התפתחות-היא לא משחק ילדים מתמחי קופ"ח כללית ,ינואר 2012 1 " סיפור המעשה " או -למי יש ? DCD DCD יוסי ,בן 5ש. מסורבל נופל מפיל מתקשה בהתמדה ,תזזיתי, מתקשה בציור עד הימנעות .מוסח. לא שם לב .מתקשה לעצור פעילות. עידו ,בן 3ש. מסורבל נופל מפיל פג ,הקדים בצידיות. מתקשה בגזירה וציור, מטפס בסרבול לא נעזר ביד ימין וגורר רגל ימין. לאחרונה הופיעו פרכוסים. רועי ,בן 4ש מסורבל נופל מפיל זחל על העכוז,הליכה בגיל 21ח .לא מדווש.עדין מרייר .היקף ראש גדל מאד בשנה הראשונה ונעצר בהמשך על אחוזון .98 יעל בת 4.5ש מסרבלת נופלת מפילה נבונה וממוקדת.אך חסרת בטחון ,קושי קל בשטף דיבור ואיחור בשפה. בדיקה נוירולוגית תקינה למעט שינויים בטונוס ADHD CP hemiplegic HYPOTONIA with external hydrocephalus מטרות האבחון הנוירוהתפתחותי לנסות להגדיר את האבחנה וממנה להסיק לגבי : הערכה של האטיולוגיה צורך בבירור רפואי מהלך ופרוגנוזה יעוץ גנטי להגדיר תוכנית טיפול להגדיר מה התחלואה העיקרית ומהי התחלואה הנלוות להגדיר פרופיל הכולל נקודות חוזק ונקודות קושי להעריך את הפרופיל בהקשר להשתתפות של הילד להעריך את המכלול בהקשר המשפחתי ADH D DAMP ASD HYPERACTIVITY motor deff ATTENTION DEFICIT SOCIAL IMPAIRMAINT IMPULSIVITY DCD TOURETTE TIC DISORDER SEPECIFIC LANGUAGE DISORDER /REPETITIVE STEREOTIPIC MOVEMENTS OCD LEARNING DISORDER DSM - V • A 16 MOTOR DISORDERS • • • • • • • • A16 Developmental Coordination Disorder A17 Stereotypic movement disorder A18 Tourette’s disorder A19 chronic motor or vocal tic disorder A20 Provisional tic disorder A21 substance-induced tic A21 unspecified tic disorder A22 tic disorder due to a general medical condition הגדרה DSM-IV A.Performance in daily activities that require motor coordination is substantially below that expected given the person’s chronological age and measured intelligence. B.The disturbance in Criterion A significantly interferes with academic achievement or ADL. C.The disturbance is not due to a general medical condition (e.g., cerebral palsy, hemiplegia, or muscular dystrophy) and does not meet criteria for a Pervasive Developmental Disorder. D.If Mental Retardation is present, the motor difficulties are in excess of those usually associated with it. DSM-V A.Motor performance that is substantially below expected levels, given the person's chronologic age and previous opportunities for skill acquisition. B.The disturbance in Criterion A, without accommodations, significantly interferes with activities of daily living or academic achievement. C.The disturbance is not due to a general medical condition (e.g., cerebral palsy, hemiplegia, or muscular dystrophy). טרמינולוגיה •Clumsy Child Syndrome Perseptuo-motor Dysfunction Minimal Brain Dysfunction •Minor neurological dysfunction •Motor-learning Difficulty Sensory-integrative Dysfunction •Visuo-motor Difficulties •Spatial Problems • •Dyspraxia •Apraxia •Dyspraxia-dysgnosia •Physically awkward •Poor coordination •Preceptual motor dysfunction •Delayed motor development •Motor infantilism • Developmental Dyspraxia • An impairment or immaturity in the organisation of movement. Associated with this there may be problems of language, perception and thought. • (from the Dyspraxia Foundation) • 