1 Interventioner Kroppsfunktionsnivå Andning - hypoventilation - paradoxal andning - nedsatt in- och utandningskraft - nedsatt hostförmåga - sekretstagnation - atelektasbildning - pneumoni Motorisk funktionsnivå 1 Röst - svårighet att påkalla uppmärksamhet på grund av svag röst Motorisk funktionsnivå 2 Hänvisning till specialist i lungmedicin/respirationscenter för ställningstagande till övertrycksandning, hosthjälp och hostmaskin. (jämför kriterier i kap 7) Instruktion om positionering och hantering för att främja respirationen Täta vändningar på natten/ändring av ställning på dagen (små barn) Förhindra att kroppen sjunker ihop i sittande ställning (se sittställning) Sekretmobilisering med hjälp av dränage/ ändring av position Andningslekar för att stimulera till djupandning Hänvisning till specialist i lungmedicin/respirationscenter (jämför kriterier i kapitel 7) Behöver en person i sin närhet hela dygnet Kommunikationshjälpmedel och röstförstärkare blir ofta aktuellt. Kan vara i behov av röststyrd personövervakning, speciellt på natten. Talförstärkare vid behov (i samråd med logoped) Instruktion om positionering och hantering för att främja respirationen Täta vändningar på natten/ändring av ställning på dagen (små barn) Förhindra att kroppen sjunker ihop i sittande ställning. Hosthjälp med tryck på bröstkorgen /magen, sekretmobilisering med hjälp av dränage, övertrycksandning t ex CPAP, hostmaskin. Andningslekar för att stimulera till djupandning Motorisk funktionsnivå 3 Instruktion om lägesförändring vid lunginfektioner Vid nedsatt lungfunktion instruktion om djupandning, slemmobilisering med hjälp av PEP eller CPAP Vid nedsatt hostförmåga kan hostmaskin användas. 2 Kroppsfunktionsnivå Ledrörlighet Motorisk funktionsnivå 1 - asymmetri i rygg och nacke - kontrakturer i övre och nedre extremiteterna Motverka speciellt bäckenassymmetri och skolios i rygg- och nackkotpelare genom positionering med symmetrisk ställning och bra stöd för hela kroppen inklusive nacken i liggande, sittande och om möjligt i stående. ”Nack/ryggskal” från huvudet till bäckenet kan användas för det lilla barnet med SMA I t ex för att underlätta vid förflyttning av barnet (29). Sittstödskorsett kan vara nödvändigt för att klara sittandet. Man måste dock vara uppmärksam på att den inte hämmar andningsfunktionen. Om möjligt dagligt stående i ståskal om barnet kan positioneras symmetriskt. Muskelgrupperna förkortas utifrån sin position i sittande och liggande. Passivt rörelseuttag och stretching av stram muskulatur dagligen för att förhindra felställningar och förebygga funktionsförlust över tid. Ortoser till knäleder, fotleder och händer vid behov. Motorisk funktionsnivå 2 Motverka bäckenassymmetri, och skolios i rygg- och nackkotpelare genom positionering med symmetrisk ställning och bra stöd för hela kroppen inklusive nacken i liggande, sittande och stående. Var uppmärksam på att barnet ligger på båda sidor för att förebygga asymmetri. Dagligt stående i ståskal/rullstol med ståfunktion, med målsättning att uppnå stående totalt 2 timmar per dag, för att förebygga skoliosutveckling och andra felställningar som kan uppstå vid ett permanent sittande (23,30). Tidig hänvisning till ortoped för ryggkontroll och ställningstagande till korsett eller ryggoperation. Muskelgrupperna förkortas utifrån sin position i sittande och liggande. Dagligt passivt rörelseuttag och stretching av stram muskulatur för att förhindra felställningar och förebygga funktionsförlust över tid. Muskelgrupper i