Lymfom - Legeforeningen

Lymfom
Hematologi kurs for allmennmedisine
Waleed Majeed
Estimated New Cases (%)
Lymphoma,Leukemia,Myeloma
Hematological malignancies
Myeloma
15 %
Leukemia Lymphoma
31 %
54 %
ALL
CLL
Lymphomas
MM
naïve
B-lymphocytes
Lymphoid
progenitor
AML
Hematopoietic
stem cell
Myeloid
progenitor
Plasma
cells
T-lymphocytes
Myeloproliferative disorders
Neutrophils
Eosinophils
Basophils
Monocytes
Platelets
Red cells
WHO/REAL Classification of Lymphoid Neoplasms
B-Cell Neoplasms
Precursor B-cell neoplasm
Precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphoma
(precursor B-acute lymphoblastic leukemia)
Mature (peripheral) B-neoplasms
B-cell chronic lymphocytic leukemia / small lymphocytic
lymphoma
B-cell prolymphocytic leukemia
Lymphoplasmacytic lymphoma‡
Splenic marginal zone B-cell lymphoma
(+ villous lymphocytes)*
Hairy cell leukemia
Plasma cell myeloma/plasmacytoma
Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of MALT type
Nodal marginal zone B-cell lymphoma
(+ monocytoid B cells)*
Follicular lymphoma
Mantle cell lymphoma
Diffuse large B-cell lymphoma
Mediastinal large B-cell lymphoma
Primary effusion lymphoma†
Burkitt’s lymphoma/Burkitt cell leukemia§
T and NK-Cell Neoplasms
Precursor T-cell neoplasm
Precursor T-lymphoblastic leukemia/lymphoma
(precursor T-acute lymphoblastic leukemia
‡
Mature (peripheral) T neoplasms
T-cell chronic lymphocytic leukemia / small
lymphocytic lymphoma
T-cell prolymphocytic leukemia
T-cell granular lymphocytic leukemiaII
Aggressive NK leukemia
Adult T-cell lymphoma/leukemia (HTLV-1+)
Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type#
Enteropathy-like T-cell lymphoma**
Hepatosplenic γδ T-cell lymphoma*
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma*
Mycosis fungoides/Sézary syndrome
Anaplastic large cell lymphoma, T/null cell,
primary cutaneous type
Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise characterized
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
Anaplastic large cell lymphoma, T/null cell,
primary systemic type
Hodgkin’s Lymphoma (Hodgkin’s Disease)
Nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma
Classic Hodgkin’s lymphoma
Nodular sclerosis Hodgkin’s lymphoma (grades 1 and 2)
Lymphocyte-rich classic Hodgkin’s lymphoma
Mixed cellularity Hodgkin’s lymphoma
Lymphocyte depletion Hodgkin’s lymphoma
Formerly known as lymphoplasmacytoid lymphoma or immunocytoma
Entities formally grouped under the heading large granular lymphocyte
leukemia of T- and NK-cell types
* Provisional entities in the REAL classification
II
†
Not described in REAL classification
§ Includes the so-called Burkitt-like lymphomas
** Formerly known as intestinal T-cell lymphoma
# Formerly know as angiocentric lymphoma
Lymphomas
L arge B - c ell
14%
2%
6%
30%
F ollic ular
M arginal zone
PTCL
6%
M antle c ell
S L L /C L L
6%
M edias tinal
7%
8%
22%
A naplas tic L c ell
H odgk in’s
85% NHL(B-Cell Lymphoma ca 90% T-Cell Lymphoma ca 10%
(2002 SEER database. O’Connor)
Cancer in Norway
Cancer in Norway 2012
Hodgkins lymfom
Blue plaque in Bedford
Square, London
 Først beskrevet av Hodgkin 1832
 “On some morbid appearances of the absorbent
