Vulva del 1
VULVA P R E M AL I G N A O C H M AL I G N A F Ö R ÄN D R IN GAR I VULVA Emilia Andersson MD St Görans sjukhus, Stockholm • • • • Skivepitelförändringar VIN 1 VIN2-3 Relaterade lesioner • • • • Körtelförändringar MbPaget Cystor Hidroadenoma pailliferum REFERENSER • Diagnostic gynecologic and obstetric patology 2.nd ed. Crum, Nucci, Lee • Early Vulvar Squamous Neoplasia Advances in Classification, Diagnosis, and Differential Diagnosis Adv Anat Pathol Volume 12, Number 1, January 2005. Fabiola Medeiros, MD, Alessandra F. Nascimento, MD, and Christopher P. Crum, MD • Precursors of Vulvovaginal Squamous Cell Carcinoma Essentials of Diagnostic Gynecological Pathology, Richard Oparka and C. Simon Herrington • Bilder: från ovan nämnda artiklar samt pathology outlines, webpathology SKIVEPITELFÖRÄNDRINGAR • Många olika klassifikationer • Höggradig klassisk VIN kan jämföras med CIN • Kondylom /VIN 1 samt dVIN faller utanför ramen FÖRDELNING AV LR:HR HPV Lesion N LR:HR HPV Kondylom 34 97:3 VIN-1 11 70:30 VAIN-1 19 16:84 VIN-3 6 0:100 Crum Nucci Lee Diagnostic… RISK diagnos Association till vulvacancer Lichen sklerosus 1-4% risk, hög association Lichen simplex chronicus Lite prospektiva data, hög association LS+LSC Ökad risk Verrukös LSC Inga prospektiva data, hög association dVIN Lite prospektiva data, hög association Klassisk VIN Hög risk om obehandlad.19% risk för efterföljande invasion Kondylom Endast retrospektiv association Vulvar akanthoses with altered differentiation Inga prospektiva data, efterföljande association med högt diff carcinom (verrukös cancer) Crum Nucci Lee Diagnostic… VIN 1986 • VIN I-låggradig Condylom • VIN II-III- höggradig (carcinoma in situ, bowen disease, Bowenoid papulosis) • VIN simplex eller Differentierad VIN-höggradig • Undifferentiated VIN 2004 INTERNATIONAL SOCIETY FOR THE STUDY OF VULVAR DISEASE (ISSVD) • Klassisk • Warty • Basaliod • Mixad • Differentierad (simplex) • Non uVIN/dVIN • (ex pagetoid) VIN I erkänns ej. Kondylom räknas som HPV effekt och ej dysplasi. BETHESDA • LSIL • VIN I • Kondylom • HPV effekt • HSIL • Differentierad • Klassisk VIN II och III • A. Warty type • B. Basaloid • C mixad LR-HPV (6, 11) HR-HPV(16) VIN 1 Inflammation/genetisk Instabilitet LSC LS Kondylom VIN 2,3 Medel till lågt differentierad SCC 50-70 år LS +akantos Allelic imbalance VLSC VAAD p53 mutation Differentierad VIN Högt-diff keratiniserande SCC Verrucous Carcinoma Saknar atypi 60-80 år Diagnostic gynecologic and obstetric pathology. 2nd ed. Crum, Nucci, Lee LR-HPV (6, 11) HR-HPV(16) VIN 1 Inflammation/genetisk Instabilitet LSC LS Kondylom VIN 2,3 Medel till lågt differentierad SCC 50-70 år LS +akantos Allelic imbalance VLSC VAAD p53 mutation Differentierad VIN Högt-diff keratiniserande SCC 60-80 år Verrucous Carcinoma Saknar atypi VIN 1 HPV 6, 11 ASSOCIERADE= KONDYLOM • Klassiskt kondylom • Fibroepitelial papillomatos • Koilocytos • Papillomatos • Akantos • Papillomatos • akantos • Variant med prominenta apoptoser • Seborrhoisk keratos • Flackt kondylom • Lätt akantos • Liknar liten seborrhoisk keratos • Med eller utan koilocytos KONDYLOM