1. No category

Akut pædiatri og neonatologi
Akut pædiatri
og neonatologi
Juri Lindy Pedersen
FORENINGEN AF DANSKE LÆGESTUDERENDES FORLAG
KØBENHAVN · ÅRHUS · ODENSE
Akut pædiatri og neonatologi
© 2002 by FADL’s Forlag Aktieselskab, Copenhagen
www.forlag.fadl.dk
Tryk: AKA-PRINT A/S, Århus
Omslag: Peter Waldorph
Tegninger: Birgitte Lerche
Forlagsredaktør: Klaus Kesje
Kopiering fra denne bog må kun finde sted på
institutioner, der har indgået en aftale med Copy-Dan,
og kun inden for de i aftalen nævnte rammer
Bogen er sat med Univers
1. udgave 2002. 1. oplag
Printed in Denmark
ISBN: 87-7749-313-3
Omslagsfoto: Josephine, 4 måneder
Indholdsfortegnelse, forfatterliste og forord
Indholdsfortegnelse
Normalområder for vitale parametre og forslag til
tubevalg og respiratorindstilling . . . . . . . . . . . . . . .
tryk her
Indholdsfortegnelse. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
5
Oversigt over referenter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
11
Forord . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. .. .
23
1 Generelle aspekter af undersøgelse og behandling af børn og neonatale
Den pædiatriske undersøgelse
• Børn efter neonatalperioden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Raske nyfødte (barselsundersøgelse) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Neonatale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Neurologisk undersøgelse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Akut behandling af kritisk syge børn: overordnet strategi (ABCDE) . . . . . . . . . . . .
Maskeventilation, intubation og håndtering af den vanskelige luftvej . . . . . . . . . .
Præoperativ vurdering, præmedicinering og anæstesi til børn . . . . . . . . . . . . . . . .
Perioperativ diabetesbehandling. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Sedation af børn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Smertebehandling af børn. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Transport af kritisk syge børn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Transfusion af blodkomponenter til børn og neonatale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Enteral ernæring af neonatale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
27
30
32
35
41
45
53
61
62
64
72
79
85
2 Akut pædiatri
Hjerte og kredsløb
Arytmier og analyse af EKG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Endocarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hjerteinsufficiens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hjertestop (algoritme for behandling tryk her) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Medfødt hjertesygdom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Myocarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pericarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Shock . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Synkope . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
93
102
103
105
111
127
128
129
134
Luftveje og lunger
»Acute respiratory distress syndrome« (ARDS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Asthma bronchiale (akut og status) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Bronchitis asthmatica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Bronchiolitis og RS-virus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
136
138
143
145
Fremmedlegeme i luftvejene . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pneumoni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pneumothorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Respirationsinsufficiens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
147
149
154
155
Øre, næse og hals
Epiglottitis acuta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Laryngitis stridulans . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Luftvejsobstruktion (øvre) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Otitis media acuta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pseudocroup . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
162
165
167
163
165
Centralnervesystemet
Bevidstløshed og bevidsthedspåvirkning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Commotio cerebri . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Encephalitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Epiduralt hæmatom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Epilepsi og status epilepticus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Feberkramper . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hjerneødem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hovedpine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hovedtraume . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Kramper . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Meningitis (algoritme for behandling tryk her) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Subduralt hæmatom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
168
198
172
201
174
186
187
189
194
174
203
199
Mavetarmkanalen
Abdominalia acuta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Abdominalt traume . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Appendicitis acuta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Gastroenteritis acuta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Gastrointestinal blødning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hernia inguinalis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hæmatemese og hæmatokesi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Ileus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Invagination . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Leverinsufficiens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Obstipation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Opkastning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pancreatitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Spædbarnskolik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
211
216
219
221
230
233
230
235
237
238
242
216
244
245
Nyrer, urinveje og genitalia
Hæmaturi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hæmolytisk uræmisk syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Nyreinsufficiens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Torsio testis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Urinvejsinfektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
248
251
252
256
257
*
*
*
*
*
*
*
*
*
Blod og knoglemarv
Anæmi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Dissemineret intravaskulær koagulation (DIC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hæmolytisk uræmisk syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Idiopatisk trombocytopenisk purpura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
261
264
251
267
Endokrinologi og metabolisme
Akut binyrebarkinsufficiens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Diabetisk ketoacidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hypoglykæmi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Perioperativ diabetesbehandling. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
269
274
279
61
Led, knogler og muskler
Arthritis purulenta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Osteomyelitis acuta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
282
284
Hud
Abscessus cutaneae . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Bidsår . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Cellulitis inkl. orbital og periorbital cellulitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Eksantemer (differentialdiagnoser) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Erythema multiforme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Impetigo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Petekkier og purpura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
»Staphylococcal scalded skin syndrome« . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Urticaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
286
288
289
293
294
286
296
299
300
Ætiologisk inddeling og multiorganaffektion
Anafylaktisk shock (se også shock side 129) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Bevidstløshed og bevidsthedspåvirkning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Børnemishandling og omsorgssvigt (»shaken baby« side 199) . . . . . . . . . . . . . . . .
Drukning (nærdrukning) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Elektriske skader. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Forbrænding . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Forgiftninger
• Røgforgiftning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Generelle aspekter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hypertermi
• Hypertermi og akut varmerelateret sygdom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Malign hypertermi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hypotermi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Infektionssygdomme
• Lyme borreliose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Respiratorisk syncytialvirus (RS-virus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Malaria. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Sepsis og systemisk inflammatorisk respons syndrom (SIRS) . . . . . . . . . . . . . .
Kawasakis sygdom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Schönlein-Henoch purpura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
304
168
306
309
311
312
*
*
*
*
316
317
321
323
325
328
145
330
332
339
341
*
Seksuelt misbrug af børn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
»Sudden infant death syndrome« (SIDS) og
»apparently life-threatening event« (ALTE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Væske- og elektrolytforstyrrelser
• Dehydrering. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Acidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Alkalose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Hypocalcæmi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Hypercalcæmi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Hypofosfatæmi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Hyperfosfatæmi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Hypokaliæmi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Hyperkaliæmi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Hypomagnesiæmi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Hypermagnesiæmi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Hyponatriæmi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Hypernatriæmi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
344
347
350
357
358
359
360
361
362
363
364
366
367
367
369
3 Akut neonatologi
Hjerte og kredsløb
Arytmier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Medfødt hjertesygdom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Persisterende ductus arteriosus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Shock . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
93
111
121
375
*
Luftveje og lunger
Mekoniumaspiration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Nedre luftvejsobstruktion (diafragmahernie, Potters syndrom etc.) . . . . . . . . . . . .
Persisterende pulmonal hypertension . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pneumoni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Pneumothorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Respiratorbehandling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
»Respiratory distress« . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
»Respiratory distress syndrome« . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Trakeoøsofageal fistel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Transitorisk takypnø . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
387
390
388
387
391
382
378
388
389
389
*
Øre, næse og hals
Øvre luftvejsobstruktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
390
Centrale og perifere nervesystem
Abstinenser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hypoxisk iskæmisk encefalopati (se også asfyksi) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Intrakraniel blødning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Meningomyelocele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Neonatal hypotoni. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Neonatal meningitis (se også meningitis hos ikke-neonatale side 203) . . . . . . . . .
393
395
396
398
399
400
*
*
*
*
*
*
*
Neonatale anfaldsfænomener og convulsiones neonatorum . . . . . . . . . . . . . . . . .
Opioidbetinget respirationsdepression. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Periventrikulær leukomalaci. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Traumatisk nerveskade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
402
405
406
406
Mavetarmkanalen
Gastrointestinal blødning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Gastrointestinale misdannelser og obstruktion
(pylorusstenose, duodenalatresi, volvulus, tyndtarmsatresi,
mekoniumileus, mb. Hirschsprung, analatresi, gastroschisis, omphalocele).
Se også ileus hos ikke-neonatale side 235 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Nekrotiserende enterocolitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Trakeoøsofageal fistel (se også transport af kritisk syge børn side 76) . . . . . . . . .
408
412
389
*
Nyrer og urinveje
Urinvejsinfektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
257
*
Blod og knoglemarv
Anæmi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Dissemineret intravaskulær koagulation (DIC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hæmoragisk sygdom hos nyfødte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Polycytæmi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Trombocytopeni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
415
264
417
418
419
Muskler, led og knogler
Neuromuskulære lidelser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Osteomyelitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
399
284
Ætiologisk inddeling og multiorganaffektion
Apnø . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Asfyksi og genoplivning af nyfødte
(algoritme for genoplivning af neonatale tryk her) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hyperbilirubinæmi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Børn af diabetiske mødre inkl. gestationel diabetes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hypoglykæmi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Icterus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Infektionssygdomme
• Konjunktivitis hos nyfødte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Langvarig vandafgang og febril mor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Kongenit TORCH-infektion og perinatale infektioner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
• Sepsis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Metaboliske lidelser. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Opkastninger hos neonatale. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Væske- og elektrolytforstyrrelser (se afsnittene om ikke-neonatale
side 350-371)
230
*
*
*
421
422
430
432
434
430
441
436
438
442
446
448
*
*
*
4 Appendiks
C-reaktivt proteins anvendelse i pædiatri og neonatologi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Milepæle i den psykomotoriske udvikling. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Referenceintervaller for børn:
klinisk kemiske analyser og fysiologiske variable . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Dosering i akut pædiatri og neonatologi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
453
458
Stikordsregister . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
515
Algoritmer for hyperakut behandling
Meningitisbehandling . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Genoplivning af nyfødte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Hjertestop hos børn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
459
509
tryk her
tryk her
tryk her
* markerer, at den sidemæssige kronologi i indholdsfortegnelsen brydes. Kronologien
brydes for at præsentere alle relevante sygdomme for det givne organsystem og synonymer.
Oversigt over kapitler og referenter
Generelle aspekter af undersøgelse og behandling af børn og neonatale
Normalområder for vitale parametre og forslag til trakealtubevalg og
respiratorindstilling
Steen Henneberg, overlæge, dr. med., Juliane Marie Centret, Operations- &
anæstesienheden, H:S Rigshospitalet
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Den pædiatriske undersøgelse: Børn efter neonatalperioden
Knud W. Kastrup, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Den pædiatriske undersøgelse: Raske nyfødte (barselsundersøgelse)
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Den pædiatriske undersøgelse: Neonatale
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Den pædiatriske undersøgelse: Neurologisk undersøgelse
Finn Ursin Knudsen, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Akut behandling af kritisk syge børn: overordnet strategi (ABCDE)
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Maskeventilation, intubation og håndtering af den vanskelige luftvej
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Præoperativ vurdering, præmedicinering og anæstesi til børn
Steen Henneberg, overlæge, dr. med., Juliane Marie Centret, Operations- &
anæstesienheden, H:S Rigshospitalet
Perioperativ diabetesbehandling
Henrik Mortensen, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Smertebehandling af børn
Tom G. Hansen, afdelingslæge, Anæstesiologisk-Intensiv afd. V, Odense Universitetshospital
Sedation af børn
Steen Henneberg, overlæge, dr. med., Juliane Marie Centret, Operations- &
anæstesienheden, H:S Rigshospitalet
Transport af kritisk syge børn
Per Thorgaard, overlæge, AIOS-afdelingen, Aalborg Sygehus
Transfusion af blodkomponenter til børn og neonatale
Stener Stenbjerg Bernvil, overlæge, Laboratoriecentret, Klinisk immunologisk laboratorium, Vævstypelaboratoriet 7631, H:S Rigshospitalet
Astrid Nørgaard, læge, ph. d., Laboratoriecentret, Klinisk immunologisk laboratorium, Vævstypelaboratoriet 7631, H:S Rigshospitalet
Enteral ernæring af neonatale
Jan Færk, 1. reservelæge, ph. d., Børneafdelingen, Centralsygehuset i Næstved
Akut pædiatri
Arytmier og analyse af EKG
Tim Jensen, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Børneafdelingen, H:S Rigshospitalet
Endocarditis
Tim Jensen, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Børneafdelingen, H:S Rigshospitalet
Hjerteinsufficiens
Tim Jensen, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Børneafdelingen, H:S Rigshospitalet
Hjertestop og algoritme for behandling af hjertestop
Tim Jensen, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Børneafdelingen, H:S Rigshospitalet
Medfødt hjertesygdom
Tim Jensen, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Børneafdelingen, H:S Rigshospitalet
Myocarditis
Tim Jensen, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Børneafdelingen, H:S Rigshospitalet
Pericarditis
Tim Jensen, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Børneafdelingen, H:S Rigshospitalet
Ole Kromann Hansen, overlæge, lektor, Thoraxkirurgisk afdeling T, Skejby Sygehus
Shock
Lars Heslet, professor, klinikchef, overlæge, dr. med., Abdominalcentret, Intensiv
Terapiklinik, ITA 4131, H:S Rigshospitalet
Synkope
Finn Ursin Knudsen, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
»Acute respiratory distress syndrome« (ARDS)
Karen-Lise Welling, speciallæge i anæstesiologi og intensiv terapi, ph. d., Hjertecentret, Thoraxanæstesiologisk klinik, 4141, H:S Rigshospitalet
Asthma bronchiale (akut og status)
Palle Prahl, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, Amtssygehuset i Gentofte
Bronchitis asthmatica
Palle Prahl, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, Amtssygehuset i Gentofte
Bronchiolitis og RS-virus
Birgitte Friis, administrerende overlæge, Pædiatrisk afdeling, Amtssygehuset i Roskilde
Fremmedlegeme i luftvejene
Troels G. Nielsen, afdelingslæge, Øre-, næse-, og halsafdelingen, Hillerød Sygehus
Pneumoni
Niels Henrik Valerius, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Pneumothorax
Ole Kromann Hansen, overlæge, Hjerte-, lunge- og karkirurgisk afdeling, Skejby
Sygehus
Respirationsinsufficiens
Lars Heslet, professor, klinikchef, overlæge, dr. med., Abdominalcentret, Intensiv
Terapiklinik, ITA 4131, H:S Rigshospitalet
Epiglottitis acuta
Troels G. Nielsen, afdelingslæge, Øre-, næse-, og halsafdelingen, Hillerød Sygehus
Otitis media acuta
Troels G. Nielsen, afdelingslæge, Øre-, næse-, og halsafdelingen, Hillerød Sygehus
Pseudocroup
Troels G. Nielsen, afdelingslæge, Øre-, næse-, og halsafdelingen, Hillerød Sygehus
Encephalitis
Henrik Permin, overlæge, dr. med., Finsencentret, Epidemiklinikken Tagensvej, H:S
Rigshospitalet
Epilepsi og status epilepticus
Peter V. Ulldal, overlæge, dr. med., Juliane Marie Centret, Børneafdelingen, Neuropædiatrisk ambulatorium, H:S Rigshospitalet
Feberkramper
Finn Ursin Knudsen, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Hjerneødem
Anders Christian Mortensen, overlæge, Neurokirurgisk afdeling H, Amtssygehuset i
Glostrup
Hovedpine
Finn Ursin Knudsen, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Hovedtraume
Anders Christian Mortensen, overlæge, Neurokirurgisk afdeling H, Amtssygehuset i
Glostrup
Meningitis og algoritme for behandlingen af meningitis
Henrik Permin, overlæge, dr. med., Finsencentret, Epidemiklinikken Tagensvej, H:S
Rigshospitalet
Abdominalia acuta
Henrik Kehlet, professor, overlæge, dr. med., Gastroenheden 435, H:S Hvidovre
Hospital
Anders Pærregård, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Abdominalt traume
Henrik Kehlet, professor, overlæge, dr. med., Gastroenheden 435, H:S Hvidovre
Hospital
Appendicitis acuta
Henrik Kehlet, professor, overlæge, dr. med., Gastroenheden 435, H:S Hvidovre
Hospital
Merete Friis, billeddiagnostisk chef, Billeddiagnostisk enhed, Hillerød Sygehus
Gastroenteritis acuta
Anders Pærregård, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Gastrointestinal blødning
Henrik Kehlet, professor, overlæge, dr. med., Gastroenheden 435, H:S Hvidovre
Hospital
Ileus
Henrik Kehlet, professor, overlæge, dr. med., Gastroenheden 435, H:S Hvidovre
Hospital
Hernia inguinalis
Henrik Kehlet, professor, overlæge, dr. med., Gastroenheden 435, H:S Hvidovre
Hospital
Invagination
Anders Pærregård, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Akut leverinsufficiens
Carsten Heilmann, overlæge, dr. med., Juliane Marie Centret, Børneafdelingen,
Pædiatrisk Klinik II, H:S Rigshospitalet
Obstipation
Anders Pærregård, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Akut pancreatitis
Anders Pærregård, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Spædbarnskolik
Charlotte Søndergaard, reservelæge, ph. d., Børneafdelingen, Skejby Sygehus
Akut nyreinsufficiens
Søren Schwartz Sørensen, overlæge, dr. med., Abdominalcentret, Nefrologisk klinik,
H:S Rigshospitalet
Hæmolytisk uræmisk syndrom
Søren Schwartz Sørensen, overlæge, dr. med., Abdominalcentret, Nefrologisk klinik,
H:S Rigshospitalet
Hæmaturi
Søren Ladefoged, overlæge, Abdominalcentret, Nefrologisk klinik, H:S Rigshospitalet
Urinvejsinfektion
Dina Cortes, 1. reservelæge, dr. med., Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Torsio testis
Ole Henrik Nielsen, overlæge, Juliane Marie Centret, Børnekirurgisk klinik, H:S
Rigshospitalet
Anæmi
Henrik Hasle, afdelingslæge, Pædiatrisk afdeling, Skejby Sygehus
Dissemineret intravaskulær koagulation (DIC)
Jørn Dalsgaard Nielsen, overlæge, Koagulationslaboratoriet, Amtssygehuset i Gentofte
Idiopatisk trombocytopenisk purpura
Susan M. Nielsen, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Børneafdelingen, H:S
Rigshospitalet
Akut binyrebarkinsufficiens
Knud W. Kastrup, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Diabetisk ketoacidose
Henrik Mortensen, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Hypoglykæmi
Henrik Mortensen, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Arthritis purulenta
Susan M. Nielsen, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Børneafdelingen, H:S
Rigshospitalet
Adam Hede, overlæge, dr. med., HovedOrtoCentret, Ortopædkirurgisk klinik, H:S
Rigshospitalet
Osteomyelitis acuta
Henrik Permin, overlæge, dr. med., Finsencentret, Epidemiklinikken Tagensvej, H:S
Rigshospitalet
Adam Hede, overlæge, dr. med., HovedOrtoCentret, Ortopædkirurgisk klinik, H:S
Rigshospitalet
Abscessus cutaneae
Henrik Kehlet, professor, overlæge, dr. med., Gastroenheden 435, H:S Hvidovre
Hospital
Henrik Permin, overlæge, dr. med., Finsencentret, Epidemiklinikken Tagensvej, H:S
Rigshospitalet
Bidsår
Henrik Permin, overlæge, dr. med., Finsencentret, Epidemiklinikken Tagensvej, H:S
Rigshospitalet
Eksantemer
Torkil Menné, professor, overlæge, dr. med., Dermatologisk afdeling, Amtssygehuset i Gentofte
Cellulitis (inkl. orbital og periorbital cellulitis)
Torkil Menné, professor, overlæge, dr. med., Dermatologisk afdeling, Amtssygehuset i Gentofte
Henrik Permin, overlæge, dr. med., Finsencentret, Epidemiklinikken Tagensvej, H:S
Rigshospitalet
Erythema multiforme
Torkil Menné, professor, overlæge, dr. med., Dermatologisk afdeling, Amtssygehuset i Gentofte
Petekkier og purpura
Torkil Menné, professor, overlæge, dr. med., Dermatologisk afdeling, Amtssygehuset i Gentofte
»Staphylococcal scalded skin syndrome«
Torkil Menné, professor, overlæge, dr. med., Dermatologisk afdeling, Amtssygehuset i Gentofte
Urticaria
Torkil Menné, professor, overlæge, dr. med., Dermatologisk afdeling, Amtssygehuset i Gentofte
Anafylaktisk shock
Lars Heslet, professor, klinikchef, overlæge, dr. med., Abdominalcentret, Intensiv
Terapiklinik, ITA 4131, H:S Rigshospitalet
Bevidstløshed og bevidsthedspåvirkning
Finn Ursin Knudsen, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Børnemishandling og omsorgssvigt
Bodil Moltesen, afdelingslæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Drukning (nærdrukning)
Steen Henneberg, overlæge, dr. med., Juliane Marie Centret, Operations- & anæstesienheden, H:S Rigshospitalet
Elektriske skader
Bjarne F. Alsbjørn, overlæge, dr. med., HovedOrtoCentret, Klinik for plastikkirurgisk
og brandsårsbehandling, H:S Rigshospitalet
Forbrænding
Bjarne F. Alsbjørn, overlæge, dr. med., HovedOrtoCentret, Klinik for plastikkirurgisk
og brandsårsbehandling, H:S Rigshospitalet
Forgiftninger: Generelle aspekter
Karsten Jensen, overlæge, dr. med., Arbejds- og miljømedicinsk klinik, H:S Bispebjerg Hospital
Røgforgiftning
Christian Risby Mortensen, afdelingslæge, HovedOrtoCentret, Operations- & anæstesiklinikken, H:S Rigshospitalet
Hypertermi og akut varmerelateret sygdom
Helle Ørding, administrerende overlæge, dr. med., Anæstesiologisk afdeling, Vejle
Sygehus
Malign hypertermi
Helle Ørding, administrerende overlæge, dr. med., Anæstesiologisk afdeling, Vejle
Sygehus
Hypotermi
Dorthe Hellemann Olsen, 1. reservelæge, Anæstesiologisk afdeling, Amtssygehuset
i Gentofte
Lyme borreliose
Anne-Mette Lebech, 1. reservelæge, ph. d., Finsencentret, Epidemiklinikken
Tagensvej, H:S Rigshospitalet
Sepsis og systemisk inflammatorisk respons syndrom (SIRS)
Lars Heslet, professor, klinikchef, overlæge, dr. med., Abdominalcentret, Intensiv
Terapiklinik, ITA 4131, H:S Rigshospitalet
Malaria
Birthe Høgh, overlæge, dr. med., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Kawasakis sygdom
Susan M. Nielsen, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Børneafdelingen, H:S
Rigshospitalet
Schönlein-Henoch purpura
Susan M. Nielsen, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Børneafdelingen, H:S
Rigshospitalet
Seksuelt misbrug af børn
Bodil Moltesen, afdelingslæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
»Sudden infant death syndrome« (SIDS) og »apparently life-threatening event« (ALTE)
Karin Helweg-Larsen, speciallæge, Statens Institut for Folkesundhed og Sundhedsstyrelsen
Ian Th. Westphall, overlæge, Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Væske- og elektrolytforstyrrelser
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Akut neonatologi
Shock
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Medfødt hjertesygdom
Tim Jensen, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Børneafdelingen, H:S Rigshospitalet
»Respiratory distress«
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Trakeoøsofageal fistel
Ole Henrik Nielsen, overlæge, Juliane Marie Centret, Børnekirurgisk klinik, H:S
Rigshospitalet
Per Thorgaard, overlæge, AIOS-afdelingen, Aalborg Sygehus
Abstinenser
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Hypoxisk iskæmisk encefalopati
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Intrakraniel blødning
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Meningomyelocele
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Neonatale anfaldsfænomener og convulsiones neonatorum
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Neonatal hypotoni
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Neonatal meningitis
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Opioidbetinget respirationsdepression
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Periventrikulær leukomalaci
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Traumatisk nerveskade
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Gastrointestinale misdannelser og obstruktion (pylorusstenose, duodenalatresi,
volvulus, tyndtarmsatresi, mekoniumileus, mb. Hirschsprung, analatresi, gastroschisis,
omphalocele)
Ole Henrik Nielsen, overlæge, Juliane Marie Centret, Børnekirurgisk klinik, H:S
Rigshospitalet
Per Thorgaard, overlæge, AIOS-afdelingen, Aalborg Sygehus
Nekrotiserende enterocolitis
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Anæmi
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Hæmoragisk sygdom hos nyfødte
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Polycytæmi
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Trombocytopeni
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Apnø
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Asfyksi og genoplivning af nyfødte (inkl. algoritme for genoplivning af nyfødte)
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Børn af diabetiske mødre
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Hyperbilirubinæmi
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Hypoglykæmi
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Langvarig vandafgang og febril mor
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Kongenit TORCH-infektion og perinatale infektioner
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Sepsis hos neonatale
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Metaboliske lidelser
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Opkastninger hos neonatale
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Klaus Børch, overlæge, ph. d., Børneafdelingen, H:S Hvidovre Hospital
Jes Reinholdt, afdelingslæge, Juliane Marie Centret, Neonatalklinikken, H:S Rigshospitalet
Appendiks
C-reaktivt proteins anvendelse i pædiatri og neonatologi
Ivan Brandslund, overlæge, dr. med., specialechef i klinisk biokemi, Laboratoriecentret, Vejle Sygehus
Milepæle i den psykomotoriske udvikling
Vibeke Faurholt Pedersen, afdelingslæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Referenceintervaller for børn: klinisk kemiske analyser og fysiologiske variable
Ingen referenter
Karsten Nysom, læge, ph. d., Juliane Marie Centret, Børneafdelingen, H:S Rigshospitalet, har beregnet vækstkurverne og »body mass index« (BMI) for danske
børn til bogen
Dosering i akut pædiatri og neonatologi
Steen Henneberg, overlæge, dr. med., Juliane Marie Centret, Operations- & anæstesienheden, H:S Rigshospitalet
Jens Hertel, overlæge, Børneafdelingen, Amtssygehuset i Glostrup
Forord
Bogens formål er at give retningslinier for håndteringen af akutte tilstande hos børn og
neonatale. Akut pædiatri og neonatologi er tænkt som et redskab i den kliniske hverdag, hvor et hurtigt opslag skal give et overblik. Målgruppen er pædiatere, anæstesilæger, skadestuelæger, vagtlæger og praktiserende læger, samt sundhedspersoner på
neonatal- og børneafdelinger. Bogen vil også kunne bruges af medicinstuderende som
supplerende læsning i fagene pædiatri og akut patient.
Bogen er overordnet opdelt i pædiatri og neonatologi. Hvert delområde er opdelt efter
organsystemer. Sygdomme, hvor flere organsystemer er inddraget, er placeret i to sektioner for sygdomme med multiorganpåvirkning. Nøgleoplysninger, f.eks. normalområder
for vitale parametre, dosering af akut medicin, algoritmer for behandling af hjertestop,
meningitis og genoplivning af nyfødte, er placeret i bogens begyndelse og afslutning.
Generelle aspekter af undersøgelse og behandling af børn og neonatale, som f.eks. den
pædiatriske undersøgelse, overordnet strategi ved behandling af kritisk syge børn,
håndtering af den vanskelige luftvej, transport af kritisk syge børn, præoperativ vurdering og anæstesi, smertebehandling mm. er samlet i bogens første del. Som appendiks
findes normalområder for kemiske analyser og fysiologiske variable hos børn mm.
Kapitlerne er generelt opbygget efter en fast struktur (definitioner, symptomer og
fund, differentialdiagnoser, undersøgelser og behandling) med teksten opstillet i punkter og holdt i en kortfattet stil, der skulle lette overblikket. I afsnit om symptomer og fund
nævnes de informationer der ideelt bør dækkes i anamnesen og den objektive undersøgelse. I afsnit om undersøgelser gives forslag til undersøgelser, der kan være relevante,
men som sjældent alle er nødvendige. I nogle kapitler er tilføjet afsnit om patofysiologi,
årsager, epidemiologi etc. for at øge forståelsen og lette erindringen.
Alle kapitler er skrevet af undertegnede og vurderet kritisk af eksperter i Danmark. I
udvalgte kapitler er der flere referenter, og i neonatologien er alle kapitler gennemgået
af mindst tre referenter. Bogen er forsøgt bragt i overensstemmelse med danske og
internationale retningslinier og anbefalinger, hvor de eksisterer. På flere områder hersker megen uenighed, hvorfor der i nogle tilfælde er foreslået flere alternativer. Bogen
er ikke ment som en konkurrent til lokale instrukser eller som en erstatning for at kontakte en mere erfaren kollega ved tvivlsspørgsmål.
Pædiatrien er i konstant udvikling, og nye resultater vil fortløbende ændre hvilke undersøgelser og behandling der er relevant. Forfatter, referenter og forlag har gjort deres bedste for at bogen er opdateret, og at doseringerne er korrekte. Trods dette anbefales læseren at kontrollere doseringer og kontraindikationer ved tvivl (evt. et andet sted i bogen).
Jeg takker referenterne, og særligt min familie, for deres indsats og opbakning i den
lange proces som bogens tilblivelse har været. Det er mit håb, at bogen må komme børnene og læseren til gode.
København, juni 2002
Juri Lindy Pedersen, læge, dr. med.
Hjortholms Alle 19b, DK-2400 København NV
[email protected]
Hele bogen (PDF-format) findes frit tilgængeligt på: forlag.fadl.dk/bog/akutpaediatri
Den kan læses med Acrobat® Reader® og hentes til brug på håndholdt computer.
1. Generelle aspekter af undersøgelse og behandling af børn og neonatale
1
Generelle aspekter af undersøgelse og
behandling af børn og neonatale
Den pædiatriske undersøgelse
Børn efter neonatalperioden
Grundlæggende principper:
• problemorienteret og aldersrelateret
• børn over 5-7 år bør selv have lejlighed til at give oplysninger
• lad barnet se dig an, mens du optager anamnese. Skab kontakt
• udvis en rolig, tålmodig og opmuntrende adfærd
• barnet undersøges gerne på forælders skød og helst ikke liggende
• den objektive undersøgelse begrænses til det væsentlige
• observation før berøring (f.eks. farve, indtrækninger, stridor, forlænget eksspiration,
hvæsen, respirationsfrekvens, foretrukne kropsposition, nakkerygstivhed (NRS),
halten, bevægelser, adfærd)
• varme hænder
• start med områder som kun kan undersøges sufficient før barnet græder f.eks.
abdomen og stetoskopi, og afslut med ubehagelige procedurer
• forklar hvad du vil gøre og hvad barnet skal (simple instrukser)
• undlad langvarige forvarsler til ubehagelige begivenheder
• undlad forhandlinger om noget der ikke kan forhandles
• solid fysisk fiksering når dette er nødvendigt og gør alt klar inden
Anamnese: (den korte)
• må ikke forsinke livsvigtig behandling eller transport
• vigtigste punkter:
1. aktuelle (inkl. tidspunkt for sidste måltid mhp. intubation)
2. allergi
3. tidligere væsentlige sygdomme
4. medicin
• oplysninger fra øjenvidner og redningsfolk. Fremskaf medicinglas, kemikalieemballage osv.
• tidspunkter for behandling angives i journalen (notér undervejs)
Objektiv undersøgelse: (den korte)
• bevidsthedsniveau: vågen, irritabel, forvirret, sløv, svær at vække, stuporøs, komatøs, fontanelle (i siddende position), NRS, Brudzinski tegn, Kernig tegn, tonus, spontanmotorik, påfaldende adfærd
• kardiovaskulært: farver (naturlige, marmoreret, bleg, grå, cyanose), perifer temperatur (kold og klam vs. varm og tør), puls (NB: angst, smerte, feber), BT (manchetbredde 40% af overarmens omkreds; normalt BT > 1 år: alder i år × 2 + 80 = systolisk
BT), kapillærrespons (komprimer huden i pande eller sternum i 5 s og aflæs respons
med stopur. Normalt ≤ 2 s (2 uger til 12 år) og ≤ 3 s for neonatale)
• respiratorisk: respirationsfrekvens talt over 30 s (før barnet græder), vejrtrækning
(måde, mønster, frekvens)
•
•
•
•
metabolisk: temperatur, udseende (dysmorfe træk, proportioner, ernæringstilstand),
hud, vægt (forventet: alder i år × 2 + 8 kg), urinstix
kranie og cervikalcolumna ved traumer (se hovedtraume)
grundig undersøgelse af det afficerede organsystem eller legemsdel, og herefter
hurtig top til tå gennemgang
st. p. (side 158) et st. c. (side 114)
Pædiatrisk journal: (den grundige)
1. indlæggelsesårsag: alder, køn, via hvem og for hvad. Hvem giver oplysningerne
2. aktuelle: kvalitet, kvantitet og tidsmæssige relationer
• hovedklage: f.eks. smerter: debut (pludselig eller snigende), forløb, provokerende og lindrende faktorer, lokalisation, karakter, styrke (påvirkning af aktivitet,
utrøstelig gråd, kropsstilling). Ved kronisk tilstand beskrives hvad der er sket
siden sidst
• ekspositioner: syge børn og voksne, rejser, besøg fra eksotiske lande
• almensymptomer: (tre faste elementer)
1. træthed, søvn, aktivitetsniveau, leg, irritabilitet, adfærdsændringer
2. vægttab, appetit, kvalme, opkastninger, diarré, tørst, våde bleer
3. feber, udslæt, blå mærker, infektioner
• parakliniske undersøgelsessvar med mulig betydning for aktuelle
3. allergier
4. dispositioner
5. tidligere:
• graviditet, fødsel og neonatalperiode (FV, FL, GA, Apgarscore, NS-pH)
• indlæggelser
• medicinsk behandling og anden behandling i primærsektoren
6. medicin
7. socialt: søskende (alder), pasning, enlig, forældres alder, nationalitet, job og uddannelse, bolig, varighed af ophold i Danmark, sprog
Kan suppleres med:
1. vaccinationer
2. psykomotorisk udvikling (milepæle)
3. ernæring
4. øvrige organsystemer:
• CNS: hovedpine, besvimelser, kramper, andre anfaldsfænomener, styringsbesvær, tale, morgenopkastninger, forvirring, sløvhed, ændret adfærd, svimmelhed, syn, hørelse, tremor
• kardiopulmonalt: brystsmerter (provokerende faktorer), åndenød (hvæsende,
hivende, hurtig, besværet vejrtrækning, funktionsdyspnø, hviledyspnø), hoste
(tør, produktiv, opspyt, gøende, kigen), hjertebanken, besvimelser, cyanosetilfælde, ødemer, svedtendens
• gastrointestinalt: mavesmerter, afføringsmønster (ændringer, form, farve, hyppighed, konsistens, blod, slim, pus), opkastninger, synkebesvær, pyrosis, regurgitation, sure opstød, opspilethed, fødemiddelintolerans, kitfarvet afføring og
choluri. Evt. tidspunkter for sidste måltid, sidste afføring, sidste menstruation
•
•
•
urogenitalt: dysuri, suprapubiske smerter, lændesmerter, pollakisuri, nykturi,
urge, hæmaturi, plumret, lugt, inkontinens, slap stråle, tørst, ødemer, kløe, hudfarve
bevægeapparatet og hud: led-, muskel- og/eller rygsmerter, halten, pseudoparalyse, ledrødme, hævelser, kraft, hudrødme, udslæt og eksemer
øre-næse-hals: tæt næse, næseflåd, nysen, synkesmerter, stemmeændring
(hæs, grødet), hoste, bihulesmerter, ørepine, hovedpine, myalgier, smerter ved
øjenbevægelser, stridor og indtrækninger
Objektiv undersøgelse
Almentilstand:
• bedømmes som upåvirket eller let, moderat eller svært akut medtaget (evt. kronisk
medtaget) baseret på:
1. psykisk og neurologisk tilstand: bevidsthedsniveau (vågen, interesseret i omgivelserne, sløv, apatisk, svær at vække, fjern, stuporøs, komatøs), NRS, Kernig,
Brudzinski, spændt fontanelle, tonus, sideforskelle og adfærd (irritabel, utrøsteligt grædende, angst, smerteforpint, forvirret)
2. kardiovaskulær tilstand: farver (marmoreret, bleg, grå, cyanose, rødblussende),
kold, klamtsvedende, kapillærrespons, dehydreringstegn i øvrigt (halonerede
øjne, hudturgor, slimhinder, kapillærrespons, sløv)
3. respiratorisk tilstand: takypnø, uregelmæssig og udsættende respiration, apnø,
spil af alae nasi, stødende, stridor, indtrækninger, forlænget eksspiration,
sekretraslen, hosten og dens karakter, kataralsk
4. metabolisk: udseende, ernæringstilstand, icterus, petekkier
5. vitale parametre: puls, blodtryk, temperatur, respirationsfrekvens, saturation,
»peakflow«, urinstix, vægt, højde, evt. hovedomfang, evt. smertescore
Top til tå undersøgelse:
• kranie
• otoskopi
• øjne
• ansigt
• cavum oris
• collum & retikuloendoteliale system (RES)
• st. p.
• st. c.
• abdomen
• exploratio rectalis
• genitalia
• ryg
• ekstremiteter
• hud
Resumé:
• alder, køn, tidspunkt for sygdomsdebut eller varighed, 2-3 vigtigste anamnestiske
fund og 2-3 vigtigste objektive fund
Diagnoser:
• konklusionen på undersøgelsen
• en god diagnoseoversigt giver overblik over patientens samlede problemer og kan
have betydning for afdelingens økonomi
Undersøgelser:
• sikre at nødvendige undersøgelser er bestilt
• følge op på akutte prøvesvar
• undersøgelser skal have en konsekvens. Hvad ønskes afklaret med en given prøve
eller undersøgelse. For de fleste børn er et sæt blodprøver et overgreb, hvorfor
beslutningen bør være velovervejet
Behandling:
• overvej behovet for smertebehandling, venflon, væske, særlig ernæring, sonde, ilt,
inhalationer, antibiotika. Skal vanlig medicin fortsættes? Skal barnet faste? Skal
barnet isoleres?
Plan:
• for videre undersøgelser og behandling, samt observationer (respirationsfrekvens,
iltsaturation, P, BT, bevidsthedsniveau, smerter, temperatur, væskeskema og f.eks.
vejning før/efter amning, vejning af bleer, vægt etc.)
• skal der rekvireres oplysninger fra andre institutioner (med forældresamtykke)
• informer sygeplejersken om planerne
Information:
• er familien informeret om:
1. sygdom
2. undersøgelser
3. behandling
4. plan i øvrigt
• er betydelige risici ved undersøgelser og mulige alvorlige bivirkninger nævnt?
• skriv i journalen, at familien er informeret (om ovenstående), og at de har givet
deres samtykke
Den pædiatriske undersøgelse
Raske nyfødte (barselsundersøgelse)
Principper:
• hænderne skal være varme og nyvaskede
• næsten alle nyfødte beroliges af en lillefingers pulpa i deres gane, så der kan lyttes
på hjerte og palperes abdomen og pulse under optimale betingelser
• barnet undersøges fuldt afklædt så hele legemsoverfladen ses, men stetoskopér
hjerte, palpér abdomen og mærk femoralispulse før fuld afklædning
Anamnese:
• antal fødsler, graviditetskomplikationer, fødselskomplikationer, gestationsalder,
Apgarscore, vægt (maks. 10% vægttab i 1. uge), længde, amning, vandladning og
mekoniumafgang (tidspunkt hvis efter 24 timer), vågenhed, evt. arvelige sygdomme
Objektivt
Almentilstand:
1. CNS: vågenhed, respons på undersøgelse (irritabilitet etc.), tonus, spontanmotorik,
neonatale reflekser, fontaneller og suturer
2. kardiovaskulært: farver, kapillærrespons, hjerteaktion
3. respiratorisk: takypnø, indtrækninger, knirk, stridor
4. metabolisk: udseende (ansigt, kranie og proportioner), icterus, hud
Top til tå undersøgelse:
• almentilstanden vurderes i forbindelse med top til tå undersøgelsen der f.eks. udføres i følgende rækkefølge:
• hjerte-lunge stetoskopi
• palpation af abdomen (hepato-splenomegali, andre udfyldninger)
• femoralispulse (stetoskopér evt. samtidigt). Palpér en tredjedel til halvvejs fra os
pubis mod spina iliaca anterior sv.t. ca. en tredjedel ude på låret under ligamentet
• genitalia externa: hypospadi, klitoris- og penisstørrelse, begge testes i scrotum (+/+)
• anus (mekoniumafgang)
• håndfurer, antal fingre og tæer, sammenvoksninger, gribereflekser
• klavikler (fraktur)
• kraniets form, fontaneller og suturer
• øjne (vip barnet fra liggende til siddende et par gange og skærm for lys)
• ører
• ganespalte inkl. bløde gane (kild barnet på hagen og se ind), sutterefleks
• huden på kroppens forflade inspiceres
• læg barnet på maven: huden på kroppens bagflade inspiceres
• columna og kravlerefleks undersøges
• gangrefleks
• Mororefleks og Ortolanis test (se nedenfor) udføres sidst
Fund ved kongenit hofteluksation:
• positiv Barlows test (ustabil hofte). Stabiliser pelvis med den ene hånd og flektér og
adducér den modsatte hofte, mens der appliceres et tryk i posterior retning (begge
femora lodret). Hvis hoften disloceres mærkes det let, og efter trykket løsnes glider
hoften spontant tilbage
• positiv Ortolanis test (disloceret hofte). Hyppigst positiv efter 1-2 mdr. da en reel dislokation skal have tid til at udvikle sig. Hoften flekteres og abduceres, hvorved caput
løftes anteriort ind i acetabulum. Hvis reponering er mulig mærkes det som et
»klunk«
• asymmetrisk antal hudfolder på lår og forskellige knæniveauer
• piger vs. drenge 5:1. Ofte familiær disposition og ofte den førstefødte
•
ved mistanke sendes barnet til UL af hofter. Selv de dygtigste undersøgere opdager
kun ca. 50%. Derfor skal det overvejes at sende børn til UL af hofter, hvis de er i
risiko, f.eks. børn der er blevet vendt til hovedstilling kort før fødsel, børn født i
underkropspræsentation, tvillingefødsel, samt børn med familiær disposition
Den pædiatriske undersøgelse
Neonatale
Anamnese:
• alder, køn, overflyttet fra, pga. (hoveddiagnoser)
• graviditet: angiv alder, antal graviditeter, antal fødsler og maternelle sygdomme.
Risikofaktorer: maternel alder (primigravida ≥ 36 eller ≤ 16 år), hypertension og
præeklampsi, infektion (rubella, HSV, HIV, varicella, parvovirus B-19, toxoplasmose,
chorioamnionitis), kolonisering med gruppe B streptokokker, hypotension (epidural
og spinal analgesi, blødning), antepartum blødning, diabetes mellitus, Rhesusimmunisering, thyreotoksikose, medicin (antiepileptika, steroid, β-agonister, misbrug),
systemisk lupus erythematosus (SLE), idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)
• fødsel: Risikofaktorer: intrapartum blødning (abruptio placentae og placenta prævia), langvarig vandafgang (> 24 timer), intrapartum feber (≥ 38.0°C), tang- eller
vacuumforløsning, abnorm fosterpræsentation (underkrop, pande- eller ansigtspræsentation, tværstand), akut sectio, fremfalden navlesnor, føtalt stress (CTG,
skalp-pH, grønt vand), flerfoldfødsler, polyhydramnion (øsofagusatresi, tyndtarmsatresi, maternel diabetes, hydrops, neuromuskulær sygdom etc.), oligohydramnion
(væksthæmning (IUGR), Potters syndrom, renal agenesi)
• neonatalt: gestationsalder (GA), fødselsvægt (FV), fødselslængde (FL), hovedomfang (HO), Apgarscore (hvad trækkes der point for), navlesnors-pH (NS-pH) og standard »base excess« (SBE). Risikofaktorer: præmaturitet (< 37 uger), postmaturitet
(> 42 uger), dysmaturitet og IUGR, føtale malformationer
• nuværende: forløb og behandling med tider
• dispositioner: tidligere fødsel af barn med medfødt sygdom, død eller respiratorisk
sygdom, epilepsi, myastenia gravis, myoton muskeldystrofi, hjertefejl mm.
• ekspositioner
• socialt: søskende og alder, nationalitet, varighed af ophold i Danmark, sprog, enlig,
forældres alder, job og uddannelse, problemer i hjemmet
Objektiv undersøgelse
Almentilstand:
1. CNS: vågen, reagerer adækvat, irritabel, usædvanlig gråd, stille, sløv, komatøs,
spændt eller velfyldt fontanelle (kombineret med kranievenestase, solnedgangsblik
og/eller suturdiastase), tonus, spontanmotorik, ufrivillige bevægelser (medbevægel-
2.
3.
4.
5.
ser, rykninger, sitren), sideforskelle, abnorm lejring (frøstilling, hyperekstension,
hyperfleksion og/eller asymmetri), neonatale reflekser
kardiopulmonalt: farver (marmoreret, bleg, grå, cyanose, rødblussende), kølig perifert, kapillærrespons (≥ 3 s), diskrepans mellem iltsaturation og transkutan PO2 (ved
dårlig hudperfusion), ødemer
respiratorisk: takypnø, uregelmæssig og udsættende respiration, apnø (med eller
uden bradykardi), knirken, indtrækninger, spil af alae nasi, stridor, sekretraslen
metabolisk: udseende (dysmorft: ansigt, kranie, legemsproportioner, præmatur,
dysmatur, symmetrisk eller asymmetrisk væksthæmmet), anæmisk, polycytæmisk,
icterus, petekkier
vitale parametre: temperatur, respirationsfrekvens, puls, BT, iltsaturation, vægt
(nuværende), hovedomfang (ved abnorme mål beskrives kranieform)
Top til tå undersøgelse:
• kranie: størrelse (microcephali, macrocephali) og form (scaphocephali: langt og
smalt. Brachycephali: kort og bredt. Oxycephali eller acrocephali: tårnkranie evt.
med ensidig lukning af sutura coronalis), fontaneller (størrelser, spænding), suturer
(tryk) og overskydning af kranieknogler
• ører: accessoriske aurikler, malformationer, lavtsiddende, reaktion på lyd, fistler ved
øregange
• øjne: vip evt. barnet fra liggende til siddende et par gange og skærm for lyset: Se
efter hypertelorisme, ptose, epicanthus, konjunktivitis, korneauklarhed (skyet), katarakt, aniridia, kolobom, mikrooftalmi, evne til at fiksere, nystagmus, solnedgangsblik
• ansigt: påfaldende udseende, bred flad næseryg, mikrognati, sammenvoksede øjenbryn (synophrys)
• cavum oris: læbeganespalte inkl. bløde gane (tænk på spaltet uvula ved sutteproblemer), høj smal gane, tænder (kild barnet på hagen og se ind eller brug evt. spatel), makroglossi
• hals og nakke: nakkefold, hårgrænse, pterygium colli og struma
• klavikler (klavikelfraktur: ømhed (bevæges armen), stabilitet og strepitus)
• hjerte-lunge stetoskopi: asymmetriske respirationsbevægelser, respirationslyde og
-bilyde, hyperaktivt præcordium, mislyde og arytmi, gynækomasti, overtallige mammae, abnorm thoraxform (tragtbryst, kort thorax)
• abdomen: hepato-splenomegali og andre udfyldninger, meteorisme, ascites, umbilicalhernie
• navle: infektionstegn, enkelt arterie
• genitalia externa: dækkes labia minora, klitoris- eller penisstørrelse, øget pigmentering, kryptorkisme, testisstørrelser, hydrocele, hypospadi
• anus: mekoniumafgang (tidspunkt hvis > 24 timer), inspektion
• ryg: spina bifida (midtliniehævelse eller fordybning, hår), dermal sinus, kravlerefleks, hud
• femoralispulse: abducér lår og placér fingre ca. halvvejs fra os pubis mod spina
iliaca anterior ca. en tredjedel ude på låret under ligamentet. Stetoskopér evt. samtidigt. Bedøm pulskvalitet (celer pulse, a. dorsalis pedis pulse)
• ekstremiteter: firefingerfure, abnorm fingerstilling, klohånd, syndaktyli (sammenvoksninger), polydaktyli, små hænder og fødder, lange hænder og fødder, hælfod
(dorsalfleksion og udaddrejning), klumpfod (talipes equinovarus, hyperekstension
•
•
og stærkt indaddrejede), Ortolanis og Barlows test (jf. barselsundersøgelsen
side 31)
hud, hår og negle: farver, udslæt, ødemer, subkutant fedt, abnorm pigmentering,
hæmangiomer, teleangiektasier, øget behåring, abnormt hår, abnorme negle
neonatale reflekser: Moro-, kravle-, gribe-, sutte-, gangrefleks
Evt. resumé:
• alder, køn, sygdomsdebut eller varighed, 2-3 vigtigste anamnestiske fund og 2-3 vigtigste objektive fund
Diagnoser:
• ved præmaturitet angives GA
• ved vægtafvigelser angives FV og procentvis afvigelse fra gennemsnit for alder og køn
• ved asfyksi angives Apgarscore efter 1 min samt navlesnors-pH og standard »base
excess«
Undersøgelser:
• overvej behovet for:
1. blodsukker (2 og 6 timer gammel)
2. kapillær syre-base status (2 timer gammel)
3. CRP, leukocytter og differentialtælling, hæmoglobin, trombocytter, bloddyrkning,
koagulationsfaktorer
4. røntgen af thorax
Behandling:
• overvej behovet for smertebehandling (cupforløsning), kuvøse og ilt, NCPAP, ernæring (side 85), antibiotika, glukose 10%, blod (hyperakut: 0 Rhesus D negativt SAGMblod), isolation
Plan:
• for videre undersøgelser, behandling, observation og monitorering (iltsaturation,
respirationsfrekvens, P, BT, temperatur, væskeskema, vægt, abdominalomfang,
smerter, abstinensscoring etc.)
Information:
• om sygdommen (hvad der er i vejen og prognosen, hvis man kan sige noget rimeligt
sikkert og optimistisk) undersøgelser og behandling
• er betydelige risici ved undersøgelser og mulige alvorlige bivirkninger nævnt?
• skriv i journalen, at der er informeret (om ovenstående), og at familien har givet
deres samtykke
Neurologisk undersøgelse
Anamnese:
som almindelig pædiatrisk undersøgelse med vægt på
1. aktuelle:
• initialstadium: akut eller snigende, debuttidspunkt
• symptomernes art og indbyrdes tidsmæssige relation
• er lidelsen 1) progredierende, 2) intermitterende, 3) statisk eller 4) springende
med forværringer og partiel bedring?
• provokerende og forværrende faktorer
• febrilia og andre almensymptomer
2. dispositioner herunder neurologiske sygdomme i familien
3. ekspositioner: infektioner, forgiftninger, traumer
4. tidligere: graviditet, fødsel, neonatalperiode og sygdomme i øvrigt
5. psykomotorisk udvikling (barnets bog, pædagogiske vurderinger etc.)
6. medicin
7. sociale forhold
Objektiv undersøgelse
Almentilstand:
• som almindelig pædiatrisk undersøgelse (side 29), men med vægt på samlet vurdering: upåvirket, let, moderat eller svært akut og/eller kronisk medtaget
• bevidsthedsniveau: søvnig og svækket opmærksomhed (sløv), slap, urolig, hyperton, gråd, svær at trøste (irritabel); dårligt orienteret i tid, sted og egne data samt
illusioner (konfus); motorisk urolig og forvirret (agiteret konfusion eller delirium);
svært vækbar (soporøs); kan ikke vækkes men reagerer på smerte (stuporøs); kan
ikke vækkes og reagerer ikke på smerte (komatøs)
• nakkerygstivhed, Brudzinski tegn, Kernig tegn. Velfyldt, spændt eller fremhvælvet
fontanelle, suturdiastase, petekkier, feber
• udseende: påfaldende (dysmorft), kongenitte malformationer
• ernæringstilstand
• hydreringstilstand
• vitale parametre: temperatur, puls, BT, hovedomfang, vægt, højde
Top til tå objektiv undersøgelse:
særlig vægt på:
• kranieform, hovedomfang, ansigtstræk, øjne (katarakt, epicanthus, kolobom, konjunktivale teleangiektasier, retina (oftalmoskopi), hypertelorisme), ryg (skoliose,
lordose, kyfose), hud (café au lait pletter, purpura, etc.), hår-, tand- og negleforandringer
Den neurologiske undersøgelse:
1. børn > 24 mdr.
2. børn 2-24 mdr.
3. nyfødte
1. Objektiv neurologisk undersøgelse af børn > 24 mdr.
Psykomotorisk udviklingstrin og adfærd:
• konklusion: alderssvarende eller ej?
• grov- og finmotorik: håndteres legetøj normalt etc. (jf. uddrag af Denver development screening test side 458)
• sprog: impressivt, ekspressivt, ordforråd, sætningslængde og -opbygning, udtalevanskeligheder, stammen, læse- og skriveevner, stereotype gentagelser, ekkolali,
verbale tics
• kognition: interesse i omgivelser, opmærksomhed, viljestyrke, koncentrationsevne,
realitetssans, indlevelsesevne, indlæringsevne, selvstændighed
• intelligens: baseret på klinisk skøn
• kontaktform til forældre, undersøger og sygeplejerske (ukritisk, uselektiv, uinteresseret, tvangspræget kontaktmønster eller manglende socialt samspil), empati
• emotionelt: stemningsleje, temperament, affektudbrud, angst, generthed, vrede,
destruktivitet, forældre-barn samspil (ambivalens)
• leg: fantasi, forestillingsevne, kreativitet
• adfærd i øvrigt: ritualiseret tvangspræget adfærd (rokken, basken), situationsfornemmelse, udtalt uopmærksom og let afledelig, urolig, omkringfarende, motoriske
tics
Kranienerver:
• n. olfactorius (1.): lugtesans (kaffe, vanille, pebermynte)
• n. opticus (2.): synsstyrke og -felt, farvesans, pupillernes lys- og akkommodationsreaktion (også sympatikus- og oculomotoriuselement)
• n. oculomotorius (3.), n. trochlearis (4.), n. abducens (6.): pupiller (størrelse, lysreaktion), øjenbevægelser (frie, nystagmus), ptose, øjenstilling (strabismus)
• n. trigeminus (5.): sensibilitet i ansigt, bidstyrke, cornearefleks (5. og 7.)
• n. facialis (7.): ansigtssymmetri og styrke i ansigtsmuskulatur (hvis panden kan rynkes ved facialisparese er paresen central)
• n. vestibulocochlearis (8.): hørelse (fingerknitren), nystagmus (kalorisk test)
• n. glossopharyngeus (9.) og n. vagus (10.): brækrefleks, uvuladeviation, hæshed,
synkerefleks, dysartri (kan ka-ka, pa-pa, ta-ta udtales?)
• n. accessorius (11.): dreje hoved og løfte skuldre
• n. hypoglossus (12.): række tunge (deviation)
Perifere nerver:
• ekstremiteter og truncus undersøges for:
• kraft (0-5): 0: ingen bevægelse; 1: palpabel kontraktion; 2: fuld bevægelse når det
ikke er mod tyngdekraften; 3: fuld bevægelse mod tyngdekraft, men ikke mod modstand; 4: nedsat kraft; 5: normal kraft
• tonus
• trofik: muskelfylde, hud
• senereflekser (0-4): biceps, triceps, patellar, achilles, plantar refleks (først konsistent fleksion i 2-årsalderen)
• sensibilitet: vibration, stilling, berøring, smerte, temperatur
Funktionsneurologisk undersøgelse:
• spontanmotorik: tics, ataksi, tremor, myoklonier, spastisk, dystoni, hyperkinetisk,
hypokinetisk
• motoriske opgaver: gang, løb, hop, hinken, stå på et ben, hælgang, tågang, liniegang, gang på indre og ydre fodrand, kaste bold, finmotoriske opgaver, tage tøj på
etc.
• koordination og proprioception: ovenstående samt finger-næse-forsøg, knæ-hælforsøg, dysdiadokokinese, Rombergs prøve
2. Objektiv neurologisk undersøgelse af småbørn (2-24 mdr .)
Generelt:
• normalt og abnormt respons angives under hver undersøgelse
• når det er muligt udføres undersøgelsen på begge sider
• nedenstående undersøgelse er udviklet af Lilly og Victor Dubowitz et al. (J Pediatrics (1999) 135: 153-61) og er i sin egentlige form et neurologisk scoringssystem der
kan bruges til at afgrænse det normale (for 12 og 18 mdr. gamle børn), og følge
ændringer i neurologisk status hos det enkelte barn. Pointgivning er udeladt her
• antallet af undersøgelser overgår langt hvad der vil være relevant i den kliniske
hverdag, hvor man vælger nogle enkelte undersøgelser ud
Kranienerver:
• ansigtsudtryk: smiler og reagerer på stimuli med øjenlukning og grimasser.
Abnormt: udtryksløs. Reagerer ikke eller tvivlsomt på stimuli
• øjne: konjugerede øjenbevægelser. Abnormt: intermitterende eller konstant øjendeviation eller abnorme øjenbevægelser (vagabonderende, nystagmus etc.). Undulerende øjenbevægelser ved svært nedsat syn
• auditivt respons (rangle eller klokke): reagerer på begge sider. Abnormt: reagerer
tvivlsomt eller slet ikke (asymmetri)
• visuelt respons (evne til at følge rød kugle eller lignende): følger objektet i komplet
bue. Abnormt: følger ikke objekt eller følger i ufuldstændig bue
• sutte- og synkerefleks: god suttekraft og synkerefleks. Abnormt: ingen eller beskeden sutte- og/eller synkerefleks
Stilling:
• hoved i siddende stilling: holdes lodret i midtlinie. Abnormt: hovedet falder til den
ene side, bagover eller forover
• truncus i siddende stilling: rygsøjle holdes lige. Abnormt: rygsøjle flekteres, sidedevierer eller ekstenderes
• arme: lige eller let bøjede langs kroppen. Abnormt: let eller udtalt indad- eller udadrotation. Dystoni (hyper- eller hypoton stilling) eller hemiplegisk stilling
• hænder: åbne. Abnormt: intermitterende eller konstant adduceret tommel eller knyttet næve
• ben i siddende stilling: er i stand til at sidde med lodret ryg og benene lige eller let
bøjede uden rotation eller fikseret stilling. Abnormt: tydelig indad- eller udadrotation
•
i hofter, knæ flekteres mere end 20°, fikseret ekstensions- eller fleksionskontraktur i
hofter og knæ
fødder i rygleje og stående: ankler i neutral position. Tæerne er midt mellem fleksion
og ekstension. Abnormt: tendens til at stå på tæer, at krumme tæerne eller lade tæer
pege opad, udtalt indad- eller udadrotation i ankel
Bevægelser:
• spontanmotorik kvantitet (observeret i rygleje): Abnormt: hyper- eller hypokinesi,
ingen bevægelser
• spontanmotorik kvalitet: fri bevægelighed, jævne, rolige bevægelser. Abnormt: rykvise bevægelser, tremor, indskrænket, ekstensorspasmer, ataksisk, atetoid (langsomt vridende), myoklonier, dystoni, tics
Tonus:
• »scarf sign« (barnets hånd føres med flekteret albue ind foran brystet mod modsatte side indtil der mærkes modstand): modstanden bør optræde mens albuen fortsat er indenfor kroppen. Abnormt: modstand udenfor kroppen (før og efter)
• passiv elevation af en skulder (den ene arm løftes op ved siden af barnets hoved.
Bemærk modstand i skulder og albue): modstand kan overvindes. Abnormt: ingen
modstand eller modstanden kan ikke overvindes
• pronation og supination i underarm (overarm holdes fast): fuld pronation og supination uden modstand. Abnormt: modstand før fuld pronation og supination
• adduktorer (barnet sættes op med strakte ben. Benene spredes så meget som
muligt. Vinklen mellem benene noteres): 80-150°. Abnormt: > 170° og < 80°
• poplitealvinkel (barnet lægges på ryggen med maksimalt flekterede hofteled.
Knæet ekstenderes til der er modstand. Poplitealvinklen noteres): 110-170°.
Abnormt: > 170° og < 90°
• ankel dorsalfleksion (knæet strakt. Anklen dorsalflekteres. Notér vinkel mellem fod
og crus): 30-85°. Abnormt: ≥ 90° og < 20°
• barnet holder sit hoved i neutral stilling når det trækkes i håndled fra liggende til siddende stilling. Abnormt: taber hovedet bagover
• ventral suspension (barnet holdes under maven): ryggen holdes vandret og arme og
ben flekteres. Abnormt: krummer ryg, og arme og ben hænger i varierende grad
Reflekser:
• senereflekser (biceps, knæ, achilles): fremkaldes let. Abnormt: fraværende, meget
livlige, klonus (hurtig rytmisk kontraktion efter pludseligt passivt muskelstræk)
• »arm protection« (barnet trækkes op fra rygleje i den ene arm. Bemærk reaktionen
på den modsatte side): modsatte arm og hånd ekstenderes. Abnormt: modsatte arm
halvt- eller helt flekteret
• vertikal suspension (barnet holdes i begge aksiller så benene er over underlaget):
sparker symmetrisk med begge ben. Abnormt: sparker asymmetrisk, slet ikke, eller
lægger benene over hinanden
• lateralt vip (barnet sidder op og vippes hurtigt horisontalt til den ene side. Bemærk
rygsøjle, ekstremiteter og hoved): rygsøjle lige, tager fra med arm og holder hoved i
neutral position. Abnormt: tager ikke fra, taber hovedet, sidedeviation i rygsøjle
•
forlæns faldskærm (barnet holdes vertikalt og vippes pludseligt forover. Bemærk
armenes bevægelse): ekstenderes i retning af underlag. Abnormt: ekstenderer ikke i
retning af underlag
Milepæle:
søges afklaret anamnestisk:
• tidspunkter for sikker hovedkontrol og for hvornår barnet kan sidde alene, ligge på
ryggen og røre sine tæer, rulle fra mave til ryg og fra ryg til mave, kravle på knæ og
hænder, stå med støtte, stå uden hjælp, gå ved at holde i noget, gå alene
• jf. uddrag af Denver development screening test side 458
Adfærd:
• bevidsthedsniveau: fastholder opmærksomhed, taber interesse relativt hurtigt,
vågen men ikke interesseret, søvnig men vækkes let, sløv, kan ikke vækkes
• emotionelt: glad og smilende, hverken glad eller ked af det, irritabelt når det tilnærmes, irritabelt men mater kan trøste, utrøstelig
• socialt: venskabelig, accepterer tilnærmelse, tøvende, undviger kontakt
3. Objektiv neurologisk undersøgelse af nyfødte
Generelt:
• normalt og abnormt respons angives under hver undersøgelse
• når det er muligt udføres undersøgelsen på begge sider
• nedenstående undersøgelse er udviklet af Lilly og Victor Dubowitz et al. (J Pediatrics (1998) 133: 406-16) og er i sin egentlige form et neurologisk scoringssystem der
kan bruges til at afgrænse det normale (for neonatale), og følge ændringer i neurologisk status hos det enkelte barn. Pointgivning er udeladt her og afsnittet om tonus
er forkortet betydeligt
Tonus:
• stilling i rygleje. Den dominerende ben- og armposition noteres: knæene flekteret
> 90° og armene flekteret. Abnormt: ekstenderede arme og ben, opistotonus
• hovedkontrol (ekstensortonus): barnet sidder op, mens man holder det omkring
bryst og skuldre med begge hænder. Lad hoved falde forsigtigt forover: barnet forsøger at løfte hovedet, men taber det forover eller bagover, eller er i stand til at
holde det usikkert i vertikal position. Abnormt: gør intet eller ringe forsøg på at løfte
hoved
• hovedkontrol (fleksortonus) Barnet sidder op, mens man holder det omkring bryst
og skuldre med begge hænder. Lad hovedet falde forsigtigt bagover: barnet forsøger at løfte hovedet, men taber det forover eller bagover, eller er i stand til at holde
det usikkert i vertikal position. Abnormt: gør intet eller ringe forsøg på at løfte hovedet, eller hovedet holdes aktivt ekstenderet (kan ikke flekteres passivt)
• ventral suspension (barnet holdes under maven): ryggen holdes vandret eller krummes let og arme og ben flekteres. Abnormt: krummer ryg, hoved, arme og ben hænger i varierende grad. Kroppen lige og hovedet over kroppen
Reflekser:
• senereflekser (biceps, knæ, achilles): mærkes men kan ikke ses, eller de ses.
Abnormt: fraværende, meget livlige, klonus (hurtig rytmisk kontraktion efter pludseligt passivt muskelstræk)
• sutte- og brækrefleks (lillefinger i munden med pulpa i ganen): god suttekraft.
Abnormt: ingen sutte- eller brækrefleks, eller ingen sutterefleks med kraftigt sammenbid
• griberefleks (læg pegefinger i barnets håndflade. Undgå berøring af håndens dorsalflade): kraftig fleksion af fingre. Abnormt: intet respons, kortvarig, svag fleksion,
meget stærkt greb der kan løfte barnet fra lejet
• plantar griberefleks (tryk med fingerspids i fodsål under tæer): tæerne krummer
omkring finger. Abnormt: intet eller inkomplet respons
• Mororefleks (den ene hånd støtter barnets hoved, den anden ryggen. Barnet rejses
til 45° og når barnet er afslappet lader man hovedet falde ca. 10°. Gentages tre
gange): partiel abduktion af skuldre med ekstension af arme fulgt af glat adduktion.
Abnormt: intet respons, fuld abduktion og ekstension, men ingen adduktion. Ingen
abduktion eller adduktion. Kun forlæns ekstension af arme fra skuldre. Kun udtalt
adduktion
• gangrefleks (løft barnet op i vertikal position. Stryg fodryg mod kant af plan flade):
dorsalfleksion af ankel eller fuld gangrefleks med fleksion af hofte og knæ samt placering af fodflade på underlag. Abnormt: intet respons
Bevægelser:
• spontanmotorik kvantitet (observeret i rygleje): hyppige, generaliserede bevægelser. Abnormt: hyper- eller hypokinesi, ingen bevægelser
• spontanmotorik kvalitet: fri bevægelighed, jævne, rolige bevægelser med god variation af både arme og ben. Abnormt: abrupte, rykvise bevægelser, indskrænkede og
monotone bevægelser, hyppige strækbevægelser, ekstensorspasmer, myoklonier,
dystone bevægelser
• bugleje (hovedet i midtlinie): barnet ruller hovedet over til siden og løfter hagen,
eller barnet løfter hele hovedet. Abnormt: kan ikke løfte hagen, intet respons, eller
holder hovedet oppe
Normale og abnorme tegn:
• hånd- og fodstillinger: hænder åbne og tæer lige det meste af tiden. Intermitterende knytnæve eller tommeladduktion. Abnormt: konstant knyttet næve, tommeladduktion, tommelopposition, pegefingerfleksion, konstant ekstension af 1. tå eller
fleksion af alle tæer
• tremor: ingen, kun ved gråd, kun ved Mororefleks og ind imellem ved opvågning.
Abnormt: hyppig eller konstant tremor i vågen tilstand
• »startle« (forskrækkelsesrykninger): kun ved reaktion på pludselig lyd, evt. 2-3 spontane rykninger. Abnormt: ingen rykninger trods pludselig lyd. Mere end 3 spontane
rykninger. Konstante rykninger
Adfærd:
• øjenbevægelser: fuldt konjugerede øjenbevægelser. Abnormt: forbigående eller
persisterende nystagmus, strabismus, flakkende øjenbevægelser, solnedgangsblik,
øjendeviation nedad
•
•
•
•
•
•
auditivt respons (rangle eller klokke 10-15 cm fra øre): rykning, øjne skifter position,
hovedet drejes evt. mod kilden. Abnormt: ingen reaktion. Drejer hoved rykvist og
abrupt mod støj hver gang
visuelt respons (kan barnet følge rød kugle): følger horisontalt og vertikalt, drejer
evt. hoved. Abnormt: følger ikke kuglen eller følger i en cirkel
opmærksomhed (undersøges på vågent barn som respons på rød kugle): ser på
kuglen, men taber så interessen. Holder evt. interessen i nogen tid. Abnormt: interessen trættes ikke (hyperaktiv), responderer ikke eller ser kun kortvarigt
irritabilitet ved stimuli: vågen og græder nogle gange når det berøres. Abnormt:
græder aldrig, græder altid når det berøres, græder selvom det ikke berøres
gråd: ved stimuli men med normal tonehøjde (pitch). Abnormt: ingen gråd, kun klynken, ofte konstant gråd i påfaldende højt toneleje
trøstbarhed ved opvågning: græder, men trøst ikke nødvendig, eller beroliges af
tale, eller skal evt. tages op. Abnormt: vågner uden gråd. Græder utrøsteligt ved
opvågning
Neonatale reflekser:
• Mororefleks: svinder ved 3-6 mdr.
• griberefleks: hånd: svinder ved 3-4 mdr. Fod: svinder ved 9 mdr.
• søgerefleks: svinder ved 4-6 mdr.
• sutterefleks
• gangrefleks: svinder ved 2-3 mdr.
• krydset ekstension: det ene ben holdes ekstenderet og fodryg samt fodflade stimuleres. Dette medfører, at modsatte ben flekteres, ekstenderes og adduceres fulgt af
tåspredning; svinder ved 2-3 mdr.
• tonisk nakkerefleks: rygleje: hoveddrejning medfører ipsilateral ekstension af arm
og ben og fleksion på modsatte side; svinder ved 4-9 mdr.
• faldskærmsrefleksen: siddende: tipning til siden medfører ekstension af ipsilaterale
arm; debut 6-8 mdr. og forsvinder aldrig
Akut behandling af kritisk syge børn: overordnet strategi (ABCDE)
Nøgleoplysninger:
• definitioner af takykardi, bradykardi, hypotension, takypnø og bradypnø i forskellige
aldre tryk her
• valg af trakealtubestørrelse tryk her
• maskeventilation, intubation og håndtering af den vanskelige luftvej side 45
• respiratorindstilling tryk her, side 160 og side 383
• dosering i akut behandling side 509
• algoritme for hjertestopbehandling tryk her
• algoritme for meningitisbehandling tryk her
Skaf hjælp og følg ABCDE:
• tilkald anæstesien og kolleger ved bevidstløst barn og ved respirations- eller
kredsløbspåvirkning hos et bevidsthedspåvirket barn
•
•
primær vurdering iflg. ABCDE identificerer livstruende tilstande og bør kunne gennemføres på ca. 3 min. Hyperakut behandling iflg. ABCDE startes så snart et problem er identificeret
herefter top til tå undersøgelsen der følges af videre akutte undersøgelser og
behandling
A: »Airway« og spinal immobilisering
Objektivt:
• tegn på obstruktion dvs. indtrækninger, stridor, sekretraslen
Behandling:
1. spinal immobilisering: ved muligt relevant traume skal cervikalcolumna fikseres
med halskrave. Gå videre med øvrig behandling, men få etableret støtte under hals,
sandsække omkring hoved og fastgør panden til underlag med tape. Spinal immobilisering indtil der er taget røntgen af cervikalcolumna der fremstiller C1 til C7 og
overkant af T1
2. skab frie luftveje: fjern debris (sugning), træk kæben frem og løft hagen (undgå
hyperekstension af hals). Læg evt. barnet i sideleje. Anlæg evt. tungeholder eller
nasal »airway« (størrelse tryk her)
3. maskeventilation eller intubation ved respirationsinsufficiens eller manglende
reflekser (bevidstløs) (side 45)
4. cricothyreotomi eller trakeotomi ved fremmedlegeme med afoni og apnø samt ved
ansigts- eller halstraumer (side 149)
B: »Breath«
Objektivt:
• respirationsfrekvens, thoraxbevægelser, cyanose, st. p., halsvenestase, pulsus
paradoxus (svagere puls ved inspiration) og placering af hjertelyd. Monitorering af
iltsaturation
Behandling:
1. ilt (100%)
2. maskeventilation frekvens 20-50/min (neonatale 40-60). Anlæg ventrikelsonde. Spild
ikke tiden med intubation før cirkulationen er genoprettet, hvis maskeventilation
fungerer og der er alvorlige cirkulatoriske problemer
3. naloxon 0.1 mg/kg ved mistanke om opioidforgiftning
4. pleurapunktur hvis trykpneumothorax mistænkes. Udføres med butterfly eller venflon tilkoblet trevejshane og 20 ml sprøjte i medioklavikulærlinien ved overkant af
costa sv.t. thorax højeste punkt i rygleje. Udføres før røntgen kan nå at komme, men
etablér intravenøs adgang først eller samtidigt
C: »Circulation«
Objektivt:
• puls, BT, farver, kapillærrespons i pande (neonatale normalt < 3 s og ældre børn < 2
s) og st. c. Hypotension er et sent tegn og bradykardi kan godt optræde før hypotension ved svær hypovolæmi. Puls og kapillærrespons er bedre indikatorer for cirkulatorisk status end blodtryk. Monitorering af EKG
Behandling:
1. intravenøs adgang (gerne to): v. femoralis er ofte velegnet ved problemer med perifer adgang (VAN fra midten), men er kontraindiceret hos neonatale og ved svære
abdominaltraumer. V. jugularis interna må ikke bruges ved tegn på forhøjet intrakranielt tryk eller halstraumer. Efter tre forsøg, eller mere end 3-5 minutters resultatløse
forsøg hos bevidstløs patient (90 s ved hjertestop) anlægges intraossøs adgang i
proksimale tibia (se side 107). Overvej v. jugularis externa og fremlægning af v. saphena magna. Hos nyfødte bruges navlevenen. Hos intuberede patienter kan trakealtuben anvendes til medicinadministration (adrenalin, naloxon, lidocain, atropin)
2. hjertemassage (100/min; massage/ventilation 5:1) ved hjertestop eller bradykardi
med cirkulatorisk svigt
3. glukose 10% (5 ml/kg) ved mistanke om hypoglykæmi
4. volumen: iso. NaCl 20 ml/kg over 5-15 min og elevér underekstremiteter medmindre
kardiogen ætiologi forventes. Gentages ved manglende effekt. Hvis der er blødning
og shock bestilles 0 Rhesus D negativt SAGM-blod. Behovet vil ofte være mindst 30
ml/kg. De første 10 ml/kg gives over 10-15 min. Ved shocktilstande er der i reglen
behov for to store intravenøse adgange. Blødningskontrol (kompression) ved
traume
5. sympatomimetika er først aktuelt når volumen er sikret og skal generelt ikke anvendes ved blødningsshock. Hvis tilstanden ikke kan stabiliseres med væskeindgift ved
traume vil akut kraniotomi, torakotomi og/eller laparotomi ofte være aktuelt
D: »Disability« (kort neurologisk status)
Objektivt:
• respons og pupilstørrelse, »Glasgow Coma Scale« (se nedenfor) eller kortere differentiering mellem 1) vågen, 2) respons på stemme, 3) respons på smerte og 4) intet
respons på stimulation
Behandling:
hvis forhøjet intrakranielt tryk mistænkes (især hovedtraumer):
1. se behandling under hovedtraumer side 197 og hjerneødem side 188
2. intubation og hyperventilation ved »Glasgow Coma Scale score« ≤ 8 (barnet
responderer kun på smerte). Barnet ventileres ned til PCO2 = 35 mmHg (4.7 kPa)
3. akut CT-scanning af cerebrum
4. akut neurokirurgisk assistance
»Glasgow Coma Scale« for børn og småbørn
aktivitet
børn: bedste respons
småbørn: bedste respons
P
øjenåbning
spontant
ved verbale stimuli
ved smerte
ingen
spontant
ved tale
ved smerte
ingen
4
3
2
1
verbalt respons
orienteret
forvirret
vrøvlende
grynten
intet
pludrer
irritabel, græder
græder ved smerte
stønnen ved smerte
intet
5
4
3
2
1
motorisk respons
følger opfordringer
lokaliserer smerte
trækker til sig
fleksion
ekstension
intet
spontane bevægelser
trækker til sig ved berøring
trækker til sig ved smerte
abnorm fleksion
abnorm ekstension
intet
6
5
4
3
2
1
P: point
E: »Exposure«
Objektivt:
• barnet undersøges i afklædt tilstand (tøjet klippes af om nødvendigt) så hele kroppen kan undersøges grundigt (top til tå). Prioriteringen er hoved, hals og spinale
skader i øvrigt, thorax, abdomen og sidst ortopædkirurgiske problemer
Anamnese:
• beskrivelse af det akutte forløb sikres før redningsfolk eller vidner er væk. Når forældre kommer skaffes information om allergier, medicin, tidligere sygdomme, sidste
måltid og aktuelle
Behandling:
• monitorering: iltsaturation og EKG kontinuerligt. BT og respirationsfrekvens hvert 5.
min og f.eks. hvert 15. min når patienten er stabiliseret. Temperatur og neurologisk
status følges løbende. Kateter a demeure (f.eks. babyfeedingtube hos neonatale og
småbørn) med timediurese er en hjælp i evaluering af shockbehandling
• røntgenundersøgelser: alle børn med alvorlige traumer skal have udført røntgen af
cervikalcolumna, thorax og bækken. Evt. traume-CT
• blodprøver: typisk hæmatokrit, hæmoglobin, BS, kreatinin, karbamid, elektrolytter,
leukocytter, CRP og evt. type samt BAS-test der kan trækkes i forbindelse med
anlæggelse af intravenøs adgang. I en del tilfælde vil akut medicinering have højere
prioritet. Endvidere vil der ofte være behov for arteriepunktur og urinstix
• forebyg temperaturfald med tæpper og hold huden tør. Undgå store mængder kolde
væsker (opvarmes)
• overvej behov for antibiotika, analgetika og steroid
Organisation:
• når meldingen fra alarmcentralen modtages, kan relevant udstyr, medicin og
væsker findes frem, medicin trækkes op, fiksation lægges frem etc.
• anæstesien og anden hjælp kontaktes på tidligt tidspunkt
• andre hyperakutte opgaver, f.eks. akut sectio, skal kunne løses samtidig. Kald folk
ind om nødvendigt så der er hænder nok
• overvej hvilke anamnestiske oplysninger, der er centrale, og hvilke parakliniske
undersøgelser der kan blive relevante
• primær strategi kan drøftes med sygeplejersker og arbejdsopgaver fordeles
• udnævn en sekretær der noterer tidspunkter for observationer og behandling
• klar kommunikation er afgørende for at teamet leverer en effektiv og koordineret
indsats. Opgaver der uddelegeres skal have en modtager
• det er hensigtsmæssigt, at den koordinerende og ansvarlige læge aflastes for praktiske opgaver (uddeleger), så opmærksomheden kan samles omkring diagnostik og
behandling
• ved det svært syge barn er tidlig, aggressiv behandling af vital betydning. Behandlingen skal være betydeligt mere aggressiv end normalt, og tiden må ikke spildes
med uvæsentlige detaljer eller passiv venten. Der skal handles og samarbejdes
• man bør tilbyde familien, at de kan være til stede ved modtagelsen og den primære
behandling af barnet, når det er muligt. Undersøgelser viser, at det hjælper familien
i en efterfølgende sorgbearbejdning ved død
• overflytning arrangeres hvis forudsætningerne for akut færdigbehandling af barnet
ikke eksisterer på sygehuset
Maskeventilation, intubation og håndtering af vanskelig luftvej
Maskeventilation af børn:
• skab frie luftveje: fjern fremmedlegemer, opkast og sekret, løft hage og træk underkæben frem
• hovedets position: hos børn < 10 kg bøjes hoved halvt bagover, mens hovedet på
børn ≥ 10 kg bøjes mere bagover (maksimalt bagover hos børn ≥ 8-10 år). Den halvt
bagoverbøjede position kan stabiliseres med f.eks. en ble under nakken. Undgå
hyperekstension af hals
• der bør anlægges åben ventrikelsonde og aspireres mhp. at forebygge aspiration
og luftbetinget ventrikeldilatation
• masken holdes tæt mod ansigt med tommel og 2. finger med nedadrettet tryk, mens
de resterende tre fingre trækker kæben opad. Evt. kan en hjælper løfte kæben opad.
Mundbunden er blød, hvorfor selv let tryk kan presse tungeroden bagud og lukke
luftvejen. Derfor holdes fingrene på knogle
• hvis der fortsat er obstruktion trods ovenstående pga. tilbagefald af tungen kan
dette forebygges med en tungeholder (oral »airway«). Tungeholderen vil fremkalde
opkastning hos de fleste vågne patienter. Den indsættes med konkaviteten opad og
roteres så 180° når den har nået sin position (flangen til gummerne, størrelse
tryk her). En nasal »airway« kan også holde tungen og accepteres bedre
• der gives 20-60 inspirationer per min (afhængigt af barnets størrelse) og posen tilføres ilt. En evt. trykreduktionsventil indstilles så der kan gives det nødvendige inspirationstryk (se på thorax)
•
thorax skal hæve sig egalt og sufficient, synkront med ventilationen
Maskeventilation ved vanskelig luftvej:
• indsæt oral eller nasal »airway«, evt. begge
• to personer til at ventilere. Den ene løfter underkæben opad og sikrer tæt kontakt
mellem maske og ansigt, mens den anden person ventilerer
• et væsentligt aspekt i håndteringen af den vanskelige luftvej er, at man er forberedt
og har en strategi for håndteringen
• en vanskelig luftvej er sandsynlig ved dysmorfe syndromer og tilstande som
mikrognati (lille underkæbe), retrognati (vigende kæber i forhold til kraniet), glossoptose (posterior displacering af tungen), makroglossi (stor tunge), mikrostomi
(lille mund), kort hals, nedsat bevægelighed af underkæbe eller hals, atlantoaksial
instabilitet (Downs syndrom) og larynxabnormiteter
• en vanskelig luftvej bør også forventes ved traumer eller forbrændinger med
hæmoptyse, stridor, indtrækninger, sekretraslen, forlænget eksspiration og subkutant emfysem. Ved traumer bør halsen immobiliseres indtil røntgen af cervikalcolumna er vurderet
Indikationer for intubation:
• apnø
• akut respirationsinsufficiens (se side 155)
• behov for at beskytte luftvejene hos patient uden reflekser
• behov for at kontrollere ventilationen (hyperventilere, nedsætte respirationsarbejdet, relaksere etc.)
Forberedelser til intubation:
• skaf udstyr i relevante størrelser (tryk her): sug, sugekatetre, ventilationspose,
maske, iltforsyning, 3 tuber (estimeret diameter samt 0.5 mm tykkere og tyndere),
Epiglottis
Trakea
Øsofagus
Figur 1
•
•
•
Magills tang, laryngoskop med lige eller buet blad afhængigt af alder (se nedenfor),
grej til fiksation, stetoskop, relevant medicin (trukket op på forhånd, se nedenfor)
inkl. naloxon ved brug af opioid. Udstyrets funktion kontrolleres og ventilationspose,
flow, FiO2 og evt. manometer indstilles
relevant tubelængde og diameter bestemmes på basis af vægt (tryk her). Hos neonatale bør man skære tuben til en passende længde inden intubation, hvis der er tid.
Tubespidsen smøres med f.eks. lidocaingel
laryngoskop afhængigt af alder. Lige blad til børn op til 1 år (evt. længere) og buet
blad til ældre børn. Det lige blad er oprindeligt designet til at løfte epiglottis med sin
spids mhp. bedre visualisering af stemmelæber, mens det buede blads spids placeres i vallecula. Det anbefales at placere spidsen af laryngoskopet i vallecula uanset
laryngoskoptype, da løft af epiglottis med laryngoskopet indebærer risiko for
larynxspasme og unødig traumatisering af epiglottis. Se figur 1. Der kan godt intuberes med et blad der er for langt, men aldrig med et der er for kort (minimumslængde
sv.t. afstand fra gummer til kæbevinkel plus ca. 2 cm)
monitorering: pulsoxymeter og EKG
Forløb af intubation i korte træk:
1. intravenøs adgang kontrolleres
2. barnets luftveje vurderes mhp. anatomiske abnormiteter, mundåbning og bevægelighed af hals
3. ventriklen tømmes. Ikke nødvendigt ved elektiv intubation
4. præoxygenering med 100% ilt i 3 min på tætsiddende maske
5. sedation med hurtigtvirkende hypnotikum (thiopental 5-6 mg/kg). Der kan gives
atropin (0.01-0.02 mg/kg i.v.) mhp. at dæmpe suxamethon- og vagus-induceret bradykardi og sinusarrest. Neonatale kan sederes med morfin 0.1-0.2 (0.3) mg/kg. Thiopental (2 mg/kg) og paralyse kan være nødvendigt, hvis det neonatale barn gør
meget modstand. Lidocain (1-1.5 mg/kg) kan dæmpe luftvejsreflekserne
6. ved søvn cricoideatryk
7. paralyse med suxamethon (1-2 mg/kg, mest til småbørn, anslagstid < 1 min og varighed ca. 5 min). Neonatale der genoplives behøver normalt ikke paralyse. Paralyse
kan lette intubation og ventilation betydeligt, men må ikke anvendes ved mistanke
om vanskelig luftvej. Barnet skal kunne maskeventileres før man anvender paralyse.
Hos neonatale kan anvendes Pavulon® 60-80 µg/kg (anslagstid 4-5 min og varighed
40-80 min) eller Mivacron® 150 µg/kg (anslagstid 2-2.5 min og varighed 15-25 min).
Anvendelsen af disse ikke-depolariserende neuromuskulært blokerende midler vil
normalt betyde efterfølgende respiratorbehandling
8. intubation (se nedenfor). Ved forsøg før komplet sedation øges risiko for
larynxspasme
9. cricoideatryk slippes
10. anti-Trendelenburgleje beskytter ikke mod aspiration
11. ved udsigt til svær intubation gøres vågen intubation
Intubationsteknik:
1. tubevalg tryk her
2. fast underlag
3. hovedets position som ved maskeventilation (se ovenfor). Brug tid på at lejre barnets hoved og hals optimalt. Barnets hoved kan styres med højre hånd på toppen af
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
hovedet. Halsen skal ofte ekstenderes mere end hvad der ville være hensigtsmæssigt ved maskeventilation
ved nasal intubation føres tuben ned i det ene næsebor med tubekrumning ned mod
næsehulens gulv. Dybden svarer ca. til afstanden mellem næsetip og kæbevinkel
assistenten står klar med sug
munden åbnes med højre tommel og pegefinger
hold laryngoskopet i venstre hånd og sæt bladet ind i højre side af munden så tungen skubbes til venstre og ud af synsfeltet
spidsen af bladet placeres i vallecula mellem tungebasis og epiglottis. Det lige blad
bør anvendes til neonatale og småbørn. Der suges rent
bladet trækkes forsigtigt opad (anteriort) så tungebasis og epiglottis løftes indtil
stemmelæber visualiseres. Håndtaget må ikke vippes. Ved hjælp af tryk på larynxskelettet kan stemmelæberne evt. bringes ned i synsfeltet, hvis de ikke visualiseres
med laryngoskopet. Halsen ekstenderes efter behov
når stemmelæberne ses føres tuben fra højre side af munden ned i trakea. Ved
nasal intubation bør tuben ligge med spidsen synlig i pharynx. Tuben gribes med
Magills tang og føres i en bevægelse ned forbi stemmelæberne. De nederste 2.5 cm
af mange tuber har en sort markering der normalt bør forsvinde ned under stemmelæberne. Tuben fikseres ved den planlagte dybde. Oral intubation er lettere at
udføre i de fleste situationer og betragtes derfor som det hurtigste og sikreste i
akutte situationer
hvis intubation ikke er opnået efter 30 s stoppes forsøget og der ventileres på
maske. Herefter nyt forsøg. Lad en kollega komme til inden blod og ødem gør intubationen meget kompliceret
bekræft korrekt placering af tube ved symmetriske thoraxbevægelser, egal respirationslyd samt bedring af hudfarve og saturation. Test, at det ikke bobler fra ventrikelsonden (et sug) ved inspiration, når denne holdes åben under vand. Tuben ligger
også i øsofagus, hvis der kommer stemmelyde fra barnet. Tubeplacering skal altid
kontrolleres med røntgen af thorax. Tubespidsen bør ideelt ligge midt mellem carina
og klavikler. Hvis man er i tvivl fjernes tuben og man forsøger igen. Ved asymmetrisk respirationslyd og -bevægelse kan årsagen være intubation i den ene hovedbronkus, pneumothorax eller bronkial obstruktion. Hvis der slet ikke er respirationslyd over lunger eller ventrikel, og høje inspirationstryk er nødvendige, kan årsagen
være, at tuben er tilstoppet, der er trakealobstruktion under tuben eller svære bronkospasmer
der skal være luftspild op langs tuben ved inspirationstryk på 15-25 cmH2O. Hvis der
er luftspild ved tryk < 15 cmH2O må der reintuberes med større tube. Hvis der først er
luftspild ved tryk > 25 cmH2O er der risiko for slimhindelæsion i larynx
centimetermærket ved nares eller læber noteres og stedet markeres på tuben med
vandfast pen
tuben fikseres grundigt
indgrebet beskrives i journal herunder tubens størrelse (diameter) og placering
Cuff eller ej:
• tidligere anvendte man ikke cuff hos børn < 8-10 år. Dette er man begyndt på siden
1998, da tuberne nu er af så høj kvalitet, at cuff ikke længere er forbundet med øget
forekomst af postekstubationsproblemer
•
•
fordelene er, at man undgår tubeskift ved valg af for lille tube, der er mindre miljøforurening og færre atelektaser
når der anvendes tube med cuff skal man sikre sig, at der er luftlækage ved tryk på
ca. 25 cmH2O
Intubation ved vanskelig luftvej:
• tilkald mere erfaren kollega og fremskaf larynxmaske i relevant størrelse (se nedenfor)
• optimer hovedets position (»sniffing position«). Undgå generelt hyperekstension af
nakken, men hos enkelte børn skal hovedet overraskende langt bagover før indblik
opnås
• åben munden kraftigt og træk kæben fremad
• fjern sekreter fra luftvejene
• brug cricoideatryk til at bringe stemmelæberne ned i synsfeltet
• skift til lige, bredt blad hvis der bruges krumt (eller smalt lige blad)
• er lyset i laryngoskopet sufficient?
• brug evt. stilet (let at lave alvorlige ulykker med hos neonatale)
• stop evt. næseblødning
• hvis intubation ikke lykkes anvendes larynxmaske. Andre muligheder er intubation
over fiberoptisk laryngobronkoskop, retrograd intubation via guidewire, perkutan
transtrakeal ventilation (side 149) og cricothyreotomi (side 149). Disse procedurer
kræver betydelig erfaring. Medmindre man meget hurtigt erkender behovet for
disse procedurer, og de udføres af en der mestrer dem, vil der være betydelig risiko
for irreversibel hypoxisk hjerneskade på trods af succesfuld intubation. Ideelt set
skal behovet for disse procedurer være forventet
Larynxmaske:
• indikation: larynxmasken anvendes i den akutte situation hvis maskeventilation
med oral »airway« er insufficient og intubation ikke lykkes. Larynxmasken er blevet
førstevalg ved en række elektive universelle anæstesier, og antallet af intubationer
er faldet hvor larynxmasken er blevet rutine
• larynxmasken findes i fem størrelser til børn: størrelse 1: ca. 2.5-5 kg, størrelse 1.5:
ca. 5-10 kg, størrelse 2: ca. 10-20 kg, størrelse 2.5: ca. 20-30 kg og størrelse 3: ca. 3050 kg
• masken tolereres dårligt i vågen tilstand (men bedre end oral »airway«), dvs. barnet
skal være bevidsthedssvækket eller sederet ved anlæggelsen
• placer en ventrikelsonde eller et sug i ventriklen før anlæggelse mhp. at reducere
ventrikeldistension ved ventilation. Tøm ventriklen før anlæggelsen
• cuffens funktion testes (inflation og deflation) inden man placerer masken. Den
posteriore del af masken smøres med gel. Lidocain frarådes af firmaet (The Laryngeal Mask Company Ltd.). Masken føres ned med cuffen tømt for luft, så den ligner
en ske
• procedure (se figur 2 næste side): masken placeres i hypopharynx med luftåbningen
vendende anteriort (initialt mod tungen). Masken holdes som en blyant med pegefingeren på overgangen mellem tube og cuff (den konkave side af tuben). Spidsen af
cuffen presses mod og langs den hårde gane. Før masken videre bagud til bagvæggen i pharynx og ned i hypopharynx i en glat bevægelse. Der skal ikke bruges kræfter. Den modsatte hånd skubber masken det sidste stykke ned indtil der mødes mod-
1
2
3
Figur 2
stand sv.t. øvre øsofageale sphincter, og overkanten af masken er bag tungens
basis (cuffen kan ikke længere ses). Underkæben kan evt. trækkes anteriort, mens
masken føres ned
4
5
6
•
cuffen fyldes i denne position, så inspirationsluften lækker ved inspirationstryk på
≥ 15 cmH2O. Cuffen kan evt. ses på halsen som en hævelse sv.t. larynxskelettet.
Tuben slippes når cuffen fyldes så masken kan sætte sig korrekt. Ofte medfører
dette, at masken bevæger sig lidt udad (opad). Maksimalt inflationsvolumen: størrelse 1: 4 ml, størrelse 1.5: 7 ml, størrelse 2: 10 ml, størrelse 2.5: 14 ml og størrelse 3:
20 ml. I reglen er 50% af maks. volumen nok
•
•
•
•
bekræft korrekt placering af maske ved sufficiente thoraxbevægelser og respirationslyd samt bedring af hudfarve og saturation ved ventilation over masken. Der skal
anvendes inspirationstryk < 20 cmH2O
man skal være opmærksom på at korrekt position opretholdes. Tuben fikseres som
trakealtube
larynxmasken beskytter ikke mod aspiration
masken kan dislocere epiglottis posteriort, så epiglottis hæmmer luftstrømmen, men
obstruktion er sjælden. Masken kan også skubbes ind i aditus laryngis. Dette medfører stridor og obstruktion
Kliniske tilstande hvor intubation er problematisk:
• intubation i vågen tilstand inducerer reflektorisk takykardi eller bradykardi, øget
blodtryk (evt. hypotension), øget intrakranielt tryk, øget intraokulært tryk, hoste og
bronkospasme
• ved en række sygdomme kan de intubationsrelaterede reflekser fremkalde utilsigtet
forværring i barnets tilstand. Reflekserne kan dæmpes eller ophæves med dyb
sedation og relaksation
• sedativa og neuromuskulære blokkere rummer også mulighed for utilsigtet forværring af barnets tilstand
• eksempler på disse tilstande gives nedenfor
Bronkospasmer (status asthmaticus):
• eliminer stimuli der inducerer eller øger bronkospasmer, f.eks. histaminfrigørende
stoffer som morfin og thiopental
• præoxygenering
• anvend atropin (0.01-0.02 mg/kg i.v., min. 0.1 mg, maks. 1.0 mg), lidocain (1-2 mg/kg,
reducerer hostereflekser), ketamin (2 mg/kg i.v., bronkodilaterende), vecuronium
(0.1 mg/kg i.v., beskeden histaminfrigørelse)
• paralyse vil kun eliminere den hosterelaterede bronkospasme (intubér først når fuld
paralyse er opnået)
Øget intrakranielt tryk (hovedtraumer):
• stigning i blodtryk og puls skal undgås
• se også anæstesiinduktion side 57
• præoxygenering i 3 min
• hyperventilér mhp. at skabe vasokonstriktion i CNS
• anvend lidocain (1 mg/kg i.v.), thiopental (5-6 mg/kg ved hæmodynamisk stabilitet
eller 1-2 mg/kg ved instabilitet eller hypovolæmi), vecuronium (0.1 mg/kg i.v.)
• pancuron og ketamin skal undgås da de øger det intrakranielle tryk
• intubér først når fuld paralyse er opnået (patienten kan ikke hoste)
• vælg stoffer uden sympatomimetiske egenskaber
Pulmonal hypertension:
• undgå nedsat pulmonal perfusion. Dette gøres ved at opretholde hyperoxi og hypokapni. Der gives derfor 100% ilt gennem hele proceduren
• barnet skal være paralyseret og dybt sederet før instrumentering af luftvejene
Hypovolæmi eller nedsat kardielt minutvolumen:
• oprethold blodtryk uden ændringer i puls
• undgå vasodilaterende og myokardiedeprimerende farmaka
• sedation med thiopental 1 mg/kg eller lidocain 1 mg/kg og/eller fentanyl 2-5 µg/kg
• giv evt. volumen afhængigt af shockets genese (hvor befinder barnets sig på Starlings kurve?)
• tæt monitorering af EKG
Aspirationsrisiko (fuld ventrikel):
• målet er at undgå regurgitation når de beskyttende luftvejsreflekser er mistet
• der udføres akut indledning: se anæstesiinduktion side 57
Præoperativ vurdering, præmedicinering og anæstesi til børn
Relaterede kapitler:
• Perioperativ diabetesbehandling: side 61
• Gluko- og mineralokortikoidbehandling i forbindelse med kirurgi til børn der tidligere
(3-18 mdr.) har været eller aktuelt er i behandling med glukokortikoider: side 271
Anamnese:
• allergi: medicin, jod, latex, plaster
• dispositioner: komplicerede anæstesier i familien (malign hypertermi etc.), muskellidelser, medfødt hjertesygdom
• tidligere: anæstesi (se journal vedr. problemer med maskeventilation og intubation),
transfusion, indlæggelser, perinatale problemer hos småbørn, f.eks. præmaturitet,
iltbehandling, intubation, apnø og bradykarditendens
• aktuelle: hvornår barnet sidst har spist og drukket (og hvad), aktuelle og nylige luftvejsinfektioner
• øvrige organsystemer:
a. CNS: kramper, udviklingsforstyrrelser, neuromuskulær sygdom, øget intrakranielt tryk, Downs syndrom
b. kardielt: mislyde, arytmier, dyspnø, synkoper, cyanosetilfælde
c. pulmonalt: obstruktiv apnø eller cyanosetilfælde, snorken, recidiverende luftvejsinfektioner, pseudocroup, astma eller astmatisk bronkitis, anden luftvejsobstruktion
d. gastrointestinalt: refluks, spisebesvær, trivselsproblemer, leversygdom
e. urogenitalt: nyreinsufficiens, væske- eller elektrolytabnormiteter
f. hæmatologisk: anæmi, blødningstendens, immundefekt, malign sygdom,
behandling med antracyklin, bleomycin, methotrexat, strålebehandling
g. psykisk: tidligere traumatiske medicinske eller kirurgiske oplevelser, børnemishandling og -misbrug
• medicin
• tandstatus: løse eller knækkede tænder
Objektiv undersøgelse:
• almentilstand: farver, respiration og hydreringstilstand. Vægt og længde, puls, BT,
temperatur, respirationsfrekvens, saturation og urinstix efter behov
• prædiktorer for problematisk maskeventilation og intubation: nedsat bevægelighed i nakke, mikrognati, nasal obstruktion, adenotonsillær hypertrofi, reduceret
mundåbning, makroglossi, ansigts-, øre- og halsmisdannelser og pectus excavatum
• st. p. et st. c.
Anæstesiologiske problemer hos neonatale og småbørn
CNS:
• reduceret behov for anæstetika ved fødslen der gradvist øges til et maksimum ved
6-månedersalderen og herefter aftager igen
• reduceret sympatikustonus og øget parasympatikustonus i hvile
• tidligere præmature børn risikerer postanæstetisk apnø, hypoventilation og bradykardi som følge af fysiologisk umodent respirationscenter i op til 60 uger efter konception (ses også ved sedation). Kun særdeles vigtig kirurgi bør udføres på præmature indenfor 60 uger efter konceptionen. Mature børn (født efter 38 fulde uger)
udvikler sjældent postoperativ apnø, men det anbefales at observere barnet natten
over så længe det er yngre end 44 uger efter konceptionen
• umoden blodhjernebarriere
Hjerte:
• relativt fikseret slagvolumen dvs. minutvolumen øges primært via frekvensøgning.
Ventriklerne er stive og rummer relativt mindre mængde kontraktilt væv hos neonatale sammenlignet med ældre børn og voksne. Reservekapaciteten er beskeden og
der kan ses betydelig hæmning af hjertets kontraktilitet ved brug af inhalationsanæstetika hos neonatale
• umodne baroreceptorer betyder mindre kompensatorisk takykardi og vasokonstriktion ved trykfald. Problemerne er størst hos neonatale
Luftveje:
• tungen er relativt stor, hvorfor den let obstruerer. Kombinationen med nasal obstruktion kan gøre maskeventilation særdeles besværlig
• larynx er placeret mere anteriort og kranielt end hos voksne og ældre børn hvilket
besværliggør visualisering af larynx. Epiglottis er kortere, stivere og mere vinklet
over indgangen til larynx. Stemmelæberne er vinklet anderledes end hos voksne
• beskeden luftvejsdiameter betyder, at selv lille reduktion i diameter øger luftvejsmodstanden væsentligt (f.eks. sekret, slimhindeødem, spontanrespiration via tube)
• cartilago cricoidea er det snævreste sted i trakea. Cuff har ikke tidligere været
anvendt hos børn < 8-10 år. Dette er man begyndt på siden 1998, da tuberne nu er af
så høj kvalitet, at cuff ikke er forbundet med øget forekomst af postekstubationsproblemer (typisk subglottis ødem med pseudocrouplignende tilstand). Fordelene ved
cuff er, at man undgår tubeskift ved valg af for lille tube, mindre miljøforurening og
færre atelektaser. Når der anvendes tube med cuff skal man sikre sig, at der er
luftlækage ved inspirationstryk på ca. 25 cmH2O. Ved brug af glat tube skal luften
lække ved 15-25 cmH2O tryk. Der findes tuber med cuff ned til størrelse 3.0 mm. Tommelfingerreglen er, at man skal vælge en tube med cuff som er et halvt nummer mindre end den tube man ville have valgt, hvis det var en glat tube
Lunger:
• saturationen falder hurtigt ved apnø pga. højt iltforbrug i forhold til funktionel residual kapacitet (FRC), og »closing volume« (CV) ligger tæt på FRC
• atelektasetendens, da thoraxvæggen er meget eftergivelig og CV er tæt på FRC
• postoperativ apnø og hypoventilation pga. umodent respirationscenter
Gastrointestinalt:
• umodne leverenzymer og beskeden hepatisk perfusion betyder langsommere metabolisme af anæstetika til intravenøs brug, samt visse muskelrelaksantia og opioider
hos neonatale
• beskedne glykogenlagre hos neonatale (specielt præmature)
• lavere albuminkoncentration i blodet hos neonatale, dvs. højere fraktioner af frie
farmaka
Renalt:
• glomerulær filtration er nedsat i de første ca. 4-20 leveuger og dette betyder bl.a.
forsinket elimination af anæstetika til intravenøs brug, samt visse muskelrelaksantia
og opioider
Metabolisk:
• temperaturregulationen er mere ustabil bl.a. pga. stort overfladeareal i relation til vægt.
Børn fra 0-3 mdr. har minimale muligheder for varmeproduktion ved kulderystelser
• fedt- og muskelmængden øges med alderen, dvs. stoffer som normalt redistribueres
til fedt- eller muskelvæv vil have længere virkningsvarighed hos neonatale
Risiko ved anæstesi:
• risikoen for død anslås til at være mellem 1:10.000 og 1:185.000 anæstesier. Risikoen
er større for småbørn og neonatale end for større børn
• den enkeltes risiko er tæt relateret til alder, sygdom, typen af kirurgi, samt kirurgens
og anæstesiologens evner
• anæstesiologiske ulykker er ansvarlige for < 5% af de perioperative dødsfald. De
hyppigste årsager til anæstesiulykker er manglende evne til at skabe frie luftveje
og give ilt, samt overdosering af inhalationsanæstetika med efterfølgende myokardiedepression
Anæstesi og øvre luftvejsinfektion:
• isoleret kronisk rhinitis rummer ingen betydende pulmonal risiko, men patienten
kan have snævre luftveje (adenotonsillær hypertrofi etc.)
• akut rhinitis og pharyngitis disponerer til intra- og postoperative respiratoriske problemer, dog sjældent af alvorlig karakter. Hoste, takypnø og abnorm lungestetoskopi
bør føre til udsættelse af elektivt indgreb. Nyligt overståede (6-8 uger) virale luftvejsinfektioner kan øge luftvejsreaktiviteten med komplicerende larynxspasme,
bronkospasme og desaturation, samt stridor efter ekstubation
•
man skal have stor respekt for kighoste hos mindre børn. Det anbefales at elektiv
kirurgi udsættes til der har været en periode på ca. 3 mdr. uden hoste
Præoperative undersøgelser:
• bør være meget begrænsede. En del centre kræver dog en hæmoglobin for børn
≤ 12 mdr.
• type og BAS-test til operationer med risiko for større blodtab
• hos svært syge børn og neonatale bør foreligge hæmoglobin, Na, K, Ca, kreatinin,
karbamid, trombocytter, faktor II, VII og X, samt type og BAS-test
• diabetes mellitus: se side 61
Fasteregler:
• målet er at undgå aspiration med luftvejsobstruktion og kemisk pneumoni
• elektive procedurer: klar væske: 2 timer. Ammemælk: 4 timer. Fast føde og modermælkserstatning: 6 timer
• akutte procedurer: samme regler, men ved risiko for forsinket ventrikeltømning, dvs.
ved smerter, ileus, traumer, svær angst eller nylig indtagelse af måltid bør udføres
ventrikelaspiration med tyk sonde. Hos patienter med ileus, subileus eller pylorusstenose forsynes patienten med en ventrikel- eller duodenalsonde
• kontraindikationer mod ventrikelaspiration: kranietraume, intrakraniel lidelse, fraktur af cervikalcolumna, blødning fra mund og svælg, peritonsillær absces
Præoperativ optimering:
• korriger hypovolæmi, betydningsfulde elektrolytforstyrrelser (en klinisk vurdering),
acidose med »base excess« < –8.0 mmol/l, og faktor II, VII og X < 0.25 (K-vitamin og
frisk frosset plasma afhængigt af situation)
• afkøl ved ekstrem feber
• diskuter med kirurg om der skal gives profylaktisk antibiotika inden indgreb. Foreligger der hjerteklaplidelse?
• diabetes mellitus: se side 61
Præmedicinering og sedation:
• det primære formål er at reducere angst. Dette gøres ved informere børn og forældre så de har forstået, hvad der skal ske og hvornår. Når det er muligt kan videobånd inddrages
• fra 4-5-årsalderen bliver præmedicinering mindre nødvendig, mens mange børn
mellem ca. 8-36 mdr. har behov for kraftig sedation
• i USA er peroral midazolam (til i.v. brug opløst i f.eks. sød saft) den mest udbredte
præmedicinering i en dosis på 0.5-0.75 mg/kg (maks. 20 mg). Visse danske hospitalsapoteker har også en færdig blanding til peroral brug. Anslagstiden er ca. 10-30 min
og virkningsvarigheden 1-2 timer. Kan også anvendes rektalt (0.3-0.75 mg/kg, maks.
20 mg, opløst i 5 ml iso. NaCl). Anslagstiden er ca. 10 min og virkningsvarigheden 1-2
timer. Flumazenil (0.01 mg/kg; maks. 0.2 mg) er specifik antidot
• hos børn med smerter bør præmedicinen indeholde opioid i refrakte doser (se
smertebehandling side 70)
• sederede børn være under observation, dvs. de skal følges under transporten og
befinde sig et sted hvor der holdes øje med dem
•
•
barnet monitoreres (saturation og hjertefrekvens) og ventilationsmaske i barnets
størrelse, ventilationspose og ilt skal være tilgængeligt
der bør anlægges Emla® over synlige vener. Se side 67
Antikolinergika:
• kan begrænses til brug ved langvarig kirurgi i bugleje, kirurgi i luftveje og øjenkirurgi
• hvis pancuron bruges som neuromuskulær blokker fjernes behovet for atropin hvis
målet er at hindre bradykardi. Pancuron mindsker ikke sekretion i øvre luftveje og
anvendes i øvrigt kun i meget begrænset omfang i dag
• ved brug af suxamethon hos børn bør der gives pancuron (0.01 mg/kg) 3-4 min inden
og atropin 0.01 mg/kg i.v. umiddelbart inden mhp. at forebygge hjertestop og bradykardi
Anæstesiinduktion:
• forældrenes tilstedeværelse ved induktionen kan lette denne, hvis forældrene er
rolige
• induktionsmetode (inhalation eller i.v.) afhænger af patientens sygdom, aspirationsrisiko mm., men i de fleste tilfælde er valget afgjort af, hvad der er mest skånsomt
for barnet. Intravenøs indledning anvendes i de fleste tilfælde, hvor der allerede er
en intravenøs adgang og til patienter med aspirationsrisiko
• inhalationsindledning anvendes til situationer hvor spontanrespiration er væsentlig
f.eks. ved fremmedlegemer i luftveje og ved formodet epiglottitis
• ved aspirationsrisiko udføres akut indledning, dvs. ved fuld mave, traumer, intraabdominal patologi, smerter, svær angst, ventrikelretention af andre årsager (opioider,
diabetes, uræmi, infektion), øsofagussygdom, tvivl om føde- og væskeindtagelse
• akut indledning: (1) præoxygenering med 100% ilt i 3-5 min, (2) sedation med hurtigtvirkende hypnotikum (thiopental 5-6 mg/kg), og atropin (0.01-0.02 mg/kg i.v.) til at
dæmpe suxamethon-induceret bradykardi og sinusarrest (samt evt. lidocain), (3)
ved søvn cricoideatryk, (4) paralyse med suxamethon (1-2 mg/kg, mest til småbørn),
(5) intubation, (6) cricoideatryk slippes. Når der indledes akut bør der være to sugekatetre og to laryngoskoper klar. Anti-Trendelenburgleje beskytter ikke mod aspiration. Ved udsigt til svær intubation gøres vågen intubation
• brugen af suxamethon til børn bør begrænses til akut indledning og behandling af
larynxspasmer
• ikke-depolariserende muskelrelaksantia: initialdoser i tabel nedenfor. Bemærk, at
pancuron kun anvendes i meget begrænset omfang udenfor neonatologien
Dosering af ikke-depolariserende muskelrelaksantia til børn
pancuron
atracurium
vecuronium
mivacurium
•
0-30 dage
1-12 mdr.
1-11 år
60-80 µg/kg
300 µg/kg
60 µg/kg
150 µg/kg
60-80 µg/kg
400-500 µg/kg
60 µg/kg
150 µg/kg
100 µg/kg
400-500 µg/kg
100 µg/kg
200-250 µg/kg
sedation til intubation afhænger af patientens tilstand: normotensiv (thiopental 5-6
mg/kg), let hypotensiv (thiopental 1 mg/kg eller ketamin 1 mg/kg eller midazolam 0.1
•
•
•
mg/kg), svært hypotensiv (fentanyl 2 µg/kg eller intet), normotensivt hovedtraume
(lidocain 1-2 mg/kg og thiopental 5-6 mg/kg), hypotensivt hovedtraume (lidocain 1-2
mg/kg og thiopental 1-2 mg/kg eller lidocain og fentanyl 2-5 µg/kg), status asthmaticus (ketamin 2-4 mg/kg og lidocain 1-2 mg/kg). Lidocain gives før sedativa og bruges
til at reducere den intrakranielle trykstigning, hosterefleks og de kardiovaskulære
effekter af intubationen. Når der sederes med ketamin skal der også gives atropin
ved potentiel svær intubation (f.eks. forbrænding, hævelser i luftvejene, kritisk syge
neonatale) kan det være klogere at foretage vågen intubation (let sederet med
lokalanæstesi af næseslimhinde). Frie luftveje og ventilation skal prioriteres over
risikoen for aspiration
propofol til induktion: Der er i praksis stor spredning på hvor meget der skal til.
Dosering efter effekt. Som gennemsnit anvendes < 2 år: ca. 2.9 mg/kg; 2-5 år: ca. 2.6
mg/kg og 6-12 år: ca. 2.2 mg/kg. I Lægemiddelkataloget 2001 angives fortsat, at stoffet indtil videre ikke bør anvendes til anæstesi af børn < 3 år (manglende erfaring).
Propofol er smertefuld ved infusion i små vener. Injektionssmerten kan reduceres
ved blanding med lidocain (0.2 mg/kg). Nedsat dosering til patienter med hjerteeller leverinsufficiens
ketamin er værdifuldt ved anæstesi af hypovolæmisk eller hypotensiv patient og
ved status asthmaticus. Der gives 1-4 mg/kg i.v. (mindst til den hypotensive patient
og mest ved status asthmaticus). Skal kombineres med atropin. Kontraindiceret ved
forhøjet intrakranielt tryk, øjenkirurgi og øvre luftvejsinfektion. Ketamin kan også
gives peroralt (6-10 mg/kg), rektalt (10 mg/kg) eller intramuskulært (op til 10 mg/kg).
Der er stor forskel på patienternes følsomhed
Peroperativ anæstesi:
• intravenøst, inhalation eller en kombination
• hos kritisk syge børn, hvor postoperativ kontrolleret ventilation forventes, giver højdosis opioid (fentanyl, sufentanil) glimrende anæstesi og hæmodynamisk stabilitet
• intubation er generelt påkrævet ved (1) kirurgi på hals og hoved, (2) torakale, abdominale og kranielle procedurer, (3) operationer i bugleje, (4) de fleste akutte operationer pga. usikkerheden omkring aspirationsrisiko, (5) indgreb på børn under 6 mdr.
• spontanrespiration på maske kan anvendes til mange korte, elektive procedurer
• larynxmasken har i mange situationer erstattet intubation. Desuden kan larynxmasken være et fremragende hjælpemiddel ved en vanskelig luftvej
• regional anæstesi er et glimrende supplement til den generelle anæstesi og meget
effektiv til postoperativ smertebehandling
• sakralblok anvendes ved infraumbilical kirurgi: bupivacain 0.25% (2.5 mg/ml) 0.50.75 ml/kg kombineret med morfin 30 µg/kg
• epidural blokade: kateter anlægges i generel anæstesi lumbalt eller torakalt afhængigt af kirurgisk indgreb. Enten kontinuerlig infusion (0.2-0.3 ml/kg/time) med en
blanding af bupivacain (1.0 mg/ml) og fentanyl (2.0 µg/ml), eller bolusdosering med
bupivacain 0.25% (0.2-0.3 ml/kg hver 2. time) og morfin (30 µg/kg hver 8.-12. time).
Urinretention forekommer særdeles hyppigt og barnet bør have kateter a demeure.
Respirationsdepression ses hos op mod 5% af børnene (hyppigst hos de yngste)
• maks. dosering af lokalanalgetika til børn er for lidocain 5 mg/kg og 7 mg/kg med
adrenalin, og for bupivacain 2 mg/kg og 2.5-3 mg/kg med adrenalin. Det kan derfor
være nødvendigt at fortynde sin opløsning hos små børn for at have tilstrækkeligt
volumen f.eks. ved infiltrationsanæstesi. Anvendelse af lidocain på slimhinder fremkalder tilsvarende toksicitet
Peroperativ væskebehandling:
• vedligeholdelsesbehov i ml/time er: 4 ml/kg (≤ 10 kg), 2 ml/kg ekstra for hvert kilo
mellem 10 og 20 kg, og 1 ml/kg ekstra for hvert kilo > 20 kg, dvs. et barn der vejer 30
kg har brug for (4 ml × 10) + (2 ml × 10) + (1 ml × 10) = 70 ml/time. Vedligeholdelsesbehov dækkes med børneblanding (5% glukose med 20 mmol K og 25 mmol NaCl per l)
eller Ringer-laktat (ingen glukose). Risikoen for hypoglykæmi er forsvindende når
der ses bort fra neonatale børn, og brug af sukkerholdige væsker peroperativt kan
let føre til hyperglykæmi. Børn der har fået glukose i.v. præoperativt eller som har
været fastende længe bør have tilført glukose i et vist omfang. Alternativt bør BS
monitoreres under og efter operation
• indgift af vedligeholdelsesbehovet dækker ikke deficits, f.eks. præoperativ dehydrering, peroperative tab til det 3. rum og øgede behov ved høj metabolisme såsom
feber hvor væskebehovet øges ca. 10% per grad over 38°C
• deficits bør dækkes med iso. NaCl, hvor der gives 30-40% af det skønnede deficit i
de første 2 timer efter at intravenøs adgang er anlagt. De næste 30-40% af deficit
gives sammen med vedligeholdelsesbehov over de næste 6 timer. Børneblanding
(sammensætning: se ovenfor) anvendes i denne fase. Ved sværere dehydrering
(≥ 10% af legemsvægten) skal man være opmærksom på risikoen for at inducere
alvorlig hyperglykæmi (monitorer blodsukker)
• diabetes mellitus: se side 62
Transfusion:
• hæmatokritværdier i de lave tyvere klares fint når blot volumendeficit er dækket,
fraset neonatale og præmature der nok bør holdes > 30% (< 30% øges risikoen for
apnø væsentligt)
• blodtab dækkes primært med pakkede erytrocytter. Der er typisk først behov for
frisk frosset plasma når blodtabet er > 1.0-1.5 gange blodvolumen, medmindre der
foreligger koagulationsdefekt. Trombocyttransfusion gives typisk først ved blodtab
≥ 2.0 gange blodvolumen hvis trombocyttallet var normalt som udgangspunkt. Børn
der ved operationsstart havde lavt trombocyttal (< 100) kan have trombocytbehov
ved blodtab ≥ 1.0 gange blodvolumen. Øget blødningstendens i feltet er normalt et
krav for trombocyttransfusion hvis ikke det drejer sig om neuro- eller hjertekirurgi
• det maksimalt acceptable blodtab (før transfusion gives) beregnes inden operation
• hvis den lavest acceptable postoperative hæmatokrit sættes til f.eks. 25% kan det
maksimalt acceptable blodtab beregnes som:
• blodvolumen × (starthæmatokrit i % – 25%) divideret med starthæmatokrit. Tab op til
dette volumen erstattes med iso. NaCl
• transfusion afgøres ikke af hæmatokritværdier alene. Operationens stadium og
patientrelaterede risikofaktorer er også afgørende. Når transfusion skønnes at blive
relevant bør den iværksættes snarest
• se evt. kapitel om transfusion side 79
• komplikationer ved hurtig transfusion er hyperkaliæmi, citrattoksicitet (ioniseret
hypocalcæmi). Andre komplikationer er feber, allergiske reaktioner, anafylaktisk
shock, hæmolyse og DIC (side 264)
• blodvolumen i forskellige aldre: se side 80
Termoregulation:
• kontinuerlig monitorering af kropstemperatur er essentiel. Fraset enkelte indgreb
bør hypotermi undgås
• hypotermi kan forebygges med f.eks. høj temperatur på operationsstue, opvarmet
inspirationsluft, indpakning af krop og hoved i varmeisolerende og/eller opvarmede materialer, undgå træk på operationsstue etc. De steder man bruger varmluftstæpper har man yderst sjældent problemer med at opretholde normal temperatur
• vedr. malign hypertermi: se separat afsnit side 323
Per- og postoperativ monitorering:
• stetoskop, EKG, BT, iltsaturation, temperatur og om muligt kapnograf når patienten
er intuberet
Opvågning:
• konstant overvågning med fokus på frie luftveje (luftvejsobstruktion), adækvat ventilation (hypoventilation) og cirkulation (hypotension, takykardi, blødning)
• opvågningsperioden varer indtil patienten er fuldstændigt vågen og har normal
puls, BT, respiration og muskelkraft. Postoperative smerter og kvalme bør ligeledes
være under kontrol
• patienter med abnormiteter i øvre luftveje (evt. luftvejskirurgi) eller anamnese med
søvnapnø har behov for længerevarende observation
• hyppige postoperative problemer er postanæstetisk excitation, opkastning og smerter
• postoperativ kvalme behandles med ondansetron mm.: se side 71
• postoperativ smertebehandling: se side 66
• børn er tilbøjelige til at udvikle subglottis ødem efter intubation, specielt hvis de har
en anamnese med pseudocroup, aktuel eller nyligt overstået øvre luftvejsinfektion.
Der gives adrenalininhalation (0.05 mg/kg i 3-5 ml iso. NaCl, maks. 1 mg per gang).
Kan gentages ved recidiv. Inhaleres med flow på 4-6 l/min. Endvidere kan gives
dexamethason (Decadron®) 0.6 mg/kg i.v., eller hydrocortison (Solu-Cortef®) 100 mg
i.v. (50 mg under 10 mdr.). Kan gentages efter 3 timer. Hvis barnet fortsat er truet af
intubation kan heliumberiget ilt forsøges (nedsætter respirationsarbejdet). Helium
skal udgøre minimum 40% af inspirationsluften
Resumé af principper for optimering af perioperativt forløb:
• effektiv smertebehandling, tidlig mobilisering, tidlig enteral ernæring, minimal invasiv kirurgi, normotermi under kirurgi, effektiv kvalmebehandling, undgå dræn og
ventrikelsonder i vid udstrækning, grundig information af familien, oprettelse af
postoperative rehabiliteringsenheder, tæt samarbejde mellem kirurger og anæstesiologer
Perioperativ diabetesbehandling
Patofysiologi:
• patienternes kalorieindtagelse og aktivitetsniveau vil ofte ændres i forbindelse med
indlæggelse, hvilket kan påvirke den metaboliske regulation. Patienterne er ofte
psykisk stressede i forbindelse med kirurgiske indgreb, hvilket påvirker blodsukkeret (BS)
• hverken inhalationsanæstetika eller anæstetika til intravenøs anvendelse ændrer
BS i nævneværdig grad
• intubation og hypoxi medfører en stigning i koncentrationen af katekolaminer, og i
forbindelse med stress og smerter øges sekretionen af ACTH, kortisol og væksthormon. Disse hormoner nedsætter insulinfølsomheden
• børn og unge med type 1 diabetes kan ikke øge insulinproduktionen som respons på
hyperglykæmi, hvorfor den øgede sekretion af katekolaminer, glukagon og væksthormon kan medføre hyperglykæmi og tendens til ketoacidose
• en god præ- og postoperativ smertebehandling til disse patienter er derfor vigtig
Præoperativ observation:
• indlæggelse dagen før operation
• hvis BS på indlæggelsesdagen er i niveauet fra 8-15 mmol/l, skal der ikke foretages
yderligere før operationen
• børnene skal endvidere være ketonstoffri
• blodsukkerkontrollen bør være så god som muligt vurderet ved hæmoglobin A1C
• vedvarende forhøjede blodglukoseniveauer over 20 mmol/l bør undgås. Der kan
suppleres med en lille dosis hurtigtvirkende insulin om morgenen umiddelbart før
operationen (se også nedenfor)
Undersøgelser:
• BS, urinstix og hæmoglobin A1C. Hos dysregulerede patienter kapillær syre-base
status
• BS måles fast præoperativt og umiddelbart postoperativt. Herefter måles BS hver
2.-4. time første døgn efter operationen
• det anbefales at måle BS peroperativt ved operationer over 3 timers varighed samt
ved mistanke om hypoglykæmi
Behandling:
• det primære mål er en god perioperativ blodsukkerkontrol så hypoglykæmi samt
excessiv hyperglykæmi og ketonæmi kan undgås
• det anbefales, at diabetespatienter opereres tidligt på dagen. Herved opnås den
bedste blodsukkerkontrol
Velregulerede patienter og kortere operationer (< 3 timer):
• dagen forud for operationen: uændret insulinbehandlingsregime og indlæggelse.
Hvis BS på indlæggelsesdagen er i niveauet fra 8-15 mmol/l, skal der ikke foretages
yderligere før operationen
•
•
•
om morgenen præoperativt: subkutan injektion af langsomtvirkende insulin (insulatard®) i en mængde svarende til H eller h af den totale døgndosis af insulin (hurtigt- og langsomtvirkende) på operationsdagen
om aftenen postoperativt: gives ca. g af døgndosis insulin som langsomtvirkende
insulin subkutant evt. suppleret med en mindre dosis hurtigtvirkende insulin i løbet
af dagen ved BS-værdier over 15 mmol/l
væskebehandling perioperativt: 5% glukose opløsning gives i.v. ud fra barnets væskebehov defineret ved barnets vægt (se side 59). Startes om morgenen præoperativt
Dysregulerede patienter og længerevarende operationer (≥ 3 timer):
• der skal være gode argumenter for at operere dysregulerede børn akut
• om morgenen præoperativt opsættes børneblanding, dvs. glukose 5% tilsat 20 mmol
kalium og 25 mmol natriumklorid pr. liter infusionsvæske. Infusionshastighed sv.t.
barnets væskebehov defineret ved vægten (se side 59). Hvis S-kalium er < 3.5 mmol/l
tilsættes 40 mmol kalium pr. liter infusionsvæske
• hurtigtvirkende insulin (actrapid®) gives separat i et sidedrop (50 IE hurtigtvirkende
insulin blandes i 500 ml 0.9% natriumklorid svarende til 0.1 IE/ml). Denne opløsning
gives med en infusionshastighed på 0.5 ml/kg/time. Hvis døgninsulinbehovet er stort
(f.eks. > 1 IE/kg/døgn) kan dosis øges med 50%
• insulininfusionen reguleres således at BS holdes mellem 6 og 14 mmol/l. BS
bestemmes peroperativt mindst 1 gang i timen
Sedation
Definitioner:
• vågen sedation: responderer på opfordringer (alderssvarende), har intakte luftvejsreflekser og holder spontant åbne luftveje. Barnet tolererer ubehagelige procedurer
• dyb sedation: ligger stille og responderer ikke på verbale eller fysiske stimuli. Luftvejsreflekser og åbne luftveje kan ikke altid opretholdes
Principper og forholdsregler:
• målet er at minimere angst, producere amnesi og at immobilisere
• vågen sedation kan let progrediere til dyb sedation. Der kan hurtigt opstå behov for
anæstesiologisk assistance. Respirationsdepression kan progrediere til kredsløbskollaps
• de fleste ubehagelige eller skræmmende procedurer på børn > 3 mdr. og ≤ 4 år kræver dyb sedation
• til dyb sedation fastes efter reglerne: klar væske: 2 timer; ammemælk: 4 timer; fast
føde og modermælkserstatning: 4-6 timer
• intravenøs adgang
• sug, ilt, ventilationspose med relevant maskestørrelse og tungeholder til at sikre
frie luftveje skal være tilgængeligt
• naloxon og flumazenil tilgængeligt hvis der anvendes opioid og midazolam
• monitorering: puls og saturation kontinuerligt. BT og respirationsfrekvens med 5-15
min intervaller. Opretholdelse af frie luftveje kontrolleres
• et sederet barn lades ikke alene
•
ved kombination af præparater potenseres risikoen for respirationsdepression,
men børn med smerter (f.eks. fraktur) bør naturligvis behandles for disse. Ved brug
af kombination med opioid konsulteres anæstesiolog
Indikationer:
• CT-, MR-, SPECT-scanning, EEG, ekkokardiografi, lumbalpunktur, reposition af hernie mm.
Vågen sedation til radiologiske procedurer og EEG:
Nyfødte og neonatale:
• undersøges mætte og trætte. Sedation anses for unødvendig
Fra ca. 3 mdr. til ca. 7 år:
• kloralhydrat 100 mg/kg rektalt 1 time før undersøgelsen. Effekt efter 30-60 min.
Maks. 2000 mg. Bedst effekt hos børn ≤ 10 kg
• 60 mg/kg ved muskulær hypotoni eller respiratoriske lidelser
• hvis barnet ikke sover ved transporttidspunkt suppleres med 40 mg/kg
• bivirkninger til kloralhydrat: paradoks hyperaktivitet, opkastning, let respiratorisk
påvirkning (den sedative effekt kan forårsage luftvejsobstruktion)
• børn > 7 år kræver normalt ikke sedation til radiologiske procedurer og EEG
• den problematiske gruppe er især de 1-4 årige. En væsentlig del af disse (ca. 30%)
får behov for supplerende sedation (i.v.) ud over kloralhydrat
Dybere sedation:
• midazolam (Dormicum®) 0.3-1.0 mg/kg rektalt (maks. 20 mg) opløst i iso. NaCl til et
volumen på 5 ml eller 0.3-0.75 mg/kg peroralt (maks. 20 mg) opløst i sød saft, evt.
kombineret med atropin 0.02 mg/kg (maks. 0.5 mg) mhp. at reducere spytsekretion.
Indgift ca. 15-30 min før ønsket effekt og varighed 1-2 timer
• apozepam: 0.2-0.3 mg/kg rektalt (maks. 15 mg) 30-60 min før ønsket effekt. Varighed
2-3 timer
• lytisk væske: peroralt 0.1 ml/kg (maks. 3.0 ml) givet 75-90 min før ønsket effekt, eller
rektalt 0.05-0.1 ml/kg (maks. 2.0 ml) 30-60 min før ønsket effekt. Lytisk væske er en
kombination af mere end to stoffer og frarådes pga. risikoen for respirationsstop
• kombination af mere end to stoffer frarådes generelt, og det er hensigtsmæssigt at
gøre sig fortrolig med nogle enkelte stoffer
Dyb sedation:
• barbiturater, fentanyl og kombinationer af præparater bør varetages af anæstesiologer og generel anæstesi kan være et bedre alternativ (fuld kontrol med luftveje og
respiration)
• pentobarbital (Mebumal): hvis det bruges intravenøst titreres langsomt til effekt.
Rektalt eller peroralt 2-6 mg/kg (maks. 200 mg). Gives 30-60 min før ønsket effekt.
Varighed 2-4 timer
• thiopental: intravenøs brug er reserveret til induktion af generel anæstesi. Rektalt
20-30 mg/kg. Effekt efter 10 min. Varighed 30-90 min
Dyb sedation af ustabil patient:
• varetages af anæstesiolog, og der bør vælges generel anæstesi da dette er både
mere sikkert for patienten og pålideligt mht. effekt
• ketaminindikationer: dyb sedation og generel anæstesi af patienter med status
asthmaticus, kongenit hjertesygdom, større forbrænding, hæmodynamisk ustabilitet
herunder traumer
• ketaminkontraindikationer: forhøjet intrakranielt tryk, åben øjenskade, hypertension, øvre luftvejsinfektion med rigelig sekretion
• ketamin producerer både amnesi og analgesi (i modsætning til ovennævnte præparater fraset opioider)
• ketamindosering: 4-6 mg/kg peroralt eller rektalt til sedation. Effekt efter 45 min og
varighed 60-120 min eller længere. Kan gives intramuskulært: 2-3 mg/kg. Effekt efter
15 min og varighed 30-90 min. Til universel anæstesi anvendes 1-4 mg/kg i.v. Effekt
efter 2 min og varighed 20-60 min
• øget sekretion fra spytkirtler og drømmeaktivitet dæmpes med atropin (0.01 mg/kg
i.v., min. 0.1 mg) og midazolam (0.05 mg/kg i.v.)
Akut smertebehandling af børn og neonatale
Generelle principper:
1. børns smerter underbehandles ofte. Der er ikke holdepunkter for at børn 1) oplever
mindre smerte end voksne, 2) ikke husker smertefulde oplevelser, 3) lettere bliver
afhængige af opioider, eller 4) er mere følsomme overfor analgetikas bivirkninger.
Generelt gælder, at moderate til svære smerter postoperativt er uacceptabelt
2. forældrenes tilstedeværelse er den vigtigste enkeltfaktor for børn, når en smertefuld procedure skal gennemgås, og generelt en vigtig del af smertelindring da
smerte og angst er intimt forbundet. Det er hensigtsmæssigt, at proceduren ikke
foregår på barnets stue. Giv information, tilpasset barnets forudsætninger, om hvad
der skal ske og hvorfor. Undlad unødig lang varsling. Fremskaf, efter barnets ønske,
yndlingslegetøj, sovedyr, sut eller sutteklud
3. smertens årsag forsøges klarlagt og elimineret. Sideløbende gives symptomatisk
smertebehandling, som ikke bør forsinke kausal behandling. Kun ved få tilstande
(f.eks. akutte mavesmerter og hovedtraumer) er patientens smerter centrale for
observationen
4. smertebehandlingens fundament er systematisk smertevurdering. Graden af smertedækning og bivirkninger bør monitoreres løbende (se smertevurdering nedenfor).
Forudsætningen er at sygeplejersker og læger uddannes i smerteobservation. Hvis
man vil have børn til at rapportere smerte skal man ikke straffe dem med intramuskulære eller subkutane injektioner
5. brug generelt faste doseringsintervaller med basis i den normale virkningsvarighed
af en dosis, og giv mulighed for supplement ved fortsatte smerter. Behandlingsvarighed defineres af smertetilstandens skønnede varighed (f.eks. et døgn). Se skema
for varighed af postoperative smerter nedenfor. Smerter bør forebygges
6. undgå at underdosere. For opioider er der store individuelle forskelle i følsomhed og
behov. Her gælder, at man titrerer sig frem med hyppige refrakte doser. Der gælder
specielle forholdsregler ved smertebehandling af neonatale (0-3 mdr.). Se smertebehandling af neonatale nedenfor
7. målet er smertefrihed i hvile (ideelt også i aktivitet) med færrest mulige bivirkninger
8. opioidbivirkninger (obstipation, kvalme, kløe) kan behandles, men hvis en opioidfri
sufficient smertebehandling kan opnås er det ofte at foretrække (f.eks. paracetamol
og epidural blokade med bupivacain)
Smertevurdering:
• smertevurdering kan baseres på selvrapportering, forældrerapportering, observation af smerteadfærd og autonome reflekser
• selvrapportering er den gyldne standard når den er mulig. Børnene udspørges og
svarene vil være meget afhængige af måden der bliver spurgt på. Spørg så åbent
som muligt og brug et konkret sprog. Få børnene til at sammenligne med tidligere
smerteoplevelser. Forsøg at belyse tidsmæssige aspekter (har det gjort ondt siden
du vågnede?), ændringer i intensitet (gør det mere ondt nu?) og lokalisation
• fra ca. 10-årsalderen er en mere detaljeret smerteanalyse mulig
• fra ca. 6-årsalderen kan visuel analog skala (VAS) bruges. Barnet skal være i stand
til at forstå proportionalitet
• i alderen 4-8 år kan »poker chip tool« bruges. »The poker chip tool« består af 4 jetoner, hvor barnet skal vise hvor ondt det gør med jetonerne
• i alderen 3-12 år kan »Oucher scale«, der er en variant af ansigtsskalaen, anvendes.
Skalaen er en plakat med en vertikal numerisk skala (0-100) til venstre og 6 fotos af
børn med forskellige grader af smerte til højre
• man kan nå langt med en simpel smertescore (0-3), hvor 0 betyder ingen smerter,
1: lette smerter der ikke kræver behandling, 2: moderate smerter (der kræver
behandling) og 3: svære smerter
• hos børn der ikke kan verbalisere deres smerte er adfærdsmæssige smertemål
(gråd, ansigtsmimik og bevægemønster) uundværlige. Smerteadfærd kan ikke skelnes fra adfærd fremkaldt af andre stressfaktorer som angst, tab, skuffelser, sult,
tørst, træthed og kvalme medmindre den observerende person kan udelukke disse
faktorer ved sit kendskab til barnet og den udførte pleje. Nedenfor er givet et
eksempel på et scoringssystem af akut smerte (lavet til postoperative smerter) hos
børn der ikke kan verbalisere deres smerte
• autonom refleksaktivitet som biologiske smertemål kan kun anvendes ved akutte
smerter. Der anvendes: P, BT, respirationsfrekvens, bleghed, reduceret transkutan
PO2 og sved i håndflader
Smertescoringssystem baseret på adfærd hos småbørn (1-4 år)
adfærd
karakteristika
ansigtsudtryk
neutralt (i hvile)
grimasser, panderynken
point
0
1
gråd
ingen gråd eller lyde
stønnen, jamren, klynken, skrigen
0
1
vejrtrækning
regelmæssig og afslappet
uregelmæssig, gispende, snappende
0
1
krop
i ro (i hvile)
øget tonus, skælvende, rystende
0
1
arme og fingre
afslappede (i hvile)
anspændte, knyttede næver, vilde bevægelser
0
1
ben og tæer
afslappede (i hvile)
anspændte, sparkende, motorisk uro
0
1
bevidsthed
ro, afslappet legen, søvnig
pirrelig, urolig
0
1
J Dev Behav Pediatr (1999) 20: 222-27 (Boelen-van der Loo)
Akut smertebehandling: generel strategi
smerteintensitet
behandling
lette til moderate smerter
• paracetamol eller NSAID
moderate til stærke smerter
• paracetamol og NSAID (har muligvis let
additiv effekt sammen)
• evt. stærkt opioid
• overvej adjuvantia
stærke smerter (typisk større kirurgi)
• paracetamol og NSAID
• stærkt opioid (fast, kontinuerligt, »patient
controlled analgesia« (PCA), »nurse controlled analgesia« (NCA)
• regional blokade (epidural eller sakral
analgesi)
• overvej adjuvantia
Vedr. dosering af analgetika: se skema nedenfor
Eksempler på varighed af postoperative smerter hos børn
Mindre kirurgi
(< 24 timer)
Moderat kirurgi
(ca. 24 timer)
Stor kirurgi
(> 24 timer)
•
•
•
•
•
•
• hypospadi
• simpel laparotomi (f.eks.
appendektomi)
• tonsillektomi
• achillesseneforlængelse
• kraniotomi
• større laparotomi
• torakotomi
• større rygkirurgi (f.eks.
skoliose)
• osteotomi (bækken,
femur)
herniotomi
circumcision
orchidopexi
hydroceleoperation
adenoidektomi
pyloromyotomi
•
•
nyfødte og småbørn (< 6-12 mdr.) har som hovedregel ikke svære smerter i mere end
ca. 48 timer postoperativt, selv efter store kirurgiske indgreb
skoliosekirurgi og bækkenosteotomier kan være ledsaget af længerevarende
svære smerter (op til 5-7 dage og nogle gange længere), ofte pga. det betydelige
muskelværn (spastisk hypertoni), der kan udløses af det kirurgiske traume. Se adjuverende smertebehandling nedenfor
Akut smertebehandling: specielle aspekter
• intraoperativt tilført lokalanalgetikum (bupivacain) i operationssåret eller givet som
perifer nerveblokade kan med fordel bruges som supplement til den øvrige postoperative smertebehandling. Regionale blokader (epidural-, sakral- og intratekalblokade) med lokalanalgetikum og en lille dosis morfin giver en særdeles god smertelindring, og bruges derfor ved omfattende kirurgi. Den regionale blokade kræver
specialiserede postoperative ressourcer. Dosering side 58
• topikal analgesi (Emla®) bruges så vidt muligt ved anlæggelse af venflon, blodprøver, lumbalpunktur og suprapubisk blærepunktur. Brug endvidere sukkervand til
børn ≤ 3 (6) mdr. (se nedenfor). Dosering af Emla®: 0-2 mdr.: maks. 2 g; 3-11 mdr.:
maks. 4 g; 1-5 år; maks. 10 g. Cremelaget skal være tykt, og eksponeringstiden skal
helst være 90 min trods anbefalingen om at 60 min skulle være nok. Ved venepunktur bør man vente på, at venokonstriktionen ophører (ca. 15 min efter fjernelse af
Emla®). Analgesien varer 0.5-2 timer efter at Emla® er fjernet
• »patient-controlled analgesia« (PCA) kan anvendes til børn der forstår instruktionen
og som har den fornødne finmotorik (typisk fra 6 år). Til børn der ikke lever op til
dette kan anvendes sygeplejerske-kontrolleret analgesi. Se dosering nedenfor. Forældre-kontrolleret analgesi kan være aktuelt ved kroniske smerter, men ikke ved
akutte
Adjuverende smertebehandling:
• adjuverende smertebehandling kræver ofte betydelig specialviden. Konferer med
den lokale smerteklinik
• benzodiazepiner er ikke analgetiske, men angstdæmpende, sederende, muskelafslappende og giver amnesi. Stofferne kan derfor være et godt hjælpemiddel, specielt ved smertefulde tilstande med muskelspasmer og før smertefulde indgreb.
Brug midazolam (Dormicum®) 0.3-0.75 mg/kg (maks. 15 mg) rektalt (opløst i iso.
NaCl til et volumen på 5 ml) eller peroralt i koncentreret sød saft. Alternativt anvendes peroral diazepam 0.1 mg/kg (maks. hver 6. time). Muskelafslappelse kan være
særligt betydningsfuldt for børn med cerebral parese efter ortopædkirurgiske indgreb (f.eks. osteotomier og seneforlængelser), da disse kan være ledsaget af smertefulde muskelspasmer
• ved mulighed for neuropatiske smerter eller dysæstesier (f.eks. ved nerveskader)
kan tricycliske antidepressiva (amitriptylin) og antikonvulsiva (carbamazepin) overvejes (specialistopgave). Fænomenet er meget sjældent i det akutte postoperative
forløb
• non-farmakologisk smertebehandling tilpasset barnets alder bør inddrages.
Eksempler: information, afledning (sukkervand, video, legetøj, puste sæbebobler,
musik, samtale, historiefortælling etc.), fysioterapi (f.eks. massage), afslapningsøvelser, elektrisk stimulation og tegneterapi
Smertebehandling af neonatale (0-3 mdr.)
Generelle aspekter:
• metabolisering af farmaka hos neonatale er anderledes end hos større børn pga.
1) øget totalt vandindhold og nedsat muskelmasse, 2) umodne leverenzymer, 3) nedsat glomerulær filtrationshastighed og tubulusfunktion, 4) nedsat koncentration af
plasmaproteiner (højere fraktion af frit farmakon), 5) umoden blod-hjerne-barriere,
6) nedsat myeliniseringsgrad af nervefibre, 7) færre morfin µ1-receptorer (supraspinal analgesi) og flere µ2-receptorer (respirationsdepression), 8) relativt større hjernegennemblødning og relativt mindre levergennemblødning. Disse forskelle gælder
særligt for præmature
• begræns antallet af hælprøver. Overvej veneprøve. Veneprøver er mindre smertefulde og giver færre mislykkede prøver. Pressen på hælen er den mest smertefulde
del af proceduren
• brug af NSAID til smertebehandling hos neonatale kan ikke anbefales. Anvend
paracetamol i stedet
Sukkervandsindgift:
• bør forudgå alle smertefulde indgreb på vågne neonatale
• dosering: der kan f.eks. gives 1-2 ml glukose 20% (0.2 g/ml) 2 min før proceduren.
Indgiften af sukkervand gentages under selve indgrebet og afleder børnene. Sukkervandet sprøjtes ind i mundvigen helst mens barnet sutter på en sut. Svøb så vidt
muligt barnet under proceduren
Paracetamol til neonatale:
• paracetamols farmakokinetik er dårligt belyst i denne aldersgruppe. Absorptionen
efter peroral indgift er hurtig og næsten komplet (90%). Absorptionen efter rektal
indgift er yderst variabel (30-80%), men mere fuldstændig hos nyfødte og præmature end hos større børn. Den usikre absorption kan omgås ved at give propacetamol i.v. der fås på licens. Halveringstiden er 2 timer hos børn > 1.5 år, men hos
nyfødte ca. 3.5-5 timer og hos unge præmature (28-32 uger) ca. 11 timer. Der er således risiko for akkumulation i denne gruppe ved sædvanlig doseringshyppighed og
mængde (4.-6. time). Behandling i mere end to døgn med fulde døgndoser er ikke
anbefalelsesværdig
• paracetamols metabolisering: omdannes i leveren til inaktive metabolitter ved glukoronidering (større børn) og sulfatering (børn < 9 år) der udskilles renalt. En mindre
del oxideres til en toksisk metabolit der inaktiveres ved konjugering til glutation. Ved
overdosering opbruges glutation og de øvrige omsætningsveje mættes
• dosering af paracetamol:
a. uge 28-32: bolus 20 mg/kg p.o. og herefter 15 mg/kg p.o. hver 12. time i maks. 48
timer (s-paracetamol ved fortsat behandling)
b. uge 33-43 (3 mdr.) anvendes 20 mg/kg p.o. og herefter 20 mg/kg p.o. hver 8. time i
maks. 48 timer (s-paracetamol ved fortsat behandling)
c. rektal dosering af paracetamol er sjældent praktisk til neonatale. Hvis specielle
omstændigheder gør det nødvendigt anvendes de perorale doser fraset, at den
rektale initialdosis kan øges til 30 mg/kg hos børn > 32 uger
• ved anvendelse af propacetamol (paracetamol til intravenøs brug) gives 20-30
mg/kg/døgn til børn ≤ 10 dage og 60 mg/kg/døgn til børn > 10 dage
Lokalanalgetika til neonatale:
• Emla® kan godt anvendes hos præmature og nyfødte i øvrigt. Dosis: se ovenfor. Forsigtighed ved sepsis, anæmi og samtidig indgift af anden methæmoglobindannende
medicin (nitriter, sulfapræparater)
• lidocain 2-5 mg/kg som subkutan infiltration kan bruges f.eks. ved anlæggelse af
pleuradræn
Opioider til neonatale:
• morfins farmakokinetik: Halveringstiden for elimination er 10-14 timer for præmature og 6-7 timer for mature, sammenlignet med 2-4 timer hos større børn. Nogle
nyfødte kan ikke metabolisere morfin de første 24-48 timer postnatalt
• risikoen for opioidbetinget respirationsdepression er stor blandt nyfødte og præmature (< 60 uger postkonceptionelt, dvs. < 20 uger efter fødslen for maturt barn
med gestationsalder på 40 uger). Respirationsdepression forudgås normalt af oversedering
• morfindosering til nyfødte der ikke respiratorbehandles: 5-10 µg/kg i.v. der gentages til effekt under monitorering af vitale funktioner, sedering og smertescore. Herefter vedligeholdelse med bolus efter behov. Behandlingen skal suppleres med
paracetamol. Morfininfusion bør undgås pga. risiko for akkumulation
• morfindosering til nyfødte der respiratorbehandles: bolus på 50 µg/kg i.v. og infusion på 5-15 µg/kg/time kan anvendes
• fentanyl bør som hovedregel kun gives til børn i respiratorbehandling. Halveringstiden for elimination er 18 timer for præmature og 6-8 timer for mature, sammenlignet
med 1-2 timer hos større børn
• fentanyldosering: lavdosisregime er bolus 0.5-2 µg/kg i.v. og infusion 1-5 µg/kg/time og
højdosisregime er 10-15 µg/kg/time. Tolerance og abstinenser er et stort problem ved
brug af højdosisregime, men brugen er også forbundet med kardiovaskulær stabilitet,
hvorfor fentanyl ofte bruges til sedation og smertebehandling af kritisk syge nyfødte
Dosering af analgetika
stof
dosis
pakning
benzocain
(Dolodent®)
pensling af gummer × 3-4
10 ml
paracetamol
peroralt
mikstur 24 mg/ml
20 mg/kg bolus og herefter 60-90
tabl. 125 og 500 mg
mg/kg/døgn fordelt på 4-6 doser i maks. 3 (med delekærv)
døgn
rektalt
40 mg/kg bolus og herefter 80 mg/kg/døgn supp. 125, 250, 500 og
fordelt på 4 doser i maks. 3 døgn
1000 mg
intravenøst
(propacetamol)
0-10 dage: 20-30 mg/kg/døgn fordelt på 3
doser
> 10 dage: 60 mg/kg/døgn fordelt på 4-6
doser
naproxen
(Bonyl®)
10 mg/kg/døgn i 2 doser
mikstur 25 mg/ml
tabl. 250 mg
supp. 500 mg
Dosering af analgetika (fortsat)
stof
dosis
pakning
piroxicam
(Pirom®)
0.4 mg/kg/døgn i 1 dosis (> 2 år)
kaps. 10 mg
supp. 20 mg
diclofenac
(Voltaren®, Diclon®)
3 mg/kg/døgn i 2-3 doser (> 12 mdr.)
tabl. 25 mg
supp. 50 mg
Rigshospitalet: specialfremstillede supp.
12.5 mg og 25 mg
ibuprofen
(Brufen®)
20-40 mg/kg/døgn i 3-4 doser
tabl. 200 mg
mikstur 20 mg/ml
ketorolac
(Toradol®)
i.v.: 0.5 mg/kg (bolus) og herefter 0.5
mg/kg hver 6. time (maks. 8 doser og
maks. 120 mg/døgn).
Peroralt præparat findes ikke i Danmark.
Intravenøs brug ikke registreret til børn,
men veldokumenteret i litteraturen
30 mg/ml
morfin
vedr. neonatale: se ovenfor
i.v. bolus
> 3 mdr.:
0.025 mg/kg × 6-12
kontinuerligt i.v.
0.01-0.04 mg/kg/time
peroralt
0.2-0.3 mg/kg × 5-6 + p.n.
mikstur 2 mg/ml
tabl. 10 mg
rektalt
0.1-0.2 mg/kg × 4 + p.n.
supp. 20 mg
p.n.
i.v. bolus 0.025 mg/kg
PCA/NCA
med baggrundsinfusion:
infusion: 4-10 µg/kg/time
bolus: 10-20 µg/kg
låseinterval: 15 min
uden baggrundsinfusion:
bolus: 20-25 µg/kg
låseinterval: 6-8 min
i.v. bolus
unge:
5 mg × 6-8
peroralt
10 mg × 5-6
fentanyl
(Haldid®)
bolus: 0.5-2 µg/kg i.v. hver eller hver
anden time til effekt
infusion: (forudgået af bolus)
Lavdosisregime: 1-5 µg/kg/time
Højdosisregime: 10-15 µg/kg/time
inj. 0.4, 0.8, 2, 5 og 20
mg/ml
NB: baggrundsinfusion undgås flere
steder pga. risiko for
respirationsdepression
50 µg/ml
Behandling af opioidbivirkninger
Problem og behandling dosis
pakning
Kvalme
ondansetron (Zofran ®) 100-150 µg/kg × 2 (> 2 år) maks. 4 mg per
gang i.v.
1. valg
inj. 2 mg/ml
mikstur 0.8 mg/ml
supp. 16 mg
dexamethason (Decadron®)
150 µg/kg som engangsdosis ved kraftig
inj. 4 mg/ml
postoperativ kvalme og i kombination med
ondansetron
droperidol (DHB®)
25-50 µg/kg
inj. 2.5 mg/ml
naloxon
(Narcanti®)
0.5-2 µg/kg p.o.
inj. 20 µg/ml, 400 µg/ml
lactulose
10-15 ml × 1 eller
Laxoberal® dråber
5-10 dråber × 1 (≥ 1 år)
Obstipation
Urinretention
observation og engangskateterisation
naloxon
(Narcanti®)
0.5-2 µg/kg i.v.
inj. 20 µg/ml, 400 µg/ml
Kløe
ondansetron (Zofran ®) 100-150 µg/kg
inj. 2 mg/ml
mikstur 0.8 mg/ml
naloxon
(Narcanti®)
0.2-0.4 µg/kg
inj. 20 µg/ml, 400 µg/ml
cetirizin
(Zyrtec®)
< 25 kg: 2.5 mg × 2 (> 2 år)
> 25 kg: 5 mg × 2
mikstur 1 mg/ml
dråber 10 mg/ml
astemizol
(Hismanal®)
< 6 år: 0.2 mg/kg × 1
6-12 år: 5 mg × 1
mikstur 1 mg/ml
mepyramin
(Mepyramin)
0.5 mg/kg
inj. 25 mg/ml
Respirationsdepression
frie luftveje og maske- stimulation, træk underkæbe frem, evt. sugning, maskeventilation
med 100% ilt, tilkald anæstesiolog og giv naloxon. Patienten flyttes
ventilation
til afsnit der kan varetage tæt observation af respiration, f.eks.
opvågningsafdeling
naloxon
(Narcanti®)
bolus: 10 µg/kg i.v. sv.t. 0.5 ml/kg af neona- inj. 20 µg/ml, 400 µg/ml
tal opløsning (100 µg/kg i.m. hvis intravenøs adgang ikke haves) der gentages til
effekt (virkningstiden er ca. 1 time)
kontinuerlig infusion: 2.5-160 µg/kg/time
Interhospital transport af kritisk syge børn
Afsnittet vil fokusere på nyfødte, men principperne for overflytning gælder alle børn
Generelt:
• transport af akut syge børn er risikabel. Alvorlige transportkomplikationer (ekstubation, fejlplaceret tube, hypotension) opstår i 10-15% af neonatale
højrisikotransporter der udgør 80% af alle neonatale transporter
• neonatal højrisikotransport defineres ved fødselsvægt < 2000 g, gestationsalder
< 34 uger, respiratoriske problemer, asfyksi, ileus, mistanke om hjertelidelse eller
flytransport. Risikoen relaterer sig til chancen for cirkulatorisk og/eller respiratorisk
svigt
• ansvaret for transporten ligger hos den transporterende afdeling og det medfølgende personale. Det er derfor den transporterende afdeling der afgør om patienten
er transportabel. Hvis barnet skal overflyttes på vitalindikation skal det fremgå af
dokumentationen
• der skal foreligge en instruks for håndtering af interhospital transport på afdelinger
der har ansvar for transporter
• forudsætning for vellykket transport er klar kommunikation mellem de behandlende
læger. Ideelt anvendes checklister for nødvendige oplysninger hos både afgivende
og modtagende hospital
• vær forberedt på en forværring i barnets tilstand under transporten, dvs. overvej en
plan for sandsynlige komplikationer
Hyppige komplikationer og fejl ved transport af neonatale:
• ekstubation og fejlplacering af tube (højre hovedbronkus, øsofagus)
• hypotermi
• hypotension
• hypoglykæmi
• svær hypo- eller hyperventilation
• manglende intubation
• manglende intravenøs adgang
• droppet er løbet subkutant
• overvågningssvigt
• manglende ventrikelsonde
Indikation for transport af kritisk syge børn:
• alvorlig tilstand der kun kan behandles sufficient på andet sygehus
Kommunikation i relation til transport:
• informer forældrene om plan og hvor barnet flyttes hen (afdelingsnavn skriftligt).
