PKU-blad nr 83 - Den norske PKU
PKU-bladet Nr. 83 Desember 2013 The Norwegian Society for Phenylketonuria Den norske PKU-forening Innholdsfortegnelse Noen ord fra lederen ..................................................................................................................................................... 2 Adresselister ...................................................................................................................................................................... 3 Styret i Den norske PKU-foreningen 2013.......................................................................................................... 3 Telefonnummer og e-postadresser til nøkkelpersoner ved Rikshospitalet ......................................... 3 Fylkeskontakter & likemenn 2013 ......................................................................................................................... 4 Infospalten .......................................................................................................................................................................... 5 Søknad om digitalvekt ................................................................................................................................................. 5 ESPKU-konferanse i Antwerpen ............................................................................................................................... 5 PKU på nett ..................................................................................................................................................................... 11 Oppfordring til kontaktpersoner........................................................................................................................... 12 Hvordan jobber vi i Allergimat.no? – Del 1 ....................................................................................................... 12 Lokalt og Sosialt ............................................................................................................................................................ 14 Familietreff i Kristiansand ........................................................................................................................................ 14 PKU-dag for 1999-kullet ............................................................................................................................................ 17 Vårt første år med PKU ............................................................................................................................................... 18 Nytt og nyttig................................................................................................................................................................... 24 Hvilket fett er best? ..................................................................................................................................................... 24 Dietten – hva skal jeg velge? .................................................................................................................................... 26 Tips for å få barna til å spise mer grønnsaker ................................................................................................. 27 Oppskriftssidene .......................................................................................................................................................... 29 Har du noe å bidra med til PKU-bladet kan dette sendes på e-post eller med vanlig post til Camilla eller Sally i styret (adresser side 3). PKU foreningens nettsider: www.pkuno.org PKU foreningens kontonummer: 9003.05.73292 "Din mat er din medisin, din medisin er mat" Legekunstens far, Hippokrates for 2500 år siden Nye medlemmer – kjenner du noen som kan verves? Jo flere medlemmer, desto mer støtte får foreningen fra staten og det gir muligheter for å gjennomføre flere gode tiltak. Derfor bør alle PKU’ere være på jakt etter nære, kjære og bekjente som vil være med å støtte PKU-foreningens viktige arbeid gjennom et medlemskap. For mer info om medlemskap og påmelding, se nettsidene www.pkuno.org. PKU-bladet, desember 2013 1 DEN NORSKE PKU-FORENING The Norwegian Society for Phenylketonuria � Noen ord fra lederen Året 2013 har blitt et merkeår for Den Norske PKU-forening, vi fikk endelig gjennombrudd i våre forhandlinger med NAV for økning av grunnstønaden. Dette har i mange år vært en prioritert oppgave for Styret. For å oppnå dette har vi gjennom dokumentasjon og dialog klart å overbevise myndighetene om at PKU’ere har betydelige ekstra utgifter til mat. Jeg vil takke alle, både i dagens Styre og fra tidligere styrer, for deres bidrag til dette. Vi arrangerte også vårt største Sommertreff i år. Treffet i Kristiansand viste seg å være stor suksess. Med et betydelig større antall deltagere og nytt sted gjorde at vi fikk noen utfordringer som bare kan bli gjort bedre neste gang. Vi vil takke Allergimat for all støtte til arrangementet. Styret var også representert på årets ESPKU møte i oktober i Antwerpen i Belgia. Dere finner artikler fra møtet i dette bladet. Styrearbeidet i foreningen er basert på frivillighet og bruk av den enkeltes fritid og kompetanse. Vi har derfor besluttet å gi ut PKU bladet kun 2 ganger i året for å lage et godt informativt blad. For oppdatert og aktuell informasjon viser jeg til våre WEB sider, http://www.pkuno.org/. Oppfordrer også alle til å være aktive på facebooksiden, PKU Norge, denne siden er ikke drevet i foreningens regi, men av PKU’ere og i dag med mer en 200 medlemmer. Vi i Styret ønsker alle en riktig God Jul og et Godt Nytt År! Harald Schjelderup 2 PKU-bladet, desember 2013 Adresselister Styret i Den Norske PKU-forening 2013 Leder Nestleder Harald Schjelderup Kolbotnveien 19B, 1410 Kolbotn [email protected] 90020854 Espen Pedersen Myrbrannen 4A, 7517 Hell [email protected] 95869586 Stian Skarelven Langteigåsen 8, 1274 Oslo [email protected] 41104556 Marie Kamphaug Bogstadveien 9a, 0355 Oslo [email protected] 91318110 Økonomi Sally Haugen Granheim 7517 Hell [email protected] 46957695 Ungdomskontakt Sekretær Camilla Skogseth Clausen Meiseveien 9 5097 Bergen [email protected] 45209660 Monica Stang Slemdalsveien 59, 0373 Oslo [email protected] 41104212 Rune Refsnes Skuteviksveien 49 5032 Bergen [email protected] 90096405 Voksenkontakt Camilla Finckenhagen Aslakveien 16D, 0753 Oslo [email protected] 90828389 Telefonnummer og e-post adresser til Rikshospitalet SENTRALBORD BARNELEGE OVERLEGE VOKSNE MED PKU KLINISK ERNÆRINGSFYSIOLOG BARN KLINISK ERNÆRINGSFYSIOLOG BARN KLINISK ERNÆRINGSFYSIOLOG VOKSNE PKU-LABORATORIUM PKU-SYKEPLEIER SENTER FOR SJELDNE DIAGNOSER Jens Jørgensen 23 07 00 00 23 07 78 25 23 07 33 28 Rina Lilje 23 07 78 26 Per Mathisen Cathrine Åkre Strandskogen Linn Helene Stølen Ingvild Essen Ingrid Wiig Kristin Iversen 23 07 23 74 23 07 12 12 23 07 12 15 23 07 33 28 23 07 33 29 23 07 45 22 23 07 53 40 [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] [email protected] PKU-bladet, desember 2013 3 Fylkeskontakter / Likemenn – Hva og hvorfor! Den norske PKU-forening har i en årrekke arbeidet for å ha en likemannsordning i foreningen. I foreningen er det Tonje Einarsen som er likemennenes kontaktperson og som har som oppgave å koordinere og utvikle likemannsarbeidet, i samarbeid med de øvrige i styret. I vår foreningen er likemennene organisert regionsvis slik at de også er fylkeskontakter for respektive fylker/regioner. I tillegg har vi ungdoms- og voksenkontakt. eller av den som selv har diagnosen. Ingen offentlige eller faglige instanser kan erstatte dette" HVA KAN EN LIKEMANN HJELPE TIL MED? Gi råd og veiledning i daglige praktiske utfordringer. Dette kan være ”alt”: amming, overgang til mat for PKU-babyer, erfaringer omkring sykdom, matlaging, sosiale tilstelninger og mat, familie og avlasting, søskenproblematikk, ”familiemiddager”, erfaringer omkring alternativ mat, bursdager, barnehage, skole, osv Gi råd, informasjon og veilede om forskjellige rettigheter Bidra til å bygge opp selvtillit hos foreldre til barn med PKU Sortere den informasjonen brukere får og foreslå en handlingsplan Gi hjelp til selvhjelp/motivere til egen innsats Foreningen søker hvert år om penger fra Helsedepartementet