1. No category

Epiteliala & Mesenkymala
uterus tumörer
Del 3
April 2014
Anne-Marie Levin Jakobsen MD PhD
MESENCHYMALA TUMÖRER WHO 2002
 Stroma tumörer
Endometrie ”stroma nodule”
låggradig endometrie stromasarkom (ESS)
Odifferentierad endometrie sarkom
 Glatt muskelcelltumörer
Leiomyom UNS och varianter:
Mitotisk aktiv
Cellulär
Hämorrhagisk cellulär variant
Epitelioid
Myxoid
Atypisk
Lipoleiomyom
Leiomyosarkom: epiteloidvariant & myxoid variant
STUMP - ”Smooth muscle tumor of uncertain malignant potential”
MESENCHYMALA TUMÖRER WHO 2002
fortsatt
 Ytterligare varianter av leiomyom/ovanliga växtmönstrer
Diffus leiomyomatosis, diffust förtjockat myometrium genomsatt av <1cm i diam noduli
Diffus leiomyomatosis peritonealis, multipla små LM
Dissekerande leiomyom, multipla röda noduli som hänger ihop och dissekerar myometrium
Intravenös leiomyomatosis, multipla små LM, typiskt i myometrium. Samband med LM i
uterus
Metastaserande leiomyom små LM i lungor. Samband med LM i uterus och intravenös LM
Få mitoser och sällsynt med atypi
 Ytterligare mesenchymala tumörer
Blandade stroma och leiomyomatösa tumörer
Perivaskulär epitelioid cell tumör (PECOMA)
Adenomatoid tumör
Leiomyom
KLINIK

Leiomyom den vanligasta mjukdelstumören hos kvinnor
40% av kvinnor >40 år har leiomyom.
Genomsnittsålder för patienter som drabbas:40 år.

Oftast asymptomatiska, men beroende av storlek.
Vanligasta symptom är blödning: hypermenorrhe och
menorrhagi. Symptomer också relaterade till placering
i uterus – submukösa kan ligga bakom infertilitet.