Forældrene bør se og om muligt holde barnet inden transporten. Der tages billede af
barnet til forældrene hvis polaroidkamera haves. Forældrene følger barnet i særskilt
transport. Hvis det er relevant diskuteres nøddåb og man sikrer sig tilladelse til akut
operation om nødvendigt
• kontakt den modtagende afdeling mhp. diskussion af barnets tilstand, akutte
behandlingsbehov og særlige forholdsregler. Brug checklister. Visse neonatalafde-
•
•
•
•
linger f.eks. afd. GN, Rigshospitalet, har overflytningshold der kan hente børn. Tilsvarende er der oprettet et centralt transportteam i Nordjyllands Amt der henter
nyfødte på lokale sygehuse
kontakt anæstesien hvis barnet har eller sandsynligvis vil udvikle respiratoriske
(og/eller kardiovaskulære) problemer. Enkelte pædiatriske afdelinger har personale
der selv kan håndtere disse problemer. Forvent at anæstesien har behov for tid til at
orientere sig vedr. barnets tilstand samt at kontrollere, at intravenøs adgang(e) fungerer etc.
kontakt redningstjenesten og få den rigtige type transport (seng, kuvøse), politieskorte etc.
kopiering af journalnotater, sygeplejekardex, observationsskema, prøvesvar og
medgiv EKG, røntgenbilleder etc.
ved overflytning af nyfødte bør blodprøve fra mater (tre tørglas) og evt. navlesnorsblod til blodtypebestemmelse medsendes. Prøverne skal være tydeligt mærket med
navn og CPR. nr., og signeret af den ansvarlige for identifikationen
Stabilisering og optimering før transport:
• brug den nødvendige tid på at optimere barnets tilstand før transporten. Hospitalet
er altid et bedre sted at behandle end i ambulancen, flyet eller helikopteren
• behovet for intubation diskuteres. Intubation under transporten er en særdeles vanskelig opgave. Generelt bør intuberes hvis transkutan PO2 er ≤ 6 kPa (præductal
saturation ≤ 80%) eller PCO2 er ≥ 10 kPa i NCPAP med 60% O2 og 6 cmH2O modtryk.
Beslutning om intubation eller ej styres naturligvis også af den kliniske situation
hvor der er andre indikationer for intubation end respirationsinsufficiens (apnørisiko, behov for at kunne hyperventilere etc.)
• hvis der intuberes skal tubeplacering røntgenkontrolleres inden transport. Centimetermærket ved nares eller læber noteres og stedet markeres på tuben med vandfast
pen. Tuben fikseres grundigt. Tubens størrelse (diameter) noteres
• er der behov for NCPAP?
• anlæg stabil intravenøs adgang (i visse situationer gerne to adgange, f.eks. hvis
barnet er vitalt afhængig af infusion) og fiksér grundigt. Kontrollér at intravenøs
adgang ikke er gået subkutant inden afgang
• er cirkulationen optimeret? Er der behov for volumen (iso. NaCl, albumin, blod) og
evt. inotropika?
• temperatur
• elektrolyt- og syre-base forstyrrelser?
• er relevant antibiotisk behandling startet?
• smertebehandling?
• forebyggelse af hypoglykæmi (glukose 10% 3.6 ml/kg/time til f.eks. asfyktiske børn).
Hos nyfødte uden hypoglykæmiproblemer vil 2.5 ml/kg/time dække vedligeholdelsesbehovet (undgå Na og K)
• optimering af anden igangværende behandling
• forhøjet intrakranielt tryk (se hjerneødem side 188 og 197)
• fiksér frakturer forsvarligt
Undersøgelser før transport:
afhængigt af situation, men ofte er nedenstående relevante:
• BT, P, respirationsfrekvens (RF), iltsaturation og temperatur
• syre-base status, blodsukker
• evt. hæmoglobin, trombocytter, leukocytter, CRP, bloddyrkning, elektrolytter, faktor
II, VII og X, røntgen af thorax (pneumothorax etc.)
• tubeplacering
Medbring til transporten:
• relevant medicin (børnekasse bør haves). Basismedicin: adrenalin, atropin, bikarbonat, iso. NaCl, 5% albumin, 10% glukose, fentanyl, morfin, naloxon, diazepam,
Fenemal, lidocain, evt. hydrocortison, furosemid, suxamethon, pancuronium, dopamin. Det kontrolleres, at børnekassen er i orden, og det overvejes om der er behov
for speciel medicin. Træk den vigtigste medicin op inden kørsel
• relevant behandlingsudstyr såsom intubationsudstyr med de relevante tuber, sug,
ventilationspose og -maske i relevant størrelse, tungeholder, samt ekstra infusionspumpe. Sleek, venflons, kanyler og sprøjter. Man bør endvidere medbringe mobiltelefon (så man kan konferere direkte fra sin plads hos patienten) og evt. instrukser
(f.eks. på håndholdt PC)
• relevant monitorering (se nedenfor) og et standard observationsskema til overflytninger bør haves i afdelingen. EKG-elektroder og ekstra pulsoxymeterdiode
• specielle utensilier kan afhængigt af patienttype være nødvendige. Idealet er at
hospitalets transportteam har vedtaget hvilke behandlingsregimer man vil kunne
gennemføre med tilstrækkelig høj kvalitet under transport. Med basis i dette kan der
designes plomberede kufferter der indeholder utensilier beregnet for patienttypen
• den kopierede information vedr. barnet og eventuelle blodprøver
• chancen for at huske det hele øges ved at anvende checklister
Monitorering under transport:
• stetoskop, EKG, pulsoxymetri, evt. BT og temperatur (evt. transkutan)
• observationsskema føres under transporten
I transportmidlet:
• før man kører eller letter, sikres at sug, strøm- og luftforsyning fungerer, samt at
studser og stik passer. Ideelt medbringes studser og stik der passer til modtagesygehuset så vægforsyningen af gas kan udnyttes ved ankomst
• er ilt-, trykluft- og strømforsyningen tilstrækkelig til turen? En gasflaskes volumen i
liter (normalt 4 eller 10 liter) multipliceret med indholdets tryk i bar giver flaskens
indhold af gas i liter, dvs. en 4 liters bombe, der indeholder ilt med et tryk på 100 bar,
har et iltindhold på 4 × 100 = 400 liter. Gasflaskens volumen skal stå på kraven af flasken
• varmen i kabinen øges til 25-30°C om muligt
• transportkuvøsen skal forud være opvarmet til 36-37°C. Der skal medbringes varme
håndklæder, termotæppe, dyne eller lignende til at holde barnet varmt, hvis man må
tage barnet ud af kuvøsen undervejs mhp. omintubering eller lignende
• kuvøsen og medbragt udstyr skal kunne fastgøres sikkert og der skal sikres hensigtsmæssig arbejdsplads for ledsagende personale. Ideelt set skal kuvøsens
bespændinger kunne tåle en deceleration på 10 G. Det ledsagende personale bør
•
ikke sidde med siden til kørselsretningen. Ideelt er barnet lejret på tværs af
kørselsretningen med ledsagerne bag barnet
kun undtagelsesvist bør der udføres større behandlingsprocedurer under kørsel.
Hvis et barn pludseligt bliver dårligere under transporten skal man overveje
standsning af ambulancen mhp. observation og behandling. Hvis barnet er svært
dårligt og blot forværres langsomt bør man fortsætte mod målet, evt. med øget
hastighed
Ledsagende personale:
• børn med respiratoriske og/eller kardiovaskulære problemer skal have to ledsagere hvoraf den ene kan intubere. Den ene (lægen) bør endvidere være bekendt
med de farmaka og øvrige håndgreb der danner grundlaget for behandling af de
livstruende komplikationer, der kan optræde under en transport. Det er derfor hensigtsmæssigt at være rutineret før man bliver involveret i højrisikotransporter
Tilstande der kræver specielle foranstaltninger før transport
Diafragmahernie:
• der anlægges ventrikelsonde (størrelse 8) der lades åben og der aspireres ofte
mhp. at undgå distension af den intratorakale tarm
• NCPAP og maskeventilation undgås af samme årsag
• størstedelen af børnene har behov for intubation. Barnet hyperventileres (PCO2 ned
til 3.0 kPa) og hyperoxygeneres (saturation > 96%) mhp. at dilatere lungekar. Der
anvendes høj frekvens (80 per min) og så lave inspirationstryk som muligt
• volumenekspansion er oftest nødvendig (iso. NaCl 20 ml/kg). Svært syge børn bør
have to intravenøse adgange
• der tilstræbes »base excess« på 0 mmol/l før transport. Om nødvendigt med bikarbonatindgift mhp. at modvirke pulmonal hypertension
• NO-inhalation og dopamin kan blive nødvendigt
• start antibiotika (ampicillin, gentamicin og metronidazol)
• vær opmærksom på pneumothorax og beredt på at anlægge pleuradræn
Gastroschisis og omphalocele:
• der anlægges ventrikelsonde (størrelse 8) med permanent sug (eller hyppig aspiration) mhp. at undgå distension af tarmene, der kan medføre obstruktion, gangræn
og aspiration
• hvis ilt på åben maske ikke er nok må der intuberes
• barnet lejres i højre sideleje og tarmene løftes så man undgår træk ned over kanten
af bugvægsdefekten
• tarmene dækkes med våde, sterile gazestykker og kroppen placeres i steril (ren)
plastpose (snøres under armene) mhp. at reducere væsketab og infektionsrisiko.
Bemærk, at fugtet gaze kan fremkalde betydelig afkøling
• der anlægges intravenøs adgang og gives glukose 10% 4-5 ml/kg/time (kontrollér
blodsukker)
• hypoproteinæmi er næsten et konstant fund hos disse børn og infusion af albumin
5% (20 ml/kg) anbefales
• start antibiotika (ampicillin, gentamicin og metronidazol)
Gastrointestinal obstruktion:
• der anlægges ventrikelsonde (størrelse 8) med permanent sug (eller hyppig aspiration) mhp. at undgå distension af tarmene (obstruktion, gangræn, aspiration)
• god intravenøs adgang er nødvendig
• giv albumin 5% (20 ml/kg) mhp. at forebygge hypovolæmi og hypoproteinæmi
• ved mistanke om mb. Hirschsprung (maturt barn uden mekoniumafgang indenfor 48
timer efter fødsel) bør der udføres oversigt af abdomen og colonindhældning før rektal eksploration. Den eksplosive afgang af flatus og mekonium ved eksplorationen
kan sløre diagnosen. Undersøgelserne kan med fordel vente til efter transporten
Øsofagusatresi og trakeoøsofageal fistel:
• ventrikelsonde (størrelse 8) med permanent sug (eller aspiration hvert 10. min) i den
proksimale del af øsofagus mhp. at undgå aspiration. Ideelt anlægges sumpsonde
(Replogletube der er dobbeltløbet og har flere huller i spidsen) med permanent sug
• eleveret overkrop (15-20°)
• intravenøs adgang og indgift af glukose 10% (2.5 ml/kg/time i 1. levedøgn,
3.75 ml/kg/time i 2. levedøgn)
• barnet håndteres primært liggende på siden eller maven
• cimetidin 20 mg/kg/døgn fordelt på 4 doser mhp. forebyggelse af syreaspirationspneumoni
• antibiotikabehandling hvis der foreligger aspirationspneumoni (ampicillin og gentamicin)
• der er stor risiko for voldsom tarmdistension ved intubation og ventilation, hvorfor
intubation kun udføres på tvingende indikation. Der skal intuberes så dybt som
muligt for at komme forbi fistel (optræder hos 93%). Hvis distension opstår, anlægges gastrostomi i lokalanæstesi før transport
Nekrotiserende enterocolitis:
• aflastning af tarm, dvs. intet per os
• eventuelt umbilicalkateter fjernes (arterielt eller venøst)
• åben ventrikelsonde (skylles med 2 ml iso. NaCl hver 2.-3. time)
• antibiotika: ampicillin, gentamicin og metronidazol. Ved hyperakut debut skal overvejes clindamycin 15 mg/kg/døgn fordelt på 3 doser hos præmature og
20 mg/kg/døgn over 4 doser hos mature (Clostridium perfringens, E. coli)
• ved store protein- og væsketab i form af ascites rehydreres med iso. NaCl eller
albumin 5% (20 ml/kg). Initialt ernæres med glukose 10% i.v. (2.5-5 ml/kg/time
afhængigt af alder)
• der er ofte behov for blod, inotropi og ventilation
Medfødt hjertesygdom: (se også side 111)
• prostaglandin (PGE1) åbner ductus arteriosus, og gives ved mistanke om ductusafhængig pulmonal- eller systemcirkulation. Dosis: Prostivas® 0.05-0.1 µg/kg/min
i.v. i 15 min (bolus), og hvis barnet bedres (PaO2 stiger, barnet bliver lyserød og mislyd
øges) reduceres infusionshastigheden til laveste effektive dosis, f.eks. 0.01-0.02 µg/
kg/min. Der gives maks. 0.2-0.4 µg/kg/min. Bland 0.3 × kropsvægt (kg) = antal mg der
opløses i 50 ml glukose 5% (1 ml/time = 0.1 µg/kg/min). Bivirkningerne er apnø (første
time), feber, hypotension, bradykardi, øget sekretion i luftveje og kramper. Hvis dette
indtræder reduceres dosis. »Respiratory distress syndrome« er en kontraindikation
•
•
•
•
•
•
•
•
•
intubation bør kun gøres ved respirationsinsufficiens eller apnø i forbindelse med
prostaglandin (se i øvrigt kriterier ovenfor under stabilisering). Hvis der er mistanke
om ductusafhængigt systemkredsløb (f.eks. obstruktion af flow i venstre hjertehalvdel inkl. aorta eller hypoplastisk venstre ventrikel) eller stor venstre-højre shunt
(f.eks. VSD og AV-commune) så bør man holde PCO2 > 5 kPa og PO2 ≤ 10 kPa, hvis
der intuberes. Høj ilt og lav CO2 er kraftige pulmonale vasodilatorer, hvorfor en relativ større del af perfusionen vil gå til lungerne frem for til systemkredsløbet, hvis der
gives for meget ilt eller hyperventileres. Omvendt hvis lungekredsløbet er ductusafhængigt (f.eks. pulmonalatresi, Steno-Fallots tetralogi) bruges høj iltkoncentration (40-60%) i inspirationsluften og hyperventilation i tilfælde af intubation. Ved
nedsat lungeperfusion vil overtryksventilation dog samtidig kompromittere perfusionen. Generelt bør børnene holdes på spontanrespiration over tuben hvis det er
muligt (tubediameter ≥ 3.5 mm)
hvis forholdene tillader det anlægges intraarteriel adgang (a. umbilicalis eller a.
radialis) mhp. sikker blodtryksmonitorering og blodgasanalyse. Et navlearteriekateter indføres i en dybde sv.t. afstanden mellem navle og skulder plus 2 cm. Der sikres
frit frem- og tilbageløb. Hvis der er afblegning af benet ved infusion af 2 ml iso. NaCl
fjernes kateteret straks. Kateter fikseres med tobaksposesutur i umbilicalstumpen
og placeringen røntgenkontrolleres. Barnet bør have to velfungerende intravenøse
adgange
furosemid (0.5-1 mg/kg/dosis i.v. og 1-6 doser/døgn) gives ved takypnø, hepatomegali og øget lungekartegning på røntgen af thorax. Furosemid reducerer det systemiske venøse tilbageløb og skal derfor undgås ved tilstande hvor fyldningen af højre
ventrikel er vital, f.eks. ved Steno-Fallots tetralogi og pulmonalstenose. Hvis der
samtidig gives prostaglandin er der risiko for hypotension, hvorfor diuretika doseres
med forsigtighed
digoxin: dosering se side 95. Digoxin er kontraindiceret ved Steno-Fallots tetralogi
og hypertrofisk kardiomyopati. Forsigtighed ved WPW syndrom, myocarditis, AVblok og syg sinusknude
væskerestriktion til 60-70% (kaloriebehov dækkes om muligt via sonde). Kan dette
ikke gøres gives glukose 10% (ca. 2 ml/time)
metabolisk acidose korrigeres. Acidosen korrigeres da kontraktiliteten og dermed
hjertets minutvolumen reduceres af acidose. Alle neonatale der er hypoperfunderede, hypotensive og med »base excess« (BE) < –10 skal korrigeres. Korrektionen
skal være langsom (maks. 0.5 mmol bikarbonat per min, typisk 1-2 mmol/kg/time) og
bikarbonatdosis = BE (mmol/l) × vægt (kg) × 0.4. Natriumbikarbonat blandes med
glukose 10% i forholdet en til en. Blodgasser skal kontrolleres indenfor 1 time.
Bikarbonats bivirkninger: øger s-Na, giver CO2-stigning (typisk 0.6-1.3 kPa), og kan
give store forskydninger i det intravaskulære volumen (intrakranielle blødninger)
ved hypotension (»mean« BT (mmHg) < GA (uger)) bør forsigtig volumenekspansion
forsøges (iso. NaCl 10 ml/kg). Volumen gives ikke til børn med ødemer eller hepatomegali. Hvis det nyfødte barn er anæmisk (hæmoglobin < 8 mmol/l) bør der gives
blod (20 ml/kg over timer). Hvis trykket fortsat ikke kan holdes gives dopamin (start
med 2-5 µg/kg/min)
hold temperatur og blodsukker i normalområdet (cyanotiske børn har øget risiko for
hypoglykæmi)
monitorering under transport: iltsaturation, EKG, hudtemperatur (optimalt omkring
36.5°C), BT (invasiv måling er bedst)
Persisterende pulmonal hypertension:
• de primære mål er at undgå vævshypoxi, opnå pulmonal vasodilation (PO2 >10 kPa)
og undgå lungeskade (inspirationstryk < 35 cmH2O), derfor
• hyperoxygenering med 100% O2. Hos mature tilstræbes PO2 på 12-15 kPa og hos
præmature 10-12 kPa. Ilttilførsel reduceres langsomt
• hyperventilation (frekvens 80-120; I:E ratio 1:1.5) med lavt PEEP (så lavt som muligt
men ikke < 2 cmH2O) hvor der tilstræbes PCO2 på 3.0 kPa (men ikke under) og pH på
7.50-7.60. Ved lavere PCO2 er der risiko for cerebral hypoperfusion. Bemærk at I:E
ratio bør være 1:2 eller 1:3 ved mekoniumaspiration. Hvis inspirationstryk kommer
over 35 cmH2O bør højfrekvent ventilation (HFV) forsøges, hvis mulighederne er der.
Der er aktuelt ikke muligt at overflytte med HFV (for højt gasforbrug)
• hvis effekten på iltningen udebliver og pH er < 7.60 trods ovenstående, eller hvis BE
er negativ suppleres med infusion af bikarbonat, 0.5-1 mmol/kg/time. Bikarbonatbolus skal kun gives hvis der er truende hypoxi og CO2-udluftningen er god
• hvis ilten fortsat ikke kan reduceres er der indikation for NO-behandling. Startdosis:
10-20 parts per million (ppm). Dette kan normalt hurtigt reduceres til 5 ppm. Der
gives maks. 80 ppm. NO-flow skønnes som: respiratorflow (l/min) × ønsket ppm/1000
(husk at kalibrere NO-måleren)
• hvis PO2 ikke kan holdes > 8 kPa kan ECMO blive nødvendigt. Ved akut forværring,
f.eks. efter pneumothorax, kan barnet have behov for manuelventilation og noradrenalininfusion indtil ECMO kan etableres (se side 386)
• BT bør monitoreres invasivt. Hold det systemiske BT højt (»mean« BT (mmHg) ≥ GA
(uger) + 10-20 mmHg). Dette modvirker højre-venstre shunten. Primært volumenekspansion (iso. NaCl, albumin eller blod efter behov). Kan der ikke nås normale BT
med volumen suppleres med dopamin (5-20 µg/kg/min) og evt. noradrenalin (startdosis 0.1 µg/kg/min). Titrer til effekt. Maks. 2 µg/kg/min. Gives i central vene
• sedering med kontinuerlig infusion af evt. fentanyl (10-15 µg/kg/time)
• hold blodsukker > 2,5 mmol/l, hæmoglobin fra 8-12 mmol/l og
ioniseret calcium > 0.9 mmol/l
• antibiotika
Pneumothorax:
• drænage er indiceret ved trykpneumothorax, pneumothorax hos børn med anden
primær lungesygdom, og pneumothorax med sværere respirationsproblemer
• børn uden væsentlige respiratoriske problemer og underliggende lungesygdom
behøver ikke drænage
• ved behov for akut drænage gøres pleurapunktur med sommerfugl (f.eks. 23 G) tilkoblet trevejshane og 20 ml sprøjte. Indstik hvor thorax er højst (i rygleje; typisk i IC2 i medioklavikulærlinien) og ved overkanten af et costa
Ekstremt for tidligt fødte (< 28 uger):
• er skrøbelige
• de afkøles og udtørres let. Børn < 1000 g lejres i plastpose i kuvøsen
• de er følsomme for ilttoksicitet. Hold iltsaturation mellem 90-95% (præductalt)
Myelomeningocele:
• lejres på maven eller siden
• myelomeningocelet dækkes med gazestykker fugtet med lunt iso. NaCl og dækkes
med plastpose. Celet understøttes med ble eller lignende
Transfusion af blodkomponenter til børn og neonatale
Generelt:
• transfusion bør ordineres efter hospitalets vejledende retningslinier. Et eksempel
ses nedenfor (modificeret udgave af Rigshospitalets retningslinier)
• transfusion indebærer risiko for alvorlige iatrogene skader. Indikationen bør være
velovervejet
• lov om Patienters Retsstilling (1998) kræver dokumenteret og informeret samtykke
(patient/værge) før blodtransfusion
• patientens specifikke behov skal dækkes med komponenterne: erytrocytsuspension
(SAGM-blod), trombocytkoncentrat, frisk frosset plasma og evt. kryopræcipitat
Definitioner:
• erytrocytsuspension (SAGM-blod): plasma og »buffy coat« (leukocytter og trombocytter) reduceret blod, der er resuspenderet til hæmatokrit på 0.5-0.7 i salt, adenin,
glukose og mannitol (SAGM). Mængden af restplasma er så lille, at 0 Rhesus (Rh) D
neg. SAGM-blod kan anvendes til alle patienter med uopsætteligt transfusionsbehov
• leukocytdepleteret blod: filtreret erytrocytsuspension med restindhold af leukocytter på < 106 per portion. Det lave leukocytindhold mindsker risikoen for immunisering
mod HLA-antigener, mod overførsel af CMV, og frekvensen af febrile komplikationer
reduceres
• vasket erytrocytsuspension er næsten fri for plasmaproteiner og anvendes næsten
udelukkende hos patienter med IgA-mangel og påvist anti-IgA. Kan overvejes ved
f.eks. gentagne anafylaktiske reaktioner på leukocytdepleteret SAGM-blod. Anvendes i samråd med vagthavende immunolog i blodbanken
• bestrålede blodprodukter (25 Gray): hæmmer lymfocytproliferation og reducerer
dermed risikoen for transfusionsoverført »graft versus host disease« (GVHD)
• frisk frosset plasma: plasma er fremstillet og frosset kort efter tapningen. Indikationen er blødning forårsaget af mangel på koagulationsfaktorer. Frisk frosset plasma
må IKKE anvendes som volumenekspander. Anvendes hvor virus-inaktiveret specifikt faktorprodukt ikke er til rådighed. Bør normalt gives AB0-typespecifikt. Behovet
er typisk 10-15 ml/kg vejledt af koagulationsprofil
• trombocytkoncentrat: fremstilles ved specialcentrifugering og pooling af »buffy
coat« fra 4 donorportioner eller ved aferese af en enkelt donor (evt. HLA-udvalgt).
Volumen af enkeltkoncentrat er ca. 65 ml med et trombocytindhold på ca. 6 × 1010
• fuldblod: transfusion af fuldblod anses for at være obsolet
• blodtype (»typen«): patientens AB0 og Rhesus D blodtype bestemmes (for første
gang). Korrekt identifikation af patienten er et ufravigeligt krav af hensyn til patientens sikkerhed. Hvis man ikke ved om, eller hvornår, man får brug for blod, nøjes
•
•
man med at tage typen. BAS-testen laves når man skal bruge blodet. Dette varer en
time, hvorefter blodet er klar til udlevering
BAS-test (BAC-test): Blodtype Antistofscreentest Systemkontrol (Blodtype Antistofscreentest Computerkontrol) indeholder: 1) kontrol af blodtypen og 2) undersøgelse af plasma for såkaldt irregulære antistoffer mod udvalgte klinisk relevante
antigener. Kontrolblodtypen sammenlignes i blodbankens edb-system med den
oprindelige blodtype og med hver af de blodkomponenter der skal udleveres. Herved opnås sikkerhedskontrol af blodtypen samt såkaldt elektronisk forlig på et i princippet ubegrænset antal portioner. BAS (BAC) test skal fornyes efter 3 døgn for at
afsløre evt. nydannede antistoffer
major forlig: recipienten har ikke antistoffer mod donors A eller B blodlegemer.
Minor forlig: donor har ikke antistoffer mod recipientens A eller B blodlegemer
Blodvolumen i forskellige aldre
alder
ca. blodvolumen (ml/kg)
præmature
mature nyfødte
1-12 mdr.
1-3 år
4-6 år
7-18 år
90-105
78-86
73-78
74-82
80-86
83-90
Generelle principper for transfusion med SAGM-blod:
• hvorfor to forskellige indstik til blodtype og BAS/BAC test? Opgørelser viser, at
potentielt letal akut hæmolytisk transfusionsreaktion (ca. 1:25.000 portioner) hyppigst skyldes manglende identifikation eller fejlmærkning ved prøvetagning (prøver
fra forkert patient), eller manglende kontrol ved opsætning af blodet (blodet indgives til forkert patient). Børn og bevidstløse patienter er ekstra udsat for fejltransfusioner, idet de ikke kan medvirke ved identifikation. Minutiøs overholdelse af de internationalt vedtagne sikkerhedskrav, inklusive to separat udtagne blodprøver til blodtypebestemmelse, kan eliminere denne potentielt dødelige komplikation
• fuldt AB0-forlig bør altid tilstræbes, men 0 Rhesus D neg. SAGM-blod kan gives ved
hyperakut transfusionsbehov
• volumenbehovet af erytrocytsuspension kan skønnes ud fra formlen:
volumenbehov (ml) = barnets blodvolumen × (ønsket hæmatokrit – aktuel hæmatokrit)/hæmatokrit af erytrocytsuspension
• hæmatokritten i erytrocytsuspensionen er normalt ca. 0.6
• ved opsætning af blod følges afdelingens instruks nøje
• transfusionshastighed: medmindre patienten er hypovolæmisk bør infusionen ikke
være hurtigere end 2-3 ml/kg/time (normalt 2.5 ml/kg/time) mhp. at undgå hypervolæmi. Ved hypovolæmi kan transfusionen gives betydeligt hurtigere
• normalt bør transfusionen være tilendebragt på 4 timer af hensyn til blodproduktets
holdbarhed
• hvis ikke blodkomponenten straks transfunderes skal den tilbage i blodbankens
kontrollerede kølerum, dvs. den må ikke opbevares i køleskab uden for blodbankens
kontrol (Lægemiddelstyrelsens krav)
•
•
•
blod bør transfunderes gennem så tyk kanyle som muligt for at reducere hæmolyse
mest muligt (specielt ved hurtig infusion). Ved transfusion af mere end et blodvolumen er et centralvenekateter nødvendigt
koldt blod må ikke transfunderes direkte i højre atrium
neonatale observeres for hypoglykæmi i forbindelse med transfusion
Generelle principper for transfusion med trombocytkoncentrat (TK):
• AB0 major forlig. Uforlig halverer overlevelsestiden af trombocytterne. Den normale overlevelsestid ved infusion er ca. 7-8 dage
• Rh D neg. piger skal have Rh D neg. TK for at undgå Rhesusimmunisering
• HLA-immuniserede må kun modtage substitution med aferese-trombocytter fra
enkelt HLA-udvalgt donor
• stigning (inkrement) i trombocyttal ved transfusion af 60 mia trombocytter (en portion på 65 ml): h × 60 (mia/l) divideret med blodvolumen i liter. Nedsættes ved blødning, feber, sepsis, hæmolytisk uræmisk syndrom, splenomegali, alloimmunisering
(HLA-antistoffer) eller idiopatisk trombocytopenisk purpura
Kriterier for transfusion af blodkomponenter
Erytrocytsuspension (SAGM-blod):
• se nedenfor om komponenten skal være vasket, leukocytdepleteret eller bestrålet
Præmature og nyfødte:
1. hæmoglobin < 8.0 mmol/l hos nyfødt
2. hæmoglobin < 5.0 mmol/l og alder > 2-4 uger hos asymptomatisk præmaturt barn der
har retikulocyttal < 100 mia/l
3. anæmi med symptomer dvs. behov for iltbehandling, mekanisk ventilation, apnø og
bradykarditilfælde, takykardi ≥ 180/min eller respirationsfrekvens ≥ 80/min, vægtøgning < 10 g/døgn gennem mere end 4 dage trods adækvat fødeindgift, samt i forbindelse med kirurgisk indgreb. Hvilken hæmoglobinværdi der skal transfunderes ved
baseres på et skøn, men det vil sjældent være rimeligt at transfundere ved
hæmoglobin > 8.0 mmol/l
Børn ≤ 3 mdr.:
1. hæmoglobin < 8.0 mmol/l hos barn med alvorlig lungelidelse, cyanotisk hjertelidelse
eller hjerteinsufficiens
2. akut blodtab > 10% af blodvolumen eller hvis blodprøvetagning i løbet af en uge er
> 10% af blodvolumen
3. hæmoglobin < 5.0 mmol/l hos stabilt barn med kliniske tegn på anæmi. Hvis ikke der
er kliniske tegn kontrolleres hæmoglobinen
Børn 4-12 mdr.:
1. præoperativ hæmoglobin < 5.0 mmol/l, hvis alternativ terapi ikke er mulig
2. postoperativ hæmoglobin < 5.0 mmol/l, hos barn med kliniske tegn på anæmi
3. akut blodtab > 15% af blodvolumen eller tegn på hypovolæmi som ikke retter sig på
væsketerapi
4. hæmoglobin < 8.0 mmol/l hos barn med alvorlig hjerte-lunge lidelse
5. hæmoglobin < 5.0 mmol/l under kemo- eller stråleterapi
6. hæmoglobin < 5.0 mmol/l ved kronisk symptomgivende anæmi som ikke bedres ved
anden terapi
7. komplikationer til seglcelleanæmi (vasookklusiv krise) herunder forberedelse til
kirurgi
8. arvelige hæmoglobinopatier
Børn > 12 mdr.:
1. symptomgivende anæmi hos normovolæmisk barn uanset hæmoglobin (ved anæmisymptomer ved hæmoglobin på f.eks. 6.3 bør man overveje andre årsager til symptomerne)
2. akut blodtab med tegn på utilstrækkelig vævsoxygenering (laktatacidose)
3. hæmoglobin < 4.5 mmol/l hos hjerte- og lungeraskt barn
4. hæmoglobin < 6.0 mmol/l hos hjerte- og lungesygt barn
5. hæmoglobin < 6.0 mmol/l hos barn med kronisk transfusionsbehov (individuelt og
sygdomsbestemt)
6. hæmoglobin < 6.5 mmol/l under kemo- eller stråleterapi
Vasket erytrocytsuspension:
• anvendes i samråd med vagthavende læge i blodbanken. Indikationerne er:
1. anamnese med anafylaksi i forbindelse med transfusion
2. IgA-mangel med forekomst af anti-IgA
3. gentagne alvorlige allergiske reaktioner på SAGM-blod, hvis der ikke er effekt af
antihistaminprofylakse
4. febrile reaktioner efter SAGM-blod der ikke kan forebygges med brug af filtreret
eller HLA forligeligt SAGM-blod
Leukocytdepleteret SAGM-blod:
1. intrauterin transfusion
2. børn < 3 mdr.
3. hæmoglobinopati
4. hereditær hæmolytisk anæmi
5. to konsekutive, non-hæmolytiske, febrile transfusionskomplikationer efter transfusion med SAGM-blod
6. børn i behandling for malign lidelse
7. børn som er kandidater til nyre-, hjerte-, hjertelunge- eller levertransplantation. Leukocytdepleterede komponenter anvendes også efter transplantation
8. donorer til organ- eller knoglemarvs-/stamcelle-transplantation
Bestrålede blodkomponenter:
1. intrauterin transfusion
2. præmature med vægt < 1200 g
3. udskiftningstransfusion
4. børn med kongenitte immundefekter
5. knoglemarvs/stamcelle-transplanterede børn
6. børn med Hodgkins sygdom
7. andre maligne hæmatologiske sygdomme med immunosuppression der giver risiko
for transfusionsbetinget GVHD
8. børn der er immunosupprimerede som følge af aggressiv kemo- eller stråleterapi
(f.eks. ved solide tumorer)
9. blodprodukter fra familiedonorer (giver højere risiko for GVHD)
10. HLA-matchede trombocytter
11. granulocytkoncentrater
12. bestrålede komponenter anvendes 1 år efter transplantation af knoglemarv eller
stamceller
Trombocyttransfusion:
• trombocytkoncentrat til børn bør altid være filtreret
Præmature nyfødte:
1. trombocyttal < 30 mia/l hos stabilt barn
2. trombocyttal < 50 mia/l hos barn med komplicerende tilstand
Børn i øvrigt:
1. trombocyttal < 10 mia/l hos ikke-blødende patient med insufficient trombocytproduktion. Ved ITP er der ikke transfusionsindikation (se ITP side 268) medmindre der
foreligger livstruende blødning
2. trombocyttal < 50 mia/l i forbindelse med kirurgi eller andet invasivt indgreb
3. diffus mikrovaskulær blødning ved dokumenteret DIC (se side 264)
4. diffus mikrovaskulær blødning efter åben hjertekirurgi (barnet har været i hjertelungemaskine) hvor trombocyttal < 100 mia/l
5. massiv transfusionsbehandling (> et blodvolumen)
6. betydelig blødning hos barn med kvalitativ trombocytdefekt uanset trombocyttal
Frisk frosset plasma:
1. før invasivt indgreb til ikke-blødende barn hvis faktor II, VII og X er < 0.40, eller
INR > 1.5 eller APTT > 52 sek
2. diffus mikrovaskulær blødning efter massiv transfusion (> 1 blodvolumen, fortyndingskoagulopati) hvis faktor II, VII og X er < 0.40, eller INR > 1.5 eller APTT > 52 sek
3. overdosis af K-vitaminantagonist med blødning eller før invasivt indgreb
4. anvend kryopræcipitatdepleteret plasma ved hæmolytisk uræmisk syndrom og
trombotisk trombocytopenisk purpura
5. diffus mikrovaskulær blødning ved dokumenteret DIC med nedsat protein C og protein S (se side 266-267)
Komplikationer ved transfusion:
• kan inddeles i immunologiske og non-immunologiske komplikationer, der hver især
kan opdeles i akutte og forsinkede reaktioner
• komplikationerne præsenteres nedenfor efter hyppighed
1. feber og kulderystelser (non-hæmolytisk). Hyppigheden er ca. 1%. Der skal minimum ses en temperaturstigning på 1°C. Ses hyppigst 10-15 min efter start af transfusion, men kan optræde op til 1-2 timer efter afsluttet transfusion. Transfusionen
afbrydes da feber kan være første tegn på transfusionsbetinget hæmolyse. Tempe-
2.
3.
4.
5.
6.
7.
raturforhøjelsen kan være udtalt, men den responderer på paracetamol. Ses oftest
hos børn der får gentagne transfusioner. En eksklusionsdiagnose
urticaria. Hyppighed ca. 1%. Ved isoleret urticaria og kløe stoppes transfusionen
midlertidigt og der gives diphenhydramin (1.0 mg/kg p.o.). Transfusionen genoptages når symptomerne svinder. Præmedicinering med antihistamin skal overvejes
efterfølgende. Stærkere allergiske reaktioner: se nedenfor
hypervolæmi også kaldet »transfusion related circulatory overload« (TACO) har en
hyppighed på ca. 1:1000. Manifesterer sig ved dyspnø, hypertension, stort pulstryk,
lungeødem og arytmier. Stop infusionen, giv diuretika og lav evt. flebotomi
infektion, bakteriel: Sepsis eller sepsislignende reaktion. Hyppighed ca. 1:10.000
enheder trombocytter. Skyldes kontaminering af blodprodukterne med bakterier/
bakterielle toksiner (trombocytter skal opbevares ved 22°C). Ses sjældent ved
SAGM-blod (1:500.000)
hæmolyse: deles op i akut intra- og ekstravaskulær, samt forsinket hæmolyse som
altid er ekstravaskulær. Hyppigheden af akutte hæmolytiske transfusionsreaktioner
er ca. 1:25.000. Akut intravaskulær hæmolyse skyldes næsten altid AB0 major uforlig, der typisk forårsages af, at der gives forkert blod pga. svigtende identitetskontrol
ved prøvetagning eller opsætning. Dette medfører en stærk komplementaktiverende
antistofreaktion hyppigst betinget af anti-A eller anti-B antistoffer hos recipienten.
Der udvikles brændende, skærende smerter i infusionsvenen, udtalt feber, kulderystelser, uro, dyspnø, bryst-, abdominal-, ryg- eller flankesmerter, anafylaktisk shock
(komplementudløst), DIC og akut nyresvigt. Transfusionen stoppes straks. Shock og
DIC behandles, og urinproduktionen holdes i gang med rigelig væske og osmotiske
diuretika mhp. at undgå akut tubulointerstitiel nekrose (ATIN). Akut ekstravaskulær
hæmolyse skyldes irregulære antistoffer hos patienten rettet mod donorantigener,
f.eks. Rhesus eller Kell. Kan skyldes forkert blod eller svigt af forligelighedsprøven.
Der ses feber, kulderystelser, hæmoglobinfald, hæmoglobinuri og efterfølgende
icterus. Der udløses ikke anafylaktisk shock, DIC eller anuri. Forsinket hæmolyse
(altid ekstravaskulær) skyldes at patienten tidligere er immuniseret, men at antistofkoncentrationen er under BAS/BAC testens detektionsgrænse. Transfusionen
virker som en booster, som i løbet af nogle dage resulterer i betydende antistofdannelse med hæmolyse til følge. Der ses relativt beskedne symptomer i form af let
feber, hæmoglobinfald og evt. icterus (ukonjugeret hyperbilirubinæmi). Under reaktionen bliver den direkte antiglobulin test (Coombs’ test) positiv og antistoffet ses nu
klart i BAS/BAC testen
anafylaksi: (sjælden) er forårsaget af antistoffer mod donors plasmaproteiner (inkl.
IgA). Symptomerne begynder evt. med urticaria, men debuterer ofte eksplosivt (se
side 304). Ved dramatiske reaktioner (bronkospasmer, anafylaksi) stoppes transfusionen der herefter ikke genstartes. Behandling se side 305
GVHD: (hyppighed ca. 1:40.000.) Transfusionsoverført GVHD er ofte letal. Donorlymfocytter angriber en sædvanligvis immunosupprimeret recipient. Symptomerne er et
kløende makulopapuløst udslæt der starter i håndflader, fodsåler og på ører, og som
progredierer til at inddrage truncus og ekstremiteter, hvor det kan udvikle sig til
generaliseret erytrodermi med bulladannelse. Endvidere ses diarré der tiltager med
sværhedsgraden af GVHD, cholestatisk hepatitis (hyperbilirubinæmi) samt eosinofili. Symptomerne ses normalt indenfor 2 døgn ved transfusionsbetinget GVHD
8. infektion, viral: hepatitis B (1:250.000), hepatitis C (1:500.000), HIV (1:2.000.000 transfusioner), HTLV (< 1:2.000.000). For CMV gælder, at risikoen i høj grad er recipientafhængig, og den kan forebygges ved anvendelse af leukocytdepleteret SAGM-blod
9. transfusionsrelateret akut lungeskade (TRALS/TRALI): sjælden. Hyppigheden er
ukendt og diagnosen vanskelig. Skyldes primært HLA- eller granulocytantistoffer
overført fra donor. Ligner klinisk kardielt betinget lungeødem. Røntgen af thorax
senest indenfor 12-18 timer er vigtig som dokumentation, idet forandringerne begynder at svinde indenfor det første døgn. Behandles symptomatisk med ilt. Klinger ofte
af efter ca. 48 timer, men har en mortalitet på ca. 20%. Ved mistanke udføres udvidet
antistofundersøgelse af donor og recipient
10. forgiftninger:
a. citratforgiftning: kan reducere ioniseret calcium i patientens blod (specielt neonatale ved udskiftningstransfusion). Behandlingen er indgift af calciumklorid.
Citrat forekommer i plasma, hvorfor risikoen er størst ved indgift af plasma og
mindre ved trombocyttransfusion. Citratforgiftning ses derfor ikke ved brug af
SAGM-blod
b. kaliumforgiftning: sjældent, men er dog set ved intrakardiel, intrauterin transfusion, hvis det vaskede blod ikke umiddelbart infunderes
c. jernforgiftning ved mange transfusioner til patienter med hæmolytisk anæmi,
f.eks. thalassæmi
Enteral ernæring og diverse kosttilskud til neonatale
Generelle principper:
• det nyfødte barn vokser gennemsnitligt 200 g per uge og ca. 1 cm per uge i både
længde og hovedomfang
• målet er en tilvækst på ca. 30 g/dag. Hvis der gives > 80 kcal/kg/døgn vil der være
energi til tilvækst, men der bør stræbes efter ca. 130 kcal/kg/døgn peroralt, eller 100
kcal/kg/døgn parenteralt når enteral ernæring er umulig
• længde og hovedomfang bør måles en gang ugentligt og barnet vejes dagligt eller
hver anden dag. Der føres vækstkurver
• ved trivselsproblemer er hovedproblemet ofte for lav kalorie- og proteintilførsel.
Dette løses ved tilsætning af protein og/eller at øge volumen om muligt. Andre problemer kan være natriummangel og mangel på andre salte (fosfat), metabolisk acidose, anæmi og okkult urinvejsinfektion. Mange andre neonatale sygdomme kan
påvirke trivslen
• sondeernæring vil næsten altid være nødvendigt ved en gestationsalder < 34 uger
pga. manglende koordination af sutte- og synkereflekser, samt langsom ventrikeltømning
• hvis enteral ernæring ikke tolereres eller er kontraindiceret (se nedenfor) bør
parenteral ernæring startes indenfor 3-4 døgn (specielt hos børn < 1.5 kg). Man skal
være forsigtig med elektrolytindgift indtil diureserne er kommet i gang (se principper for natrium- og væskeindgift til præmature nedenfor)
Kriterier for start af enteral ernæring:
• raske nyfødte kan startes op med sonde 1-2 timer efter fødsel (ideelt med modermælk mhp. at reducere risikoen for nekrotiserende enterocolitis (NEC))
•
for meget små børn (< 1.5 kg) er det ofte nødvendigt at give 10% glukose i.v. i de første 6-12 timer efter fødsel før sondeernæring startes
Kontraindikationer mod enteral ernæring:
1. tegn på ileus (opkastninger, store aspirater, abdominal distension, ingen tarmlyde,
afføringsstop)
2. NEC
3. mistanke om metabolisk sygdom
Volumen og hyppighed af enteral ernæring:
• der er ikke enighed om hvor hurtigt volumen af sondeernæringen skal øges. Nedenstående skema er et forslag hvor indgiften styres af hvordan barnet tager sondemaden
• neonatale der er ved at komme sig efter svær sygdom startes ofte langsommere,
f.eks. en øgning på 10-20 ml/kg/døgn og helst som kontinuerlig infusion
• kontinuerlig infusion af enteral ernæring tolereres bedre hos nogle og giver færre
apnøtilfælde. Dette skal afvejes mod risikoen for sondedisplacering
• mange steder vælges bolusindgift (evt. hævertsystem hvor mælken løber ind med
tyngdekraften). Vedr. hyppighed se skema nedenfor
• børnene tager maden bedst når de ligger på højre side eller maven
Volumen af enteral ernæring (ml/kg)
1. døgn
2. døgn
3. døgn
4. døgn
5. døgn
6. døgn
7. døgn
præmatur
dysmatur
matur
hypoglykæmi
RDS
60
90
120
160
200
-
60
90
120
170
210
-
60
85
100
110
130
140
160
60-90
90
120
150
200
-
30
60
90
150
150-200
-
Hyppighed af måltider
vægt
hyppighed per døgn
< 1500 g
1500-2000 g
> 2000 g
12
8
6-8
Døgnbehov mht. energi og protein
energi (kcal/kg)
protein (g/kg)
præmature
mature
110-165
2.9-4.0
110-125
2.7
Der anvendes følgende former for enteral ernæring:
1. modermælk: enten direkte fra bryst eller udmalket og opbevaret i køleskab eller fryser. Modermælk i størst mulig udstrækning er hovedprincippet i ernæring af alle
nyfødte. Proteinindholdet er 0.8-2.0 g/100 ml og energiindholdet 65-90 kcal/100 ml
2. højprotein ammemælk: anvendes til nyfødte med fødselsvægt under 2000 g. Desuden kan det anvendes til visse syge nyfødte efter individuel ordination. Leveres fra
Kvindemælkcentralen, Hvidovre Hospital
3. almindelig ammemælk: med lavere proteinindhold anvendes til mature børn i op til
3 dage efter fødslen (f.eks. børn af diabetesmødre)
4. human milk fortifier (proteintilskud): anvendes til børn under 2.000 g til berigelse af
modermælk, hvis barnet efter 14 dage ikke vokser tilfredsstillende på modermælk i
fuld mængde. Ved standardordination tilsættes ca. 0.8 g protein per 100 ml modermælk
5. Nutramigen® og Profylac® anvendes ved allergidisposition hos børn over 2000 g
indtil 4-månedersalderen
6. Pregestimil® anvendes til visse børn med malabsorption, korttarm eller andre tarmsygdomme
7. præmatur modermælkserstatning: (Pre-Aptamil®, Pre-Nan®) anvendes til præmature børn med gestationsalder ≤ 35 uger, hvor der ikke er tilgængeligt modermælk.
Proteinindholdet er meget højt (2.4 g/100 ml), hvorfor der kun gives 160 ml/kg/døgn
• overgang fra en ernæring til en anden foregår gradvist over 1 uge
Næringsindhold og salte i modermælk (MM) og infusionsvæsker
væske
aminosyrer
(g/l)
glukose
(g/l)
kcal per 100
ml
Na
(mmol/l)
K
(mmol/l)
MM
Vaminolac®
Vamin® Glukos
Glukose 10%
Glukose 16%
Børneblanding
Intralipid®
5-25
65
70
0
0
0
0
75
0
100
100
160
55
0
65-90
24
65
40
64
22
200
7-10
0
50
0
0
25
0
20
0
20
0
0
20
0
Generelle principper for natrium- og væskeindgift til præmature:
• børn taber i vægt de første døgn efter fødslen. Et vægttab op til 10% er tilladeligt
(mest hos præmature)
• nyfødte og især præmature nyfødte har nedsat nyrefunktion. Der gives derfor normalt ingen elektrolytholdige væsker i.v. før der er set vægttab og normale diureser
(ofte dag 3). Diuresen er normalt 2-4 ml/kg/time
• overhydrering med belastning af hjerte og nyrer ses normalt kun ved intravenøs
væsketerapi. Overhydrering øger risikoen for udvikling af persisterende ductus
arteriosus, bronkopulmonal dysplasi og NEC
• når vand- og saltudskillelse er kommet i gang ses ofte natriumtab
• natriumbehovet er ca. 3-5 mmol/kg/døgn når barnet er 3-7 dage gammelt. S-natrium
bør holdes over 135 mmol/l, da natrium er en vækstfaktor og hyponatriæmi fører til
dårligere vækst
• væske- og elektrolyttilførslen justeres individuelt ud fra barnets kliniske status
Væskebehov øget:
• ved fototerapi. Normalt diende børn behøver ikke ekstra væske. Andre børn: se
hyperbilirubinæmi side 430
• ved klinisk dehydrering
•
•
•
•
ved feber (10% ekstra væske per en grad feber)
ved væsketab igennem huden som kan være store hos meget præmature (ca. 100
ml/kg/døgn i første leveuge). Dette forebygges bl.a. ved at holde høj fugtighed i
kuvøsen, men ekstra væsketilførsel er normalt nødvendigt
ved store diureser f.eks. ved tab af glukose i urinen (osmotisk diurese)
ved erstatning af andre tab (fistler, ventrikelaspirat og peritonitis med ascites)
Væskerestriktion:
• ved persisterende ductus arteriosus (normalt kun ét døgn før evt. indomethacinbehandling og under behandlingen)
• svær asfyksi
• overhydrering
• visse typer hjertesygdom, hydrops, små diureser pga. øget sekretion af antidiuretisk
hormon hos nogle syge børn (perinatal asfyksi, overtryksventilation, meningitis mm.)
Vitamin-, jern- og fosfattilskud
K-vitamin:
• alle børn gives 1 mg (0.1 ml) i.m. kort efter fødslen, evt. gentaget
• ingen risiko for overdosering (dog maks. 3 mg på et døgn)
Fosfattilskud:
• fosfatmikstur (0.32 mmol/ml) gives til alle præmature med FV < 1500 g
(0.5 ml × 2 sv.t. 0.16 mmol × 2)
• kontrollér s-fosfat 1 uge efter fødsel
• hvis s-fosfat er < 1.5 mmol/l øges fosfatmikstur til 1.0 ml × 2 dagligt uanset vægt
• s-fosfat måles ugentligt indtil s-fosfat er > 1.5 mmol/l, herefter hver 14. dag
• hvis ikke s-fosfat stiger efter 1 uge gives 1.5 ml × 2 dagligt indtil s-fosfat er
> 1.5 mmol/l. Herefter reduceres fosfattilskuddet med 0.5 ml per dosis per uge
• fosfattilskuddet skal normalt ikke seponeres før fødselsterminen
Vitamin- og jerntilskud
Mikstur
Mature
ACD-vitamin
D-vitamin
1500 g ≤ FV ≤ 2500 g eller
33 ≤ GA < 37 uger
10 µg D-vitamin (400 IE), 35
mg C-vitamin og 300 µg Avitamin sv.t. 1 ml dagligt fra 1.
uge til 3. md. Mørklødede
børn i 24 mdr.
10 µg (400 IE)
sv.t. 1 ml dagligt fra 2 uger til
12 mdr. Mørklødede børn i 24
mdr.
10 µg D-vitamin (400 IE) sv.t.
1 ml daglig. Skal i alt have
800 IE dagligt fra 1. uge til 12.
md. Mørklødede børn i 24
mdr.
A-, B-, C-, D- og Evitamin samt folinsyre
(Multivitamin
Duplo® der fremstilles af H:S Apotek)
jern
(Glycifer®)
FV < 1500 g eller
GA < 33 uger
20 µg D-vitamin (800 IE)
sv.t. 2 ml dagligt fra 1.
uge til 12 mdr. D-vitamin
gives initialt via multivitaminpræparatet. Mørklødede børn i 24 mdr.
vitaminmikstur 0.5 ml
dagligt fra fødslen indtil
1500 g eller 33 uger. Ved
pause per os bør vitaminer og mineraler tilføres parenteralt
8.8 mg sv.t. 5
8.8 mg sv.t. 5 dråber fra 4
dråber fra 6-12 uger til 12 mdr. uanset kost
mdr. Kan udelades hvis barnet
får 400 ml mælkeerstatning
FV: fødselsvægt. GA: gestationsalder
8.8 mg sv.t. 5 dråber fra
4 uger til 12 mdr. uanset
kost. Alternativt gives 2
mg/kg/døgn
2. Akut pædiatri
2
Akut pædiatri
Hjerte og kredsløb
Arytmier og analyse af EKG
Definition:
• arytmier er alle andre hjerterytmer end sinusrytme og sinustakykardi
Årsager:
• idiopatisk: WPW syndrom, AV-nodal re-entry takykardi, paroksystisk atrial takykardi, langt QT-syndrom (Romano-Ward syndrom, Jervell-Lange-Nielsen syndrom,
sporadisk langt QTC syndrom) med anfald af torsade de pointes ventrikulær takykardi (VT), AV-blok med anfald af torsade de pointes VT, arytmogen højre ventrikel
• strukturel eller funktionsrelateret hjertesygdom: kongenitte hjertelidelser, myocarditis, pericarditis, bakteriel endocarditis, hypertrofisk kardiomyopati, mitralklapprolaps, ventrikeltumor (rabdomyom, myksom, purkinjecelletumor, fibrom etc.), autoimmune sygdomme (f.eks. febris rheumatica og SLE)
• infektion: endocarditis, Lymes borreliose, difteri, myocarditis, Guillain-Barrés syndrom
• elektrolytforstyrrelser: hypo- og hyperkaliæmi, acidose (hyperkapni), hypomagnesiæmi, hypercalcæmi
• overdosering og forgiftning med medikamenter: digoxin, betablokkere, verapamil,
caffein, theophyllin, efedrin, fenotiaziner, atropin, Eltroxin®, antidepressiva etc.
• endokrine forstyrrelser: thyreotoksikose (atrieflimren og -flagren), fæokromocytom
(supraventrikulær takykardi (SVT) og VT), hyperparathyreoidisme (ventrikelflimren),
myksødem (sinusbradykardi)
• kronisk hypoxi og tilstande med øgede krav til myokardiet: ventilatoriske problemer, infektion (specielt pneumoni), anæmi, hypotension, hypertension, shock, hjerteinsufficiens (f.eks. postoperativt), anstrengelser
• akut hypoxi: apnø, aspiration, fremmedlegeme i øvre luftveje, sekretstagnation,
nærdrukning
• vasovagalt tilfælde og større tonusændringer i det autonome nervesystem
• hypotermi
• el-ulykker
• diverse: hjertekateterisation inkl. centralvenekateter der ligger i hjertet, porfyri,
mitokondrielle myopatier, uræmi, maternel SLE
Symptomer og fund:
• evt. besvimelse, svimmelhed, utilpashed, bleghed, åndenød, hurtig vejrtrækning,
evt. cyanosetilfælde, træt, mat
• besvimelser og svimmelhed skal tages særligt alvorligt når det optræder i forbindelse med anstrengelse
• takykardi, takypnø, farver (cyanose), st. p.: krepitation. Hyperaktivt præcordium,
st. c.: påfaldende frekvens og evt. rytme, mislyde. Hepatomegali
• BT (begge arme og ben), puls, respirationsfrekvens, højde, vægt, iltsaturation
Undersøgelser:
1. EKG (12 afledninger). Evt. optages V4R (spejlbillede af V4, dvs. elektrode placeret på
højre thoraxhalvdel) i stedet for V3 mhp. bedre vurdering af højre ventrikel. Strategi
for EKG-analyse i afslutningen af kapitlet, samt normalværdier for børns EKG
2. evt. suppleres med øsofagus-EKG (f.eks. takykardi uden synlige P-takker og QRSkomplekser > 0.08 s)
3. evt. hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling, trombocytter, CRP, kreatinin, Na,
K, kapillær syre-base status eller arteriepunktur
4. røntgen af thorax
5. ekkokardiografi
Monitorering:
• EKG-monitorering (telemetri)
• evt. pulsoxymetri
• evt. transkutan PO2 og PCO2 registrering
Behandling:
1. det akutte anfald:
• vagale manøvrer ved supraventrikulær takykardi (SVT): ispose over ansigt i 1015 s (spædbørn) og Valsalvamanøvre (forceret eksspiration mod lukkede luftveje) hos ældre børn
• antiarytmika i.v. (se doser nedenfor). Akut behandling med antiarytmika i.v. foregår under monitorering med adgang til genoplivningsudstyr. Førstevalgspræparater er adenosin ved SVT, og amiodaron eller lidocain ved ventrikulær takykardi
og ventrikelflimren der ikke responderer på DC-stød
• DC-stød synkroniseret til R-tak: 0.25 J/kg der øges til 2 J/kg ved takykardi. Ikkesynkroniseret DC-stød (defibrillering) ved ventrikelflimren
2. find årsag til arytmi og korriger den om muligt
3. forebyggelse af nye anfald
4. undgå overbehandling (maks. 2-3 stoffer)
Supraventrikulær takykardi (SVT) inkl. atrieflimren og -flagren
behandling
dosis
administration og kontraindikationer
adenosin
0.1 mg/kg
øges til 0.2 mg/kg (og evt. 0.4
mg/kg) efter 1-2 min, hvis forudgående dosis er ineffektiv (0-12 år)
hurtigt i.v. (1-2 s). Der skylles efter
med iso. NaCl. Halveringstid meget
kort (ca. 10-15 s)
amiodaron
1.5 mg/kg/time over 4 timer (i.v.).
Herefter 0.3-0.9 mg/kg/time (maks.
1200 mg/døgn)
bland 200 mg i 500 ml glukose 5%
Nedsæt warfarin- og digoxindosering
digoxin
se nedenfor
CAVE hypertrofisk kardiomyopati og
Steno-Fallots tetralogi
propranolol
0.01-0.1 mg/kg
i.v. bolus over 10 min. P.o. gives 0.20.5 mg/kg 2-4 gange dagligt. CAVE
astma
Supraventrikulær takykardi (SVT) inkl. atrieflimren og -flagren (fortsat)
behandling
dosis
verapamil
0.1-0.2 mg/kg (maks. 5 mg i 1. dosis i.v. bolus over 15 min
og 10 mg i 2. dosis)
Må ikke gives i 1. leveår og ved svær
hjerteinsufficiens
DC-konvertering synkroniseret stød 0.25-2 J/kg
administration og kontraindikationer
i universel anæstesi
Dosering af digoxin:
• præmature med legemsvægt < 1.5 kg: peroral mætningsdosis 20 µg/kg legemsvægt.
Vedligeholdelsesdosis: G af mætningsdosis
• præmature med legemsvægt ≥ 1.5 kg: peroral mætningsdosis 30 µg/kg legemsvægt.
Vedligeholdelsesdosis: G af mætningsdosis
• mature under 1 måned: peroral mætningsdosis 40 µg/kg legemsvægt. Vedligeholdelsesdosis: G af mætningsdosis
• børn 1-24 måneder: peroral mætningsdosis 50 µg/kg legemsvægt. Vedligeholdelsesdosis: G af mætningsdosis
• børn 2-10 år: peroral mætningsdosis 40 µg/kg legemsvægt. Vedligeholdelsesdosis:
G af mætningsdosis
• børn > 10 år: mætningsdosis: 10-15 µg/kg legemsvægt
• parenterale doser er 75-80% af de perorale, hvilket erindres, når administrationsmåden ændres
• der gives ved peroral indgift H + G + G mætningsdosis med 6-8 timers interval.
Vedligeholdelsesdosis gives delt på 2 lige store daglige doser. Vedligeholdelsesdosis er som anført lavere for præmature og nyfødte og afhænger også hos børn af
nyrefunktionen
• første vedligeholdelsesdosis gives ca. 12 timer efter mætningsdosis
• intravenøs digitalisering anvendes kun, hvor man ikke kan vente 1-2 timer på, at
virkningen indtræder. En fjerdedel af mætningsdosis gives straks og atter efter 2-4
timer. Følgende G + G mætningsdosis kan som regel gives peroralt med 8 timers
interval
• intramuskulær injektion kan give store nekroser på injektionsstedet og frarådes
Ventrikulær takykardi (VT) inkl. ventrikelflimren og -flagren
behandling
dosis
administration
amiodaron
1.5 mg/kg/time over 4 timer
(i.v.). Herefter 0.3-0.9
mg/kg/time (maks. 1200 mg/
døgn)
bland 200 mg i 500 ml glukose 5%
Nedsæt warfarin- og digoxindosering
lidocain
1 mg/kg.
Herefter infusion: 15-50
µg/kg/min
i.v. bolus over 2 min der følges af infusion. Hvis nedsat udskillelse forventes
(nyre- og eller leversvigt) gives maks. 20
µg/kg/min
DC-konvertering
synkroniseret stød 0.5-2 J/kg
i universel anæstesi eller hvis barnet er
bevidstløst
ventrikelflimren
se hjertestop
Bradykardi
behandling
dosis
administration
atropin
0.02 mg/kg
i.v. (maks. 0.6 mg)
isoprenalin
bolus: 5 µg/kg
infusion 0.1-1.0 µg/kg/min
blanding: se side 110
infusion
adrenalin
0.01 mg/kg
i.v. bolus
transkutan pacing
»output« så lavt som muligt (start ved 30 mA)
Transkutan pacing:
• transkutan (non-invasiv) pacing forbeholdes børn med svær bradykardi, der ikke
responderer på anden behandling, specielt hvis bradykardien er forårsaget af AVblok eller svær sinusknudedysfunktion (sinusarrest)
• erfaringen med denne type pacing hos børn er begrænset. Non-invasiv pacing er
forbundet med et betydeligt ubehag hos den vågne patient. Generne kan reduceres
med morfin 0.02 mg/kg i.v. der gentages
• til børn under 15 kg skal anvendes specielle børneelektroder (små eller medium)
• den negative elektrode skal placeres så tæt ved apex cordis som muligt. Den positive elektrode placeres på ryggen bag hjertet eller på højre thoraxhalvdel under klaviklen
• »output« justeres så alle paceimpulser resulterer i ventrikulær depolarisering
Langt QT-syndrom
Definition:
• diagnosen baseres på nedenstående kriterier (se tabel nedenfor mhp. pointgivning)
• ≤ 1 point: lille sandsynlighed
• 2-3 point: moderat sandsynlighed
• ≥ 4 point: høj sandsynlighed
• diagnosen kan yderligere sandsynliggøres ved provokationstests i form af pludselig
støjstimulation under søvn, Valsalvamanøvre, kuldeprovokation eller atropininjektion. Ved arbejds-EKG ses insufficient stigning i hjertefrekvens, og QT forkortes ikke
normalt ved stigende frekvens
• der kan evt. udføres DNA-test ved positiv familieanamnese og kendt mutation
Diagnostiske kriterier for langt QT-syndrom
Fund
Point
EKG:
1. QTC ≥ 0.48 s
2. QTC = 0.46-0.47
3. QTC = 0.45 (se kommentar)
torsade de pointes VT
T-taksalternans
puklet T-tak i tre afledninger
lav frekvens for alderen
3
2
1
2
1
1
0.5
Kliniske billede:
A. synkope
1. med stress
2. uden stress
B. medfødt døvhed
2
1
0.5
Familieanamnese:
A. familiemedlemmer med sikkert langt QT-syndrom
B. uforklaret pludselig hjertedød hos nære familiemedlemmer under 30 år
1
0.5
• torsade de pointes ventrikulær takykardi (TDP-VT) er en polymorf
ventrikulær takykardi hvor QRS-aksen er stadigt skiftende fra
overvejende positivt udslag til overvejende negativt og tilbage igen.
Kombinationen af TDP-VT og synkope giver kun 2 point i alt
• T-taksalternans: ændret polarisering for hvert andet slag i sinusrytme
• bemærk, at børn kan have relativt langt QTC i de første levemåneder.
Generelt gælder, at QTC er < 0.45 s hos 95% af børnene og < 0.48 s hos
98% af børnene, fraset det første levedøgn hvor QTC kan være længere
Behandling:
• varetages af kardiologisk specialafdeling
• akut: se side 109
• profylaktisk: β-blokade (atenolol 1.0-1.2 mg/kg/døgn p.o. i en dosis)
EKG-analyse
Generelt:
• børne-EKG’et bør altid vurderes med de aldersspecifikke normalområder ved hånden (se side 101)
• skal relateres til tidligere EKG’er hvis de eksisterer
• ved papirhastighed på 25 mm per s er 1 mm = 0.04 s
Vurdering:
1. vurdering af teknisk kvalitet (vekselstrømsbrum, grundlinieskift, muskeluro, fraværende afledninger etc.)
2. vurdering af rytmen og informationer vedr. hjertets struktur og patologi
a. atriernes funktion:
1. ses P-takker? (el. sinusarrest/SA-blok/atrieflimren/atrieflagren)
2. er P-takkerne regelmæssige?
3. er P-taksfrekvensen normal?
4. er der flere typer P-takker?
5. er P-takkerne normale? (højde ≤ 2.5 mm og < 0.12 s)
b. ventriklernes funktion:
1. er QRS-komplekserne regelmæssige?
2. er frekvensen normal?
3. er der flere typer QRS-komplekser?
4. er QRS-komplekserne normale? (< 0.10 s; se normalområder mht. amplitude)
5. bestemmelse af QRS-kompleksets elektriske akse i grader (se nomogram
side 100)
c. relationen mellem P-takker og QRS-komplekser:
1. forudgås alle QRS-komplekser af P-tak?
2. efterfølges alle P-takker af QRS-komplekser?
3. er PQ-intervallet konstant eller varierende?
4. er PQ-intervallet normalt (forlænget/forkortet)?
5. er der PQ-segmentdepression?
d. vurdering af ST-segmenter og T-takker:
1. er ST-segmenterne isoelektriske, eleverede el. forsænkede?
2. er T-takkerne normale (polaritet og udseende f.eks. høje og spidse)
3. er det korrigerede QT-interval normalt? QTC er defineret som QT divideret
med kvadratroden af RR-intervallet (målt i s), der omgiver det målte QT-interval. QTC er normalt < 0.45 s for børn > 3 mdr.
3. konklusion:
1. rytme og evt. strukturel information (hypertrofi etc.)
2. sammenholdt med klinisk tilstand (EKG foreneligt med …)
3. er specialoptagelser nødvendige? (øsofagus-EKG, spejlbilledeoptagelser på
højre thoraxhalvdel (V2R-4R))
4. ved beskrivelsen af EKG præsenteres: frekvens (per min), PQ (s), QRS (s) og
QTC (s), samt den elektriske akse af QRS-komplekset i frontalplanet
Kriterier for hypertrofi og grenblok i EKG
Højresidig atrial hypertrofi:
• P ≥ 3 mm i II, III eller aVF (P-pulmonale)
Venstresidig atrial hypertrofi:
• P ≥ 0.12 s
• topuklet og difasisk P-tak specielt i V1 med terminal negativ del (P-mitrale)
Højresidig ventrikulær hypertrofi og/eller dilatation:
mindst to kriterier skal opfyldes:
1. qR-tak i V4R til V1-2 (V4R er prækordialelektrode i spejlbilledeplacering af V4 på
højre thoraxhalvdel)
2. positiv T-tak i V4R til V1-3 efter 48 timers levetid (til 6 år)
3. monofasisk R-tak i V4R og/eller V1 (trykbelastning)
4. rsR’ i V4R til V1-2 (3). Udtales »rsR mærke«, og mærke refererer til, at det er anden
R-tak i QRS-komplekset. Der bruges små bogstaver for små »takker« (≤ 5 mm) og
store bogstaver for større takker (> 5 mm). En Q-tak er en negativ tak der indleder komplekset. En R-tak er en positiv tak, og en S-tak er en negativ tak som forudgås af en positiv tak
5. aldersrelaterede voltagekriterier (RV1 og SV6) (se normalværdier)
6. udtalt højreakse (>120°) (180° i først 30 levedage)
7. højresidig atrial hypertrofi eller dilatation (P ≥ 3 mm)
To typer højresidig ventrikulær hypertrofi og/eller dilatation:
1. systolisk overbelastning som f.eks. trykbelastning f.eks. ved stenose og obstruktion
a. ofte høje »rene« (i modsætning til takkede eller opsplittede) R-takker i V1-2 samt V4R
b. positive T-takker i V4R til 1-3 efter 48 timers levetid
2. diastolisk overbelastning som f.eks. volumenoverbelastning, klapinsufficiens
a. rsR’ konfiguration i V1 (takkede R-takker) og
b. øget overledningstid i højre ventrikel (et »normalt« QRS er sjældent over 80 ms,
dvs. 2 mm)
Venstresidig ventrikulær hypertrofi og/eller dilatation:
• diagnosen kan ikke stilles på voltagekriterier alene
1. ST-depression (horisontal eller descenderende) og negativ T-tak i V5-6
2. dyb Q-tak i V5-6
3. voltagekriterier: dyb SV1 og høj RV5-6 (se normalværdier)
Bilateral ventrikulær hypertrofi:
• voltagekriterier: R + S i V3-5 > 50-60 mm (se normalværdier)
Højresidigt grenblok:
1. QRS ≥ 0.10 s for børn ≤ 12 år og QRS ≥ 0.12 s for børn > 12 år
2. brede opsplittede S-takker i I og V5-6
3. brede opsplittede R-takker i V1-2
4. ST-depression og T-taksinversion i V1-2
Venstresidigt grenblok:
1. QRS ≥ 0.10 s for børn ≤ 12 år og QRS ≥ 0.12 s for børn > 12 år
2. ingen q-tak i I og V5-6
3. QRS-komplekser brede, hakkede
4. QRS opadrettet (positivt) i I og V5-6
5. ST-depression og T-taksinversion i I og V5-6
6. meget sjældent hos børn
Venstresidigt anteriort hemiblok:
1. QRS-akse < –30° (dvs. mere negativ end –30°), også benævnt superior akse
2. dominant R-tak i I
3. R:S ratio i II er mindre end 1
4. meget sjældent hos børn. Tænk på atrioventrikulær septal defekt (AV-commune)
eller trikuspidalatresi hvis barnet er cyanotisk
QRS-kompleksets elektriske akse
-90
-80
-70
-60
-50
-40
Afledning I
-40
-30
-20
-10
0
+10
+20
+30
-30
+40
-40
-20
-20
0
III
-30
-10
+10
dn
0
+170
ing
-10
+180
+10
+30
+20
+150
+20
Afl
e
+160
+40
+30
+140
+50
+40
+130
+120
+60
+70
+110
+100
+90
+80
Bestemmelse af elektrisk akse i frontalplanet:
1. mål R-takkens højde i mm (positiv) og S-takkens dybde (negativ) i afledning I.
Læg de to værdier sammen. Gør det for et par karakteristiske komplekser.
Marker værdien på aksen for afledning I
2. mål R-takkens højde i mm (positiv) og S-takkens dybde (negativ) i afledning III.
Læg de to værdier sammen. Gør det for et par karakteristiske komplekser
3. find punktet hvor de to hjælpelinier skærer hinanden
4. læg din lineal gennem det fundne punkt og punktet hvor aksernes 0-linier mødes
5. følg linealen ud til cirklen. Aksen kan aflæses hvor linealen skær cirklen
Nomogrammet er modificeret efter Goldman: Principles of Clinical Electrocardiography,
12th Ed., Lange Medical Publications 1986
65-133 (100)
62-130 (91)
60-119 (85)
5-7 år
8-11 år
12-15 år
+11 til +130 (59)
+9 til +114 (61)
+11 til +143 (65)
+6 til +104 (55)
+7 til +101 (55)
+6 til +99 (56)
+7 til +104 (60)
+31 til +113 (74)
+65 til +161 (110)
+77 til +163 (132)
+64 til +161 (134)
+59 til +163 (137)
0.09-0.18 (0.14)
0.09-0.17 (0.13)
0.09-0.16 (0.12)
0.09-0.16 (0.12)
0.08-0.15 (0.11)
0.07-0.16 (0.11)
0.07-0.15 (0.11)
0.07-0.13 (0.10)
0.07-0.14 (0.10)
0.07-0.14 (0.10)
0.08-0.14 (0.11)
0.08-0.16 (0.11)
(s)
PR-interval
3
3
4
5
6
8.5
6.5
7.5
6
5.5
6.5
4.5
Q-tak
(III)
(mm)
3
3
4.5
3.5
3
3
3
3
3
3
2.5
2
Q-tak
(V6)
(mm)
RV1
0-10 (4)
0-12 (5.5)
0.5-14 (7)
1-18 (8)
2.5-17 (9)
1.5-20 (9.5)
3-20 (10)
3-18 (10)
3-21 (11)
3-24 (13)
5-27 (14)
5-26 (14)
(mm)
SV1
0.3-21 (11)
0.3-25 (12)
0.3-24 (12)
0.2-21 (10)
0.5-21 (8)
0.5-18 (4)
0-17 (6)
0-12 (5)
0-11 (4)
0-17 (7)
0-21 (9)
0-23 (8)
(mm)
0-1.7 (0.5)
0-1.8 (0.5)
0.02-2.0 (0.7)
0.03-2.8 (0.9)
0.05-4.3 (1.4)
0.1-3.9 (1.6)
0.1-∞ (2.3)
0.3-∞ (2.3)
1.0-∞ (2.9)
0.2-∞ (2.7)
0.1-∞ (2.0)
0.1-∞ (2.2)
R/S V1
RV6
SV6
0-10 (3.5)
0-9.5 (3)
0-9.5 (3)
(mm)
6.5-23 (14)
9-25.5 (16)
8.5-26.5 (16)
8-24.5 (15)
6-22.5 (13)
6-22.5 (12.5)
6.5-22.5 (13)
5-21.5 (11.5)
0-4 (1)
0-4 (1)
0-4 (1)
0-5 (1.5)
0-6.5 (2)
0-7 (2)
0-10 (3)
0-6.5 (3)
2.5-16.5 (7.5) 0-10 (3.5)
0.5-12 (5)
0-12 (4.5)
0-11 (4)
(mm)
1.4-∞ (14.7)
1.5-∞ (14.3)
0.9-∞ (11.5)
0.6-∞ (10.8)
0.3-∞ (9.3)
0.2-∞ (7.6)
0.2-∞ (6.2)
0.2-∞ (4.8)
0.1-∞ (3.3)
0.1-∞ (2.2)
0.1-∞ (2.5)
0.1-∞ (2.0)
R/S V6
41
45.5
47
42
39
32
32
29
21
24.5
29
28
(mm)
SV1 + RV6
50
53
54
53.5
49.5
53
61.5
53.5
49
49
52
52.5
R+S
(V4)
(mm)
Data er 2%-98% percentiler og (»mean«). Data er aflæst fra kurver i Ped Cardiol (1980) 1:123-152 (Davignon et al.). Korrigeret QT (QTC) beregnes som QT divideret med kvadratroden af RR-intervallet (målt i s), der omgiver det målte QT-interval. QTC skal være < 0.45 s. Se også langt QT-syndrom ovenfor
89-151 (119)
73-137 (108)
3-4 år
6-11 mdr.
1-2 år
106-186 (141)
109-169 (134)
3-5 mdr.
107-182 (148)
121-179 (149)
91-166 (129)
3-6 dage
1-2 mdr.
91-159 (123)
1-2 dage
1-3 uger
93-154 (123)
(grader)
(min-1)
< 1 dag
QRS-akse
frekvens
Normalværdier for EKG hos børn
alder
Endocarditis
Patogenese og ætiologi:
• risikoen for læsioner i endokardiet øges af stærk turbulens i blodstrømmen i hjertet
og/eller høj flowhastighed. Dette fremkommer f.eks. ved tilstedeværelse af fremmedlegemer eller snævre ostier
• medfødt hjertesygdom er den helt dominerende gruppe af disponerende tilstande
hos børn
• endocarditis ses også efter tidligere reumatisk hjerteklaplidelse med abnorme klapper, mitralprolaps med regurgiterende klapper, kunstige hjerteklapper, centralt
venekateter (CVK), immunosuppression, samt efter tidligere endocarditis
• ofte forudgående tandbehandling, tonsillektomi, adenoidektomi, bronkoskopi, urinvejs- eller mavetarmkirurgi eller anden invasiv procedure i disse områder
• hyppigst Streptococcus viridans (udgør ca. 50% af alle) og Staphylococcus aureus
(ca. 25% af alle og af disse ca. 50% på intakte klapper), Staphylococcus epidermidis
(ca. 8%), gramnegative stave (ca. 8%), pneumokokker (ca. 8%), svampe (ca. 8%),
enterokokker (Streptococcus fæcalis, ca. 5%). I ca. 20% af tilfældene finder man
ikke mikroorganismen
Symptomer og fund:
• langvarig feber kan være eneste symptom
• i øvrigt kulderystelser, brystsmerter, åndenød, træthed og hovedpine (anæmi), appetitløshed, ledsmerter, muskelsmerter, mavesmerter, rygsmerter
• feber (ofte subfebril), mislyd, takykardi, embolifænomener (CNS, retina, nyrer, milt,
lunger, hud), mikroskopisk hæmaturi, petekkier, Oslerknuder (ømme intradermale
noduli ca. 5 mm store volart på fingre og tæer), Janewaylæsioner (uømme røde eller
hæmoragiske hudlæsioner i hånd- og fodflader), splenomegali (70%), arthritis, tegn
på hjerteinsufficiens (side 104) og arytmier
• debut af hjerteinsufficiens i forbindelse med endocarditis er et dårligt tegn
Undersøgelser:
• bloddyrkning: vigtigste undersøgelse. Der tages 3-5 separate dyrkninger indenfor 12 døgn (relation til febertoppe uden betydning). Ved mistanke om endocarditis skal
udtages et væsentligt større volumen blod end vanligt til dyrkning
• blodprøver: SR, CRP, leukocytter og differentialtælling, trombocytter, hæmoglobin
• urinstix
• ekkokardiografi: vegetationer (> 2 mm), abscesdannelse i septum. Transøsofageal
ekkokardiografi hvis man råder over den mulighed
• EKG (12 afledninger). Der kan ses 1.-grads-AV-blok og venstresidigt grenblok ved
abscesdannelse
Behandling:
• primært penicillin 0.4 MIE/kg/døgn i.v. (over 3 doser) og gentamicin 6 mg/kg/døgn
i.v. i en dosis
• ved penicillinallergi: cefuroxim 100 mg/kg/døgn i.v. kombineret med gentamicin 6
mg/kg/døgn i.v. i en dosis
•
•
behandlingen varer generelt 4-6 uger og justeres efter den fundne mikroorganisme.
Aminoglykosider anvendes kun i de første to uger
kirurgi hvis antibiotikaterapi ikke er succesfuld, der er abscesdannelse, refraktær
hjerteinsufficiens eller alvorlige emboliske komplikationer
Antibiotikaprofylakse:
• er nødvendig ved invasive procedurer for patienter med strukturel medfødt hjertelidelse, reumatiske klaplæsioner, kunstige hjerteklapper, mitralprolaps med regurgiterende klap, hypertrofisk kardiomyopati, kirurgiske shunts mellem systemiske
kredsløb og lungekredsløb, tidligere endocarditis
• der kan anvendes pivampicillin (50 mg/kg) p.o. 1 time før tandlægebehandling. Ved
penicillinallergi anvendes erythromycin 20 mg/kg p.o. 1 time før og 10 mg/kg 6 timer
senere
• før operative indgreb i mavetarmkanal, urinveje eller luftveje gives til risikopatienter ampicillin i.v. (50 mg/kg, maks. 2.0 g) og gentamicin i.v. (5 mg/kg)
Hjerteinsufficiens
Definition:
• utilstrækkeligt kardielt minutvolumen i hvile eller under normal aktivitet
• hjertet er ikke i stand til at pumpe den mængde blod rundt i organismen der er nødvendig
for metabolismen, eller hjertet er kun i stand til dette ved abnormt øgede fyldningstryk
Årsager:
Alle aldersgrupper:
• anæmi
• hypertrofisk kardiomyopati
• dilateret kardiomyopati
Præmature neonatale:
• overhydrering
• persisterende ductus arteriosus (PDA)
• ventrikelseptumdefekt (VSD)
• cor pulmonale pga. bronkopulmonal dysplasi (BPD)
Mature neonatale:
• obstruktion af venstre ventrikel (coarctatio aortae, hypoplastisk venstre hjerte,
svær aortastenose)
• transposition
• VSD
• persisterende ductus arteriosus (PDA)
• AV-commune
• svær pulmonalstenose
• totalt abnormt mundende lungevener
• supraventrikulær takykardi
•
•
•
systemisk arteriovenøs fistel
viral myocarditis
asfyksibetinget kardiomyopati
Småbørn (ca. 1-14 mdr.):
• store venstre-højre shunts (VSD eller PDA)
• viral myocarditis
• metabolisk kardiomyopati (»Pompe’s disease«, Hurlers syndrom)
• akut hypertension (hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS))
• Kawasakis sygdom
• postoperativt efter korrektion af medfødt hjertelidelse
• supraventrikulær takykardi (længerevarende)
• hæmangiom (arteriovenøs malformation)
• anomali af venstre koronararterie
• beriberi (thiaminmangel)
Børn og unge (> ca. 14 mdr.):
• medfødt hjertemisdannelse
• viral myocarditis
• arytmier
• endocarditis
• forgiftning
• febris rheumatica
• akut hypertension (HUS, glomerulonefritis, nyrearteriestenose)
• elektrolytforstyrrelser
• thyreotoksikose
• cytostatika (stråling, adriamycin, cyklofosfamid)
• seglcelleanæmi
• cor pulmonale (cystisk fibrose, kronisk luftvejsobstruktion)
• Duchennes muskeldystrofi og Friedreichs ataksi
• carnitinmangel
Årsager modificeret fra Nelson Textbook of Pediatrics 15th Ed., Saunders 1996
Symptomer og fund:
• småbørn: spiseproblemer (bleghed, sveden og dyspnø specielt ved afslutning af
måltid, små og hyppige måltider, dårlig trivsel), trættes let, opkastninger, sløvhed,
hurtig vejrtrækning, evt. cyanosetilfælde
• ældre børn: trættes let, åndenød (funktionsdyspnø: beskriv ved hvilken grad af aktivitet)
• ortopnø, natlig dyspnø og ødemer er sjældne fænomener hos børn
• takykardi, takypnø, farver (cyanose), evt. svage pulse og reduceret pulstryk, halsvenestase (større børn), krepitation, hyperaktivt præcordium, mislyde, hepatomegali
(vigtigt fund), »clubbing«, ødemer (kan ses hos større børn)
• BT (begge arme og ben), puls, respirationsfrekvens, højde og vægt
Undersøgelser:
• EKG (12 afledninger). Evt. optages V4R (spejlbillede af V4, men placeret på højre thoraxhalvdel) i stedet for V3 mhp. en bedre vurdering af højre ventrikel
•
•
•
røntgen af thorax (viser næsten altid kardiomegali)
hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling, trombocytter, CRP, kreatinin, Na, K,
kapillær syre-base status eller arteriepunktur, BS
ekkokardiografi
Monitorering:
• EKG-monitorering (telemetri)
• pulsoxymetri
• BT
• evt. transkutan PO2 og PCO2 registrering
Behandling:
• identificer årsag om muligt
• ilt og eleveret overkrop
• furosemid 1 mg/kg/dosis i.v. (1-6 doser/døgn) samt kaliumtilskud (dosis afhængigt af
s-K). Spironolacton 2 mg/kg/døgn p.o. i 2 doser. Hvis mere end en dosis furosemid
per døgn er nødvendig kombineres med spironolacton. Spironolacton bør anvendes
i hjerteinsufficiensbehandling
• morfin 0.1 mg/kg s.c. ved angst og uro relateret til lufthunger (lungeødem)
• digoxin: Se digoxindosering side 95. Vejledende terapeutiske serumkoncentration
er 1-2 ng/ml. Dosisreduktion ved nyreinsufficiens til 50% af opladningsdosis og 3350% af vedligeholdelsesdosis. Digoxin er kontraindiceret ved Steno-Fallots tetralogi, hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati og AV-blok. Forsigtighed ved WPW syndrom, myocarditis og syg sinusknude
• væskerestriktion til 60-70% (kaloriebehov dækkes om muligt via sonde)
• elektrolytforstyrrelser og metabolisk acidose korrigeres. Acidosen korrigeres da
kontraktilitet og dermed hjertets minutvolumen reduceres af acidose. Børn med
BE < –10 bør korrigeres. Vedr. dosering og infusionshastighed se side 77 og 357.
Barnet skal kunne udlufte sin CO2. Blodgasser kontrolleres indenfor 1 time. Bikarbonat øger s-Na, giver CO2 stigning (typisk 0.6-1.3 kPa), og kan give store forskydninger i det intravaskulære volumen (hjerneødem)
• captopril 0.5-6 mg/kg/døgn fordelt på 3-4 doser reducerer hjertets arbejde og ve.-hø.
shunts. Der trappes op fra laveste dosis under nøje BT-kontrol. Må ikke anvendes før
anatomisk diagnose er kendt (CAVE ve. ventrikel- og aortaobstruktion). Ved mistanke
om nyrearteriestenose skal der foretages renografi inden behandlingsstart
Kardiogent shock:
• se side 133
Hjertestop
Definitioner:
• hjertestop: fravær af centrale pulse kombineret med apnø og bevidstløshed
• respirationsstop: apnø med palpabel puls
• pumpesvigt: pulsløs elektrisk aktivitet i hjertet. QRS-komplekserne er typisk brede
og af lav amplitude
Årsager:
• oftest sekundært til ulykke eller kritisk sygdom, f.eks. traume (især hovedtraume),
»sudden infant death syndrome« (SIDS), aspiration af fremmedlegeme, nærdrukning, øvre eller nedre luftvejslidelse (især svær astma og pneumoni), sepsis, medfødt hjertefejl, arytmi, forgiftning eller shock
• hyppigt direkte følge af respirationsstop, og der er ofte forvarsler, men kun ca. 33%
af samtlige hjertestop iagttages når de indtræffer
• ved ventrikelflimren kan strukturel hjertelidelse forventes
• ved pumpesvigt bør følgende tilstande overvejes: svær hypoxæmi, svær acidose,
svær hypovolæmi, trykpneumothorax, perikardietamponade, forgiftning, elektrolytforstyrrelser, dyb hypotermi og lungeemboli
Epidemiologi og prognose:
• børn tåler hjertestop bedre end voksne, men kun 10-15% overlever
• rent respirationsstop har en langt bedre prognose (ca. 75% overlever)
• børn < 1 år udgør ca. 50% af patienterne. Hyppigheden af asystoli er højere i denne
gruppe og de har en dårligere prognose (ca. 6% overlever)
• hyppigheden af ventrikelflimren eller ventrikulær takykardi ved hjertestop er ca.
10%, og disse patienter har en bedre prognose (30% overlever), mens patienter med
asystoli har en overlevelse på ca. 5%
• ved hjertestop > 6 min er der stor risiko for hjerneskade
Behandling:
• se algoritme for behandling af hjertestop tryk her
• behandling af de specifikke typer hjertestop findes efter den generelle strategi der
gives nedenfor
• resumé af strategi: er barnet bevidstløst? (stimulation) → tilkald hjælp → skab frie
luftveje (lejring af hoved og kæbe) → giv kunstigt åndedræt → er der puls? (eller
andre tegn på cirkulation, dvs. respiration, hoste eller bevægelse som respons på to
inspirationer) → giv hjertemassage, hvis der ikke er puls eller andre tegn på cirkulation, eller hvis P < 60 og der er tegn på dårlig cirkulation (bleghed og kapillærrespons i pande > 3-4 s)
• diagnose: bevidstløs og pulsløs (carotispuls eller brachialispuls hos børn < 1 år).
Monitorerings-EKG og pulsoxymeter etableres så snart som muligt
• alarmér: start ventilation, mens anden person alarmerer og skaffer genoplivningsudstyr
• skab frie luftveje, dvs. hoved og kæbe lejres optimalt, og fremmedlegemer og sekret
fjernes manuelt og ved sugning. Lad sugekateter ligge åbent i ventrikel (uden sug)
mhp. 1) at reducere aspirationsrisikoen 2) at reducere gastrisk distension og 3) at
kontrollere evt. senere tubeplacering (ingen boblen fra ventrikelsonden ved inspiration). Spædbørn ventileres med hoved let bagover, mens større børn ventileres som
voksne. Træk kæbe og hage frem. Brug evt. tungeholder (føres ind med konkaviteten kranielt og roteres så til sidst)
• ventilation med 100% ilt. Ilt er ofte den væsentligste del af behandlingen. Tætsiddende maske. Rytme: 1 pust til 5 sternumtryk, frekvens 20-40/min afhængigt af alder.
Giv luft så thorax hæver sig. Mund til mund, og mund til mund og næse hos børn < 1
år i nødsituation. Spild ikke tiden med intubation før cirkulationen er genoprettet,
hvis maskeventilation fungerer
Figuren viser lokalisation af intraossøs kanyle i mediale del af højre
tibia. Normalt sættes kort infusionsslange med trevejshane på kanylen
og der infunderes via denne. Kanylen er fikseret i knoglen. Infusionsslangen tapes til huden som vist.
Andre mulige positioner for kanylen
er markeret med sorte prikker (anteriore distale femur og mediale distale tibia)
•
•
•
•
hjertemassage gives også ved bradykardi (puls < 60 hos småbørn) og bevidstløshed. Massagen gives over midtsternum eller sternums nedre halvdel (børn < 1 år
mindst 100/min og ældre børn ca. 100/min). Tryk så sternum sænkes ca. 40% af thoraxdybden (nyfødte 30%) og trykket holdes i 50% af cyklus. Brug 2 tommelfingre (og
hænderne omkring brystkassen) hos børn < 1 år og håndrod hos børn > 1 år. Centrale pulse skal kunne mærkes. Hårdt underlag (hjertebræt evt. ens frie hånd). Rytmen er 1 pust til 5 tryk (1 pust til 3 tryk hos nyfødte)
intravenøs adgang: ideelt i central vene hvis erfaring haves (evt. v. jugularis
externa). En perifer adgang er sufficient hos børn. Injektion skal dog følges af et
væskestød på f.eks. 2-5 ml iso. NaCl afhængigt af barnets størrelse. Hvis man ikke
er kommet intravaskulært indenfor 90 s bør anlægges intraossøs adgang. Det kan
være rimeligt at gøre dette øjeblikkeligt ved ankomst
intraossøs adgang i proksimale tibia ca. 1.5 cm distalt for tuberositas tibiae og midt
på mediale tibiaflade. Kanyle indføres med en fast roterende bevægelse og moderat
kraft i let distal vinkel (penetration af cortex varer ca. 30-40 s). Når modstanden
svinder er man i marvhulen, og man sikrer, at man kan infundere uden ekstravasation til huden. Kanylen tilkobles trevejshane og slange. Der infunderes ikke direkte
på kanylen. Se figur ovenfor. Intraossøs adgang seponeres når stabile intravenøse
adgange haves
endotrakeal medicinadministration: anvendes hvis man ikke er nået intravaskulært
efter 3-5 min. Lipofile stoffer som adrenalin, atropin, naloxon, lidocain kan gives
(maks. 5 ml af gangen). Adrenalin i tuben bør gives i doser der er 10 gange intrave-
•
•
•
•
•
nøs dosis dvs. 0.1 mg/kg. For lidocain foreslås 2.5 mg/kg og for naloxon sædvanlig
intravenøs dosis (0.1 mg/kg). Hvis stofferne opløses i 3-5 ml iso. NaCl, sprøjtes ned i
tuben og følges af 5 manuelle ventilationer, er absorptionen lige så god, som hvis
stofferne gives via kateter eller babyfeedingtube helt distalt i tuben
identifikation af reversibel årsag til hjertestoppet, f.eks. forgiftning, hyperkaliæmi,
trykpneumothorax, perikardietamponade, hypovolæmi, acidose, hypoxæmi, arytmi
og hjertefejl
alkaliserende behandling startes tidligst efter 10 min hjertestop medmindre acidose er årsag til pumpesvigt. Bikarbonatbehov (i mmol) vurderes på basis af standardbikarbonat (SBK) i veneblod: Behov = (ønsket SBK (15) – aktuel SBK) × vægt
(kg) × 0.3. Bikarbonat gives langsomt og kun hvis ventilationen er sufficient (ellers
flyttes acidosen blot intracellulært). Bikarbonat inaktiverer dobutamin og udfælder
calciumklorid. Skal derfor gives separat
behandlingen stoppes efter 10 min, hvis massagen ikke giver palpabel puls eller
hvis barnet ikke kan ventileres. Hvis barnet ikke har opnået spontan cirkulation efter
30 min, kan man stoppe medmindre der foreligger ventrikelflimren, ventrikulær takykardi, primær hypotermi, forgiftning eller elektrolytforstyrrelse. Et barn, der ikke
responderer på to doser adrenalin, overlever kun med ringe sandsynlighed
man bør tilbyde familien, at de kan være til stede ved genoplivningen, når det er muligt.
Undersøgelser viser, at det hjælper familien i en efterfølgende sorgbearbejdning
i den efterfølgende stabilisering er strategien:
1. sekundær grundig gennemgang af patienten fra top til tå mhp. årsagen til hjertestop og vurdering af neurologisk status (se side 170)
2. ventilation: sikre tubefiksering før overflytning til intensivt afsnit, sikre tubeplacering efter ankomst til intensivt afsnit (røntgen af thorax) og normoventilation
(undgå hyperventilation). Monitorering med EKG, pulsoxymeter og om muligt
kapnograf
3. cirkulation: være forberedt på postiskæmisk myokardiedysfunktion (præshock,
shock, arytmier). Optimer cirkulationen ved behov med volumen, inotropi og
vasodilatatorer. Ideelt to fungerende intravenøse adgange. Invasiv (intraarteriel)
blodtryksmåling. Monitorering: timediureser og laktat samt ovennævnte
4. CNS og metabolisme: holde normalt blodsukker (BS) og kropstemperatur (undgå
hypertermi). Monitorering: BS og rektaltemperatur. Hvis patienten er relakseret
(neuromuskulær blokade) skal EEG monitoreres (postiskæmiske kramper). Hvis
dette ikke kan lade sig gøre bør man overveje at give antikonvulsiva profylaktisk
Asystoli:
• adrenalin 0.01 mg/kg gentaget hvert 3. min
• atropin 0.02 mg/kg som engangsdosis (maks. 0.6 mg)
• isoprenalin eller pacing (transkutan eller intern pacing) overvejes ved 3.-grads-AVblok med langsom eskapaderytme. Se isoprenalindosis i tabel side 110
• calciumklorid gives kun ved mistanke om hyperkaliæmi, hypocalcæmi eller forgiftning med calciumblokker. Dosis: se tabel nedenfor
• ved tvivl om asystoli eller fin ventrikelflimren gives DC-stød
Ventrikelflimren og ventrikulær takykardi uden puls:
• defibrillering så snart det er muligt i serier á 3 DC-stød: 2 J/kg der øges til 4 J/kg ved
2. og 3. stød (over ca. 30 s). Alle skal væk fra sengen når der stødes, og man sikrer
sig, at patienten ikke netop er kommet til bevidsthed før stødet. Voksenelektroder
kan anvendes til spæde ved stød anteriort/posteriort. God kontakt mellem elektroder og thoraxvæg sikres med gelplader eller saltvandsvædet gaze
• adrenalin i.v. (0.01 mg/kg) gives efter hver serie af 3 stød for at understøtte efterfølgende sekvens af manuel genoplivning, dvs. indgift af adrenalin gentages ca. hvert
3.-5. min. Dette gælder for alle typer hjertestop. Højdosis adrenalin (0.1 mg/kg) anbefales ikke længere
• efter første serie stød påbegyndes antiarytmika (lidocain eller amiodaron) og en
fornyet periode med massage og ventilation (ca. 2 min). Herefter en ny serie DCstød (4 J/kg) osv. Lidocain gives maksimalt tre gange (i alt 3 mg/kg). Herefter (evt.
før) gives amiodaron. Se tabel nedenfor for dosering
Torsade de pointes ventrikulær takykardi (TDPVT):
• ses ved langt QT-syndrom, medikamentelt udløst og ved elektrolytforstyrrelser
• defibrillering som ovenfor
• magnesiumsulfatinfusion (25 mg/kg, maks. 2000 mg over 20 min). Der bruges magnesiumsulfat (SAD, koncentrat til infusionsvæske) hvor koncentrationen er
2 mmol/ml sv.t. 500 mg/ml
• atenolol (Tenormin®, 0.05 mg/kg over 10 min)
• hvis TDPVT er bradykardiudløst kan patienten stabiliseres med intern eller transkutan pacing (Zoll)
Pumpesvigt:
• adrenalin gives gentagne gange, samt dobutamin og volumen (iso. NaCl 20 ml/kg,
gentaget)
• det er afgørende at identificere og behandle pumpesvigtets årsag. Ved trykpneumothorax gøres akut pleurapunktur (side 42), ved perikardietamponade gøres akut
perikardiocentese (side 129), ved svær acidose gives bikarbonat (1-2 mmol/kg;
CAVE samtidig indgift af calciumklorid, gives over 10-20 min), ved hypovolæmi gives
iso. NaCl 20 ml/kg (gentaget), ved mistanke om forgiftning (antidot), undersøg syrebase- og elektrolytstatus (hyperkaliæmi)
Referencer:
• anbefalingerne for hjertestopbehandling er baseret på »Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care.« International Consensus on Science. The American Heart Association in Collaboration With the
International Liaison Committee on Resuscitation (ILCOR). Retningslinierne er publiceret i Circulation 2000; 102 (supplement): 253-342
Intravenøse doser ved hjertestop
intravenøs bolus
infusion
adrenalin
0.01 mg/kg
(0.1 mg/kg endotrakealt)
0.05-2.0 µg/kg/min
Blanding: 0.6 × vægt (kg) = antal mg
der opløses i 100 ml glukose 5%. Herefter svarer 1 ml/time til 0.1
µg/kg/min. Skal gives i central vene
lidocain
1 mg/kg over 2 min
0.9-3 mg/kg/time
Evt. gentaget til maks. gange 3 1000 mg i 500 ml glukose 5%
(endotrakealt: 2.5 mg/kg)
0.45-1.5 ml/kg/time
amiodaron
5 mg/kg over 30 min
atropin
0.02 mg/kg
(maks. 0.6 mg)
isoprenalin
5 µg/kg
0.05-1.0 µg/kg/min. Blanding: 0.6 ×
kropsvægt (kg) = antal mg der opløses i 100 ml glukose 5%. Herefter svarer 1 ml/time til 0.1 µg/kg/min. Skal gives i central vene
calciumklorid 10%
0.2 ml/kg sv.t. 0.1 mmol/kg
(maks. 10 ml)
gives langsomt (10-20 s ved hjertestop, og 5-10 min ved perfusion)
natriumbikarbonat
8.4% (1 mmol/ml)
1 mmol/kg efter 10 min; 0.5
mmol/kg for hver 10. min
herefter
iso. NaCl
20 ml/kg
0.3-0.6 mg/kg/time (0.75-1.5 ml/kg/time) Maks. 15 mg/kg/døgn eller 1200
mg/døgn.
Bland 200 mg i 500 ml glukose 5%
gentaget
dopamin
4-20 µg/kg/min. Blanding: 6 × vægt
(kg) = antal mg der opløses i 100 ml
glukose 5%. Herefter svarer 1 ml/time
til 1 µg/kg/min. Skal gives i central vene
dobutamin
2.5-20 µg/kg/min. Blanding: 6 × kropsvægt (kg) = antal mg der opløses i 100
ml glukose 5%. Herefter svarer
1 ml/time til 1 µg/kg/min
Barnets vægt (kg) skønnes fra alderen = alder (år) × 2 + 8
Medfødt hjertesygdom
Kapitlets disposition:
• generel strategi side 111
• epidemiologi og ætiologi side 111
• tabel med relativ hyppighed af hjertemisdannelserne i relation til alder side 112
• patofysiologisk inddeling af medfødt hjertesygdom og definitioner side 112
• symptomer og fund side 113
• stetoskopi af hjertet side 114
• differentialdiagnoser side 114
• undersøgelser side 116
• fortolkning af hyperoxitest side 117
• behandling side 117
• skema med oversigt over de hyppigste hjertemisdannelser (kliniske og parakliniske
fund samt behandling) side 120
Generel strategi:
• pædiaterens primære opgaver ved medfødt hjertesygdom er 1) at få mistanken og 2)
at stabilisere barnet
• hurtig genåbning af ductus er hjørnestenen i stabilisering af neonatal (ductusafhængig) hjertesygdom
• det pædiatriske kardiologiske team stiller den anatomiske diagnose og teamet konsulteres så tidligt som muligt
• hjertesygdom overvejes ved:
1. kardiel mislyd
2. cyanosetilfælde (særligt hvis cyanosen ikke bedres med ilt)
3. spiseproblemer med takypnø og/eller sveden
4. nyfødte med tegn på shock
5. hos børn med tegn på hjerteinsufficiens i alle aldersgrupper (se »Symptomer og
fund« nedenfor)
Epidemiologi og ætiologi:
• ses hos ca. 8 ud af 1000 levendefødte, dvs. ca. 4-500 per år i Danmark. Incidensen af
dødelig, kirurgi- eller kateterisationskrævende hjertesygdom er ca. 4 ud af 1000
fødsler dvs. ca. 250 per år. Risikoen er 2-4% når søster eller bror har kongenit hjertelidelse og 2-10% når en forælder har kongenit hjertelidelse. Se tabel side 112 vedr.
fordeling af misdannelserne i forskellige aldersgrupper
• medfødt hjertesygdom udgør ca. 10% af alle medfødte misdannelser
• hos ca. 80% er årsagen til misdannelsen uklar. Hos ca. 20% er misdannelsen associeret med:
1. enkeltgendefekter: trisomi 21, 18 eller 13, Turners syndrom eller Klinefelters syndrom. I alt ca. 10%
2. enkeltgenmutationer: DiGeorge syndrom, Marfan syndrom, Williams syndrom,
langt QT-syndrom og mange andre
3. teratogener (føtalt alkoholsyndrom, rubella, maternel diabetes. I alt ca. 2-4%)
Relativ hyppighed af hjertemisdannelserne i relation til alder
≤ 4 uger
alle aldre
< 1 år
VSD
persisterende ductus
arteriosus (PDA)
VSD
transposition
16%
10%
transposition
hypoplastisk ve.
ventrikel
14%
11%
Steno-Fallots
tetralogi
coarctatio aortae
hypoplastisk ve.
ventrikel
PDA
9%
VSD
9%
7.5%
7.5%
coarctatio
9%
Steno-Fallots
8%
tetralogi
primær lungesyg- 7%
dom med hjerteaffektion §
5%
ca. 20-25%
ca. 5-10%
ekskl.
præmature
Steno-Fallots tetralogi ca. 10%
coarctatio aortae
atrieseptumdefekt
(ASD)
pulmonalstenose
ca. 8-10%
ca. 5-10%
aortastenose
ca. 5%
transposition
trikuspidalatresi
hypoplastisk hø.
ventrikel
hypoplastisk ve.
ventrikel
totalt abnormt
mundende
lungevener
truncus arteriosus
»single ventricle«
»double outlet right
ventricle«
andre
ca. 5%
ca. 1-2%
ca. 1-2%
»endocardial
cushion defect«
heterotaxi
pulmonalstenose
pulmonalatresi
ca. 1%
ASD
3%
ca. 1%
totalt abnormt
mundende
lungevener
aortastenose
2.5%
ca. 5-8%
< 1%
< 1%
< 1%
6%
4%
3%
3%
2%
ca. 5-10%
Ved debut < 1 år er tallene baseret på > 1 million fødsler: Ca. 60% debuterer indenfor første 4 uger og
40% i den første leveuge. Hyppigste læsion i 1. leveuge er: transposition, i 2. leveuge: coarctatio og i
3. og 4. leveuge: VSD
§ kan medføre forbigående myokardieiskæmi og evt. højresidig belastning pga. trykøgning (ikke misdannelse)
Patofysiologisk inddeling og definitioner:
• obstruktion af ventrikeludløb (stenoser sv.t. trykbelastning) medfører systolisk
overbelastning med sekundær ventrikelhypertrofi og siden hjerteinsufficiens. En
trykbelastning er typisk nemmere at kompensere for (hypertrofi) end en volumenbelastning (dilatation)
• venstre-højre shunts (volumenbelastning, acyanotisk hjertesygdom) medfører pulmonal hyperperfusion med hjerteinsufficiens når shunten er > 1.5-2 (dvs. pulmonale
flow 1.5-2 × det systemiske). Ved venstre-højre shunts ses reduktion i det systemiske flow, og dette forårsager vækst- og udviklingsforstyrrelser. Saturationen er normal. Øget pulmonal modstand er slutresultatet af øget pulmonalt flow. Pulmonal
hypertension er mere destruktiv end øget flow. Når først modstanden er øget i det
pulmonale kredsløb er det ofte irreversibelt og progredierende. Den pulmonale
hypertension kan forårsage, at venstre-højre shunten skifter til en højre-venstre
shunt
• hjerteinsufficiens: hjertet er ikke i stand til at pumpe den mængde blod rundt i organismen der er nødvendig for metabolismen, eller hjertet er kun i stand til dette ved
abnormt øgede fyldningstryk. Hjerteinsufficiens manifesterer sig normalt ved nedsat minutvolumen (hypoperfusion) og typiske tegn er takykardi, takypnø, hepatome-
gali, dårligt kapillærrespons og gråbleg farve. Ses generelt ved tilstande med stor
volumenbelastning, obstruktion af flow i venstre side af hjertet eller aorta, samt tilstande med dårlig kontraktilitet (myocarditis og kardiomyopati) og arytmier. Ductusafhængig systemcirkulation mistænkes hos børn som udvikler tegn på hjerteinsufficiens i de første levedøgn (ductuslukning)
• cyanose optræder når mængden af deoxygeneret hæmoglobin i kapillærerne er
> 50 g/l (sv.t. > 3.1 mmol/l), og ses typisk ved iltsaturation < 80-85% ved normal
hæmoglobinkoncentration
• cyanotisk hjertesygdom er defineret som hjertesygdom med PaO2 < 50 mmHg (6.7
kPa) ved FiO2 = 0.21 og saturation < 95% på hø. hånd i 100% ilt i 10 min, samt transkutan PO2 < 150 mmHg eller 20 kPa. Sygdommene opdeles i tilstande med øget pulmonalt flow eller stase, der er karakteriseret ved respiratorisk »distress« (f.eks. totalt
abnormt mundende lungevener eller transposition) og tilstande med nedsat flow
uden respiratorisk »distress« (f.eks. obstruktion af flow i højre side af hjertet som
Steno-Fallots tetralogi og pulmonalatresi). Ductusafhængig pulmonalcirkulation
mistænkes ved cyanose uden lungeproblemer eller asfyksi
• højre-venstre shunts medfører arteriel hypoxæmi og evt. cyanose, polycytæmi,
dyspnø, og risiko for CNS-skader (paradoks venøs tromboembolisme, hjerneabscesser, anoxisk bevidsthedstab)
• kombinerede defekter
Symptomer og fund:
• spiseproblemer (bleghed, sveden og dyspnø specielt ved afslutning af måltid, små
og hyppige måltider, dårlig trivsel), opkastninger, let at trætte, kortåndet (angiv grad
af aktivitet), cyanosetilfælde, familiær disposition, besvimelser. Bemærk alder ved
debut af symptomer eller mislyd
• neonatale med ductusafhængig cirkulation forbliver ofte upåvirkede indtil ductus
arteriosus lukker
• almentilstand: sløvhed (evt. irritabel), cyanose (vurder slimhinder, neglelejer og
læber), bleggrå med dårligt kapillærrespons og perifert kølig, takykardi (> 165),
takypnø, spil af alae nasi og indtrækninger
• impetus cordis (det puf som hjertet giver forreste thoraxvæg) og ictus cordis (spidsstødet: anslaget af hjertets apex mod thoraxvæggen: styrke og lokalisation). Ictus
bevæger sig lateralt og inferiort med forstørrelse af ve. ventrikel. Hyperaktivt præcordium, venstresidig prækordial bule, substernalt stød (hø. ventrikel)
• st. p. et c.: krepitation, mislyde (beskriv mislydens placering i hjertecyklus, styrke,
karakter, maks. lokalisation og udstråling), ekstralyde (3. og specielt 4. lyd: (galop),
uddrivningsklik der er abnorme efter 12 timers levetid) og spaltning af normale hjertelyde. Stetoscopia cordis er uddybet nedenfor og i tabel side 115
• hepatomegali: > 2 cm under curvaturen i medioklavikulærlinien eller progression
• pulse (femoral, dorsalis pedis, digitale): svage, kraftige og/eller asymmetriske
(radial-femoral forsinkelse)
• BT på alle fire ekstremiteter: normalt 10 mmHg højere i ben ved brug af samme
manchet. Manchetstørrelsen skal være 75% af overarmens længde og cuffen
dække 90% af armens omkreds (non-invasiv blodtryksmåling overvurderer ofte BT)
•
•
ødemer og halsvenestase er ualmindeligt hos små børn. Hos små børn optræder
perifere ødemer typisk først omkring øjne og i flankerne. Hos større børn periorbitalt
og på fødder
andre tegn: »clubbing« eller trommestikfingre er sjældent før slutning af 1. leveår.
Tegn på andre malformationer
Stetoskopi af hjertet:
• se tabel side 115
• symptomatisk hjertesygdom uden mislyd er normalt alvorlig, mens asymptomatisk
mislyd oftest er godartet. Mindre end 10% viser sig at være betydende hjertesygdom. Bemærk, at 90% af hjertefejlene er diagnosticeret i 1-årsalderen og 99% før
det 4. år, dvs. rent statistisk er sandsynligheden for hjertesygdom beskeden når barnet er ≥ 4 år og ikke har andre symptomer end en mislyd. De sent opdagede hjertefejl er typisk ASD, coarctatio, pulmonalstenose og aortastenose
• fysiologiske mislyde (harmløse mislyde) findes i tre typer og er karakteriseret ved
maksimum at være af styrke 3 ud af 6. Der må ikke være anamnestiske eller objektive fund tydende på hjertesygdom
1. vibratorisk mislyd (Still’s murmur) høres hos 50% af småbørn og er kun styrke 3
hos 15% (aldrig > styrke 3). Den er maksimal mellem apex og nedre venstre sternalrand og har ofte projektion til aorta. Den er vibratorisk, brummende, kurrende
og melodisk i sin kvalitet. Differentialdiagnoser: hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati, VSD og mitralinsufficiens
2. pulmonal uddrivningsmislyd høres hos større børn og unge med maksimum i
intercostalrum (IC) 2-3 sin. Anden hjertelyd er spaltet på normal vis, dvs. kun
under inspiration og der er ingen uddrivningsklik. Differentialdiagnose: ASD og
let pulmonalstenose (PS). Begge disse har konstant spaltet 2. lyd og PS har ofte
uddrivningsklik
3. venøs mislyd over halskar: kontinuerlig mislyd der optræder når patienten sidder eller står. Den er tydeligst i diastolen og tydeligst i fossa supraclavikularis
(højre). Svinder når barnet lægges ned samt ved kompression af v. jugularis og
hoveddrejning
• tydelig mislyd med debut indenfor det første levedøgn er ofte en persisterende ductus arteriosus (PDA), aortastenose, pulmonalstenose (Steno-Fallots), mitral- eller
trikuspidalinsufficiens. Ukompliceret VSD er oftest symptomfri indtil ca. 3-ugersalderen når den pulmonale modstand er faldet, og evt. uden mislyd initialt
Differentialdiagnoser:
• ved hjerteinsufficiens: svær sepsis og »inborn errors of metabolism«
• ved cyanose: lungesygdom (respiratorisk »distress« side 378), persisterende pulmonal hypertension eller CNS-depression med hypoventilation (intrakraniel blødning,
medicin)
• de hyppigste hjertemisdannelser med kliniske og parakliniske fund samt behandling findes i oversigtsform side 120-126
Stetoskopi af hjertet
Fænomen
Tilstande, hvor fænomenet høres
Første hjertelyd med bred spaltning (maks.
ved apex eller nedre ve. sternalrand)
trikuspidalinsufficiens (Ebsteins anomali),
højresidigt grenblok, AV-commune (atrioventrikulær septumdefekt)
Anden hjertelyd med bred spaltning (maks. ASD, pulmonalstenose, Ebsteins anomali, totalt
ved øvre ve. sternalrand. Spaltningen er nor- abnormt mundende lungevener, Steno-Fallots
tetralogi, højresidigt grenblok, normalvariant
malt kun hørbar under inspiration)
Anden hjertelyd med snæver spaltning
pulmonal hypertension (accentueret 2. lyd), aortastenose, venstresidigt grenblok, normalvariant
Anden hjertelyd uden spaltning (enkelt 2. lyd) pulmonal- og aortaatresi eller svær stenose,
pulmonal hypertension, truncus arteriosus og
ofte ved transposition
Anden hjertelyd med paradoks spaltning
svær aortastenose, venstresidigt grenblok
(aortaklapper lukkes efter pulmonalklapper)
Tredje hjertelyd (apex, midtdiastole)
normal i teenageår ved langsom hjerterytme,
men ved kliniske tegn på hjerteinsufficiens kan
lyden smelte sammen med 4. hjertelyd til summationsgalop (dårlig compliance af ventrikel)
Fjerde hjertelyd (maks. ved apex, præsystolisk)
altid patologisk. Udtryk for nedsat ventrikeleftergivelighed
Uddrivningsklik (tidligt i systole, tæt på 1.
hjertelyd):
A. aortaklik (hø. og ve. øvre sternalrand, kon- A. dilateret aorta f.eks. aortastenose, StenoFallots tetralogi, truncus arteriosus
stant i intensitet)
B. pulmonalt uddrivningsklik (midt til øvre
B. ved mild til moderat pulmonalstenose
ve. sternalrand og varierer med respiration. Svinder ofte i inspiration)
Midtsystolisk klik (apex)
Systoliske mislyde
A. uddrivningsmislyd: starter kort efter 1.
hjertelyd, øges i intensitet, når et »peak«,
aftager og ophører i reglen inden 2. lyd
B. pan- eller holosystolisk mislyd: begynder
samtidigt med 1. lyd og fortsætter gennem
hele systolen (regurgitationsmislyd)
C. kontinuerlig mislyd: systolisk mislyd der
strækker sig ind i diastolen (kontinuerligt flow)
D. sen systolisk mislyd (typisk efter midtsystolisk klik)
Diastoliske mislyde (efter starttidspunkt i diastolen)
A. højfrekvent, blæsende, decrescendo langs
ve. sternalrand der begynder ved 2. hjertelyd
B. tidlig, kort, lavfrekvent (blød) ved øvre ve.
sternalrand
C. rumlende eller buldrende midtdiastolisk
mislyd ved nedre ve. sternalrand
D. rumlende eller buldrende midtdiastolisk
mislyd ved apex efter tredje hjertelyd
E. en længerevarende rumlende mislyd ved
apex der øges præsystolisk
mitralprolaps (ofte før en sen systolisk mislyd)
A. øget flow (slagvolumen) over eller stenose
af aorta- eller pulmonalklapper
B. VSD, mitralinsufficiens, trikuspidalinsufficiens
C. PDA, aortopulmonal kommunikation
D. mitralprolaps, mitralinsufficiens
A. aortainsufficiens. Pulmonalinsufficiens ved
pulmonal hypertension
B. pulmonalinsufficiens (den hyppigste mislyd ved dette)
C. øget flow over trikuspidalostium (ASD),
evt. trikuspidalstenose
D. øget flow over mitralklapper (stor ve.-hø.
shunt typisk VSD eller mitralinsufficiens)
E. mitralstenose
Undersøgelser:
• hyperoxitest udføres med 100% ilt på tætsluttende maske i 10 min eller NCPAP med
4 cmH2O tryk. Hvis saturationen på hø. hånd er > 95% eller TcPO2 > 20 kPa er aktuel
cyanotisk hjertesygdom ikke sandsynlig. Hvis TcPO2 stiger meget langsomt dvs.
over 10 min til > 20 kPa tyder det på primært luftvejs- eller lungeproblem. Hvis TcPO2
stiger meget hurtigt (1-2 min) til > 20 kPa tyder det på cerebral dysregulation. Se
tabel vedr. fortolkning af hyperoxitest side 117. Transkutane værdier på ikke-neonatale kan være vildledende lave pga. tykkere hud. Man anvender huden på volar
underarm eller mediale del af overarm hos ikke-neonatale børn
• præ- og postductal transkutan PO2 (TcPO2): hvis præductal TcPO2 er større end
postductal tyder det på åben ductus med hø.-ve. shunt dvs. øget pulmonaltryk
• BT i arme og ben med forskel > 20 mmHg på arme og ben tyder på coarctatio. Ved
højt pulstryk (> 40 mmHg) overvejes PDA, aortainsufficiens, arteriovenøs fistel og
hyperthyreosis. Ved lavt pulstryk (< 25 mmHg) overvejes aortastenose, takykardi,
dehydrering og erhvervet hjertesygdom (pericarditis, tamponade)
• røntgen af thorax er sjældent diagnostisk, men en vigtig undersøgelse. Det normale
hjertets bredde er under 0.60 af thorax indre diameter i højde med hø. diafragmakuppel, når barnet er < 1 år, og under 0.50 når barnet er ≥ 1 år (under maksimal
inspiration der kan være svær at ramme). Thymus er en vigtig fejlkilde da den kan
overlappe størstedelen af hjertet. Hjertets konturer vurderes: På forfrabilledet
udgøres hø. hjerterand af hø. atrium og ve. hjerterand af ve. ventrikel. På sidebilledet ses hø. ventrikel frem mod sternum og ve. ventrikel tilbage mod columna kaudalt, mens ve. atrium vender tilbage mod columna kranielt i hjerteskyggen. Bemærk,
at aortabuen går normalt til venstre for mediastinum.
Karakteristiske konfigurationer:
a. støvleformet ved Steno-Fallots tetralogi hvor hø. ventrikels hypertrofi løfter apex
og ved trikuspidalatresi
b. snemand ved abnormt indmundende lungevener
c. skråtstillet æg ved transposition
d. kæmpehjerte ved Ebsteins anomali
• vurdering af ventrikelstørrelse er generelt usikker, men atrial hypertrofi kan
hyppigt visualiseres
• lungernes vaskularisering har stor diagnostisk betydning. De normale kar kan
ikke ses i den laterale tredjedel af lungefelterne, men bør nå ud i den midterste
tredjedel. Tegn på ødem er fortykkede interlobærseptae og tågede lungefelter
• costae: usurer ligner afgnavninger af ribbenenes underkant, og disse ses først
sent i barndommen
• abdominal og kardiel situs (bronkial situs) vurderes
• EKG: tilføjer sjældent væsentligt i forhold til røntgen mht. diagnosen af strukturel
hjertesygdom i neonatalperioden. Følgende vurderes: hypertrofi (atrial, ventrikulær,
højresidig, venstresidig, bilateral), belastning, aksedeviation, overledningsforstyrrelser og andre arytmier. Bestem: QTC, PQ, QRS, frekvens, QRS-akse. Se normalværdier
side 101 og hypertrofikriterier side 98. Vejledning i systematisk EKG-analyse side 97
• blodprøver: BS (cyanotiske børn er i risiko for hypoglykæmi), hæmoglobin, hæmatokrit, leukocytter og differentialtælling, trombocytter, syre-base status, elektrolytter, evt. CRP og bloddyrkning
• det pædiatriske kardiologiske team konsulteres
• ekkokardiografi giver ofte den definitive diagnose hos neonatale
Fortolkning af hyperoxitest
normal
lungesygdom
CNS-sygdom
methæmoglobin
hjertesygdom
separat cirkulation §
reduceret lungeperfusion #
komplet opblanding uden
reduceret lungeperfusion $
persisterende pulmonal
hypertension
ingen hø.-ve. shunt over
foramen ovale
med hø.-ve. shunt over
foramen ovale
TcPO2 og iltsaturation i
atmosfærisk luft
TcPO2 og iltsaturation
efter 100% ilt i 10 min
kPa
kPa
>26.7
>20
>20
>26.7
%
9.3
6.7
6.7
9.3
95
85
85
85
<5.3
<5.3
6.7
<75
<75
85
præductalt
kPa
9.3
(95%)
<5.3
(<75%)
postductalt
kPa
<5.3
(<75%)
<5.3
(<75%)
<6.7
<6.7
<20
%
100
100
100
85
<85
<85
<100
PCO2
kPa
4.7
6.7
6.7
4.7
4.7
4.7
4.7
kPa
variabel
%
variabel
kPa
4.7-6.7
variabel
variabel
4.7-6.7
TcPO2: transkutan ilttension
§: transposition med intakt ventrikelseptum
#: Steno-Fallots tetralogi, pulmonalatresi eller kritisk pulmonalstenose med intakt ventrikelseptum
$: hypoplastisk venstre ventrikel, truncus arteriosus, totalt abnormt mundende lungevener, »single
ventricle«, trikuspidalatresi uden pulmonalstenose eller -atresi
præductalt (hø. arm) og postductalt (nedre del af truncus eller underekstremiteter)
Behandling:
• prostaglandin E-1 (Prostivas®) infusion åbner ductus arteriosus, og gives ved mistanke om ductusafhængig pulmonal- eller systemcirkulation. Bør gives til praktisk
taget alle nyfødte med tegn på hjerteinsufficiens og/eller cyanose der ikke er respiratorisk betinget. Mørke karfattige lunger ved mistanke om hjertelidelse er også
indikation uanset at oxygeneringen aktuelt kan være rimelig. Herefter overflyttes
barnet til specialafd. mhp. endelig diagnose og behandling. Dosering: Prostivas®
0.05-0.1 µg/kg/min i.v. i 15 min (bolus). Hvis barnet bedres (PaO2 stiger, barnet bliver
lyserødt og mislyd øges) reduceres infusionshastigheden til laveste effektive dosis,
f.eks. 0.01-0.02 µg/kg/min. Der gives maks. 0.2-0.4 µg/kg/min. Prostivas® må ikke
gives intraarterielt. Bland 0.3 × kropsvægt (kg) = antal mg der opløses i 50 ml glukose 5% (1 ml/time = 0.1 µg/kg/min). Bivirkningerne er apnø (første time), feber,
hypotension, bradykardi, øget sekretion i luftveje og kramper. Hvis dette indtræder
reduceres dosis. »Respiratory distress syndrome« er en kontraindikation
• ilt og evt. intubation: ved ductusafhængig cirkulation bør der tilstræbes PaO2 på 8-9
kPa og saturation på 80-90%, da normale værdier vil medføre ductuslukning.
Hypoxæmi der medfører acidose bør undgås. Ilt dilaterer lungekarrene hvilket vil
være uhensigtsmæssigt ved en stor ve.-hø. shunt. Det kan være svært at afgøre om
barnet skal intuberes til overflytningen. I princippet bør der kun intuberes ved respirationsinsufficiens, men vælger man intubation mhp. at imødegå prostaglandinbetinget apnø eller at skulle intubere et ustabilt barn under transporten, så bør man
holde PCO2 i den høje ende og PO2 omkring 8-9 kPa. Evt. lade barnet være på spontanrespiration over tuben (tubediameter over 3.0 mm ellers er modstanden for stor)
•
•
•
•
•
•
furosemid 1 mg/kg/dosis i.v. (1-6 doser/døgn) samt kaliumtilskud (dosis afhængigt af
s-K). Spironolacton 2 mg/kg/døgn p.o. i 2 doser. Hvis mere end en dosis furosemid
per døgn er nødvendig kombineres med spironolacton i samme dosis som furosemid. Spironolacton bør anvendes i hjerteinsufficiensbehandling. Diuretika skal undgås ved Steno-Fallots tetralogi
digoxin: se dosering side 95. Vejledende terapeutiske serumkoncentration er 1-2
ng/ml. Dosisreduktion ved nyreinsufficiens til 50% af mætningsdosis og 33-50% af
vedligeholdelsesdosis. Digoxin er kontraindiceret ved Steno-Fallots tetralogi og
hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati. Forsigtighed ved WPW syndrom, myocarditis,
AV-blok og syg sinusknude
væskerestriktion til 60-70% (kaloriebehov dækkes om muligt via sonde)
elektrolytforstyrrelser og metabolisk acidose korrigeres. Acidosen korrigeres da
kontraktilitet og dermed hjertets minutvolumen reduceres af acidose. Endvidere
reduceres surfactantproduktionen ved pH < 7.25. Alle neonatale der er hypoperfunderede, hypotensive og med »base excess« (BE) < –5 bør man overveje at korrigere
og BE < –10 skal korrigeres. Vedr. dosering og infusionshastighed se side 77 og 357.
Blodgasser kontrolleres indenfor 1 time. Bikarbonat øger s-Na, giver CO2 stigning
(typisk 0.6-1.3 kPa), og kan give store forskydninger i det intravaskulære volumen
(intrakranielle blødninger)
captopril 0.5-6 mg/kg/døgn fordelt på 3-4 doser reducerer hjertets arbejde og ve.hø. shunts. Der trappes op fra laveste dosis under nøje BT-kontrol. Må ikke anvendes før anatomisk diagnose er kendt (CAVE ve. ventrikel- og aortaobstruktion). Ved
mistanke om nyrearteriestenose skal der foretages renografi inden behandlingsstart
lukning af ductus arteriosus: hvis ikke konservativ behandling virker efter 2-4 dage
(væskerestriktion til 50%, furosemid og spironolacton) kan gives indomethacin i.v.
tre gange med 12 timers interval (hver dosis gives over 30 min). Dosering: se nedenfor. Kontraindikationer: anuri (< 0.5 ml/kg/time), kreatinin > 130 µmol/l, trombocytter
< 50 mia/l, APTT > 70 s, aktiv blødning eller koagulationsforstyrrelse samt nekrotiserende enterocolitis. Forsigtighed ved hyperbilirubinæmi
Indomethacindosis hver 12. time (mg/kg/dosis)
alder
< 48 timer
2-7 dage
> 7 dage
•
•
•
•
1. dosis
2. dosis
3. dosis
0.2
0.2
0.2
0.1
0.2
0.25
0.1
0.2
0.25
behandlingen kan gentages efter 3-4 dage. Til børn < 1500 g kan ovennævnte
behandling fortsættes med 0.1-0.2 mg/kg/døgn i en dosis i yderligere 3-5 dage. Indikationen for kirurgisk lukning af ductus er manglende lukning efter indomethacin
og persisterende hjerteinsufficiens
hold temperatur og blodsukker i normalområdet (cyanotiske børn har øget risiko for
hypoglykæmi)
kirurgisk behandling: se tabel nedenfor vedr. hyppigste hjertemisdannelser og Ugeskrift for Læger (1999) 161: 5156-60
de fleste patienter med mild medfødt hjertelidelse har ikke behov for nogen behandling eller indskrænkning af deres aktiviteter
•
•
•
•
de bør følge det normale vaccinationsprogram inkl. influenza. Kandidater til hjerteog hjertelungetransplantation må ikke få levende viral vaccine
bakterielle infektioner skal behandles aggressivt, men fortsat kritisk brug af antibiotika. Der gives profylaktisk antibiotika før tandlægeprocedurer (amoxicillin
50 mg/kg p.o. 1 time før, maks. 3 g) og før instrumentering af urogenital- eller gastrointestinalsystemet mhp. at forebygge endocarditis (ved universel anæstesi anvendes ampicillin i.v.)
undgå jernmangelanæmi
flebotomi ved hæmatokrit > 0.65-0.70 og symptomer (se side 418)
Hyppigste hjertemisdannelser
Misdannelse Fund
EKG og røntgen af
thorax
Behandling
Diverse
Obstruktive
læsioner
adskilligt flere end de nævnte har obstruktive komponenter, men de er stort set alle kombineret med cyanose
Pulmonalstenose
Hyppigst symptomfri.
Mild dyspnø og træthed.
Uddrivningsklik der er
maks. ved eksspiration og
øvre ve. sternalrand. Klikket følges af systolisk mislyd med konstant spaltet
og svag 2. lyd (evt. dækket
af mislyden). Anden hjertelyd normalt kun spaltet i
inspiration. Ved mere udtalt stenose forlænges både mislyd og spaltning
indtil 2. lyd skjules. Palpabelt løft fra højre ventrikel.
En nyfødt med kritisk pulmonalstenose er cyanotisk og takypnøisk
EKG: normalt, evt.
hypertrofi af hø. ventrikel, evt. hø. akse.
Røntgen af thorax:
nedsat vaskularisering men typisk ingen kardiomegali.
Stor, dilateret poststenotisk pulmonalarterie
Til syge neonatale:
prostaglandin og
ballonvalvuloplastik.
Operation kun i alvorlige tilfælde (trykket > 60-80 mmHg i
hø. ventrikel)
Hyppigste rene
højresidige læsion.
Oftest fusion af klapper. Ved svære tilfælde kan øget tryk i hø.
atrium åbne foramen
ovale og medføre
hø.-ve. shunt (og
dermed cyanose).
Børn med så udtalt
trykforhøjelse er afhængige af åben
ductus
Aortastenose
Kun de sværeste debuterer i 1. leveuge. Hyppigst
symptomfri, men træthed, dyspnø, angina og
synkope ses ved gradient
> 50 mmHg.
Uddrivningsklik, kort efter
1. lyd, der er maks. ved
apex og som ikke varierer
med respirationen. Systolisk mislyd maks. ved øvre
hø. sternalrand og ofte udstråling til jugulum, arme
og carotider. Når mislyden
fylder hele systolen og
den normale spaltning af
2. lyd aftager (aortalukning så sen som pulmonallukning), så er stenosen betydelig. Nedsat
pulstryk hos 30-40%
EKG: evt. normalt,
hypertrofi af ve. ventrikel, ve. akse, STdeviation og neg. Ttakker ved anstrengelse. Evt. venstresidig belastning i hvile.
Røntgen af thorax:
normal evt. let øget
hjertestørrelse
Belastning (ST-depression i V5-V6 i
hvile er klar indikation for behandling
(sv.t. systolisk gradient > 60 mmHg).
Ballonvalvuloplastik.
Skal opereres tidligt
evt. Rossoperation
4-9% risiko for pludselig død, når symptomer fremkommer
(sandsynligvis arytmi på iskæmisk basis, da diastolisk
blodtryksstigning og
anstrengelse reducerer hjertets perfusion).
Hyppigere hos drenge (3-4 x).
Associerede anomalier hos ca. 20%
(PDA, coarctatio,
VSD, pulmonalstenose) og i disse tilfælde optræder hjerte-insufficiens allerede i 2. leveuge
Coarctatio
aortae
Ofte asymptomatisk gennem barnealderen (findes
pga. hypertension) medmindre stenosen er så
snæver, at underkroppens
perfusion er ductusafhængig (akut kollaps
når ductus lukkes). Systolisk mislyd med sent
»peak« der kan have
maks. over hele thorax.
Systolisk BT i overekstremiteter på 130-140 mmHg
(hø. kan være højere end
ve.). Lavt pulstryk under
coarctatio. Beskedne el.
fraværende femoralpulse
EKG: venstresidig
hypertrofi.
Røntgen af thorax:
usurer forekommer
altid ved alder over
14 år, men sjældent
under 6 år
Hos neonatale:
prostaglandin.
Operation der ideelt
udføres når diagnosen stilles, og diagnosen skal helst
stilles inden 1-årsalderen. Data tyder på,
at de ikke bliver væsentligt ældre end 45
år, og at hypertensionen ikke svinder efter operation, når det
udføres for sent
Forekommer ofte på
niveau med ductus
netop nedenfor afgangen af ve. a. subclavia.
Lidelsen er dobbelt
så hyppig hos drenge
Hyppigste hjertemisdannelser (fortsat)
Misdannelse Fund
EKG og røntgen af
thorax
Behandling
Diverse
Ve.-hø. shunts: hjertemisdannelser uden cyanose
Atrieseptum- Normalt asymptomatisk
defekt (ASD) hos børn. Ved debut ses
træthed, anstrengelsesdyspnø, hjertebanken,
gracil kropsbygning og recidiverende pneumonier.
Typisk svag mislyd, men
konstant, langvarig spaltning af 2. lyd. Evt. blød systolisk uddrivningsmislyd
ved øvre ve. sternalrand
(øget pulmonalflow). Tryk i
hø. atrium lavere end i ve.
atrium
EKG: højresidig hypertrofi, højresidigt
inkomplet grenblok.
Røntgen af thorax:
øget vaskularisering, stor a. pulmonalis, let kardiomegali
Operation ved shuntfraktion > 1.5. Evt.
lukning med kateter
eller kirurgisk i 2-5årsalderen. Pulmonal hypertension
med hø.-ve. shunt er
kontraindikation
Shunten er beskeden
hos småbørn hvor
forskellen i compliance mellem de to
ventrikler er beskeden. Problemerne
øges med tiltagende
pulmonalt flow. Pulmonal hypertension
opstår sent (ca. 15%
af voksne). 10-15%
har abnorme lungevener. Piger/drenge: 2:1
Persisterende ductus
arteriosus
(PDA)
EKG: P-mitrale (≥
0.12 s) og venstresidig hypertrofi. Højresidig hypertrofi
kan udvikles ved
bred, kort PDA (højt
flow).
Røntgen af thorax:
øget vaskularisering, evt. kardiomegali
Indomethacin hos
præmature (ca. 80%
succes). Primært
væskerestriktion (til
50%) og diuretika (se
ovenfor).
Kirurgisk ligatur (lav
risiko). Børn med
hjerteinsufficiens eller store shunts med
forhøjede pulmonaltryk bør opereres på
diagnosetidspunktet.
Hos større børn med
lille ductus forsøges
evt. lukning med kateterteknik
Lidelsen 3 × hyppigere hos drenge.
Lukker normalt få
dage efter fødsel.
15% har associerede
anomalier (VSD og
coarctatio). Risiko for
subakut endocarditis med Streptococcus viridans
EKG: P-mitrale og bilateral hypertrofi.
Røntgen af thorax:
kardiomegali, øget
vaskularisering, evt.
tegn på stase (fortykkede interlobære
septae, tågede lungefelter)
Hjerteinsufficiens ses
ved shunts > 2.0. Kirurgi ikke nødvendig
ved shunts < 1.5. Kirurgi (3. til 5. md) ofte nødvendigt ved
pulmonaltryk sv.t.
tryk i systemiske
kredsløb
Associerede anomalier er hyppige (PDA,
coarctatio, ASD, pulmonalstenose, aortainsufficiens). Drenge/piger 1:1. De fleste VSD’er er små og
lukker spontant, men
også et barn med lille VSD har øget risiko for endocarditis
Fra asymptomatisk til
svær hjerteinsufficiens afhængigt af shuntstørrelse. Debuterer typisk efter
3. til 5. levedøgn (før ved
surfactantbehandling).
Apnøtendens. Systolisk eller kontinuerlig mislyd
med maks. i IC 2 sin eller
under ve. clavicula med
vidtgående udstråling (ryg
etc.). Kraftige pulse (stort
pulstryk), hyperaktivt præcordium
Ventrikelsep- Fra asymptomatisk ved liltumdefekt
le VSD (de fleste) til svær
(VSD)
hjerteinsufficiens ved stor
VSD (typisk ved 2-månedsalderen). En VSD er
stor når den er større end
aortaklaparealet og medfører tidlig pulmonal hypertension. Kan udvikle
hø.-ve. shunt (cyanose)
ved pulmonal hypertension. Recidiverende pneumonier. Kraftig pansystolisk mislyd (1. lyd skjules
ofte). Hyperaktivt præcordium. Vækstretardering
Hyppigste hjertemisdannelser (fortsat)
Misdannelse Fund
EKG og røntgen af
thorax
Behandling
Diverse
Ve.-hø. shunts: hjertemisdannelser uden cyanose
Atrioventrikulær kanal
(»endocardial cushion
defect«) el.
atrioventrikulære septale defekter
(AVSD) el.
AV-commune
Et bredt spektrum af VSD
med ASD og affektion af
mediale dele af mitral- og
evt. trikuspidalklapper
(medfører klapinsufficiens). Fra svær hjerteinsufficiens og pulmonal hypertension ved store defekter (direkte kommunikation fra ve. ventrikel til
hø. atrium) til asymptomatisk. Kan siden udvikle cyanose når pulmonal hypertension udvikles. Apikal systolisk mislyd. Bred
spaltning af 2. lyd. (reduceres efter udvikling af
pulmonal hypertension)
EKG: venstre akse
Tidlig komplet kirurgi anbefales (ca. 3
der udtrykker venstresidigt anteriort
mdr.)
hemiblok som er et
usædvanligt EKGfund hos børn og
næsten diagnostisk.
Ekstrem hø. akse kan
ses; tegn på bilateral
ventrikelhypertrofi,
evt. P-pulmonale og
forlænget PQ.
Røntgen af thorax:
hjerteforstørrelsen er
moderat eller massiv
ved fælles kanal og
lungernes vaskularisering er øget
Drenge/piger 1:1. Ses
hos ca. 20% af børn
med Downs syndrom
Hø.-ve. shunts: hjertemisdannelser med cyanose
Steno-Fallots Fire komponenter: 1) stor
tetralogi
nonrestriktiv VSD, 2) svær
obstruktion af hø. ventrikels udløb hvor graden
dog varierer en del, men
obstruktionen er progredierende, 3) aortaroden
overrider ventrikelseptum, 4) hypertrofi af hø.
ventrikel (sekundært
fænomen)
Debuttidspunkt afhænger
af progression af obstruktionen af hø. ventrikel, og
børnene er ikke nødvendigvis cyanotiske fra fødsel (lyserød Steno-Fallot).
Cyanose forværres når
ductus lukkes. Dyspnø og
øget cyanose ved anstrengelse. »Squatting« (barnet sætter sig på hug, hvilket øger systemmodstand
og øger tilbageløbet til
hjertet). »Hypoxic spells«:
agiteret, utrøsteligt grædende, takypnøisk, øget
cyanose. Falder herefter i
dyb søvn eller mister bevidstheden. Objektivt: stille hjerte med substernal
hø. ventrikel impuls. Kraftig systolisk mislyd med
maks. ved ve. sternalrand
(turbulens i hø. ventrikels
udløbsdel). Svag 2. lyd og
evt. klik kort efter 1. lyd
EKG: hø. ventrikel
hypertrofi og ofte Ppulmonale (evt. normalt i de første
uger).
Røntgen af thorax:
hjertet ikke forstørret. Evt. konkavitet
sv.t. manglende a.
pulmonalis og stor
ascenderende aorta.
Apex løftet let af hø.
ventrikel hypertrofi
(støvleformet hjerte). Nedsat vaskularisering af lunger
Hos nyfødte gives
prostaglandin i.v. så
snart den kliniske
mistanke om cyanotisk hjertesygdom er
rejst og fortsættes
indtil diagnosen
(Steno-Fallots tetralogi) bekræftes. Ved
»spells«: ilt, knæbryst-position og
morfin. »Spells« betyder behov for subakut operation.
Spasmer i infundibulum kan løsnes
med β-antagonist
som propranolol
(0.15 mg/kg i.v. over
10 min).
Systemisk venøst tilbageløb kan øges
akut med α-adrenerg agonist, og diuretika skal undgås.
Ved acidose gives bikarbonat.
Kirurgi er indiceret
ved betydelige
symptomer, saturation < 75%, eller polycytæmi > 60%.
Ved operation lukkes VSD og infundibulum åbnes
Komplikation:
cerebrovaskulært insult. Hos børn < 2 år
oftest betinget af
anæmi og hypoxi, og
ikke polycytæmi. Cerebral absces (snigende forløb). Bakteriel endocarditis
(husk profylakse før
kirurgi eller behandling hos tandlæge)
Hyppigste hjertemisdannelser (fortsat)
Misdannelse Fund
EKG og røntgen af
thorax
Behandling
Diverse
Hø.-ve. shunts: hjertemisdannelser med cyanose
Transposition af de store arterier
(generelt)
Aorta afgår fra hø. ventrikel og a. pulmonalis fra
ve. ventrikel. Blodet udveksles mellem hø. og ve.
ved ASD (hyppigt), VSD
(50-70%) og ductus (50%).
Associerede anomalier er
hyppige (pulmonalstenose, coarctatio, dextrocardi). Problemet er hypoxi
og hjerteinsufficiens, og
symptomerne er præget
af dette. Evt. systolisk mislyd
Røntgen af thorax:
hjertet ligner evt. et
skråtstillet æg (»egg
on the side«)
»Arterial switch«
Drenge:piger 3:1
operation neonatalt
(flytter de store kar.
Koronarkarrene flyttes med og reimplanteres i aorta).
Koronarperfusionen
er et kardinalpunkt
Transpositi- Dårlig opblanding: tidlig Røntgen af thorax: et
on uden VSD anoxi, hjerneskade og død dybt cyanotisk barn
med normal eller
øget lungekartegning har med stor
sandsynlighed transposition med intakt
ventrikelseptum
Prostaglandininfusion.
Skal have akut atrial
septostomi (ballonteknik) som palliation, og kan så opereres senere
Transpositi- God opblanding. Tidlig
on af de sto- hjerteinsufficiens og pulre arterier
monal hypertension
med stor
VSD
Røntgen af thorax:
evt. øget lungekartegning
Bør opereres tidligt
mhp. at undgå pulmonal hypertension
Transposition med stor
VSD og pulmonalstenose
EKG: hø. akse, bilateral hypertrofi og Ppulmonale.
Røntgen af thorax:
hjertet mere forstørret end ved StenoFallots tetralogi
Modificeret BlalockTaussigshunt neonatalt ved svær pulmonalstenose og Rastelli-operation i 3-6årsalderen
Bedre forløb (sv.t. StenoFallots tetralogi). Senere
cyanose og sjældent hjerteinsufficiens
Pulmonalstenosen
obstruerer det systemiske flow. Debuttidspunktet afhængigt af pulmonalstenosens sværhedsgrad
Hyppigste hjertemisdannelser (fortsat)
Misdannelse Fund
EKG og røntgen af
thorax
Behandling
Diverse
Hø.-ve. shunts: hjertemisdannelser med cyanose
»HypoplaEn række relaterede anostic left heart malier med underudviksyndrome« ling af ve. ventrikel, hypoplastiske eller atretiske mitral- og aortaklapper, lille
ascenderende aorta, diskret coarctatio. Systemkredsløbet forsynes af hø.
ventrikel via ductus og iltet blod når hø. ventrikel
via ASD. Symptomerne er
takypnø, takykardi og hepatomegali, dvs. hjerteinsufficiens med stort pulmonalflow, øgede pulmonaltryk og beskedent systemflow. Når ductus lukker reduceres systemflowet kraftigt (kan være
symptomfrie før lukning
begynder). Svage eller fraværende perifere pulse.
Cyanose er ikke udtalt,
men det beskedne minutvolumen giver grålig, kølig, marmoreret hud. Der
udvikles acidose og hypotension. Stor risiko for
død. Endvidere ses hyperaktivt præcordium
EKG: udtalt højresidig hypertrofi og
P-pulmonale.
Røntgen af thorax:
hjertestørrelse normalt øget (hø. ventrikel) ligesom den pulmonale vaskularisering (stase)
Prostaglandininfusion.
Uden kirurgi dør patienten hurtigt.
En trestadiers behandling:
1. Norwoodoperation
(aortabuerekonstruktion og atrial septektomi) samt modificeret Blalock-Taussigshunt
2. bidirektionel
Glenn-operation (36-månedersalderen)
3. Fontanoperation i
1.5-3-årsalderen.
Hjertetransplantation er et alternativ
(men ikke i Danmark). Der er ikke
transplanteret i Danmark på baggrund af
medfødt hjertefejl
Samlet overlevelse
på omkring 50%.
Pga. den dårlige prognose bør det overvejes grundigt om
der skal startes på
nævnte behandlingsforløb
Totalt
abnormt
mundende
lungevener
(har altid
ASD, da
ingen
lungevener
ender i ve.
atrium)
EKG: udtalt højresidig hypertrofi og Ppulmonale.
Røntgen af thorax:
Ved udtalt obstruktion af tilbageløb: lille
hjerte med øget
mængde interstitielvæske og
perihilært ødem.
Ved suprakardiel
drænage snemand
pga. stor suprakardiel skygge (dilateret v. cava superior)
Kan dog ikke bruges
i tidlige barnealder
pga. thymus. Kardiomegali og øget pulmonal vaskularisering
Prostaglandininfusion (evt. ingen
effekt ved obstruktion).
Akut operation ved
obstruktion
og operation skal udføres tidligt (ca. 1520% mortalitet).
Uden obstruktion (lave pulmonaltryk) er
prognosen glimrende.
Hurtig diagnose reducerer mortaliteten
Evt. ballonseptostomi (atrial)
Ca. 50% dør indenfor
3 mdr. og 80% indenfor 1 år, hvis ikke der
opereres.
Hvis diagnose stilles
i tide (før pulmonal
hypertension) er prognosen god
Findes også i
partiel variant (der ofte
er acyanotisk
og evt.
asymptomatisk)
Graden af cyanose er afhængig af om pulmonalvenerne er obstruerede i
mere eller mindre grad.
Obstruktion medfører tidlig cyanose, svær takypnø
og svær pulmonal hypertension. Ingen obstruktion medfører, at cyanosen
beskeden og sen. Billedet
mere præget af hjerteinsufficiens med hyperaktiv
hø. ventrikel impuls og
bredt spaltet 2. lyd. Ca.
45% drænerer til vv. brachiocephalicae, ca. 25% til
hø. atrium og ca. 25% infradiafragmatisk. Hovedproblemerne er pulmonal
hypertension og hjerteinsufficiens. Systolisk mislyd ved ve. sternalrand og
galoprytme. Dyb cyanose
kombineret med tydeligt
øget lungevenetegning taler for diagnosen
Hyppigste hjertemisdannelser (fortsat)
Misdannelse Fund
EKG og røntgen af
thorax
Behandling
Diverse
Hø.-ve. shunts: hjertemisdannelser med cyanose
Truncus
arteriosus
Manglende deling af aorta og a. pulmonalis (samt
stor VSD). Hele cirkulation
fra fælles kar med saturation der er afhængig af
pulmonalflow. Kort efter
fødslen, hvor pulmonalmodstanden er relativt
høj, ses hypoxæmi, men
barnet klarer sig typisk
godt. Når modstanden falder udvikles hjerteinsufficiens pga. stort pulmonalflow. Stort pulstryk. Hyperaktivt præcordium
med kraftige 1. og 2. lyde.
Systolisk regurgitationsmislyd langs øvre sternalrand. Evt. uddrivningsklik
(tæt på 1. hjertelyd). Evt.
inkl. tidlig diastolisk mislyd ved ve. sternalrand. Siden svær pulmonal hypertension
EKG: højresidig eller
bilateral hypertrofi
ved kraftigt øget
flow.
Røntgen af thorax:
Hjertestørrelsen er
øget og øget vaskularisering ved stase.
Hos 30% ses højresidig aorta. Når pulmonalmodstand
øges, mindskes vaskularisering
Tidlig operation
(>50% dør inden 1 år
uden kirurgi) i form
af modificeret Rastelli-operation 2-12
uger gamle med
konduit fra hø. ventrikel til a. pulmonalis
Bør undersøges for
DiGeorge syndrom
(hypocalcæmi og
T-celledefekter)
Trikuspidalatresi
Fire typiske abnormiteter:
trikuspidalatresi, ASD, hø.
ventrikel hypoplasi og
VSD. Blodet når normalt
hø. ventrikel via VSD’en.
Ca. 30% har også transposition (hjerteinsufficiens).
Billedet er præget af svær
hypoxi (cyanose, takypnø
og dårlig trivsel) typisk fra
fødslen. Størrelse af VSD
afgør cyanosegrad (stor:
mild cyanose, men højt
lungeflow der øger risiko
for hjerteinsufficiens). VSD
aftager typisk i størrelse
med alderen. Ved lille VSD
er lungeflow udtalt ductusafhængigt. Typisk kraftig impuls fra ve. ventrikel
modsat de fleste andre cyanotiske hjertelidelser
hvor hø. ventrikel impuls
dominerer. Fungerer i
princippet som »single
ventricle«. Holosystolisk
mislyd (VSD) langs ve.
sternalrand. Hvis der ikke
er VSD svarer tilstanden til
pulmonalatresi
EKG: ve. (superior)
akse og venstresidig
hypertrofi (undtagen
ved samtidig transposition). Kombinationen af superior akse og cyanose er meget suspekt for trikuspidalatresi. P-takker
ofte bifasiske med
initial højt »spike« (≥
3 mm).
Røntgen af thorax:
nedsat eller øget pulmonal vaskularisering afhængigt af
pulmonalstenose- og
VSD-størrelse, og
ved kombination
med transposition
ses øget vaskularisering. Hjertet er ofte af
normal størrelse, evt.
støvleformet
Akut shunt mellem
systemkredsløb og
a. pulmonalis (erstatter ductus) ved lav
saturation og lavt
pulmonalflow.
Lille VSD: prostaglandin er afgørende.
Ved stor VSD er det
normalt ikke nødvendigt (og saturation
75-85%). Passende
saturation hos disse
børn er 80% (atm.
luft).
Hjerteinsufficiensbehandling ved højt
pulmonalflow (stor
VSD).
Endelig operation
senere (modificeret
Fontanoperation)
90% dør indenfor 6
mdr. hvis de ikke
opereres
Hyppigere end hypoplastisk hø. ventrikel
med pulmonalatresi, men opdages ikke
så hyppigt i de første
levedøgn
Hyppigste hjertemisdannelser (fortsat)
Misdannelse Fund
EKG og røntgen af
thorax
Behandling
Diverse
EKG: akse 0-90°, Ppulmonale (≥ 3 mm).
Ve. ventrikel hypertrofi.
Røntgen af thorax:
tydeligt nedsat pulmonal vaskularisering
Prostaglandininfusion.
Pulmonal valvutomi
og oftest aortapulmonal shunt.
Ubehandlet dør barnet i første leveuge
Arytmier, iskæmi og
pludselig død ikke
ualmindeligt specielt ved forekomst
af koronarsinusoider
EKG: højresidigt
grenblok. Evt. høje
brede P-takker. WPW
konfiguration kan
ses (kort PR og deltatak).
Røntgen af thorax:
fra normal hjertestørrelse til massiv
kasseformet kardiomegali (hø. atrium
og ventrikel). Vaskularisering normal eller nedsat
Neonatale med cyanose: prostaglandininfusion.
