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Anomalie congenite delle
vie aeree : correlazioni
radio-patologiche e
ruolo dell’imaging nella
diagnosi differenziale
Marco
Di Maurizio
U.O.Radiologia
A .O.U Meyer
Firenze
ANOMALIE CONGENITE POLMONARI
Incidenza tra 30 e 42 casi ogni 100000
-
Congenital pulmonary malformation in pediatric p: review and update on etiology,
classification and imaging findings. Rad Clin North Am 2011; 49 (5): 921-48
PARENCHIMA POLMONARE
 A g e n esia po l m onare
 Ipo pl a sia po l m onare




E n fi sema l o ba re c o n g e nito
C i s t i bro n c o g e na
M a l f . Ade n o ma toido -c istic a
S e q ue s t ro po l m ona re
 S i n dro m e ve n olobare po l m ona re
 Po l mo ne a fe rro di c ava llo
 D i a fra mma a c c e ssorio
ANOMALIE CONGENITE POLMONARI
Pleura
Anomalie Scissurali
Vascolarizzazione Polmonare
Sistema Linfatico
Linfangioma congenito
Linfangectasia
Linfangiomatosi
Displasia linfatica
Sindrome VenoLobare
Vascolarizzazione sistemica Polmonare
Atresia/stenosi VV Polmonari
Fistola AV
ANOMALIE CONGENITE POLMONARI
Vie Aeree Centrali









Atresia tracheale/bronchiale
Fistola tracheoesofagea e clef t l -t-b
Fistola bronco biliare
Bronco tracheale
Stenosi tracheale congenita e compressioni
congenite
Bridging bronchus
Tracheomalacia – broncomalacia
Anomalie del situs
Diver ticoli tracheobronchiali
ANOMALIE CONGENITE POLMONARI
Polmone patologico
Normale vascolarizzazione
*
enfisema
Lobare
congenito
cisti
broncogene
hypogenetic
lung
C(P)CAM
Sequestro
Scimitarra
MAV
malf.
Arterovenose
Polmone normale
Patologica vascolarizzazione
IMAGING DELLE GRANDI VIE AEREE
NEI PZ PEDIATRICI
Fluoroscopia
(TBM > primaria)
-riconoscimento bronchi
-Habitus/collaborazione pz
Bambini con sospetta
anomalia delle grandi vie
RX CONVENZIONALE
(prima metodica, low cost, disponibile,
DD esclusione, corpi estranei)
CROSS SECTIONAL IMAGING
RM e/o MDCT
RM : multiplanare, no R.I.
ma con lunghi tempi di esecuzione,
bassa risoluzione spaziale, necessità
sedazione.
MDCT: veloce, multiplanare, alta
risoluzione spaziale, valutazione
parenchima, stent/calcificazioni.
ma R.I, reazioni mdc ev.
RM FETALE
 Metodica di III livello, senza ef fetti dannosi per il feto con
campi di esposizione uguali o inferiori a 1 .5 T attualmente
dimostrati
 Nello studio del torace permette di valutare grado di
maturazione polmonare (intensità di segnale e volumetria in
relazione EG) e l’eventuale caratterizzazione di patologie
intratoraciche
 Principali indicazioni: patologie derivanti da difetti del
diaframma (es. CDH), da anomalie di sviluppo del polmone o
delle vie aeree, (CPAM, BPS, le cisti broncogene) e le sindromi
da ostruzione delle vie aeree superiori (CHAOS).
ANATOMIA DEL POLMONE FETALE
POLMONE
Medio segnale T1w
Alto segnale T2w
POLMONE
ESOFAGO
CUORE
TRACHEA
VASI
T2 SSH
DIAFRAMMA
POLMONARI
BTFE
TIMO
CUORE
RM FETALE
CPAM
BPS lobare
CDH
 Informazioni relative a sviluppo del
polmone residuo, sbandieramento
mediastinico, idrope fetale,
polidramnios, ridotta deglutizione del
liquido amniotico, patologie
associate extrapolmonari.
MDCT: PROTOCOLLO BASE
 Basso mAs e KVp correlati con età/peso
(protocolli implementati con iDose)
 KV 120 or 80 kV
 mAs 120 or 80
 Collimazione sottile 1.5 or 0.75 mm (<1 mm)
 Gantry rotation, 0.5 second.
