Parkinsons sykdom
Parkinsons sykdom Stavanger 28.04.2015 Guido Alves Bakgrunn • • • • • • • • Nevrologisk poliklinikk, SUS Parkinsonisme Tremor Dystoni Chorea Ataksi Myoklonier Tourettes • Hukommelsesklinikken, SUS Bakgrunn Tremor (skjelving) • • • • • • ¾ av Parkinsonpasienter Typisk i hvile Armer > ben Sjeldent hode forverres ved stress Kan være beh.-resistent Bradykinesi (treghet) • • • • Alle Parkinsonpasienter Langsomme bevegelser Mindre bevegelsesutslag Hele kroppen – – – – Armer/hender (finmotorikk) Ben Svelg/mage/tarm M.m. • Forbedring etter oppstart av behandling Rigiditet (stivhet) • Alle Parkinsonpasienter • “Blyrør”, “tannhjul” • Hele kroppen – – – – Armer Ben Rygg/nakke M.m. • Kan gi smerte • Som regel medikament-effekt Posturale endringer • • • • Varierende grad Framoverlutet holdning Flektert i albue og kne balanseproblemer Parkinsonisme • Minst 2 av 4 kardinalsymptomer • • • • Hviletremor (skjelving) Bradykinesi (treghet) rigiditet (stivhet) posturale endringer (holdningsendringer) • Rent klinisk diagnose Hva skyldes Parkinsons sykdom? • Tap av nerveceller i den sorte substans (substantia nigra) • Mangel på signalstoffet dopamin • Motorisk syndrom (parkinsonisme) James Parkinson Hva kjennetegner Parkinsons sykdom? • Parkinsonisme – – – – Skjelving (tremor) Treghet (bradykinesi) Stivhet (rigiditet) Holdningsendringer (posturale endringer) • Ofte asymmetrisk • Gradvis debut og forverring • God initial effekt av symptomatisk behandling Ikke-motoriske symptomer Motorisk Ikkemotorisk Premotorisk PS Parkinsons sykdom – noen fakta • Ca. 1 000 000 i Europa • Ca. 6000 – 8000 i Norge • • • • Menn 50% økt risiko sl. med kvinner Økende forekomst med økende alder Gjennomsnittlig alder ved diagnose: mellom 65-70 år 1-2% over 65 år har PS • 5x høyere risiko for sykehjem Vossius et al., Eur J Neurol 2009 – Hallusinasjoner og demens viktige risikofaktorer Aarsland et al., J Am Geriatr Soc 2000 – Årlige merkostnader ca. 1 milliard NOK Vossius et al., Eur J Neurol 2009 • 40 sykehjem • 3322 personer • 169 (5.1%) Parkinsons sykdom – 31 (18.3%) uten kjent diagnose – 58 (34.3%) suboptimal behandling • 31 «fikk unødvendig behandling» – feildiagnostisert med Parkinsons sykdom Parkinsons sykdom ParkVest ParkVest Parkinsonisme • Parkinsons sykdom Parkinsons sykdom Parkinsonisme Atypisk parkinsonisme Parkinsonisme • • • • Parkinsons sykdom Andre hjernelidelser Medisiner Slag Parkinsons sykdom Parkinsonisme Medikament indusert parkinsonisme Vaskulær parkinsonisme Atypisk Atypisk parkinsonisme parkinsonisme Parkinsonisme • • • • • Parkinsons sykdom Andre hjernelidelser Medisiner Slag Tremorlidelser Parkinsons sykdom Parkinsonisme Medikament indusert parkinsonisme Tremor Vaskulær parkinsonisme Atypisk Atypisk parkinsonisme parkinsonisme Parkinsonisme • • • • • Parkinsons sykdom Andre hjernelidelser Medisiner Slag Tremorlidelser Parkinsons sykdom Parkinsonisme Medikament indusert parkinsonisme Tremor Vaskulær parkinsonisme Atypisk Atypisk parkinsonisme parkinsonisme Atypisk parkinsonisme • Multippel system atrofi (MSA) • Progressiv supranuclear paralyse (PSP) • Corticobasal degenerasjon (CBD) PSP • vertikal blikkparese • parkinsonisme – – – – rigid-akinetisk type ekstendert kroppsholdning tidlig postural instabilitet falltendens bakover • apati • demens (FTD) • MR: Kolibri-tegn Parkinsonisme • • • • • Parkinsons sykdom Andre hjernelidelser Medisiner Slag Tremorlidelser Parkinsons sykdom Parkinsonisme Medikament indusert parkinsonisme Tremor Vaskulær parkinsonisme Atypisk Atypisk parkinsonisme parkinsonisme Amlodipin Kava Kava Utredning Utredning • anamnese – debut og progresjon – medisiner – hereditet for PD eller andre lidelser? Utredning • anamnese – debut og progresjon – medisiner – hereditet for PD eller andre lidelser? • full klinisk nevrologisk undersøkelse – kardinalsymptomer – atypiske funn – kognitiv screening • MMSE, evt. klokketest Utredning • anamnese – debut og progresjon – medisiner – hereditet for PD eller andre lidelser? • full klinisk nevrologisk undersøkelse – kardinalsymptomer – atypiske funn – kognitiv screening • MMSE, evt. klokketest • billeddiagnostikk – SPECT (DATscan) – cerebral MR DATscan • patologisk ved nevrodegenerativ parkinsonisme • PS • atypisk parkinsonisme • Lewy-legemer demens MRI • Vaskulær parkinsonisme MRI • Atypisk parkinsonisme (MSA-P) ved diagnose etter 3 år MRI • Atypisk parkinsonisme (MSA-C) MRI • Atypisk parkinsonisme (PSP) Utredning • anamnese – debut og progresjon – medisiner – hereditet for PD eller andre lidelser? • full klinisk nevrologisk undersøkelse – kardinalsymptomer – atypiske funn – kognitiv screening • MMSE, evt. klokketest • billeddiagnostikk – SPECT (DATscan) – cerebral MR Utredning • anamnese – debut og progresjon – medisiner – hereditet for PD eller andre lidelser? • full klinisk nevrologisk undersøkelse – kardinalsymptomer – atypiske funn – kognitiv screening • MMSE, evt. klokketest • billeddiagnostikk – SPECT (DATscan) – cerebral MR • oppstart medikamentell behandling Behandling • Levodopa (Madopar/Sinemet) – Over 70 år – uttalte symptomer OBS: B12-mangel • Dopaminagonister (Requip, Ropinirol, Sifrol, Pramipexol, Neupro) – Under 70 år OBS: Søvn, hallusinasjoner, impulskontroll • “MAO-hemmer” (Eldepryl, Selegilin, (Azilect)) – til alle under 75 år – muligens gunstig effekt på sykdomsutviklingen UPDRS MOTOR SKÅR Parkinsons sykdom - utvikling 0 1år 2 år 3 år Tid etter diagnose ParkVest, n= 156 4 år 5 år UPDRS MOTOR SKÅR Parkinsons sykdom - utvikling 0 1år 2 år 3 år Tid etter diagnose ParkVest, n= 156 4 år 5 år UPDRS MOTOR SKÅR Parkinsons sykdom - utvikling 0 1år 2 år 3 år Tid etter diagnose ParkVest, n= 156 4 år 5 år Parkinsons sykdom - utvikling Parkinsons sykdom - utvikling Parkinsons sykdom - utvikling 0 1 2 3 Tid etter diagnose 4 5 Parkinsons sykdom - utvikling 0 1 2 3 Tid etter diagnose 4 5 Motoriske komplikasjoner • Medisinsk behandling – Prinsipp: jevnere tilførsel av medisin • flere doser, faste tidspunkt • kombinasjon av forskjellige medisiner • OBS: inntak av medisiner utenom måltider • Tynntarmssonde (duodopa) • Hjernekirurgi (DBS) Motoriske komplikasjoner • Medinsk behandling – Prinsipp: jevnere tilførsel av medisin • flere doser, faste tidspunkt • kombinasjon av forskjellige medisiner • OBS: inntak av medisiner utenom måltider • Tynntarmssonde (duodopa) • Hjernekirurgi (DBS) Motoriske komplikasjoner • Medinsk behandling – Prinsipp: jevnere tilførsel av medisin • flere doser • kombinasjon av forskjellige medisiner • OBS: inntak av medisiner utenom måltider • Tynntarmssonde (duodopa) • Hjernekirurgi (DBS) www.aftenposten.no/amagasinet/Toms-elektriske-hjerne-5562872.html Parkinsons sykdom - utvikling Parkinsons sykdom - utvikling Parkinsons sykdom - utvikling Parkinsons sykdom - utvikling • Ikke-motoriske symptomer • Søvnrelaterte forstyrrelser • Insomni • Hypersomni • Parasomnier • Kognitive og nevropsykiatriske symptomer • Apati • Hallusinasjoner • Kognitiv svikt og demens Søvnrelaterte problemer • Insomni – Dårlig/lite søvn • Hypersomni – Økt søvnighet på dagtid • Parasomnier – Uønskede hendelser under innsovning, søvn eller oppvåkning Søvnrelaterte problemer • Insomni – Innsovningsvansker Zopiclone, Melatonin – Urolig nattesøvn (søvnfragmentering) Mianserin, Mirtazepine, Melatonin depot – tidlig morgenoppvåkning Mianserin, Mirtazepine, Melatonin depot • >80% over 8 år Gjerstad et al. JNNP 2007 • Ofte multifaktorielt Søvnrelaterte problemer • Hypersomni – Økt søvnighet på dagtid Tholfsen et al, Neurology, in press • Behandling: Insomni? Reduser dopaminagonist, faste søvnøkter på dagtid Søvnrelaterte problemer • REM-søvn atferdsforstyrrelse (RBD) • Motorisk utagering av drømmer under REM søvn • 15-50% (?) Marion et al, J Neurol 2008, Gjerstad et al, JNNP 2008 • Behandling: – Clonazepam – Melatonin Søvnrelaterte problemer • pRBD: 3-4 x økt risiko for psykotiske symptomer • RBD: økt risiko for demens Hallusinasjoner • ≥ 60% • Hovedsaklig synshallusinasjoner – Særlig om kvelden og natten – Mild til alvorlig grad, med og uten innsikt • Evt. vrangforestillinger • Årsak: spredning av Lewy-legemer, kolinerg svikt • Behandling: red. dopaminerg behandling, Quetiapin, Kolinesterasehemmer, Klozapin Kognitiv svikt og demens • 2-6 x økt risiko for demens vs. generell befolkning Aarsland et al, Neurology 2001 • MCI ved Parkinsondiagnose: – 20-25% Aarsland et al, Neurology 2009 – 1/3 del dement innen 3 år Pedersen JAMA Neurology 2013 – 44% dement innen 5 år Pedersen unpublished • Andre risikofaktorer for PD demens: – alder, postural instabilitet, psykotiske symptomer Oppsummering • PS er den hyppigste årsak til parkinsonisme • Differensialdiagnosen kan være vanskelig • Krever systematisk utredning • PS kjennetegnes av et motorisk syndrom men kan føre til en rekke ikke-motoriske symptomer som kan være vanskelig å behandle • Forverringen er som regel langsom, men det er store individuelle forskjeller • Mange havner etter hvert på sykehjem (samhandling viktig) • Sykdomsforløpet og behandlingen er «unik» for hver pasient For spesielt interesserte … www.sus.no/nkb
© Copyright 2024