UNF Matematik Camp 2010

Knogletumorer
Dunia Gazi Abd-Elrahman
Afdelingslæge
Radiologisk Klinik
Rigshospitalet
Knogle og Bløddelstumorer
• Knogletumorer
• Bløddelstumorer
Knogletumorer
• Metastaser: 90%
• Hæmatologisk: Myelom, Lymphom, Leukæmi (5%)
• Primære Mesenkymale tumorer: 5%
Udredning
• Anamnese – hurtig eller langsom vækst af tumor?
• Objektiv undersøgelse – ømhed? Binding til hud/fascie? Øget
venetegning over tumor? Tegn på malignitet
• Palpation af regionale lymfeknuder
• Røntgen
• Evt CT
• MR
Udredning af knogle/bløddelstumorer
Røntgen
Benign
Behandles
Tvivlsom
Sandsynligvis Malign
MR
Staging (MR, PET-CT)
Biopsi evt. UL vejledt
Behandling: operation, kemoterapi, stråling
Røntgen af knogler
• Anden hyppigste røntgenundersøgelse i en almindelig røntgen klinik
• Primære maligne knogletumorer er sjældne, men vigtige at kunne
genkende
Billeddiagnostik
• Røntgenundersøgelse– Bedste modalitet til at karakterisere en knogleforandring som
benign eller malign.
– Mange knogleforandringer har et karakteristiske udseende som kan
give en præcis diagnose.
– Udgangspunkt for videre undersøgelse og diagnose
• CT skanning– Diagnostisk information om knogler og bløddelsvæv i et andet
plan
– Kan anvendes som udgangspunkt for biopsi
Billeddiagnostik
• Ultralyd
Biopsi af tumor
• PET
Staging. Vitalt/nekrotisk tumorvæv
• MR
– Billeddannende modalitet som afgrænser udbredning af tumor
både i knogle og bløddele.
– MR skal altid foretages før resektion af tumor.
Forandringer på Røntgen af
knogler ved knogletumorer
•
•
•
•
•
Kortikal Destruktion
Periostal reaktion
Orientering / Akse af forandringen
Transitions-zone
Tumor matrix
Kortical Destruktion
• Kortikal destruktion ses oftest ved maligne tumorer.
• Der er benigne processer som forårsager kortikal
destruktion og som derfor kan ligne en malign tumor.
- infektion
-eosinophilt granulom
-benigne fibro-osseous læsioner (fibrous matrix, som
ikke er røntgenfast erstatter kortikal knogle)
-aneurysmatisk knogle cyste (udtynding af cortex)
Kortikal Destruktion –
“fejlkilder”
Benign Aneurysmal Knogle Cyste
Udtyndet cortex
Kan ligne kortikal destruktion
eosinophilt granulom
Kortical Destruktion –
“fejlkilder”
• benignt chondroblastom
Kortikal Destruktion
Periostal reaktion
• “Irriteret” periost.
• Forårsages af maligne tumorer, benigne tumorer, infektion , traumera.
• To typer of periosteal reaktion, Benign eller Aggressive.
Benignt udseende: tykt, let bølget, ensartet.
Knoglen har ”god tid ” lave periostal reaktion
Malignt udseende: lamelleret, “løg-skæl”, amorf, “sun-burst”.
Knoglen har ikke tid at konsolidere periost.(NB kan skyldes infektion og Eosi
nophilt granulom)
NB maligne tumorer giver aldrig periostal reaktion af benignt udseende
Periostal reaktion
•
Løgskæls lignende periostal reaktionn
Ewing’s sarkom. Malign
Sunburst mønster. Codmans triangle
Osteogent sarkom. Malign
Tyk, ensartet reaktion
Benign
Codmans triangel
Orientering eller Akse
•
•
•
•
Vækst i længdeaksen siges at være benign.
Vækst cirkulært siges at være malign.
Dog ikke anvendelig, da der for mange undtagelser.