til kurs for likemennene. Det arrangeres derfor årlige samlinger. HVA ER LIKEMANNSARBEID? I følge Helsedepartementet: "Likemannsarbeid er en formidling av kunnskaper og erfaringer fra den som selv har erfaring med funksjonshemningen til en som nylig har fått diagnostisert sitt barn eller har mistanke om at barnet har denne diagnosen. Likemannsarbeid kan bare utføres av de nærmeste pårørende/foreldre FYLKE Akershus/Oslo/ Østfold Øst-Agder/VestAgder Vestfold/Buskerud Telemark Hedmark/Oppland Rogaland Hordaland/Sogn og Fjordane Møre og Romsdal Nord- og SørTrøndelag Nordland/Troms/ Finnmark 4 IKKE NØL! TA KONTAKT! Likemennene ønsker å gi råd og de har erfaring med PKU. De synes det er fint om de blir kontaktet! Fylkeskontakter / Likemenn 2013 NAVN Tonje Einarsen Kristin Ommundsen Kjørestadvn.6 4550 Farsund Linn Birgitte Hunnshovde 5 Nina B. Brovig Nordland Britt Jorunn Krakk Carl Erik Herheim Irene Eide Gunhild Dybvad Stina Hamran Solhaug TLF. ADRESSE Svingen 9 0196 Oslo Uranusveien 21 3929 Porsgrunn 2821 Gjøvik E-POST 97170179 [email protected] 97182156 [email protected] 97571996 93202936 [email protected] [email protected] [email protected] 5574 Skjold 97674922 Svingen 16 6008 Ålesund 97073731 [email protected] 95234760 [email protected] 97420764 [email protected] Ole Irgens' vei 65 B 5019 Bergen Myrbrannen 4A 7517 Hell Furnes 8215 Valnesfjord 9714 8654 PKU-bladet, desember 2013 [email protected] INFOSPALTEN I denne spalten presenteres informasjon og nyheter fra PKU-teamet på Rikshospitalet og fra styret i PKU-foreningen. I dette nummeret kan du bl.a. lese referat fra ESPKU-konferansen 2013 og om hvordan Allergimat jobber. Søknad om digitalvekt PKU-foreningen tok kontakt med Cathrine Strandskogen for å få presisert hvordan man ordner med digitalvekt. Informasjonen om bruker vil ikke bli sendt (red. fra Hjelpemiddelsentral til) helseforetaket og det er nå ingen automatisk utdeling av vekt. Ordningen med behandlingshjelpemidler hos helseforetakene ble satt i gang 1.januar 2013. Det betyr at alle som er født før 2013 må ta kontakt med PKU-teamet på Rikshospitalet for å få skrevet en ny søknad når de trenger nye vekter på grunn av slitasje eller oppstart i barnehage/skole/SFO. Søknadsskjema må fylles ut og signeres av Rikshospitalet og sender det til brukeren som må deretter signere og sende det videre til sitt helseforetak. Brukeren må selv ringe sitt helseforetak og høre hvor lang tid prosessen vil ta. Det er store forskjeller mellom de ulike helseforetakene når det gjelder hvor lang tid det tar å få tilsendt vekt. Barn som er født etter 1.januar 2013 trenger ikke ta kontakt med PKU-teamet, men kan ta kontakt med sitt helseforetak direkte. Rikshospitalet noterer, som før, at « det vil bli behov for nye vekter ved slitasje og oppstart i barnehage/skole/SFO». ESPKU 2013, Antwerpen Den årlige konferansen for ESPKU (European Society for Phenylketonuria and other allied disorders) ble avholdt fra 31. oktober til 3. november i Antwerpen, Belgia, byen der det hele begynte for 26 år siden. Vi var tre som deltok fra PKU-foreningen i tillegg til en voksen med PKU, Per Arne Iversen fra Nutricia, Ingrid Wiig og Eva Hammer fra SSD, samt Carsten, Siri og Zarema fra Allergimat. Etter en tids uvisshet om konferansedetaljene, fikk vi endelig utdelt et detaljert program ved ankomst på Radisson Blu på Astried plein rett ovenfor Antwerpens storslåtte jernbanestasjon. Det var et tett og omfattende program inndelt tre deler i hht. delegater, PKU’ere og PKU-familier, og fagfolk. I overværelse av prins Laurent av Belgia, beskytter av den belgiske foreningen for stoffskiftesykdommer (BOKS), ble konferansen åpnet kl. 0830 fredag morgen. Det var en overveldende mengde taler fra ulike aktører, og jeg tror vi alle satt pris på og tok inn over oss Eric Lange, prins Laurent og Lut de Baere (leder av innspillene fra Europarådets president BOKS. Herman Van Rompuy og EU-delegat PKU-bladet, desember 2013 5 Philippe de Backer om hvor viktig og nyttig arbeidet til ESPKU og PKU-foreninger nasjonalt er for politiske beslutningstakere. I ESPKU 2013-programmet var det stort fokus på å fortsette utarbeidingen av europeiske retningslinjer for PKU-behandling. Storparten av dette foregikk i delegatdelen, der Stian stilte og jobbet hardt, men siste punkt på programmet var også en «live» undersøkelse (se bildet under) av PKU’ere og familier meninger om ulike retningslinjer og deres alternativ. Dette var en måte for arbeidsgruppen å få direkte tilbakemelding. Selv om det var inndelt i en PKU/familie-del og en faglig del, var det ikke innholdsmessig mye forskjell. Det vil si, det var ikke mindre faglig i PKU/familie-delen, men den faglige delen var fri for innspill angående psyko-sosiale faktorer og personlige erfaringer. Fokus var særlig på spørsmål knyttet til det å opprettholde dietten (ungdom, voksne, maternell PKU), samt på det å være bevisst på å ha et balansert kosthold i forhold til andre næringsstoffer. Mer detaljer om innhold i de tre delene kommer nedenfor. Produktpresentasjoner fikk egne stands tilknyttet pause- og lunsjlokalene. Der fikk ble vi introdusert en produktserie, Mevalia, fra den tyske produsent Dr. Schär Medical Nutrition GmbH. Ellers møtte vi MetaX, Taranis, Vitaflo, Nutricia som bød på smaksprøver og ulik informasjonsmateriell. En annen aktør var PKU Academy (pkuacademy.org), opprettet av Serono Symposia International Foundation, en nettside som ønsker å bidra til økt kunnskap om PKU. Den er utgangspunktet knyttet opp mot fagfolk og helsepersonell og tilbyr bl.a. nettkurs, men via nyhetsbrev kan enhver (mot registrering) bli oppdatert på det nyeste innen PKU-forskning. Foruten alt det faglige, var det også et sosialt program med guidet tur i byen og dessuten egne aktiviteter for barn i løpet av hele konferansen. 6 PKU-bladet, desember 2013 Patients and Families Program Prof. De Merleir tok for seg genetikk og stoffskifte. Innen genforskning og –testing forsøker man å identifisere genetiske årsakene til kognitiv svikt. Det viser seg bl.a. at det er forskjeller mellom menn og kvinner i hvorvidt eller i hvilken grad enkelt sykdommer gir utslag hos bærer av visse «defekte» gen. Her ser man for eksempel på mitokondriske sykdommer og på det mitokondriske DNA, og prøver å se på sammenhengen mellom phe-type og gen-type. Konklusjon: Det er mye fremgang; nye teknikker og nye gener oppdages stadig. Dette har stor betydning for rådgiving innen genterapi (både de novo vs autosomale recessive sykdommer). Prof. F. Eyskens tok for seg nyfødtscreening. Dette er ikke lovfestet i alle land, bl.a. ikke i Norge, Tyskland eller England. Visse land tilbyr heller ikke nyfødtscreening (f.eks. Finland) pga. meget lav PKU-forekomst i den landets befolkning. Dette vil imidlertid kunne få alvorlige konsekvenser for andre som bosetter seg i landet. Dette er et eksempel på hvor viktig det er å ha felles retningslinjer, også mht. screening. Eyskens pekte også på at det er viktig å teste PKU opp mot andre diagnoser, eksempelvis galaktosemi. Hvis proteinerstatningen inneholder laktose, vil dette kunne ha alvorlige konsekvenser. Dr. C. Verellen gjorde rede for fosterdiagnostikkens rolle i forhold til PKU og andre sykdommer hvor langt man var kommet innen forskning og behandling. Det ble fortalt om ulike behandlingsmåter man kan se for seg i fremtiden, deriblant ved genterapi in og ex vitro ved hjelp av et såkalt nøytralt fosterDNA som kan erstatte PKU-DNA. Men også at en fosterdiagnostikk gir en muligheten til å kunne velge hvorvidt man ønsker å avslutte svangerskapet. Foruten å være enormt kostbare, reiser denne type behandlinger - som Verellen selv påpekte – store etiske og juridiske spørsmål. Mevr. S. van Impe og K. Beckx tok opp psyko-sosiale aspekter i forhold til det å ha en sjelden diagnose og måtte følge en spesiell (streng) diett. Her har man ulike arenaer som skole, alder, familesituasjon, arbeidssituasjon. Man må forholde seg til dietten på mange forskjellige måter og det stresset og byrden som man erfarer kan lettes ved at man også støtter opp med psykologisk hjelp og støtte. I forbindelse med unge pasienter trenger for eksempel gjerne foreldrene psykologisk støtte for å takle dette emosjonelt, mens ungdommer med PKU trenger selv støtte til i det de skal ta over ansvaret