'Developmental dyspraxia is difficulty getting our bodies to do what we want when we want them to do it', and that this difficulty can be considered significant when it interferes with the normal range of activities expected for a child of their age. • • DCD clumsiness (executing movement) & dyspraxia (planning) בבדיקה גופנית o o o o צידיות כפולה/מצולבת סימנים נוירולוגיים עדינים הקשורים בבקרה של הצרבלום ומתבטאים ב -סינקינזיה ,שינויים בטונוס איכות תנועה ותכנון קצב תנועה קשור בגנגליונים הבאזליים וצרבלום Synkinesis: co-movement and mirror movements o Etiology: Multi causative • • • • • • • Genetic Predisposition Secondary to: * Prenatal Perinatal and Neonatal Insult * IUGR * TBI * Preterms < 1500 gms * Neuronal damage at cellular & neurotransmitter system • * Cerebellum involvement • * Theory: Part of the continuum of C.P. • (Dewey/Wilson 2001; Waterson 1999; Hadders-Algra 2001) ממצאים בדימות מוח לא נמצאו מבניים ספציפיים לקויים אך נמצאה • CT עדות לאבנורמליות בשכיחות גבוהה 35% ילדים להם הייתה אבנורמליות ,הציגו יותר MRIב • ליקויי למידה שפתיים ,הפרעות בזיכרון,ליקויים בתפקודי ניהול וקשב שמיעתי. כלומר ,האבנורמליות האנטומית אינה ספציפית • לדיספרקסיה. • • סימנים מוקדמים: איחור בהליכה,נפילות/מעידות • • • • • • • • מערב: מוטוריקה עדינה מוטוריקה גסה פרספציה מרכיבים קוגניטיביים ליקויי למידה ליקויים בתקשורת תפקודי קשב מידע מהחושים ניהול התוכנית המוטורית SI עיבוד מרכזי קבלת החלטות תכנון מוטורי :אזורים מוטוריים •Motor cortex Via pyramidal pathway premotor cortex •Extra pyramidal system –regulation of tone, postural adaptation and motor control •Basal ganglia •Control of tone-cerebellum coordination of neuromuscular activity and motor learning •Posterior parietal & superior temporal are involved in smooth pursuit movement Anatomo-functional model 1 Intending a motor action Decision taking & motivation Limbic cortex. Thalamus. Prefrontal cortex 2 Formulating a motor plan Perceptual cues analysis 3 Basal ganglia,thalamus. Prefrontal parietal and occipito temporal associative areas Building a motor program Spatial & temporal parameters coding Thalamus Basal ganglia,neocerebellum,premotor motor cortex 4 Executing the movement Executing the movement Cerebellum, motor cortex,red and vestibular nuclei, spinal cord, muscles עמוד שדרה שרירים המוח מכלול של הדדיות בין מערכות חוש,רגש,קוגניציה ותנועה Take home messages: • • • • • קיימת עדיפות לאבחון רב תחומי. חיוני לחשוב על אבחנה ואבחנה מבדלת DCD ,היא אבחנה על דרך השלילה. תחלואה נלוות הינה השכיח ולא היוצא מהכלל. לאבחן מוקדם ככל הניתן. לקבוע תוכנית טיפול בהסתכלות כוללת. • Autistic continuum communication & speech Behavior & interest The diagnosis of classical autism kanner’s syndrome is a robust entity Social 17 • PDD Diagnostic Criteria, DSM IV, 1994 הפרעה בקשר החברתי-לפחות 2קריטריונים חייבים להתמלא לקות בשימוש בהתנהגויות לא מילוליות לתקשורת (קשר עין,הבעות פנים ) היעדר קשר חברתי היעדר יוזמה ספונטנית לשיתוף הזולת בהנאה בעניין או בהישגים קושי בהדדיות רגשית או חברתית הפרעה בשפה ובתקשורת-לפחות קריטריון 1חייב להופיע איחור או חוסר דיבור שאינו מפוצה עי מחוות או תקשורת לא מילולית אם יש יכולת דיבור-קושי ביכולת ליזום או