KLASSISKT KONDYLOM MED PROMINENTA APOPTOSER • Skiljs från höggradig VIN genom avsaknad av basal atypi. • Även kallad pseudo-bowenoid papulosis KONDYLOM FIBROEPITELIAL PAPILLOMATOS KONDYLOM SEBORRHOISK KERATOS. DIFF DIAGNOSER ALLA LESIONER MED AKANTOS • Fibroepitelial polyp • En del är ändå HPV+ • Multinukleär atypi • Normal kärn/cytoplasma ratio • Ospecifik infl • Hymen hos unga kvinnor • Normal anatomi vid introitus • Undvik smärtsam behandling. DIFF DIAGNOSER svamp KONDYLOM ATT TÄNKA PÅ • Ingen äkta atypi (förutom koilocytos) • Koilocytos ses i övre lagret. • Försiktigt med introitus. Hymen är ofta papillomatös hos unga kvinnor. Flikar ses ofta efter partus. • Läker ut och är ej associerat med cancer. • PAD: Kondylom/ VIN 1/Låggradig intraepitelial skivepitel-lesion (LSIL). LR-HPV (6, 11) HR-HPV(16) VIN 1 Inflammation/genetisk Instabilitet LSC LS Kondylom VIN 2,3 Medel till lågt differentierad SCC 50-70 år LS +akantos Allelic imbalance VLSC VAAD p53 mutation Differentierad VIN Högt-diff keratiniserande SCC 60-80 år Verrucous Carcinoma Saknar atypi VIN 2-3 HR HPV 16 • Jmf med CIN 2-3 • Atypi i hela epitelet • • • • • • • • • Förstorade kärnor Hyperkromasi Multinukleära celler Mitoser Apoptoser Parakeratos Koilocytos+/Kärnträngsel Kärn/cytoplasmaratio Warty (VIN 2) Basaloid (VIN 3) Bowenoid dysplasi (VIN 2) Pagetoid VIN Mixad Warty basaloid VIN 2 WARTY VIN 3 BASALOID OVANLIGA FORMER AV VIN • Bowenoid dysplasi • (Att jämställa med VIN 2). • Mildare atypi, dock hela epitelets tjocklek. • Pagetoid VIN • Ovanlig • Uteslut pagets sjd. • Cylindercellsdifferentierad VIN • Ovanlig • Uteslut metastas från urotel LR-HPV (6, 11) HR-HPV(16) VIN 1 Inflammation/genetisk Instabilitet LSC LS Kondylom VIN 2,3 Medel till lågt differentierad SCC 50-70 år LS +akantos Allelic imbalance VLSC VAAD p53 mutation Differentierad VIN Högt-diff keratiniserande SCC 60-80 år Verrucous Carcinoma Saknar atypi DIFFERENTIERAD VIN • Ej HPV relaterad • Ofta associerat med lichen sklerosus och/eller lichen simplex chronicus • P53 mutation LICHEN SKLEROSUS LICHEN SIMPLEX CHRONICUS LICHEN SKLEROSUS +SIMPLEX LICHEN SKLEROSUS +SIMPLEX DIFFERENTIERAD VIN DIFFERENTIERAD VIN • Svår diagnos • De flesta ses i anslutning till redan invasiv cancer. RISK- KRITERIER MELLAN LS MED ELLER UTAN PROGRESSION TILL D.VIN • • • • Parakeratos p0,004 Dyskeratos p <0,001 Hyperplasi p0,048 Basal cellatypi p0,009 FROM: Differentiated vulvar intraepithelial neoplasia is often found in lesions, previously diagnosed as lichen sclerosus, which have progressed to vulvar squamous cell carcinoma Hedwig P van de Nieuwenhof, et al Modern Pathology (2011) 24, 297–305; Table 1. Overview of original and revised diagnoses Diagnosis after revision Original diagnosis Lichen sclerosus LS with HPVrelated lesion n LS LS with hyperplasia 42 18 4 LS with atypia LS with hyperplasia and atypia 3 1 10 1 4 5 LS with atypia 4 LS with hyperplasia 9 1 Total 60 19 dVIN Other 6 4 1 4 4 7 2 25 6 FROM: Differentiated vulvar intraepithelial neoplasia is often found in lesions, previously diagnosed as lichen sclerosus, which have progressed to vulvar squamous