glands and spleen”
Hodgkins lymfom
Median alder 39 år
2005 - 2009
Menn : Kvinner = 1.4
Non-Hodgkins lymfomer
Insidens
Median alder 69 år
2005 - 2009
Menn : Kvinner = 1.4
Antall døde av Hodgkins lymfom 2012
 Kvinner
 Menn
 Totalt
4
3
7
Antall døde av
Non-Hodgkinslymfom 2012
 Kvinner
 Menn
 Totalt
133
161
294
5-års overlevelse 2008 - 12
Menn
 Hodgkin lymfom
 Non-Hodgkins lymfom
Kvinner
87.0 % 89.9 %
69.9 % 74.3 %
15-års overlevelse 2008 - 12
Menn
 Hodgkin lymfom
 Non-Hodgkins lymfom
Kvinner
87.4 % 93.8 %
59.9 % 68.6 %
Cancer in Norway 2012
Prevalens
 Ettersom mange pasienter enten er helbredet for
sitt lymfom eller lever med det, er utbredelsen i
befolkningen på et gitt tidspunkt høyere enn for de
fleste andre svulster, totalt 10265 (2397 HD, 7868
Non-HD) (31.12.2012).
 31.12.02 var tallet 6300 (HD: 1668, Non-HD 4632)
 Dette innebærer at helsevesenet, så vel sykehus
som allmennpraktiserende leger, møter disse
pasientene i et ikke ubetydelig omfang.
 I stor grad ukjente
Årsaker
 Epstein Barr, virus i herpesvirusfamilien, er inkorporert i
genomet i de maligne cellene ved Hodgkins lymfom i ca
50 % av tilfellene i den vestlige verden og i majoriteten av
tilfellene i utviklingsland
 Andre herpesvirus og retrovirus er assosiert med sjeldne
varianter av non-Hodgkin lymfom.
 Immunsvikt av ulike årsaker;
 medfødt (sjeldne genetiske sykdommer),
 ervervet (AIDS),
 legemiddelindusert (immunosuppressive medikamenter
etter for eksempel transplantasjoner) gir økt insidens av
maligne lymfomer
Årsaker forts…
 Ved marginalsonelymfomer i ventrikkel,MALT Lymfom vil
eradikasjon av Helicobacter pylori gir tumorregresjon i
majoriteten av tilfellene.
 Løsemidler i kjemisk industri???
 Blekemidler i for eksempel papirindustrien??
 Kroniske inflammatoriske, ofte autoimmune lidelser som Mb
Crohn, ulcerøs kolitt, systemisk lupus erythematosus og
rheumatoid artritt er også assosiert med maligne lymfomer.
 Søsken av pasienter med Hodgkin lymfom har en tredoblet risiko
for selv å utvikle Hodgkin lymfom .
 Det er generelt en doblet risiko for søsken av pasienter med NHL
til å utvikle NHL
Non-Hodgkin-lymfomer vs Hodgkins sykdom
Non-Hodgkin
Hodgkin
Waldeyers ring + 5 - 30 %
GI tractus + (ikke uvanlig)
Mediastinal aff. 10 - 20 %
Abdominelle l. kn. 25 - 35 %
Benmarg 40 -45 %
Waldeyers ring 1- 2 %
GI-tractus Mediastinal affeksjon > 50%
Abdominelle l.kn. 30 - 40 %
Benmarg 1 - 3 %
Maligne lymfomer - symptomer og tegn
 Overflatisk, ofte asymptomatisk lymfadenopati
 Smertefrie, gummiaktige lymfeknuter oftest på hals eller i
supraclaviculærområdet
 Mediastinal tumor på rtg. thorax
 Feber uten kjent årsak
 Vekttap
 Kløe
 Nattesvette
 Fluktuerende tumorstørrelse
 Dyspnoe forekommer
 Hudkløe forekommer.
22.09.2015
Maligne lymfomer - symptomer og tegn
 Slapphet (anemi)
 Infeksjonstendens (leukopeni).
 Ikke sjelden residiverende infeksjoner uten bedring.
 Forstørret milt og eller lever forekommer, men er sjelden.
 Ved ikke-lymfoid tumor (ekstranodal organaffeksjon), vil
lokalsymptom derfra dominere.
 GI, ØNH, testis, CNS, skjelett
 Krafttap eller nevrogene utfall kan indikere
medullaaffeksjon.
Maligne lymfomer - anamnese




