1. No category

Howard S. Kirshner, MD
Behavioral Neurology: Practical
Science of Mind and Brain
Second Edition
Izpiski: Nika Dimec
Pred teboj je skripta za predmet Nevrologija za psihologe. Skripta je v celoti povzeta po
Kirshnerjevi knjigi Behavioral Neurology in je za izpit verjetno aktualna le dokler
profesor Pirtošek zahteva študij predmeta po tej knjigi. V skripti so prevedeni deli
knjige, ki jih je profesor podčrtal in pridejo v poštev za izpit, prevedeno pa je tudi nekaj
malenkosti, ki so se zdele smiselne za boljše razumevanje snovi.
Čeprav je namen skripte hitrejša predelava snovi, kakor če bi se učil/a primarno iz
knjige, je vseeno priporočljivo, da imaš zraven tudi Kirshnerja (pa ne samo kot
podstavek za odlaganje svinčnikov, kozarcev, ipd. ☺), saj so v skripti možne vsebinske
napake in napake pri prevajanju, nekaj diagramov pa v skripti ni, temveč so le v knjigi
(v skripti je to na nekaj mestih opozorjeno). Tam kjer se ni dalo najti ustreznega
prevoda, so izrazi prepisani iz knjige. Prav tako niso prevedena vsa poglavja v
Kirshnerju, temveč le tista, ki naj bi prišla v poštev – seveda pa se to, kaj pride v poštev,
lahko iz leta v leto spreminja. Skripta naj torej ne bo en in edini študijski vir.
Skripta je obogatena s slikami. Tam kjer slike niso označene po APA standardih, je
namen, da si nanje sam/a narišeš lokacijo lezije, tako si jih bo verjetno lažje zapomniti.
To so v glavnem naslednje slike, ki se pojavljajo čez celo skripto:
Pa veliko znanja in sreče na izpitu! ☺
2
Poglavje 2
Znanost vedenjske nevrologije (The Science of Behavioral
Neurology)
Kortikalni plašč človeških možganov vsebuje preko 20 milijard živčnih celic, ki so urejene v
zgubanih vzorcih gyrusov, kar omogoča da je ogromna kortikalna površina spravljena v
relativno majhen prostor znotraj lobanje. Informacije, ki so shranjene v človeških možganih,
lahko konkurirajo tudi najzmogljivejšim računalnikom. Kar 70% nevronov centralnega
živčnega sistema »prebiva« v cerebralnem korteksu in 75% le-teh se nahaja v asociacijskem
korteksu. Višje kortikalne funkcije se, z redkimi izjemami, izvajajo v asociacijskem korteksu.
Če primerjamo evolucijo človeške možganske strukture z živalsko ali primatsko, vidimo, da
se je tekom evolucije najbolj povečalo število nevronov in število možganskih elementov v
asociacijskem korteksu, torej v področjih, ki nimajo primarnih motoričnih ali senzoričnih
funkcij, temveč integrirajo aktivnosti primarnega motoričnega ali senzoričnega področja
možganov. Najbolj so se tekom evolucije povečali parietalni in frontalni asociacijski korteksi.
Nevroanatomija cerebralnega korteksa je dobro opisana. Citoarhitektonske študije
(Brodmann, 1909, Vogts, 1919) kažejo, da se korteks deli na specifična področja, v katerem
ima vsake celice s podobno strukturo in verjetno tudi funkcijo. Vse celice neokorteksa (vrhnja
plast cerebralnih hemisfer) imajo šest plasti:
I zunanja molekularna plast
II eksternalna granularna celična plast
III eksternalna piramidalna celična plast
IV internalna granularna plast
V internalna piramidalna plast
VI raznolika plast
Vendar obstajajo pomembne variacije. Npr. primarni motorični korteks precentralnega gyrusa
frontalnega režnja vsebuje velike piramidalne nevrone in skoraj nič internalne granularne
plasti, zato motoričnemu korteksu lahko rečemo tudi agranularni korteks. Senzorni korteks
nima velikih piramidalnih celic, ima pa velike internalne granularne plasti, zato mu rečemo
tudi granularni korteks. Vidni korteks ima belo-substančne zavitke plasti, ki jim rečemo »stria
Gennari« in so vidni tudi prostemu očesu. Področja korteksa označujemo z Brodmannovimi
številkami, ki so še danes v uporabi.
Stolpcem celic z enako strukturo in funkcijo rečemo »modul«, kot je to predlagal Fodor
(1983). Vsak modul izvršuje določeno funkcijo, npr. motorično inervacijo, senzorno
percepcijo, itd. Ti moduli komunicirajo z drugimi moduli preko kortikalno-kortikalnih
povezav.
Slika 1 prikazuje večje belo-substančne povezave, ki povezujejo področja cerebralnega
korteksa.. Povezave si poglejte tudi na strani 13 v knjigi.
3
Slika 1. Povezave bele substance.
Motorični sistem je raziskovan že več stoletij, zaradi očitne paralize kontralaterne strani
telesa, ki sledi kapi ali poškodbi posteriornega frontalnega korteksa. Primarno motorično
področje leži v precentralnem gyrusu, čeprav kar nekaj motoričnih celic najdemo tudi v
postcentralnem gyrusu. Suplementarno motorično področje v medialnem frontalnem korteksu
pomaga pri programiranju gibov, prefrontalna področja pa so pomembna pri planiranju in
iniciativi gibov.
Primarna kortikalna senzorna področja vključujejo vizualni korteks v okcipetalnem režnju,
slušni korteks v temporalnih režnjih, somatosenzorni korteks v parietalnem režnju in verjetno
gustatorični in olfaktorična korteksa v parietalnem in temporalnem režnju, individualno. Vsak
od teh primarnih korteksov procesira dražljaje le ene senzorne modalnosti (vid, sluh,
somatosenzorne funkcije, okus in vonj) in ima kortikalno-kortikalne povezave le s sosednjimi
deli asociacijskega korteksa, ki je posvečen tej modalnosti, ki mu rečemo unimodalni
asociacijski korteks.
VIDNI KORTEKS
V primarnem vidnem korteksu vertikalni stolpec nevronov lahko zazna rob ali progo svetlobe,
ne pa pike; taka celica integrira odzive večih retinalnih ganglijskih celic. Ta vertikalni stolpec
nevronov v primarnem vidnem korteksu je dober primer modula, ki je posvečen vidni
zaznavi. Te 'preproste' celice vidnega korteksa se odzivajo na svetle centralne proge ki jih
obkroža tema. Take celice projicirajo informacijo 'kompleksnim' celicam, ki lahko detektirajo
rob ali progo s specifično orientacijo ali s specifično smerjo gibanja, ne pa da bi specificirala
točno lokacijo črte v vidnem polju. Aktivacija kompleksnih celic omogoča percepcijo vidnih
oblik in gibanja. Kompleksne celice projicirajo informacijo celicam v vidnem unimodalnem
asociacijskem korteksu (Brodmannovi področji 18 in 19), kjer celice detektirajo ne samo
oblike, ampak tudi vzorce in gibe; take celice se odzivajo na gibanje kjerkoli v vidnem polju,
kar je pomembna lastnost potrebe organizma vzdrževanja vidne pozornosti zaradi možnih
nevarnosti iz okolja. V vidnem asociacijskem korteksu se stolpci lahko odzivajo na specifične
oblike, barve in kvalitete, kot je novost. Funkcije celic ali modulov je torej vedno bolj
sofisticirana, dlje ko smo iz primarnega korteksa in bolj ko smo v asociacijskem korteksu.
Moduli primarne vidne zaznave torej projicirajo višjim stopnjam vidnega asociacijskega
korteksa, potem pa gre to v kompleksnejše možganske sisteme.
4
HETEROMODALNI ASOCIACIJSKI KORTEKS
Unimodalni asociacijski korteksi komunicirajo med seboj preko še kompleksnejših povezav,
vse do heteromodalnega asociacijskega korteksa. Posteriorni heteromodalni asociacijski
korteks vključuje posteriorni inferiorni parietalni reženj, še posebej angularni gyrus (označi si
na sliki). Obstajata dva heteromodalna korteksa. Posteriorni heteromodalni korteks omogoča
ljudem, da zaznajo analogijo med asociacijami v eni modalnosti, npr. med zvokom
izgovorjene besede »pes« in zvokom pasjega laježa. Takih intermodalnih asociacij se živali le
težko naučijo, ljudje pa zlahka.
Prvi heteromodalni korteks
Drugi heteromodalni korteks
Drugi heteromodalni korteks vključuje lateralnoprefrontalno območje. To območje se ukvarja
s pozornostjo oz. delovnim spominom ter z zaporednimi procesi kot je registracija dražljajev
v zaporedju prezentacije ali načrtovanja motoričnih aktivnosti. Soroden koncept temu je
»izvršna funkcija«, ki pomeni odločanje o tem, kateremu od dražljajev se posvetiti in kateri
motorični output naj se v določenem trenutku aktivirajo. Frontalna režnja sta tista, ki iniciirata
vedenje in naj bi se v njiju nahajala tisto, čemur v filozofiji in veri rečejo »svobodna volja«.
SUPRAMODALNI KORTEKS
Še ena frontalno kortikalna površina, orbitofrontalni in anteriorno frontalni delež
prefrontalnega korteksa, sta vključena v emocionalna stanja, gon ali v integracijo notranjih
telesnih stanj in senzacij z zunanjim svetom. Temu delu frontalnega korteksa rečemo
supramodalni korteks, saj določa, katerim unimodalnim in heteromodalnim inputom naj se
posvetimo v določenem trenutku. Orbitofrontalni korteks ima tesno povezavo s primitivno
emocionalno strukturo možganov vključeno v gonsko vedenje. Tem strukturam pravimo
limbični sistem.
KORTIKALNE IN ORTIKALNE-SUBKORTIKALNE MREŽE
Mesulam (1998) razdeli višje kortikalne funkcije v pet principov nevrokognitivnih mrež:
1. mreža prostorskega zavedanja, ki vključuje desno parietalni korteks, desni frontalni
korteks in cingularni korteks.
5
2. jezikovna mreža, ki vključuje Wernickejevo področje v levem temporalnem režnju,
Brocovo območje v levem frontalnem režnju ter povezavo med njima
3. spominski krog, ki vključuje večinoma medialno temporalne strukture in povezave
preko Papezovega kroga
4. mreža delovnega spomina in izvršne funkcije, ki vključuje v glavnem prefrontalni
korteks v povezavi s parietalnim korteksom
5. mreža obrazne in predmetne identifikacije, ki vključuje temporalna korteksa obeh
hemisfer.
6
Poglavje 3
Zavest in možgani (Consciousness and the Brain)
KOMA
Lezije, ki prizadanejo obe strani možganskega debla (srednji možgani ali pons) povzročijo
komo, še posebej akutne lezije, kot je kap možganskega debla. Komo povzročajo tudi
bilateralne talamične lezije.
PERSISTENTNO VEGETATIVNO STANJE ali COMA VIGILE
Poleg navadne kome poznamo še več stanj spremenjene zavesti, eno takih je »persistentno
vegetativno stanje« ali »coma vigile«. V tem stanju pacient alternira med obdobji, ko se zdi,
kot da bi spal, oči so zaprte in obdobjih, v katerih se zdi, da je buden, oči so odprte, strmijo v
eno smer ali begajoče, vendar je pacient neodziven na dražljaje iz okolja.
AKINETIČNI MUTIZEM ali ABULIJA
Stanje, podobno comi vigile je akinetični mutizem ali abulija, pri katerem se pacient prav tako
zdi buden, se ne odziva na dražljaje, včasih pa se pojavi kompleksno motorično vedenje ali
celo govor.
LOCKED-IN SINDROM
Lezije možganskega debla, ki ne povzročijo kome, lahko povzročijo stanje, imenovano
»locked-in« sindrom. Pacienti ne morejo govoriti ali premikati obraznih mišic, so popolnoma
budni, a ne morejo premikati udov ali govornega aparata; komunicirajo le preko mežikanja ali
usmerjanja pogleda gor ali dol.
SLEPI VID (BLINDSIGHT)
Obstaja veliko kliničnih primerov nezavednega mentalnega procesiranja in nekaj teh obsega
tudi vid. Pacienti s kortikalno slepoto včasih kažejo zavedanje predmetov, ki jih sploh ne
vidijo. Gre za fenomen imenovan »blindsight«. Pacienti z desno-hemisfernimi lezijami, ki
»izbrišejo« predmete v njihovem levem vidnem polju, kljub temu kažejo aktivacijo desnega
vizualnega korteksa, kar pomeni, da so predmet videli, vendar ne zavedno.
Ugotovljeno je bilo, da je dorzalna vidna pot (gre za okcipitoparientalni sistem za percepcijo
lokacije in gibanja predmetov) v veliki meri nezavedna, medtem ko je ventralna vidna pot
(ocipitotemporalni sistem za identifikacijo objektov) v veliki meri zavedna.
Drugi primeri nezavednega mentalnega procesiranja so npr. implicitni spomin, ki vključuje
nezavedne spomine, kako izvesti neko dejanje (proceduralni spomin, npr. kako voziti kolo),
»priming« spomin in klasično pogojevanje. Te vrste spominov lahko povsem normalno
funkcionirajo tudi pri pacientih s prizadetim kratkoročnim spominom.
FRONTALNI REŽENJ
Frontalni reženj je zelo pomemben pri zavesti.
Obsežne bilateralne lezije orbitofrontalnega korteksa lahko povzročijo akinetični mutizem. Pri
manj obsežnih lezijah pa lahko pride do izgube zmožnosti primernega in zrelega presojanja,
ali impulzivnega reagiranja na dražljaje, ki bolj spominja na živalsko vedenje.
Frontalni reženj vsebuje supramodalni korteks, ki je skupaj s heteromodalnim frontalnim
korteksom zadolžen za izvršne funkcije, kognitivne procese, ki odločajo katerim od neštetih
dražljajev se posvetiti, katere odzive aktivirati in po kakšnem prioritetnem redu.
7
Mesulam (1998) meni, da zavesti ne vsebuje le ena možganska mreža, ampak interakcija
vseh. Pri nižje razvitih živalih zavest pomeni le enostavne reakcije na trenutne senzacije, gone
in potrebe. Pri človeku pa delovni spomin v frontalnih režnjih in kompleksnejši sistemi
mišljenja in analize dovoljujejo razvoj kompleksnejše zavesti.
»SPLIT-BRAIN«
Pri pacientih, kjer sta hemisferi ločeni zaradi prereza corpus callosuma, se pokaže, da ima
vsaka hemisfera svojo ločeno zavest. Leva hemisfera, ki ima kapaciteto za govor in jezik,
lahko svojo zavest izraža besedno. Na primer split-brain pacient lahko poroča o besedah in
slikah, ki se prikažejo v njegovem desnem vidnem polju.
Desna hemisfera ne zna ubesediti dogajanja v levem vidnem polju, lahko pa pacient pokaže
pravilni predmet s svojo levo roko, čeprav istočasno pravi, da nima nobenega zavestnega
znanja o tem predmetu. Desna hemisfera ima torej nezavedno vizualno znanje, imenovano
»slepi vid« (blindsight).
Včasih leva pacientova roka deluje povsem v nasprotju z delovanjem desne roke, čemur
pravimo »alien hand syndrome«. Gre za fenomen, ki se pojavlja tudi pri pacientih s kapjo
corpus callosuma.
RETIKULARNA FORMACIJA
Lezije retikularne formacije lahko preprečijo, da bi dražljaji sploh prišli v zavest.
8
Poglavje 4
Testiranje mentalnega statusa ob postelji (Bedside Mental Status
Examination)
FOLSTEIN MINI MENTAL STATE EXAMINATION (MMSE)
Poznamo več testov ocene mentalnega statusa ob postelji, najbolj široko uporabljen pa je
morda MMSE. Ta sestavlja naslednje naloge:
Orientacija – časovna: pacient naj navede leto, letni čas, mesec, datum, dan (5 točk)
Orientacija – kraj: pacient naj navede državo, v kateri je, okrožje, mesto, bolnico, nadstropje
(5 točk)
Pozornost – črkovanje besede nazaj (5 točk)
Spomin – prepoznava treh predmetov (3 točke), pomnjenje teh predmetov po petih minutah (3
točke)
Poimenovanje (svinčnik, ura) (2 točki)
Ponavljanje (1 točka)
Sledenje trostopenjskemu ukazu (3 točke)
Sledenje napisanemu ukazu (1 točka)
Napisati stavek (1 točka)
Prerisati prekrižana petkotnika (1 točka)
Skupaj je možnih 30 točk.
Prednosti:
- metoda je hitra, enostavna, kvantitativna
- numerični skor pomaga videti napredek pacienta v času
Omejitve:
- skor je odvisen od izobrazbe, let
- koncentrira se na orientacijo, jezik
- z desno hemisfero se ukvarja samo naloga prerisovanja, ki je morda tudi prelahka
(bolje bi bilo risati uro)
- MMSE je lahko normalen pri pacientih z lezijami desne hemisfere ali frontalnimi
lezijami
- niti abnormalen rezultat ne loči med žariščnimi lezijami in difuzno boleznijo
Test omogoči ločitev normalnega pacienta od tistega, s poškodbo možganov ali pacienta, ki
sodi na nevrologijo, od tistega, ki sodi na psihiatrijo. Ne pove pa nam, za kakšno
abnormalnost gre.
OCENA MENTALNEGA STATUSA MED
ASSESSMENT DURING HISTORY TAKING)
ANAMNEZO
(MENTAL
STATUS
Senzorium: pogledamo stopnjo budnosti (normalen, letargičen), ali pacient halucinira, kakšen
je njegov obseg pozornosti (ali odgovarja na vprašanja ali pa ga vse zmoti)
9
Obleka, urejenost, higiena: pacient z unilateralnim neglektom ima lahko bolj urejeno eno
stran obraza ali telesa od drugega.
Motorična aktivnost: določiti aktivnost na kontinuumu od imobiliziranosti do nemirnosti,
opaziti je potrebno tike, tremor, neprostovoljne gibe
Afekt in razpoloženje: primernost, obrazna izraznost, vokalne intonacije, gestikuliranje
Vpogled in presoja: najbolj opazno pri tem, kako se pacient odziva oz. razume svojo bolezen
Mišljenje: logičnost, iluzornost, sumničave, paranoidne ideje
Jezik in spomin: iskanje besed, povezanost, besedne napake. Spomin preverimo že s samo
anamnezo
FORMALNA PREISKAVA MENTALNEGA STATUSA
Tabela 1. Formalna preiskava mentalnega statusa
Orientacija
Spomin
Delovni spomin (obseg pozornosti)
Kratkoročni spomin
Dolgoročni spomin
Jezik
Praksis
Gnoza, prepoznava predmetov
Kalkulacija
Vidno-konstrukcijske sposobnosti
Funkcije frontalnega režnja
Vpogled in presoja, abstraktno mišljenje
Orientacija
Vedno moramo povprašati za datum, kraj, osebno identiteto in situacijo. Zavedanje situacije
pokaže pacientovo razumevanje, zakaj je v zdravnikovi pisarni ali bolnišnici. Pri nekaterih
dementnih pacientih lahko na videz jasna anamneza skrije dejstvo, da pacient konfabulira
informacije.
Spomin
Spomin ima vsaj kar se tiče namenov obposteljnega testiranja tri faze:
1. delovni spomin
2. kratkoročni spomin
3. dolgoročni spomin
Delovni spomin se nanaša na sposobnosti obdržati serijo v pozornosti, tako da npr. lahko
stvari pove, črkuje, ipd. tudi nazaj. Ta funkcija odseva pozornost in koncentracijo, ne
memorizacijo.
10
Kratkoročni spomin se nanaša tako na anterogradno učenje novih informacij in retrogradni
priklic tega, kar se je zgodilo pred nekaj minutami.
Neverbalni spominski testi (trije skriti kovanci) so koristni pri pacientih z verbalnimi
spominskimi deficiti, ki so posledica levo-hemisfernih lezij, vendar je pri njih neverbalni
spomin normalen.
Tabela 2. Testiranje za spomin
Delovni spomin
Koliko številk obdrži v spominu (3, 6, 1, 8, 5, 9, 7)
Črkovanje besede nazaj
Odštevanje po 7 od 100 nazaj
Kratkoročni spomin
Pomnenje 3 besed po 5 minutah (ovca, jabolko, svinčnik)
3 lokacije skritih kovancev po 5 minutah
Nedavne novice, osebni dogodki
Dolgoročni spomin
Zadnjih pet ameriških predsednikov
Kdo je guverner države
Pomembni datumi (atentat na Kennedyja, 2. svetovna vojna)
Imena vnukov
Jezik
Testiranje za jezik mora vedno vsebovati sedem jezikovnih področij: spontani govor,
avtomatično zaporedje, poimenovanje, ponavljanje, slušno razumevanje, branje in pisanje.
Spontani govor: fluentnost, artikulacija, prozodija, vsebina
Parafazične napake so 'semantične' ali 'verbalne', če vključujejo zamenjavo nepravilne besede
(npr. »vilice« namesto »žlice« ali »svinčnik« namesto »peresa«). Parafazične napake pa so
'dobesedne' ali 'fonemske', če je dan nepravilen zvok (»plica« namesto »žlica«).
Avtomatična zaporedja: dnevi v tednu, štetje od 1 do 10
Poimenovanje: pokažeš predmet, pacient ga mora poimenovati
Ponavljanje: gramatične fraze so težke pri afazičnih pacientih, večzložne besede pa pri
disartriji in apraksiji govora
Slušno razumevanje: pacient mora razumeti ukaze z enim, dvema ali tremi koraki
1. Zaprite oči
2. Iztegnite jezik
3. Pokažite proti stropu
4. Dvignite levo ramo
5. Dotaknite se desnega ušesa
6. Z levim palcem se dotaknite brade
7. Dvignite dva prsta na levi roki
8. Zaprite desno oko in se z desnim palcem dotaknite nosu
11
Branje: treba je testirati tako glasno branje kot razumevanje prebranega
Pisanje: po nareku, prepis, spontano pisanje
Praksis
Praksis udov: Najprej pacienta prosimo, naj s pantomimo demonstrira uporabo namišljenega
predmeta, npr. svinčnika, kladiva ali glavnika. Nato testator demonstrira nek podoben naučen
gib in prosi pacienta naj ga imitira. Pacientu nato damo dejanski objekt in ga prosimo naj nam
pokaže, kako se ga uporablja.
Orofacialni praksis: rečemo pacientu naj pokaže, kako se iztegne jezik, pošlje poljub, oblizne
zgornja ustnica, zakašlja
Serialni praksis: pacientu naročimo naj demonstrira uporabo kuhalnika, uporabo kave, vode,
filtra (torej naj pokaže, kako bi skuhal kavo).
Gnoza
Tu testiramo prepoznavo predmetov. To testiranje izvršimo za specifične senzorne
modalnosti, navadno vid, sluh in dotik. Npr. pacient z vidno agnozijo ne bo mogel
identificirati vidnega objekta, ga bo pa lahko identificral glede na dotik ali po njegovem
zvoku.
Kalkulacija
Odštevanje od 100 po 7 je naloga tako koncentracije kot kalkulacije in če je pacientu ta
naloga šla, je njegovo kalkuliranje tudi sicer ohranjeno. Če pa pacientu ta naloga ni šla, ga
testiramo še s preprostejšimi aritmetičnimi problemi. Pacientu npr. naročimo naj nam zračuna
koliko drobiža mora dobiti nazaj, če je dal 1,50 evra za pijačo, ki je stala 1,10 evra ali če je
dal 10 evrov za kosilo, ki je stalo 5,42 evra. Pacientu damo lahko tudi napisane aritmetične
naloge, sploh pri tistih z vidno-prostorskimi deficiti zaradi desno-hemisfernih lezij.
Vidno-konstrukcijske sposobnosti
Te sposobnosti so ponavadi oslabljene pri desno parietalnih lezijah. Razpolovitev črte je
navadno najlažji test, da preiskusimo neglekt ene strani prostora. Ostale naloge so še:
- nariši uro (analogno), ki kaže 20 minut do treh
- nariši ali kopiraj 2D figure (grški križ, cvet, hiša)
- preriši kocko
- preriši kompleksno figuro
- lociraj mesto na zemljevidu
- prikaži lokacijo bolnišnične sobe, sobe za medicinske sestre
- ponavljajoče sekvence (Luriev test kvadratov in trikotnikov)
Funkcije frontalnega režnja (afekt/razpoloženje)
Funkcije frontalnega režnja so pomembne za vedenje in osebnost, vendar pa jih je ob postelji
težko testirati. Test funkcij frontalnega režnja je lahko prerisovanje in nadaljevanje Lurievega
testa zaporednih kvadratov in trikotnikov. Če pacient ni zmožen kognitivnega preklopa in
perseverira, ne bo dobro opravil te naloge. Funkcijo frontalnega režnja odsevata tudi vpogled
in presoja.
Dubois in kolegi (2000) so pred kratkim predstavili frontalno-reženjsko testno baterijo FAB,
ki vsebuje dvoje vprašanj podobnosti, serijo nalog poimenovanja besed, ki se začnejo na črko
»s«, nalogo motorične imitacije, nalogo nasprotujočih ukazov (»potrkaj enkrat, ko jaz
12
potrkam dvakrat«), nalogo »go - no go« (»potrkaj enkrat, ko jaz potrkam enkrat« in test
porabniškega vedenja ali sindroma okoljske odvisnosti: testator položi roke zraven pacienta in
reče: »ne primite mojih rok«. Ta test traja približno 10 minut in je občutljiv na motnje
frontalnega režnja.
Vpogled in presoja, abstraktno mišljenje
Vpogled in presojo lahko opazimo že pri neformalni oceni, ko vidimo kako pacient razume
svojo bolezen in situacijo, v kateri se je znašel. Abstraktno mišljenje pa stestiramo s tem, da
pacienta prosimo naj nam razloži znan pregovor (npr. jabolko ne pade daleč od drevesa, ni vse
zlato kar se sveti…). Še en način testiranja abstraktnega mišljenja je, da pacienta vprašamo:
»Kaj je skupno jabolku in pomaranči?« Pacienta lahko tudi povprašamo, kako bi se znašel v
namišljeni situaciji: »Kaj bi storili, če bi v kinu prišlo do požara?«
13
Poglavje 5
Govorne in jezikovne motnje (Speech and Language Disorders)
GOVOR
Artikulacija jezikovnih zvokov preko vokalnega aparata.
JEZIK
Manipulacija simbolov v produkciji in razumevanju komunikacijskih simbolov.
Organizacija človeških možganov za izrazni govor je zelo verjetno pod kontrolo genov;
pacienti z avtosomno dominantno motnjo govora in jezika naj bi imeli abnormalni gen na
kromosomu št. 7.
AFAZIJE
So pridobljene motnje jezika zaradi možganske bolezni. Predstavljajo družino sindromov, pri
katerih so specifične funkcije jezika prizadete zaradi žariščnih lezij, navadno leve hemisfere.
ZGODOVINA PREISKOVANJA AFAZIJ
Pozno 19. in zgodnje 20. stoletje: študij pacientovega govora in jezika, po smrti preiskava
njegovih možganov in lokacija poškodbe.
2. polovica 20. stoletja: uporaba standardiziranih testnih baterij, študije pacientov so tako bolj
kvantitativne. Nove metode možganskega slikanja omogočajo korelacijo pacientovega
vedenja in možganske patologije pri živem pacientu (CT, MRI, fMRI, PET, SPECT). Slednje
tri metode so zelo uporabne pri difuznih možganskih boleznih (npr. Alzheimer ali primarna
progresivna afazija), pri katerih na statičnih možganskih slikah (CT, MRI) ni evidentnih
žariščnih lezij.
Velik napredek pomenijo tudi elektronski zemljevidi možganov pri pacientih z epilepsijo.
Stimulacija možganov pokaže, katera območja so odgovorna za jezik, katera pa se varno
lahko odstrani.