Kirurgisk behandling ofte meget vanskelig.
Hos de ældre børn
med milde symptomer er kontrol af supraventrikulær takykardi af primær betydning
Prognosen ekstremt
variabel da sygdommen dækker et meget bredt spektrum.
Risiko for cerebral
absces, paradoks
emboli og endocarditis
Hø.-ve. shunts: hjertemisdannelser med cyanose
Pulmonalatresi med
intakt ventrikelseptum
og hypoplastisk højre
ventrikel
Hø. ventrikels udløbsdel
atretisk og pulmonalklapperne fusionerede. Hø.
ventrikel i varierende grad
hypoplastisk. Hø.-ve.
shunt over ASD og/eller sinusoider. Lungerne forsynes med blod via ductus.
Debuterer med cyanose
når ductus begynder at
lukke. Takypnø. Høj 2. hjertelyd. Oftest ingen mislyd.
Evt. ductusmislyd
Univentriku- Begge AV-åbninger tømlært hjerte
mer sig i fælles kammer
der morfologisk kan være
både hø. eller ve. ventrikel. Symptomer afhængigt af udløbsarrangementet (enten hypoxæmi/cyanose eller hjerteinsufficiens)
Ebsteins
anomali
Misdannelse af trikuspidalklapper medfører
trikuspidalinsufficiens og
dysfunktion af hø. ventrikel (højresidig hjerteinsufficiens). Massiv dilatation
af hø. atrium. Hyppige
arytmier (WPW-syndrom
med anfald af supraventrikulær takykardi). Hø.-ve.
shunt via ASD er hyppig.
Initialt er barnet i svære
tilfælde takypnøisk med
cyanose. Senere i barnealderen ses let cyanose og
funktionsdyspnø aftager.
Pansystolisk mislyd (regurgitationsmislyd) over
ve. thoraxhalvdel. Galoprytme er hyppig og der er
ofte multiple klik ved nedre ve. sternalrand. Hyppigste diagnosetidspunkt er
teenagealderen
Myocarditis
Definition:
• akut inflammation i myokardiet, der kan forekomme i alle aldre. Ofte på basis af
virusinfektion (coxsackievirus B, ECHO-virus og adenovirus). Patologisk undersøgelse viser inflammatoriske infiltrater og degeneration af myofibriller. Ofte dilatation
og hypertrofi af hjertet
Årsager:
• virus: coxsackievirus (B1-B5), ECHO-virus, adenovirus, parotitisvirus, EBV, influenza- og parainfluenzavirus, morbillivirus, varicel-zoster virus, HIV, rubellavirus,
CMV, poliovirus
• rickettsia: psittacosis, Coxiella burnetii (kronisk Q-feber), »Rocky Mountain spotted
fever«
• bakterier: difteri, Mycoplasma pneumoniae, meningokokker, leptospirose, Borrelia
burgdorferi
• parasitter: trypanosomiasis (mb. Chaga), toxoplasmose, Loa loa
• toksisk: adriamycin, CO, fosfor, arsenik
• immunologisk og inflammatorisk: akut febris rheumatica, Kawasakis sygdom,
serumsyge, sulfonamider, penicillin, klorpromazin, strålebehandling
Symptomer og fund:
• ofte domineret af grundlidelsen, almensymptomer (appetitløshed, opkastninger,
træthed) og tegn på hjerteinsufficiens (se side 104)
• neonatale børn debuterer ofte med fulminant hjerteinsufficiens (akut kardiogent
shock), mens ældre børn ofte debuterer med mere gradvist indsættende hjerteinsufficiens. Ældre børn kan alternativt debutere med ventrikulære arytmier
Undersøgelser:
• hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling, trombocytter, CRP, creatinkinase MB,
LDH, kreatinin, Na, K, kapillær syre-base status eller arteriepunktur, BS
• evt. coxsackievirus IgM
• EKG (12 afledninger): negative T-takker og ST-depression i alle afledninger, evt. nedsat voltage (af QRS-komplekser), evt. forlænget QT-interval, evt. arytmier (specielt
supraventrikulære og ventrikulære ekstrasystoler)
• røntgen af thorax viser evt. kardiomegali
• ekkokardiografi viser typisk forstørrede kamre og nedsat funktion af venstre ventrikel (ofte regionalt)
• diagnosen kan stilles med myokardiebiopsi
Behandling:
• se hjerteinsufficiens side 105 og kardiogent shock side 133
• digoxin startes i halv normal dosering ved behov (side 95)
• behandling af arytmier (se side 94)
• prednison (2 mg/kg i.v.) er kontroversielt
• perikardiocentese ved tamponade (se side 129)
• evt. højdosis immunglobulin (IVIG) 2 g/kg i.v. som enkeltdosis over 10-12 timer
Pericarditis og perikardietamponade
Generelt:
• pericarditis kræver sjældent akut indgriben, modsat
• perikardietamponade med kompression af det venøse tilbageløb pga. væskeansamling i perikardiet. En tilstand hvor hurtig perikardiocentese kan redde liv
• purulent (bakteriel) pericarditis er dog ofte en akut tilstand pga. den associerede
mulighed for perikardietamponade
Årsager:
• viral infektion (hyppigst coxsackievirus B og ECHO-virus), febris rheumatica, purulent pericarditis (S. aureus, N. meningitidis, pneumokokker), postperikardiektomisyndrom efter hjertekirurgi, traume, autoimmun sygdom (arthritis rheumatoides, SLE
m.fl.), neoplastisk sygdom (især mediastinalt lymfom), uræmi og tuberkulose. Øvrige
årsager er særdeles sjældne
Symptomer og fund:
• brystsmerter er det dominerende symptom, og de kan være både stikkende og mere
sløvt værkende. Smerterne forværres typisk i 1) liggende stilling, 2) ved dyb inspiration og 3) når barnet synker. Alternativt vedvarende retrosternale smerter. Evt. ses
åndenød og almen utilpashed, dvs. træthed, appetitløshed, kvalme
• non-konstriktiv pericarditis (akut fibrinøs pericarditis): feber, takykardi, gnidningsmislyd der accentueres af inspiration og liggende stilling. Gnidningslyden er typisk
højfrekvent og høres både i systole og diastole. Evt. svage eller fjerne hjertelyde ved
ansamling
• perikardietamponade: fund som ovenfor samt halsvenestase, hepatomegali, dårlig
perifer perfusion, pulsus paradoxus (blodtryksfald > 10 mmHg ved inspiration), dvs.
pulsen forsvinder eller bliver svag ved inspiration. Mål BT. Pump igen op til systolisk
blodtryk og lad lidt luft sive ud af manchetten og hør, at Korotkofflydene svinder i
inspirationen. Lad trykket falde til det punkt hvor lydene er til stede både i inspiration og eksspiration. Trykfaldet fra det initiale systoliske blodtryk sv.t. »pulsus paradoxus«. Pulsus paradoxus optræder også ved svær astma, trykpneumothorax og
hjerteinsufficiens uden ansamling i perikardiet. Becks triade består af hypotension,
halsvenestase og fjerne, dæmpede hjertelyde
• konstriktiv pericarditis: halsvenestase, Kussmauls tegn (inspiratorisk trykøgning i
vena jugularis), fjerne hjertelyde, perikardielt klik ca. 0.1 s efter 2. hjertelyd, hepatomegali, ascites, ødemer, takykardi
Undersøgelser:
• ekkokardiografi er vigtigste undersøgelse mhp. væske i perikardiet mm.
• EKG: evt. normalt, evt. low voltage, evt. ST-forskydninger, evt. T-taksinvertering
• røntgen af thorax: kardiomegali der evt. ligner en pose vand på et bord, men billedet
kan være normalt. Evt. øget lungekartegning, pleural effusion, bronkopneumoni
• evt. undersøgelse af perikardievæske (dyrkning, mikroskopi, protein, sukker). Skal
udføres ved mistanke om purulent pericarditis
• blodprøver: SR, CRP, hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling, trombocytter,
bloddyrkning, kreatinin, karbamid, elektrolytter, BS, faktor II, VII og X
•
•
•
virale titre, ANA-screen, Antistreptokok DNAse B (ASDB) og Antistreptolysin O
(AST)
fæcesundersøgelse (enterovirus etc.)
urinstix og evt. dyrkning, svælgpodning
Behandling:
• ilt og ventilation om nødvendigt
• intravenøs adgang
• perikardiocentese ved mistanke om tamponade og/eller purulent pericarditis.
Punkturen bør foretages UL-vejledt og gøres kun blindt i en meget akut situation
1. 20 G spinalkanyle (diameter 0.9 mm) ca. 7.5 cm lang tilkobles trevejshane, slange
og sprøjte
2. patienten lejres med overkrop 30-45° eleveret
3. huden afsprittes med klorhexidin
4. stik til venstre for processus xiphoideus i vinklen mellem processus xiphoideus
og venstre curvatur med kanyleretning mod midten af venstre clavicula og ca.
30° vinkel med huden
5. kanyle fremføres forsigtigt under aspiration. Ved perikardiepunktur reduceres
modstand og når epikardiet rammes vil der typisk fremkomme ST-segment- og Ttaks-forandringer på EKG
6. aspiration af så lidt som 2 ml kan bedre den kliniske tilstand. For hurtig aspiration
kan fremkalde shock
7. aspiratet sendes til undersøgelse (se ovenfor)
8. evt. indlægges dræn i perikardiet UL-vejledt
9. negativ perikardiocentese udelukker ikke tamponade (f.eks. koaguleret blod i
perikardiet)
• der gøres evt. akut torakotomi ved hjertestop og tamponade
• antibiotika ved mistanke om purulent pericarditis: ampicillin (200 mg/kg/døgn fordelt på 4 doser) og gentamicin (5 mg/kg/døgn i en dosis)
• identificer underliggende sygdom
Shock
Se også sepsis side 332 og anafylaktisk shock side 304
Definition:
• akut livstruende tilstand med reduceret ilttransportkapacitet og utilstrækkeligt cellulært ilttilbud. Konsekvensen er anaerobt stofskifte og dysfunktion af vitale organer. Diagnosen er klinisk og karakteriseret ved bevidsthedspåvirkning, oliguri og
laktatacidose. Blodtrykket kan være øget, normalt eller lavt. Se også SIRS side 333
Differentialdiagnoser og årsager til shock (hyppigste årsager med kursiv)
shocktype
primære problem
årsager
hypovolæmisk
nedsat blodvolumen
blødning
diarré og/eller opkastning
diabetes insipidus
diabetes mellitus
forbrænding
peritonitis
akut binyrebarkinsufficiens
kapillærlækage pga. SIRS
distributivt
vasodilatation → venøs
pooling → nedsat preload
→ maldistribution af
regionalt flow
sepsis (svær SIRS)
anafylaksi
CNS/spinal skade
forgiftning (vasodilaterende farmaka og anæstesi)
kardiogent
nedsat kontraktilitet i
myokardiet
kongenitte hjertefejl
svær hjerteinsufficiens
arytmier
hypoxisk-iskæmisk skade
kardiomyopati
metabolisk forstyrrelse
myocarditis
forgiftning
Kawasakis syndrom
myokardiekontusion
obstruktivt
mekanisk obstruktion af
ventrikelflow
perikardietamponade
massiv lungeemboli
trykpneumothorax
hæmothorax
hjertetumor
hypertrofisk kardiomyopati
dissociativt
inadækvat ilttransporterende kapacitet i blodet
kulilteforgiftning
cyanidforgiftning
methæmoglobinæmi
svær anæmi
Patofysiologi: styring af arterielt BT og hjertets minutvolumen
sympatiske nervesystem og
endogen katekolaminsekretion
intravaskulært
volumen
venøs
kapacitans
systemisk vaskulær
modstand
preload
kontraktilitet
puls
slagvolumen
minutvolumen
afterload
systemisk vaskulær
modstand
arterielt BT
Shockets patofysiologi:
• de to hovedkomponenter i shocket er hjertets minutvolumen og blodets iltindhold.
Blodets iltindholdet er primært defineret af hæmoglobinkoncentration, hæmoglobinets iltaffinitet og iltsaturationen af hæmoglobinet. Der er ofte flere komponenter
involveret i den svigtende iltforsyning, og shockets genese er i reglen mere kompleks end ovennævnte skema med forskellige shocktyper kunne give indtryk af. Det
septiske shock har f.eks. ofte en udtalt hypovolæmisk komponent gennem kapillærskader, og evt. også en kardiogen komponent (kontraktil dysfunktion), ud over det
primære problem med maldistribution af blodet
• ved kompenseret shock kan kroppens kompensatoriske mekanismer (sympatikusreflekser) opretholde perfusionen af vitale organer (CNS og hjerte). Tilstanden er
karakteriseret ved uændret systoliske tryk, mens det diastoliske tryk er øget. Ved
inkompenseret shock begynder de kompensatoriske mekanismer at svigte. Der
udvikles laktatacidose og vitale organer begynder at svigte. Ved irreversibelt shock
dør patienten uanset behandling pga. myokardie- og CNS-skader
• hos småbørn medieres øget minutvolumen primært via takykardi, pga. relativt mindre mængde kontraktilt væv i hjertet. Hos større børn øges minutvolumen primært
gennem vaskulær tonus (øget tilbageløb til hjertet dvs. øget preload), reduceret
afterload og øget kontraktilitet (inotropi)
• hypotension er et sent og ofte pludseligt tegn på inkompenseret shock som hurtigt
følges af irreversibelt shock (døden), hvis der ikke gribes ind
• bradykardi hos en shockeret patient er ligeledes et præterminalt tegn
Symptomer og fund:
• CNS: initialt forvirret, irritabel og intermitterende sløv, herefter svag gråd, slaphed
og tiltagende sløvhed gående mod koma
• kardiovaskulært: bleg, marmoreret, grå, cyanotisk, kold, klam, nedsat kapillærrespons (> 3 s), takykardi, hypotension og svage pulse
• respiratorisk: takypnø, evt. udsættende respiration
• metabolisk: hyper- eller hypotermi, acidose (forhøjet laktat), hypoxi med øget iltekstraktion, dvs. differencen mellem arteriel og blandet venøs iltmætning > 30%,
oliguri/anuri (< 1 ml/kg/time), neutrocytose eller neutropeni
• tidlige fund: irritabilitet, uro, kulderystelser, takypnø, takykardi, bleghed, påvirket
kapillærrespons (> 2-3 s)
• sene fund: sløvhed stigende til koma, dårligt kapillærrespons (> 3-4 s), svage pulse,
kolde og klamme ekstremiteter, hypotension, cyanose. Svær central hypovolæmi
kan medføre bradykardi
Undersøgelser:
• syre-base status eller arteriepunktur, elektrolytter, calcium, magnesium (ved hypocalcæmi), fosfat, kreatinin, karbamid, laktat, leukocytter og differentialtælling, hæmoglobin,
trombocytter, CRP, evt. bloddyrkning, blodtype og BAS-test, evt. DIC-prøver (se side 265)
• BS (udeluk hypoglykæmi der har samme kliniske billede)
• røntgen af thorax
• EKG
• ekkokardiografi: venstre ventrikels fyldning (preload) og kontraktilitet
• dyrkning fra relevante foci og urinstix. Lumbalpunktur er kontraindiceret hos den
shockerede patient
Monitorering:
• temperatur (central og perifer), respirationsfrekvens, iltsaturation, P, BT, EKG, timediurese (hold urinproduktion > 1-2 ml/kg og højest hos småbørn), urinstix og vægt.
Bør i mange tilfælde monitoreres med arteriekateter, centralt venetryk (CVP) eller
evt. Swan-Ganz kateter (yderst sjældent indiceret hos børn)
• hyppig klinisk evaluering af almentilstand er væsentlig mhp. at opdage forværring
eller bedring
Behandling
•
kausal behandling om muligt (stop blødning, torakocentese med venflon ved trykpneumothorax, perikardiocentese ved perikardietamponade, kirurgi osv.)
Hypovolæmisk shock:
• sikre sufficient oxygenering (frie luftveje, 100% ilt, CPAP, kontrolleret ventilation).
Ilttransporten skal optimeres og barnet bør ikke være anæmisk
• Trendelenburgleje (evt. blot elevation af ben). Opmærksom på respiratoriske problemer og stop blødning om muligt
• optimer det cirkulerende blodvolumen. Anlæg to intravenøse adgange. Bemærk, at
det primært er perfusionen der skal forbedres, ikke blodtrykket. Hvis ikke man kan
komme intravenøst anlægges intraossøs adgang
1. iso. NaCl bolus 20 ml/kg over 15-30 min (CAVE kardiogent shock og forhøjet intrakranielt tryk). Monitorer CVP. Bolus gentages om nødvendigt. Herefter infusionshastighed der opretholder BT og timediurese. Ved manglende respons på to bolusinfusioner af 20 ml/kg skal intubation overvejes
2. ved behov for yderligere volumen anvendes primært Macrodex® (15 ml/kg) og
sekundært 5% humant albumin (15 ml/kg). Man bør primært være tilbageholdende
med albumin af økonomiske hensyn
3. Macrodex® (Dextran 70): maks. dosis af Dextran 70 er 25 ml/kg i løbet af de første 24
timer. Dextran 70 henviser til en gennemsnitlig molekylevægt af Dextran på 70.000
g/mol. Umiddelbart før infusion gives Promiten® (Dextran 1) 45 mg/kg i.v., og indgiften gentages hvis der går mere end 15 min før infusion begyndes. »Dextran 1« blokerer Dextranreaktivt antistof i blodet. Ved fornyet Dextraninfusion mere end 2 døgn
efter første infusion skal der igen gives Promiten®. Macrodex® er kontraindiceret
ved allergi, hjerteinsufficiens og oliguri som følge af akut nyresvigt. Erfaringen hos
børn er beskeden
4. SAGM-blod ved fuldblodstab eller anæmi (0 Rhesus D neg. SAGM-blod bestilles
straks ved pågående blødning og shock). Ved blodtab over et helt blodvolumen kan
det være nødvendigt at supplere med frisk frosset plasma (FFP) og trombocytkoncentrat (se også side 83). Bemærk, at FFP ikke er virus-inaktiveret, hvorfor man bør
være tilbageholdende medmindre der foreligger blødning som følge af faktormangel
eller manifest DIC (se side 265)
• væskerne bør være opvarmede
• bemærk, at karkontraherende sympatomimetika er kontraindicerede ved hypovolæmisk shock (noradrenalin, adrenalin, dopamin) indtil der er givet adækvat
væsketerapi
• korriger årsagen til blødning (kirurgi)
Kardiogent shock:
• halvt siddende og gerne med benene nedad
• sikre sufficient oxygenering. Intubation og kontrolleret ventilation med PEEP ved
lungeødem
• korriger anæmi hvis hæmoglobin < 6.0 mmol/l (5 ml/kg SAGM-blod af gangen)
• moniterer CVP (optimalt Swan-Ganz kateter). Hypovolæmi udelukkes. Preload optimeres. Ved CVP over 10-15 mmHg øges hjertets minutvolumen ikke ved yderligere
infusion. Infusion ved CVP over 10-15 mmHg vil være skadelig
• ved perifere ødemer og begyndende lungeødem gives furosemid (f.eks. 1.0 mg/kg
1-6 × per døgn), evt. som kontinuerlig infusion 0.05 mg/kg/time og titrering til effekt.
Hold urinproduktion på mindst 1 ml/kg/time. Evt. kaliumtilskud (dosis afhængigt af
s-K).
• behandling af arytmier
• dobutamin (2.5-20 µg/kg/min) og dopamin (4 µg/kg/min). Infusionen skal gives centralt og må aldrig afbrydes pludseligt. Der må aldrig skylles i kateter hvor der infunderes inotropika. Dopexamin (0.5-6 µg/kg/min) og adrenalin (0.05-2 µg/kg/min) kan
overvejes
• korriger elektrolytforstyrrelser og hypoglykæmi
• overvej bikarbonat (forsigtig korrektion) ved pH < 7.15. Disse patienter skal ventileres
• behandle hypo- og hypertermi (reducerer iltbehovet)
• behandle smerter (reducerer iltbehovet)
• overvej reduktion af afterload (f.eks. nitroprussid 0.2-8 µg/kg/min)
• perikardiocentese ved mistanke om tamponade (traume eller tidligere hjertekirurgi). Dette gøres UL-vejledt ved verificeret ansamling (side 129)
• udeluk medfødt hjertemisdannelse
• trykpneumothorax: se side 42
• lungeemboli (sjældent hos børn): symptomatisk, trombolyse, kirurgi
• akut kirurgi (transplantation etc.) og behandling med »extracorporeal membrane
oxygenation« (ECMO) kan være indiceret
Inotropika anvendt i shockbehandling i prioriteret rækkefølge
inotropi
dopamin
noradrenalin
dobutamin
adrenalin
isoproterenol
kronotropi direkte pressor indirekte pressor vasodilatation
++
+++
++
+++
+++
Lavdosis dopamin er 3-5 µg/kg/min
+
+++
+/–
+++
+++
+/–
+++
–
+++
–
++
–
–
–
–
++ (lavdosis)
–
+
–
+++
Synkope
Definitioner og patofysiologi:
• synkope er et bevidsthedstab ledsaget af tonustab af sekunder til få minutters
varighed. Synkopen afsluttes af spontan opvågning og er almindeligvis uden cerebrale følgesymptomer. Bevidsthedstabet skyldes pludseligt indsættende, forbigående reduktion af den cerebrale gennemblødning. Den reducerede cerebrale gennemblødning kan være relateret til reduceret diastolisk cerebral flowhastighed, der
er demonstreret hos børn med nærsynkope uden blodtryksfald eller bradykardi
• neurokardiogen synkope er betegnelsen for en autonomt, refleksmedieret hypotension der ledsages af relativ eller absolut bradykardi. Typiske eksempler er vasovagal synkope (almindelig besvimelse), situationsbestemt besvimelse (f.eks. hostesynkope) og synkoper der kan provokeres ved vippelejeundersøgelse. Neurokardiogen
synkope menes forårsaget af udtalt venøs pooling der medfører fald i det venøse tilbageløb til hjertet. Den reducerede fyldning forårsager en paradoks, refleksmedieret vasodilation og bradykardi, samt cerebral vasokonstriktion. Normal
hæmodynamik genoprettes hurtigt ved vandret stilling. Synkopen er ikke farlig, hvis
blot vandret stilling opnås, og den ikke opstår i trafikken, ved badning eller lignende
• ortostatisk hypotension er defineret ved blodtryksfald på 30 mmHg systolisk og 15
mmHg diastolisk og/eller pulsstigning på 30 ved skift fra liggende til stående stilling
• synkope ses sjældent < 10-årsalderen, fraset blå og blege affektanfald hos småbørn
(»peak« ved 2 år og ophør ved 5 år). Synkope er hyppigst hos piger ≥ 10 år
Årsager:
• neurokardiogen synkope, herunder situationsbestemt synkope (hoste, typisk børn
med astma)
• blå og blege affektanfald
• hyperventilationssynkope. Oftest unge piger. Forudgås af svimmelhed og paræstesier. Overvej psykosocial dysfunktion
• ortostatisk hypotension. Overvej dehydrering
• arytmi: f.eks. langt QT-syndrom, WPW syndrom, syg sinusknudesyndrom hos hjerteopererede, AV-blok og myocarditis. Ved langt QT-syndrom provokeres synkopen
ofte af sportsaktivitet eller forskrækkelse, f.eks. vækkeur
• hjertesygdom med obstruktion eller reduktion af blodflow f.eks. aortastenose,
coarctatio aortae, hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati, primær pulmonal hypertension, atrialt myksom og myocarditis. Synkope ved disse tilstande vil ofte være
anstrengelsesudløst
• intrakraniel blødning (traume)
Symptomer og fund:
• udløsende årsag: angst, stærk smerte, synet af blod, langvarig stående stilling,
varme. Anstrengelsesudløst synkope er et dårligt tegn der altid skal tages alvorligt
• er der abrupt start eller prodrom af sekunder til minutters varighed i form af utilpashed, kvalme, mathed, varmefornemmelse, svimmelhed, sortnen for øjnene og uklart
syn
• under besvimelsen: er der bleghed, cyanose, motorik under anfald, tungebid og
inkontinens? Varighed?
•
•
•
•
•
•
•
tilstand de første minutter efter opvågning: postiktal konfusion eller klar?
tidligere besvimelser: antal og karakteristika
traumer i nyere tid
kardielle symptomer: åndenød, brystsmerter, hjertebanken, dispositioner
neurologiske symptomer: hovedpine, svimmelhed, synsforstyrrelser, styringsbesvær, morgenopkastninger, anfaldsfænomener, sløvhed
almensymptomer: træthed/aktivitetsniveau, appetit/tørst, feber
neurologisk undersøgelse og tegn på hjertelidelse
Differentialdiagnoser:
• epilepsi, psykogent (patomimi, angst, hysteriforme reaktioner)
Forskelle mellem synkope og epileptisk anfald
epilepsi
synkope
provokerende faktorer
sjældent
hyppigt (angst, smerte, varme,
stående stilling)
start
pludseligt, abrupt
gradvist, varsler som utilpashed,
svimmelhed, synsforstyrrelser
motorik
toniske, tonisk-kloniske
kramper
slaphed (evt. kortvarige ryk)
inkontinens og tungebid
hyppigt
sjældent
postiktal konfusion
hyppigt
sjældent
varighed
minutter
sekunder
farveændringer
sjældent
altid
amnesi
kan intet huske
husker prodrom
Undersøgelser:
• BT (inkl. ortostatisk)
• EKG er obligat ved synkope. Evt. Holtermonitorering og arbejds-EKG
• evt. vippelejeundersøgelse ved recidiverende synkoper af uklar genese. De fleste
patienter med positiv vippelejetest har neurokardiogen synkope
• CT-scanning af cerebrum ved traumer
• EEG ved recidiverende anfald af uklar genese
Behandling:
• undgå provokerende faktorer
• ved optræk til anfald skal patienten lægge sig ned eller sætte sig med hovedet nede
mellem benene
• ved hyppige neurokardiogene synkoper kan betablokker overvejes
• langt QT-syndrom: se side 96
Luftveje og lunger
»Acute respiratory distress syndrome« (ARDS) og »acute lung injury« (ALI)
Definitioner:
1. dårlig oxygenering: PaO2/FiO2 ≤ 200 mmHg (26.6 kPa) for ARDS og PaO2/FiO2 ≤ 300
mmHg (40 kPa) for ALI. Ratio bedømmes uafhængigt af patientens respiratorindstillinger
2. bilaterale infiltrater på røntgen af thorax
3. fravær af tegn på venstresidig atrial hypertension, dvs. lungeødemet er ikke udløst
af svigt af venstre ventrikel. Holdepunkter for dette vil være anamnesen (adækvat
skade etc.) og sygdomsforløbet
4. akut debut (< 7 døgn). Dette kriterium er tilkommet på 3. ARDS konsensuskonference Barcelona september 2000. Rapporten er endnu ikke offentliggjort, og punkt 4
er således ikke officielt en del af definitionen i skrivende stund (januar 2002)
• ARDS/ALI er et kontinuum af lungeskade og inddelingen er arbitrær
• »acute lung failure« (ALF) er akut lungesvigt (< 7 døgn), som ikke opfylder de øvrige
kriterier for ALI/ARDS. Patienter med svigt af venstre ventrikel kan f.eks. godt få
ARDS, men de kan aldrig leve op til definitionen. ALF råder bod på dette. ALF er også
tilkommet på konsensuskonferencen i Barcelona
• definitionerne er problematiske blandt andet fordi oxygeneringsindekset påvirkes af
respiratorindstilling (f.eks. PEEP)
• ARDS/ALI/ALF er ikke aldersspecifikke. »Neonatal respiratory distress syndrome«
er en primær surfactantmangel og ikke en primært inflammatorisk sygdom
Patofysiologi:
• udløsende årsager er pulmonale eller non-pulmonale. Hyppigst er sepsis, aspiration, nærdrukning, større traumer, shock, svær pneumoni og inhalationsskader (forbrænding)
• ARDS opfattes som en organmanifestation ved SIRS (se side 332) og er ikke en isoleret lungesygdom
• den udløsende årsag initierer en lokal og/eller generel inflammatorisk proces, der
forårsager endotelskade, øget pulmonal kapillær permeabilitet samt epitelskade
(alveoleskade). Processen resulterer i lungeødem, kapillære mikrotromboser, kontraktion af lungekar (pulmonal hypertension), svækket hypoxisk pulmonal vasokonstriktion samt alveolekollaps (kollaps pga. surfactantmangel og ødem). Slutresultatet er højre-venstre shunt og dermed hypoxi
Symptomer og fund:
• typisk tre faser:
1. den akutte fase: evt. ingen symptomer fra lungerne, hvis skaden er non-pulmonal
2. den latente periode (ca. 4-24 timer): hyperventilation, let hypokapni, evt. let kompromitteret oxygenering. Lungestetoskopi er typisk normal. På røntgen af thorax
kan evt. ses fine retikulære infiltrater i lungeparenkymet
•
3. det akutte respiratoriske svigt efter den latente periode optræder ofte pludseligt med dyspnø, takypnø, evt. cyanose, krepitation og evt. rallelyde. Der udvikles
hypoxæmi og CO2 normaliseres, dvs. stiger. Ilttilskud bedrer ikke tilstanden
væsentligt. Der udvikles bilaterale infiltrater (diffuse, vattede eller tågede infiltrater, evt. hvide lunger på røntgen af thorax)
Det respiratoriske svigt har også tre histologisk definerede faser:
a. den ekssudative fase (ca. 1-4 dage): med akkumulation af ødemvæske interstitielt og alveolært, infiltration med neutrofile granulocytter og dannelse af hyaline
membraner. Død i denne fase afhænger primært af det initiale insults sværhedsgrad
b. den proliferative fase (ca. 3-5 dage): proliferation af type II pneumocytter og
fibroblaster. Død i denne og næste fase er primært afhængig af sekundær infektion og udvikling af multiorgansvigt
c. den fibrotiske fase (5-7 dage): ødelæggelse af lungernes arkitektur pga. alveolær og acinær fibrose
Undersøgelser:
• arteriepunktur
• røntgen af thorax
• CRP (evt. procalcitonin), leukocytter og differentialtælling, gennemdyrkning,
hæmoglobin, trombocytter, faktor II, VII og X, APTT, elektrolytter, kreatinin, karbamid, albumin, BS
• evt. supplerende DIC prøver: fibrin D-dimer, fibrinogen og antitrombin-III (AT-III)
• yderligere undersøgelser afhængigt af formodet grundlidelse. Undersøgelserne bør
afvejes mod den respiratoriske tilstand (f.eks. lumbalpunktur og bronkoalveolær
lavage som kan kompromittere respirationen)
Monitorering:
• basismonitorering: pulsoxymeter, respirationsfrekvens, gentagne gastal, diureser,
EKG, BT, temperatur
• hos intuberede børn invasiv blodtryksmonitorering, dvs. arteriekanyle, helst kapnograf, og altid monitorering af timediurese
• Swan-Ganz kateter er yderst sjældent indiceret hos børn og kan erstattes af noninvasiv monitorering (f.eks. ekkokardiografi) og nedenstående betydeligt mindre
invasive monitorering. Timediureser er et »fattigmands-cardiac output« og bør altid
følges nøje, sammen med pH, laktat, standard »base excess« og evt. central venøs
saturation (trend frem for absolutte værdier). »Cardiac output« er næsten altid forhøjet ved SIRS/sepsis
Behandling:
• elimination og behandling af den udløsende skade (specielt infektion) er væsentlig,
men ikke kurativ når SIRS og ARDS er igangsat. En optimal symptomatisk behandling er derfor afgørende
• det primære mål er at sikre sufficient oxygenering, dvs. som udgangspunkt iltsaturation ≥ 90%. Bemærk, at saturationen ikke fortæller om cellerne lider (blodets ilttransportkapacitet etc.). Husk hæmoglobins saturationskurve (jf. respirationsinsufficiens
side 158), undgå f.eks. alkalose der reducerer iltafgivelsen perifert. Intubation og kontrolleret ventilation er normalt nødvendigt. Strategien for respiratorbehandlingen er
•
•
•
•
•
•
•
•
•
at anvende lave tidalvolumina (f.eks. 5-7 ml/kg) og undgå høje inspirationstryk (hold
inspiratorisk plateautryk < 35 cmH2O), da overstrækning af ikke-kollaberet lungevæv
bidrager til lungeskaderne. Man rekrutterer alveoler med det inspiratoriske plateautryk (og varigheden af dette) og anvender et højt PEEP (ca. 15 cmH2O) for at bibeholde alveolerne åbne. Herved undgås cyklisk kollaps og genåbning af de surfactantdepleterede lunger. Et højt PEEP alene rekrutterer ikke alveoler. Samlet fører
denne strategi (lave tidalvolumina og højt PEEP) næsten altid til relativ hypoventilation (»permissive hypercapnia«). Man bør holde pH over 7.2 og FiO2 under 0.60. Højfrekvent ventilation er ikke vist at være bedre end konventionel ventilation
lejeskift med bugleje kan bedre oxygeneringen, men har ulemper
korriger anæmi hvis hæmoglobin er lav (jf. aldersafhængige transfusionsgrænser
for børn med svær lungesygdom side 81). Hvornår der skal transfunderes er kontroversielt, men der bør foreligge betydelige oxygeneringsproblemer (f.eks. at FiO2 ikke
kan holdes < 0.60) ud over lav hæmoglobin. Transfunder til hæmatokrit på 0.40. Det
nødvendige volumen kan beregnes fra formlen side 80
sikre sufficient perfusion (volumen og inotropika): se sepsis side 339 og shock side
132. Undgå overhydrering, men at sikre sufficient perfusion er afgørende, både
mikro- og makrocirkulatorisk
antibiotika: aggressiv behandling af infektion. Hurtigt respons ved tegn på sekundær infektion. Ved sekundær infektion overvejes det at dække patienten ind mod
Pseudomonas og stafylokokker
enteral ernæring startes gradvist op indenfor de første 72 timer
methylprednisolon (2 mg/kg/døgn) fordelt på 4 doser kan gives til patienter der ikke
har vist bedring efter ca. 7 dages maksimal terapi under forudsætning af, at en evt.
infektion er under kontrol. Hvis patienten bedres, fortsættes behandlingen i 3-4
uger. Efter 14 dage trappes ned til 1 mg/kg/døgn til det 21. døgn, så 0.5 mg/kg/døgn til
det 28. døgn, 0.25 mg/kg/døgn i 2 døgn og 0.125 mg/kg/døgn til seponering på 32.
døgn (JAMA (1998) 280: 159-65 (Meduri et al.)). Hvis der ikke er bedring seponeres
behandlingen efter 7-10 dage
»extracorporeal membrane oxygenation« (ECMO) kan overvejes i ekstreme tilfælde
NO er vist at bedre oxygenering hos ca. 60% af patienter med ARDS (voksne) i op til
48 timer, men overlevelsen bedres ikke. Det samme gælder prostacyclin (PGI-2)
som inhalation (Flolan®)
eksogen surfactant er uden effekt på overlevelsen
Asthma bronchiale
Disposition af kapitel:
1. asthma bronchiale generelt side 139
a. definition
b. symptomer
c. fund
d. undersøgelser
e. behandling
2. status asthmaticus side 140
a. definition
b. monitorering
c.
3.
4.
5.
undersøgelser
behandling af moderat astmaanfald side 141
behandling af svært astmaanfald (status asthmaticus) side 141
aftrapning af behandling side 142
Definition:
• asthma bronchiale er en kronisk inflammatorisk lungesygdom med reversibel luftvejsobstruktion og bronkial hyperreaktivitet
• symptomerne skyldes inflammation, som er udløst af en IgE-medieret reaktion eller
af en uspecifik irritantreaktion
Symptomer:
• de mest almindelige symptomer er:
1. irritabilitet (let til tårer eller vrede)
2. hoste ved indsovning, samt natte- og morgenhoste
3. hoste ved latter og anstrengelse
4. opblussen af symptomer ved eksposition for tobaksrøg, fugtigt og tåget vejr, og
ved forkølelse
5. anfald af pibende og hvæsende vejrtrækning
• beskriv endvidere tilstedeværelse af dyspnø ved anstrengelse, familiære dispositioner, tobaksrygning i familien, dyr og faste tæpper i hjemmet
Fund:
• stigning i »peakflow« på mere end 15% efter β-2-agonist-inhalation
• ustabilt »peakflow«, evt. faldende »peakflow« fra morgen til aften, og variabilitet fra
dag til dag på mere end 10%
• beskriv bevidsthedsniveau, graden af forlænget eksspiration, indtrækninger, brug af
accessorisk respirationsmuskulatur, takypnø, farver, »peakflow«, puls, iltsaturation,
vægt og højde, sonore og sibilerende rhonchi, nedsat luftskifte (stille thorax)
Undersøgelser:
• priktest med standardpanel af inhalationsallergener og eventuelle andre allergener,
afhængigt af eksposition og anamnese
• lungefunktionsundersøgelse
Behandling:
• elimination af allergener og tobaksrøg i hjemmet
• medikamentel behandling (som hovedregel inhalationsbehandling):
a. 0-2 år via Nes-spacer® eller Baby-haler®
b. 2-6 år Nebulator® eller Volumatic®
c. > 6 år pulverinhalation (kræver »peakflow« over 150 l/min), f.eks. Turbuhaler®,
Diskos® m.fl.
• β-2 agonister:
a. i perioder med ingen eller kun lette symptomer 1-2 doser ved behov, f.eks. før
fysisk anstrengelse
b. i perioder med forværring 1-2 doser 5 minutter før glukokortikoidinhalation
•
c. ved astmaanfald gentagne doser med 5 minutters mellemrum til sikker bedring,
maks. × 6, dvs. 6 gange på H time
glukokortikoider:
a. virker forebyggende på astmasymptomer. Virkningen indtræder i løbet af timer.
Fuld effekt opnås i løbet af uger til måneder
b. 2-6 gange dagligt afhængigt af sygdomsintensitet. Hvis barnet har tegn på sygdomsaktivitet (se ovenfor), er der oftest indikation for at påbegynde behandling
med inhaleret glukokortikoid. Afhængigt af symptomernes sværhedsgrad og
varighed behandles med 200-400 µg 4-6 gange dagligt til sikker bedring (2-4
dage)
c. herefter 3 gange dagligt i en uge eller til symptomfrihed
d. herefter 2 gange dagligt i mindst 2 uger. Barnet skal kunne tåle vejromslag og
være i godt humør
e. man skal herefter overveje behandlingsstop for at afprøve barnets behov for
behandling med inhaleret glukokortikoid. Ved symptomrecidiv (oftest inden for
få dage) begyndes forfra i doseringsskemaet
f. børn < 7 år vil ofte have behov for behandling hele året. Ældre børn kan, hvis de
ikke har græspollenallergi, ofte holde pause med inhaleret glukokortikoid i
perioden juni til oktober. Vejledning ved anamnese og priktest. De fleste børn har
størst behandlingsbehov oktober-november og mindst behov i juli-august
Status asthmaticus og moderat astmaanfald
Definitioner:
• moderat astmaanfald (ikke status asthmaticus):
1. barnet er stille og blegt
2. kan tale i sætninger
3. ved stetoskopi høres sibilerende rhonchi og hvæsende forlænget eksspiration
4. »peakflow« eller FEV1 > 50% af forventet
5. iltmætning > 90%
6. PCO2 < 5.3 kPa
• svært astmaanfald (status asthmaticus):
1. evt. påvirket bevidsthedsniveau
2. ved stetoskopi høres nedsat luftskifte
3. »peakflow« eller FEV1 < 25% af forventet
4. iltmætning < 90%
5. PCO2 > 5.3 kPa
6. ingen bedring af behandling med inhaleret β-2 agonist
Symptomer og fund:
• se asthma bronchiale ovenfor
Monitorering:
• initialt iltmætning og puls kontinuerligt
• »peakflow« hver halve time til sikker bedring. FEV1 og FVC morgen og aften, samt før
og 15 min efter β-2 agonist
•
•
PCO2 (kapillær syre-base status eller arteriepunktur) ved iltmætning under 90%
trods ekstra ilt og behandling med β-2 agonist, eller ved kliniske tegn på forværring
faresignaler er puls- og PCO2-stigning (mht. PCO2 fra subnormal til normalområdet)
Undersøgelser:
• lungefunktionsundersøgelse
• røntgen af thorax specielt mhp. pneumothorax, infiltrat og atelektase
• arteriepunktur eller kapillær syre-base status på ovenstående indikation (se monitorering)
Moderat astmaanfald (status asthmaticus: se nedenfor)
Behandling:
• salbutamol- eller terbutalininhalation: 0.15 mg/kg (maks. 5 mg) i 4 ml saltvand inhaleres via forstøver (6 l ilt/min) over ca. 10 minutter
• hvis barnet er symptomfrit 30 minutter efter inhalationen, og »peakflow« eller
FEV1 ≥ 75% af forventet, kan barnet som regel hjemsendes med:
1. β-2 agonist 1-2 doser × 4-(6) og inhaleret glukokortikoid 200-400 µg × 4-(6) i
2 dage
2. herefter inhaleret glukokortikoid 200-400 µg × 3 i 1 uge og β-2 agonist
1-2 doser p.n.
3. derefter inhaleret glukokortikoid 200-400 µg × 2 i 2 uger og β-2 agonist
1-2 doser p.n.
• indlæggelse bør altid overvejes, og familien orienteres om at henvende sig igen,
hvis tilstanden ikke bedres i løbet af de kommende 12 timer
Følgende omstændigheder bør sædvanligvis føre til indlæggelse:
1. »peakflow« eller FEV1 < 50% af forventet før behandling
2. »peakflow« eller FEV1 lavere end 75% af forventet efter behandling med β-2 agonist
3. hvis barnet indenfor den sidste måned har været indlagt pga. status asthmaticus
4. hvis barnet ikke i forvejen følges i ambulatorium
5. hvis der er kendte problemer med compliance
Status asthmaticus
Behandling:
• salbutamol- eller terbutalininhalation
a. 0.15 mg/kg (maks. 5 mg) i 4 ml saltvand inhaleres via forstøver (6 l ilt/min) over 10
minutter
b. kan gentages hver anden time eller hyppigere ved behov
c. ved inhalation med 30 minutters intervaller gives 0.05 mg/kg, maks. 2.5 mg
d. ved inhalation hver 1 time gives 0.075 mg/kg, maks. 5 mg
e. ved generende bivirkninger (hjertebanken, svær tremor) reduceres dosis
• ilt (2-4 l/min) via binasalkateter over fugter
• sidde op eller eleveret hovedgærde
•
•
•
•
•
•
•
•
•
methylprednisolon i.v.
• initialt 2 mg/kg (maks. 80 mg). Herefter 1 mg/kg hver 6. time (maks. 40 mg/dosis)
til sikker bedring (12-24 timer)
salbutamol- eller terbutalin i.v.
• anvendes ved utilstrækkelig effekt af inhaleret salbutamol eller terbutalin
• mætningsdosis: 5 µg/kg indgivet i løbet af 5 minutter
• vedligeholdelsesdosis: 5 (-20) µg/kg/time. Bland 5 ml salbutamol á 1 mg/ml i 500
ml glukose 5% sv.t. 10 µg/ml. Overvej væskeindgiften på døgnbasis
• man starter med en infusionshastighed (ml/time) der sv.t. halvdelen af barnets
vægt i kg, f.eks. 10 ml/time hvis barnet vejer 20 kg. Dette sv.t. 5 µg/kg/time. Dosis
reduceres ved pulsstigning til > 200
ipratropiuminhalation
• 250 µg i 4 ml saltvand × 4-8. Kan forsøges ved utilstrækkelig effekt af ovenstående. Effekten kan variere fra patient til patient
• der er maks. effekt efter 1 time (beskeden effekt)
rehydrering
• væskebehovet er ofte øget
• β-2 agonister kan inducere hypokaliæmi
theophyllin
• bør ikke anvendes pga. risiko for letale bivirkninger (arytmier, hypotension og
kramper) og usikker effekt
sedativa
• anvendes ikke. Morfin er kontraindiceret pga. risiko for histaminfrigørelse og
sedation
antibiotika
• ved mistanke om bakteriel pneumoni
faresignaler
1. pulsstigning
2. PCO2-stigning
indikation for respiratorbehandling ved forekomst af tre af følgende fund:
1. dybe inspiratoriske indtrækninger
2. stærkt svækket respirationslyd ved lungestetoskopi
3. meget små thoraxbevægelser pga. hyperinflation
4. bevidsthedssvækkelse med nedsat smertereaktion
5. cyanose ved indånding af 40% ilt
6. PCO2 > 8 kPa
7. ingen bedring trods behandling
Aftrapning af behandling:
• β-2 agonister
a. ved konstant (sikker) bedring i 12 timer reduceres intravenøs indgift til halv
dosis, som gives i yderligere 12 timer. Samtidig hermed reduceres inhalation af
β-2 agonist til inhalation hver 4.-6. time
b. efter 1-3 døgns behandling forsøges overgang til anden inhalationsbehandling
(glukokortikoid) suppleret med β-2 agonist-inhalation p.n. og før glukokortikoidinhalation
c. udskrivelse forudsætter, at patienten kan klare sig med β-2 agonist via spray
eller pulverinhalator mindst en nat og den efterfølgende morgen
•
d. 1 uge efter udskrivelse gives β-2 agonist 1-2 doser før inhaleret glukokortikoid.
Herefter p.n.
glukokortikoid
a. methylprednisolon i.v. erstattes af peroral prednisolon i ækvipotente doser, når
den kliniske tilstand tillader det
b. behandlingen aftrappes over 10-14 dage ved at halvere den givne dosis dagligt.
Ved afslutningen af aftrapningen gives 10 mg prednisolon dagligt i 3 dage og 5
mg prednisolon dagligt i 3 dage
c. samtidig med aftrapning af systemisk glukokortikoid påbegyndes behandling
med inhaleret glukokortikoid. Initialt gives 4 gange dagligt. Ved udskrivelsen
reduceres doseringen til 3 gange dagligt i 1 uge. Derefter 2 gange dagligt indtil
ambulant kontrol eller telefonisk kontakt til behandlende læge, dog i mindst 4
uger
Bronchitis asthmatica
Definitioner:
• astmatisk bronkitis: reversibel luftvejsobstruktion hos børn (< 3 år) med hoste og
evt. besværet vejrtrækning. Symptomerne optræder oftest i episoder af dages
varighed med symptomfri intervaller. Astmatisk bronkitis er oftest udløst af luftvejsinfektioner og der er hyppigst tale om kortvarige symptomer hos i øvrigt raske børn
• hos ca. 25% af børnene med astmatisk bronkitis er tilstanden debutsymptom på
asthma bronchiale. Hos disse børn vil der også være symptomer på bronkial hyperreaktivitet i form af intervalsymptomer mellem perioder med luftvejsinfektioner
• intervalsymptomer er hoste, evt. hvæsende, besværet vejrtrækning ved fugtigt og
tåget vejr, gråd, anstrengelse, latter, ved indsovning, om natten og om morgenen
• karakteristika for børn med asthma bronchiale, hvor bronchitis asthmatica er
debutsymptom:
1. intervalsymptomer
2. gentagne svære anfald af astmatisk bronkitis
3. debut efter 2-årsalderen af astmatisk bronkitis
4. allergisk sygdom hos forældre og søskende
5. astmaeksem hos barnet
6. tegn på allergi (som oftest mælk og æg)
Symptomer og fund:
• se definition. Afdæk varighed af symptomer (hoste, hvæsen og infektion). Hvilken
behandling er givet. Tobaksrygning i hjemmet?
• takypnø, forlænget eksspiration, indtrækninger, farver, forkølet, st. p.: rhonchi, krepitation og svækket respirationslyd
Differentialdiagnoser:
• asthma bronchiale, bronchiolitis, pneumoni, pertussis, aspiration af fremmedlegeme, TB, psykogen hoste, bronkopulmonal dysplasi, bronkiektasier, gastroøsofageal refluks, cystisk fibrose, ciliedyskinesi, strukturel lungesygdom og hjerteinsufficiens
Undersøgelser:
• i de fleste tilfælde er der ikke behov for nogen undersøgelser
• syre-base status ved iltsaturation vedvarende < 93%
• ved medtaget patient overvejes hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling, CRP,
karbamid, Na, K, kreatinin og albumin
• overvej røntgen af thorax
• overvej priktest med æg og mælk, s-IgE og svedtest
Monitorering:
• iltmætning og puls kontinuerligt ved behov for ekstra ilt
Behandling:
• ilt (2-4 l/min) over fugter når iltsaturationen vedvarende er < 93%.
• β-2-agonist-inhalation:
a. flertallet af børn med bronchitis asthmatica vil ikke have gavn af behandling med
inhaleret β-2 agonist. Effekten vurderes derfor 30 min efter første inhalation.
Herefter stillingtagen til fast ordination
b. der gives 0.15 mg/kg/dosis × 6-12 per døgn. Der kan evt. gives 0.075 mg/kg hver
time. Inhalationen gives via inhalationsapparat ved flow 6 l/min og β-2-agonisten
tilsættes 4 ml saltvand
• glukokortikoidinhalation:
a. 125-400 mikrogram × 3-6 via spacer
b. behandling med glukokortikoid kan forsøges hos børn, hvor symptomerne skønnes at være debutsymptomer på asthma bronchiale (se ovenfor)
• glukokortikoid systemisk:
a. methylprednisolon 2 mg/kg/døgn i.v. eller prednisolon 2.5 mg/kg/døgn p.o. fordelt
på 1-3 doser ved utilstrækkelig effekt af ovenstående
b. methylprednisolon i.v. erstattes af peroral prednisolon i ækvipotente doser (1 mg
methylprednisolon sv.t. 1.25 mg prednison eller prednisolon)
c. se også status asthmaticus mht. evt. aftrapning (se side 142)
• elimination af tobaksrøg fra hjemmet
Kontrol og efterbehandling
Patientgruppe
Behandling og kontrol
lette og moderate
førstegangstilfælde
ingen behandling og ingen kontrol
kun infektionsudløste
symptomer uden intervalsymptomer
ingen behandling og ingen kontrol
svære førstegangstilfælde, gentagne
tilfælde eller børn med
intervalsymptomer
• glukokortikoidinhalation 125-400 µg × 2 dagligt
• og β-2-agonist-inhalation 1 pust p.n.
• behandlingen seponeres efter 4 uger og effekten på intervalsymptomer under behandling og efter seponering af behandling vurderes
• behandling kan genoptages ved recidiv af intervalsymptomer
• barnet følges ambulant ved fortsat behandling med inhalationssteroid
Vedvarende symptomer trods behandling med glukokortikoid:
• overvej gastroøsofageal refluks, cystisk fibrose, ciliedyskinesi, fremmedlegeme og
strukturel lungesygdom
Bronchiolitis
Definition, epidemiologi og ætiologi:
• bronkiolær inflammatorisk obstruktion pga. ødem, sejt slim og celledebris
• optræder i alderen fra 0-24 mdr. med størst hyppighed i alderen 3-6 mdr. Hos børn
med tilsvarende billede > 24 mdr. vil man i reglen opfatte sygdommen som astmatisk
bronkitis (side 143)
• respiratorisk syncytialvirus (RSV) er årsag til mere end 50% af tilfældene, mens
parainfluenzavirus, adenovirus og Mycoplasma pneumoniae er årsagen i flertallet
af de resterende tilfælde
• RSV højsæson er november til april
Patofysiologi:
• luftvejsmodstanden øges betydeligt når radius i luftvejene reduceres. Eksspiration
påvirkes mest da radius er mindst i eksspiration. Obstruktionen medfører »air trapping«, hyperinflation og atelektaser. Resultatet kan blive respirationsinsufficiens.
Ca. 10-20% af de mindste børn udvikler central apnø. Apnø pga. obstruktion ses
også
Risikofaktorer for svær RSV-bronchiolitis:
• alder < 6 uger
• præmaturitet med apnø i neonatalperioden og langvarig respiratorbehandling med
efterfølgende kronisk lungelidelse herunder bronkopulmonal dysplasi
• andre kroniske lungesygdomme
• kongenit hjertesygdom med forhøjede tryk i lungekredsløbet
• immundefekter
• svær neurologisk sygdom
Symptomer og fund:
• eksposition for øvre luftvejsinfektion
• initialt (2-5 dage) milde symptomer fra øvre luftveje (serøs kataralia og nysen), nedsat appetit og evt. feber (mange børn med RSV er sub- eller afebrile). Gradvist
udvikling af forlænget eksspiration, hoste, hvæsende vejrtrækning og irritabilitet.
Mest kritisk 48-72 timer efter debut af dyspnø, hvor apnø ses (specielt børn < 3 mdr.
og præmature)
• takypnø (respirationsfrekvens 60-90 per min), evt. cyanose, spil af alae nasi, brug af
accessorisk respirationsmuskulatur, indtrækninger og forlænget eksspiration. Ved
stetoskopi høres rhonchi og evt. svækket respirationslyd og/eller krepitation
Differentialdiagnoser:
• astma (sjældent < 1 år, familiær disposition, gentagne anfald, pludselig debut uden
forudgående infektion, udtalt forlænget eksspiration, eosinofili)
•
pertussis, bakteriel bronkopneumoni, fremmedlegeme i luftveje, hjerteinsufficiens,
cystisk fibrose (se også side 143)
Komplikationer:
• dehydrering, respirationsinsufficiens og bakteriel superinfektion (Bordetella pertussis, Chlamydia, andre bakterier). Sjældent pneumothorax
Undersøgelser:
• nasopharynxsug for RSV, og evt. adeno-, influenza- og parainfluenzavirus
• røntgen af thorax ved moderat til svært påvirket barn. Ved bronchiolitis ses hyperinflation og øget anterior-posterior diameter hos ca. 50%, perihilære infiltrater eller
interstitiel pneumoni hos ca. 50-80% og segmental konsolidering (atelektase) hos
10-25%. Ca. 10% er helt normale. Se efter pneumoni, tegn på fremmedlegemeaspiration (atelektase eller lokal hyperinflation) og pneumothorax
• kapillær syre-base status, væsketal (karbamid, kreatinin, Na, K, albumin)
• sepsismistanke: bloddyrkning, CRP, leukocytter og differentialtælling. Leukocyttal er
normale ved bronchiolitis
• evt. PCR for Mycoplasma pneumoniae, Bordetella pertussis og Chlamydia trachomatis
Monitorering:
• apnømadras
• kontinuerlig måling af iltmætning og puls (ved iltbehov)
• transkutan CO2-måling kan være relevant hos børn i nasal-CPAP
Behandling:
• ved mistanke om kighoste eller RSV isoleres barnet
• ro og eleveret overkrop
• nasal ilt 2-4 l/min (fugtet luft) når iltsaturation vedvarende er < 93%. Bemærk, at
raske børn (≤ 6 mdr.) falder kortvarigt til ca. 86-88% i forbindelse med søvn og
måltider (periodisk apnø)
• sugning i næse og svælg ved sejt sekret
• saltvandsinhalation til sekretløsning (ved β-2 agonistinhalation gives saltvandsinhalation samtidig)
• sondeernæring: hvis barnet tager < 60% af sit behov (se side 354) eller viser tegn på
dehydrering gives sondeernæring og sjældent intravenøs væske. Ved problemer
med fødeindtagelse føres væskeskema (f.eks. vejning før og efter amning samt vejning af bleer). Hvis barnet har behov for nasal-CPAP vil det næppe klare at die
• β-2 agonist kan forsøges ved forlænget eksspiration, men det virker sjældent hos
børn < 6 mdr.
• nasal-CPAP-behandling ved udtrætning, apnøtendens og atelektase. Se NCPAPbehandling side 381
• respirator overvejes når PCO2 > 8-10 kPa (kapillær syre-base status) og NCPAPbehandlingen er optimeret. Se side 160
Fremmedlegeme i luftvejene
Inddeling, patofysiologi og epidemiologi:
• kan opdeles i laryngeale/pharyngeale, trakeale og bronkiale fremmedlegemer. De
laryngo-trakeale fremmedlegemer giver i reglen akutte symptomer, mens bronkiale
fremmedlegemer kan have et subakut eller kronisk forløb
• fremmedlegemets størrelse, form, kemiske egenskaber og lokalisation vil afgøre
symptomerne. Aspiration af fremmedlegeme, der ikke fjernes (helt) ved mukociliær
transport eller hoste, vil før eller siden give respiratoriske symptomer
• de aspirerede emner er i reglen slik, peanut eller anden nød, rosin, ært, pølse, brød,
lille stykke legetøj, mønt, ballonstykke eller pille
• vegetabilske fremmedlegemer er stærkt slimhindeirriterende og fremkalder derfor
ødem der forværrer obstruktionen
• selve obstruktionen kan forårsage »ventileffekter« så luften f.eks. kun kan inspireres, men ikke eksspireres, hvilket medfører hyperinflation og mediastinal flagren,
eller at luft kan eksspireres, men fremmedlegemet kiler sig fast igen ved inspiration
(medfører atelektase perifert for stenosen). Imellem yderpunkterne ses inkomplette
varianter
• hyppigst fra fødslen til 48 mdr. med »peak« i perioden fra 1-2 år
Symptomer og fund:
• fremmedlegeme i luftvejene bør overvejes ved pludselig hoste eller pludselige
astmasymptomer
• initiale symptomer er kraftig hoste, vejrtrækningsbesvær og evt. cyanose. Symptomerne kan svinde hurtigt, og herefter følger et symptomfrit interval (timer til uger
ved non-irritative fremmedlegemer). De initiale symptomer kan være glemt eller
aldrig observeret af en voksen. I de fleste tilfælde er der dog en positiv anamnese
• laryngealt/pharyngealt fremmedlegeme: abrupt krupal hoste, hæshed uden andre
tegn på sygdom, evt. afoni, apnø og efterfølgende hjertestop ved udtalt obstruktion.
Hæmoptyse, stridor (helt overvejende inspiratorisk), indtrækninger, hvæsen, forlænget eksspiration, takypnø, rhonchi og cyanose forekommer. Evt. petekkier i ansigt
• trakealt fremmedlegeme: pludselig hoste, hæshed, takypnø, hvæsen, stridor (overvejende inspiratorisk, men også eksspiratorisk), indtrækninger og rhonchi uden
andre tegn på sygdom
• bronkialt fremmedlegeme: pludselig hoste, hvæsen, forlænget eksspiration, unieller bilaterale rhonchi, evt. svækket respirationslyd, hæmoptyse (sjældent), metalsmag i munden ved fremmedlegemer af metal. Komplikationerne er atelektase,
bronkiektasier (specielt vegetabilske fremmedlegemer), absces, recidiverende
lobære pneumonier og empyem
Differentialdiagnoser:
• shock, respirationsstop og hjertestop af andre årsager, astma, bronchitis asthmatica, pneumoni, andre årsager til øvre luftvejsobstruktion se side 165
Undersøgelser:
• røntgen af thorax (i.a. i op til 25% af tilfældene) og evt. lateralt halsbillede mhp. bløddele
•
•
•
•
•
Evt. gennemlysning af thorax mhp. demonstration af mediastinal flagren (hjerte og
mediastinum forskydes over mod raske side pga. hyperinflationen, og diafragma
står ofte lavt og fladt på den obstruerede side, tydeligst i eksspiration). Ved atelektase sker det modsatte: overtrækning mod obstruerede side og optrækning af diafragma. Gennemlysning kan undlades ved typiske symptomer og bør ikke forsinke
behandling
kapillær syre-base status eller arteriepunktur
otologisk tilsyn
laryngoskopi så hurtigt som muligt når mistanken om laryngealt fremmedlegeme er
rejst
bronkoskopi så hurtigt som muligt når mistanken om trakeobronkialt fremmedlegeme er rejst, specielt da tiltagende inflammation kan gøre obstruktionen komplet
Behandling:
• livsreddende førstehjælp ved afoni og apnø: se nedenfor
• ilt, sidde op, beroligelse
• hvis patienten er stabil, dvs. kraftfuld hoste og saturation > 92%, fjernes fremmedlegeme ved bronko- eller laryngoskopi under kontrollerede forhold. Er patienten ustabil gives førstehjælp som beskrevet nedenfor
• fjernelse med Magills tang hvis fremmedlegemet kan visualiseres ved laryngoskopi
• fjernelse med stift bronkoskop ved dybere fremmedlegemer. Kan dette ikke lade sig
gøre kan torakotomi eller trakeotomi komme på tale
• undgå lungefysioterapi og bronkodilatorer der kan dislocere et fremmedlegeme og
forværre situationen
• sekundære infektioner behandles med antibiotika
Førstehjælp ved fremmedlegeme i luftvejene:
• hvis patienten er ustabil, dvs. ude af stand til at tale, har dårligt luftskifte eller er
cyanotisk, skal der handles straks
• man starter i alle tilfælde med hurtigt at undersøge munden (der må ikke rodes i
blinde)
• børn ≤ 12 mdr.: holdes i benene med den ene hånd, eller hænger over ens arm eller
ben med overkroppen nedad, og dunkes fem gange mellem skulderbladene med
flad hånd. Hvis dette ikke virker vendes barnet om så det ligger på ryggen, f.eks. på
dine lår, med hovedet nedad, og gives fem kraftige kompressioner af thorax (ca. 1
per s), hvor trykket lægges over nederste halvdel af sternum. Undersøg munden.
Hvis fremmedlegemet ses fjernes det. Hvis barnet er bevidstløst åbnes munden, og
tunge og kæbe trækkes/løftes frem. Placer hovedet i »sniffing position«. Giv fem
lange inspirationer (100% ilt). Optimer hovedets position (halvt bagoverbøjet og
underkæbe løftet godt frem) hvis ventilationen ikke lykkes, og forsøg igen. Hvis ventilationen er effektiv vurderes puls (behovet for hjertemassage). Gentag cyklus
(dunk mellem skulderbladene etc.) indtil fremmedlegemet kommer fri. Efter 1 min
alarmeres hvis man er alene. Der alarmeres straks hvis man er flere tilstede
• børn > 12 mdr.: anbringes over ens lår med overkroppen hængende nedad og
behandles som ovenfor. I anden cyklus gives dog fem abdominale kompressioner
(Heimlich manøvre) bagfra i stedet for torakale kompressioner. Man står eller knæler bag barnet og omgiver barnets krop med sine arme i barnets aksiller (hos det
vågne barn). Trykket gives opad i epigastriet i midtlinien med den flade radiale side
•
•
af en knytnæve. Hos det bevidstløse barn udføres Heimlich manøvre med barnet
liggende på ryggen på gulvet. Håndroden anvendes til at trykke opad. Herefter
undersøges munden og der ventileres som ovenfor
Magills tang kan bruges til at fjerne fremmedlegemer fra nedre pharynx evt. støttet af
visualisering med laryngoskop (patienten er ikke vågen). Der må ikke rodes i blinde
hvis patienten er bevidstløs og forsøg på maskeventilation og/eller intubation mislykkes, gøres perkutan transtrakeal ventilation eller nødtrakeotomi (se nedenfor)
Perkutan transtrakeal ventilation:
1. barnet lejres med hoved maksimalt bagoverbøjet (evt. hoved ud over sengekant) og
pude mellem skulderbladene
2. membrana cricothyreoideum udpalperes (mellem cartilago thyreoidea og cartilago
cricoidea)
3. stik med sprøjte på venflon (14 G, 2 mm i diameter, brun) i 45° vinkel med huden og
kanylespids i kaudal retning
4. aspiration af luft bekræfter korrekt lokalisation
5. tilslut ilt (antal l/min svarende til alder i år, dvs. 1 år sv.t. 1 l/min) via 2-ml sprøjte
uden stempel i venflon. Ilten tilsluttes over Y-rør der sættes i sprøjten
6. tilfør ilt 1 s og tillad eksspiration i 4 s (styres med tommelfinger på Y-rør). Brystkassen skal løfte sig når ilt tilføres. Gør den ikke det øges flowet. Barnet kan holdes i
live på denne måde i ca. 30-45 min, men bør i princippet kun bruges i få minutter indtil kirurgisk adgang til trakea er sikret. Hvis der er total obstruktion kommer patienten ikke af med luften
Cricothyreotomi (nødtrakeotomi):
• ved kirurgisk cricothyreotomi (børn ≥ 12 år) åbnes med et vertikalt snit (stikincision)
og assistent trækker vævet lateralt så membranen kan eksponeres. Cartilago
thyreoidea fikseres med venstre hånd og membranen åbnes med horisontalt snit. En
trakealkanyle eller en almindelig tube føres ned i trakea. Hos børn under 12 år bør
der laves trakeotomi frem for cricothyreotomi
Pneumoni
Definition:
• pneumoni er inflammation af lungeparenkymet (alveoler, alveolevægge og bronkioler)
med konsolidering af lungevæv betinget af ekssudation. Den hyppigste årsag er infektion, og kapitlet fokuserer på infektiøs pneumoni. Sjældnere årsager til pneumoni er
inhalation eller aspiration af toksiske substanser, hypersensitivitetsreaktioner, thoraxtraumer, lungeforbrænding (inhalation af ophedet gas) mm. Konsolidering af lungevævet manifesterer sig normalt ved infiltrat eller infiltrater på røntgen af thorax
• sikker ætiologisk diagnose kræver påvisning af mikroorganisme i enten pleuravæske eller lungeparenkym via perkutan nåleaspiration, eller via bloddyrkning.
Nåleaspiration er kun sjældent retfærdiggjort af den kliniske situation. Dyrkninger
fra larynxsekret er usikre da både pneumokokker, Hæmophilus influenzae (noncapsulate former) og Moraxella catarrhalis (tidligere Branhamella) er del af normalfloraen hos raske børn
•
atypisk pneumoni bruges i kapitlet som samlebetegnelse for pneumoni på basis af
virus eller intracellulære bakterier som Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia trachomatis, Legionella m.fl. Begrebet er ikke godt, men bruges i mangel af bedre
Almindelige årsager til pneumoni hos børn med normal immunfunktion
alder
bakteriel
viral
neonatalt
gruppe B streptokok,
E. coli
RS-virus (RSV), CMV,
enterovirus, HSV
intracellulære bakterier
4-16 uger
S. aureus,
RSV, parainfluenza,
H. influenzae (non-cap- CMV
sulat), S. pneumoniae
16 uger-4 år
S. pneumoniae,
RSV, rhinovirus, ade- Mycoplasma pneumoniae
S. aureus,
novirus, parainfluenza
H. influenzae (non-cap- og influenza
sulat), gruppe A streptokokker, Moraxella
catarrhalis
≥ 5 år
S. pneumoniae, H. in- influenza, rhinovirus
fluenzae (non-capsulat) m.fl.
Chlamydia trachomatis
Mycoplasma pneumoniae
Modificeret fra Nelson Textbook of Pediatrics 15th Ed., Saunders 1996
Husk TB
Epidemiologi:
• den hyppigste pneumoni hos børn menes at være den virale med »peak« i 2-3-årsalderen. Blandt indlagte børn med pneumoni i Finland (n=254) udgør virus ca. 60% og
bakterier ca. 50% (nogen har begge dele). I dette studie var rhinovirus den
næsthyppigste virus (24% af alle pneumonier) efter RSV (29%). Mycoplasma pneumoniae er en af de hyppigste årsager til pneumoni hos børn over 5 år
• H. influenzae type b pneumoni ses praktisk taget ikke i en vaccineret population
• Chlamydia pneumoniae er sjælden i Danmark, men hyppig > 5 år i udlandet (særligt i
den gruppe børn der ikke hospitaliseres)
Symptomer og fund:
• bakteriel pneumoni debuterer ofte abrupt med feber, hurtig, anstrengt og stødende
vejrtrækning, hoste (ofte forsinket), evt. stingagtige brystsmerter, sløvhed og nedsat
appetit. Viral pneumoni debuterer ofte over 2-4 dage med forkølelse, hoste og let
feber (≤ 39°C). Apnø kan være første symptom hos børn under 4 mdr. Mycoplasmapneumonien udvikler sig typisk snigende med feber og utilpashed. Efter 3-5 dage
udvikles uproduktiv hoste, hæshed og ondt i halsen, men der er sjældent væsentlig
åndenød eller påvirket vejrtrækning
• takypnø, stødende respiration, indtrækninger og evt. spil af alae nasi. Takypnø er
det væsentligste enkeltfund og vigtigere end stetoskopi. Stetoskopiske fund: svækket respirationslyd og/eller krepitation, bronkofoni og bronkial respirationslyd. Evt.
dæmpning. Cyanose ses sjældent. Bulløs myringitis og eksantem (makulopapuløst,
evt. vesikulært, erythema multiforme) kan ses ved mycoplasmapneumoni
• takypnø ses ikke hos alle børn med pneumoni, men børn uden takypnø er ofte
alment medtaget med feber (tilsyneladende uden fokus)
•
abdominalsmerter, specielt i nedre højre kvadrant, kan ses ved pneumoni i højre
underlap (kan ligne appendicitis). Pneumoni, specielt i højre overlap, kan give
meningismus, dvs. nakkerygstivhed, hovedpine etc. med normal spinalvæske
Differentialdiagnosen mellem bakteriel og atypisk pneumoni
symptomer og fund
bakterier
vira, Mycoplasma, Chlamydia og andre
debut
ofte pludselig
som regel gradvis
feber
ofte > 40°C
ofte < 40°C
kulderystelser
almindeligt
sjældent (fraset influenza)
hoste
produktiv, purulent og evt. tør, evt. slimet opspyt
blodigt opspyt
myalgier og hovedpine ikke udtalt
udtalt
st. p.
svækket respirationslyd, ofte beskedne forandringer, evt. rhonchi
evt. gnidningslyd, senere
krepitation
røntgen
lokaliserede forandringer diffuse forandringer, ofte sværere end
forventet. Ofte hyperinflation og perihilære infiltrater
leukocyttal (109/l)
(ældre børn)
typisk > 15 og
neutrofilocytose
CRP
kan sjældent bruges til at skelne. Massiv stigning (> 150 mg/l) taler
stærkt for bakteriel pneumoni
typisk < 15 og evt.
lymfocytose
Ovenstående er kun en grov retningslinie til skelnen, og ingen enkeltfund eller kombination af fund
skelner sikkert
Differentialdiagnoser:
• astma (med feber), astmatisk bronkitis, bronchiolitis, atelektase, aspiration (gastroøsofageal refluks, vaskulær ring, trakeoøsofageal fistel), fremmedlegeme, hjerteinsufficiens (med feber), TB med sekundær bakteriel pneumoni
Undersøgelser:
• røntgen af thorax : infiltrat eller infiltrater er ofte forsinket 6-12 timer i forhold til de
kliniske symptomer og det ses, at dehydrerede børn med pneumoni ikke har noget
infiltrat. Det er vigtigt, om der er tegn på empyem. Disse er en mere eller mindre
homogen fortætning. Mindre effusioner manifesterer sig typisk ved kun at udslette
de costofreniske eller kardiofreniske vinkler, eller ved at udvide interlobærspalter.
Ved mistanke om empyem tages billede med horisontal strålegang og barnet i sideleje liggende på den syge side. Undersøgelsen bør i øvrigt om muligt udføres i både
liggende og stående stilling mhp. at demonstrere fri væske. Evt. udføres UL hvis mistanken om empyem fastholdes. Røntgen af thorax kontrolleres efter 6-8 uger ved
atelektaser, pleuraekssudat og lobære pneumonier
• kapillær syre-base status ved saturation vedvarende under 90%
• ved medtaget patient blodprøver: hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling,
CRP og bloddyrkning
•
•
•
•
•
•
evt. larynxsekret mhp. bakteriel diagnostik. Undersøgelsen har lav specificitet og
kan være vildledende
evt. nasopharynxsekret mhp. virusdiagnostik som f.eks. RSV, adenovirus, influenza
A & B (ved positivt fund kan antibiotika evt. seponeres)
evt. PCR-analyser for især Mycoplasma, Chlamydia og Bordetella (kighoste). Der
kan laves PCR-analyse for de fleste atypiske pneumonier som kan behandles med
antibiotika, og svaret foreligger hurtigt. PCR med efterfølgende relevant behandling
kan afkorte sygdomsforløbet, begrænse smittespredning og nedsætte forbruget af
bredspektrede antibiotika. Priser og prøvemateriale: se tabel nedenfor
ved mistanke om TB sættes Mantoux, og evt. opsamles ventrikelskyllevand tre
morgener (fastende) der sendes til PCR og dyrkning (resistensbestemmelse)
ved recidiverende pneumonier (to på et år, eller tre uafhængigt af tid), eller persisterende pneumoni (dvs. røntgenforandringer > 6-8 uger) overvejes svedtest og
mutationsdiagnostik for cystisk fibrose, mannan-bindende lectin, immunglobuliner
og IgG subklasser, røntgenkontrastundersøgelse af øsofagus og cilietest
kun i sjældne tilfælde er der behov for CT-scanning af thorax og mere invasive procedurer som bronkoskopi, bronkoalveolær lavage, direkte nåleaspiration fra lunge
eller åben lungebiopsi. Dette kan være nødvendigt ved uafklaret pneumoni hos
immunosupprimeret patient, tvivl om pneumoniens genese (infektion eller andet) og
hos medtaget patient der ikke responderer på den antibiotiske behandling
PCR-undersøgelser ved pneumonier og kighoste
patogen
prøvemateriale
svartidspunkt *
Mycoplasma pneumoniae
svælgpodning, nasopharynxsug, sekret fra nedre luftveje
samme dag
499
Legionella pneumophila
kun sekret fra nedre luftveje
(min. 0.5 ml)
do
895
Chlamydia trachomatis
svælgpodning, nasopharynxsug, sekret fra nedre luftveje
do
342
Chlamydia pneumoniae
do
do
416
Chlamydia psittaci
do
do
520
Pneumocystis carinii
do
do
541
Bordetella pertussis og parapertussis
kighostepodepind
dagen efter
541
Mycobacterium tuberculosis ekspektorat, sekret fra nedre
luftveje, mundskyllevand
2-3 dage
548
viral pneumoni (RSV, influenza og parainfluenza)
3-7 dage
1025
nasopharynxsug
pris § (kr.)
* modtaget på Statens Serum Institut (SSI) før kl. 10.30
§ pris år 2001
Podning foretages bedst med chlamydiapodepind og indsendes i chlamydiatransportmedium. Alternativt kan anvendes hvid vatpind i spidsglas med 3 dråber isotonisk NaCl
PCR for flere mikroorganismer kan udføres på samme prøve
Monitorering:
• respirationsfrekvens, iltsaturation og puls mhp. respirationsinsufficiens (se også
respirationsinsufficiens side 158)
Behandling:
• de færreste børn med pneumoni har behov for hospitalisering. Indlæggelse ved 1)
moderate til svære respiratoriske problemer, 2) alder < 4 mdr., 3) konsolidering af
mere end en lungelap, 4) empyem, 5) immunosuppression, 6) lungeabsces, 7) underliggende hjerte- eller lungelidelse, eller 8) pneumatocele dvs. tyndvægget, luftfyldt
kavitet i lungerne, der er et karakteristisk resultat af stafylokokpneumoni
• ilt 1-4 l/min på næsekateter (fugtet) når iltsaturationen er < 90%
• eleveret overkrop
• antibiotisk behandling før bakteriologisk diagnose: se skema nedenfor
• overvej »nasal continuous positive airway pressure« (NCPAP) hos børn < 2-3 år (jf.
respirationsinsufficiens side 159) og respirator ved respirationsinsufficiens
(side 160)
• rehydrering (se dehydrering side 354)
• paracetamol (doser side 69)
• PEEP-maske ved atelektase
• ved empyem skal der hurtigst muligt anlægges pleuradræn med størst mulige diameter i lokalisation sv.t. den forventede pusansamling. Det kan være nødvendigt at
anlægge flere dræn. Der er i reglen behov for drænage op mod en uge. Empyem vil
normalt kræve overflytning til en pædiatrisk afdeling der har direkte adgang til thoraxkirurgisk assistance
• hostestillende midler har ingen plads i behandlingen
Antibiotisk behandling af pneumonier og kighoste
patogen
antibiotika
bakterier
penicillin 100.000 IU/kg/døgn i.v. fordelt på 3 doser i 6 dage. Er patienten
ikke i klinisk bedring efter 48 timer skiftes til erythromycin (30-50
mg/kg/døgn i.v. eller p.o. fordelt på 3 doser). Ved peroral behandling
overvejes amoxicillin 50 mg/kg/døgn fordelt på 3 doser i 6 dage (bedre
compliance og absorption end V-penicillin). Ved penicillinallergi: azithromycin (børn > 2 år) 10 mg/kg/døgn p.o. i en dosis i 3 dage eller erythromycin 30-50 mg/kg/døgn p.o. i 3-4 doser i 6 dage. Hos medtagne, penicillinallergiske patienter gives Cefuroxim (Zinacef®) 150 mg/kg/døgn i.v. fordelt på 3 doser i 6 dage. Ved lungeabsces bør barnet dækkes ind for S.
aureus og anaerobe bakterier, dvs. dicloxacillin 50-100 mg/kg/døgn i.v.
fordelt på 3 doser i 3-6 uger og metronidazol 30 mg/kg/døgn i.v. fordelt
på 3 doser i 3-6 uger
Mycoplasma
pneumoniae
azithromycin (børn > 2 år): 10 mg/kg/døgn p.o. i en dosis i 3 dage, eller
erythromycin: 25-50 mg/kg/døgn p.o. i 3-4 doser i 10 dage
Chlamydia
erythromycin: 25-50 mg/kg/døgn p.o. i 3-4 doser i 10 dage, eller azithromycin (børn > 2 år): 10 mg/kg p.o. i en dosis i 3 dage
Legionella
erythromycin: 40-50 mg/kg/døgn i.v. i 3-4 doser i 2-3 uger evt. kombineret
med rifampicin: 15 mg/kg/døgn p.o. i 1 dosis i 2-3 uger
Antibiotisk behandling af pneumonier og kighoste (fortsat)
patogen
antibiotika
Pneumocystis ca- trimethoprim: 20 mg/kg/døgn i.v. kombineret med sulfamethoxazol 100
mg/kg/døgn i.v. i 4 doser i 2-3 uger, samt prednison 2 mg/kg/døgn p.o. i 3
rinii
uger der aftrappes efter 7 dage
Bordetella
pertussis
erythromycin: 40-50 mg/kg/døgn p.o. i 3-4 doser i 14 dage
Bemærk, at i Danmark må azithromycin kun anvendes til børn > 2 år. I USA og Sverige må stoffet bruges til pneumoni ved alder ≥ 6 mdr.
Forsigtighed ved anvendelse af erythromycin i.v. (langsom infusion; risiko for ventrikulær takykardi)
Pneumothorax
Definition:
• akkumulation af luft i pleuralrummet ved eksternt traume eller lækage af luft fra luftvejene
Generelt:
• spontant hos teenagere og yngre voksne (hyppigst drenge)
• disponerende faktorer er mekanisk ventilation, astma, cystisk fibrose, bindevævssygdomme (Marfans syndrom), anlæggelse af subclaviavenekateter, traumer og
stafylokokpneumoni
• overordnet er pneumothorax sjældent i barnealderen bortset fra neonatalperioden
Symptomer og fund:
• fra ingen symptomer ved beskeden luftlomme til hurtig død ved trykpneumothorax
• pludselig debut af brystsmerter (skarpe) og åndenød
• takypnø, cyanose, reduceret respirationslyd og ingen stemmegenlyd, asymmetriske
thoraxbevægelser, evt. subkutant emfysem
• ved trykpneumothorax ses svær åndenød, pulsus paradoxus (pulsen bliver svagere
ved inspiration sv.t. blodtryksfald på > 10 mmHg), evt. halsvenestase, evt. kontralateral deviation af trakea og evt. forskydning af hjertelyd
Undersøgelser:
• røntgen af thorax. Sidebilledet tages med horisontal strålegang og barnet i rygleje
(luften samler sig under sternum). Radiologen skal orienteres om mistanken
Behandling:
• trykpneumothorax: akut aspiration af luft via venflon (20-22 G) tilkoblet 20 ml sprøjte
via trevejshane. Indstik ved overkant af costa i medioklavikulærlinien hvor thorax
når højest i rygleje. Herefter pleuradræn
• lille pneumothorax (bræmme < 1 cm): observation
• større pneumothorax: lukket drænage (koagulationsforstyrrelser er en relativ kontraindikation). Ved større pneumothorax hvor ekssudation eller blødning kan forventes, eller ved hæmo- eller hydrothorax lægges både apikalt og deklivt dræn
• ved gentagne tilfælde kan pleurodese blive aktuelt
Respirationsinsufficiens
Definitioner:
• respirationen utilstrækkelig i forhold til kroppens behov for ilt og/eller elimination af
kuldioxid
• respirationsinsufficiens er sandsynlig, hvis to kliniske og et paraklinisk kriterium er
opfyldt:
1. kliniske kriterier:
1. takypnø, bradypnø, apnø, uregelmæssig respiration (f.eks. Cheyne-Stokes
respiration)
2. paradoks respiration: abdominal indtrækning ved inspiration (diafragmadysfunktion pga. udtrætning)
3. reduceret (evt. ophør af) stetoskopisk respirationslyd
4. inspiratorisk (ekstratorakal årsag) eller eksspiratorisk stridor (intratorakal
årsag), hvæsen eller knirken
5. svære indtrækninger og brug af accessorisk respirationsmuskulatur
6. pulsus paradoxus (systolisk blodtryksfald > 10 mmHg ved inspiration).
Fænomenet ses bl.a. ved svær luftvejsobstruktion (se side 128)
7. cyanose ved brug af 40% ilt (cyanotisk hjertesygdom ekskluderet)
8. sløvhed, uro, angst eller nedsat smerterespons
9. svage eller fraværende hoste- eller brækreflekser
10. hypotoni
2. parakliniske kriterier:
1. PaO2 < 60 mmHg (8 kPa) ved FiO2 på ca. 0.60 (cyanotisk hjertesygdom ekskluderet)
2. PaCO2 > 60 mmHg (8 kPa) og stigende uden kendt underliggende lungesygdom
3. pH < 7.30 og standardbikarbonat normal
• let respirationsinsufficiens: nedsat iltmætning og arterielle partialtryk af ilt med
normale eller lave partialtryk af kuldioxid
• svær respirationsinsufficiens: hypoxi med hyperkapni
Normalværdier for gastal
variabel
alder
referenceinterval
PaO2
1 dag-14 år
11.1-14.4 kPa
iltsaturation
nyfødt
2 dage-14 år
85-90%
95-99%
pHa
1 dag-14 år
7.37-7.45
pHv
1 dag-14 år
7.35-7.45
pH – navlearterie
nyfødt
7.10-7.38
pH – navlevene
nyfødt
7.17-7.45
PaCO2
0-30 dage
1-12 mdr.
> 12 mdr.
3.6-5.3 kPa
3.6-5.5 kPa
4.3-6.4 kPa
Normalværdier for gastal (fortsat)
variabel
alder
referenceinterval
standardbikarbonat (v) 1 md.-14 år
22-27 mmol/l
»base excess« (a)
1 dag-14 år
–1 til +3 mmol/l
»base excess« (v)
0-1 dag
2 dage-3 år
4-14 år
–10 til –2 mmol/l
–4 til +2 mmol/l
–3 til +3 mmol/l
Suffiks a: arterieblod og suffiks v: veneblod
1 kPa = 7.5 mmHg
Normalværdierne er fra Referenceintervaller for børn, Klinisk-biokemisk afd., KAS Gentofte, 8.
udgave, 1999
Normalværdier for takypnø og bradypnø tryk her
For kapillære gastal gælder, at pH, PCO2 og »base excess« (BE) er pålidelige tilnærmelser til arterieblod givet god perifer perfusion
Årsager til respirationsinsufficiens:
• luftvejsobstruktion: luftvejsobstruktion i øvre luftveje (pseudocroup, aspiration af
fremmedlegeme, larynxødem, larynxtraume, Quinckes ødem, epiglottitis) eller nedre
luftveje (bronchiolitis og akut svær astma)
• lidelser i lungeparenkymet og pleura: pneumoni, »acute respiratory distress syndrome« (ARDS) og »acute lung injury« (ALI), atelektase, pneumothorax, lungeødem,
pleurale effusioner, lungekontusion, bronkopulmonal dysplasi, interstitiel fibrose,
cystisk fibrose i slutstadie
• svigtende respirationsarbejde: forgiftning (f.eks. overdosis af opioider eller sedativa), neuromuskulære lidelser, hjernestammelæsion, medulla spinalis læsion, botulisme, Guillain-Barré syndrom, CO2-narkotisering, udtrætning af respirationsmuskulatur, status epilepticus, hypokaliæmi
• utilstrækkeligt kardielt minutvolumen og reduceret ilttransport i organismen:
shock af forskellige årsager (se side 130), anæmi og abnormt hæmoglobin
• gastrointestinalt: nedsat diafragmafunktion pga. udtalt meteorisme og abdominalsmerter
• metabolisk acidose med øget behov for gasudveksling sv.t. øget respirationsarbejde: se side 357
• kombinationer
Patofysiologi
Respirationen (gasudvekslingen) er en funktion af fire processer:
• transport af O2 til alveoler
• transport af O2 over alveole-kapillærmembranen
• transport af O2 fra lungerne til vævene (primært afhængigt af hjertets minutvolumen
og hæmoglobinkoncentrationen)
• fjernelse af PCO2 fra blodet i alveolerne med efterfølgende udluftning
Hypoxæmi: intrapulmonale faktorer: faktor 3 og 4 væsentligst
1. inspirationsluftens iltindhold
2. den alveolære ventilation
3. ventilations-perfusionsforstyrrelser (fysiologisk shunt og deadspace ventilation)
4. shunts (påvirker iltning betydeligt mere end kuldioxidudluftning)
5. diffusionsbegrænsning
Hypoxæmi: ekstrapulmonale faktorer: faktor 1 og 2 væsentligst
1. hjertets minutvolumen (slagvolumen × frekvens)
2. perifer iltoptagelse
3. hæmoglobinkoncentration
4. syre-base status
5. temperaturen
6. iltdissociationskurven (iltafgivelsen perifert lettes af pH↓, temperatur↑, og
2,3-DPG↑ sv.t. højreforskydning af kurven)
Hyperkapni:
1. reduceret alveolær ventilation
2. øget deadspace ventilation
3. øget CO2-produktion
Risikogrupper:
• småbørn (≤ 12 mdr.)
• postoperativt (specielt efter åben hjertekirurgi) og generelt efter anæstesi og sedation
• børn med hjerte- eller lungesygdom
• børn med bevidsthedssløring, shock, hovedtraume, generaliseret multitraume, multiorgandysfunktionssyndrom, hypermetabole tilstande
• genetiske abnormiteter, immundefekt herunder under- og fejlernæring, malign sygdom
Symptomer og fund:
• en detaljeret anamnese må ikke forsinke den akutte behandling. Optag kort anamnese mens ABC etableres (se behandling). Tidspunkt for sidste måltid mhp. intubation. Detaljer når barnet er stabiliseret
• hypoxi medfører uro og bevidsthedssløring (irritabel, forvirret, somnolent), bleghed
og evt. cyanose, takykardi, hypertension, forlænget kapillærrespons og svedtendens, takypnø
• hyperkapni medfører hovedpine, takykardi, hypertension, sveden og perifer kardilatation (evt. rødblussende) samt takypnø. Høje værdier er anæsteserende og kan
fremkalde bevidsthedssløring, intermitterende apnø, tremor, trækninger og kramper.
Hyperkapniske børn er ikke nødvendigvis rødblussende (afhængigt af samtidig
hypoxæmi, påvirkning af hjertets kontraktilitet osv.)
• beskrivelse af respirationen: takypnø, udsættende respiration, apnø, forlænget
eksspiration med hvæsen og piben, indtrækninger (jugulære, costale, abdominale),
brug af accessorisk respirationsmuskulatur, stridor, spil af alae nasi, stødende vejrtrækning, sekretraslen. Tegn på udtrætning af respirationsmuskulatur er tyst thorax
•
•
•
med tiltagende overfladisk og vekslende abdominal-torakal respiration, paradoks
respiration eller ren torakal respiration. Beskriv respirationsbevægelser: egale eller
ensidigt efterslæb. Kussmaulrespiration er dyb og hurtig
hoste: produktiv (astmatisk bronkitis, cystisk fibrose, bronkiektasier), messingagtig
(tracheitis, vanebetinget), søløveagtig gøen med stridor (pseudocroup, larynxobstruktion, kighoste), anfald med kigen (kighoste, fremmedlegeme), staccato
(chlamydiapneumonitis), natlig (allergi i øvre og nedre luftveje og sinuitis), værst
ved opvågning om morgenen (se produktiv hoste), anstrengelsesudløst (astma),
ophører med søvn (vanehoste), hvæsende/tør (astma)
stetoskopi: rallelyde, krepitation, sonore og sibilerende rhonchi, bronkial respirationslyd (mere skarp, højfrekvent og længerevarende eksspiration, der høres i rendyrket form over trakea, og fænomenet er patologisk perifert over lungerne). Bronkofoni (stemmen tydeligere og skarpere sv.t. bronkial respirationslyd). Ophævet
eller svækket respirationslyd. Dæmpning eller hypersonor perkussionslyd. Lyt bilateralt i midtaksillær linie. Hvis bilyde er højst over trakea og symmetriske stammer
de sandsynligvis fra øvre luftveje
vitale parametre: respirationsfrekvens (RF), »peakflow« (om muligt), iltsaturation,
puls, BT, temperatur, vægt og højde
Undersøgelser:
• kapillær syre-base status eller helst arteriepunktur
• røntgen af thorax
• CRP, leukocytter og differentialtælling, bloddyrkning, hæmoglobin, trombocytter,
elektrolytter, kreatinin, karbamid, albumin, BS
• yderligere undersøgelser afhængigt af forventet grundlidelse. Undersøgelserne bør
ikke kompromittere den respiratoriske tilstand yderligere (f.eks. lumbalpunktur)
Monitorering:
• basismonitorering: pulsoxymeter og gentagne gastal, respirationsfrekvens, puls,
EKG, BT, temperatur
• iltmætning bør følges kontinuerligt med pulsoxymeter, og trenden er generelt vigtigere end de absolutte værdier. Nøjagtigheden reduceres af dårlig perifer perfusion
(normalt kræves pulstryk > 20 mmHg), bevægelser, kraftigt lys (eller sensoren sidder
ikke tæt nok på huden, dvs. det modtagne lys kommer ikke fra huden, men fra omgivelserne). Pulsoxymetri kan ikke erstatte arterielle eller venøse gastal, jf. hæmoglobin-oxygen dissociationskurven. Når hæmoglobins iltaffinitet øges (venstreskift af
kurven) optræder cyanose (desaturering) ved lavere ilttensioner og iltafgivelsen
perifert reduceres. Øget iltaffinitet ses ved pH stigning, reduceret temperatur, reduceret PaCO2, og reduceret 2,3-DPG-koncentration. Føtalt hæmoglobin har betydeligt
højere iltaffinitet end voksenhæmoglobin
• hos intuberede børn bør der være invasiv blodtryksmonitorering, dvs. arteriekanyle,
og evt. kapnograf
• transkutan PO2 og PCO2 monitorering kan også anvendes efter neonatalperioden.
Elektroder kan placeres på thorax forflade og volare underarm. Den transkutane
PO2 ligger ca. 1.3 kPa under den arterielle ved en kalibreringstemperatur på 45°C
(denne temperatur bør kun bruges til punktmålinger), og PCO2 ligger ca. 0.6 kPa over
det arterielle niveau ved en kalibreringstemperatur på 43°C. De transkutane
målinger bør kontrolleres med jævne mellemrum (arterielle gastal)
Behandling:
• generelt gælder at hurtig evaluering, aggressiv behandling, forventning om og
forebyggelse af respirationsinsufficiens giver de bedste resultater
• det er primært hypoxien der er farlig, ikke hyperkapnien. Acidosen, hvor der er
bidrag fra både hypoxi og hyperkapni, bliver dog klinisk betydende på et tidspunkt
(reducerer hjertets kontraktilitet)
A »airway«: sikre frie luftveje: fjern fremmedlegeme og debris, sugning, læg barnet i
sideleje (ved bevidsthedspåvirkning), træk kæbe frem, løft hage men undgå hyperekstension af hals, evt. tungeholder og/eller nasal »airway« (spinal immobilisering
ved traumer)
B »breath«: sikre sufficient ventilation: det vågne barn sættes op og der gives fugtet,
opvarmet ilt (100%) på maske (5-10 l/min) eller toløbet næsekateter (2-3 l/min). Ved
fortsat insufficient respiration gives maske-CPAP, maskeventilation eller der intuberes. I mange tilfælde vil en »Glasgow Coma Scale« score på ≤ 8 (kun smerterespons) med påvirket respiration være indikation for intubation. Der intuberes også
ved fravær af bræk- og/eller hostereflekser
C »circulation«: sikre kredsløb: intravenøse adgange (gerne to). Giv iso. NaCl (20
ml/kg) over 15-30 min. Hvis der ikke kan opnås intravenøs adgang hos et bevidstløst
barn anlægges intraossøs kanyle. Tag arteriepunktur, hvis der er ledige hænder
•
•
•
•
•
respirationsunderstøttende behandling (se nedenfor)
læg evt. ventrikelsonde (dekompression af udspilet ventrikel, især under CPAPbehandling)
behandling af den underliggende sygdom: infektion, astma, smerter, fremmedlegeme, kramper osv.
reducer den intrapulmonale shunt: eleveret overkrop, CPAP/PEEP, evt. diuretika,
evt. bugleje
optimer hjertets minutvolumen: volumen, inotropika (se shock side 133)
Indikationer for nasal-CPAP (NCPAP):
1. begyndende respirationsinsufficiens (saturation < 93% med ilttilskud eller høj PCO2
(> 7.0 kPa ved kapillærprøve)
2. kliniske tegn på begyndende respirationsinsufficiens: vedvarende takypnø i hvile
(aldersrelaterede definitioner tryk her), indtrækninger, spil af alae nasi, bleghed,
cyanose osv.
3. atelektase eller risiko for atelektase (nedsat hosteevne hos barn med sekretstagnation)
4. apnøtendens
Generelt om NCPAP-behandling:
• nasal-CPAP accepteres sjældent af børn > 2-3-årsalderen. Start med grisetryne
(binasal-CPAP) frem for tube (mononasal-CPAP), da binasal-CPAP accepteres
bedre af børnene
• se i øvrigt »respiratory distress« side 381
Indikationer for respiratorbehandling:
• akut udtalt respirationsinsufficiens, dvs.
1. PaO2 < 6 kPa i 60% ilt i CPAP med 6 cmH2O tryk eller
2. pH < 7.20-7.25 (PCO2 ofte > 10 kPa) i CPAP med 6 cmH2O
3. a/A-ratio < 0.15 vil ofte være indikation (se formel nedenfor)
• progredierende respirationsinsufficiens med stigende PCO2
• ophobede bradykardi- og apnøtilfælde (overvej også doxapram)
Generelt om respiratorbehandling:
• anæstesien involveres tidligt i et truende forløb
• respiratorbehandling bør undgås ved udsigtsløs lidelse
• startes før patienten er helt inkompenseret og bør vare så kort tid som muligt
• ved svær ekstratorakal luftvejsobstruktion kan respiratorbehandling evt. undgås
ved at bruge heliumberiget ilt til at nedsætte respirationsarbejdet. Heliumbehandling foregår under intubationsberedskab og intensiv overvågning. Gavnlig effekt af
helium kræver en koncentration på mindst 40% helium i inspirationsluften
• ved oxygeneringsproblemer er a/A-ratio en god vejledende parameter:
a/A-ratio = PaO2 / ((95 × FiO2) – PaCO2), hvor FiO2 = 0.21-1.00
værdierne skal være arterielle eller transkutant målte (kPa), dvs. kapillærprøver kan
ikke bruges
• de hyppigste komplikationer ved respiratorbehandling er reduceret kardielt minutvolumen (reduceret venøst tilbageløb), ventilations-perfusionsforstyrrelser, ødemer,
gastrointestinal dysfunktion, pneumoni, laryngo-trakeale traumer, accidentel fejlplacering af tube og ekstubation, ilttoksicitet og barotraumer
• en lang række modi for assisteret ventilation er tilgængelige og valget vil i reglen
afhænge af, hvad man har erfaring med det pågældende sted. Trykstyret assisteret
ventilation har i lang tid være det mest udbredte. Men der er efterhånden flere gode
alternativer
• der er forskellige metoder til at reducere »peaktryk« i luftvejene på, som højfrekvent oscillerende ventilation (HFOV) der særligt anvendes til neonatale med stive
lunger (RDS = »respiratory distress syndrome«) og tryk-reguleret volumen-kontrolleret ventilation (PRVC). PRVC giver et kontrolleret tidal- og minutvolumen på en
trykreguleret facon, der bruger det lavest mulige inspirationstryk. Det ligger udenfor
bogens rammer at give en indføring i forskellige typer af assisteret ventilation
• non-invasiv ventilation forventes at vinde indpas også hos børn. »Bilevel positive
airway pressure (BiPAP) support« gives via maske. I et arbejde fra 1998 (Crit Care
Med 26: 169-73) undgik man intubation i 32 ud af 35 tilfælde med respirationsinsufficiens hos børn i alderen fra 6 mdr. til 20 år
• vedr. sedation, relaksation (anvendes kun undtagelsesvist) og håndtering af problemstillinger under respiratorbehandling: se »respiratory distress« hos neonatale
side 382
• maskeventilation (side 45), intubation (side 46) og nødtrakeotomi (side 149)
Vejledende initial respiratorindstilling ved trykstyret ventilation:
• FiO2: 0.60-1.0
• inspirationstryk: 20-25 (15-30) cmH2O
• PEEP 5-7 cmH2O
• respirationsfrekvens 20-40 per min (små børn den højeste frekvens)
•
•
•
•
•
•
inspirationstid versus eksspirationstid (I:E): 1:2
tidalvolumen ca. 7.5-10 ml/kg (små børn mindst)
vurder thoraxbevægelser, egal respirationslyd sikres ved lungestetoskopi, og blodgasser kontrolleres efter 15 min
bugleje kan øge den alveolære ventilation med op til 15%
tilstræbte værdier for arterielle gastal: PO2: 9-12 kPa og PCO2: 5-7 kPa
reducer FiO2 med 0.05 af gangen indtil iltsaturation er ca. 93%
Øre, næse og hals
Epiglottitis acuta
Definition og epidemiologi:
• flegmonøs infektion af epiglottis og plica aryepiglottica oftest forårsaget af
Hæmophilus influenzae type B. Normalt ledsaget af bakteriæmi
• hyppigst i 2-7-årsalderen (»peak« 3.5 år). Sjælden efter Hib-vaccinen
Symptomer og fund:
• hyperakut forløb med højfebrilia, kraftige synkesmerter, spisevægring og spytflåd.
Vaccineret? (Hib 1, 2 og 3 gives i 3-, 5- og 12-månedersalderen)
• påvirket almentilstand, stridor (overvejende inspiratorisk), indtrækninger, ømhed af
larynxskelet, grødet stemme (hæshed og hoste er ikke karakteristisk), rød og
ødematøs epiglottis (kirsebær), karakteristisk foroverbøjet stilling og hyperekstenderet hals for at modvirke larynxtillukningen. Kan lukke helt i løbet af timer
• pneumoni ses hos 25% af børnene med epiglottitis
Differentialdiagnoser:
• se pseudocroup side 165
Strategi for transport og initial undersøgelse:
• lægeledsagelse til hospital
• barnet skal sidde op
• tilstanden er livstruende pga. risikoen for incarceration af epiglottis i larynx. Inspektion af fauces udføres under intubations- og trakeotomiberedskab
• blodprøvetagning eller venflonanlæggelse kan også fremkalde incarceration
• den sikreste strategi er derfor fuld kontrol over luftvejene (epiglottitisteam tilstede)
før invasive procedurer udføres
1. ustabilt barn (intet respons, cyanotisk eller bradykardi): akut intubation
2. stabilt barn hvor der er stærk mistanke om epiglottitis: barnet følges til operationsstuen af anæstesien, øre-næse-halslæge og børnelæge (epiglottitisteam) mhp.
fiberlaryngoskopi og intubation under generel anæstesi. Tubediameter 1-2 mm mindre end normalt valg til barnet
3. stabilt barn med moderat eller let mistanke om epiglottitis: fiberlaryngoskopi gennem næsen når epiglottitisteamet er samlet. Hos mindre børn kan epiglottis visualiseres direkte med tungespatel. Læge bliver hos barnet til diagnosen er afkræftet
Undersøgelser:
• inspektion af fauces og epiglottis (første gang uden redskaber) under intubationsog trakeotomiberedskab
• direkte laryngoskopi, evt. med fiberlaryngoskop
• podning, bloddyrkning og infektionsprøver (leukocytter, differentialtælling, CRP,
trombocytter og hæmoglobin)
Behandling:
• siddende stilling og beroligelse (sidde hos mor eller far)
• ilt (100%) på en måde som barnet accepterer
• intubation af alle børn med epiglottitis uanset graden af respirationsproblemer
(typisk i 2-3 dage i tube-CPAP)
• ampicillin 200 mg/kg/døgn i.v. fordelt på 4 doser i 7 dage
Otitis media acuta
Ætiologi og epidemiologi:
• i ca. 75% af tilfældene findes bakterier i mellemøret. De hyppigste er pneumokokker,
Hæmophilus influenzae og Moraxella catarrhalis. Stafylokokker dominerer ved kronisk suppurativ otitis. Hyppigheden varierer mellem lande
• i ca. 25-40% af tilfældene findes vira i mellemøret: RS-virus, parainfluenzavirus,
influenzavirus, enterovirus og adenovirus (med aftagende hyppighed)
• i mange tilfælde findes vira og bakterier samtidig (65% af tilfældene med virus i mellemøresekretet), og ca. 40% af børnene med otitis media har en virusinfektion i
øvrigt
• sygdommen har sit »peak« i aldersgruppen 6-15 mdr. og 50% af alle børn har to eller
flere otitter. Efter 6-årsalderen aftager hyppigheden. Børn der har deres første otit i
første leveår har øget risiko for recidiverende otitis
Symptomer og fund:
• flere dages øvre luftvejsinfektion med pludselig udvikling af øresmerter, hørenedsættelse, feber (30-50%), alment ubehag og evt. purulent øreflåd
• hos småbørn ses typisk irritabilitet, opkastning, diarré og træthed. Irritabilitet forværres ofte i liggende stilling
• trommehinden er rød, uigennemskinnelig, fremhvælvet og evt. ses purulent sekret.
Med Siegels tragt er trommehinden trægt bevægelig. Evt. tragusømhed
• oprensning bør foretages med stålvatpinde evt. gennem otoskop. Brug alternativt
pandelampe og tragt der giver bedre mulighed for oprensning. Bemærk, at huden i
den centrale halvdel af øregangen er ekstremt følsom
Husk:
• stærkt lys i otoskopet (hyppigt batteriskift)
Differentialdiagnoser:
• otitis media sekretorica, otitis externa (»svimmer’s ear«), myringitis bullosa. Stærk
gråd kan medføre rødme af trommehinde sv.t. rødme af ansigtet i øvrigt
Indikation for otologisk tilsyn:
• smerter trods paracetamol og evt. antibiotika
• begrundet mistanke om otitis media acuta med manglende overblik trods forsøg på
oprensning
• mistanke om mastoiditis
• mistanke om otogen meningitis
Behandling:
• brugen af antibiotika er kontroversiel. Rationalet for anvendelsen er at forkorte forløbet, reducere smerter, samt at undgå mastoiditis og meningitis. De videnskabelige
holdepunkter for at man opnår dette er beskedne (BMJ (1997) 315: 98-102 og »Antibiotics for acute otitis media in children« der findes i »The Cochrane Library«, Issue
1, 2001). Generelt er akut otitis media en sygdom der svinder spontant, men samtidig
den hyppigste årsag til antibiotikabehandling af børn, og den hyppigste sygdom hos
børn efter luftvejsinfektioner som helhed. I mange lande gives antibiotika til næsten
alle børn med akut otit. En mere restriktiv brug af antibiotika ved otitis media synes
at have ændret resistensmønstret i f.eks. Holland og på Island
• de hollandske anbefalinger for behandling af akut otitis media:
1. børn ≥ 2 år: paracetamol (dosis side 69) i 3 døgn og herefter reevaluering. Hvis
der fortsat er symptomer (feber, smerter) gives amoxicillin i 7 dage eller erythromycin ved penicillinallergi. Perforation behandles ikke med antibiotika før den
har bestået i 14 dage
2. børn < 2 år: som børn ≥ 2 år blot reevaluering efter 24 timer. Hvis der ikke er bedring startes antibiotika. Henvisning til otolog anbefales hvis barnet virker »alvorligt« syg eller ikke er bedret efter 24 timers antibiotikabehandling
• denne mere restriktive antibiotikabehandling medfører flere besøg eller telefonkonsultationer hos barnets praktiserende læge
• en mere antibiotika-liberal strategi er:
1. afebril uden smerter: observation
2. afebril med smerter: paracetamol og eleveret hoved
3. febril uden smerter: amoxicillin 40 mg/kg/døgn i 3-4 doser i 6 dage. Ved penicillinallergi: erythromycin 40 mg/kg/døgn i 2 doser i 6 dage
4. febril med smerter: antibiotika, paracetamol og eleveret hoved
• paracentese ved stærke smerter trods paracetamol etc.
• recidiverende akut otitis kan være forårsaget af Moraxella (tidligere benævnt
Branhamella), hvor 80% producerer β-lactamase. Der kan her forsøges Spektramox® (amoxicillin 25 mg/ml med clavulansyre 6.25 mg/ml). Hos børn ≥ 2 år anvendes 25-50 mg/kg/døgn amoxicillin fordelt på 3 doser, og hos børn < 2 år anvendes
maks. 40 mg/kg/døgn amoxicillin
• detumescerende næsedråber kan forsøges, men effekten er ikke dokumenteret
Komplikationer:
• otitis media secretorica, kronisk otitis media, perforation, høretab, meget sjældent
mastoiditis og meningitis, facialisparese, labyrintitis, cerebral absces, cerebellar
absces samt andre meget sjældne komplikationer
Kontrol og efterbehandling:
• hos egen læge eller otolog ca. 2 uger efter afsluttet behandling
Profylakse:
• tag barnet ud af vuggestue eller børnehave
• modermælk frem for modermælkserstatning
• undgå tobaksrøg
Pseudocroup (falsk strubehoste, laryngitis stridulans)
Definition, ætiologi, patofysiologi og epidemiologi:
• infektionerne i larynx inddeles i supraglottitis (epiglottitis) og de øvrige infektioner
(laryngitis, laryngotracheitis, laryngotracheobronchitis) der involverer stemmelæber og strukturer inferiort herfor
• akut inflammation af slimhinden i larynx ses oftest i tilslutning til forkølelse eller
influenza. Parainfluenzavirus er hyppigst, herefter influenzavirus, adenovirus, RSvirus og morbillivirus. Ses hyppigst i efterår og vinter
• når stemmelæberne er involverede er der i reglen en søløveagtig eller messingagtig
klingende hoste, hæshed og stridor. Infektionen er sjældent begrænset til stemmelæberne eller subglottisslimhinde, men symptomerne herfra vil ofte overskygge
symptomer fra dybere luftveje (rhonchi etc.)
• slimhinden hos mindre børn er løst bundet, hvorfor infektion i området kan medføre
et betydeligt ødem specielt af subglottisslimhinden. En fortykkelse på 1 mm kan
reducere subglottisarealet til det halve hos småbørn
• drenge vs. piger 2:1 og hyppigst i alderen fra 0.5 til 3 år (ses i alle aldre)
Symptomer og fund:
• et kataralsk barn vågner om aftenen eller natligt med krupal, gøende hoste og inspiratorisk stridor. Gråd og uro forværrer symptomerne væsentligt. Evt. er der andre
familiemedlemmer med let øvre luftvejsinfektion
• let febrilia, hæshed, stridor, indtrækninger, spil af alae nasi, angst og uro, bleghed.
Forlænget eksspiration, rhonchi og produktiv hoste kan være til stede
• ved laryngoskopi ses under normale hvide stemmelæber en rød, symmetrisk, pudeformet hævelse af det subglottiske rum
Differentialdiagnoser ved øvre luftvejsobstruktion:
• se skema side 167
• ud over de i skemaet nævnte bør følgende overvejes: indtagelse af ætsgifte eller
meget varm væske, mononukleose, difteri (indvandrere), misdannelse af larynx eller
trakea, traume, ekstern kompression fra hæmatom, tumor eller cyste. Krupal hoste
kan ses som et tidligt symptom på astma
Husk:
• aftagende stridor kan være tegn på udtrætning (specielt ved hypoxi)
• cyanose og somnolens er alvorlige faresignaler
• pludselig forværring kan tyde på komplicerende bakteriel tracheitis
Undersøgelser:
• normalt ingen. Diagnosen stilles på anamnese og objektive fund
• evt. laryngoskopi (fremmedlegeme etc.)
• evt. røntgen: forfra- og sidebillede af hals (subglottisforsnævring, udeluk forstørret,
uskarp epiglottis)
• evt. leukocytter, differentialtælling, CRP (blodprøver kun hos medtaget patient)
Behandling:
• beroligelse
• sidde op hos mor eller far
• fugtet, kølig luft. Dette giver vasokonstriktion i luftvejsslimhinden og reducerer derfor ødemet
• der er sjældent behov for ilt (hypoxi er et faresignal)
• råd til forældre:
1. barnet skal sove med eleveret hovedgærde
2. ved anfald gives adgang til kølig, fugtig luft (åben den varme bruser og toiletvinduet). Gå evt. en tur med barnet udenfor
3. afledning og beroligelse
4. rigeligt koldt at drikke eller is at spise
5. evt. paracetamol
6. kontakt læge eller skadestue ved forværring i vejrtrækning, hvis der er blå
læber, savlen, tiltagende uro eller sløvhed
• hos børn med stridor i hvile er der behov for følgende:
• adrenalininhalation (0.05 mg/kg i 3-5 ml iso. NaCl, maks. 1.0 mg). Kan gentages
ved recidiv. Inhaleres med flow på 4-6 l/min (ilt)
• Spirocort®-inhalation 1 mg gentaget efter 1 time. Spirocort® er signifikant bedre
end placebo, men overflødigt hvis der gives systemisk steroid. Gives via forstøver frem for i »spacer« (modsat ved astma og astmatisk bronkitis), da forstøverens store partikler sætter sig i larynx hvor der er brug for dem
• behandlingen kan suppleres med:
• dexamethason (Decadron®) 0.6 mg/kg i.v. eller i.m., eller hydrocortison (SoluCortef®) 100 mg i.v. eller i.m. (50 mg under 10 mdr.). Kan gentages efter 3 timer.
Gives ved manglende effekt af ovenstående eller initialt ved moderat til svært
påvirket barn. Da den anti-inflammatoriske effekt først indtræder 4-10 timer efter
indgift kan man overveje om ikke peroral indgift (knust tablet prednisolon eller
mikstur prednisolen ca. 2 mg/kg; maks. 25 mg) er en fordel frem for den ophidselse som f.eks. intramuskulær injektion fremkalder. Respirationsstop kan ses i
forbindelse med intramuskulær injektion til børn med pseudocroup
• rehydrering: 1.5 × basalbehov
• kontakt anæstesiafdelingen ved tegn på udtrætning, dvs. tiltagende overfladisk
respiration, bevidsthedspåvirkning og saturationsfald
• ved svær luftvejsobstruktion kan respiratorbehandling evt. undgås ved at bruge
heliumberiget ilt til at nedsætte respirationsarbejdet. Heliumbehandling foregår
under intubationsberedskab og intensiv overvågning. Se side 160
typisk parainfluen- som pseudocroup
za, influenza og RSvirus
natligt
inspiratorisk
ja
hæs
nej
ja
god, evt. påvirket
< 38.3
subglottisforsnævring
normalt
se side 166
ingen
ætiologi
debut
stridor
indtrækninger
stemme
synkebesvær
gøende hoste
almentilstand
feber
røntgen
leukocyttal
behandling
forebyggelse
varierende
6 mdr.-5 år
fremmedlegeme
HIB-vaccine
se side 162
leukocytose; venstreforskydning
fortykket epiglottis
> 38.9
medtaget
nej
spytflåd og synkesmerter
dæmpet, grødet
ja
inspiratorisk
varierende
alle aldre
angioødem
ingen
ceftriaxon
leukocytose; venstreforskydning
irregulær trakealgrænse
> 38.9
medtaget, evt. toksisk
shocksyndrom
ja
nej
normal eller hæs
ja
inspiratorisk
undgå små objekter, og
spisning i løb
endoskopisk fjernelse
normalt initialt
evt. fortætning, atelektase
afebril
varierende, men oftest
dyspnøisk
varierende, evt. klingende
ofte nej, men varierende
varierende, evt. afoni
variabelt
inspiratorisk/eksspiratorisk
undgå allergener
se side 305 og 303
normalt
subglottisforsnævring
afebril
larynx, trakea
3 mdr.-3 år
laryngeal papillomatose
nej
spytflåd, trismus
dæmpet, grødet
nej
nej
penicillin,
tonsillektomi à
chaud
leukocytose;
venstreforskydning
overflødigt
> 38.3
behandling af
mater. Sectio
gentagne laserbehandlinger; interferon
normalt
evt. normalt
afebril
god
varierende
nej
hæs
nej
muligt
bifasisk med pludse- kronisk
lig forværring
gruppe A streptohumant
kokker og anaerobe papillomavirus
bakterier
oropharynx
> 10 år (oftest)
peritonsillær
absces
god, hvis der ikke er ana- dyspnø
fylaksi
muligt
nej
hæs, evt. normal
ja
inspiratorisk
akut
forudgående pseudosmå objekter:
kongenit C-1 esterasecroup. Infektion med S.
grøntsager, rosiner, peanuts, inhibitormangel;
aureus, M. catarrhalis, Hib legetøj, mønter, piller
anafylaktisk reaktion
trakea
alle aldre
bakteriel tracheitis
hurtig, kort prodrom bifasisk forløb med plud- akut
selig forværring
Hib
supraglottis
2-7 år
epiglottitis
Hib: Hæmophilus influenzae type b, FFP: frisk frosset plasma. Modificeret fra »Nelson Essentials of Pediatrics« 3rd Ed., W.B. Saunders 1998
ingen
ingen
normalt
normalt
< 38.3
god
sjældent
nej
hæs, hviskende
nej
nej
som pseudocroup
subglottis
subglottis
5 år-voksen
6 mdr.-3 år
lokalisation
laryngitis
alder
laryngo-tracheobronchitis
(pseudocroup)
Differentialdiagnoser ved øvre luftvejsobstruktion
Centralnervesystemet
Bevidstløshed og bevidsthedspåvirkning
Strategi:
• tilkald anæstesien ved bevidstløst barn, og ved respirations- eller kredsløbspåvirkning hos et bevidsthedspåvirket barn
• den primære vurdering (ABCDE) identificerer livstruende tilstande og bør kunne
gennemføres på ca. 3 min
• hyperakut behandling (ABCDE) iværksættes så snart et problem er identificeret.
Herefter top til tå undersøgelsen der følges af videre akut undersøgelse og behandling
Årsager og differentialdiagnoser:
• se tabel nedenfor
Hyperakut vurdering, behandling og diagnostik:
A sikre frie luftveje og spinal immobilisering:
• fjern debris, sug, læg barnet i sideleje, træk kæben frem, løft hagen men undgå
hyperekstension af halsen, evt. tungeholder og/eller nasal »airway«
• spinal immobilisering f.eks. med halskrave ved muligt traume
B sikre sufficient ventilation:
• farver, iltsaturation, respirationsfrekvens, indtrækninger, stridor, forlænget eksspiration, Kussmaul- eller Cheyne-Stokes respiration, st. p., føtor
• 100% ilt, maskeventilation, intubation ved insufficient respiration eller fravær af
bræk- og/eller hostereflekser
C sikre kredsløb:
• P, BT, farver, kapillærrespons, pulse, st. c.
• intravenøs adgang (gerne to og træk om muligt blodprøver på nr. 2). Hvis der ikke
kan opnås intravenøs adgang hos bevidstløst barn anlægges intraossøs kanyle.
Der gives iso. NaCl eller 0 Rhesus D neg. SAGM-blod, og blødning stoppes. Hvis
der ikke foreligger shock bør der kun gives 2 ml/kg/time. Hjertestop se side 106
D hurtig neurologisk status:
• pupilstørrelse og lysreaktion, nakkerygstivhed (NRS) og temperatur, »Glasgow
Coma Scale« (se nedenfor) eller kortere differentiering mellem 1) vågen, 2)
respons på stemme, 3) respons på smerte og 4) intet respons på stimulation. Et
barn der kun responderer på smerte har »Glasgow Coma Scale« score ≤ 8. Ved
»coma score« < 5 er prognosen dårlig
• ved score ≤ 8 og mistanke om forhøjet intrakranielt tryk intuberes og hyperventileres til PCO2 = 35 mmHg (4.7 kPa). Se hjerneødem side 188 for tegn og videre
behandling. Børn helt uden respons på stimulation intuberes uafhængigt af
intrakranielt tryk
»Glasgow Coma Scale« til børn og småbørn
aktivitet
ældre børn: bedste respons
småbørn: bedste respons
P
øjenåbning
spontant
ved verbale stimuli
ved smerte
ingen
spontant
ved tale
ved smerte
ingen
4
3
2
1
verbalt respons
orienteret
forvirret
vrøvlende
grynten
intet
pludrer
irritabel, græder
græder ved smerte
stønnen ved smerte
intet
5
4
3
2
1
motorisk respons
følger opfordringer
lokaliserer smerte
trækker til sig
fleksion
ekstension
intet
spontane bevægelser
trækker til sig ved berøring
trækker til sig ved smerte
abnorm fleksion
abnorm ekstension
intet
6
5
4
3
2
1
P: point
E »exposure«
• barnet afklædes og hele kroppen undersøges (husk bagsiden). Prioriteringen er
hoved, hals og spinale skader, thorax, abdomen og sidst ortopædkirurgiske problemer. Se efter petekkier, sugillationer og traumetegn
• giv ceftriaxon 100 mg/kg i.v. efter bloddyrkning ved petekkier eller purpura
• blodprøver: BS straks, arteriepunktur, Na, K, Ca, magnesium, fosfat, karbamid,
kreatinin, ammonium, type og BAS-test, hæmoglobin, trombocytter, leukocytter
og differentialtælling, CRP, bloddyrkning, ALAT, basisk fosfatase, bilirubin, faktor
II, VII og X, evt. toksikologiske analyser: barbiturat, paracetamol, salicylat, opioider, benzodiazepiner, evt. laktat og pyruvat, evt. 5 ml plasma til senere metabolisk screening
• ved hypoglykæmi gives glukose 10% (5 ml/kg) i.v.
• kateter a demeure (evt. babyfeedingtube) anlægges og urin undersøges (stix og
volumen), evt. gemmes 5 ml til senere undersøgelse. Timediurese < 1 ml/kg/time
hos børn > 12-18 mdr. og < 2 ml/kg/time hos børn ≤ 12-18 mdr. tyder på shock.
Hypotension er et sent og præterminalt tegn på cirkulatorisk svigt. Når først
blodtrykket er faldet truer hjertestoppet
• anlæg ventrikelsonde. Der skylles og aspireres (gem evt. 10 ml til undersøgelse)
• se også generel strategi for akut behandling af børn (ABCDE) side 45
Monitorering:
• iltsaturation og EKG kontinuerligt. BT og respirationsfrekvens hvert 5. min. Når
patienten er stabil hvert 15. min. Temperatur og neurologisk status følges. Timediurese til evaluering af shockbehandling
Uddybende vurdering, diagnostik og behandling
Symptomer og fund:
• anamnese søges uddybet mens ovenstående etableres. Beskrivelse af det akutte
forløb sikres før redningsfolk eller vidner er væk. Var bevidsthedstabet abrupt eller
gradvist? Nyligt traume, kendt epilepsi, mulig forgiftning, tidligere sygdomme, sidste
måltid, nylige udlandsrejser, allergier, medicin
• supplerende neurologisk vurdering: tonus, senereflekser, Babinski tåfænomen,
Kernig og Brudzinski tegn, fontanelle. Ved dybere bevidstløshed undersøges hjernestammereflekser: 1) cornearefleks, 2) okulokefal refleks og 3) vestibulo-okulær
refleks (se nedenfor)
• tegn på hovedtraume: monokel- eller brillehæmatom, retroaurikulært hæmatom,
likvorré fra næse eller ører, hæmatotympanon
• abdomen: hepatomegali
Hjernestammereflekser
refleks
normal reaktion
ophævet kortikal, men
bevaret hjernestammefunktion
påvirket hjernestammefunktion
okulokefal
undersøges ikke på
bevidst patient
øjnene fortsat rettet
fremad (drejer modsat)
forsvinder
vestibulo-okulær nystagmus (hurtige fase) tonisk øjendrejning til
væk fra skyllede side
skyllede side
ingen reaktion
1. okulokefal refleks (»doll’s eye« fænomenet) udføres ved at dreje hovedet hurtigt til
siden
2. vestibulo-okulær refleks (kalorisk test) udføres ved skylning med 5 ml isvand i den
ene øregang og hovedet eleveret 30° fra underlaget (bevidstløs patient). Hos vågne
patienter bruges kun 0.5 ml. Ingen skylning hvis der er læsion af trommehinden
Undersøgelser:
• blod- og urinprøver som ovenfor nævnt
• oftalmoskopi
• lumbalpunktur ved feber, petekkier, NRS, spændt fontanelle (se også meningitis
side 203). Bemærk, at »Glasgow Coma Scale« score < 13 er en relativ kontraindikation for lumbalpunktur, og et barn uden respons må ikke lumbalpunkteres. Lumbalpunktur kan altid udføres senere, når barnets tilstand tillader det
• CT-scanning af cerebrum
• kontakt neurokirurg ved intrakraniel patologi på CT-scanning og/eller tegn på incarceration: faldende bevidsthedsniveau (»Glasgow Coma Scale«), unilateral eller bilateral pupildilatation med lysstivhed, abducensparese. Udsættende respiration, stigende BT og faldende puls udgør Cushings triade der er et sent incarcerationstegn
• røntgenundersøgelser: alle børn med alvorlige traumer skal have udført røntgen af
cervikalcolumna, thorax og bækken. Røntgen af thorax er også relevant uden
traume
• evt. EKG
Supplerende akut behandling:
• overvej behov for naloxon, antibiotika, analgetika og steroid. Medmindre meningitis kan udelukkes, ved klar identifikation af anden årsag til koma, bør ceftriaxon 100
mg/kg/døgn i en dosis startes. Aciclovir (30 (60) mg/kg/døgn i 3 doser i.v.) bør også
startes da HSV-encephalitis har en betydelig ringere prognose, hvis behandlingen
forsinkes
Årsager til bevidstløshed og bevidsthedsplumring hos børn
årsager
tilstande
infektion
meningitis
encephalitis
sepsis
cerebral malaria
metabolisk
væske- og elektrolytforstyrrelser:
hypo- og hypernatriæmi
vandintoksikation
hypo- og hypercalcæmi
ketoacidose og/eller laktatacidose
alkalose
hypokaliæmi
akut nyreinsufficiens
hypoglykæmi
akut binyrebarkinsufficiens
hypo- eller hypertermi
hepatisk encefalopati
Reyes syndrom
traumatisk
cerebral kontusion og/eller ødem
subduralt hæmatom (»shaken baby«)
epiduralt hæmatom
vaskulært
intracerebral blødning
subaraknoidalblødning
hypertensiv encefalopati
cerebral emboli
cerebral vaskulitis
lungeemboli
hypoxiskiskæmisk
status asthmaticus
aspiration af fremmedlegeme
hyperkapni
nærdrukning
trykpneumothorax
svær anæmi
aortastenose
hypertrofisk kardiomyopati
asystoli og andre arytmier: langt QT-syndrom, WPW-syndrom, AV-blok
shock (mange typer, se side 130)
perikardietamponade
forgiftning
kulilte, alkohol, opioid, hypnotika, paracetamol og salicylater
Årsager til bevidstløshed og bevidsthedsplumring hos børn (fortsat)
årsager
tilstande
rumopfyldende
læsion i CNS
tumor
absces
cyste
hydrocephalus
hjerneødem (f.eks. hurtig korrektion af hyperglykæmi og hypernatriæmi
mm.)
andet
epilepsi og postiktal fase
hysteri
basilarismigræne
Encephalitis
Definitioner:
• encefalopati: en tilstand hvor der foreligger mindst to af følgende:
1. ændret bevidsthedsniveau
2. ændret personlighed eller kognition (tænkning, indlæring og hukommelse) og
3. anfaldsfænomener
• encephalitis er en encefalopati på infektiøs basis. Inflammationen involverer hjernen og i varierende grad meninges
• diagnosen stilles definitivt med hjernebiopsi, men normalt baseres diagnosen på
kombinationen af neurologiske fund, anamnese, dokumentation af infektion (cerebrospinalvæske (CSV) og blod), CT/MR-scanning og EEG
• postinfektiøs og postvaccine encephalitis (akut dissemineret encephalomyelitis,
ADEM): et bredt spektrum af reaktiv encephalomyelitis med udtalt demyelinisering,
men typisk bevarede neuroner og axoner. Der kan ses påvirkning af den dybe grå
substans (f.eks. basale kerner). Diagnosen er radiologisk (MR-scanning med kontrast) og sygdommen responderer normalt godt på steroid. Typisk er et viralt prodrom (evt. mycoplasma- eller chlamydiainfektion) og ataksi. Kan recidivere. Er
sandsynligvis hyppigere end egentlig encephalitis (infektion i neuroner) der er særdeles sjælden. ADEM findes også i lokaliseret form (typisk cerebellum) og i multifasisk form (recidiverende)
Ætiologi:
• enterovirus (sommer og efterår), HSV, varicel-zoster virus (VZV), parotitisvirus, morbillivirus, EBV, rubella, influenza- og parainfluenzavirus, adenovirus, RSV, HIV, arbovira (USA), rabies og papovavirus
Symptomer og fund:
• minder om viral meningit, men den mentale tilstand er mere påvirket med f.eks. sløvhed, irritabilitet, aggressivitet, affektanfald, forvirring, hallucinationer, hukommelsestab, kramper (evt. fokale), ataksi, bizarre bevægelser, koma og fokale neurologiske udfald (tegn på øget intrakranielt tryk (ICP))
•
•
•
•
•
generelt akut debut med høj feber, hovedpine og hyperæstesi (små børn: sløvhed og
irritabilitet), evt. forudgået af få dages uspecifik febril sygdom. Ved temperaturstigningen tilkommer neurologiske fund
meningealia (hovedpine, kvalme, opkastninger og nakkerygstivhed) er typisk ikke så
udtalte som ved meningitis
evt. tegn på viral infektion (morbillieksantem, herpesvesikler eller -sår, variceller,
parotishævelse), eller atypisk pneumoni (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia
pneumoniae)
evt. apnø og hjertestop
eksposition for morbilli, variceller, parotitis, rejser, HIV, HSV, tæger, vaccination
Differentialdiagnoser:
• infektiøs eller postinfektiøs (postvaccine)
• se også årsager til bevidstløshed og bevidsthedspåvirkning side 171
• meningitis, cerebral absces, subduralt og epiduralt empyem, Mycoplasma pneumoniae, tuberkulose, Lymes borreliose, Rickettsia, »cat scratch disease«, leptospirose,
toxoplasmose, malaria, kryptokokkose, prionsygdom
• encefalopati på toksisk (bly, andre tungmetaller, pesticider, medicinforgiftning) eller
metabolisk basis (nyre- eller leverinsufficiens, acidose, hypoglykæmi, diabetes,
andre stofskiftelidelser)
• traume (intrakraniel blødning)
• malign sygdom (lymfom eller andet neoplasme i CNS)
• diverse: Kawasakis sygdom, primær CNS- eller systemisk vaskulitis, Reyes syndrom, dissemineret sklerose, hypervitaminosis A, sarcoidose
Undersøgelser:
• akut CT-scanning ved fokale neurologiske udfald, anfaldsfænomener, usikker diagnostik og mistanke om forhøjet ICP og subakut MR-scanning med kontrast der er
afgørende for diagnosen af ADEM, der kan behandles (steroid). Akut MR-scanning
hvis faciliteterne haves
• evt. oftalmoskopi mhp. opticusneuritis. Ensidig neuritis taler for dissemineret sklerose
• lumbalpunktur udsættes ved mistanke om øget ICP. CSV-fund typisk som ved viral
meningitis (se side 210). Bemærk, at der ikke behøver at være CSV-forandringer ved
infektiøs encephalitis, men der er det typisk ved ADEM. CSV undersøges for protein,
glukose, celler, samt dyrkes for bakterier og vira. Der tages i alt fem glas med 12
dråber i hver (fyld spidsen af spidsglasset) så der er materiale til senere supplerende undersøgelser (f.eks. virus-RNA/DNA-påvisning (PCR))
• IgG indeks (spinalvæske/plasma IgG ratio sammenlignet med tilsvarende albuminindeks)
• urinstix og urin tages fra til evt. senere metabolisk screening
• nasopharynxsekret, fæces og urin til virusundersøgelse
• blodprøver: CRP, leukocytter og differentialtælling, hæmoglobin, trombocytter, elektrolytter, Ca, fosfat, kreatinin, karbamid, syre-base status, BS, leverprøver (ALAT,
basisk fosfatase, bilirubin, faktor II, VII og X, ammonium), evt. siden toksikologiske
analyser: barbiturat, paracetamol, salicylat, opioider, benzodiazepiner, evt. laktat og
pyruvat, evt. plasma til metabolisk screening
•
•
evt. specifikke antistoffer (serologi): morbillivirus, VZV, HSV, parotitisvirus, CMV,
EBV, (spinalvæske/plasma ratios), intratekal specifik Borrelia burgdorferi antistofsyntese (side 329)
evt. EEG
Behandling:
• barnet behandles for purulent meningitis indtil dette er udelukket (se side 206)
• ved uafklaret ætiologi, HSV- eller VZV-encephalitis gives aciclovir 30 mg/kg/døgn i
3 doser i.v. (muligvis er 60 mg/kg/døgn bedre. Konferer med børneneurolog). Ved
bekræftet HSV-encephalitis behandles intravenøst i 3-4 uger
• ADEM: methylprednisolon (dosis konfereres med børneneurolog). Ved manglende
respons kan intravenøs immunglobulin forsøges
• symptomatisk behandling:
1. se status epilepticus, hjerneødem og meningitis
2. ro (ingen lys, støj, gæster)
3. analgetika (paracetamol og evt. opioid)
4. væske- og elektrolytterapi (SIADH er almindeligt, se side 208)
• svær encephalitis indebærer risiko for centralt betinget respirationsstop og hjertestop. Derfor skal barnet monitoreres tæt
Epilepsi og status epilepticus
Definitioner:
• epilepsi: gentagne anfald af abrupt indsættende, spontan cerebral dysfunktion forårsaget af neuronal hypersynkronisering, der bl.a. manifesterer sig ved EEG-forandringer. Den cerebrale dysfunktion er ikke relateret til:
1. feber
2. akut cerebralt insult
3. elektrolytforskydning eller
4. andre homeostatiske forstyrrelser
• status epilepticus: langvarigt (≥ 30 min) anfald eller gentagne anfald hvor bevidstheden (bedring) ikke opnås mellem anfaldene. Tilstanden er livstruende når toniskkloniske kramper resulterer i hyperpyrexi og acidose, eller mindre almindeligt pga.
hypoxi og cerebrale skader forårsaget af respiratorisk og kardiovaskulær insufficiens, og/eller nyresvigt pga. rabdomyolyse. Non-konvulsiv status (absence og
kompleks partiel status) består udelukkende af bevidsthedssvækkelse, og er teoretisk set også skadelig pga. cerebral hyperexcitation (excitatoriske neurotransmittere som glutamat etc.)
• simple partielle anfald: anfald uden påvirkning af bevidstheden, men barnet føler
sig ofte underlig. Anfaldet manifesterer sig typisk ved asynkrone, kloniske eller toniske bevægelser i ansigt, hals og ekstremiteter (især hoveddrejning og konjugerende
øjenbevægelser). Den typiske varighed er 10-20 s, og anfaldstypen blev tidligere
kaldt aura
• komplekse partielle anfald: anfald med påvirket bevidsthed (nedsat responsivitet,
fjernhed). Anfaldene er svære at opdage hos småbørn og mindre børn. Anfaldet
varer mere end 30 s i modsætning til absencer der varer 10-20 s. Automatismer, som
f.eks. smækken med læberne, tyggen, synken og savlen, optræder ved anfald udløst
•
•
fra temporallappen, og udvikles efter påvirkning af bevidstheden. Automatismer
persisterer ind i den postiktale fase
generaliserede anfald er anfald med bevidsthedstab, sandsynligvis betinget af
hypersynkronisering der involverer formatio reticularis, og hvor hele hjernen er
involveret som udgangspunkt, i modsætning til partielle (fokale) anfald
myoklonier: shocklignende kontraktioner eller spasmer
Klassifikation af epilepsier:
1. Partielle anfald
• simple partielle anfald (motoriske, somato- og specialsensoriske, autonome og
psykiske anfald)
• komplekse partielle anfald (bevidsthed påvirket)
a. simple partielle anfald der følges af påvirket bevidsthed
b. bevidsthed påvirket fra anfaldets begyndelse
• partielle anfald med sekundær generalisering
2. Generaliserede anfald
a. absencer (atypiske og typiske (tidligere benævnt petit mal))
b. tonisk, klonisk
c. tonisk
d. klonisk
e. myoklont
f. atonisk
3. Uklassificerede anfald
Epileptiske syndromer hos børn systematiseret efter debutalder:
• se skema side 179-183
Symptomer:
• afdæk hændelsesforløb før, under og efter anfald, dvs.
1. provokerende faktorer (opvågning, indsovning, træthed, alkohol, hyperventilation, stroboskopisk lyspåvirkning), herunder måltidsrelation
2. aura (start af simpelt partielt anfald)
3. anfaldsbeskrivelse og anfaldets varighed
4. beskrivelse af postiktalt forløb (forvirring, sløvhed, søvn)
Fund:
• neurologiske udfald og psykomotorisk udviklingstrin
• hudmanifestationer:
1. hypopigmentering af huden (askebladsformet) ved tuberøs sklerose der især
udvikler infantile spasmer
2. nævus i ansigt sv.t. første gren af trigeminus (evt. også 2. og 3. gren) ses ved
Sturge-Weber syndrom, der medfører svær epilepsi i spædbarnsalderen der
behandles med tidlig hemisfærektomi
3. ved mere end 6 modermærker tænkes på von Recklinghausens neurofibromatose
• anfaldsobservation under indlæggelse, hvis det er hyppige og/eller uklare anfaldsfænomener. Evt. videooptagelse i hjemmet
Differentialdiagnoser:
• se skema side 184-185 med uddybende beskrivelser af differentialdiagnoser
• andre differentialdiagnoser: migrænelidelser, hypoglykæmi, simple tics, Tourettes
syndrom, benign nocturn myoklonus, ortostatisk hypotension, hyperventilationssynkope, arytmier, feberkramper, stresskramper, Münchausens syndrom, »Münchausen syndrome by proxy«
Differentialdiagnosen mellem epilepsi og synkope
epilepsi
synkope
provokerende faktorer sjældent
hyppigt (angst, smerte, varme,
stående stilling)
start
pludseligt, abrupt
gradvist, varsler som utilpashed,
svimmelhed, synsforstyrrelser
motorik
toniske, tonisk-kloniske kramper slaphed
postiktal konfusion
hyppigt
sjældent
varighed
minutter
sekunder
farveændringer
sjældent
altid
alder og køn
alle
hyppigst hos piger ≥ 10 år
Undersøgelser ved status epilepticus:
• BS, syre-base status (arteriel eller kapillær), elektrolytter, Ca, Mg (kun ved påvist
hypocalcæmi), karbamid, creatinkinase
• leverprøver: faktor II, VII og X, ALAT eller ASAT, basiske fosfataser, bilirubin, albumin
• evt. serumniveau af antiepileptika
• og afhængigt af klinikken: CT-scanning, EEG, lumbalpunktur, øjenundersøgelse
Undersøgelser ved mistanke om epilepsi:
• EEG
• videooptagelse af anfald
• evt. øjenundersøgelse
• MR-scanning ved alle intraktable, symptomatiske generaliserede epilepsier og partielle epilepsier (undtagen Rolandisk epilepsi (BPEC))
• evt. metabolisk undersøgelse af urin og plasma
• evt. undersøgelse for kromosomdefekter
Behandling af status epilepticus:
• frie luftveje (sideleje, løft hagen og træk kæben frem, sugning, evt. tungeholder).
Intubation er vanskelig før anfaldet er under kontrol
• ilt på maske
1. diazepam 0.5 mg/kg rektalt (maks. 10 mg)
•
intravenøs adgang etableres og BS måles. Ved hypoglykæmi gives 10% glukose i.v.
(5 ml/kg) samt naloxon i.v. (0.1 mg/kg) ved mistanke om opioidforgiftning (små pupiller, hypoventilation, lungeødem)
• evaluer respiratorisk (respirationsfrekvens, iltsaturation, farver) og kardiovaskulær
status (P, BT, farver, kapillærrespons) samt temperatur og petekkier. Neurologisk
hastevurdering (pupilstørrelse, lysreaktion, smertereaktion) og efter anfaldet vurderes tonus, senereflekser og Babinskis tåfænomen (tilstedeværelsen af dette er først
sikkert patologisk efter 2-årsalderen). Tag BS og evt. syre-base status ved langvarigt anfald
• fortsat kramper 5 min efter diazepam: gentag rektal diazepam 0.5 mg/kg (maks. 10
mg)
• fortsat kramper 10 min efter initial dosis: diazepam i.v. 0.25-0.30 mg/kg og anæstesiolog tilkaldes
• fortsat kramper 12-15 min efter: gentag diazepam i.v. med 3 minutters intervaller
indtil totaldosis på 2-4 mg/kg inkl. rektalindgift
• fortsat kramper:
2. fosphenytoin i.v. 15 mg phenytoin-ækvivalenter (PÆ) per kg i.v. (sv.t. 22.5 mg/kg fosphenytoin), givet i løbet af 2-3 min under EKG-monitorering (observer for AV-blok).
Kan gentages × 1 med 5 mg (PÆ) per kg. Evt. kontinuerlig infusion med 1-2 mg
PÆ/kg/min som vedligeholdelsesbehandling. Fosphenytoin kan gives betydeligt hurtigere end phenytoin og har færre lokale og systemiske bivirkninger. Fosphenytoin
er indtil videre kun anbefalet til børn > 5 år. For at opnå hurtig anfaldskontrol skal
diazepam i.v. gives forud
3. valproat i.v. 20-30 mg/kg givet over 2-3 min
4. propofolanæstesi kan forsøges ved refraktært status epilepticus
• overvej muligheden for monitorering med kontinuerligt amplitudeintegreret EEG
(cerebral function monitor, CFM)
• der anvendes et stof af gangen til maksimal dosis. Når anfaldet er ophørt sikres fuld
antikonvulsiv dækning i mindst et døgn og herefter omstilling til egnet langtidsterapi
• ved rabdomyolyse (risiko ved kramper > 30 min), dvs. s-myoglobin på 100-1000 µg/l,
skal induceres forceret diurese på 90 ml/m2/time. Ved s-myoglobin > 1000 µg/l induceres forceret diurese på 120 ml/m2/time samt alkalisering af urin til pH > 6. Alkalisering af urin med natriumbikarbonat 1-2 mmol/kg over 1 time. Forceret diurese:
hvis glomerulær filtration og blodtryk er normale kan gives iso. NaCl med kalium
(f.eks. 20 mmol/l) i mængder sv.t. 2-3 × vedligeholdelsesbehov kombineret med furosemid (0.5 mg/kg hver 4. time). Kontrollér s-K
• når anfaldet er stoppet skal en korrigerbar årsag forsøges afklaret såsom meningitis, encephalitis, feberkramper, pseudoanfald, forgiftning, hypoglykæmi, hypocalcæmi, hypomagnesiæmi, syre-base forskydninger, medicinsvigt hos børn i anti-epileptisk behandling, tumor og vandintoksikation. Hos børn er ca. 50% af anfaldene
idiopatiske (debut af epilepsi)
Generelle principper for behandling af epilepsi:
• der behandles aldrig efter et enkelt anfald
• de fleste antiepileptika har bivirkninger, og interaktioner med andre farmaka, som
man skal informere om inden behandlingsstart
• målet er monoterapi med mindst mulige dosis mhp. at opnå anfaldsfrihed med færrest mulige bivirkninger
•
•
•
•
dosis øges kun ved behandlingssvigt
behandlingsophør forsøges efter 2 års anfaldsfrihed, dog ikke ved juvenil myoklon
epilepsi
måling af plasmakoncentration kan være nødvendigt i komplicerede tilfælde med
dårlig anfaldskontrol, mange bivirkninger, dårlig compliance, mistanke om interaktion ved polyterapi, hos retarderede børn, hos børn < 1 år, og ved brug af stoffer med
snævert terapeutisk interval
overbeskyttelse af barnet skal undgås. Ingen restriktioner bortset fra aktiviteter ved,
på eller i vand, inkl. bad i badekar, der ikke bør dyrkes uden opsyn
Antiepileptika: dosering og terapeutisk plasmakoncentration
carbamazepin
oxcarbazepin
valproat
ethosuximid
vigabatrin
phenytoin
phenobarbital (Fenemal)
clonazepam
clobazam
lamotrigin
topiramat
døgndosis
(mg/kg)
doser/døgn
terapeutisk niveau
(µmol/l)
10-20
15-30
10-40 (60)
20-40
30-80
8
3-5
0.05-0.1
0.25-0.50
1-5
3-9
2
2-3
1-2
2-3
2-3
2-3
1 (2)
1-3
1-3
2
2
20-40
65-125
350-700
300-700
%
40-80
100-140
%
%
5-30
%
Hyppigste bivirkninger:
• valproat: dyspepsi (især mavesmerter), let sedation, hårtab, enuresis, vægtøgning
og tremor. Trombocytopeni er sjældent. Meget sjældent ses toksisk hepatitis evt.
med letalt forløb. Dette især hos retarderede småbørn i flerstofbehandling indenfor
de første behandlingsmåneder. Kontrollér ALAT, normotest og trombocytter før
behandling og 1, 3, 6 og 12 mdr. efter start. Herefter en gang per år
• carbamazepin og oxcarbazepin: svimmelhed, dobbeltsyn, ataksi, udslæt, dyspepsi
og hyponatriæmi med vandintoksikation. Kontrollér Na 1, 3, 6 og 12 mdr. efter start
og herefter en gang per år
• benzodiazepiner: sedation, excitation, sekretproblemer
• ethosuximid: svimmelhed, sedation, hovedpine
• vigabatrin: sedation, excitation, synsfeltindskrænkning
• lamotrigin: udslæt (derfor langsom optrapning)
multifokale eller generalisere- svært abnormt. Ligner hypsde myoklone anfald, toniske
arytmi, »burst suppression«
eller kloniske anfald
el. multifokale udladninger
prævalens ukendt.
Debut in utero til 18 mdr.
(»peak« 24-72 timer)
Pyridoxin (B6) afhængighed
(evt. mangel)
nyfødt 50-100 mg B6 2 × dagligt. Ældre: 3-30 mg/kg/døgn.
Det kliniske respons er i reglen
øjeblikkeligt
»burst suppression«, men
cerebrale malformationer er
længerevarende »bursts« end hyppige
ovenfor
korte toniske spasmer
konstant: »spike bursts«,
»sharp waves«, »slow waves«
alternerende med »silent periods« = »burst suppression«.
Bliver til atypisk hypsarytmi
tidlig infantil epileptisk encefa- sjælden.
lopati (Ohtaharas syndrom)
Debut i første levemåneder
fragmentære myoklone, generaliserede myoklone, og partielle motoriske anfald, der siden udvikles til infantile spasmer
prognosen er god. Stopper
ved 6-månedersalderen (10%
får andre epilepsier). Autosomal dominant (kromosom 20)
glimrende prognose
prognose & bemærkninger
alle < 18 mdr. med uafklarede
kramper bør prøve pyridoxin.
Prognosen dårlig hvis diagnosen stilles sent
dårlig prognose
metaboliske sygdomme bl.a. dårlig prognose: alle har neunon-ketotisk hyperglycinæmi. rologiske skader og 50% dør
Glukokortikoid, benzodiazepi- indenfor 1. leveår
ner, vigabatrin. Er i reglen ikke
effektivt
sjælden (< 1% af alle børneepilepsierne). Debut i neonatalperioden
ingen konsistente forandringer
neonatal myoklon
encefalopati
generaliseret klonisk anfald,
evt. tonisk anfald
idiopatisk.
Carbamazepin, valproat
ætiologi og behandling
sjælden (< 1% af alle børneepilepsierne).
Debut dag 2-3 (op til 3 mdr.)
EEG: interiktalt og iktalt
benigne familiære neonatale
kramper
anfald
idiopatisk.
Valproat, benzodiazepiner
prævalens & debutalder
benigne idiopatiske neonatale sjælden (< 1% af alle børpartielt klonisk anfald eller di- inter: asynkron Rolandisk θ
neepilepsierne).
skret som apnø
kramper (femtedagsanfald)
rytme
Debut dag 1-7 (hyppigst dag 5)
iktalt: rytmiske »spikes« eller
»slow waves«
syndrom
Epilepsisyndromer
Lennox-Gastaut syndrom
initialt ofte feber-kramper fulgt
af hyppigt generaliserede el.
segmentale myoklone anfald.
40-50% atypiske absencer og/
el. partielle motoriske anfald
1-5% af alle børneepilepsierne toniske anfald (ud af søvn),
(overdiagnosticeret).
atypiske absencer (begynder
Debut 1-8 år (»peak« 3-5 år)
og slutter gradvist), samt atoniske og myoklone anfald.
Massive myoklone og atoniske anfald kan forårsage pludselige fald (»drop attacks«)
svær myoklon infantil epilepsi sjælden (< 1% af alle børneepilepsierne).
Debut 3-8 mdr.
sjælden (< 1% af alle børneepilepsierne).
Debut 4 mdr.-3 år
benign myoklon infantil
epilepsi
inter: kaotisk. Stor amplitude
af »slow waves« med »spikes‹
og »sharp waves« i forskellig
størrelse og fra forskellige foci
(hypsarytmi). Atypisk hypsarytmi er almindelig ved
symptomatiske tilfælde
iktalt: højamplitude »slow waves« fulgt af diffuse hurtige
rytmer og affladning
EEG: interiktalt og iktalt
70-80% er symptomatiske (perinatal hypoxisk-iskæmisk encefalopati, malformation inkl.
tuberøs sklerose (25% af alle
tilfælde), præ- og postnatale
infektioner, metaboliske forstyrrelser. 20-30% er kryptogene.
Vigabatrin, glukokortikoid, valproat, nitrazepam, pyridoxin
ætiologi og behandling
prognosen er god.
Dreng/pige 2:1
prognose er generelt dårlig
(dårligst hvis symptomatisk).
Ca. 70% har svære udviklingsforstyrrelser. Ca. 50-60% udvikler andre epilepsier, især
Lennox-Gastaut syndrom.
Dreng/pige 1.5:1. Triade af
spasmer, hypsarytmi og stop
af psykomotorisk udvikling er
typisk
prognose & bemærkninger
inter: vågen: »slow (1-1.5 Hz)
spike« and »slow waves«. Sovende: hurtige (10 Hz) »spike
bursts«
iktalt: tonisk: diffuse hurtige
»bursts«; atypiske absencer:
diffuse 1-1.5 Hz »spike and
slow waves«; myoklone eller
atoniske: diffuse »spikes« el.
»polyspikes« el. »slow waves«
kryptogen el. symptomatisk.
Valproat, lamotrigin, vigabatrin, carbamazepin, benzodiazepiner, glukokortikoid, topiramat
prognosen er dårlig. Anfaldene aftager langsomt, men udviklingsforstyrrelser persisterer. Ca.20% har forudgående
infantile spasmer
inter: generaliserede »spikes«, Valproat, benzodiazepiner, et- prognosen er dårlig. Intraktable kramper, udviklingsforstyrforskellige fokale abnormite- hosuximid, topiramat
ter, fotosensitivitet
relser, progredierende ataksi
iktalt: hurtige »spikes« og »polyspikes» ved myoklone anfald
korte generaliserede myoklo- generaliserede »spikes«, eller idiopatisk.
ne anfald, ofte ved indsovning »polyspikes«, eller normalt
Valproat, lamotrigin, benzodiazepiner
1-5% af alle børneepilepsierne korte toniske el. kloniske spasDebut 3.-12. md. (»peak« 3-7 mer, ofte i klynger/repetitivt el.
mdr.)
i serier over 2-5 min. Optræder
mange gange dagligt. Spasmer er almindeligt. Fleksion
og ekstension (nakke- og armfleksion og benekstension),
men kan være ren fleksion (salaam) el. ren ekstension, evt.
blot nik
Wests syndrom (infantile
spasmer)
anfald
prævalens & debutalder
syndrom
Epilepsisyndromer (fortsat)
en række sjældne epilepsier
almindelig (> 5% af alle børneepilepsierne).
Debut 3-12 år (»peak« 6-7 år)
ekstremt sjælden.
Debut 1-12 år (overvejende
drenge)
1-5% af epilepsierne.
som typisk børneabsence
Debut 7-17 år (»peak« 7-12 år) men senere debut og absencerne optræder sjældnere.
Mange har også tonisk-kloniske anfald, specielt ved
opvågning
progressiv myoklon epilepsi
typisk børneabsence epilepsi
(tidligere benævnt petit mal
og pyknolepsi)
epilepsi med myoklone
absencer
juvenil absence epilepsi
EEG: interiktalt og iktalt
behandling som Lennox-Gastaut syndrom
ætiologi og behandling
50% udvikler sig normalt og
bliver anfaldsfrie
prognose & bemærkninger
inter: anfaldsvis enkelt el. kor- idiopatisk.
te generaliserede »spike wa- Valproat, ethosuximid, lamove«-udladninger
trigin
iktalt: generaliserede, symmetriske, 3-3.5 Hz »spike wave«udladninger
EEG udladninger er lidt hurti- behandling som ved typisk
gere (3.5-4 Hz) end ved typisk børneabsence
børneabsence
absencer associeret med ge- som ved typisk børneabsence lamotrigin kan være effektivt
neraliserede myoklone anfald
10-200 daglige absencer (påvirket bevidsthed) med abrupt
begyndelse og afslutning af
typisk 5-15 s varighed. Ofte
ledsaget af øjenlågsflagren og
-dirren og automatismer. Har
aldrig auraoplevelser
prognosen er ikke så god som
ved typisk børneabsence
udviklingsforstyrrelser er almindelige
prognosen er god.
Anfaldene remitterer hos 80%
og op til 30% har lette indlæringsproblemer.
