Doknr. i Barium
10809
Dokumentserie
su/med
RUTIN
Hirschprungs sjukdom
Giltigt fr o m
2017-02-14
Version
3
Innehållsansvarig: Matilda Bräutigam, Specialistläkare, Läkare barnkirurgi (matbr5)
Godkänd av: Kate Abrahamsson, Överläk/Professor, Läkare barnkirurgi (katab2)
Denna rutin gäller för: Verksamhet Akutsjukvård och Barnkirurgi
Denna rutin gäller för
Verksamhetsområde Akutsjukvård och Barnkirurgi på Drottnings Silvias Barn- och ungdomssjukhus.
Bakgrund
Hirschsprungs sjukdom
Sjukdomen orsakas av avsaknad av nervceller (ganglieceller) i ett segment av tarmen från anus och
uppåt i gastrointestinalkanalen. Följden blir störd motorik(peristaltik) i det sjuka segmentet som inte
kan relaxera och därmed ger tarmtömningbekymmer. Tarmen ovanför det sjuka segmentet får jobba
mot ett högre motstånd och kan inte tömma sig adekvat. Detta leder till dilatation av tarmen som är
proximalt om det sjuka partiet och därmed en risk för utveckling av det livshotande tillståndet
enterocolit. Detta innebär bakteriell överväxt i tarmen med följden att bakterier kan komma ut i
blodbanan och orsaka sepsis som komplikation till detta.
 75% av patienterna har en klassisk form som innebär att det aganglionära segmentet
omfattar anus, rectum och en del av sigmoideum.
 5-10% av patienterna har ett kort aganglionärt segment, det vill säga från anus till mellersta
rectum.
 10% har total colon aganglionos.
 1-2 % så kallat ”long segment disease”där aganglionosen sträcker sig upp till mellersta eller
proximala tunntarm.
Incidens 1:5000 levande födda och är vanligare hos pojkar, 4:1. Hos 10-15 % av barnen förekommer
även Downs syndrom.
De barn som svarar bra på lavemangsbehandlingen kan utredas fullständigt innan kirurgisk åtgärd
utförs. Om inte tillfredställande tarmtömning uppnås med tarmsond/lavemang krävs akut laparatomi
med framläggning av avlastande stomi.
Symtom
Försenad mekonium avgång >24 tim efter födseln
Uppspänd buk
Gallfärgade kräkningar
Uppfödningssvårigheter
Enterocolit.
Svår förstoppningproblematik
DiagnosUtredning
Buköversikt
Colonröntgen
Anorektal manometri
Eventuellt rektalbiopsi
www.sahlgrenska.se
Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia
1 (av 5)
Doknr. i Barium
10809
Giltigt fr.o.m
2017-02-14
Version
3
RUTIN
Hirschprungs sjukdom
Arbetsbeskrivning
Omhändertagande på avdelning:
Elimination
Lavemang x flera/dag med tarmsond storlek 12-16, volym samt
frekvens enligt läkarordination, se medicinskt styrdokumnet.
Tarmsond vid behov för att släppa ut gaser och därigenom minska
bukdistension.
Urinmätning, avföringsmätning.
Bukomfång
Nutrition
Ventrikelsond vid gallfärgade kräkningar/ uppspänd buk
Ventrikelsond nr 8, öppen så länge barnet retinerar.
Glukos 10 % enligt läkarordination
Ersätt alla retentioner med Natriumklorid.
Tillmatning då barnets tillstånd tillåter och lavemangsregimen fungerar
enligt läkarordination.
Amnings/pump information till föräldrar
Daglig vikt.
Andning/
Cirkulation
Andningsfrekvens/puls x 8-24.
POX
Temp x 3
Intravenös infart
Prover enligt ordination.
Blodgrupp, bastest
Vid 48 timmars ålder PKU prov
Observation för tecken på sepsis med tanke på risk för enterocolit
Läkemedelshantering
Antibiotika per os/intravenöst
Information till föräldrar
Information om missbildningen och om vilka undersökningar som
kommer att göras.
Upplärning av föräldrar för att ge lavemang.
Etablera kontakt med stomi/tarmterapeut.
Psykosocialt
Uppmuntra föräldra/barn relation
Kuratorskontakt
Eventuell psykolog kontakt
www.sahlgrenska.se
Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia.
Sida 2 (av 5)
Doknr. i Barium
10809
Giltigt fr.o.m
2017-02-14
Version
3
RUTIN
Hirschprungs sjukdom
Postoperativ vård vid stomiuppläggning:
Andning/
cirkulation
Andningsfrekvens/Puls x 24.
POX kontinuerligt första dygnet post operativt.
Temp x 4.
Nutrition
Svält
Ventrikelsond nr 8
Intravenös infusion enligt ordination
Per oral tillmatning då avföring kommer i stomi enligt läkarordination
Etablera amning
Nutramigen/NAN som bröstmjölksersättning efter läkarordination.
