1. No category

Razlikovanje sprememb v EKG pri športniku od
električnih bolezni srca
mag. U. Mazić
Pediatrična klinika Ljubljana
UKC Ljubljana
Nenadna smrt pri mladih
Kardio-vaskularni vzroki za nenadna srčno smrt
Circulation.2012; 126: 1363-1372
Preventivni pregled športnika
• Anamneza
• Klinični pregled
• EKG
• ….
EKG Športnik
Pogoste in s treningom povezane spremembe
• • • • • Sinusna bradikardija
AV blok I stopnje
Inkompletni RBBB
zgodnja repolarizacija
Izolirani QRS voltažni kriteriji za HLV
Redke in s treningom nepovezane EKG
spremembe
• • • • • • • • • • • Patološki Q zobec
Inverzija T valov
depresija ST-segmenta
Obremenitev levega preddvora
Leva os /levi sprednji hemiblok
Desna os/ levi zadnji hemiblok
Obremenitev desnega prekata
prekatna preekscitacija
Kompletni LBBB ali RBBB
Dolg ali kratek QT interval
Brugadi podobna zgodnja repolarizacija
Sinusna bradikardija / aritmija
SINUSNA
BRADIKARDIJA
Normalno za športnika
• Utrip <60/min
• junkcijski ritem
• enostavna AV disociacija
• sinusna aritmija 15-70%
variabilnostjo
• izgine med obremenitvijo
BOLEZEN SINUSNEGA
VOZLA
• neustrezna sinusna
bradikardija oz.
nezmožnost ustreznega
porasta srčne frekvence ob
“fiziološkem stresu
• Pomisli ob utrip <30/min
Sinusna bradikardija / aritmija
OPOZORILNI ZNAKI ZA PATOLOŠKO BRADIKARDIJO
• Podatki o zdravilih, ki vplivajo na prevodni sistem
• Družinska anamneza o sinkopah in SCD
• Podatki o boleznih srca
• Ponavljajoče se sinkope, vrtoglavice in/ali krči
• Sinkope med telesnim naporom
Obravnava
Sinusna bradikardija / aritmija
• Normalno
- Znižanje utripa je pričakovano in glede na stopnjo treninga ali tip
športa
- Odsotnost simptomov: vrtoglavica sinkopa
- Pulz se poviša med obremenitvijo in simpatično aktivacijo, z
ohranjeno maksimalno srčno frekvenco
- Bradikardija se zmanjša z zmanjšanjem intenzivnosti ali prekinitvijo
treningov.
Bolezen sinusnega vozla
• Srčne napake
• Pridobljena: poškodbe (kirurgija), vnetja (miokarditis) ali zdravil (antiaritmiki)
• prirojene bolezni ionskih kanalčkov
AV blok I stopnje
• AV blok I stopnje v 35%,
• AV blok II Mobitz 1 v 10%
Obravnava: AV blok
• NEDOLŽEN ČE
- asimtomatski
- izgine ob hiperventilaciji ali obremenitvi
• AV blok II st. Mobitz 2 in AV blok 3 stopnje zmeraj zahtevajo nadaljnjo
obravnavo
AV blok I st.
• IZJEMA: neuromuskularna obolenja
- miopatije
Inkompletni RBBB
• QRS <120 ms
• pojavlja se pri 35% - 50%
športnikov
• pogostejši pri vztrajnostnih
športih in moških
• upočasnjeni prevod v RV
je posledica povečane
votline RV /povečane mase
miokarda in NE motenj v
prevodnem sistemu
Obravnava : Inkompletni RBBB
• Normalen
- negativna družinska /osebna anamneza
- normalen klinični pregled
POMISLI NA
• ASD: pogosta najdba pri bolnikih z ASD sec. (klinični pregled!!!, HRV v EKG)
• ARVC/D, če pojavlja skupaj z inverzijo T ( pod V2 do V3 in V4) ali ob
prisotnosti VES z LBBB morfologijo in če QRS >110)
• redko potrebno ločiti od atipičnega Brugada sindroma (medikamentozni test)
Mejni Brugada EKG vs RBBB
Tipični RBBB
• R′ v V1 and V2 je tipično
povezan z recipročnim S v
D1 in V6
• desni prekordialni odvodi
ne kažejo znakov elevacije
ST segmenta.