Hyperventilation inducerer
hyppigt absencer. En værdifuld test i klinikken
generaliserede el. fragmentæ- 1. sygdomme hvis kliniske præsentation er typisk progressiv myoklon epilepsi: »Lafora body
re myoklone anfald og ofte andisease«, sialidosis type I og II, mucolipidosis type I, juvenil neuropatisk mb. Gaucher (type
dre typer anfald forbundet
3), juvenil neuroaxonal dystrofi
med neurologiske skader som 2. sygdomme hvis præsentation af og til er progressiv myoklon epilepsi: ceroid lipofuscinoser, myoklon epilepsi med»ragged red fibres« (MERRF), Huntingtons sygdom, mb. Wilson,
cerebellare skader og kognitiv
Hallervorden-Spatz sygdom
dysfunktion
3. sygdomme hvis præsentation er atypisk progressiv myoklon epilepsi:
non-ketotisk hyperglycinæmi, infantil hexosaminidasemangel m.fl.
myoklone anfald, atoniske
inter: generaliserede parokanfald, tonisk kloniske anfald, sysmer
absencer hos tidligere raske
individer
3-8%.
Debut 2-4 år
myoklon-astatisk epilepsi
(Doose epilepsi)
anfald
prævalens & debutalder
syndrom
Epilepsisyndromer (fortsat)
sjælden.
Debut 1-17 år
sjælden, men underdiagnosti- sjældne generaliserede toniskceret.
kloniske anfald eller partielle
Debut 2-10 år (»peak« 5-7 år) motoriske anfald efterfulgt af
svær sprogforstyrrelse der fører til afasi med normal hørelse. Sproget er initialt normalt
sjælden.
Debut 1-12 år
benign partiel epilepsi med
occipitale paroksysmer
Landau-Kleffner syndrom
epilepsi med kontinuerlige
»spike waves« under »slow
wave« søvn
forskellige anfaldstyper
ætiologi og behandling
kontinuerlige »spike waves«
optager mindst 85% af »slow
wave« søvn
inter: vågen: multifokale
»spike« og »spike wave« udladninger i temporal og parietooccipitalregioner. Søvn:
»bursts« af »slow spike waves« under »slow wave« søvn
ukendt.
Behandling som LandauKleffner syndrom
ukendt.
Clobazepam, ethosuximid,
glukokortikoid, valproat,
kirurgi
Valproat
inter: uni el. bilaterale centro- idiopatisk.
Valproat, carbamazepin el. intemporale »spikes«
iktalt: udladningen forbliver
tet
lokaliseret, el. bliver sekundært generaliseret
EEG: interiktalt og iktalt
pludselig blindhed, synshallu- »spike waves« ses uni- eller
cinationer, nogle gange ledsa- bilateralt i occipitalregionen
get af øjendeviation og opved øjenlukning
kast, efterfulgt af hemikloniske
kramper eller automatismer
og ofte postiktal hovedpine
partielle sensori-motoriske anfald. Sensoriske simple partielle anfald (unilaterale paræstesier) fulgt af unilaterale toniske og/el. kloniske anfald involverende kind, larynx og
evt. armen. Børnene savler og
kan ikke tale. Optræder under
søvn el. ved opvågning. Bevidstheden er bevaret ved anfald relateret til opvågning,
men sekundær generalisering
er almindelig under søvn
den mest almindelige partielle epilepsi i barnealderen og
den udgør 10-15% af alle børneepilepsierne.
Debut 3-13 år (»peak« 7-9 år)
benign partiel epilepsi med
centro-temporale (Rolandiske) spikes (BPEC)
anfald
prævalens & debutalder
syndrom
Epilepsisyndromer (fortsat)
udviklingsmæssig regression
(inkl. sprog) er almindelig
prognosen er god mht. anfaldskontrol, men dårlig mht.
sprogforstyrrelsen. Anfaldene
svinder spontant i 15-16-årsalderen.
Dreng/pige 2:1. 20% har afasi
og EEG abnormiteter uden anfald
prognosen god især ved tidlig
debut.
En familiær anamnese med
epilepsi og/el. migræne er almindelig
prognosen glimrende.
Anfaldene ophører spontant
(almindeligvis ved puberteten), men kan være hyppige i
starten Ofte kun 3-5 anfald i alt
prognose & bemærkninger
den hyppigste epilepsi i ungdomsårene. Ofte ikke diagnosticeret.
Debut 10-18 år (måske senere)
1-5% af alle børneepilepsierne generaliserede tonisk-kloniDebut 6-20 år (»peak« 11-15 år) ske kort efter opvågning eller
ved afslapning. Andre anfaldstyper f.eks. myoklone anfald
og absencer er almindelige
10-20% af børneepilepsierne
juvenil myoklon epilepsi
(Janz syndrom)
epilepsi med grand mal ved
opvågning (generaliseret
tonisk-klonisk anfald)
kryptogene og symptomatiske partielle anfald
EEG: interiktalt og iktalt
inter: af og til generaliserede
»spike wave« udladninger
med nogen overvægt af den
langsomme baggrundsrytme
iktalt: generaliserede »spike
waves«
Kursiverede præparater nævnt under behandling er førstevalgspræparater
Modificeret fra Richard Appleton et al. »Epilepsy in childhood and adolescence«, Martin Dunitz Ltd. 1995
prognose & bemærkninger
prognosen god. Responderer
godt på terapi, men ofte recidiv når behandling stoppes
kortikal dysplasi, karanomalier prognosen er afhængig af
og tumorer.
ætiologien. Ofte indlæringsOxcarbazepin, valproat, lamo- problemer i skolen
trigin, kirurgi
idiopatisk.
Valproat, lamotrigin
prognosen er god. Responderer godt på valproat, men 6080% recidiverer når behandlingen stoppes.
Familiær disposition til epilepsi er almindelig
subakut encephalitis (Rasmus- prognosen er dårlig. Progredisens encephalitis) af ukendt
erende hemiplegi, dysfasi og
ætiologi.
inferioritas
Glukokortikoid. Kirurgi (hemisfærektomi)
ætiologi og behandling
inter: normalt el. korte udlad- idiopatisk.
ninger der ligner den iktale op- Valproat, lamotrigin, clobazetagelse. Fotosensitivitet fore- pam
kommer hos 70-80%
iktalt: hurtige (> 3 Hz) irregulære, generaliserede
»spike« og »polyspike waves«
komplekse partielle anfald
fokale paroksysmer
med og uden sekundær generalisering
bilaterale, enkelte el. multiple,
myoklone anfald overvejende
i arme. Generaliserede toniskkloniske anfald hos 90% og juvenile absencer hos 10-30%.
Anfald relateret til
søvndeprivation. Optræder
kort efter opvågning eller ved
træthed
hyppige kontinuerlige, partiel- inter: »spikes« og »spike wale motoriske anfald
ve« overvejende unilateralt i
frontotemporal regionen med
udbredt »slow« δ-aktivitet
sjælden (< 1% af alle børneepilepsierne).
Debut 1-10 år
kronisk progressiv partialis
continua børneepilepsi
anfald
prævalens & debutalder
syndrom
Epilepsisyndromer (fortsat)
familiær paroksys- sjælden
mal choreoatetose
reduceret tilbageløb
til hjertet.
Astmabehandling optimeres
støtte og beroligelse
af forældre. Det er vigtigt, at forældrene ikke
forstærker adfærden
ved at belønne den
Normalt ingen.
Diazepam eller imipramin kan overvejes
anvendt i kortere periode
pludseligt indsættende choreoatetose (abnorme ufrivillige, vridende, kaclonazepam
stende, slyngende, rykkende bevægelser) specielt efter opvågning i forbindelse med de første trin. Patienten kan falde og miste bevidstheden i sekunder til flere min. Barnet er normalt mellem anfaldene
ofte kort efter indsovning: hosteanfald, ansigtet rødt, sveden, angst, bevidsthedstab, slap, opadrettet blik, kloniske kontraktion i flere sekunder og
urininkontinens er hyppig. Bedring indenfor sekunder og kommer normalt
til bevidsthed indenfor få min. Ingen erindring om anfald
hostesynkope
oftest astmatiske
børn
startes typisk af en smertefuld oplevelse. Barnet udvikler apnø, taber hurtigt
bevidstheden, bliver blegt og kan udvikle et tonisk krampeanfald
pludseligt mellem kl. 24 og 2 under stadium 3 el. 4 søvn (dyb). Barnet skri ger, er angst, har mydriasis og takykardi, er hyperventilerende, skælder
voldsomt ud og kan ikke trøstes. Falder i søvn efter få min og har amnesi
for episoden næste dag. En tredjedel af børnene går også i søvne
blege affektanfald
(»pallid spells«)
1-3% af alle børn
(især drenge).
Debut 5-7 år
»night terrors«
ætiologi og
behandling
Vil ikke gå. Evt. horisontal nystagmus. Angst og bleghed. Evt. kvalme/opkast- ætiologi ukendt
ning. Bevidsthed ikke påvirket. Ingen postiktal sløvhed. Anfald varer s til min og
optræder med meget varierende hyppighed og intensitet. Neurologisk undersøgelse er normal fraset abnorm vestibulærfunktion ved k alorisk test (side 170)
altid provokeret af, at barnet skældes ud eller er rasende af anden år sag.
Indledes af gråd der følges af en forceret eksspiration og så apnø. Generali seret cyanose og bevidsthedstab udvikles hurtigt. Dette kan være associeret med gentagne kloniske spjæt, opistotonus og bradykardi
Debut: sjældent
> 3 år
benign
paroksysmal
vertigo
anfald
blå affektanfald
mest almindelig (vs.
(»cyanotic breath- blege affektanfald).
holding spells«)
Debut 6 mdr. (sjældent
under) og svinder
ved 5 år (»peak« 2 år)
prævalens &
debutalder
sygdom
Differentialdiagnoser til epilepsi
autosomal dominant
tag EKG mhp. langt
QT-syndrom
prognosen god (forsvinder altid). Tag
evt. hæmoglobin og
ferritin mhp. jernmangel
forsvinder i reglen
hurtigt. Langvarigt:
overvej emotionelle
og familiære problemer
prognose &
bemærkninger
debut H-3 år.
Især piger
debut sjældent før
ungdomsårene
debut alle aldre
masturbation
narkolepsi og katapleksi
»tomgang«
hyppigt bizarre anfald (simulationer) med usædvanlige stillinger, lyde og
ukarakteristiske bevægelser. Ingen cyanose eller tab af sphincterkontrol.
Pupiller er lysreagerende og der er normalt plantarrespons. Visse patienter
kan overtales til at have et anfald. EEG under anfald (naturligvis) normalt
»pseudoseizures« debut typisk 10-18
årige piger
EEG per definition normalt ved disse tilstande, men EEG er også normalt ved 30% af børneepilepsierne i starten
pludselige, gentagne anfald af aggressiv, voldelig adfærd. Virker psykotisk
gennem anfaldet og episoden følges af træthed, amnesi og oprigtig samvit tighedsnag
»rage attacks« el.
episodisk dyskontrol syndrom
fjernhedstilfælde hos især retarderede børn. Kan afbrydes
anfald af uimodståelig søvntrang, der til tider følges af forbigående tonustab (katapleksi). Kan let vækkes. Kataplekse patienter kan pludselig miste
tonus og falde i forbindelse med latter, stress eller angst. Intet bevidsthedstab, men patienten ligger ubevægelig nogle min indtil tonus vender tilbage
stivner, ændret vejrtrækning, fleksion af hofteled og adduktion
overbelastning
små planlagte lure,
amfetamin, methylfenidat, tricycliske
antidepressiva. Råd
vedr. erhvervsvalg
ingen behandling
nødvendig
debut 2-8 mdr.
Forsvinder typisk
ved 2-3 år
benign
paroksysmal
infantil torticollis
tilbagevendende tippen hovedet til siden associeret med bleghed, uro og
opkastning. Hovedet holdes fikseret. Intet bevidsthedstab
debut 4-6 mdr.
pludselig fleksion af hoved og krop med skælven og rysten. Der kan være ukendt.
Kan vare til 6-7-års- op til 100 anfald om dagen fulgt af symptomfrie uger. Barnet er ofte særligt Ingen behandling er
glad for eller interesseret i noget
nødvendig
alderen
ætiologi og
behandling
skælveanfald
(»shuddering
attacks«)
anfald
prævalens &
debutalder
sygdom
Differentialdiagnoser til epilepsi (fortsat)
eksklusionsdiagnose
god
nogle børn får senere
migræne. Cervikalcolumna undersøges.
Udeluk spinaltumor
ofte benign essentiel tremor i familien
prognose &
bemærkninger
Feberkramper
Definitioner:
• kramper ved temperatur ≥ 38.0°C hos børn i alderen fra 6 mdr. til 7 år. Traditionelt
ekskluderes børn med infektion i CNS
• simple feberkramper er kortvarige (< 15 min), optræder kun en gang indenfor 24
timer, og har intet fokalt præg
• komplekse feberkramper er enten langvarige (> 15-30 min), eller fokale (oftest halvsidige), eller multiple (≥ 2 per 24 timer), eller fulgt af Todds paralyse (forbigående
paralyse i ekstremitet(er))
• febrilt status epilepticus varer > 30 min
Epidemiologi og risiko for nyt anfald:
• feberkramper ses hos 2-4% af børn mellem 6 mdr. og 7 år. Recidivrisikoen er ca. 30%
(50% for børn med første anfald < 1 år). Halvdelen af anfaldene ses i alderen 1-2 år
• risikofaktorerne for nyt anfald er:
1. alder ≤ 15 mdr. ved første anfald (50% recidiverer)
2. epilepsi eller feberkramper hos søskende eller forældre (50% recidiverer)
3. hyppige feberepisoder (f.eks. vuggestuebørn)
4. tidligere anfald
5. anfald ved temperatur < 39°C
6. komplekse feberkramper
• sandsynlighed for et nyt anfald er afhængig af antallet af risikofaktorer. Ingen risikofaktorer: 10%; 1-2 faktorer: 20-50%; 3 faktorer: 50-75% og > 3 faktorer: 75-100%
Patofysiologi:
• kramper med feber kan være udtryk for 1) CNS-infektion, 2) epilepsi udløst af feber
eller 3) en genetisk prædisposition til krampe i forbindelse med temperaturforhøjelse
• korte anfald giver ikke hjerneskade, men generaliseret tonisk, klonisk aktivitet ≥ 30
min indebærer måske risiko for hjerneskader, da der ses lokaliseret cerebral iskæmi
i dyreforsøg efter denne varighed på trods af, at dyret er velventileret og velperfunderet i øvrigt
Symptomer og fund:
• anfaldet begynder oftest abrupt. Barnet mister bevidstheden, bliver hypertont og
udvikler bulbusdrejning. Der ses kortvarigt respirationsstop og evt. cyanose. Kloniske ryk følger ofte den toniske fase. En samlet varighed på ca. 1.5 min er typisk. Efter
anfaldet er barnet i reglen slapt med postparoksystisk søvn, og når det vågner er
det ofte irritabelt
• anamnese og tegn tydende på infektion
Undersøgelser:
• overflødige ved simple feberkramper. Find årsagen til feberen
• lumbalpunktur ved komplekse feberkramper (se definitioner), også selvom barnet
ikke er meningealt (næppe nødvendigt ved velbefindende barn med multiple kramper indenfor 24 timer)
• BS ved langvarige anfald
•
•
•
EEG ved langvarige eller fokale feberkramper
MR- eller CT-scanning hvis det kliniske billede giver mistanke om patologiske forandringer i hjernen, samt ved langvarige (≥ 60 min) og/eller fokale kramper, eller
Todds paralyse
oftalmoskopi ved mistanke om forhøjet intrakranielt tryk
Behandling:
hvis barnet kramper ved ankomsten:
• frie luftveje: sideleje, løft hage, træk kæbe frem og sugning
• ilt på maske eller binasalkateter
• venflon (nedenstående startes mens venflon anlægges)
• monitorer saturationen og mål temperatur
1. diazepam 0.5 mg/kg rektalt (maks. 5 mg ≤ 3 år og maks. 7.5 mg > 3 år)
2. fortsat anfald efter 5 min: gentag diazepam 0.5 mg/kg rektalt
3. fortsat anfald efter 10 min: diazepam 0.25 mg/kg i.v. og tilkald anæstesiolog
4. fortsat anfald efter 12-15 min: gentag diazepam i.v. med 3 min intervaller indtil
totaldosis på 2-3 mg/kg inkl. klysma
5. fortsat anfald: phenobarbital (Fenemal) 10 mg/kg i.v. givet over 5 min. Kan gentages to gange med 15-30 min interval (maks. 30 mg/kg). Alternativt til Fenemal kan
gives
6. phenytoin 15 mg/kg i.v. givet over 5-10 min. Phenytoin kan gentages med
5 mg/kg. Fosphenytoin er kun registreret til børn > 5 år. Alternativt til phenytoin
kan gives:
7. lidocain 1.0 mg/kg i.v. givet gentagne gange til maks. dosis på 3 mg/kg (lidocain
er kontraindiceret hvis der er givet phenytoin)
• paracetamol påvirker ikke recidivfrekvensen, men kan bedre barnets velbefindende
• information om feberkramper til forældre og medgiv recept på diazepamklysma og
skriftligt materiale om feberkramper
Informer forældrene om:
1. at feberkramper er et godartet fænomen
2. risikoen for nye anfald
3. behandling i tilfælde af nyt anfald
4. at barnet skal ses af læge i tilfælde af nyt anfald mhp. at udelukke en alvorlig årsag
til feberen
Hjerneødem
Definitioner og inddeling:
• abnorm akkumulation af væske i hjernevævet, der resulterer i volumenekspansion.
Dette øger almindeligvis det intrakranielle tryk (ICP), da kraniet kun tillader beskeden ekspansion. Trykstigningen vil på et tidspunkt kompromittere den cerebrale
perfusion og forårsage herniering igennem de durale strukturer der opdeler kraniet
• vasogent hjerneødem: ødem betinget af øget karpermeabilitet pga. beskadiget
blod-hjerne-barriere
• cytotoksisk hjerneødem: cellulært ødem pga. direkte celleskade
•
•
•
hydrokefalt hjerneødem: ødem betinget af nedsat omsætning af cerebrospinalvæske
det vasogene ødem skulle respondere på både steroid og osmotiske diuretika, mens
det cytotoksiske ødem kun responderer på osmotiske diuretika. I en del tilfælde
foreligger blandingstilstande
Cushings triade: hypertension, bradykardi og uregelmæssig respiration (tegn på
øget ICP)
Symptomer og fund ved øget intrakranielt tryk
småbørn (ca. 0-2 år)
ældre børn
symptomer
• irritabel
• sløv
• opkastning (initialt morgen)
symptomer
• irritabel
• sløv
• opkastning (initialt morgen)
• hovedpine
• synsforstyrrelser
• dobbeltsyn
objektive fund
• spændt eller fremhvælvet fontanelle
• distenderede skalpvener
• øget hovedomfang
• abducensparese
• solnedgangsblik
• ændret bevidsthedsniveau
objektive fund
• papilødem
• abducensparese
• solnedgangsblik
• ændret bevidsthedsniveau
• andre tegn på herniering
Andre tegn på herniering er dekortikerings- eller decerebreringsstilling og tab af okulovestibulære
reflekser (central transtentoriel herniering), unilateral pupildilatation fulgt af oculomotoriusparalyse
med eller uden ptose og hemiplegi (unkal transtentoriel herniering), nakkerygstivhed, respirationsstop, hjertestop, nedre kranienervepareser (cerebellar herniering nedad)
Differentialdiagnoser:
• vasogent ødem: tumor, absces, blødning, infarkt, infektion og traume
• cytotoksisk ødem: anoxi (drukning, hjertestop, neonatal asfyksi osv.), tungmetalforgiftning (bly, arsenik, kviksølv), infektion, pseudotumor cerebri, metaboliske forstyrrelser: methylmalonsyreacidæmi, propionsyreacidæmi, Acyl-CoA-dehydrogenasemangel, Reyes syndrom, hepatisk koma, hypertensiv encefalopati, akut forgiftning
med A-vitamin
Undersøgelser og monitorering:
• relaterer sig til ovennævnte differentialdiagnoser (se også bevidstløshed side 171)
• ICP-monitorering giver kontinuerlig evaluering af terapi
Behandling:
• eleveret hovedgærde (overkrop flekteret 45° i talje)
• nænsom behandling
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
hyperventilation til PCO2 på 3.3-4.0 kPa (pH < 7.60). Effekten ved hovedtraumer er
uklar. ICP nedsættes, men data til at bedømme om hyperventilation er mere skadeligt
end gavnligt er beskedne (Cochrane oversigt juli 1997). Det anbefales at undgå reduktion af PCO2 til værdier < 35 mmHg (4.7 kPa) i første posttraumatiske døgn. Herefter
kan det forsøges at hyperventilere barnet ned til PCO2 på ca. 25 mmHg (3.3 kPa)
mannitol 0.25-1.0 g/kg i.v. over 10-30 min kan forsøges, men kræver intakt blodhjerne-barriere. S-osmolalitet bør holdes under 320 mosm/l. Værdier på ≥ 350 kan
forårsage nyresvigt, og ≥ 375 intracellulær dehydrering. Der eksisterer ikke dobbeltblinde, randomiserede studier vedr. den optimale brug af mannitol (timing, dosis
osv.) eller sammenligninger med andre ICP-nedsættende behandlinger (Cochrane
oversigt juli 1997)
steroid kan reducere cerebrospinalvæske (CSV) produktion. Dexamethason (1-2
mg/kg i.v.) forsøges ved udtalt ødem (1 mg dexamethason sv.t. 5.3 mg methylprednisolon). En alternativ dosering er dexamethason bolus 0.1 mg/kg i.v. og herefter
0.05 mg/kg i.v. hver 6. time. Steroid er værdifuldt til at reducere peritumorødem, men
effekten er tvivlsom ved hovedtraumer
acetazolamid (Diamox®) 20 mg/kg/døgn fordelt på 3 doser kan ligeledes anvendes
til at reducere CSV-produktion. Dosis kan øges
sedation med barbiturat (f.eks. pentobarbital) og fentanyl. Det er væsentligt at
undgå hypotension forårsaget af hypovolæmi og barbiturat-induceret myokardiedepression. Det cerebrale perfusionstryk skal opretholdes
hypovolæmi behandles primært med væsker der bliver i blodbanen, dvs. blod og
albumin. Overhydrering bidrager til ødem
væskerestriktion til ca. 60% af behov er kun aktuel ved tilstande med øget ADH-sekretion (visse tumorer, infektioner og traumer). Se evt. behandling af SIADH side 208
intensiv behandling af kramper (se side 176 og 202)
blodsukker holdes i normalområdet
ved progredierende symptomer foretages ICP-monitorering. Tilstræb ICP < 15
mmHg og middel-BT på 50 mmHg over ICP. Barnet skal ligge på neurokirurgisk afd.
Hovedpine
Kapitlets disposition:
• Hovedpine generelt
1. Inddeling side 190
2. Symptomer og fund side 190
3. Differentialdiagnoser side 191
4. Undersøgelser side 192
• Migræne side 192
• Spændingshovedpine side 193
• »Mixed headache« side 194
• Hortons hovedpine (»cluster headache«) side 194
Inddeling:
• afgørende at skelne kronisk benign hovedpine fra alvorlig symptomatisk hovedpine.
Typiske karakteristika er:
alvorlig symptomatisk hovedpine
kronisk benign hovedpine
hyperakut eller hurtigt progredierende (dage ikke progredierende, anfaldsvis, episodisk eltil uger)
ler kronisk
værste hovedpine nogensinde
velkendt hovedpine
debuterer tidlig morgen eller natligt, evt.
debuterer typisk i dagtimer. Lindres af søvn
kvalme eller kraftig morgenopkastning uden
kvalme
progredierende tab af funktioner (skolefærdigheder etc.) og fokale neurologiske udfald
neurologiske udfald er sjældne og forbigående, f.eks. i form af aura (varer < 60 min, evt.
længere, hvis der er flere elementer i auraen)
påvirket bevidsthedsniveau
vågen og klar under anfald (fraset ved enkelte
aurafænomener)
papilødem
normal retina og papil
Symptomer og fund:
afklar:
• forløb: 1) hyperakut eller abrupt (subaraknoidalblødning, epilepsi), 2) progredierende, anfaldsvis, episodisk, evt. daglig hovedpine (forhøjet intrakranielt tryk), 3)
ikke-progredierende, anfaldsvis, episodisk eller kronisk hovedpine (migræne, spændingshovedpine, »mixed headache«)
• debuttidspunkt og døgnvariation. Få familien til at føre hovedpinedagbog. Tidsforløb
af selve anfald
• intensitet (kan barnet foretage sig noget), karakter (konstant, pulserende) og lokalisation (uni- eller bilateral, frontal, temporal, occipital, diffus)
• provokerende og forværrende faktorer: når barnet står op fra sengen, Valsalvamanøvre, hoste, stress (psykisk, fysisk), for lidt eller for meget søvn, infektioner,
hovedtraume, omslag i vejret, varme, stærke dufte, sult, nitrit, glutamat, chokolade
• aurafænomener varer typisk 10-30 min (maks. 60) og kommer typisk før eller samtidigt med hovedpinen (frit interval < 60 min). Forskellige auraformer ved migræne er:
1. synsforstyrrelser: synsnedsættelse, tågesyn, flimreskotomer (lysende stjerner,
firkanter, cirkler og/eller bølgelinier der efterlader blind plet i synsfeltet),
mikropsi og makropsi (objekter opfattes som værende mindre eller større end de
er)
2. paræstesier
3. kranienervepareser
4. svimmelhed og/eller ataksi
5. konfusion
• neurologiske symptomer i øvrigt: kramper, ændret adfærd eller personlighed, pareser, dysartri, dobbeltsyn, ataksi, svimmelhed, fotofobi, fonofobi (tidsforløb angives)
• almensymptomer: kvalme, opkastninger, vægttab, feber, træthed, øvre luftvejsinfektioner
•
•
•
•
familiær disposition til migræne
tilbøjelighed til transportsyge og søvnforstyrrelser typisk ved migræne
sociale forhold: skoleproblemer, mobning, familiære problemer, forventningspres,
præstationsangst etc.
grundig objektiv undersøgelse inkl. nakkerygstivhed, BT og neurologisk undersøgelse. Oftalmoskopi bør udføres, hvis teknikken beherskes. Vurdering af infiltrationer i nakke-, skulder- og rygmuskulatur, bidfunktion og tandstatus, ømhed over bihuler, otoskopi, øjne (glaukom: tåreflåd, fotofobi og blefarospasme, ciliær injektion,
mælket cornea (ødem), stor cornea, stort øje), columna og hud
Differentialdiagnoser:
Infektion
• meningitis
• encephalitis
• cerebral absces
• sinuitis
• tandbyld
• Lymes borreliose
• ekstrakranielle infektioner: influenza, pharyngitis etc.
Vaskulært
• subaraknoidalblødning
• vaskulitis
• arteriovenøs malformation
• hypertension
• migræne (med og uden aura, hemiplegisk, oftalmoplegisk, basilaris)
• klyngehovedpine (Hortons hovedpine, »cluster headache«)
Traumatisk
• epidural eller subdural blødning
• commotio eller postcommotionelt syndrom
Neoplasme
• cerebralt
• cerebellart
• leukæmisk infiltration
Forgiftning
• kulilte (røgforgiftning)
• bly
Psykisk
• spændingshovedpine (muskulært)
Diverse
• anæmi
• refererede smerter fra øre, øjne (glaukom), næse, tænder, pharynx, skalp, kæbeled
• fald i intrakranielt tryk pga. læk af cerebrospinalvæske efter lumbalpunktur, fraktur i
basis cranii, ventrikuloperitoneal shunt
• stigning i intrakranielt tryk pga. hydrocephalus
• epilepsi
• sekundært til søvndeprivation (f.eks. fede børn med søvnapnø) eller kronisk hypoxi
• pseudotumor cerebri
• trigeminusneuralgi
Undersøgelser:
• CT-scanning af cerebrum er relevant ved hovedpine og
1. de symptomer og fund der karakteriserer den alvorlige symptomatiske hovedpine (se tabel ovenfor)
2. vægt- og højdestagnation (deviation i vækstkurve)
3. pubertas præcox
4. café au lait pletter
5. kramper
6. alder ≤ 5 år
7. Hortons hovedpine
• lumbalpunktur ved feber og påvirket almentilstand, mistanke om CNS-infektion,
pseudotumor og subaraknoidalblødning (xantokromi og erytrocytter i spinalvæsken)
• øjenundersøgelse
Migræne
Definitioner:
Almindelig migræne (uden aura):
• mindst fem anfald der opfylder kriterierne 1-3
1. hovedpine i 1-72 timer (ubehandlet)
2. hovedpinen har mindst to af følgende karakteristika:
a. unilateral eller bilateral (frontal eller temporal)
b. pulserende
c. intensiteten moderat til stærk (hæmmer eller forhindrer aktivitet)
d. forværring under fysisk aktivitet
3. under hovedpineanfaldet mindst et af følgende:
a. kvalme og/eller opkastning
b. foto- og/eller fonofobi
Klassisk migræne (med aura):
• mindst to anfald der opfylder kriterierne 1-4
1. et eller flere aurasymptomer (fuldt reversible)
2. mindst et aurasymptom der udvikles gradvist over 4 min., eller flere aurasymptomer der udvikles i rækkefølge
3. intet aurasymptom varer > 60 min, men hvis mere end et aurasymptom optræder,
er den accepterede varighed øget tilsvarende
4. hovedpinen følger auraen med et frit interval på < 60 min. Hovedpinen kan også
begynde før eller samtidig med auraen
Anfaldsbehandling:
• søvn i mørkt lokale (ofte den bedste behandling)
• lette anfald: paracetamol, ibuprofen eller naproxen (dosering se side 69-70)
•
•
•
•
kvalme: domperidon (Motilium®) 0.7 mg/kg/døgn p.o. fordelt på 3-4 doser eller
1 mg/kg/døgn rektalt fordelt på 3-4 doser (tabletter 10 mg og suppositorier 30 og 60 mg)
kraftige anfald: Londonkur eller triptan (børn tåler triptaner lige så godt som
voksne)
Londonkur: supp. domperidon (1 mg/kg), klysma diazepam (5 mg) og 15 min senere
supp. paracetamol eller naproxen
sumatriptan (Imigran®) 1-2 mg/kg per dosis p.o. (maks. enkeltdosis 100 mg, tabl. på
50 og 100 mg); 25 mg rektalt (supp. 25 mg); 20 mg som næsespray; 6 mg som s.c.
injektion. Imigran® bør gives så tidligt som muligt i forløbet
Anfaldsprofylakse:
• undgå provokerende faktorer (især stress). Regelmæssig søvn, spisetider og motion
• grundig undersøgelse og information fra læge reducerer hyppighed og sværhedsgrad af migræne hos mindst 50% af børnene
• medicinsk profylakse anvendes ved mindst et anfald per uge eller invaliderende
migræne
• første valg: propranolol p.o. 10 mg × 3, evt. stigende til 20-30 mg × 3 (1-2 mg/kg)
• alternativt clonidin p.o. 1-2 µg/kg/døgn fordelt på 1-2 doser (tabl. Catapresan® 25 µg)
• ved opvågningsmigræne kan anvendes cyproheptadin (Periactin®) 2-4 mg/døgn
(tabl. 4 mg med delekærv) givet om aftenen
Spændingshovedpine
Definition:
• episodisk: < 15 anfald per måned
• kronisk: ≥ 15 dages hovedpine per måned i ≥ 6 mdr.
Symptomer og fund:
• trykkende og ofte som et bånd omkring hovedet eller diffus
• typisk gradvis debut, og varighed på timer til dage (uger)
• intensiteten er mild til moderat. Hæmmer, men forhindrer ikke aktivitet. Forværres
ikke ved fysisk aktivitet, men af træthed og psykisk stress
• ofte daglig med forværring om eftermiddagen
• ledsagesymptomer er sjældne (kvalme, opkastning, foto- og fonofobi)
• flere fraværsdage end børn med migræne
• klager ofte over træthed, søvnforstyrrelser, mavesmerter, vægttab, appetitløshed,
svimmelhed
• svære infiltrationer i nakke-, skulder- og rygmuskulatur
Behandling:
• elimination af provokerende faktorer: skole og/eller familieproblemer, forkerte
arbejdsstillinger og abnorm bidfunktion. Den væsentligste del af behandlingen er at
afdække et eventuelt underliggende emotionelt problem (ringe selvværd, ringe selvtillid, præstationsangst, depression)
• sund livsstil (søvn, mad, motion)
• fysioterapi eller massage
•
•
•
•
•
forslag til bedre arbejdsstillinger
paracetamol. Spændingshovedpine er ikke særlig følsom for analgetika. Undgå
»analgesic headache«, dvs. hovedpine fremkaldt af regelmæssig indtagelse af
analgetika (flere dage hver uge) i høj dosering
afslapningsteknikker (biofeedback)
akupunktur
psykologisk støtte til større emotionelle problemer
»Mixed headache«:
• mange børn med migræne har også hovedpine af spændingstype (»mixed headache«)
• disse børn har behov for behandling af begge hovedpinetyper
Hortons hovedpine (»cluster headache«)
Symptomer og fund:
• gentagne voldsomme anfald af konstant unilateral, periorbital eller temporal hovedpine, ledsaget af mindst et af følgende:
1. konjunktival injektion
2. tåreflåd
3. tæt næse
4. næseflåd
5. pande eller ansigtssved
6. miosis
7. ptose
8. palpebralt ødem
• optræder ofte natligt
• anfaldsvarigheden er typisk 0.5-2 timer og der er ofte flere anfald indenfor en kortere periode (uger) og herefter en langvarig pause (måneder til år)
• ses hos drenge i adolescensen, men helt overvejende voksne mænd (4 × hyppigere
end hos kvinder)
Behandling:
• akut: Imigran® 6 mg s.c. og ilt. Indomethacin (1-3 mg/kg/døgn fordelt over 3-4 doser,
maks. 200 mg/døgn) kan også forsøges. Indomethacin gives normalt ikke til børn < 14 år
• anfaldsprofylakse er ofte mere succesfuld end akut behandling: amitriptylin
(1 mg/kg/døgn over 3 doser, der kan øges langsomt til 3 mg/kg/døgn), lithium (15-60
mg/kg/døgn over 3 doser) eller 5 døgns prednison (20-30 mg/døgn) og herefter nedtrapning
Hovedtraumer
Kapitlets disposition:
• hovedtraumer generelt (epidemiologi, inddeling, symptomer og fund, undersøgelser,
behandling, strategi ved ustabilt barn, strategi ved stabilt barn, observation, prognose) side 195
•
•
•
•
•
•
•
•
commotio cerebri side 198
kronisk subduralt hæmatom (»shaken baby syndrome«) side 199
epiduralt hæmatom side 201
læsion af cervikalcolumna side 201
penetrerende hjernelæsion side 202
kraniefraktur side 202
kramper efter hovedtraumer side 202
SIADH, cerebralt salttab og diabetes insipidus side 202
Generelt om hovedtraumer
Epidemiologi og inddeling:
• ulykker og vold er de primære årsager til død hos børn > 1 år, og hovedtraumet er
den hyppigste årsag
• patienterne kan groft deles i to grupper:
1. påvirket bevidsthedsniveau og neurologiske udfald, eller
2. vågne uden neurologiske udfald. Disse børn kan have alvorlige skader, men
være i det »frie interval«. Patienter med alvorlige skader vil udvikle progredierende tryksymptomer og neurologiske udfald, mens tilstanden hos patienterne
med commotio i reglen hurtigt forbedres
• patienterne i gruppe 1 har ofte behov for neurokirurgi, mens gruppe 2 primært har
behov for observation
• patienterne i gruppe 1 har akutte intrakranielle blødninger (epiduralt, subduralt,
subaraknoidalt, intracerebralt), kronisk subdural blødning, diffuse axonale/dendritiske stræklæsioner og/eller akut posttraumatisk hjerneødem. Tilstandene er ofte
blandede og svære at skelne klinisk fraset det kroniske subdurale hæmatom (»shaken baby syndrome«)
• diagnoserne stilles ved akut CT-scanning
Symptomer og fund:
• traumet beskrives detaljeret: vidner, tid og sted, høj- eller lavenergitraume, ulykkestilfælde? Overvej muligheden for synkope, epileptisk anfald, forgiftning og mishandling som årsag til traumet
• bevidstløshed (varighed), posttraumatisk amnesi (varighed), kvalme/opkastninger,
hovedpine, sløvhed, træthed, irritabilitet, konfusion, bleghed, forløb i tilstanden efter
traumet
• bevidsthedsniveau (»Glasgow Coma Scale« score for børn side 168-169), P, BT. Hos
bevidstløse patienter lægges særlig vægt på afværgereaktionerne
• kranie: læsioner af theca eller tegn på basisfraktur: monokel- el. brillehæmatom,
retroaurikulært hæmatom, frisk blødning el. likvorré fra næse eller ører, hæmatotympanon (husk otoskopi)
• tegn på fraktur eller luksation af halscolumna: hals-, nakke- og rygsmerter, smerter
der stråler ud i nakke og arme som forværres ved hoste. Slappe pareser, sensibilitetstab, paræstesier, hæmatomer på ryg
• øjne: pupilstørrelse, samsidig og konsensual lysreaktion, øjenbevægelser og syn
(kranienerver I, III, IV og VI)
•
•
•
kranienerver i øvrigt: trigeminus: sensibilitet i ansigt, bide sammen, cornearefleks.
Facialis: ansigtsymmetri og bevægelser. Vestibulocochlearis: hørelse (fingerknitren). Glossopharyngeus og vagus: brækrefleks, uvuladeviation, hæshed. Accessorius: dreje hoved og løfte skuldre. Hypoglossus: række tunge (deviation)
ekstremiteter: kraft, tonus, senereflekser (biceps, triceps, patellar, achilles, plantarrefleks (konsistent fleksion efter 2 år)), sensibilitet, led (stilling og bevægelighed) og
gang
grundig gennemgang mhp. andre traumetegn, f.eks. stumpt abdominaltraume,
pneumo- og hæmothorax etc.
Undersøgelser:
• akut CT-scanning (CT) af cerebrum er den primære undersøgelse (med knoglevindue hvis fraktur mistænkes). Blødning er hyperdens (hvid) i den akutte fase, men bliver siden hypodens (mørk) efter ca. 4-5 uger, og passerer undervejs over en isodens
fase (ca. 2-4 uger). Isodense hæmatomer skal afsløres på masseeffekter (asymmetri
og sammenklemning)
• evt. røntgen af kraniet: børn skal ikke flyttes til røntgenafdeling for disse billeder, og
de bør kun tages, hvis de kan få konsekvens (se kraniefraktur nedenfor)
• røntgen af columna cervicalis: C1 til og med C7/T1 overgang
• blodprøver mhp. at udelukke koagulationsforstyrrelse: trombocytter, faktor II, VII og
X, APTT, blødnings- og koagulationstid, samt hæmoglobin, hæmatokrit, leukocytter
og differentialtælling, CRP, elektrolytter, albumin. Det kan være rimeligt og rationelt
at udskyde disse prøver (nænsom behandling) hos det vågne barn med muligt forhøjet intrakranielt tryk (ICP)
• subakut MR-scanning (MR). Akut blødning (hæmatom) er af intermediær densitet
ved T1-vægtede snit og af nedsat densitet (mørkere) ved T2-vægtede snit. Subakut
hæmatom ses som øget densitet (lysere) på både T1- og T2-vægtede snit. Kronisk
hæmatom (hæmosiderin) ses som mørkere områder på både T1- og T2-vægtede
snit. MR kan bl.a. bruges til at afgøre hjernelæsionernes alder. MR har højere sensitivitet end CT (specielt i fossa posterior, hjernestammen og medulla spinalis), men
også supratentorielt i den akutte fase, hvor hæmatomet er hyperdenst på CT, og
derfor potentielt ikke kan skelnes fra knogle. Hjerneødem ses tydeligere på MR end
på CT. MR er upraktisk i den akutte fase, da patienten er svært tilgængelig og relativt langvarigt i scanneren, men en intuberet patient kan godt MR-scannes, hvis
specialudstyr haves
• røntgen af det totale skelet ved mistanke om »shaken baby syndrome«
• akut oftalmoskopi: mhp. stasepapiller og retinablødninger
• lumbalpunktur overvejes ved mistanke om subaraknoidalblødning, men er kontraindiceret ved tegn på forhøjet ICP
• røntgen af thorax mhp. pneumothorax og hæmothorax. Evt. akut CT af thorax
• somatosensoriske »evoked potentials« mhp. prognose
Behandling:
• det primære traume af cerebrum kan ikke behandles. Det er de sekundære cerebrale skader relateret til blødning, ødem, hypoxæmi, iskæmi og hypoglykæmi, der
søges forebygget gennem hurtig behandling
•
ABCDE (se evt. side 41), sikre stabilisering af cervikalcolumna, adækvat ventilation
(oxygenering), perfusion, jævnlig scoring af neurologisk status og identifikation af
øvrige skader
Strategi ved ustabilt barn:
1. ABCDE
2. elevation af hoved og overkrop
3. barnet behandles nænsomt
• der kan måske vindes tid til operationsforberedelse og overflytning med punkt 5, 6
og 7
4. intubation mhp. hyperventilation ved »Glasgow Coma Scale« score ≤ 8. Dette skal
konfereres med neurokirurg
5. hyperventilation: den samlede effekt ved hovedtraumer er uklar. ICP nedsættes,
men data til at bedømme om det er mere skadeligt end gavnligt er beskedne
(Cochrane oversigt juli 1997). Det anbefales at undgå reduktion af PCO2 til værdier <
35 mmHg (4.7 kPa) i første posttraumatiske døgn. Herefter kan det forsøges at
hyperventilere barnet ned til PCO2 på ca. 25 mmHg (3.3 kPa)
6. mannitol (0.25-1.0 g/kg i.v.): der eksisterer ikke dobbeltblinde, randomiserede studier vedr. den optimale brug af mannitol (timing, dosis osv.) eller sammenligninger
med andre ICP-nedsættende behandlinger (Cochrane oversigt juli 1997). Serumosmolaritet bør holdes < 320 mosm/l
7. dexamethason (1-2 mg/kg i.v.): effekten ved hovedtraumer er tvivlsom (Cochrane
oversigt oktober 1998)
8. analgesi (fentanyl til intuberet patient)
9. sedation til intubation: bemærk, at ketamin er kontraindiceret
• normotensiv: thiopental 5-6 mg/kg i.v. og lidocain 1-2 mg/kg i.v.
• hypotensiv: thiopental 1-2 mg/kg i.v., fentanyl 2-5 µg/kg i.v. og lidocain 1 mg/kg
i.v.
• efterfølgende sedation: fentanyl, midazolam eller pentobarbital. Undgå højdosis
barbiturat (hypotension)
10. relaksation (paralyse) med pancuronium af intuberet patient, specielt ved transport
(undgå hoste)
11. akut CT-scanning
12. akut kirurgi
13. borehul: kun indiceret efter neurokirurgisk rådgivning, og sufficient tryknedsættende behandling ved stor sandsynlighed for epiduralt hæmatom med progredierende laterale incarcerationstegn, dvs. samsidig, lysstiv, dilateret pupil, modsidig
hemiparese og samsidige abnorme afværgebevægelser
14. undgå hypoglykæmi
15. kontrolleret hypotermi kan overvejes
Strategi ved stabilt barn:
• CT-scanning udføres efter ABCDE
• analgesi (paracetamol)
Observation:
• »Glasgow Coma Scale« score, P, BT, pupilstørrelse og lysreaktion. Hos det bevidstløse barn beskrives de bedste afværgebevægelser
•
•
patienter observeres hyppigt i starten (hvert 5. til 10. min) indtil man har fornemmelse af om patienten er i bedring. Herefter kan hyppigheden reduceres til hvert 15.
eller 30. min, og herefter til hver 2. til 3. time
måling af ICP kræver indlæggelse på neurokirurgisk afdeling og er relevant ved mistanke om udvikling af traumatisk hjerneødem (den hyppigste dødsårsag i de første
dage efter ulykken). Målingen bruges til at styre anti-ødembehandlingen, detektere
pludselige stigninger i trykket (reblødning etc.) og trykmonitorering har endvidere
prognostisk værdi, idet ICP > 30 mmHg sjældent overleves uden senfølger
Prognose:
• for voksne og børn som helhed gælder, at jo yngre patient (data ned til 5 år) og jo
kortere posttraumatisk amnesi, jo bedre prognose. Det gælder dog også at børn < 2
år med større hovedtraumer har en generelt dårligere prognose end ældre børn
• børn klarer sig godt trods langvarige neurologiske udfald (uger)
• hvis den initiale fase med traumatisk hjerneødem overleves (få dage) og barnet herefter gør daglige fremskridt vil barnet normalt komme sig helt. Fuld rekonvalescens
kan tage op til et år, og bedring ses op til flere år efter. Selv børn der har været i
koma i uger kan komme sig helt. Koma der varer i måneder har derimod ringe udsigt
til bedring
• den vigtigste determinant for langtidsprognosen er varigheden af bevidstløshed
(koma)
• dårlige tegn er »Glasgow Coma Scale« score på 3-4 ved ankomst uden bedring gennem det første døgn, manglende lysreflekser og persisterende Babinskis
tåfænomen
• den mest sensitive og specifikke indikator for prognosen i den akutte og tidlige fase
er undersøgelse af somatosensoriske »evoked potentials«
Commotio cerebri
Definition:
• kortvarig (sekunder til min) ændring af bevidsthedsniveau (primært bevidstløshed) i
forbindelse med hovedtraume. Associeret med forbigående amnesi
• varigheden af posttraumatisk amnesi (PTA) er et godt mål for traumets sværhedsgrad
Overvej:
• behov for halskrave (højenergitraumer og multitraumer)
Symptomer og fund:
• i den akutte fase (på ulykkesstedet) er der tonustab, refleksparalyse, pupildilatation,
kortvarig apnø og evt. kortikal blindhed ud over bevidsthedspåvirkningen. Blindheden kan vare nogle timer
• opvågningsfasen er præget af kvalme og opkastninger, hovedpine, sløvhed, træthed, irritabilitet, konfusion, takykardi og bleghed. Barnet kan sove adskillige timer.
Ved commotio klinger symptomerne hurtigt af (< 24 timer), mens de forværres ved
de alvorligere traumer
•
•
forbigående (min til timer) neurologiske forstyrrelser som occipital blindhed (har
pupilreflekser), konfusion og hemiparese ses som traume-inducerede migrænefænomener hos disponerede børn
objektiv undersøgelse som ovenfor
Indlæggelse ved:
1. faldende bevidsthedsniveau
2. persisterende konfusion og sløvhed
3. usædvanligt kraftige opkastninger
4. ingen vidner til traumet eller utilstrækkelige informationer
5. fokale neurologiske fund
6. kramper
7. alle børn med bekræftet kraniefraktur eller tegn på fraktur (jf. ovenstående tegn på
basisfraktur)
Undersøgelser:
• CT-scanning af cerebrum og røntgen af columna cervicalis ved sværere traumer
med bevidstløshed. CT-scanning bør også overvejes ved ovennævnte punkt 1, 2, 5,
6, 7 og ved sløvhed, hovedpine og opkastning der varer mere end 24-48 timer
• røntgen af kranie for fissurer har ingen betydning for observation eller behandling
Behandling:
• svær commotio skal observeres mindst et døgn mhp. komplikationer
• opioider er kontraindicerede men paracetamol kan anvendes
• ro og sengeleje i den akutte fase
• barnet skal opholde sig i rolige omgivelser indtil symptomfrihed (ikke sengeliggende). Sygemelding indtil symptomerne er svundet
• postcommotionelt syndrom (hovedpine, irritabilitet, svimmelhed og koncentrationsbesvær) er sjældent hos børn. Barnet bør sygemeldes eller have skolegang uden
lektielæsning og gymnastik indtil symptomerne er svundet. Kan behandles med
paracetamol
Observation:
• se ovenfor
• det sovende barn vækkes hver eller hver anden time
Information til forældre:
• søg læge hvis barnet bliver tiltagende sløvt, svært at vække, får tiltagende hovedpine, får tiltagende kvalme og opkastning. Ro indtil symptomerne er væk
Kronisk subduralt hæmatom (»shaken baby syndrome«)
Definition og patofysiologi:
• kombinationen af subdural og retinal blødning hos et spædbarn eller småbarn, uden
adækvat traume eller abnorm blødningstendens, er svært suspekt for »shaken baby
syndrome«
•
•
•
skaderne opstår typisk ved at barnet ruskes voldsomt hvor de kraftige accelerationer og decelerationer fremkalder broveneoverrivning. Ruskevolden er ofte ledsaget
af stumpe hovedtraumer (barnet slår f.eks. hovedet mod underlaget) der forstærker
G-påvirkningen af ruskningen kraftigt
overrivning af brovener medfører blodansamling i det subdurale rum (mellem dura
og arachnoidea). Det kroniske hæmatom indkapsles af en membran der dannes fra
duras inderside. Hæmatomstørrelsen øges i en periode pga. osmotisk aktivitet og
evt. reblødninger. Ruskevold medfører endvidere ofte svært hjerneødem
alle alvorlige hovedtraumer kan fremkalde subduralt hæmatom, men kun yderst få
traumer giver samtidigt udtalte retinale blødninger. Retinale blødninger skal give
mistanke om »shaken baby syndrome«
Epidemiologi:
• ca. 10 af disse børn om året i Danmark
Symptomer og fund:
• debutsymptomer er respirationsproblemer (apnø, hurtig overfladisk vejrtrækning),
bevidsthedspåvirkning (irritabilitet og sløvhed stigende mod bevidstløshed), kramper, opkastninger, trivselsproblemer, evt. feber
• en historie om et minimalt traume (faldet ud af lift eller ned fra puslebord) der umuligt kan fremkalde skaden
• socialt: en umoden, impulsiv, psykisk svækket forælder eller stedforælder, evt. misbrug, kolikbarn eller sygt barn, andre tilfælde i familien af pludselig uventet spædbarnsdød eller dødsfald hos søskende
• spændt fontanelle, suturdiastase, øget hovedomfang, solnedgangsblik, bradykardi,
nedsat tonus, evt. opistotonus
• evt. tegn på ydre vold (paravertebrale costafrakturer og sugillationer) eller vanrøgt
(barnet uvasket, tøjet beskidt, dårlig ernæringstilstand etc.)
Undersøgelser:
• akut CT-scanning: halvmåneformet hyperdensitet i tidlig fase, der i løbet af 4-5 uger
bliver hypodens
• subakut MR-scanning: hjernelæsionernes alder kan afgøres. Subdurale hæmatomer kan overses ved CT-scanning. De er oftest små og lokaliseret posteriort i
spalten mellem højre og venstre hemisfære (fissura longitudinalis cerebri) eller over
konveksiteten i parieto-occipital regionen. Endvidere ses ofte udtalt hjerneødem,
der også er tydeligere på MR end på CT
• akut oftalmoskopi : 75-90% af børnene har retinale blødninger og corpus vitreum
blødning. Disse er ofte bilaterale og udbredte. Blødninger der dækker mere end 20%
af retinas areal giver betydelig mistanke om »shaken baby syndrome«
• røntgen af det totale skelet inkl. kraniet
• blodprøver mhp. at udelukke koagulationsforstyrrelse: trombocytter, faktor II, VII og
X, APTT, blødnings- og koagulationstid
Behandling:
• se generel behandling af hovedtraume ovenfor og børnemishandling side 306
• durapunktur kan gøres ved kroniske subdurale hæmatomer eller hygromer mhp. at
reducere ICP. Der stikkes fra lateralkanten af den anteriore fontanelle ca. 2-3 cm fra
•
•
midtlinien. Cortex cerebri ligger ca. 1.0 cm under hudniveau. Der bruges kanyle med
kort skær, evt. sommerfugl (23 G). Bør udføres af neurokirurg. Der aftappes maks.
15-20 ml på hver side af sinus sagittalis og barnet placeres med eleveret hoved og
overkrop efter indgrebet mhp. at reducere lækagen fra punkturstedet
barnet observeres efter durapunktur (hovedomfang, fontanellens konsistens osv.)
mhp. spontan resorption af hæmatomet. Gentagne punkturer kan blive nødvendige
kun sjældent er der behov for egentligt neurokirurgisk indgreb med fjernelse af hæmatom. Dette kan være nødvendigt ved akut subduralt hæmatom og tryksymptomer
Epiduralt hæmatom
Symptomer og fund:
• initial bevidstløshed ofte fulgt af et frit interval på 1-12 timer (minutter til dage)
• evt. ses periode med forbigående excitation inden tiltagende bevidsthedspåvirkning
(vrøvlende, forvirret)
• alternativt ses faldende bevidsthedsniveau med det samme kombineret med
• udtalt hovedpine og opkastninger
• fokale, kontralaterale udfaldssymptomer (hemiparese)
• pupildilatation på hæmatomside
• evt. andre incarcerationstegn: f.eks. bilateral pupildilatation med lysstivhed/træghed eller bilateral miosis (central incarceration), evt. ptose og abducensparese,
dobbeltsyn, fokale neurologiske udfald, uregelmæssig respiration, udsættende
respiration, kramper, opistotonus, hypertension og bradykardi
Husk:
• opmærksomhed på halstraumer, smerter i nakke, hals og ryg, andre tegn på luksation og fraktur af cervikalcolumna (se nedenfor)
Observation:
• se ovenfor
Undersøgelser
• akut CT-scanning af cerebrum viser bikonveks hyperdensitet
• røntgen af cervikalcolumna
Behandling:
• se generel behandling ovenfor
• konferer med neurokirurg
• evakuering af hæmatom
Cervikalcolumnalæsion
Symptomer og fund:
• hals-, nakke- og rygsmerter. Smerter der stråler ud i nakke og arme og som forværres ved hoste. Slappe pareser, sensibilitetstab, paræstesier, hæmatomer på ryg
Behandling:
• spinal immobilisering
• henvises til neurokirurg
Penetrerende hjernelæsion
Definition:
• fraktur med lokal kontusion eller dilaceration af cerebrum
Behandling:
• akut neurokirurgisk revision. Fremmedlegemer, kraniesplinter, hår og hudrester fjernes. Avitalt hjernevæv fjernes. Dura lukkes
• profylaktisk antibiotika (penicillin og gentamicin)
Kraniefraktur
Behandling:
• fissurer: ingen behandling
• sutursprængninger: ingen behandling
• impressionsfrakturer: > 0.5 cm depression kræver elevation af knoglefragmenter og
durarevner lukkes
• komminutte frakturer (åbne og lukkede): debridement (jf. penetrerende hjernelæsion) og profylaktisk antibiotika
• »growing skull fracture«: tiltagende suturdiastase over måneder betyder at operation er nødvendig (plastik af evt. duralæsion og dækning af kraniedefekt)
Krampe efter hovedtraume
•
•
•
•
profylaktisk krampebehandling, der især bruges ved penetrerende kranietraumer,
er effektivt til at reducere de tidlige anfald, men påvirker ikke forekomsten af sene
anfald, dødelighed eller neurologiske senfølger
der bruges fosphenytoin (dosering: se status epilepticus side 177). Fosphenytoin
vælges primært, da det ikke påvirker bevidsthedsniveauet (børn > 5 år)
det anbefales, at alle svære og især penetrerende hovedtraumer gives fosphenytoin
mhp. at forebygge sekundære skader som konsekvens af generaliseret krampeanfald (2-3 måneders behandling)
sene posttraumatiske kramper optræder i reglen inden 2 år efter traumet. Disse kan
være behandlingsresistente og kræve kirurgisk fjernelse af gliacellear
»Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion« (SIADH):
• se side 208
Cerebralt salttab:
• sandsynligvis betinget af abnorm høj sekretion af natriuretisk hormon, der manifesterer sig ved store diureser, salttab og hypovolæmi
• behandling: diureser erstattes med iso. NaCl (evt. hypertont NaCl (3%))
Diabetes insipidus:
• mangel på antidiuretisk hormon, der manifesterer sig ved store diureser med lav
densitet (< 1.005), hypovolæmi og hæmokoncentrering
• behandling: overvej desmopressin 10 µg intranasalt 1-2 gange dagligt (næsespray
10 µg/dosis)
Purulent meningitis efter neonatalperioden
Procedurer:
1. kort anamnese (inkl. allergi) og objektiv undersøgelse
2. tilkald straks bagvagt ved mistanke om meningitis, og anæstesien ved shockeret
eller respirationsinsufficient barn med mulig meningitis (svært medtaget barn)
3. lumbalpunktur. Dette undlades ved shockeret eller respirationsinsufficient barn
4. venflon med blodprøvetagning herunder bloddyrkning. Intraossøs adgang anlægges efter 10-15 minutters forgæves forsøg på venflonanlæggelse hos svært medtaget barn (shock med bevidsthedspåvirkning)
5. svælgpodning (undlades ved dårligt barn)
6. giv antibiotika og evt. dexamethason
7. se algoritme for den tidlige behandling af meningitis tryk her
Indikationer for lumbalpunktur:
1. nakkerygstivhed (NRS) eller positiv Kernig eller Brudzinski tegn med feber
2. småbørn: spændt fontanelle og påvirket almentilstand
3. højfebrile børn med petekkier eller purpura (hudblødninger ≥ 2 mm i diameter)
4. højfebrile børn i dårlig almentilstand uden NRS, Kernig eller Brudzinski tegn
5. bevidstløst eller bevidsthedspåvirket barn med feber og uden andre tegn på øget
intrakranielt tryk
6. langvarige feberkramper (>30 min)
Kontraindikationer mod lumbalpunktur:
1. tegn på øget intrakranielt tryk (ICP) (se hjerneødem side 188). Klinisk betydende forhøjet ICP er dog usædvanligt ved meningitis
2. mistanke om rumopfyldende proces i fossa posterior
3. lokal infektion over punktursted
4. shock og respirationsinsufficiens skal være behandlet og under kontrol før lumbalpunktur
Definitioner:
• Kernig tegn: hofterne flekteres til 90° med efterfølgende smerte og modstand ved
ekstension af knæ
• Brudzinski tegn: ufrivillig fleksion af knæ og hofter ved fleksion af nakke i rygleje
Ætiologi:
• 2 mdr.-12 år: helt overvejende Neisseria meningitidis og Streptococcus pneumoniae.
Der er set i alt 5 meningitistilfælde hos børn i Danmark i perioden 1996-99 med
Hæmophilus influenzae (type b og ikke-klassificerbar). Alle tilfældene var hos børn
< 1H år der ikke var fuldt vaccineret (en og to vaccinationer). Se også tabel nedenfor
ved nedsat infektionsresistens ses meningitis med Listeria monocytogenes og
Cryptococcus neoformans (T-lymfocytdefekter, f.eks. HIV), Staphylococcus albus
og S. aureus (penetrerende hovedtraumer, ventrikuloperitoneale shunts), S. aureus
og gramnegative stave (myelomeningocele, lumbosakral dermal sinus), pneumokokker (sinusfraktur, basis cranii fraktur)
ved aspleni og seglcelleanæmi er risikoen for meningitis med pneumokokker og
Hæmophilus influenzae øget (aspleni er indikation for pneumokokvaccination)
fokale infektioner (pneumoni, endocarditis, otitis, sinuitis) kan være årsag til meningitis. Meningitis er normalt resultat af hæmatogen spredning og ikke bakteriel invasion fra en direkte tilstødende infektion
•
•
•
Epidemiologi:
• risikoen er størst i alderen 1-12 mdr.
• se tabel nedenfor mht. gennemsnitligt antal tilfælde per år i forskellige aldersgrupper, fordeling af mikroorganismer og incidens
Purulent meningitis i Danmark 1996-99: gennemsnitligt antal tilfælde pr. år
alder (år)
meningokokker
pneumokokker
andre
ukendt
0
13 (50%)
incidens 19.5
10 (ca. 40%)
incidens 15.1
2
1
1-5
42 (75%)
incidens 12.1
9 (ca. 15%)
incidens 2.5
1
4
6-10
14 (ca. 80%)
incidens 4.5
2 (ca. 10%)
incidens 0.5
0
2
11-15
23 (ca. 90%)
incidens 8.4
1 (ca. 3.5%)
incidens 0.4
0
2
Incidens pr. 105. Fra EPI-nyt, uge 50, 2000, Statens Serum Institut
Symptomer og fund:
• to dominerende debutformer: en hyperakut debut med hurtigt progredierende
påvirkning af bevidsthed, shock og purpura (meningitis med meningokoksepsis), og
en subakut debut der typisk optræder efter øvre luftvejsinfektion gennem nogle dage
• symptomer: hovedpine, nakkerygsmerter, sløvhed, irritabilitet (overfølsomhed for
lyd, berøring og lysskyhed), kvalme og opkastning, nedsat appetit, led- og muskelsmerter, ataksisk bevægemønster
• almentilstand: påvirket bevidsthedsniveau, gråbleg, marmoreret, nedsat kapillærrespons (> 3 s), takykardi og takypnø
• højfebrilia (90-95%), men hypotermi ses (især børn < 2-3 mdr.)
• nakkerygstivhed (NRS): iagttag hvordan barnet spontant bevæger sit hoved. Ser
barnet f.eks. efter lygten når der lyses på maven? Positiv Kernig og/eller Brudzinski
tegn (meningeal irritation findes hos 85-90% af børn > 12 mdr.). Småbørn: spændt
fontanelle (mål hovedomfang)
•
•
•
•
petekkier: for meningokokker taler: 1) antal petekkier > 20 (skal også overvejes ved
færre), 2) universel fordeling (versus kun v. cava superior gebet), og 3) diameter > 2
mm for de største, der ofte er kantede i afgrænsningen
ved meningokokinfektion kan ses et storplettet (elementer > 5 mm i diameter) morbilliformt eksantem, der er blegere end morbilli (højrødt)
hos de yngre småbørn og neonatale kan tegnene på meningeal inflammation være
beskedne (jo yngre desto mere uspecifikke er fundene). Typisk er cerebrale symptomer som sitren, irritabilitet, kramper og spændt fontanelle, apnøtilfælde og sepsissymptomer: stille, blegt, lidt slapt barn med svag gråd, der kaster op eller tager
maden dårligt. Se også neonatal meningitis side 400
vedr. normalværdier for puls, respirationsfrekvens og BT i forskellige aldre
tryk her
Symptomer og fund ved bakteriel meningitis i forskellige aldre
fund
< 2-3 mdr.
2-3 mdr.-2 år
> 2 år
bevidsthedspåvirkning
feber
prominerende fontanelle
nakkerygstivhed
opkastning
hovedpine
sitren
kramper
apnø og/eller cyanose
hypotermi
ataksi
almindeligt
almindeligt
almindeligt
sjældent
almindeligt
sjældent
almindeligt
tidligt fund
almindeligt
almindeligt
sjældent
almindeligt
almindeligt
almindeligt
sent fund
almindeligt
sjældent
almindeligt
tidligt fund
sjældent
sjældent
varierende
almindeligt
almindeligt
lukket
almindeligt
varierende
almindeligt
sjældent
sent fund
sjældent
sjældent
tidligt fund
Differentialdiagnoser:
• viral meningitis, pneumoni, gastroenteritis (specielt Shigella og Salmonella typhi),
lymphadenitis colli, ikke erkendt traume med muskelskade i nakke- eller halsmuskulatur, feberkrampe, hæmolytisk uræmisk syndrom, tuberkuløs meningitis, svampemeningitis, encephalitis, cerebral absces, kraniel eller spinal epidural absces, subduralt
empyem, bakteriel endocarditis med embolier, subaraknoidalblødning, hjernetumor
Undersøgelser:
• lumbalpunktur: indstik sv.t. cristatransversalen der skærer overkanten af processus
spinosus af L4. Man kan gå et intervertebralrum ned. Medulla spinalis når længst
kaudalt hos nyfødte (sv.t. L3)
1. glas 1: 10-12 dråber til mikroskopi og dyrkning hos mikrobiologer
2. glas 2: 10-12 dråber til celletælling, differentialtælling, protein- og glukosebestemmelse på klinisk kemisk afd. Referenceintervaller sidst i kapitlet
3. glas 3: 10-12 dråber til virusdiagnostik (givet klar væske)
4. glas 4: til eventuelle udvidede undersøgelser. Bemærk der kan laves
antigenundersøgelse af spinalvæske for meningokokker, pneumokokker og
Hæmophilus på Statens Serum Institut, f.eks. i tilfælde af forudgående antibiotikabehandling (pris 700 kr. uden Hæmophilus og 1200 kr. med, 2001-priser)
5. aftapning bør begrænses hvis cerebrospinalvæske (CSV)-trykket er højt (hurtig
dråbefølge). Indgrebet, CSV (klar eller skyet) og dråbefølge beskrives i journal
•
•
•
•
•
•
•
6. valg af kanyle: < 5 år: ca. 40 mm lang og 0.7 mm diameter (22 G) spinalkanyle
med stilet. Hos børn ≥ 5 år anvendes længere spinalkanyle og hos neonatale kan
sommerfugl (23 G sv.t. 0.6 mm) med afskåret fraløbsslange (ca. 2.5 cm) anvendes, men en nål uden stilet er ikke ideel
blodprøver: bloddyrkning, CRP (CRP og meningitis se side 455), hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling, trombocytter, Na, K, Ca, karbamid, kreatinin, BS, faktor
II, VII og X, syre-base status (eller arteriepunktur), type og BAS-test hos den
shockerede patient. Typen også nødvendig for at give frisk frosset plasma
Evt. DIC-prøver: fibrin D-dimer, fibrinogen, APTT, antitrombin-III, trombocytter og
faktor II, VII og X
svælgpodning fra oropharynx med kulpodepind. Sendes i Stuarts medium
otologtilsyn mhp. paracentese hvis der er tegn på otitis media
CT-scanning relevant når barnet er stabiliseret ved fokale neurologiske udfald, unilateral hovedpine eller papilødem
røntgen af thorax (på stuen) ved respiratoriske problemer
evt. indtegne petekkier (alle eller ingen; evt. i begrænset område)
Monitorering:
• EKG, pulsoxymeter, BT, respirationsfrekvens, temperatur, apnømadras hos yngre småbørn og neonatale, evt. timediurese (den shockerede patient efter initial stabilisering)
Behandling
Antibiotikabehandling før dyrkningssvar (doser: se skema nedenfor):
• CAVE allergi
• valg af behandling er kontroversielt. To skoler:
• Den restriktive: penicillin alene, men til børn ≤ 2 mdr.: ampicillin og cefotaxim (se
neonatal meningitis side 401)
• Dansk Pædiatrisk Selskabs anbefaling: ceftriaxon og ampicillin. Ampicillin for at
dække Listeria (typisk < 3 mdr.)
• ved penicillinallergi gives ceftriaxon. Ved cefalosporinallergi kan gives erythromycin. Under 10% af penicillinallergikere har samtidigt cefalosporinallergi, men ingen
krydsallergi ved 3. generationscefalosporiner, f.eks. ceftriaxon. Ved mulig listeriainfektion kan der alternativt til ampicillin (f.eks. ved allergi) anvendes kombineret sulfamethoxazol og trimethoprim
• ved mistanke om svær purulent meningit eller lang transporttid gives penicillin eller
ceftriaxon i hjemmet. Hvis ceftriaxon gives i.m. skal det opløses i lidocain 1% (1000
mg ceftriaxon opløses i 4 ml)
• dexamethason (Decadron®) 0.6 mg/kg/døgn fordelt på 4 doser i 2 dage (sv.t. SoluMedrol® 3.2 mg/kg/døgn). Effekt er vist for Hæmophilus influenzae type B og tuberkuløs meningitis, der begge er særdeles sjældne. Relevansen er derfor begrænset.
Skal gives før eller sammen med antibiotika
Behandling efter dyrkningssvar
organisme
antibiotika og varighed af behandling
meningokokker
pneumokokker
Hæmophilus
penicillin i 7 dage
penicillin i 10 dage
cefotaxim. Hvis ampicillinfølsom gives 250 mg/kg/døgn (maks. 16 g)
fordelt på 4 doser i 7 dage
ampicillin i 2-3 uger
ampicillin, cefotaxim eller ceftriaxon i 10 døgn
Listeria
negativ dyrkning
Antibiotikadosering ved purulent meningitis
antibiotikum
intravenøs dosis per døgn og initial bolus antal doser per døgn
penicillin
0.4 MIE/kg (maks. 20 MIE)
bolus 0.1 MIE/kg (maks. 5 MIE)
ampicillin
200-400 mg/kg (maks. 20 g)
bolus 100 mg/kg (maks. 4 g)
> 7 dage og ≥ 2000 g: 400 mg/kg
> 7 dage og < 2000 g: 300 mg/kg
≤ 7 dage og ≥ 2000 g: 300 mg/kg
≤ 7 dage og < 2000 g: 200 mg/kg
4
> 7 dage og ≥ 2000 g: 150 mg/kg
> 7 dage og < 2000 g: 100 mg/kg
≤ 7 dage og ≥ 2000 g: 100 mg/kg
≤ 7 dage og < 2000 g: 50 mg/kg
3
2
2
2
cefotaxim (Claforan®)
4-6
4
3
3
2
ceftriaxon (Rocephalin®) 100 mg/kg
1
gentamicin
(se også side 445)
vægt > 2500 g: 5 mg/kg
1500-2500 g: 4 mg/kg
< 1500 g: 3 mg/kg
1
1
1
sulfamethoxazol og trimethoprim (Bactrim®)
100/20 mg/kg
4
Støttende behandling:
• respirationsinsufficiens: ilttilførsel under den initiale undersøgelse. Respiratorbehandling er nødvendig ved:
1. fortsat shock efter iso. NaCl 20 ml/kg + 20 ml/kg
2. »Glasgow Coma Scale« score ≤ 8 (ukontaktbar, men reagerer på smerte)
3. kramper
4. forhøjet intrakranielt tryk
5. hypoxi (respirationsinsufficiens)
Barnet bør intuberes inden fuldstændig kardiovaskulær inkompensation
• intravenøs adgang: der bør ikke bruges mere end 10-15 min på at skabe intravenøs
adgang. Herefter anlægges intraossøs adgang ved svært medtaget barn
• kredsløbsinsufficiens og septisk shock: iso. NaCl (20 ml/kg) over 5-10 min. Hvis
shock persisterer gives yderligere 20 ml/kg over 10-20 min. Hvis shock persisterer
gives pressorstoffer (dopamin og siden noradrenalin). Vedr. doser: se septisk shock
side 339. Hos den ikke-shockerede patient skal man undgå overhydrering, men
væskerestriktion bør generelt undgås (se SIADH nedenfor)
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
»syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion« (SIADH): ses hos 3050% af børn med meningitis og manifesterer sig klinisk ved hovedpine, kvalme og
opkastning, vægtstigning, irritabilitet, forvirring, sløvhed stigende til koma og kramper. Paraklinisk ses hyponatriæmi, hypoosmolaritet, lav karbamid, koncentreret
urin og urin-Na typisk > 30 mmol/l. Det effektive cirkulerende blodvolumen er normalt (eller øget). Senere i forløbet kan central diabetes insipidus udvikles. SIADH er
ofte asymptomatisk indtil s-Na er < 120 mmol/l. Hurtigheden af faldet i s-Na er det
der bedst korrelerer til symptomerne. Behandling af SIADH ved meningitis er kontroversielt. Der må ikke laves væskerestriktion, hvis patienten er shockeret, af hensyn til den cerebrale perfusion. Ved hypovolæmi har patienten per definition heller
ikke SIADH. Hvis barnet ikke er i septisk shock (se definition side 333), der er tegn på
SIADH og s-Na er < 125 mmol/l, laves væskerestriktion til 1000 ml/m2/døgn (40%
reduktion fra normalbehov). Et rimeligt mål er 10% stigning i s-Na per døgn. Ved persisterende kramper eller begyndende koma som mulig følge af svær hyponatriæmi,
gives hypertont NaCl (3%, 513 mmol/l), hvor antal mmol beregnes efter formlen:
(125 – aktuel s-Na) × vægt (kg) × 0.6. Halvdelen gives over 10 min og resten over 2
timer. En enkelt dosis furosemid (1 mg/kg) kan gives. Elektrolytter, urin-Na og barnets vægt skal følges tæt (vejning hver 12. time). SIADH svinder spontant (urinvolumen øges)
hjerneødem: se side 188
kramper:
1. diazepam 0.3 mg/kg i.v. (kan gentages) eller
2. midazolam 0.1 mg/kg i.v. Herefter midazolam 0.15 mg/kg/time og respiratorbehandling. Sedationen skal holde barnet uden spontanmotorik og tubegener, men
barnet skal helst reagere på smertefulde stimuli. Midazolam nedtrappes gradvist
3. endvidere behandles krampeudløsende faktorer: nyreinsufficiens, hypoglykæmi, hypocalcæmi, penicillin- eller ampicillinforgiftning (ses ved nyreinsufficiens og penicillinkoncentration i CSV > 12 IU/ml) samt SIADH
DIC: se side 265. Primært korrektion af acidose og hypovolæmi med iso. NaCl (20
ml/kg, gentaget × 1). Antitrombin III efter konference med blodbanken. Evt. frisk
frosset plasma 15 ml/kg
hypoglykæmi < 3.0 mmol/l korrigeres med 10% glukose (3 ml/kg i.v.) og der gives
10% glukose til at dække 80% af vedligeholdelsesbehov
metabolisk acidose < 7.2 korrigeres (se side 357). Blodgasser bør kontrolleres
indenfor 1 time. Bikarbonat øger s-Na, giver CO2 stigning (typisk 0.6-1.3 kPa), og kan
give store forskydning i det intravaskulære volumen (intrakranielle blødninger)
elektrolytforstyrrelser: hypokaliæmi (korrigeres < 3.0-3.5 mmol/l), hypocalcæmi
(korrigeres ved ioniseret calcium < 1.0 mmol/l), hypomagnesiæmi (korrigeres < 0.75
mmol/l), hypofosfatæmi (korrigeres < 0.7 mmol/l). Disse korrektioner bør drøftes med
bagvagten. Se elektrolytforstyrrelser side 359-371
immunglobulin har muligvis en plads i behandlingen af neonatal sepsis, men ikke
ved meningitis som helhed
isolation indtil antibiotika er givet i 24 timer
ro og nænsom behandling (koordiner undersøgelser og behandling)
kontrol i neuropædiatrisk ambulatorium ca. 4 uger efter samt henvisning til audiometri
Forebyggelse:
• anmeldelse til embedslægen (direkte telefonisk) samt skriftligt (embedslæge og
Statens Serum Institut, Epidemiafd.)
• antibiotikaprofylakse til pårørende eller andre der har overnattet i patientens hjem i
de seneste 10 døgn. Der anvendes rifampicin eller ciprofloxacin (20 mg/kg p.o.
maks. 500 mg, som engangsdosis). Cave gravide, amning, epilepsi. Bemærk, at
ciproxin-engangsdosis hos børn er uproblematisk. Ciprofloxacin er førstevalgspræparat. Gravide gives ceftriaxon 500 mg i.v.
• vaccination med Hib indgår i børnevaccinationsprogrammet. I udvalgte tilfælde
anbefales pneumokokvaccination (f.eks. ved aspleni eller seglcelleanæmi) og
meningokokvaccination (gruppe C/ACYW135) (f.eks. ved komplementdefekt)
Komplikationer:
• hørenedsættelse, epilepsi, indlæringsvanskeligheder, blindhed, pareser, ataksi,
subduralt hygrom, hjerneabsces, venøs cerebral trombose, arteritis, subduralt
empyem, hydrocephalus, mental retardering, kranienervepareser
Prognose:
• dårlige tegn er: 1) alder < 6-12 mdr., 2) langvarigt sygdomsforløb før effektiv antibiotikabehandling, 3) sent (> 4. døgn) optrædende kramper, 4) koma ved sygdomsdebut,
5) shock, 6) ingen eller få leukocytter i CSV samtidig med at der er synlige bakterier i
gramfarvning, 7) høj bakteriemængde i CSV (> 106 colony forming units per ml CSV)
• mortaliteten er 1-8% og risikoen for alvorlige senfølger er 10-20%. Den højeste mortalitet ses ved pneumokokmeningitis
Normalværdier for spinalvæske
variabel
aldersgruppe
normalområde
erytrocytter
præmature
0-7 døgn
8-30 døgn
1 md.-15 år
0-1000 (mio/l)
0-800
0-50
0
leukocytter (mono) præmature
0-7 døgn
8-30 døgn
1 md.-15 år
0-25 (mio/l)
0-20
0-5
0-5
leukocytter (PMN)
præmature
0-7 døgn
8-30 døgn
1 md.-15 år
0-10 (mio/l)
0-10
0-15
0
protein
præmature
0-1 døgn
2-30 døgn
1 md.-14 år
0.40-3.00 g/l
0.40-1.20
0.2-0.8
0.15-0.45
Mono: mononukleære celler; PMN: polymorfnukleære granulocytter. (fra Referenceintervaller for
børn, Klinisk-biokemisk afd., KAS Gentofte, 8. udgave, 1999). Glukose i spinalvæske vurderes i forhold til plasma-glukose (se tabel nedenfor)
Cerebrospinalvæsken (CSV) ved meningitis og cerebral absces
type
leukocyttal
(mio/l)
granulocytter (%) CSV/plasma- CSV-protein
glukose
(g/l)
mikroskopi
(+/− bakterier)
normal
<5
1-3
>1/3
0.15-0.45
−
purulent
typisk >800
(100-60.000)
>60-80 §
ofte <1/3
evt. normal
>1.0 #
(1.0-5.0)
+/ −
viral
<1000
<25
>1/3
mono dominerer *
0.20-1.0
− enterovirus
TB
<300
(10-500)
mono
svampe
25-500
absces
0-100 (ved ruptur til CSV højere)
PCR
>0.45
(1.0-5.0)
+/− (Ziehl),
mono dominerer * <<1/3
0.20-5.0
dyrkning/
india ink
<25
0.20-2.0 (5.0)
dominerer *
<<1/3
>1/3
PCR, rtg af
thorax
§ mononukleære celler kan dominere tidligt; * polymorfkernede leukocytter dominerer tidligt; # normalt i første 12 timer; mono: mononukleære leukocytter (fra Nelson, Essentials of Pediatrics, 3rd Ed.,
W. B. Saunders, 1998, side 337 og Medicinsk Kompendium 13. Udg., NNF, 1986, side 490)
• CSV bliver skyet når leukocyttallet er > 200-400 mio/l
• traumatisk blodtilblanding ved lumbalpunktur giver fortolkningsproblemer. Gramfarvning, dyrkning og glukosemåling er upåvirket, men CSV-protein og leukocyttal er upålidelige. Ved traumatisk
blodtilblanding vil det sidste glas typisk være mere klart end det første. Ved subaraknoidalblødning
vil supernatanten være xantokrom, og en blodig spinalvæske bør centrifugeres hurtigst muligt. Xantokromi ses dog også ved hyperbilirubinæmi og udtalt forhøjet CSV-protein
• forudgående antibiotikabehandling påvirker naturligvis dyrkningsmulighederne, men ikke CSVglukose, CSV-protein eller -leukocyttal
• tabellen er en grov retningslinie
Mavetarmkanalen
Akutte abdominalsmerter
Kapitlet giver en generel strategi for indsamling af information og forslag til undersøgelser og behandling af barnet med akutte abdominalsmerter. Strategien er
aldersafhængig og i slutningen af kapitlet findes skemaer med differentialdiagnoser
ved abdominalsmerter hos børn i forskellige aldre. En række af tilstandene er behandlet
i særskilte kapitler i bogen
Anamnese:
• smerter: debut (pludselig eller snigende; tidspunkt), karakter (konstante eller kolikagtige), lokalisation, styrke (påvirkning af aktivitet, usædvanlig gråd, kropsstilling),
forløb, provokerende og lindrende faktorer. Hos småbørn manifesterer stærke
mavesmerter sig ved utrøstelig gråd, at benene trækkes op, stønnen ved udmattelse
og irritabilitet der øges ved kærtegn og vuggen (se vurdering af akutte smerter hos
småbørn side 65)
• opkastninger: antal, mængde, eksplosive, farve og indhold (grønne, kaffegrums,
frisk blod, madrester, fækale)
• afføring: sidste gang hvornår, normale afføringsmønster, blod, slim, pus, form, farve
(sort, friskblodig, kitfarvet), flatus, vokser maven? (meteorisme)
• urinveje: dysuri, lændesmerter, pollakisuri, nykturi, urge, hæmaturi, choluri
• øvre luftveje: forkølelse, hoste, hurtig vejrtrækning, synkesmerter etc.
• almensymptomer:
1. træthed, søvn, aktivitetsniveau (leg), irritabilitet, adfærdsændringer
2. vægttab, appetit, tørst, våde bleer
3. feber, udslæt, blå mærker, infektioner
• ekspositioner: syge personer, rejser, besøg fra eksotiske lande
• sidste måltid: tidspunkt
• diverse: traumer, menarche og menstruationscyklus, udflåd, polydipsi og nykturi
(diabetes mellitus), icterus
Objektivt:
• almentilstand: beskrivelsen vigtig (se side 29)
• vitale parametre: puls, respirationsfrekvens, temperatur, vægt, urinstix, evt. smertescore
• abdomen: gentagne undersøgelser er ofte nødvendige. Undersøgelsen rummer følgende elementer
1. inspektion: fladt eller meteoristisk (mål evt. abdominalomfang), symmetri, hernier, cikatricer, adipøst, spontan lejring, bevægemønster (bevægelse i sengen,
test hink, hop, gang), synlig peristaltik efter prøvemåltid
2. auskultation: tarmlydenes karakter: metalliske, klingende, sparsomme, tyst
abdomen
3. palpation: blødt eller spændt, muskelværn (defence) under afledning, ømhed
(lokalisation, direkte, indirekte), psoasøm, perkussionsøm, slipøm, nyreloger,
•
•
•
udfyldninger (lokalisation, størrelse, ømhed, overflade, konsistens, mobilitet),
hepatosplenomegali, brokporte
4. perkussion: blæredæmpning
exploratio rectalis: fissurer, irritation, eksem, absces, prolaps, obstipation. Beskriv
fæces, blod og/eller slim på handske
se scrotum og palpér testes
top til tå undersøgelse (mange non-abdominale årsager til mavesmerter)
Undersøgelser:
• afhængigt af fund, men urinstix er obligatorisk (midtstråle efter afvaskning)
• udredning tilrettelægges evt. i fællesskab med kirurg
• evt. udvalgte blodprøver afhængigt af differentialdiagnoser: hæmoglobin, MCV,
MCHC, leukocytter og differentialtælling, trombocytter, CRP, Na, K, kreatinin og karbamid, LDH, ALAT, basisk fosfatase, blodsukker, syre-base status eller arteriepunktur, amylase, type og BAS-test, evt. HCG
• afhængigt af differentialdiagnoserne overvejes røntgen af thorax, røntgenoversigt
over abdomen (f.eks. ved ileus eller mistanke om perforeret hulorgan), UL (f.eks.
mistanke om absces, udfyldning eller appendicitis), CT-scanning af abdomen (indikationer som ved UL), akut colonindhældning (f.eks. mistanke om invagination, cave
peritonitis), i.v.-urografi (nyresten)
• gentagne vurderinger af abdomen
Behandling:
• følger den traditionelle ABC (»airway«, »breath« & »circulation«, side 41) om end
der kun yderst sjældent er behov for A og B
A sikre frie luftveje
B sikre sufficient ventilation: der skal gives 100% ilt via maske eller nasalkateter ved
tegn på respiratoriske problemer, og maskeventilation eller intubation ved insufficient respiration
C sikre kredsløb: intravenøs adgang(e) og giv iso. NaCl (20 ml/kg) i.v. ved tegn på
svær dehydrering eller shock. Hvis der er blødning og shock bestilles straks 0 Rhesus D negativt SAGM-blod og underekstremiteterne eleveres. Behovet vil ofte være
mindst 30 ml/kg. Hvis der ikke kan opnås intravenøs adgang hos et bevidstløst barn
anlægges intraossøs kanyle
• faste indtil kirurgisk lidelse er udelukket
• overvej behov for ventrikelsonde, der lades åben, aspireres intermitterende eller
sættes til sug (reducerer lungekompression og risiko for aspiration)
• overvej behov for antibiotika
• korrektion af elektrolytforstyrrelser
• smertebehandling iværksættes når operationsindikation foreligger
Differentialdiagnoser:
1. differentialdiagnoser ved akutte abdominalsmerter opdelt efter alder og hyppighed:
side 213
2. livstruende sygdomme hos børn der manifesterer sig med akutte abdominalsmerter
opdelt efter alder: side 214
3. smertekarakteristika ved forskellige abdominale lidelser hos børn: side 215
4. differentialdiagnoser ved opkastninger opdelt efter alder og hyppighed: side 216
Differentialdiagnoser hos børn med akutte abdominalsmerter
< ca. 24 mdr.
ca. 2-5 år
ca. 6-12 år
• spædbarnskolik
(< 3 mdr.)
• akut gastroenteritis
• øvre luftvejsinfektion (virosis, tonsillitis og otitis media
acuta)
• hernia inguinalis
• obstipation
• urinvejsinfektion
• akut gastroenteritis
• øvre luftvejsinfektion (virosis, tonsillitis og otitis media
acuta)
• obstipation
• urinvejsinfektion
• pneumoni (især
underlap)
• appendicitis
• traume
• incarcereret hernie
• gastroøsofageal
refluks
• invagination
• gastrointestinale
misdannelser
• traume (evt. mishandling)
• appendicitis
• urolithiasis
• Schönlein-Henoch
purpura
• incarcereret hernie
• invagination
• diabetisk ketoacidose
• Meckels divertikel
• forgiftning
• neoplasmer
• urolithiasis
> ca. 12 år
Almindelige årsager
• akut gastroenteritis
• øvre luftvejsinfektion (virosis, tonsillitis og otitis media
acuta)
• obstipation
• psykogene mavesmerter
• urinvejsinfektion
• appendicitis
• traume
• akut gastroenteritis
• øvre luftvejsinfektion (virosis)
• obstipation
• gastritis
• appendicitis
• traume
• tubo-ovariel sygdom
• dysmenoré
• »mittelschmerz«
• pneumoni
• epididymitis
• laktoseintolerans
Sjældnere årsager
• pneumoni
• Schönlein-Henoch
purpura
• inflammatorisk
tarmsygdom
• peptisk ulcus
• cholecystitis
• torsio testis
• diabetisk ketoacidose
• pancreassygdom
• urolithiasis
•
•
•
•
•
•
•
•
•
seksuelt misbrug
ektopisk graviditet
torsio testis
inflammatorisk
tarmsygdom
peptisk ulcus
cholecystitis
pancreassygdom
forgiftning og misbrug
urolithiasis
Akut abdomen med konstante mavesmerter skyldes næsten aldrig gastroenteritis (overvej perforeret
appendicitis). Overvej ileus i alle aldersgrupper. En række af de nævnte sygdomme manifesterer sig
ved ileus
Livstruende sygdomme der manifesterer sig med akutte abdominalsmerter
< ca. 24 mdr.
ca. 2-5 år
ca. 6-12 år
• gastrointestinale
misdannelser (normalt < 1 md.)
• invagination
• traume (inkl. mishandling)
• svær gastroenteritis
• incarcereret hernie
• volvulus
• appendicitis
• tumor (f.eks.
Wilms)
•
•
•
•
•
•
• metabolisk acidose sekundært til
»inborn errors of
metabolism«
• forgiftning
• sepsis
• hæmolytisk uræmisk syndrom
• forgiftning
• hæmolytisk uræmisk syndrom
• diabetisk ketoacidose
• sepsis
• myocarditis
• pericarditis
> ca. 12 år
Abdominale årsager
appendicitis
invagination
traume
incarcereret hernie
Meckels divertikel
obstruktion sekundært til tidligere
abdominalkirurgi
• peritonitis
• appendicitis
• traume
• megacolon
(inflammatorisk
tarmsygdom)
• peptisk ulcus (med
perforation)
• peritonitis (primær
eller sekundær)
• aortaaneurisme
• akut fulminant
hepatitis
•
•
•
•
•
•
•
•
•
appendicitis
ektopisk graviditet
traume
intraabdominal
absces (tubo-ovariel, cholecystitis,
appendicitis,
inflammatorisk
tarmsygdom)
peptisk ulcus
(blødning eller perforation)
pancreatitis
megacolon
aortaaneurisme
akut fulminant
hepatitis
Non-abdominale årsager
• forgiftning
• sepsis
• diabetisk ketoacidose
• vaskulitis eller
inflammatorisk
bindevævssygdom
• diabetisk ketoacidose
• forgiftning og misbrug
Se afsnit om appendicitis side 219, invagination side 237, ileus side 235, inguinalhernie side 233,
abdominalt traume side 216, obstipation side 242, gastrointestinal blødning side 230, gastroenteritis
acuta side 221, torsio testis side 256, gastrointestinale misdannelser side 408, akut leverinsufficiens
side 238 og diabetisk ketoacidose side 274
Smertekarakteristika ved forskellige abdominale lidelser hos børn
sygdom
debut
lokalisation »referred
pain«
kvalitet
colon irritabile
recidiverende
periumbili- ingen
kalt, diffuse
dumpe, ko- familiært stress, skolikagtige,
lefobi, diarré, obstiintermitte- pation
rende
gastroøsofageal refluks
recidiveren- substernalt brystet
de, efter
måltider, ved
sovetid
brænden
ulcus duodeni
recidiveren- epigastriet
de, før
måltider, natligt
svær bræn- spiselindring, mælk,
den og gna- antacida
ven
pancreatitis
akut
epigastriet, ryg
hypogastriet
konstante, kvalme, opkastninskarpe, bo- ger, udtalt ømhed
rende
intestinal
obstruktion
akut eller
gradvis
periumbili- ryg
kalt eller
diffuse
alternerende kolikker
og smertefri perioder
appendicitis
akut
periumbilikalt eller
epigastriet,
flytter senere ned i højre fossa
Meckels
divertikel
akut
periumbili- ingen
kalt og nedre abdomen
skarp, men hæmatokesi; smerteofte ingen fri tilstand medminsmerter
dre invagination, divertikulit eller perforation foreligger
inflammatorisk recidiverentarmsygdom
de
afhængigt varierende
af involverede område
dumpe, ko- feber, vægttab, diarlikagtige,
ré, ± hæmatokesi
tenesmer
pyelonefritis
hyperakutte
ryg
ingen
dumpe til
skarpe
urolithiasis
hyperakutte
ryg
lysken
svære kolik- hæmaturi, motorisk
uro
ker
højre øvre
kvadrant
højre skulder
svære kolik- kvalme, opkastninker
ger, icterus, feber,
motorisk uro
cholecystitis og akut
cholelithiasis
ryg
ryg eller
skarp og
pelvis ved vedholdenretrocecal de
lokalisation
bemærkninger
sur smag
meteorisme, obstipation, galdefarvet
opkastning, tarmlyde↑↓
kvalme, opkastning,
lokal ømhed, ± feber
(høj feber ved perforation)
feber, costovertebral
ømhed, dysuri, pollakisuri og urge
Differentialdiagnoser ved opkastninger hos børn
småbørn (ca. 0-2 år)
børn (ca. 3-10 år)
infektion (virosis, meningitis)
gastroenteritis (inkl. madforgiftning)
overfodring
commotio
infektion (virosis, meningitis)
gastroenteritis (inkl. madforgiftning)
commotio
pertussis
medicin (bivirkning)
appendicitis
pylorusstenose
incarcereret hernie
invagination
gastroøsofageal refluks
malrotation
volvulus
mb. Hirschsprung
rumination
forgiftning
acetonæmiske opkastninger
migræne
invagination
psykosomatisk
torsio testis
diabetes mellitus
cyklisk opkastning (migrænevariant)
hepatitis
peptisk ulcus
forhøjet intrakranielt tryk
pancreatitis
metabolisk sygdom
uræmi
adolescens (ca. 11-21 år)
Hyppigst
infektion (virosis, meningitis)
gastroenteritis (inkl. madforgiftning)
commotio
appendicitis
migræne
forgiftning
medicin (bivirkning)
Sjældent
diabetes mellitus
»shaken baby«
metabolisk sygdom
adrenogenitalt syndrom
uræmi
forhøjet intrakranielt tryk
graviditet
torsio testis
bulimi og anorexia nervosa
psykosomatisk
diabetes mellitus
cholecystolithiasis
urolithiasis
cyklisk opkastning (migrænevariant)
hepatitis
peptisk ulcus
forhøjet intrakranielt tryk
pancreatitis
uræmi
Afklar om opkastningerne er hosterelaterede
Abdominale traumer
Inddeling:
• patienterne kan groft inddeles i tre grupper:
1. dem der ikke kan stabiliseres og som skal laparotomeres så hurtigt som muligt
for at kontrollere blødning
2. dem der initialt er stabile men med oplagte skader som skal opereres indenfor
1-2 timer efter ankomst. Der er tid til type og BAS-test, blodprøver og anden
udredning
3. dem med okkulte skader, f.eks. lille laceration af milt eller lever, eller lille tyndtarmsruptur. Disse patienter observeres tæt og abdomen undersøges gentagne
gange, helst af samme undersøger
• den initiale håndtering af patienten følger ABCDE (se side 41)
• det umiddelbart livstruende problem er blødning
• pædiateren har primært sin rolle hos patienterne i gruppe 3
Definitioner og epidemiologi:
• stumpt traume: udgør ca. 80-90%. Milt, lever, nyrer og tyndtarm er de organer der
hyppigst beskadiges (kontusion og/eller perforation). Ofte (ca. 30% af tilfældene)
mere end et beskadiget organ
•
penetrerende traume: stiksår (ca. 30% med organskade og ca. 50-60% med penetration til peritoneum) og skudsår (ca. 85% har penetration til peritoneum og 95-99% af
disse har organskader). Bemærk, at abdomen er i risiko ved torakale penetrationer,
særligt under costa 5 fortil og costa 7 bagtil. Mere end 80% af patienterne har læsioner af mere end et organ
Efter ABCD følger den sekundære undersøgelse
Symptomer og fund:
Anamnese:
• beskrivelse af traumet og de efterfølgende begivenheder sikres før redningsfolk
eller vidner er væk. Når forældre kommer skaffes information om allergier, medicin,
tidligere sygdom, sidste måltid og aktuelle. Abdominalsmerter er vigtige når de er til
stede. Skuldersmerter ses ved subdiafragmatiske processer (lever- og milttraume
mm.)
Objektivt:
• barnet undersøges afklædt fra top til tå mhp. identifikation af alle skader. Inspektion
af hele kropsoverflade inkl. skalpen og aksiller
• abdomen:
a. inspektion: bevægelser på lejet, kontusionstegn (der behøver ikke at være
nogen ydre tegn på skade), ekkymoser, sår, hæmatomer i flankerne, meteorisme
b. palpation: blødt eller spændt (defence, muskelværn og slipømhed tyder stærkt
på intraperitoneal skade), udfyldninger
c. auskultation: tarmlyde
d. anlæg ventrikel/duodenalsonde: er der blod? (undlades ved penetrerende
ansigts- og halstraumer)
e. rektaleksploration: blod, displacering af prostata (specielt ved blødning fra
urethra) og sphinctertonus
Undersøgelser:
• blodprøver: hæmatokrit, hæmoglobin, leukocytter, trombocytter, Na, K, kreatinin,
karbamid, leverenzymer, amylase, type og BAS-test, evt. arteriepunktur
• urinstix (blod)
• abdominal CT-scanning ved stabil patient med dobbeltkontrast (dvs. intravenøs og
vandopløselig enteral kontrast) er den bedste radiologiske undersøgelse til børn
med abdominale traumer. Oversigt over abdomen har ingen værdi. En del steder vil
man af ressourcemæssige årsager vælge UL af abdomen frem for CT-scanning.
Hverken normal CT- eller UL-scanning udelukker skader
• peritoneal lavage: er særdeles følsom til at afsløre intraperitoneal blødning (ca.
95% sensitivitet), men bruges sjældent hos børn. Undersøgelsen opdager ikke skader i retroperitoneum og er mindre følsom for pancreas og tyndtarmsskader. Lavage
udføres mhp. at afklare om barnet skal laparotomeres. Indikationer: lavage har sin
primære berettigelse hos børn, der fortsat er hæmodynamisk ustabile efter forsøg
på primær stabilisering (indgift af iso. NaCl 40 ml/kg). Eksempler er:
1. penetrerende traumer der ikke sikkert involverer abdomen
2. bevidstløse eller intoksikerede børn
•
•
•
•
3. børn der skal i øjeblikkelig generel anæstesi mhp. operation af andre livstruende
skader (f.eks. akut kraniotomi, hvor man ikke har tid til at afvente abdominal CTscanning)
peritoneal lavage skal ikke udføres ved skudsår og hos børn som under alle
omstændigheder skal laparotomeres. Mange vil mene, at der bør laves akut UL af
abdomen i stedet for peritoneal lavage, da lavage er ubehagelig
procedure ved peritoneal lavage: før lavage anlægges nasogastrisk sonde og kateter a demeure (KAD) (se også observationer nedenfor), hvis det ikke allerede er
gjort. Fem min før indstik lægges lokalanæstesi. Abdominalvæggen løftes evt. op
med Kochers tang og der stikkes i midtlinien 2-3 cm under umbilicus med retning
mod bækkenet. Over guidewire lægges kateter ned. Før lavage aspireres direkte på
kateter. Hvis der aspireres rent blod (> 2 ml) er lavage overflødig. Hvis dette ikke
sker indgives iso. NaCl (10 ml/kg) i peritoneum over 10 min. Patienten vendes fra
side til side (undlades ved columna- og bækkenfraktur). Infusionsflasken sænkes
herefter så skyllevæsken løber tilbage. Er denne tydeligt rød- eller galdefarvet så er
der indikation for operation. Skyllevæsken undersøges (> 100.000 erytrocytter per ml
betyder intraperitoneal blødning)
akut laparotomi ved 1) penetrerende abdominaltraumer (visse stiksår kan klares
med lokal eksploration og observation), 2) persisterende hæmodynamisk instabilitet
(shock) med tegn på abdominal skade, 3) tegn på perforation af tarm, 4) pneumoperitoneum, 5) multisystemskade med indikation for kraniotomi og tilstedeværelse af
positiv peritoneal lavage, eller fri væske i peritoneum på UL, eller stærke anamnestiske, objektive eller radiografiske holdepunkter for abdominal skade, 6) en ikke-fungerende nyre (manglende opladning ved kontrastindgift). Akut laparotomi er kun
nødvendig i de færreste tilfælde af abdominaltraumer hos børn
iv.-urografi udføres hos børn med hæmaturi, hvis ikke CT-scanning er udført
Observation:
• iltsaturation og EKG kontinuerligt, BT og RF hvert 5 min. Når patienten er stabil hvert
15. min. Temperatur og neurologisk status følges løbende
• KAD (evt. babyfeedingtube) med timediurese bruges til evaluering af shockbehandling og til afklaring af hæmaturi. Blødning fra urethra tyder på uretralskade. KAD
undlades og kirurg tilkaldes. Generelt undlades KAD, hvis barnet kan lade vandet
spontant. Diuresen kan også måles ved at veje bleer. Bleen vejes inden den sættes
på barnet og vægten noteres på bleen
• sug på ventrikelsonde eller den lades åben i pose. Evt. intermitterende aspiration
• gentagne vurderinger af abdomen
Behandling:
• ABCDE: se side 41
• væske (iso. NaCl 20 ml/kg evt. gentaget), transfusion og elevation af underekstremiteter
• laparotomi: visse børn med viscerale skader kan klares uden operativ intervention.
Blødninger er ofte selvbegrænsende, men behov for blod, trombocytter og frisk
frosset plasma skal monitoreres
• 3-stof-antibiotikabehandling (penicillin, gentamicin og metronidazol) gives til alle
med penetrerende abdominaltraumer og stumpe traumer med perforation af tarm
Miltruptur
•
•
•
•
•
•
•
er den hyppigste intraabdominale organskade fulgt af stumpe levertraumer
kan forårsage massiv blødning, men findes også i milde varianter (lille laceration
eller subkapsulær miltblødning), der pludseligt kan give sig til at bløde kraftigt (klassisk 3-5 dage efter det primære traume)
tænk på miltruptur ved stumpe traumer, venstresidige costafrakturer, smerter fra
øvre venstre kvadrant, smerter fra venstre skulder. Præsenterer sig ofte med diffuse
abdominalsmerter
UL er ikke god til at udelukke miltruptur. Abdominal CT-scanning udføres hvis
patienten er stabil
splenektomi forsøges undgået, da patientens risiko for en dødelig infektion øges
betydeligt. Primært forsøges derfor konservativ behandling ved stumpe traumer hos
stabile patienter (observation og evt. transfusion). Barnet kan genoptage normal
aktivitet efter 4 uger og normal CT-scanning
ved progredierende peritoneal irritation eller fortsat transfusionsbehov gøres laparotomi, hvor der foretages splenoplastik, partiel splenektomi eller autotransplantation. Splenektomi reserveres til situationer med knust milt
hvis splenektomi kommer på tale skal barnet vaccineres mod Streptococcus pneumoniae og Hæmophilus influenzae (hvis barnet ikke allerede har fået denne) ca. 4
uger postoperativt
Appendicitis acuta
Definition og patofysiologi:
• inflammation af appendix primært forårsaget af lumenobstruktion (hyppigst fækulit
eller slimhindeødem)
• obstruktion medfører iskæmi af slimhinde samt nekrose og ulceration. Herefter ses
bakteriel invasion og leukocytinfiltration af alle appendixlag. Til sidst kan udvikles
nekrose af hele væggen med perforation
Epidemiologi og forløb:
• incidensen er 4 per 1000 børn per år (< 14 år)
• appendicitis er hyppigste årsag til akut abdominalkirurgi hos børn
• forekommer sjældent hos børn < 1 år. Incidensen øges med alderen og topper i adolescensperioden (11-21 år)
• varighed fra symptomdebut til perforation er typisk 48 timer. Når diagnosen stilles
herefter er hyppigheden af perforation > 65%. Risikoen for perforation er størst i
aldersgruppen 1-4 år
• ved et langt forløb (> 3-4 dage) og en udfyldning skal der tænkes på periappendikulær absces
Symptomer og fund:
• anamnese: 1-2 dages mavesmerter, initialt periumbilicale, kolikagtige eller konstante smerter, der senere (4-12 timer) trækker ned i højre fossa. Efter smertedebut
udvikles kvalme og evt. opkastning samt ofte subfebrilia (< 38.0-38.5°C). Højere temperatur kan være tegn på perforation
•
•
•
almentilstand: bleghed, takykardi (i hvile og uden gråd med subfebrilia er mistænkelig), takypnø pga. overfladisk, smertefuld respiration ses
abdomen: (undersøges under afledning)
1. inspektion: barnet bevæger sig typisk forsigtigt i sengen og beskytter ofte højre
kvadrant med hånden. Meteorisme kan tyde på perforation og/eller ileus (eller
obstipation)
2. palpation: direkte øm sv.t. McBurneys punkt (overgangen mellem laterale og
midterste tredjedel af linien der forbinder spina iliaca anterior superior og umbilicus) og lokalt, reflektorisk muskelværn. Perkussions- og slipømhed tyder på
peritoneal reaktion (slipømhed undersøges sidst). Defence tyder på perforation.
Psoasømhed er ømhed ved aktiv fleksion mod modstand i højre hofteled og ses
ofte ved retrocecalt placeret appendicitis. Udfyldning tyder på periappendikulær absces
3. auskultation: tarmlyde er normale eller hyperaktive initialt. Siden udvikles stille
abdomen
4. funktion: går ofte foroverbøjet med let haltende gang. Test evt. om barnet kan
hoppe
rektaleksploration mhp. differentialdiagnoser. Især af betydning hos piger > 10 år
(tubo-ovariel sygdom) og børn < 4 år (obstipation). Diffus højresidig ømhed ses ved
bækkeninflammation
Differentialdiagnoser:
• viral gastroenteritis, obstipation, øvre luftvejsinfektion inkl. otitis media, urinvejsinfektion, akut mesenteriel adenitis, pneumoni, Schönlein-Henoch purpura, tubo-ovariel sygdom, torsio testis, epididymitis, periappendikulær absces, invagination, urolithiasis, hæmolytisk uræmisk syndrom, Meckels divertikel. Se i øvrigt differentialdiagnoser under akutte abdominalsmerter side 212
Strategi for udredning af appendicitis
mistanke om appendicitis
mistanken frafaldes
måske appendicitis
sikker appendicitis
hjem
UL
operation
negativ
inkonklusiv
positiv
CT-scanning
inkonklusiv
observation
Undersøgelser:
• kirurgisk tilsyn
• urinstix skal foreligge inden operation (udeluk diabetes mellitus)
• evt. CRP og leukocytter. Tages kun ved tvivlstilfælde (uspecifikt). Hvis begge er normale taler det mod appendicitis
• evt. røntgen af thorax mhp. at udelukke pneumoni
• UL udført af erfaren undersøger kan være værdifuld, men undersøgelsen har svært
ved at udelukke appendicitis og kræver kompression af højre fossa
• begrænset abdominal spiral CT-scanning (fra L3 til acetabulærloft) med eller uden
rektal kontrast har sensitivitet på 97-100% og specificitet på 94-95% ved appendicitis hos børn. En strategi for udredning fremgår af ovenstående algoritme:
1. børn med sikker peritoneal reaktion (uden udfyldning) går direkte til operation
2. børn hvor hverken anamnese eller objektiv undersøgelse giver holdepunkter for
appendicitis sendes hjem eller observeres for anden lidelse
3. børn der måske har appendicitis undersøges med UL af abdomen eller bedre
abdominal CT afhængigt af hospitalets ressourcer
4. børn med udfyldning (uden generaliseret peritonitis) skal altid have udført UL mhp.
periappendikulær absces. Har barnet absces skal der ikke opereres primært
Behandling:
• faste
• rehydrering: initialt iso. NaCl i.v. til at dække ca. 30-40% af skønnet deficit over ca. 2
timer
• smertebehandling igangsættes når det er besluttet at operere. Ved stærke smerter,
gives f.eks. paracetamol 25 mg/kg rektalt, diclofenac 1 mg/kg rektalt og morfin 0.025
mg/kg i.v. (morfin gentages efter behov)
• antibiotika: gentamicin (5 mg/kg) og metronidazol (10 mg/kg i.v. eller 10 mg/kg rektalt) bør gives som enkeltdosis, hvis der findes ukompliceret eller gangrænøs
appendicitis. Ved perforeret appendicitis gives 3 døgns behandling med ampicillin
200 mg/kg/døgn i.v. fordelt over 4 doser, gentamicin 5 mg/kg/døgn i.v. i en dosis, og
metronidazol 30-40 mg/kg/døgn som suppositorier fordelt over 3 doser
• akut kirurgi
• periappendikulær absces (PA): skal ikke opereres primært medmindre patienten er
generaliseret peritoneal. Ved PA foreligger en lokaliseret inflammation, der vil spredes
ved et operativt indgreb, og disse patienter er svære at operere. Man kan evt. vælge
UL-vejledt punktur ved påvirket almentilstand. Ved PA optræder en betydelig grad af
selvhelbredelse ved spontan perforation til tarmen. Tidligere appendektomi »à froid«
efter 2-3 måneder er forladt idet kun ca. 25% får fornyede appendicitissymptomer
Gastroenteritis acuta
Definitioner:
• gastroenteritis acuta er akut inflammation af tarmslimhinden forårsaget af infektion
(bakterier, virus og/eller parasitter) eller toksinpåvirkning af tarmslimhinden (f.eks.
Staphylococcus aureus, Bacillus cereus eller Clostridium perfringens). Manifesterer sig typisk med akut diarré
•
madforgiftning (fødevareforgiftning, fødevarebåren eller vandbåren gastroenteritis)
overvejes når to eller flere personer, der har indtaget fælles måltid eller drikke,
udvikler akut sygdom præget af kvalme, opkastninger, diarré og/eller neurologiske
symptomer
Ætiologi:
• årsagen til akut gastroenteritis hos børn i aldersgruppen 5-36 mdr. indlagt på Hvidovre Hospitals børneafd. (n=87) var rotavirus i ca. 50% af tilfældene, bakteriel
gastroenteritis i ca. 5% og de resterende var af ukendt ætiologi (formentlig viral ætiologi). Der blev ikke undersøgt for anden viral ætiologi end rotavirus. Ved en undersøgelse af danske vuggestuebørn med akut gastroenteritis, udført med udvidede
virusprøver, blev der demonstreret viral ætiologi hos 70% af børnene
• de hyppigste virale gastroenteritter forårsages af rotavirus, enterisk adenovirus,
astrovirus og calicivirus. De hyppigste bakterielle gastroenteritter er Salmonella
species, Campylobacter jejuni, Yersinia enterocolitica, Shigella species, enteropatogene E. coli og Clostridium difficile. Parasitær gastroenteritis (Giardia lamblia,
Cryptosporidium parvum, Entamoeba histolytica) er sjælden
Symptomer og fund:
• nøglesymptomerne er diarré (afklar hyppighed, volumen, vandig eller grødet, blodig,
slimet), kvalme og opkastninger (hyppighed), mavesmerter (kolikker, tenesmer dvs.
smertefuld trang til afføring) og feber
• afklar varighed af symptomer og ekspositioner dvs. syge i omgivelserne, udlandsrejse indenfor 1 måned, mistanke til specifikt levnedsmiddel
• graden af dehydrering vurderes på basis af skema side 351 kombineret med anamnesen (væske- og fødeindtagelse, tørre bleer, vandladning, træthed og aktivitetsniveau)
• de vigtigste objektive fund mht. dehydrering er halonerede øjne, forlænget kapillærrespons i pande (> 2-3 s), nedsat hudturgor og tørre slimhinder. Risikoen for
alvorlig dehydrering er størst hos børn < 2 år
• vitale parametre: vægt, temperatur, puls, urinstix, respirationsfrekvens samt BT ved
påvirket almentilstand
• grundig vurdering af abdomen (udeluk perforeret appendicitis og invagination)
• overvej muligheden for hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS). Der skal tages urinstix, afføringsprøver og blodprøver ved mistanke (se side 252)
Differentialdiagnoser:
1. årsager til diarré: side 224
2. differentialdiagnosen mellem bakteriel og viral gastroenteritis: side 224
3. forskellige typer af gastroenteritis: side 225-229
4. madforgiftninger: side 229
5. årsager til abdominalsmerter: side 212
6. årsager til opkastninger: side 216 og 448
Undersøgelser:
• hyppigt er der ikke behov for nogen undersøgelser, da de fleste tilfælde af gastroenteritis er selvbegrænsende
Fæcesundersøgelse:
• mulige indikationer for fæcesundersøgelse:
1. indlæggelseskrævende diarré (påvirket almentilstand)
2. blodig eller slimet diarré
3. persisterende (> 2 uger) diarré
4. udlandsrejse
5. diarré med ekstraintestinale symptomer
6. mistanke om en specifik levnedsmiddelassociation (smitteopsporing og overvågning). Denne mistanke gør sygdommen anmeldelsespligtig
7. diarré hos immunkompromitteret barn
• der undersøges primært for patogene tarmbakterier (nævnt under epidemiologi) og
rotavirus (en enkelt afføring).
• parasitundersøgelse er relevant ved mistanke (f.eks. efter udlandsrejse, immundefekt eller hvis undersøgelsen for patogene tarmbakterier og rotavirus er negativ og
barnet fortsat er sygt)
• foretag fæcesdyrkning så tidligt som muligt og tag tre prøver uafhængigt af hinanden (gerne samme dag). Prøven skal sendes til laboratoriet samme dag og opbevares i køleskab til forsendelsen (send ikke på lørdage)
• ved blodig diarré eller mistanke om HUS bør der specifikt bedes om E. coli VTECdiagnostik, samt undersøgelse for Clostridium difficile
Blodprøver:
• kun ved medtaget barn og/eller mistanke om HUS
• CRP, leukocytter og differentialtælling, hæmoglobin, trombocytter, elektrolytter,
kreatinin, karbamid, albumin, syre-base status, bloddyrkning
• ved mistanke om HUS udvidede blodprøver: se side 252
Behandling:
• vigtigst er behandling af dehydreringen og elektrolytforstyrrelser
• de grundlæggende regler:
1. hurtig (3-6 timer) peroral rehydrering ved op til 10% dehydrering (10% af
legemsvægten). Der anvendes hypoton opløsning (Na 60 mmol/l med glukose
74-111 mmol/l)
2. hurtig introduktion af normal føde efter rehydrering (så snart barnet kan tolerere det). Bekymring for mælk (laktose) synes unødig
3. fortsæt altid brysternæring om muligt
4. suppler med oral hydrering til at dække løbende abnorme tab
5. undgå unødvendig medicin (obstipantia) og søde drikke (sodavand, juice etc.)
med alt for højt sukkerindhold (for høj osmolalitet) og lavt natriumindhold. Kan
forværre diarréen og give hyponatriæmi
6. principperne for oral og parenteral rehydrering er uddybet side 354-356
7. normalt er der ikke indikation for antibiotika
8. indikationerne for antibiotika kan være:
a. blodig diarré med feber og påvirket almentilstand
b. Shigella
c. Salmonella hos børn < 1 år
d. gastroenteritis hos immunkompromitteret barn
e. gastroenteritis med sepsis
•
der gives ciprofloxacin 20-30 mg/kg/døgn fordelt på 2 doser (maks. 500 mg × 2) i
3-5 dage. Ciprofloxacin skulle ikke være skadeligt for brusk hos børn, selvom rottestudier har givet mistanke om dette. Alternativt kan gives mecillinam 20
mg/kg/døgn fordelt på 3 doser i 5 dage. Ved mistanke om Clostridium difficileinfektion behandles med metronidazol eller vancomycin
Almindelige (og enkelte sjældne) årsager til akut og kronisk diarré
ca. 0-15 mdr.
ca. 15 mdr.-10 år
Akut
• gastroenteritis
• systemisk og anden
ekstraintestinal
infektion
(symptomatisk
dyspepsi)
• antibiotika
• overfodring
• gastroenteritis
• gastroenteritis
• systemisk og anden
• antibiotika
ekstraintestinal
• perforeret appendicitis
infektion (symptomatisk dyspepsi)
• antibiotika
• forgiftning
• perforeret appendicitis
ca. 11-21 år
Kronisk
• komælksintolerans
• kronisk non-specifik
diarré (»toddler’s«
diarré)
• postinfektiøs sekundær
laktasemangel (inkl.
postenteritissyndrom)
• cøliaki
• giardiasis
• immundefekter
• postinfektiøs sekundær
laktasemangel (inkl.
postenteritissyndrom)
• colon irritabile
• cøliaki
• laktoseintolerans
• giardiasis
• inflammatorisk
tarmsygdom
• immundefekter
• colon irritabile
• inflammatorisk
tarmsygdom
• laktoseintolerans
• giardiasis
Ud over de nævnte årsager findes en lang række meget sjældne årsager til diarré
Differentialdiagnosen mellem bakteriel og viral gastroenteritis
symptomer og fund
bakteriel gastroenteritis
viral gastroenteritis
temperatur > 39.5°C
ja
usædvanligt (ses ved rotavirus)
svære abdominalsmerter og
tenesmus
ja
usædvanligt
opkastninger
usædvanligt
ja
varighed > 5 dage
ja
nej
SR (CRP) forhøjet
ja
nej
leukocytose
ja
nej
hæmatokesi (frisk blod per
rectum)
ja (Shigella, Salmonella,
nej (bortset fra rotavirus hos
Yersinia, Campylobacter, en- præmature)
terohæmoragiske E. coli, Clostridium difficile (pseudomembranøs enterocolitis))
Gastroenteritis acuta
organisme
egenskaber kilder og
epidemiologi
symptomer
adenovirus
(type 40 og
41)
inficerer og person til perødelægger son, overvejenspidsen af de børn < 2 år
villusenterocytter i tyndtarm
diarré ofte fulgt diarré 10-14
af lette sympto- dage
mer fra luftveje
og feber
antigen i fæces (ELISA).
Ofte CRP↑ og
leukocytter↑
astrovirus
(»Marin
County
agent«)
inficerer og
ødelægger
spidsen af
villusenterocytter i tyndtarm
mild til mode- diarré 5-7 darat vandig diar- ge
ré. Ligner rotavirusinfektion,
men mildere
antigen i fæces
mad og vandbåren, nosokomialt, epidemier, alle aldre
varighed
calicivirus
(se Norwalkvirus)
Campyloinvasion,
bacter jejuni enterotoksin (jejunum, ileum,
colon)
behandling
diagnose
elektronmikroskopi
vandbåren, fjerkræ, rå mælk,
kød, person til
person, fækooral spredning
inkubationstid: diarré 2-5 dage (20% op til
2-6 dage, abrupt feber og
3-4 uger)
kolik fulgt af
evt. blodig (ca.
50%) diarré
(vandig, rådden), akut reaktiv arthrit, myalgier
mild sygdom: dyrkning
ingen behandling.
Bakteriæmi:
gentamicin
Svær diarré
og medtaget
almentilstand: erythromycin
hvis det startes indenfor 13 dage
Clostridium cytotoksin, ofte relateret til
difficile
enterotoksin antibiotikaterapi. Kan være del
af normal tarmflora, særligt i
første leveår
fra mild, ikkeblodig, vandig
grønlig diarré til
kolik med svær
blødende colitis med shock,
megacolon,
perforation etc.
stop antibioti- dyrkning og
ka.
toksinpåvisVed svær diar- ning
ré: oral vancomycin, metronidazol
coxsackievirus A & B
(enterovirus)
sommer og efterår (sjældent
vinter), fækooral og respiratorisk
kvalme og op- 3-4 dage
kastning, let
diarré 2-4 dage,
kolik eller konstante smerter,
feber > 38.3
Cryptosporidium parvum
vandbåren, dyrperson, personperson, småbørn (hyppigst
< 2 år), AIDS
vandig diarré,
opkastning og
kolik.
Mild diarré hos
immunkompetente, men svær
diarré hos immuninkompentente
dyrkning og
PCR-analyse
af fæces
typisk < 3 da- ingen;
specialge, men lang- AIDS: azithro- farvning for
varige forløb mycin etc.
oocyster
ses (1 måned)
Gastroenteritis acuta (fortsat)
organisme
egenskaber kilder og
epidemiologi
symptomer
varighed
behandling
diagnose
ECHO-virus
(»enteric cytopathogenic human
orphan virus«) (enterovirus)
sommer og efterår (sjældent
vinter), fækooral og respiratorisk
kvalme og op- 3-4 dage
kastning, let
diarré, kolik,
evt. konstante
smerter, feber >
38.3, hepatit,
mesenterial
adenit
dyrkning og
PCR-analyse
af fæces
Entamoebi- invasion, cyca histolyti- totoksin
ca
produktion
(colon)
indtagelse af
cyster, person
til person. Alle
aldersgrupper
men specielt 1-5
år
blodig diarré
med pus, kolik,
6-8 afføringer/
døgn. Ofte tenesmer ved
diarré. Feber <
33%. Kan invadere lever, lunger og cerebrum (sjældent
i I-lande)
få dage til fle- metronidazol, akut blodig
re uger, tilba- tinidazol fulgt diarré: direkte
gefald hos
af iodoquinol mikroskopi af
ubehandlede
varm fæces
(trofozoitter),
amøbe IHA
(positiv = invasiv)
E-coli:
1. enteropa- EPEC: betogen
skadiger villi fra duode(EPEC)
num til co2. enterotok- lon)
sigen
ETEC: enterotoksin
(ETEC)
»traveler’s
3. invasiv diarrhoea«
EIEC: invasi(EIEC)
on
4. entero- EHEC: cytohæmora- toksin, også
gisk
kaldet vero(EHEC) toksin, (kan
O157:H7 give
også kal- hæmolytisk
det VTEC uræmisk
syndrom
(HUS) hos
ca. 5-10% af
de inficerede)
de fleste E-coli
kræver stor
mængde organismer for at
fremkalde sygdom undtagen
EHEC og EPEC,
hvorfor person
til person
spredning er
sjælden. Normalt madbåren
smitte. EHEC og
EPEC også person til person
EHEC: oksekød,
grøntsager,
upasteuriseret
mælk, vand
ETEC: importerede grøntsager
EPEC: ikke-blodig diarré med
slim, evt. feber
ETEC: eksplosiv vandig diarré, mavesmerter, opkastninger, sub- til afebril
EIEC: feber, kolikker, tenesmer, blodig
diarré
EHEC: diarré
der bliver blodig efter 2-3 dage, mild feber,
kolik, tenesmer
EPEC ofte
langvarig
(specielt småbørn)
EHEC typisk 1
uge
EPEC: mecillinam eller ciprofloxacin
ETEC: almindeligvis ingen (evt. som
EPEC)
EIEC: som
EPEC
EHEC: Undersøgelser tyder på at antibiotika kan
øge risikoen
for HUS ved
EHEC
ved fæcesundersøgelse af
blodig diarré
skal der bedes
specifikt om
undersøgelse
for O157: H7
(VTEC)
Giardia lam- adhærerer
blia
til slimhinden i duodenum og jejunum
indtagelse af
cyster, vand
kontamineret
med fæces, person til person.
Hyppigste parasitære diarré
snigende el.
akut med madlede, kvalme,
flatulens, meteorisme, diarré,
sekundær laktoseintolerans,
vægttab
meget varierende forløb
fra akut selvlimiterende til
kronisk diarré, malabsorption og
villusatrofi
metronidazol
(klarer 90%).
Alternativt tinidazol eller
albendazol
(de to sidste
kan anvendes
efter ansøgning til Lægemiddelstyrelsen)
mikroskopi af
fæces (cyster)
× 3 med 2-3
dages interval, duodenal
aspirat (enterotube-testen)
Gastroenteritis acuta (fortsat)
organisme
egenskaber kilder og
epidemiologi
symptomer
varighed
behandling
Norwalklignende
vira
inficerer og
ødelægger
spidsen af
villusenterocytter i tyndtarm
person til person (opkastning danner
aerosol) og via
fødevarer,
vand- og madbåren, alle aldre. Hyppigst
vinter
inkubationstid 1-3 dage
ca. 12 timer.
Kvalme, opkastninger og mavesmerter
elektronmikroskopi
rotavirus
inficerer og
ødelægger
spidsen af
villusenterocytter i tyndtarm
person til person (fæko-oral),
vinter; småbørn (0.5-2 (3)
år)
inkubationstid
36-48 timer. Feber 37.9-39 hos
50% og få > 39,
opkastning,
vandig diarré,
evt. rhinit, erytem af trommehinder og
fauces
ELISA
elektronmikroskopi
Shigella
(sonnei dominerer hos
børn)
invasion,
enterotoksin, cytotoksin (colon)
Årsagen til
neurotoksiciteten ikke
afklaret
person til person eller kontamineret mad
(importerede
grøntsager),
sommer og efterår, hyppigst
børn 1-3 år
inkubationstid: feber 3-4 dage, diarré 1-2
1-7 dage, fra
uger
mild vandig
diarré til svær
dysenteri. Svær
kolik, højfebrilia, opkastning,
tenesmer, kramper, hovedpine,
sløvhed, NRS
ses hos 40%,
HUS ses også
opkastninger
og feber i 2-4
dage; diarré i
ca. 7 dage
ciprofloxacin
diagnose
dyrkning
Gastroenteritis acuta (fortsat)
organisme
egenskaber kilder og
epidemiologi
symptomer
varighed
behandling
diagnose
Salmonella
species
invasion,
typhi: kontamienterotoksin neret mad,
vand eller
mælk. Homo
eneste reservoir. Bør altid
mistænkes ved
feber efter troperejse (særligt
Pakistan)
andre arter: æg
eller ægprodukter, kylling, kontamineret mad
eller mælk, ↑ risiko ved antacida, antibiotika,
immunosuppression, skildpadder (kæledyr)
Sensommer og
tidligt efterår
(hyppigst < 1 år;
2/3 < 20 år)
typhi: inkubationstid: 10 dage
(3-60), snigende debut: hovedpine, træthed, madlede,
abdominalsmerter, febrilia i 2-3 uger,
»rose spots«
(bryst og abdomen), hoste,
udtalt sløv, hepato-splenomegali i 2. uge,
diarré hos 50%,
kronisk bærertilstand, recidiv, lokale infektioner
andre arter: inkubationstid: 672 timer (ofte
morgen efter
kontamineret
måltid), abrupt
med kvalme og
opkast, feber
(38.5-39°C), kolik, vandig diarré (af og til blodige og slimede), lokale pyogene infektioner. Enkelte har
CNS-påvirkning
typhi: 2-4
uger (sygdomsfølelse
og træthed op
til 6-8 uger)
andre arter: 15 dage hos raske
typhi: ciprofloxacin, ceftriaxon
andre arter:
ingen, evt.
amoxicillin (<
3 mdr.), medmindre bakteriæmi, langvarig feber, kunstige klapper
eller vaskulære proteser
typhi: bloddyrkning, leukopeni, fæcesdyrkning.
Bloddyrkning
er essentiel
for diagnosen
andre arter:
fæces-dyrkning bloddyrkning fækale neutrofile leukocytter
Vibrio
cholerae
enterotoksin vandbårne epi- inkubationstid:
demier, skaldyr 12-48 timer. Abrupt smertefri
diarré og svære
opkastninger,
svær dehydrering
tetracyklin, tri- fæcesmethoprim/
dyrkning
sulfa
Gastroenteritis acuta (fortsat)
organisme
egenskaber kilder og
epidemiologi
symptomer
varighed
behandling
Vibrio
invasion, cy- rå fisk og andre inkubationstid: ca. 24 timer
parahæmo- totoksin
rå havdyr (skal- 6-48 timer, molyticus
dyr)
derat til svær
kolik, feber og
kulderystelser
hos 50%
Yersinia en- invasion,
kæledyr, kontaterocolitica enterotoksin mineret mad
(særligt svinekød)
inkubationstid: 3 dage-3 uger
1-3 uger. Små- (diarré 3 dage
børn og yngre til 2 uger)
børn: feber (3839), diarré 1-2
uger (vandigslimet og 1525% blodige),
evt. svære abdominalsmerter. Ældre børn
(> 5 år): akut læsion af terminale ileum og akut
mesenterial
adenit der ligner appendicitis eller mb.
Crohn. Arthritis, udslæt,
spondylopati.
Systemisk sygdom: se behandling
diagnose
dyrkning
mange PMN
ingen for diar- dyrkning
ré
Systemisk
sygdom: ciprofloxacin.
Systemisk
sygdom manifesterer sig
ved: pharyngitis, thyreoiditis, abscesser,
reaktiv arthritis med og
uden mb. Reiter, osteomyelitis, hepatitis
myocarditis,
meningitis,
hæmolytisk
anæmi, sepsis, glomerulonefritis,
udslæt inkl.
erythema nodosum
↑: stigning. ↓: fald.
NRS: nakkerygstivhed. HUS: hæmolytisk uræmisk syndrom
Madforgiftninger
årsag
mekanisme
inkubationstid
fund
Staphylococcus
aureus
præformeret toksin kød, ægsalat,
kager
kilde
1-6 timer
opkastning og
diarré
Clostridium perfringens
in-vivo toksinproduktion
8-16 timer
kolik, diarré
18-36 timer
kvalme og opkastning, diarré,
obstipation, paralyse (respirationsinsufficiens
og hjertestop)
1. 1-6 timer
2. 8-16 timer
1. kvalme og
opkastning
2. opkastning,
diarré, kolik
kød, sovs
Clostridium botu- præformeret toksin dåsemad, honlinum
in-vivo toksinpro- ning, fisk
duktion der særligt
ses hos neonatale
Bacillus cereus
1. kort inkubati- 1. præformeret tok- 1. stegte ris
onstid
sin
2. grøntsager
2. lang inkubati- 2. toksin produceonstid
ret in-vivo
Gastrointestinal blødning (GIB)
Definitioner:
• øvre GIB: blødning proksimalt (oralt) for Treitz ligament, der fikserer flexura duodenojejunalis til diafragma
• nedre GIB: blødning distalt for Treitz ligament
• hæmatemese: frisk blodtilblandet eller kaffegrumslignende opkastning
• melæna: sort afføring af tjæreagtig konsistens med karakteristisk sødlig lugt. Blødning (> 50-100 ml/døgn) fra oropharynx til proksimale del af tyndtarm
• hæmatokesi: afgang af frisk blod per anum. Typisk fra colon, men kan også ses ved
massiv blødning fra øvre GI-kanal. Friskblodige striber på afføringens overflade
tyder på rektal- eller anallæsion
Årsager til gastrointestinal blødning i forskellige aldersgrupper
ca. 0-14 mdr.
ca. 15 mdr.-10 år
ca. 11-21 år
Almindelig
• sunket maternelt
blod* (brystvorter,
fødsel)
• analfissur*
• bakteriel gastroenteritis*
• mælkeproteinallergi*
• nekrotiserende enterocolitis
• invagination
• analfissur*
• bakteriel gastroenteritis*
• juvenil polyp*
• epistaxis*
• Mallory-Weiss’
læsion*
• ulcus/gastritis*
(Helicobacter pylori)
• øsofagitis*
• invagination
• bakteriel gastroenteritis*
• Mallory-Weiss’
læsion*
• ulcus/gastritis* (H.
pylori m.fl.)
• øsofagitis
• colonpolypper
• inflammatorisk
tarmsygdom
• hæmorider
Sjælden
• stressulcus
• volvulus
• hæmoragisk diatese
(DIC)
• Meckels divertikel
• Hirschsprungs sygdom
• lymfonodulær hyperplasi
• vaskulær malformation
• duplikatur
• hæmoragisk neonatal
sygdom
• øsofagusvaricer
• Schönlein-Henoch
purpura
• HUS
• hæmofili
• Meckels divertikel
• fremmedlegeme
• angiodysplasi
• seksuelt misbrug
• Dieulafoylæsion
•
•
•
•
•
HUS: hæmolytisk uræmisk syndrom. Stjerne angiver de hyppigste årsager
øsofagusvaricer
hæmofili
angiodysplasi
»gay bowel disease«
Dieulafoylæsion
Årsager til forskellige typer gastrointestinal blødning (GIB)
øvre GIB
øvre og nedre GIB
nedre GIB
•
•
•
•
•
• hæmoragisk sygdom hos
neonatale
• hæmangiom
• Osler-Weber-Rendu syndrom
• vaskulær malformation
• tumor
• invagination (stressulcera
eller gastritis)
• volvulus (stressulcera eller
gastritis)
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
epistaxis
sunket maternelt blod
øsofagitis
gastritis
ventrikelulcus (helt overvejende stressulcera)
nyreinsufficiens (stressulcera eller gastritis)
duodenalulcus
øsofagusvaricer
Mallory-Weiss’ læsion
fremmedlegeme
Dieulafoylæsion
ætsning
duplikatur
vaskulær malformation
hæmofili
hæmobili (traume)
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
gastroenteritis
colonpolypper
analfissur
hæmorider
mælke- og soyaprotein
colitis
inflammatorisk tarmsygdom
nekrotiserende enterocolitis
invagination
HUS
Schönlein-Henoch purpura
Meckels divertikel
volvulus
hæmoragisk diatese
lymfonodulær hyperplasi
pseudomembranøs colitis
iskæmisk colitis
Stressulcera ses i forbindelse med sepsis, respirationsinsufficiens, shock, traumer og dehydrering
hos småbørn. Hos ældre børn er stressulcera ofte relateret til traumer, f.eks. forbrændinger (typisk >
25% kropsareal, »Curling ulcer«) og hovedtraumer (»Cushing ulcer«). Ses også i relation til nyreinsufficiens, leverinsufficiens og vaskulitis. Kan udvikle sig i løbet af minutter til timer
Symptomer og fund:
• afklar debut (tidspunkt), forløb (progression), karakter af blødning og hyppighed,
opkastninger, diarré, obstipation (afføringsmønster), abdominalsmerter, meteorisme, medicin (mulig fejlmedicinering?), kontakt med ætsende substanser, tidligere
episoder med blødning, traume, navlevenekateter i neonatalperioden (portalvenetrombose), familiære dispositioner (f.eks. ulcussygdom)
• bevidsthedsniveau, bleghed, kapillærrespons, P, BT, icterus, visualisering af nasopharynx om muligt, abdomen (side 211) herunder hepatosplenomegali og ascites,
grundig inspektion af anus med visualisering af slimhindefolder og rektal eksploration, hudlæsioner (perianal hudflig (typisk efter analfissur), mukokutan pigmentering, eksem, erythema nodosum, kutane tumorer, spider naevi, prominent abdominal
venetegning)
Undersøgelser:
• man bør primært gøre sig klart om patienten reelt bløder, om blodet kommer fra
mavetarmkanalen, og om der er mere end trivielle mængder blod
• evt. kirurgisk tilsyn. Planlæg udredningsprogram sammen
• anlæg sonde hos alle patienter med betydende blødning af diagnostiske årsager
• valg af undersøgelser afhænger af anamnese og objektiv undersøgelse. Muligt
relevante undersøgelser er nævnt nedenfor
Undersøgelser der kan være relevante ved både øvre og nedre GIB:
• blodprøver: hæmoglobin (gentagne gange), hæmatokrit (ny ligevægt optræder først
efter minimum 4 timer), type og BAS-test, trombocytter, faktor 2, 7 og 10, APTT, elektrolytter, karbamid/kreatinin ratio (> 100 (begge målt i mmol/l) tyder på øvre gastro-
•
•
•
•
•
•
intestinal blødning), kapillær syre-base status, BS og leverprøver (side 240), helicobactertiter
fæcesundersøgelse for blod (klinisk kemisk afd.)
røntgenoversigt over abdomen (f.eks. mistanke om invagination eller volvulus, der
begge hyppigst giver nedre GIB, men som også kan give hæmatemese pga. stress)
UL af abdomen mhp. invagination, leverstørrelse og struktur, galdeblære, eller fortykket tarm og ansamling (inflammatorisk tarmsygdom)
arteriografi (positivt fund kræver blødning > 2 ml/min)
indgift af technetium-99m-mærkede autologe erytrocytter (påviser blødning på > 2
ml/min)
eksplorativ laparotomi specielt ved massiv nedre GIB
Undersøgelser der kan være relevante ved øvre GIB:
• akut gastroskopi hvis cirkulationen ikke kan stabiliseres og der er rød pågående
blødning. Elektiv gastroskopi f.eks. ved transfusionskrævende blødning der stopper
spontant, eller ved tidligere uforklaret øvre GIB
• Apt-test af ventrikelaspirat (påviser maternelt blod)
• otologisk tilsyn mhp. blødningskilde i øvre luftveje
Undersøgelser der kan være relevante ved nedre GIB:
• fæcesundersøgelse for patogene tarmbakterier, parasitter, orme
• røntgen af colon med kontrast (dobbeltkontrast): kan påvise polypper, tumorer, invagination
• ano-rektoskopi
• sigmoideoskopi eller coloskopi
• technetium-99m scanning. Kan identificere ektopiske syreproducerende celler i et
Meckels divertikel
• analpodning mhp. hæmolytiske streptokokker ved analfissurer eller perianalt eksem
• priktest for mælkeprodukter ved mistanke om allergisk colitis hos spædbarn
Behandling:
• generelt: korriger hypovolæmi og find herefter årsagen til blødningen. Om muligt
korrigeres årsagen. Ca. 80-85% af øvre GIB stopper spontant i tidligt stadie
• sikre frie luftveje og oxygenering (100% ilt etc.)
• intravenøs adgang. Ved stor blødning to adgange og gerne centralt venekateter
(CVK). Korriger hypovolæmi med iso. NaCl 20 ml/kg (evt. gentaget en gang), blod (0
Rhesus D neg. SAGM-blod ved præshock og shock), og Trendelenburgs leje eller
eleverede ben. Se også behandling af hypovolæmisk shock side 132. Børns blodvolumen i forskellige aldre: se side 80. Vurder behov for frisk frosset plasma og Kvitamin på basis af faktor II, VII og X, samt behov for trombocytter ved større blødning (side 83)
• hvis stabil cirkulation ikke kan skabes med ovenstående skal der udføres akut
hæmostatisk indgreb, dvs. intubation og gastroskopi ved øvre GIB med
hæmostatisk indgreb eller kirurgi. Ved massiv nedre GIB gøres eksplorativ laparotomi. Arteriografi kan blive aktuelt præoperativt
• specifik behandling:
1. omeprazol (0.7 mg/kg/døgn i.v. i en dosis) ved ulcus og gastritis
2. terlipressin (Glypressin®) ved variceblødning: < ca. 6 år: 0.25 mg i.v. × 6; 6-12 år:
0.5 mg i.v. × 6; > 12 år: 1 mg i.v. × 6. Erfaringen er beskeden
3. octreotid ved variceblødning hos cirrosepatienter: 1 µg/kg/døgn som i.v.-infusion over 24 timer. Maks. dosis 1500 µg/døgn. Startes samtidig med terlipressin
4. Sengstaken-Blakemore sonde (livstruende variceblødning trods ovenstående)
5. gastroskopisk sklerosering af varicer 6-24 timer efter aktiv blødning
6. coloskopisk fjernelse af polyp
7. reposition af invagination med røntgenkontrast
8. kirurgi ved volvulus, blødende Meckels divertikel, invagination der ikke reponeres ved kontrastundersøgelse, vaskulær malformation etc.
9. selektiv embolisering af vaskulær malformation, elektrokoagulation eller laserfotokoagulation
10. steroid ved Schönlein-Henoch purpura
11. penicillin 0.1 MIE/kg/døgn p.o. i 7 dage ved anal streptokokinfektion
Hernia inguinalis
Definitioner og patofysiologi:
• et hernie (brok) er en abnorm frembuling af et organ eller dele af et organ gennem
det væv der normalt rummer det
• inguinalherniet er en frembuling i inguinalregionen med abdominalindhold
• irreponibelt hernie er et brok der ikke kan reponeres
• incarcereret hernie: broksækkens indhold udviser inflammationstegn (rødme,
varme, udtalt ømhed etc.) som udtryk for kompromitteret blodforsyning. Incarceration fører senere til tarmobstruktion
• Richter hernie: isoleret afklemning af den antimesenterielle del af tarmen. På trods
af evt. incarceration er der ikke obstruktion af tarmen
• inguinalhernie hos børn er resultatet af en medfødt, åbentstående processus vaginalis (indirekte hernie). Når processen forbliver helt åbentstående kan udvikles
komplet inguinalhernie, hvor abdominalindholdet kan nå helt ned til bunden af
scrotum. Når processen er åben distalt, men ikke proksimalt kan ses isoleret hydrocele. Obliteration distalt og proksimalt med hulhed i midterste del kan medføre
hydrocele funiculi. Betegnelsen kommunikerende hydrocele bør undgås, da det er
misvisende og synonymt med komplet inguinalhernie
Epidemiologi:
• incidens 1-2%. Drenge vs. piger ca. 5:1 (op til 9:1 er angivet). Ca. 50-80% debuterer
før 1-årsalderen og de fleste ses i de første 6 mdr. Hos præmature er incidensen op
imod 30%
• direkte hernier og femoralhernier (oftest piger) er meget sjældne
• inguinalhernie er den hyppigste årsag til operation hos børn
Symptomer og fund:
• intermitterende bule i lysken (scrotum eller labia) der typisk er fremme ved skrigen
eller pressen, og som ofte reponeres spontant når det intraabdominale tryk normaliseres. Evt. hævelse i scrotum (labia) uden tidligere bule i lysken. Ovariet er det
•
•
•
•
•
•
•
organ der hyppigst kommer frem i herniet hos piger, og der er risiko for incarceration. Ved det komplette hernie ændres størrelsen gennem dagen, modsat hydrocelet der ikke ændrer størrelse
ved femoralherniet er bulen lokaliseret under ligamentet. Herniet er typisk fremme
ved gråd. I reglen ingen smerte
barnet undersøges enten stående (med hoste) eller liggende med armene over
hovedet. Udfyldning lokaliseres i forhold til testis og annulus. Transillumination
(hydrocele hvis indholdet er pellucidt)
ved incarceration ses ekstremt øm og hård masse i lysken evt. med inflammationstegn (rødme, varme). Utrøstelig gråd og irritabilitet. Risikoen er ca. 30% hos børn
< 1 år og størst ved alder < 6 mdr. Hyppigst piger og præmature børn
tegn på tarmobstruktion er opkastning, meteorisme og afføringsstop
tegn på tarmiskæmi er peritoneal reaktion, shock eller præshock og metabolisk acidose
hos drenge med kryptorkisme og hernie er incarceration ofte forbundet med iskæmi
og infarkt af testis
testikulær feminisering ses hos 1:100 piger med inguinalhernie (abnorm gonade i
herniesæk). Disse piger bør have foretaget karyotypebestemmelse og ultralyd mhp.
tilstedeværelse af uterus. Dette afklarer om »pigen« er XY med androgenreceptordefekt (ingen uterus) eller om hun har gonadal dysgenesi (med uterus)
Differentialdiagnoser:
• hydrocele funiculi, torsio testis eller epididymis (disse udfyldninger har en veldefineret øvre pol), epididymitis, inguinal lymfadenitis, retraktil testis
Undersøgelser:
• hvis akut operation bliver relevant: se blodprøver side 236
Behandling:
• elektiv operation mhp. at undgå incarceration. Isoleret hydrocele skal ikke opereres (svinder spontant i løbet af 1. leveår). Hvis det ikke er svundet er det sandsynligvis et komplet inguinalhernie der skal opereres. Recidivrisikoen og risikoen for
sårinfektion er respektivt ca. 1%
• rehydrering
• incarcererede hernier skal opereres akut indenfor 1-2 timer. Ved tvivlstilfælde opererer man frem for at observere
• reposition må kun forsøges under forudsætning af, at der ikke er incarcerationstegn. Reposition skal forsøges hurtigst muligt og lykkes i 95% af tilfældene. Dette
lettes med sedation, f.eks. kloralhydrat eller lytisk væske, og evt. ved at placere
patienten i Trendelenburgleje. Der er betydelig risiko for apnø ved sedation af børn
< 3-4 mdr. og hos præmature ≤ 60 uger postkonceptionelt. Det sederede barn skal
observeres (jf. sedation side 62). Forsigtigt malkes indholdet tilbage i abdominalkaviteten. Bør herefter opereres elektivt (ødemet bør være svundet da risikoen for
skader på funiklens strukturer ellers øges væsentligt). Isposer skal undgås da de
kan give fedtnekroser hos småbørn
Komplikationer:
• postoperativ apnø er en hyppig postoperativ komplikation hos præmature efter hernieoperation. Operationen udskydes til 3-4-månedersalderen mhp. at reducere risikoen
Ileus
Definition:
• mekanisk ileus: mekanisk obstruktion af tarmen (initialt hyperaktive tarmlyde, siden
hypoaktive)
• paralytisk ileus: funktionel obstruktion af tarmen med paralyse af tarmvæggen
(ingen tarmlyde eller hypoaktive tarmlyde). I engelsksproget litteratur er ileusbegrebet defineret som svigt af tarmperistaltik uden tegn på mekanisk obstruktion
Årsager
Mekanisk ileus:
1. ventrikel
• medfødt: pylorusstenose, antrum »web«
• erhvervet: fremmedlegeme, benzoar, pylorusstriktur (ulcusfølger), kronisk granulomatøs sygdom (defekt fagocytfunktion), eosinofil gastroenteritis, gastrisk
volvulus (årsagen til volvulus er medfødt)
2. tyndtarm
• medfødt: duodenalatresi, pancreas annulare, volvulus (ofte med malrotation),
Laddstrenge, Meckels divertikel med volvulus eller invagination, ilealatresi,
mekoniumileus, inguinalhernie
• erhvervet: postoperative adhærencer (udgør 70-80% af mekanisk ileus efter
neonatalperioden), mb. Crohn, invagination, mekoniumileus, duodenalt hæmatom (traume, børnemishandling)
3. tyktarm
• medfødt: mekoniumileus, mb. Hirschsprung, colonatresi og -stenose, analatresi,
rektumstenose
• erhvervet: mb. Chaga (trypanosomiasis). Fibrose ved trypanosomiasis kan medføre megacolon
Paralytisk ileus:
• postoperativt: akut efter kirurgi der involverer peritoneum (maks. 1 uge)
• infektion og inflammatorisk: sepsis, peritonitis, appendicitis, intraabdominal
absces, gastroenteritis, pneumoni, nekrotiserende enterocolitis, toksisk megacolon
ved colitis ulcerosa, botulisme
• blod i peritoneum: traume, rumperet ekstrauterin graviditet
• elektrolyt- og metaboliske forstyrrelser: hypokaliæmi, hypercalcæmi, acidose,
uræmi
• medikamentelt: opioider, antikolinergika, vincristin
• traumer og svære smerter: f.eks. ureterkolik og biliær kolik
• shock
Symptomer og fund:
• den kliniske præsentation af intestinal obstruktion varierer med årsagen, obstruktionens lokalisation og obstruktionens varighed
• klassiske symptomer er opkastning, abdominal distension og obstipation. Smertefrie intervaller tyder på simpel obstruktion, mens fravær af smertefrie intervaller
(konstante smerter) tyder på strangulation. Afgang af vandtynde diarréer udelukker
ikke mekanisk ileus. Distal obstruktion giver langsommere debut og mere distension
• afgræns varigheden af 1) afførings- og flatusstop, 2) kolikagtige smerter, 3) opkastninger (hyppighed og udseende: fækulente eller grønne), 4) udspilet mave (ingen
meteorisme ved høj mekanisk ileus), 5) evt. feber
• tidligere gastrointestinale operationer, inflammatorisk tarmsygdom
• påvirket almentilstand, abdominal distension (mål abdominalomfang og marker
målested), evt. højtklingende eller metalliske tarmlyde (mekanisk ileus) eller fraværende tarmlyde ved paralytisk ileus, tarmrejsning (mekanisk obstruktion,
måltidsobservation ved mistanke om pylorusstenose), brokporte kontrolleres,
ømhed (perkussionsømhed, slipømhed, defence), udfyldning, bevægelser i sengen,
rektaleksploration
Differentialdiagnoser:
• mekanisk eller paralytisk ileus. Det er især svært at skelne mekanisk ileus sent i forløbet fra paralytisk ileus
• andre årsager til abdominal distension som aerofagi (gråd, amning, CPAP-behandling), obstipation, fedme, slap abdominalmuskulatur, dårlig holdning, hepatomegali,
splenomegali, ascites, Wilms tumor, polycystiske nyrer
Undersøgelser:
• kirurgisk tilsyn
• blodprøver: elektrolytter, calcium, kreatinin, karbamid, protein, amylase, leukocytter
og differentialtælling, CRP, hæmoglobin og trombocytter
• røntgenoversigt over abdomen (liggende og stående):
1. mekanisk tyndtarmsileus: dilaterede tyndtarmsslynger med væskespejle i forskellige niveauer (stående) og sparsom eller ingen luft i colon
2. paralytisk ileus: væskespejle i samme niveau med dilatation oftest i både tyndog tyktarm
3. colonileus: colon dilateret i en del af sit forløb og sammenfalden analt herfor.
Ved colonileus laves kontrastindhældning (cave toksisk megacolon)
4. se efter pneumoperitoneum (perforation)
• UL af abdomen hvis man har mistanke om, at distensionen ikke skyldes luft
• evt. rektoskopi
• evt. akut tyndtarmspassage
Behandling:
• faste
• ventrikelsonde ved opkastning eller distension
• sikre frie luftveje og sufficient ventilation (behov for ilt etc.)
• intravenøs adgang og rehydrering: initialt iso. NaCl til at dække ca. 30-40% af skønnet deficit over ca. 2 timer. Herefter glukose 5% med 20 mmol kalium og 25 mmol
•
•
natrium per 1000 ml til at dække vedligeholdelsesbehov og ca. 30-40% af skønnet
deficit over de næste 6 timer (vedligeholdelsesbehov se side 354)
smertebehandling iværksættes når det er besluttet at operere: f.eks. gives paracetamol 25 mg/kg rektalt, diclofenac 1 mg/kg rektalt (>12 mdr.) og morfin i.v. (dosis side 70)
afklaring af underliggende abnormitet med kirurgisk og/eller medicinsk korrektion
afhængigt af genese
Invagination (intussusception)
Definition, patofysiologi og epidemiologi:
• teleskopering af et proksimalt stykke tarm ind i et mere distalt segment, hvorved
blodtilførsel og tarmpassage obstrueres. Dette medfører tarmobstruktion og evt.
nekrose og perforation, der dog er sjælden indenfor de første 24 timer
• hyppigst ileocolisk type hvor terminale ileum invagineres i colon (ca. 95%). Sjældnere ses ren tyndtarms- eller coloninvagination
• hyppigst fra 6-36 mdr., men optræder mellem 3 mdr. og 6 år
• oftest drenge (4:1) med hyppighed på 1-4:1000
Symptomer og fund:
• pludselige, stærke, anfald af abdominale koliksmerter, der manifesterer sig med
skrigeture hos et i øvrigt raskt barn. Ca. 15% har ikke smerter. Benene trækkes ofte
op for at lindre smerten. Barnet leger initialt mellem kolikkerne (5-20 min intervaller),
men efter timers smerter er barnet ofte blegt og stille mellem skrigeturene
• opkastning optræder i de fleste tilfælde og med største hyppighed initialt. Opkastningerne kan efterhånden blive galdefarvede og evt. ses hæmatemese. Opkastninger og skrigeture kan være de eneste symptomer
• palpation af abdomen kan afsløre en let øm, fast, pølseformet masse i abdomen,
ofte i øvre højre kvadrant eller midtabdomen. Nedre, højre kvadrant er ofte mindre
fyldig end sædvanligt. Abdomen kan være helt blødt og uden udfyldning
• ofte blod ved rektaleksploration, evt. blodig og slimet afføring der ses hos op til 60%
• meteorisme, ømhed, dehydrering og sløvhed tiltager med tiden, men ømhed og
meteorisme er ikke nødvendigvis tilstede
Differentialdiagnoser:
• gastroenteritis acuta (disse børn kan udvikle invagination), Schönlein-Henoch purpura, appendicitis, ileus af anden årsag (se side 235), incarcereret hernie, torsio
testis, Meckels divertikel (normalt ingen smerter, men hvis der er smerter, er det
typisk i højre nedre kvadrant)
Undersøgelser:
• planlæg udredning i fællesskab med mavetarmkirurg
• akut røntgenoversigt over abdomen, udføres på beskeden mistanke, og viser fravær
af luft i højre nedre kvadrant og evt. dilaterede »loops« af tyndtarme. Evt. en tæthed
i intussusceptionsområdet. Normal undersøgelse udelukker ikke invagination, og
bør altid følges af colonindhældning ved klinisk mistanke
•
•
•
UL af abdomen kan anvendes frem for røntgenoversigt, og viser evt. en struktur med
ekkotæt kerne og en lavekkogen rand, men værdien af UL er meget afhængig af
undersøgerens færdigheder
colonindhældning er diagnostisk og viser typisk fyldningsdefekt i colon og obstruktion for
videre progression af kontrasten. Kontrastindhældningen kan ofte reponere invaginationen. Kontrastindhældning må ikke udføres hvis der er tegn på peritonitis eller shock
hvis operation bliver relevant, eller ovenstående undersøgelser er negative, tages
blodprøver: elektrolytter, kreatinin, karbamid, syre-base status, leukocytter,
hæmoglobin, trombocytter, CRP, type og BAS-test
Behandling:
• faste
• intravenøs adgang og rehydrering: initialt iso. NaCl til at dække ca. 30-40% af skønnet deficit over ca. 2 timer. Herefter glukose 5% med 20 mmol kalium og 25 mmol
natrium per 1000 ml til at dække vedligeholdelsesbehov og ca. 30-40% af skønnet
deficit over de næste 6 timer (vedligeholdelsesbehov se side 354)
• reposition: mere end 75% kan reponeres med hydrostatisk eller pneumatisk tryk
under gennemlysning. Reposition er kontraindiceret ved shock og peritoneal reaktion. Tilstandens varighed (f.eks. > 48 timer) er ikke nogen kontraindikation i sig selv.