Uforklarlig feber? Varighet? Nivå?
Uforklarlig vekttap? Opprinnelig vekt? Tidsrom?
Nattesvette? Grad? Skifte av klær eller sengetøy?
Uforklarlig kløe
 Smerter ved alkoholinntak - i
lever/lymfeknuteområder
 Lymfomsykdom i familien?
 Tidligere sykdommer
 Mononukleose (50 % av HD tumorprøver inneholder genomisk
materiale fra EBV)
 Tuberkulose
Hodgkins sykdom / Non-Hodgkins lymfomer
Klinisk undersøkelse
 Alle lymfeknuteområder.
 Lever/milt
 Munnhule/svelg
Utredning forts.
 Røntgenundersøkelser
 Rtg. thorax
 CT hals, thorax, abdomen og bekken (Ultralyd av lever, milt og
retroperitoneum)
 MR-undersøkelser
 PET-CT
 Laboratorieundersøkelser
 Benmargsbiopsi  Hemoglobin, leukocytter m/ differensialtelling, trombocytter,
eventuelt supplert med blodutstryk.
Kreatinin, urinstoff, urinsyre, Na, K, Ca, LDH, bilirubin, leverenzymer,
SR, CRP, albumin, totalprotein, immunglobulinkvantitering, evt.
serum proteinelektroforese med frie lette kjeder, serologiske
undersøkelser for CMV, HIV, HBV, HCV og EBV.
 EKG, Ekko cor,spirometri
 Tilbud om sædbanking til menn/nedfrysning av
ovarialbiopsier/ovarier hos kvinner
Biopsi av lymfeknutesvulst
Når?
 Lymfeknuten > 1.5 cm
 Sfærisk form
 Tilstede i > 4 - 8 uker
 Uøm, hard, gummiaktig
 reaktive lymfeknuter er ofte ovale i formen og ømme
 lymfeknutemetastaser fra carcinomer er fastere
(hardere) og er oftere adherente til omgivende vev
SUS Anbefaling

Algoritme for håndtering av pasienter voksne (>16 år) pas. med lymfeknuter av ukjent
etiologi, ingen kjent kreftsykdom i anamnesen.

Ved henvisning til spesialist er det viktig at relevante kliniske opplysninger fremkommer.

1. Palpabel kul på hals/ fossa supraclav

Pas. kontakter fastlege

Mistanke om infeksjon? Utredning og ev. behandling, observasjon, ev henvisning senere

Ikke infeksjonsmistanke: Observasjon ved fastlege 2-3 uker, dersom vedvarende :

Henvisning til ultralyd (SUS), time innen én uke; se egen algoritme for håndtering av pas.
mellom ØNH- og radiologisk avdeling.




Mistanke om lymfom: eksisjonsbiopsi
Mistanke om annen malignitet: FNAC
CITO: svar innen én time mens pas. venter.
Obs Tbc/ atypiske tuberkler!