Snabb tillväxande uterus, p g a leiomyom, inte ovanligt
PROGNOS
 100% överlevnad för vanliga leiomyom, leiomyom varianter
och de flesta av leiomyom med ovanligt växtmönster
 Recidiv i lilla bäckenet eller hjärtat upp till 15 år efter diagnos av intravenös
leiomyomatosis
 ”Benign metastaserande leiomyom” kan ses vid vanliga leiomyom och
intravenös leiomyomatosis
BEHANDLING
 Myomectomi
 Hysterektomi och hormon terapi.
Intravenös leiomyomatosis kräver hysterektomi med excision av al extrauterin
tumör och bilateral SOE då sjukdomen är hormonberoende.
MAKRO & utskärning av LM
 Välavgränsade, ett flertal, homogena gråvita virlade
snittytor, fast i konsistensen
 Hysterektomi med typiska LM : ta snitt från de 3 största
 Myomektomi preparat: alla fragment bäddas
Makro skillnad LMS & LM
LMS
Multipla
Avgränsning
myometrium
Snittytas
Utseende
Färg &
Konsistens
nej
invasiv/
otydlig avgränsning
LM
ja
väl avgränsad/tryckar på
angränsande strukturer
brokig ,multifokala blödningar
eller nekroser
fokala blödningar kan
förekomma
gul, grå eller brun färg
mjuk, ”fisk kötts konsistens”
fast, vit, virvlat utseende
Väldig viktigt att tänka på er makrofynd och klinik: vid leiomyom oftare
yngre patienter än leiomyosarkom, multipla, välavgränsade, vit virvlad snittyta
MIKROSKOPISKA FYND
 LEIOMYOM:, bunter av glatta muskelceller med spolformade kärnor jämte
hyalina partier, stora mängder stora kärl, atypi i så fall diskret, enstaka
mitoser vanligast. I fall nekros, är denna homogen och finns intill
granulationsväv eller fibros eller hyalina partier (hyaliniserande/infarkt typ
nekros)
VARIANTER
Cellulär – mycket cellrika; cellrikedomen påminnar om den man ser i endometrie
stroma tumörer
Bizarrt/Symplastisk/Atypisk – kan ha flerkärniga celler, gravt atypiska celler med
mycket eosinofilt cytoplasma blandat med ”normala” icke atypiska glatta muskelceller.
De atypiska cellernahar ofta stora nukleoler, grovt kromatin och 1-2 mitoser /10 HPF.
Mitotisk aktivt leiomyom –spolformiga celler utan atypi. Mitoser 5-15/10HPF.
Ingen geografisk/tumor cell nekros, men ofta båda blödning och degenerativa
förändringar.
Epitelioid leiomyom – minst 50% av cellerna är epitelioida, polygonala eller
Runda celler. Även klarcellig typ finns
Om atypi i så fall lätt och < 3mitoser /10 HPF. Ingen tumor cell nekros.Sällsynta.
Myxoid leiomyom – hypocellulär med mycket acellulärt myxoid material. Monomorfa
spolformiga celler < 2 mitoser/10HPF. Ingen tumor cell nekros. Sällsynta.
Benigna muskel tumör varianter med avvikande fynd
Mitos rik LM
5 – 15 mitoser/10 HPF
Atypisk/bizarr LM
pleomorfa celler/celler med grav kärnatypi
Cellulär LM
hypercellularitet jmf med ”vanligt” LM
Epiteloid LM
runda/polygonala celler som liknar epiteliala celler
Lipo LM
en stor andel fett celler
Vaskulärt LM
framträdande vaskulär komponent
Neurilemom LM
framträdande palisadering av cellkärnor
Intravaskulär LM
”mask” liknande utbredning av benigna LM
i vener bortom LM i uterus
Dissiminerat peritoneal LM
talrika små morfologisk benigna LM på peritoneum
Benign metastaserande LM
Parasitär LM
histologisk utbredd massa av ”metastaserande” benigna LM
i lungor
subserös uterin LM som förlorat sitt connex med uterus
Differential diagnoser
Endometrie stroma tumörer
PEComa
Differentiera mellan LM och LMS
Stroma cell nodule/ESS vs cellulärt LM:
I LM tjockväggiga kärl, klyftor, kontinuum av cellulära områden med
områden med vanligt LM utssende
PEComa (perivaskulär epitelioid cell tumör) vs epitelioid LM/LMS:
IHC
PECOMA by Pea 1996
 Sällsynta
 Hör till en familj av förändringar som klarcellig tumör i lunga, pankreas, vissa
former av angiomyolipom etc.
 I gynsfären är denna tumör vanligast i uterus. Är associerad med
lymfangioleiomyomatosis och tuberös skleros.Utgår från den perivaskulära
epiteloida cell (PEC) med stor mängd av klart eller eosinofilt granulär
cytoplasma.
 PEC/PECOMA positiv för HMB-45 och Melan A och kan vara pos med
markörer för glatt muskulatur fram för allt SMA. OBS 1/3 av LMS HMB45
pos
 Maligna och benigna, benigna små < 5 cm i diam, ÷ atypi, ÷ mitoser,
÷ ”tumor cell nekros”
 Diff diagnos: ESS och epitelioid LM/LMS
Immunohistokemi – LM och LMS