Elimination
Urinmätning
Avföringsmätning
Stomiförluster >10 ml/kg ersätts enligt ordination med Ringer-Acetat
Buk
Följa bukomfång.
Hud/vävnad
Observera stomiknopparna, ha en klar stomipåse i början.
Första bytet av stomipåsen efter cirka 5 dygn. Detta görs oftast av
stomiterapeut- remiss skrives.
Därefter byts påsen var tredje dag. Dokumentera i stomivårdplan
Smärta
Smärtskattning enligt FLACC
Smärtlindring med Panodil och Morfin enligt ordination.
Information
Föräldrar får information angående stomiskötsel av stomiterapeut
Uppföljning
Via stomimottagningen. Första återbesöket inom 2 veckor
Transanal pull-through
Barn < 2 år.
Större barn opereras ad modum Svensson (abdominellt + analt
ingrepp)
Bakgrund
Kirurgisk korrigering görs transanalt. Om barnet har stomi läggs den ofta
ner vid samma operation.
Preoperativa förberedelser
Nutrition
Bröstmjölk/flytande kost 2 dagar innan op, ej fullkornsvälling.
Elimination
Vattenlavemang rektalt samt eventuellt i stomi.
Om barnet diagnostiseras sent kan lavemang behövas x flera /dag i 2-3
dagar, tills lavemangsvattnet är rent. Då även mer strikt kostregim.
www.sahlgrenska.se
Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia.
Sida 3 (av 5)
Doknr. i Barium
10809
Giltigt fr.o.m
2017-02-14
Version
3
RUTIN
Hirschprungs sjukdom
Cirkulation
Prover: Hb, Lpk, Tpk Na, K, Alb Blodgrupp och bastest
Om stominedläggning samtidigt planera för CVK inläggning.
Smärta
Planering av smärtlindring
Läkemedel får inte ges rectalt postoperativt.
Postoperativ omvårdnad
Andning/
Cirkulation
Barn under 3 månader apneövervakning 24 h.
Tempkontroll x 3/dygn axill eller örontemp
Nutrition
Barn utan stomi: Tillmatning med bröstmjölk eller flytande kost dagen
efter operation, ofta kan snabb uppmatning ske. Alltid efter
läkarordination
Vid stominedläggning:
Intravenös infusion, oftast TPN tills barnet försörjer sig per os.
Tillmatning enligt läkarordination först när tarmen kommit igång- gaser
avgår samt avföring.
Elimination
Blås-kateter 1 dygn
Om Eda / morfin-infusion skall blås-kateter kvarsitta tills avslutad
infusion.
Urinmätning
Avföringsmätning / kryssa avföring
Hud
Skydda perianal hud med Orabase pasta
Smärta
Smärtskattning enligt FLACC
Smärtlindring med Perfalgan alternativt Alvedon per os
Morfin infusion eller EDA enligt narkosbedöming
Buk
Bukomfång x 4
Information till
föräldrarna
Viktigt att skydda perianal hud med Orabasepasta
Barnet bajsar lite och ofta första veckorna.
Om barnet verkar ha tömningsproblem skall de höra av sig till
stomi/tarmsköterska eller avdelningen som kontaktar ansvarig doktor.
Ej sondera/sätta tarmsond första 3 veckor post operativt utan läkarhjälp
Flagyl mixtur fram till första återbesöket däreftet individuellt.
Uppföljning
Via stomimottagningen 2-3 veckor postoperativt.
Via stomimottagningen 6-12 veckor postoperativt.
Vid 6 mån ålder colonröntgen + anorectal manometri.
Tätare besök vid behov.
Ansvar
Gäller för all hälso- och sjukvårdspersonal inom verksamhetsområde Akutsjukvård och Barnkirurgi.
Drottning Silvias barn – och ungdomssjukhus, SU/Östra. Verksamhetschefen ansvarar för att de
rutiner och riktlinjer som verksamheten kräver finns tillgängliga och att verksamheten arbetar enligt
SOFS 2011:9.
www.sahlgrenska.se
Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia.
Sida 4 (av 5)
Doknr. i Barium
10809
Giltigt fr.o.m
2017-02-14
Version
3
RUTIN
Hirschprungs sjukdom
Uppföljning, utvärdering och revision
Verksamhetschefen ansvarar ytterst för revision/uppföljning av innehållet i rutinen. Medvetet avsteg
från rutinen dokumenteras i Melior om rutinen är kopplad till patient. Övriga orsaker till avsteg från
rutinen rapporteras i MedControlPRO.
Granskare/arbetsgrupp
Matilda Bräutigam, läkare Barnkirurgi
Kristina Gustafsson, sjuksköterska, uro-tarm- och stomimottagningen
Malin Leidzen, barnjuksköterska, sektionsledare avdelning 326/327
www.sahlgrenska.se
Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia.
Sida 5 (av 5)