MOTORIČNE GOVORNE MOTNJE
Se nanašajo na abnormalnosti govorne izgovorjave v odsotnosti jezikovne disfunkcije.
Testiranje pri postelji:
Abnormalno
Normalno
Spontani govor
Slušno razumevanje
Ponavljanje
Bralno razumevanje
Poimenovanje
Pisanje
Branje naglas
Motorične govorne motnje delimo na disartrijo in apraksijo govora.
DISARTRIJA
14
Pomeni konsistentno napačno izgovorjavo fonemov. Disartrija pomeni skupino govornih
motenj, ki so posledica motenj muskulaturne kontrole nad govornim mehanizmom zaradi
poškodbe centralnega ali perifernega živčnega sistema, kar ustvarja probleme v oralni
komunikaciji zaradi paralize, šibkosti ali nekoordiniranosti govorne muskulature. Po tej
definiciji je disartrija nevrološka motnja in se ne nanaša na lokalne, strukturalne motnje, kot je
zajčja ustnica ali laringektomija.
APRAKSIJA GOVORA
Je motnja, ki jo lahko pojmujemo kot vmesni stadij med disartrijami in afazijami.
Definiramo jo kot motnjo izgovorjave, ki je posledica poškodbe kapacitete programiranja
pozicioniranja govorne muskulature in zaporedja mišičnih gibov za hotno produkcijo
fonemov. Govorna muskulatura sicer ne kaže pomembne šibkosti, upočasnjenosti,
nekoordinacije v refleksnih in avtomatičnih dejanjih.
Apraksija govora se od disartrije razlikuje, ker je posledica defektivnih vzorcev fonemskih
izgovorjav in ne posledica šibkosti, upočasnjenosti in nekoordinacije artikulatorjev.
Praktično gledano, pacient lahko isto besedo izgovori na različne načine, včasih tudi
normalno.
Dejstvo pa je, da je apraksija govora le redko izoliran deficit in je dostikrat pomešana z
afazijo, včasih pa z disartrijo.
Lezije: motorično programiranje govora v živčnem sistemu ni dobro lokalizirano. Lahko se
povezuje z Brocovim območjem v levem inferiornem frontalnem gyrusu, saj imajo pacienti z
Brocovo afazijo dostikrat tudi apraksijo govora.
Etiologija: 58% pacientov je imelo eno ali več kapi, vse v levi hemisferi. Manj pogosti vzroki
apraksije govora so degenerativne bolezni živčnega sistema, travmatološke možganske
poškodbe, tumorji in neznani vzroki.
NEMOST
Nemi pacient imajo lahko hudo disartrijo, apraksijo govora, ne-nevrološko motnjo, kot je
laringalna obstrukcija ali sindrom frontalnega režnja z akinetičnim mutizmom.
Na splošno bo afazični pacient skušal komunicirati preko gestikulacije, godrnjanja, kazanja –
bo torej nem govorno, ne pa tudi nem v drugih vedenjih komunikacije.
15
AFAZIJE
Afazije so pogost klinični problem, zgodijo se pri najmanj 20% pacientov s kapjo. Vedenjsko
in nevroanatomsko jih lahko razdelimo na sindrome primarnega jezikovnega korteksa in tiste,
ki vsebujejo druge kortikalne in subkortikalne centre. Primarni jezikovni korteks je mreža
centrov okoli levega sylvijevega sulkusa (tudi lateralni sulkus, glej sliko 1), ki zaobjema tako
levi frontalni, parietalni in temporalni reženj.
Slika 2. Lateralni sulkus oz. levi sylvijev sulkus
Nekoč so afazije klasificirali dihotomno: ekspresivna vs. receptivna, motorična vs. senzorna,
fluentna vs. nefluentna in anteriorna vs. posteriorna. Problem pri teh dihotomijah je, da so
afazije redko popolnoma ekspresivne ali receptivne, motorične ali senzorne. Praktično vsi
afaziki imajo abnormalno jezikovno izraznost – to je pomemben tip izraznega deficita.
Bostonska klasifikcija razdeli afazije v osem klasičnih sindromov: Brocovo, Wernickejevo,
globalno, konduktivno, anomično, transkortikalno motorično, transkortikalno senzorno in
mešano transkortikalno afazijo, imenovano tudi sindrom izolacije govornega območja.
Pogledali pa si bomo še afemijo, popolno besedno gluhoto in subkortikalne afazične
sindrome.
BROCOVA AFAZIJA
Francoski kirurg Paul Broca je leta 1861 opisal dva pacienta, ki sta imela težave z
izgovorjavo, eden od njiju je produciral le stereotipizirane izjave »Tan tan!«. Oba pacienta sta
lahko razumela govor. Broca je tudi lokaliziral izgovorjavo govora na inferiorno levem
frontalnem območju, ki mu sedaj pravimo Brocovo območje.
Slika 3. Brocovo območje (sicer tudi slika na str. 55)
Tipično obnašanje Brocovih afazikov: govori malo ali netekoče, deficit je lahko vse od
popolne nemosti do enobesednih izjav, fraze in kratki stavki so omahljivi. Ekspresivni govor
je agramatičen; je tak, kot bi govorili telegrafsko. Npr. Brocov afazik, ki bi hotel povedati, da
bo danes ob 4h popoldne k njemu v bolnišnico prišla žena, bo rekel: »žena…. priti….
bolnica… danes.«
16
Tabela 3. Značilnosti Brocove afazije
Poteza
Značilnost
Spontani govor
Netekoč, omahljiv, od nemega do agramatičnega, pogosto disartričnega
Poimenovanje
Oslabljeno (ima »na koncu jezika«)
Slušno
Neprizadeto za enostaven material, oslabljeno za kompleksne sintaktične
razumevanje
konstrukcije
Ponavljanje
Oslabljeno, omahljivo
Branje
Težko bere naglas, ponavadi težje bere kot pa slušno razume
Pisanje
Težko piše, tudi z levo roko
Drugi znaki
Desna hemipareza, desna hemisenzorna izguba, apraksija levih udov
Vedenje
Frustrirano, depresivno, a primerno
Lezije: klasično gre za lezije posteriornih dveh tretjin inferiornih frontalnih pregibov, pars
triangularis in pars opercularis, Brodmannovi področji 44 in 45. Da se razvije res polna slika
Brocove afazije, morata biti poškodovani tako območji 44 kot 45 in spodnji motorični
korteks.
AFEMIJA
Klasifikacijo afemija uporabljamo za opisovanje bolj omejenega sindroma (v primerjavi z
Brocovo afazijo) netekočega govora, z normalnih razumevanjem in pisanjem. Pacienti z
afemijo so najprej pogosto nemi, v nekaj dneh se razvije omahljiv govor, pogosto s
pomembnimi fonemičnimi napakami.
Značilnosti: pacienti imajo pogosto desno-obrazno šibkost, ne pa večjih motoričnih deficitov.
Njihovo razumevanje, branje in pisanje so v glavnem normalni.
Slika 4. Motorični korteks
Lezije: zaobjemajo obrazno področje motoričnega korteksa (homunkulus).
Posebnosti: deficite afemije je težko ločiti od izolirane apraksije govora. Tako afemija kot
izolirana apraksija govora sta redka sindroma, pri obeh pride do skoraj popolnega okrevanja v
nekaj tednih. Strogo gledano, afemija ni resnična jezikovna, ampak motorična govorna
motnja.
17
WERNICKEJEVA AFAZIJA
Drugi veliki afazični sindrom, Wernickejeva afazija, je bila odkrita leta 1874, in sicer jo je
odkril nemški zdravnik Karl Wernicke. Wernickejevo afazijo lahko razumemo kot nasprotje
Brocove afazije. Medtem ko je govor pri Brocovih afazikih netekoč in naporen, lahko pacient
z Wernickejevo afazijo govori brez napora, pogosto celo z normalnim ali povečanim številom
besed na časovno enoto (logoreja). Vendar pa je vsebina govora prazna, polna fraz, vendar z
le malo pomensko relevantnimi samostalniki in glagoli.
Pacient dela veliko napak tako fonemskega kot pomenskega tipa. Če je govor poln nebesed,
tako da pomena sploh ne moremo razbrati, lahko govorimo o »žargonski afaziji«. V milejših
primerih lahko pacient normalno začne stavek, potem pa se besedni red pomeša in pomen
stavka se izgubi.
Tabela 4. Značilnosti Wernickejeve afazije
Poteza
Značilnosti
Spontani govor
Tekoč, a z napakami fonemskega in pomenskega tipa
Poimenovanje
Oslabljeno, pogosto parafazično
Slušno
Oslabljeno, pogosto tudi za zelo preprosta vprašanja
razumevanje
Ponavljanje
Oslabljeno
Branje
Ponavadi oslabljeno, z izjemami
Pisanje
Dobro, a paragrafično
Drugi znaki
+- desna heminaopija, ponavadi brez motoričnih ali senzoričnih
abnormalnosti
Vedenje
Pogosto se ne zavedajo svojih deficitov, znajo biti neprimerno situaciji
veseli, kasneje včasih jezni, sumničavi
Lezije: klasično so lezije v levem superiorno temporalnem gyrusu (Brodmann 22). Moderne
metode (CT, MRI) so potrdile to lokalizacijo, nekateri avtorji pa dodajajo temu še
supramarginalni in angularni gyrus (Brodmannovi področji 39 in 40).
ČISTA BESEDNA GLUHOTA
Gre za selektivno gluhoto za avditivni/slišani jezik. Lahko jo razumemo tudi kot bolj omejeno
verzijo Wernickejeve afazije, v kateri sta govor, pisanje, poimenovanje in branje normalna,
obstaja pa izolirani avditivni deficit, ki prizadene razumevanje in ponavljanje. Pacient je gluh
samo za besede; zna pa interpretirati neverbalne zvoke, npr. značilni zven telefona ali zvonca
ali živalskih krikov.
Lezije: gre za prekinitev ohranjenega Wernickejevega področja od obeh avditivnih korteksov,
ki sta locirana v Heschlovem gyrusu, del superiornega temporalnega gyrusa na superiorni
površini vsakega temporalnega režnja, v okviru sylvijevega sulkusa.
18
Slika 5. Lezije pri čisti besedni gluhoti
GLOBALNA AFAZIJA
Lahko jo razumemo kot vsoto Brocove in Wernickejeve afazije. Gre preprosto za izgubo vseh
elementarnih jezikovnih funkcij; pacient govori kot Brocov afazik in razume kot Wernickejev
afazik – pobere najslabše od obeh!
Lezije: navadno prizadenejo tako Brocovo kot Wernickejevo področje, prizanešeno pa je
motoričnim in senzornim predelom korteksa. Splošno gledano imajo pacienti z globalno
afazijo precej poškodovano levi frontalni, temporalni in parietalni reženj.
Etiologija: najpogosteje gre za kapi, ki jih povzroči embolizem srednje cerebralne arterije ali
okluzija internalne karotidne arterije. Sindrom pa lahko povzročijo tudi veliki tumorji,
krvavitve v levih bazalnih ganglijih in subkortikalni beli substanci ter druge lezije.
Pacienti z globalno afazijo so pogosto depresivni in se zaprejo vase. Vendar pa se globalna
afazija dostikrat s časom izboljša in deficit se prelevi v drugi afazično kategorijo.
Najpogostejša je evolucija iz globalne v Brocovo afazijo.
Tabela 5. Značilnosti globalne afazije
Poteza
Značilnosti
Spontani govor
Netekoč, nem, omejen na stereotipne fraze
Poimenovanje
Oslabljeno
Slušno
Oslabljeno
razumevanje
Ponavljanje
Oslabljeno
Branje
Oslabljeno
Pisanje
Oslabljeno
Drugi znaki
Večina jih ima desno heminanopijo, desno hemiparezo, desno
hemisenzorno izgubo, pogosto apraksijo
Vedenje
Pogosto depresivno
19
KONDUKTIVNA AFAZIJA (Conductive aphasia)
Lahko jo razumemo v glavnem kot motnjo ponavljanja. Pacient s konduktivno afazijo ne
more ponoviti niti ene besede ali fraze, kljub temu, da lahko svoje deficite razloži v dobro
konstruiranih stavkih. Pacient bi moral ponoviti besedo »bolnišnica«, rekel pa bo morda nekaj
takega: »Bola… moja bonla… saj veste no, ta preklet kraj, kjer smo zdaj!«
Kako jo ločimo od Wernickejeve afazije? Slušno razumevanje je povsem ohranjeno pri
konduktivni afaziji.
Lezije: superiorni temporalni reženj, vendar brez hudih poškodb Wernickejevega področja.
Lahko tudi lezije inferiornega parietalnega režnja. Lezije ne poškodujejo Brocovega ali
Wernickejevega področja, vendar prekinejo vezi med njima.
Vendar prekinitvena teorija (»disconnection theory«) ni edina. Konduktivno afazijo nekateri
pojasnjujejo kot izgubo avditivno-verbalnega delovnega spomina, spet drugi kot izgubo
notranjega govora.
Tabela 6. Značilnosti konduktivne afazije
Poteza
Značilnosti
Spontani govor
Tekoč, z dobesednimi parafazičnimi napakami
Poimenovanje
Variabilno ohranjeno
Slušno
Ohranjeno
razumevanje
Ponavljanje
Oslabljeno
Branje
Variabilno pri glasnem branju, razumevanje ohranjeno
Pisanje
Variabilno ohranjeno
Drugi znaki
Desna hemipareza, desno hemisenzorno izguba, defekti vidnega polja,
pogosto apraksija
Vedenje
Ni značilnega vedenja
ANOMIČNA AFAZIJA
Kot pove ime samo, je anomična afazija sindrom, pri katerem je glavna abnormalnost
poimenovanje. Imenujemo je tudi amnestična afazija, saj gre za pozabljanje besed in imen.
Tabela 7. Značilnosti anomične afazije
Poteza
Značilnosti
Spontani govor
Tekoč, s premori pri iskanju besed in dolgoveznostjo
Poimenovanje
Oslabljeno
Slušno razumevanje Ohranjeno
Ponavljanje
Ohranjeno
Branje
Ohranjeno
Pisanje
Ohranjeno, razen pri iskanju besed
Drugi znaki
Variabilni, pogosto odsotni
Vedenje
Ni značilnega vedenja
20
Poimenovanje je ena najbolj osnovnih funkcij jezika in je kot taka prizadeta pri praktično
vseh afazičnih sindromih. Celo normalni ljudje, predvsem starejši, imajo včasih težave, ko
skušajo najti pravo besedo. Skoraj vsi afazični pacienti imajo določeno stopnjo anomije in pri
mnogih afazikih, ki okrevajo, je anomična afazija najbolj blaga oblika bolezni.
Lezije: leva frontalna lezija vključno z Brocovim področjem, prefrontalna regija,
suplementarno motorično področje (anomija besedne produkcije), prefrontalne lezije
(perservacija pri poimenovanju, počasno produciranje besed, slabo serialno poimenovanje,
npr. pri poimenovanju živali,), lezije suplementarnega motoričnega korteksa ali lezije, ki
prekinjajo SMA in Brocovo področje (težave pri začetku izgovorjave), temporalne lezije,
povezane s spominom, Wernicke ohranjen (anomija besedne selekcije, pacientu ne pomaga
niti namig, zna pa pokazati na predmet, če mu povemo, kako se imenuje), prekinitev, ki
prepreči semantični informaciji, da doseže levo hemisfero in tamkajšnji »poimenovalni
center«, to je pri posteriorno temporalnem režnju in angularnem gyrusu (disconnection
anomia oz. anomija specifičnih kategorij).
Anomija besedne Perserveracija
produkcije
poimenovanja,
počasnost
Slab začetek
izgovorjave
Anomija besedne
selekcije
Anomija
specifičnih
kategorij
Lezije anomične afazije so izjemno variabilne. Ohranitev poimenovanja pomeni, da dobro
funkcionira persylvijski jezikovni obseg, od Heschlovega gyrusa do Wernickejevega področja
do Brocovega področja. Lezije so torej izven tega obsega. Vsekakor pa je anomija vrsta
afazije, ki jo je najtežje lokalizirati.
TRANSKORTIKALNE AFAZIJE
Lichtheim je prevzel termin transkortikalne afazije, da bi opisal anatomsko ohranitev
persylvijskega jezikovnega obsega; namesto tega naj bi lezija bila v bližnjem korteksu, ki ga
Lichtheim imenuje »področje konceptov«.
Praktično gledano ohranitev persylvijskega jezikovnega korteksa pomeni ohranitev
ponavljanja, ki ga ti pacienti obvladajo, celo preveč, saj včasih rezultira v eholaliji.
Tabela 8. Značilnosti transkortikalnih afazij
Poteza
Transkortikalna
Transkortikalna
Mešana
motorična afazija
senzorna afazija
transkortikalna afazija
Govor
Netekoč
Tekoč
Netekoč
Poimenovanje Oslabljeno
Oslabljeno
Oslabljeno
Ponavljanje
Ohranjeno
Eholalično
Eholalično
Razumevanje Ohranjeno
Oslabljeno
Oslabljeno
Branje
Ohranjeno
Oslabljeno
Oslabljeno
Pisanje
Zreducirano
Paragrafsko
Slabo
Drugi znaki
Desna noga > roka,
Variabilni, pogosto ni Desna ali bilateralna
šibkost, abulija
drugih znakov
hemipareza
21
TRANSKORTIKALNA MOTORIČNA AFAZIJA
Gre za afazijo, podobno Brocovi, le da z ohranjenim ponavljanjem. Pacient govori malo,
odgovarja zamudno ali s šepetom ali le eno, dvema besedama. Čisto kontrastno njegovemu
spontanemu govoru pa lahko tekoče ponavlja dolge stavke.
Pisanje lahko kaže enako omahljivost kot govor. Večina pacientov ima vsaj delno desno
hemiparezo.
Lezije: TCMA predstavlja sindrom frontalnega režnja, ki prizadene jezik. Motnje frontalnega
režnja na splošno vsebujejo pomanjkanje motorike oz. težave pri začetku gibanja; tokrat pa
lokalizirana levo frontalna lezija povzroča, da pacient težko začne govoriti. Lezije, ki
povzročajo transkortikalno motorično afazijo, torej skoraj vedno pomenijo prizadeti levi
frontalni reženj, pogosto v okviru teritorija anteriorne cerebralne arterije. Lokacija poškodbe
je lahko anteriorna Brocovemu območju, globoko v subkortikalni frontalni beli substanci ali
na medialni površini frontalnega režnja, v bližini suplementarnega motoričnega območja.
TRANSKORTIKALNA SENZORNA AFAZIJA
Je podobna Wernickejevi afaziji, le da je prizanešeno ponavljanju.
Lezije: Wernickejevemu področju je navadno prizanešeno, poškodovano pa je temporalnookcipetalno-parietalno stičišče, ki je locirano za Wernickejem.
Dostikrat je TCSA eden od stadijev v jezikovnem poslabšanju pri Alzheimerjevi bolezni.
MEŠANA TRANSKORTIKALNA AFAZIJA (izolacija govornega področja)
Lahko jo razumemo kot transkortikalnega sorodnika globalne afazije. Pacienti so skoraj nemi,
ne morejo poimenovati, ne morejo slediti ukazom ali razumeti da/ne vprašanj, ne morejo
pisati ali brati. Edina jezikovna funkcija, ki jo zmorejo, je ponavljanje in dostikrat ponavljajo
v ekscesu, eholalično. Mešana transkortikalna afazija je torej vsota deficitov transkortikalne
motorične in senzorične afazije, tako kot je globalna afazija vsota Brocove in Wernickejeve
afazije.
Lezije: o mešani transkortikalni afaziji lahko govorimo tudi kot o izolaciji govornega
področja, saj je ohranjena samo povezava frontalnega in temporalnega režnja, ki skrbi za
ponavljanje.
22
Tako kot TCSA, je tudi mešana transkortikalna afazija eden od stadijev v jezikovnem
poslabšanju pri Alzheimerjevi bolezni
POVZETEK OSMIH KORTIKALNIH AFAZIJ
Osem klasičnih kortikalnih afazij lahko klasificiramo glede na tri kategorije: tekoč govor vs.
netekoč govor, ponavljanje (oslabljeno ali ohranjeno) ter razumevanje (oslabljeno ali
ohranjeno). Diagram, ki to nazorno prikazuje, je na strani 74 v knjigi.
SUBKORTIKALNE AFAZIJE
Kot nakazuje ime, so subkortikalne afazije definirane bolj glede na lokacijo možganske lezije
kot glede na specifične jezikovne značilnosti.
TALAMIČNA AFAZIJA
Vzorec afazije, ki se navadno povezuje s talamično poškodbo, je tekoč jezik s parafazičnimi
napakami, vendar z boljšim razumevanjem in ponavljanjem kot pri Wernickejevi afaziji.
Mohr in kolegi (1975) so opisali dihotomno stanje: pacienti nihajo od koherentnega
jezikovnega vzorca, ko so budni, in do nerazumljivega parafazičnega momljanja, ko so
somnolentni. Luria je talamično afazijo poimenoval »kvaziafazična motnja budnosti«, kar naj
bi pomenilo, da talamus igra vlogo pri tem, da je jezikovni korteks »buden«.
Slika 6. Talamus (zeleno)
Lezija / etiologija: Talamična afazija se povezuje z infarkcijo področja tuberotalamične
arterije, ki oskrbuje anteriorni talamus.
ANTERIORNO SUBKORTIKALNI AFAZIČNI SINDROMI
Lezije caudate nucleusa, putamna in sosednje bele substance se prav tako povezujejo z
afazijo. Kot pri talamični afaziji, so pacienti z anteriornimi lezijami bazalnih ganglijev in
afazijo pacienti s krvavitvami.
Značilnosti tega sindroma so disartrija in zmanjšan tekoči govor, vendar govorijo bolje kot
Brocovi afaziki, imajo pa še parafazije. Mnogi pacienti imajo še desno hemiparezo in
zmanjšano pozornost in oslabljen kratkoročni spomin.
Subkortikalni afazični sindromi so precej kompleksni in še ne dovolj natančno klasificirani.
So tudi precej redki.
Osnova subkortikalne afazije so najverjetneje povezave med bazalnimi gangliji in korteksom.
23
Poglavje 6
Aleksije in agrafije: motnje branja in pisanja (Alexias and
Agraphias: Disorders of Reading and Writing)
Aleksija in agrafija sta pridobljeni motnji branja in pisanja zaradi možganskih poškodb.
Branje in pisanje sta modaliteti jezika; aleksija in agrafija se torej kvalificirata kot afazična
sindroma, a taka, pri katerih sta razumevanje in produkcija pisanega jezika prizadeti bolj kot
modalitete govorjenega jezika.
Termin aleksija pomeni pridobljeno motnjo branja, medtem ko razvojnim ali prirojenim
motnjam branja pravimo disleksija.
Dejstvo je, da aleksije in agrafije niso zaznane, če pacienta ob postelji ne stestiramo.
ALEKSIJE
Tradicionalno aleksije delimo v tri kategorije: čista aleksija z agrafijo, čista aleksija brez
agrafije in aleksija povezano z afazijami (afazična aleksija). K sposobnosti branja prispeva
več funkcij. Branje lahko ogrozijo oslabitev pozornosti, problemi zaporedja ali govorne ali
jezikovne motnje, ki onemogočajo glasno branje.
Za branje je potrebno več različnih korakov kognitivnega procesiranja: vizualno-prostorska
zaznava posameznih črk in besednih oblik, naučena povezanost med črkami in glasovi in
prepoznava skupin črk z govorjeno obliko besed.
ALEKSIJA Z AGRAFIJO (PARIETALNO-TEMPORALNA ALEKSIJA)
Sindrom aleksije z agrafijo, ki ga je prvi opisal francoski zdravnik Dejerine leta 1891, je efekt
pridobljene nepismenosti. Prizadeta sta tako branje kot pisanje brez afazij v drugih jezikovnih
modalitetah.
Večina primerov čiste aleksije z agrafijo ni resnično »čistih«, saj je navadno prisotna tudi
blaga oblika tekoče afazije s parafazijami.
Tabela 9. Značilnosti čiste aleksije z agrafijo
Poteza
Značilnosti
Spontani govor
Tekoč, pogosto parafazičen
Poimenovanje
Pogosto oslabljeno
Slušno razumevanje Ohranjeno
Ponavljanje
Ohranjeno
Branje
Oslabljeno
Pisanje
Oslabljeno
Drugi znaki
Gerstmannov sindrom, defekt desnega vidnega polja
Lokalizacija
Levo inferiorno parietalno
Izguba branja in pisanja je lahko popolna, a je pogosteje delna.
Lezije: anatomski temelj aleksije z agrafijo ponavadi vključuje levi inferiorno parietalni
korteks, še posebej pa levi angularni gyrus.
24
Etiologija: sindrom pogosto vidimo pri kapeh inferiornega dela leve srednje cerebralne
arterije ali pri infarktu leve srednje in posteriorne cerebralne arterije. Pri primerih kapi je
aleksija z agrafijo navadno pomešana z afazijo. Izolirane leve parietalne lezije, kot so tumorji,
travmatične poškodbe, krvavitve in arteriovenozne malformacije lahko prav tako povzročijo
ta sindrom.
GERSTMANNOV SINDROM IN SINDROM ANGULARNEGA GYRUSA
Leta 1930 je Gerstmann opisal štiri deficite, ki so povezani z levo parietalnimi lezijami:
agrafije, levo-desna zmedenost, dezorientacija, akalkulija in prstna agnozija.
Levo-desna zmedenost: razločevanje levega in desnega testiramo, ko pacientu damo dva- ali
tri-koračne ukaze, ki ponavadi vključujejo obe strani telesa. Levo-desna zmedenost pomeni
prisotnost napak pri ločevanju levega in desnega in je povezana tako z Gerstmannovim
sindromom kot sindromom angularnega gyrusa.
Akalkulija je izguba sposobnosti kalkulacije, tako miselno (»na pamet«) kot s papirjem in
svinčnikom. Akalkulija se deli na tri tipe:
1. nezmožnost brati in pisati številke
2. prostorska akalkulija oz. nezmožnost pravilne prostorske razvrstitve številk, npr.
razporediti jih v stolpce
3. anaritmija ali resnična izguba sposobnosti miselne artimetike, ki je ne moremo
razložiti s težavami pisanja ali prostorskimi težavami.
Prvi in tretji tip se povezujeta z levo parietalnimi lezijami, medtem ko se prostorska akalkulija
bolj povezuje z lezijami desne hemisfere.
Prstna agnozija pomeni topografske in lateralne težave z deli telesa, pri čemer je
identifikacija prstov (lastnih ali zdravnikovih) najbolj občutljivi pokazatelj. Motnja se lahko
povezuje s težjimi deficiti v telesni podobi, ki jih najdemo pri desno parietalnih lezijah.
Ni nujno, da se štirje elementi Gerstmannovega sindroma zgodijo naenkrat: že katerakoli
kombinacija treh elementov lahko indicira levo parietalno lezijo.
Benson in kolegi (1982) so sindrom angularnega gyrusa opisali kot varianto Gerstmannovega
sindroma in posnemalca demence. Angularni gyrus je pomembno stičišče temporalnega in
parietalnega režnja in na anatomsko majhnem teritoriju združuje mnoge kortikalne funkcije.
Pacient, ki ima le eno lezijo levega angularnega gyrusa, ima združene deficite anomije, tekoče
afazije, aleksije, agrafije, akalkulije, desno-leve dezorientacije, prstno agnozijo in
konstrukcijsko apraksijo. Že sama mnogoterost teh deficitov spominja na sindrom demence,
kakršna je Alzheimerjeva bolezen. Geschwind meni, da je angularni gyrus center
intermodalnih prenosov, vključujoč prevod vizualnih v avditivne jezikovne simbole, kar je za
branje zelo pomembno.
25
Slika 7. Angularni gyrus
Značilnosti sindroma angularnega gyrusa so torej: anomija, aleksija, agrafija, akalkulija,
desno-leva dezorientacija, prstna agnozija, konstrukcijska apraksija, +- blaga, tekoča afazija
in defekti desnega vidnega polja.