לקיים שיחה שפה סטריאוטיפית דיבור חזרתי אקולליה דיבור תבניתי היעדר משחק דמיוני מגוון וספונטני או משחק חיקוי חברתי תום התפתחות 18 ההפרעה חייבת להופיע לפני גיל 3ש' התנהגות ותחומי עניין -לפחות קריטריון 1חייב להופיע להפריע בתפקוד התעסקות מוגברת וחריגה בתחומי עניין מצומצמים קריטריונים 6 היצמדות נוקשה לשגרת פעילות וטקסים לא שימושיים והתנגדות לשינויים ב 3תחומי הלקות תנועות חוזרות של חלקי גוף,או כל הגוף שאינן מתאימות לסיטואציה התעסקות מוגברת בחלקים של חפצים DSM-V criteria www.dsm5.org A 02-08 Communication Disorders A 02 Language Impairment A 03 Late Language Emergence A 04 Specific Language Impairment A 05 Social Communication Disorder A 06 Speech Sound Disorder A 07 Childhood Onset Fluency Disorder A 08 Voice Disorder SOCI COMMUNI RRPB AL CATION A 09 Autism Spectrum Disorder A 09 Autism Spectrum Disorder Autism, Asperger, CDD, PDD-NOS 19 APAסוגיות שנידונות ב • • • • • • • • • • • הוגדרו 3רמות תפקוד נערך ניסיון לפשט את ההגדרה ולצמצם אותה כך שכל תתי הקבוצות יתכנסו למונח .ASD הקריטריונים החדשים מתאימים לגילאי טרום ובי"ס ופחות למתבגרים ומבוגרים בהם למידה ואסטרטגיות פיצוי משנות את ההתייצגות. מחקרי אורך הראו שיפור בהרבה מישורים עד גיל 20ש' ,מעבר לכך ,המצב לא הוטב. עדין מנסים להגדיר קריטריונים אבחנתיים לאורך מעגל החיים בעיקר למבוגרים צעירים. נדונה סוגיית הרגרסיה ב ( CDDהאם קדמה לרגרסיה התפתחות תקינה ,האם מחויבת רגרסיה או פלטו ,אלו כישורים אובדים לצורך הגדרה וכד'). הוגדר גיל הנסיגה לגיל 24ח10-ש'. הועלתה שאלה האם אספרגר הוא אכן בספקטרום ,האין זו קבוצה נפרדת מבחינת אטיולוגיה מהלך ופרוגנוזה.אין מספיק בסיס לאבחנה בעיקר במבוגרים. אוטיזם היא אבחנה כרונית לכל החיים אם כי ,חלק מהחומרה דועכת ועוברת ל PDD- NOS. במחקרים מסוימים 7% ,יצאו מהספקטרום במעקב בעיקר ה .NOS האם אוטיזם לא קיים גם כשהסימפטומים חלפו? 20 Severity Level for ASD DSM-V Restricted interests & repetitive behaviors Social Communication Preoccupations, fixated rituals and/or Severe deficits in verbal and nonverbal repetitive behaviors markedly interfere social communication skills cause Level 3 with functioning in all spheres. Marked severe impairments in functioning; very ‘Requiring very distress when rituals or routines are limited initiation of social interactions substantial interrupted; very difficult to redirect from and minimal response to social support’ fixated interest or returns to it quickly. overtures from others. RRBs and/or preoccupations or fixated Marked deficits in verbal and nonverbal interests appear frequently enough to be social communication skills; social Level 2 obvious to the casual observer and impairments apparent even with ‘Requiring interfere with functioning in a variety of supports in place; limited initiation of substantial contexts. Distress or frustration is apparent social interactions and reduced or support’ when RRB’s are interrupted; difficult to abnormal response to social overtures redirect from fixated interest. from others. Without supports in place, deficits in Rituals and repetitive behaviors )RRB’s( social communication cause noticeable cause significant interference with impairments. Has difficulty initiating Level 1 functioning in one or more