for sin egen diett. Dr. G. Debray fra universitetet i Liège fortalte om erfaringene med en helseleir for barn og unge til inspirasjon for de fleste. Med et stort og kompetent team av helsepersonell, kokker og lærere, hadde man organisert en ukes leirtur for rundt 60 PKU-barn og – ungdommer i alderen 6 til 18 år. Uten foreldre på slep, fikk deltakerne et dypdykk ned i sin egen diett med faglige workshops, spill og leker tilpasset alder, i tillegg til at man fikk PKU-bladet, desember 2013 7 snakke om det å måtte følge en livslang diettbehandling og dele erfaringer. Og så kunne man ikke minst knytte bånd til mange andre PKU’ere! Scientists and Professionals Program Dette var en meget innholdsrik del av kongressen der det ble lagt frem blant annet resultater fra veldig mange nye og spennende studier om PKU. Prof. van der Zee presenterte informasjon angående fordeler og ulemper ved bruk av musemodeller for å studere PKU hos mennesker. Han mente at til tross for utfordringer (som for eksempel store forskjeller i læreevner blant ulike musestammer) at fordelene fortsatt dominerer, og at noen typer mus som har blitt spesielt utviklet for å studere PKU åpner mange dører og har mye potensiale for å gi oss ny innsikt. Dr. Pascuci presenterte sin studie angående høye fenylalaninverdier i PKU-mus, og at pga. en konkurranse mellom aminosyrer ved blod-hjernebarrieren, kan dette resultere i lave serotoninnivåer i hjernen. Resultatene viste at ekstra injeksjoner med 5-HTP gitt til gravide PKU-mus førte til økt serotonin i hjernen og bedre spinal modning hos fosteret. Behandling med en lav fenylalanindiett viste seg også å raskt rette opp serotoninnivåer hos mus med PKU. Dr. Maillot tok for seg voksne med PKU og forskjellige problemstillinger rundt pasienter som har valgt å stoppe diettbehandling. Til tross for nesten universell enighet om livslang diettbehandling, finnes det fortsatt mange voksne som ikke følger dietten. I Frankrike og andre europeiske land har det blitt fokus på å gi disse pasientene et behandlingstilbud tilpasset individuelle valg i forhold til PKUdietten. I Frankrike har det også blitt innført at voksne med PKU går etterhvert over til leger som behandler voksne istedenfor barneleger for behandling. Dr. Shakked presenterte en studie om effektene av lave fenylalaninverdier hos både mennesker og mus. Rapporter fra 1960- og 1970-tallet samt en kasusstudie av et spedbarn med PKU som gikk på en fenylalaninfri diett viste at for lave fenylalaninverdier førte til blant annet slapphet, hudlesjoner, og ekstrem undervekt. Musestudier viste lignende effekter med blant annet ”scruffy coat”, vekttap og ekstreme mage-tarm lidelser. Dr. Feldman tok for seg nevropsykologiske studier på voksne med PKU og hva vi kan eventuelt lære fra disse. Han forklarte blant annet at høye fenylalaninverdier i ungdomsalder kan føre til lavere IQ og tregere informasjon prosessering i voksen alder, samt at PKU har en generell bremseeffekt på hjernen. Han presiserer imidlertid at det finnes få studier på tidlig-behandlete voksne med PKU og at forholdsvis mange av 8 PKU-bladet, desember 2013 pasientene som blir studert er kvinner. Mange forskningsresultater tyder på at gode retningslinjer er viktig når det gjelder livslang diettbehandling av PKU. Andre tema som ble presentert og diskutert i det faglige programmet inkluderte fremtidige muligheter for behandling med BH4, å holde seg til PKU-dietten (dietary adherence) og tilskudd med enkle aminosyrer i behandlingen av PKU. Ingrid Wiig fra Senter for Sjeldne Diagnoser presenterte også senterets vellykkete E-learning kurs som de bruker for å øke kunnskap om PKU hos helsepersonell. Vi kan for øvrig også vise til den svenske PKU-foreningens hjemmeside der man kan lese deres referat. Ta også kontakt gjerne hvis du har spørsmål angående konferansen! Delegates program Etter åpningsforedragene møttes delegatene for gjennomgang og arbeidsmøte. En delegat representerer sin medlemsorganisasjon og det var Stian Skarelven fra styret, som representerte vår PKU-forening. På delegatmøte ble det blant annet diskutert hvordan man best kan legge til rette for lik screening og oppfølging i hele Europa. Det er fremdeles land som ikke screener for PKU, mens andre land kun screener enkelte grupper. Det er også svært ulik praksis for oppfølging og støtteordninger. I første omgang jobbes det med å få laget en database der vi kartlegger hvordan dette gjøres i de ulike landene. Deretter blir jobben å bruke dette til å oppfordre og utfordre alle land til å benytte seg av ”best practice” – altså den beste løsningen i hvert tilfelle. Her vil det også være elementer vår forening kommer til å benytte seg av – både inn mot Rikshospitalet og mot politikerne/velferdsapparatet. Det ble også rapportert fra det årlige ”adults meeting”, som avholdes i dagene før EPSKU. Her møttes 20-30 unge voksne med PKU på et omgjort kloster og over 3 dager. I tillegg til det sosiale, jobbet de med ulike problemstillinger som f.eks. å få laget et internasjonalt PKU-pass som gjør det enklere å få med seg proteinerstatning på fly, konserter eller andre steder der man vanligvis ikke får ta med seg væske. Fredag kveld var det duket for årsmøte. Her ble det blant annet vedtatt at det fra og med 2014 skal avholdes årlig internasjonal PKUdag den 28.juni. Det ble også tatt inn to nye medlemsforeninger, en fra Frankrike og en fra Spania (forening nr 2 fra dette landet). Det ble også vedtatt at ESPKU neste år blir avhold i Kroatia. Nærmere detaljer rund tid og sted er ikke klart enda. PKU-bladet, desember 2013 9 PKU på nett På PKU Norge sine Facebook-sider er det stor aktivitet med utveksling av både oppskrifter og utregningshjelp. Det er kjempeflott å se hvordan sosiale medier kan være et nyttig verktøy i utveksling av kunnskap og erfaringer! Et annet forum med mye PKU-aktivitet er Pinterest. Her finner og lager man virtuelle oppslagstavler (boards) der man «henger opp» (pin’er) tips, idéer og inspirasjoner i form av bilder. Man kan laste opp egne bilder, linke en nettside direkte til ens board, og ikke minst – pinne det man finner av interesse i andre boards. Når man klikker på bildet får man opp info om innholdet og som oftest en link til nettsiden den er hentet fra, noe som man gjør at man oppdager fine og relevante nettsider. Der finnes mange fine PKUtavler som serverer gode oppskrifter med flotte bilder (inkl. av fremgangsmåte), i tillegg til tips om bøker, dokumentarer eller andre filmsnutter på Youtube. Her er det bare til å taste inn søkeordet PKU og se hva som kommer opp. Nettet er ikke minst fylt med PKU-Blogger og diverse nettsider. Under er et kun et lite utvalg. Her er det bare å søke på nett selv eller sjekke ut anbefalinger fra bloggerne selv: http://thepkutreasurechest.wordpress.com http://pkukate.wordpress.com http://pkuparlor.com http://www.pkunews.org http://www.pkurecipes.com http://www.cookforlove.org http://www.PKUnews.org. http://mypkulife.wordpress.com http://www.pku.com http://lavproteinlivsstil.wordpress.com På Youtube kan man finne dokumentarer, personlige historier, infoklipp om PKU, som for eksempel My PKU life av Kevin Alexander. Som filmmann har sistnevnte opprettet en egen nettside kalt www.pkulife.tv. hvor han ønsker å spre kunnskap og historier om PKU via filmlinsen. PKU Academy, www.pkuacademy.org, gir informasjon og oppdateringer om PKUforskning (se også ESPKU-referat). Bøker Kokboken – mycket gott med lite protein Diettbehandling, Mariann Skarstein Low Protein Cookery for Phenylketonuria, Virginia E. Schuett Apples to Zucchini. A Collection of Favorite Low Protein Recipes, Viginia E. Schuett Frie kaker. Kunsten å bake supergode kaker uten melk/mel/egg/melk/sukker av Anne Spurkland, Spartacus forlag The PKU Paradox: A Short History of a Genetic Disease (Johns Hopkins Biographies of Disease), Diane B. Paul/ Jeffrey P. Brosco, 2013 Penny the Penguin has PKU, 2012, Laurie Bernstein & Johanna Helm Varför kan inte jag äta samma mat som du, pappa? finnes på http://www.pku.se/images/boken.pdf PKU-bladet, desember 2013 11 Vi kan også minne om hjemmesiden til PKU-foreningen www.pkuno.org. PKUforeningen vil på hjemmesidene informere om aktiviteter som foreningen arrangerer. Vi vil også forsøke å informere om andre arrangementer og nyheter som kan