1. No category

International Academy of Pathology — Finnish Division
Pehmeää ja kovaa -näyteseminaari
Esitelmien hand-out
Paikka
Ajankohta Turku, Forum Marinum, Linnankatu 72
7. 5. 2010
Hannu Tuominen
Tapaus 1 (SB-08-9949)
PAD
Esitiedot. 30-vuotiaalla naisella vasemmassa soliskuopassa 4 cm läpimittainen, ympäristöönsä kiinnittynyt tuumori, joka poistettu.
Näyte. Soikea, tarkkarajainen, kapseloitumaton tuumori, joka leikkeissä rajautuu ainakin subkutaaniseen rasvaan. Yleisulkonäkö on heterogeeninen. Kasvain on keskeisesti niukkasoluinen ja kystisesti degeneroitunut. Strooma on osin myksoidi, alueittain
tiiviimpi, kollageeninen. Kasvainsolut ovat sukkulamaiset, fibroblasti-/myofibroblastityyppiset, sisältävät niukasti ei-atyyppisiä mitooseja. Rakenne on järjestymätön, vähän
faskikulaarinen. Tumat ovat vesikulaariset, tumakelmu vähän pomuileva. Kasvaimessa
on ohuen endoteelin verhoamia kapillaareja, vähän verenvuotoa ja kroonista tulehdusta.
Nekroosia ei näy.
Immunolöydös kasvainsoluissa: a-sileälihasaktiini +, S-100 –, desmiini –, CD34 –.
Nodulaarifaskiitti
Seuranta. Poisto ollut alun perin marginaalinen. Kirurgin mukaan piti »repiä»
irti — kirurgin »sormia särki useita päiviä toimenpiteen jälkeen». Residivoinnin varalta
seurantaa nyt lähes kaksi vuotta: ei merkkejä residivoinnista tai uusista leesioista.
Kommentti. Nodulaarifaskiitti (NF) on reaktiivisten myofibroblastiproliferaatioiden prototyyppileesio, joskus soluisuutensa takia ulkonäöltään pseudosarkomatoottinen. NF on yleisin nuorilla aikuisilla ja esiintyy yläraajojen subkutiksessa usein faskiaan
kiinnittyen, myös pään ja kaulan alueella ja vartalolla. NF on kooltaan yleensä 2 – 3 cm,
joskus jopa 10 cm. Kasvu on yleensä nopea. Osalla on trauma-anamneesi. Histologia
vaihtelee leesion iän mukaan varhaisesta myksoidista, soluisasta, myöhäiseen fibroottiseen. Kasvainsolujen hienorakenne on myofibroblastityyppinen. Immunohistokemiassa
voivat ilmentyä vimentiini, lihasaktiinit ja CD68.
Paikallinen poisto on yleensä riittävä hoito erityisesti »vanhassa», skleroottisessa leesiossa.
Erotussdiagnostiikka on tärkeä fibromatoosiin ja sukkulasolusarkoomiin, jotta vältytään tarpeettoman laajoilta resektioilta. Muita NF-tyyppisiä myofibroblastileesioita
ovat mm. proliferatiivinen faskiitti ja myosiitti, intradermaalinen ja intravaskulaarinen
faskiitti, fascitis ja myositis ossificans, fibro-osseaalinen ja postoperatiivinen pseudotuumori.
Lähteet
Weiss SW & Goldblum R: Soft Tissue Tumors, 2008
Miettinen M: Diagnostic Soft Tissue Pathology, 2003
Fletcher CDM & Krausz T: Diagnostic Soft Tissue Pathology Course 2008 Handout
Rosenberg AE. Pseudosarcomas of Soft Tissue. Arch Pathol Lab Med 132:579-586, 2008.
Riitta Karikoski
Tapaus 2 (YP-03-22807-1A)
PAD
Esitieto. Niskan tuumori pikkupojalla. Syntymästä saakka selässä patti, joka alkanut
kasvaa. Laaja selän ihon ja kylkiluiden välinen AV-malformaatio koilattu 4-vuotiaana.
