1. No category

Fall generella lungsjukdomar
Anders Thylén, Jenny Vikgren
141128
Fall # 1
Anamnes
o Kvinna född –56, rökare, stylist, alkoholmissbruk
o Möjligen lättare astmatiska besvär vid viss väderlek
o Ryggopererad två gånger (diskbråck samt stelopererad)
o Hepatit C, levercirrhos (efter blodtransfusion)
Fall # 1
Aktuellt
o Januari 2013 insatt på Pegasys 180µg/vecka (peginterferon
alfa-2a) samt Copegus 200µg 2x2 (ribavirin)
o En månad senare orkeslöshet, diarré, feber, hosta, halsont
Influensa? Läkemedelsbieffekt?
Provsvar
CRP 2
Blod-, svalg-, faeces-, urin-odlingar negativa
Clostridium difficile toxin och odling negativa
Rektalsvab negativ (adeno, astro, calici och rotavirus)
Luftvägsblock är negativt.
Lungröntgen utförs
Fall 1: Marie, 57 år
130219 Vad visar bilderna??
Fall # 1
Förlopp
Fortsatta besvär, tillkomst av andnöd och blodupphostningar
Provsvar
CRP 35
Blod- och faeces-odlingar fortsatt negativa liksom
luftvägsblock och virusundersökningar på faeces
Sputumodling visar växt av Staphylococcus aureus
>1milj/mL
PVL-toxin-gen PCR negativt
Syrgasmättnad 88-91% på luft, pO2 och pCO2 sänkt
CT-Thorax utföres på lungembolifrågeställning
Marie, 57 år
130228
Vad visar bilderna?
Marie, 57 år
Fall # 1
Förlopp
Förvärring leder till intensivvård och intubation
Bronkoskopi utföres med BAL (bronkoalveolärt lavage)
Lätt rodnade slemhinnor
Provsvar
Pneumocystis jiroveci negativ både med immunofluorecens
och PCR
Direkt mikroskopi svamp och aspergillus antigen negativ
Chlamydophila pneumoniae - PCR negativ
Legionella pneumophila - PCR negativ
Mycoplasma pneumoniae - PCR negativ
Direkt mikroskopi tb negativ
Odling visar 1000/mL Staphylocoocus aerus
Fall # 1
Förlopp
Antibiotika och Solumedrol på intensivvårdsavdelning
Steroider i nedtrappande dosering
Hepatit-C medicinering utsättes
Extuberas
Förbättras
DIAGNOS??
Fall # 1
Återinsjuknar
ungefär två månader senare, ny intensivvård och respiratorvård
Oklar luftvägsinfektion kombinerat med möjlig förvärring
av patientens troliga läkemedelsutlösta pneumonit (alveolit)
Lungröntgen utförs på intensivvårdsavdelningen
Fall # 1
Uppföljning
Normal spirometri,
halverad gasutbytesfunktion (storrökare)
www.pneumotox.com
The Drug-Induced Respiratory Disease Website
DT thorax som led i uppföljning
Uppföljande DT
130228
130705
Uppföljande CT
130705
Fall # 2
Anamnes
o Man född –67, tidigare frisk, icke-rökare
o Luftvägsinfektionssymtom alltsedan julen –08
Lungröntgen mars –09
Fall 2:
