1. No category

Rubrik
Diafragmabråck
Dokumenttyp
Riktlinje
Författare
Torbjörn Backman, Hans
Winberg
Faktaägare
Olhager, Elisabeth
1 (10)
Utskrivet dokument gäller inte som original!
Version:
1
Gäller för (enhet)
VE barnkirurgi, SUS
Gäller from
2016-12-01
Giltigt t o m
2018-12-01
Sida:
Diafragmabråck (Congenital Diaphragmal Hernia, CDH)
Bakgrund
Kongenitalt diafragmabråck drabbar 1/2 500 – 4 000 levande födda barn. Diafragmabråcket
är i 90 procent lokaliserad till den posterolaterala delen av diafragma, s.k. Bochdalek’s hernia,
och i 80 procent på vänster sida. Pga medföljande lunghypoplasi och persisterande pulmonell
hypertension utvecklas postpartum varierande grad av respiratorisk svikt. Efter kirurgisk
korrektion är barnen i behov av lungmedicinsk och barnkardiologisk uppföljning. Barn med
diafragmabråck ska följas regelbundet av ett multiprofessionellt team under hela uppväxten.
Prenatal diagnos är möjlig. Adekvat information till föräldrarna (obstetriker och barnkirurg)
om prognostiska faktorer, möjlighet till avbrytande av graviditeten, prenatal behandling,
planering av förlossningen och handläggning efter förlossningen är viktig. Förlossning av
barn med prenatalt känt diafragmabråck ska ske vid centrum med tillgång till neonatal/barn
intensivvård och barnkirurgisk expertis. Patienter som diagnostiseras postnatalt bör snarast
remitteras till ett sådant centrum.
Vårdkedjan
Antenatala förberedelser
Den blivande mamman genomgår rutinultraljud utfört av barnmorska i v 17 - 19. Vid
misstanke om diafragmabråck görs snarast uppföljande ultraljud av obstetriker. Vid oklar
diagnos kan kompletterande MR undersökning göras.
Bedömning görs avseende
• Defektens läge
• Lung-huvud ratio (O/E LHR)
• Leverns läge
• Associerade missbildningar eller syndrom
Obstetriker skriver sedan remiss till Barnkirurgens mottagning inför rådgivande samtal som
bör ske senast v20. Om beslutet i samråd med föräldrarna blir att fortsätta graviditeten
1
planeras förlossningen till SUS i Lund. Graviditeten följs sedan med seriella
ultraljudsundersökningar individuellt var 3:e – var 4:e vecka.
För att optimera det multidisciplinära omhändertagandet planeras kejsarsnitt. När
förlossningsdatum har bestämts kallar barnkirurg neonatolog, anestesiolog och kardiolog till
antenatal vårdkonferens.
Vid prematur förlossning före graviditetsvecka 34 rekommenderas steroider antenatalt.
Initialt omhändertagande efter förlossningen
Direkt efter förlossningen bedöms och stabiliseras barnet av neonatolog.
CDHSGs protokoll läggs till barnets intensivvårdsjournal.
Vid behov av intensivvård överförs barn < 34 gv i första hand till Neonatal-IVA och barn >
34 gv i första hand till BIVA. Om barnet visar tecken på ”respiratory distress” bör O2 på tratt
(syrgas på mask/grimma riskerar att blåsa upp ventrikel/tarm) tillföras för att sänka
pulmonella vaskulära resistensen (PVR). Sätt ventrikelsond och sug ofta. Om syrgastillförsel
inte kan upprätthålla saturation över 80 % postductalt bör barnet intuberas och
respiratorbehandlas. Kuffad trachealtub rekommenderas för att hålla ett stabilt PIP/PEEP.
Barnet ska i normalfallet ha artärkateter pre- och postductalt. Vid behov av annan CVK än
NVK använd helst v femoralis.
Bedöm behovet av Prostivasberedskap. INVOS övervakning cerebralt och över njurloger
rekommenderas.
Utredning: Blodgasanalys pre- och postductalt. Röntgen pulm. Ekokardiografi, se appendix.
Respiratorbehandling
•
Tryckstyrd ventilation med PIP < 25 cm H20, PEEP 3-5 cm H2O och frekvens ≤
60/min.
Målvärden: PaCO2 6-8 kPa och SaO2 preductalt > 85 % (första två timmarna > 70 %).