 Postprocessing: MPR, MIP, 3D VR (1-2 mm di
intervallo) e TBS virtuale
OTTIMIZZAZIONE DELLA DOSE (ALARA)
 AEC (Automatic Exposure Control - iDose su Philips) :
tecniche di
ottimizzazione della dose in cui la corrente del tubo viene modulata in base alle
caratteristiche del paziente (anatomia, forma e dimensioni) mantenendo un livello di
rumore costante
poco efficaci nel neonato, che ha
un torace di forma quasi cilindrica!
combinazione di entrambi i sistemi
modulazione lungo l’asse Z
modulazione angolare
PRINCIPALI INDICAZIONI ALLA MDCT
 TracheoBroncoMalacia (TBM)
 Malformazioni TracheoBronchiali Congenite (MTC)
 Stenosi TracheoBronchiali da cause intrinseche ed
estrinseche (STB)
TRACHEOBRONCOMALACIA
 Primaria (congenita)

-
Secondaria (da compressione estrinseca cronica)
da massa mediastinica (es. cisti broncogena)
da anomalie vascolari ( rings, sling, art. anonima)
traumatizzazione cronica (TET, tracheostomia)
TBM PRIMARIA
 Caratterizzata da anomala flaccidità della trachea che
collassa durante l’espirio (lume >50%) con possibile
estensione a carico del/i bronco/hi principali
 Nella forma primaria è legato ad immaturità/dismaturità
degli anelli cartilaginei --- debolezza intrinseca strutturale
 Freq. Bambino prematuro con associazione laringomalacia
 Wheezing + prolungamento fase espiratoria, stridore, tosse
abbaiante, cianosi, apnee notturne
TBM
 Tracheobronchomalacia (TBM)
is the most common congenital
central air way anomaly, but it
frequently goes unrecogniz ed or
is misdiagnosed as other
respirator y conditions such as
asthma.
 Recent advances in
multidetector computed
tomography (CT) have enhanced
the ability to non invasively
diagnose TBM with the potential
to reduce the morbidity and
mor tality associated with this
condition.
Edward Y. Lee, MD, MPH Phillip M. Boiselle,MD
Tracheobronchomalacia in Infants and Children: Multidetector CT
Evaluation Radiology: Volume 252: Number 1—July 2009
TBM PRIMARIA
 Causa di sintomi respiratori cronici spesso
sottostimata/misconosciuta ad oggi in crescente incidenza
(anche in relazione a diagnosi più efficace) in pz adulti ma
soprattutto in pz pediatrici (> 2 aa)
 Diagnosi --- Broncoscopia! Ma non siete soli!
 MDCT inspirio/espirio (con intubazione e ventilazione controllata
in relazione all’età/collaborazione dei pz pediatrici)
Calcolo % collasso lume aereo in TC INSP/ESP:
100 X [1 – (lume aereo a fine ESP)/(lume aereo a fine ESP)/
(lume aereo a fine INSP)]
TBM PRIMARIA
Pz 18 mesi,
Riparazione long gap
esofago,
Sintomi respiratori
ingravescenti
Episodi desaturazione
a.
b.
c.
d.
Inspirio
Espirio
VR 3D inspirio
VR 3D espirio
Tbm –320 ct
IMAGING FUNZIONALE
Dynamic respiratory motion Imaging using 320-row MDCT is a
respiratory functional imaging that can be clinically applied to
many pulmonary diseases.
