UNF Matematik Camp 2010
Knogletumorer Dunia Gazi Abd-Elrahman Afdelingslæge Radiologisk Klinik Rigshospitalet Knogle og Bløddelstumorer • Knogletumorer • Bløddelstumorer Knogletumorer • Metastaser: 90% • Hæmatologisk: Myelom, Lymphom, Leukæmi (5%) • Primære Mesenkymale tumorer: 5% Udredning • Anamnese – hurtig eller langsom vækst af tumor? • Objektiv undersøgelse – ømhed? Binding til hud/fascie? Øget venetegning over tumor? Tegn på malignitet • Palpation af regionale lymfeknuder • Røntgen • Evt CT • MR Udredning af knogle/bløddelstumorer Røntgen Benign Behandles Tvivlsom Sandsynligvis Malign MR Staging (MR, PET-CT) Biopsi evt. UL vejledt Behandling: operation, kemoterapi, stråling Røntgen af knogler • Anden hyppigste røntgenundersøgelse i en almindelig røntgen klinik • Primære maligne knogletumorer er sjældne, men vigtige at kunne genkende Billeddiagnostik • Røntgenundersøgelse– Bedste modalitet til at karakterisere en knogleforandring som benign eller malign. – Mange knogleforandringer har et karakteristiske udseende som kan give en præcis diagnose. – Udgangspunkt for videre undersøgelse og diagnose • CT skanning– Diagnostisk information om knogler og bløddelsvæv i et andet plan – Kan anvendes som udgangspunkt for biopsi Billeddiagnostik • Ultralyd Biopsi af tumor • PET Staging. Vitalt/nekrotisk tumorvæv • MR – Billeddannende modalitet som afgrænser udbredning af tumor både i knogle og bløddele. – MR skal altid foretages før resektion af tumor. Forandringer på Røntgen af knogler ved knogletumorer • • • • • Kortikal Destruktion Periostal reaktion Orientering / Akse af forandringen Transitions-zone Tumor matrix Kortical Destruktion • Kortikal destruktion ses oftest ved maligne tumorer. • Der er benigne processer som forårsager kortikal destruktion og som derfor kan ligne en malign tumor. - infektion -eosinophilt granulom -benigne fibro-osseous læsioner (fibrous matrix, som ikke er røntgenfast erstatter kortikal knogle) -aneurysmatisk knogle cyste (udtynding af cortex) Kortikal Destruktion – “fejlkilder” Benign Aneurysmal Knogle Cyste Udtyndet cortex Kan ligne kortikal destruktion eosinophilt granulom Kortical Destruktion – “fejlkilder” • benignt chondroblastom Kortikal Destruktion Periostal reaktion • “Irriteret” periost. • Forårsages af maligne tumorer, benigne tumorer, infektion , traumera. • To typer of periosteal reaktion, Benign eller Aggressive. Benignt udseende: tykt, let bølget, ensartet. Knoglen har ”god tid ” lave periostal reaktion Malignt udseende: lamelleret, “løg-skæl”, amorf, “sun-burst”. Knoglen har ikke tid at konsolidere periost.(NB kan skyldes infektion og Eosi nophilt granulom) NB maligne tumorer giver aldrig periostal reaktion af benignt udseende Periostal reaktion • Løgskæls lignende periostal reaktionn Ewing’s sarkom. Malign Sunburst mønster. Codmans triangle Osteogent sarkom. Malign Tyk, ensartet reaktion Benign Codmans triangel Orientering eller Akse • • • • Vækst i længdeaksen siges at være benign. Vækst cirkulært siges at være malign. Dog ikke anvendelig, da der for mange undtagelser. For eksempel vokser Ewing’s sarkom, (malign) som regel i knoglens længde akse. Transitions zone • Beskriver grænsen mellem normal knogle og tumor/proces. • Mest sikre røntgen indikator for benign versus malign læsion. • “Smal”, veldefineret. Grænsen kan tegnes op med en tynd pen.Ses oftest ved benigne processer. • “Bred”, grænsen kan ikke defineres og kan slet ikke tegnes op. Ses ved aggressive processer, dog ikke nødvendigvis maligne Transitions zone • “Smal”, veldefineret. Grænsen kan tegnes op med en tynd pen.Ses oftest ved benigne processer Non ossificerende fibrom Transitions zone • Bred”, grænsen kan ikke defineres og kan slet ikke tegnes op. Ses ved aggressive processer, dog ikke nødvendigvis maligne Leukæmi Multiple Myelom Tumor Matrix • Osteoblastiske tumorer Skyede, bomulds lignendedensiteter – Osteosarcoma Tumor Matrix • Brusk dannende tumorer Kommaformede, punktuate, annulære eller popkorn lignende forandringer - Enchondrom, - Chrondrosarcom, - Chondromyxoid fibrom Chondrosarcom Resume • Kortikal Destruktion er et mindre sikkert tegn end periostal reaktion med hensyn at afgøre om en proces er benign eller aggressiv • Aksen af tumors vækst er ikke en god hjælp til at adskille benign vs malign. • Transition zone er en god indikator for om en tumor er malign eller benign. • Hvis en proces er aggressiv er den ikke nødvendigvis malign! Knogletumorer – anatomisk lokalisation og alder Tumorer – anatomisk lokalisation Osteochondrom (eksostose) Benign, bruskderiveret Udgør 50% af