1. No category

Evaluering av vekst og pubertet
Atypisk versus typisk
(på 1,2,3..)
Kurs for allmennleger2016. BBE
1
Normal vekst
• Føtal vekst
• Postnatale vekstfaser (Karlberg)
• Evaluering av vekst
BBE
2
Føtal vekst
• Maternelle forhold
• Placenta funksjon
• Barnets genotype
BBE
3
Føtal vekst
• Maternelle forhold
• Placenta funksjon
• Barnets genotype
Svangerskap, f.vekt er viktige faktorer v/ evaluering av vekst senere!
BBE
4
Postnatal vekst – ICP modellen
• Infancy
• Childhood
• Puberty
Karlberg, J.
1989
BBE
5
Postnatal vekst – ICP modellen
• Infancy
• Childhood
• Puberty
Karlberg, J.
1989
For barnealderen defineres vekstposisjon ved 2-3 års alder.
Veksthormon er sentralt for veksten.
BBE
6
Høydeutvikling
• < 1 år; 25 cm/år
– < 6 mnd; 16-17 cm vekst/år
– 6-12 mnd; 8 cm vekst/år
•
•
•
•
1-2 år; 10 cm/år
2-3 år; 8 cm/år
3-4 år; 7 cm/år
4-10 år; 5-6 cm/år
BBE
7
Pubertetsvekst
• Økt veksthastighet
• Jenter 20-25 cm
• Gutter 25-30 cm
Den totale pubertetsveksten er større ved tidlig enn ved sen pubertet.
BBE
8
• Prepubertal Nadir;
– 10 år jenter; 5,5 cm/år
– 12 år gutter; 4,9 cm/år
• Pubertal akselerasjon;
– Jenter 8.5 cm/år
– Gutter 9.5 cm/år
Pubertetsspurten forutgås av periode med lav tilvekst
BBE
9
Modning av skjelettet med lukning av
vekstsoner
BBE
10
Evaluering av vekst
Vekt/målebånd
Percentilskjema
Tilvekstvurderinger
Midtforeldrehøyde
Proporsjoner
Videre utredning ved mistanke om patologi; blodprøver, skjelettalder, evt
stimulasjonstester og annen radiologi
BBE
11
Midtforeldrehøyde
(«Det genetiske potensialet»)
Jenter
• (Mors høyde + fars høyde –
13 cm)/2 = MFH +/- 9 cm
Gutter
• (Mors høyde + fars høyde +
13 cm)/2 = MFH +/- 10 cm
Eks;
Jente 10 år, 140 cm. Far 182, Mor 172.
172+182-13/2 = 170.5 +/- 9 dvs 161 – 180 cm
BBE
13
Skjelettmodning
Mål på skjelettmodning
Måles i år med SD +/-1 år
Manuell vurdering;
Greulich Pyle (OHIO 1930-40)
Dagens barn: 3-4 mnd langsommere
modning enn GP (9.7 år kronologisk =
10 år GP)
Ulik hastighet på skjelettmodning i
ulike populasjonsgrupper
Elektronisk vurdering blir mer vanlig
(BoneXpert – adult height predictor;
http://www.bonexpert.com/adultheight-predictor
BBE
14
Kortvokst – normal variasjon
• Genetisk kortvokst
– Korte foreldre, normal tilvekst, normale
proporsjoner, normal skjelettalder
• Konstitusjonelt forsinket vekst og modning
– Familieanamnese, forsinket skjelettalder
Slutthøyde gutter <160cm og jenter <150cm kan være aktuelle for veksthormon
Kurs for allmennleger2016. BBE
15
Kortvokst - patologi
•
•
•
•
Endokrine årsaker
Syndromer
Kroniske sykdommer
Skjelettdysplasier
Kurs for allmennleger2016. BBE
16
Henvisning korte barn
•
•
•
•
•
Høyde < 3p med tilleggsindikasjon
Kryssing av 2p linjer 2-5 år
Aktuell høyde under MFH korrigert for alder
Dysmorfologi
Risikofaktorer: kroniske sykdommer,
behandling som påvirker vekst,
• SGA etter 4 år: uten innhentingsvekst
BBE
17
Lange barn
•
•
•
•
•
•
Genetisk storvoksthet vanligst
Gigantisme (veksthormonprod. tumor)
Marfan
Overvekstsyndrom (Soto)
Kromosomavvik (Klinefelter)
For tidlig pubertet
Kurs for allmennleger2016. BBE
18
Henvisning lange barn
•
•
•
•
•
Avvik i forhold til MFH
Unormal tilvekst
For tidlig pubertet
Dysmorfologi, pubertetsavvik el lærevansker
Annen indikasjon- symptomer el mistanke
Kurs for allmennleger2016. BBE
19
Behandling for genetisk storvoksthet
• Lite aktuelt
– Ingen støtte for hormonbehandling
– Varierende resultater av kirurgi (perkutan
epifysiodese)
Skostørrelse kan ikke påvirkes!!!
Kurs for allmennleger2016. BBE
20
Pubertet
Kurs for allmennleger2016. BBE
21
Sentral (typisk) pubertet (HPG-axis)
Pulsatil GnRH sekresjon
fra hypothalamus
22
LH og FSH nivåer gjennom livet
«Tidlig pubertet»; vaginalblødning, brystvekst i spedbarnsperioden er
oftest normalt og forsvinner spontant
23
Human adrenarche
Hypothalamus:
CRH
Hypofyse:
ACTH
Binyrer:
Androstendione
Behåring over pubes og axillært (pubarche)
Acne
Svettelukt
24
Vekstspurt til max veksthastighet,
epifyse modning og lukning av
vekstsonen
Human gonadarche
Utviklingen av interne og eksterne
voksne kjønnskarakteristika, og
mulighet for reproduksjon.