SPIRALE
16 cm
350 ms
VOLUMETRICA
LINK:
http://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&doi=10.1594/ecr2013/C-1241
IMAGING FUNZIONALE
Acquisizione volumetrica dinamica
In inspirio-espirio
 Tr a c h e o M c e r v i c a l e
fo c a l e
 TBM dif fusa
IMAGING FUNZIONALE
Ricostruzione
Inspirio ed espirio
in sagittale in pz
con tracheomalacia
TBM SECONDARIA
VASCULAR RINGS
ANGIOMA
MEDIASTINIC
TBM SECONDARIE DA COMPRESSIONE
TBM – secondaria (iatrogena)
 5% dei neonati con distress
respiratorio intubati per
lunghi periodi vanno
incontro a stenosi tracheale
in genere sotto -glottica
(Mar shak G et Al )
 anche ad altri livelli
 movimento del tubo
 dimensioni eccessive del
tubo
MALFORMAZIONI TB CONGENITE


-
Malformazioni delle vie aeree
Agenesia
Aplasia
Ipoplasia
Anomalie rami tracheobronchiali
Bronco tracheale (suino)
Bronco esofageo
Bronco cardiaco
Malformazioni delle vie aeree
(ANOMALIE DI SVILUPPO POLMONARE):
AGENESIA, APLASIA
Agenesia Polmonare:
assenza bronco principale,
arteria polmonare e polmone
Aplasia Polmonare:
Presente bronco rudimentale
cieco in assenza di AP e polmone
APLASIA
Addensamento massivo? Ipoplasia? Agenesia?
Correlazione radiopatologica:
Ridotto numero
complessivo delle vie
respiratorie e degli alveoli
che determinano riduzione
volumetrica nelle
dimensioni e nel peso del
polmone affetto
(AP + ed ipoplasica)
IPOPLASIA POLMONARE:
deficitario od incompleto sviluppo
*
RM FETALE - IPOPLASIA POLMONARE
Dal punto di vista eziopatogenetico durante la vita fetale l’ipoplasia polmonare è il
punto d’arrivo di molti ed eterogenei processi patologici legati a forze intra od
extratoraciche che compromettono lo spazio disponibile allo sviluppo polmonare
Compressione
extratoracica
Compressione
intratoracica
• Oligo-anidraminios
• Deformità toracica, displasia scheletrica
• Masse congenite (CDH, BPS, CPAM, et)
• Versamento pleurico
RIDOTTO SVILUPPO
POLMONARE
RIDOTTA FUNZIONE
POLMONARE
DISTRESS ALLA NASCITA
INTENSITÀ DI SEGNALE T2W
Il tessuto polmonare normale ha un omogeneo ipersegnale in T2w che incrementa man mano
che la gravidanza procede in relazione alla produzione/accumulo di fluido alveolare.
Nell’ipoplasia il processo si interrompe ed il segnale non cresce o decresce in relazione all’EG.
L/CSF ratio
18w
34w
Misurazione quantitativa relativa
Lung to cerebrospinal fluid ratio
Lung to liver ratio
18w
L/L ratio
34w
VOLUME POLMONARE
TOTAL LUNG VOLUME
Calcolo dell’area per ogni singola fetta
Due ROI che coprono tutto il parenchima
Volume Slice = Area Slice x Spessore di fetta
TLV = Somma dei Volumi delle Slices acquisite
I TLV calcolati sono
rapportati a normogrammi
distribuiti in relazione all’EG
Per valutare il corretto sviluppo
D.Levine et al. Radiology 2006; 240:187-193
TLV M>F
Dopo 35w
IPOPLASIA SECONDARIA (ESTRINSECA)
Deformità toraciche
TLV
25w
SI
25w
Alto Rischio
21w
Oligoanigramnios
Ipoplasia
Polmonare
Displasia toracica
asfissiante
Normale quantità di LA
IPOPLASIA POLMONARE DESTRA
Disomogeneo addensamento del
polmone destro con shift
delle strutture mediastiniche
verso da destra
Agenesia – atresia tracheale
1
2
3
Assenza totale o parziale della trachea con
sopravvivenza consentita dalla presenza di fistola
esofago-tracheale
CHAOS
( C ON GE NI TAL H I GH A I RWAY OBST RUC T ION SY N DROM E )
 3 tipi a seconda della lunghezza del tratto di trachea mancante
 sempre presente una comunicazione tra vie respiratorie e esofago
 nei tipi I e II è presente fistola tracheo -esofagea
Rara:
1/50.000
nati vivi
<200 casi
descritti in
letteratura
CHAOS (Congenital High Airway Obstruction Syndrome
Alla nascita:
 gravi disturbi respiratori
26 sett. ecografia pre-natale
 polmoni grandi
 intubazione d’urgenza  mediastino compresso
 profilo diaframmatico invertito
In prima giornata:
 ascite
 ventilazione polmonare buona
 genitori rifiutano ogni tipo di intervento
 regolare canalizzazione intestinale
studio di III livello con RM
 laringe assente alla laringoscopia
RM FETALE - CHAOS
Torace a campana/Ascite massiva
Diramazioni tracheobronchiali ripiene di LA iperintense in T2
con trachea e BP dilatati
RM FETALE - CHAOS
?