contexts. social interactions and demonstrates ‘Requiring Resists attempts by others to interrupt clear examples of atypical or support’ RRB’s or to be redirected from fixated unsuccessful responses to social interest. overtures of others. May appear to have 21 decreased interest in social interactions. Conditions psychopathological disorders Mood Obsessive-compulsive disorder Anxiety Bipolar disorder Depression Phobias Aggression Schizophrenia Bowel disease Enterocolitis encopresis Constipation/diarrhea General population 6% 18-36% 5% )11% and 84% ) ~ 39% 75% בטיפוסיים28%~ ' בהפ42%~ התפתחותיות אחרות Controversial 46-85% Mental retardation ADHD ASD 25% to 70% 7% DSM-IV:diagnosis of ASD precludes a comorbid diagnosis 22 of ADHD .38% conditions General population ASD 1% 6-13% poor motor planning, Motor , clumsiness,apraxia Tic / Tourette syndrome rare dietary שכיח בכל רמות התפקוד בילדים .ומתבגרים הפרעה בהפרשת מלטונין Sleep disorder Seizures 40% ,10-30% Depends on degree & nature of disability.About 5-10% in Asperger,Up to 70% in disintegrative disorder Bimodal onset - childhood & adolescence Sensory problems Learning disorder גבוה גם לעומת פיגור חירשות .ועיוורון SI יותרHFA ב כלולות בפעולות סטריאוטיפיות 84-98% 5-10% 18-72% 23 • עליה מהממת בשכיחות בין 1991ל 1997של 556%מביאה לשכיחות שהיא מעל תסמונת דאון או ספינה ביפידה בילדים.אחאים 2-8% • שכיחות עדכנית מדברת על 1000/ 1-2של אוטיזם עם משרעת עד ל 60/10000בכל הספקטרום. • חלק מהעליה נובעת מקריטריונים רחבים יותר וזיהוי רחב יותר. • 37% of parents noticed developmental abnormalities the first birthday • 20% reported problems between 12-18m • 19% difficulties noted between 18-24m • 18% between 24-36m 24 • 3.5% after 36% • The DSM-IV (1994) PDD • Autistic Disorder • Rett’s Disorder • Childhood Disintegrative Disorder (CDD) (Heller’s syndrome) • Asperger’s Disorder (AD) • Pervasive Developmental Disorder – Not Otherwise Specified (PDD-NOS) %-25 33% רגרסיה שונה מזו שבCDD 25 6% יכוליות יחודיות ב Notes on diagnosis • • • • • • • • היות והתמונה התפתחותית ,לא ניתן לאבחן בשלבי התפתחות שונים באמצעות מערכת יחידה של קריטריונים. אוטיזם קלסי מאובחן בקלות על סמך אנמנזה והערכה קלינית. רוב הילדים (במחקרים) אובחנו עד גיל 4-5ש חלה התקדמות בזיהוי מוקדם. שכיח כי האבחנה נקבעה 2-3ש אחר הפניה הראשונית. רוב הילדים מאובחנים לפחות עי 3מומחים טרם האבחנה הסופית. ככל שהילד יותר גבוה בספקטרום ושגיל האבחנה עולה ,חשיבות הפרטים האנמנסטיים עולה. קיימת היררכיה בין הסימפטומים-הקריטריון החשוב ביותר הוא הלקות החברתית(.זוהתה ב 70%מילדים עם פיגור) פעילויות מסוימות כמו פעילות דמיונית מצריכות רמת בשלות התפתחותית מסוימת. 26 MR DAMP ADHD TOURETTE SCHIZOTYPAL Communication ASPE RGER & speech SLI Behavior & interest OCD A SPD Social SOCIAL PHOBIA 27 ASD –D.D • • • • • • • • • • • • • • • • Landau-kleffner syndromes Speech and language disorder (SPD) Aphasia Reactive attachment disorder Social phobias PTSD OCD Maternal deprivation Mental Retardation Psychotic Disorders “new diagnoses” Sensory Integration Dysfunction Non-verbal Learning Disability Right Hemisphere Syndrome in Children Visual Spatial Motor Disorder DAMP (deficits in