1SMA,

2ER

3EMA

4CD

5p53
desmin, caldesmon, calponin, myosin
& PR
& Keratin, vanligt med + fram för allt epitelioida
10 vanligt pos i cellulära LM
+
+/÷
+
÷/+
÷/+
 6p16
÷/+
ad)1 pos i vanliga LM och LMS, däremot mindre uttryck i epitelioida/myxoida LM/LMS
ad)2 positiva i upp till 30-40% i LMS
ad)3 + 4, vanligt med pos i LMS fram för allt epitelioida. Även LM ofta pos.
ad)5 stark pos i LMS; enstaka LM kan vara pos.
ad6) pos i LMS, neg i LM. P16 diffus stark inmärkning i antigen kärna eller cytoplasma
eller båda och
Ki67 pos  i LM ; Ki67 pos  i LMS
Sammanfattning IHC uttryck för p53 och Ki 67 i LMS
Oliva, Crum och Blaustein
 Blaustein är den enda som anger cut-off vid >50% inmärkta tumörkärnor
som tecken på p53 mutation i de LMS som uttrycker p53.
 Oliva nämnar Ki 67 enbart som hög andel pos tumörkärnor vid LMS. Ingen
”cut off”.
 Blaustein: p16 kan användas till diff mellan STUMP och LMS. Diffus stark
inmärkning tillsammans med diffus stark inmärkning för p53, talar för LMS
 OBS! Tumör snitt i H & E är fortfarande den viktigaste grund för
klassifikation av glatta muskel celltumörer.
DIFFERENTILADIAGNOSER och IHC
IHC:
Mellan stroma cell tumörer och LM/LMS användas
CD10 + desmin+ h-caldesmon
PEComa: HMB45 + Melan A, pos i denna tumör
Differential diagnoser LM/LMS
 Uppträder atypi skall man börja leta efter mitoser i leiomyom. Enbart många
mitoser räcker dock inte för diagnosen leiomyosarkom
 Uppträder nekros är det viktigt att ta reda på vilken morfologisk typ: ”tumor
cell necrosis” eller infarkttyp/hyalin nekros.
Den första typen finns i samband med klinisk maligna glatt muskelcell
tumörer. Morfologisk ses här abrupt övergång från vital vävnad till
nekrotisk med atypiska ”ghostcells”. Sällsynt med inflammatoriska celler.
Den andra typen av nekros är den som ses vid infarkt i vilket som helst
organ: central nekros med en perifer zon av granulationsvävnad jämte
hyalin eosinofil kollagen intill normal bevarat vävnad. P16 kan vara till
nytta om det är svårt att bestämma vilken sorts nekros och man misstänker
leiomyosarkom.
Morfologiska skillnader mellan LMS och LM
Patologi
Leiomyosarkom
Leiomyom
Proliferations
index/mitoser
↑ ↑ ↑, också atypiska
lågt/få mitoser
Atypi
ses vid låg förstorning
diffus eller fokal,kan vara uttalat
Degenerationsmönster
tumörcellnekros
Cellulär mängd
hypercellulär
Mikroskopisk avgränsning infiltrerar myometriet
ovanlig
infarkt typ nekros,
hyalin, hydrop eller
mucinös degeneration
lätt ökning förekommer
skarp avgränsning
÷ myometrie invasion
Leiomyosarkom
Utgör 1% av alla maligna åkommer som utgår ifrån uterus.
KLINIK
Vanligast kring 50 års ålder, debuterar med blödning och stor bäcken uttfyllnad. Mer än
50% av patienterna är i stadium I eller II vid tidpunkten för diagnosen.
Spridning först och främst hematogen. Fram för allt lungor och lever.
PROGNOS
5 års överlevnad 30 – 40% för alla stadier, och är cirka 50-70% för tumör som inte har
spridd sig utanför uterus. Upp till 70% av patienter med stadium I och II tumör och så
gott som alla med extrauterin spridning vid diagnos tidpunkten får recidiv genomsnitlig 816 månader efter.
Myxoida leiomyosarkom – kan se ”snälla” ur men är agressiva tumörer
Stadium är den enstaka viktigaste prognostiska faktor än så länge
Leimyosarkom fortsatt
 BEHANDLING
Total abdominal hysterktomi med avlägsning av all extrauterin tumör.
Adjuvant terapi med cytostatika och strålning ingen säker betydning
för överlevnad.