nedre extremiteterna som ofta blir förkortade är höft-, knä- och plantarflexorer (31). Motorisk funktionsnivå 3 Om gångförmågan är starkt begränsad rekommenderas ett korrigerat symmetriskt stående, vid behov med hjälpmedel. Vid första tecken på synlig skolios ska personen hänvisas till ortopedkirurg. Dagligt passivt/aktivt rörelseuttag och stretching av stram muskulatur för att förhindra felställningar och förebygga funktionsförlust över tid. Muskelgrupper som ofta blir förkortade är tensor fasciae latae och plantarflexorer. 3 Kroppsfunktionsnivå Ledrörlighet - kontrakturer i övre och nedre extremiteterna Fortsättning från föregående sida Motorisk funktionsnivå 1 Motorisk funktionsnivå 2 Motorisk funktionsnivå 3 Muskelgrupper i övre extremiteterna som blir förkortade är armbågs- och handledsflexorer samt de muskler som pronerar underarmen, senare också skuldermuskulaturen (32). Gående personer med SMA får som regel inte kontrakturer i armarna varför det sällan är aktuellt med stretching av övre extremiteterna. Vid stramhet i supination kan detta bero på skillnad i tillväxt i radius respektive ulna. Detta behöver undersökas med röntgen innan stretching rekommenderas. Om detta är fallet bör rörelsebanan dock alltid tas ut till passivt stopp, men inte stretchas. - kontraktur i käkleden Ortoser till knäleder och fotleder vid behov – t ex för att användas i ståskal/ståställning Armbågsortos, supinationsortos och handledsortos för användning nattetid vid behov. Aktiva rörelser av käkleden och vid minskad gapförmåga stretching av tuggmuskulatur med hjälp av Therabite i samarbete med tandläkare (33). (se kapitel 8; Mun- och tandvård) Vid minskad gapförmåga aktiva rörelser av käkleden och stretching av tuggmuskulatur med hjälp av Therabite i samarbete med tandläkare (33). (Se kapitel 8; Mun- och tandvård) 4 Kroppsfunktionsnivå Motorisk funktionsnivå 1 Motorisk funktionsnivå 2 Överrörlighet är vanligt i fingerleder, ulnardeviation av handled och pronation av underarm. Överrörligheten kan vara svår att korrigera med ortoser utan att förlora funktion. Ledrörlighet - överrörlighet /överbelastning av leder Motorisk funktionsnivå 3 Överrörlighet är vanligt i armbågar och knän (hyperextension). Fortsättning från föregående sida Muskelstyrka och kondition - inaktivitetsatrofi - låg fysisk aktivitetsgrad Aktivt understödda/passiva rörelser för armar och ben. Vattenträning ger möjlighet till aktiva rörelser Förebygga inaktivitetsatrofi genom fysisk aktivitet vid lek, i vardagliga aktiviteter samt vid bad/simning i varmvattenbassäng. Rekommendation om konditionsträning, genom exempelvis bad/simning, cykling, ridning och rullstolssporter. Konditionsträning, genom simning, cykling och ridning. Individuellt anpassad styrketräning med hänsyn till muskelstyrka och uthållighet/uttröttbarhet. 5 Aktivitets- och delaktighetsnivå Sittfunktion Motorisk funktionsnivå 1 Sittvinkel anpassas till barnets andningsförmåga och huvudkontroll. I vissa fall kan en sittande position ej uppnås på grund av att andningsfunktionen då reduceras. Motorisk funktionsnivå 2 Handfunktion Möjliggöra bimanuella aktiviteter om möjligt. Motorisk funktionsnivå 3 Sittenheten skall ge en symmetrisk sittställning med en höftvinkel ej mindre än 90 grader och ge möjlighet till bimanuella aktiviteter. Anpassa sittenheten t ex med tunna bålstöd som inte hindrar armens rörelse, elsele, elektriskt manövrerbar höjdreglering, ryggfällning, tiltning och fotstöd för att ge möjlighet till förändring av sittställning i aktivitet