attention, motor control, memory and perception) 28 Multiplex Developmental Disorder-MCDD הילד איננו מבוגר קטן מתפתח בתהליך מתמשך קשור באופן הדוק בהבשלת המוח קיום תקופות קריטיות לרכישת מיומניות מסוימות • • • • • • • רפלקסים ראשוניים צריכים להיכחד כדי שיופיעו תגובות רצוניות פעילות כללית מתחלפת בספציפית בכיוון צפלוקאודאלי בכיוון פרוקסימאלי--דיסטאלי רצף האירועים קבוע ואופייני לכל תחום חלק גדול מהלמידה וההתנהגות נרכש דרך התנסות הקצב בכל תחום שונה אך ,קיימת השפעה הדדית (אינטגרציה סנסורית) NECK – RIGHTING REFLEX תגובות יישור-מופיעיות בסדר כרונולוגי מוגדר . Neck, labyrinthine, body נעדר בילוד רפלקס ה ATNRנכחד, ומופיעה תגובת ישור NECK-RIGHTING רוטציה של ראש/צואר מובילה לסיבוב הגו גירוי:ראיה לבירינט קינסטטי בגיל 8ח' בשיתוק מוחין הילוד הבשל תנוחה מכופפת ,ראש שמוט. רואה ומעדיף דמות אדם ממרחק 40ס"מ. שומע ומעדיף את קול אימו. ממשיך ביצירת "מעגלי שינה" 31 גיל חודש •אחיזת ראש משתפרת •מתחיל ישור מפרקים •עוקב אחר דמות •חיוך סוציאלי •מ 2ח' מוציא קולות 32 מגיב בבכי לרעש • 3ח' מושגת החזקת ראש מביט על ידיו תנוחת הסייף נעלמת – לפני התהפכות מזהה את אימו מפנה ראש לצליל מתחיל לצחוק מגיל 4ח' -קולות תגובתיים 33 •מחייך לדמותו במראה •חדל להתבונן בידיו •תחילת התהפכות ,ישיבה בתמיכה. •קוליות רבה ,חיקוי קולות .תחילת הברות •שותה מכוס ואוכל ביסקויט גיל 6ח' 34 גיל 9חודשים מחקה הברות ,מגיב ל "לא" ולשמו. יושב לרגע .מתחיל להימשך לעמידה ולסייר. זחילה על 6 אצבע מורה .מתבונן אחר חפץ נופל. 35 גיל שנה הולך בעזרה אומר 2-3מילים מכיר שימוש בחפצים מביע "לא " משחק ומעסיק עצמו משרבט בצבע מניח קוביה על השניה 36 תגובות שמיעה והקשבה ילוד מגיב בתנועה או "קיפאון" לצליל. מפנה מבט לצליל. מגיל 2-3ח' מגיב לקולות מוכרים. בגיל 4-7ח' משמיע הברות כפולות וצועק לקבלת תשומת לב. גיל 8-12ח' מאתר צלילים מכוונים שונים. מגרגר ,מחקה קולות ואף מילים. 37 לתינוק שמלמל בגיל 6ח' ואח"כ הפסיק יש לבדוק שמיעה שפה ותקשורת ילוד משתמש בבכי ובקשר עין. בגיל חודש -חיוך סוציאלי בגיל 3-6ח' -הברות אינטונציה צחוק. גיל 6-12ח' מתפתחת חרדת זר. מגיב לשמו ומזהה מילים. משתמש בהצבעה. מתפתח שימוש בחפץ בגיל שנה יש הבנה של פקודות פשוטות ז'רגון ומילים בודדות 38 מוטורי טקטילי אינטגרציה סנסורית ויזואלי ווקאלי אודיטורי נורות אדומות מוטוריקה איך שיר נולד ... מתחיל מבפנים ומתגלגל החוצה מתחיל בראש ומתקדם למטה שפה תלויה בשמיעה וחשיפה חברה סקרן מביע ענין בחפץ ובקשר דומיננטיות הפסקת מלמול היעדר עיניין Age 15 months Posture and Large movements Fine movements And adaptation Speech Social behavior Play & ADL • • • Walks alone Creeps upstairs safely, downstairs slowly. kneels • • • Picks op with precise pincer Manipulates cubes, tower 2’ ,grasp crayon Finger pointing • • • • Jabbers freely, wide range of phonetics units 2-6 words spontaneously in context Communicates wishes & needs by pointing and vocalizing, understands simple instructions. Definition by use of many objects • • • • Drinks from cups, holds spoon Helps with dressing. Indicates after wet or soiled. Physically restless, emotionally labile 41 Age 18 months Posture and Large movements Fine movements And adaptation • • • • Walks well Runs carefully Backs into chair, climbs Squattes • Holds pencil in primitive grasp, scrimbble and dots. Beginning preference. Tower 3’ , turns pages. • • Speech Social behavior Play & ADL • • Jabbers loudly and continually to himself with tunes and inflections. 