ALEKSIJA BREZ AGRAFIJE (OKCIPETALNA ALEKSIJA)
Ti pacienti lahko pišejo tako spontano kot po nareku. Glavni znak sindroma aleksije brez
agrafije je paradoksična nesposobnost pacientov prebrati, kar so pravkar napisali. Čista
aleksija je dejansko »besedna slepota«, v kateri so napisane črke izgubile svoj pomen, čeprav
pacient ni slep. Z drugimi besedami, pacient ni pridobil nepismenosti, kot je to primer pri
aleksiji z agrafijo, ampak nekakšno lingvistično oslepitev.
Tabela 10. Značilnosti čiste aleksije brez agrafije
Poteza
Značilnosti
Spontani govor
Normalen
Poimenovanje
Težave pri poimenovanju barv
Slušno
Ohranjeno
razumevanje
Ponavljanje
Ohranjeno
Branje
Oslabljeno
Pisanje
Ohranjeno
Drugi znaki
Desna hemianopsija; izguba kratkoročnega spomina, občasno tudi
motorični in senzorični znaki
Lokalizacija
Levi okcipetalni reženj, medialni temporalni reženj, splenium (to je
posteriorni del corpus callosuma)
Drugi znaki so povsem drugačni kot pri aleksiji z agrafijo, primarni motorični in senzorični
deficiti so ponavadi odsotni. Večina pacientov pa ima deficit vidnega polja in te deficite je
26
pomembno testirati, ker so pravzaprav edini indikator, ki nam omogoči detekcijo tega
sindroma.
Vedenjski deficiti pri čisti aleksiji vključujejo še barvno anomijo, vizualno agnozijo in izgubo
spomina.
Slika 8. Corpus Callosum
Lezije: Aleksija brez agrafije je, kar se lezij tiče, zelo konsistentna. Prizadeta je leva
posteriorna distribucija cerebralne arterije v medialno okcipetalnem in medialno temporalnem
režnju, pogosto vključujoč splenium corpus callosuma.
Etiologija: Popolni sindrom čiste aleksije brez agrafije je rezultat zamašitve (okluzije)
posteriorne cerebralne arterije, zaradi infarkta okcipitotemporalnega korteksa, medialno
okciptalnega korteksa, spleniuma corpusa callosuma in medialno temporalnega korteksa.
Slika 9. Dejerinov prekinitveni model (disconnection model of alexia without agraphia)
Na sliki 6 vidimo, da poškodba levega vizualnega korteksa povzroči desno hemianopsijo.
Vidna informacija iz levega vidnega polja, zaznana v ohranjenem desnem okcipetalnem
korteksu, ne more doseči levega angularnega gyrusa zaradi poškodovanega spleniuma corpus
callosuma.
Še zadnji deficit, ki ga povezujemo z aleksijo brez agrafije, je izguba kratkoročnega spomina,
ki naj bi bila posledica vpletenosti levega hipokampusa v posteriorni medialno temporalni
reženj. Čeprav naj bi trajno amnezijo povzročale le bilateralne temporalne lezije, obstajajo
poročila tudi o unilateralnih temporalnih lezijah, ki so povzročile amnezije, posebno za
besede. Ta deficit bi lahko prispeval k nesposobnosti pacienta s čisto aleksijo, da prebere kar
je napisal.
27
Kako pri pregledu ob postelji ločiti sindroma aleksija z in brez agrafije? Uporabimo štiri
preproste teste:
Tabela 11. Ločevanje aleksije z in brez agrafije
Naloga
Ali pacient prepozna besedo črkovano naglas?
Nalogi pisanja po nareku in prepisovanja
Ali pacient zna oralno črkovati besedo?
Ali pacient zna kalkulirati/računati?
Aleksija brez agrafije
Da
Bolje piše po nareku
Da
Da
Aleksija z agrafijo
Ne
Bolje prepisuje
Ne
Ne
AFAZIČNA ALEKSIJA
Mnogi pacienti z afazijo imajo tudi aleksijo. Wernickejeva afazija dostikrat vključuje tudi
branje, čeprav je pri nekaterih pacientih slušno razumevanje dosti bolj prizadeto kot pa branje,
medtem ko nekateri razumejo govor bolje, kot pa znajo brati. Pacienti z Wernickejevo afazijo,
a relativno ohranjenim slušnim razumevanjem, zelo spominjajo na sindrom aleksije z agrafijo.
Lezije: na splošno termin afazična aleksija pomeni aleksijo povezano z lezijami levega
frontalnega režnja ter globalno ali Brocovo afazijo. Afazični aleksiji rečemo tudi anteriorna
ali frontalna aleksija.
Sindrom afazične aleksije nam da vedeti, da obstajata vsaj dva načina na katera ljudje beremo.
Navadno je to z vizualno zaznavo črk, prevodom grafemov v foneme, nato pa dostopamo do
pomena besed. Tako naj bi se naučili brati. Drugi način, pri pacientih s pridobljenimi
frontalnimi lezijami, pa je direkten dostop poznanih besed do njihovega pomena. Model
branja je na strani 108.
AGRAFIJA: NEVROLOGIJA PISANJA
Agrafijo definiramo kot prekinitev prej normalnih veščin pisanja zaradi možganske poškodbe.
Sposobnost pisanja je na poškodbe zelo občutljiva, saj gre za eno nazadnje naučenih in
najkompleksnejših jezikovnih modalnosti. V primerjavi z govorom, jezik zahteva znanje
črkovanja besed in večina pacientov ima v primerjavi z govorjenjem manj prakse s pisanjem.
Pri boleznih demence in akutnih stanjih zmedenosti (delirij) pisanje hitro postane najbolj
abnormalna jezikovna funkcija, pri blagi afaziji pa so napake črkovanja in pisanja najbolj
občutljivi indikator pri detekciji teh sindromov.
Pisanje zahteva več elementov: procesiranje jezika, črkovanje, vidno zaznavo, vidnoprostorsko orientacijo za grafične simbole, motorično planiranje in motorično kontrolo
pisanja. Motnja kateregakoli od teh procesov lahko oslabi pisanje, zato je analiza agrafije še
posebej kompleksna. Agrafija lahko nastane sama po sebi ali v povezavi z afazijo, aleksijo,
agnozijo in apraksijo.
KLASIFIKACIJA AGRAFIJE
Obstaja več načinov, kako klasificirati agrafije. Motnje pisave lahko klasificiramo po
osnovnih kognitivnih deficitih: afazična agrafija, apraksična agrafija, prostorska agrafija.
»Čista agrafija« pa indicira odsotnost katerekoli druge jezikovne ali kognitivne motnje.
28
Agrafije lahko razdelimo tudi psiholingvistično: ločimo med centralno agrafijo, ki je
posledica motenj centralnega jezikovnega procesiranja, in periferno agrafijo, ki je posledica
motenj motoričnega vidika pisanja. Centralne agrafije torej prizadenejo leksične (izbira
besed), semantične (pomen besed) in fonološke procese. Periferni del pisanja pa vključuje
izbiro primernega zaporedja in motorične izvedbe. Vendar razlikovanja med perifernim in
centralnim ne bi smeli jemati dobesedno, saj periferne agrafije pogosto izhajajo iz lezij
centralnega živčnega sistema. Le redko imajo pacienti tako centralne kot periferne
komponente agrafije.
CENTRALNE AGRAFIJE
AFAZIČNA AGRAFIJA
Pri afazičnih pacientih je pisanje pogosto najhuje oslabljena jezikovna modalnost. Naloge
pisanja so za afazike težje kot verbalne naloge ali naloge gestikulacije. Pisanje je zelo
občutljiv indikator blage afazije. Pri afazičnih pacientih pisani jezik pogosto zrcali izraznost
govornega jezika. Pri netekočih afazijah (Broca, globalna, transkortikalna motorična) je govor
naporen in agramatičen, s kratkimi pavzami med besedami. Prav tako je pisanje jedrnato,
naporno, nerodno in mu manjka sintakse.
UNILATERALNA AGRAFIJA (CALLOSALNA, HEMIGRAFIJA)
V večini primerov agrafije naj bi bili desna in leva roka pri pisanju enako oslabljeni, razen pri
unilateralni šibkosti ali senzorični izgubi, ki je posledica lezije, ki je agrafijo povzročila. Pri
pacientih s kirurškim prerezom corpus callosuma je pisanje z desno roko normalno, z levo
roko pa hudo oslabljeno.
Unilateralno agrafijo lahko enačimo z afazično agrafijo ali apraksično agrafijo. Desničarji z
levo unilateralno agrafijo tipično pišejo nečitljivo.
PERIFERNE AGRAFIJE
Periferne agrafije »udarijo« po že uspešnem priklicu besede in njenem črkovanju. Deficiti naj
bi odsevali težavnost obdržati grafemsko informacijo v trenutnem spominu (memory store –
graphemic buffer) ali pa pri naslednji fazi motoričnega planiranja, programiranja in
produkcije pisave, oralnega črkovanja in tipkanja.
APRAKSIČNA AGRAFIJA (TRANZICIJSKA AGRAFIJA)
Pomeni težavo pri pisanju, ki jo povzroči apraksija udov. Pri apraksični agrafiji je oslabljeno
pisanje po nareku, medtem ko je ohranjeno prepisovanje in oralno črkovanje. Apraksično
agrafijo uvrščamo med periferne agrafije zaradi težav pri motorični produkciji potez, ki so
potrebne za produkcijo črk.
Lezije: tipično levo posteriorno parietalno parasagitalni reženj.
PROSTORSKA AGRAFIJA (AFERENTNA, KONSTRUKCIJSKA)
Povezuje se s prostorskimi težavami pri branju in kalkuliranju. Elementi pisave in računanja
so prostorsko dezorganizirani. Prostorska ureditev črk na strani je motena. Individualne črke
so lahko napačno ločene ali dane skupaj in črke imajo lahko dodane zanke. Pisava je lahko
poševna. Pisanje je lahko natlačeno na desni strani, na levi strani pa ostaja veliko prostora, gre
29
za fenomen, ki je soroden neglektu levega dela prostora. Začetki besed imajo več napak kot
konci.
Lezije: prostorska agrafija izhaja iz posteriorno desno hemisferične lezije in je sorodna drugim
konstrukcijskim poškodbam.
ČISTA AGRAFIJA
Do čiste agrafije pride, ko poškodba prizadane komponente pisanja, ki se ne povezujejo z
drugimi jezikovnimi funkcijami. Incidenca čiste agrafije je redka, najdemo jo pri 2%
afazičnih bolnikov.
Lezije: levi srednji frontalni gyrus (nekonsistentna povezava s čisto agrafijo), parasagitalne
parietalne lezije, subkortikalne lezije. Širok razpon lezij, ki rezultirajo v čisti agrafiji so
indikator kompleksnosti procesov pisanja in črkovanja, ki so neodvisni od procesov govora in
branja.
30
Poglavje 7
Apraksija (Apraxia)
Termin apraksija se nanaša na izgubo sposobnosti izvrševanja naučenih gibov, kot posledica
možganske bolezni. Motnjo je prvi opisal nemški zdravnik Hugo Liepmann (1900),
Geschwind pa jo je definiral kot motnjo izvršitve naučenih gibov, ki je ne moremo pojasniti s
šibkostjo, nekoordiniranostjo ali senzorno izgubo ali z nerazumevanjem ali nepozornostjo
navodil. V praksi to pomeni, da apraksični pacient ne more na ukaz izvesti neke motorične
akcije, čeprav ukaz razume in lahko to isto motorično akcijo izvede v drugačnem kontekstu,
npr. pri imitaciji ali pri dejanski uporabi nekega objekta, ki zahteva tovrstno motorično akcijo.
TIPI APRAKSIJE
Tradicionalne:
Ideomotorična apraksija
Ideacijska apraksija
Kinetična apraksija udov (limb-kinetic apraksija)
Ostale motnje, ki sodijo pod apraksijo:
Apraksija govora
Oralna (bukolingualna) apraksija
Konstrukcijska apraksija
Apraksija oblačenja
Okulomotorična apraksija
Apraksija odpiranja vek
Apraksija hoje
IDEOMOTORIČNA APRAKSIJA
Ideomotorična apraksija je osnovna apraksija, ki jo je opisal Liepmann – gre za separacijo
ideje o gibu od njene dejanske izvršitve. Da diagnosticiramo ideomotorično apraksijo,
moramo zadostiti naslednjim pogojem:
1. pacient ne more izvrševati motoričnih ukazov
2. pacient nam lahko pokaže, da razume ukaz
3. pacient lahko izvrši isto motorično dejanje v drugačnem kontekstu
Ta apraksija je bolj opazna v testnih situacijah kot pa v resničnem življenju, vendar lahko v
testni situaciji povzroči, da si testator pacientovo nezmožnost razlaga kot oslabitev
razumevanja, torej kot afazijo, ne pa kot apraksijo.
Fenomen ideomotorične appraksije se tesno povezuje s konceptom cerebralne dominance za
naučene gibe, ki razlaga, da levi predmotorični korteks desničarjev pri naučenih motoričnih
vzorcih ne programira le spretnejših desnih udov, temveč tudi manj spretne leve ude.
Ideomotorična apraksija je eden od klasičnih sindromov prekinitve (disconnection syndrome),
pri katerih se motnje vedenja pojasnjujejo ne z direktno poškodbo kortikalnega centra, ampak
s prekinitvijo dveh centrov. Geschwind je za razumevanje apraksije predstavil enostaven
nevroanatomski model, ki je podoben modelu konduktivne afazije. (Model si lahko ogledate
31
na strani 128). Ko pacient dobi govorni ukaz, mora biti ukaz najprej slišan, potem pa v
Wernickejevem področju dekodiran v jezik in nato preko arcuate fasciculusa prenesen v levi
prefrontalni korteks, ki je dominanten za naučene gibe. Če ukaz zahteva uporabo desnih udov,
levo predmotorično področje aktivira ustrezne motorične nevrone v levem motoričnem
korteksu; če gib zahteva uporabo levih udov, pa je informacija prenesena preko corpus
callosuma v desno predmotorično področje, ki nato aktivira desni motorični korteks. Fenomen
ideomotorične apraksije je torej lahko razložen z lezijami nekje na poti od Wernickejevega
področja do motoričnega korteksa.
Lezije: Lezija levega temporalnega režnja ali Wernickejevega področja, lahko pri pacientu
povzroči afazijo in ta ne more izvrševati ukazov, ker jih ne more razumeti. Taki pacienti
imajo lahko poleg afazije tudi apraksijo, kar se pokaže tako, da ne morejo imitirati niti gibov
testatorja.
Druga lezija vključuje arcuate fasciculus, med temporalnim režnjem in prefrontalnim
korteksom. Ta lezija navadno povzroči konduktivno afazijo. Benson in kolegi (1973) pravijo,
da primeri konduktivne afazije s parietalnimi lezijami kažejo tudi na ideomotorno apraksijo,
medtem ko tiste s temporalnimi lezijami ne. Ta apraksija bi morala vključevati tako leve kot
desne ude in obraz, vendar imajo nekateri pacienti še desno hemiparezo in je apraksija zato
vidna samo pri neparaliziranih levih udih.
Lezija levega predmotoričnega korteksa navadno rezultira v Brocovi afaziji in desni
hemiparezi. Mnogi Brocovi afaziki imajo ohranjeno razumevanje, vendar s svojimi
neparaliziranimi levimi udi nerodno izvajajo ukaze. To abnormalno motoriko je zlahka
zamešati za slabo razumevanje ali jo imeti za normalno za nedominantne ude. A dejstvo je, da
desničarji, ki so npr. zaradi zloma prisiljeni pisati z levo roko, kar hitro postanejo vešči
uporabe leve roke. Geschwind meni, da je nerodna uporaba levih udov pri pacientih z levimi
frontalnimi lezijami najpogostejši primer ideomotorne apraksije, ki rezultira iz pomanjkanja
primernega programiranja naučenih gibov poškodovanega levega prefrontalnega korteksa.
Zadnja lezija, povezana z ideomotorično apraksijo, je anteriorni del corpus callosuma ali
globoka frontalna bela substanca katerekoli hemisfere, ki prekinja levi od desnega
premotoričnega korteksa. Ta »kalosalna apraksija« je selektivna apraksija levih udov; ker so
ohranjene poti razumevanja ukazov, prehod v levi prefrontalni korteks in aktivacija levega
motoričnega korteksa, lahko pacient desne ude na ukaz normalno uporablja. Kalosalna
apraksija je pomembna za naše razumevanje funkcije corpus callosuma pri povezovanju
hemisfer.
Še malo o lezijah: Leve frontalne lezije se najtesneje povezujejo z oralno apraksijo, medtem
ko frontalne in parietalne lezije skupaj povzročajo apraksijo udov (»limb apraxia«).
Ideomotorična apraksija pa se ne pojavlja le pri kortikalnih lezijah, ampak tudi pri lezijah
bazalnih ganglijev – to je sicer redko, malo pogosteje pa pri hkratnih lezijah bazalnih
ganglijev in globoke bele substance.
32
Kako testiramo za ideomotorično apraksijo: pacient naj imitira testatorjeve gibe. Ta metoda
dovoljuje diagnozo apraksije tudi pri afazikih.
Model prekinitve pa ne pojasni dobro pojava apraksije pri pacientih z lezijami desne
hemisfere. Lezije desne hemisfere lahko povzročijo apraksijo preko treh možnih
mehanizmov:
1. vpletenost globoke frontalne povezave z desnim predmotoričnim področjem
2. desno-hemisferična dominanca za naučene gibe
3. napačna prostorska percepcija in smer gibanja
Analiza ideomotorične apraksije je še posebej koristna pri diagnozi in lokalizaciji levohemisfernih lezij. Šele namerno testiranje nam razkrije to informacijo, saj se bo pacient zaradi
ideomotorične apraksije le redko pritoževal (ne bo vedel, da jo ima).
IDEACIJSKA APRAKSIJA (IDEATIONAL APRAXIA)
Ideacijska apraksija vključuje izgubo »ideje« ali koncepta gibov. Liepmann (1900) je to
definiral z neuspehom izvršitve neke zaporedne motorične aktivnosti, kjer se vsaka
komponenta izvaja posebej. Naprimer, pacient ni sposoben uporabiti ročke za kavo, kave in
vode, da bi skuhal kavo. Izvršitev zaporednega dejanja je seveda kompleksnejše od
»enodejanke«. Zaporedna dejanja ne zahtevajo le veščine gibov, ampak tudi spominsko
shrambo in zaporedno motorično planiranje, kar zahteva normalno delovanje obeh frontalnih
režnjev. Apraksija zaporednih dejanj je zato zelo občutljiva na bolezen frontalnega režnja in
jo zato pogosto vidimo pri demencah.
Druga definicija ideacijske apraksije je izguba sposobnosti manipuliranja dejanskih
predmetov. Apraksija pravih predmetov se precej razlikuje od ideomotorične apraksije, saj ta
apraksija zelo prizadene vsakdanje aktivnosti, pacienti praktično ne morejo skrbeti zase.
Ochipa in sodelavci (1992) so zato za ta tip ideacijske apraksije predlagali termin
»konceptualna apraksija«.
Lezije: večina pacientov z ideacijsko apraksijo ima lezije posteriorno levo-temporalnoparietalnega stičišča.
KINETIČNA APRAKSIJA UDOV (LIMB-KINETIC APRAXIA)
Vključuje motorično nezmožnost enega uda v odsotnosti šibkosti ali ataksije (slednje pomeni
negotove in nerodne gibe). Pogosto ima pacient težave s fino motoriko in manipulacijo
majhnih predmetov (uporaba prstov torej), čeprav je moč rok normalna. Veliko pacientov, ki
so imeli kap, npr. pridobi nazaj moč v mišicah, ampak ostanejo nerodni pri fini motoriki ali
hitrih manipulacijah s prizadetimi udi. Mnogi nevrologi menijo, da je kinetična apraksija
blaga disfunkcija piramidalnega trakta ali elementarna motorična motnja, ne pa resnična
apraksija.
33
Poglavje 8
Agnozije (Agnosias)
Agnozije so motnje prepoznavanja. Prvi je termin uvedel Sigmund Freud (1891), ko je
opisoval motnje v sposobnosti prepoznave in poimenovanja predmetov. Milner in Teuber
(1968) sta agnozijo definirala kot »normalno zaznavo …, ki ji je vzet njen pomen.«
Agnostični pacient predmet zaznava pravilno, vendar ga ne zna identificirati ali prepoznati.
Da zadostimo kriterijem agnozije, mora pacient izpolnjevati naslednje pogoje:
1. ne sme prepoznati ali identificirati predmeta
2. predmet mora zaznavati normalno, izključiti moramo torej elementarne senzorične
motnje
3. ko je predmet prepoznan, ga mora znati poimenovati, izključiti moramo torej anomijo
kot možen vzrok nesposobnosti identifikacije predmeta
4. motnje ne moremo razložiti z dementnostjo
V praksi agnozija ponavadi prizadene eno senzorno modalnost – pacient lahko prepozna
predmet, ko je ta prezentiran v drugi senzorni modalnosti. Na primer, pacient z vizualno
agnozijo ne more prepoznati obeska za ključe, če ga samo gleda, takoj pa ga identificira, če
mu ga damo v roke ali če sliši njegov žvenket.
Agnozije torej definiramo glede na specifične senzorne modalnosti, ki so prizadete: poznamo
vizualno (vidno), avditivno (slušno) in taktilno agnozijo. Agnozije so lahko tudi selektivne za
kategorije predmetov v določeni senzorni modalnosti: npr. agnozija za barve, agnozija za
vidne predmete, agnozija za obraze (prosopagnozija).
Vedno je treba ugotoviti, da agnozija v resnici ni kakšna primarna senzorna motnja ali druga
kognitivna disfunkcija, kot npr. afazija ali demenca. Testator mora ugotoviti ohranitev
normalne senzorne percepcije s testi vidne ostrine, vidnega polja, avditivne in senzorne
funkcije. Testator mora s preiskavo ob postelji izključiti tudi možnost afazije in demence.
Deficiti poimenovanja pri afaziji ali demenci niso omejeni na eno senzorno modalnost, ampak
so navadno prisotni pri vseh senzornih dražljajih.
Klinično gledano so agnozije manj pogoste kot afazije, aleksije in celo apraksije. So
kompleksne tako po teoretični razlagi kot po vedenjskem opisu.
Lezije: lezije, ki povzročajo agnozije, so pogosto difuzne ali bilateralne, npr pri hipoksični
encefalopatiji, multiplih kapeh, večjih poškodbah glave in nevrodegenerativnih motnjah in
demencah.
Agnozije so že od prvega opisa povzročile precej kontroverznosti. Težko jih je razlikovati od
primarnih senzornih deficitov ali od nekaterih kognitivnih disfunkcij (afazija, demenca). Pri
vidni modalnosti imamo kortikalno slepoto za primarno vidno motnjo, a pacienti z nepopolno
izgubo vida lahko kažejo jasne znake motene prepoznave. Vidno zaznavni deficiti se torej
čisto neopazno lahko spojijo z vizualnimi agnozijami. Pri vsaki modalnosti si bomo zato
najprej pogledali primarne zaznavne motnje, potem pa še agnozije.
34
VIZUALNE AGNOZIJE
KORTIKALNE VIDNE MOTNJE
Pacienti s poškodovanim bilateralnim okcipetalnim režnjem imajo lahko popolno slepoto
(kortikalna slepota), ki jo imamo za primarno senzorno motnjo, ne agnozijo. Nekateri pacienti
s kortikalno slepoto se ne zavedajo, da ne vidijo in lahko celo konfabulirajo objekte – gre za
fenomen, ki ga imenujemo Antonov sindrom. Pacienti npr. hodijo in se zadevajo ob predmete.
Ko jih vprašamo, kaj vidijo, bodo nekateri konfabulirali vizualne izkušnje, nekateri pa
pravijo, da slabo vidijo, a bodo krivdo zvalili na napačna očala ali slabo osvetlitev. Anton
(1899) je pomanjkanje zavedanja slepote pojasnil s prekinitvijo poti v beli substanci od
okcipetalnega korteksa v druga področja. Čeprav se zdi odsotnost subjektivnega zaznavanja
teme ali izgube vida presenetljiva, se izguba občutkov sekundarnih kortikalni leziji pogosto ne
javlja pacientovi subjektivni zavesti. Celo pri normalnih posameznikih meje vidnega polja
niso zavestno prisotne; praznine vida za našimi glavami se mi npr. zavestno ne zavedamo in
ko slišimo zvok od zadaj, se instinktivno obrnemo. Pacienti z izgubo vida zaradi okularne
bolezni se navadno zelo dobro zavedajo svoje izgube, pacienti z izgubo centralnega vida pa ne
tako zelo. Pacienti s hemianopsijami zaradi okcipetalnih lezij se dostikrat zadevajo ob
predmete v svojih slepih vidnih poljih, veliko bolj kot pacienti z okularno izgubo vida.
Mimogrede, »slepi vid«, ki smo ga omenjali pri poglavju o zavesti, je inverzen Antonovemu
sindromu. Nekateri pacienti z bilateralno okcipetalno poškodbo namreč kažejo, da vidijo
nekatere stvari, čeprav se tega ne zavedajo. Slepi vid imamo lahko za agnostični deficit, saj
pacient nekaj vidi, vendar tega ne zna prepoznati.
BONNETOV SINDROM
Lezije, ki povzročajo kortikalno slepoto, lahko spremljajo tudi halucinacije. Dražeče lezije
vizualnega korteksa (Brodmannovo področje 17, striatni korteks) lahko povzročajo
neoblikovane halucinacije črt ali pik, medtem ko bolj anteriorna stimulacija v okcipetalnem in
temporalnem režnju lahko povzroča povsem oblikovane vidne podobe. Vizualnim
halucinacijam pri slepoti pravimo Bonnetov sindrom. Do sindroma pogosto pride pri
kortikalnih oblikah izgube vida. Kompleksne in raznolike vizualne halucinacije se dogajajo
pacientom z okcipetalnimi lezijami in naj bi bile povezane z defektivnim vizualnim
procesiranjem ali kot del »seizure activity« (ne znam prav dobro prevest tega; mogoče
napadi?). Do vidnih halucinacij lahko pride med okrevanjem od kortikalne slepote in PET
sken je med halucinacijami pokazal metabolično aktivacijo v parieto-okcipitalnem korteksu,
kar lahko razložimo kot hiperekscitabilnost prej hipometaboličnega, okrevajočega vizualnega
korteksa.
KORTIKALNE VIDNE DISTORZIJE
Pri sindromih nepopolne kortikalne vidne izgube prihaja do cele vrste različnih fenomenov.
Pri unilateralnih in bilateralnih defektih vidnega polja prihaja do distorzij vida:
- metamorfozija ali popačenost oblike
- teichopsija ali svetleče iluzije in kompleksne oblike
- makropsije in mikropsije oz. povečanje ali pomanjšanje vidnih podob
- sindrom Alice v čudežni deželi ali bizarne popačenosti oblike in velikosti
Druge distorzije se dogajajo pri motnjah okcipetalnega korteksa:
- ahromatopsija ali izguba barvnega vida
- akinetopsija ali izguba zaznavanja gibanja
35
-
palinopsija ali perservacija vidne podobe, potem ko so zaznani objekti že izginili
vidna alestezija ali razteg vidne podobe od normalne v delno hemianopično vidno
polje
polyopija ali dipoplija ali podvojitev vidnih predmetov
Vsi ti deficiti naj bi bili motnje višje vidne zaznave in ne agnozije.
MOTNJE BARVNEGA VIDA
Z okcipetalnimi lezijami se povezujeta dva tipa deficitov barvnega vida.
Do popolne izgube barvnega vida ali ahromatopsije lahko pride bilateralno ali v enem
hemipolju z okcipetalnimi lezijami, ki prizanesejo primarnemu vidnemu korteksu (Brodmann
17), vključujejo pa deleže vidnega asociacijskega korteksa (Brodmann 18 in 19).