och vila. För att ge förutsättningar till en så symmetrisk sittställning som möjligt i elrullstolen och ändå möjliggöra variation för att motverka ogynnsamma vaneställningar kan joysticken placeras antingen på den icke dominanta sidan alternativt på olika sidor då personen har en utestol och en innestol. Eventuellt sittstödskorsett Sittställning med bra stöd; stöd i svanken och armstöden tätt intill kroppen. Möjliggöra bimanuella aktiviteter exempelvis genom att den ickedominanta handen används till att styra elrullstolens joystick. Vid behov användning av dator/Ipad som skrivhjälpmedel för att undvika uttröttning av handfunktion. 6 Aktivitets- och delaktighetsnivå Aktivitetsförmåga … i liggande Motorisk funktionsnivå 1 … i sittande ... i stående Motorisk funktionsnivå 2 Understöd av armar så att barnet kan nå sina egna fingrar och mun. Positioneras för att underlätta synintryck och upplevelser, t ex på en kilkudde med avfasning för huvudet, i en anpassad gunga eller på ett bord på hjul. Leksaker upphängda på ”lekstativ”, batteridrivna, lätta leksaker och Ipad/läsplatta. Var uppmärksam på att personen ligger i en ställning där händerna kan användas exempelvis för att nå larmknapp/mobiltelefon. Dator och leksaker placeras och aktiviteter anpassas så att en god sittställning bevaras. Eventuellt kan ett vinkelställbart bord underlätta. Stort lekbord där rullstolen kan komma helt under och med föremål nära kroppen. Eventuellt vinkelställbart arbetsbord så att en god sittställning bevaras om synfältet är påverkat eller vid nedsatt nackstabilitet. Om möjligt ståskal/ståställning med bra stöd för huvud/nacke (exempelvis med pannband) och med höj- och sänkbart arbetsbord med goda avlastningsytor och stöd för underarmarna. Vid svårigheter att hålla huvudet kan ett vinkelställbart bord vara till hjälp. Möjlighet till stående i ståskal/ ståställning/ortoser som alternativ arbetsställning vid lek/skolarbete/arbete med bra stöd för huvud/nacke (exempelvis med pannband) och med höj- och sänkbart arbetsbord med goda avlastningsytor och stöd för underarmarna. Vid svårigheter att hålla huvudet kan ett vinkelställbart bord vara till hjälp. Motorisk funktionsnivå 3 Glidlakan kan underlätta självständiga vändningar. Vid asymmetriskt stående kan behov finnas för ståhjälpmedel. 7 Aktivitets- och delaktighetsnivå Aktivitetsområden Motorisk funktionsnivå 1 Motorisk funktionsnivå 2 V g se dietistkapitel Det är önskvärt att den som badar/sköter barnet kan göra det stående för en ergonomisk arbetsställning. - matsituation - personlig vård / hygien - Kläder - Hushåll Rekommendation om lätta kläder som håller kroppen varm när det är kallt (ylle och silke). Plats så att barnet kan vara med föräldrarna i köket vid behov även i liggande Små lätta glas, sugrör, lätta bestick, vass matkniv. Motorisk funktionsnivå 3 Handfat med avlastningsytor anpassat för sittande. Eventuellt behov av svettabsorberande madrasskydd. Rekommendation om lätta kläder och som håller kroppen varm och kan absorbera svett (ylle och silke). Plats till rullstolen i köket med möjlighet att komma till/under ett bord och med utrymme så att en förälder/assistent kan arbeta parallellt. Eventuellt lätta glas, koppar och bestick, vass matkniv. Underlätta för uppresning genom till exempel elektriskt höj-/sänkbar WC-sits och höj och sänkbar duschstol med plan sits. Sensorstyrd kran. Kan behöva lätta ytterkläder och lätta skor. Kök anpassat till stående ställning och begränsad räckvidd. Lätta skålar, grytor, redskap och servis samt lätta skarpa knivar. 