Niskassa uusi muutos, kasvanut 3 cm kokoiseksi, ultraäänitutkimuksen mukaan lymfangioma. Sytologia kuitenkin luokka V.
Angiomatoidi fibroottinen histosytooma
Kuvaus. Multinodulaarinen histiosytoidien solujen proliferaatio; pseudoangiomasivu 1(9)
International Academy of Pathology — Finnish Division
Pehmeää ja kovaa -näyteseminaari
Esitelmien hand-out
Paikka
Ajankohta Turku, Forum Marinum, Linnankatu 72
7. 5. 2010
toidit ontelot joissa ei endoteelia; pseudokapseli; lymfaattinen kudos, vaikuttaa imusolmukkeelta.
Immunohistokemia. Positiivisia: Desmiini 50 %; EMA 40%, CD 68 , Kalponiini 70
%, CD99 40%. Negatiivisia: S-100, keratiinit, endoteelimarkkerit ja myf4.
Pohdinta. Aikaisemmin nimessä sana »maligni.» MFH-ryhmästä 5 %, harvinainen.
Esiintyy lähinnä lapsilla ja nuorilla aikuisilla mutta myös vanhoilla. Esiintymispaikkoina raajat, vartalo ja pää-kaula sekä imusolmuke-alueet. Syvän dermiksen hitaasti kasvava tuumori, joka voi näyttää hematomalta. Kystinen, nesteinen tai verinen. »Low-grade»
-sarkooma.
AFIP:illa 158 tapausta 1 metast, 2 paikallista uusimista. Laaja ekskisio, ei sytostaatteja.
Lymfaattisen kudoksen myoidi kantasolu?
Genetiika. (12;16) >FUS/ATF1 fuusiogeeni; t(12;22)>EWSR1/ATF1fuusio;
t(2;22)< <EWSR1/CREB1 fuusio; 76% AFH:sta EWSR1 uudelleenjärjestymä.
Erotusdiagnoosi. Ewing’s sarcoma ja PNET
Tämä potilas oireeton 6 v seurannassa
Mirva Söderström
Tapaus 3 (B15563-08)
Esitiedot. 55-vuotiaalla miehellä todettiin ventrikkelin kardiassa kookas ulseroiva tuumori. Biopsiat benignit. Tehty totaali gastrektomia, samassa preparaatissa omentti ja
perna. Mahalaukun leikkauspreparaatissa oli 11 x 10 cm kokoinen pinnaltaan ulseroitunut tuumori, jonka poikkileikkauspinta oli vaalea ja jossa oli kellertäviä alueita. Immunohistokemia tässä kasvaimessa oli seuraava: c-KIT +; CKpan +; CD 34 +; desmiini –;
EMA –; S-100 –; Ki-67: 40 %.
KIT- ja PDGFRA-geenien mutaatiotestaus (HUSLAB, Molekyylipatologian laboratorio) tehdään jokaisesta metastasoituneesta tai korkean riskin GISTistä. DNAnäytteestä tutkitaan KIT-geenin eksonit 9, 11, 13 ja 17 sekä PDGFR-geenin eksonit
12 ja 18 kattaen kaikki mutaatiotyypit.
Gastrointestinaalinen stromaalituumori, korkea riski
PAD
Erotusdiagnostiikka. Schwannoomat (S-100 +, c-KIT –); sileälihaskasvaimet (SMA
sivu 2(9)
International Academy of Pathology — Finnish Division
Pehmeää ja kovaa -näyteseminaari
Esitelmien hand-out
Paikka
Ajankohta Turku, Forum Marinum, Linnankatu 72
7. 5. 2010
+, desmiini+, c-KIT –); intra-abdominaalinen desmoidi; inflammatorinen fibroidi polyyppi; inflammatorinen myofibroblastinen tuumori; solitaarinen fibroottinen tuumori;
angiosarkooma; metastaattinen melanooma ja kirkassolusarkooma (c-KIT +); PECoomat; seminooma ja dysgerminooma (c-KIT +).