Ahromatopsija je izguba barvne percepcije, ne barvna agnozija.
Pacienti s čisto aleksijo in lezijami levega okcipetalnega režnja imajo lahko deficit
poimenovanja barv, čeprav je njihova zaznava barv sicer normalna. Če jih prosimo naj
poimenujejo barvni predmet, znajo ti pacienti povsem naključno konfabulirati nepravilne
barve. Temu deficitu lahko rečemo barvna anomija, vendar barvna anomija ne obstaja za
barve poznanih predmetov, katerih barvo poznamo iz spomina, npr. barvo neba. Barvni deficit
teh pacientov ustreza kriteriju »zaznave brez pomena«, za katerega je primeren izraz tudi
barvna agnozija.
BALINTOV SINDROM ALI SIMULTANOGNOZIJA
Leta 1909 je Balint opisal sindrom, pri katerem so se pacienti zdeli slepi, kljub temu pa so bili
sposobni opisov majhnih detajlov predmetov v centralnem vidu.
Lezije: sindrom se navadno povezuje z bilateralnimi lezijami okcipetalnega režnja. Pacienti s
vsemi tremi elementi Balintovega sindroma imajo navadno lezije tako parieto-okcipitalnih
področij, včasih pa tudi frontalne lezije
Pacienti z Balintovim sindromom se zdijo povsem slepi, zaletavajo se v zidove, kljub vsemu
pa so zmožni opisati detajle zelo majhnega področja centralnega vida. Sindrom vsebuje triado
deficitov:
1. psihična paraliza pogleda ali težava pri usmerjanju oči stran od centralne fiksacije,
temu rečemo tudi »okularna motorična apraksija«
2. optična ataksija ali nekoordiniranost gibanja udov pod vidno kontrolo v prisotnosti
pravilnih gibov pod proprioceptivno kontrolo… npr. pacient bo z žlico le stežka zadel
skledo s kosmiči (vidna kontrola), ne bo pa imel težav žlico odnesti nazaj v usta
(proprioceptivna kontrola)
36
3. oslabljena vidna pozornost
Posledica teh deficitov je v zaznavanju le majhnih detajlov vidnega prizora, z izgubo
sposobnosti videti »the big picture«. Pacienti z Balintovim sindromom dejansko vidijo
drevesa, ne pa gozda!
Slika 10. Balintov sindrom – vidi drevesa, ne gozda…
Testiranje pacientov z višjimi vidnimi motnjami mora vključevati pacientov opis kompleksne
slike ali fotografije. Dokazano je bilo, da pacienti z Balintovim sindromom delajo nezadostne
premike oči, ko gledajo sliko, kar lahko pojasni njihovo vidno hibo.
Delni deficit Balintovega sindroma je simultanognozija ali izguba sposobnosti zaznati več kot
en predmet naenkrat. Ta deficit se izkaže v tendenci videnja detajlov ali delov slik ali
predmetov, ne pa celote. Večina takih pacientov imajo levo okcipitalne lezije in dodatno čisto
aleksijo brez agrafije.
AGNOZIJA VIDNIH OBJEKTOV
Agnozija vidnih objektov je temelj koncepta vidne agnozije: nesposobnosti prepoznave
predmetov z vidom, z ohranjenjo sposobnostjo prepoznave predmetov z dotikom ali sluhom
in v odsotnosti oslabljene primarne vidne percepcije ali demence, ki bi lahko razložili deficit.
Lissauer (1890), ki je prvi opisal primer vidne agnozije, jo je razdelil na dva tipa:
aperceptivno in asociativno vidno agnozijo.
Po Lissauerju obstajata dve ločeni stopnji pri prepoznavi predmetov:
1. aperceptivna stopnja, v kateri se zaznani elementi sintetizirajo v celoto (v eno sliko
torej)
2. asociativna stopnja, v kateri se pomen dražljaja oceni s tem, ko se obudi spomin
prejšnjih vizualnih izkušenj (ko torej prepoznaš predmet glede na prejšnje izkušnje o
tem ali podobnih predmetih)
37
Aperceptivna vidna agnozija
Težko jo je ločiti od oslabljenega zaznavanja ali delne kortikalne slepote. Pacienti z
aperceptivno vidno agnozijo pravilno izberejo poteze nekega predmeta, npr. linije, kote, barve
ali gibanje, ne znajo pa razločiti celega predmeta – je torej zelo podobna Balintovemu
sindromu in simultanognoziji.
Pacient Lurie je npr. rekel, da so očala kolo in pri tem pokazal na dva kroga in prečko.
Nekateri pacienti imajo tudi presenetljivo dobro sposobnost navigirati med vrati, hodniki…
Kot pri vseh kortikalno vidnih sindromih, do aperceptivne vidne agnozije navadno pride pri
pacientih z bilateralnimi okcipetalnimi lezijami.
Asociativna vidna agnozija
Ta tip agnozije je bolj kot primarnim motnjam vida podoben afazijam. Pacienti znajo prerisati
risbe predmetov, ki jih ne znajo poimenovati, torej lahko izključimo primarni defekt vidnega
zaznavanja, tudi za oblike. Vendar nezmožnosti poimenovanja predmeta ne moremo imeti za
afazični deficit, saj znajo pacienti predmet poimenovati, ko jim je ta dan v neki drugi
modalnosti (avditivna, taktilna).
Pacienti z asociativno vidno agnozijo imajo pogosto tudi druge sorodne deficite
prepoznavanja, npr. barvno agnozijo, prosopagnozijo ali aleksijo.
Slika 11. fuziformni gyrus in lingualni gyrus
Pri vseh teh motnjah so navadno prisotne bilateralno posteriorne hemisferične lezije, pogosto
vključujoč fuziformni oz. okcipitotemporalni gyrus (najdete ga za ušesi!), včasih tudi
lingualni gyrus in sosednjo belo substanco.
38
Geschwind (1965) je mnenja, da bilateralne lezije pri vidni agnoziji preprečijo, da bi vidne
informacije iz obeh okcipetalnih režnjev dosegle levo hemisferična jezikovna področja – torej
»prekinitveni sindrom«, podoben razlagi barvne agnozije.
OPTIČNA AFAZIJA
Sindrom optične afazije ali optične anomije je vmesnik med agnozijami in afazijami. Pacient
z optično afazijo ne zna poimenovati predmeta, ki ga vidi, lahko pa demonstrira prepoznavo
predmeta s pantomimo ali z opisom uporabe tega predmeta. Prav ohranjena prepoznava
predmeta je tisto, kar razlikuje optično afazijo od asociativne vidne agnozije.
Lezije: pacienti z optično afazijo imajo pogosto tudi aleksijo brez agrafije in barvno agnozijo,
kar kaže na levo okcipetalno lezijo.
Po Geschwindovem (1965) »prekinitvenem modelu« tudi optična afazija (tako kot aleksija
brez agrafije) pomeni prekinitev med vidnim korteksom in jezikovnim centrom v levi
hemisferi.
PROSOPAGNOZIJA
Prosopagnozija se nanaša na nezmožnost prepoznavanja obrazov. Pacienti ne prepoznajo
bližnjih prijateljev in sorodnikov ali slik slavnih ljudi, razen če si ne memorirajo podrobnosti
velikosti, pričeske, barve, obleke… Prosopagnozija je omejena na vidno modalnost; pacienti
lahko namreč poznane ljudi prepoznajo po glasu, manerizmih, drži, vzorcu hoje.
Lezije: Zadnje študije so pokazale (klikni sem za zanimiv poljuden članek o tem), da so pri
prosopagnoziji prizadete temporalno-okcipitalne regije bilateralno, predvsem fuziformni
gyrus. Obstajajo pa tudi primeri unilateralnih posteriorno desno-hemisferičnih lezij.
Fuziformni gyrus naj bi bil torej odgovoren za prepoznavo obrazov. Tudi tu naj bi motnjo
lahko pojasnil »prekinitveni« model, torej prekinitev med okcipitalnim režnjem in centrom za
spomine o obrazih (fuziformni gyrus).
KLUVER-BUCYJEV SINDROM
Še ena oblika vidne agnozije je »duševna/psihična slepota«, do katere pride pri KluverBucyjevem sindromu. Lezije, ki so zanj značilne, so locirane bilateralno temporalno. Žival s
Kluver-Bucyjevim sindromom bo skušala neprimerno jesti ali se pariti s predmeti ali pa sploh
ne bo pokazala strahu pred svojim naravnim sovražnikom. Človeški pacienti pa manifestirajo
vidno agnozijo in pogosto prosopagnozijo, skupaj z izrazito izgubo spomina, raznimi
afazičnimi deficiti in spremembami v vedenju, npr. v pohlevnosti, spremenjeni spolni
usmerjenosti ali pretirani ješčnosti.
39
Etiologija: bitemporalne izgube zaradi kirurškega posega, encefalitis zaradi virusa Herpes
simplex in Pickova bolezen.
Pacienti s Kluver-Bucyjevim sindromom nimajo večjih deficitov primarne vidne zaznave, so
pa poškodovane povezave med vidnimi in spominskimi in limbičnimi strukturami, tako da
vidne zaznave ne vzbudijo tistih asociacij, ki bi jih sicer. Vsekakor pa pri tem sindromu
spremembe vedenja, govora, spomina in afekta povsem zasenčijo vizualne deficite.
AVDITIVNE AGNOZIJE
Tako kot kortikalni vidni sindromi so tudi kortikalne slušne motnje zelo kompleksne in
variirajo od popolne kortikalne gluhosti do delnih deficitov pri prepoznavi specifičnih
zvokov. Tako kot pri vidnih agnozijah, večina kortikalnih slušnih deficitov zahteva bilateralne
poškodbe, v tem primeru obeh temporalnih režnjev, še posebej Heschlovih gyrusov.
Pacient z avditivno agnozijo lahko sliši glasove, ne bo pa razumel njihovega pomena. Večina
takih pacientov tudi ne razume govora in ne more oceniti glasbe. Avditivne agnozije lahko
razdelimo na
- čisto besedno gluhoto
- čisto neverbalno slušno agnozijo
- čisto amuzijo
- mešanico teh treh deficitov.
KORTIKALNA GLUHOTA
Hudi slušni deficiti so opazni pri pacientih z lezijami obeh primarnih kortikalnih slušnih
področij (Heschlov gyrus, Brodmannovi področji 41 in 42 pri obeh superiornih temporalnih
gyrusih). Na splošno unilateralne lezije slušnega korteksa nimajo hudih posledic za sluh.
Etiologija: Večina pacientov s popolno kortikalno gluhoto so doživeli bilateralne kapi.
Le nekaj pacientov s kortikalno gluhoto ne sliši ničesar; nekateri imajo celo skoraj normalen
sluh glede glasnosti, imajo pa deficite v zaporedju ali lokalizaciji zvoka. Kot pri vidni agnoziji
je težko ločiti med kortikalnimi slušnimi deficit in avditivno agnozijo.
40
ČISTA BESEDNA GLUHOTA
Pomeni nezmožnost razumevanja govorjenih besed, z ohranjeno zmožnostjo sluha in
prepoznavanja neverbalnih zvokov.
Na splošno jo razlagajo kot prekinitev obeh primarnih slušnih korteksov od levo
hemisferičnega Wernickejevega področja.
SLUŠNA NEVERBALNA AGNOZIJA
Pacient je izgubil sposobnost identifikacije neverbalnih zvokov, vendar ima ohranjen sluh in
jezikovno razumevanje. Taki primeri so zelo redki.
Lezije: bi-hemisferične
Pri tem Vignolo (1982) razloči:
• semantično-asociativni tip, kjer pride do izgube sposobnosti prepoznave znanih
zvokov; korelira z afazijo in poškodbo leve hemisfere
• diskriminativni tip, ki pomeni nezmožnost povezovanja dveh zvokov brez pomena;
korelira s poškodbo desne hemisfere
AMUZIJA
Dokazi kažejo, da je prepoznava melodije funkcija desnega temporalnega režnja, medtem ko
analiza višine tona uglašenosti, ritma in tempa zahteva delovanje levega temporalnega režnja.
Melodic Intonation Therapy: ohranitev nenaučenih glasbenih spretnosti pri pacientih z afazijo
je bila uporabljena za obliko govorne terapije, ki se ji reče »Melodic Intonation Therapy«.
Mnogi afazični pacienti namreč znajo brundati melodije in peti poznane pesmi. Zato jih
naučijo uglasiti besede, čeprav jih brez glasbe sploh ne bi znali povedati. Z vajo lahko
pacienti povejo besede že tudi brez petja. Sposobnosti desne hemisfere imajo torej
spodbujevalno vlogo pri produkciji besed.
TAKTILNE AGNOZIJE
Pacienti z lezijami parietalnega korteksa imajo morda super ohranjeno sposobnost, da čutijo
zbodljaj bucike, temperaturo, vibriranje ali gibanje predmeta, vendar ne znajo identificirati
predmeta, ki so ga otipali s kontralateralno roko ali prepoznati številk ali črk, ki so napisane
na nasprotni strani telesa. Tem deficitom rečemo astereognoza ali agrafestezija in pomenijo
kortikalno senzorično izgubo bolj kot pa resnično agnozijo.
Pacienti z levo parietalnimi lezijami imajo taktilno agnozijo le za predmete, ki jih optipajo s
kontralateralno roko.
TAKTILNA AFAZIJA
Taktilna afazija pomeni nesposobnost imenovati otipani predmet, kljub ohranjeni prepoznavi
predmeta in zmožnosti imenovanja predmeta, ko je ta prezentiran v drugi senzorni
modalnosti.
41
Poglavje 9
Motnje desne hemisfere (Disorders of the Right Hemisphere)
O desni hemisferi se dostikrat govori kot o manj pomembni ali nedominantni, saj nima centra
za jezik pri desničarjih in pri večini levičarjev. Ima pa desna hemisfera zato veliko svojih
drugih pomembnih funkcij in te funkcije so podobno kot jezik enako pomembne pri določanju
tega, kar smo. Lezije desne hemisfere povzročajo klinično pomembne in fascinantne
vedenjske sindrome, ki jih lahko zasledimo z metodami preiskave pri postelji. Pozornost na
funkcije desne hemisfere pri preiskavi mentalnega statusa je za lokalizacijo lezij prav tako
pomembna kot testiranje jezikovnih funkcij.
Vedenjske oslabitve, ki jih povzročijo poškodbe desne hemisfere, vključujejo konstrukcijske
težave in težave pri oblačenju, prostorsko in topografsko deziorentacijo, nepozornost levemu
delu telesa in prostora, neglekt in zanikanje nevroloških deficitov, emocionalne spremembe in
težave pri emocionalnih prozodičnih vidikih komunikacije.
KONSTRUKCIJSKA OSLABITEV
Pacienti z desno parietalnimi lezijami se dostikrat slabo odrežejo na testih risanja in
prerisovanja likov, kot sta ura ali hiša. Ta deficit imenujemo »konstrukcijska apraksija«. Na
splošno pod vizuokonstrukcijskimi funkcijami mislimo na ocenitev in reprodukcijo
prostorskih odnosov, ne pa na naučene motorične gibe, zato konstrukcijska apraksija v bistvu
ni apraksija in je pravilnejši termin »konstrukcijska oslabitev«.
Ker se pacienti le redko pritožujejo zaradi konstrukcijske oslabitve, je testiranje
vizuokonstrukcijskih funkcij nujno: risanje ure, polaganje rok, prerisovanje geometričnih
likov, lociranje mest na zemljevidih…
Risanje pacientov z lezijami desne hemisfere pogosto kaže na nezmožnost zaznavanja
prostorskih odnosov in relativno nepozornost leve strani (v knjigi str. 161 najdete slike križa
in ure pacienta s kapjo desne hemisfere, ki nazorno kaže neglekt leve strani).
Lezije: anatomska lokalizacija konstrukcijske oslabitve je najbolj tipično v desno parietalnem
režnju. Možna pa je tudi lezija posteriorne leve hemisfere, posebej v bližini angularnega
gyrusa.
Konstrukcijska oslabitev je pogost spremljevalec desno hemisferičnih lezij, do nje pride pri
36-93% pacientov, zato konstrukcijsko oslabitev jemljemo kot jasen indikator motnje v
desnem parietalnem režnju (razen če se dokaže drugače). Preiskovalec mora upoštevati tudi
možnost, da do oslabljenosti pri konstrukcijskih nalogah lahko pride tudi pri lezijah levo
parietalnega režnja ter bilateralnih in difuznih cerebralnih boleznih.
42
OSLABITEV OBLAČENJA (MOTNJA/APRAKSIJA OBLAČENJA)
Pacienti z lezijami desne hemisfere imajo pogosto težave pri oblačenju; gre za motnjo, ki se ji
pogosto reče tudi »apraksija oblačenja«. Oslabitev oblačenja vključuje tako nesposobnost
konceptualiziranja prostorskih odnosov med oblačili ter deli telesa in tendenco neglekta leve
strani.
Medtem ko je konstrukcijsko oslabitev potrebno testirati, je oslabitev oblačenja kar precej
očitna (pacientu in družini) in se jo lahko odkrije med anamnezo. Pri testiranju pri postelji
lahko opazimo zmanjšano stopnjo nege levega dela obraza (levi del obraza je npr. neobrit).
Lezije: še bolj kot pri konstrukcijski oslabitvi je tipična lezija desnega parietalnega režnja.
PROSTORSKA IN TOPOGRAFSKA DEZORIENTACIJA
Pacienti z lezijami desne hemisfere pogosto manifestirajo prostorsko dezorientacijo tako kar
se tiče njihove telesne podobe kot zunanjega prostora. Pacienti se npr. izgubijo, ko hodijo po
poznanih poteh ali ko se skušajo znajti v bolnišnici. Pacienti prav tako manifestirajo
topografsko dezorientacijo, ko rišejo zemljevide ali locirajo mesta na zemljevidu.
Lezije: prostorski in topografski deficiti so močno povezani z boleznimi desnega parietalnega
režnja, čeprav se občasno zgodijo tudi pri pacientih s poškodovano levo hemisfero.
Mehanizma prostorske in topografske dezorientacije še ne razumemo popolnoma. Vsekakor je
faktor tudi neglekt leve strani telesa in prostora; ta hemi-nepozornost vodi k nepravilnim
odločitvam smeri pri iskanju poti in oslabi risanje zemljevidov in topografsko lokalizacijo.
Poleg tega ima desni parietalni reženj pomembno vlogo pri občutku za telesno podobo,
odnosu telesa do zunanjega prostora in za topografske odnose zunaj telesa.
Bisiach in Luzzatti (1978) sta preučevala neglekt vidnega prostora pri namišljenih situacijah.
Pacientom sta naročila naj po spominu opišejo Piazza del Duomo v Milanu (Italija). Pacienti
so opisali več detajlov na desni strani trga, ko pa sta jim naročila, naj se v mislih postavijo na
nasprotni del trga in ga spet opišejo, pa so opisali tudi stavbe na tisti strani, ki so jo prej
zanemarjali.
HEMINEGLEKT IN ANOZOGNOZIJA
43
Pri pacientih z lezijami desne hemisfere je unilateralni neglekt in nepozornost najbolj opazna
abnormalnost. Pacienti, ki so imeli akutno kap desne hemisfere, pogosto ležijo na svoji desni
strani, z glavo in očmi obrnjenimi na desno. Spremljajo in odzivajo se le na dražljaje, ki
pridejo z desne strani. Pacient bo npr. ignoriral preiskovalca, ki se mu bo bližal z leve strani in
ga bo opazil šele, ko bo ta prešel njegovo desno vidno polje. Prisotna je lahko leva
hemianopsija (ni pa nujno); nekateri pacienti lahko vidijo dražljaje v levem vidnem polju,
vendar jim ne posvečajo nobene pozornosti. (vidni neglekt). Pacient z lezijo desne hemisfere
bo lahko zanemarjal levo stran telesa pri oblačenju in britju, jedel hrano le na desni polovici
krožnika, se zaletaval v zidove in predmete na levi strani, izpuščal besede na levi strani strani
v knjigi in ne bo opazil avtomobilov, ki se mu bodo približevali z leve. Zato ima hemineglekt
precejšnjo funkcionalno pomembnost pri aktivnostih vsakdanjega življenja.
Neglekt lahko vključuje levo stran telesa ali prostora. Ponavadi o njem govorimo v povezavi z
vidnimi dražljaji, a pomembno je povedati, da gre za supramodalni fenomen, ki prizadene vse
senzorne modalnosti, lahko je vidni, taktilni, slušni in celo olfaktorni (vonjalni).
Morda je še bolj osupljiv od hemineglekta neglekt samega neglekta ali anozognozija, kot je to
motnjo poimenoval francoski nevrolog Babinski (1914). Pacient z akutno desno parietalno
kapjo ima pogosto hemiparezo, pa se te motnje sploh ne zaveda. Ko mu naročimo, naj dvigne
obe roki, bo dvignil le desno, vendar bo lahko zanikal, da je z njim kaj narobe. Ko mu
naročimo, naj pokaže svojo levo roko, bo morda bežno pokazal svojo levo stran. Pacient tudi
zna biti povsem nezaskrbljen zaradi svoje paralize, čemur rečemo »anizodiaforija«
(anisodiaphoria).
Stopnjevanje anozognozije in anizodiaforije je izjemno pogosto pri akutnih ali hitro
razvijajočih se desno hemisferičnih lezijah. Praktično gledano obe motnji zelo ovirata
rehabilitacijski proces.
Alestezija (allesthesia): fenomen, ko pacient dražljaj, ki je apliciran na levi strani telesa,
pripiše desni strani delesa.
NEGLEKT IN DELIRIJ
Akutne desno hemisferne lezije občasno povzročijo globalno stanje zmedenosti z
vznemirjenostjo, dezorientacijo in halucinacijami. Globalna zmedenost navadno implicira
disfunkcijo obeh hemisfer.
ANATOMIJA HEMINEGLEKTA
Mnoge študije so pokazale, da je hemineglekt pogostejši in tudi hujši pri desno-hemisfernih
kot levo-hemisfernih lezijah.
Neglekt je zelo pogost pri akutnih kapeh v desnem območju cerebralne arterije, manj pogost
pa pri podobnih kapeh v levi hemisferi.
44
Lezije: pri desni hemisferi lahko vedenje neglekta povzroči več lezij, najpogostejše v desnem
parietalnem reženju, pa tudi inferiornem parietalnem lobulu (inferior parietal lobule).
Pri pacientih, ki so imeli infarkt in neglekt, je bil ponavadi prizadet večinski parietalni reženj.
MEHANIZEM HEMINEGLEKTA
1. Zgodnejše teorije so se ukvarjale predvsem s senzornimi defekti, vključujoč spremenjeno
občutenje, oslabljeno senzorno integracijo ali motnjo telesne sheme. Vendar pa senzorne
teorije neglekta ne morejo pojasniti oslabljene motorike, npr. opustitev leve strani pri risanju
ali zanikanje hemipareze.
2. Drugi možni mehanizem neglekta je motnja pozornosti. Poznamo pomembnost desne
hemisfere za vzdrževanje pozornosti. Anatomsko gledano, imajo frontalno in inferiorno
parietalna kortikalna področja, povezana z neglektom precej povezav drug z drugim in z
retikularno formacijo. Lezije kjerkoli na tej poti povezav lahko oslabijo pozornost za
kontralateralne dražljaje. Ker pa lezije desne hemisfere pogosteje povzročajo neglekt kot
lezije leve hemisfere, mora teorija vzbujanja pozornosti imeti predpostavko o dominanci
desne hemisfere za pozornost. Povedano drugače, desna hemisfera naj bi imela sposobnost
»obveščanja« obeh hemisfer, zato naj lezije leve hemisfere ne bi rezultirale v neglektu. Pri
leziji desne hemisfere pa leva hemisfera ne mora obveščati desne in pride do neglekta.
3. Tretji mehanizem je unilateralna hipokinezija ali zmanjšana spontana motorična uporaba
levih udov. Ta mehanizem pokriva motorični vidik neglekta.
Slika 12. Cingularni gyrus
45
Mesulam (1981) je te teorije združil v »mrežni« pristop. V tem modelu desno inferiorna
parietalno področja vsebujejo senzorne sheme kontralateralnega telesa in zato desne
parietalne lezije povzročijo senzorno nepozornost ter abnormalnosti prostorske in topografske
funkcije. Frontalni reženj služi gibanju in eksploraciji kontralateralnega prostora in zato desno
frontalne lezije povzročijo nepozornost in hipokinezijo. Cingularni gyrus, limbična struktura,
ki je tudi vključena pri neglektu, ima veliko povezav z drugimi limbičnimi strukturami, ki so
povezane z motivacijo in nagrajevanjem. In nenazadnje, retikularna formacija v drevesnem
deblu in talamus sta nujna za budnost in pozornost.
Ta »mrežna teorija« združuje tri mehanizme senzornih sprememb, nepozornosti in
hipokinezije in upošteva tudi mnoge študije, ki so se ukvarjale z neglektom.
Neglekt je pogosto nestalen in se na istih testih pojavlja in izginja, kar je lahko povezano z
budnostjo, utrujenostjo, motivacijo in prisotnostjo drugih dražljajev na levi strani. Neglekt
lahko začasno reduciramo z vestibularno stimulacijo, z vlitjem hladne tekočine v ušesni kanal.
Študija je pokazala, da večina pacientov z neglektom po kapi okreva v treh mesecih.
MOTORIČNA NEVZTRAJNOST
Je desno hemisferični sindrom, ki je soroden neglektu in pomeni tendenco pacientov, da
prenehajo z motorično nalogo tudi potem, ko so bili naprošeni, naj z njo nadaljujejo. Tako
nevztrajnost opazimo tudi pri preprostih nalogah, npr. ko pacienta prosimo naj zapre oči,
odpre usta, iztegne jezik, gleda na levo, ipd.
Hier in kolegi (1983) so testirali motorično nevztrajnost kot enega od simptomov v njihovi
študiji pacientov s kapjo desne hemisfere; kot pri neglektu, tudi motorična nevztrajnost
korelira z desno parietalnimi lezijami. Motorična nevztrajnost je funkcionalno pomemben
deficit, ki negativno vpliva na rehabilitacijo ali izvrševanje vsakdanjih življenjskih nalog.
EMOCIONALNA INDIFERENTNOST
Pacienti z desno hemisferičnimi lezijami pogosto manifestirajo spremembe v emocionalnem
stanju. Te spremembe so očitne v pacientovem afektu in razpoloženju in ju lahko opazimo že
pri anamnezi. Če so te spremembe prisotne več tednov ali mesecev, lahko povzročijo pravo
spremembo pacientove osebnosti. Pacienti z akutno kapjo desne hemisfere so pogosto
brezbrižni, nezaskrbljeni in apatični, kljub nevrološkim oslabitvam, ki ogrožajo njihovo
kariero in družinsko življenje. Ta emocionalna indiferentnost lahko vztraja kljub temu, da se
pacientu povrne vsaj delno intelektualno razumevanje situacije. Nekateri pacienti se zdijo na
splošno povsem nemotivirani, pasivno ležijo v postelji in zanemarjajo osebno higieno in se ne
pokrijejo niti, ko pridejo obiski.
Žariščne (focal) možganske lezije prizadenejo emocionalna stanja na specifične in
predvidljive načine, zato je čustveno stanje pomemben del vedenjsko nevrološke preiskave.
Levo hemisferne lezije so pogosto povezane s stopnjevanimi emocionalnimi odzivi. Pacienti z
levo frontalnimi lezijami in z Brocovo ali globalno afazijo so pogosto povsem introvertirani in
depresivni, čemur pravimo tudi »katastrofična reakcija«. Pacienti z levimi temperoparietalnimi lezijami in Wernickejevo afazijo pa so jezni in frustrirani, ker jih nihče ne
razume in lahko čez čas postanejo agresivni in paranoidni.
Levo hemisferna emocionalna stanja so povsem kontrastna zmanjšani emocionalni odzivnosti,
ki jo vidimo pri desno hemisferičnih pacientih. Pacienti z bilateralno frontalno disfunkcijo so
še bolj emocionalno brezbrižni kot pacienti z desno hemisfernimi lezijami, saj padejo v stanje,
ki mu rečemo akinetični mutizem ali abulija.