III prossimale
medio toracico
carena
Disconinuità
del segnale della
colonna aerea con
tratto ipointenso al
III prossimale
In corrispondenza
dell’ostruzione
CHAOS (Congenital High Airway Obstruction Syndrome
ATRESIA BRONCHIALE
Bronco segmentario non comunicante per insulto vascolare
in utero o per anomalia del gettone bronchiale
BRONCO
ATRESICO
ASSOCIATO A:
DIFETTI PERICARDICI, DIA,
VCI SINISTRA, CCAM,
DRENAGGIO VENOSO
ANOMALO, SEQUESTRO BP
CANALI DI LAMBERT
ENFISEMA
MUCOCELE BRONCHIALE
+
IPERINSUFFLAZIONE
PORI DI KOHN
segmento apico-dorsale/apicale
lobi superiori
2:1, ASINTOMATICI
ATRESIA BRONCHIALE
 DD: aspergillosi
bronco-polmonare o
allergica
Rx
Scintigrafia
TC
+ SENSIBILE
?
?
ATRESIA BRONCHIALE
 RM fetale : massa solida polmonare
iperintensa nelle immagini a TR lungo +
dilatazione della porzione distale del bronco
atresico con variabile accumulo di muco
(mucocele) + mucostasi ed aspetto più o
meno iperinflato del parenchima distale al
bronco patologico
Hypogenetic Lung Syndrome (HL)
(scimitar syndrome)
•
ipoplasia del polmone destro ed AP
•
Destroposizione cardiaca
•
difetto parziale del diaframma
•
-
vascolarizzazione anomala settoriale
Drenaggio VP più comune nella VCI
Meno freq. V.Porta, AD, VCS, v.Azygos
*
• associazione V.A.C.T.E.R.L.:
- agenesia ano-rettale
- anomalie costo-vertebrali
BRONCO TRACHEALE
 Bronco ectopico a partenza dalla trachea o bronco
sovrannumerario (il più frequente, per il segmento apicale).
Sede tracheale destra pre -carenale. CT 3D
•TC
•RM
•BRONCOSCOPIA
•BRONCOGRAFIA??
Rx
Possibile associazioni con:
fistola esofago-tracheale
 art. polm. sinistra retrotracheale
 s. di down
 stenosi tracheale
RM
Anomalie dei rami tracheobronchiali
(varianti anatomiche):
Bronco TRACHEALE
…possono manifestarsi clinicamente in particolari condizioni
GIORNO 11
•GIORNO
RX TORACE
1episodio di
Grave
disturbi
respiratori
• Dispnea
Rapido
miglioramento
• TORACE
Scomparsa atelettasia
RXReintubazione
• trama congesta
Ricomparsa di
• imbibizione dell’interstizio
Atelettasia
lobo superiore
• impegno
alveolare
WET LUNG SYNDROME
(tachipnea transitoria)
GIORNO 2
• atelectasia lobare sup. dx.
• attrazione del mediastino
…possono manifestarsi clinicamente in particolari condizioni
MDCT
o anomala segmentazione
bronchiale con origine
isolata del bronco lobare
superiore a livello
carenale
STENOSI TB
 Intrinseche
- Anelli cartilaginei tracheali (completi ed incompleti)
- Tumori primitivi delle grandi vie aeree:
a)
b)
c)
d)
e)
f)
Emangioma sottoglottico
Papillomatosi laringo-tracheale
Carcinoide
Carcinoma mucoepidermoide
Pseudotumor infiammatorio
metastasi
STENOSI TRACHEALI INTRINSECHE
WEB SEPIMENTO PARZIALE DI TESSUTO MUCOSO SOTTILE
STENOSI ANULARE, UNICA O MULTIPLA; INTERESSA TUTTA LA PARETE
STRIDORE
Rx
TC o RM E/O BRONCOSCOPIA
stenosi
più rare
50 %
FOCALE
IPOPLASIA
DIFFUSA
PROGRESSIVA
CARROT TYPE
 Da tessuto
esofageo
intraparietale
 A s s o t t i g l i a m e n to
diffuso in mps
 Tr a c h e a l s l e e v e
(craniostenosi)
Possibile
associazion
e
FISTOLA E.T.