Bekreftet malignitet: Henvisning spesialavdelinger ved SUS;
SUS
 2. Kul i mediastinum, oppdaget tilfeldig (undersøkelse av annen
årsak) eller ved symptomer.
 Henvisning til lungeavdelingen.
 3. Palpabel kul i axille.
 Mistanke om infeksjon? Utredning og ev. behandling, observasjon, ev
henvisning senere
SUS
 4. Kul i abdomen, ingen organtilhørighet, oppdaget
tilfeldig (billeddiagnostikk av annen årsak) eller ved
uklare, diffuse symptomer.
 Henvisning KBK
SUS
 5. Palpabel kul i lyske.
 <1.5 cm og uøm:
 Observasjon 6 uker
 Hvis uendret ingen videre tiltak
 >1.5 cm: Henvisning til eksisjonsbiopsi ved kirurgisk
poliklinikk.
 Henvisning til ultralyd (SUS) ved usikkert palpasjon
Pakkeforløp lymfom flytskjema
Behandling
Utredning
Biopsi
ØNH/
Kirurg/
Radiolog
Patologvurdering
Observasjon
Konsultasjon onkolog/hematolog
Stadieinndeling
CT, PET/CT, Benmarg
Konsultasjon onkolog/hematolog
Kjemo/immunterapi
Stråleterapi
Konsultasjon onkolog/hematolog
Stråleterapi
Kontroller
MDT
Regelmessig oppfølging ved relevant enhet
Evt residiv. Oppfølging av seneffekter
Rehabilitering, palliasjon, sykepleie, støttebehandling
Inngang
pakkeforløp
Primærlege
Pakkeforløp lymfom forløpstid
Forløpstiden er 4 kalenderdager fra henvisning er
mottatt til pasienten ankommer sykehus for biopsi eller
annen utredning
Lymfomdiagnoser ved SUS
120/år
i starten av pakkeforløpet må ca. 20% legges på
utredningsbehov
144/år
3/uke
Pakkeforløp lymfom forløpstider
Tabell over forløpstider
Fra henvisning er mottatt på
utredende avdeling til oppmøte
4 kalenderdager
Fra oppmøte på utredende avdeling
til avsluttet utredning
14 kalenderdager
Fra avsluttet utredning til start
behandling eller observasjon
Stråleterapi
10 kalenderdager
Kjemoterapi/immunterapi
eller beslutning om observasjon
3 kalenderdager
Fra henvisning mottatt til start
behandling eller observasjon
Stråleterapi
28 kalenderdager
Kjemoterapi/immunterapi
eller beslutning om observasjon
21 kalenderdager
Maligne lymfomer - HD
Maligne lymfomer - NHL
CT av hals - HD
CT av abdomen - NHL
Maligne lymfomer – NHL
(Burkitts lymfom)
22.09.2015
Maligne lymfomer – NHL (Burkitts
lymfom)
CNS-lymfom
22.09.2015
Ann Arbor Staging
Lymphomation.com
Stadiefordeling
Tabell 1. Fordeling av maligne lymfomer (%) på ulike
stadier (fra Det norske radiumhospital)
Stadium
I
II
III
IV
Hodgkin
21
33
23
23
Non-Hodgkin
Indolente
Aggressive
18
18
9
19
11
10
61
53
Alle
19
14
10
57
Risikofaktorer ved Hodgkins sykdom som påvirker
prognosen ved lave stadier (I – II)
 SR > 50
 “Bulky disease”
 Tumormasser > 10 cm
(inkl. konglomerater)
 Mer enn 0.33 av thoraxdiameter i nivå Th5-6
 B-symptomer
 Tre eller flere affiserte
områder
 Sykdom under diafragma
(med unntak av ensidig
lyskeaffeksjon)
 Lymfocyttfattig histologi
Ved Hodgkins sykdom stadium IIB, III og IV
vurderes følgende prognostiske faktorer







