1. No category

Tapaus 1
•52-vuotias mies, jolla nenän iholla laajaalainen tuumori
Tapaus 1
•PAD: Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma
•Hitaasti kasvava kivuton leesio raajojen distaaliosassa
v
sormet ja kä
kämmenalue tavallisin
•Yksittäisiä tapauksia kuvattu proksimaalialueilta
lantio
v kaula
v
•Montgomery (1997): Inflammatory myxohyaline tumor
of distal extremities with virocyte or Reed-Sternberg-like
cells
•Meis-Kindblom ja Kindblom: Acral myxoinflammatory
fibroblastic sarcoma
Acral myxoinflammatory fibroblastic
sarcoma
•Multinodulaarinen ja epätarkkarajainen
•Histologia:
•Myksoidit alueet/hyaliininen sidekudos
•Hyaliinisessa sidekudoksessa
–tiivis tulehdussolukertymä
–Atyyppisia soluja
v sukkulamaisia
v epiteloideja
v histiosyyttimäisia
v lipoblastimaisia
•Mitooseja vähän (< 2 /50 HPF)
Acral myxoinflammatory fibroblastic
sarcoma
•Immunohistokemia: ei spesifiä
•Differentiaali dg:
•Tulehdukselliset prosessit
•Inflammatorinen fibrosarkooma
•myofibroblastituumorit
•Matalan maligniteettiasteen sarkooma
Sarkoomien gradeeraus
•SSG käyttää 4-jakoista
–G1 ja G2 matalamaligniteetti
–G3 ja G4 korkeamaligniteetti
•Kriteerinä:
•erilaistumisaste
•nekroosien esiintyminen
•solukkuus
•mitoosien määrä
•3-jakoinen FNCLCC eli ranskalainen luokitus
yleistyy
•Lausunnossa mielellään sekä SSG ja FNCLCC :n
mukainen luokitus
FNCLCC (Federation Nationale des Centres de Lutte
Contre le Cancer) gradeeraus
•Erilaistumisaste
– Pisteet 1, 2 tai 3
– taulukosta
•Mitoosien lukumäärä
– 1 piste
– 2 piste
– 3 piste
0-9 /10 HPF
10-19/10 HPF
20 tai enemmän/10 HPF
– 0 piste
– 1 piste
– 2 piste
Ei nekroosia
alle 50 %
50 % tai enemmän
•Nekroosi
Tumor differentiation scores of sarcomas in the French Federation of
Cancer Centres system
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Yksi piste:
WellWell-differentiated liposarcoma
WellWell-differentiated fibrosarcoma
WellWell-differentiated MPNST
WellWell-differentiated leiomyosarcoma
WellWell-differentiated chondrosarcoma
Kaksi piste:
Myxoid liposarcoma
Conventional fibrosarcoma
Conventional MPNST
WellWell-diff. malignant haemangiopericytoma
Myxoid MFH
Typical storiform/pleomorphicMFH
Conventional leiomyosarcoma
Myxoid chondrosarcoma
Conventional angiosarcoma
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Kolme piste:
Round cell liposarcoma
Pleomorphic liposarcoma
Dedifferentiated liposarcoma
Poorly differentiated fibrosarcoma
Epithelioid MPNST
Poorly differentiated MPNST
Malignant Triton tumor
Conventional malignant
haemangiopericytoma
Giant cell and inflammatory MFH
Poorly diff./epithelioid/pleomorphic
diff./epithelioid/pleomorphic
leiomyosarcoma
Synovial sarcoma
Rhabdomyosarcoma
Mesenchymal chondrosarcoma
Poorly diff./epithelioid
diff./epithelioid angiosarcoma
Extraskeletal osteosarcoma
Extraskeletal Ewing´