ha interesse for de med PKU og deres pårørende. På matsidene vil dere finne mange gode oppskrifter både med og uten enheter. Send gjerne inn oppskrifter til foreningen som dere vil dele med andre, tips eller opplevelser. Oppfordring til alle medlemmer i Oslo, Akershus og Østfold!!!! For å lette kommunikasjonen mellom meg og dere hadde jeg satt stor pris på at dere hadde sendt meg oppdatert epostadresse. Dette gjør det mye lettere for meg å sende ut informasjon om treff og lignende. Send meg en epost på [email protected] ….Og husk at dere kan ta kontakt med meg om hva som helst som er PKU relatert. Jeg ønsker veldig gjerne å bidra til hva dere enn måtte trenge. Vennlig hilsen fylkeskontakt for Oslo, Akershus og Østfold. Hvordan jobber vi i AllergiMat.no? – Del I Carsten forteller her om Allergimat. Del 2 vil du kunne lese i neste PKU-blad! AllergiMat.no har mange engasjerte kunder. Det setter vi utrolig stor pris på. Vi prøver så langt som mulig å leve opp til de ønsker og innspill våre kunder gir oss. Dessverre fins det begrensninger. Noen skjønner de fleste, mens andre kan være litt mer kompliserte. På oppfordring vil vi derfor forsøke å beskrive arbeidssituasjon på AllergiMats avdeling for PKU og andre sjeldne diagnoser. I denne første delen vil vi fokusere mest på de utfordringer vi møter ved å tilby et stort sortiment av lavproteinvarer. Vi er tre personer som normalt håndterer alle bestillinger til avdelingen: Siri, Zarema og Carsten. To av oss er sykepleiere og den siste er apotektekniker. Alle jobber deltid og totalt har avdelingen to fulle stillinger. I tillegg kommer Anett og Arild som hjelper oss ved behov. Mange av dere har møtt Anett på forskjellige treff, kurs og samlinger i regi av PKU foreningen eller Rikshospitalet. Hun er vår kreative og kjappe ”duracelkanin” på alt av matlaging. AllergiMat.no er en selvstendig enhet i Boots apotek Kristiansand. Boots apotekene i Norge har bestemt at AllergiMats PKU-avdeling skal være deres spesialenhet for PKU og andre sjeldne stoffskiftesykdommer. Lavproteinvarer til besvær… Markedet vi jobber i er litt spesielt. Vi antar at det i Norge er rundt 200 personer med PKU som står på behandling. I tillegg kommer kanskje 50-60 med andre lignende sykdommer. Det sier seg selv at det er utfordrende å tilby denne lille gruppen et stort utvalg av lavproteinvarer. For ti år siden var det i Norge tilgjengelig under 20 12 PKU-bladet, desember 2013 spesiallagde lavproteinvarer. I dag tilbyr vi rundt 120 slike varer. Årsaken til at vi kan klare det er flerdelt, men den viktigste er at vi har klart å samle de fleste kundene på et sted. Da kan vi drive effektivt, og få et akseptabelt salg på flere varer. AllergiMat importerer de fleste lavproteinvarer selv. Siden disse varene har et særdeles begrenset marked, både i utlandet og i Norge, gir dette noen kraftige utfordringer. Vi er for eksempel helt avhengige av hva våre underleverandører og produsenter kan levere. Siden varene produseres til et svært lite marked produseres de sjeldent, kanskje bare 34 ganger hvert år. Kombinert med relativt kort holdbarhet på en del varer, betyr dette at holdbarheten vi tilbys varierer kraftig. Rett etter produksjon vil holdbarheten være ganske god, mens rett før ny produksjon vil den være svært dårlig. Dette er et løpende problem for varer som Glendelight vegetabilsk fløte, Erlet fløteerstatning, Cheasy smøreost, Metax Schoxxi og en del kjeks og andre bakevarer. Et annet problem er at underleverandører og produsenter stadig ikke kan levere varer vi ønsker i det hele tatt. Det har vært et problem i forhold til blant annet Guarkjernemel, varer fra Taranis, og varer fra Carlshamn. I tillegg er volumet vi selger av mange varer svært lavt, helt ned i 30-40 stk. pr. år. Vi mottar varer fra vår danske samarbeidspartner AllergiKost rundt 10 ganger hvert år. På grunn av kostnadene ved fortolling og andre faktorer kan vi ikke bestille noen få av hver varelinje hver gang. Vi må jobbe litt rasjonelt, og varer med lavt volum bestilles kanskje 3-4 ganger hvert år. Proceli importerer vi selv fra Spania. Holdbarhet fra produksjon er 5 måneder. Da minste volum i praksis er en palle, får vi varer fra dem rundt 3 ganger hvert år. Da er selvfølgelig holdbarheten på varene vi tilbyr dårlig like før en ny levering. Av og til får vi spørsmål fra dere kunder om konkrete varer dere ønsker i sortimentet vårt. Det setter vi stor pris på. I en del tilfeller må vi likevel si nei. Noen varer (for eksempel noen typer ost) har så kort holdbarhet at de ville være umulige for oss å håndtere. I praksis bør holdbarhet fra produksjon være minst 3-4 måneder for at en vare skal være av interesse for oss. Kjølevarer må tåle minst 2-3 dager i høyere temperatur, og frysevarer kan vi ikke håndtere i det hele tatt. Slik er det dessverre bare… Hva betyr en ”best før” dato? De aller fleste varer vi selger har "best før" dato. Det er noe helt annet enn "holdbar til" dato. Varer som er merket med best før dato er i mange tilfeller godt spiselige lenge etter datomerkingen. Dette gjelder blant annet det meste av såkalt tørrmat. Fokus på dette faktum er sterkt økende i samfunnet da det kastes store mengder helt brukelig mat. Varer merket med "best før" er det faktisk fullt lovlig å selge etter "utløpt" dato hvis kunden informeres. Likevel gjør vi aldri det. I tillegg vil vi alltid gi kundene en rabatt hvis vi mener varen har dårlig dato. Ser vi at dette er tilfelle tar vi oftest kontakt og avtaler dette med kunden. Hva vi vurderer som dårlig dato varierer fra vare til vare. En "ferskvare" som fløteerstatning vil være helt OK å selge med 2-3 ukers "holdbarhet". Rabatten vil variere med hvor dårlig dato varen har. Er den dårlig nok, og vi ikke har annet å tilby, gir vi varen gratis. PKU-bladet, desember 2013 13 En del varer kan også fryses. Det fungerer blant annet helt bra å fryse brødvarer fra Proceli og Glendelight fløteerstatning. Noen rasper opp Cheasy smøreost og fryser den i porsjonsposer til bruk på pizza. Det er virkelig et godt tips. Hva er alternativet? Hva er alternativet til at vi av og til selger varer med litt dårlig dato til redusert pris og at det stadig er tomt for enkelte varer? Alternativet er rett og slett kutte ut disse varene fra vårt sortiment. Lavproteinvarer til våre PKU totalkunder selger vi til selvkost. Mange av våre varelinjer har så lavt volum og høyt svinn at rent økonomisk burde vi fjernet dem da de påfører oss nærmest konstant tap. Likevel beholder vi dem i sortimentet. Det gjør vi fordi varene er viktige for mange kunder, og ikke minst fordi vi ønsker å gi dere faste kunder et så godt totaltilbud som mulig. Noen kunder ønsker å bestille varer oftere enn de (inntil) 6 gangene i året vi tilbyr. Noen ønsker også at vi skal ettersende lavproteinvarer når vi igjen får dem på lager. Enkelte kunder har også tilbydd seg å betale frakten selv i slike tilfeller. Dessverre er vi ganske negative til dette. Problemet er at våre arbeidsressurser på PKU-avdelingen er begrenset. Ekspedering og pakking av ordre tar mye tid. Skulle vi prioritere dette ville det gå på bekostning av annet arbeid som er viktig for dere alle. Vår vurdering er derfor at totaltilbudet til dere kunder blir best ved å gjøre tingene på dagens måte. Ta gjerne kontakt hvis du har spørsmål eller innspill. Hilsen PKU teamet i AllergiMat.no [email protected] Tlf. dir.: 38 17 18 15 LOKALT OG SOSIALT Denne spalten er tilegnet beretninger fra lokale og sosiale treff for foreningens medlemmer, samt møter med ulike PKU-ere og deres historier. Referat fra familietreff 8.