Hemoglobin < 10.5 g/dl
Alder > 45 år
Albumin < 40 g/dl
Menn
Stadium IV
Leukocytose >16 x 109/l
Lymfopeni < 0.6 x 109/l
Hodgkins sykdom
Behandlingsgrupper
 1: Begrenset sykdom uten risikofaktorer
 2: Begrenset sykdom med en eller flere
risikofaktorer
 3:Avansert sykdom (inkl. IIB) med 0-3
prognostiske faktorer
 4: Avansert sykdom der det foreligger 4 – 7
prognostiske faktorer
Behandling av Hodgkin Sykdom
Supradiafragmatic Sykdom
Uten Riskifaktor
 Kjemoterapi, 2 kurer
ABVD + involved field
strålebehandling, 20 Gy
 Med risikofakt(minst 1
riskofaktor)
 Kjemoterapi, 4 kurer
ABVD + involved field
strålebehandling, 29.75
Gy
Strålefelter ved Mb. Hodgkin
Strålefelter ved Mb. Hodgkin
Hodgkins sykdom 18 – 60 år
 Behandlingsgruppe 3 (avansert sykdom med 0-3
prognostiske faktorer)
 8 kurer ABVD + eventuelt strålebehandling
 Behandlingsgruppe 4 (avansert sykdom med 4-7
prognostiske faktorer)
 8 kurer BEACOPP (2 kurer doseeskalert etterfulgt av 4 –
6 vanlige) + eventuell strålebehandling
Hodgkins sykdom > 60 år
 Mildere kjemoterapi
 CHOP + eventuell strålebehandling
Erik Wist, Kreftsenteret,
Oslo universitetssykehus, Ullevå
22.09.2015
Seneffekter av behandlingen av
Hodgkins sykdom
 Hodgkins sykdom er hovedårsaken til død de første 15
årene etter behandling.
 15 - 20 år etter behandling vil den kumulative
mortalitet p.g.a.. “second cancer” overstige den
kumulative dødelighet av Hodgkins sykdom
Senbivirkninger av behandlingen






Infertilitet
Fatigue
Lungeproblemer pga Bleomycin ev. strålebehandling
Coronar hjertesykdom
Stoffskifteproblemer
Second cancer
 Brystkreft hos unge kvinner
 Tørr munn p.g.a. nedsatt spyttsekresjon
Sentoksisitet og død
Historiske data – endret terapi nå
Annen dødsårsak
Død av HL
15 år
Hoppe 1997
(Stanford –1965.90)
 Høyest RR for leukemi (AML)
 Størst absolutt risk for solide
tumores
 Cardiovaskulær død også
tallmessig viktig
NON HODGKIN LYMPHOMA
Grade Determines Outcomes
Non-Hodgkin's Lymphoma
Low Grade
"indolent"
Intermediate Grade
"aggressive"
High Grade
"highly aggressive"
Follicular Lymphoma (grade I,II)
MALT, SLL, Marginal Zone
Follicular Lymphoma (grade III)
DLBCL,
Burkitt's
Stage I,II
22-33%
Stage III,IV
67-78%
Untreated Survival:
Years
Months
Weeks
DLBCL






DLBCL er det mest vanlige NHL,30% av alle NHL
Median alder på midten av 60år
Utbredt sykdom(Stadium III ogIV)
CHOP Standard behandling siden 1970s
Mer intensiv behandling ingen utbytte i 1.linje beh
3 år PFS 44% OS 52%
International Prognostic Index
 Alder over 60
 Stadium III eller IV
 Forhøyet serum LDH
 ECOG performance status of 2, 3, or 4
 >1 extranodal affeksjon
Prognostic (IPI)