Ewing´s sarcoma/PNET
Alveolar soft part sarcoma
Malignant rhabdoid tumour
Clear cell sarcoma
Undifferentiated sarcoma
FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de
Lutte Contre le Cancer) gradeeraus
•Pisteiden yhteissumma määrää graduksen
•Summa 2 tai 3 : gradus 1
•Summa 4 tai 5 : gradus 2
•Summa 6, 7 tai 8 : gradus 3
Tapaus 3
•37-vuotias nainen, jolla oikean korvan
edessä ulseroitunut tuumori
•Seitsemän vuotta aiemmin operoitu saman
tyyppinen muutos temporaalialueelta
EMA
Tapaus 3
•PAD: Epitheloid Sarcoma
•Tavallisesti raajojen erityisesti kämmenen ja
sormien alueella
•Kämmenen ja sormien tavallisin
pehmytosasarkooma
–harvinainen vartalolla ja kaulan alueella
•poikkeus päänahka
•Nuorten aikuisten tauti
•Esiintyy sekä dermis että subcutisalueella
Epitheloid Sarcoma
•Histologia:
–Jossain määrin nodulaarinen
–nodulaarisuus liittyy solujen muotoon
–Sentraalinen nekroosi
–Dermaalisessa muodossa ulseraatio
–Kasvainsolut vaihtelevan muotoisia epiteloidista
sukkulamaisiin (fibrooman kaltainen variantti)
–Luun muodostusta 10- 20 % tapauksia
Epitheloid Sarcoma
•Immunohistologia:
–Sytokeratiini+, EMA + , usein CD 34 +
•Differentiaalidg:
•Nekrotisoiva granulooma
•Necrobiosis lipoidica
•Granuloma annulare
•Reumakyhmy
•Melanoma
•MPNST (epiteliodi)
•Ulseroiva levyepiteelikarsinooma
Tapaus 5
•Niskasta poistettu ihotuumori 33-vuotiaalta
mieheltä
Tapaus 5
•PAD: Spindle Cell Lipoma
•Tyyppipaikka: niska-hartia seutu ja selkä
•9/10 tapauksesta miehillä
•Hitaasti kasvava kivuton kyhmy
•Koko yleensä 3-6 cm
•Histologia : liposyytteja ja sidekudossoluja
vaihtelevassa suhteessa
Tapaus 5
•Immunohistologia ei välttämätöntä
•Vimentin, S-100, CD 34 +
•Diffi:
•Dermatofibrosarkooma
•Nodular Fascitis
•Angiomyoblastooma (vulva)
Tapaus 7
•58-vuotias nainen, jolla vuonna -98
poistettu alaselästä ihotuumori
•Neljän vuoden kuluttua residiivi samalla
ihoalueella
•Näyte uusintaleikkauksen yhteydessä
poistetusta ihosta
Tapaus 7
•PAD: Dermatofibrosarcoma protuberans
(Fibrosarkooma differentaatiota)
•DP esiintyy aikuisiässä missä tahansa
ihoalueella
•Useita vuosia jatkuva hidas kasvu
•Ihoplakki, jossa joskus ulseraatio
Dermatofibrosarcoma
protuberans
•Histologia:
–diffuusisti dermikseen ja subcutikseen
infiltroiva tuumori
–Epidermiksessä ei dermatofibroomalle
tyypillisiä muutoksia
–Yleensä monotoninen storiforminen
fibroblastien järjestäytyminen
–Atypia vähäistä samoin kuin mitoosiaktiivisuus
Dermatofibrosarcoma
protuberans
•Immunohistokemia:
–CD 34 ++
•Differentiaalidg:
–Dermatofibrooma
–Neurofibrooma
Dermatofibrosarcoma
protuberans
•Fibrosarkooma differentaatiota
–Selkeä järjestäytymisen muutos
•sukkulasolujen kalaruoto
•Atypiaa, mitooseja (yli 5 /10 HPF)
•Fibrosarkooman kriteerit
–sarkooma fokus väh. 5-10 %
–faskikulaarinen kasvutapa
–kohonnut mitoosiaktiivisuus