090310 Vad visar bilderna?
Fall # 2
Förlopp
Inlagd Infektionsklinik mars –09
Feber, hosta,
syrgasmättnad 92%, pO2 8 kPa
Provsvar
CRP>120, SR 67mm, viss blodeosinofili, övriga prover ua
HRCT mars –09
Fall 2 SM
090320 Vad visar bilderna?
Fall 2: SM
090320
Fall # 2
Bronkoskopi utföres
uttalad bronkitbild
Provsvar
Pneumocystis jiroveci negativ både med immunofluorecens
(IF) och PCR
Chlamydophila pneumoniae - PCR negativ
Legionella pneumophila - PCR och IF negativ
Mycoplasma pneumoniae - PCR negativ
Direkt mikroskopi tb negativ
Luftvägsblock negativt bronksköljvätska och NPH
BAL vätska: kraftig ospecifik inflammatorisk cell-blandning och eosinofili, inga
CMV-inklusioner, ej atypi
Cellfördelning: neutrofila 43%, makrofager 33%, lymfocyter 15%, eosinofila 9%
Fall # 2
Ytterliggare provtagning, ANA-screen, ANCA negativ,
RF-faktor negativ, allergi (mögel, hund och träd) negativ,
El-fores visar kraftig inflammatorisk reaktion
Ny bronkoskopi (en vecka efter första) med transbronkiell
biopsi; inflammation, ödem, inga granulom och ej vaskulit,
Trolig pneumoni i läkning
Sputumodlingsvar från inkomst infektionsklinik, visar
förekomst av mögel, penicillium species
Fall # 2
Yrkesanamnes penetreras liksom boendemiljö
I bostad fliseldning, innan insjuknandet slutet –08 rivit gammal trävägg
Precipiterande antikroppar analyseras
Precipiterande antikroppar mot flera olika svamp-antigen
Fall # 2
Diagnos
Allergisk alveolit
Steroidbehandlas, fliseldning upphör, återgår till arbete
Kontroller på lungmedicin avslutade
Lungröntgen görs
Fall 2: SM
101007 Vad visar bilderna?
Fall # 3
Anamnes
o Man född –53
o Fd rökare, 13 cigaretter per dag i 30 år, rökstopp 2001
o Gift, forskare och lärare Göteborgs Universitet
o Inga husdjur
o Astma sedan unga år, nedsatt glukostolerans, allergi mot pälsdjur
o Hälsoundersökning pga ett par års andfåddhet
o Inga ledvärkssymtom, inga hudutslag, ej Raynaud-fenomen
o Symbicort medicinerar
Fall # 3
Fynd vid undersökning
o Inga trumpinnefingrar
o Enstaka rassel höger sida vid lungauskultation
Lungfunktion juni -12
FVC 2,7 liter (74%)
FEV1 2,1 liter (72%)
FEV% 78
Gasutbytestest 41%
Syrgasmättnad 97%
6-minuters gångtest: 505 m (98%), max desaturation
88%
ANA kornig, ANCA, RF-faktor
Lungröntgen och CT utförs
Fall 3: MP
120514
Fall 3: MP
120524
Fall 3: MP
120524
Fall # 3
Ny lungfunktion mars –13
FVC 2,0 liter (58%)
FEV1 1,7 liter (60%)
FEV% 85
Gasutbytestest 26%
Syrgasmättnad 93%
6-minuters gångtest: 400m (83%), max desaturation 83%
Fall # 3
Ultraljud av hjärtat ua. Kranskärlsröntgen ua,njurfunktion ua
Lungtransplantation 130806
Diagnos
Idiopatisk lungfibros (UIP)
Lungfunktion 131106
FVC 2,7 liter (77%)
FEV1 1,6 liter (57%)
FEV% 60
Syrgasmättnad 100%
Fall 3: MP
Kontroll efter transplantation 130930
Fall # 4
Anamnes
o Man född –72
o Tidigare frisk, aldrig rökare, IT-konsult
o Juni –10 hemkommen från semester i Mexico
o Feber och hosta, ej bättre efter penicillin-kur
o Inkommer SU/S augusti pga andfåddhet, kvarstående hosta, trötthet och med
pleuritsmärtor
Provsvar
Hb 160, CRP 6, LPK 13,5 och TPK 389
pO2 7,5kPa, saturation 90%, pH och pCO2 normalt
Vad gör man nu??