For eksempel vokser Ewing’s sarkom, (malign) som regel i knoglens
længde akse.
Transitions zone
• Beskriver grænsen mellem normal knogle og
tumor/proces.
• Mest sikre røntgen indikator for benign versus malign
læsion.
• “Smal”, veldefineret. Grænsen kan tegnes op med en tynd
pen.Ses oftest ved benigne processer.
• “Bred”, grænsen kan ikke defineres og kan slet ikke
tegnes op. Ses ved aggressive processer, dog ikke
nødvendigvis maligne
Transitions zone
• “Smal”, veldefineret. Grænsen kan tegnes op med en tynd pen.Ses
oftest ved benigne processer
Non ossificerende
fibrom
Transitions zone
• Bred”, grænsen kan ikke defineres og kan slet ikke tegnes op. Ses ved
aggressive processer, dog ikke nødvendigvis maligne
Leukæmi
Multiple Myelom
Tumor Matrix
• Osteoblastiske tumorer
Skyede, bomulds
lignendedensiteter
– Osteosarcoma
Tumor Matrix
• Brusk dannende tumorer
Kommaformede,
punktuate, annulære eller
popkorn lignende
forandringer
- Enchondrom,
- Chrondrosarcom,
- Chondromyxoid fibrom
Chondrosarcom
Resume
• Kortikal Destruktion er et mindre sikkert tegn end periostal reaktion
med hensyn at afgøre om en proces er benign eller aggressiv
• Aksen af tumors vækst er ikke en god hjælp til at adskille benign vs
malign.
• Transition zone er en god indikator for om en tumor er malign eller
benign.
• Hvis en proces er aggressiv er den ikke nødvendigvis malign!
Knogletumorer – anatomisk
lokalisation og alder
Tumorer – anatomisk lokalisation
Osteochondrom (eksostose)
Benign, bruskderiveret
Udgør 50% af benigne knogletumorer
< 20 år m:k 2:1
Ossøs eksostose udgående fra knogleoverfladen
Ofte dækket af hyalin bruskkappe
Lang rørknogler metafysært
Stilket, kartilaginøs kappe – ”blomkålslignende”
Retning væk fra leddet
Vækst af tumor standser når epifysen lukker
Enchondrom
Benign, bruskderiveret
10-30 år
Små rørknogler
Kan være multiple, kan degenerere malignt til
Chondrosarcom (, <2%).
Velafgrænset expansiv medullær, metafysen
Små-forkalkninger
osteom
Knogle-ø
Oftest tilfældigt fund
Sjældent klinisk betydning
Rund, oval , velafgrænset sclerotisk
Osteoidt osteom
Alder 10-25 år, hyppigst mænd
Lange rørknogler, diafysært, ofte kortikalt
(50% prox. Femur og columna)
Langsomt tiltagende smerter, værst om natten
Svinder for acetylsalicylsyre
opklarende nidus med randsclerosering,
Solid periostal reaktion.
