PAD: INFLAMMATIO GRANULOMATOSA
(KEUHKO)
Yleinen histologinen diagnoosi…patologi
etiologisen haasteen edessä
Risto Pirinen
PKSSK patologia
GRANULOMATOOTTINEN TULEHDUS
KEUHKOSSA
• Infektio
• (tbc ~ mykobakteerit, sieni, muu
infektio)
• Sarkoidoosi
• Allerginen alveoliitti
• Vaskuliitti
• Nekrotisoiva sarkoidi granulomatoosi
• Reumakyhmy
• Lääkereaktio
pathhsw5m54.ucsf.edu
INFEKTIIVINEN GRANULOMATOOTTINEN
TULEHDUS
•
•
•
•
•
•
Yleensä nekrotisoiva
Organisoituva pneumonia, kr. tulehdus
Vaskuliittia voi olla
Nekroosi ”likaista”, solutonta, debristä
HE !, ZN, PAS, GMS, AR
Katso nekroosialueilta ja niiden vierestä
• Usein pöpöjä löytyy niukasti, värjäytyy
laimeasti
• Tarkka etiologia vaatii usein kliinislab
määritystä, patologi apuna
Tbc
. Pushing granuloomat
- Histologia ei eroa muista
mykobakteeritulehd.
Mukana ei nekroottisia
granuloomia
A-D MYCOBACTERS
E-F HISTOPLASMA
ARCH PATHOL LAB MED.
2010;134:667–690
ZN, GMS
SIENET
Cryptococcus AB
Coccidioides CD
Blastomyces EF
Arch Pathol Lab Med.
2010;134:667–690
VASKULIITIT
• Granulomatosis et polyangitis, Wegener
granulomatosis
• Allergic angitis et granulomatosis, ChurgStrauss sd.
• Mikroscopic polyangitis
GRANULOMATOSIS ET POLYANGITIS,
WEGENER GRANULOMATOSIS
• Systeemitauti (ylä- ja alahengitystiet,
munuainen)
• Multinodulaarinen löydös yleensä
• Histologia
• Karttamaiset, laajat palisadimaisten
histiosyyttien reunustamat nekroosialueet ja
nekrotisoiva vaskuliitti
• Mikroabscessit, granuloomat
• Eksentrinen vaskuliitti, suuret ja pienet
suonet
• Katso nekroosialueiden ulkopuolelta !
WG
Modern Pathology (2012) 25, S31–S38
WG HISTOPATHOLOGY 2007, 50,
289–310, EL-ZAMMAR ET AL.
CHURG-STRAUSS SD.
• Astma, veren eosinofilia
• Usein diagnoosi muusta kudoksesta + klinikka
• Histologia
• Eosinofiilinen pneumonia
• Nekrotisoiva granulomatoottinen tulehdus ja
vaskuliitti
• hyvin muodostuneet granuloomat
• Eosinofiilit suonissa, nekroosien ympärillä
• Tyyppilöydökset vain 10-15 % tapauksista !
Diagnostic histopathology 2013,
19:8.
NEKROTISOIVA SARKOIDI
GRANULOMATOOSI
• Sarkoidoosin harvinainen variantti
• Histologia
• Laajat nekroosit, ei nekroottiset
sarkoidityyppiset granuloomat
• Muutokset voi olla verisuonihakuisia,
vaskuliittia muutosalueiden ulkopuolella
• ”Krooninen”, ei nekroottinen vaskuliitti
• Paranee kortisonilla
• Erotusdg: Wegener, infektio
SARKOIDOOSI
• Hyvin muodostuneet interstitiellit granuloomat
• Lymphangiittinen sijoittuminen
• Bronkovaskulaariset alueet, pleura,
interlobulaarisepta, ei ilmateissä
• Konsentroituva fibroosi granuloomien ympärillä
• ”granulomatous vasculitis” yleinen
• Muu keuhkoparenkyymi yleensä normaali
• Schauman body, asteroid body…
• Pienet nekroosifokukset joskus
S
A
R
C
O
Histopathology 2007, 50, 289–310, EL-Zammar et al.
ALLERGINEN ALVEOLIITTI
HYPERSENSITIVITY PNEUMONITIS
• Ulkosyntyinen
• Tyyppi 4 reaktio inhaloiduille partikkeleille
• Histologia
• Krooninen bronkioliitti
• Pienet, löyhät, vaikeasti havaittavat peribr.
ja interstitiellit granuloomat,
kolesterolikiteet
• Sellulaarinen krooninen interstitielli
pneumonia
• Organisoituva pneumonia
REUMAKYHMY
• Melko harvinainen
• Usein reumatausta tiedossa, ei aina !
• Multippelit (tai yksittäinen) kyhmyt
• Histologisesti ei erotettavissa muista
nekroottisista granuloomista/fokuksista
• Epäsäännöllinen nekroosialue,
verisuoniaffisio
• Ei nekrotisoivaa vaskuliittia
Rheumatoid nodule.
MUUTA ETIOLOGIAA
• LIP, GIP
• Bronchosetrinen granulomatoosi
• Lääkereaktio
• Pneumokonioosit
• Aspiraatio
• Poreallas ”hot tub” keuhko (MAC)
PATOLOGIN ILTAPÄIVÄPÄHKINÄ
• Potilas vakavasti sairas
• Infektio ? Maligniteetti ?....mikä ?
• Rtg löydös….?
• Mikrobiologiset yms labraselvittelyt
kesken…ja kestää… mutta:
• Keuhkoissa noduluksia -> näyte patologille
• löydös granulomatoottinen tulehdus
• Mikähän tauti…?
GRANULOMATOUS INFLAMMATION
- SELVITTELYPOLKU
Granulomatous inflammation
Infection
Yes
Micro-organism?
No
Aubry et al:
Diagnostic Histopathology 19:8, 2013
Necrotizing?
NECROTIZING GRANULOMATOUS
Necrotizing vasculitis
Yes
No
Angiocentric
inflammation
Eosinophilic
pneumonia
Yes
Yes
Churg
Strauss
sd
No
Wegener
No
Well formed
granulomas
Yes
NSG
No
LYG
Infection
BCG
Rheumatoid
nodule
NO NECROTIZING GRANULOMATOUS
Chronic interstial pneumonia
Yes
No
Lymphangitic distribution
Prominent granulomas
Yes
Infection
Hot tub lung
HPS
No
LIP
GIP
Yes
Well formed
granulomas
Yes
Sarcoidosis
No
Foreign
material
No
ECD
GRANULOMATOOTTISEN
KEUHKOREAKTION SELVITTELY
• Infektio ?
• Nekroosia ?
• Vaskuliittia ?
• Granuloomien muoto ja sijoittuminen ?
• Ympäröivän keuhkon tilanne ?
• Klinikka !