46
Mehanizmi v ozadju emocionalne odzivnosti pri disfunkciji desne hemisfere še niso povsem
razumljeni. Brezbrižnost pripisujejo zmanjšani budnosti, ki jo vidimo pri desno hemisfernih
lezijah. Študije so pokazale dominantno vlogo desne hemisfere v čustvenih procesih. Pacienti
z desno hemisfernimi lezijami imajo težave pri zaznavanju emocionalnih obraznih izrazov ter
težave z izražanjem in razumevanjem emocionalnega tona govora. Desna hemisfera je namreč
bolj točna pri identifikaciji obraznih izrazov.
Pacienti z epileptičnim žariščem v temporalnem režnju: tisti, ki imajo žarišče v desnem
temporalnem režnju, so bolj agresivni in menjajo razpoloženje, tisti ki ga imajo v levem
temporalnem režnju, imajo spremenjeno miselnost, pogosto postanejo zelo filozofsko
naravnani.
FUNKCIJE DESNE HEMISFERE PRI JEZIKU IN KOMUNIKACIJI
Čeprav je leva hemisfera dominantna za jezik, ima pri komunikaciji pomembno vlogo tudi
desna hemisfera. Treba pa je omeniti, da imajo levičarji delno ali popolno desno-hemisferično
dominantnost kar se tiče jezika, kar se zelo redko zgodi pri desničarjih.
Na splošno imajo pacienti z desno hemisferičnimi poškodbami povsem ohranjene jezikovne
zmožnosti. Vendar pa je lahko zelo prizadet emocionalni vidik komunikacije. Pacienti z desno
tempero-parietalnimi lezijami in neglektom imajo značilno zmanjšano sposobnost zaznavanja
čustvenega tona stavkov v primerjavi s pacienti z levo hemisferičnimi lezijami in afazijo.
Desno hemisferične lezije poškodujejo tako emocionalni ton kot tudi razumevanje, zato je
priporočeno, da se pri postelji opravlja tudi teste izražanja, razumevanja in ponavljanja
emocionalnega tona. Motnjam emocionalnega tona rečemo aprozodije, saj se izgubi glasbena
kvaliteta govora. Poznamo tri vrste aprozodije: motorično, senzorno in transkortikalno.
47
Poglavje 10
Sindromi frontalnega režnja (Frontal Lobe Syndromes)
Frontalni reženj predstavlja velik del človeških možganov in je povečan v primerjavi z
možgani sesalcev in celo primatov, kljub temu pa je njegovo dejansko funkcijo težko
pojasniti. Frontalnemu režnju včasih rečejo tudi »tihi reženj«, saj je možno odstraniti ali
poškodovati velik delež možganskega tkiva, pa se to ne bo hudo poznalo na motoričnih,
senzoričnih ali celo jezikovnih in kognitivnih funkcijah. Nevrolog lahko pregleda pacienta, ki
ima frontalno možgansko poškodbo, in ne ugotovi nobenih pomanjkljivosti, medtem ko
pacientova družina pri njem opazi ogromno razliko v vedenju in osebnosti – tako kot so
prijatelji Phineasa Gagea rekli, da to sploh ni več on. Spremembe v vedenju po leziji
frontalnega režnja so lahko zelo subtilne in vključujejo emocije in načine vedenja, ne pa lažje
merljivih visokih kortikalnih funkcij. Po drugi strani pa prav razpoloženje in vedenje določata
tisto, kar smo. Motnje frontalnega režnja so zato dejansko meja med nevrologijo in psihiatrijo.
Čeprav velikokrat omenjamo »sindrom frontalnega režnja«, pa ni nobenega specifičnega
vedenjskega sindroma, ki bi redno in konsistentno spremljal lezije frontalnega režnja; le te
spremlja cela paleta vedenjskih sprememb. Te vključujejo spremenjeno zavest, afazijo,
apraksijo, demenco, delirij in emocionalne spremembe. Informacije, ki jih dobimo iz
anamneze in testiranja pri postelji, so ključnega pomena.
Vedenjske motnje frontalnega režnja:
Abstrakcija in presojanje
Normalen IQ, spomin
Konkretna interpretacija pregovorov
Oslabljen vpogled in presojanje
Perseveracije
Slabo načrtovanje
Pozornost in spomin
Nepozornost
Normalen spomin, le deficit za nedavne spomine
Jezik
Ne-tekoče, TCM afazija
Abulija, akinetični mutizem
Vidno-prostorska oslabljenost
Motorični (namerni) neglekt ali načrtovanje,
ne pa zaznavni deficiti
Motorične spremembe
Abulija, akinetični mutizem
Motorična perseveracija
Porabniško in imitacijsko vedenje
Apraksija
Emocionalne in osebnostne spremembe
Apatija, nepozornost
Abulija, akinetični mutizem
Evforija, šaljivost
Psevdodepresivna osebnost
Psevdopsihopatska osebnost
»Pseudobulbar« emocionalna labilnost
48
ANATOMIJA FRONTALNEGA REŽNJA
Frontalni reženj je največji možganski reženj in predstavlja približno 1/3 površine vsake
hemisfere. Vsak frontalni reženj sestavljajo tri večja kortikalne področja:
1. lateralna izboklina (lateral convexity)
2. medialna površina (medial surface)
3. inferiorni, orbitalni vidik (inferior, orbital aspect)
Slika 13. Frontalni reženj
Primarni motorični korteks (Brodmannovo področje 4) je večinski posteriorni del frontalnega
režnja, ležeč anteriorno centralnemu (rolandic) sulkusu na lateralni izboklini. Tik pred
primarnim motoričnim področjem je predmotorični področje (Brodmannovo področje 6 in
deli področij 8, 44, 45). Tako motorični korteks kot premotorično območje se nadaljujeta po
medialni površini hemisfere vse do cingularnega (cingulate) sulkusa. Premotorično področje
vključuje motorično planiranje. Vsebuje kortikalna očesna polja in suplementarno motorično
področje. Na inferiornem medialnem področju frontalnega režnja, med cingularnim sulkusom
in corpus callosumom, leži cingularni (cingulate) gyrus. Ta gyrus (Brodmann 24) je za
vedenjsko nevrologijo izrednega pomena, saj vsebuje del Papezovega kroga limbičnega
sistema in je vključen pri večih tipih vedenja. Preostanek frontalnega korteksa, ki je anterioren
premotoričnemu področju, je prefrontalni korteks. To je tisti del frontalnega režnja, o katerem
avtorji govorijo v povezavi z vedenjskimi spremembami v primeru poškodb. Prefrontalni
korteks vsebuje Brodmannova področja 9-13, 46, 47 in dele področij 8 in 24.
Anatomijo frontalnega režnja pa lahko razložimo tudi preko frontalno-subkortikalnih krogov
(circuit). Vsi imajo skupno zanko, ki se začne v frontalnem korteksu, nadaljuje do striatuma
(caudate in putamen), obrne pri globus pallidusu in črni substanci (substancia nigra), potem pa
do talamusa (posebej dorzomedialna in centromedialna jedra) in nato zopet nazaj v frontalni
korteks. Obstaja pet frontalno-subkortikalnih okrožij.
Prvi je motorični krog, ki ga nevrologi v glavnem poznajo zaradi njegove vključenosti v
gibalne motnje kot je npr. Parkinsonova bolezen. Drugo je okulomotorični krog, ki se začne
na očesnih področjih superiorno frontalne izbokline (Brodmann 8).
Ostali trije krogi (dorzolateralno prefrontalni, lateralno orbitofrontalni, anteriorno cingulatni)
se vsi začnejo v prefrontalnem korteksu in se bolj povezujejo z vedenjem. Motnje teh treh
krogov vsebujejo večino psihopatologije frontalnih poškodb in bolezni.
Dorzolateralno prefrontalni se začne na Brodmannu 9 in 10 lateralne frontalne izbokline in se
vključuje v izvršne funkcije, kot je načrtovanje motorike, odločanje o tem, katerim dražljajem
49
se posvetiti in menjava kognitivnih nizov. Ta del frontalnega režnja je pomemben tudi za
obseg pozornosti in delovni spomin.
Orbitofrontalni krog se povezuje z emocionalnim življenjem in osebnostno strukturo. Pacienti
z lezijami tega kroga znajo biti razdražljivi, brezobzirni, neprimerno nezaskrbljeni in
slaboumni v njihovem humorju. Možna je tudi neinhibirana tendenca pobiranja in
uporabljanja objektov v njihovem okolju (porabniško vedenje – utilization behavior) ali skoraj
suženjsko imitiranje besed ali gest preiskovalca (imitacijsko vedenje).
Pri lezijah anteriorno cingularnega (anterior cingulate) kroga pride do akinetičnega mutizma
ali abulije.
PREGLED FUNKCIJ FRONTALNEGA REŽNJA
Benson je razdelil vedenjske posledice poškodb frontalnega režnja v pet kategorij:
1. Zaporednost (Sequencing)
2. Gon (Drive)
3. Izvršna kontrola (Executive control)
4. »Bodoči spomin« oz. načrtovanje za prihodnost (»Future memory«)
5. Samozavedanje (Self-awareness)
Zaporednost pomeni vzdrževanje serijskih informacij v nizu, integracijo informacij s prej
naučenimi dejstvi in delati naloge v zaporedju, ki je primerno za rešitev dane naloge.
Zaporednost je oblika pozornosti ali delovnega spomina in je sorodna konceptu izvršne
funkcije. Zaporednost vedenja je kritično odvisna od lateralne prefrontalne izbokline.
Pacienti, ki niso zmožni zaporednosti, postanejo »ujeti« v en vedenjski odziv in neskončno
perseverirajo pri nalogah, ki za rešitev problema sploh niso več relevantne.
Gon ali potreba po zadovoljitvi osnovnih človeških potreb črpa svojo energijo iz sistema
kortikalnih povezav v frontalnih režnjih. Normalni ljudje se naučijo v okviru družbeno
predpisanih norm inhibirati aktivnosti, povezane z gonom. Nekateri posamezniki s poškodbo
frontalnega režnja bodo manifestirali zmanjšano vedenjsko aktivnost (akinetični mutizem,
abulija, psihomotorična retardacija), nekateri pa bodo hiperaktivni in ne bodo imeli normalnih
inhibicij vedenja. Pomanjkanje aktivnosti korelira z lezijami lateralne frontalne izbokline,
hiperaktivnost pa z orbitalno frontalnimi lezijami pri desni in še posebej pri obeh hemisferah.
Izvršna kontrola vključuje vedenje planiranja v skladu s percipiranimi cilji, selekcijo
naslednjega odziva, pričakovanje prihodnjih odzivov in spremljanje že izvedenih vedenj.
Vidiki te funkcije so delovni spomin, pozornost, zaporednost in pričakovanje prihodnosti.
Izvršne funkcije frontalnega režnja so v bistvu to, čemur se odločimo posvetiti izmed množice
dražljajev, ki nas obdajajo, v kakšnem vrstnem redu se bomo temu posvetili ter s kakšnim
odzivom. Izvršne funkcije so pri lezijah frontalnega režnja skoraj vedno oslabljene, tudi ko so
osnovne kognitivne funkcije sicer ohranjene.
Bodoči spomin vključuje načrtovanje za dejanja v prihodnosti, tako da se aktivira spomin že
formuliranih načrtov. Npr. ko posameznik varčuje za nek pričakovan nakup, to zahteva
načrtovanje za prihodnost. Pacient s frontalno lezijo pa je pogosto povsem osupel nad povsem
predvidljivimi dogodki, ali pa sploh ne zna načrtovati za prihodnost. Ta funkcija je zelo
sorodna izvršni kontroli.
50
Samozavedanje je po Bensonu (1994) sposobnost človeškega mentalnega sistema, da se
nadzoruje. Ko posameznik planira ali izbere dejanje, to planiranje vključuje tako zavedanje
preteklih dejanj, prihodnjih potencialov in ciljev in neko zavedanje sebe. V samo-zavedanje
sta vključena tudi domišljija in fantaziranje o posledicah v prihodnosti. Pacienti s frontalnimi
lezijami se zdijo neadekvatno zaskrbljeni glede posledic svojih dejanj.
KOGNICIJA, ABSTRAKCIJA IN PRESOJA
Kljub omejeni koristnosti kognitivnega testiranja pri postelji kar se tiče določanja,
ugotavljanja disfunkcije frontalnega režnja, so nekatere značilnosti pri izvajanju nalog
kognicije in abstrakcije koristne. Sposobnost abstrahiranja preverjamo tako, da prosimo
pacienta naj nam interpretira kakšen znan pregovor. Pacienti z motnjami frontalnega režnja,
posebej pri bilateralnih lezijah, bodo ponavadi pregovore interpretirali zelo konkretno in
preprosto.
Vpogled in presojo pa lahko praktično stestiramo, ko pacient reagira na razumevanje svoje
lastne bolezni. Pacienti z motnjami frontalnega režnja so pogosto neprimerno nezaskrbljeni
glede velikega vpliva, ki ga ima bolezen na njihovo življenje.
Testi, ki najbolj zagotovo detektirajo oslabitev kognicije in presoje, so tisti, ki odsevajo
sposobnost preklopa v kognitivnih nizih. Eden takih je Wisconsin Card Sorting Test (WCST).
Pri tem testu štiri dražljajske karte prikazujejo slike, ki se razlikujejo glede na barvo, obliko in
število. Pacient mora razvrstiti odzivne karte in jih polagati pod dražljajske karte na podlagi
barve, števila ali oblike. Pacientu po vsaki razvrstitvi povemo ali je njegova odločitev
pravilna. Prvi razvrstitveni kriterij je barva. Po desetih razvrstitvah, se razvrstitveni kriterij
spremeni na razvrščanje po obliki. Po desetih razvrstitvah se kriterij spremeni na razvrščanje
po številu in nato se krog razvrščanja spet ponovi. Pacienti z dorzolateralnimi frontalnimi
lezijami ta naloge ne opravijo tako dobro kot pacienti z drugimi žariščnimi lezijami. Pacienti s
frontalnimi lezijami imajo tudi veliko napak perseveracije. Vsekakor je WCST test, ki je
občutljiv za lezije frontalnega režnja, ne pa za natančnejše mesto lezije. Podobni testi
preklopa kognitivnih nizov so Categories Test iz Halstead-Reitan baterije testov, Stroopov
test, go-no go test in Trails B iz Trailsmaking testa na Wechsclerjevi Adult Intelligence Scale.
Perseveracija na WCST je pri pacientih s frontalno patologijo zelo očitna. Sicer jo lahko
opazimo tudi pri anamnezi, testih spomina, praksisu in vidnokonstrukcijskih funkcijah.
Perseveracija je očiten dokaz, da so prizadeti zaporednost, izvršna kontrola in prihodnji
spomin.
Pacienti z lezijami frontalnega režnja imajo pogosto oslabljeno zmožnost planiranja in
organiziranja vsakdanjih aktivnosti. Slabo planiranje bolje ocenimo z anamnezo kot pa s
standardnim preiskusom mentalnega statusa. Pacienta preprosto vprašamo, kako bi izvršil
neko nalogo, ki zahteva več korakov. Gospodinjo npr. vprašamo, kako bi spekla torto,
mehanika pa, kako bi zamenjal/popravil prazno gumo.
Še en deficit pri sindromih frontalnega režnja je pomanjkanje presoje. Primer slabe presoje je
nepremišljen ali nerazumen odgovor na vprašanje, ki zahteva kognitivno analizo ali oceno.
Shallice in Evans (1978) sta paciente spraševala stvari, ki so zahtevale neko približno oceno
(npr. kako visoka je povprečna Britanka, kako hitro galopirajo dirkalni konji?). Pacienti z
lezijami frontalnega režnja so dajali bizarnejše odgovore kot pacienti s posteriornimi lezijami.
Preiskovalec bi moral biti pri obposteljnem testiranju in anamnezi vsekakor pozoren na
bizarne ali neprimerne odgovore, sploh ko pacient ocenjuje trajanje, dolžino ali obseg nečesa.
51
DEMENCA IN FRONTALNI REŽENJ
Veliki frontalni ali subfrontalni tumorji lahko rezultirajo v progresivni demenci.
POZORNOST IN SPOMIN.
Oslabljen fokus in vzdrževanje pozornosti sta glavni potezi disfunkcije frontalnega režnja.
Pozornost je pomembna za zaporednost in izvršno kontrolo. Pozornost ocenimo že s tem, ko
opazujemo pacientovo zmožnost, da nas posluša in odgovarja na naša vprašanja.
Na splošno lezije frontalnega režnja ne povzročajo večjih motenj za nedavni ali daljni spomin.
Pacienti s frontalnimi lezijami, ki so amnestični, imajo verjetno še kakšno dodatno patologijo
v drugih možganskih področjih.
Vseeno pa bi lahko rekli, da lezije frontalnega režnja prizadenejo tudi spomin. Kljub dobro
opravljenim nalogam pri standardnih spominskih testih, kliniki in družinski člani pogosto
opišejo vedenje pacienta kot raztreseno in zamišljeno. Nekateri pacienti so na testih
kratkoročnega spomina nekonsistentni, čeprav lahko to bolj pripišemo zmanjšani pozornosti
kot pa resničnemu spominskemu deficitu.
Frontalni reženj je vključen v selekcijo, katere stvari si zapomniti, katere priklicati v spomin
in kako te spomine organizirati. Moskovitch (1992) temu vidiku spomina pravi »delati-sspominom«. Na splošno pacienti z lezijami frontalnega režnja dobro opravijo test
prepoznavanja, slabši pa so na testu priklica in najslabši kadar morajo v spomin priklicati
serijo predmetov (prosti priklic).
JEZIK
Levo frontalne lezije v Brocovem področju ali lezije suplementarnega motoričnega področja
povzročijo afazijo. Pacienti z levo frontalnimi lezijami, ki ne vključujejo teh omenjenih lezij,
normalno odgovarjajo na testu za afazijo, le njihov spontani govor je zelo oslabljen. V
ekstremnih oblikah lahko govorimo o sindromu transkortikalne motorične afazije. Mnogo
pacientov z levo frontalnimi lezijami kaže blago stopnjo netekočega govora.
Ko intervjujamo pacienta s frontalno lezijo, bo ta le malo informacij dajal spontano in bo le
redko dajal pobudo za pogovor. Odgovori na vprašanja bodo semantično in sintaktično
pravilni, vendar bodo zelo kratki in jedrnati. V ekstremnih primerih bodo pacienti skoraj
nemi; taki sindromi so navadno povezani z bolj generaliziranim hudim pomanjkanjem
spontanosti (abulija ali akinetični mutizem), ki je rezultat bilateralne frontalne patologije.
Oslabljenost tekočega jezika preverjamo s standardiziranimi testi verbalne tekočosti. Pacienta
npr. vprašamo naj karseda hitro generira besede, ki se začnejo na določeno črko (»s«) ali ki
pripadajo določeni kategoriji (»živali)«. Pacienti s frontalnimi lezijami te naloge opravijo
slabše kot pa pacienti, ki imajo žarišča lezij drugje v možganih.
PROSTORSKE FUNKCIJE
Pacienti s frontalnimi lezijami nimajo velikih deficitov v prostorskih sposobnostih, pogosto
znajo prerisati geometrične figure. A mnogi pacienti prerisujejo tako, da figure slabo
prerazporedijo na strani in jih nakopičijo eno ob drugo, kar podpira že omenjeni deficit
planiranja. Včasih pride tudi do neglekta pri desno frontalnih lezijah.
52
MOTORIČNE SPREMEMBE
Opazimo jih lahko že pri testiranju ob postelji. Opazna je zreducirana spontanost motorične
dejavnosti. To pomanjkanje iniciative ali abulija je pogosto ekstremno; pacient lahko apatično
sedi in ne bi delal ničesar, kljub temu, da je adekvatno pozoren in ima dovolj motorične moči
in koordinacije. Družina bo morda poročala, da je pacient kar nehal izvrševati določene
aktivnosti, npr. vzdrževanje osebne higiene ali celo prehranjevanje. Ko pa se pacientu reče,
naj nekaj naredi, bo povsem sposoben to narediti.
Motorične spremembe so med najbolj občutljivimi indikatorji motenj frontalnega režnja in
večina pacientov kaže vsaj en deficit v motorični inicijaciji.
Slika 14. Test perseveracije - Luria
Še en pogost znak je motorična perseveracija. To lahko stestiramo pri postelji, ko rečemo
pacientu, naj nariše Lurieve trikotne in kvadratne elemente. Pacienti s frontalnimi lezijami,
sploh tisti s poškodovanimi premotoričnimi področji, težko preklopijo z ene komponente na
drugo in perseverirajo na eni od njih.
Akinezija in abulija znata biti ekstemni. Ekstremni abuliji rečemo akinetični mutizem. Taki
pacienti so povsem neodzivni, negibno ležijo v postelji, pogosto z odprtimi očmi. Ne izvajajo
niti najpreprostejših motoričnih aktivnosti. Šele močna stimulacija izvabi iz njih motorični ali
verbalni odziv. Pacienti lahko tudi kar nehajo jesti in ne prosijo za pomoč pri najosnovnejših
bioloških potrebah. Akinetični mutizem ponavadi korelira z medialno frontalnimi lezijami,
sploh če so bilateralne. Bilateralni infarkt področja anteriorne cerebralne arterije, bilateralna
frontalna travma in hidrocefalus so pogosti vzroki tega sindroma. Poškodba Brodmannovega
področja 24 naj bi bila nujna za to, da se razvije akinetični mutizem. Mimogrede, ti frontalni
sindromi se razlikujejo od možgansko-debelnega akinetičnega mutizma, pri katerem je bolj
prizadeta zavest.
PORABNIŠKO IN IMITACIJSKO VEDENJE
Pacienti z lezijami frontalnega režnja pogosto imitirajo geste, ki jih dela testator, tudi če jim ta
reče, naj tega ne počno. Prav tako včasih kar ne morejo nehati jemati in manipulirati s
predmeti, ki jih npr. poberejo s testatorjeve mize, čeprav jim ta reče, naj tega ne počno.
S tako porabniškim in imitacijskim vedenjem se pogosto povezuje superiorna frontalna lezija.
Avtorji menijo tudi, da pride do prekinitve sicer inhibitornih povezav od frontalnega do
parietalnega režnja; v bistvu pride do dezinhibicije parietalnih centrov, pacient tako postane
suženj zunanjih dražljajev.
Lhermitte, ki je raziskoval porabniško in imitacijsko vedenje pravi, da je pacient tako povsem
odvisen od okolja in meni celo, da človeška avtonomija in svobodna volja potrebujeta
ohranjena frontalna režnja.
53
EMOCIONALNE IN OSEBNOSTNE SPREMEMBE
Gre za najbolj pozornost vzbujajoče posledice sindromov frontalnega režnja. Te spremembe
pa so lahko bolj očitne družinskim članom kot pa preiskovalcu, ki pacienta ne pozna. Med
družinsko anamnezo je posvečanje pozornosti tem simptomom nujnega pomena.
Slika 15. Phineas Gage
Eden od najzgodnejših opisov spremembe osebnosti zaradi lezije frontalnega režnja je bil
primer Phineasa Gagea, ki ga je opisal Harlow (1868). Pacient je bil 25-letni delavec na
železnici s hudo poškodbo levega frontalnega režnja, ki jo je dobil ko se je med eksplozijo
skozi njegovo lobanjo zarila železna palica. Čeprav si je fizično opomogel, pa se je njegova
osebnost spremenila tako radikalno, da so prijatelji govorili, da sploh ni več isti človek. Postal
je razdražljiv, trmast in povsem nerazumevajoč do drugih. Izražal se je vulgarno, veliko je
načrtoval, vendar svojih načrtov ni nikoli izvedel.
Obstajata dve značilni osebnostni spremembi pri poškodbah frontalnega režnja:
1. psevdodepresivni tip, apatičen in brezbrižen, lezije ponavadi na frontalni izboklini
2. psevdopsihopatski tip, evforičen in otročji, neresen, lezija navadno orbitalno
Za razvoj teh sprememb je pogosto potrebna bilateralna poškodba.
Pogosto so te osebnostne spremembe variabilne. Pacient, ki se splošno zdi apatičen in
brezbrižen, bo včasih razdražljiv in impulziven ali pa bo imel izpade. Vsi pacienti so navadno
labilni, nepredvidljivi.
Kliniki se morajo zavedati, da manjšina pacientov z motnjami frontalnih režnjev kaže
simptome, ki kažejo na psihiatrične motnje, npr. shizofrenijo, katatonijo, hipomanijo in
depresijo.
Še en specifičen tip spremembe afekta pri pacientih s frontalnimi lezijami je psevdobulbarna
paraliza. Ta termin opsuje klinične efekte bilateralne vpletenosti kortikobulbarnih področij, ki
oživčujejo obraz, usta, jezik, žrelo in grlo. Znaki tega sindroma so obrazna šibkost, disartrija,
disfagija (težave pri požiranju) ter pretirani čeljustni refleksi. Vedenjska sprememba pa je
emocionalna labilnost, za katero je značilen nekontroliran smeh in jok. Ti izpadi ne odsevajo
resničnih pacientovih čustev.
54
BOLEZNI, KI SO POGOSTO POVEZANE S SINDROMI FRONTALNEGA REŽNJA
Spremembe v vedenju, ki nakazujejo vpletenost frontalnega režnja, so lahko posledica
različnih bolezni.
Najpogostejša je travmatska možganska poškodba.
Sledi ji vaskularna bolezen, posebej pri starejših pacientih. Infarkt področja anteriorne
cerebralne arterije poškoduje medialno frontalno področje, distalne srednje cerebralne arterije
pa dorzolateralno frontalni reženj. Spremembe pogosto nastopijo zaradi krvavitve sekundarne
počene anteriorne communicating arterije.
Pogost vzrok so tudi tumorji. Specifične psihološke spremembe so odvisne od tipa, velikosti
in lokacije tumorja, prav tako tudi od zvišanega intrakranialnega pritiska. Najpogostejši
frontalni tumorji so gliomi in meningiomi.
Tudi multipla skleroza je pogost vzrok motenj frontalnega režnja.
Nekatere degenerativne bolezni, kot so Pickova bolezen in Huntingtonova bolezen, najraje
napadejo frontalna režnja. Huntingtonova ima najraje frontalne režnje in bazalne ganglije, z
začetkom pri medialnem caudate nucleusu in lateralnim širjenjem do putamna. Glava caudata
ima povezave s frontalnim korteksom.
Preden je napredovalo zdravljenje nalezljivih bolezni, je bil pogost vzrok tudi nevrosifilis, ki
ima prav tako rad anteriorna možganska področja.
Herpes simplex encefalitis selektivno prizadene kortikalne strukture limbičnega sistema,
vključujoč orbitalno frontalna, anteriorna cingulatna in medialno temporalna področja. Ti
pacienti kažejo hude amnestične sindrome, prihaja pa tudi do simptomov frontalnega režnja.
55
Poglavje 11
Amnezije: žariščni sindromi izgube spomina (Amnesias: Focal
Syndromes of Memory Loss)
Amnezije so klinični sindromi, pri katerih je izguba spomina neskladna z drugimi
kognitivnimi oslabitvami. Spomin razumemo kot sposobnost možganov, da shranujejo in
prikličejo informacije. To je funkcija, ki je nujna za učenje, in je torej pomembna za vse
človeške intelektualne aktivnosti.
Amnezije lahko razdelimo v štiri kategorije:
1. amnestični sindrom, t.j. specifična disfunkcija spominske hranitve in priklica
2. delne amnezije, pri katerih so izgubljeni le specifični razredi ali modalitete spomina
3. amnezija kot del bolj splošne kognitivne disfunkcije ali demence
4. funkcionalna ali psihogena amnezija
V okviru teh kategorij so amnezije lahko začasne ali trajne.