8 Aktivitets- och delaktighetsnivå Motorisk funktionsnivå 1 Förflyttning - egen förflyttning Elstol om möjligt – de flesta har ingen självständig förflyttning. Joystick ska då anpassas så den är mycket lättmanövrerad, eventuellt alternativ styrning. Motorisk funktionsnivå 2 Elrullstol för inomhus- och utomhusbruk från senast 18 månaders ålder. Joystick ska anpassas så den är mycket lättmanövrerad, eventuellt alternativ styrning. Motorisk funktionsnivå 3 - hjälp vid förflyttning Instruktion i bär- och lyftteknik framför allt för att skydda huvud/nacke och andningsfunktion. ”Nack/ryggskal” kan underlätta och skydda barnet vid förflyttning.(29) Vid behov taklyft eller mobil personlyft. Instruktion av lyftteknik framför allt för att skydda huvud/nacke och andningsfunktion. Taklyft eller mobil personlyft Glidlakan föra att underlätta vändingar. Elsäng där huvudändan kan lyftas. Elektrisk horisontell höjningsfunktion för att underlätta uppresning överallt där personen sitter (vilo-/arbets-stol, säng, toalett, duschstol). Lätt manuell rullstol. Eventuellt manuell rullstol med hjälpmotor. Elrullstol för utomhusbruk/skoter Elcykel. 9 Omgivningsnivå Miljöanpassning - bostad Motorisk funktionsnivå 1 - Skola/förskola och arbetsplats Motorisk funktionsnivå 2 Anpassning för tillgänglighet inne och ute i ett plan. Utrymme för aktiviteter i elrullstol samt plats för assistent/hjälpare. Plats för uppställning och laddning av elrullstol och andra tekniska hjälpmedel. Högre inomhustemperatur rekommenderas framför allt i badrum för att undvika avkylning och därmed ytterligare nedsatt muskelfunktion. Om möjligt omgivningskontroll, t ex dörrautomatik. Anpassningar, hjälpmedel och transport för att möjliggöra samvaro och delaktighet i förskola och skola. Kommunikationshjälpmedel/system blir ofta aktuellt liksom röstförstärkare. Motorisk funktionsnivå 3 Anpassning för tillgänglighet inne och ute i ett plan. Utrymme för aktiviteter i elrullstol samt plats för assistent/hjälpare. Plats för uppställning och laddning av elrullstol och andra tekniska hjälpmedel. Högre inomhustemperatur rekommenderas framför allt i badrum för att undvika avkylning och därmed ytterligare nedsatt muskelfunktion. Omgivningskontroll, t ex dörrautomatik Undvik trappor Plats för uppställning och laddning av elrullstol och andra tekniska hjälpmedel. Anpassningar, hjälpmedel och transport för att möjliggöra samvaro och delaktighet utifrån deras intellektuella nivå i förskola/skola och arbetsliv. Ipad /läsplatta och datorer med små tangentbord rekommenderas. Vinkelsställbart och höj/sänkbart bord rekommenderas så att synavståndet blir lagom när man sitter optimalt. Tuschpennor och mjuka blyerts rekommenderas. Att skriva på lösblad istället för i block rekommenderas så att pappret kan flyttas istället för handen. Anpassningar, hjälpmedel och transport för att möjliggöra samvaro och delaktighet i förskola/skola och arbetsliv. Arbetsstol med elektrisk höjningsfunktion för att underlätta uppresning. 