FiO2 0,4-0,5. Postductalt accepteras SaO2 ≥60 % om adekvat diures och ingen
laktatstegring. pH hålls > 7,3 med hjälp av buffert.
•
Om hyperkapni med PaCO2 > 8 kPa - minska respiratoriskt dead space, höj inte
luftvägstrycken i respiratorn över ovan rekommenderade ”max-tryck”, ge buffert så att
pH > 7.3. (permissiv hyperkapni).
•
Om hypoxi med preductal saturation < 85 % med FiO2 > 0.8 eller
oxygeneringsindex > 25. Starta iNO med 20 PPM.
•
Om hyperkapni med PaCO2 > 8 kPa kan start av HFOV övervägas, speciellt om
okuffad tub används, med PEEP 12-18 cm H2O eller IPP/MAP +2 cm, Frekvens 10
Hz och tidalvolymer runt 1-2 ml/kg/min.
Oxygeneringsindex (OI)= MAP ( cmH2O) x FiO2 x 100
PaO2(kPa) x 7,5
2
MAP (Mean airway pressure), FiO2 (lägsta fraktion syrgas för aktuellt paO2 – kan bli
överskattat vid höger-vänster shunt i ASD, PFO).
Bör beräknas och dokumenteras på övervakningsjournalen var 4:e tim och oftare om OI>25.
Vid förbättrad syresättning: först långsam sänkning av FiO2 till 0,7, därefter sänkning av
luftvägstrycken.
ECMO
ECMO om oxygeneringsindex > 35(40) och inga kontraindikationer föreligger. Om barnets
preductala saturation < 85 % (utan förekomst av hö-vä shunt i PFO, ASD) med respiratorvård,
FiO2 1.0 och iNO och/eller har laktat produktion, bör behovet av ECMO omedelbart
aktualiseras oavsett OI för att minimera risken för lungskada.
Kontraindikationer för ECMO är allvarlig kromosomrubbning, födelsevikt <2,0 kg,
hjärnblödning (grad 3-4) och bilateralt bråck i kombination med svår hjärtmissbildning.
Barn med behov av ECMO behandling erbjuds detta i Lund om resurs (BIVA plats,
barnthoraxkirurg) finns. I annat fall kan transport till Stockholm eller Köpenhamn övervägas
efter kontakt med barnkirurg.
Cirkulationsbehandling
I första hand ges inotropt stöd med milrinone och vid hypotension tillägg av dopamin efter att
blodvolymen optimerats. Vid fortsatt hypotension ges noradrenalin. Målvärden: systoliskt
blodtryck över 50 mm Hg och medel artärtryck > 40 mm Hg. UKG-undersökning dagligen.
Behandling av pulmonell hypertension: Optimera pvO2 och paO2, och pH ≥7.35, ge
magnesiumsulfat iv.
Om pulmonella hypertension är kombinerad med dålig cardiac output pga högerkammarsvikt,
övervägs iNO. Vid otillräcklig effekt kan intermittent eller kontinuerlig inhalation av
Ilomedin försökas. Vid kraftig pulmonell hypertension och behov av avlastning av höger
kammare kan Prostivas bli aktuellt för att säkerställa öppen ductus. Flolan iv. kan övervägas
om iNO/Ilomedin inte har haft avsedd effekt. För övrigt enligt PM för behandling av
pulmonell hypertension. Hemoglobin hålls över 145 g/L.
Sedering
Enligt avdelnings PM för kontinuerlig sedering. Vid behov relaxation.
Nutrition
Glukosinfusion. TPN om stabil cirkulation. Nexium ges.
Tidpunkt för kirurgi
Barnet skall vara cirkulatoriskt stabilt med pågående läkemedelsbehandling. Den pulmonella
hypertensionen skall vara i sjunkande och flödet i en eventuellt öppen ductus skall vara
huvudsakligen vänster till höger. Barnet skall vara respiratoriskt stabilt med PaCO2 < 8 kPa
och preductal SaO2 > 85 % med FiO2 < 0,5. Tidig kirurgi (inom 24 timmar) avråds. Vanligen
sker operationen vid 3 - 5 dagars ålder, men kan behöva skjutas upp i avvaktan enligt ovan.