Fall 4: CT thorax, emboliprotokoll
Fall 4: JF
100802
Fall # 4
Provsvar
Pneumokock och Legionella antigen i urin negativt,
sputumodling negativ
Direkt mikroskopi tb negativ
Luftvägsblock visar Mycoplasma pneumoniae (PCR)
Bronkoskopi med BAL: rodnade slemhinnor lite ofärgat sekret
BAL-vätska visar även den positivt för Mycoplasma pneumoniae
Fall 4: CT efter behandling
100928
Fall 4: CT efter behandling
100928
Fall # 5
Anamnes
o Kvinna född –45, fd rökare
o Tidigare frisk
o Sommaren –07 debut och diagnos av seropositiv RA
o Inledningsvis Salazopyrin som ersättes med Methotrexate pga av biverkan
o Medicinering god effekt på ledvärk
Våren –08 ÖLI med ledvärk, dyspne och hosta
Prövar med bronkdilaterande läkemedel och steroider per os: ingen effekt
Lungfunktion
Juli –08
FVC 2,0 (68%), FEV1 0.8 (32%), FEV% 42, CO-diff 56%
Nov –08
FVC 1,6 (55%), FEV1 0,7 (28%), FEV% 42, CO-diff 44%
Juni –09
FVC 1,6 (55%), FEV1 0,6 (24%), FEV% 40, CO-diff 40%
N2-test gravt patologiskt
Lungröntgen och datortomografi utförs
Fall 5:EB
090114
Fall 5:EB
Inspiration
090114
Expiration
Fall 5:EB
090114
Förlopp
Kliniskt försämrad med ökad andfåddhet och nedsatt funktionsförmåga
Gångtest: 240 meter med 2l syrgastillförsel, max desaturation 79%
Viktnedgång drygt 10 kg
Utvecklar respiratorisk insufficiens
Ej effekt av pulsterapi med Sendoxan
Lungtransplanteras 100311 vänster sida
Fall 5:EB
130923 Kontroll efter singellungtransplantation vänster
Fall 5:EB
Före transplantation
Efter singeltransplantation vänster
Fall #6
Anamnes
o Icke rökare, gift tre barn, inga husdjur, bokföringsarbete
o Inga operationer
o Alltsedan sommaren –06 andfåddhet
Lungröntgen och datortomografi utförs
Fall 6:SK
131014
Fall 6:SK
131014
Fall 6:SK
131014
Diagnos efter röntgen och öppen lungbiopsi LAM
Förlopp
Utvecklar respiratorisk insufficiens
Prövar utan effekt Rapamune
Tappar i vikt
Väntelista för lungtransplantation maj -13
Ingen pulmonell hypertension
FVC 1,9 (54%), FEV1 0,7 (23%), CO-diff 14%
Dubbellungtransplanteras okt -13
Fall 6:SK
131114 efter dubbellungtransplantation
Fall #7
Anamnes
o Man född-44
o Exrökare, drygt 40 packår
o Inga husdjur
o Stroke –02, inga sequele
Våren –07 andfåddhet, krepiterande biljud basalt vid lungauskultation
TLC 63%, FVC 2,5 (55%), FEV1 2,2 (63%)
p-ANCA och reumatoid faktor positiva, inga belägg för reumatisk sjukdom
(reumatologkonsultation)
Lungröntgen och CT utförs
Fall 7:SH
070426
Frågestlällning
infektion
Fall 7:SH
070427 Frågeställning lungemboli
Infektionsbehandling, därefter ny CT/HRCT
Fall 7:SH
070515
Fall 7:SH
070515
Fall #7
Bronkoskopi: vid denna fås aspiration
Hiatushernia påvisas senare (Omeprazol insättes)
Ingen infektion påvisas. Kliniskt ej påtagligt förbättrad, men går vidare med:
Efter öppen lungbiopsi maj -07 Solumedrol i högdos:
förbättras kliniskt och är ej längre respiratoriskt insufficient
Öppen lungbiopsi visar blandbild UIP/NSIP
Lungröntgen utförs
070616: ca en månad efter Solumedrol och lungbiopsi
Fall #7
Från juli-07 fr t o m nov –08 15 cykler med Sendoxan
Lungfunktion nov –08
TLC 89%, FVC 106%, FEV1 116%, CO-diff 43%
Kortvarig underhållsbehandling (4-5 månader)
med Imurel avbrytes pga leverpåverkan
Medicinerar fortsatt med Omeprazol, högdos Acetylcystein,
och låg dos steroider fram t o m våren –10
FVC 3,8 (88%), FEV1 3,2(95%), CO-diff 25%
Lungröntgen och CT utförs
100407
CT ”gammal” 2007
CT 2010
Fall 7:SH
101021
Fall #7
Sendoxan ytterliggare ett halvår, men försämring gör att
lungtransplantationsfråga ställes
Ny CT
Fall 7:SH
110905 Vad visar bilderna?
Fall #7
Under utredning inför eventuell transplantation noteras tillväxande och PETpositiv nodulär förändring
Stereotaktisk strålbehandling nov –11, transplantations-möjligheten icke längre
aktuell
Tillståndet relativt stationärt under 2012 men härefter progress med respiratorisk
insufficiens
Under 2013 påbörjas behandlingsförsök med pirfenidone
Fall # 8
Kvinna född –36
Kroniskt ischemisk hjärtsjukdom
Waran-medicinerar, förmaksflimmer
Dec –12 oklara lungröntgen förändringar
Vad visar CT/HRCT ?
Augusti 2013
Erhåller steroider och blir kliniskt förbättrad
Återinsjuknar
Ny CT
Remiss till ILS-konferens:
oklart om medicinering
oklart hur länge steroidmedicineringen pågick
Laboratoriedata saknas i remiss
Oktober 2013
Tack för oss!!
