DEMENS MED LEWY-LEGEMER Dag Årsland SESAM-Regionalt Senter for eldremedisin og samhandling, Stavanger Universitetssjukehus og Alzheimer-Centrum, Karolinska Institutet Hvorfor viktig å diagnostisere DLB? • • • • • Hyppig, økende sykdom Komplisert klinikk Psykiatriske symptomer hyppig og viktig Dårlig prognose; informasjon og tiltak Følsomhet for bivirkninger Hvor hyppig er DLB? DemVest: 16% av demente N=150 39% male Age 75.8 Aarsland, Rongve, et al. Dem Geriatr Cogn Disord 2008 DLB er underdiagnostisert Karolinska: DLB diagnoser • 463 obduserte, 77% AD: Av 17 falsk positive AD, 10 DLB. (Mok 2004) • 22 første ADNI obduserte AD or MCI-AD: tilleggspatologi vanlig: 45% LB, 40% MTL patologi, 23% vascular. (Toledo 2013) 12 10 8 PDD 6 DLB 4 2 0 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 DemVest: samsvar mellom klinisk og patologisk diagnose Klini sk Patolo Prob prob PDD VD Mix gi AD DLB AD/ VD AD 11 2 0 0 1 LBD 1 8 4 0 0 VAD 0 0 0 2 0 other 1 0 0 0 0 Total 13 10 4 2 1 Poss AD Poss Alco MCI Tot DLB dem 0 2 0 0 2 2 0 0 0 2 1 0 0 0 1 0 0 0 1 1 17 15 2 2 36 DLB: symptomer • Demens, svingene oppmerksomhet • Synshallusinasjoner • Andre psykiatriske problem: – Apati, depresjon, angst, misidentifikasjon, vrangforestillinger, uro • Motoriske problemer (stivhet, langsom, balance) • Søvnforstyrrelser • Autonome symptomer (blodtrykk, obstipasjon, hyppig vannlatning, inkontinens) Søvnforstyrrelser ved DLB • • • • • REM-søvn atferdsforstyrrelse Økt søvnbehov på dagtid Legg-kramper “Restless legs” Insomni Nattlig uro Rongve A et al 2014 Høyere kostnader og kort tid til innleggelse i sykehjem for DLB vs AD Sykehjemsinnleggelse Rongve et al. 2014 Kostnader Vossius et al. 2014 Overlevelse ved demens, DLB vs AD Østerhus et al 2014 Kognitiv progresjon: lik eller raskere enn AD Tid til cdr=3 (alvorlig demens) Blue: AD, Red: DLB 30 MMSE 25 20 15 10 5 0 0 1 2 3 4 5 År etter inklusjon Rongve et al Subm Hvordan diagnostisere DLB: • Bruke diagnostiske kriterier aktivt! • Sjukehistorie • Standardiserte skalaer: – – – – – – – kognisjon: MoCA, MMSE+kolkke Fluktuerende kognition: Mayo scale Visuell hallusinasjoner: NPI Parkinsonisme: UPDRS RBD: Mayo søvnskala Autonome: SCOPA, NMSS Søvnighet på dagtid: Epworth Mayo fluktuasjonsskala 1. Døsighet hele/store deler av dagen til tross for god nattesøvn 2. Sover mer enn 2 timer om dagen 3. Stirrer ut i rommet i lengre perioder 4. Perioder med disorganisert, uklar eller ulogisk tenkning 3 eller flere “ja”: Fluktuerende kognisjon til stede Mayo søvn skjema: RBD 1. Har du noen gang opplevd at pasienten har prøvd å “agere ut” hans/hennes drømmer i søvne? (slått eller fektet i luften med armene, ropt eller skreket) ….… ___Nei ___Ja Biomarkører • β-cit SPECT/PET: DAT red. i putamen/kaudatus • SPECT/FDG-PET: occipital hypoactivity • Myocardial scintigraphy • MRI/CT: less MTA • EEG: langsom frekv • CSV: redusert Ab42 og alphasyn, normal tau Sensitivity: 78% Specificity: 90% PPV: 82.4% NPV: 87.5% Lancet Neurol 2007 EU/US approval for the diagnosis of probable DLB BMJ Open 2013 Medial temporal lappatrofi ved AD men ikkje DLB • MTA kan skille patologisk DLB fra AD med høy presisjon: • AUC 0.93, sens 91%, spec 94% Burton et al, Brain 2009;132:195-203 Behandling av DLB: • Utelukke somatisk sykdom som årsak • Diagnostisere DLB (anamnese, somatisk/nevrologisk status, psykiatrisk/kognitiv status, supplerende us) • Generelle tiltak: ortostatisk hypotensjon – Avsutte blodtrykksbehandling; Fysisk aktivitet – Støttestrømper;medisiner? – Hallusinasjoner: – Bedre lys, avlede, fokusere, informere – Nattlig uro: Søvnhygiene, sovemedisiner • Symptomatisk medikamentell behandling? Behandling- i praksis Utfordringer • Mange ulike symptomer • Behandling av ett symptom forverrer et annet • Høy sensitivitet for bivirkninger • Få kliniske studier Strategi • I samarbeid med pasient/pårørende prioritere hvilket symptom fokuseres • Behandlingsforøk med tett monitorering Behandling • • • • • • Basisbehandling: Rivastigmin eller donepezil Ved plagsom parkinsonisme: L-dopa behandling Ved alvorlig psykose: Vurdere kvetiapin, clozapine RBD: melatonin, klonazepam Depresjon: SSRi, venlafaxin Ved rask progresjon: vurdere memantin Økt mortalitet av antipsykotika ved AD Ballard et al Lancet Neurol 2009 A double-blind, placebo-controlled multicentre trial of memantine in patients with PDD and DLB Mean difference: 0.7 (0.03-1.4) (p=0.03) Aarsland, Ballard, et al. Lancet Neurology 2009 Oppsummering - DLB: • • • • Vanlig, 15-20% av demente Alvorlig prognose Karakteristiske kliniske kriterier Kan diagnostiseres og skilles fra AD – Kliniske kriterier, skalaer, Dat scan, MRI, EEG • Behandling: – – – – Generelle tiltak Informasjon og rådgivning Medikamenter finnes, men få studier Kolinesterasehemmer skal prøves Takk til DemVest-teamet, bl.a. • • • • • • • • • Arvid Rongve Friderike Fritze Mona Beyer Hogne Sønnesyn Francoise Siepel Ketil Oppedal Eirik Auning Corinna Vossius Ragnhild Skogseth • Ragnhild Østerhus • Alexander Lebedev • Jeanette Bjørke Bertheussen
© Copyright 2024