Age>60
Stage III&IV
ECOG 3&4
High LDH
>1 extranodal involvement
0-1 factor low risk
2 facor low intermediate
3 factor high intermediate
4-5 factors high risk
5 yr survival 75%
5 year survival 51
5 yr survival 43%
5 yr survival 25%
Outcome according to the number of International Prognostic Index (IPI) factors.
Sehn L H et al. Blood 2007;109:1857-1861
©2007 by American Society of Hematology
Outcome according to the revised International Prognostic Index (R-IPI).
Sehn L H et al. Blood 2007;109:1857-1861
©2007 by American Society of Hematology
GEP
Nature 403, 503-511 (3 February 2000)
Ash A. Alizadeh et.al
Behandling - høygradig maligne lymfomer
 Behandlingen har som regel kurativ intensjon uansett
stadium.
 P.g.a.. sykdommens uttalte tendens til disseminering
vil det alltid være aktuelt å gi kjemoterapi.
Rituximab (Mabthera)
 Brukes ved CD20 positive B-cellelymfomer
 Indikasjonsområdet er etter hvert blitt betydelig
utvidet
 Brukes mer og mer i vedlikeholdsbehandling i
lavgradig lymfomer
Overall Survival among 399 Patients Assigned to Chemotherapy with Cyclophosphamide,
Doxorubicin, Vincristine, and Prednisone (CHOP) or with CHOP plus Rituximab.
Coiffier B et al. N Engl J Med 2002;346:235-242.
Event-free Survival among 399 Patients Assigned to Chemotherapy with
Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristine, and Prednisone (CHOP) or with CHOP plus
Rituximab.
Coiffier B et al. N Engl J Med 2002;346:235-242.
Kreftspesifikk overlevelse av høygradig og intermediært
maligne lymfomer < 60 år behandlet ved DNR
1,0
I, n = 152
,8
II, n = 162
,6
III, n = 91
,4
IV, n = 392
,2
0,0
0
60
120
Måneder
180
240
Standard Behandling DLBCL
 6 R-CHOP +2 Monoterapi Rituximab
 CHOP 14 ved høy risk gruppe
 CHOP 21 ved lav risk gruppe
 Strålebehandling for rest sykdom
 PET negativ har good prognostisk verdig etter
avsluttet behandling
Vit D&Lymfomer

Vit D spiller rolle i celledeling


Reduserer proliferasjon,angiogenesis
Stimulerer apoptose(Celledød)

colorectal cancer,breast cancer &KLL

Reduserer infeksjonraten??
DLBCL
T-Cell Lymfoma
DLBCL
T-cell lymfoma
Vitamin D &DLBCL
Ritximab