Hvis reposition lykkes beholdes barnet til observation. Succeskriteriet er overløb af
kontrast til ileum. Repositionsforsøg kan gentages efter 1 time, hvis den kliniske tilstand ikke kontraindicerer det
• eksplorativ laparotomi udføres hvis reposition ikke lykkes eller hvis reposition er
kontraindiceret
• hvis der er tegn på peritonitis eller perforation (højfebrilia og/eller shock) gives 3stof antibiotika som anført under perforeret appendicitis (side 221)
• overvej ventrikel/duodenal sonde ved opkastning eller abdominal distension. Dette
må ikke forsinke kausal behandling
• smertebehandling iværksættes når det er besluttet at operere: f.eks. paracetamol
25 mg/kg rektalt, diclofenac 1 mg/kg rektalt og morfin 0.025 mg/kg i.v. (må ikke forsinke kausal behandling). Morfin gentages efter behov
Prognose:
• normalt god. Mortaliteten stiger med symptomvarighed. Recidivhyppighed er ca. 5%
ved hydrostatisk reposition og 2-5% efter kirurgisk reposition
Akut leverinsufficiens
Definition:
• klinisk syndrom med cerebrale symptomer (præcoma og coma hepaticum) og svigt
af leverens funktioner (syntese, ekskretion og afgiftning). I den snævre definition
har patienten ikke forudgående leversygdom, og encefalopatien udvikles på under 8
uger fra sygdomsdebut. I den bredere definition inkluderes akut eksacerbation i en
kronisk, evt. overset, leversygdom. Encefalopati er defineret side 172
• leverkoma stadier (I-IV): se tabel nedenfor
•
asterixis: ufrivillige spjættende bevægelser (specielt i hænder), der bedst demonstreres med strakte arme, dorsalt flekterede håndled og spredte fingre. Kan demonstreres hos ældre børn
Årsager til akut leversygdom hos børn
virus
• hepatitis A, B, C, E
• ikke-identificeret hepatitisvirus
(måske hyppigste årsag til akut svigt,
non-A, non-B, non-C hepatitisvirus)
• hepatitis D (med B)
• EBV
• CMV
• enterovirus
•
•
•
•
•
•
adenovirus
parvovirus B-19
morbillivirus
varicel-zoster virus (VZV)
HSV 1, 2, 6 og 7
ikke-defineret Paramyxovirus
(syncytiale gigantceller)
bakterier
• syfilis
• leptospirose
• bakteriel sepsis
• miliær TB
• Coxiella burnetti (Q-feber)
toksisk
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
paracetamol
orale kontraceptiva
androgener
tetraklorkulstof
valproat
halogenerede inhalationsanæstetika
isoniazid
salicylater
ecstasy
allopurinol
hydralazin
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
jern
erythromycin
alkohol
svampeforgiftning (Amanita phalloides)
klorpromazin
phenytoin
carbamazepin
methotrexat
6-mercaptopurin
urteteer
andre
• mb. Wilson
• medfødte metaboliske sygdomme: (galaktosæmi, tyrosinæmi, fruktosæmi)
• α-1 antitrypsinmangel
• autoimmun hepatitis
• Reyes syndrom (influenza og varicella;
ASA prædisponerer)
• veno-okklusiv sygdom
• Budd-Chiaris syndrom
• tumor (lymfom, hepatoblastom, Wilms
tumor)
• shock
• hjerteinsufficiens
• anoxi
• neonatal hæmokromatose
Modificeret fra Nelson Essentials of Pediatrics, 3rd Ed., WB Saunders 1998
Symptomer og fund:
• progredierende icterus, feber, madlede, opkastninger og mavesmerter, træthed,
adfærdsændringer. Ekspositioner (blodprodukter, kontakter), evt. hæmatemese
• tegn på præcoma hepaticum (sv.t. stadium I) og coma hepaticum (se tabel nedenfor), foetor hepaticus, icterus, ømhed under højre kurvatur, tegn på hæmoragisk diatese og ascites, vægt og BT, mål abdominalomfang ved mistanke om ascites
Coma og præcoma hepaticum (hepatisk encefalopati)
stadium
symptom
objektivt
I
periodevis sløv, euforisk,
inverteret søvnrytme, evt.
normal
problemer med at tegne normalt
figurer og udføre mentale
opgaver
EEG
II
sløv, uro, store hulet konfusion, sløret tale, let abnormt, generaliseret
mørsvingninger, desorien- asterixis, foetor hepaticus, »slowing« af dominereninkontinens
teret mht. tid og sted
de frekvens, »θ-waves«
III
stupor (ingen bevægelser
og mimikløs), forvirret,
vrøvler (usammenhængende tale)
IV
komatøs. A: responderer
arefleksi, ingen asterixis,
på smerte. B: intet respons slap, kramper
somnolent, svær konfusi- moderat abnormt med
on, asterixis, hyperreflek- trifasiske »waves«
si, muskelrigiditet, evt. hyperventilation
svært abnormt, »δ-waves«, »electric cortical silence«
Undersøgelser:
• de initiale prøver begrænses til de af nedennævnte der kan udføres akut. Prøverne
spænder bredt og afspejler, at man i mange tilfælde aldrig finder årsagen til leversvigtet
• faktor II, VII og X er vigtigste prøve til vurdering af leverskadens sværhedsgrad. INR
≥ 4 medfører mortalitet på ca. 85% og INR < 4 en mortalitet på ca. 25%. Prognosen
er dårligst hos børn < 2 år. Bemærk, at mange hospitaler kun opgiver INR-værdier
på patienter der er i AK-behandling
• levertal i øvrigt: ALAT eller ASAT. ALAT er mest leverspecifik og har den længste
halveringstid (36 timer versus 12 timer for ASAT). ASAT findes også i hjerte- og skeletmuskulatur. Over fem gange forhøjelse i ALAT/ASAT tyder stærkt på levercellenekrose og over ti gange forhøjelse tyder på hepatitis, men aktiviteten korrelerer dårligt til sygdommens sværhedsgrad. Et fald i ALAT samtidig med forværring i faktor II,
VII og X er et ondartet tegn. Bilirubin (evt. både konjugeret og ukonjugeret), basiske
fosfataser, albumin, BS, ammoniak
• virale antistoffer: hepatitis A antistoffer (IgM og IgG), hepatitis B antistoffer (IgM og
IgG) og hepatitis B virus surface antigen (HBs-antigen), hepatitis C antistoffer (IgM
og IgG), samt EBV- og CMV-antistoffer (IgM og IgG)
• autoantistoffer: ANA samt antistof mod mitokondrier, glat muskulatur og såkaldt
LKM-antistof (autoimmun hepatitis og primær biliær cirrose). Analyseres på Statens
Serum Institut (Autoimmunafd.)
• s-paracetamol medmindre årsagen til leverskade er klar
• øvrige blodprøver: hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling, CRP, trombocytter, syre-base status, kreatinin, karbamid, elektrolytter inkl. ioniseret calcium, magnesium og fosfat, urat, APTT, type og BAS-test, immunglobulin G, M og A, triglycerid,
kolesterol og α-føtoprotein
• UL af lever mhp. leverstørrelse, leverparenkym (cirrose, tumorer), ascites, miltstørrelse, flowforhold i v. porta, vv. hepaticae og a. hepatica
• evt. EEG ved komavurdering
• evt. fæces til undersøgelse for entero- og adenovirus (PCR)
• evt. bullavæske til undersøgelse for HSV eller VZV (PCR)
•
•
•
•
evt. ascitesvæskepunktur med celletælling og dyrkning
hos børn > 5 år kan det være relevant at undersøge s-ceruloplasmin, s-kobber og
døgnurinudskillelse af kobber
evt. øjenundersøgelse mhp. Kayser-Fleischers ring
CT-scanning af cerebrum mhp. hjerneødem ved svær leverkoma og mulig levertransplantation
Monitorering:
• grad II og højere komastadium: daglig vægt og BT × 2, kontrol af abdominalomfang
ved ascites, vurdering af komagrad × 6 i døgnet (skema)
• grad III og IV: kateter a demeure og timediurese, EKG og iltsaturation kontinuerligt
• daglige blodprøver: BS (x 3-12), faktor II, VII og X (evt. × 2), syre-base status (evt. ×
2), levertal som nævnt ovenfor, karbamid, kreatinin, elektrolytter, hæmoglobin, leukocytter, trombocytter
• tæt observation for tilstødende infektion (sepsis, pneumoni, peritonitis, urinvejsinfektion). Hyppigst S. aureus og S. epidermidis
Behandling:
• monitorering på intensivafdeling efter ovenstående retningslinier
• leverkoma hos et barn vil normalt kræve overflytning til en pædiatrisk afdeling der
har direkte adgang til voksenhepatologisk assistance
• flumazenil (benzodiazepinantagonist) kan revertere præcoma
• komabehandling begyndes i stadium II
• reduktion af ammoniakoptagelse: ved
1. indskrænket proteinindtagelse
2. lactulose indledningsvist 10-20 ml × 3. Kan siden øges. Gives evt. via sonde
3. evt. lactuloseklysma (fortyndet × 3 med vand) hver 6. time mhp. at opnå adskillige sure afføringer dagligt
4. evt. lokal neomycinbehandling af tarm
• hypoglykæmi skal forebygges energisk. Giv glukose 10% så BS holdes oppe på
minimum 10 mmol/l
• ved komastadium III stoppes enteral ernæring, og der startes antibiotika i.v., hvis
ikke det gives allerede. Aminoglykosider og andre nyretoksiske antibiotika skal undgås
• hæmoragisk diatese: frisk frosset plasma (risiko for overhydrering) og K-vitamin.
Evt. plasmaferese
• gastrointestinal blødning skal forebygges (omeprazol 0.7 mg/kg/døgn i.v. i en dosis).
Startes profylaktisk i stadium III. Hvis der er hæmatemese anlægges ventrikelsonde, der aspireres en gang i timen, mhp. at opdage frisk blødning, og reducere
den mængde blod der når tarmen. Se også gastrointestinal blødning side 232. Ved
gastrointestinal blødning transfunderes efter behov (transfusionskriterier side 81).
Vasopressinanalog (terlipressin) i.v., Sengstakensonde og octreotid kan blive relevant ved variceblødning (se side 233)
• væske- og elektrolytforstyrrelser: undgå både hypovolæmi og overhydrering.
Patienter med ødemer og ascites sættes i moderat væskerestriktion (50-100 ml/kg
legemsvægt), men urinproduktionen skal vedligeholdes. Patienter med coma hepaticum har ofte tendens til nyrefunktionsnedsættelse, hvorfor der kan være behov for
diuretika, der gives med forsigtighed, da for kraftig behandling øger risikoen for
•
•
•
•
•
•
hepatorenalt syndrom. Furosemid i.v. (1 mg/kg/dosis) skal kombineres med spironolacton (2 mg/kg/døgn p.o. i 2 doser). Natriumholdige væsker bør så vidt muligt undgås. Hyponatriæmi er normalt betinget af plasmafortynding (ikke natriummangel).
Hypokaliæmi ses ofte pga. diuretisk behandling og skal forebygges. Kalium tilsættes
til glukoseinfusionen. Calcium-, fosfat- og magnesiumtilskud kan være nødvendige
intubation og kontrolleret ventilation kan være nødvendigt mhp. at forebygge aspiration og hypoxi, samt at reducere hjerneødem. Respirationsinsufficiens optræder
normalt i stadium IV. Ved respiratorbehandling øges risikoen for hjerneødem (reduceret venøst tilbageløb), hvorfor anlæggelse af trykskrue til monitorering af det
intrakranielle tryk skal overvejes. Det intrakranielle tryk skal holdes under 20 mmHg
(se hjerneødem side 188). Steroid skal undgås
sedation af patienter i leverkoma skal udføres med stor forsigtighed, da effekten
ofte er kraftig og langvarig. Midazolam 0.05 mg/kg i.v. kan gentages til passende
sedation. Når den ønskede sedation er nået skal kun gives meget beskedne doser til
vedligeholdelse
dialysebehandling kan blive aktuel da patienter i svær coma hepaticum har øget
risiko for nyreinsufficiens (side 254)
plasmaferese kan komme på tale til større børn med fulminant leversvigt i ventetiden til akut levertransplantation
levertransplantation kan være livsreddende og bør udføres før der foreligger hjerneødem ved CT-scanning
steroid skal undgås (f.eks. til behandling af hjerneødem)
Obstipation
Definition:
• ændring af afføringens konsistens mod det mere faste og tørre, og reduktion af afføringens hyppighed i forhold til hvad der er sædvanligt for barnet (normalt fra 3
gange daglig til 1 gang hver 3. dag). Defækationen er besværet
Patofysiologi:
• obstipation er en selvforstærkende proces, da koprostasen i colon fremkalder yderligere udtørring af fæces. Hårde, store mængder fæces, der distenderer rectum og
colon, reducerer følsomheden for aktivering af defækationsrefleksen og peristaltikkens effektivitet
• 90-95% af obstipation efter spædbarnsalderen er non-organisk
Organiske årsager til obstipation:
Intestinalt:
• mb. Hirschsprung
• neuronal dysgenesi (også kaldt pseudoobstruktion)
• analstenose (analstriktur)
• analatresi med anterior fistel
• analfissur
• striktur efter nekrotiserende enterocolitis
Neuromuskulært:
• sengeleje og ringe fysisk aktivitet
• psykomotorisk retardering
• spinale skader (tumorer, spina bifida)
Metabolisk:
• kostbetinget (fiberfattig kost)
• dehydrering
• hypogalakti (for lille tilbud af modermælk)
• cystisk fibrose (mekoniumileusækvivalent)
• hypothyreose
• hypokaliæmi
• hypercalcæmi
• komælksintolerans (kontroversielt)
Medicin:
• opioider
Symptomer og fund:
• beskriv afføringsmønster, konsistens (hårde knolde, sterkoral diarré) og udseende
(blod)
• mavesmerter der ofte er kolikagtige og ofte lokaliseret til nedre halvdel af abdomen,
skrigeture og megen pressen (spædbørn), encoprese eller bremsespor, tåtrippen og
andre forsøg på at holde afføringen tilbage (småbørn)
• meteorisme, skybala (hårde fæcesknolde) i colon sigmoideum, rectum udtamponeret med fast fæces, analfissurer og perianale hudflige efter tidligere analfissurer
(brug evt. fiberlys og udspiling af slimhindefolder), hæmorider og rektalprolaps,
perianalt eksem og maceration
• tænk på mb. Hirschsprung ved obstipation med fæces i lange tynde pølser og forsinket mekoniumafgang neonatalt (> 24-48 timer). Disse børn har ingen fæces i
ampullen, fissurer eller blødning
• tegn på hypothyreose
Komplikationer:
• analfissurer, rektalprolaps, hæmorider, erhvervet/psykogen megacolon, encoprese,
paradoks (sterkoral) diarré, urinvejsinfektion (tryk på urethra)
Undersøgelser:
• røntgen af colon og rektoskopi er kun indiceret i sjældne tilfælde, men grundig analinspektion og rektaleksploration bør altid udføres
• ved mistanke om mb. Hirschsprung laves en eller flere af følgende undersøgelser:
1) røntgen af colon, 2) rektal sugebiopsi, 3) analtonometri
• podning ved perianalt eksem og/eller macereret hud (gruppe A streptokokker)
• overvej henvisning til hudlæge ved kroniske perianale hudproblemer (lichen sclerosus)
Behandling af svær obstipation:
• fosfatklysma 3 ml/kg daglig i 3 dage (må ikke gives til børn < 1 år). Alternativt kan
gives olieklysma (6 ml/kg). Der kan evt. benyttes rektalsonde til indgift. Hos neona-
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
tale kan anvendes saltvandslavement (3-6 ml/kg af iso. NaCl) når alvorlige årsager
til obstipation er udelukket
glyoktyl®-klysma (7.5 ml) hver 2. dag i følgende uge (blødgørende og slimhindestimulerende). Dette gives igen efter det initiale program, hvis der går > 2-3 dage mellem afføringer
mikstur lactulose (667 mg/ml) i minimum 3 mdr. Bivirkninger: meteorisme og flatulens. Kontraindikationer: laktose- og galaktoseintolerans. Dosering:
a. < 5 mdr.: 5-10 ml fordelt på 2 doser
b. 5 mdr.-5 år: 10-30 ml på 1-2 doser
c. > 5 år: 20-30 ml 1 gang daglig
evt. Laxoberal®-dråber 5-10-15 dråber dagligt i minimum 1 md. og ofte længere
faste toilettider f.eks. lige efter måltider 2-3 gange dagligt af 10-15 min, gerne med
belønning. Barnet skal sidde behageligt på toiletbrættet med fodstøtte (skammel) og
god underholdning
væskeindtagelsen bør være høj og
kosten fiberrig: grovbrød, rugbrød, havregryn, muesli, ymerdrys, grøntsager: gulerødder, kartofler, ærter, majs, æbler
samtale med diætist
motion
forventet behandlingsvarighed 4-6 mdr. (eller længere)
kontrol hos egen læge, eller i særlige tilfælde i børneambulatorium
elimination af komælk i en periode, hvis laksantia og øget fiberindtagelse ikke hjælper (kontroversielt)
hvis der er analfissurer anbefales vask efter afføring (bruser eller blød skumklud)
uden sæbe. Efterfølgende grundig tørring (hårtørrer) og barrierecreme. Der kan forsøges med Proctosedyl®-salve eller suppositorier
Pancreatitis acuta
Epidemiologi og årsager:
• akut pancreatitis er den hyppigste pancreaslidelse hos børn efter kronisk eller recidiverende pancreatitis betinget af cystisk fibrose
• de hyppigste årsager til akut pancreatitis er parotitisvirus, andre virusinfektioner
(Ebstein-Barrvirus, coxsackievirus, hepatitisvirus, influenzavirus), medicin (thiazider, furosemid, prednison, rifampicin, isoniazid, erythromycin, tetracyklin, sulfonamider, valproat, 5-ASA, azathioprin m.fl.), biliær mikrolithiasis og traumatisk pancreatitis efter stumpe, penetrerende eller kirurgiske abdominaltraumer
Symptomer og fund:
• svære, konstante mavesmerter, typisk lokaliseret til epigastriet og evt. med udstråling til ryg. Barnet sidder eller ligger ofte med knæene trukket op til brystet. Smerterne øges typisk over 24-48 timer (som opkastningerne) hvorefter der ofte indtræder bedring. Billedet er præget af persisterende opkastninger. Subfebrilia
• akut medtaget: irritabel, bleg, takykardi, evt. dehydreret pga. opkastninger, evt.
udfyldning i epigastriet
Differentialdiagnoser:
• abdominalsmerter af anden årsag (se side 212) og pneumoni. Overvej »battered child«
• en del andre tilstande kan give hyperamylasæmi såsom parotitis, sialadenitis, anorexia nervosa, perforeret ulcus, peritonitis, appendicitis, intestinal obstruktion,
nyreinsufficiens, forbrændinger, morfin, inflammatorisk tarmsygdom
Undersøgelser:
• blodprøver: amylase (kan evt. separeres i isoenzymer mhp. pancreasfraktion),
hæmoglobin, leukocytter, BS, Na, K, kreatinin, karbamid, calcium, fosfat, syre-base
status
• UL af abdomen og/eller abdominal CT-scanning: pancreasforstørrelse, lavekkogen
pancreas, ødemer, væskeansamlinger, abscesser
• ERCP eller MR-cholangio-pancreaticografi (MRCP) ved recidiverende tilfælde af
akut pancreatitis
• ved recidiverende akut pancreatitis udføres også afføringsundersøgelse for Ascaris
(spolorm), svedtest og/eller mutationsdiagnostik for cystisk fibrose, s-triglycerider
og s-cholesterol
Behandling:
• smertebehandling (opioid)
• evt. ventrikelsonde og faste ved svær pancreatitis
• væske- og elektrolytkorrektion og monitorering af blodsukker
• efter svær pancreatitis begyndes fødeindtagelse når amylasen er normaliseret
(typisk efter 3-4 dage), og de kliniske symptomer er svundet. Føden skal initialt have
et lavt fedtindhold
• ved hæmoragisk pancreatitis kan kirurgi blive aktuel med fjernelse af nekrotisk
materiale og abscesser samt drænage. Barnet overflyttes til afdeling med speciel
erfaring i dette
• hvis sten eller anatomiske abnormiteter i pancreas- og/eller galdeudførselsgangene findes skal disse forhold så vidt muligt korrigeres (f.eks. med ERCP)
• børnene bør følges pga. risikoen for senere udvikling af pseudocyster og pancreasabscesser
Spædbarnskolik (infantil kolik)
Definition og epidemiologi:
• defineret af Wessel i 1954 som anfald af gråd, uro eller irritabilitet i mere end 3 timer
om dagen, i mere end 3 dage om ugen, i mere end 3 uger hos børn i trivsel og som i
øvrigt er raske
• i den definition, der hyppigst anvendes i dag, er kravet om varighed reduceret til 1
uge
• spædbarnskolik debuterer typisk i 2-3-ugersalderen og forsvinder normalt i 3-4månedersalderen. Optræder karakteristisk om eftermiddagen og/eller aftenen
• hyppigheden af kolik hos danske småbørn er ca. 10%
• studier af gråd hos normale danske børn (n=102) viser, at gråd typisk tiltager fra
fødslen og når maksimum i 6-ugersalderen, hvor den har en gennemsnitlig varighed
på ca. 2.5 time ugentligt. Herefter aftager gråden. Samme mønster ses i udenlandske arbejder, hvor børnene dog tilsyneladende græder mere (1.6-2.75 timer/døgn i 6ugersalderen). Præmature børn følger samme mønster, når alderen korrigeres sv.t.
fødsel i uge 40
Symptomer og fund:
• alder ved debut, første eller gentagne anfald, varighed per døgn, døgnvariation
• dagbogsregistreringer af gråd og uro er et godt redskab til at afgøre om barnet har
kolik eller ej
• vægtstigning siden fødsel (kolikbørn er i trivsel), afføringsmønster, flatulens, bøvseteknik, luftslugen, gylpen, opkastninger, appetit, antal måltider og hvad der gives
• feber og symptomer på infektion, varighed af søvn, opmærksomhed, traumer, medicin, søskende med kolik, dispositioner til allergi
• udeluk organisk sygdom og mishandling: almentilstand, fontanelle, otoskopi, øjne
(ved mistanke om abrasio undersøges med fluorescein, fremmedlegeme, glaukom
(se hovedpine side 191)), evt. oftalmoskopi (retinale blødninger), st. c., tegn på invagination, incarcereret hernie, torsio testis, analfissur, urinstix, traumetegn på hud,
tegn på allergi (atopisk dermatitis, urticaria)
Differentialdiagnoser:
Hoved og hals:
• otitis media acuta
• fremmedlegeme i øjet (især øjenvippe)
• abrasio corneae
• meningitis
• subduralt hæmatom
• børnemishandling
• glaukom
Gastrointestinalt:
• for megen tarmluft (luftsluger, bøvseteknik)
• gastroenteritis
• komælksintolerans
• analfissur
• gastroøsofageal refluks (øsofagitis)
• invagination
• incarcereret hernie
• malrotation og volvulus
Kardiovaskulært:
• supraventrikulær takykardi
• abnorm afgang af venstre koronararterie fra a. pulmonalis (iskæmi)
Urogenitalt:
• urinvejsinfektion
• torsio testis
• stranguleret penis eller klitoris (et omviklet hår strangulerer)
Hud:
• brandsår
• stranguleret finger eller tå (hår)
Bevægeapparatet:
• børnemishandling
• fraktur
Toksisk eller metabolisk:
• medicinforgiftning
• acidose, hypernatriæmi, hypocalcæmi, hypoglykæmi
Modificeret fra Textbook of Pediatric Emergency Medicine 4th Ed., Lippencott Williams
& Wilkins, Philadelphia, 2000
Undersøgelser:
• begrænses til urinstix i det typiske tilfælde med normal objektiv undersøgelse
• evt. dagbogsregistrering af gråd over flere dage
• evt. fluoresceinfarvning af øjet
• i øvrigt afhængigt af de relevante differentialdiagnoser
• priktest, specifikt IgE og elimination med reprovokation ved mistanke om mælkeallergi
Behandling:
• ingen medicinsk behandling har overbevisende effekt
• elimination af komælk fra moderens kost, eller hypoallergene modermælkserstatninger (f.eks. Nutramigen® eller Profylac®) kan overvejes, hvis barnet får modermælkserstatning. Symptomer på mælkeallergi (allergisk colitis) er slimet, blodtilblandet diarré der typisk debuterer i 4-ugersalderen. Barnet responderer typisk
indenfor 72 timer efter diætskift, hvis diagnosen er korrekt
• rygestop hos forældre kan måske bedre tilstanden
• beroligelse og rådgivning af forældre. Det forklares, at spædbarnskolik ikke er farligt, at barnet trives fint, og at fænomenet har en begrænset varighed
• det anbefales at undgå overstimulation
• aflastning af forældre
• et dobbeltblindt kontrolleret studie har vist, at en urtete med kamille, jernurt, lakrids,
fennikel og mynte var mere effektivt end placebo
• kiropraktisk spinal manipulation er ikke mere effektivt end placebo
• Mylicon®-dråber (håndkøb, registreret til spædbarnskolik mm.) er ikke bedre end
placebo
Nyrer, urinveje og genitalia
Hæmaturi
Inddeling og patofysiologi
Makroskopisk hæmaturi:
• inddeles i diffus, initial (fra urethra) og terminal (fra blære eller blærehals) hæmaturi. Diffus hæmaturi kan være renal eller non-renal. Forekomst af erytrocytcylindre
og/eller dysmorfe erytrocytter ved mikroskopi tyder på renal oprindelse
• sjældent hos børn
• hovedparten har en let identificerbar ætiologi (anamnese, familiære dispositioner,
objektiv undersøgelse og almindelige urin- og blodundersøgelser)
• urinen kan misfarves af andre pigmenter: Rød urin: rødbeder, brombær, røde farvestoffer fra madvarer, urater, myoglobin, porfyriner, medikamenter som doxorubicin,
rifampicin, klorokin og ibuprofen. Mørkegul, brun eller sort urin: koncentreret urin,
galdepigment, alkaptonuri, methæmoglobinæmi, tyrosinosis
Mikroskopisk hæmaturi:
• inddeles i intermitterende/persisterende, asymptomatisk/symptomatisk, non-proteinurisk/proteinurisk, non-familiær/familiær
• påvises ved stix og verificeres ved mikroskopi (> 5-8 erytrocytter per synsfelt (x 400)
i friskladt urin). Ved mikroskopi ses tillige efter cylindre (erytrocytter, leukocytter,
protein) og krystaller
• urinstix kan også være positiv for blod ved hæmoglobinuri (hæmolyse) og myoglobinuri. Erytrocytter ses i så fald ikke ved mikroskopi
• hyppig. Ses hos 0,5-4% af raske skolebørn
• oftest intermitterende (gentagne tests med ugers mellemrum)
• familiær anamnese er vigtig
• oftest benign. Asymptomatisk, intermitterende, non-proteinurisk, mikroskopisk
hæmaturi kræver ikke yderligere undersøgelser
• persisterende proteinurisk hæmaturi er oftest udtryk for familiær lidelse f.eks. familiær hæmaturi (»thin basement membrane disease«), Alport syndrom eller idiopatisk
hypercalciuri
Sygdomme og tilstande hos børn der kan give hæmaturi:
Glomerulære og renovaskulære sygdomme:
• 1) recidiverende makroskopisk hæmaturi (IgA nefropati, idiopatisk (benign familiær)
hæmaturi og Alport syndrom), 2) akut poststreptokok glomerulonefritis, 3) membranøs glomerulopati, 4) systemisk lupus erythematosus, 5) membranoproliferativ glomerulonefritis, 6) Goodpasture syndrom, 7) Schönlein-Henoch purpura, 8)
hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS), 9) kortikal nekrose (hypoxi, iskæmi, HUS,
dehydrering), 10) serumsyge, 11) nefrotisk syndrom (sjældent hæmaturi), 12) polyar-
teritis nodosa (renal vaskulitis), 13) kongenit syfilis (immunkompleksbetinget),
14) leishmaniasis, 15) infektiøs endocarditis, 16) myksom, 17) nyrevenetrombose
Infektion (pyelonefritis, cystitis, urethritis, cystourethritis):
• 1) bakteriel (E. coli kan give hæmoragisk cystitis), 2) viral (adenovirus nr. 11 og 21
giver hæmoragisk cystitis, coxsackievirus, ECHO-virus), 3) tuberkulose, 4) systemiske infektioner: icterisk leptospirose (mb. Weil), tilbagefaldsfeber (Borrelia recurrentis via lus og tæger), renal nocardiose (multiple abscesser), varicella, HIV, viral
hæmoragisk feber (mange vira), echinococcose, schistosomiasis
Hæmatologiske sygdomme:
• 1) koagulopati (klassisk hæmofili, hæmofili C mm.), 2) dissemineret intravaskulær
koagulation (DIC), 3) trombocytopeni, 4) seglcelleanæmi
Urinvejssten (urolithiasis) og hypercalciuri (uden sten)
Anatomiske abnormiteter:
• 1) kongenitte anomalier (megaureter, obstruktion ved ureteropelvine overgang kombineret med minimalt traume, uretralstriktur og uretralt divertikel), 2) polycystiske
nyrer (den autosomale recessive form er bilateral, og den dominante form debuterer meget sjældent i barnealderen), 3) vaskulære malformationer (bl.a. hæmangiom
i urinveje ved Klippel-Trenaunay- Weber syndrom og andre)
Traumer
Tumorer:
• 1) Wilms tumor, 2) renalcellecarcinom, 3) rabdomyosarkom i urinveje (20% af disse
tumorer er lokaliseret til urinvejene), 4) fæokromocytom i blærevæg, 5) tuberøs sklerose (renalt angiomyolipom)
Medicin:
• cyklofosfamid, AK-behandling, sulfonamid, penicillin (specielt meticillin), isoniazid,
thiazid, hydralazin, aminoglykosid (tubulære nekroser), allopurinol (sten), D-vitamin
(sten)
Diverse:
• 1) fysisk anstrengelse (kontusioner af blærebund), 2) anorexia nervosa, 3) artificiel
blodtilblanding (vagina, genitalslimhinder, hud etc.), 4) fremmedlegeme, 5) eosinofil
cystitis, 6) mb. Reiter, 7) A-vitaminmangel, 8) C-vitaminmangel, 9) akut tyrosinæmi
(type I)
Symptomer og fund:
afdæk:
• hæmaturitype. Ved recidiverende makroskopisk hæmaturi tænkes på IgA nefropati
og idiopatisk hæmaturi
• irritative blæresymptomer (dysuri, suprapubiske smerter, pollakisuri, nykturi, urge)
• feber og andre almensymptomer
• hyperakutte koliksmerter og lændesmerter
• nylige infektioner: øvre viral luftvejsinfektion indenfor 1 uge (recidiverende syndromer med makroskopisk hæmaturi) eller streptokokinfektion i hud eller hals indenfor
typisk 7-14 dage (evt. længere), gastroenteritis (HUS eller glomerulonefritis)
• diverse: udlandsrejser, udslæt og ledsmerter (Schönlein-Henoch purpura, SLE),
blødningsforstyrrelser, traumer, medicin, nyresygdom eller forhøjet blodtryk i familien
•
objektivt: BT, ødemer, udfyldning i flanken eller abdomen, ømme nyreloger, suprapubisk ømhed, rektaleksploration og inspektion af genitalia (traumer, tumorer),
udslæt, urticaria, purpura, ledpåvirkning
Undersøgelser:
• alle børn med makroskopisk hæmaturi skal undersøges nærmere
• børn med persisterende, symptomatisk, familiær eller proteinurisk mikroskopisk
hæmaturi skal undersøges nærmere
• børn med asymptomatisk og non-proteinurisk mikroskopisk hæmaturi bør kontrolleres 2-3 gange over 3 uger. Hvis hæmaturien fortsætter kontrolleres hver 3. måned.
Hvis den persisterer 12 mdr. udredes nærmere
• valg af undersøgelser vejledes af anamnesen
Hos alle børn undersøges: (med de forbehold nævnt i indledningen)
1. urinstix
2. urinmikroskopi
3. urindyrkning
4. hæmoglobin, rødt blodbillede, leukocytter og differentialtælling, trombocytter,
kreatinin, karbamid og calcium
5. døgnurin til undersøgelse for protein, kreatinin og calcium (hypercalciuri ved
døgnudskillelse > 4 mg/kg/døgn)
6. UL af nyrer og urinveje (undtagen børn med asymptomatisk, non-proteinurisk
hæmaturi)
Hos udvalgte børn undersøges:
1. antistreptolysin O (AST) og Antistreptokok DNAse B (ASDB), hvis hæmaturien har
varet < 6 mdr. mhp. påvisning af invasiv streptokokinfektion. Der skal tages to prøver: en så tidligt som muligt i sygdomsforløbet og mindst en gang senere, f.eks. efter
2-4 uger. Invasiv infektion er påvist ved forhøjede værdier eller ændring i værdi til
mere end det dobbelte eller mindre end det halve. Komplement C3d forhøjet, mens
total C3 er nedsat ved poststreptokok glomerulonefritis (total C3 svær at få målt i
Danmark, derfor C3d)
2. hud- eller svælgpodning (hvis relevant)
3. ANA-screen
4. erytrocytmorfologi i blod (schistocytter ved HUS)
5. koagulationsstatus (givet hæmarthron etc.)
6. undersøgelse for seglcelleanæmi (hæmoglobinfraktionering) hos patienter af
negroid race
7. renografi hvis der foreligger infektion eller læsion af nedre urinveje
8. i.v.-urografi (oversigtsbillede før kontrast)
Invasive procedurer:
kræver henvisning til nefrolog eller urolog
Nyrebiopsi:
1. persisterende udtalt mikroskopisk hæmaturi
2. mikroskopisk hæmaturi med et eller flere af følgende:
• nedsat nyrefunktion
• proteinuri > 150 mg/døgn
• hypertension
3. anden episode med makroskopisk hæmaturi
Cystoskopi:
1. pink eller rød hæmaturi kombineret med dysuri og steril urin
Hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS)
Definition og ætiologi:
• syndrom karakteriseret ved akut nyreinsufficiens, mikroangiopatisk hæmolytisk
anæmi og trombocytopeni
• ætiologien er ukendt, men sandsynligvis toksisk betingede endotelskader, primært i
glomeruli, der fører til renal kortikal skade
• der er mistanke om, at antibiotikabehandling ved E. coli (O157:H7) gastroenteritis
kan øge risikoen for HUS
Epidemiologi:
• forekommer hyppigst i alderen 6 mdr. til 4 år
• HUS er den hyppigste årsag til akut nyreinsufficiens hos yngre børn
Årsager:
• hyppigst E. coli (O157:H7) der producerer verotoksin. Reservoiret er husdyr. Forgiftning optræder efter indtagelse af kontaminerede fødevarer, upasteuriseret mælk,
æblecider og efter badning i kontamineret svømmebassin
• Shigella, Salmonella, Campylobacter jejuni, S. pneumoniae, endotoksiner
• virus: coxsackievirus, ECHO-virus, influenza, varicella, Ebstein-Barr-virus, RS-virus
og HIV
• hormonelle kontraceptiva og ciclosporin
• atypiske varianter af HUS findes hos børn uden ovennævnte prædisponerende faktorer
Symptomer og fund:
• 5-14 dage efter gastroenteritis (ofte blodig) eller øvre luftvejsinfektion udvikles træthed og irritabilitet, bleghed og nedsat vandladning (tørre bleer)
• sløvhed og udtalt irritabilitet, bleghed, ødemer, petekkier, hypertension, hepatosplenomegali, sugillationer
• urinstix positiv for blod og protein
Differentialdiagnoser:
• bilateral nyrevenetrombose, systemisk lupus erythematosus, malign hypertension,
colitis ulcerosa, abdominaltraume, andre årsager til hæmolytisk anæmi
• trombotisk trombocytopenisk purpura har meget til fælles med HUS, men forekommer helt overvejende hos yngre kvinder. Billedet er domineret af CNS-symptomer
(cerebrale embolier og tromboser)
Undersøgelser:
• urinstix
• blodprøver: Na, K, kreatinin, karbamid, calcium, fosfat, hæmoglobin, hæmatokrit,
rødt blodbillede og blodudstrygning mhp. erytrocytmorfologi (schistocytter), retikulocyttal, leukocytter og differentialtælling, CRP, trombocytter, LDH, ALAT, bilirubin,
haptoglobin, Coombs’ test, syre-base status, faktor II, VII og X, APTT
• UL af nyrer og urinveje
• afføringsprøver til undersøgelse for patogene tarmbakterier (Statens Serum Institut
har speciel pakke til udredning af HUS). Generelt skal der bedes specifikt om E. coli
VTEC diagnostik
Behandling:
• hovedproblemerne er afledt af den påvirkede nyrefunktion med mulig overhydrering, elektrolytforstyrrelser (hyperkaliæmi, hypocalcæmi, hyperfosfatæmi), acidose,
hypertension, samt følger af hæmolyse (anæmi) og trombocytopeni. Udviklingen i
disse parametre følges
• dialyse retter flere af problemerne. Dialyse varetages typisk af nefrologer, der skal konsulteres når HUS mistænkes. Indikationen for akut dialyse baseres på barnets kliniske
tilstand og udviklingen i værdierne frem for absolutte værdier for kreatinin og karbamid
• transfusion bør overvejes ved hæmoglobin < 4 mmol/l, men gives forsigtigt (5 ml/kg
over 4 timer) for at minimere risikoen for overhydrering. Videre transfusion styres af
reaktionen på dette og behovet. Hvis patienten er hyperkaliæmisk bør transfusion
ikke gives før dialyse er tilgængelig. Blodet skal være så friskt som muligt
• kramper behandles efter sædvanlige retningslinier (se side 176). Profylaktisk
behandling med phenytoin (10-20 mg/kg) overvejes ved patienter med neuromuskulær irritabilitet (ryk, trækninger). Koncentrationen i blodet skal følges
• infusion af frisk frosset plasma og/eller plasmaferese kan være nødvendigt i
udvalgte situationer
• trombocytopeni er sjældent behandlingskrævende og trombocyttransfusion kan
være kontraindiceret. Hvis ikke plasmaferese har hjulpet, og der foreligger aktiv
blødning med trombocytter < 20 mia/l, kan trombocyttransfusion komme på tale
Prognose:
• op mod 5% dør i den akutte fase. Størstedelen af de resterende bliver raske med
normal nyrefunktion
• prognosen er dårligst for patienter uden gastroenteritis
• > 8 dages anuri eller > 15 dages oliguri kan medføre blivende nyreskader
• nyreinsufficiens og hypertension kan optræde lang tid (10 år) efter HUS. Langtidsobservation (BT, urinstix hos egen læge) tilrådes
Akut nyreinsufficiens
Definitioner og patofysiologi:
• hurtigt indsættende tab af nyrefunktion med ophobning af stoffer der normalt udskilles i urinen
• ved akut totalt ophør af nyrefunktion stiger s-kreatinin ca. 100 µmol/l/døgn
•
•
akut nyreinsufficiens findes med:
1. anuri (< 1 ml urin/kg/time)
2. oliguri (1-2 ml urin/kg/time) og
3. bevaret diurese (non-oligurisk)
ved akut nyreinsufficiens kan homeostasen ikke længere opretholdes som følge af
påvirkning eller svigt af en eller flere af nyrernes delfunktioner. Nyrernes væsentligste funktioner er 1) vand- og saltbalance, 2) BT og pH-regulation, 3) udskillelse af
affalds- og giftstoffer, 4) produktion og nedbrydning af hormoner, proteiner og peptider, samt 5) kalk- og fosfatstofskifte
Årsager:
1. prærenale: nedsat renal gennemblødning forårsaget af:
• hypovolæmi pga. blødning eller dehydrering (se side 353)
• hypotension (se shock side 130)
2. postrenale: obstruktion forårsaget af:
• uretralobstruktion (striktur, posterior uretralklap, divertikel, phimosis), tumor der
komprimerer blæreudløb
• ureterobstruktion sten, krystaller (farmaka, urat), papilnekroser, koaguleret
blod, tumor, ureterocele, solitær nyre med uretero-vesikal eller uretero-pelvin
obstruktion
• neurogen blære
3. renale: vaskulære, immunologiske, uspecifikt inflammatoriske eller toksiske skader
på nyrerne:
• akut tubulointerstitiel nefritis (ATIN, shocknyre) pga. 1) langvarig hypotension
eller 2) nefrotoksiner og obstruktion af tubuluslumen ved hæmoglobinuri eller
myoglobinuri. Bemærk, at akut tubulointerstitiel nefritis kaldes akut tubulær
nekrose i udenlandsk litteratur
• akut glomerulonefritis (GN): 1) primær GN: typisk poststreptokok, 2) sekundær
GN: typisk SLE eller endocarditis
• interstitiel nefritis: 1) primær, 2) sekundær: farmaka (allergi) og toksiner
• vaskulært: hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS), nyrevenetrombose, arteriel
tromboemboli (umbilikalkateter), DIC, immunmedieret (f.eks. sklerodermi)
Symptomer og fund:
• præget eller modificeret af primærsygdom
• medicinanamnese, specielt aminoglykosider, ACE-hæmmere og røntgenkontrast
• fund relateret til nyreinsufficiens er nedsat diurese, ødemer, hypertension, opkastning og sløvhed (uræmisk encefalopati), evt. anæmi (bleghed)
• tilstødende alvorlige komplikationer er hjerteinsufficiens, lungeødem, arytmier, pericarditis og gastrointestinal blødning
Differentialdiagnoser:
• se skema nedenfor til skelnen mellem prærenal, renal og postrenal nyreinsufficiens
Undersøgelser:
• urinstix
• u-Na, u-K, u-kreatinin, u-protein (døgnkvantitering)
• urindyrkning og urinmikroskopi (erytrocytcylindre i friskladt urin)
•
•
•
•
•
•
•
•
blodprøver: karbamid, kreatinin, Na, K, Ca (inkl. ioniseret), fosfat, urat, syre-base
status, hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling, trombocytter, retikulocytter,
evt. bloddyrkning
ved mistanke om HUS: (se side 251)
ved mistanke om poststreptokok GN: komplement C3d og streptokokantistoffer
(AST og ASDB) (C3d forhøjet ved komplementaktivering, mens total C3 er nedsat).
Ved mistanke om Wegeners granulomatose eller Goodpasture syndrom: ANCA IIF
og antistoffer mod glomerulær basalmembran (anti-GBM). Ved mistanke om SLE:
ANA-screen
kreatininclearance (drenge: 71.7 ml/m2 og piger 63.0 ml/m2). Kroppens overfladeareal (m2) kan beregnes som kvadratroden af (højden (cm) × vægt (kg)) der herefter
divideres med 60
UL af nyre og urinveje gøres akut mhp. at udelukke postrenal årsag, og gerne med
Doppler
EKG (pericarditis etc.)
røntgen af thorax
renografi
Monitorering:
• vægt (dagligt), BT, P, respirationsfrekvens, bevidsthedsniveau, timediurese (TD), evt.
centralvenetryk
Behandling
Generelt:
• konferer med nefrolog
• der skal handles hurtigt ved s-kalium > 6.5 mmol/l, begyndende lungeødem eller
acidose
• undgå overhydrering, røntgenkontrast og overdosering af farmaka
• væskerestriktion: til 400 ml/døgn/m2 plus døgndiuresen. Bemærk, at ca. 70% af
kosten er væske. Udtalt hypervolæmiske patienter (lungestase, stort pulstryk, ødemer) kan have behov for total væskerestriktion
• medicin revideres: 1) seponer alle farmaka der ikke er absolut nødvendige (gives
nyretoksiske farmaka?), 2) bestem serumkoncentration af farmaka, 3) beregn korrigeret dosis = normal dosis × (FE × (C-1) + 1), hvor FE er den renalt udskilte fraktion og
C er patientens kreatininclearance udtrykt som fraktion af det normale
• hyperkaliæmi behandles ved s-K > 5.5 mmol/l (se side 365)
• ved metabolisk acidose (pH < 7.15 og standardbikarbonat < 8 mmol/l) kan det overvejes at give bikarbonat mhp. at løfte pH til 7.20 og standardbikarbonat til 12 mmol/l.
I de fleste tilfælde vil dialyse være den rigtige behandling og infusion af natriumbikarbonat kan medføre overhydrering. Bikarbonatinfusion bør være konfereret med
en nefrolog. Behovet for bikarbonat (mmol) beregnes efter formlen:
0.3 × vægt (kg) × (12 mmol/l – standardbikarbonat)
• hypocalcæmi behandles ved at sænke s-fosfat (patienterne kan ikke udskille fosfat). Medmindre der udvikles tetani skal der ikke gives calcium intravenøst, mhp. at
undgå udfældning af calciumsalte i vævene. Giv fosfatbindere, f.eks. calciumcarbonat 45-65 mg/kg/døgn p.o. fordelt på 4 doser
•
•
•
•
•
hyponatriæmi er normalt resultatet af for stor indgift af hypotone væsker til den oliguriske patient. Korrigeres primært med væskerestriktion. Ved akut fald til
< 120 mmol/l er der risiko for hjerneødem. Hyponatriæmi < 120 mmol/l kan løftes til
125 mmol/l med infusion af hyperton (3%) NaCl efter formlen:
natriumbehov (mmol) = 0.6 × vægt (kg) × (125 – s-Na)
Dette er en specialistopgave og bør konfereres med nefrolog
gastrointestinal blødning skal forebygges (calciumcarbonat og H2 blokkere eller
omeprazol)
hypertension behandles med nifedipin 0.25-0.50 mg/kg peroralt. Labetalol kan gives
som infusion ved hypertensiv krise, startende med 0.4-1.0 mg/kg/time i.v. op til en
maks. dosis på 3 mg/kg/time. Der kan alternativt startes op med en bolus på 0.2-1.0
mg/kg i.v. (maks. 20 mg) der gives over 3 min
kramper behandles primært med diazepam (se side 176)
diæt: initialt proteinfri, herefter specifik diæt for nyreinsufficiens
Specifik behandling:
1. prærenal årsag mistænkes og ved tvivlstilfælde
• iso. NaCl 15-20 ml/kg over 30 min. Hvis der er respons (> 6-10 ml urin/kg over 1-3
timer) fortsættes med væske- og elektrolytterapi. Manglende respons taler for
renal (evt. postrenal) årsag
2. renal årsag:
• hvis kliniske og parakliniske fund ikke tyder på, at patienten er hypovolæmisk
skal diuretikabehandling forsøges. Diurese har differentialdiagnostisk betydning og er gavnlig ved evt. overhydrering og hyperkaliæmi. Der forventes ikke
noget væsentligt respons ved renal årsag
• centralvenetrykket skal monitoreres
• furosemid 2 mg/kg i.v. (maks. infusionshastighed 4 mg/min). Hvis der ikke er
respons forsøges en dosis på 10 mg/kg. Hvis dette heller ikke virker, skal der ikke
gives mere furosemid
• akut dialyse. Behovet er defineret af de kliniske og parakliniske fund, f.eks. acidose, hyperkaliæmi, uræmisk encefalopati, hypertension, lungeødem og hjerteinsufficiens. Tidlig start af dialyse synes at have bedret overlevelsen hos børn
med akut nyreinsufficiens
• plasmaferese overvejes ved hæmolytisk uræmisk syndrom
3. postrenal årsag:
• akut urologisk udredning og sikring af afløb
Differentiering mellem forskellige typer akut nyreinsufficiens
parameter
prærenal genese
renal genese
postrenal genese
> 30 dage
neonatale > 30 dage
neonatale
urin-Na
(mmol/l)
< 20
< 20-30
> 40
> 40
variabelt
urinosmolalitet (mosm/l)
> 500
> 300-500
ca. 300
ca. 300
variabelt
respons på
volumen
diurese
intet respons
intet respons
respons på
furosemid
diurese
intet respons
intet respons
(diurese)
urinmikroskopi og stix
normal
blod, leukocytter, proteinuri,
cylindre
variabel/normal
anamnese med
hypotension,
anoxi eller nefrotoksin. Objektivt: ødemer og
hypertension
anamnese med
nedsat strålekraft
og diurese. Objektivt: flankemasse og stor
blære
bemærkninger anamnese
med diarré, opkastning, blødning, diuretika
og tegn på
volumendepletion
Modificeret fra Nelson Essentials of Pediatrics, 3rd Ed., WB Saunders 1998
Torsio testis
Patofysiologi og epidemiologi:
• når tunica vaginalis dækker mere end testis, dvs. epididymis og distale del af ductus
deferens, skabes mulighed for rotation omkring ophænget og dermed afklemning af
først det venøse tilbageløb og siden arterien
• torsio testis er en vigtig årsag til skrotal smerte og hævelse, og torsio testis er hyppigste årsag til skrotal smerte hos drenge ≥ 12 år
• forekommer overvejende i to aldersgrupper: neonatalt (supravaginal torsion) og i
10-25-årsalderen (intravaginal torsion)
Symptomer og fund:
• akutte skrotal- og abdominalsmerter der er konstante med turevis forværring.
Hævelse af den afficerede skrotalhalvdel. Kvalme og opkastning
• hos nyfødte er der ofte tale om overstået intrauterin torsion, hvorfor smerterne kan
mangle (de iskæmiske smerter er overstået)
• den afficerede testis er lejret højt og ofte horisontalt. Der er udtalt ømhed, ødem og
ophævet cremasterrefleks (dvs. testis løftes ikke når f.eks. en spatel stryges over
huden på inderlåret)
Differentialdiagnoser:
• torsio appendicis testis og torsio epididymis: symptomerne ligner torsio testis, men er
ikke helt så alarmerende. Drengen er oftest 7-12 år, og der er evt. en blå plet over testis
• epididymitis: hyppigst drenge > 13 år, abnorm urinstix, anamnese med UVI eller seksuel aktivitet, dysuri, pollakisuri, temperatur 38-39°C, smerter i scrotum. Er torsion
indtil andet er bevist
• incarcereret inguinalhernie: giver også hævelse i inguinalregion
• traume: testisruptur, hæmatom, hæmatocele (blod i tunica vaginalis)
• orchitis: overvejende efter puberteten, evt. under, typisk inden 8 dage efter parotitis, evt. uden spytkirtelaffektion, bilateralt hos 30%, feber, kvalme og opkastning,
abdominalsmerter, hævelse, ømhed, rødme
Undersøgelser:
• Doppler UL-undersøgelse. Undersøgelsen kan forårsage unødig forsinkelse af den
kirurgi som kan redde testis. Akut operation skal foretages indenfor 4-6 timer (> 90%
af testes reddes). Obstruktionen kan være partiel, og håbet om en levedygtig testis
behøver ikke at være ude, selvom der f.eks. er gået over 6 timer
Behandling:
• manuel detorkvering kan forsøges ved at dreje testis bort fra septum. Hvis patienten får øgede smerter må man dreje den anden vej
• kirurgisk detorsion og fiksering af begge testes til septum. Hvis cirkulation ikke kan
reetableres efter operativ detorsion foretages orkiektomi
Urinvejsinfektion (UVI)
Definition:
• diagnosen kræver påvisning af samme bakterie i monokultur i to separat afgivne
midtstråleuriner og ≥ 105 bakterier pr. ml urin (104 bakterier i den ene prøve accepteres). Bakterievækst i urin fra suprapubisk blærepunktur er diagnostisk uanset
mængde. Det samme gælder i praksis ved bakterievækst i urin skaffet ved akut
kateterisation, selvom der i princippet kan flyttes normalflora fra distale urethra op i
blæren ved kateterisationen. Det er uacceptabelt at kateterisere en dreng mhp. at
stille diagnosen. En poseurin er uanvendelig til dyrkning
• blandingsflora er forurening til andet er bevist (ny prøve ved bakterieantal > 104 pr. ml)
Symptomer og fund:
• øvre UVI (pyelonefritis): feber, påvirket almentilstand, mavesmerter, lændesmerter,
evt. irritative vandladningsgener (dysuri, gråd ved vandladning, pollakisuri, nykturi,
urge, akut urininkontinens), ildelugtende urin
• nedre UVI: irritative vandladningsgener og suprapubiske smerter uden feber, ildelugtende urin
• tegn på nyrepåvirkning er ødemer, hypertension, bleghed og kløe
• typiske fund hos småbørn og neonatale er uspecifikke symptomer som feber,
opkastninger, dårlig trivsel og let icterus. Ca. 5% af børn på 0-2 år med uforklaret
feber har UVI (piger: drenge 2:1 til 4:1)
•
•
beskriv evt. hyppighed af vandladning, inkontinens (og i givet fald før eller efter toiletbesøg), tisser barnet langsommere end jævnaldrene, kan drengen tisse lige så
langt som andre, tisser barnet med samlet stråle eller er strålen afbrudt gennem
vandladningen. Hvordan er barnets vandladningsstilling (barnet bør sidde afslappet
med begge fødder på underlaget)
objektiv undersøgelse mhp. hypospadi, phimosis (glans bør kunne inspiceres),
rødme og/eller sekretion fra præputium. Hos piger vurderes labiasyneki, rødme og/
eller sekretion ved labia minor og major. For begge køn: spina bifida, abnormt anus,
infektion med børneorm eller tegn på anden infektion. Der skal måles BT
Differentialdiagnoser:
• øvre versus nedre UVI: symptomer og fund er ofte utilstrækkelige til at skelne øvre
fra nedre UVI. Yderligere kan anvendes: CRP (se side 456) og leukocyttal, DMSAscintigrafi (opladningsdefekter ved ar i nyrerne) og UL der kan vise ødem af nyrerne
ved akut pyelonefritis. Skelnen mellem øvre og nedre UVI er lettest hos større børn
og kan være vanskelig hos småbørn. De små børn (< 1-2 år) skal dog under alle
omstændigheder have intravenøst antibiotika ved verificeret UVI uanset om det er
øvre eller nedre (se nedenfor)
• inflammation i eksterne genitalia: vulvitis, vaginitis forårsaget af svampe og orme
(især børneorm)
• akut hæmoragisk cystitis er hyppigt forårsaget af E. coli, men kan også forårsages
af adenovirus type 11 og 21. Disse forekommer hyppigst hos drenge og cystitten
ophører spontant efter typisk 4 dage
• eosinofil cystitis er en sjælden form for cystitis af ukendt årsag der dog ses hos
børn. Symptomerne er pludselig udtalt pollakisuri, oftest med hæmaturi, der i halvdelen af tilfældene er makroskopisk
Akutte undersøgelser:
• urinstix (leukocytesterase og nitrittest) og urinmikroskopi. Urinstix tages hos alle
småbørn med feber af ukendt årsag. Positivt fund, dvs. positiv leukocytesterase og/
eller positiv nitrit, og/eller > 5 leukocytter per synsfelt (× 400) i centrifugeret urin, og/
eller synlige bakterier, medfører urindyrkning
• urindyrkning og resistensbestemmelse, hvis det drejer sig om midtstråleurin. En
positiv poseurin betyder, at man går videre med opsamling af midtstråleurin (grundig afvaskning og opsamling i sterilt bæger), suprapubisk blærepunktur, eller hos
piger evt. kateterisation. Hvis forhuden kan retraheres eller labia adskilles ved afgivelse af midtstråleurin øges pålideligheden. Der sendes to midtstråleuriner. Urinen
analyseres så hurtigt som muligt og opbevares indtil da i køleskab. En negativ
poseurin reducerer sandsynligheden men udelukker ikke UVI
• sensitiviteten af urinstix er ca. 93% ved 105 bakterier pr. ml urin og specificiteten er
ca. 70%. Falsk negative resultater ses f.eks. ved store diureser (overhydrering, fortynding), bakteriel nedbrydning af leukocytesterasen og igangværende antibiotikabehandling. I intervallet 102-103 bakterier pr. ml urin er urinstix og urinmikroskopi
generelt ikke sensitive nok til at udelukke UVI. Urin fra suprapubisk blærepunktur
eller kateterisation (kun piger) bør altid sendes til dyrkning, uanset hvad urinstix
viser. Konklusionen er, at man ikke bør stole på en negativ urinstix og/eller urinmikroskopi, hvis der foreligger symptomer på UVI. Dvs. urinen sendes til dyrkning, og
behandling startes trods negativ urinstix
•
•
•
suprapubisk blærepunktur er særligt relevant hos børn på 0-2 år med feber af
ukendt årsag og påvirket almentilstand. Opsamling af midtstråleurin kan forsøges
først, hvis det skønnes forsvarligt at forsinke antibiotikabehandlingen tilsvarende.
Suprapubisk blærepunktur kan gøres blindt hos børn < 2-2.5 år da blæren er intraabdominalt lejret. Hos ældre børn punkteres UL-vejledt
1. læg Emla® på huden
2. vent 1-2 timer efter sidste vandladning
3. barnet lejres på ryggen i frøstilling (lårene abduceres)
4. huden afvaskes med klorhexidin
5. en 5 ml sprøjte med 23 G kanyle stikkes vinkelret ind i huden (ca. 20° fra vertikalplanet) 1 cm over symfysen. Kanylen føres 2-3 cm ind og trækkes langsomt tilbage, mens der aspireres 2-4 ml urin (2 glas; stix og dyrkning). Hold et prøvebæger parat, da mange børn tisser i forbindelse med ovenstående manøvre
6. det skal angives på prøvens bilag, at det drejer sig om urin fra suprapubisk blærepunktur, da et større inoculum skal udstrøs ved dyrkningen
blodprøver tages ved febrilia og/eller påvirket almentilstand: CRP, leukocytter og
differentialtælling, bloddyrkning, hæmoglobin, trombocytter, kreatinin, karbamid,
Na, K
subakut UL af nyrer og urinveje ved mistanke om øvre UVI eller UVI < 1-2 år
Videre undersøgelser:
Børn med enkelt nedre UVI og alder > 1-2 år:
• UL af nyrer og urinveje inkl. residualurinbestemmelse
• BT-måling
• uroflowundersøgelse når infektionen er færdigbehandlet, hvis barnet har voluntær
vandladning
Børn med øvre UVI, nedre UVI < 1-2 år, og recidiverende UVI:
• UL af nyrer og urinveje inkl. residualurinbestemmelse
• BT-måling
• uroflowundersøgelse når infektionen er færdigbehandlet, hvis barnet har voluntær
vandladning
• DMSA-scintigrafi (dimercapto succinic acid) er den mest følsomme undersøgelse
til at påvise ardannelser i nyreparenkymet (opladningsdefekter), og giver information om nyrefunktionsfordelingen. Vælges nogle steder frem for renografi hos børn
med normal UL. Forbigående opladningsdefekter ses op til H år efter infektionen
• renografi: god information om nyrefunktionsfordelingen og afløbsforhold. Det er
afgørende for undersøgelsen, at barnet er velhydreret og roligt. Renografi (MAG-3
isotopen) anvendes frem for DMSA-scintigrafi hos børn med dilatation af urinvejene
og nogle steder altid frem for DMSA-scintigrafi, da det påfører barnet færre stråler
(0.2 mSi frem for 0.6 mSi), og man får oplysninger om nyrernes afløbsforhold. Kan
udføres når barnet ikke længere er febrilt
• miktionscystourografi (MCU), i.v.-urografi og cystoskopi anvendes næsten udelukkende, hvor man ønsker de anatomiske forhold særligt belyst. Ordineres i samråd
med børne-urolog da stråledosis er høj (hhv. 12 og 2 mSi)
•
glomerulær filtrationshastighed bestemmes som kreatininclearance eller Cr-EDTAclearance. Dette udføres ved mistanke om større parenkymskade og ved bilaterale
forandringer
Behandling:
Nedre UVI (≥ 3 år):
• 3-7 dages peroral behandling med sulfametizol (50 mg/kg/døgn på 2 doser). Mikstur
sulfametizol (100 mg/ml) skal rekvireres specielt. Bør ikke anvendes i de første 3
levemåneder. Syv døgns behandling ved anatomiske anomalier eller vandladningsforstyrrelser, ellers 3 døgns behandling
• alternativt kan anvendes: mecillinam (20 mg/kg/døgn på 2-3 doser), ampicillin
(100 mg/kg/døgn på 2-3 doser), nitrofurantoin (3 mg/kg/døgn på 3 doser), trimethoprim (6 mg/kg/døgn på 2 doser)
Øvre UVI og nedre UVI < 1-2 år:
• behandles under indlæggelse med initial antibiotisk behandling i.v. i 2-7 dage.
Behandlingen startes så snart man har udtaget to midtstråleuriner eller urin ved
suprapubisk blærepunktur
• initialbehandling er ampicillin (100 mg/kg/døgn i.v. på 3 doser) og gentamicin
(5 mg/kg/døgn i.v. i 1 dosis for børn > 1 md. og 4 mg/kg i.v. til børn ≤ 1 md.). Serumgentamicin kontrolleres
• behandling rettes ind efter dyrkningssvar
• skift til peroral behandling efter 3-5 dage givet bedring i almentilstand, 2 døgns
feberfrihed og faldende CRP. I alt 10 døgns antibiotisk behandling
Kontrol og profylakse:
• hos børn med øvre UVI eller UVI < 2 år bør behandlingen kontrolleres med CRP 2-3
dage efter behandlingsstart
• urinen skal kontroldyrkes inden 3 dage efter endt behandling
• børn med nedre UVI kan afsluttes, hvis undersøgelserne er normale, og der efter
endt behandling foreligger en urinprøve uden vækst
• aflevering af midtstråleurin ved fornyede symptomer på UVI
• børn med miktionsforstyrrelser uden andre misdannelser skal behandles med
vandladningsinstruktion (uroterapi)
• børn < 1-2 år og børn med øvre UVI bør følges og kontrolleres i pædiatrisk regi til der
er påvist normale forhold H-1 år efter infektionen. Børn med misdannelser og/eller
ar i nyreparenkymet bør følges afhængigt af fundet. Risikoen for ar i nyreparenkymet øges betydeligt efter den tredje UVI (fra ca. 10% ved 3. infektion til ca. 35% ved
4. infektion og ca. 60% ved 5. infektion)
• børn med recidiverende UVI bør tilbydes antibiotikaprofylakse ved tredje UVI indenfor et år
• profylakse til børn ≤ 3 mdr.: trimethoprim (1-2 mg/kg) eller mecillinam 7 mg/kg eller
ampicillin 30 mg/kg. Profylaktisk antibiotika gives ved sengetid i en dosis
• profylakse til børn > 3 mdr.: nitrofurantoin (1 mg/kg) eller trimethoprim (2 mg/kg).
Profylaktisk antibiotika gives ved sengetid i en dosis
Blod og knoglemarv
Anæmi
Definitioner:
• hæmoglobinkoncentration under –2 standarddeviationer. Normal hæmoglobinkoncentration varierer betydeligt med alderen (se aldersrelaterede normalområder
side 465). Hæmoglobinen er høj ved fødslen og falder til minimum i 3-4-månedersalderen. Herefter stiger hæmoglobin langsomt. Før puberteten er der ingen kønsforskel
• mmol/l transformeres til g/l ved at gange med 16.1
• retikulocytproduktionsindeks (RPI) = retikulocyttal (antal per 1000 erytrocytter) ×
(observeret hæmoglobin / normal hæmoglobin for alder og køn) × 0.5
• RPI < 2 betyder nedsat eller ineffektiv produktion, mens RPI > 3 ved anæmi betyder
øget produktion, dvs. hæmolyse eller blodtab
• alternativt til RPI kan anvendes absolut retikulocyttal (normalområde 25-90 × 109
per l). Hvis det ikke er opgivet kan det absolutte retikulocyttal beregnes som det
relative retikulocyttal (antal per 1000 erytrocytter) × det absolutte erytrocyttal (1012
per l)
• anæmi er manifestation af en anden primær proces (sygdom)
Årsager:
• hyppigst jernmangel (lav MCV, som regel lav MCHC, få retikulocytter, normalt antal
leukocytter og trombocytter (evt. let trombocytose), nedsat ferritin). Jernfattig kost
er den hyppigste årsag til jernmangelanæmi
• næsthyppigst er infektion, hvor hæmoglobin sjældent er < 5 mmol/l, og som oftest er
hæmoglobin normaliseret efter 1 md. MCV er normal eller let nedsat. Et let fald i granulocytter og trombocytter kan ses
• kronisk sygdom: ofte som infektionsanæmi. Sandsynligvis resultat af nedsat erytrocytlevetid og marvpåvirkning
• hæmolytisk anæmi: mange årsager (etnisk baggrund vigtig). Øget MCHC tyder på
sfærocytose. Se tabel nedenfor
• knoglemarvssygdomme (ikke alle), vitamin B12-mangel og folatmangel giver makrocytær anæmi men er sjældne årsager
Symptomer og fund:
• børn er ofte upåvirkede ved selv lave hæmoglobinniveauer når anæmien er udviklet
langsomt (kronisk anæmi)
• afklar tilstedeværelse af nedsat fysisk ydeevne, dyspnø, træthed, indlæringsvanskeligheder, hovedpine, nedsat appetit, synkope, pica, familiære dispositioner,
etnisk baggrund, kostanamnese, medicinindtagelse
• anæmifund: bleghed, icterus (hæmolyse), takykardi, lavfrekvent systolisk mislyd,
ringe vækst eller vækststagnation
• ledsagefund: purpura, evt. hepatosplenomegali og lymfadenopati
Undersøgelser:
• primær udredning: hæmoglobin, rødt blodbillede (MCV, MCHC), hæmatokrit, retikulocyttal, leukocytter og differentialtælling, trombocytter. Overvej at supplere med
blodudstrygning, Na, K, kreatinin, karbamid, urat og Ca
• sekundær udredning afhængigt af kliniske og parakliniske fund: Hæmolyseprøver:
bilirubin, LDH, haptoglobin, Coombs’ test. Jernmangel: ferritin (den prøve der bedst
afspejler jernlagrene, men ferritin er også en fasereaktant), fæces for okkult blod.
Knoglemarvssygdom: knoglemarvsbiopsi og -aspirat. Tages ved uforklaret bi- eller
pancytopeni, samt ved uforklaret anæmi med tegn på knoglemarvsinsufficiens.
Osmotisk resistens er lav ved sfærocytose, elliptocytose og immunbetinget hæmolyse. Osmotisk resistens er øget ved thalassæmi. Osmotisk resistens bør undersøges med og uden inkubation. Malariaudstryg (se side 331). Hæmoglobinfraktionering (hæmoglobinopatier), erytrocyt-folat, metylmalonat (bedre end erytrocyt B12),
erytrocyt-G6PD, erytrocyt-pyruvatkinase, ceruloplasmin
• jern og transferrin er misbrugte i udredningen af anæmi. Jern er et upålideligt mål
for jerndepoterne. S-jern er ofte nedsat ved infektion og kronisk sygdom
• evt. infektionstitre (TORCH, se side 439), EBV, parvovirus (kan medføre aplastisk
krise hos patienter med hæmolytisk anæmi)
• evt. BAS-test. Bemærk, at det kan være svært at skaffe forligeligt blod ved hæmolytisk anæmi
Behandling:
• blodtransfusion bør kun gives undtagelsesvist til børn med anæmi af ukendt årsag.
Indikationen for transfusion i dette tilfælde vil være betydelige anæmisymptomer, og
disse ses ofte først ved hæmoglobin under 3 mmol/l
• se kriterier for transfusionsbehandling og valg af blodprodukt side 81. De anbefalede grænser er kun vejledende. Beslutningen er en speciallægeopgave. Det er
afgørende, at relevant udredning er iværksat inden transfusion ved uafklaret anæmi
• den hyppigste årsag til anæmi hos børn mellem 6 mdr. og 2 år er ernæringsbetinget
jernmangel. Jernmangelanæmi behandles med mikstur Glycifer® (30 mg ferrojern
per ml og 1 ml = 17 dråber) 2-3 mg/kg i 3-4 mdr. Der anbefales jernholdige fødemidler (kød, lever, æggehvide, grønne grøntsager, nødder, bælgfrugter) og indtagelsen
af komælk begrænses til 500 ml dagligt. Det bør kontrolleres, at retikulocyttallet er
steget efter 7 dage (hæmoglobin er ikke nødvendigvis steget signifikant efter f.eks.
14 dage)
• EPO-behandling kan bl.a. komme på tale ved anæmier i forbindelse med kronisk
inflammatorisk sygdom og kronisk nyreinsufficiens
kronisk inflammatorisk sygdom:*
• infektion*
• bindevævssygdom
• inflammatorisk tarmsygdom
blodtab (nyligt)
malignitet (marvinfiltration)
kronisk nyreinsufficiens
transient erytroblastopeni §
marvaplasi eller hypoplasi
HIV-infektion
jernmangel:*
• jernfattig kost
• kronisk blodtab
thalassæmi:*
• β major, minor
• α minor
kronisk inflammatorisk sygdom*
sideroblastær anæmi
blyforgiftning
B-12-mangel:
• perniciøs anæmi
• ileumresektion
• strikt vegetarkost
• abnorm tarmtransport
• »intrinsic factor« eller
transcobalaminmangel
folatmangel:
• fejlernæring
• malabsorption
• antimetabolit
• kronisk hæmodialyse
• phenytoin
• trimethoprim og sulfa
hypothyreose
kronisk leversygdom
Downs syndrom
knoglemarvsinsufficiens:*
• myeolodysplasi
• Fanconi anæmi
• aplastisk anæmi
• Diamond-Blackfan anæmi
medicin
Makrocytær
Retikulocytproduktionsindeks > 3
hæmoglobinopati:*
• hæmoglobin SS, S-C, S- β-thalassæmi
• seglcelleanæmi
enzymopati:
• G6PD-mangel
• pyruvatkinasemangel
membranopati:
• medfødt sfærocytose
• elliptocytose
• ovalocytose
ydre faktorer bag hæmolyse:
• DIC, HUS, TTP
• abetalipoproteinæmi
• forbrænding
• mb. Wilson
• E-vitaminmangel
immunbetinget hæmolyse:
• autoimmunt
• isoimmunt
• medicininduceret
1. Blodtab
2. Hæmolytiske sygdomme:
De væsentligste årsager er markeret med *. Modificeret fra Nelson Essentials of Pediatrics, 3rd Ed., WB Saunders 1998. Blodtab og hæmolyse giver normocytære anæmier.
§: retikulocyttallet kan være højt i restitutionsfasen
Normokrom, normocytær
Hypokrom, mikrocytær
Retikulocytproduktionsindeks < 2
Anæmiinddeling baseret på retikulocyttal, MCV og MCHC
Dissemineret intravaskulær koagulation (DIC)
Definition:
• et systemisk hæmoragisk-trombotisk syndrom associeret med veldefinerede kliniske tilstande (se årsager til DIC nedenfor) og laboratoriefund der dokumenterer
1. koagulationsaktivering med forbrug af koagulationsfaktorer og trombocytter,
dvs. APTT stiger (↑) og faktor II, VII og X samt trombocytter falder (↓). Et lavt initialt trombocyttal (< 100 mia/l), og især et hurtigt fald i trombocytter er følsomme
men uspecifikke tegn på DIC
2. fibrinolytisk aktivering: fibrin D-dimer ↑ og fibrinogen degradationsprodukter
(FDP) ↑
3. forbrug af antikoagulante faktorer: antitrombin III ↓, protein C ↓ og protein S ↓
4. tegn på organpåvirkning eller -svigt (hypoxi, acidose, kreatinin ↑, LDH ↑)
• en betingelse for diagnosen er, at den påviste organpåvirkning kan tilskrives mikrovaskulære tromboser
• typisk er der også blødningstendens, men denne kan være subklinisk
• der findes aktuelt (2001) ingen internationalt anerkendt definition af DIC
Årsager til DIC
akutte
kroniske
• sepsis (meningokokker, pneumokokker,
gramnegative stave, Hæmophilus influenzae, Bacteroides)
• viræmi (HIV, hepatitis, varicella, CMV)
• asfyksi (hypoxi)
• traumer (større vævsskade)
• shock
• forbrænding
• hedeslag
• slangebid
• transfusionsreaktion
• promyelocytleukæmi
• »acute respiratory distress syndrome«
(ARDS)
• akut hepatitis
• akut leverinsufficiens
•
•
•
•
•
•
•
polycytæmi
hæmangiom
arteriovenøs malformation
malign sygdom
malign hypertension
cirrose
nyrevenetrombose
Patofysiologi:
• DIC opstår ved tilstande hvor aktivering af hæmostaseberedskabet er så kraftigt, at
tromboseforsvaret svigter
• DIC er resultatet af en dysreguleret balance mellem koagulation og fibrinolyse med
systemisk ukontrolleret aktivering og forbrug af koagulationsfaktorer, svækkelse af
antikoagulerende mekanismer (forbrug) og hæmning af det fibrinolytiske system
• koagulationen aktiveres af »tissue factor« der opreguleres på endotelceller af cytokiner (TNF, IL-6) og endotoksiner
• resultatet er trombose og blødninger der forårsager vævsnekroser
• organer med høj risiko for mikrovaskulære tromboser er lunger, nyrer, CNS, lever og
hjerte i prioriteret rækkefølge
Symptomer og fund:
• dyspnø er ofte det første symptom
• tegn på organpåvirkning og -svigt er bevidsthedspåvirkning, hypoxi, takypnø, takykardi, bleghed, forlænget kapillærrespons, oliguri og laktatacidose
• kutane infarkter og blødninger: petekkier og purpura, hæmoragiske bullae, perifer
cyanose, blødning fra stikkanaler eller incisioner, evt. tegn på perifert gangræn,
store subkutane hæmatomer
Undersøgelser:
• DIC-prøver: fibrin D-dimer, fibrinogen, trombocytter, APTT, faktor II, VII og X, antitrombin-III (AT-III) hver 4.-8. time i 1. døgn
• urinstix (hæmaturi)
• øvrige blodprøver: syre-base status eller bedre arteriepunktur, karbamid, kreatinin,
Na, K, Ca (inkl. ioniseret), ALAT, LDH, basiske fosfataser, albumin, bilirubin, og andre
prøver af relevans for afklaring af underliggende sygdom
• evt. udstryg af perifert blod mhp. schistocytter
Behandling:
• behandling af den underliggende sygdom er hjørnestenen. Efter dette er antitrombin-III den væsentligste behandling
• DIC-behandling er kontroversiel, da der kun er få kontrollerede undersøgelser
• infektion, hypoxi, dårlig perfusion og acidose behandles aggressivt da disse faktorer forværrer tilstanden
• antitrombin-III (AT-III): 500 IU (< 15 kg) og 1000 IU (≥ 15 kg). Gives umiddelbart efter
prøver ved tegn på DIC, hvis patienten har svær sepsis eller septisk shock (se side
333) og/eller plasma-AT-III er < 0.60. På Rigshospitalets neonatalafdeling substitueres ved værdier ≤ 0.40 (se normalområde nedenfor) og tegn på DIC. Det tilstræbes
at nå > 1.25. Behovet (IU) også kan beregnes som:
(ønsket niveau i % – initialniveau i %) × vægt (kg).
Ønsket niveau (1.25) sv.t. 125%.
Bør beregnes og gives hver 8. time. Ingen risici ved overdosering. Den færdige
opløsning skal anvendes indenfor 12 timer
• frisk frosset plasma (15 ml/kg). Bør i princippet kun gives når protein C eller protein
S er nedsat eller patienten bløder. Frisk frosset plasma indeholder ud over koagulationsfaktorer også naturlige koagulationsinhibitorer (antitrombin-III, protein C og
protein S)
• trombocytkoncentrat 10-15 ml/kg hvis trombocyttallet er < 10-20 (x 109 per l) og
patienten bløder. Man bør være tilbageholdende
• heparin er forældet og har ingen plads i behandlingen længere
• ved behandlingsresistent DIC og sepsis er fibrinolysebehandling (Actilyse®)
anvendt med succes. En ekspertopgave
• ved behov for blodtransfusion må kun gives vaskede erytrocytter
Referenceintervaller for hæmostaseparametre
test
alder
normalområde
enhed
antitrombin-III-P
(mature børn)
0-5 dage
6-30 dage
31-90 dage
> 90 dage
0.40-0.90
0.45-1.01
0.61-1.15
0.83-1.15
arb. enh./l
antitrombin-III-P
(præmature børn; 30-36 uger)
1 dag
5 dage
30 dage
90 dage
180 dage
0.14-0.62
0.30-0.82
0.37-0.81
0.45-1.21
0.52-1.28
arb. enh./l
APTT
(mature børn)
0-30 dage
> 30 dage
28-50
23-35
s
APTT
(præmature børn; 30-36 uger)
1 dag
5 dage
30 dage
90 dage
180 dage
25-74
24-69
24-58
25-46
24-48
s
blødningstid (§)
1-5 år
6-10 år
11-16 år
2.5-10
2.5-13
3-8
min
≤ 0.50
mg/l
fibrin D-dimer (£)
fibrinogen-P (antigen)
> 0 dage
6.5-13.0
µmol/l
fibrinogen-P (funktionel)
> 0 dage
6-13
µmol/l
koagulations-faktor II, VII og X
(funktionel) (mature børn) ( ‡)
0-30 dage
> 30 dage
0.40-1.30
0.70-1.30
arb. enh./l
koagulations-faktor II, VII og X
(funktionel) (præmature; 30-36 uger)
1 dag
5 dage
30 dage
90 dage
180 dage
0.34-1.30
0.44-1.30
0.26-1.30
0.55-1.30
0.44-1.30
arb. enh./l
Protein C (antigen)-P (§)
1-5 år
6-10 år
11-16 år
0.40-0.92
0.45-0.93
0.55-1.11
arb. enh./l
Protein C (antigen)-P
(mature børn) (#)
0-30 dage
31-90 dage
91-240 dage
241-365 dage
> 365 dage
0.19-0.59
0.25-0.73
0.34-0.83
0.54-0.98
0.63-1.46
arb. enh./l
Protein C (funktionel)-P
som ovenfor
men > 365 dage
0.70-1.30
arb. enh./l
Referenceintervaller for hæmostaseparametre (fortsat)
test
alder
normalområde
enhed
Protein S (antigen)-P (total)
(mature børn)
0-5 dage
6-30 dage
31-90 dage
91-180 dage
> 180 dage
0.17-0.69
0.28-0.86
0.44-1.06
0.55-1.19
0.65-1.25
arb. enh./l
Protein S (antigen)-P (frit)
(mature børn)
0-7 dage
8-60 dage
> 60 dage
0.10-0.25
0.15-0.30
0.18-0.47
arb. enh./l
Protein S antigen-P (total)
(præmature børn; 30-36 uger)
1 dag
5 dage
30 dage
90 dage
180 dage
0.14-0.38
0.13-0.61
0.22-0.90
0.40-1.12
0.44-1.20
arb. enh./l
trombocytter
se side 469
Referenceintervallerne er fra Rigshospitalets klinisk biokemiske afd., sektion for hæmostase og trombose, med undtagelse af protein C for 1-16 årige og blødningstid, der stammer fra § (se nedenfor).
Referenceintervallet fra det lokale laboratorium kan være anderledes pga. metodeforskelle. Hvis et
lokalt referenceinterval haves, bruges dette
§: er fra Blood (1992) 80: 1998-2005 (Andrew). Påviste bl.a., at protein C-værdier er signifikant lavere
hos børn end hos voksne hvor referenceintervallet er 0.64-1.28
£: fibrin D-dimer. Højere værdier end 0.5 mg/l kan ses hos raske nyfødte (Arch Dis Child (1990) 65:
383-9)
Blødningstid er målt på en 3.5 mm bred og 1 mm dyb horisontal incision på underarmen med en
blodtryksmanchet på overarmen inflateret til 40 mmHg. Blodet fjernes med filterpapir fra incisionen
hvert 15. s indtil blødningen stopper. Blødningstid anvendes til vurdering af trombocytfunktionen og
trombocytternes interaktion med karvæggen
‡: INR-værdier anvendes normalt kun i relation til AK-behandling. Referenceintervaller for INR-værdier hos børn findes ikke aktuelt
#: værdierne for protein C er muligvis for høje, jf. §
Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)
Definition:
• isoleret trombocytopeni med normal knoglemarv, dvs. knoglemarv med megakaryocytter og uden tegn på malignitet
• ITP kan inddeles i akut ITP (≤ 6 mdr. varighed) og kronisk ITP (> 6 mdr. varighed)
Epidemiologi og ætiologi:
• ITP er hyppigste årsag til trombocytopenisk purpura hos børn
• ætiologien er sandsynligvis antigen-antistof-komplekser på trombocytternes overflade, der forårsager trombocytdestruktion i det retikuloendoteliale system
• hos 50-80% er der en forudgående (1-4 uger) infektion, oftest viral
Symptomer og fund:
• abrupt debut med petekkier, purpura, blødning fra slimhinder (typisk fra næse- og
kindslimhinde). Debuten kan være snigende
• barnet virker i øvrigt raskt
•
•
•
•
forudgående infektion
normalt ingen lymfadenopati eller hepatosplenomegali
alvorlig blødning (intrakranielt) forekommer hos < 1% og ses typisk kun i sygdommens initialfase
gastrointestinal blødning og hæmaturi kan ses
Differentialdiagnoser:
• leukæmi og andre maligne eller benigne sygdomme med infiltration af knoglemarven
• autoimmune sygdomme med autoantistoffer mod trombocytter (specielt SLE)
• kroniske infektioner såsom CMV og HIV
• sepsis (specielt meningokoksepsis)
• sekundært til splenomegali
• kongenitte tilstande som f.eks. Wiskott-Aldrichs syndrom
• medikamentelt udløst trombocytopeni (antikonvulsiva, antibiotika, cytostatika)
Undersøgelser:
• blodprøver: trombocytter, leukocytter og differentialtælling, hæmoglobin og rødt
blodbillede, blodudstrygning, altid ANA-screen mhp. at udelukke tidlig SLE, altid alle
immunglobuliner specielt mhp. at udelukke IgA-mangel, evt. Coombs’ test
• knoglemarvsbiopsi og -aspiration udføres altid medmindre der er spontan stigning i
trombocytter indenfor de første 3 døgn. Andre indikationer for
knoglemarvsundersøgelse er fund foreneligt med leukæmi eller aplastisk anæmi
• øjenlægeundersøgelse mhp. retinale blødninger reserveres til børn med betydelig
klinisk blødning (ekstern blødning)
Behandling:
• behandlingsindikation ved trombocyttal < 20 mia/l i mere end 3 døgn og/eller udtalt
slimhindeblødning og/eller retinablødning. Der gives:
1. intravenøs immunglobulin (IVIG): 1 g/kg over 6-8 timer i to på hinanden følgende
dage. Hvis trombocyttal fortsat er < 20 mia/l på 4. dagen efter påbegyndt
behandling, gives:
2. methylprednisolon pulsterapi 30 mg/kg i.v. over 4 timer i to på hinanden følgende
dage. Bemærk 30 mg/kg er ikke en skrivefejl
3. splenektomi ved akut livstruende blødning (inducerer remission hos 70-80%)
4. trombocyttransfusion ved akut livstruende blødning
Prognose:
• hos hovedparten er der remission i løbet af de første 3 mdr., og hos ca. 80% er der
komplet remission indenfor 6 mdr. Ca. 20% har et kronisk forløb. Remission ses dog
mellem 6 og 12 mdr. fra debut
Endokrinologi og metabolisme
Akut binyrebarkinsufficiens
Definition:
• inadækvat sekretion eller funktion af glukokortikoider, mineralokortikoider, eller
begge
• Addisonkrise: akut binyrebarkinsufficiens
• primær binyrebarkinsufficiens: forstyrrelsen er lokaliseret til binyrerne
• sekundær binyrebarkinsufficiens: mangel på ACTH eller »corticotropin releasing
hormone«
• definitiv diagnose ved abnormt lavt kortisol i serum (< 10 µg/l eller 28 nmol/l er 2.5%
percentil), men normalt kortisol udelukker ikke binyrebarkinsufficiens
Årsager til akut binyrebarkinsufficiens:
1. Primær binyrebarkinsufficiens:
• adrenogenitalt syndrom er hyppigste årsag i neonatalperioden og småbarnsalderen (oftest mangel på 21-hydroxylase enzymet)
• destruktion af binyrebark: 1) autoimmunt (Addison), 2) infektion (tuberkulose,
meningokokker), 3) infiltration af kirtel (hæmokromatose, lymfom, metastaser og
adrenoleukodystrofi). Som helhed er destruktion en af de hyppigere årsager hos
større børn og unge
• binyreblødning: meningokoksepsis (Waterhouse-Friderichsens syndrom), ved
vanskelig fødsel eller neonatal asfyksi
• kongenit binyrebarkhypoplasi
2. Sekundær binyrebarkinsufficiens:
• iatrogen suppression af ACTH med glukokortikoider. Sygdom ses ved abrupt
seponering af glukokortikoid eller ACTH der er givet i mere end 7-10 dage (ingen
aldosteronmangel). Mest sandsynligt ved høje doser, længere tids behandling
og sammenfald med alvorligt fysisk stress (svær infektion eller kirurgi)
• hypofyse- eller hypothalamiske tumorer (f.eks. craniopharyngeom)
• hovedtraumer
• CNS-kirurgi eller -stråling
• kongenit hypopituitarisme
• medicin der undertrykker binyrernes steroidproduktion, f.eks. ketokonazol
• diverse: hypofyse- eller hypothalamiske læsioner: histiocytose, tom sella turcica-syndrom, sarcoidose
Patofysiologi:
• hyppigste årsag til binyrebarkinsufficiens er adrenogenitalt syndrom, og nyfødte
med tvetydige genitalia bør opfattes som havende denne sygdom indtil andet er
bevist. Det er kun hos genetiske piger, at viriliseringen erkendes. En nyfødt dreng
hvis testes ikke kan palperes bør ikke udskrives før diagnosen adrenogenitalt syndrom er afkræftet
•
•
•
symptomatologien ved primær binyrebarkinsufficiens domineres af dehydrering og
shock (aldosteronmangel), mens billedet ved sekundær binyrebarkinsufficiens
domineres af hypoglykæmi (meget sjældent aldosteronmangel)
ved primære defekter er debuten ofte gradvis, mens ved sekundære defekter er der
ofte en anamnese med CNS-sygdom eller langvarig indgift af glukokortikoider
ved kronisk binyrebarkinsufficiens kan akut krise (Addison krise) udløses af stress,
som f.eks. infektion, operation, traumer eller forbrænding
Symptomer, kliniske og parakliniske fund:
• træthed, kvalme og opkastning, abdominalsmerter og evt. diarré udvikles over timer
til døgn
• sløvhed, takykardi, hypotension og dehydrering
• glukokortikoidmangel fører til hypoglykæmi og ketose
• aldosteronmangel fører til hyponatriæmi, hyperkaliæmi, acidose og dehydrering, og
kan over timer føre til cirkulatorisk kollaps med cyanose og koma (primær binyrebarkinsufficiens)
• binyrebarkinsufficiens overvejes ved:
1. virilisering (genitalia) som tegn på adrenogenitalt syndrom
2. øget pigmentering af huden
3. hypoglykæmi og elektrolytforstyrrelser
4. ved familiær disposition
5. seponering af steroidbehandling (i månederne efter)
• ACTH-påvirkning medfører pigmentering og ses ved kronisk, primær binyrebarkinsufficiens. Pigmenteringen er mest intens i soleksponerede områder. Først
påfaldende i ansigt og på hænder. Største intensitet ses sv.t. områderne omkring
genitalia, umbilicus, aksiller og brystvorter. Spredt vitiligo kan ses. I kindslimhinden
kan ses en blåbrun pigmentering
Differentialdiagnoser:
• andre årsager til akut abdomen (side 212), hypoglykæmi (side 279), shock (side 130)
og bevidsthedspåvirkning (side 171)
Undersøgelser:
• hæmoglobin, leukocytter, differentialtælling (eosinofili), CRP, protein, kreatinin, karbamid, elektrolytter, syre-base status, BS, levertal (side 240)
• podninger/dyrkninger mhp. udløsende infektion (svælg, blod, urin, spinalvæske)
• røntgen af thorax og evt. EKG (hyperkaliæmi)
• urin-Na
• p-renin ved mistanke om adrenogenitalt syndrom og binyrebarkinsufficiens af
anden årsag. Renin er forhøjet ved aldosteronmangel
• evt. p-17-hydroxyprogesteron (ophobes ved 21-hydroxylasemangel), evt. p-ACTH,
evt. kort (og lang) ACTH-test
• 3.5 ml plasma og urin nedfryses til senere steroidmetabolitanalyse
• evt. blodtype
• udredning af binyrebarkfunktion hos søskende kan være relevant
Behandling:
• begyndes straks ved mistanke om akut binyrebarkinsufficiens
• hydrocortisonbolus i.v. (Solu-Cortef®) 50 mg/m2 gives over 2-5 min. Dosis bør ikke
være under 2.5 mg/kg
• hydrocortisoninfusion over 12 timer i tilsvarende dosis (døgndosis 50-100 mg/m2).
Dette fortsættes indtil patienten er stabil og peroral behandling er mulig (se nedenfor)
• glukose-NaCl (154 mmol Na per l): 20 ml/kg i første time. Herefter 6-10 ml/kg/time.
Dette volumen skal dække deficit og basalbehov
• ved shock: plasmaekspansion (iso. NaCl). Se afsnit om hypovolæmisk shock side
132. Pressorstoffer er uden effekt før glukokortikoidindgift og medfører risiko for
hypertension når hydrocortison gives efterfølgende
• korriger hyperkaliæmi (se side 365)
• antibiotika ved tegn på infektion
• mineralokortikoid er sjældent nødvendigt akut og det øger risiko for overhydrering,
når der gives sufficiente mængder NaCl. Højdosis hydrocortison har mineralokortikoideffekt
Dosering af peroral hydrocortison efter stabilisering:
• primær binyrebarkinsufficiens: 12-15 mg/m2 dagligt fordelt på 3 doser. Dosis øges til
det dobbelte ved akut sygdom. Behandling af børn og unge med adrenogenitalt syndrom kræver særlig hensyntagen til vækst, knoglemodning og endokrinologi
• ved mineralokortikoidmangel substitueres på længere sigt med flurocortison (Florinef®) 0.1-0.15 mg/m2/døgn fordelt på 2 doser
• sekundær binyrebarkinsufficiens: 8-10 mg/m2 dagligt fordelt på 2 doser. Dosis øges
til det dobbelte ved akut sygdom
Profylakse af sekundær binyrebarkinsufficiens
Gluko- og mineralokortikoidbehandling under stress
Patientgrupper:
1. børn i substitutionsbehandling med glukokortikoider (sv.t. hydrocortison
12-15 mg/m2 dagligt) og mineralokortikoider
2. børn som inden for de sidste 3 måneder har fået seponeret substitutionsbehandling
med glukokortikoider og mineralokortikoider
3. børn som har fået seponeret substitutionsbehandling med glukokortikoider og mineralokortikoider mere end 3 måneder før
4. børn som er i terapeutisk behandling med glukokortikoider
5. børn som har været i terapeutisk behandling med glukokortikoider i en dosis højere
end, hvad der svarer til 100 mg hydrocortison/m2, kan have påvirket hypothalamushypofyse-binyreakse i op til 18 måneder efter seponering, ved mindre doser i kortere tid
Gruppe 1:
Ved febrilia over 38°C og/eller let til moderat sygdom:
• let til moderat sygdom defineres som forkølelse, ondt i halsen, mellemørebetændelse mm. uden påvirket almentilstand
•
•
•
glukokortikoiddosis øges til det dobbelte. Hos enkelte små børn kan der være behov
for at øge dosis til det tredobbelte
mineralokortikoid: sædvanlig dosering
så snart barnet er i bedring og temperaturen er for sikkert nedadgående og under
38°C gives sædvanlig dosis af glukokortikoid
Ved påvirket almentilstand herunder sløvhed:
• kontaktes læge/sygehus mhp. parenteralt glukokortikoid
Mindre kirurgiske indgreb:
• dagen før operationen gives glukokortikoid i sædvanlig peroral dosering samt ekstra 25 mg hydrocortison/m2 vesp. (dog maks. 25 mg). Mineralokortikoid fortsættes i
sædvanlig dosering
• på operationsdagen gives 25 mg hydrocortison/m2 × 4 i.v. (dog maks. 25 mg × 4).
Mineralokortikoid indtages i sædvanlig dosering, så snart dette er muligt. Væske:
Darrow-glukose 75-100 ml/kg/24 timer i.v. indtil barnet selv kan indtage væske p.o.
En liter Darrow-glukose indeholder 278 mmol glukose, 9 mmol kalium, 31 mmol
natrium, 26 mmol klorid og 14 mmol laktat
• 1. postoperative dag: 15 mg hydrocortison/m2 × 3 per os, dog maks. 15 mg × 3. Mineralokortikoid indtages i sædvanlig dosering
• 2. postoperative dag: glukokortikoid i sædvanlig dosering
Større kirurgiske indgreb:
• dagen før operationen gives glukokortikoid i sædvanlig peroral dosering samt ekstra 25 mg hydrocortison/m2 vesp. (dog maks. 25 mg). Mineralokortikoid fortsættes i
sædvanlig dosering
• på operationsdagen gives 25 mg hydrocortison/m2 × 4 i.v. (dog maks. 25 mg × 4).
Mineralokortikoid indtages i sædvanlig dosering, så snart dette er muligt. Væske:
Darrow-glukose 75-100 ml/kg/24 timer i.v. indtil barnet selv kan indtage væske p.o.
• 1. postoperative dag: 12.5 mg hydrocortison/m2 × 4 i.v. (dog maks. 12.5 mg × 4). Kan i
løbet af dagen erstattes af tabl. hydrocortison 15 mg/m2 p.o. × 4, dog maks.
15 mg × 4. Mineralokortikoid i sædvanlig dosering p.o., hvis dette er muligt.
Væske: Darrow-glukose i.v. aftrappes i takt med, at barnet kan indtage væske per
os. Total væske ca. 75-100 ml/kg/24 timer
• 2. postoperative dag: 10 mg hydrocortison/m2 × 3 i.v. eller 12.5 mg hydrocortison/m2
× 3 p.o., dog maks. henholdsvis 10 mg × 3 i.v. eller 12.5 mg × 3 p.o.
• 3.-7. postoperative dag: glukokortikoidaftrapning til sædvanlig dosis
Gruppe 2:
• behandles som gruppe 1
Gruppe 3:
• ingen supplerende glukokortikoidbehandling
Gruppe 4:
Ved febrilia over 38°C:
• hvis glukokortikoiddosis er mindre end ca. 45 mg/m2 hydrocortison øges til denne
dosis. Hvis dosis er ≥ 45 mg/m2 hydrocortison ændres dosis ikke. Glukokortikoid
gives under alle omstændigheder dagligt
• så snart barnet er i bedring og temperaturen er for sikkert nedadgående og under
38°C gives sædvanlig dosis af glukokortikoid
Ved påvirket almentilstand herunder sløvhed:
• kontaktes læge/sygehus mhp. parenteral glukokortikoidindgift
Mindre kirurgiske indgreb:
• dagen før operationen: hvis dosis er mindre end ca. 45 mg/m2 hydrocortison gives
ud over sædvanlig dosis ekstra 25 mg hydrocortison/m2 vesp. (dog maks. 25 mg
hydrocortison). Hvis dosis er ≥ 45 mg/m2 hydrocortison ændres dosis ikke
• på operationsdagen gives 25 mg hydrocortison/m2 × 4 i.v. eller hvad der svarer til
sædvanlig dosis, hvis denne er højere. Væske: Darrow-glukose 75-100
ml/kg/24 timer i.v. indtil barnet selv kan indtage væske p.o.
• 1. postoperative dag: 15 mg hydrocortison/m2 × 3 per os, eller hvad der svarer til
sædvanlig dosis, hvis denne er højere
• 2. postoperative dag: glukokortikoid i sædvanlig dosering
Større kirurgiske indgreb:
• dagen før operationen: hvis dosis er mindre end ca. 45 mg/m2 hydrocortison gives
ud over sædvanlig dosis ekstra 25 mg hydrocortison/m2 vesp. (dog maks. 25 mg
hydrocortison). Hvis dosis er ≥ 45 mg/m2 hydrocortison ændres dosis ikke
• på operationsdagen gives 25 mg hydrocortison/m2 × 4 i.v. eller hvad der svarer til
sædvanlig dosis, hvis denne er højere. Væske: Darrow-glukose 75-100
ml/kg/24 timer i.v. indtil barnet selv kan indtage væske p.o.
• 1. postoperative dag: 12.5 mg hydrocortison/m2 × 4 i.v. (dog maks. 12.5 mg × 4) eller
hvad der svarer til sædvanlig dosis, hvis denne er højere. Den intravenøse dosis kan
i løbet af dagen erstattes af tabl. hydrocortison 15 mg/m2 p.o. × 4, dog maks. 15 mg ×
4. Væske: Darrow-glukose i.v. aftrappes i takt med, at barnet kan indtage væske per
os. Total væske ca. 75-100 ml/kg/24 timer
• 2. postoperative dag: 10 mg hydrocortison/m2 × 3 i.v. eller 12.5 mg hydrocortison/m2
× 3 p.o., dog maks. henholdsvis 10 mg × 3 i.v. eller 12.5 mg × 3 p.o., eller hvad der svarer til sædvanlig dosis, hvis denne er højere
• 3.-7. (10.) postoperative dag: glukokortikoidaftrapning til sædvanlig dosis
Gruppe 5:
• behandles som gruppe 1. Før dette regime seponeres bør binyrefunktionen vurderes
med kort ACTH-test (Synacthen®-test)
Profylakse af sekundær binyrebarkinsufficiens er baseret på Rigshospitalets retningslinier (overlæge, dr. med. Jørn Müller, Klinik for vækst og reproduktion)
Diabetisk ketoacidose
Definitioner:
• diabetisk ketoacidose, der kræver intensiv behandling som nedenfor angivet, foreligger ved kombinationen af
1. svær glukosuri (> 55 mmol/l) og ketonuri
2. hyperglykæmi (blodsukker (BS) >11 mmol/l)
3. acidose (pH < 7.30) og standardbikarbonat < 15 mmol/l, og
4. barnet er > 5% dehydreret
• i sjældne tilfælde er BS ikke forhøjet. Børn som er < 5% dehydrerede og uden
opkastninger eller bevidsthedssløring (let diabetisk ketoacidose) kan normalt
behandles med peroral rehydrering og subkutant insulin
• diabetisk ketoacidose kan gradueres med standardbikarbonat:
1. svær ketoacidose < 10 mmol/l
2. moderat ketoacidose 10-16 mmol/l
3. mild ketoacidose > 16 mmol/l
• svær diabetisk ketoacidose er typisk karakteriseret ved pH < 7.1, hyperventilation,
shock, bevidsthedssløring og persisterende opkastninger
• diabetes mellitus (DM) foreligger ved faste BS > 6.9 mmol/l eller postprandialt BS
> 11.1 mmol/l (2 timer efter måltid). Resultaterne skal foreligge ved to separate
målinger. Diagnosen kan også stilles ved »tilfældigt« BS > 11 mmol/l og HbA1C > 6%,
kombineret med glukosuri og ketonuri. Der skal foreligge karakteristiske kliniske
symptomer. Bemærk, at der er forskellige referenceområder for HbA1C afhængigt af
metode
• HbA1C har ingen plads i vurdering af diabetisk ketoacidose men kan evt. bruges til at
skelne stress-induceret hyperglykæmi og nydiagnosticeret diabetes mellitus
• bemærk, at BS er 10-15% lavere end plasma-glukose (glukoseniveauet er lavere i
erytrocytter end i serum). I aktuelle kapitel anvendes kun BS (plasma-glukose indgår i en enkelt formel og dette er anført)
Årsager:
• debut af insulinkrævende DM, ophør med insulin eller grove doseringsfejl, akut sygdom og infektion
Patofysiologi
Acidose og hyperglykæmi:
• den intracellulære glukosemangel er skabt af insulinmangel og fremkalder lipolyse,
der medfører en strøm af frie fede syrer til leveren. Årsagen til øget ketonstofdannelse (organiske syrer) i leveren er dels øget tilbud af frie fede syrer og dels øget
omdannelse af disse i leveren. Acidosen kan forværres af laktatproduktion ved
svær dehydrering med hypoperfusion. Laktatacidose er dog sjældent ved diabetisk
ketoacidose
• hyperglykæmien er et resultat af den øgede hepatiske glukoseproduktion (øget glukoneogenese og glykogenolyse) samt nedsat perifer glukoseoptagelse pga. insulinmangel
•
•
insulinfølsomheden reguleres primært af de anti-insulinerge hormoner: glukagon,
adrenalin, kortisol og væksthormon, som ved debut af DM ligger højt, hvorfor insulinresistensen er høj (behov ≥ 1 IU/kg/døgn). Denne falder i løbet af uger til måneder,
til så lave niveauer som 0.1-0.3 IU/kg/døgn
ketonudskillelsen i urinen fortsætter efter at acidosen er korrigeret, idet β-hydroxybutyrat, der ikke detekteres af en urinstix, omdannes til acetoacetat ved klinisk bedring. Ketonuri er kun udtryk for insulinmangel, hvis der samtidig er markant glukosuri
Dehydrering og elektrolytforstyrrelser:
• dehydreringen er en konsekvens af hyperglykæmien, der inducerer osmotisk diurese (glukosuri). Takypnø og opkastninger bidrager også til dehydreringen. Tegnene
på dehydrering kan dog være beskedne da den høje s-osmolalitet i nogen grad
bevarer det intravaskulære volumen
• elektrolytter (natrium (Na) og kalium (K)) tabes i urinen pga. glukosurien. Intracellulært K flyttes ekstracellulært pga. udveksling med ekstracellulære hydrogenioner.
Organismens intracellulære kaliummængde reduceres. Kroppens totalkalium er
altid depleteret ved diabetisk ketoacidose, typisk 5 mmol/kg, men det kan være
betydeligt mere jo længere polyurien har varet. Tilsvarende er der typisk tabt 10
mmol Na per kg (mere jo længere polyuri har varet)
• når acidosen korrigeres og insulinbehandling startes kan der flyttes store mængder
K tilbage til intracellulærfasen med potentiel livstruende hypokaliæmi til følge
• s-Na er kunstigt for lavt pga. hyperglykæmi og hyperlipidæmi der ved osmose øger
karbanens vandvolumen. Det korrigerede s-Na (mmol/l) kan skønnes efter formlen:
målt s-Na (mmol/l) + ((plasma-glukose (mmol/l) × 18 – 100) × 0.016)
• reel hyponatriæmi foreligger pga. fortynding (indtagelse/indgift af hypotone væsker)
kombineret med Na-tab i urin
• et for hurtigt fald i s-osmolalitet giver risiko for hjerneødem, og hjerneødem er den
hyppigste årsag til død ved diabetisk ketoacidose (se nedenfor)
Symptomer og fund:
• påfaldende tørst (polydipsi), polyuri, nykturi, enuresis nocturna, træthed, opkastninger, mavesmerter, sult, vægttab
• sløvhed gående mod koma, dehydrering (vurder deficit i %, se side 351), Kussmaulrespiration, acetoneføtor
• vægt og højde (evt. skøn). Beregn overfladeareal (m2) med formlen: kvadratroden af
(højde (cm) × vægt (kg)), og divider herefter dette tal med 60
• opmærksomhed på infektionstegn (sjældent ved debut)
• ketoner og glukose i urin
Differentialdiagnoser: (før urinstix er udført)
• hypoglykæmi, uræmi, gastroenteritis med metabolisk acidose, meningitis, encephalitis, intrakranielle læsioner, UVI, pneumoni, appendicitis, abdominalia, nonketotisk
hyperosmolær koma
Undersøgelser:
• urinstix
• BS, syre-base status, elektrolytter, kreatinin, karbamid, protein, leukocytter og differentialtælling (leukocytose er normalt ved diabetisk ketoacidose), CRP, hæmoglobin,
trombocytter, evt. HbA1C, evt. T3, T4, TSH
• s-osmolalitet bestemmes ved BS > 55 mmol/l
• ved tegn på infektion tages bloddyrkning og andre relevante dyrkninger. Urindyrkning afhængigt af urinstix. Evt. røntgen af thorax
• ved iltsaturation < 90% tages røntgen af thorax mhp. »acute respiratory distress
syndrome« (ARDS)
• evt. EKG (ved hypokaliæmi)
Monitorering:
• P, BT, temperatur, hver 2.-4. time og pulsoxymeter (kontinuerligt)
• neurologisk status en gang i timen (hovedpine, irritabilitet, uro, sløvhed, inkontinens)
• EKG-monitorering ved svær ketoacidose mhp. at vurdere T-takker (flade T-takker
med forlænget QT ved hypokaliæmi, og høje og spidse T-takker ved hyperkaliæmi)
• BS og urinstix hver time
• kalium hver 2. time
• elektrolytter, kreatinin og kapillær syre-base status hver 4. time (hyppigere ved
elektrolytforstyrrelser)
• kateter a demeure (KAD) mhp. timediurese, anlægges ved bevidsthedspåvirket barn
og hvis der ikke er spontan vandladning inden for de første 4 timer
Behandling
Generelt:
• konferer barnet med bagvagten
• visitering: et barn med svær diabetisk ketoacidose hører til på en intensiv afdeling
eller i et afsnit der er specialiseret i behandling af diabetes mellitus
• rehydrering og korrektion af elektrolyttab er den væsentligste del af behandlingen.
Undgå hypokaliæmi
• et skøn over dehydreringsgraden er vigtigt (ofte i nærheden af 10%). Væskedeficit findes ved at gange dehydreringsgraden med vægten i kg, f.eks. 0.10 × 25 kg = 2.5 kg
(liter vand) ved 10% dehydrering hos et barn på 25 kg. Beregn også barnets vedligeholdelsesbehov per døgn (side 354). Et hyppigt problem er utilstrækkelig væskeindgift
• den hyppigste dødsårsag er hjerneødemet pga. for hurtig rehydrering (maks. 4
l/m2/døgn) og brug af hypotone væsker. Optræder i reglen 6-12 timer efter behandlingsstart, ofte efter en periode med bedring. Hjerneødemet kan varsles med pludselig ændring af bevidsthedsniveauet (irritabilitet, uro, sløvhed, inkontinens), hovedpine
og manglende stigning i s-natrium, når BS falder (se ovenfor). Natrium bør stige ca.
0.3 mmol/l per 1.0 mmol/l reduktion i BS. Manglende stigning i s-Na er et faretegn
• risikofaktorer for hjerneødem er:
1. lav alder
2. langvarige symptomer før behandling
3. nyopdaget DM
•
•
•
•
•
4. højt initialt BS
5. højt initialt korrigeret Na
6. hurtigt og stort fald i osmolalitet med behandling. S-osmolaliteten bør ikke falde
mere end 2-3 mosm/kg/time. Osmolaliteten kan måles direkte eller skønnes som
2 × (Na + K) + BS
risikoen for hjerneødem kan reduceres ved at rehydrere over 48-72 timer (vedligeholdelsesbehov/døgn × 2 + deficit = × ml, der fordeles over 48-72 timer) og rehydreringsvæsken reduceres til maks. 2-3 l/m2/døgn
ved initial s-Na > 150 mmol/l skal der rehydreres over minimum 48 timer
behandling af hjerneødem se side 188
insulintilførsel er essentiel mhp. at bremse videre metabolisk derangering
overvej om et barn med diabetisk ketoacidose og respiratoriske problemer er ved at
udvikle ARDS
Specifik behandling:
Rehydrering og insulin
behandling
1. time
iso. NaCl
10 ml/kg
kalium
20 mmol/l tilsættes den isotoniske NaCl som fast tilskud. Ekstra kalium,
justeret efter s-K tilsættes eller infunderes separat efter nedenstående
skema
maks. væske
4 l/m2/døgn
(2-3 l/m2/døgn ved manglende stigning i s-Na)
Actrapid® i.v. (§)
0.1 IU/kg/time (bolus 1 gang per time)
#
2. time
3. time og frem
10 ml/kg
5 ml/kg
• #: til shockerede eller præshockerede patienter gives 25 ml/kg i første time
• den planlagte væskeindgift er 130 ml/kg i første døgn. Dette skal dække deficit, vedligeholdelsesbehov og de fortsatte store diureser. Kontrollér, at reglen om maks. væske per overfladeareal er
overholdt
• peroral væskeindgift tæller naturligvis med i væskeregnskabet. Det er ikke hensigtsmæssigt at tilbyde store mængder saft eller hypotone væsker peroralt i initialfasen uanset om barnet er tørstigt. Tilbyd Revolyt® blandet med saft, og giv evt. popcorn eller chips (salttab). Når s-Na er øget til
et stabilt niveau (> 135 mmol/l) kan det perorale volumen af hypotone væsker (mælk, saft, vand)
øges. Der tilbydes ikke peroral væske ved svær ketoacidose, dvs. standardbikarbonat < 10 mmol/l,
eller hvis barnet kaster op
• §: insulin skal ikke gives kontinuerligt, da insulin bindes i plastikslangerne
• et fald i BS på 2.5-5 mmol/l/time er passende. Na-stigning bør som nævnt være ca. 0.3 mmol/l per
1.0 mmol/l reduktion i BS
• når BS er faldet til 10-14 mmol/l gives børneblanding (5% glukose med 20 mmol K og 25 mmol
NaCl per l) frem for iso. NaCl tilsat K
• Actrapid® i.v. fortsættes til standardbikarbonat > 22 mmol/l, herefter kan skiftes til subkutant insulin. Dosis er ca. 0.5 IU/kg/døgn for præpubertale børn og ca. 0.7 IU/kg/døgn for teenagere. Der
anvendes typisk Mixtard® 30/70. Dosen fordeles på to injektioner, hvor 2/3 af dosis gives om morgenen 30 min før morgenmad og 1/3 gives om aftenen 30 min før aftensmaden
Kaliumtilsætning
s-K (mmol/l)
< 3 (§)
3-4
4-5
5-6
>6
kaliumsupplement (mmol/kg/time)
0.5
0.4
0.3
0.2
intet supplement
• §: ved hypokaliæmi dvs. s-K < 2.8 trods K-supplement reduceres Actrapid®-dosis til det halve
(0.05 IU/kg/time)
• kalium kan evt. indgives via separat perfusionspumpe eller dråbetæller (infusionshastighed holdes indtil næste måling 1-2 timer senere)
Øvrige behandling:
• ilt (5-10 l/min over fugter på maske eller 2-4 l/min over fugter via binasalt kateter)
ved saturation under 90%. En saturation under 90% kan afspejle shock og/eller
ARDS
• ved pH < 7.0 kan natriumbikarbonat overvejes, specielt ved hæmodynamisk instabilitet (shock). Der gives 1-2 mmol/kg, hvor 50% gives over 30 min og resten over 1-2
timer (evt langsommere). Kan gentages til pH er > 7.10. Bikarbonat frarådes generelt, da det kan forværre CNS-acidose, ændre oxyhæmoglobins dissociationskurve
(hæmme perifer afgivelse af ilten) og give abrupte osmotiske forandringer
• ved persisterende opkastninger eller påvirket bevidsthedsniveau overvejes anlæggelse af ventrikelsonde og tømning af ventrikel. Der må ikke lægges ventrikelsonde
hos børn, hvis man er i tvivl om barnet kan beskytte sine luftveje (koma og prækoma). En sådan patient er kandidat til intubation og kontrolleret ventilation
Behandling af nydiagnostiseret mild diabetisk ketoacidose:
• kriterier: standardbikarbonat > 16 mmol/l, < 5% dehydreret, kaster ikke op og er ikke
bevidsthedspåvirket
• peroral rehydrering
• insulindosis afhænger af tidspunkt for ankomst til afdelingen
• præpubertale børn:
1. ankomst om morgenen: Mixtard® 30/70: 1 IU/kg/døgn, hvor der gives h om morgenen og g om aftenen
2. ankomst eftermiddag: 50% af døgndosis
3. ankomst aften: 30% af døgndosis
• børn i pubertet:
1. ankomst om morgenen: Mixtard® 30/70: 1.5 IU/kg/døgn, hvor der gives h om
morgenen og g om aftenen
2. ankomst eftermiddag: 50% af døgndosis
3. ankomst aften: 30% af døgndosis
• insulindosis kan ofte reduceres efter 2-3 døgn
• kaliumsupplement: < 12 år: 750 mg kaliumklorid per os × 2 i de første 3-4 dage. Alder
≥ 12 år: 1500 mg × 2
• ketonstofferne skal være svundet fra urinen efter 2-3 døgn
Hypoglykæmi
Definition:
• blodsukker (BS) < 2.5 mmol/l
• hos børn med diabetes kan symptomgivende hypoglykæmi optræde ved BS > 2.5
mmol/l. Hos unge med diabetes er grænseværdien for kognitive symptomer omkring
BS på 3.0-3.5
• glukose i fuldblod er ca. 10-15% lavere end i serum eller plasma
Patofysiologi:
• insulin øger den perifere udnyttelse/optagelse af glukose og reducerer glukoseproduktion, lipolyse og ketogenese. De anti-insulinerge hormoner: glukagon, adrenalin,
kortisol og væksthormon gør det modsatte
Symptomer og fund:
• tegn på cerebral dysfunktion: mathed, svimmelhed og hovedpine. Senere paræstesier, flimren for øjnene, dobbeltsyn, pareser, kramper og koma
• katekolaminsekretion medfører sveden, tremor, takykardi, uro og sult. Evt. hypoventilation og kredsløbsinsufficiens med hurtig, svag puls
• beskriv debut, hyppighed og symptomernes relation til
1. fødeemner (frugt- og højproteinintolerans)
2. opkastninger
3. medicin- eller alkoholindtagelse
4. faste (evt. kombineret med øget energiforbrug såsom feber)
• familiære dispositioner og anden sygdom
• dårlig trivsel (hormonmangel), hepatomegali (mange metaboliske sygdomme og glykogenoser), ketoner i urinen, dysmorfe træk, særlig lugt (katteurin ved glutarisk
aciduri eller karry ved »maple syrup urine disease«), hyperpigmentering (mb. Addison), hypotoni (defekter i fedtstofskifte), midtliniedefekter (læbe-ganespalte, hypofysesygdom etc.), kryptorkisme (hormonmangel)
Årsager
Utilstrækkelig glukoseproduktion:
a. hormondefekter: hypopituitarisme (ACTH-mangel, væksthormonmangel, TSH-mangel), binyrebarkinsufficiens, katekolaminmangel, glukagonmangel
b. enzymdefekter og -mangler: glukose-6-fosfatasemangel (»glycogen storage
disease«), leverfosforylasemangel, pyruvatcarboxylasemangel, fosfoenolpyruvatcarboxykinasemangel, fruktose-1,6-difosfatasemangel, glykogensyntetasemangel
(»glycogen storage disease«), galaktosæmi (flere enzymdefekter)
c. substratmangel: ketotisk hypoglykæmi i småbarnsalderen (accelereret faste), akut
diarré, svær underernæring med muskeltab
d. leversygdomme etc.: leverstase, svær hepatitis, cirrose, Reyes syndrom, uræmi,
hypotermi
Overforbrug af glukose:
a. hyperinsulinisme: insulinom, eksogen insulintilførsel, sulfonylureider, immunsygdom med insulin- eller insulinreceptorantistoffer, nesidioblastosis, leucin-induceret
hypoglykæmi, postprandial hypoglykæmi
b. tilstande med normalt insulinniveau: ekstrapancreatiske tumorer: (Wilms’ tumor,
fibromer, sarkomer, hepatomer, karcinomer i mavetarmkanal og adrenerge tumorer), systemisk carnitinmangel, mangel på enzymer i fedtoxidationen, 3-hydroxy-3methylglutaryl-CoA-lyasemangel, kakeksi med fedtdepletering
Komplekse og ukendte mekanismer:
a. sepsis og shock, medicinindgift og forgiftning (alkohol, propranolol, salicylater),
reduceret glukosetransport ind i cerebrum (glukopenisk cerebral påvirkning)
Undersøgelser:
• vigtigt at prøver udtages under hypoglykæmi. Udredningen afhænger derfor af om
der foreligger hypoglykæmi (akutte symptomer) eller ej. Hvad der undersøges for er
afhængigt af urinstix, anamnese og fund i øvrigt. Se algoritme for udredning af
hypoglykæmi side 281
• hvis barnet har kramper og hypoglykæmi skal man primært overveje årsagen til
kramperne (se epilepsi side 176)
• BS hver 2. time indtil BS er stabiliseret
• urinstix så hurtigt som muligt mhp. ketonstoffer. Hvis der ikke er ketoner, og hypoglykæmi er bekræftet, skal hyperinsulinisme eller carnitinmangel mistænkes (nonketotisk hypoglykæmi, overforbrug af glukose). Hvis der er ketoner skal hormonmangel, defekt i glykogenmetabolismen eller glukoneogenesen overvejes (glukosemangel pga. utilstrækkelig produktion eller indtagelse)
• insulinniveau under non-ketotisk hypoglykæmi giver rettesnor for om der foreligger
hyperinsulinisme. Endogen produktion ved hyperinsulinisme er typisk > 10-12 mU/l.
Den endogene produktion er normalt < 5-10 mU/l. Eksogent tilført insulin medfører
typisk insulin > 100 mU/l. Se insulinmåling nedenfor
• p-kortisol (< 100 µg/l sv.t. 280 nmol/l) og/eller p-væksthormon (< 15 mU/l) under
hypoglykæmi er suspekt for binyrebarkinsufficiens eller hypofysesygdom
• hvis der ikke foreligger symptomer (på hypoglykæmi) på indlæggelsestidspunktet
skal fastetest (24 timer) med grundig observation overvejes. Hvis symptomer udvikles følges algoritme side 281. BS måles under alle omstændigheder ved fastens
afslutning
• det kan være relevant at supplere udredningen med nedennævnte prøver
• kapillær syre-base status mhp. metabolisk acidose
• elektrolytter, kreatinin, karbamid, leverprøver og ammonium
• UL af abdomen mhp. hepatomegali
• metabolitter i blodet: laktat, pyruvat, alanin, ketonstoffer, frie fede syrer
• urin og plasma til metabolisk screening
• ved persisterende hypoglykæmi, dvs. hypoglykæmi trods mere end 6 timers
behandling med glukose 16% 3.6 ml/kg/time sv.t. 9.6 mg/kg/time, overvejes p-insulin,
p-C-peptid og p-proinsulin. Hvis disse tre målinger foretages skal der samtidigt
tages BS
• udredning af hormonmangel: p-ACTH, ACTH-stimulationstest, p-IGF-1, p-IGFBP-3
og væksthormon (under hypoglykæmi), TSH, p-kortisol under hypoglykæmi
Udredning af hypoglykæmi
•
•
•
non-ketotisk hypoglykæmi
ketotisk hypoglykæmi
1. uden reducerende substanser i urin:
s-laktat normal:
• hyperinsulinisme
• defekt ketogenese
s-laktat forhøjet:
• defekt i fedtsyremetabolisme
1. uden hepatomegali:
• faste (ofte med øget energibehov)
• hormonmangel
2. med reducerende substanser i urin:
• galaktosæmi
• fruktoseintolerans
2. med hepatomegali:
• enzymdefekter i kulhydratmetabolisme
• »glycogen storage disease«
• enzymdefekter i glukoneogenese
glukagonprovokationstest (blodprøver før og 30 min efter glukagon). Der gives glukagon 0.1 mg/kg i.m. Testen er god til at skelne ketotisk hypoglykæmi og hyperinsulinisme. Ved ketotisk hypoglykæmi øges BS ikke, hos raske øges BS ca. 2 mmol/l, og
hos patienter med hyperinsulinisme øges BS ca. 3-4 mmol/l
ved mistanke om postprandial hypoglykæmi hos teenager kan der laves peroral
glukosebelastning med 1.75 g/kg (maks. 75 g)
i sjældne tilfælde kan enzymundersøgelser af erytrocytter, levervæv og/eller
muskelvæv være indiceret
Behandling
Vågne patienter:
• 100-200 ml æblemost eller juice
Bevidsthedspåvirkede patienter:
• 10% glukose i.v. (5 ml/kg), evt. rektalt hvis man ikke umiddelbart kan skabe intravenøs adgang
• vedligeholdelsesbehovet vil typisk være 6-8 mg/kg/min sv.t. 3.6-4.8 ml/kg/time af
glukose 10%. Patienter der klarer op på den initiale behandling har ikke nødvendigvis behov for intravenøs indgift
• evt. kan gives glukagon 0.03 mg/kg/dosis i.v. (maks. 1 mg). Kan gentages efter 20
min
• hydrocortison (20 mg/kg/døgn fordelt på 3 doser i.v.) kan bruges ved hyperinsulinisme
• den videre behandling er afhængig af grundlidelsen (f.eks. diæt, hormonsubstitution, subtotal pancreatektomi ved manglende effekt af medicinsk behandling, levertransplantation osv.)
Led, knogler og muskler
Purulent arthritis (septisk arthritis)
Definition, ætiologi og epidemiologi:
• bakteriel infektion af oftest store led: hofte, knæ, ankel, skulder, albue, håndled.
Monoarthritis i 90% af tilfældene
• infektionen udgår i mange tilfælde fra en metafysær osteomyelitis
• hyppigst Staphylococcus aureus, men også streptokokker (gruppe A og B, pneumokokker og S. viridans), meningokokker (også uden meningitis) og Kingella kingae
(udgør 20-50% i nogle studier). Hæmophilus influenzae type b må forventes kun at
findes hos børn der ikke er vaccineret fuldt (tre gange). Mycobacterium tuberculosis bør huskes hos særligt udsatte (f.eks. indvandrere). Gonokokker kan ses hos
seksuelt aktive unge
• hyppigst hos børn i aldersgruppen 0-24 mdr. og i adolescensen
Symptomer og fund:
• feber (60-70% ≥ 38.5), smerter og halten. Barnet vil ikke bruge en ekstremitet. Både
akut debut med påvirkning af almentilstand og snigende debut f.eks. ved arthritis i
sacroiliacaleddet. Ved hofteaffektion er der ofte projicerede smerter til knæet. Evt.
dysuri og uretralflåd i adolescensen
• bevægeindskrænkning, hævelse, ansamling, varme og evt. rødme. Ved septisk coxitis ses ofte abduktion og udadrotation i leddet. Ofte kun vage fund hos børn i aldersgruppen 0-6 mdr.
• ca. 50% af Kingella kingae-infektioner har forudgående orofaryngeal inflammation,
og den almene påvirkning er typisk beskeden. Infektionsparametrene er ofte upåvirkede ved Kingella-infektion
Differentialdiagnoser:
• akut osteomyelitis
• anden infektiøs arthritis (primært Borrelia burgdorferi, virus (parvovirus B19, HIV,
hepatitis B og rubella) og M. tuberculosis)
• reaktiv arthritis
• malign sygdom: leukæmi, neuroblastom og knogletumorer
• reumatologiske sygdomme: juvenil idiopatisk arthritis, SLE, Schönlein-Henoch purpura, Kawasakis sygdom, febris rheumatica, hypersensitivitetsvaskulitis (serumsyge), arthritis relateret til inflammatorisk tarmsygdom m.fl.
• koagulopati
• metaboliske lidelser: f.eks. mukopolysakkaridose (Morquios syndrom) og Sticklers
syndrom
• knoglesygdomme: subakut og kronisk osteomyelitis, discitis, aseptisk knoglenekrose, epifysiolyse, Calvé-Legg-Perthes’ sygdom, traumer, osteochondritis dissecans m.fl.
Undersøgelser:
• ortopædkirurgisk afdeling kontaktes på tidligt tidspunkt ved mistanke, og udredning
planlægges i fællesskab mhp. at sikre rettidig kirurgisk intervention
• blodprøver: CRP, SR, leukocytter og differentialtælling, bloddyrkning (evt. gentagne),
hæmoglobin og trombocytter
• sekundære blodprøver: det kan være relevant at tage Borrelia IgM- og IgG-titer
samt parvovirus B19 IgM og IgG-titer. Hvis febris rheumatica mistænkes tages AST
og ASDB
• røntgen af begge ekstremiteter: ved halten bør hele og begge underekstremiteter
fotograferes
• UL af led mhp. væske og bredde af ledspalten
• ledpunktur: er den primære undersøgelse mhp. at sikre den ætiologiske diagnose.
Ledvæsken sendes til dyrkning, mikroskopi og celletælling samt evt. farvning for
syrefaste stave (TB) afhængigt af den kliniske situation (normalværdier for
synovialvæske side 284). Ledvæsken bør også dyrkes i bloddyrkningskolbe, da Kingella sjældent (< 10%) vokser frem på faste medier
• evt. knoglescintigrafi, men at udføre knoglescintigrafi før ledpunktur ved et rødt
hævet led er spild af tid og en unødig gene for barnet. Efter ledpunktur og vurdering
af ledvæske tages stilling til videre udredning, f.eks. knoglescintigrafi mhp. osteomyelitis
• evt. MR-scanning (inkl. columna) mhp. osteomyelitis ved oplagte symptomer (f.eks.
at barnet vedvarende nægter at støtte på ben eller at sidde) og der foreligger negativ scintigrafi
• evt. podninger: svælgpodning, podning fra sår eller andet infektiøst fokus (urethra,
cervix, analkanal, svælg for gonokokker)
• røntgen af thorax ved mistanke om M. tuberculosis
• ved mistanke om febris rheumatica tages EKG, røntgen af thorax og evt. ekkokardiografi (grundig stetoskopi af hjertet)
Behandling:
• antibiotika: cefuroxim 100 mg/kg/døgn i.v. fordelt på 3 doser. Når dyrknings- og resistenssvar foreligger ændres til relevante antibiotika. Ved S. aureus bruges ofte
cefuroxim i.v. kombineret med fucidin 30-50 mg/kg/døgn primært p.o. fordelt på 3
doser. Fucidin kan gives i.v., hvis det ikke kan tages p.o., men er så lokalirriterende,
at der i reglen må anlægges centralveneadgang. Antibiotika gives i.v. til normalisering af CRP. Herefter peroral behandling (typisk fucidin og/eller dicloxacillin) til en
samlet behandlingsvarighed af minimum 6 uger. Kingella er følsom for de fleste βlactam-antibiotika
• immobilisering
• kirurgisk sanering med kapselåbning og udtømning af purulent materiale (specielt
hofte og skulder). En samtidig osteomyelitis skal bores op
• fysioterapi i rekonvalescens
• ambulant kontrol til barnet er klinisk og radiologisk rask. Paraklinisk kontrol: CRP,
hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling en gang per uge og røntgen hver 2.
uge
Ledvæskens karakteristika ved forskellige tilstande
parameter
normal ledvæske infektiøs arthritis
aseptisk, inflammatorisk arthritis
leukocytter (mia/l) ≤ 0.2
> 50
3-50
% granulocytter
< 25
> 75
typisk > 50
glukoseindhold
som i blod
< 50% af BS
nedsat
farve
strågul
gråhvid og gullig
gullig
klarhed
klar
uklar, plumret
uklar
viskositet
høj
meget nedsat
nedsat
bemærkninger
bakterier i ledvæsken se tabeltekst
Som eksempler på aseptisk, inflammatorisk arthritis kan nævnes reaktiv arthritis inkl. postinfektiøs
arthritis, febris rheumatica og juvenil idiopatisk arthritis. Lyme arthritis og Kingella kingae arthritis vil
ofte have ledvæskeforandringer sv.t. aseptisk, inflammatorisk arthritis. Husk muligheden for PCRanalyse af ledvæske for Borrelia burgdorferi og Mycobacterium tuberculosis hvis relevant. Tabellen
skal kun betragtes som vejledende, da non-infektiøs inflammatorisk arthritis kan give ledvæskeforandringer sv.t. infektiøs arthritis
Osteomyelitis
Definition, ætiologi og epidemiologi:
• bakteriel infektion der oftest involverer metafysær knogle (distale femur, proksimale
tibia, distale humerus, distale radius) og er resultatet af hæmatogen spredning.
Direkte inokulation (multiple hælstik, femorale blodprøver, penetrerende traume,
kirurgi) eller spredning fra tilstødende infektion (sår, absces) ses, men er sjælden.
Risikoen for en komplicerende purulent arthritis er størst når metafysen er indeholdt
i ledkapslen (hofte, skulder)
• hyppigst Staphylococcus aureus, men også streptokokker (specielt gruppe B hos
neonatale og gruppe A hos ældre børn), Kingella kingae (udgør ca. 10%), Pseudomonas (traumer), S. epidermidis, Salmonella, gramnegative stave og M. tuberculosis. H. influenzae type b må forventes kun at findes hos børn der ikke er fuldt vaccineret (tre gange)
• ses i alle aldre, men overvejende små børn (50% af tilfældene optræder før 6 år).
Ratio mellem drenge og piger er 2:1
• både akutte (sepsis) og subakutte forløb (milde systemiske tegn)
Symptomer og fund:
• feber, fokale smerter, halten eller påfaldende gang, vil ikke stå, gå, evt. sidde eller
bruge en arm. Ofte ukarakteristiske symptomer. Et traume er ofte observeret før
symptomdebut. Det subakutte forløb er karakteristisk for neonatale
• ømhed, hævelse, rødme, pseudoparalyse, indskrænket bevægelighed, fikseret stilling, evt. ledhævelse. Hos børn < 1 år er der større chance for at leddet er involveret
• ca. 50% af Kingella kingae-infektioner har forudgående orofaryngeal inflammation,
og den almene påvirkning er typisk beskeden. Infektionsparametrene er ofte upåvirkede ved Kingella-infektion
•
discitis: ofte snigende debut med vage symptomer, evt. rygsmerter, et lille barn vil
ikke gå, stå, evt. sidde. Evt. kompressionssymptomer fra medulla
Differentialdiagnoser:
• se purulent arthritis side 282
Undersøgelser:
• ortopædkirurgisk afdeling kontaktes på tidligt tidspunkt ved mistanke, og udredning planlægges i fællesskab mhp. at sikre rettidig kirurgisk intervention
• blodprøver: bloddyrkning (evt. gentagne), CRP, leukocytter og differentialtælling. I
en del tilfælde er CRP ikke forhøjet (lokaliseret infektion)
• røntgenundersøgelse er afgørende af differentialdiagnotiske årsager, da knoglescintigrafi kan være positiv ved mange tilstande. Ved halten bør hele og begge
underekstremiteter fotograferes. Bløddelsforandringer kan ses 3-4 dage efter
symptomdebut (f.eks. kan de mørke linier mellem muskellagene svinde eller de løftes væk fra knoglen, hævelse). Knogleforandringer ses i form af lokal afkalkning,
evt. osteolyse der kan ses efter ca. 7 dage, herefter periostal elevation og sidst
knoglenydannelse (calcifikation) der typisk først ses efter ca. 3 uger
• UL af led: der ses efter ledvæske (bredde af ledspalter)
• knoglescintigrafi kan vise fokalt øget aktivitet 1-2 døgn efter første symptom. Falsk
negativ i op til 25% af tilfældene (især < 1 år). Scintigrafi kan være falsk negativ som
følge af kompromitteret gennemblødning i knoglen
• MR-scanning er værdifuld til at afgrænse infektionens udbredelse og afsløre lokaliserede forandringer, når knoglescintigrafi er negativ og mistanken opretholdes.
MR-scanning kan også føre til overfortolkninger
• knogleaspiration og ledaspiration mhp. ætiologi. Materialet sendes til dyrkning,
mikroskopi og celletælling samt evt. farvning for syrefaste stave (TB), histologisk
undersøgelse etc. afhængigt af klinisk situation. En del af biopsien bør dyrkes i flydende medium (f.eks. serumbouillon) mhp. Kingella
• evt. svælgpodning og podning fra sår eller andet infektiøst fokus
• ved langvarig sygdom: Mantoux og røntgen af thorax
Behandling:
• antibiotika: cefuroxim 100 mg/kg/døgn i.v. fordelt på 3 doser. Når dyrknings- og resistenssvar foreligger ændres til relevante antibiotika. Ved S. aureus bruges ofte
cefuroxim i.v. kombineret med fucidin 30-50 mg/kg/døgn p.o. fordelt på 3 doser. Fucidin kan gives i.v., hvis det ikke kan tages p.o., men er så lokalirriterende, at der i reglen må anlægges centralveneadgang. Antibiotika gives i.v. til normalisering af CRP.
Herefter peroral behandling (typisk fucidin og/eller dicloxacillin) til en samlet
behandlingsvarighed på minimum 6 uger. Kingella er følsom for de fleste β-lactamantibiotika
• immobilisering: nedsætter smerter, hindrer fraktur og fremmer knoglerekonstruktion. Fysioterapi efter aftale med ortopædkirurg
• kirurgisk sanering: osteomyelitis skal bores op. Ved samtidig purulent arthritis foretages kapselåbning med udtømning af purulent materiale (specielt hofte og skulder)
• ambulant kontrol til barnet er klinisk og radiologisk rask. Paraklinisk kontrol: CRP,
hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling en gang per uge og røntgen hver 2. uge
Hud
Abscessus cutaneae
Definition:
• absces: lokaliseret pusansamling i ikke-præformeret hulrum. Begynder ofte som
cellulitis, men når pusdannelsen (suppurationen) er udtalt og pus akkumuleres, dannes absces(erne)
• furunculus: absces opstået pga. retention i talgkirtel
• carbunculus: flere furunkler i afgrænset område med ødem og cellulitis mellem de
enkelte abscesser
• hidrosadenitis: absces i svedkirtel
• impetigo (pyoderma): små intraepidermale abscesser
Ætiologi:
• 25% er Staphylococcus aureus (specielt på ekstremiteter), resten er blandingsinfektioner eller anaerobe bakterier
• disponerende faktorer er traume, hæmatom, fremmedlegeme, obstruktion af normal
drænage (udførselsgang fra sved- eller talgkirtel mm.) samt kronisk granulomatøs
sygdom (neutrofile granulocytter og monocytter mangler evnen til at dræbe visse
fagocyterede mikroorganismer)
• impetigo er primært forårsaget af gruppe A streptokokker, men stafylokokker koloniserer ofte læsionerne. Det angives, at S. aureus er den hyppigste årsag til impetigo i USA. Impetigo findes i en non-bulløs (den hyppigste, ca. 70%) og en bulløs
variant der forårsages af S. aureus, fagtype II (primært stamme 71). Non-bulløs
impetigo forårsages ikke af fagtype II
Symptomer og fund:
• absces: initialt lette smerter og uskarpt afgrænset subkutant infiltrat. Senere rødme,
hævelse og mere udtalt smerte. Ved den fuldt udviklede absces der ligger relativt
overfladisk mærkes fluktuation. Almentilstanden påvirkes i tilfælde af bakteriæmi.
Lokale symptomer i form af rødme og lokaliseret hævelse kan mangle ved den dybtliggende absces, og der er blot diffus hævelse og ømhed
• afklar om mere end et familiemedlem har recidiverende abscesser i huden
• impetigo: hyppigst hos 2-7 årige. Sygdommen begynder med papler der bliver til
pustler, der vokser og omdannes til karakteristiske, tykke, gyldengule skorper. Læsionerne befinder sig på eksponeret hud (typisk ansigt og ben) og heler langsomt.
Efterlader depigmenteret område. I reglen ingen påvirkning af almentilstanden.
Impetigo findes både i en non-bulløs variant (den ovenfor beskrevne) og i en bulløs
variant forårsaget af S. aureus, fagtype II og som er en lokaliseret manifestation af
»staphylococcal scalded skin syndrome« (se side 300). I den bulløse variant ses
slappe, gennemsigtige bullae der hurtigt brister og efterlader en snæver kant af
afrullende hud og en overfladisk erosion. Bullae er her sterile. Disse bullae ses over
hele kroppen, mens den neonatale bulløse impetigo primært ses på vulva og i periumbilicale hudområder
Differentialdiagnoser:
• cellulitis, insektstik (allergisk reaktion), traume, osteomyelitis, tumor
Undersøgelser
Absces:
• kirurgisk tilsyn. Dybe infektioner på hænder (og fødder) kræver akut tilsyn
• dyrkning og resistensbestemmelse (evt. stafylokok-fagtypning)
• evt. UL
• ved påvirket almentilstand tages blodprøver: bloddyrkning, CRP, hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling, trombocytter. Ved behov Na, K, Ca, karbamid, kreatinin,
BS, syre-base status
Impetigo:
• dyrkning og resistensbestemmelse
Behandling
Absces:
• drænage og debridement er helbredende, men incision før abscessen har samlet
sig spreder blot infektionen. Varme og elevation kan være en hjælp
• ved moden absces: incision, revision og drænage: ekscision af nekrotisk væv ud i
sundt væv med nedbrydning af septae og fjernelse af abscesmembran. Indlæggelse
af saltvandsmeche. Heler fra bunden. Antibiotika er overflødigt, hvis det drejer som
om en veldræneret, ukompliceret absces (immunkompetent person, ingen udbredt
cellulitis, lymfangitis etc.)
• ved pochedannelse med pusretention og nye vævsnekroser kan gentagne revisioner blive nødvendigt
• stafylokokbekæmpelse hos hele familien ved recidiverende abscesser i familien (se
nedenfor)
• relevant antibiotika: dicloxacillin, penicillin, makrolider, clindamycin, rifampicin,
fucidin afhængigt af dyrknings- og resistenssvar
Recidiverende abscesser i en familie:
• hygiejneprogram af 3 ugers varighed:
1. dagligt bad med helkropsvask og hårvask i 4% klorhexidinsæbe (Hibiscrub).
Efter badet tages rent undertøj på
2. efter 1 uge kan hårvasken reduceres til 2-3 gange ugentligt
3. morgen og aften smøres næsebor med klorhexidingel 1% (vatpind)
4. madrasser, tøjdyr, dyner og puder skal varmebehandles ved behandlingsstart.
Hvis man ikke har vaskbare dyner og puder kan det klares i en lavtryksautoklave.
Ved madrasser der ikke kan autoklaveres kan anvendes rullemadras som kan
kogevaskes. Vandmadrasser tørres af med denatureret sprit. Den lokale mikrobiologiske afd. kan evt. være behjælpelig med autoklavering (kontakt hygiejnesygeplejerske)
5. håndklæder og vaskeklude skiftes dagligt, skal hænge adskilt og bør ikke være
fælles. Sengetøj skiftes mindst en gang ugentligt
6. alt sengetøj, håndklæder, vaskeklude og undertøj vaskes ved 85-90°C
7. familien skal være omhyggelig med håndvask, og fast sæbestykke bør være
ophængt. Flydende sæbe er bedre
8. hyppig udluftning af ca. 10 min varighed og støvsugning min. 1-2 gange ugentligt
9. der skal podes før behandling og kontrolpodes 1 og 3 uger efter endt behandling
10. hvis ikke stafylokokkerne er udryddet efter første behandling, vil en ny behandling være nødvendig
Impetigo:
• sæbevask
• ved udbredt infektion gives amoxicillin med clavulansyre
(Spektramox® 40 mg/kg/døgn over 3 doser)
Bidsår (vulnus morsum)
Epidemiologi:
• ansvarlig for ca. 1% af alle henvendelser vedr. børn i skadestuen
• 75-90% er hundebid, 8-15% er kattebid og 1-3% humane bid. Ca. 10% kræver suturering og ca. 2% indlæggelse
• ca. 4% af hundebidene inficeres, mens ca. 35% af kattebid og næsten alle humane
bid i hænder (knytnævebid) inficeres
Ætiologi:
• ved infektion findes i reglen en blandingsflora: Pasteurella multocida (især hundeog kattebid), hæmolytiske streptokokker (især homo), S. viridans (især homo), Staphylococcus aureus og epidermidis (især homo), anaerobe (Bacteroides, peptostreptokokker), Eikenella corrodens, samt Capnocytophaga (DF-2)
Symptomer og fund:
• hvem eller hvad har bidt, og hvornår. Beskriv skaden nøjagtigt. Overvej muligheden
for dybere skader (sener, knogler, kar og nerver)
• infektion i form af cellulitis og lymfangitis ses typisk efter 12-36 timer
• DF-2-infektion ses primært hos immunosupprimerede, splenektomerede og leverinsufficiente patienter (udgør 90% af de inficerede). Sygdommen debuterer typisk 4-8
dage efter hunde- eller kattebid med fulminant purpura (DIC), meningitis og shock,
og er hurtigt letal. Der er typisk beskedne eller ingen tegn på lokal sårinfektion.
Sammenhængen er derfor ikke tydelig
Komplikationer:
• sårinfektion, absces, bakteriel tenosynovitis, osteomyelitis, purulent arthritis, »catscratch disease«, sepsis (specielt immunosupprimerede), knusningsskade (hud,
frakturer etc.), kosmetiske følger, bruskskader (specielt ansigt og ører)
Husk:
• overvej børnemishandling ved humane bid
Undersøgelser:
• dyrkning og resistensbestemmelse ved infektionstegn
• ved påvirket almentilstand tages blodprøver: bloddyrkning, CRP, hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling, trombocytter. Ved behov Na, K, Ca, karbamid, kreatinin,
BS og syre-base status
• mistanke om DIC: se side 265
Behandling:
• sårene renses, skylles (højtryksskylning med iso. NaCl evt. via kanyle på sprøjte.
Dette kan kræve lokalbedøvelse), debridement af avitalt væv og fjernelse af fremmedlegemer (kræver lokalbedøvelse)
• ved bidsår på hænder/fødder eleveres og immobiliseres hånden/benet
• profylaktisk antibiotika i 1-2 døgn anvendes ved 1) punktformede bid (dybe), 2) bid
på hænder og fødder, 3) bid der er behandlet ≥ 12 timer efter bidet, 4) bid hvor sufficient debridement ikke kan gennemføres, samt 5) bid hos immunosupprimerede
personer og småbørn. Der anvendes penicillin (0.1 MIE/kg/døgn p.o. over 3 doser),
eller amoxicillin med clavulansyre (Spektramox® 40 mg/kg/døgn p.o. over 3 doser),
eller azithromycin (10 mg/kg/døgn p.o. en gang daglig), eller penicillin
(0.1 MIE/kg/døgn over 3 doser) suppleret med dicloxacillin (25 mg/kg/døgn p.o. over
3 doser) ved menneskebid. Ingen af disse bid må sutureres. Sårrandene kan tilnærmes med steristrips og skiftes dagligt med saltvandsmeche. Der kan sutureres på 5.
dagen hvis der ikke er infektionstegn
• nogle steder anvendes rutinemæssigt profylaktisk antibiotika til kattebid og humane
bid
• antibiotisk behandling anvendes ved alle inficerede bidsår i 10 dage med ovennævnte antibiotika og doser. DF-2 behandles med penicillin (0.3 MIE/kg/døgn i.v.
over 4-6 doser; maks. 20 MIE/døgn)
• bid på hals og i ansigt kan normalt sutureres fraset ved de tilstande der indicerer
profylaktisk antibiotika eller ved tegn på infektion. Ved suturering anvendes løs
approksimation af sårrande og dybe suturer undgås. Der anvendes så få suturer
som muligt. Alle suturerede bid skal tilses af læge efter 24 timer
• bid der involverer sener, led, dybe fascielag, nerver eller større kar bør vurderes af
plastik- eller håndkirurg
• er tetanusvaccinen i orden? (vaccine gives hvis status er usikker)
• overvej risiko for rabies, hepatitis B og HIV
Cellulitis, erysipelas og nekrotiserende bløddelslæsioner
Definitioner:
• cellulitis: inflammation der spreder sig via bindevævsplanet. Anvendes klinisk især
om diffus infektion af hud og subcutis. Prædilektionssteder er ansigt, nakke og
ekstremiteter
•
•
•
•
•
•
•
•
periorbital cellulitis (præseptal cellulitis): infektion af palpebrae og periorbitale væv
(superficielt for det orbitale septum) uden tegn på orbital involvering (se nedenfor)
orbital cellulitis: infektion af orbitas væv
nekrotiserende cellulitis: en sjælden bløddelsinfektion der involverer vævet superficielt for den superficielle fascie og som resulterer i udbredt underminering af
omgivende væv. Progressionen er ofte fulminant (op til 10 cm/time) med nekrose af
hud og subcutis (trombosering af arterioler og venoler). Ofte blandingsinfektion med
bakteriel synergisme. Optræder primært ved varicella, postoperativt, efter mindre
traumer eller efter mangelfuld pleje af abscesser eller kutane sår
nekrotiserende fasciitis: som nekrotiserende cellulitis der involverer den superficielle fascie, men ikke den underliggende muskel
nekrotiserende myonekrose: som ovenfor men involverer muskel (f.eks. gasgangræn). Spreder sig som den nekrotiserende fasciitis langs fascieplanerne
erysipelas: specifik akut inflammation i huden forårsaget af mere invasive gruppe A
streptokokker. Lymfangitis er fremtrædende
lymfangitis: inflammation i lymfekar. Røde linier der spreder sig hurtigt fra det inficerede område i retning af de lokale lymfeknuder (hyppigst gruppe A streptokokker)
ekthyma gangrænosum: nekrotiserende, ulcererende hudlæsion med højrød halo
Epidemiologi og ætiologi:
• cellulitis: gruppe A streptokokker, Hæmophilus influenzae type b (specielt børn der
ikke er fuldt vaccineret), Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae og
Pasteurella multocida (bid)
• periorbital cellulitis (præseptal cellulitis): gruppe A streptokokker, Staphylococcus
aureus, Streptococcus pneumoniae og Hæmophilus influenzae type b
• orbital cellulitis: samme organismer som periorbital cellulitis
• nekrotiserende fasciitis: gruppe A streptokokker, anaerobe streptokokker, Bacteroides, ofte blandingsflora
• nekrotiserende myonekrose: Clostridium perfringens, anaerobe streptokokker, ofte
blandingsflora
• erysipelas: gruppe A streptokokker
• ekthyma gangrænosum: Pseudomonas aeruginosa. Lignende læsioner kan ses ved
andre bakterier som S. aureus, Aeromonas hydrophila, Enterobacter species, Proteus species m.fl.
Symptomer og fund
Cellulitis:
• smerte, erytem, hævelse, ofte feber og/eller regional lymfadenitis. Randzonen til
normalt væv er ikke skarpt afgrænset eller eleveret som ved erysipelas. Almentilstanden kan være påvirket
• kan progrediere til lymfangitis, lymfadenitis, abscesdannelse og fulminante vævsnekroser
• har ofte relation til hudlæsioner og sår ved stafylokok- og gruppe A streptokokinfektion, mens Hæmophilus influenzae og Streptococcus pneumoniae ofte spredes
hæmatogent eller direkte fra paranasal sinus
• dybereliggende infektion bør efterspores
Periorbital cellulitis (præseptal cellulitis):
• hævelse, rødme og ømhed af periorbitale væv, evt. rødviolet misfarvning af huden,
evt. konjunktivalt flåd, med og uden feber. Kan være første tegn på orbital cellulitis
• ved lokal indgangsport (insektstik, traume, varicelelement etc.) og fravær af feber
tænkes primært på gruppe A streptokokker og stafylokokker
• i fravær af indgangsport tænkes primært på Hæmophilus influenzae og Streptococcus pneumoniae (hæmatogen spredning), evt. direkte spredning fra paranasal sinus
Orbital cellulitis:
• som periorbital cellulitis, men kan også have exophthalmus, ødem af bulbære conjunktiva (chemosis), øjets bevægelighed er nedsat (oftalmoplegi: bevægelighed er
begrænset af øjenomgivelser) og der er smerter ved øjenbevægelse
• påvirket almentilstand
• den hyppigste årsag er direkte spredning fra en paranasal sinuitis (især ethmoiditis)
• risiko for blindhed, direkte spredning af infektion til CNS samt meningitis
Nekrotiserende bløddelslæsioner:
• cellulitis hvor nekroserne ses som ekkymoser, vesikel- og bulladannelse med
mørkerød væske
• der udvikles hurtigt udtalt smerte og almensymptomer (sepsis og shock)
• har i reglen sit udgangspunkt i dybe nekrotiske sår (traumatiske, kirurgiske, men
også efter intramuskulær injektion), der ikke kommunikerer med overfladen
• der udvikles pludseligt nye smerter i såret, hævelse og der flyder typisk et tyndt
hæmoragisk sekret fra såret (Clostridium). Sekretet fra streptokokker er mere purulent. Krepitation er et sent tegn medmindre det er en lokaliseret indolent infektion
Erysipelas:
• akut rødt, varmt, hævet, skarpt afgrænset, indureret udslæt, hvor grænsezonen til
normal hud ofte er eleveret. Vesikler, bullae, skorper og central opklaring ses. Hyppigst i ansigtet hos børn (sommerfugleerytem omkring næsen). Normalt ses påvirket
almentilstand med feber, opkastninger og irritabilitet. Tilstanden kan progrediere
meget hurtigt. Erytemets varighed er dage til uger
Ekthyma gangrænosum:
• starter som lyserød plet. Bliver herefter ofte til hæmoragisk pustel eller nodulus og
til sidst udvikles nekrotiserende, ulcererende læsion med gråsort skorpe og højrød
halo. Ofte hos underernærede (immunosupprimerede) børn. Histologisk ses bakteriel invasion i dermale vener. Kan udvikle sig til massive nekroser og dødelig sepsis
Differentialdiagnoser til cellulitis
•
erysipelas, osteomyelitis eller septisk arthritis med overliggende cellulitis, absces,
allergi (insektstik), traume
Undersøgelser
Den upåvirkede patient med cellulitis:
• (uden cellulitis i ansigtet) behøver ingen undersøgelser
Den medtagne patient og patienter med cellulitis i ansigtet:
• blodprøver: bloddyrkning, CRP, hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling, trombocytter. Ved behov Na, K, Ca, karbamid, kreatinin, BS, syre-base status
• evt. nåleaspiration (23 G) i kanten af læsionen efter afjodning. Hvis ikke der kan
aspireres, injiceres 0.5 ml iso. NaCl og der aspireres igen. Sendes til gramfarvning
• dybereliggende infektion bør efterspores med relevant undersøgelse (klinisk, røntgen, knoglescintigrafi, UL, MRI, CT)
• lumbalpunktur kan blive relevant ved mistanke om mulig CNS-affektion
Periorbital og orbital cellulitis:
• blodprøver som ovenfor nævnt
• UL eller CT-scanning mhp. infektionens udstrækning og evt. abscesdannelse
Ekthyma gangrænosum:
• blodprøver som ovenfor og hudbiopsi
Behandling
Den upåvirkede patient uden cellulitis i ansigtet:
• penicillin (0.1 MIE/kg/døgn p.o.) og dicloxacillin (25 mg/kg/døgn p.o.) ved mistanke
om stafylokok, begge fordelt på 3 doser i 7-10 dage
• alternativt clarithromycin (15 mg/kg over 2 doser) eller clindamycin (10-40
mg/kg/døgn i 3-4 doser) ved penicillinallergi
Cellulitis med påvirket almentilstand eller cellulitis i ansigt:
• penicillin og dicloxacillin i.v. i ovennævnte dosering (clindamycin og evt. immunglobulin ved hæmolytisk streptokok)
• en ekstremitet immobiliseres
Erysipelas:
• penicillin 0.1 MIE/kg/døgn og evt. dicloxacillin (25 mg/kg/døgn) fordelt på 3 doser
p.o. i 10 dage
• ved påvirket almentilstand gives behandling i.v. til feberen og CRP er faldet
• ved erysipelas eller lymfangitis på ekstremitet kan anvendes immobilisering ud over
antibiotika
Periorbital og orbital cellulitis:
• penicillin (0.2 MIE/kg/døgn i 4 doser) og dicloxacillin (50 mg/kg/døgn i 4 doser) i.v. i 5
dage ved periorbital og 10 dage ved orbital cellulitis
• efter 5 dages behandling i.v. ved periorbital cellulitis kan skiftes til peroral terapi
med amoxicillin kombineret med clavulansyre (Spektramox® 40 mg/kg over 3 doser)
•
alternativt til penicillin og dicloxacillin anvendes cefotaxim eller ceftriaxon kombineret med clindamycin
Nekrotiserende cellulitis, fasciitis og myonekrose:
• akut kirurgisk sanering med debridement gennem multiple lineære incisioner, der
ofte skal gentages. Et dybt fokus saneres. Amputation kan blive nødvendig
• 3-stof antibiotika: penicillin, clindamycin og metronidazol, samt evt. immunglobulin
Ekthyma gangrænosum:
• piperacillin 200-300 mg/kg/døgn i.v. fordelt på 4 doser (maks. 24 g/døgn) og ciprofloxacin 30 mg/kg/døgn i.v. fordelt på 3 doser (maks. 1.2 g/døgn)
Differentialdiagnoser ved akutte eksantemer
1. makulo-papuløse eksantemer (pletter uden vesikler)
a. < 1 mm i diameter (finplettet eller follikulært eksantem)
• scarlatina
• stafylokoktoksinreaktion
• Kawasakis syndrom (side 339)
• viralt eksantem
• medikamentelle eksantemer
b. 1-5 mm i diameter (småplettet eksantem)
• enteroviruseksantem
• exanthema subitum (tredagesfeber, human herpesvirus 6 og 7)
• medikamentelle eksantemer
• Gianotti-Crosti syndrom (papulær akrodermatitis)
• tyfus roseola
• rubella
• syfilis i 2. stadium
c. > 5 mm brede (storplettet eksantem)
• erythema infectiosum (parvovirus B19, side 438)
• mononukleose
• medikamentelle eksantemer
• erythema multiforme (side 294)
• pityriasis rosea
• meningokokeksantem (side 205)
• morbilli
2. papulo-vesikulære eksantemer (vesikler)
• varicella
• herpes
• impetigo (side 286)
• zoster
• »hand, foot and mouth disease« (coxsackievirus)
• erysipelas (bullae i randzone) (side 291)
• bulløs erythema multiforme (Stevens-Johnsons syndrom) (side 295)
• toksisk epidermal nekrolyse (side 295)
3. petekkier og sugillationer (blødning i hud) (side 296)
•
•
enterovirus (coxsackievirus og ECHO-virus) m.fl.
meningokoksepsis (side 205), pneumokoksepsis, E.coli-sepsis, stafylokoksepsis
m.fl.