Histologia. Yleensä tarkasti rajautuva solukas kasvain, 70 % sukkulasoluinen
Immunohistokemia. 90 % GIS-tuumoreista on c-KIT eli CD117 positiivisia (sytoplasminen, membranoottinen, paranuclear dotlike, fokaalinen). c-KIT-negatiiviset
ovat usein epitelioideja morfologialtaan, sijaitsevat mahalaukun tai vatsapaidan alueella;
noin 80% PDGFRA mutantteja; WT tai KIT
Yhteenveto. GISTien Histologia vaihtelee, useimmiten tyypillinen; IHC tärkeää (cKIT +, CD34 +, desmiini –); kaikki GIST:t eivät ole c-KIT-positiivisia (noin 90 % +);
maligniteettiarviointi: kasvaimen koko, mitoosiaktiivisuus (/50 HPF), paikka, tuumoriruptuura; mutaatioanalyysistä on hyötyä (1) diagnostiikassa (c-KIT negatiiviset tuumorit); (2) prognoosin arvioinnissa ja (3) hoitovasteen arvioinnissa
Mikko Rönty
Tapaus 4 (YP10-246)
PAD
Esitiedot. 62-vuotias nainen, vuonna 2003 operoitu duktaalinen rintasyöpä oikealta.
Tehty ablaatio, evakuaatio, saanut sädehoidon sekä sytostaattihoitoa. Kasvanut hitaasti
tuumori kainaloon, josta kahdesti PNB ja kerran avobiopsia, jotka vastattu benigneiksi:
»fibroosia».
Leikkauksessa poistetaan kookas, moniulokkeinen kova, kiinteä, valkoinen tuumori,
joka on laajasti kiinni kainalossa vena axillariksessa, pleksuksessa: ei mahdollisuutta radikaaliin poistoon. Konsultaatioiden jälkeen leikkausta jatketaan. Päädytään yläneljännesamputaatioon, joka suoritetaan niin, että tuumorialue kainalosta tulisi hyvin poistetuksi. Tuumoria on siis kainalon pohjan kudoksissa, laskimossa, pleksuksessa ym.
Preparaatti. Tuorenäytteenä 800 g painava, mitoiltaan 22 x 11 x 10 cm oleva pehmyt­
kudos­resekaatti, jonka keskiosassa tuumorimainen muutos kooltaan 11 x 8 x 8 cm. Erillisenä näytteenä »fore-quarter» -amputaatti, jossa residuaalista kasvainkudosta hermo­
pleksuksessa sekä suonten ympärillä.
Vertaileva genominen hybridisaatio. Tulos on erittäin poikkeava. Kromosomeja 21
ja 22 lukuunottamatta jokaisessa kromosomissa esiintyy DNA:n kopiomäärän lisääntymis- ja/tai vähenemisalueita. Korkea-asteisia kopiomäärän monistumia ei sen sijaan
voitu osoittaa. Kromosomin 9 lyhyessä haarassa raitojen p21.3-p21.1 alueella kopiomäärän väheneminen on muita vähenemisalueita voimakkaampaa. Tälle alueelle paikantuvat muun muassa CDKN2A- ja 2B-geenit. Poikkeavuuksien hyvin komplisoitunut luonne viittaa jo pitkälle malignisoituneeseen tuumoriin
Fibrosarcoma, high grade, (radiation-induced-sarcoma, RIS)
Erotusdiagnostiikka: reaktiivinen fibroosi/arpikudos; -desmoidi; -metaplastinen
karsinooma; -angiosarkooma.
Radiation-induced-sarcoma (RIS) säde- ja (sytostaattihoidon) jälkeinen harvinainen
komplikaatio: noin 2,5 – 5,5 % kaikista sarkoomista. Sädehoidon jälkeen 10 vuoden kumulatiivinen RIS-riski on noin 0,03 – 0,80 %.
sivu 3(9)
International Academy of Pathology — Finnish Division
Pehmeää ja kovaa -näyteseminaari
Esitelmien hand-out
Paikka
Ajankohta Turku, Forum Marinum, Linnankatu 72
7. 5. 2010
RIS:n määritelmä
(1) sarkooma kehittyy sädehoitokenttään
(2) aika sädehoidosta sarkooman kehittymiseen (latenssi) vähintään 0,5 – 2v.
