Sjøgrens syndrom Emnekurs revmatologi 2015 Anne Julsrud Haugen Disposisjon • • • • • • • Definisjoner Forekomst Symptomer, anamnese Objektive tester for diagnose Kriterier for diagnose Behandling Prognose Tincani, 2013 Sjøgrens syndrom Kronisk autoimmun sykdom med betennelse av sekretproduserende kjertler Tårekjertler, spyttkjerteler, svettekjerteler, kjertler i skjeden og magesekken Ca 20% også ha betennelse i ledd og andre organer Heterogent sykdomsbilde Henrik Sjögren keratoconjunctivitis sicca Sekundær Sjøgrens syndrom Vanlig ved RA25-30% SLE 8-30% Systemisk sklerose Dermatomyositt • Overlap med andre bindevevssykdommer • Egentlig en undergruppe av SLE? – anti SSA (Ro) – anti SSB (La) Ukjent etiologi Forekomst primær Sjøgrens syndrom Hordaland + Rogaland 2011: • Punktprevalens 0,05% • 93% kvinner • Gjennomsnittalder 62 ± 13 år • Symptom 9 år før diagnose Göransson 2011 “Ønskelig med vurdering mht positive revmaprøver” Kollagenoseanamnese Soleksem Raynaudfenomen Siccasymptom Artritt Feber uten infeksjon Serositter Mange spontanaborter Blodpropp Hovedsymptom Tørre slimhinner Fatigue Ledd- og muskelsmerter Symptomer Tørre øyne (100%) Tørr munn (100% Artralgi (77%) Tretthet (85%) Myalgi (87%) Tørrhoste (66%) Raynaud fenomen (23%) Epigastralgi (57%) Irritabel colon (44%) Strømninger og vissenhetsfølelse til hender (66%) Tørr skjede (54%) Dyspareuni (43%) Tørr hud (83%) Hovne spyttkjertler (42%) Schirmers test 5 minutter < 5 mm patologisk 5-15 mm grenseverdi > 15 mm normal Ustimulert flow av saliva 15 minutter < 1,5 ml patologisk Enkel test Lav sensitivitet Øyelege Rose bengal BUT (break-up-time) Ocular staining Ocular staining Spyttkjertelbiopsi Positiv hvis: Focus score ≥ 1 per 4 mm2 Cornec A&R 2013 Diagnose-kriterier • Diagnostiske kriterier finnes ikke. Klinisk diagnose • 12 klassifikasjonskriterier siden 1965! Klassifikasjonskriterier (AECG) Diagnose: 4/6 kriterier A En av to absolutte krav B Tilleggskrav 1. Subjektivt tørre øyne 1. Positiv leppebiopsi 2. Anti-SSA eller AntiSSB 2. Patologisk Shirmers test < 5 mm 3. Subjektivt tørr munn 4. Patologisk sialometri < 1.5 ml 15 minutter Eksklusjonskriterier • • • • • • • Tidligere lokal strålebehandling Hepatitt C HIV Lymfom Sarkoidose Graft versus host Anticholinerg medisinering Ekstraglandulære manifestasjoner Laboratorieprøver SR , men normal CRP Hvite Neutrofile  Hypergammaglobulinemi, IgG  TPO-antistoff, thyroideastatus C3 og C4 SSA/SSB og graviditet: Henvise tidlig til gynekolog Ved tørr munn: Drikk vann Unngå søtsaker, søt drikke, sukkerfri drikke (syre) Forsiktig med sterk krydret mat God munnhygiene Unngå tannkrem med såpe Tannlegebesøk 2 ganger per år Fluor Behandling munntørrhet Linfrøekstrakt Saliva Orthana spray Artisal munnspray Proxident munnspray (olje) Zendium saliva gel Oralbalance fuktgel Matolje, vaselin, leppepomade Sukkerfri tyggegummi Fluortabletter, fluortyggegummi (Flux, Fluorette) Sukkerfrie pastiller (Salivin) Xerodent Kilde: Sykehusapoteket Fredrikstad Behandling øyetørrhet Kunstig tårevæske Simplex øyesalve Oculac øyedråper Viscotears øyegel Ocufri øyedråper Celluvisc øyedråper Artelac øyedråper Oftagel øyegel Systane komfort øyedråper Ocutears øyedråper HyloComod øyedråper BioTears Kilde: Sykehusapoteket Fredrikstad Medikamenter Pilocarpine og cevimeline Kolinerg agonist Stimulere til økt spyttsekresjon Paracetamol/NSAID Klorokinfosfat (Plaquenil), Corticosteroider Ved artritt, dermatitt, nevropati Corticosteroider, cyklofosfamid, i.v. gammaglobulin, rituximab Ved alvorlige ekstraglandulære manifestasjoner Prognose Vanligvis en plagsom, men godartet tilstand Kan se ut som tørrhetssymptomene avtar med tiden Informasjon og mestring Økt risiko for utvikling av non-Hodgkin lymfom Ikke økt mortalitet generelt Ikke økt mortalitet cardiovaskulære sykdommer Økt mortalitet lymfoproliferative sykdommer Prognose Rogaland+Hordaland 443 pasienter 7 utviklet non-Hodgkin lymfom 9 x økt risiko Lymfompasientene: yngre høyere focusscore lengre sykdomsvarighet 6/9 MALT lymfom, 4 av dem i gl parotis Johnsen 2012 Diagnoser og tilstander som kan gi rett til stønad til tannbehandling Det ytes stønad til tannbehandling i de tilfeller der hyposalivasjon på grunn av legemiddelbruk eller sykdom har medført økt kariesaktivitet. Stønad ytes kun i de tilfeller der det foreligger dokumentasjon på hyposalivasjon over tid, minimum ett år. HELFO yter først og fremst stønad til konserverende tannbehandling (fyllinger og fyllingsmaterialer) for påførte kariesskader. Hvordan følge opp pasienter med Sjøgrens syndrom? Klinikk Lymfekjertler Artritt Tannstatus Øye Ved graviditet og positiv anti SSA/SSB henvise til gyn pol Laboratorieprøver Hb, hvite, trc, lever-, nyrefunksjon Thyroidea OPPSUMMERING Spør om tørrhetsplager SSA/SSB ved graviditet Trygdeytelser Non-Hodgkin lymfom