• Schönlein-Henoch purpura (side 342)
• trombocytopeni (side 268)
• vold og andre traumer (side 308)
• koagulopati
4. rødme af større flader
• erysipelas (se side 291)
• cellulitis (se side 290)
• »staphylococcal scalded skin syndrome« (side 300)
• candidiasis
• urticaria (side 300)
• erythema migrans (Borrelia burgdorferi) (side 328)
• toksisk epidermal nekrolyse (også bullae og denudering)
5. knuder i huden
• erythema nodosum
• lymphadenosis benigna cutis (Borrelia i 2. stadium, side 328)
6. polymorfe eksantemer
• Kawasakis syndrom
• erythema multiforme minor og major (Stevens-Johnsons syndrom)
Modificeret fra Medicinsk Kompendium, 13. udgave, NNF, 1986
Erythema multiforme
Definitioner, symptomer og fund:
• selvbegrænsende hypersensitivitetssyndrom med et bredt spektrum af manifestationer fra de mildeste former (erythema multiforme minor) til de sværeste (erythema
multiforme major: Stevens-Johnsons syndrom). Kontroversielt om toksisk epidermal
nekrolyse er en ekstrem variant eller en selvstændig sygdom. Sygdommene er en
del af de reaktive erytematøse hudsygdomme (herunder urticaria, erythema nodosum, Kawasakis syndrom, medikamentelt inducerede eksantemer)
• det patognomoniske hudelement er en iris- eller skydeskivelignende læsion, der
består af koncentriske ringe, hvor der er en rød randzone omkring en bleg skive
med en rød, evt. hæmoragisk plet eller vesikel/bulla i centrum. Spreder sig perifert
og elementerne kan flyde sammen
• erythema multiforme eksantemet er multiformt, dvs. indeholder mange forskellige
elementer: røde maculae der udvikler sig til papler, og evt. senere til vesikler og bullae, samt det skydeskivelignende element (kokarden). Der kan også være urticaria
og purpura (dog sjældent ved minor, se nedenfor). Bullae kan være store og hæmoragiske (Stevens-Johnsons syndrom). Den makulopapuløse variant er ofte blåligrød.
Udslættet er i reglen ikke kløende, men kan være ømt
• erythema multiforme minor: ingen eller beskeden slimhindeaffektion, symmetriske
grupper af multiforme elementer herunder skydeskiveelementer på håndryg, fodryg,
ekstensorsider, håndflader, fodsåler, øvre del af ansigt og hals, men i reglen ingen
elementer på truncus. Udslættet udvikler sig i reglen hurtigt (12-24 timer) og varer
•
•
ofte 1-3 uger. Intet krav om kokarder. Typisk ingen almensymptomer eller prodromal
symptomer
erythema multiforme major (Stevens-Johnsons syndrom): mindst to slimhindeområder er involveret (mundslimhinde, conjunktivae, næse, genitalia) og almentilstanden
er påvirket. Stomatitis er et fast element. Ud over bullae i konjunktivale slimhinder
kan der udvikles corneaulcerationer, anterior uveitis og panophthalmitis. Prodrom
1-14 dage før (> 39°C, utilpashed, kvalme, opkastning, ømhed i hals og mund, hoste,
muskel- og ledsmerter). Hudelementer: bullae (specielt i ansigt, hænder og fødder)
og kokarder. Huden er ikke specielt øm i modsætning til toksisk epidermal nekrolyse
toksisk epidermal nekrolyse: sværeste variant (muligvis en separat sygdom) med
højfebrilia og en svært medtaget patient. Ødematøst erytem og store slappe bullae.
Udbredt afstødning af slimhinder og nekrotisk epidermis (hele epidermis, dvs. tykke
flager og typisk > 30% af kropsoverfladen). Epidermis i røde hudområder kan løsnes
ved beskedne hudtraumer (Nikolskys tegn). Ingen kokarder. Smerter fra hud og
slimhinder. Stomatitis og konjunktivitis typisk mindre alvorlig end ved Stevens-Johnsons syndrom
Ætiologi:
Infektion (overvejende minor):
• viral: herpes simplex virus (HSV), Ebstein-Barr-virus, coxsackievirus, ECHO-virus,
hepatitis B virus. Virus er sandsynligvis hyppigste årsag. En tredjedel skønnes forårsaget af HSV
• bakteriel: gruppe A streptokokker, Mycoplasma pneumoniae, Yersinia enterocolitica, Mycobacterium tuberculosis, mm.
Medicinbivirkning (overvejende major):
• penicillin, amoxicillin, sulfonamider, barbiturater, phenytoin, carbamazepin, acetylsalicylsyre, NSAID, vaccinationsreaktion
Andet:
• leukæmi, lymfom, sollys
Epidemiologi:
• Stevens-Johnsons syndrom er hyppigst hos børn og unge mænd
Differentialdiagnoser:
• scarlatina, Kawasakis syndrom, »staphylococcal scalded skin syndrome«, »hand,
foot and mouth disease« (coxsackievirus), Schönlein-Henoch purpura, bulløs
pemphigoid, pemphigus, urticaria, mb. Reiter, Behçets syndrom, »graft versus host«
reaktion, kemisk forbrænding
Undersøgelser:
• dermatolog- og øjenlægetilsyn (ikke ved minor)
• svælgpodning mhp. streptokokker
• blodprøver ved påvirket almenstilstand: Na, K, kreatinin, albumin, CRP, leukocytter
og differentialtælling, hæmoglobin, trombocytter, leverprøver (side 240)
Behandling:
• den udløsende årsag bør efterforskes og behandles (seponere igangværende medicinsk behandling)
• erythema multiforme minor: potent lokalsteroid kan anvendes. Ved recidivtendens i
forbindelse med herpesudbrud kan gives profylaktisk systemisk aciclovirbehandling. Paracetamol ved behov
• Stevens-Johnsons syndrom: systemisk steroid er kontroversielt. Effekt er ikke dokumenteret. En specialistopgave (dermatolog og øjenlæge). Væsketerapi. Antibiotika
ved mistanke om sekundær infektion. Pensling af slimhindelæsioner med Dolodent®. Hyppig mundhygiejne (glycerinswabs). Denuderet hud kan skylles med iso.
NaCl og dækkes med paraffingazeforbinding. Fugtige gazer med iso. NaCl i øjne,
næse, læber osv. Paracetamol
• toksisk epidermal nekrolyse: se Stevens-Johnsons syndrom. Det kan være nødvendigt at overflytte barnet til en brandsårsafdeling (Rigshospitalet), da disse
patienter skal behandles efter samme overordnede principper som brandsårspatienter (isolation, væsketerapi, daglige dyrkninger etc.). Patienten skal her tilses af
dermatolog og øjenlæge
Prognose:
• erythema multiforme minor: 1-3 ugers mildt forløb med heling uden ar eller andre
senfølger
• Stevens-Johnsons syndrom: risiko for senfølger specielt i form af korneauklarheder
og synekkier. Heler typisk i løbet af 4-6 uger uden ar, men ofte med hypo- eller
hyperpigmentering. Sepsis er den primære årsag til død
• toksisk epidermal nekrolyse: mortaliteten er ca. 25% ved medicininduceret og 50%
ved idiopatiske tilfælde
Differentialdiagnoser ved petekkier og purpura
Definitioner:
• ekstravasation af erytrocytter ud i dermis. Læsionen svinder ikke for tryk
• petekkier er < 2 mm
• purpura er 2-10 mm. I de fleste sammenhænge anvendes begrebet purpura for fokal
hudblødning uden krav om blødningens størrelse (inkl. nedenfor)
• ekkymoser er > 10 mm
• purpura inddeles i palpabel og non-palpabel, afhængigt af om hudblødningerne kan
mærkes på hudens overflade
• fulminant purpura er en livstruende tilstand med progredierende hudblødninger og
hudnekroser forårsaget af dermale tromboser og dissemineret intravaskulær koagulation (DIC). Fænomenet optræder 1) efter benigne infektioner (10-30 dage efter
sygdomsdebut), 2) ved svære bakterielle infektioner og 3) i neonatalperioden ved
protein C- og protein S-mangel
Patofysiologi:
• ekstravasation af erytrocytter ud i dermis kan skyldes forstyrrelser i
1. trombocytter
2. koagulationsfaktorer
3. blodkar (herunder vaskulitis, embolier, tromber, traumer, vaskulær skrøbelighed)
eller
4. kombinationer
• trombocytforstyrrelser manifesterer sig typisk ved petekkier, koagulationsforstyrrelser ved ekkymoser, og vaskulitis ved palpabel purpura
• feber og petekkier: 8-20% af disse patienter har en alvorlig bakteriel infektion, og 710% har sepsis eller meningitis med enten meningokokker, Hæmophilus influenzae
type b eller pneumokokker
• petekkier og purpura er et dårligt prognostisk tegn ved sepsis, hvis
hudblødningerne fremkommer indenfor 1 time efter debut af den febrile sygdom
• purpura hos neonatale adskiller sig fra purpura hos ældre børn hvorfor differentialdiagnoserne opdeles i disse to grupper
Differentialdiagnoser ved neonatal purpura:
1. ekstramedullær erytropoiese eller metastaser:
(»blueberry muffin baby«): ses ved kongenit CMV, coxsackievirus B2, parvovirus B19, Rhesusimmunisering, AB0-immunisering, sfærocytose, tvilling-transfusionssyndrom, neoplastisk eller infiltrativ sygdom (metastaser) såsom neuroblastom, rabdomyosarkom og kongenit leukæmi
2. koagulationsdefekter:
protein C- eller protein S-mangel (neonatal purpura fulminans), hæmoragisk sygdom hos nyfødte (K-vitaminmangel), medfødte koagulationsdefekter (faktor VIIImangel: klassisk hæmofili (A); faktor IX-mangel: Christmas sygdom eller hæmofili B)
3. trombocytforstyrrelser: (antal og funktion)
a. immunbetinget trombocytdestruktion: alloimmun neonatal trombocytopeni
(føto-maternel inkompatibilitet analogt til Rhesusimmunisering), maternel autoimmun trombocytopeni (ITP og SLE), medicin-induceret immuntrombocytopeni
(heparin)
b. primære trombocytproduktions- eller funktionsdefekter: trombocytopeni ved
»absent radii syndrome«, Wiskott-Aldrichs syndrom, Fanconis anæmi, kongenit
amegakaryocytær trombocytopeni, X-bundne recessive trombocytopenier,
andre medfødte trombocytopenier, »Giant platelet syndrome« (Bernard-Soulier,
May-Hegglin syndrom), Trisomi 13 eller 18, Alports syndrom, »Gray platelet syndrome«, Glanzmann trombasteni, Hermansky-Pudlaks syndrom
c. kombineret trombocytopeni og forbrugskoagulopati: Kasabach-Merritts syndrom (angiomer eller kaposiforme hæmangioendoteliomer, se nedenfor)
4. infektioner der forårsager purpura ved flere mekanismer:
kongenitte infektioner (TORCH), sepsis, HIV, parvovirus B-19
5. traumer
Differentialdiagnoser ved purpura hos børn efter neonatalperioden:
1. koagulationsdefekter
2. trombocytforstyrrelser
3. vaskulær purpura, der kan opdeles i:
A. palpabel purpura
• vaskulitis: Schönlein-Henoch purpura, akut hæmoragisk ødem, bindevævssygdomme (SLE, reumatoid artritis, dermatomyositis, sklerodermi, Sjögrens
syndrom), systemisk vaskulitis (polyarteritis nodosa, Wegeners granulomatose, Churg-Strauss syndrom), medicin-induceret (hypersensitivitetsvaskulitis; også non-palpabel purpura)
• infektiøs (purpura ved flere mekanismer og ofte non-palpabel komponent)
• dysproteinæmisk
B. non-palpabel purpura:
• inflammatorisk, herunder kronisk pigmenteret purpura
• infektiøs (handske- og sok-område, purpura fulminans)
• traumatisk
• medicin-induceret
Purpura inddelt efter ætiologi
Pe: petekkier; PP: palpabel purpura; FP: fulminant purpura; SAFP: sepsis-associeret
fulminant purpura
Infektion:
Vira:
• ECHO-virus specielt typerne 6, 9 og 16, hvor type 9 er meget hyppig (Pe, PP);
coxsackievirus, specielt typerne A2, A4, A9 og A16 (Pe, PP); rotavirus (Pe, PP); RSV
(Pe, PP); morbillivirus (Pe, purpura); varicel-zoster virus (FP); Ebstein-Barrvirus (PP);
parvovirus B19 (erythema infectiosum, PP, handske- & sokområder); HIV; hepatitis
A, B og C (PP, handske- & sokområder); CMV (PP, handske- & sokområder); Dengue
feber and »Dengue-like disease« og andre typer viral hæmoragisk feber
Bakterier:
• N. meningitidis (PP, FP), N. gonorrhea (PP), Hæmophilus influenzae (SAFP), Klebsiellae species (SAFP), S. aureus (SAFP), Proteus mirabilis (SAFP), Enterobacter species (SAFP), E. coli (SAFP, Pe), Streptococcus pyogenes (FP, PP, Pe), Streptococcus
pneumoniae (SAFP, Pe), Streptococcus viridans (PP sekundært til endocarditis),
Pseudomonas aeruginosa (SAFP, ektyma), Rickettsia species (PP, SAFP), Mycoplasma pneumoniae (Pe, PP), Yersinia enterocolitica (PP), Campylobacter jejuni
(PP), Salmonella species (PP), Shigella species (PP), Helicobacter pylori (PP), Legionella species (PP), Brucella species (PP), M. tuberculosis (miliær TB), Borrelia
recurrentis (tilbagefaldsfeber), Coxiella burnetii (Q-feber), »cat scratch disease«
Svampe:
• Candida species (SAFP, ektyma), Aspergillus species (SAFP, ektyma), Cryptococcus
species (PP)
Parasitter:
• Strongyloides stercoralis (linear purpura, FP-lignende tilstand)
Hypersensitivitet og autoimmunitet:
• Schönlein-Henoch purpura (ofte palpabel og ovale læsioner)
• erythema multiforme
• serumsyge
•
•
polyarteritis nodosa
SLE (via idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP))
Toksisk:
• erytropoietisk protoporfyri (autosomal dominant)
• medicin (via trombocytopeni og hypersensitivitetsvaskulitis): carbamazepin, phenytoin, sulfonamider, trimethoprim-sulfamethoxazol, kloramfenikol og mange andre
Vaskulært:
• C-vitaminmangel (skørbug)
• hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS) (via endotelcelleskader og trombocytopeni)
• Kasabach-Merritt syndrom (kombinationen af et hurtigt voksende hæmangiom,
trombocytopeni, og akut eller kronisk forbrugsbetinget koagulopati)
Hæmatologiske sygdomme:
• abnorm trombocytfunktion (von Willebrands sygdom, Glanzmanns trombasteni,
ASA, NSAID, uræmi)
• akut idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP)
• HUS (via endotelcelleskader og trombocytopeni)
• DIC
• akut lymfoblastær leukæmi (ALL) (via trombocytopeni)
• kongenit leukæmi
• lymfom (medfører ITP)
• Wiskott-Aldrich syndrom (immundefekt med trombocytopeni og eksem)
• koagulationsdefekter (ofte subkutane blødninger)
Diverse:
• opkastninger, kraftig hoste, voldsom gråd, kvælningstraumer, hurtig eller svær fødsel (medfører petekkier i ansigt og på skuldre, og evt. ryg og lysken ved fødsel)
• DIC
• direkte fysisk traume
• fedtembolier
• tromber
»Staphylococcal scalded skin syndrome« (SSSS)
Epidemiologi og ætiologi:
• overvejende småbørn og børn < 5 år. Ses også hos neonatale hvor sygdommen er
generaliseret
• S. aureus, fagtype 2, især stamme 71 og 55, der danner eksotoksin A og B (exfoliative toksiner). Begge toksiner er epidermolytiske ved at bindes til desmosomer i
stratum granulare i epidermis. Huden er ikke inficeret. Barnet er i reglen koloniseret
med stafylokokkerne i svælget eller lignende
• sygdommen dækker et bredt spektrum fra lokaliseret element til generaliseret hudaffektion
Symptomer og fund:
• udslættet forudgås eventuelt af utilpashed, feber, irritabilitet og udtalt ømhed af
huden
• perioralt og periorbitalt erytem, samt erytem i bøjefurer på hals, i aksiller og i lysken.
Erytemet er ømt og højrødt. Ansigtet bliver ødematøst, og der ses fissurer med skorpedannelse fra øjne, mund og næse. I dette stadie (ca. 2 døgn efter erytemdebut)
begynder flader af epidermis at løsne sig spontant (initialt i bøjefurer), og epidermis
kan også løsnes ved beskedne hudtraumer (Nikolskys tegn). Epidermis ruller af fra
kanten af erosionen (intraepidermal løsning, dvs. tynde flager). Hudlæsionerne er
sterile (toksinbetingede)
• heling uden ardannelse begynder efter 10-14 dage
• der kan være pharyngitis, konjunktivitis og superficielle erosioner af læberne, men
den orale slimhinde påvirkes ikke (ingen hindbærtunge eller petekkier i ganen)
• almentilstanden kan være dårlig, men mange er rimeligt upåvirkede fraset hudømheden
• tilstanden kan kompliceres af sekundær infektion (pneumoni, sepsis og cellulitis),
store væsketab og elektrolytforstyrrelser
Differentialdiagnoser:
• scarlatina, bulløs impetigo, erythema multiforme, toksisk epidermal nekrolyse
(ekstremt sjældent hos småbørn), »graft versus host« reaktion, kemisk forbrænding
Undersøgelser:
• podning fra erosioner og især friskt denuderede elementer
• svælgpodning
• ved påvirket almentilstand tages blodprøver: bloddyrkning, CRP, leukocytter og
differentialtælling, hæmoglobin, trombocytter, elektrolytter, kreatinin, albumin
Behandling:
• paracetamol
• dicloxacillin 25 mg/kg/døgn p.o. (fordelt på 4 doser) i 10 dage. Ved påvirket almentilstand eller generaliseret udslæt gives behandlingen i.v. Der skal ikke bruges antibiotika lokalt
• væske- og elektrolytbehandling kan blive relevant
• konfereres med dermatolog, hvis der skønnes behov for indlæggelse på dermatologisk afdeling mhp. optimal pleje af de eroderede hudområder
Urticaria og angioødem
Definitioner og fund:
• urticaria er anfaldsvist optrædende ødem i huden, der ses som velafgrænsede
røde, hævelser ofte med central bleghed. Urticaria er ofte storplettet og let
hæmoragisk, specielt hos spædbørn. Urticaria er ofte, men ikke nødvendigvis, fulgt
af hudkløe. Ødemet findes i hudens øverste lag (stratum papillare)
• angioødem er et velafgrænset ødem lokaliseret til subcutis og dermis dybere lag,
eller submukosa. Angioødemet alene er sjældent ledsaget af kløe. Angioødem og
•
urticaria optræder dog ofte samtidigt. Prædilektionssteder er munden, øjenlåg og
genitalområdet, men kan ses hvor som helst
varighed: urticariaelementer udvikler sig hurtigt og forsvinder typisk igen indenfor
få til 24 timer. Det sædvanlige forløb varer timer til dage og er selvbegrænsende.
Fysisk urticaria varer < 1 time fraset forsinket trykurticaria, der typisk udvikles gradvist i løbet af minutter op til 24 timer efter tryk. IgE-medieret urticaria svinder normalt indenfor 24 timer og urticariel vaskulitis indenfor 3 døgn. Angioødem kan vare i
flere dage
Epidemiologi:
• akut urticaria optræder hos 3-7% af alle børn
• kronisk urticaria, dvs. dagligt eller næsten dagligt urticaria i mindst 6 uger, ses hos
mindre end 5% af børn med urticaria
Ætiologi:
• urticaria og angioødem hos børn skyldes i reglen infektioner eller medicin
• infektion: mononukleose, virushepatitis, streptokokker, Mycoplasma pneumoniae,
parasitære sygdomme. Andre virale infektioner end de nævnte er formodentlig ofte
årsag til urticaria. Urticaria ses også i relation til erythema multiforme der ofte er
infektionsudløst (se side 295)
• medikamentel hypersensitivitet (IgE-medieret, immunkompleks-medieret og nonimmunologiske reaktioner). Ofte ansigtet (periorbitalt) få timer til dage efter indtagelse/indgift af medikament. IgE-medieret: antibiotika, sera, vacciner, allergenekstrakter. Mastcelledegranulerende farmaka (non-immunologisk mekanisme): f.eks.
codein, morfin, non-depolariserende muskelrelaksantia (især atracurium og mivacurium), thiopental og røntgenkontrastmidler. Andre non-immunologiske mekanismer: acetylsalicylsyre (ASA), NSAID, mm.
• fødemiddelallergi (hypersensitivitet): ofte akut reaktion på skaldyr, æg, fisk, mælk,
nødder (peanuts), jordbær og ærter. Endvidere kan farvestoffer (især azofarvestoffer), konserveringsmidler, kaffe, te og kakao give urticaria/angioødem
• allergenkontakt gennem hud: insektstik, loppestik (hund, kat, fugl), lus, hyposensibilisering, hundeslik
• sekundært til serumsyge (immunkompleks- og komplement-medieret): debuterer
typisk 5-15 dage efter indgift af f.eks. penicillin eller antisera fra dyr, med 3-5 dages
febrilia (38-40°C), kløende urticaria, evt. storplettet, rødt og kløende eksantem, initialt på injektionssted og senere universelt. Artralgier i store led, regional og universel lymfadenitis, evt. gastrointestinale symptomer, neurologiske symptomer, serositis og albuminuri. Sygdommen er selvbegrænsende og patienten bliver rask efter 710 dage
• reaktion på blodprodukter (komplement-medieret)
• sekundært til vaskulitis, f.eks. Schönlein-Henoch purpura, hæmoragisk ødem,
reumatoide sygdomme med flere
• kuldeurticaria: den hyppigste form for fysisk fremkaldt urticaria. Begrænset til kuldeeksponerede områder (hævelse ved genopvarmning). Svømning i koldt vand kan
være farligt ved denne lidelse
• kolinerg urticaria eller varmeurticaria: både lokalt men hyppigere generaliseret
efter anstrengelse, varmt bad, voldsom sved eller nervøsitet. Små kvadler på thorax
•
•
•
•
•
•
•
•
•
og hals der breder sig over hele kroppen omgivet af et voldsomt erytem. Hyppigt
huden i nakken
dermografisme: urticaria efter fysisk traume af huden. I svær grad hos patienter
med systemisk mastocytose og urticaria pigmentosa: debut < 2 år med bulløse eller
urticarielle udbrud i samme lokalisation(er), indtil læsionen bliver permanent og
hyperpigmenteret (fra få mm til flere cm)
trykurticaria/angioødem udvikles hvor kroppen i længere tid udsættes for tryk
solurticaria optræder 1-3 min efter udsættelse for sollys
aquagene urticaria: efter udsættelse for vand uafhængigt af temperatur
urticaria associeret med systemsygdom: SLE, malignitet (leukæmi, lymfom), hyperthyreoidisme, systemisk mastocytose
kronisk urticaria (sjældent hos børn) skyldes i ca. 50% af tilfældene autoimmun urticaria betinget af autoantistoffer mod IgE-receptoren eller autoantistoffer mod
receptorbundet IgE
heriditære former: familiær kuldeurticaria, hereditært vibrationsangioødem, urticaria kombineret med amyloidose, døvhed og smerter i underekstremiteterne
angioødem: idiopatisk, Quinckes ødem og medicininduceret (ACE-hæmmere og
ASA)
hereditært angioødem (Quinckes ødem): C1-inhibitormangel hos 85% af patienterne, mens 15% har et non-funktionelt protein. Dette forårsager intermitterende
ukontrolleret komplementaktivering. Udbruddene kan provokeres af traumer, stor
anstrengelse, menstruation, samt psykisk stress. Ødemerne kan angribe alle dele af
kroppen (hyppigt hud, luftveje (larynx), mavetarmkanal og genitalia). Ødemer i
mavetarmkanalen medfører koliksmerter, og ødem i larynx medfører øvre luftvejsobstruktion, der kan være letal. Der er ikke samtidigt urticaria og sygdommen er ikke
allergisk. Ikke ledsaget af kløe. I reglen konstant lokalisation hos den enkelte.
Udbruddet varer typisk 2-3 døgn, hvorefter det aftager gradvist. Sygdommen kan
debutere i de første to leveår, men svære anfald optræder typisk først i sen barndom
og adolescens. Ofte hyppige udbrud. Dominant autosomal arvegang
Symptomer og fund:
• anamnese mhp. ovennævnte årsager, specielt infektion, fødemidler, medikamenter
og familiære dispositioner. Anamnesen er den bedste mulighed for en diagnose
• undersøg huden for dermografisme
Undersøgelser:
• er sjældent nødvendige da urticaria hos børn næsten altid har en god prognose, og
børnene hurtigt kommer sig. Afhængigt af anamnese kan følgende undersøgelser
komme på tale:
• ved svære tilfælde eller mistanke om specifik allergi: priktest og/eller specifikt IgE
i serum mod relevante antigener. Ikke ved fysisk eller infektionsudløst urticaria
• ved kuldeurticaria: isterning på hud i 4 min og observer i 10 min
• ved kolinerg urticaria: metakolintest (0.01 mg subkutant medfører urticaria)
• mistanke om fødemiddelallergi: priktest og diætforsøg (elimination) med blindede
(evt. ublindede) kontrollerede provokationer. En del fødemidler kan dog give urticaria den ene dag, men ikke den næste
• ved kronisk urticaria undersøges for autoimmun urticaria: kontakt Referencelaboratoriet, Rigshospitalet, tlf.: 3545 7512
•
•
•
•
ved mistanke om urticariel vaskulitis overvejes hudbiopsi og komplement C3 (svær
at få målt i Danmark, alternativt måles C3d) og C4
ved mistanke om mastocytose: hudbiopsi og histaminudskillelse i urin
ved mistanke om systemisk sygdom og malign sygdom skal dette udelukkes
ved mistanke om hereditært angioødem: C1-inhibitorniveau og komplement C4
Behandling:
• undgå den udløsende årsag
• urticaria er hyppigst selvbegrænsende og kræver ikke anden behandling end antihistaminer som f.eks. hydroxizin 0.5 mg/kg p.o. (1.25 mg/kg/døgn fordelt over 3 doser
til småbørn), der skulle være bedst. Diphenhydramin (2.0 mg/kg/døgn p.o. fordelt
over 4 doser). Kun behandling ved generende kløe
• ved mistanke om en anafylaktisk reaktion: se side 305. Når man giver antihistaminer fjerner man hud- og slimhindesymptomerne på den proces der kan være i gang.
Patienten kan derfor gå direkte i kredsløbskollaps efter evt. hjemsendelse. Ved tvivl
om evt. tilstedeværelse af anafylaktisk reaktion anbefales det at beholde patienten i
mindst 8 timer, hvorefter alvorlige reaktioner er usandsynlige, hvis barnet har det
godt
• mod kuldeurticaria: cyproheptadin 2-4 mg hver 8.-12. time
• mod kolinerg urticaria: hydroxizin 0.5 mg/kg hver 4.-6. time
• hereditært angioødem: undgå provokerende faktorer (typisk traumer). Tranexamsyre (Cyklokapron®: 40 mg/kg/døgn i.v. eller 100 mg/kg/døgn p.o., begge over 4
doser) hæmmer komplementsystemet. Glukokortikoid kan være effektivt. Ved akutte
ødemer i luftvejene: gives adrenalin i.v. og frisk frosset plasma der indeholder C1inhibitor. C1-inhibitorkoncentrat findes i USA. Danazol kan ikke anbefales til børn
(syntetisk androgen)
• ved solurticaria: solbeskyttelse (solcreme, skygge osv.)
Ætiologisk inddeling og multiorganaffektion
Anafylaktisk shock
Definition, forløb og ætiologi:
• anafylaktisk shock er en akut livstruende systemisk hypersensitivitetsreaktion ved
kontakt med allergen. Død ved anafylaksi skyldes oftest øvre luftvejsobstruktion
pga. ødem
• anafylaktoide reaktioner er identiske, men ikke IgE-medierede. De typiske eksempler er røntgenkontrastmaterialer, morfin og kodein der sandsynligvis fremkalder
reaktionen ved direkte degranulering af mastceller
• forløb: optræder typisk inden for 30 min efter indgift/indtagelse, og jo hurtigere
desto farligere (s til min). Symptomerne letter typisk indenfor nogle timer. Et mere
langsommeligt forløb kan ses efter peroral indtagelse af allergenet. Et bifasisk
respons kan ses med forværring 1-8 timer efter initial bedring
• ætiologi: hyppigst penicillin. De mest almindelige antigener i øvrigt er antibiotika,
antisera, pollenekstrakter, hymenopteragift (bistik), mad (skaldyr, nødder, æg,
mælk), blodtransfusion med uforligeligt blod
Symptomer og fund:
• debuterer ofte eksplosivt med direkte relation til injektion. Første symptom er ofte en
prikkende fornemmelse omkring munden eller i ansigtet, fulgt af en varmefornemmelse, synkebesvær, vejrtrækningsbesvær og evt. kløe i mund eller svælg. Se graduering af responsets sværhedsgrad i tabel nedenfor
Sværhedsgrad af akut allergisk reaktion
sværhedsgrad
symptomer
fund
mild
brændende fornemmelse i mund
kløe i læber, mund og hals
varmefølelse
abdominalsmerter (kolik)
urticaria
angioødem
konjunktivitis
moderat
hoste, hvæsen
diarré
sveden
irritabilitet
forlænget eksspiration
takykardi
bleghed
svær
vejrtrækningsbesvær
opkastninger
ukontrollabel diarré
besvimelse
svære bronkospasmer
larynxødem (stridor)
shock
koma
respirationsstop
hjertestop
Differentialdiagnoser:
• vasovagalt tilfælde (langsom puls og bleghed uden symptomer fra luftveje og fravær
af kløe)
•
ved bevidstløs patient uden hudsymptomer må overvejes arytmi, lungeemboli, cerebrovaskulær katastrofe (subaraknoidalblødning), aspiration af fremmedlegeme, forgiftning, status epilepticus, hypoglykæmi, svær astma og septisk shock. Se også differentialdiagnoser ved bevidstløshed side 171 og shock side 130. En anafylaksilignende tilstand kan ses ved kuldeurticaria efter svømning i koldt vand
Undersøgelser:
• diagnosen kan bekræftes ved højt tryptaseniveau i blodet
• undersøgelser afhængigt af differentialdiagnoser
Monitorering:
• P, BT, pulsoxymeter, monitorerings-EKG, temperatur, BS, evt. gastal
Behandling:
• tilkald anæstesiafdelingen ved stridor eller bevidsthedspåvirkning
• fjern allergenet om muligt. Ved insektstik anlægges stase proksimalt for stikket, og
der infiltreres med adrenalin 0.2 mg opløst i 2 ml iso. NaCl
• ilt 5-10 l/min
• intubation ved truende obstruktion (cricothyreotomi (≥ 12 år) eller nødtrakeotomi
(< 12 år) anvendes kun yderst sjældent). Tilkald altid anæstesien ved stridor. Barnet observeres under intubationsberedskab
• adrenalin 0.01 mg/kg i.m. (maks. 0.5 mg) eller langsomt i.v. ved shock. Kan gentages
efter 20 min
• adrenalininhalation (0.05 mg/kg i 3-5 ml iso. NaCl) ved stridor. Kan gentages ved
recidiv. Inhaleres med flow på 5-10 l/min (ilt)
• Trendelenburgs leje ved hypotension
• iso. NaCl 10-20 ml/kg/time over 2 timer
• hvis der fortsat er hypotension kan gives adrenalininfusion (0.05-0.5 µg/kg/min).
Blanding: 0.6 × kropsvægt (kg) = antal mg der opløses i 100 ml glukose 5%. Herefter
svarer 1 ml/time til 0.1 µg/kg/min. Skal gives i central vene
• Tavegyl® 0.025 mg/kg i.v. eller mepyramin 0.5 mg/kg i.v. kombineret med cimetidin 4
mg/kg i.v. eller ranitidin 2 mg/kg i.v. Bemærk, at antihistaminer kan skabe en illusion
om, at processen er under kontrol, da de reducerer eller fjerner hudsymptomerne,
men desværre ikke den øvrige del af den anafylaktiske reaktion. Dette kan medføre
et pludseligt kollaps ved langsom absorption af en større mængde allergen, f.eks.
fra tarmen
• Solu-Medrol® 2 mg/kg i.v. og herefter 1 mg/kg hver 6. time i et døgn
• bronkospasmer kan behandles som ved status asthmaticus (se side 141)
• 24 timers observation
Ækvipotente glukokortikoiddoser mht. anti-inflammatorisk effekt
lægemiddel
dosis
1. methylprednisolon (Solu-Medrol®)
2. hydrocortison (Solu-Cortef®)
4 mg
20 mg
Børnemishandling og omsorgssvigt
Definitioner:
• aktivt fysisk omsorgssvigt: fysisk vold (»battered child«), mishandling, incest og
seksuelt misbrug. Vedr. seksuelt misbrug se side 344
• passivt fysisk omsorgssvigt (vanrøgt): forsømthed, forældre glemmer gentagne
gange at hente barnet i daginstitution, barnet lades alene i længere tid, uplejet mht.
tøj og hygiejne, dårlig ernæring
• aktivt følelsesmæssigt omsorgssvigt: barnet trues med indespærring, trues med
tæv, trues med at blive forladt af forældrene, krænkes med ord, forældrene vil i perioder ikke tale med barnet
• passivt følelsesmæssigt omsorgssvigt: overværer vold i hjemmet, passes ofte af
voksne der er påvirkede af stoffer eller alkohol, barnet afvises følelsesmæssigt af
forældrene, forældrene kan ikke tilgodese barnets behov
Epidemiologi:
• ca. 2-3000 tilfælde af fysisk, psykisk og seksuel vold mod børn anmeldes per år i
Danmark (skønsmæssigt 50% af det der burde være anmeldt)
• forekomsten af omsorgssvigt hos børn < 1 år i Danmark baseret på sundhedsplejersketilsyn: aktivt fysisk omsorgssvigt: 1%, passivt fysisk omsorgssvigt 4%, aktivt
følelsesmæssigt omsorgssvigt 2% og passivt følelsesmæssigt omsorgssvigt 4%
Omsorgssvigt mistænkes ved:
• børn med lavt selvværd, følelsesmæssige eller adfærdsmæssige problemer, psykosomatiske symptomer, børn med sygdom eller fysisk traume hvor forklaringen ikke
passer (misforhold mellem skademekanisme og de objektive fund), upassende forælderreaktion på et barns sygdom eller sen kontakt til læge, tegn på vanrøgt (tøj,
hygiejne), dårlig trivsel, tidligere bekymringer for barnet/familien (f.eks. kendt af
socialforvaltningen eller institution), alkohol- og/eller stofmisbrug hos forældre
Praktisk håndtering:
• i alle tilfælde med mistanke om fysisk vold eller seksuelt overgreb kontaktes
socialforvaltningen uanset hvem der er krænkeren (andre børn etc.). Udenfor dagarbejdstid kontaktes den sociale døgnvagt (via politiet). Afhængigt af sagens alvor
kan rapportering udsættes til næste dag, forudsat at forældrene samarbejder. Diskuter håndtering af sagen med bagvagten
• socialforvaltningen informeres om:
1. at barnet er i afd. og hvorfor
2. hvorvidt mistanken om vold eller andet omsorgssvigt opretholdes, og om der
anbefales fortsat indlæggelse til supplerende undersøgelse og/eller observation
3. om barnet antages at have været i livsfare, eller om der har været risiko for
alvorlig skade
4. om indlæggelse anbefales for at beskytte barnet
5. hvorvidt forældrene er informeret om barnets indlæggelse
6. hvorvidt forældrene medvirker til indlæggelsen
•
•
•
•
•
•
•
forældrene skal underrettes om barnets indlæggelse (socialforvaltningens ansvar i
dagtimerne og den sociale døgnvagt eller børneafdelingens ansvar udenfor dagarbejdstid). Børneafdelingen skal sikre, at det er sket
hvis forældre modsætter sig indlæggelse og der er risiko for barnet så kan »Børn
og Unge Udvalget« i socialforvaltningen beslutte at gennemføre indlæggelse. Iflg.
nødretsreglen kan barnet tilbageholdes i afdelingen, hvorefter socialforvaltningen
kontaktes hurtigst muligt (udenfor dagarbejdstid via det lokale politi)
minimum to personer tilstede ved initiale anamneseoptagelse. Optimalt: læge, et
personale fra afd., socialrådgiver, evt. klasselærer eller pædagog fra daginstitution
og sagsbehandler fra kommune. Angiv i journal hvem der er tilstede ved anamneseoptagelsen. Børn over 3 år skal ikke deltage i den store gruppe
socialrådgiver tilkaldes i dagarbejdstid og planlægger det videre forløb med den
læge der gennemgår barnet dagen efter
løbende kontakt med forældre og sociale myndigheder bør varetages af speciallæge
hvis et barn er i livsfare har lægen eller socialforvaltningen pligt til umiddelbar politianmeldelse. Ellers er det socialforvaltningens vurdering, om der skal politianmeldes
hvis sagen politianmeldes, foregår al aktindsigt via politiet, også hvis familiens
advokat henvender sig. Aktindsigt gives kun til forældremyndighedsindehaver. Den
anden part har kun ret til at vide, at barnet er indlagt til undersøgelse. Resten må
forældremyndighedsindehaver eller socialforvaltning beslutte. Der er 10 dages frist
til at give aktindsigt
Kontakten til barnet:
• altid en anden sundhedsperson tilstede ud over lægen, og helst en barnet har tillid til
• man skal sikre sig, at barnet (> 3 år) ved hvorfor han/hun er på hospitalet
• hold lægerollen (hjælper). Du er ikke psykolog eller politibetjent. Undlad afhøring.
Respektér, at barnet ikke vil tale
• den direkte samtale med barnet bør foregå under så nænsomme former som muligt
• giv barnet tilladelse til at tale om ubehagelige og truende oplevelser
• stil åbne spørgsmål passende til barnets alder. Undgå at lægge ord i munden på
barnet. Citér barnets udsagn ordret i journalen
• når barnet afslører omsorgssvigt, så vær støttende, opmuntrende og forstående på
passende vis. Vær sikker på, at barnet forstår, at det ikke er hans/hendes egen fejl
• undlad at love noget som ikke kan holdes (at det aldrig sker igen osv.), men lov at
fortælle om hvad der sker, at svare hvis der er noget de vil vide, og at de kan få fat
på dig eller en anden læge (afdelingen)
Symptomer og fund:
• hvordan og hvornår læsionerne er fremkommet med hændelsesforløb og sted for
begivenheder. Ideelt set separat anamnese fra børn, forældre og vidner med direkte
citater. Få uddybet uklare udtalelser
• skaders lokalisation, udseende, størrelse og form. Hæmatomers og sårs alder (se
skema nedenfor). Beskriv skader uden at tolke (i journalens konklusion vurderes om
skaden er forenelig med anamnesen)
• bid (form, størrelse, lokalisation). Mere end 3 cm mellem hjørnetænder tyder på
humant bid. Humane bid knuser mere end de flænser
•
•
•
•
•
•
brandsår. Mistænkelige fund er fravær af stænkmærker, klar afgrænsning til normal
hud, symmetriske forbrændinger på baller eller ben med skånede lyske (skoldningsskader ved nedsænkning i varmt vand), symmetriske skader af fodsåler eller håndflader
trommehinde og mund (okkulte traumer)
genitalia bør kun undersøges en gang (speciallæge)
knogler og led undersøges for ømhed og bevægelighed (især metafyser, epifyser og
ribben)
er fundene forenelige med forklaringen? (traumets alder, udstrækning og intensitet)
højde og vægt
Hæmatomer: relation mellem farve og alder
farve
dag
rødlig blå
blålig purpur
grønligt
gulligt
brunligt
opløst
1-2
3-5
5-7
7-10
10-14
13-21
Differentialdiagnoser:
• blødningssygdomme: trombocytsygdomme (ITP, Glanzmanns syndrom også kaldt
trombasteni), koagulationsforstyrrelser, Schönlein-Henoch purpura
• infektioner: sepsis, erythema nodosum, impetigo
• kongenitte lidelser: Ehlers Danlos syndrom, osteogenesis imperfecta
• neurologiske lidelser: neuroblastom
• hud: mongolpletter og naevi
Undersøgelser:
• farvefotos af barn (hel figur og afklædt) med nærbilleder af hudlæsionerne (centimetermål på billeder)
• blodprøver: hæmoglobin, rødt blodbillede, leukocytter og differentialtælling, blødnings- og koagulationstid, trombocytter, faktor II, VII og X samt APTT
• urinstix
• røntgen af totale skelet og kranium hos børn < 5 år. Hos ældre børn kun ved behov.
Bestemmelse af evt. bruds ca. alder
• øjenundersøgelse hos alle børn < 5 år (oftalmoskopi) mhp. retinale blødninger
• CT-scanning hvis der findes kraniefraktur, multiple uforklarede frakturer, retinablødninger eller neurologiske udfald. Ved mistanke om »shaken baby syndrome« bør
altid udføres MR-scanning af cerebrum (se side 200). MR-scanning kan identificere
skader der ikke ses på CT-scanning af cerebrum
Børneafdelingens opgaver:
• afdelingens primære opgaver er at beskytte, observere og behandle barnet
• behandlingen bør varetages af et tværfagligt socialpædiatrisk team bestående af
plejepersonalet, socialrådgiver, psykolog, børnepsykiater og børnelæge
• ved forældresamtaler bør der deltage mindst to fra teamet
•
•
•
•
det er væsentligt af få uddybet familiens sociale situation under indlæggelsen
(arbejdsløshed, boligforhold, alkohol- og stofmisbrug, familiens tidligere relationer
til socialforvaltningen)
barnets adfærd og forælder-barn relationen observeres. Dette beskrives i journalen
før et barn går hjem må man vurdere om barnet er truet, og i så fald meddele dette
til socialforvaltningen. Man skal også sikre sig, at unge ikke er selvmordstruede
gennem grundig observation og direkte spørgsmål hvis relevant: »Har du nogensinde haft det så dårligt, at du havde lyst til at dø eller lyst til at gøre noget ondt ved
dig selv?
informere socialforvaltningen. Erklæringen skal indeholde informationer om:
1. hvorfor barnet er indlagt
2. den objektive undersøgelses fund. Om disse er forenelige med anamnesen
3. observationer i afdelingen (undlad overfortolkning)
4. om der er bekymring for psykisk og/eller fysisk velfærd
5. om barnet er truet mht. psykisk og/eller fysisk velfærd
Kontrol og efterbehandling:
• det videre forløb planlægges i fællesskab med socialforvaltningen
Drukning og nærdrukning
Definitioner:
• drukning: død indenfor 24 timer efter drukneulykke
• nærdrukning: overlevelse > 24 timer (også selvom patienten dør senere)
Epidemiologi:
• tredje hyppigste dødsårsag ved ulykker hos børn < 15 år i Danmark (nr. 1 er trafikulykker og nr. 2 kvælning). Drukning udgjorde 10% af dødsulykkerne i perioden 198493 (58 dødsfald)
• hyppigst børn < 4 år og unge i aldersgruppen 15-24 år
• der er betydeligt flere nærdrukningstilfælde end drukningstilfælde
• h af nærdrukneulykker i badekar involverer omsorgssvigt
Patofysiologi:
• ingen væsentlig klinisk forskel mellem drukning i ferskvand (alveolekollaps og op til
50% øgning af cirkulatorisk volumen over 3 min) og drukning i saltvand (lungeødem,
hæmolyse). I begge situationer er de basale problemer hypoxæmi og acidose, og
det primære mål i behandlingen er at rette dette hurtigst muligt
• væske- og elektrolytbalancen følges
• hæmolyse er sjældent et problem
• hjerneødemet er cytotoksisk betinget (direkte anoxisk celleskade) og ofte til stede
hos komatøse patienter
• i 10-20% af tilfældene hindrer larynxspasme aspiration og traumet er alene hypoxibetinget
• ARDS (side 136) kan optræde efter nærdrukning, men er sjældent
Symptomer og fund:
• ved muligt udspring før ulykke tænkes på hoved- og halstraumer (halskrave)
• tidspunkter for ulykke og behandling
• hoste, takypnø, krepitation og rallelyde (lungeødem), cyanose
• forvirring, bevidsthedsplumring, koma, feber, evt. hypotermi
• holdepunkter for omsorgssvigt, forgiftning (alkohol etc.), epilepsi
Undersøgelser:
• røntgen af halscolumna ved udspring eller mulighed for halstraume
• iltsaturation, syre-base status og BS
• blodprøver i øvrigt: hæmoglobin, hæmatokrit, frit hæmoglobin i plasma, leukocytter
og differentialtælling, trombocytter, CRP, elektrolytter, kreatinin, protein
• røntgen af thorax (gentages senere)
Behandling:
A Bevidstløs:
• anlæg halskrave ved mulighed for ulykke relateret til udspring
• etabler frie luftveje og giv 100% ilt via maske
• ventilation og hjertemassage bør fortsættes i adskillige timer hos kolde patienter
(til sikre dødstegn: rigor, livores, persisterende hypotermi). Se også skelnen mellem
død og hypotermi side 327
• videre behandling: se nedenfor
B Vågen:
• anlæg halskrave ved mulighed for ulykke relateret til udspring
• observation i mindst 24 timer (tardivt lungeødem)
• hvis der er behov for ≥ 40% ilt gives CPAP via maske om muligt
• lungeødem der progredierer på trods af 40% ilt og CPAP kræver intubation. Giv
PEEP (start med 5 cmH2O) indtil gastal er stabile i 48-72 timer
• acidose kan behandles med bikarbonat, men acidosen retter sig ofte spontant når
effektiv ventilation er etableret. Sufficient udluftning af CO2 er nødvendig, hvis der
gives bikarbonat
• hjerneødem: hyperventilation til PCO2 25-28 mmHg = 3.3-3.7 kPa, osmotiske diuretika
(CAVE eksisterende hypovolæmi). Se også hjerneødem side 188
• antibiotikaprofylakse ved nærdrukning i forurenet vand
• ventrikelsonde (åben til udluftning ved CPAP)
Prognose:
• afhængig af hypoxigrad
• prognosen er særdeles god, hvis barnet er vågent
• dårlig prognose er knyttet til: 1) alder < 3 år, 2) under vandet i > 5 min, 3) genoplivning ikke forsøgt indenfor 10 min efter redning, 4) kramper, koma, lysstive dilaterede
pupiller, 5) »Glasgow Coma Scale« score < 5 point associeret med dødelighed på
80% (og score > 6 ingen senfølger), 6) initialt arteriel pH ≤ 7.10,
7) initialt BS > 11 mmol/l
• børn der initialt er komatøse kan bedres dramatisk, men dette indtræder normalt
indenfor 24-72 timer efter ulykken
Elektriske skader
Patofysiologi:
• lavspænding (< 1000 V) medfører risiko for ventrikelflimren ved direkte påvirkning af
hjertet
• højspænding (> 1000 V) medfører risiko for respirationsstop ved påvirkning af
medullære centre. Højspænding fremkalder langt oftere end lavspænding nekrose
af hele muskelgrupper og ekstremiteter, og næsten alle har behov for operativt indgreb. Ødem af muskelvæv kan føre til compartmentsyndrom. Den potentielt store
myoglobinfrigørelse giver risiko for shocknyre (ATIN). Tromboser kan udvikles over
dage
• kardielle arytmier: elektriske skader kan forårsage arytmier og infarkter, men det er
yderst sjældent, at der findes behandlingskrævende arytmier ved EKG-monitorering. Når det er tilfældet er der normalt fundet arytmier på EKG ved ankomsten
• en fugtig kontaktflade reducerer modstanden og øger dermed strømstyrken og skaderisikoen væsentligt
• vekselstrøm medfører tetanisk kontraktion, hvor individet ikke kan slippe, og er
mere farlig end jævnstrøm
Symptomer, kliniske og parakliniske fund:
• elektriske forbrændinger er ofte små, punktformede, skarpt afgrænsede, smertefri,
grågullige områder (indgangsporten). Udgangsporten er ofte større end indgangsporten og har typisk uskarpe rande. De små ind- og udgangssår er ofte misvisende
mht. skadens omfang
• bevidstløshed af vekslende varighed med efterfølgende muskelsmerter, træthed,
hovedpine og irritabilitet (evt. post-shock psykose)
• respirationsstop eller hjertestop ses ofte i fasen umiddelbart efter et alvorligt elektrisk shock
• hypovolæmi ses kort tid efter alvorlig skade pga. væsketab ind i de beskadigede
områder
• compartmentsyndrom (specielt crus og antebrachium) karakteriseres ved voldsomme smerter, svagere puls og føleforstyrrelser (nedsat sensibilitet)
• akut nyreinsufficiens (nedsat diurese og ødemer) ses som følge af direkte nyreskader, myoglobin- og hæmoglobinudfældninger
• svær metabolisk acidose
• øvrige problemer: ventrikulære arytmier, respirationsinsufficiens (neurogent
lungeødem), hæmatemese (Curling ulcera), dissemineret intravaskulær koagulation
(DIC), infektioner i nekrotisk væv, frakturer
• lynnedslag forårsager ofte hjerneødem og ruptur af trommehinder
• katarakt på et eller begge øjne ses op til 3 år efter elektrisk skade
Undersøgelser:
• kirurgisk tilsyn (evt. kontakt til brandsårskirurg på Rigshospitalet ved alvorlig
skade)
• blodprøver: s-myoglobin, creatinkinase (CK) og CKMB, elektrolytter, kreatinin,
karbamid, hæmoglobin, syre-base status
•
•
EKG og EKG-monitorering hvis der er EKG-forandringer ved ankomst. EKG-monitorering må ikke forsinke kirurgisk intervention
røntgen af thorax og knogler ved mistanke om frakturer (inkl. halscolumna)
Monitorering:
• natrium, kalium og kreatinin, urinstix, evt. EKG-monitorering
Behandling:
• ABCDE se side 41
• behandle arytmier se side 94
• tetanusvaccination
• duodenalsonde ved hæmatemese. Se også side 232
• korrigere elektrolytforstyrrelser: se side 357-371
• simple forbrændinger behandles lokalt
• dybere kirurgisk revision kan blive nødvendig (akut fasciotomi, debridement, amputation)
• fasciotomi ved mistanke om compartmentsyndrom
• elektriske forbrændinger på hals, ansigt og hænder overflyttes til brandsårsafdelingen på Rigshospitalet
• akut nyreinsufficiens se side 254
• forceret diurese pga. myoglobinuri se side 177
• DIC se side 265
Forbrænding
Definitioner:
• 1.-gradsforbrænding: erytem uden blærer
• 2.-gradsforbrænding: erytem med blærer (overfladisk 2. grad: bleger ved kompression; dyb 2. grad: nedsat sensibilitet, smerte og kapillærrespons)
• 3.-gradsforbrænding: hvid, brun eller sort hård nekrose og ingen sensibilitet (hele
dermis ødelagt)
• større forbrændinger ≥ 10% af legemsoverfladen for børn og ≥ 15% for voksne.
Større forbrændinger kræver shockbehandling, og denne er centraliseret i Danmark
på brandsårsafdelingen på Rigshospitalet
• til kategorien af alvorlige forbrændinger hører også forbrændinger af hænder,
ansigt, øjne, ører, fødder eller perinæum, elektriske forbrændinger, samt forbrænding med mistanke om røgforgiftning og/eller inhalationsskade og komplicerende
frakturer
• brandskadens udstrækning i % af legemsoverfladen bedømmes med tabellen
nedenfor
• ved arealbedømmelse indregnes kun 2.- og 3.-gradsforbrænding
• når arealet i % + alder er > 100 er patienten i livsfare
Legemsdeles areal i % af totalt kropsareal i forskellige aldre
område
0 år
1-4 år
5-9 år
10-14 år
15 år
hoved
hals
forside af truncus
bagside af truncus
nates
genitalia og perineum
hø. overarm
ve overarm
hø. underarm
ve. underarm
hø. hånd
ve. hånd
hø. lår
ve. lår
hø. crus
ve. crus
hø. fod
ve. fod
19
2
13
13
5
1
4
4
3
3
2.5
2.5
5.5
5.5
5
5
3.5
3.5
17
2
13
13
5
1
4
4
3
3
2.5
2.5
6.5
6.5
5
5
3.5
3.5
13
2
13
13
5
1
4
4
3
3
2.5
2.5
8
8
5.5
5.5
3.5
3.5
11
2
13
13
5
1
4
4
3
3
2.5
2.5
8.5
8.5
6
6
3.5
3.5
9
2
13
13
5
1
4
4
3
3
2.5
2.5
9
9
6.5
6.5
3.5
3.5
Symptomer og fund:
• afdæk type af forbrænding, hændelser, tidspunkt for skade, associerede skader,
mistanke om børnemishandling (se side 308)
• vægt, højde, udstrækning af 2.- og 3.-gradsforbrænding
• tegn på røgforgiftning (side 316) og evt. inhalationsskade: hæshed, stridor, nasopharyngeale og circumorale forbrændinger, svedne næsehår, øjenvipper og øjenbryn, hoste, sort opspyt, hvæsen, rhonchi, takypnø, cyanose, konfusion
Undersøgelser:
• ved større forbrændinger (definition ovenfor): hæmoglobin, trombocytter, elektrolytter, karbamid, kreatinin, type og BAS-test, arteriepunktur mhp. kulmonoxidhæmoglobin (COHb) og syre-base status
• røntgen af thorax (forandringer kan være forsinket op til 3-4 døgn). Udgangspunkt
for senere sammenligning
• urinstix, diuresemåling
Visitering:
• alle patienter med større forbrændinger (≥ 10% for børn og ≥ 15% for voksne) overflyttes til Rigshospitalets brandsårsafdeling. Der kræves ikke kaution til overflytningen. Endvidere overflyttes elektriske forbrændinger og 3.-gradsforbrændinger på
hals, ansigt og hænder
• brandsårsafdelingen på Rigshospitalet bør konsulteres vedr. behandling og strategi så tidligt som muligt (overblik over skaderne og ABC etableret se nedenfor).
Ring 3545 3545 og bed om vagthavende brandsårslæge
• forbrændinger, der kræver indlæggelse er alle 2.- og 3.-gradsforbrændinger, som
omfatter > 5% af totale legemsoverflade samt dybe forbrændinger af mindre
omfang, hvis de er lokaliseret til hoved, hals eller hænder. Endvidere indlægges
patienter, hvor forbinding er besværlig/umulig
•
ambulant behandling kan oftest udføres ved forbrændinger, som er mindre end 5%
af den totale legemsoverflade, hvis de er lokaliserede således, at forbinding er
mulig (ansigtsforbrændinger dog undtaget)
Transport:
• når beslutningen om overflytning er taget i samråd med brandsårslægen kontaktes
den lokale redningstjeneste som vil arrangere hensigtsmæssig transportform. Der
skal være mulighed for afkøling under transporten. Overflytning af store forbrændinger bør være tilendebragt inden 6 timer efter skaden
Behandling
Alvorlige og større brandskader:
• ABC:
A. sikre frie luftveje: sugning, fjern debris, sideleje, træk kæben frem, løft hagen,
evt. nasal »airway« eller tungeholder, evt. intubation
B. sufficient respiration: farver, respirationsfrekvens, indtrækninger, stridor, iltsaturation, ilt, maskeventilation, intubation ved insufficient respiration
C. kredsløb: P, BT, kapillærrespons, farver, to venflons og Ringer-laktat. Centralvenekateter forsøges undgået pga. infektionsrisikoen. Patienter med større forbrændinger har i praksis næsten intet immunforsvar
• væskebehov: 4 ml/kg/% forbrænding i 1. døgn ud over det almindelige vedligeholdelsesbehov (side 354). De første 50% af væsken gives over 8 timer og resten over de
næste 16 timer. Der anvendes Ringer-laktat. Anlæg kateter a demeure (KAD) og mål
timediureser. Målet er diureser på ca. 1 ml/kg/time. I 2. døgn gives ca. 10% af
legemsvægten. KAD anlægges også ved forbrændinger sv.t. genitalia eller perinæum
• respirationsinsufficiens: inhalationsskade øger mortaliteten betydeligt. Respirationsinsufficiens debuterer på forskellige tidspunkter afhængigt af genesen: 1) kulilteforgiftning og luftvejsobstruktion tidligt (timer), 2) ARDS typisk indenfor 24-48
timer (side 136), og 3) pneumoni og lungeemboli indenfor dage til uger. Behandles
som andre former for respirationsinsufficiens (se side 159) fraset kulilteforgiftningen (se side 317). Intubation er livsreddende ved den tidlige luftvejsobstruktion.
Bronkospasmer behandles med β-agonist. Ingen indikation for glukokortikoider.
Brandsårspatienter bør ikke trakeotomeres
• røgforgiftning (se side 317)
• er tetanusprofylakse i orden?
• escharotomi (aflastende incisioner) ved forbrændinger i hele omkredsen af en ekstremitet kombineret med påvirkede neurovaskulære forhold. Kontakt vagthavende
på brandsårsafdelingen, Rigshospitalet
• start afkøling af brandsår med rindende koldt (10-20°C) vand (til smerterne er svundet) så snart det er muligt. Ved forbrændinger > 15-20% af legemsoverfladen skal
aktiv afkøling undgås da patienten kan blive hypoterm. Alternativt kan anvendes et
stykke sterilt gaze vædet med vand. Afkøling af brandsår skal fortsætte under transporten
• smertebehandling ud over afkøling: paracetamol p.o. og morfin i.v. i doser af
0.02 mg/kg gentaget til effekt
•
•
•
•
•
ventrikelsonde og profylaktisk cimetidin (20 mg/kg/døgn) i.v. over 4 doser per døgn
ved større brandskader (> 15% af legemsoverfladen)
operation med debridement af nekrotisk væv. Brandsårene behandles i øvrigt som
nedenfor. Ansigt og perinæum forbindes dog ikke. Flamazine® smøres på i rigelig
mængde
barnet skal være isoleret og ved kontakt anvendes sterile handsker, maske, hat og
forklæde
hudtransplantation efter 3-5 dage (livsreddende) eller på 14. dagen. Grundideen er,
at overfladisk 2.-gradsforbrænding heler på under 14 dage. Dyb 2.-grads og 3.-gradsforbrænding må aldrig overlades til spontan heling pga. svær ardannelse. De skal i
stedet opereres på senest 14. dagen
begynd peroral ernæring så snart som muligt efter stabilisering
Mindre brandskader:
• afkøling med rindende koldt (10-20°C) vand (ideelt til smerterne er svundet hvilket
ofte er flere timer)
• 1.-gradsforbrændinger skal ikke behandles yderligere
• afvaskning med vand og sæbe i 10 min. Vandet skal fortsat have en temperatur, så
det virker kølende og smertestillende. Der anbefales flydende sæbe, f.eks. Laceran® eller Natusan® med pH 4.5, der ikke svider i modsætning til de basiske sæber.
Eventuelle bullae og løsnet hud afklippes, og sæben afskylles med køligt vand fra
vandhanen (sterilt vand er ikke nødvendigt)
• helt små intakte blærer lades urørte medmindre de er over bøjefurer
• 2.-gradsforbrændinger behandles med indpakning. Et lag jelonet og herpå rigelig
tør forbinding (2-3 cm tykt lag sugende gaze). Yderst fikserende forbinding (crepebind). Forbindingen lades urørt til 10. dagen. Herefter udpakning og stillingtagen til
behov for operation
• alle skadestuer er velkomne til at henvise brandsårspatienter til efterbehandling i
H:S Rigshospitalets brandsårsambulatorium, opgang 3, stuen, afsnit 3004. Patienten
skal møde mellem kl. 9-12, medbringende skadeseddel fra den behandlende afdeling, hvorpå der skal stå, at patienten er henvist til brandsårsambulatoriet. Der er
åbent alle hverdage. Der bestilles tid i Brandsårsambulatoriet på telefonnummer
3545 3801
• barn og forældre orienteres om at sætte sig i forbindelse med læge, hvis:
a. forbindingen bliver gennemsivet
b. forbindingen forskubber sig eller
c. forbindingen begynder at lugte
• hænder behandles i Flamazine®-pose (1% sølvsulfadiazin). Skiftes en gang dagligt
• kan ovennævnte ikke effektueres, da indlæggelse eller overflytning til brandsårsafdelingen, Rigshospitalet
• er tetanusprofylakse i orden?
• solbeskyttelse af såret/arret de næste 6 mdr.
Yderligere råd og vejledning:
• http://www.brandsaar.org
Røgforgiftning: kulilte- og cyanidforgiftning
Årsager:
• kulilteforgiftning forekommer i forbindelse med 1) røggasudvikling ved ildebrand,
2) utætte og tilstoppede skorstene og manglende aftræk fra opvarmningsfyr, vandvarmere etc., 3) havegrill brugt indendørs, 4) indånding af udstødningsgas fra motorer, 5) indånding af bygas i København og Frederiksberg, hvor bygassen indeholder
5% kulilte (CO)
• cyanidforgiftning: cyanidforbindelser indgår i syntesen af syntetisk gummi, plastik
mm. Mange almindeligt forekommende materialer udvikler cyanid ved brand med
rigelig røgudvikling
Patofysiologi:
• kuliltes affinitet til hæmoglobin er 200-300 gange større end ilts, hvorfor blodets ilttransportevne reduceres. Føtalt hæmoglobin har endnu højere affinitet for CO, hvorfor neonatales og fostres risiko for alvorlig røgforgiftning er større. CO forskyder
hæmoglobins iltbindingskurve mod venstre, hvorfor iltafgivelsen til cellerne reduceres. CO blokerer endvidere den cellulære energiomsætning ved at blokere cytochrom a3. Den reducerede ilttransportkapacitet og det utilstrækkelige cellulære ilttilbud kan forårsage shock. CO konkurrerer endvidere med NO som vasodilatator og
medfører generel vasodilatation
• der er ringe sammenhæng mellem mængden af kulmonoxidhæmoglobin (COHb) og
det kliniske billede
• CO elimineres fra blod med en halveringstid på 4-6 timer i atmosfærisk luft, ca. 40-80
min ved 100% ilt og ca. 15-30 min ved hyperbar ilt. Eliminationshastighed fra hjerne
og hjerte er ukendt
• cyanid blokerer cytochromal elektrontransport og reducerer iltudnyttelse samt
ATP-produktion. Dette fører til laktatproduktion og svær metabolisk acidose (shock).
Cytochromoxidasen i hjernen er mest følsom for cyanids effekter, hvorfor CNSmanifestationer dominerer
• CO og cyanid har additive og synergistiske effekter hos patienter med røgforgiftning
Symptomer og fund ved kulilteforgiftning:
• CNS: neurologiske symptomer af enhver art kan forekomme. Hyppige symptomer og
fund er: kraftig hovedpine, forvirring og bevidsthedssløring stigende mod bevidstløshed, usikker gang, Rombergs test positiv, påvirket finger-næse-forsøg og knæhæl-forsøg
• kardiopulmonalt: dyspnø og takypnø, brystsmerter, cyanose er mere almindelig end
kirsebærrød hud, lungeødem pga. hjerteinsufficiens, rytmeforstyrrelser: ekstrasystoler, atrieflagren
Symptomer og fund ved cyanidforgiftning:
• overvej muligheden for cyanidforgiftning ved brand, specielt ved komatøse røgforgiftede patienter med acidose og/eller hypotension uden anden god forklaring
• tidlige tegn er hovedpine, svimmelhed, angst, brændende fornemmelse i mund og
svælg, dyspnø og takypnø, takykardi, hypertension, flushing, kvalme og opkastning,
sveden, bittermandel føtor
•
sene tegn er metabolisk acidose og koma, kramper, opistotonus, trismus, nedsat
kraft eller paralyse, respirationsdepression, arytmier, hypotension og død
Undersøgelser:
• arteriel syre-base status (med laktat)
• COHb mhp. differentialdiagnose (arteriepunktur)
• EKG
• elektrolytter, kreatinin, karbamid og blodsukker
• cyanidkoncentration i blod analyseres de færreste steder og dette gøres ikke akut.
Cyanidkoncentrationen har derfor ingen plads i den initiale behandling, men kan
bekræfte diagnosen
• evt. måles central venøs saturation der er forhøjet ved cyanidforgiftning
Behandling
Kulilteforgiftning:
• 100% ilt over maske (10-15 l/min). Behandling indtil COHb er under 10%. Beskyt luftveje (intubation om nødvendigt) ved påvirket bevidsthedsniveau
• hurtigt anlægges intravenøs adgang og kredsløbet sikres (volumen og inotropika).
Se shock side 133
• indikation for hyperbar iltbehandling (trykkammerbehandling på Rigshospitalet),
hvis blot et kriterium er opfyldt:
1. alle neurologiske symptomer ud over almindelig hovedpine (grundig undersøgelse)
2. bevidstløshed (har været eller er)
3. kardiel påvirkning (iskæmi, arytmi, tegn på hjerteinsufficiens)
4. graviditet
5. COHb > 25% efter 2 timers iltbehandling
• patienten skal konfereres med trykkammerenheden, Rigshospitalet
Cyanidforgiftning:
• behandles ligeledes med 100% ilt (og evt. hyperbar ilt). Beskyt luftveje (intubation
om nødvendigt) ved påvirket bevidsthedsniveau
• hurtigt anlægges intravenøs adgang og kredsløbet sikres (volumen og inotropika).
Se shock side 133
• ved mistanke om alvorlig cyanidforgiftning, dvs. metabolisk acidose og hypotension
uden anden forklaring gives hydroxocobalamin 70 mg/kg i.v., evt. gentaget 1-2
gange
• inhalationsskade: se side 313
Forgiftninger
Generelt:
• forgiftning er en funktionel eller strukturel skade i en organisme forårsaget af eksponering for kemiske stoffer
•
de fleste småbørnsforgiftninger har et godartet forløb, og hovedproblemet ved børneforgiftninger er overdiagnostik og overbehandling. Dette medfører unødvendige
indlæggelser, unødvendige blodprøver, unødvendige røntgenundersøgelser og
unødvendig gastrointestinal dekontamination. En reduktion af dette kan sandsynligvis opnås ved at kontakte Giftinformationen på H:S Bispebjerg Hospital (tlf.: 3531
3531) mhp. en bedre risikovurdering
Epidemiologi:
• hyppigst omkring 2 år, og 83% af henvendelserne vedr. børn til Giftinformationen,
BBH, drejer sig om børn i aldersgruppen 0-4 år
• indlæggelsesdiagnoserne domineres af svage analgetika, flydende petroleumsprodukter, giftige fødemidler, skadedyrsgifte og ætsende stoffer (fordøjelseskanalen)
• der optræder 5-6 forgiftningsdødsfald årligt blandt danske børn. Den dominerende
årsag er kulilteforgiftning (75% af samtlige forgiftningsdødsfald i perioden 1980-96).
Analgetika er repræsenteret i enkelte tilfælde
• højst 5% af alle giftekspositioner medfører mere end ubetydelige symptomer. Typisk
smager barnet på giften og indtagelsen er almindeligvis beskeden. Volumen af en
mundfuld er ca. 0.33 ml/kg ± 10%
Symptomer og fund:
• hvad og hvor meget er indtaget (fremskaf emballage, varedeklaration). Hvornår,
hvordan og hvor. Umiddelbare indgreb. Hvad er kastet op? Symptomer indtil
lægekontakt. Andre mulige »ofre«
• vurdering af almentilstand: bevidsthedsniveau, respirationsfrekvens og -type, iltsaturation, P, BT, temperatur, urinstix, vægt og neurologisk hastevurdering (se side
168). Altid vægt, temperatur og urinstix
• specifikke fund afhængigt af den indtagne gift
Differentialdiagnoser:
• anden årsag til bevidsthedspåvirkning (se side 171)
• overvej om det drejer sig om tilsigtet forgiftning (affekt, selvmordsforsøg, børnemishandling) eller passivt omsorgssvigt
Undersøgelser:
• blodprøver er normalt kun indiceret i sværere tilfælde: elektrolytter, kreatinin, kapillær syre-base status, hæmoglobin
• de eneste relevante toksikologiske blodanalyser er s-salicylat, s-paracetamol,
blod-CO-hæmoglobinfraktion ved kulilteforgiftning og evt. s-ethanol (kun på klinisk
mistanke)
• røntgen af thorax ved aspirationsmistanke (infiltrater optræder først efter 12-24
timer) og oversigt over abdomen kun ved klar indikation. Dette drøftes med speciallæge
• evt. EKG
• evt. urin og ventrikelaspirat til analyse for mistænkte stoffer
Monitorering:
• ved ingen eller usikre symptomer er moderen eller faderen den bedste observatør
• gentagne kliniske vurderinger og vitale parametre med individuelle intervaller
afhængigt af forgiftningstype
Behandling
Lette tilfælde:
• dvs. symptomfri efter indtagelse af ringe mængde eller indtagelse af lidet toksisk
giftstof (ubetydelig forgiftning)
• observation uden gastrointestinal dekontaminering
Suspekte eller sværere tilfælde:
• dvs. manifeste forgiftningssymptomer eller forventning om disse
• den initiale strategi (ABCDE, se side 41) ved den kritisk syge forgiftningspatient
adskiller sig ikke fra strategien ved andre patienttyper
• gastrointestinal dekontaminering (aktivt kul, brækmiddel, ventrikeltømning og
whole bowel irrigation):
1. hvis stoffet bindes til kul gives Carbomix® 1 g/kg der opslæmmes med 8 ml vand
per g granulat) som barnet drikker (få børn klarer dette) eller som gives via
sonde i små velomrystede portioner. Alternativt til indgift via sonde kan Carbomix® blandes op i vanilleis (f.eks. ca. 5-10 ml is/kg) med kun moderat forringelse af kulopløsningens adsorberende evner (ca. 20% reduktion in-vitro). Selve
kulopløsningen er smagsfri. Nye formuleringer af superaktivt kul er på vej, hvor
den nødvendige dosis er lavere. Eksempler på stoffer der ikke bindes til kul er
alkoholer, organiske opløsningsmidler, lithium, natrium, kalium, jern, bly,
kviksølv, stærke baser og syrer
2. hvis stoffet ikke bindes til kul, og der ikke er kontraindikation for gastrointestinal dekontaminering, gives Ipecacuanha mikstur stærk (10 ml til børn < 1 år og
15-30 ml til større børn fulgt af 100 ml saft). Dosis kan gentages efter 30 min.
Alternativt laves ventrikeltømning med fingertyk sonde med sidehuller ved den
butte ende. Sonden blødgøres i varmt vand, og den butte ende smøres med lidt
lidocaingel. Sonden lægges ned via munden med patienten i venstre sideleje og
sænket hovedgærde. Ventrikeltømning er normalt kun relevant ved flydende
toksin indtaget indenfor 1 time og faste stoffer indtaget indenfor 2 timer. Ventrikelskylning accelererer absorptionen og bør kun anvendes hvor giften har dannet en bezoar, som ikke lader sig suge ind i sonden. Der anvendes portioner af
100 ml varmt, fysiologisk saltvand (en til to gange) med umiddelbar aspiration
3. kontraindikationer for gastrointestinal dekontaminering er ætsende stoffer,
organiske opløsningsmidler, kramper og bevidsthedssvækkelse. Ved
bevidsthedssvækkelse eller bevidstløshed kan gives kul med anæstesiologisk
assistance (intubation ved bevidstløshed). Ventrikelaspiration undgås også ved
nylig operation eller mekaniske misforhold
4. ved livstruende forgiftning anbefales det at gøre ventrikeltømning efterfulgt af
aktivt kul, hvis stoffet bindes til kul, ellers blot ventrikeltømning, også selvom
tidsgrænserne er overskredet. Ventrikeltømning kan også udføres mere end to
timer efter indtagelse, hvis der er formodning om hæmmet ventrikelperistaltik
•
(antikolinerge stoffer, opioider), indtagelse af »slow release« præparater, dyb
bevidstløshed (intubation nødvendig), samtidig indtagelse af store mængder
alkohol, eller indtagelse af tungt fordøjeligt materiale som svampe
5. »whole bowel irrigation« med peroral infusion af polyethylenglycolelektrolytopløsning (Movicol®, 10-20 ml/kg/time). Der fortsættes til der kommer
klar væske per rectum (evt. længere ved f.eks. tabletskygger på røntgen). Metoden er særligt velegnet ved langsomt frigjorte lægemidler, f.eks. jernforgiftning
og ved forskellige »slow release« præparater. Kontraindikationer er vedvarende
opkastninger, bevidsthedssvækkelse med ubeskyttede luftveje, alvorlig mavetarmsygdom, samt ustabilt kredsløb
specifik antidot hvis det eksisterer
Forgiftninger hvor antidotbehandling kan komme på tale
toksin
antidot(er)
Acetylsalicylsyre
Adrenergika (detumescerende næsedråber,
ephedrin m.fl.)
Amanitiner (hvid og grøn fluesvamp)
Opioider
Antikolinergika (sederende antihistaminer, visse
antiparkinsonmidler, tropaalkaloidholdige planter)
Antikoagulantia (orale antikoagulantia, superwarfariner (rodenticider))
Benzodiazepiner
Carbonmonoxid
Cyanid
Digoxin
Ethylenglycol
Methæmoglobindannere (dapson, nitrit, organiske
nitroforbindelser m.fl.)
Hugormegift
Jernforbindelser
Kaliumsalte
Methanol
Organophosphat- og carbamatinsekticider
Paracetamol
Phytomenadion
Labetalol
Silibinin
Naloxon
Physostigmin
Phytomenadion
Flumazenil
Oxygen
Hydroxocobalamin
Antidigitalis Fab-fragment
Fomepizol
Methylthionin (metylenblåt)
Antivenin Fab-fragment (ViperaTAb®)
Deferoxamin
Natriumpolystyrensulfonat
Fomepizol, Folininsyre
Atropin (og evt. obidoxim)
N-acetylcystein (L-Methionin)
• carbonmonoxid og cyanid: se røgforgiftning side 316
• specifikke behandlingsanvisninger: se forgiftningsafsnittet i Lægeforeningens Medicinfortegnelse
•
•
•
beskyttelse af slimhinden: mælk (helst allerede i hjemmet) er universalmidlet ved
indtagelse af irriterende eller ætsende stoffer. Absorptionen af organiske opløsningsmidler kan øges med mælk
at fremme udskillelsen er kun indiceret i særlige tilfælde, f.eks. ved salicylatforgiftning: alkalisering af urin med indgift af bikarbonat (1-2 mmol/kg over 1 time) hvor
målet er urin-pH > 7.5. Udskillelsen kan også fremmes med hæmodialyse f.eks. ved
salicylat-, lithium-, methanol- og ethylenglycolforgiftning
behandling af lungeskade f.eks. ved indtagelse af lampeolie og lignende eller ved
inhalation af luftvejsirritanter: primært observation uden behandling. Ved bronkospastisk komponent gives inhalation med β-2-agonist. Ved tegn på respirationsin-
•
•
•
•
•
sufficiens gives glukokortikoidinhalation. Ved mistanke om bakteriel superinfektion
gives antibiotikum, f.eks. ampicillin hos børn ≤ 6 år eller penicillin hos børn > 6 år
symptomatisk behandling af respirationsinsufficiens (side 159), shock (side 132),
arytmier (side 94), kramper (side 176), hypertermi (side 322), elektrolyt- samt syrebaseforstyrrelser (side 357-371)
omvisitering fra børneafdeling skal overvejes ved ætsninger i øvre mavetarmkanal
og ved nefrotoksiske stoffer (f.eks. methanol og ethylenglycol). Gastroskopi på klinisk indikation (bedst indenfor 12-24 timer)
konferer barnet med anæstesiologisk og kardiologisk afdeling ved respirationsinsufficiens, EKG-forandringer, hypertension og shock
dødsfald anmeldes til politiet mhp. medikolegalt ligsyn
før et barn med forgiftning sendes hjem fra skadestuen bør diskuteres opbevaring
af rengøringsmidler, medicin, vitaminpiller, kemikalier, pesticider
Hyppigt forekommende substanser med ringe forgiftningsrisiko:
• se »Farligt Ufarligt. Håndbog om børn og forgiftninger«, 2. udgave, Forbrugerrådet
og Giftinformationen, 2002
Supplerende information:
• Giftinformationen H:S Bispebjerg Hospital (døgnvagt), telefon: 3531 3531
• »Farligt Ufarligt. Håndbog om børn og forgiftninger«, 2. udgave, Forbrugerrådet og
Giftinformationen, 2002
• Lægeforeningens Medicinfortegnelse. Forgiftningsafsnittet
• »Antidoter – Antidotberedskabet i Storkøbenhavn, Frederiksborg Amt og Roskilde
Amt«, 4. udg., København: H:S Kontoret for sygehusberedskabet 2000
Hypertermi og akut varmerelateret sygdom
Definitioner:
• primær hypertermi: kernetemperatur over det normale (≥ 38.0°C). Bliver klinisk
betydende ved temperaturer > 40°C. Den øgede kernetemperatur er forårsaget af
svigtende termoregulatoriske kontrolmekanismer. Bemærk, at kernetemperaturen
kan være normaliseret, efter at metaboliske forstyrrelser er indtrådt. Kernetemperaturer > 42°C skader normalt kroppens celler direkte
• sekundær hypertermi (feber): det termoregulatoriske »set point« i anteriore hypothalamus er indstillet på højere niveau end normalt pga. frigørelse af pyrogene substanser. De termoregulatoriske mekanismer er intakte. Hyperpyreksi er febrilia >
41.0°C
• den teoretiske inddeling af hedeslag i klassisk hedeslag, anstrengelses-relateret
hedeslag og varmekramper holder næppe i virkeligheden. Det væsentlige er at
afdække dehydreringsgrad, saltdepletering, laktatacidose, nyreinsufficiens og evt.
rabdomyolyse
Årsager til primær hypertermi:
• eksposition for stærk varme særligt ved høj luftfugtighed og/eller stillestående luft.
Manglende akklimatisering
•
•
øget endogen varmeproduktion f.eks. ved kraftig anstrengelse, forgiftning med
ecstacy, amfetamin, heroin eller thyreoideahormon, malign hypertermi, malignt neuroleptika syndrom eller thyreotoksisk krise
nedsat varmeelimination: uhensigtsmæssig påklædning eller indpakning, atropinforgiftning, CNS-skader f.eks. i hypothalamus eller medulla spinalis, hudsygdomme
der påvirker det normale svedkirtelrespons, termoreceptorer og/eller konduktive
varmetab (cystisk fibrose, sklerodermi, ichtyosis, udbredt ardannelse f.eks. efter
forbrænding eller anhidrose)
Symptomer og fund:
• afdæk evt. prædisponerende faktorer (se årsager)
• kernetemperatur fra normal til > 44°C
• CNS: hovedpine, træthed, forvirring, bevidsthedssløring stigende til koma
• kardiovaskulært og respiratorisk: takykardi, hypotension, takypnø
• gastrointestinalt: kvalme og opkastning, mavesmerter
• muskler: smerter, kramper (specielt i anstrengt muskulatur)
• nyrer: myoglobinuri (rødfarvet urin), oliguri
Differentialdiagnoser:
• se årsager til primær hypertermi ovenfor. I øvrigt tænkes på: meningitis, encephalitis, sepsis, malaria, hyperventilation, samt årsager til hypokaliæmi
Undersøgelser:
• blodprøver: elektrolytter, Ca, protein, kreatinin, karbamid, syre-base status eller
arteriepunktur (inkl. laktat), hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling, trombocytter, CRP, creatinkinase, BS, levertal (leverskade kan ses med 2-3 døgns forsinkelse)
• evt. screening for DIC (se side 265) ved blødning, petekkier eller purpura
• evt. toksikologiske tests
• evt. T3, T4 og TSH
• EKG
• monitorering af rektaltemperatur, respirationsfrekvens, BT, EKG og timediurese til
normalisering af tilstand (alternativt til timediuresemåling kan bleer vejes)
• blodprøver følges 48-72 timer efter hypertermien
Behandling af primær hypertermi:
A sikre frie luftveje: sugning, læg barnet i sideleje, træk kæben frem, løft hage men
undgå hyperekstension af hals, evt. tungeholder og/eller nasal »airway«
B sikre sufficient ventilation: der skal gives 100% ilt i initialfasen, evt. maskeventilation eller intubation ved insufficient respiration. Intubation ved fravær af bræk- og/
eller hostereflekser
C sikre kredsløb: intravenøse adgange (gerne to og træk blodprøver om muligt på
adgang nummer 2). Giv iso. NaCl (20 ml/kg). Hvis der ikke kan opnås intravenøs
adgang hos bevidstløst barn anlægges intraossøs kanyle
• hurtig nedkøling til temperaturen er < 39°C. Bør nås på 1 time
• overbrusning med 15-18°C koldt vand
• diazepam 0.2 mg/kg i.v. til at dæmpe kulderystelser
•
korrektion af dehydrering og elektrolytforstyrrelser (se side 350-371). Ved tegn på
hypovolæmi startes med iso. NaCl 20 ml/kg over den første time. Ved hyperton dehydrering (vanddepletering) korrigeres deficit over 48 timer
Behandling af sekundær hypertermi (hyperpyreksi):
• er kontroversielt da feber sandsynligvis er gavnligt ved bekæmpelse af infektion.
Feber nedsættes ofte for at øge patientens velbefindende. Det kan være vigtigt at
reducere feberen hos patienter der befinder sig i en tilstand der truer den normale
termoregulatoriske kontrol (se årsager til primær hypertermi). Der er også patientgrupper der tolererer feber dårligere, f.eks. hjertesyge børn
• ved febril sygdom og temperatur > 41-41.5°C (hyperpyreksi) bør barnet:
1. ligge i rum med maks. 18°C, være afklædt, dækket af tyndt lagen og evt. placeret
foran vifte
2. have fugtige klude på pande
3. gives supp. paracetamol 15 mg/kg × 6
Malign hypertermi
Definition:
• sygdom med pludselig hypermetabolisme, muskelrigiditet, rabdomyolyse (kraftig
stigning i creatinkinase) og acidose efter eksposition for inhalationsanæstetika (isofluran, enfluran, desfluran, sevofluran) eller depolariserende muskelrelaksantia
(suxamethon). Der behøver ikke at være høj kernetemperatur
• arteriel PCO2 > 60 mmHg (8 kPa) og »base excess« < –5 mmol/l kombineret med de
kliniske fund støtter diagnosen
• lidelsen er en subklinisk myopati, men lignende symptomer ses også ved andre neuromuskulære sygdomme som f.eks. muskeldystrofi og »central core disease«. Sygdommen nedarves normalt som autosomal dominant lidelse med varierende penetrans
Epidemiologi:
• fulminant malign hypertermi optræder i ca. 1 af 250.000 anæstesier. Hvis man kun
ser på kendte triggerstoffer ses tilstanden i ca. 1 af 62.000 anæstesier
• forekommer i alle aldre
• mortaliteten har været 0% i Danmark de sidste 15 år
Symptomer og fund:
• familiær disposition, evt. muskellidelse, eksposition for ovennævnte stoffer. Mange
har tidligere været eksponeret for potente triggere uden at reagere manifest
• debuten kan være hyperakut eller forsinket nogle timer (helt op til 24 timer), men når
først symptomerne udvikles kan det gå stærkt. Debuten kan være nærmest eksplosiv ved anvendelse af suxamethon
• pludselig ekstremt høj feber (temperaturstigning op til 1°C per 5 min), sveden,
muskelrigiditet, øget CO2-indhold i eksspirationsluften (det mest sensitive, tidlige
tegn under anæstesi), takykardi, hypertension, takypnø, rødfarvet urin
• senere kan udvikles DIC, hjerte- og nyreinsufficiens og hjerneødem
•
•
ved »central core disease« kan ses lettere til moderat infantil hypotoni, svaghed af
proksimal muskulatur, muskelatrofi, svag ansigtsmuskulatur. Barnet kan have haft
kongenit hofteluksation, skeletmisdannelser og/eller skoliose
trismus forårsaget af masseterspasme ved suxamethonindgift forekommer som
normalfænomen, men når kæben bliver nærmest umulig at åbne øges risikoen for at
malign hypertermi er under udvikling. Hvis der er rigiditet i andre muskler foreligger
der sikker patologi (malign hypertermi eller anden neuromuskulær sygdom)
Differentialdiagnoser:
• bakteriæmi, hyperthyreoidisme, det maligne neuroleptikasyndrom ses ved brug af
neuroleptika mm. og resulterer i langsomt debuterende (dage til uger) malign hypertermilignende symptomer
• drenge med ikke-diagnosticeret Duchennes muskeldystrofi kan udvikle hjertestop i
forbindelse med anæstesiindledning (ca. 1:106 pædiatriske anæstesier). Ses ved
brug af suxamethon der kan forårsage abrupt massiv rabdomyolyse hos disse
drenge. Rabdomyolysen er associeret med hyperkaliæmi op til > 10 mmol/l. Dette er
ikke malign hypertermi
Undersøgelser:
• blodprøver: creatinkinase (kraftig stigning), arteriepunktur (hyperkapni, metabolisk
og respiratorisk acidose), laktat, Na, K (hyperkaliæmi), ioniseret Ca, kreatinin, karbamid, hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling, CRP, s-myoglobin, leverprøver
• urinstix (myoglobinuri)
• diagnosen kan støttes ved spasme af frisk muskelbiopsi i vandbad ved eksposition
for koffein og halotan
• evt. DIC screening (fibrin D-dimer, fibrinogen, trombocytter, APTT, faktor II, VII og X,
antitrombin-III)
Monitorering:
• kapnograf (bedste indikator for genopblussen). Ikke-intuberede patienter kan tilkobles kapnograf via blødt kateter i nasopharynx
• endvidere monitoreres EKG mhp. arytmier
• timediurese
Kausal behandling:
• stop indgiften af det udløsende farmakon
• hyperventilation med 100% ilt
• dantrolen 3 mg/kg i.v. Gentaget om nødvendigt hvert 5. min ved behov til maks. dosis
på 10 mg/kg. Maks. dosis kan godt overskrides ved behov. Herefter fortsættes med
4-8 mg/kg/døgn i.v. delt på 4 doser i døgnet ved behov. Kan gives profylaktisk i 1-3
døgn
• dantrolenindgift er livsreddende og må ikke forsinkes af nedenstående symptomatiske behandling. Dantrolen kan give alvorlige bivirkninger (leverpåvirkning, knoglemarvsdepression), men dette er uden betydning i den akutte fase
Symptomatisk behandling:
• symptomatisk behandling styres af blodgasser, temperaturen, s-kalium, muskeltonus, urinvolumen og arytmier
• hyperkaliæmi (se hyperkaliæmi side 365)
• pH < 7.00: giv mere dantrolen
• cirkulatorisk støtte (primært volumen, sekundært inotropika)
• aktiv nedkøling (se hypertermi side 322). Afkøling stoppes ved 38-39°C
• alkalisering af urin (natriumbikarbonat 1-2 mmol/kg over 1 time) og forceret diurese
(Ringer-laktat-infusion sv.t. 2-3 × vedligeholdelsesbehov per time kombineret med
furosemid 0.5 mg/kg hver 4. time) mhp. at forebygge tubulære skader forårsaget af
myoglobinuri (se også side 177). Monitorer timediurese
Profylakse:
• det er væsentligt at opspore personer med risiko f.eks. søskende. Der findes et
malign hypertermiregister i Danmark (Anæstesiologisk afdeling, Amtssygehuset i
Herlev, 2730 Herlev)
• regional analgesi, barbiturater, opioider, propofol, kvælstofforilte, benzodiazepiner
og non-depolariserende muskelrelaksantia kan bruges uden problemer
Hypotermi
Definition:
• kernetemperatur < 35°C
• graduering: mild hypotermi (32-35°C), moderat hypotermi (26-32°C) og svær hypotermi (< 26°C). Hos voksne er det store skift i mortalitet omkring 32°C
• »afterdrop« er det fænomen, at kernetemperaturen fortsat falder i de første 15-20
min af genopvarmningen. Fænomenet er blevet koblet med genopvarmningsshock
eller genopvarmningskollaps, da der kan ses blodtryksfald i starten af genopvarmningen. Der er endnu ikke beskrevet et dødeligt tilfælde, og et afterdrop-induceret
genopvarmningsshock eksisterer sandsynligvis ikke. Afterdrop afspejler temperaturgradienter i patienten, der afhænger mere af afkølingens varighed (langvarig =
ingen eller beskeden gradient) end af opvarmningsmetoden. Holdningen er i dag, at
afterdrop-fænomenet ikke skal definere valg af genopvarmningsmetode. Genesen
til et blodtryksfald i starten af genopvarmningen er mest sandsynligt hypovolæmi og
acidose udviklet under hypotermien
Patofysiologi:
• accidentel hypotermi ved neddykning i koldt vand er en hyppig årsag og en af de
mest effektive former for afkøling. Svømning og bevægelse øger afkølingen. Døden
indtræder efter ca. 15 min i 0°C koldt vand, men betydeligt varmetab kan optræde
ved ophold i f.eks. 21°C koldt vand. Dykkerrefleksen omfordeler blodet til CNS,
hjerte og lunger, og beskytter mod hypoxi. Oxygen-hæmoglobin dissociationskurven
forskydes mod venstre. På landjorden kan vind og fugtigt tøj øge afkølingen betydeligt. De metaboliske omkostninger ved svær afkøling er høje, og den utrænede vil
hurtigt opbruge muskulaturens glykogenreserver
•
•
•
•
hypotermi kan være sekundær til akutte sygdomme såsom: forgiftning (narkotika,
barbiturater, alkohol), diabetisk ketoacidose, hypoglykæmi, hovedtraume og andre
traumer, uræmi, bakteriel meningitis, encephalitis, sepsis, myksødem, hypofyseinsufficiens, binyrebarkinsufficiens
ved disse tilstande kan ses akut svigt af normal termoregulation (vasokonstriktion i
huden, ændret metabolisme, øget muskeltonus, kulderystelser). Kuldeeksponering
inden ankomst til hospital, immobilisering og afdækning til undersøgelse og operation bidrager til afkøling. Peroperativ afkøling er i sig selv årsag til hypotermi
neonatales store overflade/volumen ratio og beskedne mængder subkutant fedt gør
dem udsatte for hypotermi, særligt når de er våde som ved fødslen
ved hypotermi udvikles hypokaliæmi, der menes forårsaget af redistribution (kalium
flyttes ind i cellerne). Årsagen til redistributionen er uklar. Når patienten genopvarmes flyttes kalium tilbage til ekstracellulærrummet. Patienter der er blevet korrigeret for hypokaliæmi udvikler ofte hyperkaliæmi ved genopvarmningen. Når hyperkaliæmi udvikles ved dyb hypotermi er det et dårligt tegn (nekrose/autolyse). Patienterne udvikler typisk både metabolisk og respiratorisk acidose
Symptomer og fund:
• CNS: snigende bevidsthedspåvirkning med apati, udmattelse, sløret tale og let
ataksi ses ved temperaturer < 35°C. Herefter udvikles sløvhed, irritabilitet og konfusion. Ved ca. 32°C ses dårlig koordination og muskelrigiditet der kan ligne rigor mortis. Kulderystelser ophører ved ca. 30°C. Bevidstløshed indtræder ved ca. 26-27°C.
Ved temperatur < 25°C er barnet komatøst, uden reflekser, respirationsløst, pulsløst
og med dilaterede, lysstive pupiller
• kardiopulmonalt: ved temperatur < 30°C ses bleghed, cyanose, ødemer, arytmier
(se undersøgelser), begyndende hypotension og bradypnø. Ved 27-29°C er der betydelig risiko for hjertestop
Undersøgelser:
• kernetemperatur måles i rectum eller øsofagus
• EKG: der ses først sinusbradykardi, siden atrieflimren (< 33°C). Under 33°C udvikles
J-tak dvs. pukkel i overgangen mellem QRS-kompleks og ST-stykket. Under 30°C ses
tiltagende AV-blok, og ved 27-29°C er der betydelig risiko for ventrikelflimren
• hæmoglobin, leukocytter, differentialtælling, trombocytter, CRP, elektrolytter, karbamid, kreatinin, BS og arteriel syre-base status. Hvis gastal vurderes ved 37°C, og
ikke patientens egen temperatur, får man højere værdier for PCO2 og PO2 og lavere
pH end patientens reelle værdier
• urinstix
• diverse dyrkninger mhp. at udelukke sepsis og meningitis
• evt. transøsofageal ekkokardiografi mhp. at afklare om der er flow gennem hjertet
Monitorering:
• kontinuerlig måling af temperatur i rectum eller øsofagus indtil kernetemperaturen
er > 35°C
• temperatur, EKG, BT, P, respirationsfrekvens, bevidsthedsniveau, elektrolytter, og
evt. timediurese
• serum kalium (s-K) følges nøje grundet arytmitendensen
Behandling:
• behandlingen af sekundær hypotermi adskiller sig ikke fra principperne ved accidentel hypotermi
• hvis patienten har hjertestop startes straks genoplivning (se side 106)
• almindelige dødskriterier kan ikke anvendes ved svær hypotermi. Derfor fortsættes
genoplivning ved svær hypotermi til kernetemperatur > 35°C, hvis der er mulighed
for, at hypotermien er en primær hændelse og ikke en konsekvens af døden. Vejledende ved skelnen mellem død og hypotermi er respons på genopvarmning, skalium > 10 mmol/l (tyder på død), tilstedeværelse af irreversible tilstande (f.eks.
dødelige traumer eller langvarig asfyksi) og flow ved transøsofageal ekkokardiografi
• hvis kredsløbet er stabilt genopvarmes med varmluftstæppe (43°C). Metoden hindrer ikke monitorering og anden behandling. Opvarmningshastigheden sv.t. interne
(invasive) opvarmningsmetoder, som f.eks. peritonealskylning, colon- og ventrikelskylning eller øsofagusskylning. Disse invasive metoder rummer større risiko for
komplikationer, er mere ubehagelige for patienten og kan ikke anbefales
• ved asystoli eller dyb hypotermi med ustabilt kredsløb (f.eks. recidiverende ventrikelflimren) anvendes hjerte-lungemaskine der er den mest effektive opvarmningsmetode, men også den mest utilgængelige (Rigshospitalet og Skejby Sygehus). Det
er særligt vigtigt at genopvarme myokardiet ved ventrikelflimren da DC-stød sjældent er effektivt ved kernetemperaturer < 29°C. Arytmierne er ofte behandlingsrefraktære indtil patienten er genopvarmet
• supplerende opvarmning omfatter
a. opvarmning af den infunderede væske til 38-40°C
b. opvarmning af indåndingsluften til 40°C via fugter
c. anvendelse af isolerende kyse/hue (op til ca. 30% af varmetabet sker fra hovedet), og
d. indgift af varme sukkerholdige drikke når dette er muligt
• generelle principper i øvrigt:
1. vådt tøj afklippes straks
2. varsom håndtering (pludselige bevægelser kan forårsage ventrikelflimren)
3. hurtig opvarmning af lokale forfrysninger
4. tetanusprofylakse
5. antibiotika ved mulig infektion
6. det er kontroversielt om og hvornår der skal gives bikarbonat. Nogle foreslår
ved pH < 7.00, andre ved pH < 7.25 (se side 357), og nogle mener, at pH rettes
automatisk ved genopvarmning. En forudsætning for bikarbonatindgift er sufficient udluftning af CO2
Lyme borreliose
Definition:
• infektion med spirokæten Borrelia burgdorferi der transmitteres via skovflåtbid. Flåten skal sidde på i 24-48 timer for at overføre spirokæter
Inddeling
stadium
kliniske manifestationer
debut
tidligt
1. stadium
• erythema migrans
typisk 1-2 uger efter flåtbid (3-30 dage)
2. stadium • multipel erythema migrans
typisk 3-4 uger efter stadium 1 (1-16
uger)
• lymphadenosis benigna cutis
• lymfocytær meningo-myelo-radiculo-neuritis (Lyme neuroborreliosis)
• arthritis eller artralgier
• myocarditis
sent
3. stadium • acrodermatitis chronica atrophicans måneder til få år efter bid
• kronisk arthritis
• kronisk neuroborreliose
Epidemiologi:
• samlet mindst 2000 tilfælde årligt i Danmark (voksne og børn), heraf ca. 100 tilfælde
af neuroborreliose
• højsæsonen for stadium 1 og 2 er fra juli til september, men infektionen ses fra maj
til december
• forekommer i alle aldersgrupper, men hos børn er den mest almindelig i 5- til 10-årsalderen
Symptomer og fund:
• erythema migrans (EM) er typisk et velafgrænset makulært eller annulært erytem
med rød randzone og central afblegning. Erytemet starter på bidstedet og ekspanderer over uger. Størrelsen varierer fra få cm til over 1 m i diameter. Erytemet er ofte
smertende. Ca. 50% af patienterne har influenzalignende almensymptomer. Dette
stadie varer ofte et par uger. Mange husker ikke noget flåtbid, og stadiet overses ofte
• multipel EM optræder hos ca. 5% og er et udtryk for hæmatogen spredning med
multiple mindre læsioner
• lymphadenosis benigna cutis (Borrelia lymfocytom) ses som en blåviolet hudinfiltration eller tumor. Prædilektionsstedet hos børn er øret. Kan være første manifestation, men udvikles oftest efter EM
• Lyme neuroborreliose (LNB): børn udgør ca. 35% af alle patienter med LNB. Flåtbid
eller EM erindres kun af hhv. 25% og 50%. Symptomerne hos børn spænder fra
monosymptomatiske neurologiske udfald (især kranienervepareser som facialisparese og evt. abducensparese) til påvirket almentilstand med hovedpine, anoreksi,
vægttab og træthed der kan vare uger til måneder. Ca. 40% af børnene har nakke-
•
•
•
•
stivhed i lettere grad. Den smertefulde radiculitis er langt mindre fremtrædende hos
børn end hos voksne. Ubehandlet vil LNB næsten altid føre til spontan helbredelse i
løbet af 3-6 måneder. Ved mistanke om LNB bør barnet lumbalpunkteres
kronisk neuroborreliose: kontinuerlig sygdomsaktivitet med vedvarende inflammation i cerebrospinalvæsken (> 6 måneder). Sjælden (1-2 tilfælde årligt i DK), men er
beskrevet hos børn. Optræder enten som kronisk lymfocytær meningitis (hovedpine,
almensymptomer, vægttab, subfebrilia) eller som kronisk progressiv encephalomyelitis (ataksiske gangforstyrrelser, spastisk para- eller tetraplegi, evt. perceptivt høretab). Antibiotika stopper progressionen og ofte ses en vis remission
Lyme myocarditis: kun få % udvikler hjertesygdom. Karakteristisk er fluktuerende
AV-blok. Stadiet varer få uger. Barnet bør indlægges til EKG-monitorering, da der
kan blive behov for pacemaker
acrodermatitis chronica atrophicans (ACA): er beskrevet hos børn, men sjældent.
Ses oftest hos kvinder > 50 år. Optræder enten med glidende overgang fra EM eller
med op til års latenstid. Typisk ses blåviolet misfarvning og evt. ødem af huden.
Oftest lokaliseret på ekstremiteternes ekstensorsider. Ca. 60% har ledsagende perifer polyneuropati med smerter og dysæstesier
Lyme arthritis: mono- eller oligoarthritis i de store led (især knæ), der optræder
måneder efter primærinfektionen. Manifesterer sig ved synovitis og arthralgier af
ugers varighed. Evt. recidiverende anfald
Differentialdiagnoser:
• EM: erysipelas, kutane mykoser
• LNB: Bells parese, lymfocytær meningitis af andre årsager (viral, TB, svampe, syfilis), herpeszoster-radiculitis, Guillain-Barré syndrom, CNS-lymfom, sarcoidose, dissemineret sklerose
• ACA: dyb venetrombose
Undersøgelser:
• ved klassisk erythema migrans er der ikke indikation for blodprøver. Ved tvivl kan
man støtte sig til serologien
• serologi: B. burgdorferi antistoffer påvises ved ELISA-teknik. Generelt ses »peak« i
B. burgdorferi IgM 3-6 uger efter sygdomsdebut, og den kan være positiv op til ca.
halvanden år efter velbehandlet infektion. B. burgdorferi IgG stiger efter få uger og
kan forblive forhøjet i årevis
1. EM: ca. 60% af patienterne er vedvarende seronegative. Undlad derfor serologi.
Patienterne behandles på de kliniske fund
2. LNB: ved mistanke om LNB med neurologiske symptomer i mere end 3 måneder
kan en negativ serumtiter udelukke diagnosen. Ellers kræves en lumbalpunktur
for at stille diagnosen
3. ACA: Patienter med ACA er altid B. burgdorferi IgG antistof positive (ofte høj titer)
4. falsk positiv B. burgdorferi IgM kan ses ved EBV-infektion, og falsk positiv B.
burgdorferi IgG kan ses ved syfilis
• blodprøver i øvrigt er primært af differentialdiagnostisk betydning
• lumbalpunktur ved mistanke om neuroborreliose. Ved CNS-involvering viser spinalvæsken typisk 100-400 (mio/l) mononukleære celler, ofte forhøjet spinalprotein og normal spinalglukose. Spinalvæsken undersøges for intratekal specifik B. burgdorferi antistofsyntese, der kan optræde før serumantistofferne (typisk fra udgangen af 2. uge med neurolo-
•
•
•
giske symptomer). Udtrykkes som indeksværdi (spinalvæske vs. plasma) for IgM og IgG.
Ved indeksværdier ≥ 3 foreligger sikker intratekal antistofsyntese mod B. burgdorferi
EKG mhp. AV-blok
i særlige tilfælde med differentialdiagnostiske problemer kan en hudbiopsi fra en
hudforandring være aktuel (mhp. PCR-analyse)
PCR-analyse af ledvæske kan også blive aktuel (kontakt Statens Serum Institut)
Behandling:
• der er ikke indikation for profylaktisk antibiotikabehandling ved skovflåtbid
• EM: penicillin 0.15 MIE/kg/døgn p.o. fordelt på 3 doser i 10 dage. Ved penicillinallergi
vælges doxycyclin 200 mg × 1 p.o. første dag og 100 mg × 1 p.o. i 9 dage til børn ≥ 12
år, og til børn < 12 år vælges erythromycin 50 mg/kg/døgn p.o. over 3 doser i 10 dage
• LNB og Lyme myocarditis: penicillin 0.4 MIE/kg/døgn i.v. fordelt på 4 doser i 10 dage.
Alternativt kan vælges ceftriaxon 50 mg/kg/døgn i.v. i en dosis dagligt i 10 dage.
Børn > 12 år der kun er lettere påvirket af en LNB kan evt. behandles med doxycyclin 200 mg × 2 i 14 dage
• Lyme arthritis og ACA: penicillin 0.15 MIE/kg/døgn p.o. fordelt på 3 doser i 21 dage.
Ved penicillinallergi: doxycyclin 100 mg × 2 p.o. i 21 dage til børn ≥ 12 år, og til
børn < 12 år vælges erythromycin 50 mg/kg/døgn p.o. over 3 doser i 21 dage
Profylakse:
• undersøg huden efter leg i skoven i højsæsonen, specielt aksiller, ører og lyske, men
flåten kan optræde overalt på kroppen
• en skovflåt fjernes ved at gribe om flåten med en pincet så tæt ved huden som
muligt og rotere pincetten. Hold øje med bidstedet. Oftest ses en lokal reaktion som
ved et myggestik. Forældrene instrueres i at søge læge ved tiltagende hudrødme
• i USA findes vaccine mod Lyme borreliose. Denne er hverken tilgængelig eller
effektiv i Europa
Malaria
Definitioner:
• parasitinfektion med en enten Plasmodium (P.) falciparum, P. vivax, P. ovale eller P.
malariae. Sjældent en kombineret infektion med flere arter på en gang. Infektionen
transmitteres af Anophelesmyggen
• diagnosen stilles ved identifikation af parasitter i blodet
• kan klinisk inddeles i malign malaria (P. falciparum) og benign malaria (P. vivax, P.
ovale eller P. malariae). Malign malaria kan ubehandlet være dødelig i løbet af dage,
mens benign malaria mere typisk optræder anfaldsvist og næsten aldrig er dødelig
• livstruende infektion er karakteriseret ved ≥ 5% inficerede erytrocytter
Epidemiologi:
• globalt set den vigtigste parasitinfektion med mere end 500 millioner inficerede personer og årsag til 1-3 millioner dødsfald om året, hvor størstedelen er børn
• i Danmark var der 207 tilfælde i 1999 og 205 tilfælde i 2000 (både voksne og børn).
Falciparummalaria udgjorde ca. 70% af tilfældene
Symptomer og fund:
• de primære symptomer er uspecifikke og optræder typisk 10-16 dage efter det inficerende myggestik: utilpashed, nedsat appetit, hovedpine, træthed, sløvhed,
muskelsmerter (især ryg) der så ofte følges af feberen efter 1-2 dage. Feberen kan
også optræde pludseligt (typisk ≥ 40.0°C). Feberens mønster er sjældent karakteristisk, specielt ikke ved P. falciparum hvor den kan være kontinuerlig. Ved P. malariae er inkubationstiden 27-37 dage
• besøg i malariaområde indenfor sidste 3 år. Afklar hvilken profylakse der blev givet
• sjældent objektive fund ved ukompliceret malaria ud over feber. Splenomegali og
let hepatomegali ses. Mild icterus
• cerebral malaria manifesterer sig ved koma eller generaliserede kramper. Fokale
neurologiske fund er sjældne og nakkerygstivhed ses ikke. Ledsages ofte af hypoglykæmi, laktatacidose og svær anæmi
• akut nyreinsufficiens og lungeødem er meget sjældent hos børn
Undersøgelser:
• febrile patienter der har forladt malariaområde indenfor 3 måneder bør straks
undersøges for falciparummalaria (4 dråbe- og 4 udstrygningspræparater per
gang). Vagthavende mikrobiolog kontaktes. Det akutte mikroskopisvar afklarer normalt om det drejer sig om falciparum eller benign malaria
• en negativ undersøgelse gentages efter 6 og 12 timer
• ved falciparummalaria undersøges udstryg dagligt indtil undersøgelsen er negativ,
samt igen dag 7, 14, 21 og 28 mhp. resistensudvikling
• blodprøver i øvrigt: hæmoglobin, MCV, MCHC, retikulocytter, leukocytter og
differentialtælling, trombocytter, CRP, faktor II, VII og X, LDH, bilirubin, haptoglobin,
syre-base status, ALAT, blodsukker, kreatinin, Na og K, type og BAS-test
• urinstix
• ved påvirket almentilstand tages også bloddyrkning, creatinkinase og lumbalpunktur
• parakliniske fund: ofte ses normokrom, normocytær anæmi, let trombocytopeni,
normale leukocytter (evt. monocytose med leukopeni i øvrigt) og forhøjet bilirubin.
Ved svær malaria ses metabolisk acidose, hypoglykæmi og evt. påvirkede lever- og
muskelenzymer (creatinkinase, aldolase). Spinalvæsken er normal evt. med let forhøjet protein
Behandling:
• generelt tåler børn anti-malariamidlerne, og de responderer hurtigt på
behandlingen
1. ved livstruende malaria (≥ 5% inficerede erytrocytter), tegn på cerebral malaria
eller påvirket almentilstand gives kinin 10 mg/kg i.v. (maks. 600 mg) der opløses i 5%
glukose (5 ml/kg) og gives over 4 timer. Infusionen gives 3 gange i døgnet i 7 døgn.
Intravenøs behandling kan ændres til peroral behandling tidligere afhængigt af
parasitæmigrad og klinisk tilstand (samme dosis). Hvis infektionen er erhvervet i
Thailand overvejes det at fordoble første dosis. Under kinininfusion skal EKG monitoreres og BT samt BS måles hver 4-6. time
2. ved massiv parasitæmi (≥ 10% inficerede erytrocytter) skal udskiftningstransfusion
overvejes
3. ved ikke-livstruende P. falciparum-malaria hos upåvirket patient gives enten tbl.
Malarone® eller tbl. Lariam®. Malarone er førstevalg
a. tbl. Malarone® tovaquone 250 mg og proguanil 100 mg). Ved vægt > 40 kg gives 4
tabletter × 1 i 3 dage. Ved vægt 31-40 kg gives 3 tabletter × 1 i 3 dage. Ved vægt
21-30 kg gives 2 tabletter × 1 i 3 dage. Ved vægt 11-20 kg gives 1 tablet × 1 i 3
dage. Tabletterne indtages med føde eller mælk for at øge absorptionen
b. tbl. Lariam® (mefloquin 250 mg). Til børn > 60 kg gives 3 tabletter initialt, 2 tabletter efter 6-8 timer og sluttelig 1 tablet efter yderligere 6-8 timer. Til børn der vejer
46-60 kg gives 3 tabletter initialt og 2 tabletter efter 6-8 timer. Til børn der vejer
16-45 kg gives 25 mg/kg som engangsdosis. Bør indtages med føde for at undgå
opkastning. Til børn ≤ 15 kg gives kinin i.v. i 7 dage i ovenfor anførte dosering.
Hvis patienten får tilbagefald efter Lariam® gives engangsdosis af Fansidar®
(pyrimethamin 25 mg og sulfadoxin 500 mg) i dosis afhængigt af alder:
10-14 år: 2 tabletter, 5-9 år: 1 tablet og 2 mdr.-4 år: H tablet
4. benign malaria (P. vivax, P. ovale og P. malariae): klorokinfosfat 10 mg/kg peroralt
som initialdosis. Der gives 5 mg/kg 6 timer senere og 5 mg/kg en gang dagligt i efterfølgende 2 dage. Herefter gives recidivprofylakse med primakinfosfat 0.4-0.5
mg/kg/døgn i en daglig dosis i 14 dage hvis barnet vejer > 15 kg. Børn der vejer
≤ 15 kg gives klorokinprofylakse 125 mg en gang ugentligt indtil de vejer > 15 kg.
Bemærk, at asiatere og afrikanere skal undersøges for glukose-6-fosfatdehydrogenasemangel før der gives primakinfosfat. Både mefloquin og kinin er effektivt
mod akut vivax- og ovalemalaria
• støttende behandling: se status epilepticus side 176 og hypoglykæmi side 281. Det
er væsentligt at rehydrere barnet. Om nødvendigt gives transfusion (jf. retningslinier
for transfusion side 81). Der kan endvidere gives paracetamol mhp. at bedre almentilstanden
Sepsis og systemisk inflammatorisk respons syndrom (SIRS):
Afsnit om neonatal sepsis side 442
Definitioner:
• systemisk inflammatorisk respons syndrom (SIRS) er hos voksne defineret ved tilstedeværelse af to eller flere af følgende:
1. temperatur > 38.0°C eller < 36.0°C
2. takykardi
3. takypnø eller hyperventilation der medfører arteriel PCO2 < 4.3 kPa
4. leukocytose eller leukopeni eller > 10% umodne neutrofile granulocytter
• manifestationerne (1-4) skal være akutte ændringer fra habitualtilstanden
• normalområder for takykardi, takypnø og hypotension i relation til alder tryk her.
Leukocyttal side 467
• SIRS kan have både infektiøs og non-infektiøs genese. Eksempler på non-infektiøs
SIRS er responset ved større forbrændinger, store traumer, svær pancreatitis og
kemisk pneumoni. Når SIRS er resultatet af infektion kaldes responset sepsis
• sepsis er defineret som SIRS med påvist eller begrundet mistanke om infektion. Holdepunkter for systemisk infektion kan være granulocytose, venstreforskydning i
leukocytdifferentialtælling, forhøjet CRP eller procalcitonin
•
•
•
svær sepsis er sepsis med en enkelt manifestation af organdysfunktion, dvs.
1) laktatacidose, 2) oliguri (urinproduktion < 0.5 ml/kg/time i mindst 1 time), 3)
bevidsthedspåvirkning, eller 4) inadækvat oxygenering dvs. iltsaturation er vedvarende < 92% i atmosfærisk luft, arteriel ilttension < 9.3 kPa (70 mmHg) eller PaO2/FiO2
≤ 280 mmHg (37.3 kPa). Svær SIRS er defineret parallelt
septisk shock er svær sepsis med cirkulatorisk svigt der kræver sympatomimetika,
dvs. påvirket perfusion trods adækvat væskeindgift. Alternativt kan septisk shock
defineres som sepsis med mere end en manifestation af organdysfunktion (de fire
punkter under svær sepsis). Sterilt shock (ingen infektion) kan defineres parallelt.
Patofysiologisk definition af shock side 129
hypotension er tegn på inkompenseret shock og et sent tegn (tryk her). »Meantryk«
beregnes ved integration af arealet under trykkurven, eller alternativt ved h diastolisk tryk + g systolisk tryk. Tegn på hypoperfusion er mere følsomme parametre for
shock (se bl.a. tidlige fund nedenfor)
Patofysiologi
Hyppigste ætiologier til sepsis:
• 0-2 mdr.: E. coli, gruppe B streptokokker, Staphylococcus aureus og epidermidis,
Klebsiella pneumoniae, Streptococcus pneumoniae, Hæmophilus species, Candida
albicans, Listeria monocytogenes
• ≥ 3 mdr.: Streptococcus pneumoniae, meningokokker, Salmonella species, Staphylococcus aureus, Hæmophilus influenzae type B (nu sjælden)
Risikofaktorer for sepsis:
1. alder: risikoen aftager med alderen, dvs. mest udsatte er præmature børn, herefter
mature nyfødte, og herefter småbørn under 2 år, hvorefter risikoen ikke længere er
øget
2. instrumentering og invasive procedurer:
• intravenøse katetre
• kateter a demeure (KAD)
• intubation
• ventrikulo-atriale shunts
• kontinuerlig peritonealdialyse
• kirurgi
• kunstige hjerteklapper
3. associerede sygdomme:
• malignitet
• nefrotisk syndrom
• galaktosæmi
• stiknarkomani
• paraplegi
• kongenit hjertesygdom (risiko for endocarditis)
• større forbrænding
4. immundefekter:
• »severe combined immunodeficiency syndrome«
• B-celle defekter (agammaglobulinæmi)
•
•
•
•
•
•
neutropeni
komplementmangel
seglcelleanæmi og aspleniske tilstande
AIDS
neutrofile kemotaktiske defekter
fejlernæring og underernæring
Sandsynligt fokus:
• Staphylococcus aureus: hud, sår, intravenøse katetre, kar- og klapproteser, ventiler,
knogle
• streptokokker: mund, tænder, pharynx, mellemøre, endocardium, lunger
• gramnegative stave: urinveje, tarm, galdeveje
• enterokokker (Streptococcus fæcalis): tarm, abdominalkirurgi, sårinfektion
• anaerobe bakterier: tarm (Clostridium, Bacteroides, streptokokker)
• Hæmophilus: luftveje, mellemøre, meninges
• Pseudomonas: luftveje, urinveje, sår, intravenøse katetre, tarm
Symptomer og fund:
• CNS: sløv, irritabel, forvirret og rodende, hypoton, nakkerygstivhed, spændt eller
slunken fontanelle
• kardiovaskulært: rødblussende, marmoreret, bleg, grå, cyanotisk, kapillærrespons
> 3 s (pande), svage pulse, kold og klam hud perifert
• respiratorisk: takypnø, indtrækninger, spil af alae nasi, stødende respiration, udsættende respiration, apnøtendens
• metabolisk: petekkier, purpura, temperaturinstabilitet
• vitale parametre: P, BT, respirationsfrekvens, iltsaturation, temperatur, vægt og urinstix
• tidlige fund (hyperdynamisk fase): forvirring, uro, kulderystelser, takypnø, takykardi,
kraftige pulse, rødblussende, evt. påvirket kapillærrespons (> 2 s). Småbørn og neonatale springer ofte den hyperdynamiske fase over
• sene fund (hypodynamisk fase – shock): sløvhed stigende mod koma, bleghed, dårligt kapillærrespons (> 3 s), svage pulse, kolde og klamme ekstremiteter, hypotension, cyanose
Differentialdiagnoser ved septisk barn:
• se også årsager til shock side 130
Infektion:
• virusinfektion: influenza, enterovirus, adenovirus, HSV, RSV
• urinvejsinfektion (side 257)
• meningitis (side 203)
• encephalitis (side 172)
• toksinmedieret reaktion: toksisk shock
Kardiopulmonalt:
• pneumoni (side 149)
• medfødt hjertesygdom (side 111)
•
•
•
•
•
hjerteinsufficiens (side 103)
arytmi (side 93)
myocarditis (side 127)
pericarditis (side 128)
Kawasakis sygdom (side 339)
Metabolisk eller endokrint:
• diabetisk ketoacidose (side 274)
• elektrolytforstyrrelser (hypo- og hypernatriæmi, hypo- og hypercalcæmi) (side 359371)
• akut binyrebarkinsufficiens (side 269)
• forgiftning (side 317)
• diabetes insipidus
• medfødte metaboliske sygdomme (side 446)
• hypoglykæmi (side 279)
Gastrointestinalt:
• gastroenteritis med dehydrering (side 221)
• appendicitis (med perforation) (side 219)
• invagination (side 237)
• blødning (side 230)
• volvulus (side 235)
• peritonitis (spontan, organperforation, dialyse)
• hepatitis (side 239)
Hæmatologisk:
• svær anæmi (side 261)
• leukæmi og lymfom
• methæmoglobinæmi
• hypersplenisme
Neurologisk:
• traume (»battered child«, ulykke) (side 306 og 194)
• intrakraniel blødning (side 199-201)
• forgiftning (side 317)
• shuntobstruktion (se hjerneødem side 187)
• Guillain-Barré syndrom
• småbarnsbotulisme (side 229)
Andre:
• anafylaksi (side 304)
• hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS) (side 251)
• erythema multiforme major (Stevens-Johnsons syndrom) (side 295)
Undersøgelser:
• urinstix
•
•
•
•
blodprøver: leukocytter og differentialtælling, CRP, evt. procalcitonin, hæmoglobin,
trombocytter, elektrolytter, kreatinin, karbamid, syre-base status, BS, amylase, evt.
leverprøver, evt. immunglobuliner
evt. screening for dissemineret intravaskulær koagulation (DIC) (side 265)
evt. type og BAS-test (ved shock og DIC)
undersøgelserne rettes ind efter mistænkt fokus:
• dyrkninger og evt. mikroskopi af materiale fra mulige foci: blod (min. 1 ml per
dyrkning), urin (evt. blærepunktur), cerebrospinalvæske (CSV) (inkl. protein, glukose, celletælling), sekret fra svælgets bagvæg, nasopharynxsug, ekspektorat,
ører, fæces, hud
• røntgen af thorax, evt. hofter og knæ, evt. oversigt over abdomen
• evt. EKG: tegn på endocarditis, pericarditis eller myocarditis
• evt. UL af abdomen, nyrer, CNS, led (hofte)
• evt. CT-scanning eller MR-scanning: absces etc.
• evt. knoglescintigrafi ved mistanke om osteomyelitis eller purulent arthritis
• evt. ekkokardiografi
• evt. serologi: anti-HIV, HBsAg, anti-HBc, CMV, EBV, evt. autoantistoffer
• malariaudstryg ved rejse i malariaområde (side 331)
Monitorering:
• P, BT, respirationsfrekvens, pulsoxymeter, temperatur, vægt, bevidsthedsniveau, evt.
timediurese (vejning af bleer)
Behandling
Generelle principper:
1. antibiotika
2. kirurgisk sanering af fokus om muligt
3. symptomatisk behandling (velventileret, velperfunderet)
• ved svært påvirkede børn startes antibiotika straks efter dropanlæggelse og bloddyrkning. Shockerede børn må ikke lumbalpunkteres
• ved mindre påvirkede børn startes efter lumbalpunktur og svælgpodning
Antibiotika:
• valg af antibiotika før bakteriologisk diagnose er kontroversielt. I aktuelle kapitel
præsenteres en mere aggressiv (bredspektret) behandling end den der traditionelt
anvendes i Danmark, og aminoglykosider frarådes
• hovedargumentet for aggressiv behandling før bakteriologisk diagnose er, at sepsis
er en potentielt livstruende tilstand der kan helbredes, hvis den initiale dækning er
god nok. Hos voksne med septisk shock, peritonitis og pneumoni er det vist, at mortaliteten øges 30-50%, når den initiale dækning er utilstrækkelig. Argumentet mod
den aggressive antibiotikabehandling er bl.a. resistensproblemer og risikoen for
svampeinfektioner
• behandlingen rettes ind efter dyrknings- og resistenssvar på 3. dagen. Hvis dyrkningssvaret er negativt og patienten har rettet sig fortsættes antibiotisk behandling i
7 dage. Hvis svaret er negativt og patienten ikke har rettet sig seponeres behand-
•
•
lingen. Patienter med negativt dyrkningssvar, der ikke har rettet sig, skal bloddyrkes
2-3 gange per uge mhp. svampesepsis etc. Overvej virusinfektion (jf. side 334)
aktuelle kapitel adskiller sig endvidere fra traditionel dansk antibiotikabehandling
ved at fraråde brug af aminoglykosider til sepsis af følgende årsager:
1. aminoglykosider er nefrotoksiske og ototoksiske, – også hos børn
2. aminoglykosider har dårlig vævspenetration og når dårligt et fokus uden for
blodbanen eller urinvejene
3. aminoglykosider har ringe effekt ved acidose (hypoxi)
4. serumkoncentrationsmålinger har ringe værdi. Hvis serumniveauet er forhøjet
er tubulusskaden i reglen allerede sket, da aminoglykosider kun udskilles renalt
5. talrige lægemidler øger aminoglykosiders toksicitet (loopdiuretika, ældre cefalosporiner m.fl.)
der anbefales derfor følgende initiale antibiotikabehandling: se tabel
Antibiotika før bakteriologisk diagnose
mistænkt fokus
antibiotikum
ved penicillinallergi
øre-næse-hals region eller
luftveje
ampicillin eller cefuroxim
erythromycin eller cefuroxim
hud eller knogler
dicloxacillin og < 6 år med
ampicillin
cefuroxim
urinveje
cefuroxim
abdomen
meropenem eller cefuroxim
og metronidazol
meropenem er p.t. kontraindiceret ved penicillinallergi
meningitis
ceftriaxon og ampicillin
ceftriaxon med sulfamethoxazol og trimethoprim
Traditionel dansk antibiotikabehandling ved sepsis:
• ved ukendt ætiologi: penicillin og gentamicin, eller ampicillin og gentamicin. Når
ampicillin vælges rammes enterokokker og Hæmophilus lidt bedre
• ved penicillinallergi anvendes cefuroxim
• hvis aminoglykosid er kontraindiceret anvendes cefotaxim i stedet for penicillin og
gentamicin
• ved mistanke om infektion med anaerobe bakterier tilføjes metronidazol
Traditionelt dansk valg af antibiotika før bakteriologisk diagnose
mistænkt fokus
antibiotikum
øre-næse-hals region penicillin
eller luftveje
ved penicillinallergi
erythromycin eller cefuroxim
hud eller knogler
dicloxacillin og < 6 år med ampicillin cefuroxim
urinveje
penicillin og gentamicin
cefuroxim eller cefotaxim
abdomen
penicillin, gentamicin og metronidazol
cefuroxim, gentamicin og
metronidazol
Dosering af antibiotika ved sepsis
•
•
•
•
antibiotikum
intravenøs dosis per døgn og initial bolus antal doser per døgn
penicillin
0.2-0.3 MIE/kg (maks. 20 MIE)
bolus 0.1 MIE/kg (maks. 5 MIE)
ampicillin
200 mg/kg (maks. 20 g)
bolus 100 mg/kg (maks. 4 g)
4
erythromycin
50 mg/kg/døgn (maks. 4 g)
4
gentamicin
vægt > 2500 g: 5 mg/kg
1500-2500 g: 4 mg/kg
< 1500 g: 3 mg/kg
1
1
1
metronidazol
30 mg/kg i.v. (maks. 4 g)
30-40 mg/kg (suppositorier)
bolus 15 mg/kg i.v.
3
cefuroxim
(Zinacef®)
75-150 mg/kg
bolus 50 mg/kg
3
cefotaxim (Claforan®)
> 7 dage og ≥ 2000 g: 150 mg/kg
> 7 dage og < 2000 g: 100 mg/kg
≤ 7 dage og ≥ 2000 g: 100 mg/kg
≤ 7 dage og < 2000 g: 50 mg/kg
3
2
2
2
dicloxacillin
25-50 mg/kg
3
ceftriaxon (Rocephalin®)
100 mg/kg (maks. 4 g)
1
meropenem
(> 3 mdr.)
60-120 mg/kg (maks. 6 g)
3
sulfamethoxazol og trimethoprim (Bactrim®)
100/20 mg/kg
4
vancomycin
40 mg/kg
4-6
2-3
metronidazolinfusion gives over 60 min. Infusion forbeholdes akutte livstruende
infektioner samt tilfælde hvor peroral eller rektal indgift er umulig
se også reglerne for infusion af de enkelte stoffer i Lægemiddelkataloget
ved nedsat nyrefunktion foretages serumkoncentrationsbestemmelse af gentamicin og dosering i overensstemmelse med kreatininclearance
aminoglykosidkontraindikationer: allergi og cisplatin/carboplatin behandling. Forsigtighed ved loopdiuretika- og ciclosporinbehandling (Sandimmun®) samt behandling med ældre cefalosporiner, der øger aminoglykosiders oto- og nefrotoksicitet.
Forsigtighed ved nedsat nyrefunktion (dosisreduktion)
Svampesepsis:
• Candida albicans forårsager ca. 80-90% af tilfældene med svampesepsis. Den hyppigste indgangsport er et intravenøst kateter
• ved mistanke om svampesepsis konfereres patienten med mikrobiolog. Præparatvalg:
1. immunkompetente børn (non-granulocytopene): fluconazol 10 mg/kg i.v. som
bolus og herefter 3-6 mg/kg/døgn i en dosis (konfereres med mikrobiolog). Ned-
•
sat dosering ved nyreinsufficiens. Speciel dosering til neonatale afhængigt af
gestationsalder og postnatal alder (side 445)
2. immunosupprimerede børn: amphotericin B alene (dosering afhængigt af den
valgte præparation: Fungilin®, Abelcet® eller Amphocil®), eller i kombination
med flucytosin 50-150 mg/kg/døgn fordelt på 4 doser
ved stærke amphotericin B bivirkninger, eller truet nyrefunktion, anvendes den liposomale opløsning af amphotericin B (AmBisome®) 3 mg/kg/døgn. Det anbefales at
give en testdosis (1 mg) over 20 min inden behandlingsstart. Herefter gives 1 mg/kg
over 60 min. Døgndosis øges herefter gradvist til 3 mg/kg. Skal fortyndes til en koncentration på maks. 2 mg/ml og ideelt 0.2 mg/ml (specielt småbørn). Infusionshastigheden er maks. 2.5 mg/kg/time. Infusion en gang i døgnet
Symptomatisk behandling:
• adækvat oxygenering og ventilation: se respirationsinsufficiens side 159
• perfusion: stabil intravenøs adgang(e)
• ved tegn på hypovolæmi gives iso. NaCl (20 ml/kg over 30 min, evt. gentaget × 1).
Ved yderligere volumenbehov gives Macrodex® og/eller blod (se shock side 132)
• ved fortsat hypoperfusion trods centralt venetryk > 10-15 mmHg gives sympatomimetika (hypovolæmi udelukket). Man bør starte med dopamin (4 µg/kg/min sv.t. 0.24
mg/kg/time) og kombinere med noradrenalin, hvis det ønskede middelblodtryk ikke
nås og den perifere modstand fortsat skønnes lav. Blodtrykket monitoreres med
arteriekateter når der gives sympatomimetika. Infusionen må aldrig afbrydes pludseligt
• dopamin: 4 µg/kg/min. Blanding: 6 × kropsvægt (kg) = antal mg der opløses i 100 ml
glukose 5%. Herefter svarer 1 ml/time til 1 µg/kg/min. Skal altid gives i central vene
• noradrenalin: startdosis 0.05-0.1 µg/kg/min. Titrer til effekt. Maks. 2 µg/kg/min. Blanding: 0.6 × kropsvægt (kg) = antal mg der opløses i 100 ml glukose 5%. Herefter svarer 1 ml/time til 0.1 µg/kg/min. Skal gives i central vene
• dobutamin: har den kvalitet, at det kan startes før man har en central veneadgang.
Doseringen er 2.5-10 µg/kg/min stigende hvert 15.-30. min med 2 µg/kg/min til effekt
(maks. 20-40 µg/kg/min). Blanding: 6 × kropsvægt (kg) = antal mg der opløses i 100 ml
glukose 5%. Herefter svarer 1 ml/time til 1 µg/kg/min. Dobutamin øger hjertets
minutvolumen, men ændrer ikke nødvendigvis på barnets blodtryk pga. perifert
vasodilaterende effekter. Dette gælder særligt nyfødte og børn < 12 mdr. Ved svær
hypotension hos disse børn (specielt ved septisk shock) bør dobutamin derfor kombineres med anden inotropi (f.eks. noradrenalin)
• DIC (se side 265)
Kawasakis sygdom (infantilt mukokutant lymfeknudesyndrom)
Definitioner:
• akut systemisk vaskulitis på ukendt basis der typisk optræder hos børn under 5 år,
der i komplicerede tilfælde involverer koronararterierne
• diagnosen er baseret på tilstedeværelse af 5 ud af 6 kliniske kriterier (se symptomer og fund nedenfor)
• diagnosen kan stilles før 5. dag ved tilstedeværelsen af klassiske manifestationer
•
•
inkomplet Kawasakis sygdom foreligger ved feber, abnormiteter i koronarkar
(påvist med ekkokardiografi eller koronararteriografi) og 3 af de øvrige kriterier
tre faser: akut fase (ca. 10 dage), subakut fase (ca. 10-14 dage) og herefter rekonvalescensfasen (6-8 uger). Aneurismer i koronarkar findes fra og med den subakutte
fase
Epidemiologi:
• børn ≤ 7 år og hyppigst < 5 år
• i Danmark er hyppigheden ca. 1 per 100.000 børn
Symptomer og fund:
• de 6 kliniske kriterier:
1. feber af ukendt årsag (38-40°C) ≥ 5 dage (obligat kriterium)
2. bilateral konjunktival injektion uden ekssudation (non-purulent)
3. laklæber (tørre, fissurerede og højrøde) og/eller hindbærtunge med diffus
rødme af slimhinde i mund og svælg
4. polymorft eksantem på kroppen uden vesikler (morbilliformt, scarlatinaformt
eller makulopapuløst)
5. hævelse og rødme af hånd- og fodflader (palmart og plantart erytem) i den
akutte fase. Afskalning i den subakutte fase og rekonvalescensfasen
6. cervikal lymfadenopati (> 1.5 cm i diameter). Ofte ensidig og enkelt knude
• forløb: feberen starter oftest abrupt sammen med en smertefuld cervikal lymfadenopati der evt. debuterer dagen før feberen. Feberen varer typisk 11 dage (til tider 34 uger). Eksantemet debuterer indenfor de første 1-5 dage og forsvinder på 1 uge.
Slimhindeforandringer udvikler sig i reglen indenfor 2-3 dage efter debut. Forandringer perifert på ekstremiteter optræder typisk efter 3-5 dage
• øvrige fund: svært irritabel, meningismus, abdominalsmerter, diarré, opkastninger,
iridocyclitis (ciliær injektion og miosis), artralgier og arthritis (ca. 35%) især hos
ældre børn (både små og store led), aseptisk meningitis (ca. 30%), pericarditis eller
arytmier (20%), hydrops af galdeblære (< 10%), icterus (obstruktiv), myocarditis
(< 5%), perinealt eksantem med afskalning, urethritis med steril pyuri og proteinuri,
hoste, pneumoni, kramper, pareser af perifere nerver eller kranienerver
Differentialdiagnoser:
• i princippet alle febrile sygdomme hos børn der er ledsaget af eksantemer, men
særligt scarlatina, mæslinger, mononukleose, »staphylococcal scalded skin syndrome«, »toxic shock syndrome«, juvenil idiopatisk arthritis, SLE, erythema multiforme, Stevens-Johnsons syndrom, medikamentel reaktion (sulfonamid)
Undersøgelser:
• infektiøs genese bør udelukkes med svælgpodning, bloddyrkning og lumbalpunktur
ved meningealia. Overvej EBV-antistoffer
• blodprøver i øvrigt: leukocytter (typisk > 20 mia/l), differentialtælling (neutrofile granulocytter med toksiske granula), trombocytter (forhøjede efter 1. uge og »peak«
ved 2 uger, ofte op til 1000 mia/l), hæmoglobin og rødt blodbillede (normokrom, normocytær anæmi), forhøjet CRP og SR, leverprøver (påvirkede hos 40% med let forhøjet ALAT og bilirubin) og let forhøjede immunglobuliner
• urinstix og dyrkning (steril pyuri hos 70%)
•
•
•
•
EKG mhp. iskæmi, pericarditis, myocarditis, arytmier
røntgen af thorax mhp. hjerteinsufficiens og pericarditis
ekkokardiografi mhp. dilatationer af proksimale koronarkar, pericarditis og hjerteinsufficiens. Distale aneurismer er sjældne i fravær af proksimale læsioner. Ekkokardiografi bør udføres på alle børn mistænkt for Kawasaki ved debut, og ved bekræftet
Kawasaki igen indenfor de første 2 uger efter debut, samt 6-8 uger og 6-12 mdr. efter
debut. Hvis der findes abnormiteter anbefales hyppigere og længerevarende kontrol
øjenlægeundersøgelse: spaltelampeundersøgelse mhp. iridocyclitis
Behandling:
• intravenøs immunglobulin (IVIG) 2 g/kg som enkeltdosis over 10-12 timer så tidligt i
forløbet som muligt mhp. at undgå aneurismedannelse
• acetylsalicylsyre (ASA) 80-100 mg/kg/døgn fordelt på 4 doser, hvor der måles
serumkoncentrationer (terapeutisk niveau 200-300 mg/l) i den febrile fase af sygdommen. Når trombocyttallet er faldende i den subakutte fase reduceres ASA-dosis
til 3-5 mg/kg/døgn som fortsættes 6-8 uger eller så længe der er koronarkarforandringer
• hvis barnet fortsat er febrilt trods IVIG og ASA, gentages IVIG-behandlingen, og
hvis dette også er uden effekt gives methylprednisolon 2 mg/kg/døgn fordelt på 2
doser, givet at infektion er udelukket. Tidligere betragtede man glukokortikoid som
kontraindiceret pga. mistanke om, at det øgede risikoen for aneurismedannelse.
Denne mistanke kan ikke længere opretholdes
• streptokinase ved akut myokardieinfarkt
• »bypass«-kirurgi og stents kan blive aktuelt for de få med koronarokklusioner
• et barn i langtidsbehandling med ASA er kandidat til influenzavaccine mhp. at reducere risikoen for Reyes syndrom
Komplikationer:
• ubehandlet udvikler ca. 15% af børnene aneurismer i koronarkar, og sygdommen er
den hyppigste årsag til erhvervet hjertesygdom hos børn i industrilande
• aneurismer af koronarkar med hjerteinsufficiens, mitralinsufficiens, iskæmi, myokardieinfarkt, arytmier, pericarditis og myocarditis
• risikoen for disse komplikationer er størst hos børn < 1 år og børn > 5 år. Størstedelen af dødsfaldene (70%) forekommer 15-45 dage efter feberdebut. Mortaliteten er
1-2%
Schönlein-Henoch purpura (allergisk purpura)
Definition:
• en af de mest almindelige vaskulitissyndromer hos børn, der er karakteriseret ved
palpabel purpura, polyarthritis, kolikagtige mavesmerter og nefritis. Hudbiopsi viser
leukocytoklastisk vaskulitis og en nekrotiserende vaskulitis kan findes i biopsier fra
nyre og mavetarmkanal. Der findes typisk IgA- og komplement C3-aflejringer i hudog nyrebiopsi
•
•
American College of Rheumatology har i 1990 foreslået følgende kriterier for
diagnosen, hvor mindst to kriterier skal være opfyldt:
1. palpabel purpura
2. alder ≤ 20 år
3. diffuse abdominalsmerter eller blodig diarré
4. hudbiopsi med granulocytter i venolevæggene
et prodrom med øvre luftvejsinfektion giver yderligere sikkerhed for diagnosen
Patogenese, epidemiologi og forløb:
• årsagen er ukendt, men sygdommen betragtes som en IgA-medieret post-infektiøs
vaskulitis, hvor op til 75% har forudgående øvre luftvejsinfektion med streptokokker
• kan findes i alle aldre, men er typisk i alderen fra 2-11 år og dobbelt så hyppig hos
drenge som hos piger
• debuten er oftest akut og varigheden fra dage til uger. Oftest fuld remission. Det er
vurderes at være mindre end 1% der udvikler kronisk nefritis, som kan optræde med
mange års forsinkelse
Symptomer og fund:
• involvering af hud, led, mavetarmkanal og nyrer er langt det hyppigste, men i
sjældne tilfælde kan andre organer involveres (f.eks. lunger og CNS)
• hudmanifestationerne er patognomoniske, men meget varierende. De begynder og
dominerer i deklive hudområder (underekstremiteterne og nates) med urticaria
og/eller makulopapuløst erytem, der siden udvikles til petekkier og purpura elementer (palpabel purpura med diameter på 2-10 mm) evt. inkl. ekkymoser. Kokardelignende elementer og erytema nodosum kan forekomme. Hele kroppen kan involveres, men sjældent hånd- og fodflader eller slimhinder. Kløe er minimal eller fraværende. Købnerfænomenet ses
• smertefulde angioødemer kan give dramatiske hævelser af læber, håndrygge, fodrygge, øjenlåg, scrotum og perineum, skalpen og ører
• ledsymptomer (hævelser, smerter) kan være det primære symptom og dermed give
anledning til differentialdiagnostiske overvejelser. Optræder ofte symmetrisk især i
knæ- og ankelled. Der findes periartikulære ødemer snarere end synovitis
• gastrointestinal involvering er den alvorligste komplikation og skyldes vaskulitis i
tarmvæggen med ødem, evt. blødning og i ekstreme tilfælde tarmperforation. Mavesmerterne, der ofte er kolikagtige, kan være udtalte og opstå før øvrige symptomer.
Diarré og opkastninger med og uden blod ses. En sjælden og alvorlig komplikation
er invagination
• nyrepåvirkningen er oftest asymptomatisk med mild glomerulonefritis der manifesterer sig ved mikroskopisk hæmaturi og let proteinuri. Nyrepåvirkningen er oftest
forbigående
Differentialdiagnoser:
• forvirring opstår når manifestationerne fra et enkelt organsystem helt dominerer
eller de øvrige manifestationer ikke opdages. Hudmanifestationerne er i reglen første tegn (ca. 50-75%), men ledaffektion ses som debutsymptom hos ca. 25% og gastrointestinal symptomdebut hos ca. 15%
• infektioner: meningitis, sepsis og bakteriel endocarditis
• andre vaskulitissyndromer
•
•
•
•
trombocytopeni
akut abdomen (traume, appendicitis etc.)
glomerulonefritis af anden årsag
hudlidelser: akut hæmoragisk ødem (se nedenfor), urticaria, urticariel vaskulitis,
medikamentelt eller viralt eksantem, se i øvrigt andre årsager til purpura side 296
Undersøgelser:
• urin: stix, urinmikroskopi, døgnurinopsamling til proteinbestemmelse, hvis der foreligger proteinuri
• BT
• blodprøver: CRP, leukocytter og differentialtælling, trombocytter, hæmoglobin, kreatinin, karbamid, Na, K, calcium, bloddyrkning, IgA (forhøjet hos 50%), evt. IgG og IgM
• evt. komplement C3d og streptokokantistoffer (AST og ASDB) ved mistanke om
poststreptokok-glomerulonefritis (C3d forhøjet ved komplementaktivering, mens
total C3 er nedsat), ANCA IIF og antistoffer mod glomerulær basalmembran (antiGBM) ved mistanke om Wegeners granulomatose eller Goodpasture syndrom,
ANA-screen ved mistanke om SLE
• svælgpodning (streptokokker)
• evt. røntgen af thorax
• evt. UL af abdomen, evt. røntgenoversigt over abdomen og colonindhældning ved
mistanke om invagination
• evt. hudbiopsi
• evt. nyrebiopsi (indikationer side 250)
Behandling:
• oftest kun symptomatisk (paracetamol og væske)
• ved udtalte ledsymptomer gives også NSAID
• ved gastrointestinal blødning eller svære abdominalsmerter overvejes prednison
(1-2 mg/kg/døgn fordelt på 2 doser i 1 uge). Prednison anvendes også ved CNSsymptomer
• nefritissymptomer giver normalt ikke anledning til behandling, men ved proteinuri >
1-2 g/l urin/døgn bør anden genese overvejes og barnet bør udredes på afdeling
med specialkendskab til børnereumatologiske sygdomme
• penicillin, hvis streptokokker findes
• hvis barnet kun har hudmanifestationer kan det sendes hjem, men skal møde til gentagne kontroller af klinisk tilstand, BT og urinstix
Prognose:
• oftest selvlimiterende. Typisk spontan helbredelse indenfor 2-4 uger
• < 0.1% udvikler alvorlig kronisk glomerulonefritis
Akut hæmoragisk ødem
Definition:
• godartet leukocytoklastisk vaskulitis begrænset til huden
• ses hos børn < 2 år
•
•
betragtes af nogen som infantil variant af Schönlein-Henoch purpura, men de fleste
mener, at det er en selvstændig sygdomsenhed
kaldes også Finkelsteins sygdom og postinfektiøs purpura
Symptomer og fund:
• abrupt feber (eneste ikke-hudrelaterede manifestation). Børnene er forbløffende
upåvirkede
• optræder hyppigt 8-15 dage efter stafylokok-, streptokok- eller øvre luftvejsinfektion
• smertefuldt ødem af ansigt (specielt periorbitalt), ører, scrotum og distale ekstremiteter
• purpura og ekkymoser i ansigt og på ekstremiteter. Purpuraen er ofte kokardelignende med mørkt, evt. nekrotisk centrum. Fra centrum ekspanderer læsionen til
rosette-, medaljon-, eller kokardelignende læsioner, der evt. konfluerer til polycykliske, annulære plaques. Læsionernes størrelse varierer fra 0.5-4 cm, men er normalt
større end ved Schönlein-Henoch purpura og hypersensitivitetsvaskulitis
Differentialdiagnoser:
• Schönlein-Henoch purpura, DIC, erythema multiforme, Kawasakis sygdom
Undersøgelser:
• som ved Schönlein-Henoch purpura
• evt. hudbiopsi der modsat Schönlein-Henoch purpura viser IgM-aflejringer i de små
kar
Behandling:
• ikke nødvendig
Prognose:
• spontan helbredelse uden senfølger efter 1-3 uger
Seksuelle overgreb mod børn
Definitioner:
• akutte overgreb: 1) barnet vides eller formodes udsat for overgreb indenfor 72 timer,
2) aktuelle somatiske symptomer fra (muligt) seksuelt overgreb
• ikke-akutte overgreb: 1) barnet vides eller formodes udsat for overgreb mere end 72
timer før henvendelse
• incest: kønslig omgang med slægtning inkl. halvsøskende (juridisk definition). I
behandlerkredse inkluderes ofte kønslig omgang mellem adoptivbarn og adoptant,
stedbarn og stedforælder, samt plejebarn og plejeforælder. Incest er mere ødelæggende for barnet end enkeltstående voldtægt eller seksuelt misbrug fra en fremmed
persons side
Epidemiologi:
• en spørgeskemaundersøgelse blandt 2000 danske kvinder og mænd (18-50 år) har
vist, at 14% af kvinder og 7% af mænd har været udsat for en eller anden form for
seksuelt misbrug i barndommen (Leth, Nordisk Psykologi (1988) 40: 383-93). Hos 6%
af kvinderne og 1.5% af mændene var det indenfor familien, og hos hhv. 4% og 1%
drejede det sig om samleje eller forsøg herpå
Visitation:
• ved akutte overgreb vil der oftest være indikation for indlæggelse mhp. at sikre
beviser og iværksætte behandling, eller pga. risiko for nye overgreb
• ved ikke-akutte overgreb, og hvor der ikke er aktuelle somatiske symptomer, er det
ikke sandsynligt, at en somatisk undersøgelse kan bidrage til evt. bevisførelse. Fotokolposkopi kan dog fortsat være relevant (se undersøgelser). Der er sjældent indikation for indlæggelse. Dette afhænger af om barnet risikerer nye overgreb
Praktisk håndtering:
• i alle tilfælde hvor nyligt seksuelt overgreb mistænkes kontaktes socialforvaltningen straks (familiens sagsbehandler) uanset hvem der er krænkeren. Udenfor
dagarbejdstid kontaktes den sociale døgnvagt (via politiet). Hvis forældrene samarbejder kan rapportering udsættes til næste dag. Diskuter håndtering af sagen med
bagvagten
• socialforvaltningen informeres på samme vis som ved anden børnemishandling (se
side 306)
• minimum to personer ved initial anamneseoptagelse. Optimal sammensætning er
en læge, et personale fra afdelingen, socialrådgiver og sagsbehandler fra kommunen. Angiv i journalen hvem der er tilstede ved anamneseoptagelsen
• koordiner de somatiske undersøgelser. Barnet skal kun undersøges en gang af børnelæge (speciallæge) og gynækolog i samarbejde
• hvis det er sandsynligt, at den somatiske og gynækologiske undersøgelse skal bruges retsmedicinsk (dvs. betydelig mistanke) beslutter politiet hvem der skal undersøge barnet
• socialrådgiver tilkaldes straks i dagtiden (i vagten næste morgen) så denne kan deltage i de indledende samtaler. Forløbet planlægges af socialrådgiver og den speciallæge der gennemgår barnet næste dag
• forældrene informeres af socialforvaltningen i dagtiden og resten af tiden via børneafdelingen eller den sociale døgnvagt. Fortæl forældrene, hvad barnet er til
undersøgelse for
• hvis forældrene vil fjerne barnet eller modsætter sig indlæggelse kan risiko for barnets sundhed og udvikling retfærdiggøre anvendelse af nødretsreglen: se side 307
• i hver sag skal det vurderes om børnepsykiaterne skal konsulteres (vagthavende
børnepsykiater). Akut tilsyn om nødvendigt
• brug faste kontaktpersoner og reducer antallet af professionelle der taler med barnet og familien
• afdelingens observationer af barnet og familien noteres i journalen med direkte
citater. Vælg i øvrigt formuleringer der tåler aktindsigt. I særlige tilfælde (f.eks.
større børn) kan dele af aktindsigt nægtes af hensyn til barnet
• hvis sagen politianmeldes foregår al aktindsigt via politiet, også hvis familiens advokat henvender sig. Aktindsigt gives kun til forældremyndighedsindehaver. Den
anden part har kun ret til at vide, at barnet er indlagt til undersøgelse. Resten må
forældremyndighedsindehaver eller socialforvaltning beslutte. Der er 10 dages frist
til at give aktindsigt
Kontakten til barnet:
• se side 307
• fortæl hvorfor der spørges, f.eks. »jeg har mødt en pige der havde de samme problemer, fordi en voksen havde pillet ved hende, og det må de jo ikke.« Start med
mindre ømtålelige emner
Symptomer og fund:
• generelt gælder, at man som forvagt skal være forsigtig med hvilke spørgsmål og
detaljer man går ind i. Overlad så meget som muligt til en erfaren kollega. Der er i
øvrigt centrale centre på vej der skal varetage undersøgelse og behandling af børn
udsat for seksuelle overgreb
• barnets udsagn er det vigtigste element i afsløring af seksuelt misbrug. Kun ca. 15%
har objektive fund der antyder, sandsynliggør eller definitivt afslører seksuelt misbrug
• tidspunkt, sted og hvad der er sket i store træk (evt. vejledt af tegning af person, så
barnet ved hvad undersøgeren taler om og omvendt). Små børn kan naturligvis ikke
tidspunkter og lignende. Direkte citater. Fik han dig til at gøre noget ved ham? Så I
billeder eller film? Er der andre børn der har prøvet det? Hvad kunne du tænke dig,
at der skete nu? Husk, at det er ikke lægens opgave at finde ud af hvad der skete i
detaljer. Lægens rolle er beskytter, ikke politibetjent. Tidligere misbrug i familien?
Tidlig graviditet? Menarche?
• har der været bad, vandladning, afføring, tandbørstning eller tøjskift som kan ændre
tilstedeværelsen af beviser
• blod eller sæd på legemsdele eller tøj?