-13. august i Kristiansand 2013 med hilsen fra Tonje, Adelen, Amelia, Stian, David og William. Torsdag 8. august ankom ca. 170 forventningsfulle PKU-familier Quality Hotel Resort Kristiansand for en avslappende helg med sosialt samvær. Gjensynsgleden over å treffe gamle kjente igjen var stor. Spesielt stor var den kanskje for barna. Sommertreffet er noe vi ser frem til år etter år. Vi hadde felles infomøte torsdag kveld hvor det ble ønsket velkommen og gitt praktisk info. Senere på kvelden var det produsentutstilling med flere forskjellige produsenter av PKU matvarer. De som var tilstede var Allergimat, SHS, Vitaflo og MetaX. Det var en stor og fin utstilling som var åpen til ulike tider. En super anledning til å prøvesmake proteinerstatning og ulik lavprotein mat. Det var noe for enhver smak! 14 PKU-bladet, desember 2013 Fredag var nok en dag som mange små - og kanskje store - hadde sett frem til. Foreningen hadde vært kjempeheldige og fått sponset en hel dag i dyreparken for alle deltagere av produsentene. Vi troppet opp så tidlig som mulig foran inngangen. Alle som har vært i dyreparken vet at det er en stor park så det ble en lang dag med mye trasking. Men, utrolig spennende og morsomt. Prikken over i'en var det flotte været vi hadde, strålende sol hele dagen. Lørdag var det duket for frie aktiviteter mesteparten av dagen. Noen av oss valgte å reise til sentrum for å titte på bystranda i Kristiansand, eller vandre litt i Markens. Noen valgte å dra tilbake til dyreparken/badeland. Flinke Anett fra Allergimat hadde disket opp til piratgrill på lørdagen. Det var sjørøverutstyr til både store og små liggende ved bordene. Alt lå til rette for en ekte sjørøverfest Etter middagen var det arrangert paneldebatt med ulike temaer. Blant annet informasjon om økte grunnstønadssatser, hvordan det oppleves å få en nyfødt med PKU. Marie Granhaug holdt et rørende innlegg som vekket mange gamle minner for oss som har levd med PKU i noen år (som du kan lese s.18). Jeg holdt et lite innlegg om ansvarsoverføring, på bakgrunn av kurset som SSD arrangerte på Haraldvangen i mai år. Sally fra PKU foreningen snakket om PKU og kosthold. Sally er ernæringsfysiolog og delte sine erfaringer. Både som fagperson og PKU-mamma. Etter paneldebatten var det nye runder med prøvesmaking hos produsentene før noen gikk for å legge barn og andre møttes til godt lag. PKU-treffet i år var like hyggelig som alltid. Det er morsomt å se at foreningen vokser. Vi blir flere og flere for hver gang. Vi gleder oss enormt til neste års treff hvor vi kan treffe både gamle og nye fjes. PKU-bladet, desember 2013 15 Allergimat disker opp med herlige muffins… Dyreparken bød på gratis sukkerspinn til PKU’ere… …lange sjiraffer… 16 og sjokoladefontene med frisjokolade, frukt og sorbeter. en viss kaptein Sabeltann som vinket i det fjerne… …og sultne løver! PKU-bladet, desember 2013 PKU dag for 1999-kullet av Kristin Ommundsen 1999-kullet av PKU’ere bor ganske godt spredt over hele landet og i den forbindelse har de fleste av oss den årlige legetimen dagen før PKU-dagen. Hvert av PKU-kullene blir jo etterhvert ganske godt kjente og det er spennende og hyggelig å møte igjen resten av «familien» i forbindelse med PKU-dagen. De siste årene har vi gått ut og spist sammen kvelden før PKU dagen. Dette er utrolig koselig og uformelt! For barna/ungdommene er det også veldig greit å bli litt kjent på nytt før selve PKU-dagen. Så dette er noe vi gjerne anbefaler de andre PKUkullene også å gjøre! Egon har vært et populært sted å gå, men i år ville vi prøve noe nytt. PKU-fjortiser! Fra v.: Martin, Sander, Tobias, Ella, Elise, Mariann bestilte bord på thai Embla og Kaisa. restauranten Yayas nede i sentrum og det falt virkelig i smak. Flott interiør, artige effekter under middagen og nydelig mat. PKU’erne fikk servert deilige vegetariske vårruller som var såpass gode at de gjerne kunne hatt flere av dem Takk for i år alle sammen! PKU foresatte: Fra v: Sally, Sigrid, Børge Ivan, Ronny, Anne-Mette, Tore, Siv, Kristin, Mariann, Geir og Ebba. PKU-bladet, desember 2013 17 Vårt første år med PKU På sommertreffet i Kristiansand var nok mange av oss som kjente oss igjen i, og ble rørt av, Marie Granhaug sin opplevelse med og erfaringer fra det første året som PKU-forelder. Vi har vært så heldige å få dette skriftlig og på trykk i dette nummeret. Mitt navn er Marie. Sammen med min samboer Kai er vi foreldre til Noah på 4 år, uten PKU, og Hedda på 1 år, med PKU. Her er min historie om vårt første år med PKU. Sjokk og frykt Den 1. august i fjor var Hedda 4 dager gammel. Vi hadde kommet hjem fra sykehuset for to dager siden, og alt var veldig bra. Noah var i barnehagen den morgenen, Kai var nede i stua med Hedda, og selv tok jeg en etterlengtet dupp. Så ringte telefonen. Jeg skjønte overhodet ikke hva det gjaldt da mannen i telefonen presenterte seg. Han het Terje Rootwelt og ringte fra Rikshospitalet. Jeg fikk med meg at det var noe galt med blodprøven som var tatt av Hedda, og at vi måtte komme inn i løpet av dagen. Vi måtte bli på Rikshospitalet i hvert fall en uke, men han beroliget meg med at Hedda skulle holde seg frisk - dette kom til å gå bra. I løpet av samtalen kom jeg meg ned i 1. etasje og skrev ned med skjelvende hånd hvor vi skulle henvende oss når vi kom til Riksen. Så la jeg på og begynte å gråte. Det var vanskelig å forklare telefonsamtalen til Kai, for jeg skjønte jo egentlig ikke noe selv. Vi pakket ned noen klær, ringte besteforeldre som kunne hente Noah i barnehagen, og så dro vi. Jeg hadde ikke fått med meg akkurat hva som feilte Hedda, men husket fra da jeg skummet gjennom infobrosjyren fra Ahus at jeg hadde lest at ved Føllings prøve testet man for mange sykdommer. I bilen på vei til sykehuset gikk jeg inn på Rikshospitalet sin hjemmeside og lette meg frem til info om nyfødtscreening. 23 forskjellige sykdommer kom opp, og jeg kjente ikke navnet på én av dem. Jeg begynte å gå inn på noen og lese, men skjønte fort at jeg ikke kunne begynne å gjette på hvilken det var. Da vi kom frem ble vi møtt av sykepleier Sigrun som viste oss til rommet vårt. Kort tid etter kom Terje Rootwelt og Nina Løvhøiden inn på rommet. Typisk nok var det midt i ferien, så både Jens, Rina og Ingvild var på ferie. Å få beskjeden om at Hedda har PKU var ganske uvirkelig. Kai var veldig rolig. Jeg gråt. PKU var kjempeskummelt! Vi hadde aldri hørt om det før, og akkurat der og da føltes det som om hele verden raste sammen. Jeg husker jeg ble skuffet, for jeg hadde tenkt i bilen at: “Ok, det er bare noe som må fikses, og så blir alt bra“, men dette var jo for alltid! Selv om Terje beroliget oss med at dette kom til å gå helt fint og at det var overkommelig både for oss og for Hedda, så virket PKU så langt fra overkommelig som det gikk an! Jeg visste ingenting om næringsinnhold i mat, hvordan skulle vi klare å lære oss og holde orden på alt? Hvordan skulle vi få til utregning og veiing? Klarte alle foreldrene dette? Ordet hjerneskade brant seg fast. Selv om jeg ble fortalt om og om igjen at Hedda ikke kom til å få noen hjerneskade, at hun skulle få bli akkurat den jenta hun var ment å bli, med alle muligheter foran seg, så tok det lang tid før redselen for hjerneskade slapp taket. Jeg så umiddelbart for meg alle utfordringer Hedda kunne møte i løpet av livet sitt, og jeg kunne ikke se at det ville bli noe annet enn problemer hele veien. Hodet var fullt av spørsmål, og jeg skulle så gjerne vite svaret på alt med én gang. Nina og Terje satt lenge hos oss og svarte på alle spørsmål som kom opp der og da. Det de ikke kunne svare på sjekket de opp til dagen etter. Hver dag skrev jeg opp alle spørsmål som dukket opp underveis, så jeg ikke skulle glemme noe. Når jeg tenker 18 PKU-bladet, desember 2013 tilbake, så føler jeg virkelig vi ble så godt mottatt og tatt vare på som det var mulig i en slik situasjon, og det er jeg veldig takknemlig for. Ettersom vi bor kun en halvtimes kjøring fra Rikshospitalet, dro vi hjem igjen for å snakke med familie, pakke om (ettersom vi bare hadde rasket med oss det som lå nærmest) og for å få litt tid med Noah. Nesten hver dag i tiden vi var innlagt på Rikshospitalet dro vi hjem på ettermiddagen for tid med storebror, før vi dro tilbake til sykehuset på kvelden og sov der - klare for blodprøve morgenen etter. Vi var utrolig glade for at vi bodde så nærme, og hadde friheten til å komme litt hjem innimellom. Å være borte fra Noah i tillegg ville nok gjort det enda verre. Jeg tror nok ikke han fikk helt med seg hva som hadde skjedd, og hvorfor vi var så mye borte, men heldigvis brydde han seg ikke stort og syns heller det var stor stas å få være så masse sammen med besteforeldre og søskenbarn. Dagen etter innleggelse var det tid for første blodprøve. Vi hadde dagen før blitt fortalt at det allerede var en familie der med et barn med PKU. De var innlagt dagen før oss, og om alle parter ønsket, så kunne de gjerne presentere oss for hverandre. Første møtet var i heisen på morgenen, på vei ned for å ta