Pleomorfcellede tumorer
BENIGNE/INTERMEDIÆRE:
– So-called fibrohistiocytic tumours (fibrøst histiocytom,
tenosynovial kæmpecelletumor, plexiform
fibrohistiocytær tumor)
– Tumours of uncertain differentiation (PHAT, atypisk
fibroxantom, angiomatoidt fibrøst histiocytom)
– Schwannom (ancient)
MALIGNE:
– Dedifferentierede og højmaligne sarkomer af alle typer
WHO: so-called fibrohistiocytic tumours,
benign
Hud:
– Fibrøst histiocytom (dermatofibrom) inkl. varianter:
cellulært/aneurysmalt/epiteloidt/clear-celle/atypisk m.fl.
– Juvenilt xanthogranulom
Dybe:
– Xantom (subcutis, seneskeder)
– Dybt benignt fibrøst histiocytom (subcutis)
– Tenosynovial kæmpecelletumor, lokaliseret/diffus
WHO: tumours of uncertain
differentiation, intermediate
Hud:
– Atypisk fibroxanthom
Dybe:
–
–
–
–
–
Angiomatoidt fibrøst histiocytom
Ossificerende fibromyxoid tumor
Mixed tumour
Myoepitelialt karcinom
Fosfaturisk mesenkymal tumor
Atypisk fibroxanthom, diff.diagnoser
tencelle (= metaplastisk el. sarkomatoidt)
planocellulært karcinom (CK+, p63+)
malignt melanom (S-100+, HMB45+)
dermalt leiomyosarkom (actin+,
caldesmon+, evt. desmin+ eller SMMS1+)
indvækst fra dybereliggende pleomorft
udifferentieret sarkom (MFH) – atypisk
fibroxanthom er dermal
Bløddelssarkomer: diagnosehyppighed
(ekstremitetssarkomer, RH)
22%
24%
Leiomyo
Lipo
Synovial
Pleo NOS
8%
19%
Myxofibro
Other
12%
15%
Epiteloide bløddelstumorer
Granulær celle tumor
Adult rhabdomyom
Epiteloidt hæmangioendoteliom
Epiteloidt angiosarkom
Skleroserende epiteloidt fibrosarkom
Epiteloid MPNST
Epiteloidt sarkom
Extrarenal malign rhabdoid tumor
Alveolar soft part sarcoma
Clear celle sarkom
Epiteloidt sarkom: IHC
POS for vimentin, cytokeratin, EMA, evt.
CD34 (60%), CA-125
NEG for CD31, S-100, HMB45 og
makrofagmarkører samt INI-1 (som malign
rhabdoid tumor)
Clear celle sarkom
Synonym: malignant melanoma of soft
parts
Melanin pos. i ca. 50%
IHC: typisk positiv for vimentin, S-100,
MelanA og HMB45
EM: præmelanosomer (var.)
Cytogenetik: t(12;22)(q13;q12) med
genfusionsproduktet EWSR1/ATF1 hos
>75%