SPOMINSKE FAZE
Klinični nevrologi razdelijo spomin v tri faze: neposredni, nedavni in daljni. Prva faza,
neposredni spomin je v bistvu isto kot obseg pozornosti ali delovni spomin po Baddeleyu
(1992). Neposredni spomin pomeni količino informacij ki jih lahko posameznik ohrani v
zavesti brez aktivne memorizacije. Normalen človek lahko obdrži sedem številk v spominu,
večina ljudi lahko sliši telefonsko številko, gre do telefona in jo vtipka, ne da bi si jo morala
aktivno zapomnjevati. Več kot sedem številk pa že zahteva aktivno spominsko procesiranje,
prav tako tudi pomenje cifer v obratnem vrstnem redu.
Motnje pozornosti prizadenejo obseg cifer, ki ga lahko ohranimo, npr. pri demenci ali deliriju.
Žariščne lezije superiornega frontalnega korteksa, ki prizadenejo Brodmannovi področji 8 in
9, imajo hud učinek na neposredni spomin. Mnogi pacienti z Brocovo afazijo zaradi leve
frontalne lezije imajo oslabljen neposreden spomin z obsegom cifer, zreduciranim na tri ali
štiri, pacient pa številke pozabi takoj, ko se njegova pozornost preusmeri na nekaj drugega.
Druga faza spomina, ki se ji reče kratkoročni spomin (nedavni spomin torej) vključuje
sposobnost registriranja in priklica določenih stvari, kot so besede ali dogodki tudi po nekaj
minutah ali urah. Tej fazi sicer rečemo tudi deklarativni ali epizodični spomin, kliniki pa mu
rečejo nedavni, ker gre za sposobnost priklica dogodkov iz preteklih nekaj ur ali dni.
Kratkoročni spomin vključuje naslednje procese:
1. registracija nečesa
2. obdobje konsolidacije spominskih sledi brez česar bi le-te oslabele
3. kasnejši priklic ali prepoznava zapomnjenega
Prvima dvema procesoma lahko rečemo shranjenje in če poškodba glave nenadoma poškoduje
konsolidacijo, se spomini, ki bi se morali še konsolidirati, izgubijo, čemur pravimo
retrogradna amnezija. Poleg tega pa se ne shranijo niti spomini, ki bi morali nastati po travmi;
nesposobnosti ustvarjanja novih spominov pravimo anterogradna amnezija.
56
Slika 16. Hipokampus
Lezije: Kratkoročni spomin zahteva delovanje hipokampusa in parahipokampalnih področij
medialno temporalnega režnja tako za shranjevanje kot priklic. Amigdala, struktura sosednja
medialno temporalnemu korteksu, ni nujna za epizodični spomin, je pa nujna za priklic
emocionalnega konteksta določenih dogodkov in reakcij strahu ali užitka, ki so povezani s
temi spomini.
Kratkoročni spomin (anterogradni) testiramo tako, da pacientu damo nalogo, da se po 5
minutah spomni treh nepovezanih besed. Možno je tudi testiranje neverbalnega kratkoročnega
spomina tako da pacienta povprašamo po lokacijah treh kovancev, ki smo jih pred njim skrili
pred 5 minutami. Retrogradni kratkoročni spomin pa testiramo tako, da se mora pacient
spomniti nedavnih dogodkov, npr. obiska pri zdravniku ali simptomov, ki so vodili do
njegove hospitalizacije.
Tretja faza spomina, ki mu pravimo daljnoročni ali daljni, se nanaša na znane informacije kot
npr. kje je pacient odraščal, kdo je bila njegova učiteljica v prvem razredu, kako je ime
njegovim starim staršem. Lahko vprašamo tudi, kdaj so ubili Kennedyja in podobno, vendar
so taki spomini bolj odvisni od tega, koliko pacient o nečem ve. Daljnoročni spomin se nanaša
na informacije, ki so stare nekaj mesecev, let, desetletij. Odporen je na poškodbo medialno
temporalnega režnja – potem, ko so spomini enkrat dobro shranjeni (verjetno v neokorteksu),
jih je možno priklicati brez hipokampalnega sistema.
DRUGI TIPI SPOMINA: NEDEKLARATIVNI ALI IMPLICITNI SPOMIN
Nekateri vidiki spomina ne zahtevajo zavestnega priklica, ki smo ga opisovali v prejšnjem
podpoglavju. Preprost primer je motorični spomin, npr. sposobnost vožnje s kolesom, ki je
poškodba hipokampusa zlepa ne bo prizadela. Tovrstni motorični spomini najverjetneje
»prebivajo« v bazalnih ganglijih in cerebellumu. Motorični spomini tega tipa se uvrščajo med
proceduralne oz. nedeklarativne spomine.
57
Slika 17. Bazalni gangliji in cerebellum
Poznamo pa tudi implicitne spomine, ki prav tako nimajo zavestnega priklica. Implicitni
spomini imajo skupno to, da njihova shranitev in priklic ne vključujeta hipokampalnega
sistema in prav zato morda tudi nimamo nobenega zavestnega znanja o njih. Poznamo več
tipov implicitnega spomina
Tabela 12. Tipi spominov in njihova lokalizacija
Tipi kratkoročnega spomina
Deklarativni (eksplicitni): dejstva, dogodki
Ne-deklarativni (implicitni), proceduralne veščine
Klasično pogojevanje
Probabilistic (verjetnostno?) klasifikacijsko učenje
Priming (priprava?)
Lokalizacija
Medialno temporalni reženj
Bazalni gangliji, frontalni reženj
Cerebellum (+ amigdala)
Bazalni gangliji
Neokorteks
Proceduralni spomin pomeni vedeti kako, ne pa vedeti nekaj o nečem (knowing how rather
than knowing that). Pacienti z amnestičnim sindromom imajo ohranjen proceduralni spomin,
še vedno znajo npr. voziti kolo.
Tip implicitnega spomina je tudi klasično pogojevanje, pri katerem brezpogojni dražljaj
postane asociiran z nagrado ali kaznijo ob prisotnosti pogojnega dražljaja. Pogojevanje
vključuje cerebellum, čeprav je možno, da emocionalna komponenta nagrade ali kazni
»prebiva« v amigdali.
Probabilistic (verjetnostno?) klasifikacijsko učenje, kot je npr. napovedovanje vremena iz
značnic, ki se navadno povezujejo s takšnim ali drugačnim vremenom, ni prizadeto pri
hipokampalni poškodbi, je pa poškodovan pri boleznih bazalnih ganglijev, kakršna je npr.
Huntingtonova ali Parkinsonova bolezen.
58
Še zadnji tip implicitnega ali nedeklarativnega spomina je »priming« (priprava?). Priming
vključuje prezentacijo dražljaja, ki je povezan z besedo ali idejo, ki se jo je potrebno
zapomniti, in sicer na ta način, da pripravni dražljaj pomaga pri priklicu te besede / ideje. Npr.
če si je potrebno zapomniti besedo »zdravnik«, bo beseda »medicinska sestra« pomagala pri
priklicu prej kot pa neka nevtralna beseda. Priming se povezuje z neokorteksom.
AMNESTIČNI SINDROM
Nanaša se na grobo in selektivno izgubo drugega stadija kratkoročnega spomina v odsotnosti
kognitivne disfunkcije ali demence. Glavne značilnosti amnestičnega sindroma so napisane v
tabeli 11.
Tabela 13. Značilnosti amnestičnega sindroma
Oslabljen nedavni spomin
Anterogradni
Retrogradni
Globalna amnezija
Ohranjen proceduralni spomin
Ohranjen delovni spomin
Ohranjen dolgoročni spomin
Ohranjene splošne kognitivne funkcije
Dezorientacija: časovna in krajevna
Konfabulacija
Dve variabilni značilnosti amnestičnega sindroma sta:
1. časovna dezorientacija, včasih tudi krajevna, nikoli pa osebnostna
2. konfabulacije oz. tendenca, da pacient informacije, ki jih ne more priklicati, preprosto
zamenja z drugimi ali si jih izmisli.
Izguba spomina je globalna in ni omejena le na eno modalnost ali kategorijo deklarativnega
spomina.
Lezije: pacienti z amnestičnim sindromom imajo v glavnem bilateralno hipokampalno
poškodbo.
Pacienti imajo sicer normalen spominski obseg in v glavnem normalno sposobnost priklica
dolgoročnih spominov.
Ohranitev drugih kognitivnih funkcij je tista značilnost, ki loči amnestične paciente od tistih z
delirijem ali z demenco. Amnestičnega pacienta lahko pošljete na IQ test, tam se bo odrezal
čisto dobro, malo zatem pa bo pozabil, da je reševal IQ test. Pacienti z amnestičnim
sindromom živijo v konstanti sedanjosti, sposobni so inteligentnih pogovorov, presoje in
interakcije, vendar se le nekaj minut po koncu tega ne spomnijo več. Ti pacienti so obsojeni
na to, da kar naprej ponavljajo iste stvari, ne da bi se iz njih kaj naučili.
Deficit kratkoročnega spomina je torej globalen, saj ni omejen na le eno kategorijo spominov
ali eno senzorno modalnost. Vendar pa to seveda ne vključuje implicitnih spominov, ki so pri
amnestičnem sindromu skoraj vedno ohranjeni.
59
KONFABULACIJE
Konfabulacije še niso popolnoma razumljene. Delimo jih v dve obliki:
1. Trenutne konfabulacije, pri katerih je napačen odgovor posredovan na specifično
vprašanje.
2. Fantastične konfabulacije, pri katerih pride do spontanega posredovanja zgodbic, ki
presegajo katerokoli zahtevo po informaciji in imajo navadno zelo pustolovske,
grandiozne in fantastične prizvoke.
Oba tipa konfabulacij se pojavljata pri amnestičnem sindromu in pri pacientih z demenco in
hudo izgubo spomina.
Eksperimentalne študije so pokazale, da do konfabuliranja pride, kadar pacient čuti, da se
mora odzvati, pravilnega spomina ne najde, vmes pa mu pride na misel afektivno pomemben
spomin in ko pacient nima sposobnosti spremljanja logične vsebine svojih odgovorov.
NEVROPSIHOLOŠKI MEHANIZMI AMNESTIČNEGA SINDROMA
Primarno vsebujejo deficiten transfer podatkov v delovnem spominu do shrambe kratkoročnih
spominov. Trenutni obseg je sicer normalen, vendar lahko tudi nekajsekundne zamude
preprečijo kasnejši priklic. Pacient je obsojen na sedanjost, saj pozablja dogodke takoj. ko ti
izginejo iz trenutnega spomina.
NEVROANATOMIJA IN NEVROKEMIJA KRATKOROČNEGA SPOMINA
Študije so pokazale, da je za kratkoročni spomin izrednega pomena hipokampus in njemu
sorodne strukture. Vendar pa samo poškodba hipokampusa ne bo nujno povzročila
amnestičnega sindroma. Papezov krog (Papez circuit) je kritičnega pomena za kratkoročno
spominsko registracijo in priklic.
Slika 18. Papezov krog
Papezov krog poteka od hipokampusa do mamilarnih telesc preko fornixa, vmesna postaja je
v septalnem območju, potem od mamilarnih telesc do anteriornega talamičnega jedra, od
anteriornega talamusa do cingularnega gyrusa in od cingularnega gyrusa nazaj v hipokampus.
Preliminarna analiza funkcij teh spominskih področij je pokazala naslednje: prefrontalni
korteks naj bi se povezoval z aktivacijo priklica in verjetno s pozornostjo, hipokampus z
zavestnim spominjanjem, cingularni korteks z aktivacijo spomina in selekcijo specifičnih
odzivov, posteriorno srednje področje z vidnimi podobami, parietalni korteks s prostorskim
60
zavedanjem, cerebellum pa z voljnimi, samo-pobudnimi priklici. Desno prefrontalni korteks
se še posebej povezuje z namernim iskanjem spominov.
Hipokampalne in medialno temporalne strukture se zde nujnejše za shranjevanje novih
spominov kot pa za aktivacijo starejših spominov.
Ko se učimo nekaj novega, se aktivirajo prefrontalna in anteriorna cingularna področja, bolj
na desni strani ter parietalno-okcipetalni reženj bilateralno, prav tako pa tudi desno inferiornookcipetalno-temporalni del.
Tudi amigdala se povezuje s spominskimi funkcijami, predvsem s poudarjanjem emocionalno
pomembnih spominov pri shranjevanju le-teh.
BOLEZNI POVEZANE Z AMNESTIČNIM SINDROMOM
Amnestični sindrom je lahko rezultat mnogih bolezni, ki vse prizadenejo limbične strukture
medialno temporalnega režnja ali njihove povezave v okviru Papezovega kroga. Vse
povzročijo globalno oslabitev kratkoročnega spomina, prizanešeno pa je delovnemu in
dolgoročnemu spominu, prav tako pa tudi splošnemu intelektualnemu funkcioniranju. Možne
so konfabulacije.
Wernicke-Korsakoff sindrom
Gre za amnestično-konfabulatorno motnjo, ki jo srečamo pri kroničnih alkoholih, ki jim
primanjkuje tiamina (vitamin B1). Gre za bolezen, ki je posledica zaradi tega deficita
poškodovanih ekstrahipokampalnih delov spominskega kroga. Najbolj je prizadeto
dorzomedialno jedro talamusa. Etiologija je deficit vitamina B1 oz. tiamina. Čeprav se
večinoma zgodi pri alkoholikih, je možen tudi kot posledica podhranjenosti, npr. pri bruhanju.
Druge bolezni, povezane z amnezijo
Tudi druge bolezni medialno temporalnega korteksa lahko povzročijo amnezijo. Herpes
simplex encefalitis zelo rad napade orbitalno frontalne in temporalne režnje. Poškodba
bilateralno temporalnega režnja zaradi herpes simplex encefalitisa lahko rezultira v trajni
amneziji.
Cerebralni tumorji na področju tretjega ventrikla in diencefalnona lahko povzročijo relativno
selektivne amnestične sindrome.
Hipoksični možgani pri sistemski hipotenziji, zastoju srca ali hipoksemiji so prav tako pogost
vzrok amnestičnega sindroma. Hipokamus je zelo občutljiv na hipoksične poškodbe, tipično
pa je prisotna še kortikalna poškodba in bolj generalizirana kognitivna disfunkcija.
Poškodbe glave ali travmatske možganske poškodbe so pogost vzrok izgube spomina.
Kapi so tudi pogost vzrok izgube spomina. Klasičen primer je bilateralna kap v teritoriju
posteriorne cerebralne arterije (PCA), ki prizadene medialno temporalna režnja. Pri starejših
pacientih pa lahko izgubo povzroči že unilateralna kap.
Tudi anevrizma anteriorne communicating arterije, ki poškoduje globoka medialno frontalna
področja, kot je septalno jedro, bo povzročila izgubo spomina.
61
Izgubo spomina sicer srečamo še pri množici drugih nevroloških bolezni, vključno z
boleznimi bele substance, kot je multipla skleroza, nevrodegenerativne bolezni, kot je
Parkinsonova bolezen in njej sorodne bolezni ter difuzne encefalopatije in demence.
IZGUBA SPOMINA PRI DELIRIJU IN DEMENCI
Amnezija je navadno rezultat žariščnih lezij medialno temporalno-diencefaličnega
spominskega kroga, vendar pa spomin lahko zelo prizadanejo tudi difuzne motnje, kot sta
delirij in demenca.
Pacienti v deliriju pogosto ne morejo tvoriti spominov, vendar je diagnoza jasna, saj so
prisotni še drugi vedenjski znaki, npr. agitacija, nemirnost, tahikardija, hipertenzija, potenje,
tremor in vročica. Pri demenci pa so tovrstni vedenjski znaki odsotni. Zato pa testiranje ob
postelji pokaže deficite višjih kortikalnih funkcij, npr. afazijo, akalkulijo, vidnoprostorske
oslabitve, izgubo vpogleda in presoje – torej znake, ki jih pri amnestičnem sindromu ne
srečamo. So pa spominski deficiti pri Alzheimerjevi bolezni skoraj tako hudi kot pri
amnestičnem sindromu, verjetno zaradi nagnjenja Alzheimerjeve bolezni do hipokampusa,
prav tako pa tudi do neokorteksa.
Tabela 14. Razlikovanje med amnestičnim sindromom in demenco
Vrsta spomina
Amnestični s. Demenca
Prizadetost
Kratkoročni epizodični Da
Da
Dolgoročni epizodični Ne
Da
Dolgoročni semantični Ne
Da
SINDROMI DELNE IZGUBE SPOMINA
Za razliko od globalne amnezije, ki jo vidimo pri amnestičnem sindromu, obstajajo tudi
pacienti, ki so izgubili spomin le za določene razrede spominov ali za eno senzorno
modalnost. Npr. pacienti z levo temporalno lobektomijo za neko vrsto epilepsije (intractable
epilepsy) imajo ponavadi oslabljen kratkoročni verbalni spomin, tisti, ki imajo pa desno
temporalno resekcijo, pa imajo oslabljen le neverbalni spomin.
Amnezija za besede ali slab verbalni spomin je karakteristika afazij.
Spominski deficiti so lahko omejeni tudi na eno samo senzorno modalnost. Opisani so bili
primeri pacientov, ki so imeli delne spominske deficite v vidni ali taktilni modalnosti.
ZAČASNA AMNEZIJA
Gre za začasno verzijo amnestičnega sindroma. Med epizodo so prisotne značilnosti
retrogradne in anterogradne izgube spomina, ohranjenost dolgoročnega spomina in intelekta,
dezorientacija, včasih konfabulacije. Dodatna karakteristika začasne amnezije pa je
»skrčenje« retrogradne amnezije po tranzicijskem obdobju in obnovitev anterogradne
62
spominske funkcije. Po okrevanju ostane permanentna spominska luknja retrogradne
amnezije in anterogradne amnezije od nastanka do okrevanja.
Obstaja več vzrokov začasne amnezije in vse imajo skupno začasno prekinitev spominskega
sistema shranjevanja zaradi generalizirane možganske disfunkcije ali žariščne prekinitve
medialno temporalno-diencefaličnega spominskega kroga. Govorili smo že o poškodbi kot o
vzroku začasne amnezije, povzročajo pa jo tudi epileptični napadi, še posebej kompleksnega
delnega tipa, ki prizadenejo medialno temporalne strukture. Elektrokonvulzivna terapija
povzroči začasno amnezijo s podobnim mehanizmom kot epilepsija.
Ostali vzroki: začasna ishemija teritorija posteriorne cerebralne arterije, migrene, intoksikacija
(mamila, posebej benzodiazepini), alkoholni »blackout«, možganski tumorji. Začasna
amnezija pa je lahko tudi psihogenega izvora.
ZAČASNA GLOBALNA AMNEZIJA
Najbolj pozornost vzbujajoč primer začasne amnezije je sindrom začasne globalne amnezije
(TGA). TGA diagnosticiramo potem, ko izključimo vse znane vzroke začasne amnezije.
Ponavadi do nje pride pri starejših ali srednjeletnikih, traja od 1 do 24 ur in se nato spontano
in povsem neha. Dogodki pred nastopom TGA so lahko nizka temperatura, spolni odnos in
kompromitirajoče situacije (npr. starejši moški, ki vara ženo).
Ko pacienta med epizodo intervjujamo, ta nima spomina za določene dogodke, ponavljajoče
sprašuje, kje je in kako je tja prišel, pozablja odgovore in nemudoma spet vpraša isto stvar.
Dolgoročni spomini in zavedanje lastne identitete so ohranjeni, čeprav na začetku epizode
lahko pride do retrogradne amnezije za nekaj let nazaj.
Akutno ima pacient tako anterogradno in retrogradno amnezijo kot pri trajnem amnestičnem
sindromu, a z okrevanjem se retrogradni del zmanjša na zelo kratko obdobje. Pacient, ki je
okreval, ima na koncu trajno spominsko luknjo, ki vsebuje kratko retrogradno amnezijo pred
nastopom epizode in obdobjem med epizodo.
Začasna globalna amnezija je v klinični praksi kar pogosta, njena etiologija pa je še neznana.
PSIHOGENA AMNEZIJA
Občasno naletimo na paciente, pri katerih vse kaže, da je amnezija psihogenega
(funkcionalnega) in ne fizičnega (organskega) izvora. Tovrstni sindromi so navadno začasni,
čeprav obstaja tudi kak primer trajne psihogene amnezije.
Zanimiva kategorija psihogenih amnezij so pacienti z amnezijo osebne identitete (tudi pogost
filmski motiv). Taki pacienti so zanimiv material za medije; pacienta pogosto najdejo, kako
blodi naokoli, ne da bi vedel, kako je tja prišel ali kdo sploh je. Mnogi taki pacienti imajo
normalno anterogradno funkcijo in se celo lahko izučijo za nov poklic in oblikujejo novo
identiteto, ne da bi vedeli karkoli o svojem otroštvu, izobrazbi, poklicu in družini.
Potez popolne retrogradne amnezije, normalnega anterogradnega spomina in selektivne
oslabljenosti osebnih spominov pri organskih amnezijah ne srečamo. Pri pacientih z amnezijo
osebne identitete še nikoli ni bil dokazan organski izvor. Raziskovanje pogosto razkrije, da je
pacient doživel stresen dogodek ali okoliščine, preden je nastopila amnezija in razkritje takega
dogodka pogosto rezultira v izginotju amnezije.
63
Najpogostejša psihogena amnezija je začasna izguba spomina. Pacienti »pozabijo« ali
potlačijo neprijetne spomine in poskusi, da bi te spomine priklicali, so boleči in se jim pacient
upira.
Še ena variacija začasnega psihogene amnezije je stanje fuge (the fugue state). Ti pacienti se
nenadoma »zbudijo« iz stanja amnezije in ugotovijo, da so se znašli v tujem kraju, ne da bi
vedeli, kako so tja prišli. Pogosto so taki pacienti potovali v nekakšnem zamaknjenem stanju,
s povsem ohranjeno motoriko. Stanje fuge spominja na amnezijo osebne identitete, le da ko
pacient pride iz tega stanja, ima normalen retrograden spomin, edina spominska luknja je
samo stanje fuge.
Stanje, sorodno fugi je zelo redek sindrom dvojne ali multiple osebnosti. Tak pacient se
spominja le spominov osebe, ki jo je v nekem trenutku »prevzela« in se drugih osebnosti
sploh ne zaveda. Večina teh primerov je psihogenih, čeprav lahko do tega pride tudi pri delni
kompleksni epilepsiji.
64
Poglavje 12
Sindromi corpus callozuma (Syndromes of the Corpus Callosum)
SINDROM CORPUS CALOZOTOMIJE
Corpus calozotomija je kirurški poseg, ki prekine cerebralni hemisferi, posledica česar je
stanje, ki mu rečemo »split-brain«. Prvih nekaj pacientov, ki so jim naredili calozotomijo, je
bilo po posegu nesposobnih sledenja preprostim ukazom glede uporabe leve roke ali
identifikacije predmetov z levo roko. Ko pa so se kirurške tehnike izboljšale, se je pri
pacientih pojavljalo vse manj deficitov.
Te paciente se je stestiralo z aparatom, pri katerem so bili vidni dražljaji s tahistoskopm
projicirani v le levo ali le desno vidno polje, pacient pa je lahko otipal predmet s katerokoli
roko. Pacienti niso pravilno identificirali predmetov, ki so bili projicirani v levo vidno polje,
pravilno pa so poimenovali dražljaje, ki so bili projicirani v desno vidno polje. Bilo je tako,
kot da bi se »verbalna hemisfera« zavedala le desnega vidnega polja, »neverbalna hemisfera«
pa ne bi mogla sporočiti informacije, ki ji je bila na voljo. Če je bila serija predmetov
prezentirana levi roki, pa je pacient lahko enačil dražljaj projiciran v levo vidno polje s
predmetom, ki ga je otipal v levi roki, kar pomeni, da je predmet videl z desno hemisfero, ni
pa mogel prenesti informacije v jezikovna področja leve hemisfere, da bi to tudi verbalno
sporočil.
V nekem drugem eksperimentu je bil pacientu pokazan kvadrat v levem vidnem polju in
trikotnik v desnem vidnem polju. Pacienti je moral narisati, kar je videl, najprej z levo in nato
z desno roko. Leva roka je narisala kvadrat, pacient pa je poročal, da riše trikotnik. Desna
roka pa je narisala trikotnik. Ti ljudje torej nimajo enega vidnega sveta kot mi, ampak dva
ločena in neodvisna notranja vidna svetova – enega za levo in enega za desno vidno polje.
JEZIK PRI PACIENTIH S CORPUS CALOZOTOMIJO
Pacienti corpus callosuma ne morejo poimenovati predmetov, ki jih otipajo z levo roko,
čeprav jih lahko enačijo z drugimi otipanimi predmeti, nimajo pa nobenega problema s
poimenovanjem predmetov, ki jih otipajo z desno roko.
Desna hemisfera ne more govoriti, ima pa obsežen avditiven slovar in malce bolj omejen
vidni slovar. Razume samostalnike, glagole, pridevnike in celo preproste slovnične
konstrukcije. Ima večje deficite na testih slovničnega razumevanja, vendar je Zaidel (1990)
mnenja, da je ta deficit posledica zmanjšanega obsega delovnega spomina, ki pri izolirani
desni hemisferi zmore le približno tri elemente.
Obstajajo še drugi deficiti, ki v glavnem kažejo na pomanjkanje sodelovanja desne hemisfere
v jezikovnih nalogah. Pacienti imajo npr. težave pri opisovanju emocionalnih izkušenj ali
branju daljšega teksta, tudi njihov konverzacijski stil se zdi neprimeren (tako kot pri pacientih
desne hemisfere!), prizadeto je njihovo razumevanje prozodije, razumevanje slikovnih
metafor, pragmatični vidik komunikacije…
PRAKSIS PRI PACIENTIH S CORPUS CALOZOTOMIJO
Pacientom gre bolje pri premikanju desnih prstov kot odziv na dražljaje v desnem vidnem
polju ali pri premikanju levih prstov kot odziv na dražljaje v levem vidnem polju, kar naj bi
indiciralo superiornost izvajanja obeh hemisfer za kontralateralne kot pa ipsilateralne gibe.
65
SPOMIN PRI PACIENTIH S CORPUS CALOZOTOMIJO
Spominske funkcije so konsistentno pod IQ pacienta. Deficiti se kažejo pri neverbalnih vidnih
nalogah, nalogah besedne asociacije… Šlo naj bi za posledico poškodovanih ekstrakalozalnih
struktur, kot je npr. fornix.
PROSTORSKE FUNKCIJE PRI PACIENTIH S CORPUS CALOZOTOMIJO
Študije so potrdile, da je desna hemisfera levi superiorna, kar se tiče vidno-prostorskih nalog.
ZAVEST PRI PACIENTIH S CORPUS CALOZOTOMIJO
Morda najpomembnejše implikacije raziskav corpus callosuma se nanašajo na kognitivno
kapaciteto »nezavedne« desne hemisfere. Desna hemisfera ima očitno svojo lastno zavest,
vsaj pri split-brain pacientih, kar so pokazale številne študije.
POSLEDICE DELNEGA PREREZA CORPUS CALLOZUMA
Ni videti večjih prekinitvenih sindromov razen, če ni prerezan res skoraj celoten corpus
callosum.
SINDROM TUJE ROKE
Pomeni neprostovoljno gibanje leve roke pri pacientih s corpus calozotomijo. V nekaterih
primerih je leva roka celo povsem neodvisna od desne roke. Opisani so bili primeri, ko je
ženska iz omare z desno roko vzela športno obleko, medtem ko je z levo roko izbrala bolj
konzervativno obleko. Leva roka hoče vzeti denar iz blagajne, medtem ko ga hoče desna
vanjo položiti ipd. Vendar navadno vedenje »tuje roke« ni tako ciljno naravnano.