10 Omgivningsnivå Miljöanpassning - bil Motorisk funktionsnivå 1 Assistans Socialt stöd och avlastning - föräldragrupper /brukargrupper Specialanpassad bil/minibuss för att ge möjlighet att färdas fritt och kunna medföra nödvändiga hjälpmedel. Specialpolstrad bilstol, vid behov med möjlighet att färdas liggande. För större barn, möjlighet att spänna fast elstol i bilen. Eventuellt bilstol med vridfunktion med stöd för bål och huvud. Ramper Har behov av ständig övervakning och personlig assistans dygnet runt. Behov av avlastning för föräldrar. Möjliggöra för personer med SMA och deras anhöriga att komma i kontakt med andra som är eller har varit i liknande situation. Motorisk funktionsnivå 2 Specialanpassad bil/minibuss för att ge möjlighet att färdas fritt och kunna medföra nödvändiga hjälpmedel. Bilstol med stöd för bål och huvud och med vridfunktion. När personen får elstol rekommenderas att personen sitter kvar i sin elstol som spännes fast med bilens trepunktsbälte och elstolen fastspänd. Ramper/lyft De flesta har behov av assistans till alla dagliga funktioner i hemmet, förskolan, skolan och arbetsplatsen Behov av avlastning för föräldrar. Motorisk funktionsnivå 3 Möjliggöra för personer med SMA och deras anhöriga att komma i kontakt med andra som är eller har varit i liknande situation Specialanpassad bil/minibuss för att ge möjlighet att färdas fritt och kunna medföra nödvändiga hjälpmedel. Vid behov bilstol med sitslyft för att underlätta uppresning. Anpassningar så personen själv kan köra bilen. Vid behov personlig assistans vid dagliga funktioner i hemmet, förskolan, skolan och arbetsplatsen. Möjliggöra för personer med SMA och deras anhöriga att kontakt med andra som är eller har varit i liknande situation 11 Referenser 1. Dubowitz V. Disorders of the lower motor neuron: the spinal muscular atrophies. In: Dubowitz V. Muscle disorders in childhood. London: W B Saunders Company; 1995:325-369. 2. Granata C, Merlini L, Magni E, Marini ML, Stagni SB. Spinal muscular atrophy: natural history and orthopaedic treatment of scoliosis. Spine. 1989;14(7):760-2. 3. Merlini L, Granata C, Bonfiglioli S, Marini ML, Cervellati S, Savini R. Scoliosis in spinal muscular atrophy: natural history and management. Dev Med Child Neurol. 1989;31(4):501-8. 4. Glanzman AM, Mazzone E, Main M, Pelliccioni M, Wood J, Swoboda KJ, et al. The Children's Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND): test development and reliability. Neuromuscul disord. 2010;20(3):155-61. 5. Glanzman AM, McDermott MP, Montes J, Martens WB, Flickinger J, Riley S, et al. Validation of the Children's Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND). Pediatr Phys Ther. 2011;23(4):322-6. 6. Steffensen B, Hyde S, Lyager S, Mattsson E. Validity of the EK scale: a functional assessment of non-ambulatory individuals with Duchenne muscular dystrophy or spinal muscular atrophy. Physiother Res Int. 2001;6(3):119-34. 7. Steffensen B, Mayhew A, Aloysius A. Egen Klassifikation (EK) revisited in spinal muscular atrophy. Neuromuscul.Disord. 2008;18:740-41. 8. Soucie JM, Wang C, Forsyth A, Funk S, Denny M, Roach KE, et al. Range of motion measurements: reference values and a database for comparison studies. Haemophilia. 2011;17(3):500-7. 9. American Academy of Orthopaedic Surgeons. Joint Motion, Method of Measuring and Recording. Edinburgh and London: E&S Livingstone; 1965. 10. Glanzman AM, O'Hagen JM, McDermott MP, Martens WB, Flickinger J, Riley S, et al. Validation of the Expanded Hammersmith Functional Motor Scale in spinal muscular atrophy type II and III. J. Child Neurol. 2011;26(12):1499-507. 11. Brooke MH, Griggs RC, Mendell JR, Fenichel GM, Shumate JB, Pellegrino RJ. Clinical trial in Duchenne dystrophy. I. The design of the protocol. Muscle Nerve. 1981;4(3):186-97. 12. Bruininks R, Bruininks B. BOT-2, Bruininks-Oseretsky Test of Motor Proficiency. 2nd ed. Minneapolis, Minnesota: Pearson Assessments; 2005. 