STADIEINDELNING (enligt Blaustein´s Pathology of the Female Genital Tract, 6th edition)
I tumör enbart i uterus
IA < 5cm
IB > 5cm
II tumör invaderar pelvis
IIA tumör i adnexa
IIB tumör i extrauterint bäckenvävnad
III tumör invaderar abdominal vävnad
IIIA på ett ställe i buken
IIIB > ett ställe
IIIC metastaser till bäcken och/eller paraaortala lymfkörtlar
IV A tumör invaderar blåsan och/eller rektum
IVB Fjärnmetastaser
Makro skillnad LMS & LM
LMS
Multipla
Avgränsning
myometrium
Snittytas
Utseende
Färg &
Konsistens
nej
invasiv/
otydlig avgränsning
brokig,multifokala blödningar
eller nekroser
gul, grå eller brun färg
mjuk, ”fisk kötts konsistens”
LM
ja
väl avgränsad/tryckar på
angränsande strukturer
fokala blödningar
fast, vit, virvlat utseende
Makroskopisk malignitets mistanke vid:
1 stor tumör (ca 10 cm i diam)
Invasion i intill liggande myometrium
Mjuk och ”fläskig” yta
Gul eller brunaktig
Nekros och blödning
Mikroskopisk
Överväha leiomyosarkom vid:
1.Generell medelsvår till svår kärnatypi
2.>10 mitoser/10 HPF
3.Tumor cell nekros
LMS & LM - Morfologiska skillnader i nekros mönster
LMS och atypiska tumörer
Benigna muskel tumörer
Multifokala
Någon enstaka – centralt
Oregelbunden kontur/geografisk
Välavgränsat kontur
Skarp gräns intill vital tumör vävnad
Oskarp gräns
Atypiska ”ghost cells”
Monoforma eosinofila celler utan
skarpa gränser
Inflammation ovanligt
Inflammation vid gränsen till vital
vävnad
Reaktiv fibros ovanligt
Perifer fibros och central
”mummifiering” vanligt
Granulations väv liknande
MIKROSKOPISKA FYND
 Infiltrativ växt, hypercellulär ofta med måttlig till svårt atypiska celler därav
några flerkärniga
 Typiskt > 10 mitoser /10HPF, även atypiska ses.
 ”tumor cell necrosis”, men också infarkt typ nekros som i leiomyom kan
ses.
OBS! Den viktigaste prognostiska faktorn på mikroskopisk nivå är mitos aktivitet
Epitelioid cellig leiomyosarkom - >50% cellerna är ”epitelioida”,
växer i strängar, öar. Eosinofilt granulär eller klar cytoplasma.
Mitoser > 5/10 HPF och eller ”tumor cell necrosis” .
Myxoid leiomyosarkom – Sällsynta; Infiltrativ växt, hypocellulär, med
myxoid bakgrund. Uttalad atypi
OBS vissa av dessa har enbart diskret atypi, och > 2 mitoser/10HPF.
Immunohistokemi – LM och LMS