• ved klar mistanke om seksuelt overgreb undersøges genitalia ved speciallæge
næste dag: blødning fra vagina, rifter i genital- og analregionen, rødme af vestibulum eller anus, hymens udseende (specielt deling af hymen ved dens basis i posteriore del af vestibulum eller tilstedeværelse af et bredt område her uden hymen),
analdilatation og -hævelse, analt hæmatom, udflåd (NB børneorm), recidiverende
vaginitis er ikke typisk for misbrug fraset ved tilstedeværelsen af Trichomonas vaginalis
• tegn på kønssygdomme: Chlamydia, trichomoniasis, genital herpes, gonorré, syfilis,
lymfogranuloma venereum, kondylomer (2-3 mdr. efter seksuelt misbrug, men kan
være medfødte op til 3-årsalderen)
• observer barnets reaktion på undersøgelsen, barnets forhold til forældre og
pårørende samt andre voksne og børn i afdelingen. Speciel adfærd: seksualiseret
og flirtende adfærd, seksuelt betonede lege med dukker, genitalia i tegninger, tale
omkring seksuelle overgreb generelt, direkte udsagn om overgreb, sove- og spiseforstyrrelser, fobier, lavt selvværd og selvhad, »acting-out«-adfærd, suicidaltanker
og -forsøg, enuresis, encoprese, andre psykosomatiske symptomer
Differentialdiagnoser:
• overvejes især når der ikke foreligger nogen anamnese med misbrug eller
adfærdsmæssige forandringer
• børneorm, svamp, patomimi, accidentelt traume (typisk eksternt, unilateralt, anteriort), analfissurer i relation til diarré eller obstipation, perianal cellulitis med gruppe
A, C eller G streptokokker, shigellavaginitis (blodigt udflåd), opbrudte labiale synekier, urinvejsinfektion, vaginalt fremmedlegeme, uretralprolaps, hæmangiom, uspe-
cifik inflammation af anus, uspecifik vulvamaceration, fladvorter (verrucae planae)
stammer fra barnet selv
Undersøgelser:
• hvis mistanken om overgreb er stor, er det politiet der beslutter, hvem der skal
undersøge barnet. I øvrige situationer planlægges udredning, og tidspunkt for
denne, i samråd med bagvagten
• ved ikke-akutte overgreb afgør bagvagten om der er indikation for fotokolposkopi. I
princippet bør alle børn, der har kontinuerlig eller hyppig kontakt med krænkeren,
have udført fotokolposkopi, hvis barnet afslører seksuelt misbrug, uanset tidsrummet siden sidste episode
• inspektion af genitalia og gynækologisk undersøgelse udføres af gynækolog eller
specialuddannet pædiater (fotokolposkopi). Dette kan oftest udsættes til næste dag.
Hvis der er behov for at gøre det i vagten udføres det typisk af gynækologisk bagvagt (primært kvindelig medmindre barnet undersøges i universel anæstesi)
• evt. kliniske fotos
»Sudden infant death syndrome« og »apparently life-threatening event«
Definitioner:
• »sudden infant death syndrome« (SIDS): pludselig, uventet død i 7. til 365. levedøgn,
hvor dødsårsagen ikke forklares af anamnese, objektiv undersøgelse, findestedsundersøgelse og komplet obduktion
• aldersgrænserne afspejler næppe virkeligheden, og pludselig, uforklarlig død forekommer også sporadisk blandt børn over 12 mdr. Aldersgrænserne har været genstand for uenighed
• »apparently life-threatening event« (ALTE): et sovende spædbarn findes livløst og
der er behov for intens stimulation (f.eks. kraftig rusken eller kunstigt åndedræt) før
barnet kommer til sig selv. En anden definition er en episode med apnø, farveskift
(bleghed eller cyanose) og hypotoni hos et barn ≤ 12 mdr. Tidligere benævnt »nearmiss«
• SIDS og ALTE er søvnrelaterede fænomener
• apnø er fravær af vejrtrækning. Patologisk eller »ægte« apnø er fravær af vejrtrækning i mere end 15-20 sekunder hos børn ≤ 12 mdr., eller kortere hvis tilfældet er ledsaget af cyanose, bleghed, bradykardi eller slaphed. Det er væsentligt at skelne den
patologiske apnø fra de normale respiratoriske pauser hos spæd- og småbørn
SIDS epidemiologi:
• incidensen i Danmark (1999) er 0.3 pr. 1000 levendefødte svarende til ca. 25 tilfælde
årligt. Incidensen var knap 2.0 pr. 1000 levendefødte i perioden 1985-1991, og er
reduceret efter Sundhedsstyrelsens ændrede retningslinier for spædbørns sovestilling (december 1991) hvor bugleje frarådes. Fra 1997 anbefales kun rygleje. SIDS
udgør ca. 20% af den samlede postneonatale dødelighed (28.-365. levedøgn)
• hyppigst i 2-4-månedersalderen og sjælden i første levemåned og meget sjælden
efter 6. måned. Lidt hyppigere i vinter- end i sommerhalvåret. Hyppigst blandt drengebørn, men ikke store kønsforskelle
Risikofaktorer:
• de væsentligste risikofaktorer er bugleje, eksposition for rygning i graviditeten og
spædbarnsalderen, samt overophedning under søvn
• genetiske: endnu ikke sikkert grundlag for arvelighed, men der er påvist forskelle i
inflammatorisk respons hos forældre til børn med SIDS sammenlignet med forældre
til kontrolbørn, og der er en mulig sammenhæng med langt QT-syndrom
• prænatale faktorer: rygning i graviditet, føtal vækstretardering, præeklampsi, urinvejsinfektion, anæmi, flerfoldsgraviditet, præmaturitet
• postnatale faktorer: sovestilling på mave eller siden, rygning i omgivelserne, overophedning, infektion, samsovning hvis moderen ryger, lav social status, ung mor,
kort uddannelse, enlig, arbejdsløshed, misbrug
Forebyggelse:
• spædbørn skal sove på ryggen
• undgå tobaksrygning i graviditeten og i barnets nærhed
• undgå at barnet bliver for varmt under søvn, specielt i tilfælde af infektionssygdom
Differentialdiagnoser ved SIDS:
• ikke-naturlig død, dvs. børnemishandling, ulykke, inkl. medicin- eller anden forgiftning
• naturlig død af forklarlig årsag, dvs. ikke erkendt sygdom såsom arytmi, svær infektion (sepsis, meningitis, encephalitis, pneumoni, bronchiolitis), krampetilfælde, aspiration, intrakraniel blødning, anæmi, metaboliske lidelser (hypoglykæmi, hypocalcæmi), misdannelser, kromosomfejl, infantil botulisme, CNS- eller myokardietumor
Ligsynslov og obduktion:
• SIDS skal anmeldes til politiet mhp. retsligt ligsyn
• formålet med retsligt ligsyn er bl.a. at udelukke, at der senere rejses tvivl om
dødsmåden, dvs. gennem politiets undersøgelse (mm.) at rense forældrene for mistanke om skyld i barnets død
• obduktion er ikke obligatorisk medmindre der er mistanke om »battered child«, ulykkestilfælde eller omsorgssvigt
• dødsårsag og mulig genetisk disposition kan kun afklares ved en obduktion, hvorfor
obduktion bør anbefales. Obduktion kræver samtykke fra forældre/pårørende. Det
er vigtigt at orientere om betydningen af en obduktion, da forældrene ofte får behov
for den information, som indhentes ved en obduktion
• obduktionstilladelse kan desuden i særlige tilfælde opnås ved en dommerkendelse
Information og hjælp til forældrene/pårørende:
• obduktion er den eneste mulighed for at afklare dødsårsagen og evt. arvelige sygdomme
• resultaterne af obduktionen fås via egen læge eller ved direkte henvendelse til retsmedicinsk institut
• forældrene kaldes ind til en tidlig afklarende samtale og opfølgning ved pædiater
f.eks. efter 1 uge og igen efter 1 måned
• mulighed for henvisning til psykolog. Kontakten formidles hvis forældrene ønsker
det
•
•
informationsfolder om Landsforeningen Spædbarnsdød (telefon: 39614551)
begravelsesbestemmelser og begravelseshjælp
ALTE (»near-miss«)
Symptomer og fund:
• hvor og hvornår skete det, og hvem så det?
• var barnet sovende eller vågent?
• beskriv hændelsesforløb før, under og efter anfaldet, herunder
1. provokerende faktorer (interval siden sidste amning, opvågning, indsovning,
søvn, støj, traume)
2. varighed
3. farveskift (bleghed, cyanose, »han så død ud«)
4. slaphed, bevægelser og stilling
5. forsøg på genoplivning og stimulation?
6. vejrtrækningens karakter før, under og efter anfald (lyde)
7. forløbet efter anfald (forvirring, sløvhed, søvn, upåvirket)
• tidligere episoder
• tidligere og aktuel sygdom (specielt tegn på infektion)
• graviditet (rygning, sygdom hos mater etc.), fødsel og neonatalperiode (gestationsalder, fødselsvægt, flerfoldfødsler etc.)
• familiær disposition til ALTE og/eller SIDS, hjertesygdom og pludselig, uventet død i
ung alder, epilepsi mm.
• sociale forhold
• objektiv undersøgelse er almindeligvis normal
Differentialdiagnoser:
• se SIDS ovenfor
• regurgitation og aspiration af mælk (refluks etc.)
• aspiration af fremmedlegeme
• obstruktiv søvnapnø
• hjertesygdom inkl. arytmi (WPW-syndrom, paroksystisk supraventrikulær takykardi,
langt QT-syndrom etc.)
• traumer herunder børnemishandling f.eks. »shaken baby syndrome«, »Münchausen
syndrome by proxy« og omsorgssvigt
• cyanotisk »breath-holding spell« (sjældent < 6 mdr.)
Undersøgelser:
• BS og EKG laves rutinemæssigt. Øvrige undersøgelser afhænger af anamnese og
objektive fund. Relevante undersøgelser kan være:
• røntgen af thorax evt. med efterfølgende ekkokardiografi
• nasopharynxsug for RS-virus
• blodprøver: kapillær syre-base status, calcium, karbamid, kreatinin, elektrolytter, leukocytter og differentialtælling, CRP, hæmoglobin, trombocytter. Magnesium undersøges hvis der findes hypocalcæmi
• EEG (inkl. søvnoptagelser)
• CT-scanning af cerebrum (evt. UL gennem fontanelle)
•
•
•
24 timers monitorering af EKG (Holtermonitorering)
søvnpolygrafi (samtidig registrering af EEG, EKG, respirationsbevægelser, »air
flow« mm. under søvn)
gastroøsofageal refluks-undersøgelse (bariumøsofagografi, scanning efter indtagelse af radioaktivt mærket mælk, 24 timers intraøsofageal pH-måling)
Monitorering:
• barnet indlægges til klinisk observation
• barnet monitoreres med iltsaturation
• ved holdepunkter for arytmi bør barnet monitoreres med EKG via telemetri (evt. Holter hvis optagelse via telemetri ikke kan gemmes)
Behandling og forebyggelse:
• potentielt livstruende tilstande udelukkes (jf. differentialdiagnoser). Normalt er børnene upåvirkede
• læg spædbarnet på ryggen. Undgå mave- og sideleje som sovestilling
• udsæt ikke barnet for tobaksrøg
• undgå overophedning under søvn specielt ved infektionssygdom
• evt. apnøalarm afhængigt af undersøgelsesresultaterne. Et barn med obstruktiv
søvnapnø kan godt have respirationsbevægelser, og apnøalarmen reagerer ikke så
længe der er respirationsbevægelser
• medicinsk behandling afhængigt af diagnose
• rådgivning af forældre herunder instruktion i genoplivning (specielt kunstigt åndedræt) og alarmering (112)
• ambulant kontrol hos pædiater 1-2 uger efter anfaldet og evt. igen efterfølgende
• evt. henvisning til psykolog
Dehydrering
Definitioner og patofysiologi:
• dehydrering betyder vandmangel eller udtørring. I fysiologisk sammenhæng betyder
dehydrering reduktion eller translokation af kropsvæsker (f.eks. til tarm, peritonealeller pleurahule, samt diffuse inflammatoriske ødemer f.eks. ved store brandskader)
• opdeles i iso-, hyper- og hyponatriæmisk dehydrering bedømt ved serum-natrium
(s-Na). Se skema nedenfor. Typen af dehydrering afhænger af hvilken type væske
der mistes og hvordan den erstattes
• de forskellige typer af dehydrering fører til forskellige grader af volumenunderskud i
karbanen (hypovolæmi). Et rent vandtab kan kompenseres fra kroppens samlede
vandfase (mindst kredsløbspåvirkning), mens et væsketab med højt elektrolytindhold overvejende kompenseres fra kroppens ekstracellulærvæske (ECV) og derfor
resulterer i det største tab af cirkulerende volumen
• isonatriæmisk dehydrering udgør ca. 80% af tilfældene
• dehydrering er ikke en sygdom i sig selv, men er manifestation af en anden primær
proces
• sværhedsgraden af symptomerne er relateret til:
1. væsketabets størrelse
2. hurtigheden af dehydreringens udvikling, og
3. alder (småbørn har størst morbiditet og mortalitet ved dehydrering)
Symptomer og fund:
• se skemaer nedenfor med graduering af dehydrering på basis af symptomer og
objektive fund, og de kliniske manifestationer af forskellige typer svær dehydrering
(iso-, hypo- og hypernatriæmisk dehydrering)
• anamnestisk lægges vægt på:
1. vægtændring fra før sygdom, tørst og appetit, varighed af sygdom
2. vandladning, f.eks. vurderet ved antal bleer i sidste 8-24 timer, opkastninger,
diarré, sveden, hurtig vejrtrækning, feber
3. træthed og aktivitetsniveau (leg)
• vigtige objektive fund er halonerede øjne, forlænget kapillærrespons i pande, hudturgor og tørre slimhinder
Undersøgelser:
• væsketal: hæmoglobin, albumin, karbamid, kreatinin, natrium, kalium, klorid, syrebase status (pH < 7.10 er typisk for svær dehydrering). Bemærk, at hæmokoncentration kan sløres af anæmi og fejlernæring
• urinstix og urinvægtfylde. Vægtfylde > 1.030 er typisk for moderat dehydrering,
mens vægtfylden typisk er < 1.020 ved mild eller ingen dehydrering medmindre
patienten har urinkoncentrationsdefekt som f.eks. ved diabetes insipidus eller kronisk nyresygdom
• evt. undersøgelser til afklaring af underliggende sygdom: f.eks. BS, leukocytter og
differentialtælling, CRP
Graduering af dehydrering
fund
mild dehydrering
moderat dehydrering svær dehydrering
% tab i kropsvægt
1 md. til ca. 4 år:
ca. 4-5%
> ca. 4 år: ca. 3-5%
1 md. til ca. 4 år:
ca. 6-10%
> ca. 4 år: ca. 6-8%
1 md. til ca. 4 år:
≥ ca. 11%
> 4 ca. år: ≥ ca. 9%
CNS: 1 md. til ca. 4 år tørstig, vågen, urolig
tørstig, urolig eller
sløv, irritabel
døsende, slap, evt.
komatøs
CNS: > ca. 4 år
tørstig, vågen, urolig
tørstig, vågen, urolig
oftest vågen, bange,
sløv
fontanelle
normal
indfalden
meget indfalden
puls
normal frekvens og
pulstryk
takykardi og svag
puls (pulstryk↓)
takykardi*, evt. ikke
palpabel
blodtryk
normalt
ortostatisk hypotension
hypotension #
kapillærrespons
(pande)
normalt
evt. forlænget
(> 2-3 s)
> 3-4 s
hudfarve
normal eller bleg
bleg eller grå
bleg eller grå evt. cyanose
Graduering af dehydrering (fortsat)
fund
mild dehydrering
moderat dehydrering svær dehydrering
hudturgor
et knib retraheres
straks
elasticitet let reduceret
meget reduceret, rynket hud på fingre og
tæer (> 4 år)
øjne
normale
indfaldne (halonerede)
udtalt indfaldne (halonerede)
tårer
tilstede
kan være fraværende fraværende
slimhinder
fugtige
tørre
meget tørre
diurese
næsten normal
reduceret og mørk
ingen i timevis og tom
blære
respiration
normal
dyb, evt takypnø
dyb og hurtig
(Kussmaul)
Skemaet er en grov retningslinie for graduering. Fundene overlapper ofte grupperne imellem
* Svær central hypovolæmi kan medføre bradykardi
# Hypotension er ofte et sent og præterminalt tegn ved svær hypovolæmi
(normalområde for BT, tryk her)
Fund ved forskellige typer af svær dehydrering
variabel
hyponatriæmisk
dehydrering
(s-Na < 130 mmol/l)
isonatriæmisk
hypernatriæmisk
dehydrering
dehydrering
(s-Na 130-150 mmol/l) (s-Na > 150 mmol/l)
ECV-volumen
svært nedsat (relativt tydeligt nedsat
største tab i ECV)
nedsat (volumen tages fra
samlede væskefase)
ICV-volumen
øget
opretholdt
nedsat
hudfarve
grå
grå
grå
hudtemperatur
kold
kold
varierende
hudturgor
meget nedsat
nedsat
rimelig god
hudkonsistens
klam
tør
fortykket, dejagtig
slimhinder
tørre
tørre
lille indtørret tunge
øjeæble
indfaldent og blødt
indfaldent og blødt
indfaldent
fontanelle
indfalden
indfalden
indfalden
psykisk
meget sløv
(somnolent)
sløv
irritabel, øget tonus og hyperrefleksi
pulse
takykardi
takykardi
let takykardi
BT
svært nedsat
moderat nedsat
let nedsat
ECV: ekstracellulærvæske; ICV: intracellulærvæske
Differentiering mellem typerne af dehydrering kan have betydning for valg af rehydreringsstrategi
før elektrolytsvar
Årsager til dehydrering:
1. Nedsat væskeindtagelse:
a. påvirket bevidsthed (CNS-depression)
b. nedsat appetit
c. smertefuld synkning (pharyngitis, stomatitis, tonsillitis etc.)
d. respirationsinsufficiens
e. omsorgssvigt
2. Væsketab:
A. Vandtab ved perspiratio (sveden) og respiration:
a. feber (sekundær hypertermi)
b. primær hypertermi
c. sveden uden hypertermi
d. hyperventilation
e. hyperthyreoidisme
B. Renale tab:
a. Osmotiske tab:
1. diabetisk ketoacidose
2. akut tubulointerstitiel nefritis i polyurifase
3. mannitol
b. Non-osmotiske tab:
1. diabetes insipidus
2. langvarig hypokaliæmi
3. langvarig hypercalcæmi
4. kronisk nyreinsufficiens
5. Bartters syndrom
c. Natriumtab:
1. adrenogenitalt syndrom
2. diuretika
3. salttabende nefropati
4. pseudohypoaldosteronisme
C. Gastrointestinale tab:
a. diarré
b. opkastning
D. Translokation af væske:
a. forbrænding
b. diffuse ødemer (kapillærlækage) ved systemisk inflammatorisk respons syndrom
c. ascites (f.eks. nefrotisk syndrom eller leverinsufficiens)
d. intraintestinalt (f.eks. paralytisk ileus)
Behandling af dehydrering
Beregn og skøn:
1. vedligeholdelsesbehov (se skema nedenfor)
2. deficit (se skema for graduering af dehydrering ovenfor)
3. forventede løbende abnorme tab
4. behov i rehydreringens forskellige faser (se skemaer for oral og parenteral rehydreringsstrategi nedenfor)
5. overvej behov for særskilt elektrolytkorrektion. Man bør have klarhed over en given
elektrolytforstyrrelses baggrund, før man begiver sig ud i specifikke elektrolytkorrektioner. Drøft korrektion med bagvagten, og se de specifikke afsnit om elektrolytforstyrrelser. Ved nedennævnte rehydreringsstrategier (oral og parenteral) vil elektrolytterne normalt rettes sammen med væskebalancen
Børns vedligeholdelsesbehov per døgn
vægt (kg) (#)
2.5-5(*)
5-10
10-20
>20
vand (ml/kg)
160-110
100
1000 +
50 ml/kg > 10 kg
1500 +
20 ml/kg > 20 kg
Na (mmol/kg)
2.5-2
2.5-2
2-1.5
1.5-1.2
K (mmol/kg)
2.5-2
2.5-2
2-1.5
1.5-1.2
energibehov (kcal/kg)
125-110
100
døgnbehov = vandbehov (i ml/kg)
døgnbehov = vandbehov (i ml/kg)
proteinbehov (g/kg)
2.5
2.5-2
2
2.0-1.5
#: idealvægten hos fede børn kan skønnes fra 50% percentil for vægt-alder og vægt-højde kurver
1 kcal = 4.2 kJ
Væskebehovet stiger ca. 10% per °C feber
*: Vedligeholdelsesbehov for neonatale: side 86
Bemærk, at intervallerne i tabellen, hvor det største tal nævnes først, dækker over, at de mindste
børn har de største behov per kg
Indikation for oral rehydrering:
• børn > 3 mdr. med < ca. 10% dehydrering medmindre der er mange opkastninger
• børn ≤ 3 mdr. med < ca. 6% dehydrering
• bemærk, at opkastninger til tider ophører ved væske- og fødeindgift
• oral rehydrering kan foregå via sonde
Oral rehydreringsstrategi:
• korriger deficit, dæk vedligeholdelsesbehov (se skema ovenfor) og løbende
abnorme tab
• Revolyt® (eller lignende produkt) anvendes initialt (66 mmol Na, 15 mmol K, 30 g glukose/l). Revolyt® kan tilsættes usødet frugtsaft
• tarmen skal ernæres igen hurtigst muligt hvorfor diætbehandling startes i vedligeholdelsesfasen. Brysternæring fortsættes altid om muligt inkl. i rehydreringsfasen (0-12 timer)
Oral rehydreringsstrategi
fase
behandling
rehydreringsfasen (0-12 timer)
0-6 timer: ca. 50-100 ml/kg
6-12 timer: ca. 30 ml/kg
Giv små men hyppige portioner (flaske, ske, kop, sonde).
Hvis målet ikke nås skal intravenøs rehydrering overvejes
vedligeholdelsesfasen
(12-24 timer)
indgift sv.t. summen af normalt vedligeholdelsesbehov
og løbende abnorme tab i form af diarré, opkastninger og
perspiratio. Diætbehandlingen begyndes
reintroduktionsfasen (>24 timer) Do
Diætbehandling:
1. 0-6 mdr.: 12-24 timer: modermælk gives om muligt. Mælkeerstatning kan fortyndes til
50% med vand indtil afføringerne begynder at blive grynede
2. > 6 mdr.: 12-24 timer: ristet brød, kiks, modermælk, mælkeerstatning, banan, rå revne
æbler, yoghurt, havresuppe, risvand og kartoffelmos på vand. I reintroduktionsfasen
(fra 24 timer og frem) introduceres normal kost afhængigt af barnets sult og lyst.
Undgå mælk før afføring er normaliseret (denne bekymring er muligvis unødig). Surmælksprodukter er laktosefri og derfor aldrig et problem. Ufortyndet juice bør undgås, da det er relativt hypertont (fortynd til 50%). Sodavand er elektrolytfri og bør
undgås
3. mht. gastroenteritis acuta: se også side 223
Indikation for parenteral rehydrering:
• børn > 3 mdr. med ca. 10% dehydrering eller mere
• børn ≤ 3 mdr. med ca. 6% dehydrering eller mere
• oral rehydrering kan ikke lade sig gøre
Parenteral rehydreringsstrategi
s-Na < 130
(mmol/l)
s-Na 130-150
(mmol/l)
s-Na > 150
(mmol/l)
fase 1 (0-2 timer) initi- 1/3 af deficit som
alfase
iso. NaCl (typisk 15-20
ml/kg/time). Fortsat
præshock: giv albumin 5% (15 ml/kg)
1/3 af deficit som
iso. NaCl (typisk 15-20
ml/kg/time). Fortsat
præshock: giv albumin 5% (15 ml/kg)
1/3 af deficit som
iso. NaCl (typisk 15-20
ml/kg/time). Fortsat
præshock: giv albumin 5% (15 ml/kg)
fase 2 (3-8 timer) sta- 1/3 af deficit som
biliseringsfase
iso. NaCl, og
vedligeholdelsesbehov plus abnorme tab
dækkes med børneblanding# tilsat 30
mmol Na (dvs. 55
mmol Na per l)
1/3 af deficit som
iso. NaCl, og
vedligeholdelsesbehov plus abnorme tab
dækkes med børneblanding# tilsat 25
mmol Na (dvs. 50
mmol Na per l)
Langsom rehydrering
over 48-72 timer da sNa maks. må falde
0.5-0.7 mmol/time og
10 mmol/døgn (risiko
for hjerneødem)
fase 3 (9-36 timer)
vedligeholdelsesfase
vedligeholdelsesbehov plus abnorme tab
dækkes med børneblanding# tilsat 25
mmol Na (dvs. 50
mmol Na per l)
Der anvendes 5% glukose tilsat 30-40
mmol Na per l og der
gives 4-6 ml/kg/time.
Kalium tilsættes når
der er diureser og s-K
er < 3.0
vedligeholdelsesbehov plus abnorme tab
dækkes med børneblanding# tilsat 30
mmol Na (dvs. 55
mmol Na per l)
# Børneblanding er 5% glukose med 20 mmol kalium og 25 mmol NaCl per liter. Børneblanding kan
anvendes i fase 2 frem for iso. NaCl
Typisk indhold af elektrolytter i diverse sekreter
natrium
(mmol/l)
kalium
bikarbonat (mmol/l), klorid (mmol/l),
(mmol/l) eller volumen hvis anført
opkast
20-70 (ofte 60)*
5-10
(ofte 10)
HCO3: 0-100
Cl: 10-150
diarré
30-70 ‡
15-40
HCO3 og Cl: 45
ileostomisekret
op til 145
(ofte 130) ^
10
Cl: 90-140
(ofte 115)
sved
10-30 #
3-10
Cl: 10-35
0-50
0-30
volumen ca. 65 ml/100 kcal
takypnø (vandtab i lunger) 0
0
volumen 10-60 (90) ml/100 kcal
forbrænding
5
Cl: 120
urin
§
140
* lavest ved ventrikulære opkastninger, dvs. opkastning uden galde
‡ højest ved større mængder diarré
^ bestem elektrolytindholdet
# sekretionshastighed op til 50 mmol/l hos ikke-akklimatiseret person
§ bemærk, at diuresen skal have en vis størrelse, for at barnet kan udskille sine affaldsstoffer. Diuresens størrelse er afhængigt af nyrens koncentrationsevne (lav ved sygdom og i de første levemåneder) og den osmotiske belastning af nyren (høj ved katabole tilstande og evt. ved tilførsel af salte og
protein)
Metabolisk acidose
Definitioner:
• pH < 7.35 og standardbikarbonat < 22 mmol/l
• anion »gap« = Na – (klorid + bikarbonat). Normalområde 8-16 mmol/l
Årsager:
A normal anion »gap« acidose (≤ 12 mmol/l): bikarbonattab og hyperkloræmi
• gastrointestinalt bikarbonattab: diarré, enterostomi (tyndtarm), pancreasfistel,
ureterosigmoideostomi
• renalt bikarbonattab: renal tubulær acidose (RTA)
• andre årsager: fortyndingsbetinget (hurtig volumenekspansion medfører nedsat
Na-reabsorption og dermed nedsat bikarbonatreabsorption), hyperalimentation
(aminosyreinfusion), acetazolamid (Diamox®), NH4Cl, amphotericin B
B anion »gap« acidose (> 12 mmol/l): syretilførsel eller nedsat syreekskretion
• diabetisk ketoacidose, nyresvigt (nedsat syreekskretion), laktatacidose (ses ved
hypoxi, dehydrering, sepsis, shock, diabetisk ketoacidose, pancreatitis, diverse
»inborn errors of metabolism«), »inborn errors of metabolism«, sult (ketoner, mild
acidose), forgiftninger (salicylatforgiftning, methanolforgiftning, ethylenglycolforgiftning, NSAID-forgiftning)
Symptomer og fund:
• afspejler normalt grundsygdommen
• hurtig og dyb vejrtrækning, abdominalsmerter, opkastninger, sløvhed
• takykardi, Kussmaulrespiration
• ventrikulære arytmier, hyperkaliæmi
Undersøgelser:
• syre-base status, Na, K, klorid, Ca, kreatinin, karbamid, BS
• urinstix
• evt. laktat, pyruvat, plasma og urin til metabolisk screening,
• evt. s-salicylat
Behandling:
• primært behandling af acidosens årsag
• behandling af acidose er kontroversielt idet bikarbonatindgift flytter acidosen
intracellulært via CO2-dannelse. Bikarbonat er naturligvis kontraindiceret ved respiratorisk acidose, da den dannede CO2 skal kunne udluftes. Bikarbonat ændrer endvidere oxyhæmoglobins dissociationskurve (disponerer til vævshypoxi) og hurtig
infusion kan fremkalde abrupte osmotiske forandringer (natriumtilskud)
• ved store tab af bikarbonat fra mavetarmkanal eller nyrer korrigeres acidosen, når
»standard base excess« er < –10 mmol/l. Standardbikarbonat (SBK) forsøges holdt
over 10 mmol/l og pH > 7.10
• mb. cordis: korrektion af metabolisk acidose er relevant da hjertes pumpeevne i forvejen ofte er kompromitteret
• korrektionsformel til beregning af bikarbonatbehov i mmol:
(ønsket SBK (15) – aktuel SBK) × vægt (kg) × 0.3
•
først gives halvdelen af den beregnede mængde over 30 min i.v. og herefter tages
ny syre-base status. Resten kan gives over 1-2 timer
Metabolisk alkalose
Definition og patofysiologi:
• pH > 7.45 og standardbikarbonat (SBK) > 27 mmol/l
• kaliummangel, klormangel og hypovolæmi vedligeholder alkalosen. Øget tilbøjelighed til Na-reabsorption i nyrerne ved hypovolæmi øger bikarbonatreabsorption.
Svær kaliummangel fremkalder protonsekretion i distale tubuli og øger herved
bikarbonatreabsorption (paradoks aciduri). Det samme gælder ved klormangel, da
klor (Cl) mangler ved Na-reabsorptionen
Årsager
Lav urin-klor (< 10 mmol/l)
(hypo- eller isovolæmi)
Høj urin-klor (> 15-20 mmol/l)
(ofte iso- eller hypervolæmisk)
• gastrointestinale proton- og klortab:
opkastning, pylorusstenose, ventrikel-duodenal sonde, klortabende diarré
• renalt proton- og klortab: diuretika (særligt
furosemid til nyfødte)
• hypovolæmi
• posthyperkapnisk (kompenseret apnø eller
lungesygdom)
• carbenicillin eller penicillin
• binyrebarksygdomme: hyperaldosteronisme, Cushings syndrom inkl. ektopisk
ACTH-produktion, eksogene gluko- og
mineralokortikoider
• svær hypokaliæmi
• Bartters syndrom (klorreabsorptionsdefekt)
• »refeeding« alkalose
• bikarbonatindgift, mælkealkali syndrom,
store mængder citratblod
Symptomer og fund:
• ingen specifikke tegn. Toniske kramper i ekstremiteterne (tetani) kan ses hvis ioniseret calcium er lav, men er sjældent ved metabolisk alkalose
• oxyhæmoglobins dissociationskurve forskydes mod venstre (disponerer til vævshypoxi pga. øget iltaffinitet)
Undersøgelser:
• blod: kapillær syre-base status, Na, K, Cl, kreatinin, karbamid, albumin, Ca
• urinstix og evt. måling af urinelektrolytter (Cl, Na, K) samt urinosmolalitet
Behandling:
• korriger årsag herunder hypovolæmi og hypokaliæmi (tilstræb s-K på 5.0). Alkalosen ofte refraktær overfor behandling indtil hypokaliæmi og hypovolæmi er korrigeret. Ved klormangel korrigeres også denne (KCl)
• svær alkalose (»base excess« > 10 mmol/l) kan i sig selv være
behandlingskrævende. Patienten vil næppe overleve pH > 7.80
• det antal mmol protoner der skal gives kan beregnes fra to forskellige formler
1. protonbehov (mmol) = 0.5 × vægt (kg) × (SBK – 24) og maks. infusionshastighed
er 0.2 mmol/kg/time
2. protonbehov (mmol) = »base excess« × 0.2 × vægt (kg)
• der kan bruges ammoniumklorid (infusionskoncentrat 1 mmol/ml)
Hypocalcæmi
Definition og patofysiologi:
• total calcium (Ca) < 2.2 mmol/l og ioniseret Ca < 1.15 mmol/l efter neonatalperioden
og < 0.95 mmol/l i første leveuge
• alkalose reducerer ioniseret Ca, hvor 0.1 pH-enheds stigning sænker koncentrationen af ioniseret Ca med 10%
• ca. 40% af total-Ca er proteinbundet, mens 46% er ioniseret og 14% indgår i komplekse anioner (fosfat og citrat). Den ioniserede form har den største fysiologiske
betydning
Årsager efter neonatalperioden:
• D-vitaminmangel (rachitis)
• malabsorption (cøliaki, pancreatitis)
• medicin (antikonvulsiva)
• pakistanske præpubertets piger i risiko pga. for lidt sol og lav Ca-absorption (chapatiindtagelse)
• hyperfosfatæmi
• hypomagnesiæmi
• alkalose (ioniseret Ca lav)
• for hurtig korrektion af acidose
• hypo- og pseudohypoparathyreoidisme (intet parathyreoideahormon (PTH) respons
i målorganer)
• ved hypoalbuminæmi kan total-Ca være lav, mens ioniseret Ca er normal
Årsager i neonatalperioden:
• 95% af tilfældene ses hos svært syge nyfødte i første til andet levedøgn pga. høje
niveauer af glukokortikoid og calcitonin. Evt. efter indgift af bikarbonat
• børn af diabetiske mødre
• udskiftningstransfusion (citratblod)
• sjældne årsager: maternel og føtal D-vitaminmangel, nyresvigt, primær hypoparathyreoidisme, maternel hypercalcæmi der forårsager langvarig neonatal
hypoparathyreoidisme, DiGeorges syndrom, hypomagnesiæmi
Symptomer og fund:
• neuromuskulær irritabilitet med nedsat kraft, paræstesier, træthed, muskelkramper,
ændret bevidsthedsniveau (forvirret, sløv, irritabel), larynxspasme, generaliserede
kramper og arytmier
• karpopedalspasmer efter arteriel okklusion i 3 min (Trousseaus tegn) eller muskelrykninger ved perkussion af n. facialis (Chvosteks tegn)
• hos neonatale er kramper sjældne i de første tre levedøgn, men barnet kan være
meget sitrende. Udskiftningstransfusioner kan give kramper, tetani og arytmier. Ved
slutningen af første leveuge kan hypocalcæmi fremkalde multifokale kloniske
anfald. Hypocalcæmi kan forårsage hjerteinsufficiens og apnø gennem hele neonatalperioden
Undersøgelser:
• Ca (total og ioniseret), fosfat, magnesium, Na, K, albumin, kreatinin, karbamid,
basisk fosfatase, syre-base status
• EKG kan vise langt QT-interval (QTC ≥ 0.47 s) da ST-segmentet forlænges, sinustakykardi og AV-blok
• evt. røntgen af ankler og håndled, PTH, 25(OH)-vitamin D, Ca- og fosfatindhold i urin
Behandling:
• behandlingen af neonatale adskiller sig ikke fra behandling af ældre børn
• behandling af underliggende sygdom
• ved kronisk hypocalcæmi overvejes peroralt kalktilskud (20-100 mmol dagligt under
kontrol af s-Ca). En brusetablet Calcium Sandoz® 500 mg indeholder 13 mmol calcium og 12 mmol natrium
• ved akut, symptomatisk hypocalcæmi gives calciumklorid (0.5 mmol/ml). Dosis 0.2
ml/kg sv.t. 0.1 mmol/kg (langsomt i.v.). Kan gentages
• betydende hyperfosfatæmi skal korrigeres inden, da kalkudfældning optræder i
bløddele når produktet af total calcium og fosfat (PO4) når over et kritisk niveau (6.45
mmol2/l2)
• hypomagnesiæmi kan være årsag til, at symptomatisk hypocalcæmi ikke kan rettes.
Ved samtidig hypomagnesiæmi gives magnesiumsulfat 25-50 mg/kg i.v. hver 4.-6.
time i alt 3-4 doser (maks. enkeltdosis 2000 mg)
Hypercalcæmi
Definition:
• total calcium (Ca) > 2.70 mmol/l
• ioniseret Ca > 1.35 mmol/l efter neonatalperioden, og > 1.25 mmol/l i første leveuge,
dog > 1.60 mmol/l i første levedøgn
• total Ca > 3.25 mmol/l eller symptomatisk hypercalcæmi skal behandles og udredes
Årsager:
• hyperparathyreoidisme (primær og tertiær)
• D-vitaminforgiftning
• A-vitaminforgiftning
• malign sygdom (knoglemetastaser)
• langvarig immobilisering (hyppigst adolescensperioden)
• thiazider (reducerer renal calciumudskillelse)
• familiær hypocalciurisk hypercalcæmi (ingen symptomer)
• idiopatisk hypercalcæmi i småbarnsalderen
• parenteral ernæring med for højt calciumindhold
• sarcoidose
• Williams syndrom (kun ca. 10% af børnene har hypercalcæmi)
• neonatale børn med lav fødselsvægt og insufficient fosfatindtagelse
• neonatale børn med subkutane fedtnekroser
Symptomer og fund:
• hovedpine, muskelsvaghed, abdominalsmerter, appetitløshed, kvalme og opkastning, kløe, polyuri, polydipsi, nyresten, generaliserede kramper
• irritabilitet, sløvhed stigende til koma, hyporefleksi, bradykardi, hypertension, dehydrering
• ved total Ca > 3.5-3.75 mmol/l kan ses livstruende hypercalcæmisk krise med
polyurisk dehydrering, akut nyreinsufficiens, hypertension og koma
Undersøgelser:
• Ca (total og ioniseret), fosfat, Na, K, albumin, kreatinin, karbamid, basisk fosfatase,
syre-base status
• EKG kan vise kort QT-interval (QTC < 0.36 s, formel side 101) da ST-segmentet forkortes, sinusbradykardi, AV-blok og ventrikulær takykardi
• evt. PTH, 25(OH)-vitamin D, Ca- og fosfatindhold i urin
• evt. UL af nyrer og urinveje mhp. sten
• evt. røntgen af skelettet
Behandling:
• af underliggende sygdom
• forceret diurese mhp. at øge calciumudskillelsen. Hvis glomerulær filtration og
blodtryk er normale kan gives iso. NaCl med kalium (f.eks. 20 mmol/l) i mængder
sv.t. 2-3 × vedligeholdelsesbehov kombineret med furosemid (0.5 mg/kg hver 4. time)
indtil ioniseret calcium kommer i normalintervallet. Kontrollér s-K
• dialyse ved kramper og koma
• steroid (prednison) anvendes ved maligne sygdomme, sarcoidose og D-vitaminforgiftning
• ved svær persisterende hypercalcæmi kan gives calcitonin eller bisfosfonat efter
drøftelse med endokrinolog
Hypofosfatæmi
Definition:
• fosfat < 1.50 mmol/l hos præmature og børn med lav fødselsvægt
• fosfat < 1.36 mmol/l hos børn < 1 år
• fosfat < 1.16 mmol/l hos børn ≥ 1 år
• bliver i reglen først symptomatisk ved lave niveauer (< 0.32 mmol/l ved pH 7.40)
Årsager:
• præmature børn og børn med for lav fødselsvægt, hvor ernæringen ikke opfylder
deres behov
• sult med protein- og energimangel
• malabsorptionssyndromer
• længerevarende parenteral ernæring uden fosfattilskud
• D-vitaminmangel
• redistribution til intracellulærfasen ved alkalose
• behandling af diabetisk ketoacidose (typisk i første døgn)
•
•
efter steroidindgift
renale tab ved primær og tertiær hyperparathyreoidisme, tubulære defekter og
diuretikabehandling
Symptomer og fund:
• er i reglen asymptomatisk
• irritabilitet, paræstesier, konfusion, kramper og koma
Undersøgelser:
• fosfat, Ca (total og ioniseret), magnesium, albumin, Na, K, kreatinin, karbamid,
basisk fosfatase, kapillær syre-base status
• evt. PTH, 25(OH)-vitamin D
• Ca- og fosfatindhold i urin samt urin-pH
Behandling:
• ved snigende symptomdebut kan gives fosfatmikstur 30-90 mg/kg/døgn fordelt på 3
doser (fosfatmikstur SAD 30 mg/ml sv.t. 1 mmol/ml). Flere sygehusapoteker har en
fosfatmikstur med koncentrationen 0.32 mmol/ml sv.t. 10 mg/ml
• ved akutte symptomer gives i.v. fosfat 0.5-1.5 mmol/kg/døgn med en anbefalet infusionshastighed på ≤ 0.1 mmol/kg/time (Addiphos 2 mmol fosfat/ml). Addiphos indeholder også 1.5 mmol kalium per ml og 1.5 mmol natrium per ml
• ernæringstilskud til præmature: se side 88
Hyperfosfatæmi
Definition:
• fosfat > 3.3 mmol/l i første leveuge og hos præmature
• fosfat > 2.26 mmol/l hos børn < 1 år
• fosfat > 1.81 mmol/l hos børn ≥ 1 år
Årsager:
• ofte i kombination med nyreinsufficiens med reduktion af glomerulær filtrationsrate
(GFR) til under 25%. Nyreinsufficiens vil normalt føre til sekundær hyperparathyreoidisme
• hypoparathyreoidisme (familiær, kirurgisk, idiopatisk, autoimmun) og pseudohypoparathyreoidisme
• høj indgift af fosfat intravenøst eller som klysma
• cytostatikabehandling med store cellehenfald
Symptomer og fund:
• primært relateret til hypocalcæmi induceret af hyperfosfatæmien
• neuromuskulær irritabilitet med nedsat kraft, paræstesier, træthed, muskelkramper,
ændret bevidsthedsniveau (forvirret, sløv), generaliserede kramper og arytmier
• karpopedalspasmer efter arteriel okklusion i 3 min (Trousseaus tegn) eller muskelrykninger ved perkussion af n. facialis (Chvosteks tegn)
Undersøgelser:
• fosfat, Ca (total og ioniseret), magnesium, albumin, Na, K, kreatinin, karbamid,
basisk fosfatase, syre-base status
• evt. PTH, 25(OH)-vitamin D
• Ca- og fosfatindhold i urin samt urin-pH
Behandling:
• restriktion af fosfatindtagelsen
• giv fosfatbindere (calciumcarbonat, aluminiumhydroxid, der skal bruges med forsigtighed ved nyreinsufficiens)
• forceret diurese ved normal nyrefunktion (se side 177)
• ved dårlig nyrefunktion og alvorlige symptomer overvejes dialyse
Hypokaliæmi
Definition:
• s-K < 3.0 mmol/l
• plasma-kalium er ca. 10% lavere end serum-kalium
Patofysiologi:
• kaliumudskillelsen øges af aldosteron, højt kaliumindhold i cellerne og alkalose
• kalium flyttes ind i cellerne af insulin, β-2 agonister, alkalose og hypotermi
• for hver 0.1 enheds stigning i pH falder s-K ca. 0.6 mmol/l (0.3-1.3)
Årsager:
1. gastrointestinale tab: opkastninger, sug på nasogastrisk sonde, diarré, fistler,
laksantiamisbrug
2. renale tab: metabolisk alkalose, diuretika, osmotisk diurese (inkl. diabetisk ketoacidose), mineralokortikoideffekter (der ses ved f.eks. primær hyperaldosteronisme og
sekundær hyperaldosteronisme (Bartters syndrom)), ekstrem lakridsindtagelse
(aldosteronlignende effekt), glukokortikoideffekter (Cushings syndrom, iatrogent,
ektopisk ACTH-produktion), renale tubulære sygdomme (renal tubulær acidose),
forskellige cytostatika, antibiotika (aminoglykosider, højdosis penicillin, amphotericin B), magnesiummangel, Gitelmans syndrom
3. redistribution (ingen depletion): familiær hypokaliæmisk periodisk paralyse, insulin,
β-2 agonister, akut alkalose, hypotermi
Symptomer og fund:
• irritabilitet, apati, nedsat muskelkraft, ileus (nedsat peristaltik), polyuri (der ses pga.
manglende evne til at koncentrere urinen; nefrogen diabetes insipidus), hypertension (ved visse nyrelidelser, Cushings syndrom og hyperaldosteronisme (BT normalt
ved Bartters syndrom))
• svær hypokaliæmi: slap paralyse, respirationsinsufficiens og arytmier (f.eks. asystoli) og myoglobinuri (hypokaliæmi kan fremkalde muskelnekroser)
•
ved familiær hypokaliæmisk periodisk paralyse debuterer den nedsatte muskelkraft
typisk over nogle timer og kan vare op til 48-72 timer. Optræder ofte i forbindelse
med hvile efter kraftig fysisk anstrengelse eller efter større kulhydratindtagelse
Undersøgelser:
• blod: Na, K, kreatinin, karbamid, albumin, Ca, Mg, syre-base status, BS
• EKG kan vise forlænget QT og flade T-takker efterfulgt af U-tak. Fravær af EKG-forandringer kan ikke tillægges værdi. Ved hypokaliæmi og samtidig digoxinbehandling
er risikoen for arytmier øget betydeligt
• urinstix og evt. urinanalyse for K, Cl og Na. Hvis urin-K er ≤ 10-15 mmol/l tyder det på
non-renalt kaliumtab. Mht. urin-Cl se alkalose side 358
• evt. p-renin og p-aldosteron
• evt. creatinkinase ved mistanke om myoglobinuri (evt. rødfarvet urin)
Behandling:
• børn med symptomgivende hypokaliæmi og de fleste med s-K < 3.0 mmol/l bør
behandles
• kaliumdeficit er svært at beregne, da det er meget afhængigt af hypokaliæmiens
varighed
• behandlingen er afhængig af den underliggende sygdom
• renale og gastrointestinale tab erstattes med KCl hvis der foreligger alkalose eller
neutralt pH, og KHCO3 hvis der foreligger acidose. Peroral administration foretrækkes medmindre der foreligger en potentielt livstruende tilstand (digoxinbehandling,
arytmier, diabetisk ketoacidose, tetraplegi eller respirationsinsufficiens pga. nedsat
muskelkraft)
• peroralt gives 1-4 mmol/kg/døgn fordelt på 2-4 doser og s-K monitoreres
• intravenøst gives 0.5-1 mmol/kg/dosis med en infusionshastighed på maks. 0.5
mmol/kg/time (normalt 0.25 mmol/kg/time). Dosis kan gentages. S-K monitoreres.
Ved arytmier kan man give op til 1.0 mmol/kg/time under kontinuerlig monitorering
af EKG. Maks. koncentration til perifert venflon er 40 mmol/l og maks. koncentration
til centralt venekateter er 80 mmol/l
• ved hypovolæmi gives iso. NaCl
• Bartters syndrom forsøges primært håndteret med perorale kaliumtilskud, men
indomethacin 3-5 mg/kg/døgn i 3 doser kan blive aktuelt
• ved Gitelmans syndrom gives magnesium (se hypomagnesiæmi)
Hyperkaliæmi
Definition og patofysiologi:
• s-K > 5.5 mmol/l og > 6.1 i aldersgruppen 1 uge til 12 mdr.
• sværhedsgrad:
• let forhøjet: 5.5-6 mmol/l
• moderat forhøjet: 6-7 mmol/l
• svært forhøjet > 7.0 mmol/l (livstruende hvis der foreligger EKG-forandringer)
•
•
plasma-kalium er ca. 10% lavere end serum-kalium
hyperkaliæmiens effekt på hjertet forværres af samtidig hyponatriæmi, hypocalcæmi og acidose
Årsager:
1. nedsat ekskretion:
• akut og svær kronisk nyreinsufficiens (oliguri), tubulære sygdomme (obstruktiv
uropati mm.)
• binyrebarkinsufficiens (mb. Addison, hypoaldosteronisme)
• pseudohypoaldosteronisme, dvs. målorgan-ufølsomhed for aldosteron (renin og
aldosteronniveauet er højt)
• medicin: spironolacton, indomethacin, ACE-hæmmere, heparin, ciclosporin,
digoxin m.fl.
2. redistribution af K (fra ICV til ECV):
• vævsskader og vævskatabolisme (traumer, sepsis, brandsår, hæmolyse)
• intern blødning f.eks. gastrointestinal blødning, reabsorption af større hæmatom
• massiv leukocytose f.eks. ved leukæmi
• medicin (suxamethon, betablokkere)
• akut acidose (diabetisk ketoacidose mm.)
• diverse: hyperkaliæmisk familiær periodisk paralyse, genopvarmning fra svær
hypotermi (ofte hvor hypokaliæmi ved hypotermi er blevet korrigeret)
3. excessiv indgift: peroralt eller intravenøst
4. pseudohyperkaliæmi: trombocytose, leukocytose, hæmolyse (blodprøvetagning
med langvarig stase etc. og in-vitro hæmolyse)
Symptomer og fund:
• muskelsvaghed og træthed, paræstesier (oftest uspecifikke)
• arytmier og overledningsændringer: primært høje spidse T-takker, senere brede
QRS-komplekser, forlænget PQ, tab af P-takker og til sidst sinuskurve og ventrikelflimren
Undersøgelser:
• Na, K, Cl, kreatinin, karbamid, Ca, syre-base status, hæmoglobin, trombocytter, leukocytter
• evt. u-Na, u-K, u-Cl og u-kreatinin ved uklar genese
• EKG samt EKG-monitorering
Behandling:
• symptomgivende hyperkaliæmi eller s-K > 6.5 bør behandles straks
• afklaring og behandling af den underliggende sygdom
• al kaliumindgift stoppes
• forceret diurese hvis glomerulær filtration og blodtryk er normale. Der gives iso.
NaCl i mængder sv.t. 2-3 × vedligeholdelsesbehov kombineret med furosemid (0.5
mg/kg i.v. hver 4. time)
• kationbytter: Resonium (1 g/kg/døgn p.o. fordelt på 3 doser). Kan også gives rektalt
• calciumklorid (0.5 mmol/ml) 0.2 ml/kg i.v. over 10 min med samtidig EKG-monitorering. Kan gentages efter 10 min. Sænker ikke s-K men reducerer kardiotoksiciteten.
Calciumklorid forårsager nekroser ved ekstravasation
•
•
•
glukose 0.5 g/kg i.v. (glukose 10%: 5 ml/kg over 1 time) med actrapid® 0.1 IU/kg i.v.
der gives over 1 time. Kan gentages efter 30 min. Monitorer BS
bikarbonat 1-2 mmol/kg i.v. over 30 min (ved pH < 7.2). CAVE samtidig indgift af calcium (medfører udfældninger). Infusionsslanger skal skylles grundigt
ved normal nyrefunktion er der yderst sjældent brug for dialyse, der overvejes ved
s-K > 8.0 eller manglende effekt af ovenstående. Hæmodialyse er betydeligt hurtigere end peritonealdialyse
Hypomagnesiæmi
Definition:
• magnesium < 0.65 mmol/l. Aldersafhængigt referenceområde side 467
• findes ofte kombineret med hypocalcæmi
Årsager:
• tab i urin: diuretika, renal tubulær acidose, hypercalcæmi, langtidsbehandling med
adrenerge agonister, osmotisk diurese, Gitelmans syndrom
• gastrointestinale tab: malabsorptionssyndromer, svær underernæring, diarré og
opkastning, korttarmssyndrom, gastrointestinale fistler, sug på nasogastrisk sonde
(langvarig)
• endokrine forstyrrelser: diabetes mellitus, hypoparathyreoidisme, hyperaldosteronisme
• langvarig parenteral ernæring med magnesiumfri væsker
Symptomer og fund:
• nedsat appetit, kvalme, muskelsvaghed, depressivitet, adfærdsændringer, hyperrefleksi, tremor, karpopedalspasmer, klonus, tetani, svære generaliserede kramper
Undersøgelser:
• magnesium, Ca (total og ioniseret), fosfat, albumin, Na, K, kreatinin, karbamid, syrebase status
• EKG: langt QT (QTC ≥ 0.45 s, formel side 101), ekstrasystoler og torsade de pointes
ventrikulær takykardi
Behandling:
• akut symptomatisk: magnesiumsulfat 25 mg/kg i.v. hver 4.-6. time, i alt 3-4 doser
(maks. enkeltdosis 2000 mg). Gentaget ved behov. Der bruges magnesiumsulfat
(SAD, koncentrat til infusionsvæske) hvor koncentrationen er 2 mmol/ml sv.t. 500
mg/ml. Calciumklorid bør være tilgængelig som antidot
• kronisk: peroral behandling med magnesiumoxid, magnesiumgluconat eller magnesiumsulfat (60 mg/kg/døgn og maks. 1000 mg/døgn)
Hypermagnesiæmi
Definition:
• magnesium > 1.05 mmol/l
• symptomer optræder i reglen først ved s-magnesium > 2.0 mmol/l
Årsager:
• nyreinsufficiens er den primære årsag og hyppigt kombineret med for stor magnesiumindgift
• for stor indgift: laksantia, klysma, intravenøse væsker, magnesiumholdige antacida
der bruges som fosfatbindere hos patienter med kronisk nyreinsufficiens, neonatale
hvis mødre er behandlet med magnesiumsulfat for præeklampsi
• præmature med asfyksi
Symptomer og fund:
• hyporefleksi, sløvhed stigende til koma, respirationsdepression, apnø
Undersøgelser:
• magnesium, Ca (total og ioniseret), fosfat, albumin, Na, K, kreatinin, karbamid, syrebase status
• EKG mhp. AV-blok
Behandling:
• stop magnesiumindgift
• forceret diurese (se side 177)
• giv calciumklorid i.v. (0.5 mmol/ml). Dosis 0.2 ml/kg sv.t. 0.1 mmol/kg (gives langsomt). Kan gentages efter 10 min
• dialyse ved livstruende manifestationer, eller alvorlige symptomer kombineret med
nyreinsufficiens, hvor forceret diurese ikke kan anvendes
Hyponatriæmi
Definition:
• s-natrium (Na) < 130 mmol/l
• hyponatriæmi kan inddeles i tre grupper på basis af kroppens totale Na i forhold til
det normale:
1. reduceret total-Na (hypovolæmi)
2. normal total-Na (isovolæmi)
3. øget total-Na (hypervolæmi)
• pseudohyponatriæmi foreligger ved f.eks. hyperglykæmi, hyperproteinæmi og
hyperlipidæmi
Årsager efter neonatalperioden
Hypovolæmisk hyponatriæmi (nedsat vægt)
urin Na < 10 mmol/l og reduceret diurese
urin Na > 20 mmol/l og øget diurese
ekstrarenale tab:
renale tab:
opkastning, diarré og tab til det tredje rum
diuretika, osmotisk diurese, ketonuri, RTA,
(translokation af væske) ved f.eks. ileus, pan- salttabende nefropati, binyrebarkinsufficiens
(aldosteronmangel)
creatitis, traumatiseret muskelvæv og forbrænding
Isovolæmisk hyponatriæmi (normal vægt)
urin Na < 10 mmol/l
vandintoksikation (f.eks. kompensation af
væske og elektrolyttab med rent vand eller
mangel på Na i ernæringen (småbørn))
urin Na > 20 mmol/l
SIADH, myksødem, glukokortikoidmangel
Hypervolæmisk hyponatriæmi (ødemer)
urin Na < 10 mmol/l
nefrotisk syndrom, cirrose, hjerteinsufficiens
urin Na > 20 mmol/l
nyresvigt (akut eller kronisk)
SIADH: »syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion« kan ses ved CNS-irritation
(meningitis, encephalitis, hovedtraume, blødning og hypoxi), lungelidelser (pneumoni, PEEP, astma,
cystisk fibrose, pneumothorax), som medicinbivirkning (vincristin, opioider, carbamazepin, cyclophosphamid) og ved enkelte tumorer
RTA: renal tubulær acidose
Årsager til hyponatriæmi hos neonatale:
• præmature med dårlig natriumreabsorption
• børn der ikke får noget natriumtilskud (ren brystmælk)
• furosemid
• CNS-skader der forårsager SIADH
• diarré og opkastning
• adrenogenitalt syndrom (21α-hydroxylasemangel og 11β-hydroxylasemangel)
Symptomer og fund:
• varierer med sværhedsgrad og hvor hurtigt hyponatriæmien er udviklet. Ofte symptomer ved Na < 120 mmol/l, men evt. ingen symptomer ved kronisk hyponatriæmi
• apati, sløvhed, irritabilitet, forvirring, muskelkramper, kvalme og opkastninger, reducerede senereflekser. Intensiteten stiger mod koma og generaliserede kramper
(typisk s-Na < 110 mmol/l)
• alarmerende fund er Cheyne-Stokes respiration og kramper, der ofte forudgås af
hyporefleksi og sløvhed
• afdæk symptomer og fund der belyser grundsygdom (se årsager til hyponatriæmi
ovenfor)
Undersøgelser:
• blod: Na, K, Cl, kreatinin, karbamid, albumin, BS, kapillær syre-base status, levertal
(side 240). Man sikrer sig at natriummålingen er korrekt
• urinstix og evt. urin-Na, urindensitet og evt. urinosmolalitet
Behandling:
• årsagen til hyponatriæmien skal afklares og behandles. Hyponatriæmibehandling
kan ikke udføres korrekt hvis mekanismen bag hyponatriæmien er ukendt
• patienter med symptomatisk hyponatriæmi eller s-Na < 130 mmol/l anbefales indlagt
og udredt når årsagen til hyponatriæmien ikke er klar
• s-Na bør ikke korrigeres mere end 0.6 mmol/l/time. Dette er særligt afgørende ved
en hyponatriæmi der skønnes udviklet over længere tid (> 48 timer, kronisk
hyponatriæmi), mens det ikke har været muligt at demonstrere skadelig effekt af
hurtigere korrektion ved akut hyponatriæmi, dvs. hyponatriæmi udviklet på < 48
timer (Am J Med (1990) 88: 161 (Cluitmans)). Det mest skadelige ved akut
hyponatriæmi synes at være forsinket behandling. For hurtig korrektion af kronisk
hyponatriæmi giver derimod risiko for cerebral dehydrering og osmotisk demyelinisering
• hyponatriæmi rettes op til 130 mmol/l
• ved hypovolæmi er der behov for både Na og vand. Væskedeficit, vedligeholdelsesbehov og fortsatte tab indgives over 36 timer (se dehydrering side 353). Et skøn over
Na-deficit (mmol/l) fås ved formlen: (ønsket Na – aktuel Na) × 0.6 × normal vægt (kg)
• Ved symptomatisk hyponatriæmi med hypovolæmi kan det være nødvendigt at
bruge 3% NaCl til at løfte s-Na op over 120 mmol/l (6 ml/kg af 3% NaCl øger s-Na ca.
5 mmol/l)
• isovolæmisk og hypervolæmisk hyponatriæmi skal generelt behandles med
væskerestriktion til s-Na er normaliseret. Se SIADH side 208. Ved symptomatisk
hyponatriæmi kan bruges diuretika. Vandoverskuddet (den nødvendige diurese) kan
beregnes efter formlen: total legemsvand – (aktuel Na/130) × total legemsvand hvor
total legemsvand beregnes som aktuel vægt (kg) × 0.6
• når diuretika bruges skal urin-elektrolyttabet måles og korrigeres (Na og K)
Hypernatriæmi
Definitioner og patofysiologi:
• s-Na > 150 mmol/l
• hypernatriæmi kan inddeles i tre grupper på basis af kroppens totale Na i forhold til
det normale:
1. reduceret total-Na (hypovolæmi)
2. normal total-Na (isovolæmi, evt. hypovolæmi)
3. øget total-Na (hypervolæmi)
• hovedproblemet er cerebral dehydrering ved udvikling af hypernatriæmien og cerebralt ødem ved for hurtig korrektion af hypernatriæmien særligt ved hypernatriæmi
af mere end 48 timers varighed
Årsager til hypernatriæmi efter neonatalperioden
Hypovolæmisk hypernatriæmi (vandtabet relativt større end Na-tab)
urin-Na < 10 mmol/l
ekstrarenale tab:
opkastning, diarré, voldsom sveden (ikke-akklimatiseret), og tab til det tredje rum (translokation af væske) ved f.eks. ileus, pancreatitis, traumatiseret muskelvæv og forbrænding
urin-Na > 20 mmol/l
renale tab:
diuretika, osmotisk diurese (hyperglykæmi,
mannitolinfusion, urinstofdiurese), akut og
kronisk nyresvigt
Isovolæmisk (evt. hypovolæmisk) hypernatriæmi (rent vandtab)
urin-Na varierende
ekstrarenale tab:
renale tab:
perspiratio insensibilis (hud, respiratorisk),
diabetes insipidus: central (ADH-mangel)
f.eks. feber, fototerapi, strålevarme, takypnø
eller nefrogen (ADH-ufølsomhed)
insufficient vandtilførsel:
adipsi, retarderede børn, omsorgssvigt, utilstrækkelige mængder brystmælk (evt. også
Na-mangel)
Hypervolæmisk hypernatriæmi (overskud af Na og vand)
urin-Na > 20 mmol/l
primær hyperaldosteronisme, Cushings syndrom, saltforgiftning (infusion af hypertone opløsninger, Na-bikarbonat), hyperton hæmo- eller peritoneal dialyse, saltvandklysma,
nærdrukning i saltvand
Årsager til hypernatriæmi i neonatalperioden:
• inadækvat væskeindtagelse
• let nyresvigt hos børn < ca. 1.5 kg i første 2-3 levedøgn
• små præmature børn der ligger i strålevarme (åben kuvøse)
• fototerapi (ofte kombineret med diarré)
• for store mængder 10% glukose (osmotisk diurese). Giver dog oftest hyponatriæmi
da der også tabes Na
• diarré
• for stor natriumindgift (bikarbonat, plasma, antibiotika mm.)
Symptomer og fund:
• varierer med sværhedsgrad og hvor hurtigt hypernatriæmien er udviklet. Den akutte
hypernatriæmi er farligst
• CNS-symptomer dominerer: irritabilitet, skinger gråd, øget tonus (evt. normal), nedsat kraft og hyperaktive reflekser. Kan udvikle sig til kramper og koma
• endvidere ses opkastninger, feber og respirationsinsufficiens
• fund som ved hypernatriæmisk dehydrering (side 352) når dehydrering er problemet.
Dehydrering er hyppigste årsag til hypernatriæmi
Undersøgelser:
• blod: Na, K, Cl, kreatinin, karbamid, albumin, BS, kapillær syre-base status. Man sikrer sig, at natriummålingen er korrekt
• urinstix og evt urin-Na, urindensitet og evt. urinosmolalitet
• desmopressintest ved mistanke om diabetes insipidus (≤ 1 år: 10 µg; > 1 år: 20 µg
som næsespray)
Behandling:
• årsagen til hypernatriæmien skal afklares og behandles. Hypernatriæmibehandling kan ikke udføres korrekt hvis mekanismen bag hypernatriæmien er ukendt
• s-Na bør ikke korrigeres hurtigere end 0.6 mmol/l/time, da dette øger risikoen for
intracellulært ødem når s-Na sænkes (specielt hjerneødem). Dette gælder ikke for
en akut saltforgiftning
• hypernatriæmisk dehydrering behandles efter retningslinierne på side 356. Hurtig
initial genopretning af kredsløb og nyregennemblødning med iso. NaCl er afgørende. Der korrigeres over 48-72 timer
• vandmangel i liter kan skønnes ud fra: 0.6 × normalvægt (kg) × (s-Na – 140)/140
• ved central diabetes insipidus vil der være behov for ADH-substitution, mens nefrogen diabetes insipidus behandles med saltrestriktion og vandrig diæt
• ved hypervolæmisk hypernatriæmi (f.eks. saltforgiftning) kan gives hypoton væske
(glukose 5%) og furosemid 0.5 mg/kg i.v. hver 4. time. Forsigtighed ved korrektion af
kroniske tilstande. Dialyse kan anvendes ved saltforgiftning. Dialyse reducerer risikoen for lungeødem (hjerteinsufficiens)
• dialyse ved nyreinsufficiens
3. Akut neonatologi
3
Akut neonatologi
Hjerte og kredsløb
Shock hos neonatale
Definition og patofysiologi:
• akut livstruende tilstand med reduceret ilttransportkapacitet og utilstrækkeligt cellulært ilttilbud. Konsekvensen af dette er anaerobt stofskifte og dysfunktion af vitale
organer. Diagnosen er klinisk og karakteriseret ved bevidsthedspåvirkning, oliguri
og laktatacidose. Blodtrykket kan være øget, normalt eller lavt
• hypotension foreligger hos neonatale når middelarterielt blodtryk (mmHg) er
< gestationsalder (i uger) uanset postnatal alder
• hypotension er ikke shock uden samtidige tegn på hypoperfusion
• se side 129 mhp. grundigere gennemgang
Årsager:
• septisk shock inkl. nekrotiserende enterocolitis
• medfødt eller erhvervet hjertesygdom: »hypoplastic left heart«, coarctatio, svær
aortastenose, stor VSD, myocarditis, kardiomyopati (mor med diabetes), arytmi
(AV-blok eller supraventrikulær takykardi)
• persisterende ductus arteriosus
• svær asfyksi og acidose af anden årsag
• akut blodtab: føtoføtal eller føtomaternel transfusion, obstetrisk blødning (placenta
prævia, abruptio og navlesnorsruptur), indre blødning (subgaleal blødning, ruptur af
lever eller milt ved svær fødsel, lungeblødning)
• hypoglykæmi specielt kombineret med svær asfyksi
• trykpneumothorax
• pneumopericardium med tamponade
• »inborn errors of metabolism«
Fund:
• sløv, hypoton, svage pulse, takykardi eller bradykardi, bleghed, cyanose, forlænget
kapillærrespons (> 3-4 s), brandmærker fra transkutan O2 og CO2-elektrode pga.
dårlig hudperfusion, kølig perifert, evt. hypotension, oliguri (1-2 ml urin/kg/time) eller
anuri (< 0.5-1 ml urin/kg/time), respiratorisk »distress«, hepatosplenomegali
• paraklinisk: forhøjet laktat (> 2.2 mmol/l i veneblod; > 1.6 mmol/l i arterieblod) og
metabolisk acidose (»standard base excess« typisk < –10 mmol/l)
Undersøgelser:
• kapillær syre-base status, laktat, BS, hæmoglobin, hæmatokrit, type og BAS-test,
leukocytter og differentialtælling, CRP og bloddyrkning, trombocytter, elektrolytter,
ioniseret Ca
• røntgen af thorax
• EKG
• hyperoxitest
• urinstix (gem 5 ml til evt. senere metabolisk undersøgelse)
Monitorering:
• temperatur (central og perifer), respirationsfrekvens, iltsaturation, transkutan PO2
og PCO2, P, BT, EKG og daglig vægt
• arteriekateter (navlearteriekateter eller perifert arteriekateter) til trykmonitorering
og gastal. Non-invasiv blodtryksmåling giver ofte falske værdier (for høje). Navlearteriekateterspids skal ligge sv.t. T8-T10. Røntgenkontrol efter anlæggelse
• evt. centralt venekateter, f.eks. navlevenekateter. Kateterspidsen skal ligge sv.t.
højre atrium (over diafragma)
• timediurese: kateter a demeure (evt. babyfeedingtube)
• kapillær syre-base status, laktat
• kontinuerligt EEG
Længde af navlearteriekateter
vægt (kg)
ca. kateterlængde (cm)
1.0
1.5
2.0
2.5
3.0
3.5
4.0
11
12
13.5
15
16
17
18.5
Rennie & Roberton: Textbook of Neonatology 3rd Ed., Churchill Livingstone 1999
Længde af navlevenekateter
vægt (kg)
ca. kateterlængde (cm)
1.0
2.0
3.0
4.0
7
8.5
10
11.5
Rennie & Roberton: Textbook of Neonatology 3rd Ed., Churchill Livingstone 1999
Behandling:
• shockets årsag behandles
• sikre sufficient ventilation: frie luftveje, ilt, NCPAP eller kontrolleret ventilation. Ilttransporten skal optimeres og barnet bør ikke være anæmisk (se transfusion side 81)
• restitution af det cirkulerende blodvolumen via optimalt to intravenøse adgange.
Gerne centralt venekateter, der er ideelt til infusion af inotropika
• volumenekspansion med iso. NaCl (10 ml/kg over 10-30 min afhængigt af klinisk
situation, og dette kan gentages) og/eller blod (evt. 0 Rhesus D negativt SAGM-blod
i akut situation)
• ved blødning bør transfunderes en rigelig mængde, f.eks. 25 ml/kg eller mere. Giv 10
ml/kg over 10-15 min. Ved fortsat hypovolæmi gives 5 ml/kg over 5-10 min, og dette
gentages indtil cirkulationen er genoprettet. Den resterende mængde blod gives
over 2-4 timer. Ved store blodtab kan det være nødvendigt at supplere med frisk
frosset plasma (FFP) og trombocytkoncentrat
• inotropika er kontraindiceret ved hypovolæmi, derfor gives primært volumen. Der
gives først inotropika ved tegn på hypoperfusion efter volumenindgift. Faren for
overhydrering er dog stor ved svær asfyksi, hvorfor volumen gives varsomt, og inotropika er relevant på et tidligt tidspunkt
1. dopamin: 2-20 µg/kg/min. Start på 2 µg/kg/min (nyrevenlig dosis). Blanding: 6 ×
kropsvægt (kg) = antal mg der opløses i 100 ml glukose 5%. Herefter svarer
1 ml/time til 1 µg/kg/min. Skal gives i central vene. De inotrope effekter af dopamin kan være reduceret i de første levemåneder og hos børn med hjerteinsufficiens, da noradrenalindepoterne i myokardiet (som dopamin bl.a. frigør) kan
være beskedne hos disse børn. For præmature børn gælder, at dopamin er mere
effektivt end dobutamin mht. behandling af hypotension
2. noradrenalin 0.1-2.0 µg/kg/min. Startdosis 0.1 µg/kg/min. Titrer til effekt. Blanding: 0.6 × kropsvægt (kg) = antal mg der opløses i 100 ml glukose 5%. Herefter
svarer 1 ml/time til 0.1 µg/kg/min. Skal gives i central vene
3. dobutamin: 2.5-20 µg/kg/min. Start på 2.5 µg/kg/min og øg hvert 15.-30. min med 2
µg/kg/min til effekt. Blanding: 6 × kropsvægt (kg) = antal mg der opløses i 100 ml
glukose 5%. Herefter svarer 1 ml/time til 1 µg/kg/min. Bør gives i central vene,
men kan dog gives i perifer vene. Dobutamin øger hjertets minutvolumen, men
ændrer ikke nødvendigvis på barnets blodtryk pga. perifert vasodilaterende
effekter. Dette gælder særligt nyfødte og børn < 12 mdr. Ved svær hypotension
hos disse børn (specielt ved septisk shock) bør dobutamin derfor kombineres
med anden inotropi (f.eks. noradrenalin)
Luftveje og lunger
»Respiratory distress« (RD) hos neonatale
Afsnittets disposition:
• fund side 378
• differentialdiagnoser side 379
• undersøgelser side 379
• normalværdier for gastal hos neonatale side 380
• generel behandling ved neonatale respiratoriske problemer side 381
• »nasal continuous positive airway pressure« (NCPAP) side 381
• respiratorbehandling side 382
• surfactantbehandling side 386
• ECMO-behandling side 386
• oversigt over de hyppigste pulmonale differentialdiagnoser med fund, undersøgelser og behandling ved neonatale respiratoriske problemer side 387
• maskeventilation af børn og neonatale (side 45) og intubation (side 47)
Definition:
• samlebetegnelse for respiratoriske problemer hos neonatale
• manifesterer sig bl.a. ved knirken, takypnø (RF > 65/min), indtrækninger, spil af alae
nasi og cyanose
• forårsages af en lang række tilstande og er den mest almindelige årsag til kritisk
neonatal sygdom og død
Fund:
Anamnese:
• graviditet: Rhesusimmunisering, maternel diabetes, hypertension, blødning, intrauterin væksthæmning, tidligere fødsel af barn med RD, prænatal steroidindgift (lungemodning)
• fødsel: langvarig vandafgang, feber hos mater, chorioamnionitis (udflåd og uterin
ømhed), gruppe B streptokokker i vaginalpodning, antibiotisk behandling, flerfoldfødsel, varighed, kompliceret forløsning, føtalt stress (CTG, skalp-pH, grønt vand)
• neonatalt: gestationsalder, fødselsvægt (FV), navlesnors-pH, Apgarscore (hvad blev
der trukket point for) og hvad blev gjort ved fødslen
Objektivt:
• CNS: vågen og reagerer adækvat eller irritabel, stille, sløv. Tonus, spontanmotorik,
ufrivillige bevægelser, sideforskelle, neonatale reflekser, fontaneller
• kardiopulmonalt: farver (marmoreret, bleg, grå, cyanose, rødblussende), kølig perifert, kapillærrespons (≥ 3 s), diskrepans mellem iltsaturation og transkutan PO2 (ved
dårlig hudperfusion), ødemer
• respiratorisk: takypnø, uregelmæssig og/eller udsættende respiration, apnø, knirken, indtrækninger, farver, spil af alae nasi, stridor og sekretraslen
• udseende: dysmorft (ansigt, kranie, legemsproportioner), præmaturt, dysmaturt,
anæmisk, polycytæmisk, icterus, petekkier
•
•
•
•
•
temperatur, respirationsfrekvens (RF), puls, BT, iltsaturation, vægt (aktuelle)
hjerte-lunge stetoskopi, asymmetriske respirationsbevægelser, hyperaktivt præcordium, mislyde, hjertelyd dominerer i hø. hemithorax, krepitation, asymmetrisk
respirationslyd
abdomen: hepato-splenomegali, andre udfyldninger, meteorisme, ømhed, tarmlyde
femoralispulse: ved celerpulse palperes også a. dorsalis pedis pulse
ekstremiteter: ødemer
Differentialdiagnoser:
• se skema side 387 med hyppigste pulmonale årsager til »respiratory distress« (fund,
undersøgelser og behandling)
• pulmonalt: »respiratory distress syndrome« (RDS, hyaline membraner), transitorisk
takypnø hos nyfødt, aspirationspneumoni (mekonium, sekreter, mælk), pneumoni i
øvrigt (kongenit eller erhvervet), atelektase, pleurale effusioner, pneumothorax,
interstitielt emfysem, pneumomediastinum, kongenit lobært emfysem, pulmonal
hypoplasi, lungeblødning, persisterende pulmonal hypertension, diafragmahernie,
trakeoøsofageal fistel
• luftvejsobstruktion: choanalatresi, Pierre-Robin syndrom, larynx- og/eller trakeamisdannelse (f.eks. laryngo-trakeomalaci og kongenit trakealstenose)
• kardielt: medfødt hjertemisdannelse, persisterende ductus arteriosus, paroksystisk
supraventrikulær takykardi
• metabolisk: metabolisk acidose (»inborn errors of metabolism«, shock), svær
anæmi, sepsis, hypertermi, hypotermi, polycytæmi, hypovolæmi (akut blodtab)
• CNS: asfyksi, blødning, meningitis, ødem
• medicininduceret: opioider til mater under fødslen, diazepam
Undersøgelser:
• kapillær syre-base status (optimalt arterielle gastal), BS, hæmoglobin og hæmatokrit, leukocytter og differentialtælling, trombocytter, CRP, bloddyrkning, Na, K,
ioniseret Ca og kreatinin
• røntgen af thorax
• BT
• evt. EKG
• evt. urinstix
Gastal: normalværdier for neonatale
variabel
alder
referenceinterval
PaO2 matur
Fødsel
5-10 min
30 min
> 1 time
24 timer
> 1 døgn
1.1-3.2 kPa
4.4-10.0
4.1-11.3
7.3-10.6
7.2-12.6
11-14.4
ref.
2
PaO2 præmatur
1-6 timer
6-24 timer
1-7 dage
8.0-9.3 kPa
8.0-9.3
10.0-10.6
3
iltsaturation (matur)
1. leveuge
92-100%
1
PaCO2 matur
1-6 timer
6-24 timer
1-7 dage
4.7-6.0 kPa
4.4-4.8 (3.6-5.3)
4.4-4.8 (4.0-5.6)
PaCO2 præmatur
1-6 timer
6-24 timer
1-7 dage
4.7-6.0 kPa
3.6-5.3
4.3-4.5
3
pH matur (a)
Fødsel
5-10 min
30 min
> 1 time
24 timer
> 1 døgn
7.11-7.36
7.09-7.30
7.21-7.38
7.26-7.49
7.29-7.45
7.35-7.45
2
pH præmatur (a)
1-6 timer
6-24 timer
1-7 dage
7.32-7.38
7.36-7.45
7.32-7.40
3
»base excess« (a)
fødsel
> 1 time
–10 til –2 mmol/l
–3 til +3
2
3
standardbikarbonat (a)
standardbikarbonat (a)
standardbikarbonat (v)
1 time
24 timer
> 1 døgn
16.8-21.6 mmol/l
17.6-22.8
22-29
3
3
3 (2)
3 (2)
2
• suffiks a og (a): arterieblod, (v): veneblod
• 1 kPa = 7.5 mmHg
• for kapillære gastal gælder, at pH, PCO2 og »base excess« er pålidelige tilnærmelser til arterieblod
givet normal perifer cirkulation
Referencer:
1. Eur J Pediatr (1996) 155: 219-23 (Poets)
2. Nelson Textbook of Pediatrics 16th Ed., W.B. Saunders 2000
3. Rennie & Roberton: Textbook of Neonatology 3rd Ed., Churchill Livingstone 1999
Monitorering:
• kontinuerligt: P, EKG, respirationsfrekvens, iltsaturation, transkutan PO2 og PCO2,
temperatur, evt. BT (invasivt BT ved respiratorbehandling)
• ved behov: syre-base status. Ved svær »respiratory distress« vil arterielle gastal
være at foretrække (perifer arteriekanyle eller navlearteriekateter). Skal anlægges
hvis barnet respiratorbehandles
• BS efter behov (højt forbrug)
Behandling af »respiratory distress« generelt:
• behandling af specifik årsag med antibiotika, surfactant, transfusion, opvarmning,
pleurapunktur osv.
• et barn med RD bør opfattes som inficeret indtil andet er bevist. Afhængigt af barnets tilstand og anamnese kan man derfor enten:
1. straks sætte barnet i antibiotisk behandling med ampicillin (200 mg/kg/døgn fordelt på 3 doser) og gentamicin (dosis afhængigt af gestationsalder og klinisk tilstand, se side 445). Ved mistanke om gruppe B streptokok (GBS)-sepsis er den
empiriske behandling den samme medmindre man også mistænker GBS-meningitis hvor der gives ampicillin 400 mg/kg/døgn i.v. fordelt på 3 doser kombineret
med cefotaxim 150 mg/kg/døgn i.v. fordelt på 3 doser (se også vægtafhængig
dosering side 446). Når GBS-sepsis er bekræftet skiftes til penicillin 200.000
IE/kg/døgn i.v. i 7 dage og ved GBS-meningitis til penicillin 400.000 IE/kg/døgn i.v.
i 14 dage
2. alternativt kan man afvente blodprøvesvar. Sygdomsforløbet skal have en »vis«
varighed (ca. 24 timer) før negative blodprøvesvar har væsentlig værdi
• symptomatisk behandling:
1. det tilstræbes at holde PaO2 > 8 kPa, PaCO2 på 5-7 kPa, iltsaturation > 85-90% og
pH > 7.25-7.30 med respiratorisk støtte (se nedenfor)
2. hold »mean« blodtryk > 40 mmHg og blodsukker > 2.5 mmol/l
NCPAP-behandling:
NCPAPs virkningsmekanisme: det kontinuerlige positive tryk i luftvejene udspiler lungerne, hvilket bedrer oxygeneringen ved at øge den funktionelle residualkapacitet og
forebygge alveolekollaps i forbindelse med eksspiration. Herved bedres ventilationsperfusionsforholdet i lungerne, den intrapulmonale højre-venstre shunt reduceres og
surfactant bevares bedre. Det øgede tryk stimulerer også pulmonale strækreceptorer
og indirekte CNS, hvilket er en mulig mekanisme i reduktion af apnøtendensen ved præmaturitet
Indikation for NCPAP:
1. begyndende respirationsinsufficiens:
• PCO2 > 7 kPa på varm hæl og saturation < 93% med ilttilskud (30%)
• takypnø (RF > 65/min), knirken, indtrækninger, spil af alae nasi
• gentagne apnøtilfælde (specielt præmaturitetsbetinget apnø)
• atelektase
2. børn > 1500 g og iltbehov ≥ 40% for at holde saturation på 92-95%, eller PaO2 < 8 kPa
i 40% ilt
3. børn < 1500 g og iltbehov > 30% i kuvøse for at holde saturation på 92-95%
4. børn < 1000 g bør lægges i NCPAP ved mindste tegn på RDS
Komplikationer ved NCPAP:
• pneumothorax
• forværret hyperkapni (risiko for »air trapping« og nedsat ventilation pga. øget respirationsarbejde ved høje tryk)
• hypotension (især hypovolæmiske børn) pga. nedsat venøst tilbageløb og kompression af lungekapillærer ved høje tryk
• væskeretention (glomerulær filtrationsrate falder)
•
•
•
øget intrakranielt tryk
luftinflation af ventrikel og tarme. Aspirationsrisikoen kan reduceres ved anlæggelse af ventrikelsonde der holdes åben til pose
nasalirritation (medfører sekretion) og tryklæsioner af huden ved nares, samt slimhinden og septum i næsen
NCPAP indstillinger:
• man bør vælge det tryk der giver mindst indtrækninger, laveste respirationsfrekvens
og største thoraxekskursioner. Se på barnet
• startindstillinger: ca. 5-6 cmH2O tryk (flow på typisk 13-14 l/min med Benvenisteventil) med 30-40% ilt. Trykket øges med 1 cmH2O af gangen til den ønskede oxygenering nås. Et maksimalt tryk kan ikke angives, men hvis trykket øges til 8 cmH2O tryk
(sv.t. flow på ca. 16 l/min) bør man observere om CO2 udluftning bedres eller forværres. Hvis ikke CO2 bedres skrues flow ned igen. Ilt øges med 10% af gangen. Hvis
barnet ligger med åben mund kan effekten af NCPAP bedres ved at give barnet en
sut i munden. Bugleje kan endvidere bedre den alveolære ventilation med op til ca.
15% i forhold til rygleje
• der findes ingen kontrollerede studier der sammenligner mononasal-CPAP (tubeCPAP) og binasal-CPAP (grisetryne). Mononasal-CPAP betragtes af nogen som
værende mere effektiv end binasal-CPAP, hvorfor man kan forsøge et skift, hvis barnet ikke kan klare sig med binasal-CPAP. Til gengæld forårsager mononasal-CPAP
mere slimhindeirritation, sekretproduktion og gener for barnet, hvilket harmonerer
dårligt med principperne om »minimal handling«
• ved brug af mononasal-CPAP skal portex-tuben ligge i nasopharynx (afkortning med
skalpel fra tubens stumpe ende)
• NCPAP-aftrapning over 1-3 døgn: 1) ilt med 5-10% af gangen til 40% 2) flowet 1
cmH2O af gangen til 6 cmH2O, 3) ilt med 5% af gangen (eller mindre afhængigt af iltbehandlingens varighed) til seponering og flowet 1 cmH2O af gangen til 4 cmH2O, 4)
der holdes CPAP-pauser og såfremt barnet tåler disse seponeres NCPAP
Respiratorbehandling
Generelt:
• anæstesien involveres på et tidligt tidspunkt ved progredierende eller truende
respirationsinsufficiens, hvis de har ansvaret for respiratorbehandling på afdelingen
• respiratorbehandling bør undgås ved udsigtsløs lidelse
• startes før patienten er helt inkompenseret og bør vare så kort tid som muligt
• ved oxygeneringsproblemer er arterielt/alveolært ratio (a/A-ratio) en god vejledende parameter:
• a/A-ratio = PaO2 / ((95 × FiO2) – PaCO2), hvor FiO2 = 0.21-1.00
• værdierne skal være arterielle eller transkutant målte (kPa) dvs. kapillærprøver kan
ikke bruges (1 kPa = 7.5 mmHg)
• vedr. procedurer ved intubation: se side 47
• kontinuerlig invasiv (intraarteriel) blodtryksmåling er generelt indiceret ved respiratorbehandling. Arteriekateter giver også mulighed for optimal monitorering af gastal
•
•
sedation: som hovedregel sederes alle børn i respirator. En undtagelse er f.eks.
svær asfyksi med svært supprimeret EEG (observation af opvågning). Børn < 1500 g
sederes evt. med Fenemal 20 mg/kg som bolus og derefter 4 mg/kg/døgn, og børn ≥
1500 g med morfinbolus på 50 µg/kg og infusion på 5-15 µg/kg/time. Alternativt kan
anvendes infusion af midazolam 0.5 µg/kg/min ved gestationsalder < 32 uger og 1
µg/kg/min ved gestationsalder ≥ 32 uger. Doserne er initialdoser. Titrer til effekt
relaksation: hvis barnet modarbejder respiratoren og det ikke hjælper at øge respirationsfrekvensen til 70-100/min. Kombinationen af relaksation og sedation (samt
analgesi ved behov) kan optimere ventilationen samt reducere risikoen for barotraume og accidentel ekstubation. Der relakseres med pancuron (Pavulon®) 80
µg/kg ved behov. Initialdosis bør være 50 µg/kg
Indikationer for respiratorbehandling:
1. akut respirationsinsufficiens, dvs.
• PaO2 < 6 kPa i 60% ilt i CPAP med 6 cmH2O tryk eller
• pH < 7.20 (PCO2 ofte > 10 kPa) i CPAP med 6 cmH2O
• a/A-ratio < 0.15 vil ofte være indikation
2. progredierende respirationsinsufficiens
3. ophobede bradykardi- og apnøtilfælde (evt. koffeincitrat og doxapram før respiratorbehandling afhængigt af genese)
Vejledende respiratorindstilling ved trykstyret ventilation
Tilstand
Pi
(cmH2O)
PEEP
Ti
(cmH2O) (s)
RDS
mekoniumaspiration
normale lunger
< 2000 g (syge lunger)
> 2000 g (syge lunger)
24-35
6 (-8)
24-35
18 (16-20) 4 (3-5)
0.3-0.5
0.3
0.4-0.5
Tex
(s)
RF
(min-1)
»air trapping« ved kort Tex
1.0-2.7
20-40
0.5
50-70
0.5-0.8
40-60
Pi: »peak«-inspirationstryk, PEEP: »positive end-expiratory pressure«, Ti: inspirationstid, Tex: eksspirationstid, RF: respirationsfrekvens (= 60/(Ti+Tex))
Kommentarer til respiratorindstilling:
• tilstræbte gastal: transkutan PO2 (TcPO2): 9-11 kPa (8-12) og TcPCO2: 5-7 kPa (3.5
kPa ved persisterende pulmonal hypertension)
• »peak«-inspirationstryk. Øges til adækvate thoraxekskursioner opnås. Et relevant
højt Pi bedrer oxygenering, mindsker atelektasedannelse, nedsætter CO2, og via
bedre oxygenering og CO2 udluftning reduceres tilbøjelighed til pulmonal hypertension. Et for højt Pi øger risikoen for barotraume (pulmonalt interstitielt emfysem,
pneumothorax, pneumomediastinum, pneumopericardium), lungefibrose (bronkopulmonal dysplasi), hæmmer det venøse tilbageløb (hypotension) og øger risikoen
for pulmonal hypertension (karkompression i lungerne)
• PEEP: reducerer alveolært kollaps og bedrer ventilations-perfusionsforholdet.
PEEP-reduktion øger ventilatorisk minutvolumen ved uændret inspirationstryk. Ved
høje PEEP-værdier er der risiko for hæmmet venøst tilbageløb og barotraume
• tidalvolumen ca. 6 ml/kg (deadspace udgør typisk 2 ml/kg)
• flowhastighed til Babylog®: ca. 6 l/min til tubediameter 2.5 mm; ca. 10 l/min til tube
3.0 mm og ca. 15 l/min til tube 3.5 mm. For højt flow giver turbulens og problemer
•
•
•
•
•
med CO2-udluftning. For lavt flow kan give problemer med at nå »peaktrykket« ved
korte inspirationstider. Høje inspirationstryk kan også kræve øget flow
Ti/Tex (I:E ratio): in- og eksspirationstider. I skal normalt være ≤ E. Hvis I er for kort
f.eks. < 0.3 s kan det medføre hypoventilation pga. manglende alveolær ekspansion.
Ved for kort eksspirationstid opnås ikke sufficient deflation af lungerne (medfører
»auto-PEEP«, »air trapping« og PCO2 vil stige)
RDS: normal luftvejsmodstand men nedsat compliance (stive lunger pga. surfactantmangel)
mekoniumaspiration: normal compliance i uafficerede lungeområder, men betydeligt øget modstand i mekoniumafficerede luftveje, da sekretet giver øget luftvejsmodstand
overvej hvad respiratorindstillingerne betyder for 1) trykkene i barnets lunger, 2)
tidal- og minutvolumen, og 3) barnets kredsløb (venøst tilbageløb, lungeperfusionen
og dermed hjertets minutvolumen)
lejring på maven giver ofte de mest fordelagtige ventilations-perfusionsforhold. Kan
bedre alveolær ventilation op til 15%
Håndtering af problemstillinger under respiratorbehandling
Lav compliance (RDS) og hypoxi:
1. øg FiO2
2. øg Pi (husk evt. justering af flowhastighed)
3. Ti øges fra 0.3 til 0.5 s (afhængigt af TcPCO2)
4. øg PEEP (evt. til 8 cmH2O)
5. vær opmærksom på tubeplacering og thoraxekskursioner (barotraumer)
Lav compliance (RDS) og høj PO2 :
1. reducer primært FiO2 ned til 0.5, og herefter
2. reducer Pi til 22-24 cmH2O
3. normaliser I:E ratio til 1:1.5 (hvis den har været ændret)
4. FiO2 reduceres yderligere
Lav compliance (RDS) og lav PCO2 :
1. nedsæt Pi (hvis det er relativt højt)
2. nedsæt RF. Ved samtidige oxygeneringsproblemer øges Ti, ellers øges Tex
Lav compliance (RDS) og hyperkapni:
1. tubeplacering (tube i højre hovedbronkus?)
2. tubestop
3. øg RF (evt. I:E ratio på 1:1)
4. øg Pi (ved lav PO2 vælges dette primært)
5. reducer PEEP til 4 cmH2O, hvis der ikke er oxygeneringsproblemer
Høj resistens (mekoniumaspiration) og hypoxi:
1. øg FiO2
2. reducer »meantryk« ved at reducere Ti og gøre Tex længere (mhp. at undgå hyperinflation og »air trapping«)
3. øg Pi
4. øg PEEP
5. vær opmærksom på tubeplacering og thoraxekskursioner (høj risiko for barotraumer)
Høj resistens (mekoniumaspiration) og høj PO2:
1. reducer FiO2 til 0.5
2. reducer Pi (observer TcPCO2)
3. FiO2 reduceres yderligere
Høj resistens (mekoniumaspiration) og lav CO2:
1. reducer RF (primært ved at øge Tex)
2. reducer Pi
Høj resistens (mekoniumaspiration) og hyperkapni:
1. tubeplacering (tube i højre hovedbronkus?)
2. tubestop
3. reducer Ti til 0.3 s og indstil Tex til 0.8-1.0 s (RF 46-50)
4. øg Pi
5. nedsæt PEEP
6. vær opmærksom på om Tex er for kort (»air trapping«)
Pludselig forværring af et intuberet barns tilstand:
• respiratoren kobles fra og barnet ventileres manuelt. Hvis barnet bedres er det et
respiratorproblem. Hvis barnet ikke bedres er årsagen sandsynligvis et af nedenstående problemer:
1. trykpneumothorax: angives som hyppigste årsag til pludselig forværring af et
intuberet barns tilstand. Undersøg thoraxbevægelser, respirationslyd og røntgen
af thorax. Ved mistanke gøres akut pleurapunktur med sommerfugl (23 G), trevejshane og 20 ml sprøjte
2. tubestop: der ses typisk stigende CO2 med relativt uændret iltning. Undersøg
respirationslyd og thoraxekskursioner. Sug og skyl med iso. NaCl 0.5-1.0 ml per
gang. Ekstuber ved manglende effekt, maskeventilér og skift tube
3. ekstubation og tubedisplacering: evt. i øsofagus. Undersøg thoraxbevægelser
og respirationslyd. Barnets ventrikelsonde åbnes og placeres under vand ved
ventilation (bobler det?)
4. tuben er gledet ned i den ene hovedbronkus: kontrollér mærket på tube ved
nares og træk tuben tilbage. Kontrollér røntgen af thorax hvis tubeplacering er
usikker
5. shock: tænk primært på persisterende ductus arteriosus, lungeblødning og
pneumopericardium. Vurder BT, P, farver, kapillærrespons, mislyd og pulse, blod
i tube, røntgen af thorax. Giv iso. NaCl, blod, dopamin og evt. noradrenalin. Se
også side 379
6. kramper: se side 404
Aftrapning af respiratorbehandling:
• ekstubation når Pi < 18-20 cmH2O, frekvens < 10 min-1 og FiO2 < 0.40
• evt. spontanrespiration med tube-CPAP (4 cmH2O) når tubediameter er tilstrækkelig
(> 3.0). Ved mindre tuber (≤ 3.0) undlades tube-CPAP og barnet ekstuberes direkte
efter ovennævnte kriterier og lægges i NCPAP
Indikation for surfactant og surfactantdosering:
• GA < 30 uger og børn i respirator med RDS uanset GA: ved a/A-ratio < 0.36 efter
minimum 30 min observation i NCPAP i tryk 6 eller optimeret respiratorindstilling
• GA ≥ 30 uger: ved a/A-ratio < 0.22-0.25
• børn ≥ 30 uger med tegn på udtrætning ved a/A-ratio < 0.30. Tegn på udtrætning er
stigende PCO2, tiltagende overfladisk respiration og apnøtilfælde
• primær dosis til børn i NCPAP 200 mg/kg sv.t. 2.5 ml/kg (2 bolusinjektioner med 1-2
min interval) endotrakealt via babyfeedingtube nr. 5 hvor spidsen afskæres til knapt
tubens længde. Barnet sederes til intubation med morfin. Effekten vurderes og om
muligt ekstuberes barnet forudgået af naloxon 10 µg/kg i.v.. Til børn i respirator
gives surfactant 100 mg/kg, der kan gentages efter 6-12 timer hvis der fortsat er iltbehov > 40% indtil barnet har fået i alt 300 mg/kg
ECMO-behandling:
• indikation: arteriel ilttension kan ikke holdes > 8 kPa trods 100% ilt og høje inspirationstryk, og der er ikke udsigt til bedring i de nærmeste timer
• typiske årsager: mekoniumaspiration, persisterende pulmonal hypertension, infektion, diafragmahernie og postoperativt pumpesvigt efter hjertekirurgi (udeluk tamponade)
• kontraindikationer: vægt < 2000 g, GA < 35 uger, respiratorbehandling > 7 dage, DIC,
samt alvorlig uhelbredelig sygdom
• procedurer: få forældreaccept, aftal og arranger transport med vagthavende på
Rigshospitalet afd. GN (3545 1328), hold iltsaturation > 80% (evt. manuelventilation),
hold »mean« BT > 35 mmHg (evt. noradrenalininfusion)
Pulmonale differentialdiagnoser ved respiratorisk »distress«
Sygdom
Fund og anamnese
Undersøgelser
Behandling
Bakteriel pneumoni
(gruppe B streptokokker (GBS), S. aureus,
E. coli og andre gramnegative stave)
ses i alle gestationsaldre, langvarig vandafgang, chorioamnionitis, ildelugtende fostervand, asfyksi, ofte
septisk shock, cyanose og almen påvirkning ude af proportion med graden af respiratorisk »distress«,
tidlig apnø, tidlig icterus, hypoton, lungeblødning, retter sig ikke væsentligt ved iltbehandling
leukocytose eller -peni. CRP- eller procalcitoninstigning. Rtg. af
thorax viser mere
grovplettet billede
end ved RDS, men der
kan være luftbronkogram. Tidligt forløb (<
6 timer) kan ikke skelnes fra RDS. Infiltrater
asymmetriske og ofte
unilaterale. Barnet
lumbalpunkteres hvis
tilstanden tillader det,
og der tages urindyrkning og dyrkning fra
trakealsekret
initial antibiotikabehandling: ampicillin
og gentamicin (dosering side 445). Ved
verificeret GBS skiftes til penicillin.
NCPAP. Ofte behov for
mekanisk ventilation.
Evt. blodtransfusion.
Immunglobulin kan
overvejes (0.5 g/kg/
døgn i.v. i 3 dage).
Overflyttes til neonatal afd.
Mekoniumaspiration
grønt vand, asfyksi,
mekonium i trakea
ved genoplivning. Ofte postmature børn
og børn med IUGR.
Mekoniummisfarvning af navlesnor, hud
og negle. Debuterer
ofte indenfor 1-2 timer
efter fødsel og når
»peak« 24-48 timer efter. Hyperinflation af
thorax (»air trapping«), progredierende respirationsinsufficiens. I svære tilfælde
udvikles ofte persisterende pulmonal hypertension (PPH)
rtg. af thorax: pletvise, grove, asymmetriske infiltrater særligt i
hø. mellemlap og underlapperne, stribede
atelektaser, hyperinflation (tydeligst på sidebillede), evt. pneumothorax og/eller
pneumomediastinum
(hos 15-30%)
ved mekonium i fostervandet suges barnet i næse, mund og
svælg så snart hovedet er født uanset om
mekonium er tykt eller tyndt. Ved påvirket
barn (P < 100, bradypnø og nedsat tonus)
intuberes og suges i
trakea. Der suges endvidere i ventrikel.
Undgå lavage. Skal
overflyttes til neonatal
afd. NCPAP. Ofte behov for mekanisk ventilation (evt. hyperventilation mhp. at
modvirke PPH). Vær
forberedt på behandling af pneumothorax.
Evt. surfactantbehandling
Pulmonale differentialdiagnoser ved respiratorisk »distress« (fortsat)
Sygdom
Fund og anamnese
Undersøgelser
Behandling
»Respiratory distress præmatur (< 36 uger). rtg. af thorax: diffuse,
syndrome« (RDS,
Gestationel diabetes, fine, retikulogranulæhyaline membraner) asfyksi og antepartum re infiltrater (mikroblødning øger risiko- atelektaser og lungeen. Debuterer typisk ødem) med luftbron2-4 timer efter fødsel kogram. Inddeles i 4
og når »peak« 36-48 grader efter tiltagende
timer efter fødsel.
infiltrater og luftbronGradvis forværring i kogrammer.
tilstand. Hos meget
Udeluk sepsis
præmature ses apnø
frem for takypnø.
Apnøtilfælde varsler
udtrætning. Bedring
tager typisk 5-7 dage
surfactant så tidligt
som muligt efter at
kriterierne er opfyldt
(side 386). Udvikling
af hypotension efter
surfactant kan være
betinget af stor venstre-højre shunt over
ductus arteriosus (giv
indomethacin i.v.).
Overflyttes til neonatal afd. Hypovolæmi
og hypotension behandles primært med
volumen (blod hvis
hæmatokritten er <
0.45). Dopamin når
volumen er utilstrækkeligt
Præmature med RDS
tolererer maden dårligt (kost side 86)
Persisterende pulmonal hypertension
(PPH) også kaldet
persisterende føtal
cirkulation
overflyttes til neonatal
afd. Alkalisering (arteriel pH: 7.50-7.60) med
hyperventilation
(PCO2 dog aldrig <
3.0), evt. bikarbonat
0.5-1 mmol/kg/time
hvis hyperventilation
ikke er sufficient. Hyperoxygenering (matur PO2 12-15 kPa,
præmatur PO2: 10-12
kPa). Undgå højt »meantryk« i lungerne.
Mere detaljeret beskrivelse side 78. Evt.
højfrekvent ventilation. NO-behandling
ved manglende effekt
af ovenstående. Evt.
ECMO
oftest mature med asfyksi, polycytæmi,
RDS, mekoniumaspiration eller bakteriel
pneumoni. Debuterer
med betydelig cyanose og persisterende
takypnø i de første 12
timer. Evt. pludselig
forværring. Ingen
tegn på hjertesygdom fraset cyanose.
Respiratoriske symptomer kan være mere
dominerende ved primær lungelidelse.
Mistænk PPH når barnet ikke bedres på respiratorisk støtte
rtg af thorax: ofte
forbløffende normalt i
forhold til graden af
»respiratory distress«. Mistænk PPH
når dette misforhold
konstateres. Evt. kardiomegali. Evt. røntgenfund sv.t. en respiratorisk grundlidelse.
EKG: evt. højresidig
hypertrofi og belastning. Saturation 7585% i atmosfærisk
luft. Saturation i hø.
overekstremitet (OE)
evt. 5-10% højere end
i UE. Beskedent respons i hyperoxitest.
PaO2 < 6.7 kPa i atm
luft. PaCO2 er nedsat
el. normal. Ekkokardiografi normal
Pulmonale differentialdiagnoser ved respiratorisk »distress« (fortsat)
Sygdom
Fund og anamnese
Undersøgelser
Behandling
Transitorisk neonatal hyppigst mature. Sectakypnø (våde lunger) tio, asfyksi, gestationel diabetes og opioid
til mater. Ofte intet
specifikt. I reglen kun
let påvirkede (beskedne indtrækninger),
men takypnø på 80100/min eller mere.
Debuterer ofte 1-2 timer efter fødsel og
forløbet varer typisk
24-48 timer
rtg. af thorax: uspeci- NCPAP
fikt øget hilusskygger
med væske i hø. mellemlaps horisontale
fissur. Mild til moderat hyperinflation på
sidebilledet.
Udeluk sepsis (initialstadiet kan ikke skelnes fra streptokokpneumoni eller sepsis)
Aspiration af mælk el. hyppigst præmatur.
øvre luftvejssekreter Typisk debut med apnø i forbindelse med
eller efter et måltid.
Mælk ses ofte i svælget
rtg. af thorax: ofte kollaps eller infiltrat i højre overlap.
Infektionsprøver (CRP,
leukocytter og
differentialtælling)
Overvej gastroøsofageal refluks ved gentagne tilfælde
sugning, maskeventilation med 40% ilt til
spontanrespiration.
Antibiotika
Øsofagusatresi eller polyhydramnion. Optrakeoøsofageal fistel kastning og aspiration
(TOF)
når barnet gives mad.
Ventrikelsonde umulig at placere i ventrikel. Respiratorisk »distress« med sekretraslen, spytflåd, hæs
gråd eller stridor. Ca.
85% har atresi med fistel mellem trakea og
nedre øsofagussegment. Ca. 5% har atresi uden fistel, 2% fistel
uden atresi og de resterende 8% flere varianter. Ca. 50% har
andre misdannelser
rtg. af thorax: lad
røntgenfast sonde ligge i øsofagus. Spidsen vil typisk ses i
luftfyldt øsofaguslomme ud for T2-T4. Ved
tvivl kan overvejes
vandopløselig kontrast (1 ml), men dette
er sjældent nødvendigt og bør gøres af
børnekirurg. Rtg. skal
inddrage abdomen
(luft i tarm betyder at
der må eksistere en fistel. Ingen luft taler
for lang afstand uden
fistel)
overflytning til neonatal afd. med direkte
adgang til børnekirurgisk assistance.
Akut behandling før
overflytning: se side
76. Operation: Deling
af fistel og primær
anastomose. Ved lang
afstand uden fistel:
gastrostomi og forsinket anastomose
»Minimal respiratory
disease«
milde respiratoriske udeluk infektion
symptomer 4-6 timer
efter fødslen med
takypnø omkring 65
per min
observeres, evt.
NCPAP og ilt
Pulmonale differentialdiagnoser ved respiratorisk »distress« (fortsat)
Sygdom
Fund og anamnese
Undersøgelser
Behandling
Øvre luftvejsobstruktion (choanalatresi,
micrognati, macroglossi, laryngomalaci, larynxatresi,
larynxcyste,
larynxweb, trakeomalaci og andre trakeamisdannelser, struma,
cystisk hygrom,
vaskulær ring)
stridor, indtrækninger,
cyanose, apnø, halstumor inkl. struma,
hypoplastisk underkæbe, sug kan ikke
passere til nasopharynx, stor tunge
Pierre-Robin: triade af
micrognati, ganespalte og glossoptose.
Choanalatresi: præsenterer sig som respiratorisk »distress«
ved fødslen, der kun
lettes af gråd (undersøg nasalpassage)
evt. laryngoskopi og/
eller bronkoskopi ved
mistanke om larynxeller trakeaproblem.
Evt. hyperkapni hvis
luftveje klapper sammen ved forceret eksspiration
ilt, nasal eller oral
»airway«, bugleje ved
micrognati, intubation
ved fortsat obstruktion. Kirurgi.
Ved Pierre-Robin kan
nasal »airway« være
livsreddende. Barnet
lejres på maven
Nedre luftvejsobstruktion (diafragmahernie (90% er venstresidige), Potters
syndrom, pleural effusion, cystisk
adenomatoid malformation (CAM)). Se også lobært emfysem
nedenfor
svært respiratorisk
»distress« med cyanose. Diafragmahernie: ofte mature,
bådformet/hult abdomen og hjertelyd i hø.
side. Potter: stor modstand ved lungeinflation, tidlig pneumothorax, fladt ansigt, slap
hud og hudfolder, renal agenesi og oligohydramnion. Pleural
effusion: ses som del
af hydrops. CAM:
svær dyspnø og cyanose straks ved fødsel
rtg. af thorax: diafragmahernie: tarme i thorax og displaceret mediastinum. Potter og
mistanke om pleural
effusion: hurtig UL
mhp. nyrer, cystiske
tumorer, pleuravæske, chylothorax og
hydrops. CAM: en eller flere lungelapper
fortættede med
spredte uregelmæssige cystiske opklaringer
skal overflyttes til neonatal afd. med direkte børnekirurgisk assistance. Ilt, intubation,
ventilation. Maskeventilation bør undgås ved diafragmahernie (opblæsning af
intratorakale tarmsegmenter). Akut behandling før og under
transport se side 75.
Pleuradrænage ved
pleural effusion. CAM:
kirurgi
Pulmonale differentialdiagnoser ved respiratorisk »distress« (fortsat)
Sygdom
Fund og anamnese
Undersøgelser
Behandling
Pneumothorax (PT)
ofte pludselig forværring i tilstanden hos
barn med respiratorisk »distress« (især
mekoniumaspiration
og RDS). Spontan-PT
ses ved fødslen og er
ofte asymptomatisk.
Asymmetriske thoraxbevægelser, reduceret respirationslyd
(snyder ofte), hjertelyd forskudt væk fra
afficerede side. TrykPT: evt. shock og kollaps. Evt. farveforskel
over og under diafragma
rtg. af thorax: PT ses
som klar skygge lateralt for lunge (ingen
kar- eller lungetegning i skyggen, brug
kraftigt lys). Er mediastinum og carina i
midtlinien? Ved pneumomediastinum ses
luft langs hjerterande. PT undervurderes
i reglen på forfrabillede, men hvis den kun
kan ses i sidebillede
har den næppe større
klinisk betydning. Sidebillede med horisontal strålegang og
barnet i rygleje anbefales forbeholdt situationer med tvivl i tolkning af forfrabillede.
Asymmetrisk transillumination (fiberoptisk lys i mørkt rum)
tryk-PT: akut aspiration af luft med sommerfugl (23 G, indstik
ved overkant af costa
4 i medioklavikulærlinien) tilkoblet 20 ml
sprøjte via trevejshane. Herefter dræn.
Asymptomatisk PT:
observation.
Større symptomgivende PT: lukket
drænage,
evt. ilt (tvivlsomt om
ilt hjælper)
Ved mekanisk ventilation reduceres »peaktryk«, PEEP og inspirationstid om muligt.
Evt. højfrekvent ventilation
Pulmonal hypoplasi
hyppigst præmature,
langvarig vandafgang og læk af fostervand i 2. trimester (jo
længere tid jo værre).
Ses som del af Potters
syndrom. Præsenterer sig med asfyksi,
svær cyanose og
dyspnø. Barnet er ekstremt svært at ventilere
rtg. af thorax viser lille
klokkeformet thorax
med små lungefelter
(og evt. pneumothorax).
UL af nyrer og urinveje
mekanisk ventilation.
Overflyttes til neonatal afd.
Renal agenesi er uforeneligt med liv
Pulmonale differentialdiagnoser ved respiratorisk »distress« (fortsat)
Sygdom
Fund og anamnese
Undersøgelser
Behandling
Lungeblødning
hyppigst ved gruppe
B streptokokpneumoni, surfactantbehandling af meget præmature og kombinationen af svær RDS og
stor PDA. Ses endvidere ved medfødte
hjertefejl, svær asfyksi, svær hæmolyse og
DIC. Debuterer ofte
med beskeden blødning fra tuben. Ved
massiv blødning ses
pludselig forværring
(2-5 min) med bleghed, cyanose og slaphed
rtg. af thorax: homogent fortættede lungefelter med nogen
hjerteforstørrelse.
Udeluk DIC
intubation og ventilation. Inspirationstryk
øges 5-10 cmH2O (til
30-35 og PEEP til 8-10)
hvis barnet allerede er
mekanisk ventileret.
Evt. adrenalininhalation. Undgå overdreven energisk sugning. Den underliggende tilstand behandles: antibiotika,
opvarmning ved hypotermi, transfusion
og K-vitamin, relaksation (pancuron), cave
overhydrering, ved
PDA gives indomethacin i.v., AT-III ved DIC
Kongenit lobært
emfysem
kan debutere i hele
småbarnsalderen
med RD og cyanose.
Nogle børn har reversibel hyperinflation
rtg. af thorax: svært
kirurgisk resektion af
emfysem, hyppigst en afficerede lap
overlap (oftest venstre) med forskydning
af mediastinum og
kompression af omkringliggende lungeafsnit
Centrale og perifere nervesystem
Neonatale abstinenser og misbrug hos mater
Definition:
• intense irritative symptomer som følge af abstinens fra afhængighedsskabende stof
som mater har indtaget under graviditeten
Årsager:
• abstinens fra opioider, alkohol, barbiturater, benzodiazepiner
• også stoffer som tricykliske antidepressiva, neuroleptika m.fl. kan give abstinenser
• cannabis har få effekter på fosteret (væksthæmning), men er markør for dårlige
sociale kår og øget forbrug af andre rusmidler
• kokain giver ikke abstinenser men en lang række fosterskader: intrakranielle blødninger og infarkter, microcephalus, tarmatresier, IUGR, nyremisdannelser og ekstremitetsmisdannelser
Symptomer og fund:
• megen gråd, øget tonus, tremor, sitren, hyperaktivitet, kramper, forstyrret søvnmønster, ekstrem lydfølsomhed, nysen og næseflåd, tåreflåd, opkastninger, glubende
appetit, diarré, trivselsproblemer mm.
• symptomerne begynder ofte indenfor 48 timer, men kan debutere så sent som efter
14 dage (metadon og barbiturater)
Undersøgelser:
• barnet (eller mater) bør undersøges for hepatitis B, HIV og evt. andre veneriske sygdomme (syfilis, gonorroisk konjunktivitis)
Monitorering:
• monitorering for apnø og bradykardi indtil barnets tilstand er stabil
• abstinenserne monitoreres med scoringssystem
Behandling:
• tæt obstetrisk kontrol og psykosocial støtte til mater (afvænning af mater eller kontrol over misbrug)
• barnet indlægges på neonatalafdeling
• »tværfagligt misbrugsteam« varetager og planlægger forløb i samarbejde med
hjemkommunens socialforvaltning
• naloxon er kontraindiceret
• ved opioidabstinens kan gives peroral morfin 0.05-0.08 mg/kg/dosis hver 3.-4. time,
der kan øges med 0.02 mg/kg/dosis til maks. 0.2 mg/kg/dosis
• mange neonatalafdelinger anvender opiumsdråber og Fenemal (6-12 mg/kg/døgn
p.o. i to doser) der doseres i forhold til barnets abstinensscoring
• rolige omgivelser og få personer der varetager plejen
• små, hyppige måltider
•
•
•
•
amning frarådes
intravenøs væske ved persisterende opkastninger
udskrives oftest til plejefamilie (med eller uden mater) eller spædbarnshjem efter
socialforvaltningens afgørelse. Hos ca. 30% lykkes udskrivning til hjemmet (Københavns Amt 1992-94)
tæt opfølgning i de første leveår
Føtalt alkoholsyndrom (FAS)
Definition:
• specifikt mønster af abnormiteter betinget af maternel alkoholindtagelse under graviditeten. Nødvendigt for diagnosen er intrauterin væksthæmning, mental retardering eller andre neurologiske abnormiteter, samt mindst to af de typiske ansigtstræk
(se nedenfor)
• skaderne dækker et bredt spektrum. Føtalt alkoholsyndrom udgør den alvorligste
ende og partielt føtalt alkoholsyndrom (PFAS) den lettere ende af spektret. Ved
PFAS er der også krav om karakteristiske ansigtstræk, men der behøver kun at være
enten væksthæmning, neurologiske abnormiteter, komplekse adfærdsforstyrrelser
eller mental retardering (et element). PFAS kræver bekræftet maternel alkoholeksposition i modsætning til FAS
Epidemiologi:
• FAS optræder hos ca. 1-3 per 1000 fødte
• det er estimeret, at syndromet optræder i ca. 30-40% af graviditeter hvor kvinden
indtager ≥ 85 ml alkohol per døgn sv.t. ca. 6 genstande per døgn. Der kendes ikke
nogen nedre tærskel for alkoholindtagelse under hvilken syndromet ikke udvikles
Symptomer, klinisk og parakliniske fund:
• væksthæmning (og væksthæmningen persisterer efter fødsel)
• microcephalus
• karakteristiske ansigtstræk: tynd overlæbe, flad og/eller lang philtrum, kort næse,
fladt midtansigt, korte palpebrale fissurer (dvs. øjenåbningens bredde fra mediale til
laterale øjenkrog), evt. epicanthus, strabismus eller ptose
• hjertemisdannelse (typisk ASD, VSD) hos 40-50%, men normalt milde grader
• i neonatalperioden ses irritabilitet, hypotoni, tremor, sitren og evt. andre abstinenssymptomer
• siden ses mental retardering fra borderline til svær retardering (hyppigst lettere
retardering med gennemsnitlig IQ på 65-85). Er en almindelig årsag til mental retardering (måske den hyppigste). Endvidere optræder indlæringsvanskeligheder og
koncentrationsvanskeligheder, påvirket syn (opticushypoplasi), nedsat hørelse (let),
sprogforstyrrelser, påvirket finmotorik mm.
• typiske fund ved MR-scanning er neuronale migrationsdefekter, agenesi af corpus
callosum (evt. partiel), cerebellar hypoplasi mm.
Behandling:
• til abstinenser anvendes Fenemal. Se i øvrigt almene principper ovenfor
Hypoxisk iskæmisk encefalopati (HIE)
Definitioner og patogenese:
• hjerneskade efter hypoxisk eller iskæmisk insult. Oftest resultatet af svær hypotension. Hos mature børn er insultet hyppigst indtrådt før fødslen (føtal hypoxi eller
hypotension) og typisk lokaliseret til cortex cerebri, mens insultet mere almindeligt
indtræder efter fødslen hos præmature. Hos præmature er iltmanglen typisk lokaliseret til periventrikulær hvid substans (vandskelsområde i denne aldersgruppe) og
manifesterer sig siden som periventrikulær leukomalaci
• postasfyktisk encefalopati: neurologisk syndrom hos mature børn som følge af perinatal asfyksi
• HIE inddeles i 3 stadier: let (grad I), moderat (grad II) og svær (grad III), der korrelerer godt til prognosen (se nedenfor)
Årsager:
• hypoxi og/eller iskæmi før fødsel: kompression af eller knude på navlesnor, uterin
kompression af moderens vena cava og aorta, placentainsufficiens (præeklampsi,
IUGR, postmaturitet), manglende afslapning af uterus pga. uterin tetani (oxytocinoverdosering), utilstrækkelig oxygenering af maters blod (f.eks. hypoventilation ved
anæstesi), spinalanalgesi til mater, abruptio placentae, placenta prævia
• hypoxi og/eller iskæmi efter fødsel: svær anæmi (blødning eller hæmolyse), shock
(blødning, sepsis, intrakraniel blødning), apnø eller hypoventilation (cerebralt insult,
narkose, fødselstraume), cyanotisk hjertemisdannelse, »respiratory distress«
Fund:
• før fødslen: IUGR, evt. nedsat flow i navlesnor, føtal bradykardi, nedsat variationsbredde, sene decelerationer, skalp-pH < 7.20, mekoniumafgang i fostervand
• kronisk partiel asfyksi (intrapartum asfyksi) kan føre til svær hypoxisk iskæmisk
encefalopati på trods af beskedne (evt. ingen) genoplivningsproblemer. Manglende
spontan vejrtrækning (postpartum asfyksi)
• HIEs manifestationer fremgår af modificeret Sarnatscore i tabel nedenfor
Sarnatscoring:
• find det mønster der ligner mest
• dominans af sympatikustonus: dilaterede pupiller, takykardi, sparsom sekretion fra
luftveje, normal eller reduceret peristaltik
• dominans af parasympatikustonus: miosis, bradykardi, rigelig sekretion fra luftveje,
diarré
• Sarnatscore har stor prognostisk værdi. Risiko for alvorlige senfølger er ved grad I:
ca. 0%, grad II: ca. 30%, grad III: ca. 70%. Ved grad II i mindre end 5 dage skulle 90%
udvikle sig normalt
• et væsentligt problem ved scoringen er, at den påvirkes af sedering og antiepileptika, der ofte er nødvendige
Modificeret Sarnatscore
bevidsthed
tonus
stilling
senereflekser
sutterefleks
Mororefleks
autonom tonus
kramper
typisk varighed
grad I
grad II
grad III
hyperalert
normal til høj
let distal fleksion
hyperaktive
svag
kraftig
sympatisk
ingen
< 48 timer
døsig
lav (specielt OE)
stærk distal fleksion
svage
svag eller væk
svag
parasympatisk
almindelige
2-14 dage
komatøs
meget lav
periodevist decerebrerings-position
ingen/nedsat
fraværende
fraværende
vekslende
subkliniske
dage til uger
Undersøgelser:
• skal afsløre årsager til hypotension og hypoxi der kan korrigeres, og vurdere
omfanget af det primære insult mhp. prognose
• blodprøver: BS, kapillær syre-base status, Na, K, Ca og kreatinin, faktor II, VII og X,
hæmoglobin, hæmatokrit, evt. type og BAS-test, leukocytter og differentialtælling,
CRP og bloddyrkning, trombocytter
• røntgen af thorax
• lumbalpunktur (subaraknoidalblødning, meningitis)
• UL og CT-scanning af cerebrum (elektivt)
• EEG (fra normalt over »low voltage« til »burst suppression« og fladt EEG). EEG monitoreres kontinuerligt i starten
• »visual evoked potential«
• Dopplerflow i a. carotis interna og a. cerebri media
Behandling:
• målene for den symptomatiske behandling er:
1. normale blodgasser (PO2 > 8 kPa, PCO2 5-7 kPa)
2. »mean« blodtryk > 40 mmHg
3. blodsukker > 2.5 mmol/l
4. væskerestriktion på 50% af behov ved SIADH, hjerneødem og/eller akut nyreinsufficiens
5. diagnose og behandling af kramper og andre epileptiske anfald
6. »minimal handling«
7. støtte til forældrene
Intrakraniel blødning
Definitioner og patologi:
• subdural blødning: usædvanlig hos nyfødte. Optræder typisk ved anteriore ende af
sinus sagittalis inferior
• subaraknoidalblødning (SAH): underdiagnosticeret da majoriteten er asymptomatiske. SAH findes i primær form og sekundært til intraventrikulær blødning
• intraventrikulær blødning (IVH) og periventrikulær blødning
(germinalmatriksblødning): er de hyppigste former for intrakraniel blødning og
optræder især hos præmature. Ses hos 25-30% af børn < 1200 g. Ca. 90% optræder
•
•
indenfor 3 døgn efter fødslen og ca. 25% bløder igen. Blødningen har sin oprindelse
i gulvet af lateralventriklerne (sv.t. tela choroidea) der er righoldigt på kapillærer,
der let beskadiges og bløder før uge 33. Når blødningen er subependymal kaldes
den grad I. Ved grad II blødning er blødningen brudt ind i ventriklerne, men koaglet
øger ikke ventrikelstørrelsen. Dette ses ved grad III blødning. Grad IV er blødning i
hjerneparenkymet. Ses ofte ved blødning ind i et område med tidligere infarkt (periventrikulær leukomalaci). Den hyppigste årsag til dette venøse infarkt er i reglen en
grad II blødning, der afklemmer venerne. Grad I og II udgør 85% og har god prognose. Grad III giver risiko for hydrocephalus, mens grad IV giver mere end 50%
risiko for cerebral parese
intracerebral blødning: intraparenkymatøs blødning
intracerebellar blødning
Disponerende faktorer:
• subdural blødning: obstetrisk traume og asfyksi kombineret
• SAH: obstetrisk traume, asfyksi, kongenit koagulopati og K-vitaminmangel
• IVH: immaturitet, RDS, pneumothorax, pneumoni, acidose, hyperkapni, hypoxi,
hypotension, koagulationsdefekter, trombocytopeni
• intracerebral blødning: koagulationsdefekter, trombocytopeni, CNS-misdannelser,
asfyksi, årsagen er ofte ukendt
Symptomer og fund:
1. subdural blødning: akut debut med velfyldt eller prominerende fontanelle og tegn
på forhøjet intrakranielt tryk, dvs. puls < 110/min, systolisk BT > 80 mmHg, sløvhed,
hypotoni, øjendeviation samt apnø og uregelmæssig vejrtrækning, der specielt ses
ved større blødning i posteriore fossa. Massiv blødning kan være associeret med
shock og koma. En subakut debut ses også med tiltagende hovedomfang, trivselsproblemer og prominerende fontanelle. Størstedelen af de mindre subdurale blødninger er asymptomatiske og diagnosticeres ikke
2. SAH: majoriteten er asymptomatiske. Evt. ses kramper (det klassiske symptom ved
SAH) og irritabilitet. Børnene er ofte bemærkelsesværdigt normale mellem kramperne. Ofte asymptomatisk indtil evt. hydrocephalus udvikles (ikke almindeligt). En
blodig spinalvæske, der ikke klarer op, taler for SAH
3. IVH (og periventrikulær blødning): grad I og II er ofte asymptomatisk og afsløres ved
rutinemæssige UL-undersøgelser af cerebrum. Tegn kan være nedsat tonus i hals
(fleksortonus) og skulderbæltets muskulatur kombineret med øget tonus i underekstremiteter (abnorm popliteal vinkel, < 90°), sen udvikling af mere koordinerede
øjenbevægelser (»visual tracking«), ankelklonus og livlige senereflekser. Grad III og
IV kan debutere med shock, kramper, decerebreringsposition og/eller apnø. Kun
ved meget store blødninger ses akutte ændringer af fontanelle og hovedomfang,
men et hurtigt fald i hæmatokrit kan ses (5-10% over et par timer) med bleghed etc.
4. intracerebral blødning: kramper, uspecifikke neurologiske fund. Blødningsforstyrrelse har normalt manifesteret sig i huden (petekkier etc.)
Undersøgelser:
• UL af cerebrum ved mistanke om IVH
• rutinemæssig UL af cerebrum mhp. IVH anbefales til alle børn med gestationsalder
≤ 30 uger, samt til børn ≤ 34 uger der har fået surfactant og/eller er respiratorbe-
•
•
•
handlet. Ved rutinescanning scannes barnet ca. 4-7 dage gammel, efter ca. 14 dage,
efter ca. 5 uger samt ved terminstidspunktet
blodprøver: hæmoglobin, trombocytter, faktor II, VII og X, APTT, syre-base status
MR/CT-scanning ved mistanke om subduralt hæmatom og SAH
evt. lumbalpunktur (udelukke meningitis)
Behandling:
• målene for den symptomatiske og støttende behandling er:
1. normale blodgasser (PO2 > 8 kPa, PCO2 5-7 kPa)
2. »mean« blodtryk > 40 mmHg (se shock side 376)
3. blodsukker > 2.5 mmol/l (side 435), samt at
4. korrigere evt. koagulationsdefekt (K-vitamin, frisk frosset plasma, DIC-behandling)
5. plejemæssigt: »minimal handling«
6. diagnose og behandling af anfaldsfænomener (side 404)
7. evt. kraniotomi ved stort subduralt hæmatom i fossa posterior. Der er indikation
for operation ved tegn på hjernestammekompression
8. ved posthæmoragisk hydrocephalus kan følgende blive relevant:
a. serielle ventrikelpunkturer. Disse kan evt. kontrollere det intrakranielle tryk
indtil cerebrospinalvæskeproteinniveauet er lavt nok til shuntanlæggelse
b. ventrikuloperitoneal shunt
c. evt. subkutant reservoir
Meningomyelocele
Definitioner og epidemiologi:
• meningomyelocele: protrusion af leptomeninges og medulla spinalis gennem en
defekt i columna vertebralis (spina bifida). Ses cervikalt, torakalt og lumbalt (ca.
75%). Forekommer ved ca. 1 af 2000 fødsler
• meningocele: huddækket protrusion af leptomeninges uden nervevæv. Ti procent af
disse børn udvikler dog senere hydrocephalus
Fund:
• vurder almentilstand, andre misdannelser (hjertemisdannelser, analatresi, ortopædiske misdannelser), beskriv celet (størrelse, niveau og tilstand), neurologiske
udfald (identificer laveste segment med funktion), sphincterfunktion, kyfoskoliose,
hovedomfang, hovedform, fontaneller, øjenbevægelser og position
• ovenstående vurderes indgående af meningomyeloceleteam
Undersøgelser:
• udføres på specialafdeling
Behandling:
• meningomyelocelet dækkes med sterile gazestykker fugtet med lunt iso. NaCl og
dækkes med plastpose. Celet understøttes med ble eller lignende
•
konferer barnet og overflyt (se side 79) til specialafd. mhp. neurokirurgisk og neuropædiatrisk vurdering
Profylakse:
• det anbefales, at kvinder i den fødedygtige alder som har mulighed for at blive gravide indtager 0.4 mg folsyre dagligt, da det reducerer risikoen for meningomyelocele med mere end 50%. For at være effektivt skal det indtages på konceptionstidspunktet og mindst 12 uger efter
• kvinder der tidligere har født eller aborteret et barn med neuralrørsdefekt anbefales
at indtage 4.0 mg folsyre dagligt med start en måned før planlagt graviditet
• valproat til gravid øger risikoen for neuralrørsdefekt til ca. 1-2%
Neonatal hypotoni
Årsager:
• hypoxisk iskæmisk encefalopati er hyppigste årsag
• præmaturitet
• intrakraniel blødning
• CNS- eller systemisk infektion
• medicin (f.eks. opioid)
• hypoglykæmi
• hyponatriæmi
• cerebral dysgenesi (f.eks. Downs syndrom, føtalt alkoholsyndrom, hydrocephalus
mm.)
• kongenit infektion (TORCH)
• »inborn errors of metabolism«
• spinalt tværsnitssyndrom (typisk efter sædefødsel eller fastsiddende skuldre med
eller uden fraktur af cervikalcolumna eller øvre torakale columna). Spinalblødning
og ødem ses også, men skaden er reversibel modsat tværsnitssyndromet
• spinale neuronale sygdomme (Werdnig-Hoffmann syndrom)
• neuromuskulær sygdom eller muskelsygdom: myasthenia gravis, kongenit myopati,
kongenit myoton dystrofi
• del af »syndrom« (f.eks. Prader Willi)
• benign kongenit hypotoni (eksklusionsdiagnose)
Anamnese og fund:
• anamnestiske og/eller objektive holdepunkter for ovenstående årsager. Bemærk, at
hypoxisk iskæmisk encefalopati kan være resultatet af intrapartum asfyksi (dårlig
perfusion i placenta eller navlesnor) der ikke nødvendigvis manifesterer sig som
akut asfyksi
• beskedne fosterbevægelser og polyhydramnion ved neuromuskulære sygdomme
(nedsat synkeaktivitet)
• afklar familiære dispositioner og fætter-kusineægteskab (konsanguinitet)
•
•
undersøg mater for tegn på
1. myasthenia gravis: svaghed i ansigtsmuskulatur der forværres i løbet af dagen
og ved anstrengelse, nasal utydelig tale, dysfagi. Ca. 85% har nedsat kraft i
ekstremiteter
2. myoton dystrofi: ptose, atrofi af m. temporalis, hængende underkæbe, hængende
underlæbe, manglende evne til hurtigt at relaksere muskulatur efter anstrengelse
beskriv barnets tonus, spontanmotorik, spontane lejring, senereflekser, muskelkraft,
leddenes mobilitet, neonatale reflekser (se evt. neurologisk undersøgelse af nyfødte
side 39). En »withdrawal« (tilbagetræknings-) refleks på spinalt niveau kan mistolkes som en voluntær reaktion ved tværsnitssyndrom
Undersøgelser:
• det er afgørende at udelukke CNS- eller systemisk infektion (CRP, leukocytter og
differentialtælling, røntgen af thorax, lumbalpunktur). Hvis de første 7 punkter kan
udelukkes (BS, Na, K, Ca, kreatinin, hæmoglobin, UL af cerebrum), og barnet ikke
retter sig, kan følgende bliver aktuelt:
• røntgen af cervikalcolumna og øvre torakale columna (mhp. fraktur)
• CT- eller MR-scanning (MR ved mistanke om cerebral dysgenesi)
• EEG ved tegn på anfaldsfænomener
• blod: creatinkinase
• plasma og urin til metabolisk undersøgelse (inkl. undersøgelse for langkædede fedtsyrer)
• acetylkolinreceptorantistof
• kromosomanalyse (inkl. undersøgelse for Prader Willi syndrom)
• EMG og nerveledningsundersøgelse
• muskelbiopsi
• testdosis med neostigmin 0.1 mg/kg i.m. medfører hurtig bedring af myasthenia gravis (maks. effekt efter 10 min)
• afføringsprøve og svælgsekret til undersøgelse for poliovirus
• diagnose er afgørende for vurdering af prognose og genetisk rådgivning
Purulent meningitis hos neonatale
Generelt:
• en lumbalpunktur bør altid udføres, hvis der er mulighed for meningitis, undtagen
hvis barnet er shockeret eller respirationsinsufficient
• se purulent meningitis hos ikke-neonatale side 203 mhp. grundigere gennemgang
• husk anmeldelse til embedslægen (direkte telefonisk) samt skriftligt til embedslægen og Epidemiafdelingen, Statens Serum Institut
Epidemiologi og årsager:
• 31 anmeldte tilfælde i Danmark i aldersgruppen 0-3 mdr. i perioden 1996-2000, dvs.
6.2 tilfælde per år (Epidemiologisk afd., Statens Serum Institut, personlig meddelelse) med fordelingen:
1. meningokokker: 35%
2. pneumokokker: 30%
•
3. gruppe B streptokokker: 25%
4. Hæmophilus influenzae type B: 7%
5. andre: 3.5% (et tilfælde af Bacillus anitratum)
den reelle forekomst er højere grundet underrapportering. Incidensen af alle typer
meningitis hos neonatale skønnes at være 0.2-0.4 per 1000 fødsler sv.t. ca. 13-26 tilfælde årligt ved fødselstal på 65.000
Symptomer og fund:
• se også meningitis hos ældre børn side 205
• de tidlige tegn er uspecifikke tegn på infektion:
• stille, blegt, lidt slapt barn med svag gråd, der kaster op eller tager maden dårligt
(tiltagende aspirater)
• febrilia eller hypotermi
• hos neonatale er tegnene på meningeal inflammation typisk beskedne. Typiske
cerebrale symptomer er sitren, irritabilitet, sløvhed og evt. apnøtilfælde, der senere
bliver til kramper, skingert skrig og spændt fontanelle. Kramper ved meningitis
optræder tidligere hos neonatale end hos ældre børn
• objektivt: sløv eller irritabel, hypoton, spændt fontanelle, bleg og cyanotisk (grå),
marmoreret, forlænget kapillærrespons (> 3-4 sek), takykardi, takypnø, hypotermi
eller febrilia
Undersøgelser:
• start med at måle BS
• se i øvrigt sepsis hos neonatale side 443
• normalværdier for neonatal spinalvæske side 209
• daglig måling af hovedomfang
Behandling:
• initial behandling: ampicillin og cefotaxim (se dosering nedenfor)
• til børn der har haft centrale intravaskulære katetre eller gentagne gange har været
behandlet for sepsis tilføjes vancomycin
• den initiale behandling rettes ind efter akut mikroskopi af spinalvæske:
A. gramnegative stave: gentamicin og cefotaxim
B. grampositive kokker i diploform og/eller kæder: ampicillin og gentamicin
C. ingen synlige mikroorganismer: ampicillin, gentamicin og cefotaxim
• når dyrknings- og resistenssvaret foreligger justeres behandlingen
• ved verificeret gruppe B streptokokmeningitis bruges penicillin
• ved negativ dyrkning kombineret med pleocytose fortsættes behandlingen med
cefotaxim og gentamicin
• behandlingsvarighed er minimum 2 uger, og 3 uger ved gramnegativ stav
• behandlingsresponset kontrolleres ved fornyet lumbalpunktur efter 3 dage og igen
umiddelbart før seponering
Antibiotikadosering ved purulent meningitis
antibiotikum
intravenøs dosis per døgn
antal doser per
døgn
ampicillin
> 7 dage og ≥ 2000 g: 400 mg/kg
> 7 dage og < 2000 g: 300 mg/kg
≤ 7 dage og ≥ 2000 g: 300 mg/kg
≤ 7 dage og < 2000 g: 200 mg/kg
4
3
3
2
gentamicin
(vejledende)
vægt > 2500 g: 5 mg/kg
1500-2500 g: 4 mg/kg
< 1500 g: 3 mg/kg
1
1
1
Dansk Pædiatrisk Selskabs gestationsalder ≤ 33 uger, svær asfyksi
anbefaling for behandling eller klinisk betydende PDA: 2.5 mg/kg
med gentamicin ved sepsis der gives som 5 mg/kg hvert 2. døgn
gestationsalder 34-37: 4 mg/kg med 36 timers interval
gestationsalder ≥ 38 uger: 4 mg/kg med
24 timers interval
cefotaxim (Claforan ®)
> 7 dage og ≥ 2000 g: 150 mg/kg
> 7 dage og < 2000 g: 100 mg/kg
≤ 7 dage og ≥ 2000 g: 100 mg/kg
≤ 7 dage og < 2000 g: 50 mg/kg
3
2
2
2
penicillin
0.4 MIE/kg
4
vancomycin
≤ 7 dage: 30 mg/kg
> 7 dage: 45 mg/kg
2
3
PDA: Persisterende ductus arteriosus
Støttende behandling:
• følger de samme retningslinier som hos ældre børn (side 339)
• immunglobulin kan overvejes ved sepsis med svært påvirket almentilstand, ved
gentagen sepsis eller meget for tidligt fødte børn (< 28 uger). Antal børn med »mistænkt sepsis« der skal behandles for at undgå et dødsfald (NNT) er anslået til at
ligge mellem 5 og 200 (Cochrane Library analyse fra august 1998). Der er altså ikke
holdepunkter for rutinemæssig brug. Immunglobulindosis er 0.5 g/kg/døgn i.v. i 3
dage. Doseringen fordeles på enkeltdoser, der giver en hensigtsmæssig udnyttelse
af et antal hætteglas á 1.0 g eller 2.5 g
Neonatale anfaldsfænomener og convulsiones neonatorum
Definitioner:
• anfaldsfænomen: pludselig uventet og forbigående ændring i bevidsthedstilstand
eller adfærd
• epileptiske anfald: recidiverende anfaldsfænomener som skyldes paroksystisk,
hypersynkroniseret elektrisk aktivitet i hjernen. Anfaldet kan være subklinisk (dvs.
der registreres kun elektriske anfaldsfænomener)
• epilepsi: se side 174
• status epilepticus: se side 174
•
•
kliniske anfaldstyper hos nyfødte: 1) kloniske (rytmiske langsomme spjæt, oftest
mature børn), 2) toniske (ekstension og hypertoni, evt. apnø, ofte præmature børn),
3) myoklone (hyppige synkrone spjæt, overvejende overekstremiteter) 4) subkliniske
(elektriske anfaldsfænomener) og 5) diskrete (de hyppigste og som ses hos både
mature og præmature børn)
diskrete anfald: forbigående ændring i aktivitet såsom repetitive øjenbevægelser,
barnet bliver pludselig stille, synker, smækker med læberne, udvikler apnø eller cyklende bevægelser med underekstremiteterne
Årsager og relaterede anfaldstyper
årsag (med ca. hyppighed i %)
hyppigste anfaldstype
cerebral hypoxi eller iskæmi (hypoxisk iskæmisk encefalopati) (40%)
intrakraniel blødning (30%)
hypoglykæmi §
hypocalcæmi §, hypomagnesiæmi §
hyponatriæmi §, hypernatriæmi §
meningitis (8%)
strukturelle cerebrale abnormiteter: hydrocephalus, microcephalus etc. (3%)
medicin: abstinenser
kernicterus
»inborn errors of metabolism«
intrauterin infektion (rubella, toxoplasmose, CMV)
familiære neonatale kramper
idiopatisk
tonisk eller tonisk-klonisk, apnø
tonisk, apnø
klonisk
tonisk-klonisk, klonisk, multifokal
klonisk
tonisk, apnø
alle typer
klonisk
tonisk, apnø, diskrete anfald
alle typer
ikke klassificeret
kloniske, diskrete, multifokal
kloniske
§: hypoglykæmi kombineret med elektrolytforstyrrelser forårsager ca. 12% af de neonatale anfaldsfænomener. Diverse årsager 7%
Anamnese og fund:
• anamnesen bør kaste lys over ovenstående mulige årsager
• dispositioner
• graviditet: maters medicinforbrug, infektioner
• fødsel: obstetriske traumer
• neonatalt: gestationsalder, FV, asfyksi, beskrivelse af anfald (før, under og efter etc.)
og varighed
• almensymptomer
• neurologisk undersøgelse (se side 39) inkl. hovedomfang (serielle målinger)
• hudforandringer
Differentialdiagnoser:
• andre motoriske fænomener (sitren, skælven, flagren, spontan klonus etc.) kan i
nogen grad skelnes klinisk fra epileptiske anfald ved:
1. fravær af associerede autonome fænomener (BT-stigning, takykardi)
2. hæmmes eller stoppes ved bevægelsesbegrænsning (f.eks. fleksion af ekstremiteter bringer skælven til ophør)
3. fremmes eller udløses af stimulation
Undersøgelser:
• BS, kapillær syre-base status, Na, K, Ca, Mg (kun ved påvist hypocalcæmi), kreatinin, karbamid, CRP, leukocytter og differentialtælling, hæmoglobin, trombocytter
• urinstix
• UL af cerebrum
• EEG
• afhængigt af fund: øjenundersøgelse, lumbalpunktur, CT-scanning, MR-scanning
(mistanke om cerebral dysgenesi), plasma og urin til metabolisk undersøgelse,
ammonium, TORCH-titre
EEG-monitorering:
• kontinuerligt amplitudeintegreret EEG (»cerebral function monitor«, CFM). Anfald
varer typisk 30-120 s og manifesterer sig ved smal kurve (reduceret variabilitet pga.
hypersynkronisering) fulgt af periode med suppression (smal kurve med lavere
amplitude) af typisk 10-30 s varighed. Den videre tolkning ligger uden for bogens
rammer. Der er indikation for CFM ved:
1. kliniske anfald eller mistanke om anfald
2. svær asfyksi
3. svær RDS (hypoxi)
4. svær hyperbilirubinæmi (tæt på udskiftningstransfusion)
5. patologiske cerebrale tilstande (infarkter, blødning etc.)
6. anden svær sygdom (meningitis, sepsis)
7. relaksation og sedation ved respiratorbehandling hvor den neurologiske tilstand
ikke kan vurderes
Behandling:
• frie luftveje og ventilation ved behov
• kausal behandling af hypoglykæmi, hypocalcæmi, hypo- og hypernatriæmi, hyperbilirubinæmi, medfødte metaboliske lidelser og meningitis
• symptomatisk behandling:
A phenobarbital (Fenemal) 10 mg/kg i.v. gentaget til i alt 3 doser med mindst 15 minutters intervaller (CAVE hypotension). Vedligeholdelsesbehandling er 5 mg/kg/døgn
fordelt på to doser. Terapeutisk serumniveau 100-140 µmol/l. Der er ikke enighed om
man behøver at aftrappe Fenemal (lang halveringstid)
B lidocain 2 mg/kg i.v. over 2 minutter, efterfulgt af 6 mg/kg/time der gives ved manglende eller utilstrækkelig effekt. Ved effekt kan forsøges aftrapning med
1 mg/kg/time hver 4. time
C midazolam (Dormicum®) 0.05-0.1 mg/kg i.v. som bolus efterfulgt af infusion 0.05-0.2
mg/kg/time. Infusionshastigheden kan om nødvendigt øges under observation af
cirkulationen. Midazolams normale halveringstid er 2-4 timer, men kan være op til 12
timer hos nyfødte. Der findes aktive metabolitter der yderligere kan forlænge virkningen. Ved pludseligt ophør kan ses abstinenser og i værste fald med kramper
D phenytoin 15 mg/kg i.v. over 20 min, fulgt af en vedligeholdelsesdosis på
5-10 mg/kg/døgn fordelt på tre doser. Phenytoin må aldrig gives samtidig med eller
lige efter lidocain (lidocains halveringstid er dog få min). Hvis der allerede er givet
lidocain er der stor risiko for AV-blok. Phenytoin gives under EKG-monitorering (AVblok, sinusbradykardi) og blodtryksmonitorering (hypotension). Terapeutisk serumniveau er 60-80 µmol/l
E valproat 5-10 mg/kg/døgn i.v. eller p.o. initialt eller carbamazepin 10-20 mg/kg/døgn
p.o. ved behandlingsresistente tilstande
• ved intensiv antikonvulsiv behandling er risikoen for respirationsdepression betydelig. Alle børn skal monitoreres med transkutan PO2 og PCO2, og en del børn må intuberes og respiratorbehandles. Alle antikonvulsiva er blodtrykssænkende og hypotension er den alvorligste bivirkning. Ved resistente anfald kan det være rimeligt at
acceptere anfald frem for at få cirkulatoriske komplikationer pga. overdosering
• pyridoxin 20 mg/kg i.v. bør prøves ved anfald af ukendt ætiologi
• varigheden af behandlingen er afhængigt af den underliggende tilstand. CNS-misdannelser, meningitis, intrakranielle blødninger, svær asfyksi, anfald der initialt er svære at
kontrollere og tilstande med persisterende kliniske eller EEG-abnormiteter kan det
være nødvendigt at behandle i 3-6 mdr. og herefter revurdere. Evt. skiftes til andet antikonvulsivum i løbet af første leveår. Det er dog sjældent, at neonatale udskrives med
antikonvulsiv behandling. Ved tilstande der kan korrigeres og hvor den neurologiske tilstand er normaliseret kan antiepileptika ofte seponeres efter 5-10 dage
Opioidbetinget respirationsdepression hos nyfødt
Årsager:
• mater har fået opioid indenfor 4-6 timer før fødslen
• opioidoverdosis til barnet
Anamnese og fund:
• mater har fået opioid (hvad, hvor meget og hvornår)
• cyanose, hypotoni, langsom til at begynde at græde, vejrtrækningen kommer ikke i
gang eller der er bradypnø (RF < ca. 20 per min)
Behandling:
• barnet stimuleres
• skab frie luftveje og start maskeventilation. Maskeventilation anbefales før der
gives naloxon mhp. at dæmpe kraftig endogen adrenalinfrigørelse, da både naloxon
og hyperkapni er kraftige stimulatorer af sympatikus. Ventilationen fortsættes til
barnet kan trække vejret selv
• naloxon 0.1 mg/kg i.m. (sv.t. 0.25 ml/kg af 0.4 mg/ml opløsning) under forudsætning af,
at perfusionen er adækvat. Ved påvirket perfusion skal naloxon helst gives i.v. eller
endotrakealt. Virker indenfor få min. Kan gentages efter 2-3 minutter (gange flere)
• naloxon er kontraindiceret til børn af opioidafhængige mødre
• den neonatale koncentration af naloxon (0.02 mg/ml) bør ikke bruges som antidot
ved forgiftning da der kræves 5 ml/kg. Den neonatale koncentration har fortsat relevans ved behandling af andre opioidbivirkninger f.eks. kløe, respirationsinsufficiens
ved smertebehandling etc.
• barnet skal observeres efterfølgende, da virkningsvarigheden af naloxon er kortere
end for diverse opioider. Naloxon kan gives som kontinuerlig infusion: 0.0025-0.16
mg/kg/time
• respirationsdepressionen kan være forårsaget af andre CNS-deprimerende farmaka end opioider (side 421)
Periventrikulær leukomalaci (PVL)
Definition og patofysiologi:
• betyder blødgørelse af periventrikulær hvid substans
• resultatet af hypoxisk iskæmisk encefalopati hos præmature børn (ofte ≤ 30 uger).
Ses i vandskelsområder (dvs. grænseområder mellem forskellige vaskulære
forsyningsområder) i den periventrikulære hvide substans. Her udvikles koagulationsnekroser der kan progrediere til cystedannelse. I 25% af tilfældene ses blødning
ind i et område med nekrose. Flere studier tyder på, at hypoperfusion ikke alene kan
forklare PVL
Risikofaktorer:
• RDS, neonatal asfyksi, septisk shock, hypotension, persisterende ductus arteriosus,
pneumothorax, placentaløsning, tvillingefødsel, hypokapni
Fund:
• ingen karakteristiske
• siden udvikles ofte spastisk di- eller tetraplegi
Undersøgelser:
• diagnosen stilles ofte først ved rutinemæssig UL af cerebrum der bør udføres på
alle børn med
1. gestationsalder ≤ 30 uger, og
2. respirator- eller surfactantbehandlede børn med gestationsalder på ≤ 34 uger
• øget ekkogenicitet kan normalt påvises indenfor 48 timer efter insultet (sandsynligvis stase i området med koagulationsnekrose). Cyster kan først påvises ved UL 2-5
uger efter insultet
Prognose:
• ca. 90-95% af børn med cystisk PVL udvikler betydelige handicap
• forbigående (< 2 uger) øget ekkogenicitet (»flare«) har en god prognose
• prognosen for gruppen uden cyster, men med forlænget (> 2 uger) øget ekkogenicitet, er betydeligt bedre end for cystisk PVL
Traumatiske nerveskader
Definitioner:
• neurapraksi (nerveledningstab uden degeneration af nerve) er mere almindeligt
end axonotmesis (afbrydelse af axoner med perifer degeneration af axonerne) ved
fødselstraumer, hvorfor helbredelsen ofte er fuldstændig
• Duchenne-Erbs parese: læsion af de øvre nerverødder (C5 og C6, evt. med C4 og C7)
der forsyner plexus brachialis
• Klumpkes parese: læsion af nedre nerverødder (C7, C8, T1) der forsyner plexus brachialis
Årsager:
• facialisparese: tryk mod det sakrale promontorium eller tangtryk ved fødsel
• Duchenne-Erbs parese: hyppigst efter fastsiddende skulder og ved sædefødsel
(hovedets frigørelse)
Risikofaktorer:
• mekaniske misforhold i fødselsvejen og sædefødsler
Fund:
• facialisparese: når barnet græder kan den ene mundvig ikke trækkes ned (den
paretiske side ubevægelig) og øjet kan evt. ikke lukkes helt. Perifer ensidig facialisparese (samtlige grene er ramt). Ved facialisparese skal også tænkes på Möbius
syndrom (kongenit facialisparese der normalt er bilateral, men evt. asymmetrisk, og
ofte inkomplet så den nederste del af ansigtet er upåvirket. Endvidere konvergerende strabismus, evt. ensidigt)
• Duchenne-Erbs parese: »waiter’s tip deformity«. Armen adduceret og indadroteret.
Der kan ses diafragmaparese på samme side med respiratoriske problemer (diafragmakuppel står højt). Asymmetrisk Mororefleks
• Klumpkes parese: drophånd
Undersøgelser:
• UL af cerebrum ved facialisparese
• røntgen af thorax kan overvejes ved Duchenne-Erbs parese (tegn på phrenicusparese)
Behandling:
• facialisparese: viskøse øjendråber til beskyttelse af cornea. De fleste kommer sig i
løbet af 1 uge til 1 md. Prognosen dårligere hvis årsagen er langvarigt intrauterint
tryk
• skade af nerverødder til plexus brachialis: fysioterapi mhp. at undgå kontrakturer.
De fleste (> 90%) kommer sig i løbet af 6 mdr. Hvis der ikke er klar bedring efter 2-3
mdr. bør der laves MR-scanning og nerveledningsundersøgelse mhp. evt. neurokirurgi
Mavetarmkanalen
Gastrointestinale misdannelser og obstruktion
Generelle principper:
• hovedprincippet ved gastrointestinale misdannelser diagnosticeret i neonatalperioden er overflytning til behandling på børnekirurgisk specialafdeling
• de fleste misdannelser har karakter af aflukning af tarmkanalen (atresi). Da der ikke
(længere) er tarmiskæmi, haster definitiv kirurgisk behandling ikke i samme grad
som ved andre former for ileus
Symptomer og fund:
• se skema nedenfor
• gentagne kliniske vurderinger af barnet og særligt abdomen, samt gentagne røntgenoversigter over abdomen er de primære redskaber i vurdering af intestinal
obstruktion og den eventuelle operationsindikation
Undersøgelser:
• røntgenoversigt over abdomen (OOA): luftfordeling vurderes med vandret (horisontal) strålegang i sideleje eller ved hængende optagelse mhp. væskespejle. Luft kan
normalt ses i jejunum 15-60 min efter fødslen, i ileum efter 2-3 timer og i colon 3
timer efter fødslen. Fravær af luft i rectum 24 timer efter fødslen er abnormt
• se skema nedenfor og evt. ileus side 236
Behandling:
• problemerne er aspirationsrisiko samt lungekompression på grund af høj diafragmastand. Akut behandling er derfor ventrikelsonde. Hos nyfødte kan tarmen ofte
tømmes på denne måde. Kontroller, at sonden ikke tilstoppes af sekret, og skyl den
om fornødent med nogle ml saltvand
• elevation af hoved og overkrop mhp. at reducere aspirationsrisikoen
• væskebehandling
• der foreligger kun indikation for akut operation hos nyfødte med gastrointestinale
misdannelser i tilfælde af volvulus, tarmperforation eller åben bugvægsdefekt
• se i øvrigt skema nedenfor
Gastrointestinale misdannelser og obstruktion
Sygdom og incidens
Fund og anamnese
Undersøgelser
Behandling
Øsofagusatresi, trakeoøsofageal fistel
(1:3500 fødsler)
polyhydramnion. Opkastning og aspiration
når barnet gives mad.
Respiratorisk
»distress« med sekretraslen, spytflåd,
hæs gråd el. stridor.