TRISONIA 21
IPOPLASIA
POLM.
• ANELLI
VASCOLARI
(30% A. POLM. SN
RETROTRACHEAL
E)
•
•
•
STENOSI tb – TB WEB
Rx
 MPR e 3D integrano
apportando informazioni
diagnostiche
all’acquisizione assiale
VR3D
MPR 2D
VR3D
STENOSI TRACHEALI INTRINSECHE
 Durante l’intubazione,
che avviene con
qualche difficoltà, si
osserva una salienza
rossastra della parete
sotto-glottica che
riduce il lume tracheale
e sanguina facilmente
STENOSI TRACHEALI ESTRINSECHE
 Formazione
sottoglottica ad alto
segnale nelle
immagini T2 STIR
con estensione
semicirconferenziale
con c.e post-mdc ev.
IMAGING INTEGRATO
Vasi
MPR
Sede e rapporti
3D VR
Lume aereo
Virtual TBS
Emangioma
STENOSI TB
 Estrinseche non vascolari (masse mediastiniche)
a)
b)
c)
anteriori (linfoma, timoma, teratoma)
medie (cisti broncogene, neuroenteriche, da duplicazione
esofagea)
Posteriori (orig.nervosa es. genglioneuroma,
neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, etc.)
FOREGUT DUPLICATION CYST
Diagnosi differenziale:
- Cisti Broncogena
- Cisti da duplicazione esofagea
- Cisti Neuroenterica
CISTI BRONCOGENA
Margini ben definiti,
rotondeggiante
Non comunica con via aeree
Effetto Massa – compressione
esofago/Vie Aeree
IMAGING POSTNATALE
Distress Respiratorio o disfagia o dolore toracico
IMAGING INTEGRATO (RX/TC/RM)
PRINCIPALI CARATTERISTICHE:
-RX: lesione ben definita, densità fluida, pareti sottili
Densità tess. Molli (fluido sieroso/mucoide)
No livello i.a. se non infetta (*)
Nel mediastino o sede centrale parenchima
MDCT: cisti ipodensa senza c.e. delle pareti sottili
-MRI: segnale omogeneamente iperintenso in T2 e STIR se
non infetta, +/- materiale proteinaceo (©)
*
©
STENOSI TB
 Estrinseche vascolari
a)
b)
c)
Compressione da art. anonima
Vascular Rings (doppio arco aortico, arco destroposto con
art. succlavia aberrante)
Pulmonary Sling
ARTERIA ANONIMA
Impronta anteriore della trachea prossimale con aspetto ovalizzato
che corrisponde a massa pulsante anteriore alla trachea alla BS
DOPPIO ARCO AORTICO
a,b) acquisizione
assiale con
tecnica spirale
multistrato
c) MIP coronale
d) Broncoscopia
virtuale con
navigazione
endobronchiale
e) Correlazione
broncoscopica
DOPPIO ARCO AORTICO
ARCO DESTRO + SUCCLAVIA ANOMALA
Distress respiratorio
e/o disfagia
+ TM da
compressione
ARTERIA LUSORIA
a) acquisizione
assiale con
tecnica spirale
multistrato
b) MPR coronale
c,d) 3DVR
f) Broncoscopia
virtuale con
navigazione
endobronchiale
e) Correlazione
broncoscopica
a
d
PULMONARY ARTERY SLING
 Tipo I: Carena normalmente
localizzata a livello D4 -D5.
caratteristiche della
compressione dell’APSn – faccia
posteriore della trachea,
anteriore dell’esofago e del
bronco principale di destra.
 Tipo II: Carena in posizione bassa
(D6) con aspetto a T (decorso
orizzontale dei br. principali),
stenosi tracheale congenita a
segmento lungo.
LPAS
Classificazione anatomia tracheobronchiale in pz con
Pulmonary sling (Wells modificata).