Fall x: AA
0900206
Fall x: AA
090206
Fall x: AA
100830
Fall X: CK
121105
Fall X: CK
121105
FALLPRESENTATION
• Man född 1964 i Grekland
• Till Sverige 1998, gift
• Började röka 16 år gammal, 20 cigaretter per dag
• I Grekland arbetat som servitör, i Sverige som lokalvårdare
• Inga kända sjukdomar i släkten
• Tidigare sjukdomar:
Opererad för hydrocele 1984.
Nybesök lungmedicin 1998.
Öppen lungbiopsi utförd 1983
Upplever ingen andfåddhet annat än vid raska promenader
Läppcyanos samt trumpinnefingrar
PO2 6,7kPa, syrgasmättnad 87%
Hb 196g/L
Vitalkapacitet och FEV1 60% av förväntat,
gasutbytesförmåga 40% av förväntat och total lungkapacitet
kring 65%
• Uppmanas till rökstopp
• Uppföljning via upprepade återbesök
• Hb kring 190-200g/L
• EVF 60%, viss nedgång efter venesectio
• Subjektivt ingen skillnad
• Hematologbedömd, sekundär polycytemi
• Blir äntligen rökfri 2007! Då oxygenbehandling i
hemmet
•
Gasutbytesförmåga 2001, kring 30% av förväntat
•
Gasutbytesförmåga 2011, kring 20% av förväntat
•
Gångtest slutet 2001:
390meter, inga pauser sjunker till 79% i saturation
•
Gångtest mars 2011:
360m, paus x 1 30s, sjunker till 68% i saturation
Våren 2011 försämring:
• ökad andfådhet
• CO-diff kring 20%
Ultraljudsundersökning av hjärtat visar:
• pulmonell hypertension, 75-80mmHg
• hypertrof höger kammare
• god kammarfunktion vänster
Transplantionsutredning:
• Kranskärlen normala
• Njurfunktionen god
• Väntelista för dubbellungtransplantation sep 2011
• Bilateral lungtransplantation 120208
• IVA-vård i sex dygn.
• Ultraljud av hjärta normalt
• Utskrives vårdavdelning 120309 utan behov av
extra oxygen, med FVC 68% av förväntat
och FEV1 54%
Kontroll ett halvt år efter transplantation visar på högersidig
diafragmapares (röntgen genomlysning) och vid bronkoskopi
finner man en viss "fladdrighet" centralt i bronkträdet på
höger sida (bronchomalaci?) detta hos en välmåendes patient
TLC 60% av förväntat, FVC 61% av förväntat, FEV1 51%
och gasutbytesförmåga 37%
Syrgasmättnad på luftandning 95%
Hb normalt
Efter halvårskontrollen insjuknar patient i paranoid psykos,
vårdas på psykiatrisk avdelning, utskrives i gott skick.
RTG Bild posttransplant
Pulmonary Alveolar Microlithiasas (PAM)
Beskrevs först 1918, Mb Phur
Alla kontinenter, högst prevalens i Turkiet och Italien
Familjär (autosomalt recessiv?) i hälften av fallen
Drabbar könen lika, medianålder vid diagnos 35 år
Kliniskt oftast ett långsamt förlopp,
stor skillnad mellan de kliniska/radiologiska fynden och
symtomen hos patient
Restriktiv ventilationsinskränkning och sänkt diffusionskapacitet
Radiologiskt typisk bild och radiologin tillräcklig för diagnos
Bilaterala infiltrat, "sandstorm lung", mest basalt och
i lungans mittfält, vidare subpleuralt
Makroskopiskt lär lungorna vara tunga och kännas sandiga
Mikroskopiskt finner man lamellära formationer
av kalciumfosfat i alveolerna som radiologiskt ger
upphov till mikronoduli (microliths)
Medicinsk terapi saknas, således kvarstår hos lämpliga
patienter lungtransplantation som behandling
Troligen mindre än tio fall transplanterade i världen
Lämplig tidpunkt för transplantation?
Tecken på utveckling av pulmonell hypertension och
alltför stor negativ inverkan på livskvalitet
Recidiv efter transplantation?
Är ej beskrivet, troligen inte då extrapulmonell
kalcifiering saknas vid sjukdomen
Tack för oss!!
Fall X:IS
110706
Fall X:IS
110706
Fall X:IS
110706
Fall X:IS
130807