66
Poglavje 13
Demenca in staranje (Dementia and Aging)
DEMENCA
Demenco definiramo kot poslabšanje prej delujočih intelektualnih funkcij, ki ga povzroči
difuzna bolezen cerebralnih hemisfer. Ta definicija implicira tri pomembne pogoje:
1. prejšnje normalne kognitivne funkcije (izključujoč mentalno retardacijo ali razvojne
kognitivne motnje)
2. disfunkcijo večih višje kortikalnih funkcij, ki so lokalizirane v različnih možganskih
področjih
3. dokazljivost organske možganske bolezni in ne primarno psihogene ali afektivne
motnje
Demenca je multižariščna ali difuzna bolezen. Čeprav se demence med seboj razlikujejo, so
ne glede na etiologijo značilni določeni vzorci vedenjskih deficitov. Najzgodnejši simptom je
navadno pozabljivost. V zgodnjih stadijih sta jezik in komunikacija navadno ohranjena, razen
spomina za imena. Razpoloženje je lahko normalno ali deprivirano in pacient ima navadno
dovolj vpogleda v lastno stanje, da ga le-to skrbi ali da ga skuša prikriti. Pacient bo ostale
kognitivne funkcije opravljal normalno, le da bo večino nalog opravljal upočasnjeno.
Eden od tradicionalnih znakov demence je izguba samozavedanja deficita. Na splošno
nezavedanje deficita korelira s prizadetostjo kognitivnih funkcij; bolj ko je pacient dementen,
manj se zaveda svoje kognitivne izgube.
Ko demenca napreduje, je njena prisotnost očitnejša. Izguba spomina postane večja, do
stopnje, ko pacient ni več časovno ali krajevno orientiran. Pozabljivost je vedno bolj maligna,
pacient izgublja pomembne predmete, pušča prižgano pečico, pozabi poti, ki jih je sicer
prevozil ali prehodil že tisočkrat. Prizadete so tudi druge kortikalne funkcije in razvijejo se
simptomi afazije, agnozije in vidnoprostorske oslabitve.
Jezik in komunikacija sta pri večini pacientov z demenco abnormalna. Ko demenca
napreduje, postane jezik vedno manj abstrakten, besedni zaklad je osiromašen. Na splošno se
bralno razumevanje in pisno izražanje poslabšata hitreje kot slušno razumevanje in govor.
Poslabšajo se tudi kalkuliranje, praksis in opravljanje vidnoprostorskih-konstrukcijskih nalog.
Poslabšata se vpogled in presoja in razpoloženje postane labilno. Nekateri pacienti imajo
epizode zmedenosti, s halucinacijami, iluzoričnim ali panaroidnim mišljenjem in
razburjenostjo.
V zadnjih stadijih demence pacienti postanejo manj spontani, govorijo le, kadar jih kdo kaj
vpraša ali da bi izrazili trenutne biološke potrebe. Niso se več sposobni oblačiti, hraniti ali
skrbeti za osebno higieno. Ni več takega nihanja v razpoloženju, pacient postane apatičen.
67
RAZLIKOVANJE DEMENCE OD DRUGIH MOTENJ
Potrebno je razlikovati demence od drugih stanj, ki imajo značilnosti difuznih disfunkcij. Te
so:
1. afektivna motnja ali »psevdodemenca«
2. akutna encefalopatija ali delirij
3. kortikalna disfunkcija, ki je rezultat žariščne lezije
DEPRESIJA IN »PSEVDODEMENCA«
Splošne ugotovitve so naslednje:
1. pri depresiji in drugih psihiatričnih motnjah pacient lahko potoži zaradi izgube
spomina in drugih globalnih kognitivnih težav
2. podobnost s sindromi demence je lahko velika
3. izboljšanje je možno z zdravljenjem psihiatrične motnje
Znaki, ki kažejo na psevdodemenco, so nenaden nastop bolezni, zgodovina psihiatričnih
motenj in pritožbe pacienta samega (ne pa njegove družine) zaradi izgube spomina. Pri
testiranju ob postelji pacienti poudarjajo svoje primanjkljaje in pogosto odgovarjajo z »ne
vem«. Kar je najpomembneje, je to, da je pacientov afekt deprimiran.
Za razliko od depresije in psevdodemence, je pri dementnih pacientih nastop primanjkljajev
postopen, nad njimi se pogosteje pritožuje družina pacienta kot pacient sam. Pacient pri
testiranju sodeluje in nepravilni (ali odgovori blizu pravilnega) so bolj tipični kot odgovori
»ne vem«. Afekt je pogosto labilen, ne pa konsistentno deprimiran.
DELIRIJ
Delirij ali akutno encefalopatijo je od demence težko razločiti. Navadno je trajanje delirija
dosti krajše, nastop bolezni pa nenadnejši kot pri demenci. Motnje v zavesti (od letargičnosti
do stuporja) so pri deliriju pogostejše kot pri demenci, pri kateri je pacient navadno buden. Pri
deliriju so tudi pogostejši razburljivost, nemirnost in hipomanično vedenje. Pogostejše je tudi
znojenje, tremor, tahikardija, rdečica in vročica.
ŽARIŠČNE LEZIJE
Možganski tumorji ali subduralne hemotome lahko zaradi povišanega intrakranialnega
pritiska in pritiskanja na normalne možganske strukture povzročijo simptome, ki se zdijo
difuzni. Benigne lezije, kot so meningiome, subduralne hemotome in koloidne ciste tretjega
ventrikla so pomembni ozdravljivi vzroki demence.
Afazija, sekundarna žariščnim lezijam leve hemisfere, lahko predstavlja poseben problem pri
diferencialni diagnozi demence. Če ima pacient afazijo, je testiranje drugih kortikalnih funkcij
oteženo in zdravnik lahko napačno diagnosticira difuzno demenco.
DIFERENCIALNA DIAGNOZA DEMENCE
Bolezni demence razdelimo v tri kategorije:
1. demence zaradi/sekundarne bolezni
2. primarno nevrološke bolezni. vključujoče cerebralni korteks in druge nevrološke
sisteme
3. primarne demence z znaki omejenimi na višje funkcije
Večina, ne pa vse ozdravljive demence, se uvrščajo v prvo kategorijo.
68
DEMENCE SEKUNDARNE BOLEZNI
Tabela 15. Bolezni, povezane s demenco
Metabolične, prehranske, endokrine in toksične motnje
a) Metabolične motnje
* hiponatremiija, hipokalcemija
*. renal, hepatic, pulmonary failure, dialysis dementia
b) Prehranske motnje (pernicious anemia, pellagra, pomanjkanje tiamina)
c) Endokrinopatije (premalo ali preveč aktivna ščitnica, Hashimotova encefalopatija,
Cushingova, hyperparathiroidism)
d) Toksične motnje
* težke kovine, kemikalije
* encefalopatije zaradi drog
* polifarmacija
* alkoholizem
* Marchiafava – Bignami sindrom
Infekcije
a) Nevrosifilis
b) Kronični meningitis (Listeria, fungi, brucellosis, tuberculosis, sarcoid)
c) Cysticercosis, druge parazitske bolezni
d) Viralni encefalitis
e) Subakutni sklerozni panencefalitis (SSPE)
f) Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML)
g) Creutzfeld – Jakobova bolezen
h) AIDS
Vaskularne bolezni
a) Multiinfarktna demenca (veliki infarkti, laukarno stanje)
b) Binswangerjeva bolezen
c) Cholesterol emboli
d) Kolagensko vaskularne bolezni
e) Arteriovenozna malformacija
f) Subakutna diencefalična angiocefalopatija
Neoplazmi
a) Masovne lezije, povečan intrakranialni pritisk, hidrocefalus
b) Multiple metastaze
c) Meningalna karcinomatoza
d) Kemoterapija, posledice obsevanja
e) Limbični encefalitis
METABOLIČNE, PREHRANSKE, ENDOKRINE IN TOKSIČNE MOTNJE
Elektrolitske motnje: metabolične motnje, povezane z duševnim poslabšanjem, vključujejo
elektrolitske motnje (posebej hiponatremija – to je, ko koncentracija natrija v plazmi pade pod
135 mmol/l), hipo- in hiperkalcemija in sindromi organske odpovedi (hepatične, renalne,
pulmonarne). V večini primerov te motnje povzročijo akutno encefalopatijo ali delirij.
Prehranske motnje: Od prehranskih motenj je vitaminsko pomanjkanje eden od
pomembnejših odzravljivih vzrokov demence. Pomanjkanje B12 pogosto povzroči duševne
spremembe, ki vključujejo spremembe v razpoloženju, zmedenost ali demenco. Pomanjkanje
69
B1 (tiamin) povzroči Wernicke-Korsakoff sindrom. Kot je bilo že omenjeno v poglavju 11, ta
sindrom klasificiramo kot žariščni amnestični sindrom in ne kot demenco.
Endokirne motnje: endokrini vzroki demence vključujejo motnje žlez ščitnice, obščitnice in
nadledvične žleze. Premalo aktivna ščitnica je najpogostejša od teh motenj in lahko povzroči
upočasnjeno duševno delo in napreduje v demenco. Preveč aktivna ščitnica lahko pri starejših
povroči duševne spremembe, pri mlajših pa še tahikardijo, tremor in vznemirjenost.
Hashimotova encefalopatija: vključuje zmedenost, izgubo spomina, napade krčev in
spremembe razpoloženja in se zgodi pri pacientih z zgodovino premalo aktivne ščitnice.
Cushingova bolezen: Je rezultat prevelike produkcije kortikosteroidov nadledvične žleze, se
povezuje z duševnimi spremembami.
Toksični povzročitelji demence: zastrupitev s težkimi kovinami, še posebej s svincem, je
redko odkrita kot vzrok demence, razen ko je znano, da je bil pacient svincu izpostavljen.
Mnogo pogostejši so toksični efekti zdravil, lahko pa pride tudi do polifarmacije, ko
kombinirani efekti večih zdravil povzročijo mentalno upočastnitev. Polifarmacija je eden od
najpogostejših ozdravljivih vzrokov demence.
Marchiafava – Bignamijev sindrom: je redek in vključuje nekrozo poti bele substance,
posebej v rostalnem corpus callosumu. Gre za toksično ali prehransko motnjo, čeprav je
patogeneza neznana, pa je pogosto odkrit pri italijanskih pivcih rdečega vina.
INFEKCIJSKE DEMENCE
Infekcijske bolezni, povezane z demenco, vključujejo nevrosifilis, kronični meningitis,
parazitske okužbe in encefalitis. Tudi lymska borelioza lahko povzroči demenco, čeprav so
pogostejše blažje oblike izgube spomina. Dandanes pa je glavni vzrok infekcijskih demenc
okužba z virusom HIV. Za »AIDS dementni kompleks« (AIDS dementia complex) je
značilno izrazito mentalno upočasnjevanje in ne popolna izguba kognitivnih funkcij, zato ga
pogosto uvrščamo med subkortikalne demence.
Viralni encefalitis: tipično povzroči akutno encefalopatijo, glavobol, vročino, krče in nato
stupor ali komo. Pri herpes simplex encefalitisu je pogosta tudi afazija. Pacienti, ki preživijo
akutno bolezen, imajo lahko trajne spremembe v intelektualni funkciji.
Creutzfeld – Jakobova bolezen: zanjo je značilna progresivna demenca in od prvih simptomov
pa do smrti navadno mine le nekaj mesecev. Pacienti navadno kažejo spremembe v
razpoloženju, izgubo spomina, stanja zmedenosti, imajo krče in celo vrtoglavico in ataksijo.
VASKULARNE BOLEZNI
Multipli, veliki infarkti: pri pacientih z več kapmi se lahko razvije ne-progresivna demenca.
Kapi levo parietalno v področju angularnega gyrusa lahko posnemajo demenco, desno
temperoparietalne kapi lahko povzročijo akutna stanja zmedenosti, levo frontalne kapi pa
lahko povzročijo apatijo in stanje, podobno demenci. Pacienti s kapmi pogosto postanejo
dementni, akutno ali sčasoma.
S povečanim rizikom za razvoj demence se povezujejo predvsem velikost kapi, levo
temporalna atrofija in lezije v področju superiornega dela srednje cerebralne areterije v levi
70
hemisferi, ki prekine talamokortikalne povezave. Veliko primerov demence je tudi
kombinacija kapi ter možganske degeneracije, kot je Alzheimerjeva bolezen.
Lakunarno stanje: pacienti s kronično hipertenzijo imajo večje tveganje za lakunarne kapi, to
so majhne kapi globoko v beli substanci, notranji kapsuli, bazalnih ganglijih in možganskem
deblu. Te kapi so navadno multiple.
Variacija lakunarnega stanja je tudi genetsko podedovana bolezen CADASIL (Cerebral
Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy).
Binswangerjeva bolezen: še ena varianta multi-infarktne demence je Binswangerjeva bolezen
ali subkortikalno arteriosklerotična encefalopatija. To bolezen navadno diagnosticirajo pri
starejših pacientih z dolgotrajno hipertenzijo in zgodovino akutnih kapi. To bolezen naj bi
imel tudi skladatelj Joseph Haydn.
Patologija Binswangerjeve bolezni vključuje lakunarne infarkte in področja demielinizacije
bele substance z gliozo. Vzrok je najverjetneje vaskularna bolezen bele substance sekundarna
hipertenziji.
Kolagensko vaskularne bolezni in vaskulitis: večina vaskulitičnih bolezni vključuje vnetje žil
ne le v možganih, temveč tudi v drugih organih. Nevrološki sindromi vključujejo stanja
zmedenosti, psihozo, afektivne motnje, krče ter sindrome žariščnih kapi.
NEOPLAZMI
Možganski tumorji lahko demenco povzročijo zaradi pritiska na sosednje tkivo, povečan
intrakranialni pritisk, edeme ali hidrocefalusa. Možganske metastaze so lahko multiple in
povzročajo multižariščne nevrološke deficite. Metastatični karcinomi, limpfomi in celo
primarne astrocitome se lahko difuzno razširijo po možganski mreni. Ta »meningalna
karcinomatoza« se povezuje z mentalnim poslabšanjem, letargičnostjo, glavoboli.
Rakavi pacienti lahko zaradi kemoterapije in obsevanja razvijejo več multižariščnih in
difuznih nevroloških simptomov in znakov. Mnoga zdravila, uporabljena v namene
kemoterapije, so namreč nevrotoksična.
DEMENCE, POVEZANE Z NEVROLOŠKIMI BOLEZNIMI
Veliko število primarno nevroloških bolezni se povezuje z demenco. Te motnje razdelimo v
dve skupini:
1. tiste z izrazito vključenostjo drugih nevroloških sistemov, pa tudi kognicije
2. tiste z izrazito ali ekskluzivno vključenostjo višjih funkcij
Prva kategorija vključuje veliko število degenerativnih, metaboličnih in genetskih bolezni
živčnega sistema, ki pa so redke. Genetske bolezni, kot so fenilketonurija, Tay-Sachsova
bolezen in metakromatska levkodistrofija povzročajo poleg motoričnih, senzoričnih in malo
možganskih znakov tudi progresivno demenco. Če se bolezen začne zgodaj, preden se
intelektualne funkcije sploh vzpostavijo, kognitivno disfunkcijo imenujemo »duševna
zaostalost«, če pa do disfunkcije pride kasneje, lahko motnjo klasificiramo kot demenco.
Multipla skleroza se poleg izgube spomina in motenj v razpoloženju, občasno povezuje tudi z
demenco.
71
Tabela 16. Nevrološke bolezni, povezane z demenco
Bolezni z drugimi abnormalnimi nevrološkimi znaki
Metabolične bolezni
• Lipid storage diseases
• Aminoacidurias
• Leukoencephalopathies
• Phakomatoses
• Other heredodegenerative CNS diseases
Subkortikalne demence
• Parkinsonova bolezen, difuzna bolezen Lewyjevih telesc, kortikobazalna degeneracija
• Huntingtonova bolezen
• Wilsonova bolezen
• Progresivna supranuklearna paraliza
• Hallervorden-Spatzova bolezen
• Striatonigralna degeneracija
• Hrbtenično in malomožganske atrofije
Hidrocefalus z normalnim pritiskom (Normal-pressure hydrocephalus)
Multipla skleroza
Bolezni, za katere je značilna samo kognitivna disfunkcija
Alzheimerjeva bolezen
Frontotemporalna demenca, Pickova bolezen
Atipična demenca
SUBKORTIKALNE DEMENCE
Te bolezni imajo skupno disfunkcijo bazalnih ganglijev in sorodnih subkortikalnih struktur.
Na splošno subkortikalne demence vključujejo psihomotorično upočasnitev, prizadetost
spomina (prizadet priklic, ohranjena prepoznava) in motorične znake.
Mentalna upočasnitev, prizadetost priklica in ne prepoznave ter očitni motorični znaki so
tisto, kar subkortikalne demence razlikuje od kortikalnih demenc, kot je Alzheimerjeva
bolezen.
HIDROCEFALUS
Z
NORMALNIM
PRITISKOM
(NORMAL-PRESSURE
HYDROCEPHALUS)
Klinični sindrom NPH (Normal-Pressure Hydrocephalus) sestoji iz trojice progresivne
duševne oslabitve, težave s hojo in urinarne inkontinence. Koeksistenca motoričnih znakov in
demence to motnjo povezuje s subkortikalnimi demencami.
Težava s hojo, ki jih včasih poimenujemo tudi apraksija hoje, je nesposobnost inicijacije hoje,
zdi se, kot da bi bile noge »prilepljene« na tla. Pacientovi koraki so počasni, zadržani, kakor
da bi pozabil, kako hoditi.
Pri NPH na sliki možganov najdemo povečane ventrikle. Hidrocefalus pomeni razširitev
cerebralnih ventriklov, ki jo navadno povzroči obstrukcija toka na poti cerebrospinalne
tekočine. NPH lokacija ali vzrok obstrukcije nista znana.
72
BOLEZNI, POVEZANE PRIMARNO Z DEMENCO
Bolezni vključujejo Alzheimerjevo bolezen (vključujoč senilno demenco Alzheimerjevega
tipa) in frontotemporalno demenco oz. Pickovo bolezen.
ALZHEIMERJEVA BOLEZEN
Gre za najpogostejši vzrok demence in je najtežje razločljiv od normalnega procesa staranja.
Če imamo pacienta z očitno zgodovino progresivnega kognitivnega poslabšanja, pacient pa je
buden, nima znakov depresije, nima žariščnih nevroloških znakov in nima zgodovine kapi,
poškodb glave ali bolezni povezanih z demenco, potem gre najverjetneje za Alzheimerjevo
bolezen.
Alzheimerjeva bolezen zelo rada napade prav specifične možganske predele. Preiskava
mentalnega statusa kaže izgubo kratkoročnega spomina, pacient se ne more spomniti imen,
prihaja do vidno-zaznavnih deficitov, zgodnji in srednji stadij pa spremljata še zmanjšan
vpogled in presoja. Pri nekaterih pacientih prihaja tudi do takih vedenjskih motenj, kot so
akutna stanja zmedenosti, halucinacije, zmotno mišljenje, vključujoč paranojo, pride lahko
celo do nasilnih izpadov. V kasnejših stadijih je obilo hudih jezikovnih, spominskih in
vidnozaznavnih deficitov, pacient postane apatičen in ni več zmožen skrbeti sam zase.
Primarne motorične in senzorične funkcije, vključujoč hojo, so ohranjene vse do zadnjih
stadijev.
NEVROPATOLOGIJA ALZHEIMERJEVE BOLEZNI
Nevropatologija Alzheimerjeve bolezni obsega difuzno atrofijo cerebralnega korteksa in
povečanje ventriklov, ohranjeni pa sta motorično in senzorično področje. Gyrusi se zožijo,
sulkusi pa razširijo in celotna možganska masa se zmanjša.
Slika 19. Možgani pri Alzheimerjevi bolezni
73
ETIOLOGIJA ALZHEIMERJEVE BOLEZNI
Največji rizični dejavnik je starost: incidenca bolezni se po 65. letu vsakih 5 let približno
podvoji. Z razvojem Alzheimerja se povezuje tudi diabetes, pomemben efekt pa je tudi
Downov sindrom – od pacientov z Downovim sindromom, ki umrejo po 50. letu, imajo
praktično vsi patološke spremembe, ki se povezujejo z Alzheimerjevo boleznijo.
Zelo pomembni so tudi genetski dejavniki, vendar le kar se tiče zgodnjega nastopa bolezni. Z
zgodnjim pojavljanjem Alzheimerja se povezujejo trije geni in vsi se dedujejo avtosomno
dominantno. Pri polovici potomcev prizadetih staršev se bo bolezen najverjetneje prav tako
razvila. Pri kasnejšem nastopu bolezni pa geni ne igrajo takšne vloge.
Centralna teorija Alzheimerjeve bolezni je trenutno odlaganje amyloidov (deposition of
amyloid). Amyloidni proteini se pri Alzheimerju odlagajo pri koreninah nevritskih ploščic in
tudi v majhnih krvnih žilicah. Študija (Naslund in sodelavci, 200) je našla odlaganje
amyloidov zelo zgodaj pri kliničnemu razvoju bolezni pri pacientih, ki so umrli zaradi drugih
vzrokov. Stopnja odlaganja amyloidov je tudi korelirala s stopnjo kognitivnega poslabšanja.
Odlaganje amyloidov naj bi bilo nevronom toksično in naj bi bil direktni vzrok nevronalne
degeneracije pri Alzheimerju.
ZDRAVLJENJE ALZHEIMERJEVE BOLEZNI
Zaenkrat je zelo omejeno. Pomembno vlogo imajo vedenjske terapije, prav tako tudi
vzdrževanje spominskih funkcij z manipulacijami holinergičnega sistema. Vitamin E naj bi
upočasnjeval sicer neustavljivo napredovanje bolezni in s tem za nekaj časa odložil popolno
odvisnost od drugih. Upad spominskih funkcij upočasni tudi gingko biloba.
Najpogosteje predpisana zdravila zaradi vedenjskih sprememb pri Alzheimerjevi bolezni pa
so antidepresivi.
STARANJE IN ALZHEIMERJEVA BOLEZEN
Manjši upad kognitivnih funkcij, do katerega pride pri normalnem staranju, je povsem
drugačen kot kognitivna izguba pri Alzheimerjevi bolezni.
PICKOVA BOLEZEN, FRONTOTEMPORALNA DEMENCA IN DRUGE ŽARIŠČNE
KORTIKALNE DEGENERACIJE
Pickova bolezen: Arnold Pick je to žariščno atrofijo z demenco opisal leta 1892, 15 let pred
Alzheimerjem. Pick je bolezen razumel kot nekakšno sredino med psihiatričnimi motnjami in
senilno demenco, saj se pri pacientih najprej pokažejo psihiatrični simptomi, nato pa se
razvije izguba spomina, tekoča afazija in nazadnje progresivna demenca. Tipično je Pickova
bolezen atrofija, ki prizadene frontalna in temporalna režnja, unilateralno ali bilateralno.
Mikroskopska patologija je drugačna kot tista pri Alzheimerjevi bolezni, saj ne vidimo
nevritskih ploščic in nevrofibrilarnih vozličev, vidimo pa srebrno intranevronalne inkluzije, ki
jih imanujemo »Pickova telesca«. Pickova bolezen je precej redka.
Primarna progresivna afazija (PPA): pri tej bolezni pride v približno dveh letih do
progresivnih jezikovnih deficitov, brez splošne demence. Vendar pa obstajajo tudi opisi
progresivne tekoče afazije s Pickovo boleznijo in Alzheimerjevo boleznijo. Specifična je
74
degenracija semantike, čemur pravimo »semantična demenca«: pacienti ne samo, da ne znajo
poimenovati predmetov, ampak tudi ne znajo definirati besed. Najpogostejši simptom je
težava pri iskanju besed. Bolezen v nekaj letih napreduje v demenco. Prognoza je zato milejša
kot pri Alzheimerjevi bolezni, saj tudi po nastopu bolezni mnogi pacienti še vrsto let lahko
delajo ali se ukvarjajo s hobiji. Pri PPA sta torej najpomembnejša simptoma zgodnja izguba
tekočega govora, pacient težko našteva (npr. če ga prosimo naj nam našteje čimveč živali),
izgubi sintakso, kasneje tudi razumevanje govora. Grossman in kolegi (1996) predlagajo
preprosto ločevanje PPA in Alzheimerja: pri PPA sta zgodaj prizadeta obseg števil in
ponavljanje (delovni spomin), pri Alzheimerju pa je zgodaj bolj prizadet kratkoročni spomin.
Frontotemporalna demenca (FTD): še ena klasifikacija žariščne degenerativne bolezni
cerebralnega korteksa je frontotemporalna demenca. V to klasifikacijo bi se lahko uvrstilo
tudi veliko primerov primarne progresivne afazije. Patologija frontemporalne demence
vključuje izgubo nevronov, gliozo, Pickova telesca pa so navadno odsotna, prav tako senilne
ploščice in nevrofibrilarni vozliči, ki jih srečamo pri Alzheimerju. FTD je zato nespecifična
patologija.
Nespecifična demenca: obstajajo primeri demence, ki kaže cerebralno atrofijo brez specifičnih
mikroskopskih sprememb, ki jih srečamo pri Alzheimerjevi ali Pickovi bolezni. Dejstvo pa je,
da se kaže splošna klinična evolucija demence in nespecifična izguba nevronov, glioza in
spremembe gobaste oblike v korteksu. Takim primerom pravimo atipična presenilna demenca
ali Kraepelinova bolezen. Taka demenca je redka in jo lahko diagnosticiramo šele pri
obdukciji.
75
Poglavje 16
Vedenjski vidiki motenj
Movement Disorders)
gibanja
(Behavioral
Aspects
of
Relativno novo področje v vedenjski nevrologiji je raziskovanje kognitivnih in emocionalnih
sprememb pri skupini nevrodegenerativnih bolezni, ki prizadenejo bazalne ganglije in
kontrolo gibanja. Glavna značilnost teh bolezni je sprememba gibalnih vzorcev, tako zaradi
nezadostnega gibanja (hipokinetične motnje gibanja) kot presežka gibanja (hiperkinetične
motnje gibanja). Pri mnogih od teh bolezni so spremembe v kognitivnih in vedenjskih
funkcijah pomemben vidik splošne nezmožnosti, ki jo bolezni povročijo. Mnoge lahko
povzročijo demenco.
PARKINSONOVA BOLEZEN
Parkinsonova bolezen ima tri glavne značilnosti: tremor, rigidnost in upočasnjeno gibanje
(bradikinezija). Tako kot pri Alzheimerjevi bolezni, tudi Parkinsonova postane pogostejša s
starostjo. Pogosto je prizadet govor, s stišanim glasom (hipofonija), zmanjšano intonacijo in
blago disartrijo.
V primerjavi z Alzheimerjem, je Parkinsonova bolezen v kombinaciji z demenco bolj
nestalna, z več simptomi delirija. Starost pri nastopu bolezni je za razvoj demence večji
rizični faktor kot pa samo trajanje bolezni in mnogi pacienti ostanejo še mnogo let po
diagnozi mentalno dobro ohranjeni.
Nevropsihološke študije so pokazale, da kognitivne težave pacientov s Parkinsonovo niso le
odsev upočasnjene motorike ali depresije (ki je pri teh pacientih tudi pogosta). Pri pacientih je
pogosto prizadeta vidno-zaznavna funkcija in spomin. Deklarativni spomin je ohranjen,
prizadeto pa je proceduralno učenje oz. sposobnost priklica novo naučenih motoričnih nalog –
torej ravno obratno kot pri amnestičnih pacientih.
Večja ko je starost pri nastopu bolezni, večji so kognitivni in spominski deficiti. Dve študiji
sta tudi pokazali slabšanje kognitivnega učinka med akinetično fazo »on-off« efekta, gre za
nihanje med nemobilnim stanjem in skoraj normalnim stanjem.
Depresija je pogost spremljevalec Parkinsonove bolezni. Ugotovljena je bila direktna
povezava med depresijo in stopnjo kognitivne prizadetosti pri Parkinsonovi bolezni.
