Anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) – high index of suspicion in a neonate with cardiomegaly or persistent asthma. H.Krymko, a. Levitas, V. Yofe-Dhaan, E.Zalzstein Pediatric Cardiology Unit, Pediatric Department Soroka University Medical Center, Ben Gurion University Beer – Sheva, Israel. ‫הצגת מקרה א‪.‬ע‪.‬‬ ‫• בן ‪ 4.5‬חודשים‪ ,‬ברקע אירועים חוזרים של‬ ‫קוצר נשימה ‪ ,‬התקבל עקב מצוקה נשימתית‬ ‫והזדקקות לחמצן‪.‬‬ ‫• בבדיקה גופנית דופק ‪ ,153‬נשימות ‪ 52‬לדקה‪,‬‬ ‫סטורציה ‪ 95%‬א"ח ‪.‬‬ ‫• צפצופים דו"צ עפ"י הריאה‪ ,‬ירידה בכניסת‬ ‫אויר לשמאל‪.‬‬ ‫צילום חזה בקבלה‪.‬‬ ‫מהלך אשפוז‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫באנמנזה חוזרת‪ -‬בתקופה האחרונה קושי‬ ‫בהאכלה והזעה מוגברת בזמן האוכל‪.‬‬ ‫א‪.‬ק‪.‬ג‪ -‬קצב סינוס וגלי ‪ Q‬בכל הלידים‬ ‫הפריקורדיאלים‪.‬‬ ‫אקו לב הדגים ירידה בתפקוד הלב והרחבה‬ ‫של החדר השמאלי‪.‬‬ ‫‪ CT‬קורונרים‪ -‬לא ניתן לזהות את מוצא‬ ‫הקורונרי השמאלי‪.‬‬ ‫נזקק לתמיכה אינוטרופית‪.‬‬ ‫‪ALCAPA‬‬ ‫• אנומליה מולדת נדירה מאוד שכאשר אינה‬ ‫מאובחנת‪ ,‬תמותה כ‪ 90% -‬בשנה הראשונה‬ ‫לחיים‪.‬‬ ‫• שכיחות מוערכת כ ‪ 1/300,000 -‬לידות‬ ‫לשנה‪.‬‬ ‫• שכיחות גבוהה יותר – ‪ 1/4243‬לידות‪ ,‬בנתיחה‬ ‫לאחר המוות של ילדים שמתו מוות קרדיאלי‬ ‫פתאומי‪.‬‬ ‫פתופזיולוגיה‬ ‫• תואר לראשונה בנתיחה לאחר המוות בשנת‬ ‫‪.1886‬‬ ‫• ‪–Bland-White-Garland syndrome.‬‬ ‫תואר כסנדרום ב‪.1933 -‬‬ ‫• בשלב העוברי‪ ,‬פגם ביצירת המחיצה בין‬ ‫האורטה לעורק הריאתי או המשכיות ניצן‬ ‫העורק הקורנרי השמאלי אל העורק הריאתי‬ ‫גורמים למוצא לא תקין של העורק‪.‬‬ Anatomy ‫פתופזיולוגיה‪.‬‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫בשלב ראשוני דם לא מחומצן זורם מעורק‬ ‫הריאתי דרך העורק הכלילי השמאלי ומזין את‬ ‫שריר הלב‪.‬‬ ‫הממצאים בילוד מתחילים עם ירידת הלחץ‬ ‫הריאתי‪.‬‬ ‫מפל הלחצים בין העורק הריאתי לקורונרי יורד‬ ‫עד כדי היפוך כיוון הזרימה‪ ,‬דם זורם מהעורק‬ ‫הכלילי השמאלי אל העורק הריאתי‪.‬‬ ‫מתפתחת מחלת לב איסכמית בילוד עם אי‬ ‫ספיקת לב‪.‬‬ ‫זרימה קורונרית‬ ‫פתופזיולוגיה‬ ‫• אירועי האיסכמיה החוזרים מתבטאים בילוד‬ ‫כאי שקט‪ ,‬תלונות גסטרואינטסטינליות‪,‬אירועים‬ ‫חוזרים של קוצר נשימה‪ ,‬סימני אי ספיקת לב‬ ‫ועד מוות פתאומי‪.‬‬ ‫• במספר מקרים מתפתחים קולטרלים‬ ‫המקטינים את משמעות האיסכמיה‪.