ACTH-insufficiens Charlotte Höybye, KS Varför är Kortisol viktig i akuta situationer? • Stabiliserar BT och kardiovaskulära funktioner • Modulerar immunsystemet • Konvertera fett, kolhydrater och proteiner till energi Biokemisk definition av Kortisolsvikt • S-kortisol kl 8-10 >500 nmol/L talar emot binjurebarkssvikt <100 nmol/L talar för binjurebarkssvikt • ACTH-test (Synacthen®): S-kortisol 30 min: >500-550 nmol/L • ACTH högt vid primär binjurebarkssvikt • ACTH lågt-nomalt vid sekundär binjurebarkssvikt Utlösande faktorer Kortisolsvikt • • • • • • • Infektion-feber Gastroenterit Annan sjukdom Kirurgi Fysisk eller psykisk stress ACTH test Start av thyreoideahormon behandling Symptom Kortisolsvikt • • • • • • Muskelsvaghet, allmän trötthet Diffus led- och muskelvärk Yrsel/ortostatism Dålig tolerans för medicinsk/fysiologisk stress Hyperpigmentering (endast primär binjurebarkssvikt) Viktnedgång, aptitlöshet, illamående, kräkningar, diarre, förstoppning, buksmärta • Salthunger, elektrolytrubbningar (oftare vid primär binjurebarkssvikt) • Feber, cirkulationssvikt Underhållsbehandling • Hydrocortison • Cortisonacetat 10-30 mg/dag 12,5-37,5 mg/dag S-kortisol hos 62 patienter med Addison Total dos 20-40 mg T Plenadren x1 T Hydrokortison 1x3 Mortalitet bland vuxna med GHD 1996-2009 Total kohort 1286, jämfört med Dödsorsaks Registeret 120 döda vs 84.3 förväntade, SMR 1.42 Ökat SMR för infektioner, cancer i hjärnan och plötslig död 15 patienter med ACTH-brist dog av infektioner 8 av dem hade kortisol kris när de avled Burman JCEM 2013 Kortisol kort Lär patienten att injicera Solu-Cortef® Sammanfattning • De flesta symptom vid kortisol-brist är ospecifika • Kortisolsvikt är ett akut tillstånd som kräver snabb åtgärd • Upprepa symptom och åtgärd vid kortsolsvikt varje gång du träffar en patient med kortisonbehandling • Patienten bör ha varningskort och eventuellt instrueras i Solu-Cortef injektion Hypofyssvikt - TSH Symptom och fynd (som vid primär hypothyreos) trötthet köldintolerans viktuppgång torr hy, torrt hår Diagnos fT3 fT4 Behandling Tyroxin T3? TSH Uteslut först ACTH svikt! Hypofyssvikt - LH/FSH Symptom och fynd utebliven pubertetsutveckling amenorré - impotens - infertilitet slemhinneatrofi osteoporos minskad sekundärbehåring minskad muskelstyrka Diagnos östrogen / testosteron LH, FSH Behandling Östrogen - Progesteron Testosteron gel eller i.m. inj. var 3:e månad Gonadotropiner vid barnönskan
© Copyright 2024