(3) sarkooma poikkeaa histologisesti selvästi primäärituumorista (vs.residiivi)
RIS:iä edeltävä primäärituumori: rintasyöpä, gynekologiset kasvaimet, lymfoomat,
itusolukasvaimet, ts. kasvaimet joiden hoidossa usein käytetään sädehoitoa. RIS:in
tavallisimmat histologiset tyypit ovat angiosarkooma (rintasyöpään liittyen iholla!),
MFH, fibrosarkooma, osteosarkooma (myös ekstraskeletaalisena)
RIS ominaisuuksia
(1) latenssiaika sädehoidosta keskimäärin ~ 10v. (0,5 – 50v.)
(2) miehillä/naisilla yhtä usein
(3) potilaiden keski-ikä toteamishetkellä ~ 60 vuotta
(4) kasvaimet korkeata maligniteettiastetta (high-grade) (>) 80 %
(5) 5-vuotiseloonjäämisennuste keskimäärin 30 – 40 % (huonompi kuin »denovo» -sarkoomilla)
(6) korkea maligniteettiaste, korkea ikä ja positiiviset marginaalit leikkauspreparaatissa liittyvät huonoon ennusteeseen
RIS:n hoito. Tärkein hoitomuoto on kasvaimen kirurginen poisto, pyrittävä mahdollisimman laajaan marginaaliin (positiiviset marginaalit huonontavat oleellisesti ennustetta), liitännäishoitona mahdolliset sytostaatit ja sädehoitokin (sic!)
RIS tulevaisuudessa. Rintasyövän hoidossa sädehoidon merkitys lisääntynyt säästävän kirurgian yleistyessä ja RIS-määrien ennustetaan lisääntyvän.
Kirjallisuutta
Cha C, Antonescu CR, Quan ML, Maru S, Brennan MF. Long-term results with resection of radiationinduced soft tissue sarcomas. Ann Surg. 2004 Jun;239(6):903-9; discussion 909-10.
Bjerkehagen B, Smeland S, Walberg L, Skjeldal S, Hall KS, Nesland JM, Småstuen MC, Fosså SD,
Saeter G. Radiation-induced sarcoma: 25-year experience from the Norwegian Radium Hospital. Acta
Oncol. 2008;47(8):1475-82.
Virtanen A, Pukkala E, Auvinen A. Incidence of bone and soft tissue sarcoma after radiotherapy: a
cohort study of 295,712 Finnish cancer patients. Int J Cancer. 2006 Feb 15;118(4):1017-21.
Postirradiation sarcoma. Analysis of a nationwide cancer registry material.
Wiklund TA, Blomqvist CP, Räty J, Elomaa I, Rissanen P, Miettinen M.
Cancer. 1991 Aug 1;68(3):524-31.