Art.polmonare sn
Il distress respiratorio correlato con LPAS è legato sia al decorso del vaso aberrante
(sopra BPDestro, a sn tra esofago e trachea, leg. passa posteriormente all’Ao con derivante
stenosi) sia dagli eventuali tratti tracheo-broncomalacici associati.
PULMONARY ARTERY SLING
Tipo IIB
Decorso anomalo art. polmonare dx
davanti alla trachea
T shaped Carena (bassa e atresia)
+ stenosi bronco principale dx
LPAS
Tipo IA: normale anatomia dell’albero
tracheobronchiale in presenza di solo
sling della polmonare sinistra
Tipo IB: bronco lobare superiore destro
ad origine tracheale (in qsto caso dalla carena)
LPAS
Tipo IIA: presenza del classico bronco
malacico di collegamento (bridging bronchus)
LIB-bronco lobare intermedio sn
Tipo IIB: assenza del bronco lobare superiore
destro o presente solo in abbozzo rudimentale
con pseudoisomerismo del BB destro
TAKE HOME POINTS
 L’inquadramento della patologia toracica parte dalla diagnosi
prenatale --- ecografia prenatale (II livello)
 RM fetale (III livello) – studio mirato a quadri patologici
selezionati nell’ottica di un imaging integrato e di un
eventuale planning per procedure terapeutiche ex utero (EXIT)
 RM sta assumendo un ruolo nell’ imaging polmonare anche di
carattere funzionale --- esempio applicativo già in uso nei pz
af fetti da fibrosi cistica con possibilità di scoring come in
MDCT
PROSPETTIVE FUTURE
E u r R e s p i r J . 2 01 4 J a n ; 4 3 ( 1 ) : 1 1 5 - 24 .
S p i ro m ete r - c o n t ro l le d c i n e m a g n et ic r e s o n a n c e i m a g in g u s e d t o d i a g n o s e
t r ac h e o b r o nc h o m a la c i a i n p a e d ia t r i c p a t i e n t s .
C i et P ( 1 ) , W i e l o p o l s k i P, M a n n i e s i n g R , L e v e r S , d e B r ui j n e M , M o r a n a G , M u z z io
P C , L e q u in M H , T i d d e n s H A .
O u r a i m w a s to ev a l ua te t h e f e a s i b il i t y o f s p i r o m ete r - c o n t r o ll e d c i n e m a g n et i c r e s o n a n c e
i m a g i n g ( M R I ) a s a n a l te r n a t i v e to c i n e - C T i n a rImaging
et r o s p ec t i ve s t u d y.
1 2 c h i l d r e n w i t h a m e a n a g e ( r a n g e ) o f 1 2 ye a rFunzionale
s ( 7 - 17 ye a r s ) , s u s p e c te d o f h av i n g T B M ,
spaziale
parenchima
u n d e rRisoluzione
we n t c i n e - M
RI .
S t a t i c s c a n s w e r e a c q u i r ed a t e n d - i n s p ir a t i o n a n dStudio
ex p i r a t i o n c o ve r i n g t h e t h o r a x
u s i n g a t h r e e - d i me n s i o n al s p o i l e d g r a d i e n t e cperfusionale
ho sequence.
S p i ro m ete r c o n t ro l le d c i n e - M R I i s a p r o m i s i n g te c h n i q ue to a s s e s s T B M i n c h i l dr e n a n d
h a s t h e p o te n t i a l to r e p l a c e b r o n c h o s c o py.
TAKE HOME POINTS
 MDCT metodica disponibile, veloce, poco invasiva,
attualmente la più accurata ed omnicomprensiva nello studio
delle vie aeree (DOSE!! acquisizione dedicata a pz pediatrici)
 ricostruzioni 2D e 3D non forniscono “belle immagini” ma
forniscono informazioni diagnostiche integrative capaci di
supplire ai limiti della sola acquisizione assiale
 320 MDCT forniscono informazione di dettaglio anatomico e
suppliscono alla necessità di sedazione (velocità di
acquisizione) combinandole con studio dinamico/funzionale
(4D)
TAKE HOME POINTS
 …ma la “costruzione” di una diagnosi necessita sempre di un
approccio multidisciplinare.
[email protected]