Selve tumor er < 2cm
Aneurysmatisk knoglecyste
5-30 år
Hyppigst omkring knæ og
i arcus posterior vertebrae
Klinik: tiltagende smerter
Eksentrisk, ekspansiv opklaring,
Udtyndet periost
Behandling: excision og knoglechips
Osteogent sarcom
To aldersgrupper : < 25 og > 65 år
Hos børn/unge er 75 % i metafysen i
Distale femur eller distale tibia
Kortikal destruktion og uregelmæssig knoglenydannelse
Aggressive periostal reaktion
Osteogent sarcom
Udifferentieret bindevæv (sarcom)
Metastaserer oftest til lunger
Klinik
Smerter, hævelse, evt patologisk fraktur
24 årig kvinde, smerter, hævelse ve knæ
Osteogent sarcom
behandling
Kemoterapi
Operation med indsættelse af protese/
graft
Osteogent sarcom
Operation med indsættelse af knogle graft
21 årig kvinde
Præoperativ rtg og MR
Resektion af tumor i ulna
Indsættelse af fibulagraft
3 år efter op
Ewings sarkom
Udgår fra knoglemarv, formentlig neuroektodemal
5-20 år
Sjælden, 3-5 årligt
Lange rørknogler, diafysen
Knogledestruktion, løgskælsdannelse, bløddelshævelse
Klinik: smerter, hævelse
Ewing sarkom
behandling
Kemoterapi –mindske tumor størrelse
Operation, evt amputation eller indsættelse af protese/graft
Ewing sarkom
Primært intraspinal
tumor – Ewing sarcom
16 årig dreng
Operation med indsat cage
MR og PET . Spredning i columna
Chondrosarcom
Central eller perifer
Metafysen eller Diafysen
Kan opstå i benigne læsioner
Fx enchondrom
M:K = 2:1 40-60 år
Pelvis , femur, tibia
Langsomt voksende
Klinik: smerter, hævelse
metastaser
40 år mænd:c. prostata, kvinder : c. mamma
Osteolytiske (75%), skleroserende (15%) Blndingsformer
Osteolytisk metastase
c.pulm
Myelomatose
Tumorer af maligne monoclonale plasma celler
Alder 50-70 år
Hyppigst i columna, i marvrige knogler.
Klinik:
Diffuse rygsmerter, vægttab, anæmi, M-komponent
Columna Osteoporose, evt. Patologisk fraktur,
Øvrige knogler: udstansede, multiple læsioner ofte I diafysen
Ofte I kraniet
Myelomatose
Bløddelstumorer
Benigne bløddelstumorer er meget hyppige
Maligne = bløddelssarkomer udgør kun 1 % af kræftsvulster i DK
0,5% er i ekstremiteter, truncus, hoved,hals. (øvrige retroperitoneum
Og viscera)
Benign:
Lipom – oftest subcutant, kan ses i knogler og muskler
Fibrom – sjælden – udgår fra fascie
neurofibrom – schwanom – udgår fra nerveskeden.
Malign:
Liposarcom
Fibrosarcom,
Malignt histioocytom
Rhabdomyosarcom
Lipom
Infektion - osteomyelitis
Hæmatogen infektion (oftest staphylokokker)
Spredning fra focus i bløddele
Direkte implantation
12 årig dreng – 9 mdr smerter og hævelse
Osteomyelit
• Karakteristisk lokalisation afhængig af alder p.gr.a. lokale
vaskulære anatomiske forhold
Fra Resnick and Kransdorff: ”Bone and Joint Imaging”
Barn 1-16 år
Spædbarn 0-1 år
Voksen Infektion
Muskuloskeletal
osteomyelitis
Hyppigt hos børn/unge voksne
Klinik: feber, havelse smerter. Nedsat bevægelighed (ledinvolvering
)Voksne kan have mere protraheret forløb
Røntgen negativ de første 2-3 uger, herefter lytisk foandring, kortikal destruktion eller
perostal reaktion.
Scintigrafi og MR positive tidligt.
NB der kan være flere foci (især v hæmatogen spredning)
osteomyelitis
12 årig dreng – 9 mdr
smerter og hævelse
Pakkeforløb
Samlet tidslinie:
Egen læge henviser
Regional ort ort. kir. afd.: . 1 uges ventetid + 1 uge til
udredning.
herefter 1 dag til viderehenvisning (4-600 patienter/år, heraf har ca 180 sarkom)
Sarkomcenter: 1 uges ventetid + 2 (4) uger til
udredning
herefter 2 uger til operation
Fra henvisning fra e.l. til operation: Max. 5 (7) uger.
Take home
Almindelige røntgen billeder med
kortikal destruktion, periostal forandring
og transitionszone benyttes til at vurdere
om en læsion er aggressiv eller benign
Ved at kombinere alder og anatomisk
placering kan man komme tæt på
diagnose og evt. differentialdiagnoser