Ylermi Soini
Tapaus 5 (H12153-09-3)
Liposarkooma edustaa noin 20 % pehmytkudossarkoomista. Liposarkoomat luokitellaan WHO:n luokituksessa viiteen ryhmään; atyyppinen lipomatoottinen tuumori /
hyvin erilaistunut liposarkooma, dedifferentoitunut liposarkooma, myksoidi liposarkooma, pleomorfinen liposarkooma sekä »mixed»-tyyppinen liposarkooma. Pyörösoluinen
lipo­sarkooma sisällytetään myksoidin liposarkooman ryhmään, koska näissä kasvaimissa on sama translokaatio ja myksoidiin liposarkoomaan liittyy usein pyörösoluisia alueita eli ne ovat tavallaan saman asian jatkumoita. Hyvin erilaistunut liposarkooma on
yleisin tyyppi, edustaen 36 – 54 % kaikista liposarkoomista, myksoidi edustaa 23 – 27
%, dedifferentoitunut 11 – 16 %, pleomorfinen 2 – 11 % ja mixed tyyppi n. 9 %. Pyörösivu 4(9)
International Academy of Pathology — Finnish Division
Pehmeää ja kovaa -näyteseminaari
Esitelmien hand-out
Paikka
Ajankohta Turku, Forum Marinum, Linnankatu 72
7. 5. 2010
soluinen liposarkooma erikseen luokiteltuna edustaa 4 – 10 % liposarkoomista. 5-vuotis
eloonjääminen hyvin erilaistuneella liposarkoomalla on 94 %, myksoidilla 76 %, dedifferentioituneella 54 % ja pyörösoluisella 40 %. Tästä syystä hyvin erilaistunut ja myksoidi
liposarkooma luokitellaan pääosin »low grade» ja dedifferentioitunut, dedifferentioitunut ja pyörösoluinen »high grade» -tuumoreiksi.
PAD
Myxoid / round cell liposarcoma
Ennuste. Myksoidin liposarkooman ennusteellisia tekijöitä ovat lokalisaatio, nekroosien esiintyminen, korkea mitoosiaktiviteetti ja MIB-indeksi, yleisgradus sekä pyörösoluisen komponentin esiintymistiheys. Jos potilaalla esiintyi yli 75 % pyörösoluista
komponenttia, 10-vuotiseloonjääminen oli 33 %, kun se ryhmässä, jossa sitä oli alle 25
% oli 75 – 83 %. Myös metastaasien riski kasvaa pyörösoluisen komponentin kasvaessa.
Makroskopia. Myksoidi / »round cell» liposarkooma esiintyy yleisimmin 30 – 50
vuotiailla. Ne esiintyvät yleensä raajoissa, kun taas retroperitoneaalinen sijainti on harvinaisempaa. Myksoidi liposarkooma on makroskooppisesti kellertävä, hyytelömäinen,
lobuloitunut tuumori. Round cell liposarkoomassa konsistenssi on enemmän lihamainen.
Mikroskopia. Myksoidissa liposarkoomassa nähdään tyypillinen myksoidi stroma, jonka joukossa harvakseltaan sukkulamaisia tuumorisoluja. Stroomassa on runsas
pleksiforminen verisuonitus. »Round cell» -komponentissa nähdään tiiviimpiä alueita,
joissa on primitiivistä pyörötumaista solukkoa, joissa korkea tuma/sytoplasma-suhde
ja korostuneet nukleolit, eikä myksoidia stroomaa juuri esiinny. Puhdas pyörösoluinen
liposarkooma voidaan diagnosoida jos pyörösoluinen komponentti edustaa yli 75 – 80
% tuumorista.
Genetiikka. Myksoidissa/pyörösoluisessa liposarkoomassa esiintyy sama translokaatio t(12;16)(q13;p11), joka esiintyy yli 90 %:ssa tapauksista. Translokaatiosta syntyy FUS/DDIT3 fuusioproteiini. Harvinaisempi on translokaatio t(12;22)(q13;q12),
jolloin syntyy EWS/DDIT3 fuusioproteiini. FUS/DDIT3 translokaatio on spesifinen
myxoidi / »round cell» -liposarkoomalle ja transfektiokokeissa, joissa FUS/DDIT3 tai
DDIT3 geeniä on istutettu primitiivisiin fibrosarkoomasoluihin niissä on saatu aikaan
lipoblastista differentiaatiota.
Differentiaalidiagnostisesti myksoidi liposarkooma täytyy erottaa muista myksoideista tuumoreista. Tilannetta auttaa tyypillisen verisuonituksen tunnistaminen. Myksoidi liposarkooman solut samoin kuin pyörösoluisen liposarkoomankin ekspressoivat
S-100 proteiinia.
Jyrki Parkkinen
Tapaus 6 (1007398 01 04)
PAD
Esitieto. 49-vuotias miehen kylkiluun rustotuumoria on seurattu. Kasvanut vuosien kuluessa. Näytteenä avobiopsia.