1SMA,

2ER

3EMA

4CD

5p53
desmin, caldesmon, calponin, myosin
& PR
& Keratin, vanligt med + fram för allt epitelioida
10 vanligt pos i cellulära LM
+
+/÷
+
÷/+
÷/+
 6p16
÷/+
ad)1 pos i vanliga LM och LMS, däremot mindre uttryck i epitelioida/myxoida LM/LMS
ad)2 positiva i upp till 30-40% i LMS
ad)3 + 4, vanligt med pos i LMS fram för allt epitelioida. Även LM ofta pos.
ad)5 stark pos i LMS; enstaka LM kan vara pos.
ad6) pos i LMS, neg i LM. P16 diffus stark inmärkning i antigen kärna eller cytoplasma
eller båda och
Ki67 pos  i LM ; Ki67 pos  i LMS
Sammanfattning IHC uttryck för p53 och Ki 67 i
LMS
(Oliva, Crum och Blaustein)
DIFFERENTIALDIAGNOSER
 Andra typer sarkom, låg/odiff.carcinom, leiomyom
varianter
 Spolcellig leiomyosarkom: Leiomyom varianter, spolcellig
rhabdomyosarkom,odifferentierad endometrie sarkom.
 Epitelioid leiomyosarkom: låg differentierad carcinom, metasaserande och
primär melanom
Placental site trophoblastic tumor/epithelioid trophoblastic tumor
Tumör liknande ”sex cord” tumor i ovarium
PECOMA
 Myxoid leiomyosarkom:myxoid leiomyom, intravenös leiomyom, leiomyom
med uttalade hydropa förändringar.
DIFFERENTIALDIAGNOSER - IHC
Icke ”muskel urprung”
Odiff sarkom: tumör i båda endometrium och myometrium.
LMS enbart myometrium och ofta pos med aktin, desmin och h-caldesmon.
Odiff endometrie carcinom/G3 EEC: vissa pos med CK18, EMA, men
desmin h-caldesmon neg.
Melanom som regel metastas: S100 och HMB45 pos. Neg med aktin, desmin
och h-caldesmon.
PSTT och ETT: graviditet i nära anslutning, växtsätt,HCG, CK18, inhibin,
HPL pos i båda, p63 i ETT.
UTROSCT: mer ”epiteliala”, vissa pos med inhibin, CD99 och calretinin.
PEComa: pos med Melan A, HMB45. Oftast neg med epiteliala och muskel
markörer
Morfologiska skillnader mellan LMS och LM
Patologi
Leiomyosarkom
Leiomyom
Proliferations
index/mitoser
↑ ↑ ↑, också atypiska
lågt/få mitoser
Atypi
ses vid låg förstorning
diffus eller fokal,kan vara uttalat
Degenerationsmönster
koagulativ nekros
Cellulär mängd
hypercellulär
Mikroskopisk avgränsning infiltrerar myometriet
ovanlig
infarkt typ nekros,
hyalin, hydrop eller
mucinös degeneration
lätt ökning förekommer
skarp avgränsning
÷ myometrie invasion
STUMPsmooth muscle cell tumor of low or uncertain malignant potential
skall övervägas vid:
1.Muskel tumör/LM med nekros, där nekros typen är svår att avgöra
2.Muskel tumör med atypi och mitos mängd i gränszonen för LMS
3.Epitelioida och myxoida LM där atypi och mängd mitoser gör det svårt att
differentiera mellan benign variant och LMS
4.Svår klassificerbara tumörer/LM där man misstänker myxoid eller epitelioid
differentiering
Kan vara svårt att diff mellan ”tumor cell nekros” och iskämisk nekros
Nekros är en dynamisk process. I tidigt skede av nekros är den svår att
klassificera.
Svårt att klassificera atypiska tumörer utan nekros med mitosmängd
gränsande till LMS
CYTOGENETIK LM/ LMS
LM
 Ärftlig disponering
I 40% av LM visar cytogenetiks analys kromosomförändringar, den mest
undersökta t(12;14)(q15;q23-24)
Många olika och varierande cytogentiska subtyper av det vanliga LM,
den fenotyp, vi ser i mikroskopet
LMS
Cytogenetiska förändringar är mycket mer komleksa än i vanliga LM,
och troligen inget samband mellan vanliga LM och LMS.
t(10;17) som enda kromosomala avvikelse är observerat i båda LM och
LMS
Hypotes är att vissa LM som tex atypiska/STUMP kan transformeras till
LMS
ENDOMETRIESTROMA TUMÖRER
1) endometrie ”stromal nodule”, 2)hög diff stromacellssarkom, 3)odiff.
endometrie sarkom
 KLINIK: näst vanligasta mesenkymala tumör typ i uterus
Endometrie ”stromal nodule”: ovanlig, 50 – 60 år, 100% överlevnad
ESS utgör 10-15% av alla maligna mesenkymala uterus tumörer;
 45 års åldern, vaginal blödning, smärtor,
 I stadium I är 5 års överlevnad >90%.
 I stadium I recidiv i upp till 25% av patienter
 Om recidiv efter många år i så fall låg malignitetspotential.
 Recidiv i bäckenet upp till 20 år efter diagnos.
 Recidiv till lungor och buk upp till 27 år efter diagnos.
 BEHANDLING:
 “Stromal nodule” hysterektomi,
 ESS abdominal hysterektomi och bilat SOE med bortplockning av all
synlig tumör. Strål-och hormonell terapi som adjuvant behandling eller
som behandling av recidiv
Stromacells tumörer – noduli & ESS
 Tumörcellerna liknar endometriestroma celler i
proliferationsfas
 Många små blodkärl som liknar spiral arteriolerna, kring vilka
tumörcellerna lägger sig koncentrisk
 Skillnaden mellan noduli och ESS är att ESS växer infiltrativt
med fingerliknande projektioner och invaderar LVI
Stromacells tumörer – noduli & ESS
 Makro
Noduli
 Intramuralt, submuköst eller polypös massa in i uterin cavitet.
 Välavgränsade, mjukare i konsistensen än LM, snittytan kan
vara gul, < 10 cm
ESS
 Intramuralt, polypös massa in i uterin cavitet, diffus myometrie
infiltration eller som en kombination av ovannämnde.
Extrauterin spridning – invasion av kärl i parametrium maskliknande
Endometrie ”stromal nodule“& ESS/högt diff stromacellssarkom
