1. No category

NJURTUMÖRER HOS BARN
Hanna Hebelka Bolminger
SK-kurs , Göteborg, november 2015
NJURTUMÖRER HOS BARN
Wilms
 Nefroblastomatos
 Mesoblastiskt nefrom

Övriga:

Multilokulär cystisk tumor – multipla cystor

Klarcells sarkom- kan se ut som Wilms/sämre prognos

Rhabdoid tumör - ovanlig/mkt aggressiv/sämst prognos

Angiomyolipom – blödningsrisk

Renal cellscancer – mycket vanligare hos vuxna

Renal medullär carcinom
WILMS - NEFROBLASTOM





87% av njurtumörer hos barn
Incidens 1:10.000
1-10 ÅÅ, 80% insjuknar < 5ÅÅ, vanligast i 3-4 ÅÅ
Stor, masseffekt, ofta vaskulärt engagemang
10% bilaterala
Symtom;
 palpabel resistens
 sällan smärta eller hematuri
 10% upptäcks efter trauma
 hypertension (25% )
(pga. reninproduktion hos tumören)
WILMS
UL:
 Intrarenal tumör med pseudokapsel
 Heterogen ekogenicitet
(solida omr., blod, fett, nekros, ibland kalk)
 Kontralateralt tumor?
 Dislokation av angränsande strukturer
 Ibland tumörtromb (v cava, förmak)

CT: metastaser? kontralateral tumor etc
Metastaserar : ffa. lungor (85% av fallen), lever, llg

MR; ev. för att avgöra inväxt i kärl
DD NEUROBLASTOM
o Vanligaste barntumören efter leukemi/hjärntumör
o Oftast hos spändbarn/små barn  medelålder insjuknande ca 2 år,
95%< 10ÅÅ
o Uppstår i sympatiska nervsträngen  binjuren oftast kan likna Wilms
o Dislokation av njuren men ibland uppstå i njuren eller invadera
densamma
o UL  heterogen med kärlinväxt
NEFROBLASTOMATOS

Nefrogena rester  metanephriskt blastem som kvarstår efter 36:e GV

Ffa. neonatalt  oftast bilateralt

Peak incidens diagnos: 6-18 mån ÅÅ  kan upptäckas senare

Diffus eller multifokalt engagemang av njurarna

Perilobära (90%) eller intralobära typer
NEFROBLASTOMATOS  WILMS

Vissa histologiska typer  malign transformering  Wilms

Dylika nefrogena rester antas ger upphov till 30-40% av Wilms

Bilateral nefroblastomatos

Unilateral transformering 
samtliga biopsier Wilms
NEFROBLASTOMATOS
o
UL: relativt homogena, lågekogena foci
o
DT: lågattenuerade perifera noduli men ringa uppladdning
o

MR: låg signal på både T1/T2 kolla, laddar mindre än njurvävnad,
(bra att följa regress/progress, ffa DWI )
DD; Wilms, diffus nefroblastomatos  lymfom (generellt förstorade njurar,
ovanligt denna åldersgrupp)
NEFROBLASTOMATOS- BEHANDLING

Biopsi  ej alltid, ffa ej vid typisk bild med bilaterala blastem härdar.

Cytostatika  följ med MR

Kirurgi (nefronsparande) endast om;

Utebliven regress trots cytostatika

Nodulära lesioner

Heterogena lesioner
MESOBLASTISKT NEFROM

Vanligaste solida njurtumören neonatalt (MEN mycket ovanlig)

80% diagnos < 1 mån ÅÅ, 90% < 1ÅÅ

Diagnos prenatalt UL alt postnatalt palpabel resistens

Hematuri ovanligt

Oftast stor infiltrativ tumör, icke välavgränsad och utan kapsel

Ersatt stora delar av normala njuren (cystor, nekroser, hemorragiska)
MESOBLASTISKT NEFROM

Ovanligt med lokalt recidiv eller metastaser ( lungor, hjärna, skelett)

Bäst prognos om upptäckt och behandling < 6 mån ÅÅ

Benign histologi (renal hamartoma)  nefrektomi - stor marginal
BEHANDLING NJURTUMÖRER- BARN


< 6 mån ÅÅ: primäroperation
Samtliga erhåller preop. cytostatika 4 v
(lungmetastaser 6 v)

Postoperativ beh. beror på histologi/stageing

Mellannålsbiopsi EJ visat sig ge ökad risk för tumörspridning
NJURTUMÖRER HOS BARN
Wilms  vanligaste njurtumören hos barn
 Nefroblastomatos  premalignt tillstånd
 Mesoblastiskt nefrom  oftast kongenital

TACK FÖR UPPMÄRKSAMHETEN!