Chondrosarcoma gradus I /III
Kondrosarkoomille tyypillistä: proliferoituva kudos on rustoa, kasvaa hitaasti. Vuosittain Suomessa vain 10 – 15 uutta tapausta, myöhäiset metastaasit. Pääosin aikuisiän
kasvaimia; lapsilla hyvin harvinainen (lapsilla: kirkassoluinen tai mesenkymaalinen).
Oireina kipu, turvotus tai patologinen murtuma. Kondrosarkoomien kasvutapa on tyypillisesti penetratiivinen, ja ne muodostuvat joko (1) »de novo» tai (2) sekundaarisesti
sivu 5(9)
International Academy of Pathology — Finnish Division
Pehmeää ja kovaa -näyteseminaari
Esitelmien hand-out
Paikka
Ajankohta Turku, Forum Marinum, Linnankatu 72
7. 5. 2010
alunperin hyvänlaatuiseen rustokasvaimeen.
Kondrosarkoomien anatominen luokittelu
Intramedullaarinen (sentraalinen)
Jukstakortikaalinen
Extraskeletaalinen
Sekundaarinen
Pagetin tauti
Fibroottinen dysplasia
Osteokondromatoosi
Enkondromatoosi
Kondrosarkoomien patologis-anatominen luokittelu
Tavanomainen (70-80 %)
Mesenkymaalinen (3 %)
Kirkassoluinen (2 %)
Dedifferentoitunut (10 %)
Kondrosarkoomien gradeeraus
Gradus 1
Ei mitooseja
Niukkasoluisia
Runsas matriksi
Gradus 2
Yksittäisiä mitooseja
Solukkaampia kuin gr.1
Pleomorfia
Gradus 3
Mitooseja > 2/10 HPF
Tiheäsoluisia
Vahva-asteinen atypia
sivu 6(9)
International Academy of Pathology — Finnish Division
Pehmeää ja kovaa -näyteseminaari
Esitelmien hand-out
Paikka
Ajankohta Turku, Forum Marinum, Linnankatu 72
7. 5. 2010
Erotusdiagnoosi
Kaikki rustoa muodostavat kasvaimet
Gradus 1 kondrosarkooma vs. kondrooma
Kondroblastinen osteosarkooma
Kondroidi kordooma
Synoviaalinen kondromatoosi vs. kondrosarkooma
Markku Miettinen
Tapaus 7 (3036526-3)
PAD
Clinical data. 31 year-old man. A large, 13 cm pelvic-abdominal mass is excised. Biopsy
suggests sarcoma of unspecified type.
Dendritic reticulum cell sarcoma/tumor
Specific discussion of the case: This is a histologically typical but immunophenotypically somewhat unusual case. The tumor appears to arise from Castleman’s disease,
a previously known occurrence. Large tumor size, presence of necrosis and atypia indicate malignant potential, although this is difficult to quantify given the relative lack
of reference information on this very rare entity. Typical immunophenotypical features
included positivity for CD21, whereas S100 positivity and desmin, although rarely reported in this entity, were detected in this case.
We had problems in arriving at a specific diagnosis of needle core biopsies, and considered un-specified sarcoma. However, in the excision specimen, diagnosis was more
straightforward based on histologic clues: origin in Castleman’s disease, storiform/concentric pattern, and intermingling lymphocytes.
General discussion of the entity. This rare tumor was originally reported by Monda
and Rosai in cervical lymph nodes.1 It is a neoplastic counterpart of dendritic reticulum
cells located in the nodal germinal centers, and has also been referred to as dendritic
reticulum cell sarcoma.