 MIKROSKOPISKA FYND: gemensamma för båda förändringar är
hypercellulärt stroma, kollagena förband, histiocytter, utbrett hyalinisering.
Typiskt är tunnväggiga kärl= arterioler som ibland är hyaliniserade.
Stromaceller som liknar endometriestroma i proliferationsfas. Monomorfa
cellkärnor, och 1-5 mitoser/10HPF. > 5mitoser /10 HPF uteslutar dock
inte diagnosen ”stromal nodule”. Infarkt typ nekros.
Diagnostiska kriterier
 ”Stromal nodule” har rund kontur och välavgränsat. Vid projektion in i
intill liggande myometrium är dessa < 3mm och ≤ 3 till antal.Ingen invasion
av LVI
 ESS/Högt diff stromacellssarkom har oregelbundna tumör- ”tungor” som
invaderar myometrium. Vanligt med växt i vener i myometrium och
lymfspatier utan för uterus.
Stromacells tumörer
med olika differentieringar
 Andra morfologiska fynd kan vara t ex glatt och tvärstrimmig muskel
differentiering. Sex cord liknande differentiering och körtel differentiering
(endometrioida)
 Blandat endometriestoma – glatt muskel cell tumörer
Om mer än 30% glatt muskel cell differentiering. Dessa är av
endometriestroma ursprung. Malignitetskriterier som för ESS
DIFFERENTIALDIAGNOSER
 Hyper cellulärt leiomyom: endometrie ”stromal nodule”, hög diff
endometrie stroma sarkom (EES)
 Hypercellulär intravenösleiomyomatosis: hög diff ESS
 Cellulär endometrie/corpus polyp: endometrie ”stromal nodule”, ESS
 Adenomyos: ESS
 Hög diff adenosarkom: ESS
 Tumörcellernas utseende och tumörens växtsätt i myometrium kan skilja
ESS från LMS.
 Majoriteten av ESS är CD 10 +, Caldesmon÷, desmin +/÷. Om pos i så fall
fokal.
 LMS h-caldesmon +, desmin +, CD 10 +/÷ men ofta pos.
Endometriestroma tumörer
– diff diagnoser i skrap
Multiple fragment med aglandulär cellrik stroma med mängder av spiral
liknande arterioler
Lamina basalis: här ses körtlar och ingen anmärkningsvärd mängd kärl
Aglandulär functionalis: ytliga delar av endometrium, ej cellrikt stroma och
reaktiva förändringar
Endometrie polyp: ofta en del fibröst stroma,stora tjockväggiga kärl, körtlar
Adenosarkom: körtlar med ”glandular cuffing”, stromat mer spolcelligt,inte så
många kärl.
IMMUNOHISTOKEMI
& endometrie stroma tumörer
+
+
+
+
+
+/÷
+/÷
+/÷
÷
÷
÷
 VIMENTIN
 ER/PR
 CD10
 SMA
 WT1
 Keratin
 B-catenin
 Desmin
 H-caldesmon
 Calretinin
 CD 99
OBS
 CD10: Några ESS visar enbart fokal och svag positivitet och enstaka är helt
negativa
 Nästan 50% av LMS och en del cellulära LM är också positiva
 Några ESS kan vara diffust pos med desmin
 Sexcord diff. områden i stroma cell tumörer kan vara positiva med inhibin
ODIFFERENTIERAD ENDOMETRIE SARKOM
Makro En eller flera ”fläskiga” polypösa massor, grå- gul, blödning och nekros
vanligt
Morfologiskt
Inga cellulära likheter med endometriestroma celler
Hög maligna låg diff mesenkymala celler med många mitoser i kombination
med fokal nekros.
Destruerar myometrium, men det ses ingen intravaskulär växt som i ESS
Differential diagnoser
Uteslutningsdiagnos. När carcinosarkom,LMS eller låg differentierat
endometrie carcinom kan uteslutas.
Väldig dålig prognos
USCAP mars 2014
Abstract: ”Undiff uterine sarcomas (UUS) can be divided into two
prognosticallly distinct groups using mitotic index”
F Hamzei, E Hardell, S Stemme, JW Carlson
26 cases of UUS from KS, Solna. A variety of clinical and pathologic parameters were recorded
Follow up data in the form of overall survival was available on all patients
Conclusion: UUS can be divided into two prognostically relevant groups using mitotic rate,
one group > 35 the other < 9 mitosis. No cases had a mitotic rate between 18 and 30.
Låg diff ESS / High grade ESS (Crum)
 Mer atypiska än ”vanliga” ESS
 Tumörer som antigen morfologisk, t ex typisk bild av ESS med
övergång i dediff tumör, eller till växtsättet påminner om ESS,
T ex fingerliknande myometrie infiltration och eller LVI
IMMUNOHISTOKEMI
stroma tumör
– glatt muskel cell tumör VS endometrie
Mest användbart är detta panel:
CD10 + DESMIN + h-CALDESMON
Fallgropar:
Nästan 50% av LMS är CD 10 pos ibland diffust positiva.
Några ESS kan vara diffust pos med desmin
Några ESS kan vara neg med CD10.
Cytogenetik &
endometrie stroma tumörer
Reciprok balanserat translokation mellan kromosom 7 och 17:
t(7;17)(p15;q21) med relation till generna JAZF-1 / 7p15 och JJAZ-1/17q21
Båda i stromal nodule och ESS, och i stroma tumörer med muskel diff, sex
cord diff etc.
Stromal nodule precursor for ESS?
STADIEINDELNING
Genital Tract, 6th edition)
(enligt Blaustein´s Pathology of the Female
ESS och ADENOSARKOM
I tumör enbart i uterus
IA tumör begränsat till endometrium/endocervix utan
myometrieinvasion
IB invasion ≤ 50% av myometrium
IC invasion> 50% av myometrium
II tumör växer ut i pelvis
IIA tumör i adnexa
IIB tumör i extrauterint bäckenvävnad
III tumör invaderar abdominal vävnad
IIIA på ett ställe i buken
IIIB > ett ställe
IIIC metastaser till bäcken och/eller paraaortala lymfkörtlar
IV A tumör invaderar blåsan och/eller rektum
IVB Fjärnmetastaser
KODNING
MESENCHYMAL tumors
ENLIGT WHO (inget KVAST dokument än så länge)