6-20 words Attempts to sing. • • • • • Eats & drinks safely. Takes off shoes, socks . Bowel control (very variable) Emotionally still very dependent. Alternates between clinging and resistance. 42 Age 24 months Posture and Large movements • • • Runs safely. Walks upstairs and down holding, 2 feet on a step. Sits on tricycle, feet on floor. Holds pencil in preferred hand, tripod circular scribble. Imitates vertical line and V. Enjoy pictures books. • • • • Uses 50 or more words. Beginning to listen, attends to communication. Constantly asking names of objects Carries out simple instructions.(tell dad tea is • • • • • Feeds without spilling. Puts on shoes Verbalizes toilet needs, dry through day. Imitated domestic activities. Tantrums when frustrates, attention distracted. Needs immediate satisfaction . • • Fine movements And adaptation Speech Social behavior Play & ADL ready) 43 Age 30 months Posture and Large movements Fine movements And adaptation Speech Social behavior Play & ADL • • • All locomotor skills rapidly improving. Can jump on 2, can stand on tiptoe. Kicks large ball, • • • Tower >7 cubes, Improved tripod grasp.__ • • • • 200 and more words, echolalia , knows full name. Continually asking WH question. Uses I, ME, YOU. Stuttering is common. • • • • Eats with spoon and fork. Pulls down pants, snickers etc. Emotionally still dependent ,less distracted. Sustained role play. TV 44 Age 36 months Posture and Large movements Fine movements And adaptation Speech Social behavior Play & ADL • • • • Climbs with alternation, jumps. Rides tricycle using pedals. Walks on tiptoe Kicks and throw ball overhand. • • • • Tower of 9. bridge from model Holds pencil with good control. Draws man with head (+1-2 parts) Cuts with scissors. • • • • • Gives full name sex and age. Make-believe-activities. Wh questions Listens eagerly to stories. Count up to 10 • • • • Washes hands Dry through night. Understands sharing playthings. Shows affection for younger. 45 Age 48 months • Posture and Large movements Fine movements And adaptation Speech Social behavior Play & ADL • Runs up and down stairs, hops on preferred foot. Increasing skills in ball games • • • • Threads small beads. Pyramids from cubes, bames 4 colours. Holds pencil with good control, Draws a man. • • • • Speech grammatically correct. Counts up to 20. Enjoy jokes. Confusing fact and fantasy’ deve;op nerative. • • • • Washes, brushes, independent. Make-believe play. Needs companionship . Understand taking turns and sharing. 46 Age 60 months Posture and Large movements Fine movements And adaptation Speech Social behavior Play & ADL • • Skips on alternate feet. Moves rhythmically to music. • • • Built 3 steps with cubes Good control in writing copy Draws recognizable man. • • • Speech fluent, grammatically conventional, Loves story Asks meaning of abstract words. • • • • Dresses and undresses alone Washes with supervision. Plans an builds Chooses own friends. 47
© Copyright 2024