DRCT occurs in adults of all ages and equally in men and women, and median age is
around 40 years. Most examples involve lymph nodes, tonsil or spleen, but some involve
extranodal tissues in the body cavities: mediastinum and retroperitoneum, or gastrointestinal tract. The examples in the neck are usually smaller < 5 cm, whereas those in the
body cavities are often large > 10 cm. Local recurrence and metastasis has been reported
in up to 30-40% of patients. 1-7
Histologically DRCT is composed of syncytial sheets of spindled oval cells, often in
as storiform pattern and sometimes concentrically arranged around blood vessels. The
tumor cells typically intermingle with lymphocytes, which is a good clue for this diagnosis. Pools of amorhpous material (quite similar to what is seen in intestinal GISTs)
correspond to prominent interdigitating cell processes. Mitotic activity varies, but is 0-5
per 10 HPFs in the majority of cases, and this case falls into this range also. In the current cases, the presence of tumor necrosis and large tumor size >10 cm are indications
to suggest malignant potential. In the present case, adjacent elements of Castleman’s
disease were present suggesting origin from Castleman’s disease, as reported in some
cases previously.
Immunohistochemically typical is expression of antigens of dendritic reticulum cells:
CD21, and CD35, and variably of CD23. Newer markers expressed in DRCT although
not specific for it include fascin, clusterin8, and podoplanin9. In addition, desmoplakin
sivu 7(9)
International Academy of Pathology — Finnish Division
Pehmeää ja kovaa -näyteseminaari
Esitelmien hand-out
Paikka
Ajankohta Turku, Forum Marinum, Linnankatu 72
7. 5. 2010
and EMA-positivity is common, and S100 protein positivity occasional. These tumors are typically negative for keratins, CD1A, S100 protein, and desmin. However,
this case was unusual in that in was positive for desmin and S100 protein, in addition
to markers of dendritic reticulum cells (CD21 positive, CD35 negative). However,
the tumor was KIT-negative, in contrast to GIST.
Electron microscopy demonstrates prominent cell processes, and desmosomal
junctions are present between some processes. In this case, it was not done. No specific genetic testing is available for this entity.
Differential diagnosis. Abdominal mesenchymal tumors that especially enter into
differential diagnosis of abdominal dendritic reticulum cell tumors especially include
gastrointestinal stromal tumor and dedifferentiated liposarcoma. Both can have some
similarities. For example, small intestinal GISTs that frequently form apparent extragastrointestinal masses, also contain prominent cell processes. KIT-negativity and
expression of markers of dendritic reticulum sarcoma helps to distinguish this tumor
from GIST.
Dedifferentiated liposarcoma, and especially its variant with meningothelial-like
whorls, has some superficial similarity to dendritic reticulum cell sarcoma. Thorough
sampling and discovery of well-differentiated liposarcoma component helps to diagnose dedifferentiated liposarcoma. Also useful is nuclear MDM2 expression, seen in
a proportion of well-differentiated and dedifferentiated liposarcoma cells.
Distinction from lymphoma is usually straightforward: lack of expression T-, Band activated lymphoid cell specific markers.
References
1. Monda L, Warnke R, Rosai J. A primary lymph node malignancy with features suggestive of dendritic reticulum cell differentiation. A report of 4 cases. Am J Pathol 1986;122:562-572.
2. Chan JKC, Fletcher CDM, Nayler SJ, Cooper K. Follicular dendritic cell sarcoma. Clinicopathologic analysis of 17 cases suggesting a malignant potential higher than currently recognized. Cancer
1997;79:294-313.
3. Chan JK. Proliferative lesions of follicular dendritic reticulum cells: An overview including a
detailed account of follicular dendritic reticulum cell sarcoma, and neoplasm with many faces and
uncommon etiologic associations. Adv Anat Pathol 1997;4:387-411.
4. Perez-Ordonez B, Erlandson RA, Rosai J. Follicular dendritic reticulum cell tumor: Report of 13
additional cases of a distinctive entity. Am J Surg Pathol 1996;20:944-955.
5. Perez-Ordonez B, Rosai J. Follicular dendritic reticulum cell tumor: Review of the entity. Semin
Diagn Pathol 1998;15:144-154.