3
Kritiska faktorer, som exempelvis tecken på inklämda organ i thorax, kan tvinga fram tidigare
operation eller operation i ECMO.
Operation
Primärslutning eftersträvas. Vid behov av patch användes pTFE (GoreTex) och ickeresorberbar sutur. Thoraxdrän läggs vid behov. Föreligger bråcksäck avlägsnas den.
Preoperativ antibiotikaprofylax ges som endos cefuroxim 20mg/kg + metronidazol 10mg/kg
så nära operationsstart som möjligt.
Postoperativ behandling
Så länge respiratorvård krävs vårdas barnet på Barn-IVA, varefter det kan överföras till
Neonatal-IVA vid ålder under 34 v, annars till avd 65. I samband med detta skriver barnkirurg
remiss till:
•
Barnlungmedicin som en introduktion inför uppföljning.
Ansvarig
Barnkirurg är medicinskt vårdansvarig. Under vårdtid på intensivvårdsavdelning är
anestesiolog respektive neonatolog medicinskt ansvarig för intensivvården. Barnkirurg skall
dagligen informera sig om tillståndet på intensivvården och ta del i planeringen.
Uppföljning
När barnet är kirurgiskt färdigbehandlat (läkt operationssår, ingen ileus, inga
operationsrelaterade infektioner och tillmatningen påbörjad) blir barnlungläkare medicinskt
ansvarig och barnet får vid behov en barnmedicinsk vårdplats.
Barnkardiologisk bedömning ska göras inför utskrivning till hemmet eller annan vårdgivare.
Barn med diafragmabråck ska följas regelbundet av ett multiprofessionellt team under hela
uppväxten. I görligaste mån bör detta ske som en ”one stop” mottagning där barnet samma
dag genomgår relevanta undersökningar och träffar det multidisciplinära teamet.
Uppföljning, se appendix.
Utvärdering
Sedan 2012 rapporteras Södra Regionens samtliga patienter med diagnosen kongenitalt
diafragmabråck till Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group (CDHSG), en global
sammanslutning av ca 60 centra som behandlar kongenitalt diafragmabråck hos nyfödda.
Avidentifierade data rapporteras till en gemensam databas. Varje centrum får tillgång till
gruppens gemensamma resultat vilket möjliggör jämförelse.
Protokoll återfinns i pärm på Neonatal-IVAs läkarexpedition.
4
Sedan 2016 är VO Barnkirurgi och Neonatalvård medlemmar i CDH Euro Consortium, ett
nätverk som organiserar multicenterstudier och regelbundet utfärdar
behandlingsrekommendationer för diafragmabråck.
Checklista vid utskrivning från sjukhus:
Konsult Dietist
Konsult Ögonläkare (om ECMO behandling)
Konsult Lungläkare (vb)
Remiss uppföljning Barn-Lungmottagning (2-3mån) tillsammans med barnkirurg
Remiss RTG pulm (2-3mån)
Remiss Kardiolog (3mån)
Hörselscreening gjord – om inte, remiss ÖNH
5
Uppföljning
2-3 mån
Dietistbesök
Kontroll Kardiolog
Kontroll Barnkirurg
Kontroll på Barnlungmottagning
Rtg Pulm
6 mån
Dietistbesök
Kontroll Kardiolog vb (om 02 eller tidigare pulm
hypertension)
Kontroll på Barnlungmottagning
Rtg pulm vb (om patch eller 02)
Remiss till Fysioterapeut
Remiss till Gastro vb (sond, GER, dålig viktutveckling)
1 år
Kontroll Kardiolog
Kontroll hos Barnkirurg
Kontroll på Barnlungmottagning
Rtg Pulm
Lungskintigrafi
Remiss till Neurolog (utvecklingsbedömning)
Remiss till Gastro vb (sond, GER, dålig viktutveckling)
Remiss till Audiologen
2 år
Kontroll Kardiolog
Kontroll på Barnlungmottagning
Rtg pulm
3 år
Kontroll på Barnlungmottagning
Rtg pulm vb
6
5 år
Kontroll hos Barnkirurg
Kontroll på Barnlungmottagning
Rtg pulm vb
Remiss till Fysioterapeut
Remiss till Arbetsterapeut
7 år
Kontroll på Barnlungmottagning
Rtg pulm
Spirometri (ev. LCI)
Lungskintigrafi
Arbetsprov
9 år
Kontroll på Barnlungmottagning
Rtg pulm vb
12 år
Kontroll på Barnlungmottagning
Rtg pulm vb
15 år
Kontroll hos Barnkirurg
Kontroll på Barnlungmottagning
Rtg pulm
Spirometri (ev. LCI)
Arbetsprov
Remiss till Gastro för impedansmätning esofagus +/-skopi
Remiss till Kardiolog
Observera behov för Synagis första året och influensa vaccination efter 6 månaders ålder. Syskon och
föräldrar till barn under 6 månader ålder kan rekommenderas influensa vaccination på VC.