cell carcinoma Hedwig P van de Nieuwenhof, et al Modern Pathology (2011) 24, 297–305; DIFFERENTIALDIAGNOSER TILL D.VIN • Akantotiska förändringar med mild atypi • • • • LS och/eller LSC Psoriasis Eksem Candida Diagno s Akanto s Para keratos LSC + LS +/- eksem +/- Lichen planus +/- +/- + LSC+LS + + + Eksem+ LSC + Hyper kerato s Lichenoitt infiltrat +/- + Kron infl +/- +/- + + Zoon psoriasi s Spongios +/+ + Interfas dermati t Hyper granulos Sklero s Atrofi + +/- + Test tube rete Exclude +/- candida +/- dVIN +/- Seb dermatit + Tidig LS + + dVIN + candida + +/- syphilis +/- LSC, candida Fritt från Diagnostic gynecologic and obstetric pathology, Crum Nucci Lee IMMUNHISTOKEMI • P16 • VIN2-3, kan vara bra vid resektionsränder. • I VIN 1 ofta fläckvis och svagare. • Ki-67 • P53 VIN3 p16 p53 in d-VIN LR-HPV (6, 11) HR-HPV(16) VIN 1 Inflammation/genetisk Instabilitet LSC LS Kondylom VIN 2,3 Medel till lågt differentierad SCC 50-70 år LS +akantos Allelic imbalance VLSC VAAD p53 mutation Differentierad VIN Högt-diff keratiniserande SCC 60-80 år Verrucous Carcinoma Saknar atypi VERRUCIFORM LICHEN SIMPLEX VERRUCIFORM LICHEN SIMPLEX VAAD • Vulvar acanthosis with alterered differentiation, • Icke neoplastiska förändringar som ändå innebär ökad cancerrisk (verrucös) och bör följas upp. • Acanthos +/- verruciform • Parakeratos • Hypogranulos+ blek cytoplasma VAAD parakeratos hypogranulos blek cytoplasma akantos VERRUCÖS CANCER VERRUCÖS CANCER VERRUCÖS CANCER SKIVEPITELCANCER 140 fall /i Sverige Differentieringsgrad, låg, medel, hög, verrukös Verrukös metastaserar inte Infiltrationsmönster-väl sammanhållen eller diffust infiltrativ gräns • Invasion • • • • • Uteslut mimics • Om mer än 1 mm invasion överväg lymfkörteldissektion • Svenskt vårdprogram saknas. BENIGNA CYSTOR, RESTER OCH ADNEXALA TUMÖRER • Benigna cystor • Benigna embryonala • Bartholini rester • Skene’s • Mucinös och cilierad • Epidermal • uretraprolaps • Heterotop bröstvävnad • Endometrios • Hidroadenoma papilliferum EPIDERMAL INKLUSIONSCYSTA • Kan ibland vara rupturerad • Endast keratinrester och jättecellsreaktion • Pseudoepiteliomatös hyperplasi! -kan misstolkas som skivepitelcancer BARTHOLINI • Den vanligaste cystan i vulva • Cystisk dilatation av Bartholini körtel • Bekläds av övergångsepitel, skivepitelmetaplasi • I omgivningen ses små mucinösa körtlar BARTHOLINI BARTHOLINI BARTHOLINI KÖRTELHYPERPLASI HETEROTOP BRÖSTVÄVNAD Klinisk liten rörlig knöl ENDOMETRIOS HIDROADENOMA PAPILLIFERUM • Två cellager • Ofta rundad, välavgränsad. • Ställ aldrig diagnos högt diff adenocancer utan att först uteslutit hidroadenoma papilliferum eller endometrios HIDROADENOMA PAPILLIFERUM HIDROADENOMA PAPILLIFERUM MALIGNA GLANDULÄRA TUMÖRER • Pagets • Adenocarcinom ursprunget från ektopisk bröstvävnad • Adenocarcinom från Bartholinikörtel • Merkelcellcarcinom PAGETS SJUKDOM • 70-80% är primära utan underliggande invasiv sjukdom (ursprung från apokrina körtlar?) • CK7+, GCDFP15+, CK20• Vanligaste extramamillära lokalisationen • Sekundär • Anorektal CK20+, CK7-,GCDFP15• Urotelial CK7+, CK20+, GCDFP15- PAGETS TACK
© Copyright 2024