6. Fonseca R, Yamakawa M, Nakamura S, van Heerde P, Miettinen M, Shek TW, et al. Follicular
dendritic reticulum cell sarcoma and interdigitating reticulum cell sarcoma: A review. Am J Hematol
1998;59:161-167.
7. Biddle DA, Ro JY, Yonn GS, Yong YW, Ayala AG, Ordonez NG, Ro J. Extranodal follicular dendritic cell sarcoma of the head and neck region: three new cases, with a review of the literature. Mod
Pathol 2002;15:50-58.
8. Grogg KL, Lae ME, Kurtin PJ, Macon WR. Clusterin expression distinguishes follicular dendritic
cell tumors from other dendritic cell neoplasms. Report of a novel follicular dendritic cell marker
and clinicopathologic data on 12 additional follicular dendritic cell tumors and 6 additional interdigitating dendritic cell tumors. Am J Surg Pathol 2004;28:988-998.
9. Yu H, Gibson JA, Pinkus GS, Hornick JL. Podoplanin (D2-40) is a novel marker for follicular
dendritic cell tumors. Am J Clin Pathol 2007;128:776-782.
sivu 8(9)
International Academy of Pathology — Finnish Division
Pehmeää ja kovaa -näyteseminaari
Esitelmien hand-out
Paikka
Ajankohta Turku, Forum Marinum, Linnankatu 72
7. 5. 2010
Katri Virtanen
Tapaus 8 (B1576-10)
PAD
Esitiedot. Potilas on 33-vuotias perusterve nainen, BMI 29. terveyskeskusksessa todettu
10 vuotta aiemmin keuhkokuvassa »jonkinlainen rasvakasvain» Vuonna 2006 poistettu
oikealta sternumin ja claviculan välistä lipooma, jonka radikaaliin poistoon ei pystytty,
vaan kasvain oli tuntunut jatkuvan lihaskerrosten väliin. Nyttemmin ylävatsaoireita ja
täyteläisyyden tunnetta. Tietokonetomografiassa todettu massiivi rasvatuumori, jota näkyi sekä mediastinumin että vatsaontelon alueella (kuva).
Leikkaus. Kasvain poistettu sekä thorakotomia- ja laparotomiateitse; rajaa haimaan
ei ole, ja osa jää poistamatta. Otettu jääleike, jossa samanlaista kudosta kuin paksuneulabiopsiassa. Leikkauspreparaattina on makroskooppisesti rasvakudosta eri kokoisina
paloina yhteensä noin 7 kg (kuva).
Histologia. Säännöllistä rasvakudosta, haiman asinuksiksi sopivia, paikoin myös
Langerhansin saarekkeita. Ei selvää kudosrajaa haiman suuntaan.
Haiman lipomatoottinen pseudohypertrofia
Pohdinta. Erittäin harvinainen: vain 30 raportoitua tapausta. Haimakudoksen paikallinen tai diffuusi korvautuminen benignillä rasvakudoksella. Muodostaa ’pseudotuumorin’ joka voi herättää epäilyn maligniteetista. Etiologia epäselvä, osa liittyy perinnöllisiin syndroomiin. Tässäkin tapauksessa tyypillinen histologia: normaalia rasvakudosta
jonka seassa on mikroskooppisia fokuksia haimaparenkyymiä. Ei fibroosia, ei nekroosia.
Asinukset hyvin säilyneitä. Rajoittuu ympäristöönsä muttei muodosta kapselia.
Erotusdiagnostiikka: Hyvin erilaistunut liposarkooma; haiman lipooma; haiman
rasvoittuminen ja (kliinisesti) haiman karsinooma.
Lähteet
Altinel D, Basturk O, Sarmiento JM, Martin D, Jacobs MJ, Kooby DA, Adsay NV. Lipomatous Pseudohypertrophy of the Pancreas. A Clinicopathologically Distinct Entity. Pancreas. 2010 Apr;39(3):392-7.
Beresford OD, Owen TK. Lipomatous Pseudohypertrophy of the Pancreas. J Clin Path. 1957, 10: 63-6.
sivu 9(9)