Evt. aspirationspneumoni eller infiltrat på
rtg. af thorax. Ventrikelsonde umulig at
placere i ventrikel. Ca.
85% har atresi med fistel mellem trakea og
nedre øsofagussegment. Ca. 5% har atresi uden fistel, 2% fistel
uden atresi og de resterende 8% flere varianter. Ca. 50% har
andre misdannelser
(anus, hjerte mm.)
rtg. af thorax: lad
røntgenfast sonde ligge i øsofagus. Spidsen vil typisk ses i
luftfyldt øsofaguslomme ud for T2-T4. Ved
tvivl kan overvejes
vandopløselig kontrast (1 ml), men dette
er sjældent nødvendigt og bør gøres af
børnekirurg. Rtg. skal
inddrage abdomen.
Luft i tarm betyder, at
der må eksistere en fistel. Ingen luft taler
for lang afstand uden
fistel
akut behandling før
overflytning side 76
(sumpsonde, eleveret
overkrop, liggende på
maven eller siden, intravenøs adgang og
glukose 10%, evt. cimetidin, evt. antibiotika). Overflytning.
Operation: Deling af
fistel og primær anastomose. Ved lang afstand uden fistel laves
gastrostomi og forsinket anastomose
Pylorusstenose
(2:1000 fødsler)
Drenge:piger ca. 5:1
eksplosive opkastninger uden galde der
kan debutere 7-10 dage efter fødslen, men
som først opnår det
karakteristiske mønster 2-3 uger efter.
Ventrikelperistaltik efter måltid, epigastrisk
distension, ca. 2 cm
lang olivenlignende
udfyldning i epigastriet til højre for midtlinien. Kan debutere op
til 5 mdr. efter fødsel.
Der er arvelig komponent
måltidsobservation
med abdomen blottet.
Abdominal UL er den
primære parakliniske
undersøgelse: viser
pylorusmuskulatur
med tykkelse > 4 mm
og pyloruslængde >
14 mm. OOA: luft og
væske i ventrikel
overflyttes til børnekirurgisk afd.
Ramstedt pyloromyotomi efter væske- og
elektrolytforstyrrelser
er korrigeret (typisk
hypokloræmisk, metabolisk alkalose)
Duodenalatresi
(1:3500 til 1:6000
fødsler)
galdefarvede opkastninger og forsinket
mekoniumafgang.
Opkastningerne kan
være uden galde hvis
atresien er proksimalt
for galdegangen. Evt.
ventrikelperistaltik, evt.
epigastrisk distension.
Ca. 30% af patienterne
har Downs syndrom
og i alt 70% har andre
misdannelser end
duodenalatresi
OOA: »double
bubble«, dvs. to delvist adskilte luftansamlinger i dilateret
ventrikel og duodenum. Ingen luft i øvrige tarmkanal
der anlægges ventrikelsonde (størrelse 68) der lades åben.
Elektrolytforstyrrelser
korrigeres og barnet
rehydreres. Barnet
konfereres med børnekirurg og overflyttes subakut.
Duodenoduodenostomi i første til fjerde
levedøgn
Gastrointestinale misdannelser og obstruktion (fortsat)
Sygdom og incidens
Fund og anamnese
Undersøgelser
Behandling
Duodenalstenose,
Ladd-strenge, malrotation og volvulus
(drejning af tarmslynge med krøset som
akse)
symptomerne kan
være forsinket i flere
dage og evt. intermitterende ved inkomplet obstruktion.
Symptomer i øvrigt
som ved duodenalatresi.
Ved mellemtarmsvolvulus med obstruktion af karforsyningen er der foruden
opkastningerne,
hæmatokesi og svært
påvirket almentilstand
(shock). Ofte stærkt
forpint barn ved volvulus (smerter)
OOA: dilateret ventrikel og duodenum
med beskedne
luftmængder distalt.
Ved intermitterende
symptomer er der evt.
normalt rtg. Ved uklar
diagnose kan laves
tyndtarmspassage.
Der er ikke tid til dette
ved mistanke om
volvulus
ved volvulus (eller
hvis dette ikke kan
udelukkes) skal der
opereres akut pga. risiko for tarmgangræn.
I andre tilfælde ventrikelsonde, korrektion
af dehydrering og
elektrolytforstyrrelser. Subakut overflytning til børnekirurgisk afd.
Elektiv operation med
ophævelse af obstruktionen
Tyndtarmsatresi:
jejunalatresi 1:5000
ilealatresi 1:4000
galdefarvede opkast- OOA: dilaterede tyndninger og distension tarmslynger med mulindenfor 48 timer ef- tiple væskespejle
ter fødsel. Jo mere
distal atresi desto senere debut og desto
mere distension. Evt.
forsinket mekoniumafgang og polyhydramnion
ventrikelsonde (størrelse 8) der lades
åben. Korrektion af
dehydrering og elektrolytforstyrrelser.
Barnet konfereres
med børnekirurg og
overflyttes subakut
Mekoniumileus
ingen mekoniumafgang indenfor de første 48 timer. Tiltagende galdefarvede opkastninger og meteorisme. Komplikation
til cystisk fibrose (CF).
Ti procent af CF-patienter debuterer med
denne manifestation.
Hyperviskøs mekonium i tyndtarmen obstruerer (oftest nedre
ileum). Evt. afgang af
små blege mekoniumkugler. Evt. udfyldning. Obstruktion kan
også forårsages af lav
colon eller rektal obstruktion
ventrikelsonde, rehydrering.
Overflytning til børnekirurgisk afd. Klysma
med overfladeaktivt
kontrastmedium (colonindhældning) kan
helbrede colon eller
rektal mekoniumileus, mens laparotomi er nødvendig ved
kompliceret mekoniumileus (atresi og/eller perforation). Ileostomi, evt. blot som
tubulation, fulgt af udtømning ved skylning
OOA: skummende eller granulær fæces i
distenderede tarmslynger. Moderat (evt.
svær) tyndtarmsdistension med få eller
ingen væskespejle.
Evt. calcifikationer efter intrauterin perforation. Colonindhældning viser mikrocolon
med små mekoniumkugler.
Svedtest og mutationsdiagnostik for CF
bør udføres
Gastrointestinale misdannelser og obstruktion (fortsat)
Sygdom og incidens
Fund og anamnese
Undersøgelser
Behandling
Mb. Hirschsprung
(1:5000 fødsler).
Overvægt af drenge
(2-4:1)
ingen mekoniumafgang indenfor de første 48 timer. Tiltagende meteorisme, nedsat appetit, og senere
galdefarvede opkastninger. Ved mistanke
bør rektaleksploration udsættes til efter
colonindhældning.
I nogle tilfælde debut
med svær enterocolitis
OOA: dilaterede tarmslynger og enkelte
væskespejle. Ingen
luft i distale colon. Colonindhældning viser
snævert
(aganglionært) segment med distenderet ganglionær tarm
proksimalt (kegle).
Definitiv diagnose
ved rektalbiopsi
overflytning til børnekirurgisk afd. Kirurgi
initialt med colostomi
og siden (4-12-månedersalderen) resektion af det aganglionære tarmsegment,
anastomose og fremføring af normal tarm
til analsphincter
Analatresi (1:5000
fødsler)
fejludvikling ved kloakkens deling i rectum og sinus urogenitalis: analåbningen
(»fistlen«) er fejlplaceret. I sjældne tilfælde
(under 5%) ingen åbning.
Piger: 1) bevaret kloak
(fælles rectum, vagina
og urethra), 2) vestibulærfistel, 3) perinealfistel.
Drenge: 1) blærehalsfistel, 2) uretralfistel,
3) perinealfistel, sjældent dækket af membran.
Evt. mekonium og/eller bobler i urin.
Over 25% har andre
anomalier
efter overflytning:
Drenge: OOA: efter 12
timers levetid tages
sidebillede med bækken højest (luften viser i hvilket niveau
tarmen ender). Analgruben markeres. Hos
piger kan niveauet afgøres ved synet. Alle:
OOA og rtg. af thorax
mhp. tegn på øsofagusatresi og duodenalatresi, UL mhp.
urinveje, og rtg. af
bækken mhp. os sacrumabnormiteter
subakut overflytning
til børnekirurgisk afd.
Perineale fistler og
membraner:
Primær anoplastik.
God prognose.
Alle andre colostomi:
i 3.-4. levedøgn. Definitiv anorekto(vagino)plastik i 3-6-månedersalderen. Ved
højt niveau er der ringe kontinensprognose
Gastrointestinale misdannelser og obstruktion (fortsat)
Sygdom og incidens
Fund og anamnese
Undersøgelser
Behandling
Omphalocele (exomphalus major). Ca.
1:10.000 fødsler
Hernia funiculi umbilicalis
(HFU, omphalocele
minor)
(1:10.000 fødsler)
omphalocele: stor
bugvægsdefekt med
lever og tarme beliggende i udspilet navlesnor. Over 50% har
andre misdannelser,
herunder letale trisomier, hjertefejl og andet.
HFU: mindre defekt,
indeholdende mellemtarm. Andre misdannelser er meget
sjældne, fraset ductus omphaloentericus.
Beckwith-Wiedemanns syndrom ses
dog ved begge tilstande
BS, elektrolytter, albumin, syre-base status. Kromosomanalyse
subakut overflytning
til børnekirurgisk afd.
(akut i den sjældne situation, at celet er
rumperet).
Akut behandling se side 75
Fugtede gazer over
celet kan fremkalde
betydelig afkøling.
Truncus indpakkes
vandtæt.
Omphalocele: som regel operation i flere
stadier.
HFU: primær lukning
Gastroschisis
(1:10.000 fødsler)
mellemtarmen ligger BS, elektrolytter, albufrit ud gennem defekt min, syre-base status
i forreste bugvæg (typisk 2-4 cm stor defekt
lokaliseret til højre for
intakt navlesnor). Ingen peritoneumbeklædning. Sjældent
associerede abnormiteter (evt. ilealatresi)
akut overflytning til
børnekirurgisk afd.
Akut behandling se
transport af kritisk syge børn side 75
Fugtede gazer over
celet kan fremkalde
betydelig afkøling.
Primær lukning i reglen mulig
OOA: Oversigt over abdomen
Nekrotiserende enterocolitis (NEC)
Definitioner:
• inflammatorisk og iskæmisk tarmlidelse, der overvejende er lokaliseret til terminale
ileum og colon, men som kan involvere tarmen fra ventrikel til rectum. Det kliniske
billede er præget af ileus, blod i afføringen og uspecifikke symptomer (sepsis).
Debuterer meget sjældent før fødeindtagelse
• pneumatosis intestinalis: akkumulation af gas i tarmslimhinden. Diagnostisk for NEC
hos en nyfødt
• sygdomsspektret er meget bredt
Disponerende faktorer:
• præmaturitet, asfyksi, hypotermi og polycytæmi hos »small for date« nyfødt, medfødt cyanotisk hjertesygdom, udskiftningstransfusion
Anamnese og fund:
• tilstedeværelse af disponerende faktorer
• første tegn er opkastninger eller tiltagende aspirater og tiltagende abdominalomfang. Debuten er ofte snigende
• uspecifikke fund: sløvhed, apnøtilfælde, bleghed, forlænget kapillærrespons, temperaturinstabilitet. Sepsis kan være diagnosticeret før der er mistanke om tarmlæsion
• senere udvikles abdominal ømhed (smerter), galdefarvede eller fækulente opkastninger, blodig fæces hos ca. 25%, evt. afføringsstop, stille abdomen, erytem og induration af forreste bugvæg, ascites
• forsigtighed ved manipulation af abdomen
Undersøgelser:
• røntgenoversigt over abdomen evt. med billede i venstre sideleje med vandret strålegang (mhp. pneumoperitoneum). I de fleste tilfælde er et liggende anteriort-posteriort billede er nok. I lette tilfælde kan røntgen være normalt. Initialt enkelte væskespejle, nogle dilaterede tarmslynger og indtryk af fortykkede tarmvægge. Siden
udvikles pneumatosis intestinalis (striber af gasbobler i tarmvæggen) og senere
gasbobler i v. porta (svær NEC), samt fri luft i peritoneum ved perforation
• evt. UL af abdomen mhp. ascites, tykkelse af tarmvæg og motilitet, samt gas i v.
porta (kan detekteres med UL før røntgenoversigt)
• trombocytopeni giver fingerpeg om sværhedsgrad
• fæcesundersøgelse for Clostridium
• prøver i øvrigt som ved neonatal sepsis (side 443)
Monitorering:
• se side 380
• gentagen forsigtig klinisk vurdering af abdomen, samt
• gentagen røntgenoversigt da perforation bør opdages så tidligt som muligt. Hvis der
er pneumatose laves oversigt hver 8. til 12. time. Bemærk, at pneumatose kan forveksles med fæces, men koprostase findes ikke i neonatalperioden
Behandling:
• stands peroral ernæring ved mindste mistanke om NEC og giv parenteral ernæring i
stedet (initialt glukose 10%)
• konference med børnekirurg og evt. overflytning arrangeres (side 76)
• åben ventrikelsonde
• et eventuelt umbilicalkateter fjernes
• behandling af hypotension (se shock side 376) og korrektion af elektrolytforstyrrelser (side 357-371)
• antibiotika: ampicillin, gentamicin og metronidazol (doser side 445)
• smertebehandling (opioid i.v., side 69)
• indikation for laparotomi mhp. resektion af nekrotisk tarm er:
1. perforation (pneumoperitoneum)
2. progression trods ovenstående behandling
•
•
•
•
•
•
dårlige tegn er en fikseret tarmslynge, erytem af forreste bugvæg og en intraabdominal masse
immunglobulin overvejes ved sepsis (side 445)
AT-III og evt. frisk frosset plasma ved DIC (side 265)
behandling af respirationsinsufficiens (side 381)
evt. transfusion (side 81)
hvis NEC ikke kan bekræftes kan peroral ernæring genoptages når der ikke har
været ventrikelaspirater i 24 timer
Blod og knoglemarv
Neonatal anæmi
Definition:
• aldersspecifikke normalområder side 465
• normal hæmatokrit ved fødsel er 0.45-0.65
• anæmi generelt side 261
Årsager:
Anæmi ved fødsel:
• svær hæmolyse (Rhesusimmunisering)
• placentalæsion: placenta prævia, placentaløsning, placentaincision ved sectio
• fødselstraume: navlesnorsblødning, subgalealt hæmatom, stort kefalhæmatom,
intraabdominal blødning (leverruptur, miltruptur). Evt. debuterer anæmien indenfor
de første få dage efter fødsel
• føtomaternel blødning
• tvillingetransfusion
• intrauterin parvovirusinfektion (erytrocytaplasi)
Anæmi med debut 2. til 28. dag:
• mildere hæmolyse (AB0-immunisering etc.)
• beskeden placentatransfusion ved fødsel
• perinatal blødning
• kronisk blodtab (specielt fra mavetarmkanalen)
• erytrocytabnormiteter (sfærocytose, enzymmangel, α-thalassæmi)
• præmaturitetsbetinget anæmi debuterer typisk i 4-8-ugersalderen og er betinget af
erytropoietinmangel, iatrogene blodtab og det hastigt voksende intravaskulære
volumen der ikke kan udfyldes af erytrocytproduktionen
Anamnese og fund:
• usædvanlig blødning ved fødsel, placentalæsioner, forskellig hæmatokrit hos tvillinger, maters og barnets blodtype, familiære dispositioner, etnisk oprindelse
• bleghed, takykardi, kapillærrespons > 3 s, takypnø og evt. svært respiratorisk
»distress« (specielt ved akut blodtab), hypotension (sent fund), icterus (ved
hæmolyse), hæmatomer hos barnet (specielt subgalealt), abdomen (hårdt ved intraabdominal blødning), hepatosplenomegali og ødemer ved hjerteinsufficiens
• metabolisk acidose ved svær anæmi
• det akutte blodtab giver ofte svært respiratorisk »distress« med initialt normal
hæmoglobin og evt. med shock ved stor blødning, mens kronisk blodtab ofte giver
udtalt bleghed, lav hæmoglobin og evt. hjerteinsufficiens ved svær anæmi
Undersøgelser:
• hæmoglobin, rødt blodbillede (MCV, MCHC), hæmatokrit, retikulocyttal, leukocytter
og differentialtælling, trombocytter, Coombs’ test, bilirubin, blodtype, faktor II, VII og
X og APTT
•
•
evt. BAS-test, evt. blodudstrygning
ved mistanke om føtomaternel blødning kan maters blod undersøges med Kleihauer
og Betke test (farvning af blodudstrygning fra mater der detekterer føtale erytrocytter)
Behandling:
• se kriterier for transfusionsbehandling og valg af blodprodukt side 81
Behandling af blødningsshock:
• ved blødningsshock (»mean« BT < gestationsalder i uger, bleghed, kapillærrespons
> 3-4 s og metabolisk acidose) gives hyperakut transfusion med 0 Rhesus D negativt
blod
• kontakt blodbank og oplys om hyperakut transfusionsbehov
• aftal afhentning og levering (5-10 min)
• på fødestuen anlægges tykt venflon eller kateter i v. umbilicalis (optimal længde
side 376), og der gives iso. NaCl (10-15 ml/kg), mens der ventes på blodet
• der bør transfunderes med en rigelig mængde, f.eks. 25 ml/kg eller mere, da behovet
kan være betydeligt større hos et nedblødt barn. Giv initialt 10 ml/kg over 2-5 min.
Ved fortsat hypovolæmi gives 5 ml/kg over 5-10 min, og dette gentages indtil cirkulationen er genoprettet. Den resterende mængde blod gives over 2-4 timer. Ved store
blodtab kan det være nødvendigt at supplere med frisk frosset plasma (FFP) og
trombocytkoncentrat
• evt. skal der suppleres med 5% albumin (plasmaproteinmangel)
Transfusion ved immunbetinget hæmolyse:
• barnet er ofte hypervolæmisk og det kan være nødvendigt at give furosemid
1-2 mg/kg sammen med transfusionen
Behandling af ikke-transfusionskrævende anæmi:
• jern i form af mikstur Glycifer® (ferrojern) 3 mg/kg sv.t. ca. 2 dråber/kg (eller minimum 5 dråber i alt) i 3-4 mdr. fra barnet vejer 2.0 kg. Der må ikke gives jern til børn
med hæmolytisk anæmi. Endvidere gives folat 0.1 mg/døgn fra barnet er 14 dage
gammelt
• se i øvrigt rekommandationer for jernbehandling side 89
• erytropoietinbehandling kan være et dyrt men relevant alternativ til transfusionsbehandling
• rekombinant humant erytropoietin (EPO) kan bruges til behandling og forebyggelse
af kronisk anæmi, f.eks. hos præmature, sen anæmi efter Rhesusimmunisering og
anæmi ved bronkopulmonal dysplasi. Behandlingen gives i.v. eller s.c. Et dosisforslag er 200 U/kg/dosis hver 3. dag til ønsket effekt. Maksimal marvproduktion er nået
ved retikulocytproduktionsindeks på 6-8 (se side 261). Der kan ses forbigående neutropeni
Hæmoragisk sygdom hos nyfødte
Definition:
• mangel på faktor II, VII, IX og X, der typisk optræder 48-72 timer efter fødslen
Årsager:
• beskedne mængder frit K-vitamin tilgængeligt fra mater
• ingen tarmflora hos barnet, og det er tarmfloraen der siden producerer K-vitamin
• svigtende leversyntesefunktion (neonatal hepatitis og biliær atresi)
• hæmoragisk sygdom kan normalt forebygges med 1 mg Konakion® i.m. ved fødslen
hos mature børn, men denne dosis er ikke altid nok til præmature børn
Risikofaktorer:
• asfyksi, maternel indtagelse af Fenemal eller phenytoin, brystmælk (K-vitaminfattigt), profylaktisk K-vitamin ikke givet ved fødsel
Symptomer og fund:
• typisk debut i 2. til 4. levedøgn med ekkymoser, blødning fra navlesnorsstump, epistaxis, hæmatemese, melæna og blødning fra punktursteder
• prodromalsymptomer fra CNS ved lille blødning kan optræde før alvorlig CNS-blødning
• maternel indtagelse af Fenemal eller phenytoin kan fremkalde svær blødningstendens med debut i første levedøgn
• ved manglende leversyntesefunktion debuterer blødning efter første leveuge
Differentialdiagnoser:
• fødselstraumer (petekkier betinget af venøs obstruktion og udstrakte ekkymoser der
især ses hos præmature børn pga. skrøbelige kapillærer), dissemineret intravaskulær koagulation (DIC), neonatale årsager til hæmatemese og melæna (side 230-231),
medfødte koagulationsdefekter
Undersøgelser:
• hæmoglobin, leukocytter, trombocytter, APTT, faktor II, VII og X
• evt. ALAT, LDH, basisk fosfatase, bilirubin, BS (sen debut)
• ved mistanke om DIC: fibrin D-dimer, fibrinogen og antitrombin-III
Behandling:
• Konakion® i.m. uanset om der er givet ved fødslen (maks. 3 mg på et døgn)
• ved livstruende blødning eller mistanke om CNS-blødning gives frisk frosset plasma
(15 ml/kg)
Neonatal polycytæmi
Definition:
• venøs hæmatokrit > 65%
• den kapillære hæmatokrit kan være op til 15% højere end den venøse (normalt 4-7%
over den venøse hæmatokrit)
• hæmatokritten når maksimum 2 timer efter fødslen
Årsager:
• tvillingetransfusion, stor placentatransfusion (sen afnavling), væksthæmning og
børn af diabetiske mødre (kronisk intrauterin hypoxi stimulerer erytropoietinproduktion), Downs syndrom, kongenit binyrebarkhyperplasi (adrenogenitalt syndrom),
Beckwith-Wiedemanns syndrom, neonatal Graves sygdom (hyperthyreosis) og
hypothyreosis
Symptomer, kliniske og parakliniske fund:
• oftest asymptomatisk. Symptomerne er relateret til hyperviskositet. Ved udtalt polycytæmi kan ses:
• pletorisk udseende (dyb rødmosset eller rødviolet hudfarve)
• nedsat appetit
• »respiratory distress«: knirken, takypnø, indtrækninger, cyanose
• CNS-symptomer: sløvhed, sitren, irritabilitet og kramper (kortikale venøse tromboser)
• icterus, hypoglykæmi, hypocalcæmi
• hjerteinsufficiens: takykardi, takypnø, hepatomegali, kapillærrespons > 3 s og
gråbleg farve
• persisterende føtal cirkulation (persisterende pulmonal hypertension)
• nekrotiserende enterocolitis
• nyrevenetrombose (oliguri, hæmaturi, tumor i flanken, trombocytopeni, barn af
diabetisk mor)
• gangræn
Undersøgelser:
• venøs hæmatokrit, hæmoglobin, BS, Ca, elektrolytter, leukocytter og
differentialtælling, CRP, bloddyrkning, evt. bilirubin
• røntgen af thorax
Behandling:
• det er kontroversielt hvor høj hæmatokritten skal være før der behandles, men
asymptomatisk polycytæmi skal næppe behandles før den venøse hæmatokrit er ≥
70%, mens symptomatisk polycytæmi bør behandles ved hæmatokrit > 65%
• der gøres flebotomi som kompenseres med albumin 5% eller iso. NaCl hvor det volumen (ml) der skal udskiftes beregnes efter:
((hæmatokrit – 0.60) × 85 ml/kg × vægt i kg)/hæmatokrit
• den partielle udskiftning foretages via v. umbilicalis efter principperne for fuld
udskiftning
• der gives gentamicin og ampicillin i 1 døgn startende under udskiftningen (brug af
profylaktisk antibiotika til dette formål er kontroversielt)
Neonatal trombocytopeni
Definition:
• < 150 mia/l hos matur og < 100 mia/l hos præmatur
Årsager:
• hvis barnet er i dårlig almentilstand er de hyppigste årsager dissemineret intravaskulær koagulation (DIC), sepsis og nekrotiserende enterocolitis (NEC)
• øvrige årsager: maternel idiopatisk trombocytopeni (autoimmun trombocytopeni),
isoimmun neonatal trombocytopeni (maternel antistofproduktion mod føtale trombocytantigener, der ikke findes på maters egne trombocytter), kongenit infektion
(TORCH), svær Rhesusimmunisering, maternel SLE, medicininduceret, efter udskiftningstransfusion, Downs syndrom, præeklampsi, præmaturitet og anoxi, aplastisk
anæmi, leukæmi, hæmangiomatose (multiple hæmangiomer)
Anamnese og fund:
• ved isoimmun neonatal trombocytopeni har mater normalt trombocyttal og evt.
tidligere født barn med trombocytopeni
• ved idiopatisk trombocytopeni hos mater er der op til 50% risiko for at barnet får
autoimmun trombocytopeni (forbigående)
• belys maternelle ekspositioner (medicin og infektioner) under graviditet
• purpura, ekkymoser, kefalhæmatom, blødning fra navlestump, punktursteder
• ved isoimmun neonatal trombocytopeni er der væsentlig risiko for CNS-blødning
(især intrauterint)
Undersøgelser:
• trombocytter, hæmoglobin, retikulocytter, leukocytter og differentialtælling,
Coombs’ test, blodtype, faktor II, VII og X, APTT
• trombocyttal følges tæt
• UL af cerebrum
• afhængigt af anamnese og klinisk billede: evt. BAS-test, evt. blodudstrygning, evt.
undersøgelse for trombocytantistoffer, evt. knoglemarvsbiopsi, evt. udredning for
TORCH
• trombocyttal hos mater
Behandling:
• korriger årsag om muligt
• trombocyttransfusion hvis:
1. trombocyttal < 10 mia/l hos maturt barn og < 30 mia/l hos stabilt præmaturt barn.
Disse grænser er kontroversielle. Nogle vil sætte dem lavere og stille krav om
samtidig klinisk blødning. Transfunderede trombocytter destrueres hurtigt ved
immunologisk betinget trombocytopeni
2. trombocyttal < 50 mia/l hos barn med komplicerende tilstand
3. se også transfusion af trombocytter side 83
•
•
•
•
•
giv trombocytkoncentrat 10 (maks. 20) ml/kg over 1-2 timer
udskiftningstransfusion ved immunbetingede trombocytopenier med trombocyttal
< 15 mia/l umiddelbart efter fødslen. Der gives trombocyttransfusion før og ved
afslutning af udskiftning
overvej maternelle trombocytter ved isoimmun neonatal trombocytopeni
ved immunbetingede trombocytopenier og trombocyttal < 50 mia/l gives immunglobulin i.v. (2 g/kg) fordelt på 2-5 døgn. Infusionerne gives over 4-6 timer. Ved manglende effekt prøves prednison 2 mg/kg/døgn (fordelt på 3 doser) i 5 dage
undgå intramuskulær injektion
Ætiologisk inddeling og multiorganaffektion
Neonatal apnø
Definition:
• apnø er ophør af vejrtrækning i 15-20 s, eller kortere hvis tilfældet er ledsaget af
cyanose, bleghed, bradykardi eller hypotoni
• periodisk vejrtrækning er respiratoriske pauser af 5-10 s varighed med normal vejrtrækning mellem pauserne. Pauserne er ikke associeret med bradykardi, men kan
være sammenfaldende med hypoxi
Årsager:
• præmaturitet er hyppigste årsag men en eksklusionsdiagnose. Nedenstående årsager bør overvejes først:
1. nedsat iltforsyning til vævene: hypoxi (det primære problem ved adskillige tilstande), anæmi (hæmatokrit < 0.40), hypotension (hjerteinsufficiens, shock), persisterende ductus arteriosus (specielt ved lungeødem)
2. respiratoriske problemer: luftvejsobstruktion (sekreter, anatomisk, lejringsbetinget), »respiratory distress syndrome«, pneumoni, pneumothorax, atelektase, persisterende ductus arteriosus (specielt ved lungeødem)
3. vagus-medieret: svælgstimulation (sugning, sondeanlæggelse, sekreter), smerter, gastroøsofageal refluks
4. sepsis
5. CNS- eller PNS-sygdom: anfaldsfænomener, intrakraniel blødning, neuromuskulær lidelse
6. metabolisk forstyrrelse: hypoglykæmi, acidose, hypocalcæmi, hypo- og hypernatriæmi, hypertermi og hurtige skift i temperatur (op og ned)
7. medikamentelt induceret: opioid eller anden respirationsdeprimerende medicin
til mater f.eks. magnesiumsulfat (præeklampsi), barbiturater, benzodiazepiner,
propranolol eller anæstesigasser
8. postoperativt
Harmløse årsager:
• håndtering af barnet og REM-søvn
Symptomer og fund:
• beskriv hyppighed, varighed og tidsmæssige relationer til associerede begivenheder. Tilstedeværelse af bradykardi og/eller cyanose
• barnet gennemgås mhp. ovenstående årsager
• pludselig debut af apnø i 2. leveuge hos en tidligere rask nyfødt er et alvorligt tegn
Undersøgelser:
• afhængigt af fund, f.eks. kapillær syre-base status inkl. elektrolytter og ioniseret
calcium, hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling, CRP, UL af cerebrum, EEG,
EKG, ekkokardiografi
• røntgen af thorax
Monitorering:
• puls, respirationsfrekvens, pulsoxymetri og apnømonitor. Apnømonitor registrerer
respirationsbevægelser der ikke nødvendigvis ophører ved obstruktiv apnø
Behandling:
• behandling af underliggende tilstand har højeste prioritet når vejrtrækningen er sikret
• stimulation: berøring eller gnides under hæl
• skab frie luftveje: se side 45. Evt. nasal »airway« hvis der er obstruktion i svælget.
Brug afklippet trakealtube, der afklippes i længde sv.t. afstand mellem næsetip og
kæbevinkel
• maskeventilation (40% ilt) ved apnø der ikke retter sig på stimulation
• nasal-CPAP
• præmaturitetsbetinget apnø: koffeincitrat 20 mg/kg i.v. eller p.o. som mætningsdosis og herefter 5 mg/kg som vedligeholdelsesdosis i en daglig dosis. Har færre
bivirkninger end theophyllin. Alternativt til koffeincitrat anvendes theophyllin: bolus
6 mg/kg p.o. eller i.v., og herefter theophyllin 4 mg/kg peroralt eller i.v. fordelt på 2-3
doser
• i svære tilfælde eller ved methylxantinrefraktær apnø kan doxapram forsøges:
intravenøs bolus: 0.5-1.5 mg/kg over 15 min og herefter infusion 1 mg/kg/time. Titreres til lavest mulige dosis. Maksimaldosis: 2.5 mg/kg/time. Doxapram kan også gives
p.o. (1 mg/kg × 6)
• barnet lejres på maven
• evt. mekanisk ventilation
• pulserende vandseng, men plejeprincippet er fortsat »minimal handling«
Præmaturitetsbetinget apnø:
• debuterer typisk på 3.-6. levedøgn og forsvinder typisk ved en gestationsalder på 3436 uger
Perinatal asfyksi og genoplivning af nyfødte
Definitioner:
• perinatal asfyksi er kombinationen af hypoxi, acidose og påvirket organfunktion ved
fødslen
• intrapartum asfyksi er asfyksi betinget af insufficient kredsløb i placenta og/eller
navlesnor
• postpartum asfyksi er asfyksi betinget af insufficient gasudveksling i barnets lunger
Patofysiologi:
• asfyksi er en almindelige årsag til, at en nyfødt ikke trækker vejret
• asfyksi kan medføre hæmning af cerebrale og kardielle funktioner, som fører til
respiratorisk- og cirkulatorisk insufficiens, hvis asfyksien ikke behandles
• intrapartum asfyksi kan forsinke start af vejrtrækning (CNS-betinget hypoventilation)
og bidrager til postpartum asfyksi. Intrapartum asfyksi kan føre til svær hypoxisk
iskæmisk encefalopati på trods af beskedne (evt. ingen) genoplivningsproblemer
•
•
primær apnø er refleksudløst og godartet. Denne afsluttes efter et par minutter med
en dyb gispen der varer i 5-10 min. Hvis dette ikke giver luftskifte, følger sekundær
(terminal) apnø der definitorisk varer indtil hjertestop
utilstrækkeligt pulmonalt luftskifte (hypoventilation) efter fødslen ses af andre årsager end asfyksi, f.eks. reflektorisk (svælgstimulation: sugning, sekret), præmaturitet,
CNS-traume ved fødsel, indgift af CNS-deprimerende medicin til mater (f.eks. universel anæstesi eller opioid), intrauterin sepsis (gruppe B streptokokker), muskelsvaghed (neuromuskulær sygdom eller præmaturitet), anæmi og medfødte misdannelser (f.eks. pleurale effusioner eller misdannelser der forhindrer lungeekspansion)
Årsager og epidemiologi:
• ca. 70-80% af de fødsler hvor genoplivning bliver nødvendig kan forudsiges på basis
af kendte risikofaktorer: gestationsalder < 36 uger, akut sectio, tang- eller vacuumforløsning, abnorm fosterpræsentation, flerfoldfødsler, føtalt stress (cardiotocografi
(CTG), skalp-pH < 7.25, grønt vand), antepartum blødning, Rhesusimmunisering,
svære fostermisdannelser eller hydrops
• se i øvrigt årsager ovenfor der forsinker start af vejrtrækning
• ca. 10% af nyfødte har behov for hjælp til at komme i gang med vejrtrækningen efter
fødslen (stimulation, sugning, maske-CPAP osv.). Ca. 1-2% af nyfødte over 2.5 kg har
behov for genoplivning i form af assisteret ventilation. Ca. 90% kan klares med
maskeventilation alene
Fund:
• tegn på intrapartum asfyksi er dårlig hjertelyd, patologisk CTG (specielt manglende
accelerationer, persisterende sene decelerationer, svære variable decelerationer
(form og relation til veer), sinuskurve, svær takykardi eller bradykardi), grønt fostervand, lav skalp-pH og lav navlesnors-pH (navlearterie; normalt > 7.10)
• asfyksi vurderes klinisk med Apgarscore (Virginia Apgar 1953). Basis for scoringen
bør beskrives præcist, da et givent pointtal kan dække over forskellige kliniske tilstande, f.eks. tilstande med kraftfuld respiration, men cyanose etc. Asfyksi er kun en
årsag blandt mange til lav Apgarscore
• registrer Apgarscore ved 1 og 5 min, og fortsæt scoringen til den er ≥ 8 (hvert 5. min
til 20. min). Apgarscore ved 15 og 20 min korrelerer til graden af asfyksi og risikoen
for neurologiske skader
Apgarscoring
point
0
1
2
hjerteaktion
ingen
< 100
≥ 100
farve (truncus)
bleg
cyanotisk
lyserød
respiration
ingen
svag, gispen
kraftig, regelmæssig
tonus
slap
nedsat
spontane bevægelser
reaktion på sug
ingen
grimasse
hoste, nysen
Hjerteaktion og farve afspejler kredsløbet mens de øvrige parametre beskriver den neurologiske tilstand
Forberedelser ved risikofødsel:
• ved mistanke om føtalt stress eller sygdom, samt ved for tidlig eller vanskelig fødsel
bør der være en læge tilstede specielt til at tage sig af barnet
• læs moderens journal. Afklar årsag til sectio, tang eller vacuumekstraktion, samt
medicinindgift til mater under fødslen
• konferer med obstetrikeren (hvilke problemer forventes?)
• intubation kan blive nødvendigt. Hvem skal gøre det?
• tilkald assistance før fødslen ved mistanke om svært sygt barn eller problematisk
flerfoldfødsel. Genoplivning af et svært asfyktisk barn kræver 2-3 personer. Opgaverne fordeles ideelt før barnet fødes
• kontrollér sug (ca. 150 cmH2O), forsyning af ilt og udstyr i øvrigt: sugekatetre, maske,
ballon, trakealtuber (2.5-3.0-3.5 mm), tungeholder og laryngoskop. Check funktion og
at relevant størrelse haves
• der bruges 100% ilt til genoplivning. Det kan være rimeligt at bruge 40% til præmature mhp. at undgå cerebral vasokonstriktion. Undersøgelser tyder på, at genoplivning med atmosfærisk luft er lige så effektiv som med 100% ilt. Ideelt styres ilttilskud
af pulsoxymeter. Hvis overtryksventil eksisterer i systemet sættes den til 30-40
cmH2O. Der kan være behov for højere tryk ved de første inspirationer
• tænd for varmelampen og skaf varme svøb eller håndklæder fra varmeskab. Børn <
1000-1500 g lægges evt. i plastikpose til halsen for at reducere varmetab
• der skal være udstyr til intubation og intravenøs behandling på fødestuen (iso. NaCl,
10% glukose, adrenalin, naloxon, bikarbonat samt K-vitamin)
Behandling
Algoritme for genoplivning af nyfødte tryk her
Opgaver ved modtagelse af nyfødt uden asfyksi:
1. når hovedet fødes suges forsigtigt fra næse og mund (maks. 5 cm fra læber). Der
suges ikke dybt i svælget, da dette giver risiko for bradykardi, apnø og
larynxspasme. De fleste, selv meget præmature, har velbevarede svælgreflekser og
aspirerer ikke
2. start stopuret når hoved og thorax er fri, og barnet således har mulighed for at
trække vejret
3. når barnet er født, lejres det i sideleje i niveau med uterus. Hvis ikke der er tydelig
asfyksi (Apgarscore 0 til 3), ventes 30-60 sekunder med afnavling. Der er god tid til at
aftørre (taktil stimulation) og observere. Hvis barnet nu har skreget og har god
tonus (Apgarscore 8 til 10) kan det lægges op til sin mor i sideleje, gerne hud mod
hud, med varme svøb og dyne over
4. hvis barnet ikke har skreget, er slapt, meget lille, eller der er andre problemer,
tages det til genoplivningsbordet. Barnet bæres med hovedet lavt og ansigt til
siden eller nedad for at holde frie luftveje
5. observationen fortsættes i 5-10 min. Let på bleerne for at vurdere farve og tonus, for
at stetoskopere, og for eventuelt at gennemføre den rutinemæssige undersøgelse
af det nyfødte barn
Let til moderat asfyksi (uden grønt vand):
• start stopuret når hoved og thorax er fri
• Apgarscore 4-7 ved 1 min (typisk puls knapt 100/min, enkelte inspirationer og nogen
tonus)
• sugning af mund og næse. Svælgsugning bør principielt forbeholdes situationer
med apnø. Sug ikke i ventriklen før barnets tilstand er stabil eller det er nødvendigt
f.eks. pga. maskeventilation
• aftørring og fjern våde håndklæder
• fortsat taktil stimulation (gnubbes på ryg og gnides under fodsålerne)
• ved knirken eller anstrengt vejrtrækning gives maske-CPAP. Mange børn vil reagere
med enkelte inspirationer og gradvist få bedre farve og hjerteaktion
• hvis der er apnø eller bradykardi trods stimulation:
1. sugning fra svælg og ventrikel. Lad sugekateter blive liggende åbent i ventrikel
så ventrikeldistension ved maskeventilation undgås
2. ventilation på maske hvis der ikke er spontanrespiration eller puls under 100.
Der bruges 100% ilt og frekvens 40-60/min. Man skal kunne se thorax hæve sig.
De første inspirationer skal være lange med relativt høje tryk (ca. 40 (50) cmH2O).
Ved de senere inspirationer anvendes ca. 20 cmH2O tryk. Ventilation fortsættes
til hjerteaktion er over 100/min og stigende. Som regel er 3-4 inspirationer nok til
at ekspandere thorax og starte respirationen. Reducer iltprocenten gradvist.
Hvis der ikke hurtigt kommer spontanrespiration handles som ved svær asfyksi
(se nedenfor)
• hold barnet varmt. Børn < 1000-1500 g lægges evt. i plastikpose (til halsen)
Svær asfyksi:
• start stopuret når hoved og thorax er fri
• Apgarscore 0-3 ved 1 min (respirationsløs, hjerteaktion typisk ca. 60/min og barnet
er slapt, blegt og reaktionsløst)
• hvis obstetriker mener der har været liv indtil 10 min før fødsel gøres genoplivningsforsøg:
• sugning i næse, svælg og ventrikel (lad sug ligge som ventrikelsonde)
• hurtig aftørring (udføres samtidig med sugning)
• ventilation på maske i 30 s (40-60/min) med 100% ilt, mens der gøres klar til intubation og intravenøs adgang (navlevenen). Lyt til hjertet
• hvis hjerteaktion fortsat er < 60/min efter ca. 30 s ventilation på maske:
1. intubation: barnet lejres optimalt og en person står klar med sug, så overblikket
ved intubationen kan optimeres. Tubediameter: < ca. 1000 g: 2.5 mm; ca. 10002000 g: 3.0 mm; > ca. 2000 g: 3.5 mm. Tubedybde ved oral intubation < ca. 1000 g:
ca. 5.5 cm; ca. 1000-2000 g: ca. 6.5 cm; ca. 2000-3000 g: ca. 8 cm; og ca. 3000-5000
g: ca. 10 cm. Tubeplacering kontrolleres ved 1) at se om thorax løfter sig tydeligt
og symmetrisk (i højre hovedbronkus eller ej) 2) at høre egal respirationslyd i
aksiller, og 3) at holde ventrikelsondens åbning under vand ved ventilation (hvis
det bobler ved inspiration er man i øsofagus). Barnets tilstand bør bedres
2. indikationer for intubation: mulighed for mekonium i trakea hos medtaget barn,
maskeventilation er insufficient, behov for hjertemassage, mistanke om specielle tilstande f.eks. diafragmahernie eller immaturitet
•
•
•
•
•
•
•
•
•
3. ventilation er 1. prioritet i genoplivningen af nyfødt. Hjertemassage kan kompromittere ventilationen, specielt ved maskeventilation, hvorfor man forsøger at
vente indtil lungerne er udfoldet og ventilationen er etableret
hvis hjerteaktionen fortsat er < 60 efter 30 s ventilation på trakealtube:
1. start hjertemassage i rytmen 3:1, hvor der gives ca. 90 kompressioner af thorax
og 30 inspirationer per min. Massagen gives over sternums nedre halvdel. Brug
to tommelfingre til massagen og hold hænderne omkring brystkassen. Tryk så
sternum sænkes ca. 30% af thoraxdybden og trykket holdes i 50% af cyklus
2. tilkald hjælp: minimum to og helst tre erfarne personer tilstede
3. sæt om muligt en til at skrive hvad der gives hvornår. Alle opgaver der uddelegeres skal have en modtager (direkte kommunikation)
4. læg venflon i navlevenen (f.eks. hvid). Træk kanyle ud og fyld venflon med iso.
NaCl før anlæggelse. Træk op i navlestump så venens forløb rettes ud (pean
eller lignende). Flow i navlearterier ved anlæggelse kan evt. stoppes med pincet
der klemmes om navlesnorsbasis. Venflon kan tapes fast på maven. Kateterretning mod lever. Aspirer blod før infusion. Kun i ekstremt sjældne tilfælde vil der
være behov for intraossøs adgang (side 107 og tryk her)
5. giv adrenalin (0.01-0.03 mg/kg) i navlevenen. Adrenalindosis gentages hvert 3.-5.
minut så længe der er behov
ved børn der ikke responderer på ventilation med 100% ilt overvejes:
1. mekanisk problem: fejlintubation i øsofagus eller højre hovedbronkus, for lille
tube, insufficiente inspirationstryk til at åbne lungerne (op til 50 cmH2O kan være
nødvendigt), problem med ilttilførsel
2. andre kritiske tilstande som hypovolæmi (blødning), pneumothorax, luftvejsobstruktion (aspiration, choanalatresi etc.), hjertemisdannelse (»hypoplastic left
heart«, coarctatio etc.), persisterende føtal cirkulation, kongenit pneumoni eller
sepsis, hydrops (pleuraeffusion), diafragmahernie, lungehypoplasi (f.eks. Potters syndrom)
ved mistanke om føtal blødning eller hypovolæmi gives iso. NaCl (10 ml/kg) mens
man venter på 0 Rhesus D negativt blod (10 ml/kg over 2-5 min). Hvis barnet er nedblødt (f.eks. ved navlesnorsruptur eller abruptio) kan barnet godt have blødt 40-50
ml/kg. Ved fortsat shock gives derfor 10 ml/kg over 10 min indtil cirkulationen er genoprettet. Transfusionen fortsættes til cirkulationen er stabiliseret. Ved store blødninger kan det være nødvendigt at supplere med frisk frosset plasma (FFP) og trombocytkoncentrat
ved længerevarende genoplivning (≥ 10 min) overvejes bikarbonat (1 mmol/ml) 1
ml/kg blandet med glukose 5% i mængdeforholdet 1:1 givet over 5 min (sufficient
ventilation er et krav for indgift)
arranger overflytning til neonatalafdeling. Tilkald evt. sygeplejerske fra neonatalafdelingen, hvis man råder over dette
hold barnet varmt. Børn < 1000-1500 g lægges evt. i plasticpose
hold forældrene orienteret undervejs (varselsskud)
hvis det overvejes at indstille behandlingen eller situationen er kritisk, drøftes nøddåb med forældrene
det er normalt berettiget at indstille behandlingen hvis:
1. der forsat ikke er spontan hjerteaktion efter 10 minutters genoplivning eller
2. der efter 30 minutters genoplivning er hjerteaktion men ingen gisp, respiration
eller andre spontane bevægelser. Gispende respiration og hypotoni efter 15
minutters genoplivning tyder på svær hjernestammehypoxi med stor risiko for
kramper og hjerneskade
Hyperakutte tilstande der manifesterer sig ved asfyksi
Mekoniumaspiration:
• mekonium er sejt, lungeirriterende og inaktiverer surfactant. Aspiration kan forårsage svær lungesygdom især hos postmature børn. Optimalt suges barnet med tykt
sug i næse, mund, svælg og ventrikel når hovedet er født
• ved tykt, grønt fostervand:
1. hvis der er apnø eller insufficient respiration gøres umiddelbart intubation med
sugning fra trakea før ventilation (evt. sugning direkte på tuben). Hvis der hentes
tykt mekonium op, suges omhyggeligt flere gange afbrudt af ventilation. Trakeallavage undlades. Barnet indlægges altid
2. hos børn uden behov for manuelventilation skal der suges omhyggeligt i næse,
mund, svælg og ventrikel. Respirationen observeres tæt de næste timer
Pneumothorax:
• initialt godt respons på ventilation, derefter igen cyanose eller bleghed. Der kan ses
et opdrevent thorax og abdomen, der bevæger sig dårligt ved ventilation eller asymmetriske thoraxbevægelser ved respiration, evt. høres hjertelyden forskudt mod
højre (mediastinal forskydning). Det er i reglen umuligt at høre sideforskel ved stetoskopi
• kontrollér at ventrikelsonden ligger på plads, og tøm ventriklen for evt. luft
• evt. transillumination i mørkt lokale med fiberoptisk lyskilde mod thoraxvæg (øget
størrelse af halo omkring lyskilden sv.t. pneumothorax). Testen kan bruges op til ca.
6 mdr.
• hvis barnet er dårligt punkteres akut med sommerfugl (23 G) tilkoblet trevejshane og
20 ml sprøjte. Der gøres indstik i thorax’ højeste punkt i medioklavikulærlinien, og
der stikkes lodret ned ved overkant af costa. Brystvæggen er ca. 0.5 cm tyk
• hvis der fortsat er behov for ventilation må man næsten altid lægge pleuradræn.
Drænet anlægges ca. 1 cm lateralt og kaudalt for papillen ved overkanten af et
costa efter infiltration med lidocain 0.5%
Mb. cordis og persisterende føtal cirkulation:
• barnet får god tonus og skriger kraftigt, men fortsat cyanose trods 100% ilt og pænt
luftskifte (uanstrengt takypnø)
• hvis mistanken om hjertesygdom opretholdes efter grundigere undersøgelse startes
prostaglandininfusion (se side 117). Se også kongenit mb. cordis (side 111) og persisterende føtal cirkulation (side 78)
Umiddelbart svært respiratorisk »distress«:
• barnet gør gode respirationsforsøg, men har kraftige indtrækninger og dårligt luftskifte
• tænk på perifer årsag (dvs. ikke CNS-betinget). Mulige årsager er aspiration, kongenit pneumoni, diafragmahernie, trakeoøsofageal fistel, Potters syndrom, choanal-
•
•
•
atresi og Pierre-Robins syndrom (mikrognati, glossoptose, høj gane eller ganespalte)
og laryngeale eller trakeale misdannelser (f.eks. laryngo- og/eller trakeomalaci)
røntgen af thorax så snart det er muligt
hurtig intubation er ofte nødvendigt. Husk at trække kæbe frem og evt. bruge tungeholder eller afklippet tube ved tegn på obstruktion. Nasal »airway« kan være livsreddende ved Pierre-Robins syndrom, og man vurderer om obstruktionen bedres
ved bugleje
»respiratory distress syndrome« (RDS, surfactantmangel) debuterer typisk først 2-4
timer efter fødsel og når »peak« efter 36-48 timer. Transitorisk takypnø hos neonatale debuterer typisk 1-2 timer efter fødsel
Opioider (eller sedativa) til moderen indenfor 4 timer før fødsel:
• frie luftveje og maskeventilation. Maskeventilation anbefales før naloxon for at
dæmpe kraftig endogen adrenalinfrigørelse. Både naloxon og hyperkapni er kraftige stimulatorer af det sympatiske nervesystem
• naloxon 0.1 mg/kg i.m. (sv.t. 0.25 ml/kg af 0.4 mg/ml opløsning) under forudsætning
af, at perfusionen er adækvat. Ved påvirket perfusion skal naloxon gives i.v. eller
endotrakealt. Virker indenfor få min. Kan gentages efter 2-3 minutter (gange flere)
• naloxon er kontraindiceret til børn af opioidafhængige mødre
• barnet skal observeres da virkningsvarigheden af naloxon er kortere end for de fleste opioider
Visitering og vurdering ved asfyksi:
• ved Apgarscore 8-10 ved 5 min kan barnet normalt blive hos sin mor, mens et barn
med Apgarscore under 8 ved 5 min som regel overflyttes til børneafdeling mhp.
monitorering og klinisk observation
• klinisk kontrol efter ca. 1 time (evt. med kapillær syre-base status og blodsukker 2
og 6 timer efter fødslen)
• meget lav navlesnors-pH (< 7.00) eller meget lav standard »base excess« (< –15)
skal skærpe opmærksomheden, og hvis barnet er blot let påvirket (f.eks. ændret
tonus) indlægges det på neonatalafdeling til observation
• svær asfyksi kan give hypoxisk iskæmisk encefalopati (side 395) med hjerneødem
og -infarkter, kramper og andre anfaldsfænomener, intrakranielle blødninger (især
hos præmature), nyresvigt (shocknyrer eller akut tubulointerstitiel nefritis (ATIN)),
»respiratory distress«, lungeblødning, hjerteinsufficiens (hypoxisk kardiomyopati),
dissemineret intravaskulær koagulation (DIC), persisterende føtal cirkulation,
nekrotiserende enterocolitis (NEC), hypoglykæmi, hypocalcæmi, »syndrome of
inappropriate antidiuretic hormone secretion« (SIADH), hyponatriæmi, metabolisk
acidose mm.
Behandling på neonatalafdeling:
• der findes ingen behandling af det asfyktiske insult. Behandlingen har til mål at
undgå yderligere komplikationer, dvs. forebygge og behandle apnø, hypoxæmi,
hypotension, hypoglykæmi og anfaldsfænomener. Strategien er derfor:
• tæt observation
• respiratorisk støtte om nødvendigt (NCPAP eller respiratorbehandling). Det tilstræbes at holde PaO2 > 8 kPa og PaCO2 på 5-7 kPa
• »mean« blodtryk > 40 mmHg
•
•
•
blodsukker > 2.5 mmol/l
forsigtig vand- og natriumindgift fra starten da næsten alle svært asfyktiske børn
udvikler hypervolæmi
diagnose og behandling af epileptiske anfald. Diagnosen er ofte vanskelig pga.
subkliniske anfald. Alle asfyktiske børn i respirator bør derfor monitoreres med
EEG (amplitudeintegreret EEG)
Prognose og behandlingsophør på neonatalafdeling:
• i de sværeste tilfælde af asfyksi bør man hurtigt forsøge at afklare om der foreligger
global, irreversibel hjerneskade, der vil føre til tetraplegi, mental retardering og evt.
epilepsi. Tegn på dette er:
1. fladt EEG 6 timer efter det asfyktiske insult
2. høj hjernegennemblødning 12-36 timer efter fødslen (Doppler-flowhastighed i
a. carotis interna eller a. cerebri media på over 20 cm/s samtidigt med »pulsatility index« < 0.55)
3. manglende »visual evoked potential«
4. koma efter andet levedøgn
• ved sikre holdepunkter for flere af ovennævnte bør respiratorbehandlingen
indstilles
• nogle børn har svære postasfyktiske symptomer fra hjerte og nyrer og kun
beskedne tegn på hjerneskade
• følgende variable har prognostisk værdi:
1. varighed og sværhedsgrad af cerebrale anfaldsfænomener
2. fravær af somatosensorisk potentiale dag 2 til dag 7
3. CT scanning mod slutningen af 1. levemåned (korrigeret for evt. præmaturitet af
hensyn til vurdering af hypodensitet i den hvide substans)
4. MR scanning fra 7. dag
5. barnets almentilstand og trivsel. Tidspunktet hvor barnet dier 50% af sit behov
Efterbehandling og ambulant kontrol:
• børn med påvist strukturel hjerneskade behandles normalt med Fenemal i en kortere periode. Hos andre børn forsøges antikonvulsiva seponeret når den kliniske tilstand er stabil. Børn med anfald trods Fenemal kan have hjælp af valproat eller carbamazepin
• de børn der har fået påvist strukturel hjerneskade, har haft kramper eller har været i
respirator følges i neonatalt ambulatorium ved (1-), 5- og 11-månedersalderen
• alle asfyktiske børn kan følge almindeligt vaccinationsprogram (pga. indførelsen af
den acellulære kighostevaccine i 1997)
• yderligere ambulante kontroller ved behov
Referencer:
• anbefalingerne for genoplivning af nyfødte er i overensstemmelse med »Guidelines
2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care.«
International Consensus on Science. The American Heart Association in Collaboration With the International Liaison Committee on Resuscitation (ILCOR). Retningslinierne er publiceret i Circulation (2000) 102 (supplement): 343-57
Hyperbilirubinæmi hos neonatale
Definitioner og patofysiologi:
• grænsen for behandlingskrævende hyperbilirubinæmi er afhængig af barnets tilstand (se behandlingskriterier nedenfor)
• patologisk hyperbilirubinæmi foreligger hos 1) børn som udvikler icterus indenfor
24 timer eller 2) betydelig icterus indenfor de første to levedøgn, 3) langvarig icterus
(14 dage efter fødslen hos mature og 21 dage efter fødslen hos præmature), og 4)
konjugeret hyperbilirubinæmi > 25 µmol/l eller > 20% af totalbilirubin. Disse børn
skal udredes
• fysiologisk hyperbilirubinæmi er relateret til relativt kort erytrocytlevetid (ca. 40
dage hos præmature og ca. 60 dage hos mature) dvs. stor hæmproduktion, polycytæmi, reduceret glukuronyltransferaseaktivitet, mængden af transportproteiner er
relativt lav, enterohepatisk kredsløb med reabsorption af ukonjugeret bilirubin fra
tarm (mest ved langsom transittid), modermælk (øger reabsorption), beskeden kalorie- og væskeindtagelse (øget reabsorption fra tarm), nedbrydning af hæmatomer,
samt nedbrydning af hæm fra knoglemarv, der ikke er blevet indbygget (shuntbilirubin). Fænomenet ses hos ca. 50% af normale mature børn. Fysiologisk hyperbilirubinæmi debuterer efter 1. levedøgn og når typisk »peak« efter 4.-5. levedøgn
(normalt < 200 µmol/l). Præmature når typisk »peak« i 5.-7. levedøgn. Langvarig fysiologisk hyperbilirubinæmi relateret til indtagelse af brystmælk kræver ingen
behandling så længe barnet er i trivsel. Hvis diagnosen er rigtig når bilirubinniveauet aldrig faregrænsen
• ukonjugeret hyperbilirubinæmi kaldes også indirekte reagerende hyperbilirubinæmi, mens konjugeret hyperbilirubinæmi kaldes direkte reagerende (udgør ca. 1%
af ukonjugeret). Den ukonjugerede form er neurotoksisk
• kernicterus er en bilirubinencefalopati. Kernicterus udvikler sig ved relativt lavere
bilirubinniveauer hos præmature børn samt ved asfyksi, sepsis, intrakraniel blødning, hæmolyse, hypoglykæmi, og ved medicinindgift der displacerer bilirubin fra
albumin (sulfonamid, indomethacin, gentamicin, furosemid, digoxin mm.)
Årsager til patologisk hyperbilirubinæmi:
• isoimmun hæmolytisk sygdom (Rhesusimmunisering, AB0-immunisering m.fl.)
• andre hæmolytiske sygdomme (glukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel, pyruvatkinasemangel, kongenit sfærocytose eller elliptocytose, thalassæmi (middelhavs-,
kinesisk- eller afrikansk oprindelse)
• infektion (sepsis, urinvejsinfektion, TORCH-infektioner)
• store hæmatomer
• polycytæmi
• medicininduceret: K-vitamin, sulfonamid (displacerer bilirubin fra albumin), maternel oxytocin
• »inborn errors of metabolism« (galaktosæmi etc.)
• Crigler-Najjar syndrom (arvelig konjugationsdefekt)
• hypothyreosis
• cystisk fibrose
• intestinal obstruktion
• leverlidelse: neonatal hepatitis (idiopatisk, infektiøs), biliær atresi eller hypoplasi,
choledochuscyste
Symptomer og fund:
• icterus debuterer normalt i ansigtet og spreder sig til abdomen og sidst til fødderne,
efterhånden som s-bilirubin stiger. Træder tydeligere frem ved kompression af
huden
• visuel bedømmelse af sværhedsgraden er upålidelig efter at fototerapi er begyndt
(følg serumniveau)
• evt. sløvhed og nedsat sutteevne
• ved obstruktiv icterus (konjugeret hyperbilirubinæmi) er huden mere grønlig eller
mudret end ved ukonjugeret hyperbilirubinæmi (lys gul eller orange)
• kernicterus manifesterer sig ved uspecifikke tegn som nedsat sutteevne, sløvhed,
hypotoni og tab af Mororefleks. Dette progredierer til feber, respiratorisk »distress«,
nedsatte senereflekser, hypertoni af ekstensormuskulatur (opistotonus), pronationsspasmer i overekstremiteterne, apnøtilfælde, kramper og solnedgangsblik
Undersøgelser:
• bilirubinometer (transkutant) kan anvendes til screening (pande eller bryst), men
bilirubin undersøges efter ovennævnte kriterier. Bilirubinometeret kan reducere
antallet af bilirubinmålinger på raske mature børn med ca. 50%
• indikation for s-bilirubin: når icterus er under navlen, der foreligger risikofaktorer
(jf. årsager), barnet har symptomer eller icterus er progredierende
• primært: total bilirubin (konjugeret bilirubin udgør forsvindende andel)
• afhængigt af den kliniske situation udvalgte prøver f.eks. hæmoglobin, retikulocytter, Coombs’ test, blodudstrygning, blodtype hos mater og barn, leukocytter, CRP,
bloddyrkning, trombocytter, urinstix og evt. urindyrkning
• evt. erytrocytenzymundersøgelse (specielt hos etniske risikogrupper)
• ved langvarig icterus: konjugeret og ukonjugeret bilirubin, CRP, evt. urin og plasma
til metabolisk undersøgelse, evt. UL af lever, leverenzymer og faktor II, VII og X, TSH,
evt. α-1-antitrypsin, evt. svedtest, evt. HIDA-scanning, evt. leverbiopsi
Behandling
Enkeltlys:
• raske børn (ligger på barselsgang): fødselsvægt/10 + 50 (maks. 350 µmol/l)
• let syge børn (indlagt på neonatalafdeling, men ikke svært syge): fødselsvægt/10
(maks. 300 µmol/l)
• svært syge børn (svær asfyksi, svær infektion, svær RDS mm.) fødselsvægt/10 – 50
(dog aldrig < 100 µmol/l)
• når s-bilirubin stiger 6-8 µmol/l/time målt over nogle timer med flere bestemmelser
(kun i 1. levedøgn)
• der kan holdes 20 min pause hver 3. time til amning
Dobbeltlys:
• når bilirubin er 50 µmol/l over enkeltlysgrænsen
• hos præmature virker lystæppet som dobbeltlys
Udskiftningstransfusion:
• når bilirubin er 100 µmol/l over enkeltlysgrænsen eller der er kliniske tegn på kernicterus. Hvis bilirubinen kun er lidt over grænsen og barnet i øvrigt er asymptomatisk kan dobbeltlys forsøges primært
• når s-bilirubin stiger > 8.5 µmol/l/time målt over 4-6 timer med flere bestemmelser
(trods fototerapi)
• når s-bilirubin > 68 µmol/l i navlesnorsblod og navlesnorshæmoglobin er < 7.4 mmol/l
• overflytning til højt specialiseret neonatalafdeling
Fototerapi fra fødslen:
• ved Rhesusimmunisering (mb. hæmolyticus neonatorum)
Fototerapi seponeres:
• dobbeltlys: seponeres ved enkeltlysgrænsen
• enkeltlys: seponeres når s-bilirubin falder til ca. 80% af enkeltlysgrænsen eller er
≤ 100 µmol/l. Børn der har været i dobbeltlys skal ligge i enkeltlys i minimum et døgn
Komplikationer ved fototerapi:
• diarré (grønlig), makulopapuløst eksantem (5-10%), hyper- og hypotermi, nedsat
vægtøgning og dehydrering
Væskebehov:
• normalt diende børn behøver ikke ekstra væske
• FV < 2500 g og enkeltlys: 25% ekstra væske
• FV > 2500 g og enkeltlys: ikke behov for ekstra væske
• FV < 2500 g og dobbeltlys: 50% ekstra væske
• FV > 2500 g og dobbeltlys: 25% ekstra væske
Husk:
• at informere egen læge i epikrisen om at tage hæmoglobin når barnet er 5-12 uger
gammelt. Ved anæmi bør barnet konfereres med børneafd. mhp. behov for transfusion og undersøgelser. Der skal ikke gives jern
Børn af mødre med gestationel eller manifest diabetes mellitus
Definition:
• børn af mødre med patologisk glukosebelastning under graviditeten (gestationel
diabetes) eller insulinkrævende diabetes
Patofysiologi:
• barnets symptomer er i det væsentlige resultatet af hyperinsulinisme og føtal
hyperglykæmi
• børnene har en øget hyppighed af hypoglykæmi, hypocalcæmi, respiratorisk
»distress« (nedsat surfactantproduktion), polycytæmi (øget erytropoiese), hyperbilirubinæmi, asfyksi, fødselstraumer (pga. deres størrelse), hjerteinsufficiens herun-
•
der hypertrofisk kardiomyopati (septumhypertrofi), nyrevenetrombose (oliguri,
hæmaturi, tumor i flanken, trombocytopeni) og medfødte misdannelser
misdannelser: kardielle (VSD, ASD, transposition, coarctatio), lumbosakral agenesi,
neuralrørsdefekt, hydronefrose, renal agenesi, duodenale og anale atresier
Risiko for hypoglykæmi:
• 75% af børn af diabetiske mødre og 25% af børn af mødre med gestationel diabetes
udvikler hypoglykæmi
• sandsynligheden for hypoglykæmi øges med det maternelle fasteblodsukkerniveau,
eller hvis det maternelle BS er > 8 mmol/l ved fødslen
• minimum i barnets blodsukker nås typisk 1-3 timer efter fødsel, og spontan bedring
optræder 4-6 timer efter fødsel
Symptomer og fund:
• polyhydramnion, stort barn med oppustet og pletorisk udseende (rødmosset eller
dyb rødviolet hudfarve), der er uroligt, sitrende og irritabelt (evt. sløv og hypoton)
• tegn på hypoglykæmi (side 435)
• opmærksomhed på ovennævnte misdannelser
Monitorering:
• indlægges et døgn på neonatalafdeling mhp. dette
• ukompliceret: apnømonitor, puls og respirationsfrekvens ca. hver 2. til 3. time. Klinisk observation af cerebrale symptomer
Undersøgelser:
• blodsukker 2 og 6 timer efter fødslen. Hvis blodsukkeret er normalt er der ikke grund
til at kontrollere det yderligere medmindre barnet udvikler symptomer. Hvis det er
for lavt følges retningslinierne for behandling af neonatal hypoglykæmi (side 436)
• ved mistanke om polycytæmi tages venøs hæmatokrit
Visitation:
• gravide med gestationel diabetes eller manifest diabetes bør følges hos obstetriker
og føde på et hospital med neonatalafd.
• børn af insulinkrævende mødre indlægges på neonatalafdeling (24 timer hvis der
ikke er problemer), mens børn af mødre med patologisk glukosebelastning kun indlægges hvis der er:
1. blodsukker 2 timer gammel < 2.5 mmol/l
2. respiratoriske problemer eller behandlingskrævende asfyksi
3. polycytæmisk udseende
4. diabetisk føtopati: se symptomer og fund
Behandling:
• »early feeding« (mælk 2 timer efter fødslen; 60-90 ml/kg/døgn fordelt over 8
måltider). Barnet lægges så vidt muligt til brystet inden der gives tilskud. Der skal
gøres en særlig indsats for at etablere amningen
• ved hypoglykæmi følges retningslinierne for behandling af dette (side 436)
Hypoglycæmia neonatorum
Definitioner:
• det er ikke muligt at opstille en rigid definition af hypoglykæmi, der er relevant for
alle kliniske situationer
• der findes ikke noget veldefineret normalområde for blodsukker (BS) hos nyfødte,
da normalområdet er afhængigt af mange faktorer (fødselsvægt, gestationsalder,
postnatal alder, ernæringsmåde)
• WHO definerer hypoglykæmi som BS ≤ 2.5 mmol/l hos risikobørn, dvs. præmature
børn, »small for gestational age« (SGA), asfyktiske børn, børn af diabetiske mødre
og børn der er svært syge af andre årsager (specificeret nærmere nedenfor)
• da intravenøs behandling indebærer risici og ubehag (over- og fejldosering, dropanlæggelse, adskillelse fra mater, indlæggelse), anbefales følgende grænser for hypoglykæmi:
a. BS < 1.7 mmol/l i 1. levedøgn og
b. BS < 2.2 mmol/l efter 1. levedøgn
c. persisterende hypoglykæmi foreligger når BS er < 1.7 mmol/l i mere end 6 timer
trods nedennævnte behandling
Patofysiologi:
• det er ikke afklaret ved hvilket BS der opstår risiko for cerebrale skader
• risikoen ved hypoglykæmi er relateret til mange faktorer: glykogendepoternes størrelse, insulinniveau, effektiviteten af modregulerende mekanismer (adrenalin, glukagon etc.), tilgængelighed af alternative substrater (ketoner, laktat etc.), barnets
energibehov mm.
• symptomatisk hypoglykæmi har en dårlig prognose, mens risikoen ved asymptomatisk hypoglykæmi er uafklaret, men den skønnes at være meget lille, medmindre den
varer over 4-5 dage
• hypoglykæmi er ikke en sygdom i sig selv, men et symptom på omstillingsvanskeligheder fra fostertilværelsen, medicinering af mater eller sygdom
• hypoglykæmi der recidiverer eller persisterer i mere end 48-72 timer tyder på underliggende sygdom
• BS er 10-15% lavere end plasma-glukose, da erytrocytter indeholder mindre glukose end plasma, hvilket også betyder, at BS falder når hæmatokritten stiger uden
at hjernens glukosetilbud nødvendigvis er ændret
• normalt anvendes kapillærblod der ikke altid afspejler det reelle glukosetilbud til
cellerne (falsk lave værdier). Arterieblod er ideelt medmindre der er glukose i arteriekateter. Kapillærblod har også en hæmatokrit der ligger 4-7% (eller mere) over
arterieblod (falsk lave værdier)
Årsager:
Beskedne glykogendepoter og nedsat glukosetilbud:
• intrauterin væksthæmning (IUGR, < 80% af forventet vægt), præmature børn, forsinket tilførsel (forsinket start på amning eller ineffektiv amning, øsofagusatresi, tarmobstruktion og nekrotiserende enterocolitis)
Nedsat glukoneogenese:
• »inborn errors of metabolism« (galaktosæmi etc.), binyrebarkinsufficiens (adrenogenitalt syndrom, adrenal blødning etc.), β-blokkerbehandling af mater (f.eks.
præeklampsi)
Stort forbrug og komplekse mekanismer:
• afkøling, middelsvær og svær asfyksi, respiratorisk »distress«, mb. cordis, sepsis
Hyperinsulinæmi (glukosebehov typisk > 10-15 mg/kg/min):
• børn af diabetiske mødre, svær Rhesusimmunisering, Beckwith-Wiedemanns syndrom, nesidioblastose (Langerhansk øcelle-dysmaturitetssyndrom hvor der ofte er
ø-cellehyperplasi, dvs. histologisk diagnose), langvarig behandling af truende for
tidlig fødsel med β-agonist, glukoseinfusion til mater under fødsel (typisk sectio)
Symptomer og fund:
• ofte asymptomatisk
• hypotoni, sløvhed, irritabilitet, sitren, apnøtendens, bleghed og cyanose, kramper og
andre anfaldsfænomener
• lav fødselsvægt, dysmorfe træk, særlig lugt (katteurin eller karry), icterus, katarakt,
midtliniedefekter (læbe-ganespalte mm.), hepatomegali, kryptorkisme
Undersøgelser:
• BS 2 og 6 timer efter fødsel. Efter 30 min ved børn i højrisikogruppe (se nedenfor)
• tag BS hos neonatale der pludseligt bliver dårlige
• ved yderligere udredning er det væsentligt, at prøver udtages i relation til hypoglykæmi
• primært kapillær syre-base status og urinstix
• hvis hypoglykæmi recidiverer eller persisterer i mere end 48-72 timer bør man
overveje at sende urin til metabolisk undersøgelse for kulhydrater, aminosyrer og
organiske syrer
• overvej p-insulin, p-ACTH, p-IGF-1, p-IGFBP-3 og væksthormon (under hypoglykæmi)
• afklaring af øvrige differentialdiagnoser (se årsager ovenfor)
Profylakse:
• »early feeding« gives til børn med moderat IUGR (vægt < 80% af forventet, men
≥ 70%), præmature børn (gestationsalder < 35 uger, men ≥ 33 uger), moderat til svær
asfyksi og børn af diabetiske mødre
• ved »early feeding« første gives måltid (ammemælk eller Profylac®) 2 timer efter
fødsel, sv.t. 60-90 ml/kg/døgn (fordelt på × 12). Mælken gives via kop, sprøjte eller
sonde afhængigt af barnet. BS kontrolleres før måltider indtil vedvarende normale
værdier (minimum to blodsukre > 2.5 mmol/l)
• hvis barnet er i højrisikogruppe for hypoglykæmi påbegyndes parenteral glukose
umiddelbart efter fødslen. Høj risiko foreligger ved svær asfyksi (»standard base
excess« < –15 mmol/l), gestationsalder < 33 uger, børn med svær diabetisk føtopati,
lidelse i mavetarmkanal eller udtalt IUGR (< 70% af forventet vægt)
Behandling:
A 1.0 ≤ BS ≤ 1.6 og uden symptomer på hypoglykæmi:
• hvis BS er målt inden 1. måltid kontrolleres det 1 time efter måltidet. Hvis BS er taget
efter 1. måltid gives glukose 10% i.v. (3.6 ml/kg/time sv.t. 6 mg/kg/min) samt
ammemælk eller Profylac® 30 ml/kg/døgn (x 12). Pas på overhydrering. Enteral ernæring øges og glukoseinfusionen aftrappes efterhånden som barnet kan klare det
• glukoseinfusion kan reduceres 0.5 ml/kg/time ved normalt BS før måltid
(dvs. > 2.5 mmol/l)
• BS kontrolleres før måltider (hver 2. time) indtil BS har stabiliseret sig og herefter 6,
12 og 24 timer efter sidste BS < 1.7 mmol/l i 1. levedøgn og 2.2 mmol/l i 2. levedøgn.
En mindre aggressiv kontrolstrategi er at nøjes med at måle to normale BS før
måltider (dvs. > 2.5 mmol/l) og derefter ophøre med at kontrollere
• hypoglykæmikost ved ren enteral ernæring: 1. levedøgn: 60-90 ml/kg, 2. levedøgn: 90
ml/kg, 3. levedøgn: 120 ml/kg, 4. levedøgn 150 ml/kg
B BS < 1.0 eller 1.0 ≤ BS ≤ 1.6 med symptomer på hypoglykæmi:
• BS kontrolleres og der gives glukose 10% bolus (2 ml/kg), fulgt af 3.6 ml/kg/time
samt ammemælk eller Profylac® 30 ml/kg/døgn (x 12). Kost gives efter hypoglykæmiskema efterhånden som glukoseinfusionen aftrappes
• glukagon 0.1 mg/kg i.m. eller s.c., hvis der er problemer med at skabe intravenøs
adgang hos barn med hypoglykæmi. Evt. gentaget efter 30 min. Er ofte ineffektivt
hos børn med depleterede glykogendepoter. Alternativt kan glukose 10% bolus
(2 ml/kg) gives rektalt
• reduktion i glukoseinfusion og blodsukkerkontrol som ovenfor
C persisterende hypoglykæmi: (se definition ovenfor)
• glukose 16% (85 ml glukose 10% blandet med 15 ml glukose 50%). Der gives
3.6 ml/kg/time sv.t. 9.6 mg/kg/min
• hvis der fortsat er hypoglykæmi i over 6 timer på denne behandling overvejes det at
sende urin til metabolisk undersøgelse og til undersøgelse for kortisol
• herefter gives:
1. glukose 20% 2 ml/kg som bolus
2. hydrocortison 5 mg/kg/døgn fordelt på to doser i.v. Typisk aktuelt når barnets glukosebehov er > 12 mg/kg/min
3. Intralipid® 2 g/kg sv.t. 10 ml/kg/døgn
Langvarig vandafgang, febril mor og børn
i risiko for gruppe B streptokok (GBS) sygdom
Definitioner:
• langvarig vandafgang er vandafgang i mere end 24 timer inden barnets fødsel
• PROM: »premature rupture of membranes« er vandafgang før uteruskontraktioner
• PPROM er »preterm premature rupture of membranes« er vandafgang før uteruskontraktioner og inden 37 fulde gestationsuger
• febril mor: temperatur ≥ 38.0°C intrapartum
• chorioamnionitis: mindst to af følgende 1) maternel takykardi, 2) øm uterus, 3) ildelugtende fostervand, 4) purulent fostervand, 5) føtal takykardi, 6) maternel leukocytose
Undersøgelser:
• bloddyrkning, CRP, leukocytter og differentialtælling
• dyrkning af ventrikelaspirat
• evt. røntgen af thorax og evt. lumbalpunktur ved symptomer
Behandling ved langvarig vandafgang, febril mor og chorioamnionitis:
Børn med symptomer:
1. ampicillin og gentamicin (dosis se neonatal sepsis side 445)
2. prøver som angivet ovenfor. Ved positiv bloddyrkning eller oplagt klinisk mistanke
gives 7 døgns antibiotikabehandling (10-14 dage ved gramnegativ stav)
Børn uden symptomer:
1. gestationsalder < 35 uger eller fødselsvægt ≤ 2300 g: der gives 3 døgns antibiotikabehandling som ovenfor ved negativ dyrkning. Ved positiv dyrkning, febril mor eller
har tegn på chorioamnionitis gives antibiotika i 7 døgn (eller længere afhængigt af
dyrkning). Der er nogen uenighed om 35 uger er for højt (overbehandling) og om
vægtkriteriet har relevans
2. gestationsalder ≥ 35 uger og fødselsvægt > 2300 g: ingen antibiotikabehandling.
Hvis mater er febril eller har tegn på chorioamnionitis, ud over at der er langvarig
vandafgang, gives antibiotika i 1 døgn og der tages prøver på barnet. Hvis undersøgelser tyder på infektion forlænges behandlingen. Barnet må ikke hjemsendes
inden 48 timer efter fødsel
Børn i risiko for neonatal GBS sygdom:
(Dansk Pædiatrisk Selskab, anbefaling fra Neonataludvalgets infektionsgruppe)
Børn i risiko:
• mater har tidligere født barn med GBS sygdom, GBS i urin under aktuelle graviditet,
præmaturitet, febril mor (≥ 38.0°C) intrapartum, langvarig vandafgang
Undersøgelser og behandling:
• neonatale må ikke hjemsendes tidligere 48 timer efter fødsel, hvis de er i risikogruppe eller hvis mater har fået påvist GBS anogenitalt under graviditeten
A symptomer hos barn i risikogruppe: diagnostik og behandling se neonatal sepsis side 443
B barn uden symptomer:
1. mindre end to penicillindoser til mater og gestationsalder < 35 uger
• bloddyrkning, CRP, leukocytter og differentialtælling, ventrikelsekret til dyrkning
• ampicillin og gentamicin i.v. (doser side 445). Ved isoleret CRP-stigning < 35 mg/l
gives kun 3 døgns behandling
2. mindre end to penicillindoser til mater og gestationsalder ≥ 35 uger
• CRP, leukocytter og differentialtælling 1-2 døgn efter fødsel
• behandling afhængigt af prøvesvar. Initialt ingen behandling
3. to eller flere penicillindoser til mater og gestationsalder < 35 uger
• CRP, leukocytter og differentialtælling 1-2 døgn efter fødsel
• behandling afhængigt af prøvesvar. Initialt ingen behandling
4. to eller flere penicillindoser til mater og gestationsalder ≥ 35 uger
• ingen undersøgelser eller behandling
Verificeret GBS sygdom:
• sepsis: penicillin 200.000 IE/kg/døgn i.v. i 7 dage
• meningitis: penicillin 400.000 IE/kg/døgn i.v. i 14 dage. Hvis lumbalpunktur umiddelbart før behandlingsophør fortsat viser inflammation fortsættes endnu en uge, og
der udføres MR-scanning (evt. CT-scanning) mhp. encephalitis, absces og infarkt
• arthritis eller osteomyelitis: penicillin 200.000 IE/kg/døgn i.v. i 28 dage og i alt 6 uger.
Behovet for artrotomi og kirurgisk revision vurderes af ortopædkirurg. Se også
arthritis side 283 og osteomyelitis side 285
Kongenit TORCH-infektion og perinatale infektioner
Definition:
• TORCH(S) er forkortelse for Toxoplasma gondii, other viruses (HIV, hepatitis B virus,
parvovirus B19), rubellavirus, CMV, HSV, og (syfilis)
Symptomer og fund:
• anamnese mhp. maternelle ekspositioner og sygdom under graviditeten
• i de svære former ligner kongenit toxoplasmose, rubella og CMV-infektion hinanden
• typisk billede ved svær TORCH-infektion er intrauterin væksthæmning, encephalitis med CNS-defekter, microcephalus, hydrocephalus, intrakranielle forkalkninger,
høretab, nedsat syn, hepatosplenomegali, icterus, hæmolytisk anæmi, trombocytopeni og purpura
• øjenmanifestationer ved TORCH: chorioretinitis, keratokonjunktivitis, katarakt, glaukom, mikroftalmi mm.
• kongenit toxoplasmose: hovedparten af tilfældene er subkliniske. Danske børn
screenes for Toxoplasma-specifikke IgM-antistoffer på PKU-kortet (start januar
1999). Den primære test er meget følsom og der er en del falsk positive svar. Hvis et
barn er positivt kontaktes den lokale børneafd. mhp. konfirmatoriske tests (1.0 ml fra
barnet og 5.0 ml fra mater i tørglas). Familien gives en tid i ambulatoriet sv.t., at der
foreligger svar på de konfirmatoriske tests (1-2 uger). For supplerende oplysninger:
se http://www.ssi.dk/dk/diagnostik/gravide/toxo/2.htm og direkte vejledning: tlf.: 3268
3223 (overlæge Eskild Petersen, Parasitologisk laboratorium, Statens Serum Institut)
• kongenit CMV-infektion er asymptomatisk i de fleste tilfælde (90-95% af de inficerede). Disse børn har dog øget risiko for døvhed af sensorisk type senere i livet (510%). Ca. 5% af de kongenit inficerede udvikler alvorlige symptomer. Blandt de børn
der udvikler symptomer på infektion er mortaliteten ca. 30%, og 90% har betydelige
senfølger (CNS-skader)
• kongenit HSV-infektion er i reglen letal og langt sjældnere (ca. 10% af neonatal herpes) end perinatalt erhvervet herpes (ca. 90%). Den sjældne kongenitte herpes har
fællestræk med ovenstående
• kongenit parvovirus B-19-infektion. Hvis en gravid kvinde smittes er risikoen for
overførsel til fosteret ca. 5%. Smitte af fosteret kan føre til hydrops foetalis (pga.
svær anæmi) og spontan abort. Ingen misdannelser i øvrigt. Risikoen for infektion af
fosteret falder igennem graviditeten. En gravid der eksponeres bør have sin antistofstatus afklaret (specifikke IgM- og IgG-antistoffer). Påvises infektion (PCR-ana-
•
•
lyse af EDTA-blod) skal kvinden henvises til specialafd. i obstetrik mhp. kontrol (ULmonitorering af foster). Fosteret kan behandles med intrauterine transfusioner om
nødvendigt. Seronegative kvinder med risiko for at blive smittet bør undersøges
(antistofstatus) med 2-3 ugers mellemrum, så længe risikoen er til stede. For kvinder
med erhvervsmæssig eksposition for parvovirus B-19 gælder, at hvis der er udbrud
af sygdommen, må den gravide ikke beskæftiges ved det pågældende arbejde, indtil
der er sikkerhed for, at hun har haft sygdommen og er immun. Er hun ikke immun,
må hun ikke beskæftiges ved det pågældende arbejde indtil 6 uger efter det sidste
tilfælde af sygdommen er konstateret på arbejdspladsen. Ca. h af voksne danskere
har haft infektionen. Sygdommen optræder oftest fra de sene vintermåneder til tidlig
sommer. Inkubationstiden er 1-3 uger. Smittede personer kan smitte andre fra ca. 1
uge før symptomer, og ca. 50% af de smittede har ingen symptomer, men kan godt
smitte. Smitter overvejende via luftvejssekret (tæt kontakt). Epidemier i Danmark ca.
hver 2.-3. år
kongenit syfilis (tidlige manifestationer): de fleste børn er asymptomatiske ved
fødslen, men udvikler symptomer indenfor uger eller måneder, hvis de forbliver ubehandlede. Manifestationerne er vekslende: hepatosplenomegali og icterus er almindeligt, diffus lymfadenopati, hæmolytisk anæmi, trombocytopeni (splenomegali),
smertefuld osteochondritis sv.t. håndled, albueled, ankler og knæ (pseudoparalyse),
trivselsproblemer og chorioretinitis
kongenit hepatitis B debuterer sjældent i neonatalperioden pga. den lange inkubationstid
Undersøgelser:
• specifikke antistofniveauer (IgM og IgG) hos mater for den aktuelle mikroorganisme og evt. dyrkninger eller PCR-analyse
• navlesnors-IgM fungerer som screening (normalt < 0.2 g/l og > 0.25 g/l ses hos ca.
60% af børn med TORCH-infektion). Et negativt fund udelukker altså ikke TORCH
• titer af specifikt IgM mod den givne mikroorganisme (høj specificitet, men lav sensitivitet og kan derfor ikke udelukke infektion). Specifikke titre tages kun hvis der er
stærke kliniske indicier eller navlesnors-IgM er forhøjet
• PCR-analyse for specifikt DNA: spinalvæske (HSV, Toxoplasma), blod (HIV, CMV,
parvovirus B-19), amnionvæske (Toxoplasma, parvovirus B-19, CMV), urin (CMV)
• podninger fra svælg og diverse læsioner (vesikler, sekret fra kondylomer etc.)
• syfilis: mørkefeltsmikroskopi af sekret fra hudlæsion, placenta eller umbilicus eller
PCR-analyse af sekret
• blodprøver: hæmoglobin, retikulocytter, bilirubin, Coombs’ test, leukocytter og
differentialtælling, CRP, bloddyrkning, trombocytter
• urinstix
• CT- eller MR-scanning af cerebrum
• øjenundersøgelse
• lumbalpunktur
• hos et barn med bekræftet kongenit toxoplasmose bestilles oftalmoskopi og UL af
cerebrum
Behandling:
• kongenit toxoplasmose: 3 måneders behandling med pyrimethamin 2 mg/kg/døgn
p.o. første dag og herefter 1 mg/kg/døgn (maks. 25 mg/døgn), sulfadiazin
•
•
•
•
•
•
50-100 mg/kg/døgn p.o. fordelt på 2 doser, samt folininsyre 7.5 mg 2 gange per uge
(H tablet). Pyrimethamin og sulfadiazin mikstur kan rekvireres fra Herlev sygehusapotek (tlf.: 4488 4488). Regimet kan suppleres med prednison 1-2 mg/kg hvis der er
tegn på aktiv CNS-infektion eller aktiv chorioretinitis. Behandlingen skal monitoreres med ugentlig måling af leukocytter med differentialtælling, trombocytter og
hæmoglobin
kongenit CMV-infektion: ingen behandling. Et studie af ganciclovir er i gang
kongenit rubella: ingen behandling. Vaccination af seronegative kvinder
kongenit HSV-infektion: aciclovir 30 mg/kg/døgn fordelt på 3 doser dagligt i 2-3 uger
(45-60 mg/kg til mature børn). Kan normalt ikke behandles. Behandling af erhvervet
herpes omtales nedenfor
kongenit parvovirus B19-infektion: evt. intrauterin transfusion. Symptomatisk
behandling af hydrops foetalis (mekanisk ventilation, aspiration af pleurale og peritoneale effusioner, furosemid, blodtransfusion, evt. udskiftningstransfusion, plasmaekspansion)
kongenit HIV-infektion: behandlingen styres af specialafdeling
kongenit syfilis: penicillin i.v. 0.15 MIE/kg/døgn fordelt på 3 doser (varighed 14 dage)
Perinatale infektioner
Perinatal varicella:
• er potentielt livstruende pga. muligheden for pneumoni, encephalitis og hepatitis.
Risikoen for alvorlige komplikationer aftager hurtigt i ugerne efter fødslen
• ved varicellaudbrud hos mater 5 dage før fødsel til 2 dage efter gives barnet varicel-zoster immunglobulin (VZIG) 250 mg i.m. ved fødslen (rekvireres fra Statens
Serum Institut), og aciclovir i.v. (10-15 mg/kg × 3 dgl. i 5 dage). VZIG forhindrer varicella i 50% af tilfældene og giver normalt et mildt forløb for de øvrige
• hvis barnet udvikler neonatal varicella øges aciclovirdosis til 20 mg/kg i.v. × 3 (matur)
• blodprøve mhp. maters titer. Ca. 98% af kvinder født og opvokset i Danmark har haft
varicella
• mor og barn isoleres
• varicellaeksponerede præmature børn (≤ 28. uge eller ≤ 1.0 kg) gives VZIG uanset
moderens varicellastatus
• neonatale børn uden maternelle antistoffer som eksponeres massivt for varicella
indenfor de første fire leveuger bør man overveje at behandle med VZIG (konferer
med Statens Serum Institut. Udenfor åbningstid kontaktes vagthavende læge på
SSI). VZIG bør gives indenfor 3-4 døgn efter eksposition
• der gives også VZIG til massivt eksponerede seronegative gravide. Ved smitte i 9.20. uge er der ca. 2% risiko for det kongenitte VZ-syndrom
Herpes genitalis hos gravid:
Mater:
• primært udbrud: mater behandles med aciclovir 200 mg × 6 i 5 dage. Ved recidiverende herpesudbrud kan overvejes profylaktisk aciclovir 400 mg × 2 fra 4 uger før
terminen
• ved primært udbrud der optræder efter 34 gestationsuger overvejes elektivt sectio
(medmindre mater har typespecifikke antistoffer). Risikoen for neonatal smitte er
50% ved vaginal fødsel i forbindelse med primært udbrud. Risikoen kan reduceres til
10% ved sectio inden 6 timer efter hindesprængning
Barnet:
• ved primært udbrud gives barnet aciclovir 10 mg/kg × 3 i.v. i 10 dage
• ved recidiverende herpes genitalis oplyses moderen om, at der er ringe risiko for
neonatal smitte ved vaginal fødsel (0-3%). Profylaktisk aciclovir til barnet er ikke
nødvendigt, men sekreter (øjne, pharynx, rectum og hud) fra eksponerede børn sendes til PCR-analyse for HSV på 2. og 4. levedag (samme gælder præmature børn).
Podning foretages med steril vatpind fugtet med sterilt, isotonisk saltvand. Prøven
sendes i virustransportmedium eller i sterilt, isotonisk saltvand. Forældrene informeres om symptomerne på neonatal herpes (se nedenfor) der normalt debuterer i 2.
leveuge. Hvis barnet udvikler symptomer, eller PCR-analyser er positive,
genundersøges barnet, og der startes aciclovir afhængigt af fund
• tildækning af afficeret hud (om muligt). Ingen kys. Håndvask med sæbe og klorhexidinsprit
• barnet isoleres fra andre nyfødte
• erhvervet neonatal HSV-infektion ses i tre former:
1. lokal eller mukokutan form med vesikler i hud, øjne og slimhinder der typisk
debuterer i anden leveuge. Den lokale form kan dissemineres hvis ikke behandlingen startes hurtigt
2. CNS-form med meningoencephalitis med debut sent i 2. evt. 3. leveuge
3. dissemineret form med multiorganaffektion med typisk debut fra slutningen af 1.
leveuge til midten af 2. leveuge. Den disseminerede (systemiske) form har et
sepsislignende billede med pneumoni, meningoencephalitis og hepatitis. Mortaliteten er ca. 20-30% ved den systemiske form og CNS-formen
Hepatitis B:
• udvalgte mødre screenes for HBs-antigen. Hvis mater er positiv skal barnet vaccineres umiddelbart efter fødslen (senest efter 48-72 timer). Hvis mater er i risikogruppe og antigenstatus er uafklaret bør barnet vaccineres 1. gang og maters antigenstatus undersøges
• straks efter fødsel gives hepatitis-B immunglobulin (Aunativ®) 1.0 ml (250 IE) i.m.
lateralt i det ene lår. Dosis er nyligt reduceret til 200 IE i.m.
• i det andet lår gives hepatitis-B vaccine (Engerix-B®) 0.5 ml i.m.
• dette skrives i barnets fødejournal
• når barnet er vaccineret og har fået immunglobulin må det ammes
• egen læge foretager de efterfølgende 3 vaccinationer (1, 2 og 12 mdr. gammel)
• forældrene og egen læge orienteres om dette
• epikrisen skal suppleres med en standardskrivelse om dette
Neonatal konjunktivitis:
• Neisseria gonorrhoeae: debuterer typisk i 2.-5. levedøgn med mild inflammation og
serøs sekretion. Indenfor 24 timer bliver sekretionen tyk og purulent med kraftigt
ødem af palpebrae og konjunktivalslimhinden. Kan udvikle sig til keratitis, iridocyclitis og panoftalmi. Podning med steril vatpind (ikke kulpodepind) der sendes i Stuarts
transportmedium, samt chlamydiapodning hvis debut efter 4. levedøgn (se nedenfor)
•
•
•
Chlamydia trachomatis: debuterer typisk i 5.-14. levedøgn og varierer fra mild til
svær inflammation med udtalt ødem og rigelig purulent sekretion (ofte gråligt). Processen involverer primært tarsale konjunktivalslimhinde. Podepind skal være fugtet
med sterilt saltvand og den skrabes mod konjunktivalslimhinden. Sendes i specifikt
chlamydiatransportmedium. Endvidere podning som ovenfor
Staphylococcus aureus og E. coli: kliniske forløb sv.t. Chlamydia med typisk debut
på 3.-5. dag, men kan debutere når som helst. Podning som for gonokok og Chlamydia, hvis debut optræder efter 4. levedøgn
Behandling:
1. gonokokker: børn uden hyperbilirubinæmi: ceftriaxon 40 mg/kg i.v. en gang, og
børn med hyperbilirubinæmi: cefotaxim 25 mg/kg i.v. × 1 daglig i 3 dage
2. Chlamydia trachomatis: 14 dages behandling med erythromycin 20-40 mg/kg/døgn
fordelt på 2-3 doser p.o. og øjensalve terramycin®-polymyxin B i begge øjne 4
gange dagligt
3. S. aureus, Moraxella catarrhalis (tidligere Branhamella catarrhalis) og E. coli:
øjensalve kloramfenikol 1% 4 × dagligt i 6 dage eller øjendråber Fucithalmic® 1%
2 × dagligt i 6 dage. Kloramfenikol bør være første valg. Ved mild inflammation
kan forsøges rensning med sterilt saltvand før antibiotika
Sepsis hos neonatale
Definition:
• systemisk inflammatorisk respons syndrom (SIRS) forårsaget af infektion (se side 332)
• en specifik definition af SIRS for nyfødte eksisterer ikke, og ovennævnte definition
tager udgangspunkt hos voksne uanset om normalværdierne der indgår i definitionen justeres efter alder
Epidemiologi og ætiologi:
• bakteriel sepsis: 1-5 per 1000 levendefødte (afhængigt af definition)
• hyppigst forekommende bakterier er E. coli, gruppe B streptokokker og S. epidermidis. Disse er ansvarlige for ca. 85% af de alvorlige neonatale infektioner. Andre vigtige patogener er S. aureus, gruppe D streptokokker, Hæmophilus species, Klebsiella og enterokokker. Listeria monocytogenes, Serratia, Pseudomonas og Salmonella er sjældne
• gruppe B streptokokker og Listeria har en tidlig præsentation (0-3 dage gammel med
sepsis og pneumoni) og en senere præsentation (ca. 7 dage-2 mdr.) der oftest manifesterer sig som meningitis
• svampesepsis: Candida
• hos septiske neonatale der ikke retter sig på antibiotikabehandling skal svampesepsis og vira (HSV, CMV, ECHO-virus, coxsackievirus og adenovirus) overvejes
Risikofaktorer:
• præmaturitet, langvarig vandafgang (> 24 timer), maternel intrapartum feber
(≥ 38.0°C), chorioamnionitis (ildelugtende udflåd, øm uterus, leukocytose og feber),
UVI hos mater, kolonisering med gruppe B streptokokker, antepartum blødning (især
abruptio), asfyksi, intravaskulære katetre
Symptomer og fund:
• de tidlige tegn er uspecifikke. De mere specifikke fund optræder ofte sent
• tidlige tegn: stille, blegt, lidt slapt barn med svag gråd, der kaster op eller tager
maden dårligt (tiltagende aspirater) og som evt. har apnøtilfælde. Asfyksi ved intrauterin sepsis
• objektivt: sløv eller irritabel, hypoton, svag Mororefleks, bleg og evt. cyanotisk (grå),
marmoreret, forlænget kapillærrespons (> 3 sek), takykardi, respiratorisk »distress«
(takypnø, indtrækninger etc.), hypotermi eller febrilia, omphalitis, meteorisme, nyreforstørrelse
• senere tegn: respirationsinsufficiens, anfaldsfænomener, galdefarvede eller
fækulente opkastninger, hypotension, hjerteinsufficiens, pulmonal hypertension,
petekkier og blødningstilbøjelighed (dissemineret intravaskulær koagulation (DIC)),
gråligt lyserøde granulomer (2-3 mm i diameter) ved tidlig listeriose, adrenal blødning, knoglemarvssvigt (penisk), hepatosplenomegali, nyreinsufficiens, skleræmi
(træagtigt subcutis der først udvikles sv.t. nates og ben)
• ofte hyperglykæmi og forværring i en eventuel icterus
Differentialdiagnoser:
• asfyksi, aspirationspneumoni og andre tilstande med respiratorisk »distress«, mb.
cordis, hypoglykæmi, »inborn errors of metabolism«, intrakraniel blødning, svær
anæmi, neonatal purpura fulminans (protein C- og protein S-mangel), binyrebarkinsufficiens
Undersøgelser:
• akutte laboratorieundersøgelser kan ikke bruges til at udelukke infektion af få
timers varighed. CRP (side 454) stiger indenfor 4-6 timer og fordobles ca. hver 8.
time. Halveringstiden er 12-24 timer og CRP normaliseres typisk indenfor 3-7 døgn
efter bedring. Øvre normalområde hos neonatale sættes arbitrært til 35 mg/l, men
fødselstraumet kan inducere CRP-stigning til ca. 50 mg/l i 2. levedøgn hos raske
nyfødte. Herefter falder CRP. Der er aktuelt ikke holdepunkter for, at procalcitonin
(PCT) skulle være bedre end CRP hos nyfødte. PCT kan også stige betydeligt efter
fødslen hos raske nyfødte parallelt til CRP (»peak« i 2. levedøgn med stigninger til
> 20 µg/l)
• dyrkning af blod, spinalvæske (se nedenfor), evt. kateterspids, ventrikelsekret hvis
barnet er < 6 timer gammelt, evt. svælg/trakealsekret og urin. Ved bloddyrkning
udtages 1 ml blod (efter dobbelt afspritning med klorhexidinsprit) i aerob ColorBact®
bloddyrkningskolbe. Ved mistanke om anaerob infektion, f.eks. ved NEC, tages både
aerob og anaerob bloddyrkning
• evt. virusundersøgelse (fæces, nasopharynxsug, spinalvæske)
• mikroskopi af spinalvæske og trakealsekret. Urin, spinalvæske og trakealsekret
mikroskoperes mhp. gærsvampe og hyfer ved mistanke om svampeinfektion
• urinstix
• blodprøver: CRP, leukocytter og differentialtælling. Ved mere udtalte symptomer:
trombocytter, hæmoglobin, BS, ioniseret Ca, elektrolytter, syre-base status samt
DIC-prøver ved svær sepsis (side 265)
• røntgen af thorax
• røntgenoversigt over abdomen ved mistanke om NEC (side 413)
• lumbalpunktur gøres ikke rutinemæssigt ved mistanke om sepsis, men
1. på enhver mistanke om meningitis, dvs. ved symptomer fra CNS, såsom
påfaldende irritabilitet, sløvhed og kramper
2. efterfølgende ved bekræftet sepsis, bortset fra koagulase-negative stafylokokker (betydning for dosis og varighed af antibiotika)
3. ved svær sepsis (medmindre almentilstanden er for dårlig). I så fald må man
handle som om der er meningitis og gøre lumbalpunktur senere
Behandling:
• når et barn sættes i antibiotisk behandling på klinisk mistanke bør det fremgå om
1. den kliniske mistanke er så stærk, at barnet bør behandles i 7 dage, eller
2. den kliniske mistanke er så beskeden, at behandlingen skal tages op til overvejelse efter 1-3 døgn
• efter 24 timer tages CRP igen. Ved etableret, alvorlig infektion vil den være forhøjet
(>10 mg/l sv.t. ca. 90 nmol/l) i mere end 95% af tilfældene. I situation 2) kan antibiotika seponeres hvis CRP < 10 mg/l og bloddyrkningen foreløbigt er uden vækst. I
andre tilfælde fortsættes antibiotisk behandling og CRP gentages på 7. dag hvor
antibiotika kan seponeres hvis CRP er < 10 mg/l
Antibiotikabehandling af neonatal sepsis uden kendt fokus:
• årsagen til tidligt indsættende neonatal sepsis er især streptokokker, hvorimod sent
indsættende sepsis hyppigt forårsages af E. coli, stafylokokker og Klebsiella
species
• 0-7 dage gammel: ampicillin og gentamicin (doser nedenfor)
• > 7 dage gammel: cefuroxim og gentamicin (doser nedenfor)
• behandlingsvarigheden ved dyrkningsverificeret infektion er 7 dage ved grampositive kokker (længere hvis det er meningitis) og 10-14 dage ved gramnegative stave
• ved manglende behandlingsrespons overvejes:
A candidose:
1. svampesepsis behandles med fluconazol (Diflucan®) eller den liposomale opløsning af amphotericin B (AmBisome®), evt. i kombination med flucytosin. Før behandlingsstart konfereres patienten med mikrobiolog mhp. indikation, præparatvalg etc.
2. fluconazol: bolus dosis: 6-12 mg/kg i.v. Herefter vedligeholdelsesdosering efter
tabel nedenfor
3. amphotericin B: der startes med 0.25-0.50 mg/kg (testdosis) mhp. bivirkninger.
Døgndosis øges herefter gradvist til 1-3 mg/kg. Den endelige doseringen er bl.a.
afhængig af svampenes MIC-værdi (»minimal inhibitory concentration«). Brugsopløsningen skal fortyndes til en koncentration på 0.2 mg/ml. Infusionshastighed
maks. 2.5 mg/kg/time. Infusion gives en gang i døgnet typisk over 60 min og infusionsvæsken beskyttes mod sollys. Ønsket s-koncentration (dalværdi): 0.5-1.5
µg/ml. Behandlingen seponeres ved diureser ≤ 1 ml/kg/time. Stoffet er ret toksisk og kreatinin, karbamid, elektrolytter inkl. magnesium, levertal og hæmatologisk status følges tæt. Behandlingsvarighed er 7-10 dage ved kateterassocieret
sepsis, hvis kateteret er fjernet. Ved anden candidasepsis er behandlingsvarigheden normalt 3 uger. Det kan være nødvendigt at kombinere behandlingen med
flucytosin (Ancotil®) 150 mg/kg/døgn i.v. fordelt på 4 doser. Infusion over 30 min.
S-koncentration (dalværdi): 30-75 µg/ml
B herpes simplex virus: aciclovir 30 mg/kg/døgn fordelt på 3 doser (evt. 45-60 mg/kg til
mature børn)
Vedligeholdelsesdosering af fluconazol i.v. (Diflucan®)
gestationsalder
postnatal alder
≤ 29 uger
30-36 uger
37-42 uger
dosis (mg/kg/dose)
0-14 dage
> 14 dage
0-14 dage
> 14 dage
0-7 dage
> 7 dage
doseringsinterval (timer)
5-6
5-6
3-6
3-6
3-6
3-6
72
48
48
24
48
24
CAVE cisaprid (Prepulsid) ved fluconazolbehandling
Støttende behandling:
• følger de samme retningslinier som hos ældre børn (side 339)
• hovedproblemerne er respirationsinsufficiens, shock, metabolisk acidose, hypocalcæmi, hypoglykæmi, hyperbilirubinæmi, SIADH, DIC og pulmonal hypertension, der
er beskrevet i andre af bogens kapitler
• parenteral ernæring gives til børn der ikke kan ernæres enteralt
• immunglobulin kan overvejes ved sepsis med svært påvirket almentilstand, ved
gentagen sepsis eller meget for tidligt fødte børn (< 28 uger). Antal børn med »mistænkt sepsis« der skal behandles for at undgå et dødsfald (NNT) er anslået til at
ligge mellem 5 og 200 (Cochrane, august 1998). Der er altså ikke holdepunkter for
rutinemæssig brug. Dosis er 0,5 g/kg/døgn i.v. i 3 dage
• udskiftningstransfusion overvejes ved fulminant sepsis
Antibiotikadosering ved neonatal sepsis
antibiotikum
initial intravenøs bolus og døgndosis
ampicillin
(meningitis)
bolus 100 mg/kg
> 7 dage og ≥ 2000 g: 400 mg/kg
> 7 dage og < 2000 g: 300 mg/kg
≤ 7 dage og ≥ 2000 g: 300 mg/kg
≤ 7 dage og < 2000 g: 200 mg/kg
4
3
3
2
ampicillin
(andre infektioner)
bolus 100 mg/kg
> 7 dage og ≥ 2000 g: 200 mg/kg
> 7 dage og < 2000 g: 150 mg/kg
≤ 7 dage og ≥ 2000 g: 150 mg/kg
≤ 7 dage og < 2000 g: 100 mg/kg
4
3
3
2
gentamicin
(vejledende)
vægt > 2500 g: 5 mg/kg
1500-2500 g: 4 mg/kg
< 1500 g: 3 mg/kg
1
1
1
Dansk Pædiatrisk Selskabs gestationsalder ≤ 33 uger, svær asfyksi
anbefaling for dosering af eller klinisk betydende PDA: 2.5 mg/kg
gentamicin
der gives som 5 mg/kg hvert 2. døgn
gestationsalder 34-37: 4 mg/kg med 36 timers interval
gestationsalder ≥ 38 uger: 4 mg/kg med
24 timers interval
netilmicin (Netilyn®)
≤ 7 dage: 4 mg/kg
> 7 dage: 6 mg/kg (og matur)
antal doser per døgn
NB
NB
1
Antibiotikadosering ved neonatal sepsis (fortsat)
antibiotikum
initial intravenøs bolus og døgndosis
cefotaxim (Claforan ®)
> 7 dage og ≥ 2000 g: 150 mg/kg
> 7 dage og < 2000 g: 100 mg/kg
≤ 7 dage og ≥ 2000 g: 100 mg/kg
≤ 7 dage og < 2000 g: 50 mg/kg
antal doser per døgn
3
2
2
2
cefuroxim
(Zinacef®)
≤ 7 dage: 50 mg/kg
> 7 dage: 75 mg/kg
2
3
penicillin
(meningitis)
bolus 0.1 MIE/kg
0.4 MIE/kg
4-6
penicillin
(andre infektioner)
bolus 0.1 MIE/kg
0.1-0.2 MIE/kg
(0.-3. levedøgn 0.2 MIE/kg)
4-6
meropenem
30-60 mg/kg
metronidazol
≤ 7 dage:
< 1.2 kg: 7.5 mg/kg hvert 2. døgn
1.2-2 kg: 15 mg/kg
> 2 kg: 15 mg/kg
> 7 dage:
< 1.2 kg: 7.5 mg/kg hvert 2. døgn
1.2-2 kg: 15 mg/kg
> 2 kg: 20-30 mg/kg
3
NB
2
2
NB
2
2
dicloxacillin
25-50 mg/kg
3
vancomycin
≤ 7 dage: 30 mg/kg
> 7 dage: 45 mg/kg
2
3
PDA: persisterende ductus arteriosus
Bemærk, at i tilfælde hvor der doseres sjældnere end en gang per døgn er det markeret med NB i
antal doser per døgn
»Inborn errors of metabolism« hos neonatale
Definition:
• en gruppe sygdomme med forstyrrelse i et enkelt protein betinget af genetisk defekt
(typisk mutation). Proteinet kan være et enzym, en receptor, en pumpe, et transportmolekyle eller et strukturelt element, og proteinet mangler fra fødslen. Sygdommen
debuterer derfor normalt i neonatalperioden. Milde varianter har dog ofte en mere
snigende debut og kan overses i neonatalperioden
Generelt:
• mange af sygdommene med debut i neonatalperioden er letale, hvis ikke specifik
behandling startes hurtigt
• en specifik diagnose har stor betydning, selvom barnet synes uafvendeligt døende,
mhp. genetisk rådgivning af familien
•
•
postmortem undersøgelser er sjældent værdifulde, hvorfor diagnosen skal forsøges
stillet mens barnet er i live
diagnosen overvejes hos børn der tilsyneladende er raske ved fødslen og herefter
bliver svært syge uden klar årsag
Symptomer og fund:
• fundene er generelt uspecifikke og minder om fundene ved sepsis
• præsenterer sig typisk med en eller flere af følgende: trivselsproblemer, opkastninger, sløvhed, anfaldsfænomener, koma, hepatomegali og evt. usædvanlig lugt
• ofte dominerer alvorlige CNS-fund, der typisk debuterer indenfor 2-3 døgn, hvor
mælkeindtagelsen er startet
• evt. anamnese med tidligere neonatale dødsfald i den nære familie og fætter-kusineægteskab. Dette er dog sjældent da de fleste af sygdommene er autosomalt
recessive
Undersøgelser:
• primært udelukkes hypoglykæmi, hypocalcæmi og sepsis: BS, ioniseret Ca, Na, K,
kreatinin, karbamid, CRP, leukocytter og differentialtælling, hæmoglobin, trombocytter og bloddyrkning
• urinstix
• herefter skal metabolisk lidelse udelukkes: primært syre-base status, klorid (Cl) og
plasma ammonium. Beregn anion »gap« dvs. Na – (Cl + HCO3). Normalområde
7-16 mmol/l
• hvis der er metabolisk acidose udredes for organisk acidæmi: urin og plasma til
metabolisk undersøgelse
• hvis der ikke er acidose og ammonium er forhøjet drejer det sig sandsynligvis om
forstyrrelse i urinstofcyklus. Karbamid er ofte meget lavt. Mål plasma-citrullin. Forhøjet ammonium kan også ses ved organiske acidæmier
• hvis både ammonium, pH og bikarbonat er normale skal hyperglycinæmi og galaktosæmi overvejes
• andre relevante blodprøver: laktat, pyruvat, levertal (side 240), fosfat, creatinkinase
og urat. Ved laktatacidose på basis af hypoxæmi eller shock er pyruvat normal
(< 0.10 mmol/l), modsat ved mange metaboliske sygdomme med forhøjet laktat, hvor
pyruvat ofte er øget
• hvis patienten er døende tages efter aftale med forældrene:
1. præmortem: 3-5 ml hepariniseret blod og 5-10 ml urin. Erytrocytter og plasma
separeres. Erytrocytter opbevares i køleskab indtil enzymundersøgelser, mens
plasma og urin fryses og opbevares ved –70°C
2. postmortem: hudbiopsi til fibroblastkultur. Det anbefales endvidere at få vævsbiopsier (1-5 g) fra lever, muskel, nyre og cerebrum til enzymanalyse og elektronmikroskopisk analyse
Behandling:
• afhængigt af den specifikke lidelse
• proteinindgift standses straks og der gives 10-20% glukose og Intralipid® som
ernæring
• høj væskeindtagelse mhp. at optimere den renale ekskretion af toksiske metabolitter
•
•
•
•
•
korriger elektrolytforstyrrelser og evt. acidose
opmærksomhed på blødningsforstyrrelser (trombocytopeni)
hvis ikke der er bedring indenfor 12 timer overvejes udskiftningstransfusion, peritonealdialyse eller hæmodialyse mhp. udvaskning af abnorm metabolit
evt. gives megavitamin terapi (B-vitaminer og carnitin)
mekanisk ventilation om nødvendigt
Opkastninger hos neonatale
Definition og generelt:
• kraftfuld ekspulsion af ventrikelindhold gennem mund og næse, der skal skelnes fra
gylpen
• mange fuldstændigt raske børn kaster op
• faresignaler er galdefarvede opkastninger, hæmatemese, fækulente opkastninger
og kombination med andre gastrointestinale symptomer
Alvorlige årsager:
• gastrointestinal obstruktion (duodenalatresi, duodenalstenose, tyndtarmsatresi,
malrotation eller volvulus, mekoniumileus, mb. Hirschsprung, colonatresi og -stenose, analatresi, incarcereret inguinalhernie). Bemærk, at pylorusstenose ofte debuterer 7-10 dage efter fødsel om end i ukarakteristisk form
• nekrotiserende enterocolitis
• paralytisk ileus relateret til alvorlig sygdom (asfyksi, RDS, sepsis, svær hæmolytisk
sygdom hos neonatale)
• intrakraniel blødning
• meningitis
• urinvejsinfektion
• »inborn errors of metabolism«, elektrolytforstyrrelser og kongenit adrenerg hyperplasi (adrenogenitalt syndrom)
Mindre alvorlige og harmløse årsager:
• overfodring
• lige efter fødsel: maternelt blod i ventrikel eller amnionvæske med mekonium
• øvre luftvejsinfektion
• gastroenteritis acuta (kan være alvorlig)
• immaturitet
• gastroøsofageal refluks
• medicin
Fund:
• relateret til grundsygdom
• vurder dehydreringsgrad (side 351)
Undersøgelser:
• elektrolytter, karbamid, BS, syre-base status, bloddyrkning, leukocytter og
differentialtælling, CRP
• urinstix og evt. -dyrkning
• evt. røntgenoversigt over abdomen
Behandling:
• afhængigt af grundlidelse
• rehydrering
• hvis et barn uden sikre abnorme fund fortsætter med at kaste op, bør man starte
intravenøs infusion og stoppe peroral indgift. Der anlægges ventrikelsonde og aspireres jævnligt i de næste 24-48 timer før peroral ernæring forsøges igen
Appendiks
Appendiks
Appendiks
Anvendelse af C-reaktivt protein (CRP) i pædiatri og neonatologi
Definitioner:
• sensitivitet: sandt positiv / (falsk negativ + sandt positiv), dvs. andelen af syge der
opspores når undersøgelsen anvendes (eller sandsynlighed for positiv test blandt
syge)
• specificitet: sand negativ / (falsk positiv + sandt negativ), dvs. andelen af raske der
erkendes når undersøgelsen anvendes (eller sandsynlighed for negativ test blandt
raske)
• positiv prædiktiv værdi (PPV): sandt positiv / (falsk positiv + sand positiv), dvs.
sandsynlighed for, at patienten er syg når undersøgelsen er positiv
• negativ prædiktiv værdi (NPV): sandt negativ / (falsk negativ + sandt negativ), dvs.
sandsynlighed for, at patienten er rask når undersøgelsen er negativ
CRP: syntese og kinetik
• CRP er et protein med molekylvægt på ca. 106 kDa, der dannes i leveren
• syntesen stimuleres af interleukin-1β (IL-1β), IL-6 og »tumor necrosis factor« (TNF)
• øges 4-6 timer efter vævsskade
• fordobles hver 8. time med »peak« efter 36-50 timer. Forbliver forhøjet givet vedvarende inflammation og vævsdestruktion
• ved resolution falder CRP med en biologisk halveringstid på 12-24 timer
• kinetikken gør, at CRP er de fleste andre fasereaktanter overlegen, måske fraset
procalcitonin, ved hurtige ændringer i aktivitet
CRP: funktion
• CRP opsoniserer bakterier, svampe og parasitter ved binding til fosfokolin, galaktose og diverse polysakkarider
• CRP aktiverer komplement efter binding til mikroorganismen (»classical pathway«)
• in-vitro studier sandsynliggør, at CRP aktiverer neutrofile granulocytter, hæmmer
trombocytaggregation, inducerer trombocytdegranulering, øger NK-celle aktivitet
og stimulerer monocyt-makrofag tumoricidal aktivitet
• CRP bindes til nukleinsyrer, heparin, histoner og myelin basisk protein. Dette sandsynliggør, at CRP har en rolle ved fjernelse af nekrotisk væv
Måling af CRP:
• turbidimetri er rutineundersøgelsen og er en måling af lysabsorptionen i uklar
væske (CRP-antistofaggregater). Måleområdet er 5-300 mg/l
• nefelometri er den højsensitive undersøgelse, der måler lysspredning af CRP-antistofaggregater med analysesensitivitet på omkring 0.04 mg/l
• analysen kan udføres på 50 µl serum (100 µl blod) på ca. 15-30 min
• normalområdet er ≤ 5-10 mg/l
• fra mg/l til nmol/l ved at gange med 9.5
Generelt om infektion og CRP:
• højeste niveauer ses ved akutte bakterielle infektioner (typisk > 50 mg/l og ved værdier ≥ 120 mg/l er det meget sandsynligt, at der foreligger bakteriel infektion)
• virale infektioner: CRP er typisk i intervallet < 20-40 mg/l, men adenovirus, influenzavirus, CMV, morbillivirus, parotitisvirus m.fl. kan inducere CRP-stigning til 100 mg/l
trods ukompliceret infektion
• moderate stigninger ses ved kroniske inflammatoriske lidelser (fraset SLE) og hjerteinsufficiens
• immunosupprimerede patienter har et normalt CRP-respons
Neonatal sepsis:
• CRP skønnes aktuelt at være bedste parakliniske enkeltparameter fraset bloddyrkning, men CRP kan ikke stå alene. CRP bør være en del af et panel af prøver (leukocyttal, neutrofiltal, umodne vs. modne neutrofile granulocytter, rtg. af thorax)
• serielle målinger af CRP øger den diagnostiske værdi
• CRP krydser ikke placenta, dvs. stigning repræsenterer endogen syntese
• non-infektiøse stimuli som mekoniumaspiration, RDS, asfyksi og intraventrikulær
blødning giver også CRP-stigning (reducerer den positive prædiktive værdi). Selve
stressresponset relateret til fødslen giver også en ca. 3 dage varende CRP-stigning
der kan nå op til ca. 50 mg/l hos raske nyfødte. Maksimum nås typisk i 2. levedøgn,
hvorefter CRP falder. Der er aktuelt ikke holdepunkter for, at procalcitonin (PCT)
skulle være bedre end CRP hos nyfødte. PCT kan også stige betydeligt efter fødslen
hos raske nyfødte parallelt med CRP (»PCT-peak« i 2. levedøgn med stigninger til
> 20 µg/l)
• neonatale med bakteriel infektion vil normalt have CRP-stigning når der foreligger
kliniske tegn på sepsis. Den enkeltstående normale CRP-værdi kan ikke udelukke
infektion, da CRP-stigningen kan være forsinket med adskillige timer. Et sløvt CRPrespons er også iagttaget i de første levedøgn f.eks. ved gruppe B streptokokinfektion og et lavt respons ses ved sepsis med koagulase-negative stafylokokker
• også meget præmature børn (uge 24-26) har intakt CRP-respons
• CRP-værdier < 10 mg/l ekskluderer sepsis med høj specificitet (negative prædiktive
værdi 98%; n=142)
• høje positive prædiktive værdier er fundet med CRP »cutoff«-værdier på både 10
mg/l (97%, n=142) og 20 mg/l (100%, n=154). Andre undersøgelser har fundet lavere
værdier, og den positive prædiktive værdi er meget afhængig af forekomsten af den
undersøgte tilstand i den givne population
• den negative prædiktive værdi er generelt højere end den positive prædiktive værdi
• mediant CRP-respons ved neonatal sepsis på behandlingsdag nr. 1-4 (n=121):
a. 58 mg/l ved S. aureus (n=30)
b. 51 mg/l ved gruppe B streptokokker (n=8)
c. 51 mg/l ved E. coli (n=14)
d. 76 mg/l ved Candida species (n=8)
e. 23 mg/l ved koagulase-negative stafylokokker (n=61)
Data fra APMIS (1999) 107: 593-600
• CRP er særdeles anvendeligt til at monitorere behandlingsresponset
Meningitis:
• CRP kan være et godt hjælpemiddel ved skelnen mellem viral og bakteriel meningitis. En CRP »cutoff«-værdi på > 40 mg/l medfører en positiv prædiktiv værdi (PPV) på
100% og en negativ prædiktiv værdi (NPV) på 95%. CRP > 20 mg/l medfører PPV =
83% og NPV = 99% hos børn > 3 mdr. Tallene skal tages med væsentligt forbehold,
da de er baseret på et retrospektivt og selekteret materiale (J Pediatr (1999) 134:
725-9)
• viral meningitis med kraftigt CRP-respons skyldes ofte andre manifestationer som
f.eks. orchitis eller pancreatitis, men CRP > 40 mg/l er meget sjældent ved viral
meningitis
• CRP er bedste enkeltparameter til at skelne viral og bakteriel meningitis ved negativ
gramfarvning af cerebrospinalvæske (CSV) blandt CSV-glukose, CSV-protein, CSVleukocyttal og B-leukocyttal
• andre parakliniske fund der taler stærkt for bakteriel og mod viral meningitis er:
CSV-glucose < 2 mmol/l, CSV-protein > 1.5 g/l, CSV-leukocyttal > 1000 × 106/l, B-leukocyttal > 20 × 109/l med granulocytose. Alle disse mål er dog mindre sensitive end
CRP mhp. at afsløre bakteriel meningitis
• CRP-respons ved meningitis på tuberkuløs basis ligger typisk mellem det bakterielle
og det virale respons
• CRP er værdifuld til at monitorere behandlingsrespons
Bakteriæmi:
• i 97% af tilfældene er CRP > 20 mg/l, og CRP normaliseres hos 58% indenfor 1 uge,
og hos 93% indenfor 2 uger
• komplikationer medfører sekundær stigning eller unormalt langsomt fald
• to normale CRP-værdier med 24 timers mellemrum hos febrilt, men i øvrigt asymptomatisk barn, gør invasiv bakteriel sygdom usandsynlig
• værdifuldt til at monitorere behandlingsrespons
Luftveje:
• ikke muligt at skelne mellem viral og bakteriel pneumoni vha. CRP
• det anbefales at give antibiotika hvis CRP > 40-60 mg/l og der findes lungeinfiltrat
• CRP er uanvendeligt ved otitis media, streptokoktonsillitis og mononucleose
• primær lungetuberkulose og post-primær lungetuberkulose uden lungedestruktion
giver ubetydeligt CRP-respons (typisk < 20 mg/l)
• post-primær lungetuberkulose med betydelig lungedestruktion og miliær tuberkulose giver kraftigt CRP-respons
Mavetarmkanalen:
• få data
• CRP er signifikant forhøjet hos patienter med ulcerøs colitis og mb. Crohn (mest ved
ulcerøs colitis)
• akut appendicitis er ikke sandsynlig hvis både CRP og leukocyttal er normale (Br J
Surg (1999) 86: 501-4)
• CRP stiger sjældent ved ukompliceret appendicit, men leukocyttallet vil ofte være
forhøjet. Forhøjet CRP (> 6-25 mg/l) ved klinisk mistanke har en PPV på ca. 85-90%
Urinveje:
• den kliniske bedømmelse er sjældent nok til at skelne øvre fra nedre urinvejsinfektion (UVI), specielt hos små børn. Der eksisterer endvidere asymptomatiske pyelonefritter med lavt CRP-respons og ukomplicerede cystitter der giver CRP-stigning
• CRP og procalcitonin er gode prædiktorer for nyreskade ved øvre UVI. CRPs sensitivitet for nyreskade angives til 100% (»cutoff«-værdi ikke opgivet), men med lav specificitet (26%), mens procalcitonins sensitivitet var 70% og specificitet 83%. CRPs
største problem i denne undersøgelse var altså at sortere de raske fra (Pediatrics
(1998) 102: 1422-5). Pyelonefritis havde i denne undersøgelse gennemsnits-CRP er
på 120 mg/l og cystitis gennemsnits-CRP på 30 mg/l
• den diagnostiske sikkerhed ved skelnen mellem øvre og nedre UVI øges med
DMSA-scintigrafi (opladningsdefekter i nyrer) og UL (nyreødem)
• CRP er bedre end temperaturmåling til at monitorere behandlingsrespons
Knogler og led:
• en sekundær CRP-stigning kan være tegn på, at en osteomyelitis er blevet kompliceret af purulent arthritis
• repetitive CRP-målinger anbefales
• osteomyelitis hos neonatale kan give meget beskedne CRP-stigninger, og det
samme gælder Kingella kingae-infektioner både i led og knogle
• osteomyelitis på tuberkuløs basis giver generelt ikke CRP-stigning, men evt. let stigning i leukocyttal og sænkningsreaktion (SR)
Kroniske inflammatoriske tilstande:
• CRP korrelerer bedre end SR til sværhedsgraden og de radiologiske fund ved reumatoid artritis, samt til resolution og behandlingsrespons
• CRP er kun moderat øget eller normal ved seronegative artropatier, sklerodermi, dermatomyositis og systemisk lupus erythematosus, medmindre der er bakteriel infektion
• en normal CRP hos en patient mistænkt for febris rheumatica taler mod diagnosen
Præ- og postoperativ evaluering:
• efter større elektiv kirurgi stiger CRP typisk til > 100 mg/l indenfor 48-72 timer, og i
fravær af komplikationer falder den til normalt niveau indenfor 3-7 døgn
• længerevarende høje værdier skal vække mistanke om komplikation
Forbrændinger:
• CRP øges signifikant ved større forbrændinger og falder typisk på 3. dagen hos
patienter, hvor der ikke tilstøder infektion
• et sekundært »peak« af CRP skal give mistanke om infektion
Onkologi:
• 40% af onkologiske patienter med feber og neutropeni udvikler dyrkningsverificeret
bakteriel infektion
• CRP skulle overraskende nok ikke påvirkes af kemoterapi eller transfusion. En
malign proces i sig selv medfører heller ikke CRP-stigning
•
•
serielle normale CRP-værdier i et sygdomsforløb af mindst 12 timers varighed gør
invasiv bakteriel infektion meget lidt sandsynlig, mens CRP > 100 mg/l tyder på bakteriel infektion med 97% specificitet og 63% sensitivitet hos børn med leukæmi
beslutningen om at iværksætte antibiotikabehandling er primært klinisk. Visse grupper har anbefalet behandling ved CRP-værdier > 30 mg/l, men der er ikke videnskabeligt belæg for dette. CRP har størst værdi i form af repetitive målinger der giver et
tidsforløb
Konklusioner:
• lokaliserede infektioner har lavere CRP-respons end udbredte
• større CRP-stigninger ved bakteriel end ved viral infektion formodes at afspejle bl.a.
relativt større vævsdestruktion
• alle infektioner (bakterielle, virale, svampe og parasitter) kan give CRP-stigning til 100
mg/l. Intracellulære infektioner, f.eks. Mycoplasma, Chlamydia og Mycobacterium
tuberculosis giver ringe CRP-stigning (miliær tuberkulose giver dog kraftigt respons)
• det kan ikke anbefales at forsøge at bruge CRP til at skelne mellem viral og bakteriel
infektion i luftvejene
• mht. fortolkning af CRP ved et flere dage varende febrilt forløb er det væsentligt at
belyse hvornår den akutte forværring opstod
• CRP øges 4-6 timer efter vævsskade og fordobles hver 8. time med »peak« omkring
36-50 timer efter stimulus. Biologisk halveringstid: 12-24 timer
• CRP skønnes aktuelt at være den bedste parakliniske enkeltparameter ved diagnosen af flere alvorlige infektioner (dyrkning er facitlisten)
• diagnostisk sikkerhed øges ved kombination med andre parametre
• CRP har størst værdi ved serielle målinger
• 2 målinger < 10 mg/l med 8-12 timers interval udelukker med stor sandsynlighed
bakteriel infektion
• serielle CRP-målinger er værdifulde til at monitorere behandlingsrespons
• sekundære CRP-stigninger, eller manglende fald, kan tyde på ny sygdomsproces
(evt. recidiv) eller manglende behandlingsrespons
• beslutningen om at iværksætte antibiotikabehandling er primært klinisk
• CRP kan bruges i næsten alle sammenhænge hvor SR har været brugt (undtagen
SLE), og CRP har mange fordele frem for SR. En fordel ved SR kan være, at den forbliver forhøjet i betydeligt længere tid end CRP, hvilket kan være relevant ved kroniske inflammatoriske sygdomme
Referencer:
• Pediatr Infect Dis J (1997) 16: 735-47 (Clinical applications of C-reactive protein in
pediatrics)
• Ugeskr Læger (1998) 160: 4855-60 (Diagnostisk værdi af C-reaktivt protein ved bakterielle infektioner)
• APMIS (1999) 107: 593-600 (C-reactive protein (CRP) response patterns in neonatal
septicaemia)
• Acta Pædiatr (2000) 89: 1082-6 (The birth process initiates an acute phase reaction
in the fetus – newborn infant)
Milepæle i den psykomotoriske udvikling
Milepæle i den psykomotoriske udvikling
Milepæl
Tidspunkt hvor 90% kan
Socialt:
betragter ansigt
smiler spontant
ser på sine hænder
forsøger at få fat i legetøj
putter selv mad i munden
klapper kage
giver udtryk for ønsker
vinker farvel
spiller bold med undersøgeren
drikker af kop
hjælper i huset
bruger ske eller gaffel
tager noget tøj af
tager noget tøj på
børster tænder med hjælp
vasker og tørrer hænder
tager T-shirt på
klæder sig på uden hjælp
spiller kortspil
tager selv cornflakes etc.
1 mdr.
2 mdr.
4 mdr.
6 mdr.
6.5 mdr.
11 mdr.
13 mdr.
14 mdr.
15 mdr.
17 mdr.
17 mdr.
20 mdr.
24 mdr.
30 mdr.
33 mdr.
3G år
3H år
4H år
små 5 år
5G år
Sprog:
responderer på klokke
bruger stemme
ooo/aah
griner
hviner
vender sig mod raslende lyd
vender sig mod stemme
enkelte stavelser
imiterer talelyde
dada/mama (uspecifikt)
kombinerer stavelser
dada/mama (specifikt)
et ord
to ord
tre ord
seks ord
kombinerer ord
talen halvt forståelig
benævner en farve
taler fuldt forståeligt
benævner fire farver
1 mdr.
1 mdr.
2-3 mdr.
3 mdr.
4 mdr.
5 mdr.
6 mdr.
7 mdr.
8-9 mdr.
9 mdr.
10 mdr.
13 mdr.
15 mdr.
16 mdr.
18 mdr.
21-22 mdr.
2G år
små 3 år
3I år
4G til 4H år
4I år
Finmotorik:
lader blik følge til midtlinien
lader blik følge over midtlinien
griber
lader blik følge 180°
rækker ud efter ting
tommelfingergreb
slår to klodser sammen
1 mdr.
2-3 mdr.
3-4 mdr.
4 mdr.
5 mdr.
10 mdr.
11 mdr.
Milepæle i den psykomotoriske udvikling (fortsat)
Milepæl
Tidspunkt hvor 90% kan
Finmotorik: (fortsat)
putter klods i kop
bygger tårn med 2 klodser
bygger tårn med 4 klodser
bygger tårn med 6 klodser
tegner lodret linie
bygger tårn med 8 klodser
vrikker med tommel
tegner person med 3 dele
vælger den længste linie
tegner person med 6 dele
14 mdr.
21 mdr.
2G år
2I år
3G år
3H år
3I år
4I år
5G år
5I år
Grovmotorik:
løfter hoved
løfter hoved til 45°
løfter hoved til 90°
sidder med støtte; stabilt hoved
benene bær dem
løfter bryst op med armes hjælp
ruller rundt fra ryg til mave
trækker sig op og sidde
sidder uden støtte
står med støtte
trækker sig op og stå
stå i 2 s
står alene
går godt
går baglæns
løber
går op ad trin
sparker bold forlæns
hopper
kaster overhåndskast
balancerer på hver fod i 1 s
balancerer på hver fod i 3 s
balancerer på hver fod i 5 s
hæl-tå gang
balancerer på hver fod i 6 s
0 mdr.
2 mdr.
3 mdr.
3-4 mdr.
4 mdr.
4 mdr.
5 mdr.
6 mdr.
6-7 mdr.
8 mdr.
9 mdr.
12 mdr.
13-14 mdr.
15-16 mdr.
17 mdr.
20 mdr.
22 mdr.
23 mdr.
25 mdr.
små 3 år
3G år
4H år
5H år
5I år
6 år
Tabellen er baseret på »Denver development assessment (II)«
Referenceintervaller for børn:
klinisk kemiske analyser og fysiologiske variable
Oversigt over fysiologiske variable side 470
Definition:
• normalområdet er defineret ved resultaterne i intervallet fra og med 2.5% til og med
97.5% percentilen når raske børn undersøges
Referencer:
1. Clin Biochem (1999) 32: 77-80
2. Referenceintervaller for børn, Klinisk-biokemisk afd. og Børneafd., KAS Gentofte, 7.
udgave, 1996
3. Referenceintervaller for børn, Klinisk-biokemisk afd. og Børneafd., KAS Gentofte, 8.
udgave, 1999
4. Klinisk-biokemisk afd., KAS Glostrup
5. J Clin Lab Anal (2000) 14: 284-92
6. Nelson Textbook of Pediatrics 15th Ed., W.B. Saunders 1996
7. Oski’s Pediatrics 3rd Ed., Lippincott William & Wilkins 1999
8. Rennie & Roberton: Textbook of Neonatology 3rd Ed., Churchill Livingstone 1999
9. Centrallaboratoriet, Mikrobiologisk afdeling og Neonatalafdelingen, Rigshospitalet
10. Arch Dis Child (1997) 76: F193-6
Forkortelser:
• aB: arterieblod
• B: fuldblod
• CSF og CSV: cerebrospinalvæske
• ery: erytrocyt
• P: plasma (generelt ingen betydende forskel mellem plasma- og serumværdier med
få undtagelser, f.eks. kalium hvor plasmaværdien er 10% lavere)
• S: serum (dvs. plasma uden fibrin)
• U: urin
• vB: veneblod
test
alder og noter
normalområde
enhed
ref.
ALAT-S
0-5 dage
1-19 år
6-50
5-45
U/l
6
albumin-P
præmatur
matur < 6 dage
0-4 år
5-19 år
18-30
25-34
39-50
40-53
g/l
6
albumin-S
0-12 mdr.
1-3 år
4-6 år
7-14 år
395-515
515-635
530-790
560-850
µmol/l
3
albumin-S
0-12 mdr.
1-3 år
4-6 år
7-14 år
26-34
34-42
35-52
37-56
g/l
3
albumin-døgnU
1 md.-14 år
< 15
mg
3
100-300
mg/l
6
3.4-11.8
1.2-8.8
U/l
6
32-192
µmol/l
2
albumin-CSF
aldolase-P
10-24 mdr.
25 mdr.-16 år
alkalisk fosfatase-S
se basisk fosfatase
ammonium-P
0-7 dage
test (fortsat)
alder og noter
normalområde
enhed
ref.
ammonium-P
8-14 dage
15-30 dage
> 30 dage
34-102
21-50
11-32
µmol/l
2
amylase-S (total)
(resultater meget
metodeafhængige)
0-28 dage
2-14 år
≤ 50
70-300
U/l
8
3
amylase (pancreas
isoenzym)
0-8 mdr.
9 mdr.-4 år
5 år-19 år
0-34
5-56
23-59
% af total
6
7-16
mmol/l
6
anion »gap«
(= Na – Cl – HCO3)
antitrombin-III
se side 266
9
APTT
se side 266
9
ASAT-S
0-5 dage
1-12 mdr.
1-3 år
4-9 år
> 10 år
»base excess«
se side 156 (børn) og 380 (neonatale)
basisk fosfatase-S
35-140
15-65
20-60
15-50
10-40
U/l
6
3
8-28 dage
28-300
se kommentarer efter tabellen
U/l
8
basisk fosfatase-S
6 mdr.-2 år
3-10 år
11-14 år
U/l
3
bikarbonat
se side 156 (børn) og 380 (neonatale)
bilirubin-P
(totalbilirubin)
NB: gælder ikke
præmature
< 10 dage
≤ 200
≥ 30 dage
< 17
behandlingsindikationer: se side 431
µmol/l
8
3
bilirubin-P
(konjugeret)
NB: gælder ikke
præmature
< 14 dage
≥ 30 dage
< 20
<2
µmol/l
8
3
blodvolumen
se side 80
blødningstid
se side 266
C-reaktivt protein-S
< 1 md.
1 md.-14 år
1 md.-14 år
<8
<8
< 78
mg/l
mg/l
nmol/l
8
3
3
calcium (ioniseret)-S
1. døgn
3. døgn
1.05-1.37
1.10-1.44
mmol/l
8
250-1000
250-800
250-1000
test (fortsat)
alder og noter
normalområde
enhed
ref.
calcium (ioniseret)-S
5. døgn
1.20-1.48
mmol/l
8
calcium (ioniseret)-S
(pH=7.4)
0-6 mdr.
7 mdr.-14 år
0.95-1.50
1.22-1.37
mmol/l
3
calcium (total)-S
0-12 mdr.
1-14 år
2.10-2.62
2.17-2.66
mmol/l
3
calcium (total)-S
navlesnor
3-24 timer
24-48 timer
4-7 dage
> 7 dage
2.25-2.88
2.3-2.65
1.75-3.0
2.25-2.73
2.10-2.70
mmol/l
6
calcium døgn-U
normalt indtag
2.5-7.5
mmol/døgn
6
carbamid-S
præmatur 0-7 d
0-3 mdr.
4-12 mdr.
1-14 år
1.1-9.0
0.7-5.7
0.4-5.0
1.8-7.5
mmol/l
6
3
carbondioxid
se side 155 (børn) og 380 (neonatale)
carbonmonoxid-B
ikke ryger
ryger
< 2% HbCO
< 10% HbCO
6
cerebrospinalvæske (CSV): celler og protein: side 209
CSV-glukose
se glukose-CSV side 210
CSV-tryk
7-18
cmH2O
6
CSV-volumen
børn
60-100
ml
6
ceruloplasmin-S
0-4 mdr.
1-19 år
90-240
200-460
mg/l
8
6
chlorid-S
0-28 dage
> 30 dage
96-110
98-106
mmol/l
8
6
chlorid-sved
1 uge-14 år
cystisk fibrose
< 40
> 60
mmol/l
3
6
cholesterol (total)-S
fødsel
7 dage
1-9 år
10-14 år
1.0-2.4
2.0-4.3
1.2-6.4
2.8-6.3
mmol/l
8
cholesterol (HDL)-S
1-9 år
10-14 år
0.9-2.1
0.9-2.2
mmol/l
3
cholesterol (LDL)-S
1-9 år
10-14 år
1.0-3.6
1.8-3.8
mmol/l
3
creatininclearance
nyfødt
1-14 år
40-65
95-150
ml/min/1.73 m2
6
3
3
test (fortsat)
alder og noter
normalområde
enhed
ref.
creatinin-S (matur)
(præmatur nedenfor)
2 dage
7 dage
14 dage
21 dage
28 dage
2-12 mdr.
1-14 år
37-113
14-86
18-58
15-55
12-48
18-35
18-65
µmol/l
8
creatinin-S
(præmatur: 25-28 uger)
2 dage
7 dage
14 dage
21 dage
28 dage
76-156
52-116
40-104
27-93
34-82
µmol/l
8
creatinin-S
(præmatur: 29-32 uger)
2 dage
7 dage
14 dage
21 dage
28 dage
66-142
42-124
37-101
27-91
19-85
creatinin-S
(præmatur: 33-36 uger)
2 dage
7 dage
14 dage
21 dage
28 dage
54-132
24-112
19-91
17-87
11-59
creatinin døgn-U
præmatur
matur
1.5-7 år
7-15 år
72-133
92-174
88-133
46-362
µmol/kg
6
creatinkinase-P
< 1 døgn
1-2 døgn
3-4 døgn
1 md.
1-14 år
214-1175
158-1230
87-725
50-305
55-365
U/l
8
creatinkinase-P
(CKMB-fraktion)
0-30 dage
31-90 dage
3-6 mdr.
1-12 mdr.
1-18 år
0-4.5
0-4.8
0-1.9
0-1.7
0-1.7
µg/l
densitet-U
efter 12 timers
tørst
døgnurin
> 1.025
1.015-1.025
3
3
1
i forhold til vand 6
differentialtælling
(leukocytter)
se skema side 470
digoxin-S
(dalværdi)
terapeutisk
toksisk
1.0-2.6
> 3.2
nmol/l
6
eosinofile-B
0-7 dage
8 dage-1 år
1 år-15 år
0.05-1.00
0.05-0.70
0.00-0.60
109/l
2
test (fortsat)
alder og noter
normalområde
enhed
ref.
erytrocytter-B
1-30 dage
1-2 mdr.
3 mdr.-13 år
3.3-5.3
3.1-4.7
3.3-5.4
1012/l
3
erytrocytter-CSV
se side 209
erytrocyt-MCV
1-3 dage
1-14 dage
15-30 dage
1-2 mdr.
3 mdr.-13 år
95-121
85-113
83-98
82-90
72-90
fL
6
3
faktor II, VII og X-P
se side 266
fedt-fæces
ammede børn
0-6 år
voksne
<1
<2
<7
g/døgn
6
ferritin-S
nyfødt
1 md.
2-5 mdr.
6 mdr.-15 år
25-200
200-600
50-200
7-140
µg/l
6
fibrin D-dimer
se side 266
9
fibrin degradationsproduk- normalområde stærkt afhængigt af analysemetode
ter (split produkter)
fibrinogen-P
se side 266
folat-S
nyfødt
> 30 dage
folat-B
15.9-72.4
4.1-20.4
nmol/l
6
340-1020
nmol/l ery
6
1.55-2.65
1.36-2.26
1.16-1.81
mmol/l
6
3
fosfat-P
(uorganisk)
0-5 dage
1 dag-12 mdr.
1-14 år
føtalt hæmoglobin
se hæmoglobinelektroforese
gastal
se side 155 (børn) og 380 (neonatale)
gentamicin-S
(dalværdi)
terapeutisk
toksisk
0.5-2.0
> 2.0
mg/l
6
glukose-S (fastende)
3-14 år
4.2-6.2
mmol/l
3
glukose-kapillærblod
1. levedøgn
2. levedøgn
3. levedøgn
4. levedøgn
3-14 år
2.4-5.4
2.9-5,2
2.8-5.6
3.4-6.1
3.3-5.5
neonatal matur
børn
1.9-6.6
2.2-4.4
(fastende)
glukose-CSV
8
3
mmol/l
7
test (fortsat)
alder og noter
normalområde
enhed
ref.
haptoglobin-S
0-1 dag
2 dage-14 år
0-1 dag
2 dage-14 år
0.05-0.5
0.3-1.8
0.6-5.6
2.9-20.0
g/l
3
µmol/l
3
1. levedøgn
2. levedøgn
3. levedøgn
2 mdr.
6-12 år
12-18 år:
drenge
piger
48-69
48-75
44-72
28-42
35-45
% (volumen-frak- 6
tion af erytrocytter vs. fuldblod)
hæmoglobin-B
0-4 dage
5-14 dage
15-30 dage
1-2 mdr.
3-12 mdr.
1-14 år
8.7-15.2
8.4-13.3
6.7-10.8
5.6-10.3
6.2-9.0
6.6-9.8
mmol/l
3
hæmoglobin-ery (MCHC)
0-7 dage
8-14 dage
15 dage-12 md.
1-6 år
7-14 år
20.3-22.0
19.9-22.3
19.3-21.7
18.6-21.1
19.9-22.3
mmol/l
3
hæmoglobinA1C-B
1-14 år
<6
% af totalhæmoglobin
3
hæmoglobinelektroforese HbA > 1 år
(HbF = føtalt hæmoglobin) HbA2 > 1 år
HbF:
1. levedøgn
5. levedøgn
3 uger
6-9 uger
3-4 mdr.
6 mdr.
voksen
> 95
1.5-3.5
% af totalhæmoglobin
6
hæmoglobin frit-P
0-3
µmol/l
4
hæmoglobin-U
negativ
hæmatokrit
37-49
36-46
63-92
65-88
55-85
31-75
2-59
2-9
<2
6
IgA-S
1-30 dage
1-6 mdr.
7-12 mdr.
1-3 år
4-9 år
10-14 år
0.06-1.1
0.6-3.7
0.6-6.7
1.1-10.7
2.6-15.8
3.8-19.0
µmol/l
3
IgA-S
1-30 dage
1-6 mdr.
7-12 mdr.
1-3 år
4-9 år
10-14 år
0.01-0.2
0.01-0.6
0.1-1.1
0.2-1.7
0.41-2.5
0.61-3.0
g/l
3
test (fortsat)
alder og noter
normalområde
enhed
ref.
IgD-S
nyfødt
> 30 dage
0
0-0.080
g/l
6
IgE-S
navlesnor
1 dag-12 mdr.
1-14 år
< 0.3
< 30
< 60
kU/l
3
IgG-S
1-30 dage
1-6 mdr.
7-12 mdr.
1-3 år
4-9 år
10-14 år
14.7-69
13.0-53
12.3-65
34-94
38-114
47-127
µmol/l
3
IgG-S
1-30 dage
1-6 mdr.
7-12 mdr.
1-3 år
4-9 år
10-14 år
2.2-10.3
2.0-7.9
1.8-9.7
5.1-14.1
5.7-17.2
7.1-19.1
g/l
3
IgM-S
1-30 dage
1-6 mdr.
7-12 mdr.
1-3 år
4-9 år
10-14 år
0.13-1.23
0.09-2.23
0.04-2.27
0.66-3.14
0.52-3.14
0.60-3.80
µmol/l
3
IgM-S
1-30 dage
1-6 mdr.
7-12 mdr.
1-3 år
4-9 år
10-14 år
0.12-1.2
0.09-2.1
0.04-2.2
0.6-3.0
0.45-3.0
0.6-3.6
g/l
3
jern-S
1 dag-12 mdr.
1-14 år
5-23
5-21
µmol/l
3
kalium-P
0-7 dage
3.2-5.5
mmol/l
8
kalium-S
1 uge-12 mdr.
3.2-6.1
3
1-14 år
3.3-4.6
NB kapillærblod giver højere kaliumværdier og serumværdier
er ca. 10% højere end plasmaværdier
kalium-døgnurin
kostafhængig
2.5-125
mmol/l
6
kapillærrespons (tryk 5 s
over pande eller sternum
og brug et stopur)
neonatale
2 uger-12 år
≤3
≤2
s
10
karbamid, karbondioxid,
klorid og kreatinin
se carbamid etc.
koagulationsfaktorer
se side 266
test (fortsat)
alder og noter
normalområde
enhed
ref.
0.5-1.6
0.5-2.2
mmol/l
6
1-30 dage
1-12 mdr.
1-6 år
7-14 år
425-1615
295-745
360-710
275-580
U/l
3
20-38
27-38
16-26
5-16
3-13
20-35
31-38
19-28
7-13
5-12
% af total-aktivitet
6
1-6 år
9-30
5-19.5
6-17.5
5.5-15.5
4.5-13.5
109/l
3
0.48-1.05
0.65-1.05
mmol/l
6
methæmoglobin-B
9.3-37.2
0.41-1.15
µmol/l
% af total
hæmoglobin
6
myoglobin-S
6-85
µg/l
6
myoglobin-U
negativ
µg/l
6
laktat-aB (L-form)
laktat-vB (L-form)
LDH-P
LDH-isoenzymer
LD 1
LD 2
LD 3
LD 4
LD 5
LD 1
LD 2
LD 3
LD 4
LD 5
7-19 år
leukocytter-B
0-7 dage
8 dage-2 mdr.
3 mdr.-3 år
4-7 år
8-14 år
leukocytdifferentialtælling
se skema side 470
leukocytter-CSV
se side 209
magnesium-P
0-6 dage
7 dage-2 år
MCHC-ery
se hæmoglobin-ery
MCV-ery
se erytrocyt-MCV
natrium-S
0-12 mdr.
1-14 år
133-146
134-143
mmol/l
3
natrium-sved
normalt
cystisk fibrose
< 40
> 60
mmol/l
6
natrium-døgnU
(kostafhængig)
40-220
mmol/l
6
netilmicin-S
(dalværdi)
0.5-2.0
toksisk > 2.0
mg/l
6
test (fortsat)
alder og noter
normalområde
enhed
ref.
okkult blod-U
negativ
6
okkult blod-fæces
negativ
6
orosomukoid-P
11-32
0.5-1.4
µmol/l
g/l
5
osmolalitet ≅ 2 × S-Na (mmol/l) + carbamid (mmol/l) + glukose (mmol/l)
Måles direkte ved frysepunktsdepression
osmolalitet-S
275-295
mosm/kg H2O
6
osmolalitet-U
50-1400
efter 12 timers væske-restriktion
> 850
døgnurin
300-900
mosm/kg H2O
6
oxygen-aB
se side 155 (børn) og 380 (neonatale)
plasmavolumen
drenge
piger
ml/kg
6
pH
se side 155 (børn) og 380 (neonatale)
phosphat
se fosfat
procalcitonin-S (PCT-S)
Svær bakteriel infektion
>2
Måske infektion
0.5-2
Systemisk bakteriel
infektion ikke sandsynlig
< 0.5
µg/l
(NB fødselstraumet kan forhøje
PCT betydeligt i
12-72 timer)
9
protein-CSV
se side 209
protein-S
0-5 dage
6 dage-12 mdr.
1-6 år
7-14 år
54-70
57-74
59-78
62-86
g/l
3
protein C-P
se side 266
protein S-P
se side 267
0.03-0.10
mmol/l
7
21-48
4-27
9-38
7-28
promille af
erytrocytter
3
pyruvat-P
retikulocytter-B
1-3 dage
4-30 dage
1-6 mdr.
7 mdr.-14 år
»standard base excess«
se »base excess«
standardbikarbonat
se bikarbonat
25-43
28-45
test (fortsat)
alder og noter
normalområde
enhed
≤5
% hæmolysere6-10 (tvivlsom po- de erytrocytter
sitiv)
sucrosehæmolyse
ref.
6
syre-base status
se side 155 (børn) og 380 (neonatale)
sænkning-B (Westergren)
børn
0-10
mm/time
6
T3-P
12 timer-3 dage
3-28 dage
1-5 år
6-10 år
11-14 år
0.6-2.5
1.1-3.5
1.54-4.00
1.39-3.70
1.23-3.23
nmol/l
8
T4-P
1-3 dage
1-4 uger
1-12 mdr.
1-3 år
4-10 år
11-14 år
142-277
77-205
79-192
88-174
71-165
54-167
nmol/l
8
3
T4-P (frit)
1-3 dage
4-10 dage
1-12 mdr.
1-10 år
11-14 år
16.7-48.3
13.7-28.0
12-33
10-28
10-30
pmol/l
8
transferrin-S
1-30 dage
1-6 mdr.
7-12 mdr.
1-14 år
11.6-26.2
13.3-41
18.4-46
18.7-50
µmol/l
3
transferrin-S
1-30 dage
1-6 mdr.
7-12 mdr.
1-14 år
0.92-2.08
1.06-3.25
1.46-3.64
1.49-3.99
g/l
3
trombocytter
0-7 dage
> 7 dage
84-478
150-400
109/l
3
troponin I-P
0-30 dage
31-90 dage
3-6 mdr.
7-12 mdr.
1-18 år
0-4.8
0-0.4
0-0.3
0-0.2
< 0.1
µg/l
1
TSH-P
0-1 md.
2 mdr.-14 år
3-18
2-10
mU/l
3
urat-P
0-1 døgn
1-2 dage
2-3 dage
3-7 dage
0-14 år
300-505
200-490
190-395
150-290
120-320
µmol/l
8
3
3
3
test (fortsat)
alder og noter
normalområde
enhed
ref.
urinvolumen
(varierer med indtagelse
etc.)
nyfødt
1-14 mdr.
15 mdr.-10 år
11-18 år
50-300
350-550
500-1000
700-1400
ml per døgn
6
vancomycin-S
(dalværdi)
terapeutisk
toksisk
5-10
> 20
mg/l
6
Kommentarer:
Basisk fosfatase: resultaterne er meget afhængige af analysemetode. Normal total basisk fosfatase
udelukker ikke abnorm fordeling isoenzymer. Der kan måles højere værdier end de angivne i første
leveuge pga. placental basisk fosfatase og højere værdier hos præmature
Leukocytdifferentialtælling
alder
alle neutro- stavkernede eosinofile basofile
(%)
(%)
file (%)
(%)
lymfocytter monocytter
(%)
(%)
1-3 dage
4-7 dage
8-14 dage
15 dage-2 år
3-6 år
7-14 år
23-58
18-36
17-36
14-67
30-74
36-77
26-57
39-64
40-67
35-64
14-56
13-43
3-5
3-5
3-5
3-5
3-5
3-5
0-8
0-6
0-7
0-6
0-4
0-6
0-2
0-2
0-2
0-1
0-1
0-1
7-13
6-13
6-14
6-16
4-9
4-9
Referenceintervaller for børn, Klinisk-biokemisk afd. og Børneafd., KAS Gentofte, 8. udgave, 1999
Referenceintervaller for fysiologiske variable:
• blodtryk (hypertension side 471, hypotension tryk her og normalværdier for neonatales blodtryk side 471-472)
• blodvolumen