benigne knogletumorer < 20 år m:k 2:1 Ossøs eksostose udgående fra knogleoverfladen Ofte dækket af hyalin bruskkappe Lang rørknogler metafysært Stilket, kartilaginøs kappe – ”blomkålslignende” Retning væk fra leddet Vækst af tumor standser når epifysen lukker Enchondrom Benign, bruskderiveret 10-30 år Små rørknogler Kan være multiple, kan degenerere malignt til Chondrosarcom (, <2%). Velafgrænset expansiv medullær, metafysen Små-forkalkninger osteom Knogle-ø Oftest tilfældigt fund Sjældent klinisk betydning Rund, oval , velafgrænset sclerotisk Osteoidt osteom Alder 10-25 år, hyppigst mænd Lange rørknogler, diafysært, ofte kortikalt (50% prox. Femur og columna) Langsomt tiltagende smerter, værst om natten Svinder for acetylsalicylsyre opklarende nidus med randsclerosering, Solid periostal reaktion. Selve tumor er < 2cm Aneurysmatisk knoglecyste 5-30 år Hyppigst omkring knæ og i arcus posterior vertebrae Klinik: tiltagende smerter Eksentrisk, ekspansiv opklaring, Udtyndet periost Behandling: excision og knoglechips Osteogent sarcom To aldersgrupper : < 25 og > 65 år Hos børn/unge er 75 % i metafysen i Distale femur eller distale tibia Kortikal destruktion og uregelmæssig knoglenydannelse Aggressive periostal reaktion Osteogent sarcom Udifferentieret bindevæv (sarcom) Metastaserer oftest til lunger Klinik Smerter, hævelse, evt patologisk fraktur 24 årig kvinde, smerter, hævelse ve knæ Osteogent sarcom behandling Kemoterapi Operation med indsættelse af protese/ graft Osteogent sarcom Operation med indsættelse af knogle graft 21 årig kvinde Præoperativ rtg og MR Resektion af tumor i ulna Indsættelse af fibulagraft 3 år efter op Ewings sarkom Udgår fra knoglemarv, formentlig neuroektodemal 5-20 år Sjælden, 3-5 årligt Lange rørknogler, diafysen Knogledestruktion, løgskælsdannelse, bløddelshævelse Klinik: smerter, hævelse Ewing sarkom behandling Kemoterapi –mindske tumor størrelse Operation, evt amputation eller indsættelse af protese/graft Ewing sarkom Primært intraspinal tumor – Ewing sarcom 16 årig dreng Operation med indsat cage MR og PET . Spredning i columna Chondrosarcom Central eller perifer Metafysen eller Diafysen Kan opstå i benigne læsioner Fx enchondrom M:K = 2:1 40-60 år Pelvis , femur, tibia Langsomt voksende Klinik: smerter, hævelse metastaser 40 år mænd:c. prostata, kvinder : c. mamma Osteolytiske (75%), skleroserende (15%) Blndingsformer Osteolytisk metastase c.pulm Myelomatose Tumorer af maligne monoclonale plasma celler Alder 50-70 år Hyppigst i columna, i marvrige knogler. Klinik: Diffuse rygsmerter, vægttab, anæmi, M-komponent Columna Osteoporose, evt. Patologisk fraktur, Øvrige knogler: udstansede, multiple læsioner ofte I diafysen Ofte I kraniet Myelomatose Bløddelstumorer Benigne bløddelstumorer er meget hyppige Maligne = bløddelssarkomer udgør kun 1 % af kræftsvulster i DK 0,5% er i ekstremiteter, truncus, hoved,hals. (øvrige retroperitoneum Og viscera) Benign: Lipom – oftest subcutant, kan ses i knogler og muskler Fibrom – sjælden – udgår fra fascie neurofibrom – schwanom – udgår fra nerveskeden. Malign: Liposarcom Fibrosarcom, Malignt histioocytom Rhabdomyosarcom Lipom Infektion - osteomyelitis Hæmatogen infektion (oftest staphylokokker) Spredning fra focus i bløddele Direkte implantation 12 årig dreng – 9 mdr smerter og hævelse Osteomyelit • Karakteristisk lokalisation afhængig af alder p.gr.a. lokale vaskulære anatomiske forhold Fra Resnick and Kransdorff: ”Bone and Joint Imaging” Barn 1-16 år Spædbarn 0-1 år Voksen Infektion Muskuloskeletal osteomyelitis Hyppigt hos børn/unge voksne Klinik: feber, havelse smerter. Nedsat bevægelighed (ledinvolvering )Voksne kan have mere protraheret forløb Røntgen negativ de første 2-3 uger, herefter lytisk foandring, kortikal destruktion eller perostal reaktion. Scintigrafi og MR positive tidligt. NB der kan være flere foci (især v hæmatogen spredning) osteomyelitis 12 årig dreng – 9 mdr smerter og hævelse Pakkeforløb Samlet tidslinie: Egen læge henviser Regional ort ort. kir. afd.: . 1 uges ventetid + 1 uge til udredning. herefter 1 dag til viderehenvisning (4-600 patienter/år, heraf har ca 180 sarkom) Sarkomcenter: 1 uges ventetid + 2 (4) uger til udredning herefter 2 uger til operation Fra henvisning fra e.l. til operation: Max. 5 (7) uger. Take home Almindelige røntgen billeder med kortikal destruktion, periostal forandring og transitionszone benyttes til at vurdere om en læsion er aggressiv eller benign Ved at kombinere alder og anatomisk placering kan man komme tæt på diagnose og evt. differentialdiagnoser
© Copyright 2024