13. Poole JL, Burtner PA, Torres TA, McMullen CK, Markham A, Marcum ML, et al. Measuring dexterity in children using the Nine-hole Peg Test. J Hand Ther. 2005;18(3):348-51. 14. Medical Research Council (MRC) Aids to the investigation of peripheral nerve injuries. London: Her Majesty´s Stationery Office; 1976. 15. Scott OM, Hyde SA, Goddard C, Dubowitz V. Quantitation of muscle function in children: a prospective study in Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve. 1982;5(4):291-301. 16. Beenakker EA, van der Hoeven JH, Fock JM, Maurits NM. Reference values of maximum isometric muscle force obtained in 270 children aged 4-16 years by hand-held dynamometry. Neuromuscul Disord. 2001;11(5):441-6. 12 17. Eek MN, Kroksmark AK, Beckung E. Isometric muscle torque in children 5 to 15 years of age: normative data. Arch Phys Med Rehabil. 2006;87(8):1091-9. 18. Merlini L, Mazzone ES, Solari A, Morandi L. Reliability of hand-held dynamometry in spinal muscular atrophy. Muscle Nerve. 2002;26(1):64-70. 19. Lee-Valkov PM, Aaron DH, Eladoumikdachi F, Thornby J, Netscher DT. Measuring normal hand dexterity values in normal 3-, 4-, and 5-year-old children and their relationship with grip and pinch strength. J Hand Ther. 2003;16(1):22-8. 20. Mathiowetz V, Wiemer DM, Federman SM. Grip and pinch strength: norms for 6- to 19-year-olds. Am J Occup Ther. 1986;40(10):705-11. 21. Wheelchair Provision for Children and Adult with Muscular Dystrophy and other Neuromuscular Conditions. Best Practice Guidelines march 2011 (www.muscular-dystrophy.org) 22. Lyager S, Steffensen B, Juhl B. Indicators of need for mechanical ventilation in Duchenne muscular dystrophy and spinal muscular atrophy. Chest. 1995;108(3):779-85. 23. Robinson D, Galasko CS, Delaney C, Williamson JB, Barrie JL. Scoliosis and lung function in spinal muscular atrophy. Eur Spine J. 1995;4(5):268-73. 24. Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest. 1997;112(4):1024-8. 25. Daut RL, Cleeland CS, Flanery RC. Development of the Wisconsin Brief Pain Questionnaire to assess pain in cancer and other diseases. Pain. 1983;17(2):197-210. 26. Osborne TL, Raichle KA, Jensen MP, Ehde DM, Kraft G. The reliability and validity of pain interference measures in persons with multiple sclerosis. J Pain Symptom Manage. 2006;32(3):217-29. 27. Montes J, McDermott MP, Martens WB, Dunaway S, Glanzman AM, Riley S, et al. Six-Minute Walk Test demonstrates motor fatigue in spinal muscular atrophy. Neurology. 2010;74(10):833-8. 28. Jebsen RH, Taylor N, Trieschmann RB, Trotter MJ, Howard LA. An objective and standardized test of hand function. Arch Phys Med Rehabil. 1969;50(6):311-9. 29. http://rcfm.dk/diagnoser/spinal-muskelatrofi-l-sma-l/ 30. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, Schroth M, Simonds A, Wong B, et al. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-49. 31. Carter GT, Abresch RT, Fowler WM, Jr., Johnson ER, Kilmer DD, McDonald CM. Profiles of neuromuscular diseases. Spinal muscular atrophy. Am J Phys Med Rehabil. 1995;74:S150-9. 32. Werlauff U, Steffensen BF, Bertelsen S, Floytrup I, Kristensen B, Werge B. Physical characteristics and applicability of standard assessment methods in a total population of spinal muscular atrophy type II patients. Neuromuscul Disord. 2010;20(1):34-43. 33. Ahlborg B, Callin BJ, Mårtensson Å, Kroksmark AK. Evaluation of a mechanical stretching device, the TheraBite, in patients with restricted maximal mouth opening and neuromuscular disorders: a case series. J Disabil Oral Health. 2012;13(2):71-5.
© Copyright 2024