blodprøve. To nydelige babyer, to trøtte fedre og to bekymrede mødre med tårevåte øyne. Det ble ikke veldig mye hilsing, men et lite hei tror jeg vi fikk til. De neste dagene og gjennom hele året, skulle det vise seg å være en utrolig trøst å ha Mona-Lisa, Sverre og lille Theon der. Vi gikk igjennom akkurat det samme, hadde de samme tankene og bekymringene og følte oss ikke så alene i verden selv om dette var en sjelden sykdom. I starten syns jeg det var helt fjernt, og ikke minst skummelt, å skulle ta blodprøve selv på Hedda. Heldigvis gikk frykten for å ta blodprøve fort over. Kai kastet seg ut i det tidlig, mens jeg ventet noen dager. Og da det først var gjort, så var det helt greit. Jeg hadde, som sikkert mange andre før meg, håpet i det lengste at de hadde gjort en feil med Heddas blodprøve. Jeg håpet at verdiene hennes var akkurat som de skulle etter den første blodprøven på Riksen, slik at vi kunne dra hjem og fortsette med livet vårt og glemme denne skremmende episoden. Så nok en skuffelse ventet den ettermiddagen. Verdiene var på 1000, og Hedda startet på Anamix samme dag. Å innse at jeg faktisk måtte begynne å godta at PKU var realiteten, var kjempetøft. Jeg ville ikke! Vi fikk etterhvert en slags rutine i dagene på Rikshospitalet. Blodprøvetaking, sove litt, svar på blodprøve og prat med Terje og Nina, kjøre hjem, være sammen med Noah, og tilbake til Riksen. Mye gråt, litt latter. Det var tøft, men å være på barneavdelingen på Rikshospitalet satte likevel ting litt i perspektiv, i hvert fall innimellom. Livet føltes fryktelig urettferdig, men vi hadde likevel en frisk og nydelig liten jente som vi snart kunne få dra hjem med! Det var tross alt ikke alle som var like heldige som oss. Helgen før vi ble skrevet ut fikk vi møte Mette, Fredrik og Ellen Aaslestad. Jeg hadde allerede lest artikkelen om dem i ”Foreldre og barn” ca. hundre ganger, så jeg følte på mange måter jeg allerede kjente dem. Det var så godt å se Ellen. En nydelig, frisk liten jente med PKU. Det var fantastisk! Én ting er å høre at man med PKU er helt normal, en annen ting er å se det! Å prate med Mette og Fredrik ufarliggjorde det å være en PKUforelder. De la ikke skjul på at jobben var stor, men vi skjønte også at det likevel var noe vi fint kunne leve med. PKU-bladet, desember 2013 19 Da Jens og Rina var tilbake etter ferien, kom både vi og familien Lieng inn for en samtale med dem. Det var beroligende å møte Jens, PKU-guruen vi hadde hørt om i halvannen uke, men kun pratet med på telefon. Vi dro hjem med godt mot, og selv om ting fortsatt var fryktelig urettferdig, og tårene satt løst, så følte vi at PKU nå hadde blitt overkommelig. Sorg og glede Så dro vi hjem og startet hverdagen. Vi kom fort inn i en rutine på mating. Først en gitt mengde Nan, så fritt med Anamix. Hedda var heldigvis en engel å ha med og gjøre, og alt var egentlig veldig bra. Det var likevel fortsatt tungt å akseptere PKU, og et par uker etter at vi kom hjem fra Rikshospitalet kom nedturen. Jeg tror det best kan beskrives som en sorg over alt som ikke ble som forventet, over alt som var urettferdig. Jeg gråt en helg i strekk, men plutselig så ting lysere ut. Jeg klarte å fokusere på de positive tingene og ta en dag av gangen. Det første halvåret var en berg- og dalbane følelsesmessig for min del, men dalene ble mindre og mindre med større avstand mellom etter hvert som tiden gikk. Oppi det hele, så var selvfølgelig gleden over å ha fått Hedda stor. I starten var jeg redd jeg aldri ville klare å se på henne uten å tenke på PKU, men det gikk heldigvis fort over. Å ha Hedda hos oss var kanskje den største trøsten, for hun var jo så frisk og fornøyd og utviklet seg akkurat slik hun skulle! Aksept og forståelse Etter hvert som vi kom oss ut blant folk og skulle forklare PKU, så merket jeg på meg selv at jeg ikke syns det var så ille når jeg fortalte folk om det. På mange måter var det godt å forklare PKU for de som ikke kjente til det, for da fikk jeg mint meg selv på de positive tingene; at Hedda aldri kommer til å bli hjerneskadet av PKU på grunn av god oppfølging fra Rikshospitalet, at hun vil få et helt normalt og fullverdig liv, og at hun vil få et velregulert kosthold med mye frukt og grønt. Selv om jeg mange ganger skulle ønske at ting var annerledes, så var det godt å føle at vi hadde akseptert sykdommen og den nye hverdagen vår. Istedenfor å tenke på alt som skulle vært annerledes, så kunne vi fokusere på hvordan ting var her og nå og ta en dag av gangen. Livet gikk faktisk videre, og det var ikke så verst! Bekymring og lettelse Vinteren gikk veldig greit, verdiene til Hedda var fine, hun begynte så smått med grøt, og vi begynte å regne på enheter. Jeg husker jeg syns det var litt godt å endelig “komme i gang” med enhetsregningen, sånn at jeg kunne sette meg ordentlig inn i det. Og til min store lettelse, så var det ikke så vanskelig som jeg hadde trodd. Hedda spiste godt, og vi kom raskt opp i 10 enheter. Jeg var veldig fornøyd og tenkte at dette ikke var noen sak! Så kom påsken, og Hedda fikk omgangssyke. Heldigvis var Jens et tastetrykk unna og beroliget oss med at PKU kunne legges på hylla mens det verste stod på. Vi avtalte å ringe han om det ikke bedret seg i løpet av ett døgn, og han var tilgjengelig på mobil hele påsken om vi hadde noen spørsmål eller var bekymret. Heldigvis gikk omgangssyken over ganske fort, men kun noen dager senere fikk Hedda feber og ble forkjølet. Verdiene gikk som en jojo i mange mnd. på grunn av gjentatte forkjølelser, og jeg følte jeg konstant gikk rundt og bekymret meg for verdiene hennes. Det var flere uker jeg tok en ekstra telefon til Rikshospitalet og pratet med Cathrine, Rina eller Jens for å få noen beroligende ord om verdier som hadde vært litt høye en stund. Det skal de ha, de er 20 PKU-bladet, desember 2013 flinke til å berolige og gjøre en bekymret PKU-mor litt mindre stressa. I hvert fall for en liten stund. Jeg begynte å jobbe igjen i juni. Hedda var da 10 mnd., og jeg gruet meg veldig til ikke å ha kontrollen hele tiden. Selv om jeg visste at Hedda var i de tryggeste hender med pappaen sin, så syns jeg det var litt rart å måtte spørre hva og hvor mye hun hadde spist da jeg kom hjem, og høre hvor mange enheter hun hadde igjen. Likevel, da det hadde gått ca. en uke og jeg var inne i jobb igjen, så oppdaget jeg faktisk at det var litt behagelig å kunne slippe taket noen ganger; å ikke måtte regne enheter og planlegge mat hele dagen, glemme PKU og kun konsentrere meg om jobb og meg selv i noen timer. Og jeg tror nok at det også var godt for Kai å endelig få slippe ordentlig til og ta det fulle ansvaret og gjøre ting på sin måte. Det første året med PKU har gått overraskende bra. Å få beskjeden om at Hedda har PKU er det tøffeste jeg noen gang har opplevd, og for ett år siden trodde jeg nok aldri at livet skulle føles normalt igjen. Det som har hjulpet meg mer enn noe annet gjennom dette, er helt klart å møte, snakke og skrive med andre i samme situasjon. Facebooksiden er super å ha. Vi har fått så mange nye, hyggelig bekjentskaper det siste året på grunn av PKU, og det er vi veldig takknemlige for. Og her er vi, ett år etter sjokkbeskjeden. Vi har lykkes et helt år med den nye jobben vår: Passe på at Hedda følger dietten sin. Samtidig har vi kommet oss gjennom et år med en baby, noe som kan være slitsomt nok i seg selv. Og jeg tror vi også har lykkes godt i å ikke la PKU overskygge alt annet i livet. PKU er nå en del av hverdagen og rutinene våre. Det er en livsstil, og det definerer verken Hedda eller vårt liv. Selv om jeg har haugevis med bekymringer for fremtiden rundt PKU, så tror jeg at jeg med sikkerhet i dag kan si at PKU ikke er verdens undergang! PKU-bladet, desember 2013 21 Hos oss vil du føle deg som en viktig kunde! AllergiMat.no har gjort det enklere for deg med PKU AllergiMat.no har gjennom de siste 9 årene bygd opp et unikt tilbud til dem med PKU og andre sjeldne sykdommer som behandles med proteinerstatning og diett. Tilbudet tar utgangspunkt i kundenes behov og er laget i samråd med fagfolkene på Rikshospitalet. Service, personlig oppfølging og høy faglighet er en selvfølge hos oss. Vi tilbyr kunder fra hele landet en totalpakke hvor vi leverer alt de trenger gratis hjem på døren. Vårt samarbeid med danske