Zgodnja repolarizacija (ER)
• prisotna pri 1-2% zdrave populacije
• prisotna pri 50- 80% športnikov
Zgodnja repolarizacija
• EKG
– elevacija QRS–ST spoja (J
točka) za najmanj 0.1 mV,
pogosto združena z
nazobčanim terminalnim
delom QRS
– najpogosteje v prekordialnih
odvodih, z najvišjo ST
elevacijo v V3–V4.
– redkeje dobimo max. ST
elevacijo lateralno (V5, V6, L1
in aVL), inferiorno (L2, L3 in
aVF) ali anteriorno (V2–V3).
Najpogostejši vzorci zgodnje repolarizacije pri športnikih
Corrado D et al. Br J Sports Med 2009;43:669-676
Obravnava: zgodnja repolarizacija
• fiziološka in benigna EKG oblika pri športnikih
• Ne potrebuje nadaljnje klinične obravnave če je anamneza in klinični pregled
normalen
POZOR
• povečana prevalenca EKG oblike ER v inferiornih in/ali lateralnih odvodih
najdemo pri bolnikih z IVF
• Pri športnikih z sinkopo ali srčnim zastojem, ki ostane nepojasnjen, prisotnost
ER v inferiornih in/ali lateralnih odvodih s prominentnim upočasnjenim
prevajanjem (slurring) je sumljiva za J wave sidrome (Brugada, ERS, IVF)
• Redko je potrebno farmakološko testiranje (blokatorji Na-kanalčkov), EFŠ ali
slikovna diagnostika
• ER pri temnopoltih
atletih
• ARVC/D
EKG razlika med Brugada sindromom in ER pri
športnikih
Zgodnja repolarizacija vs. J waves sindromi
• Tip 1 : športniki
- - - ER samo v lateralnih prekordialnih odvodih
tipična za zdrave mlade moške atlete
predstavlja nizko tveganja za aritmični dogodek
• Tip 2:
- - ER v inferiornih ali infero-lateralnih odvodih
zmerno tveganje za SCD
• Tip 3: IVF
- - ER prisoten globalno v inferiornih, lateralnih in desnih prekordialnih
visoko tveganje za SCD in električne nevihte
Inverzija T valov
• ni povezana s športom
• najdemo pri 2-4% športnikov in splošne populacije
• “juvenilni vzorec valov T: negativni T valovi v V1-V3 ” lahko vztraja (v V3 do
16. leta starosti)
Opozorilo
• Inverzija T vala ≥ 2 mm in v ≥2 zaporednih odvodih je pri športnikih
nespecifičen toda opozorilni znak na potencialne bolezni, ki zvišujejo tveganje
za SCD
• Seattle kriteriji: >1 mm v 2 ali več odvodih V2–V6, II in aVF, ali I in aVL
(izključeno III, aVR in V1)
Obravnava: inverzija T valov
16 letna atletinja
BENIGNA- JUVENILNA
OBLIKA inverzije T valov
• T val v V1-V3 novorojenec
lahko še pozitivne po 1 tednu so
negativni do 8 leta
• Pri najstnikih postopno pride do
pozitivizacije T valov in sicer
najprej v V3, nato V2 in na
koncu še v V1
• vidno : V3 pozitiven
• inverzija T <2mm
Obravnava: inverzija T valov
• 25 letni športnik:
– inverzija T V1-V3
– inverzija T > 2mm
• 18 letni bolnik
– QRS >110mm
– epsilon val
– inverzija T valov
– sum na ARVC
Obravnava: inverzija T valov
• Inverzija T-valov ≥ 2 mm in v ≥2 zaporednih odvodih pri mladih športnikih
lahko predstavlja začetno obliko kardiomiopatij preden jih lahko zaznamo s
slikovnimi metodami (ECHO, MR, CT)
• Normalen morfološki izvid srca ob inverziji T valov ne izključuje bolezni srčne
mišice (od starosti odvisna ekspresija) in lahko prav tako povzroči SCD,
• inverzija T vala pod V1, ki se pojavlja po puberteti, lahko kaže na prirojeno
srčno napako, ki povečuje volumsko ali tlačno obremenitev RV (ASD, PS,
PAH), ARVC/D ali redkeje dedne bolezni Na/K ionskih kanalčkov