Temelj kognitivnih sprememb pri Parkinsonovi bolezni je kompleksen. Čeprav bolezen
primarno prizadene bazalne ganglije, sama narava kognitivnih deficitov nakazuje tudi na
prizadetost cerebralnega korteksa. CT sken slike potrjujejo prisotnost kortikalne atrofije pri
pacientih z demenco in Parkinsonovo boleznijo.
DEMENCA LEWYJEVIH TELESC
Pri podskupini pacientov s Parkinsonizmom, ki postanejo dementni, se pri obdukciji pokaže
odlaganje Lewyjevih telesc v cerebralnem korteksu. Lewyjeva telesca so kroglasto
76
intracitoplazmične inkluzije, ki vsebujejo nevrofilamente. Bolezen Lewyjevih telesc je del
spektra motenj pri Parkinsonovi bolezni z demenco in Alzheimerjevi bolezni.
Med boleznijo Lewyjevih telesc in Alzheimerjevo boleznijo je nekaj razlik. Pri bolezni
Lewyjevih telesc so pogostejše značilnosti, ki se povezujejo s subkortikalno demenco, npr.
psihomotorično upočasnjevanje, oslabitev priklica (bolj kot prepoznave) in vidno-prostorska
disfunkcija – tega pri Alzheimerjevi bolezni ni toliko. V zgodnji fazi pri bolezni Lewyjevih
telesc srečamo tudi motorično upočasnjevanje in rigidnost (parkinsonizem), pri Alzheimerjevi
ne. Pacienti s katerikolim tipom Parkinsonove bolezni imajo več fluktuacij v stopnji
zmedenosti, več depresije, več disfagije in več ortostatične hipotenzije kot pacienti z
Alzheimerjevo boleznijo.
Tabela 17. Značilnosti Parkinsonovih sindromov z demenco
Demenca
Parkinsonizmi
Zgodnje halucinacije, psihoza
Depresija
Nestabilno stanje zmedenosti
Agitacija
Mioklunus
Ortostatično hipotenzija
Disfagija, izguba teže
Spomin priklica bolj prizadet kot prepoznava
Psihomotorična upočasnitev
Vidno-prostorska oslabitev
KORTIKOBAZALNA DEGENERACIJA
Lets 1968 so Rebeiz in kolegi opisali motnjo kortikobazalne degeneracije, imenovano tudi
kortikalno-bazalne ganglionične degeneracije – pacienti so imeli tako kot Parkinsonovi
bolezni sključeno držo in težave s hojo, niso pa imeli tremorja.
Patologija je vključevala asimetrično kortikalno atrofijo v frontalnih in parietalnih regijah z
izgubo nevronov in gliozo tako v korteksu kot substanci nigri. V korteksu so bili prisotni
otekli, bledi nevroni, brez inkluzij. Pacienti so imeli samo motorične deficite, mentalna
prizadetost se je pokazale šele pozno v poteku bolezni. Nekateri avtorji so pri kortikobazalni
degeneraciji opazili tudi progresivno afazijo in disartrijo. Pacienti lahko kažejo tudi demenco
ter vedenjske motnje, kot so dezinhibicija, hiperseksualnost in razdražljivost. Sindroma
kortikobazalne degeneracije in frontotemporalne demence se očitno zelo prekrivata.
HUNTINGTONOVA BOLEZEN
Dve glavni značilnosti Huntingtonove bolezni sta:
1. abnormalni, neprostovoljni gibi
2. mentalno poslabšanje
Motnja gibov se ponavadi začne s spastičnimi gibi prstov in rok, ki laiku izgledajo kot manjša
nemirnost ali živčno vedenje. To napreduje v distonično držo in nekontrolirane zvijajoče gibe,
ki spominjajo na ples. Mentalno poslabšanje pa napovedujejo spremembe v afektu, v tem
77
primeru depresija ali hipomanija; kasneje nenadoma nastopi huda progresivna demenca.
Včasih se najprej pojavi motnja gibov, včasih pa prej mentalno poslabšanje, pri nekaterih
primerih pa lahko nastop prve in druge motnje loči več let.
V terminalni fazi so zvijajoči gibi (choreic movements) tako intenzivni, da sta stanje ali hoja
nemogoča, intelektualne funkcije pa padejo na najnižjo stopnjo, pacient je obsojen na ležanje
v postelji. Najbolj tragičen vidik te bolezni je to, da se simptomi pri večini pacientov začno
pri 30-ih ali 40-ih letih.
Kognitivni spremembe pri Huntingtonovi bolezni se lahko začnejo kot psihiatrična motnja
razpoloženja ali psihotični miselni procesi, z normalno kognicijo. Pogoste so tudi osebnostne
spremembe, npr. razdraženost in razburljiv temperament. Kasneje pri bolezni pride do
splošnejših abnormalnosti pri testiranju inteligentnosti ali ob postelji.
Slika 20. Caudate nucleus
Kot pri Parkinsonovi bolezni, tudi pri Huntingtonovi patološke spremembe niso omejene na
bazalne ganglije. Na CT skenu je vidno skrčenje caudate nucleusa ter kortikalna atrofija,
sploh pri frontalnih režnjih.
Diagnozo Huntingtonove bolezni lahko postavimo pri nastopu karakterističnih motoričnih ali
kognitivnih sprememb pri pacientih z družinsko zgodovino te bolezni.
WILSONOVA BOLEZEN
Gre za recesivno dedno bolezen bazalnih ganglijev in jeter. Prvi jo je leta 1912 opisal
britanski nevrolog S. A. Kinnier Wilson.
Motnja se tipično začne pri adolescentih ali mladih odraslih s preprostim tremorjem (coarse
intention tremor), ki se mu kasneje pridružijo še rigidnost, disartrija, disfagija in včasih
cerebelarni znaki. Prvi znaki bolezni znajo biti psihiatrični, saj lahko pride do depresije,
psevdobulbarne emocionalne labilnosti, shizofreniformne psihoze in kasneje demence.
Nevropsihološko testiranje pokaže spominske deficite in zreduciran IQ (tudi verbalni).
Wilsonova bolezen se povezuje tudi z disfunkcijo jeter, ki se lahko manifestira v obliki
akutnega hepatitisa s hemolitično anemijo ali kot progresivna ciroza.
78
Etiologija: danes vemo, da je Wilsonova bolezen posledica odlaganja bakra, in sicer najprej v
jetra in nato v bazalne ganglije.
PROGRESIVNA SUPRANUKLEARNA PARALIZA
Ta bolezen se navadno začne v srednjih letih ali pozneje, znaki so rigidnost, ki spominja na
Parkinsona, progresivna izguba prostovoljnih ekstraokularnih gibov, psevdobulbarna paraliza,
disartrija in različni cerebelarni in motorični znaki. Rigidnost rada napade mišice vratu, ki je
tipično iztegnjen.
Slika 21. Tipično iztegnjen vrat pri progresivni supranuklearni paralizi
Premiki oči so značilni samo v vertikalni ravnini, najprej pacient pogleda dol, nato gor, nato
horizontalno, z ohranjenimi refleksnimi okulocefaličnimi premiki oči (kot pri lutki).
Rigidnost in bradikinezija spominjajo na Parkinsonovo bolezen, vendar je tremor navadno
odsoten.
Pogosti so depresija, psihomotorična retardacija in psevdobulbarna emocionalna labilnost.
Pacienti le redko mežikajo in imajo široko odprte oči, kot da bi bili večno presenečeni.
Kasneje se v večini primerov razvije demenca. Značilna je pozabljivost, upočasnjenost
miselnih procesov, težave pri računanju in abstraknem mišljenju. Jezikovne in zaznavne
funkcije so v veliki meri ohranjene, sploh če damo pacientu dovolj časa, da se odzove.
Albert in kolegi (1974) menijo, da so kortikalni sistemi pri PSP ohranjeni, medtem ko so
subkortikalni centri, ki jih aktivirajo, defektivni, zato mentalno poslabšanje pri PSP imenujejo
kot subkortikalno demenco.
Patologija PSP vključuje izgubo nevronov, nevrofibrilarne vozle in prekrivanje možganskega
debla, talamusa in cerebeluma z glia celicami. Nevrofibrilarni vozli so najpogostejši v
precentralnem in angularnem gyrusu.
79
MULTISISTEMSKA ATROFIJA
Multisistemska atrofija (MSA) je klinična označba za družino motenj, ki vključujejo
avtonomsko disfunkcijo (še posebej ortostatično hipotenzijo), ataksijo in Parkinsonizem.
Olivopontocerebelarna atrofija (OPCA) je ena iz skupine multisistemskih degeneracij, pri
katerih so znaki bazalno ganglijske patologije pomešani s cerebelarnimi znaki, avtonomično
nezadostnostjo (še posebej ortostatično hipotenzijo) in demenco.
Primeri z dominantnimi Parkinsonovimi sindromi so diagnosticirani kot »striatonigralna
degeneracija«. Gre za varianto Parkinsonove bolezni, pri kateri se poleg tipičnega tremorja,
rigidnosti in bradikinezije pojavljajo še cerebelarni znaki, disartrija in psevdobulbarna
paraliza. Poleg atrofije substance nigre, ki jo srečamo pri Parkinsonu, nastopi tudi atrofija
caudata in putamena.
Diagnoza multisistemske atrofije zna biti težka, vendar so naslednje značilnosti bolj značilne
za MSA kot za Parkinsonovo bolezen:
1. avtonomska disfunkcija
2. bulbarna abnormalnost govora
3. odsotnost demence
4. odsotnost zmede zaradi levodope
5. padci
80
Poglavje 18
Kognitivni vidiki multiple skleroze (Cognitive aspects of Multiples
Sclerosis)
Multipla skleroza (MS) je znana kot »ohromitelj« mladih odraslih. Gre za inflamatorno ali
avtoimuno bolezen bele substance centralnega živčnega sistema. Pri večini pacientov se prvi
simptomi razvijejo med 20. in 40. letom in za njo zboli dvakrat več žensk kot moških.
Pri približno 10% primerov se nikoli ne razvije onesposobitvena bolezen (benigna MS).
Patologija bolezni vključuje inflamatorne (vnetne) pege brez mielinske ovojnice v beli
substanci (optični živci, cerebralni hemisferi, možgansko deblo, cerebelum in hrbtenjača).
Natančen vzrok in patofiziologija bolezni ostajata neznana; imunska aktivacija živčnega
sistema je močno odvisna od genetskih faktorjev, vendar pa naj bi bili sprožilci bolezni v
okolju, npr. viralne in druge infekcije.
Klinična diagnoza MS je težja kot patološka diagnoza. Poslabšanje bolezni vključuje
epizodične simptome vidnih občutkov, poslabšanje motorične moči in koordinacije, z obdobji
izboljšanja. Pogoste so parestezije, še posebej upogibanje vratu (Lhermittov simptom).
KOGNITIVNA OSLABITEV PRI MULTIPLI SKLEROZI
Glavne abnormalnosti vključujejo:
1. kratkoročni spomin
2. abstraktno mišljenje
3. ohranjanje pozornosti
4. izvršne funkcije frontalnega režnja
5. hitrost procesiranja
6. višje vidno-prostorske funkcije
7. tekoč govor
Pri testiranju spomina je dosti bolj prizadet priklic kot pa prepoznava.
Pri testiranju se dostikrat pojavi kognitivna utrujenost, ki je pogost simptom MS in verjetno
povezan s kognitivnimi efekti bolezni. So pa relativno ohranjeni delovni spomin, preprosta
pozornost, jezik in splošno intelektualno funkcioniranje.
Kognitivna oslabitev pri multipli sklerozi bolj spominja na »subkortikalne demence«, kakršna
je Parkinsonova bolezen kot pa kortikalne demence, kot je Alzheimerjeva. Filley (1998) je
tudi osnoval termin »demenca bele substance«, da bi s tem opisal upočasnjenost kognitivnega
procesiranja, deficite pri ohranjanju pozornosti, kratkoročnem spominu in izvršnih funkcijah,
z ohranitvijo jezikovnih in drugih kortikalnih funkcij. Vsekakor pa se koncepta
»subkortikalne« in »demence bele substance« zelo prekrivata. Pomembno pa je poudariti, da
kognitivni deficiti multiple skleroze ne dosežejo stopnje demence.
81
EMOCIONALNE SPREMEMBE PRI MULTIPLI SKLEROZI
Emocionalne spremembe so za multiplo sklerozo tako značilne kot kognitivne spremembe.
Zelo pogosta je depresija, incidenca je 40%.
Pojavlja se tudi evforija, a le pri pacientih, ki so dementni ali bipolarni.
Čeprav je depresija najpogostejša psihiatrična značilnost multiple skleroze, so bili opisani tudi
redki primeri psihotične bolezni. Vse kaže, da obstaja povezava med psihozo in
periventrikularnimi lezijami bele substance, predvsem na temporalnem režnju.
Dokaj pogosti pa so tudi histerični nevrološki deficiti.
82
Poglavje 19
Vedenjski vidiki epilepsije (Behavioral Aspects of Epilepsy)
Epilepsija je ena najpogostejših človeški bolezni, saj prizadane kar 3% populacije. Epileptični
napad je začasna sprememba v funkciji živčnega sistema, ki se povezuje z električnim
proženjem možganskih celic. Med napadi se prekine normalno vedenje (izjeme so redke).
Višje kortikalne funkcije niso prizadete le med napadi, ampak tudi pred in po njih.
Napade lahko definiramo tudi kot vzpon v napetosti električne aktivnosti v možganih, celice
se električno prožijo v sinhroniziranih in ritmičnih vzorcih, ki jih sicer med normalno
možgansko aktivnostjo ne vidimo. Ponavljajočo tendenco k tem napadom imenujemo
epilepsija.
Spremembe v kogniciji in osebnosti v povezavi z epilepsijo so precej kontroverzne. Nekoč so
mislili, da so epileptike obsedli demoni, v 19. stoletju pa so govorili o epileptični norosti. Še
danes ta fenomen obkroža misterij in strah. Žrtve epilepsije krivično stigmatizirajo, kar je
včasih pacientu še težje kot bolezen sama. Kot reakcija na stigmo, zdravniki in laične
organizacije opozarjajo na dejstvo, da so ljudje z epilepsijo normalni in lahko živijo normalno
življenje. Vseeno pa bi bilo zanikanje osebnostnih in kognitivnih sprememb zanikanje dejstev
in bi epileptikom onemogočilo zdravljenje.
KLINIČNE OBLIKE EPILEPSIJE
Epileptični napad je začasna sprememba obnašanja ali zavesti, ki je rezultat abnormalne
električne aktivnosti živčnih celic. Aktivnost celic lahko vidimo z elektroencefalogramom
(EEG). Klinične manifestacije napada lahko razdelimo na štiri faze:
1. aura je skupina simptomov, ki so najzgodnejše subjektivne manifestacije napada in se
pojavijo pred spremembo zavesti ali abnormalne motorične aktivnosti
2. iktus (ictus) ali sam klinični napad
3. postiktalno obdobje, to so simptomi, ki sledijo kliničnemu napadu in so povezujejo z
upočasnjeanjem EEG
4. interiktalne manifestacije ali simptomi, ki se dogajajo med napadi
Mimogrede, abnormalen EEG še ne pomeni avtomatično, da ima pacient epilepsijo, normalni
interiktalni EEG pa tudi še ne pomeni, da epilepsije ni.
Tabela 18. Glavne oblike epileptičnih napadov
Delni napadi
Enostavni delni
Kompleksni delni (psihomotorika, temporalni
reženj)
Delni s sekundarno generalizacijo
Generalizirani napadi
Odsotnost (petit mal)
Generalizirani tonic-clonic
mal)
Mioklonski (myoclonic)
(grand
83
ENOSTAVNI DELNI NAPADI
Gre za delne napade s preprosto simptomatologijo in se nanaša na napade, ki se zgodijo v
enem delu možganov in se ne »generalizirajo«, torej razširijo v druge možganske predele,
tako klinično kot elektroencefalografsko.
Simptomi vključujejo elementarno motorične, senzorne, psihične in avtonomne fenomene,
brez spremembe v zavesti. Primeri so žariščni motorični napadi, npr. klonično (clonic) trzanje
palca na roki ali žariščni senzorični napadi, npr. ponavljajoče se dizestezije roke ali obraza.
Postiktalno obdobje vključuje motorične ali senzorične deficite (Toddova paraliza), ki so
podobni iktalnim manifestacijam, ni pa kognitivnih deficitov.
KOMPLEKSNI DELNI NAPADI
Kompleksno delna oblika napadov obsega tista napade, ki so delni v tem smislu, da je
vključen le del možganov, vendar pa so simptomi kompleksni in obsegajo tudi spremembo
zavesti. Starejši sinonimi za delne kompleksne napade so »psihomotorični«, »temporalnoreženjski« in »limbični« napadi. Mnogi od teh napadov se zgodijo v temporalnih režnjih,
nekateri pa tudi v frontalnih in drugod; tehnično je torej »temporalno-reženjska« epilepsija
pravilen termin, če nastane v temporalnem režnju. Brez znanja o tem pa je pravilnejši izraz
kompleksni delni napad.
Simptomi avre pri kompleksnem delnem napadu so mnogi in variabilni, mnogi obsegajo zelo
čudne in neopisljive izkušnje. Pogost je abdominalen občutek, »da se bo nekaj zgodilo«.
Senzorni občutki obsegajo olfaktorne, gustatorne in manj pogosto tudi slišne in vidne
halucinacije. Lahko pride tudi do vrtoglavice ali omotičnosti. Spominske izkušnje, kot so
neprimerni občutki poznanosti (deja vu) ali nepoznanosti (jamais vu) lahko spremljajo sanjska
stanja, kot so depersonalizacija in derealizacija, ali emocije, kot so strah, anksioznost,
vznesenost ali celo spolna vzburjenost.
Iktus se manifestira s strmenjem in avtomatičnimi motoričnimi fenomeni ali »avtomatizmi«.
Ti gibi navadno obsegajo gibe ust in obraza (pacient žveči), tleskanje z ustnicami in požiranje.
Pacienti lahko delajo tudi stereotipizirane, ponavljajoče gibe okončin in trupa. Ustavitev
govora in občasno ponavljajoči izreki ali celo afazični govor so prav tako možni.
Postiktalno obdobje ponavadi obsega blago zmedenost in somnolenco; mnogo pacientov po
epizodi zaspi, pogosto pa je prisotna le delna zavest in večina pacientov je amnezičnih za
iktalno obdobje. Občasno se sanjska stanja nadaljujejo, npr. v obliki stanja fuge ali podaljšane
epizode zmedenosti; ti pacienti lahko strmijo, delajo avtomatizme, tleskajo z ustnicami in se s
premori celo verbalno odzivajo. Možne so podaljšane epizode afazije.
Interiktalni EEG pri pacientih s kompleksnimi delni napadi je lahko povsem normalen ali pa
kaže interiktalne »spike« ali počasne valove.
DELNI NAPADI S SEKUDNARDNO GENERALIZACIJO
Delni napadi enostavnega ali kompleksnega tipa se lahko razširijo čez vse možgane in
povzročijo generaliziran, tonic-clonic napad. Razen če nismo priča (verjetno preko EEG ali
kake druge metode) žariščnemo začetku napada, nimamo kliničnih dokazov, ki lahko
opredelijo delno epilepsijo.
84
ODSOTNI NAPADI (PETIT MAL)
Odsotni napadi, ki jim rečemo tudi »petit mal«, se navadno začno pri otrocih v starosti 5-10
let in se občasno nadaljujejo tudi v odraslo življenje. Klinično odsotni napadi vključujejo
kratko obdobje strmenja, ki se nenadoma začne in konča, traja le nekaj sekund in navadno ne
vključuje avre ali postiktalnega stanja.
Daljši napadi lahko vključujejo še tleksanje z ustnicami, žvečenje, mežikanje in delno izgubo
tonusa drže, zato je težko razlikovati med odsotnimi napadi in kompleksnimi delnimi napadi.
GENERALIZIRANI TONIC-CLONIC NAPADI
Tonic-clonic napadi so krči ali »grand-mal« napadi; to so tisti napadi, ki jih širša javnost
pozna pod imenom epilepsija.
Obstaja več različnih vzorcev, najpogostejše zaporedje dogodkov pa je »tonična faza«, ki se
začne s »krikom« (vdih skozi delno zaprti del grla, kjer so glasilke) in otrditvijo okončin.
Sledi »clonična« faza s ponavljajočim sunkovitim gibanjem okončin. Pogosto te napade
spremlja grizenje jezika, pena okoli ust in urinarna inkontinenca. Sledi posiktalna faza
dremavosti, zmedenosti in glavobola.
DOLGOROČNE VEDENJSKE POSLEDICE EPILEPSIJE
Epileptiki, sploh tisti s kompleksnimi delni napadi, imajo povečan rizik za razvoj
psihopatologije, kar so študije potrdile. Pri epileptičnih otrocih so ugotovili tudi visoko
incidenco osebnostnih sprememb in psihiatričnih motenj v obdobju odraščanja.
Psihopatološke posledice epilepsije lahko razdelimo v štiri področja:
1. Osebnostne spremembe
2. Psihoze
3. Motnje razpoloženja
4. Nasilje
Pri teh področjih moramo odnos med vedenjskimi spremembami in epilepsijo razumeti v
okviru tipa in področja napadov, možne prisotnosti osnovne nevropatologije, uporabe zdravil
in psihološko socialnih posledic napadov in epilepsije.
OSEBNOSTNE SPREMEMBE
Subtilne spremembe osebnosti so morda najpogostejše dolgoročne posledice epilepsije. V
študiji primerov (pacientov s kompleksnimi delnimi napadi) so se pokazali naslednji
osebnostni vzorci:
1. preokupacija s filozofskimi in verskimi temami
2. povečano pisanje ali pisanje dnevnika (hipergrafija)
3. zmanjšani ali spremenjeni spolni interesi
4. agresivnost
Preokupacija s filozofskimi in verskimi temami lahko pomeni iskanje smisla življenja.
Tovrstni pacienti nimajo smisla za humor in svoje življenje v celoti posvečajo »višjim
ciljem«.
85
Pri hipergrafiji je tipično, da pacienti svojim zdravnikom nosijo dolge, na roko pisane
sezname napadov in drugih simptomov, pogosto so ti opisi zelo pikolovski, ritualistični, notri
je obilo interpretacij. To pisanje lahko vključuje tudi kakšno versko ali spolno tematiko in je
lahko v obliki dnevnika ali celo poezije.
Spremenjeni spolni interesi navadno obsegajo globalno redukcijo interesa za spolno aktivnost
ali hiposeksualnost. Ta interiktalna hiposeksualnost je v nasprotju z iktalnim slačenjem ali
postiktalnim spolnim vzburjenjem, ki ga je moč srečati pri kompleksnih delnih napadih.
O agresivnosti pa več v enem od sledečih podpoglavij.
PSIHOZA IN EPILEPSIJA
Čeprav psihoza v povezavi z epilepsijo ni tako pogosta kot subtilne spremembe v osebnosti,
gre za dramatične vedenjske manifestacije, ki seveda vzbudijo več pozornosti.
Epileptične psihoze spominjajo na shizofrenijo, vendar več značilnosti ločuje to psihozo od
tipične idiopatske shozofrenije:
1. odsotnost shizofrenije v družini
2. premorbidna osebnostna struktura, ki je bila normalna ali pa se je povezovala z
epileptičnimi in ne shizoidnimi osebnostnimi lastnostmi
3. kasnejši nastop bolezni (pri shizofreniji tam okoli 20-tega leta prvič)
4. zgodovina napadov
5. ohranitev afektivne odzivnosti in sposobnost vzdrževanja tesnih osebnih odnosov z
družinskimi člani in prijatelji
6. tendenca k paranoidnim, mističnim in verskim tematikam
Patogeneza psihoze pri epilepsiji:
1. »psihološka teorija«, pri kateri se ponavljajoča mistična stanja integrirajo v pacientovo
duševno življenje in osebnost
2. »fiziološka teorija«, pri kateri abnormalna aktivnost v temporalnih režnjih povzroči
tako napade kot psihoze
Postiktalne psihoze so pogostejše kot interiktalne psihoze. Prevalenca psihoz pri pacientih z
dolgoročnimi kompleksnimi delnimi napadi je 10-15%.
Psihopatologija pri epilepsiji se lahko povezuje s:
1. samimi napadi
Napadi verjetno niso direkten vzrok psihoze.
2. interiktalno električno aktivnostjo
Interiktalna električna aktivnost se lahko s psihozo povezuje zaradi povečane aktivnosti
povezav limbičnega sistema.
3. osnovnimi možganskimi lezijami
Včasih do psihoze pride pri pacientih, ki imajo tumorje v temporalnih režnjih in limbičnih
področjih. Možganske lezije teh predelov, tudi brez epileptičnih napadov, lahko povzročijo
psihozo.
86
4. posledicami jemanja zdravil
Nekatera antiholinergična zdravila lahko vodijo v zmedenost in psihozo, prav tako
psihodelične droge. Tudi nekatera zdravila proti epilepsiji so lahko vzrok za psihozo.
5. psihološkimi reakcijami zaradi epileptičnih napadov
Psihološke reakcija na čudne izkušnje napadov lahko igrajo vlogo pri patogenezi kronične
osebnostne spremembe in celo psihoze.
DEPRESIJA IN EPILEPSIJA
Pacienti z epilepsijo imajo visoko incidenco razpoloženjskih motenj, še posebej depresije.
Depresija se pogosto povezuje z vsemi vrstami epilepsije.
Depresija je eden od najpomembnejših spremljevalcev epilepsije zaradi njenega efekta na
pacientovo kvaliteto življenja in zvišanim tveganjem za samomor.
Patogeneza depresije pri epileptičnih pacientih je verjetno multifaktorska. Poleg bioloških
efektov možganskih lezij in interiktalne električne aktivnosti v limbičnih strukturah, vlogo
najverjetneje igra tudi »reaktivna« depresija. Napadi so namreč zastrašujoči in pacienta
spravljajo v zadrego. Epileptiki tudi težko najdejo zaposlitev, težko obdržijo pravico
upravljanja z vozili, nekateri ljudje pa jih sploh ne obravnavajo kot normalne. Ti stresorji
lahko povzročijo izgubo dostojanstva in samozavesti, posledica tega pa je depresija.
AGRESIJA IN EPILEPSIJA
Agresija pri epilepsiji je relativno redek pojav, vendar seveda vzbudi veliko pozornosti.
Ločiti moramo iktalno nasilje ter dolgoročne interiktalne agresivne tendence. Iktalno nasilje je
izjemno redko in tipično vključuje ne-direktne, stereotipizirane agresivne gibe. Pogostejše je
nasilje nad predmeti kot ljudmi, razen, kadar je pacient privezan ali ga drugi med napadom
držijo. Večina epizod se povezuje z delnimi kompleksnimi napadi, aktivacija je temporalno.
Agresivno vedenje navadno traja manj kot eno minuto.
Kriminalno nasilje je med pacienti z epilepsijo izjemno redko, zato je iktalno nasilje le redko
pravilna razlaga nekega kriminalnega dejanja.
Tumorji hipotalamusa in globoko temporalnih limbičnih področij se prav tako povezujejo z
nasilnim vedenjem. Kirurški posegi, kot je amigdalektomija, naj bi bili priporočljivi pri
nasilnih pacientih, vendar je celoten koncept »psihokirurgije« oz. odstranitve možganskih
struktur v namen spremembe vedenja zelo kontroverzen. Temporalna lobektomija je na
splošno rezervirana za odstranitev patološkega tkiva, kot so tumorji ali arteriovenozne
malformacije.
Interiktalno nasilje pri epileptikih je povsem druga stvar kot iktalno ali takojšnje postiktalno
obdobje. Jeza in agresija sta lastnosti, ki se povezujeta z epilepsijo temporalnega režnja.
»Temporalno-reženjska« osebnost pomeni razdražljivost, izpade besa, ki pa se pogosto
mešata s prijateljsko razpoloženo osebnostjo. Interiktalni izpadi nasilja pri teh pacientih so
pogosteje verbalni kot pa fizični in tipično namenjeni družinskih članom in prijateljem.
87