Allergikost gir oss Norges største utvalg av lavproteinvarer og allergimat. Som totalkunde gir vi deg også særdeles gunstige priser og adgang til vår lukkede nettbutikk for PKU og andre sjeldne diagnoser. Du når oss enkelt på vår direktelinje, eller kan bestille når det passer deg i nettbutikken. AllergiMat.no er en del av Boots Norge AS. Vi er lokalisert sammen med Boots apotek Kristiansand. Som totalkunde hos oss gir vi deg følgende: • Fast oppfølging av Siri, Arild og Carsten • Mulighet for råd og tips fra Anett - vår “kjøkkensjef” • Særdeles gunstige priser på lavproteinvarer • Gratis hjemlevering på døren over hele landet Vi er Norges største på PKU og lavproteinvarer. Alle varene kan bestilles enkelt og raskt i vår nettbutikk. Vi tilbyr spennende “kjøttmat” fra MetaX, gode ferdigretter fra Promin og brødvarer fra Proceli. AllergiMat.no Tollbodgata 6, 4611 Kristiansand Postboks 138, 4662 Kristiansand PKU kontakt direkte: 38 17 18 15 Faks: 38 17 18 18 E-post: [email protected] AllergiMat.no er en del av Boots Norge AS AllergiMat.no boots.no NYTT OG NYTTIG I denne spalten kan presenteres stoff som er både nytt og/eller nyttig. I dette nummeret får vi vite litt mer om fett og fettyper, og om en ny type proteinerstatning, i tillegg til tips om hvordan få barn til å spise grønnsaker og annen JA-mat. Hvilket fett er best? av Sally Haugen Mennesker med PKU har minst like stort behov for sunne fettsyrer som alle andre, men selvsagt mer begrenset når det gjelder sunt fett fra hel mat. Hvilke typer fett vi velger å spise er uansett ekstremt viktig for vår helse. Vi må være kresne og kritiske - alt fett bør komme direkte fra naturen, og helst være økologisk. Til steking og baking - hvis du skal steke, grille eller bake, så bør du velge produktene som tåler varme best: Meierismør Virgin kokosolje Talg fra storfe og får Svinefett Kylling, and og gåsefett Til salater og kalde retter Ekstra virgin olivenolje Kaldpresset uraffinert solsikke, sesamfrø, avokado, valnøtt og jordnøttoljer Kaldpresset linfrøolje Kaldpresset planteoljer kan lett harskne/oksidere når de blir utsatt for lys, oksygen og varme. Disse oljene bør derfor stå mørkt og kaldt i lufttette glass flasker, særlig etter at de er åpnet. For fettløselige vitaminer Tran – inneholder vitamin A,D og E (foretrekkes fremfor fiskeoljer som ikke inneholder fettløselige vitaminer og ofte kommer fra oppdrettsfisk) Smør – inneholder vitamin A,D,E & K Hva bør vi unngå? Disse skadelige fettyper er forbundet med fare for utvikling av kreft, hjerte- og karsykdommer, nedsatt immunforsvar, infertilitet, lærevansker, vekst problemer og beinskjørhet: Alt herdet eller delvis herdet vegetabilsk fett eller oljer (står ofte bare vegetabilsk fett eller plantefett på innholdsdeklarasjonen) Raffinerte flytende oljer i blanke plastflasker som for eksempel soya-, solsikke-, mais- og rapsoljer 24 PKU-bladet, desember 2013 Alt fett og olje som har blitt utsatt for høye temperaturer under bearbeiding/raffinering, fritering eller steking Hva med margariner? Selv om margariner inneholder mindre proteiner enn meierismør er de ofte laget av billige raffinerte oljer. Disse oljene har gjennomgått høy varmebehandling for å få ønsket smak, konsistens og farge og er ofte tilsatt konserveringsmidler, fargestoffer og andre kjemikalier. Unngå margarin og velg heller naturlig fett. Alle fettstoffer, uansett om de er av vegetabilsk eller animalsk opprinnelse, er en blanding av mettede, enumettede og flerumettede fettsyrer. Vi må ikke være redde for å inkludere sunt fett i kostholdet - heller tvert imot. Dette gjelder også for naturlig mettet fett (f.eks. ekte smør, talg og kokosolje) som mange tror er farlig for helsa. Mettede fettsyrer er derimot meget stabile og tåler derfor oppvarming uten å harskne. De holder seg faste eller delvis faste ved romtemperatur. Mettet fett dannes i kroppen av karbohydrater og finnes i animalske fettstoffer og tropiske oljer. Mettede fettsyrer har faktisk mange viktige oppgaver i kroppen: Gir struktur, stabilitet og integritet til alle cellemembraner Byggesteiner for både kjønnshormoner og stresshormoner Polstrer og beskytter indre organer Sørger for effektivt opptak av kalsium Bidrar til et sterkt og velfungerende immunforsvar Senker Lp(a), et lipoprotein i blodet som øker risikoen for hjertesykdom Beskytter leveren fra alkohol og andre giftstoffer Nødvendige for en optimal utnyttelse av essensielle fettsyrer Foretrukket energikilde til hjertet - hjertet forsyner seg av disse fettreservene blant annet i stressperioder Korte og mellomlange mettede fettsyrer har viktige antimikrobielle egenskaper som beskytter oss mot skadelige mikroorganismer i fordøyelsessystemet. Enumettet fett Enummettede fettsyrer er relativt stabile og tåler derfor litt varme. Disse kan da brukes i matlagingen uten å bli harske. Enumettet fett er normalt flytende ved romtemperatur. Den enumettede fettsyren som oftest forekommer i våre matvarer er oljesyre, hovedingrediensen i olivenolje. Enumettet fett finnes også i mandler, pekannøtter, cashewnøtter, jordnøtter og avokado. Flerumettet fett Flerumettet fettsyrer er meget ustabile og blir veldig lett harske. Disse er flytende selv ved kjøleskaptemperatur og må behandles varsomt. Når planteoljer når veldig høy temperatur, kan det skje en oksidering. Det som lettest oksiderer er nettopp flerumettet fett som planteoljer er rike på. Oksidert fett er skadelig for kroppen. Slikt fett blir lagret i kroppen og kan forstyrre cellemembraner og legge seg i blodåreveggen. Flerumettet omega-3 (linolensyre) og omega-6 (linolsyre) er essensielle fettsyrer – d.v.s. at kroppen klarer ikke å lage dem selv, og vi må få tilført de gjennom maten. De fleste får i seg opp til 10-20 ganger så mye omega 6 i forhold til omega 3. Forholdet bør helst være nærmere 3:1. Studier har vist at for mye omega-6-fettsyrer kan bidra til utvikling av PKU-bladet, desember 2013 25 ulike betennelsestilstander i kroppen. Omega-3 fettsyrer hjelper bl.a. med å redusere inflammasjon i kroppen. Omega-6 fettsyrer finnes hovedsakelig i maisolje, solsikkeolje, soyaolje, majones, margariner og smørbare blandinger som for eksempel Brelett og Vita hjerteGo’. Direkte kilder av Omega-3 fettsyrer er villfanget fet fisk, tran, kjøtt og innmat fra ville dyr eller dyr foret på gress, og eggeplommer. Plantekilder som er forløper til omega-3 fettsyrer inkluderer valnøtter, knuste linfrø, kaldpresset linfrøolje, og kaldpresset uraffinert rapsolje. Kilder: Know Your Fats, Sally Fallon (2009), Fats that Heal Fats that Kill, Udo Erasmus 1993, The Skinny on Fats, Mary G. Enig (2000), Fatty Acid Requirements for Women, Mary J. Enig (2000), Hvilket Fett Skal Jeg Velge? sanobona.no (2008). Dietten - hva skal jeg velge? av Marie Kamphaug Vi som har PKU har mange valg da det kommer til proteinerstatninger eller dietten som de fleste av oss kaller den. Jeg har prøvd mange, veldig mange. Alt fra Maxameid, Maxamum, Cooler, tabletter i alle fasonger og størrelser. Leverandører kommer stadig med nye varianter, som skal være bedre i smak, konsistens og ikke minst lukt. Den dietten som jeg har sverget til de siste årene er Lophlex LQ, med bærsmak. Den er lett å ta med og lett å kaste, lite lukt og for min del lite ettersmak. Etter vårt sommertreff i Kristiansand ble jeg introdusert for en ny variant, ett nytt produkt. Jeg har vært en av de som prøver alle proteinerstatninger for å kunne se om jeg finner noe bedre, om de ikke er bedre eller om jeg kan kombinere flere varianter. Den nye varianten heter PKU Lophlex Sensation. Siden jeg er en stor tilhenger av Lophlex LQ måtte jeg prøve denne også. Denne proteinerstatningen kan spises med skje. Lophlex Sensation finnes i to smaker, appelsin og bærsmak. Jeg så på denne underlige boksen og tenkte: Hva kan jeg gjøre for at denne proteinerstatningen blir enda bedre? I forhold til andre proteinerstatningen er denne mye mildere på smak og har ikke like sterk ettersmak som de andre jeg har testet ut. En proteinerstatning vil aldri smake like godt som den beste kaken, brusen, isen eller hva det måtte være. Jeg fikk en idé som jeg tror kan være morsom å prøve for andre som vil prøve denne varianten. Dietten ligner på en dessert, så hvorfor ikke blande denne med bær, masse bær! Jeg kjøpte blåbær, skogsbær og