25
Tanner stadiene
Menarche
Tanner Growth of Adolescence 1962
Marshall Arch Dis Child 1969
Marshall Arch Dis Child 1970
26
Evaluering av pubertet
LH/FSH, østrogen,
testosteron
Vekstspurt
Max høyde tilvekst
Skjelettalder
Tanner 2:
Testis volum >3 ml
Bryst B2 (thelarche)
Menarke
27
Variasjon i pubertetsstart
Juliusson Tidsskr Nor Legeforen 2003
Juul Int J Androl 2006
Tanner Arch Dis Child 1976
28
Atypisk pubertetstart
For tidlig
• Jenter
– Brystutvikling (B2)≤ 8 år
– Menarche ≤ 9 år
• Gutter:
– Testisvolum
(TV)> 3 ml ≤ 9 år
For sen
• Jenter
– Ingen pubertetstegn ≥13.5 år
– Menarche ≥ 15 år
• Gutter
– Ingen pubertetstegn ≥14.5 år
29
Tidlig pubertet -sekulære trender
• USA har flyttet grensene nedover i alder
• Europa:
– rapporterer tidligere
• brystvekst, pubertetsspurt,
• behåring
• ikke menarke
Konsensus i Europa på at pubertetsgrenser ikke skal flyttes
Kurs for allmennleger2016. BBE
30
Evaluering av pubertet
• Klinisk us
•
•
•
•
Longitudinell vekst, pubertetsspurt
Tanner stadiet
Tegn til adrenarche
Familiært: etnisitet, foreldres pubertetsutvikling,
foreldres høyde og midtforeldrehøyde
• Sykdomstegn
•
•
Skjelettalder
LH, FSH, Østradiol el Testosteron
31
Klassifikasjon tidlig pubertet
Klassifikasjon basert på underliggende patologi
Gonadotropin-avhengig
(Sentral)
Idiopatisk: 90 % jenter, 25-50 % gutter
Sekundær til CNS patologi
Gonadotropin-uavhengig
(Perifer)
Unormal høy produksjon av kjønnshormoner eller
gonadotropiner fra perifere steder
- Gonadene eller binyrer
- Ektopisk produksjon
- Exogene årsaker
Inkomplett
(vanligvis ikke-progressiv)
Prematur thelarche
Prematur adrenarche
Ukjent årsak, normale varianter, noen få
progredierer.
32
Tempo ved tidlig pubertet
• Rask progresjon: oftere patologi
• Langsom progresjon: observasjon og kontroll
kan vurderes
– Sjekk vekt – sjelden rask progresjon ved høy KMI
• Betydelig avansert skjelettmodning er et dårlig
tegn
Avvikende pubertet? Obs første tegn, progresjon og tempo!
Kurs for allmennleger2016. BBE
33
Clinical characteristics of form of early pubertal development
Non-progressive
PP
Central PP
Peripheral PP
Clinical
examination of
Tanner stage
Growth velocity
No progression
Progression
Progression
Normal for bone
age
Accelerated (> 6
cm per year)
Accelerated
Bone age
Normal to mildly
advanced
Advanced
Advanced
S-estradiols
Prepubertal
Prepubertal to
increased
Increased in
ovarian causes
S-testosteron
(with virilization)
Prepubertal
Prepubertal to
pubertal
Pubertal and
increasing
Basal s-LH
Prepubertal
Pubertal
Suppressed or
prepubertal
GnRH stimulation
test
LH peak in
LH peak elevated
prepubertal range
(pubertal range)
Lower LH to FSH
Higher LH to FSA
ratio
ratio
Based upon UpToDate
No change from
baseline, or LH
peak in the
prepubertal range
34
Adopterte barn
• 15-20 x økt risiko for tidlig pubertet (ikke pubertas
precox) hos danske adoptiv barn fra alle land unntatt
Sør-Korea, Grønland, USA og Vesteuropeiske land. 12 år tidligere enn gj.s i nytt hjemland.
• Ser ikke det samme med immigranter fra de samme
landene.
• Økende risiko med økende adopsjonsalder
• Å utsette fysiologisk tidlig pubertet vil trolig ikke
påvirke sluttlengden til barnet i særlig grad!
BBE
35
Sen pubertet
• Forsinket
– Vanligvis konstitusjonelt forsinket
• Arvelig, normal progresjon etter start
– Kroniske sykdommer
– Uttalt fysisk trening (fettprosent)
• Manglende pubertet
Kurs for allmennleger2016. BBE
36
Manglende pubertet
• Hypogonadotrop hypogonadisme
– Patologi hypothalamus el hypofysen
• Hypergonadotrop hypogonadisme
– Defekt i gonadene
• Turner, Klinefelter
• Testishypoplasi, Kryptorkisme, Orkitt,
• Stråling
Kurs for allmennleger2016. BBE
37
Kromosomavvik med sen pubertet
Bilder hentet fra google pictures
Kurs for allmennleger2016. BBE
38
Alvorlig patologi versus kjønn
• Konstitusjonelt tidlig pubertet: oftere hos
jenter
• Konstitusjonelt sen pubertet: oftere hos
gutter.
Patologi: oftere hos gutter med tidlig pubertet, eller hos jenter med sen pubertet
Kurs for allmennleger2016. BBE
39
Casepresentasjoner
Kurs for allmennleger2016. BBE
40
Finalen
• Spør om pubertet
• Pasienten må kle av seg
• Høydemålinger over tid gir mye informasjon
• Følg med på Norges første store
pubertetsstudie; www.vekststudien.no
Kurs for allmennleger2016. BBE
41