• inverzija T valov pod V1 se pri po-pubertetnih športnikih pojavlja redko
(1.4%), vendar zmeraj zahteva posebno obravnavo zaradi suma na ARVC/D
Intraventrikularne motnje prevajanja
• LBBB, RBBB in bifascikularni bloki (RBBB z levim sprednjim hemiblok ali
levim zadnjim hemiblokom) in QRS > 120 (seattle >140) pri športniku
zahtevajo nadaljnjo obravnavo zaradi izključitve genetskih progresivnih bolezni
prevodnega sistema srca (PCCD)
Intraventrikularne motnje prevajanja
QRS > 120 msec
posteriorni fascikularni blok
RBBB + sprednji levi hemiblok
RBBB
LBB
Intraventrikularne motnje prevajanja - PCCD
• LBBB ni nikoli normalen pri mladem
• prevajanje je upočasnjeno in s časom se razvijejo bloki prevajanja
• lahko se pojavijo aritmije - bradikardia in asistolija, in/ali tahikardije
• Pri nekaterih bolnikih je PCCD (progressive cardiac conduction defect)
povezana z mutacijo Na- kanalčkov (Na: SCN5A, SCN1B) in TRPM4 in se
lahko obnaša podobno kot Brugada Sy
Druga imena za PCCD:
 Familial Lenègre disease
 Familial Lev disease
 Familial Lev-Lenègre disease
 Familial PCCD
 Familial progressive heart block
 Hereditary bundle branch defect
 Progressive familial heart block
Ne-specifične intraventrikularne motnje prevajanja
• QRS >110 ms in brez kriterijev za LBBB ali RBBB
• upočasnjeno prevajanje je običajno v miokardu prekatov in ne v prevodnem
sistemu
• Običajno normalno in benigno pri dobro treniranih moških atletih (povečana
mas miokarda)
Obravnava
• ob sumu na bolezen miokarda (anamneza, klinični pregled, EKG) potrebujejo
nadaljnjo obravnavo
Ne-specifične intraventrikularne motnje prevajanja
• QRS complex >110 (115)
ms v V1–V3,
• “epsilon
wave” (terminalna grba
po koncu QRS)
• in/ali upočasnjen dvig S
vala(črna puščica),
• ARVC/D
Undiagnosed Underlying Problems
Električne bolezni srca
Dedni aritmični sindromi:
• Sindrom dolge QT dobe (LQTS)
35%
• Sindrom Brugada (BrS)
32%
• Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija (CPVT)
• Sidrom zgodnje repolarizacije (ERS)
6-9%
• Idiopatska ventrikularna fibrilacija (IVF)
• Sidrom kratke QT dobe (SQTS)
Druge električne bolezni srca
• Bradikardne motnje srčnega ritma
• prekatne in nadprekatne aritmije
2%
Glavni geni vključeni v dedne električne bolezni srca
LQTS, Long QT Syndrome; SQTS, Short QT Syndrome; AF, Atrial Fibrillation; SSS, Sick Sinus
Syndrome; PCCD, Progressive Conduction Cardiac Disease; DCM, Dilated cardiomyopathy; HCM,
Hypertrophic cardiomyopathy; SIDS, Sudden Infant Death Syndrome; PFHB1B, Progressive
Familial Heart Block type 1B.
Undiagnosed Underlying Problems
Sindrom dolge QT dobe (LQTS)
• prevalenca vsaj 1: 2000 genetsko dokazljivega
• bolezen je posledica motenega delovanja predvsem K in Na ionskih
kanalčkov
• Značilna je podaljšana doba QTc
- >460 ms otroci
- >470ms za moške
- >480 ms za ženske
- 10% do 20% splošne populacije ima QTc > 440ms.
- QTc > 500ms je zmeraj abnormalen - podaljšan.
• Pri sindrom dolge QT dobe najdemo še notched T val, bradikardije,
alterantne T valove, VT TdP
Undiagnosed Underlying Problems
Long QT Syndrome
Undiagnosed Underlying Problems
Brugada Syndrome
• 16 genov
• EKG abnormalnosti v vsaj
enem od odvodov V1-V3
• povečano tveganje za VT
in SCD
• pri otrocih navadno ni
incidentov
• povišana telesna
temperatura!