Article puplished in JCO oct 2014
Patient from Ricover 60 and Ricover noRth 359 patient
have pretreatment 25 (HO)D3 level
Shows significant difference i EFS,PFS &OS according to Vit
D level
No difference i EFS in patient treated without Rituximab
wheather low or normal VitD level
Shows significant increase in RMCC after Vit D supplement
in 7/7 patients recieved Vit D
Outcomes of patients from the training cohort of the RICOVER-60 trial (Six Versus Eight
Cycles of Biweekly CHOP-14 With or Without Rituximab in Elderly Patients With Aggressive
CD20+ B-Cell Lymphomas) treated (A, C, and E) without rituximab and (B, D, and F...
A,C&E
Uten Mab-Thera
B,D&F
med Mab-Thera
Jörg Thomas Bittenbring et al. JCO 2014;32:3242-3248
©2014 by American Society of Clinical Oncology
Improvement of event-free survival achieved by the addition of rituximab according to
vitamin D levels.
A-VIT D<8
Jörg Thomas Bittenbring et al. JCO 2014;32:3242-3248
©2014 by American Society of Clinical Oncology
Vit D>8
Why its called “Follicular”
Normal reactive
lymph node
Follicular Lymphoma
Warnke et al
Follicular Lymphoma Grading
Grade I
0-5 centroblasts/HPF
Centrocytes
“Small cleaved follicle cells”
Grade II
6-15 centroblasts/HPF
Mixed
Grade III
>15 centroblasts/HPF
Centroblasts
“large blastic follicle cells”
OS by time to first treatment.
Daryl Tan et al. Blood 2013;122:981-987
©2013 by American Society of Hematology
Behandlingsindikasjoner follikulære
maligne lymfomer
 Symptomgivende sykdom (smerter, B-symptomer
etc.)
 Truende obstruksjon/avklemming av vitale strukturer
(bronkier, tarm, ureter etc)
 Benmargssvikt (Hb-fall < 10, trombocytter < 100)
 Leukemisering (?)
 Progressiv sykdom, som ganske snart må forventes å
gi symptomer
Peripheral Blood Centrocytes
Warnke et al
FLIPI- Follicular Lymphoma International
Prognostic Index
Score
0-1
2
3-5
Prognosis
good
moderate
poor
% Patients
36
37
27
OS (10 yr)
71
51
36
Solal-Céligny et al.
Behandling - follikulære maligne lymfomer
 Stadium I (og II1 )
 Behandles med kurativ intensjon.
 Behandlingen består i prinsipp av stråleterapi gitt alene mot
affisert lymfeknuteregion med minst 2 cm margin.
 Dosen er 2Gy x 15
 Mantlecellelymfomene og immunocytomene regnes for noe mer
resistente og skal ha 2Gy x 20
 Dersom det er bulky tumor (>10 cm i diameter) vil det ofte være
fornuftig å redusere tumorvolumet med kjemoterapi før
bestråling.
Behandling lavgradig maligne lymfomer
 Stadium II2 - IV
 Regnes som ikke kurable, og pasienten er i prinsipp i en
palliativ situasjon.
 Sykdommen har imidlertid ofte et langtrukkent
(indolent) forløp og median overlevelse fra
diagnosetidspunkt er ca. 10 år for pasienter < 60 år
 Det er ikke vist at man kan forlenge overlevelsen selv
ved intensiv kjemoterapi, og det er derfor ofte riktig å
observere pasienten ubehandlet inntil det foreligger
behandlingsindikasjon.
No Advantage of Alternative
Chemotherapy over CHOP
Freedom from
Treatment Failure
Overall Survival
Figure 2. Progression-free survivalB-R=bendamustine plus rituximab. R-CHOP=CHOP plus rituximab.
Mathias J Rummel, Norbert Niederle, Georg Maschmeyer, G Andre Banat, Ulrich von Grünhagen, Christoph Losem, Dorothea
Kofahl-Krause, Gerhard Heil, Manfred Welslau, Christina Balser, Ulrich Kaiser, Eckhart Weidmann, Heinz Dürk, Harald Ballo,
Martina Stauch, Fritz Roller, Juergen Barth, Dieter Hoelzer, Axel Hinke, Wolfram Brugger
Bendamustine plus rituximab versus CHOP plus rituximab as first-line treatment for patients with indolent and mantle-cell
lymphomas: an open-label, multicentre, randomised, phase 3 non-inferiority trial
http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(12)61763-2
null, Volume 381, Issue 9873, 2013, 1203–1210
Kreftspesifikk overlevelse av lavgradig maligne
lymfomer < 60 år behandlet ved DNR
1,0
I, n = 122
,8
II, n = 70
III, n = 95
,6
,4
IV, n = 399
,2
0,0
0
60
120
Måneder
180
240
Standard Behandling for follikular
Lymfoma
 Observasjon uten behandling
 Strålebehandling mot begrenset sykdom
 Kjemoterapi ved utbredt sykdom
 R-CHOP (6 kurer)
 R-Bendamustin (6 kurer)
 Vedlikeholds Mab-Thera (Rituximab) i 2 år hver 3.måned
OPPSUMERING
 Lymfom er mange sykdommer ikke en enkelt sykdom med
varierende prognose og behandling
 Lymfom er histologisk diagnose som bestemmer både
behandlingen og prognosen
 Lymfom forekommer i alle organer der finnes
lymfesystem (Overalt bortsett fra hår)
 Hodgkin Lymfom innebærer svært prognose men obs for
sen bivirkninger særlig hos de som behandlet tidligere i
barndommen eller ungalder(80 og 70 tallet)
 Økt prevalence i lyfom pga stadig flere lever langvarig
med sin sykdom
 T-celle lymfomer er sjeldnere i vesten og har relativ
dårligere prognose enn B-Cell lymfomer
Quiz
 En av disse utsagn er riktig
 A-Lymfomer oppstår fra samme opphav i hematopoietic
celler derfor skal behandles likt
 B-DLBCL er det vanligste lymfom formen i vesten og det
stadig bedring i langtidoverlevelse
 C-Follikular lymfom skal alltid behandles med cellgift
 D-Hodgkin Lymfom forekommer mest i høy alder og
knyttet med dårlig prognose