IAP Naantali 16.-17.5.2013
Tapausselostus
Anne Ahtikoski, Oulu
Esitiedot
• 49-vuotias aiemmin perusterve nainen
• V. 2012 tutkimuksiin väsymyksen vuoksi
 Mikrosytäärinen anemia korjaantui rautalisällä
• GI-skopiat tehty normaalilöydöksin
• Papa 2012 normaali
• Vatsan UÄ:ssä todettu kohdussa myomia
• Runsaiden kuukautisten vuoksi lähete gynekologille
Esitiedot jatkuvat…
• Gynekologi todennut kohdun takaseinässä 3,3 cm:n kokoisen
submukoottisen myoman
• Höyläyslastuista annettujen vastausten perusteella potilaalle
tehty kohdun ja adnexien poisto
• Laajemmissa kuvantamistutkimuksissa todettu haiman
hännässä kookkaat kystiset muutokset
Kasvain
Endometrium
Adenomyoosia
?
Tämähän näyttää
1.
2.
3.
4.
Malignilta
Benigniltä
Erikoiselta
Juuri siltä kasvaimelta, jota en nyt millään
saa mieleeni
Tämähän näyttää
1.
2.
3.
4.
Malignilta
Benigniltä
Erikoiselta
Juuri siltä kasvaimelta, jota en nyt
millään saa mieleeni
12,8%
40,4%
38,3%
8,5%
yleissytokeratiini
p16
kalretiniini
melan A
estrogeenireseptori
inhibiini alfa
progesteronireseptori
vimentin
Muut värjäystulokset:
• WT-1 paikoin hentoa tumapositiivisuutta
• Ki-67 1-2%
• Negatiiviset värjäykset:
–
–
–
–
–
EMA
Kaldesmoni
Desmiini
CD10
Alfa-SMA
• Stroomasolukko on alfa-SMA ja desmiini positiivista
?
No nyt tiedän, että kyseessä on
1. Endometrial stromal nodule with sex cord-like
differentiation
2. Uterine tumor resembling ovarian sex cord-stromal
tumor
3. Endometrial carcinoma with a sex cord
arrangement
4. Low-grade endometrial stromal sarcoma with sex
cord-like differentiation
No nyt tiedän, että kyseessä on
1.
2.
3.
4.
Endometrial stromal nodule with sex cordlike differentiation
Uterine tumor resembling ovarian sex cordstromal tumor
Endometrial carcinoma with a sex cord
arrangement
Low-grade endometrial stromal sarcoma
with sex cord-like differentiation
31,0%
42,9%
4,8%
21,4%
Oikea diagnoosi:
Uterine tumor resembling ovarian sex cord-stromal
tumor
• Harvinainen kasvainryhmä
• WHO:n uusimmassa tautiluokittelussa kuuluu ryhmään
• Miscellaneous  sex cord-like tumors
Määritelmä: Tumors with pure or prominent microscopic
patterns that closely overlap with those seen in sex cordstromal tumors of the ovary without an associated
conspicuous endometrial stromal component
UTROSCT
• Fertiili-ikäiset ja postmenopausaaliset naiset
• Prognoosi: erinomainen, harvoin uusii
• Hoito: muutoksen poisto/ hysterectomia
UTROSCT
• Tarkkarajainen, homogeenisen kellertävä / rusehtava
• Histologia: Niukkasytoplasmaisia soluja, jotka
muodostavat levymäisiä, tubulaarisia, juostemaisia
tai trabekulaarisia rakenteita
• Tumat säännöllisiä, mitoosit harvassa / puuttuvat
• Strooma fibroottinen ja/tai hyalinisoitunut
• Ei endometriumin strooman neoplasiaa
UTROSCT
IMMUNOHISTOKEMIA
• Inhibiini, kalretiniini, melan A, CD99 ja epiteliaaliset
markkerit vaihtelevan positiivisia
• ER ja PR positiiviset
• Sileälihasmarkkerit, WT-1 ja CD10 usein positiiviset
(Nucci&Oliva: Gynecological pathology, 2009)
diffi
• Endometrial stromal tumors with extensive sex cord-like
differentiation
– Endometrial stromal nodule
– Low-grade endometrial stromal sarcoma
CD10 +
Sarkooman piirteet
• Epiteloidit sileälihastuumorit Inhibin ja calretinin • Endometrial carcinoma with a sex cord arrangement
Sisältäisi konventionaalisia glandulaarisia alueita
Negatiivisuus sex cord markkereille