‬‬ ‫• הגיל המבוגר ביותר המדווח בספרות לאבחנה‬ ‫הוא ‪ 72‬שנה‪.‬‬ ‫בדיקות עזר‬ ‫• אקג‪ -‬סימני איסכמיה‪ ,‬גלי ‪I, avL, V4-V6. Q‬‬ ‫• אבחנה ע"י אקו לב‪ CT ANGIO ,‬או ‪.MRI‬‬ ‫אקג‬ CT ANGIO ‫שכיחות באזור הדרום‬ ‫• שכיחות צפויה בסורוקה‪ -‬ילוד אחד ב‪ 30-‬שנה‪.‬‬ ‫• במהלך השנים ‪ 2001-2011‬אובחנו בסורוקה‬ ‫תשעה מקרי ‪.ALCAPA‬‬ ‫• היארעות פי ‪ 300‬מהמדווח בספרות‪.‬‬ ‫שנת אבחנה‬ ‫סימפטומים‬ ‫אמצעי אבחנה‬ ‫טיפול‬ ‫גיל אבחנה (חודש)‬ ‫גיל הופעת‬ ‫סימפטומים‬ ‫(חודש)‬ ‫‪2001‬‬ ‫‪ FTT‬איוושה‬ ‫אקו לב‬ ‫‪REIMPLANTATION‬‬ ‫‪12‬‬ ‫‪4‬‬ ‫‪2004‬‬ ‫‪ FTT‬קוצר נשימה‬ ‫אקו לב‬ ‫‪REIMPLANTATION‬‬ ‫‪5‬‬ ‫מלידה‬ ‫‪2005‬‬ ‫אסטמה‬ ‫אקו לב‬ ‫‪REIMPLANTATION‬‬ ‫‪2‬‬ ‫‪1‬‬ ‫‪2006‬‬ ‫שיעול‪ ,‬קוצר נשימה‪,‬‬ ‫צל לב גדול‬ ‫אקו לב‬ ‫‪REIMPLANTATION‬‬ ‫‪7‬‬ ‫‪7‬‬ ‫‪2007‬‬ ‫קוצר נשימה (‪)RSV‬‬ ‫אקו לב‬ ‫‪REIMPLANTATION‬‬ ‫‪2.5‬‬ ‫‪2‬‬ ‫‪2007‬‬ ‫קוצר נשימה‬ ‫אקו לב‬ ‫‪REIMPLANTATION‬‬ ‫‪4.5‬‬ ‫‪1.5‬‬ ‫‪2011‬‬ ‫אסטמה‬ ‫‪CT ANGIO‬‬ ‫‪REIMPLANTATION‬‬ ‫‪48‬‬ ‫‪DCM‬‬ ‫אקו לב‬ ‫‪7‬‬ ‫קוצר נשימה‬ ‫אקו לב‬ ‫‪7‬‬ ‫מאפייני המטופלים‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫גיל הופעת סימנים ‪ 1-7‬חודשים‪ ,‬גיל אבחנה ‪2-‬‬ ‫‪ 48‬חודשים‪.‬‬ ‫תלונה עיקרית‪ -‬אירועים חוזרים של קוצר‬ ‫נשימה‪ ,‬אסטמה ושיעול כרוני‪.‬‬ ‫אבחנה‪ -‬אי ספקית לב עפ"י בדיקת אקוקרדיוגם‬ ‫‪ ,‬העדר זיהוי של העורק הקורונרי השמאלי‬ ‫הוכחת אבחנה בצנתור או ‪ CT‬אנגיוגרפיה‪.‬‬ -‫טיפול‬ REIMPLANTATION ‫פרוגנוזה‪ -‬עפ"י הספרות‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫ניסיון תיקון ניתוחי החל ב‪ ,1953 -‬ע"י‬ ‫אנסטמוזה בין האורטה לעורק הפולמונרי‪.‬‬ ‫‪ REIMPLANTATION‬החל ב‪.1968 -‬‬ ‫מחקרים מדווחים על סיבוכים מעטים ותמותה‬ ‫נמוכה לאחר ניתוח‪.‬‬ ‫הישרדות ‪.92%‬‬ ‫פרוגנוזה‪ -‬מטופלי סורוקה‬ ‫• מתוך ‪ 9‬ילדים ‪ 7‬המשיכו מעקב‪ .‬שיפור‬ ‫בתפקוד הלב מספר שבועות לאחר ניתוח‪.‬‬ ‫• ללא תמותה‪.‬‬ ‫• שנה לאחר התערבות ניתוחית‪ -‬תפקוד לבבי‬ ‫תקין ללא צורך בטיפול תרופתי ללא עדות‬ ‫להצרות במוצא הקורונרי השמאלי‪.‬‬ ‫מסקנות‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫שכיחות ‪ ALCAPA‬גבוהה מהמדווח בספרות‪.‬‬ ‫אבחנה מחייבת חשד קליני גבוה‪.‬‬ ‫בילדים עם קוצר נשימה‪,‬צל לב גדול או סימני‬ ‫אי ספיקת לב יש לחשוד באבחנה‪.‬‬ ‫אמצעי הדמיה‪ CT -‬קורונרים וכן ‪MRI‬‬ ‫מאפשרים אבחנה מדוייקת ומהירה‪.‬‬ ‫תודה על ההקשבה!‬