2. Primer - CPVT
• Med naporom nastopi tahikardija, vrtoglavica, slabo počutje
• Podoben napad pred 2 meseci, ki spontano izzveni po 2h
• EKG ob sprejemu v EIT: VT s širokimi QRS : ATP neučinkovit, konverzija v
sinus po infuziji amiodarona
Catecholaminergic Polymorphic Ventricular
Tachycardia (CPVT)
Undiagnosed Underlying Problems
Kateholaminergična polimorfna ventrikularna
tahikardija (CPVT)
• znani 4 različni geni : RYR2 (50-55%), CASQ2 (2-5%), TRDN,
in CALM1(<1%)
• Motnja v delovanju Ca kanalčkov
• Najpogostejša je mutacija v Ryanodine receptorju
• Sinkope in prekatne tahikardije se pojavljajo ob obremenitvah
• Običajno prva manifestacija že v otroštvu
Zdravljenje: CPVT
• Beta blokator
- - Dvigaš odmerek dokler motnja ritma ni izzivna
Redne kontrole in preverjanje učinkovitosti zdravljenja 6-12/ mes
• ICD
- - Sekundarna prevencija
Primarna: VT ob max. odmerku beta blokerja na obremenitvi
• Asimptomatski bolniki/nosilci mutacije
- Beta bloker (tudi med nosečnostjo)
• Druge oblike zdravljenja
- - Ablacija simpatičnih ganglijev
Flecainide (Flecainide + betabloker pri nonresponderju)
Primer
• 16 letni A.B.: na pregled zaradi
ocene sposobnosti ukvarjanja s
športom
• Anamneza:
– brat umrl med igranjem nogometa
– Teta umrla v starosti 3 mesecev
– BREZ TEŽAV IN SIMPTOMOV
• Klinični pregled: normalen
• Preiskave:
– – – – – EKG
HOLTER EKG ?
ECHO ?
CIKLO ?
MR ?
Undiagnosed Underlying Problems
Short QT Syndrome
• • • • 6 genov: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C, CACNA2D1 in CACNB2.
običajno autosomal dominant
motnja K kanalčkov
kratek QT interval na EKG
SQTS1
KCNH2
IKr
↑
SQTS2
KCNQ1
IKs
↑
SQTS3
KCNJ2
IK1
↑
SQTS4
CACNA1C
ICa
↓
SQTS5
CACNB2b
ICa
↓
SQTS6
CACNA2D1
ICa
↓
IKr, rectifier K+ current rapid component; IKs,
rectifier K+ current slow component; IK1, inward
rectifier K+ current; ICa, Ca2+ current.
KRITERIJI ZA DIAGNOZO
• Razred I: QTc ≤ 330 msec
• Razred IIa: QTc ≤ 360 msec če je prisoten eden ali več od naslednjih:
- Patogena mutacija
- Družinska anamneza SQTS
- SCD v družini v starosti ≤ 40 let
- Preživel VT/VF brez srčne bolezni
HRS/EHRA/APHRS Expert consensus Statement on the
management of Inherited Arrhythmias
ZDRAVLJENJE
HRS/EHRA/APHRS Expert consensus Statement on the management of Inherited Arrhythmias.
• ICD pri simptomatskih bolnikih z SQTS, ki :
- So preživeli srčni zastoj in/ali
- Imajo dokumentirano obstojno VT z/brez sinkope
• ICD je lahko koristen pri asimptomaskih bolnikih z SQTS in SCD v družini
• Quinidin je lahko koristen pri asimptomatskih bolnikih z SQTS in SCD v družini
• Pri SQTS razen pri SQTS1, je sotalol lahko koristen pri asimptomatskih bolnikih z SQTS in SCD v
družini
Zaključek
• Za preprečevanje SCD pri športnikih s preventivnimi EKG-ji moramo
– opraviti pridobiti natančno anamnezo in opraviti natančen klinični pregled
– razumeti osnove EKG in poznati standarde, ki nam pomagajo ločiti športno
srce od bolezni srca