EES
Endometrie ”stromal nodule”
Odifferentierad sarkom
 Leiomyosarkom
Epiteloid variant
Myxoid variant
 ”Smooth muscle cell tumor of uncertain malignant
potential
 Leiomyom UNS
Cellulär variant
Epitelioid
Myxoid
Atypisk
Lipoleiomyom
 Diffus leiomyomatos
 Intravenös leiomyomatos
 Metastaserande leiomyomatos
M 89313
M 89300
M 89303
M88903
M88913
M88963
M88971
M88900
M88920
M88910
M88960
M88930
M88900
M88901
M88901
M88981
Adenomatoid tumör






benign mesotelial tumör
Vanligast i tuba och myometrium, mindre vanlig på peritoneum
Ursprung mesotel.
Mest vanliga benigna tumör i tuba.
Oftast under serosa ytan.
Välavgränsade runda eller ovala, grå eller gula noduli
<2cm
 MIKROSKOPI
Blanding av hyperplastisk glatt muskulatur och körtel liknande spatier, monomorfa
kubiska eller platta mesotel celler
 IMMUNOHISTOKEMI
Positiva med calretinin, lowmolecular weight keratin och WT1.
Negativa för CEA, faktor VIII, CD15.
 DIFFERENTIAL DIAGNOSER
Adenocarcinom, lymfangiom, leiomyom
REFERENSER
 Blaustein´s Pathology of the Female Genital Tract, 6th edition
 Nucci M, Oliva E. Gynecological Pathology; Foundations in
diagnostic Pathology. Churchill Livingstone 2009.
 Oliva E, Young R et al. Immunohistochemical analysis of
endometrial stromal and smooth- muscle tumors of the uterus. A
study of 54 cases emphasizing the importance of using a panel
because of overlap in immunoreactivity for individual
antibodies.Am J Surg Pathol 2002; 26:403- 412.
 WHO classification. Tumors of the Breast and Female Genital
organs, IARC press 2002
 Crum, Nucci, Lee. Diagnostic Gynecologic and Obsteric
Pathology, 2. edition.
 USCAP 2014, Immunohistochemistry in Gyn. Pathology,
Carmen Tornos, Stony Brook Hospital, NY
Ester Oliva, Mass General Hospital; MA