För spädbarn som har mycket sekretproblematik eller atelektaser rekommenderas tidig kontakt med
sjukgymnaster på andningsmottagningen.
7
Ekokardiografi vid CDH
VOC
______________
Lunghypoplasi
Lungartärgrenarnas (vä/hö) storlek
Pulmonary Hypertension (PHTN):
UKG datum:
PHTN:
•
•
•
•
PDA:
Ingen
< 2/3 systemisk
mellan 2/3 and systemisk
> systemisk
• L to R
• Bidirectional
• R to L
• No shunt (closed)
Diameter of ductus:
mm
Atrial shunt:
• L to R
• Bidirectional
• R to L
• No shunt (closed)
Tricuspid regurgitation peak velocity:
Systemic BP
m/sec
/
RV storlek:
• Normal
• Dilaterad
RV funktion:
• Normal
• Nedsatt (Om nedsatt, Systolisk dysfunktion Diastolisk dysfunktion)
LA/Ao
Reverserat flöde i arcus
Arcusbild med färg och/eller pulsad doppler
LV storlek:
• Under normal
• Normal
• Dilaterad
LV funktion:
8
•
•
LVID
Normal
Nedsatt
d/s
FS% (förkortningsgrad)
Plasma koncentration (pg/ml) av BNP eller pro_BNP
För att beräkna McGoon Index:
•
•
•
Diameter Aorta:
mm
Diameter Left Pulmonary Artery:
mm
Diameter Right Pulmonary Artery:
mm
9
Medfött Diafragmabråck – föräldrainformation
Ditt barn har diafragmabråck, vilket betyder att det finns ett hål (oftast på vänster sida) i
mellangärdets muskel (diafragma). Denna muskel finns som en skiljevägg mellan bukhåla och
bröstkorg. Hålet har funnits redan från början av fosterstadiet och har lett till att organ från bukhålan
har åkt upp i bröstkorgen. Det kan vara tarmar, magsäck, lever och andra organ.
Detta har gjort att lungorna inte har haft tillräckligt med plats för att utvecklas normalt. Så länge
barnet ligger i livmodern mår det bra, men när det är fött får det problem med sin andning.
Diafragmabråck är en allvarlig sjukdom. I Sverige föds ungefär 20 barn/år med denna diagnos. Det är
lungornas mognad och utveckling som är avgörande för barnets prognos.
Ditt barn måste opereras, men för att klara detta så bra som möjligt måste barnet vara stabilt i
andning och cirkulation, vilket vanligtvis tar några dygn. Vid operationen förs bukorganen ner till
bukhålan igen och hålet i mellangärdet sys ihop.
Innan operationen får ditt barn ligga i kuvös för att lättare kunna hålla värmen och kunna övervakas.
Barnet är uppkopplat till en apparat som visar puls, blodtryck och syreupptag i blodet. Ibland
behöver barnet också hjälp med sin andning av en respirator.
Efter operationen behöver ditt barn fortsatt andningshjälp med respirator och ligger kvar i kuvös för
värmens och övervakningens skull.
Det kommer att dröja ett par dagar innan ditt barn kan få mat. Under tiden får barnet vätska och
näring via dropp.
Personal kommer hela tiden att finnas vid ditt barn. Barnet kommer att få smärtstillande mediciner
regelbundet för att inte ha ont efter operationen.
Du får givetvis vara med ditt barn hela tiden och hjälpa till att sköta om henne/honom.
Den första tiden kan kännas svår men vi finns till både för ditt barn och dig. Var inte rädd för att fråga
när det är något du undrar eller inte förstår. Till din hjälp finns även kurator och psykolog på
avdelningen. De kan ge stöd och social information med mera.
10