bringebær. Ved å bruke bær, nøytraliserte jeg mye av den kjente diettsmaken. Den smaken vi absolutt ikke vil ha. Ved å kombinere disse fungerte dietten som ett mellommåltid. Den gikk raskt å spise, ikke noe søl og best av alt lite spørsmål. Andre tips til PKU LOPHLEX SENSATION Müsli Frukt Vaniljesaus (Vaniljesaus er også med på å nøytralisere smaken akkurat som bær) 26 PKU-bladet, desember 2013 Denne artikkelen er ment som tips. Ikke vær redd for å smake på nye proteinerstatninger, kanskje du finner en ny favoritt som gjør dagen din litt enklere. Det tok lang tid før jeg fant den ultimate dietten med riktig smak og som passet akkurat meg. For meg var det alt annet enn Maxamum. Koste hva det koste vil og etter litt tid fant jeg mine favoritter. PKU Lophlex LQ juicy berry, PKU Lophlex Sensation. Hva blir din favoritt? Tips for å få barna til å spise mer grønnsaker av Sally Haugen Under sommertreffet kom det en del spørsmål om hvordan få barn til å spise mer grønnsaker. Min erfaring tilsier at det er absolutt ingen selvfølge at barn med PKU er annerledes enn andre barn, når det gjelder å juble over en tallerken med masse grønnsaker. Her får dere noen tips og oppskrifter som kan hjelpe både store og små til å nyte grønnsaker. Ikke be, tigge, true eller bestikke barna til å spise noe. Dette er regel nummer én. Dette vil nesten garantert føre til en maktkamp. Jo mindre du viser dem at du bryr deg om hva de spiser, jo mer sannsynlig det er at de vil prøve de PKU-bladet, desember 2013 27 sunne matvarene du ønsker at de skal spise. Husk at din jobb kun er å tilby sunn mat, og barnas jobb er å spise den eller ikke. Punktum. Hysj, ikke si at det er sunt! Av grunner jeg selv ikke kan forstå, tror mange barn at sunn mat umulig kan smake godt! Legg heller vekt på hvor godt du synes maten smaker. Tilby fingermat med dipp. Kutt opp grønnsaker i barnestørrelser, som for eksempel små ”brokkoli-trær" eller baby gulrøtter og server med for eksempel hjemmelaget fransk dressing. Når du serverer rå grønnsaker skåret opp i artige fasonger med dipp, blir de til noe spesielt. Bruke det velkjente i presentasjon av nye grønnsaker. Prøv å tilby nye grønnsaker servert på nøyaktig den samme måten som du vet de allerede liker, som for eksempel hjemmelaget pommes frites av søtpoteter, blomkål ”ris” eller squash spagetti (oppskriftene følger). Stek grønnsakene i ovnen. Særlig rotgrønnsaker (gulrøtter, rødbeter, søtpoteter, osv.) stekte i ovnen med litt smør smaker veldig søtt og blir til naturens godteri! Prøv det også med for eksempel brokkoli, asparges, gresskar, grønnkål og rosenkål. Riv og bak. Revet myke grønnsaker kan enkelt gjemmes i nesten alle bakevarer. Prøv for eksempel revet squash, gulrøtter og søtpoteter i muffins, kaker, og til og med i cookies! "Skjul" sunn mat i barnas favorittretter. Dette er noe jeg gjør hele tiden og synes det er en helt super vinn-vinn tilnærming for både foreldre og barn. Bare sørg for at det du sniker inn ikke har en veldig sterk smak og at den ligner i farge på maten den er gjemt oppi, slik at barna ikke legger merke til det. Du kan for eksempel lage en grønnsakspuré og bruke den istedenfor pastasaus (oppskriften følger). Jeg er også en kjempestor fan av smoothies - her kan man gjemme masse sunt som for eksempel avokado, agurk, spinat, gulrøtter og squash. Slipp barna til på kjøkkenet. Det finnes ingen tvil om at barn er mer villige til å spise mat som de har vært med på å lage. Be dem om å vaske og sortere grønnsakene eller arrangere dem på et fat på en pen måte. Større barn kan også hjelpe med å skrelle og skjære opp grønnsakene. La barna bygge selv. Sett opp "barer" og la barna dekorere sine egne pizzaer, salater, eller til og med suppe med forskjellige grønnsaker. Snike og lære! Etter hvert når barna begynner å spise grønnsaker uten så mye protest, sørg for å bruke denne muligheten til å lære dem om riktig ernæring. Server av og til noen av disse vakre grønne grønnsakene i sin naturlige form sammen med de sleipe versjonene. Når det er mindre press og du har fred ved middagsbordet, blir barna mer mottakelig for å lære å smake på nye næringsrike retter. 28 PKU-bladet, desember 2013 OPPSKRIFTSSIDENE I denne spalten vil det bli skrevet en del nyttige oppskrifter som spesielt retter seg mot PKU’ere, men som like så godt kan spises av hele familien. Har du en oppskrift som du vil dele, så send gjerne en epost til PKU-foreningen. I dette nummeret serveres også de tradisjonelle juleoppskriftene. Er det noen du savner, klikk deg inn på Oppskriftssidene på www.pkuno.org. Makaronifisk Denne oppskriften kommer fra Linn Helene Stølen. PKU-teamet hadde matlagingsdag og denne retten ble veldig godt mottatt. Like god som den opprinnelige vegetarvarianten. Gir 15-16 stykker. 275 g Taranis makaroni 1 l Prozero melk ½ løk, veldig finhakket, gjerne på mikser 1 ts revet muskat 1 buljongterning 1 ts salt Til panering: 20 g Kuchen-fein eggerstatning, blandes med 120 ml vann 1 pose Schär Crisp Rolls (150 g), knuses på mikser – ca. 12 enh phe (bruk alternativt Taranis ristede brødskiver for mindre phe) Kok makaroni og løk i melk til grøtkonsistens. Revet muskat, buljong og salt tilsettes etter smak. Hell ”grøten” i en liten brødform kledd med bakepapir. La avkjøle og stivne, gjerne over natten. Skjær i skiver. Vend skivene i eggeerstatning og knust kavring blandet med litt urtesalt og paprikapulver. Stek dem med litt olje eller margarin i panne. Kan serveres med poteter, tomat-purresaus, brunet løk, revne gulrøtter og remulade. Tips: Kan også fryses. Skjær da makaronifisken i skiver og legg mellomleggspapir imellom. Ta opp ved behov. Tomat-purresaus 3 ss olje 200 g purre – ca. 4 enh phe 200 g tomatpuré – 11 enh phe buljong havsalt 2-3 laurbærblad 7 dl vann 1 stor ss maisennamel utrørt i 1 dl vann PKU-bladet, desember 2013 29 1 ts sukker Vask og rens purren godt og skjær den i halve ringer. Surres myk i oljen på middels/svak varme. Ha i vann, tomatpuré, salt, buljong og laurbærblad. Kok opp og la koke i 5-10 minutter. Ha i maisennamel utrørt i vann og la koke i 2 minutter til. Tilsett 1 ts sukker til slutt. Søtpotet pommes frites Disse sunne pommes frittene er piffet opp med masse godt krydder og stekt i ovnen istedenfor å bli fritert. Ingredienser, ca. 4 porsjoner: 1-2 kg søtpoteter 4 ss virgin kokosolje, flytende 2 ts hver koriander, kardemomme og gurkemeie 3/4 ts havsalt (eller etter smak) 1/2 ts løkpulver klype cayennepepper Slik gjør du: Skrell og kutt søtpotetene i passe ”pommes frites” pinner. Bløtlegg disse i saltet vann i 4-6 timer hvis tiden tillater. Hell av vannet og tørk med et klede. Bland med resten av ingrediensene og spre dem ut i et enkelt lag på et stekebrett kledd med bakepapir. Stekes ved 215˚ C i 40 minutter – røres litt om underveis. Fantastisk grønn spagettisaus Bruker du en squash som erstatning for spagetti blir dette en kjempesunn rett, med masse helsebringende ingredienser! Ingredienser, 4 porsjoner: 1-2 potter fersk basilikum 200 g fersk spinat 25 g fersk koriander (1 håndfull) 2 gule løk, finhakket 1 hel kinesisk hvitløk, presset 3 hakkede tomater 2-3 gulrøtter, avhengig av størrelse, i små terninger 2 stilker stangselleri, hakket i små terninger ¼ - ½ purreløk avhengig av størrelse, hakket 1 rød paprika, hakket Slik gjør du: 30 PKU-bladet, desember 2013 Klargjør alle grønnsakene. Vask spinat, koriander og basilikum og kutt opp de andre grønnsakene. Fres løk og hvitløk i ghee (klarnet smør) eller olivenolje til løken er blitt blank og fin. Tilsett hakkede tomater og la frese noen minutter til. Tilsett krydder - har du morter mal først 1 ts hel grønn pepper, deretter 1 ts Provence krydder, tørket oregano og litt spisskummen sammen i morteren. Da kommer smakene bedre frem. Hell dem så i pannen og rør godt. Tilsett 1 ts havsalt/himalayasalt Neste steg er å ha i gulrøtter, stangselleri og purreløk. Senk temperaturen godt og la det stå og surre under lokk til grønnsakene er nesten møre. Tilsett videre hakket paprika og la det surre videre under lokk til alle grønnsakene er møre. Tilsett hakket koriander og spinat og rør rundt til spinaten begynner å dette sammen. Hell så alt eller bare halvparten av denne grønnsaksblandingen i blenderen og kjør noen runder til du får ønsket konsistens (min erfaring er at barn liker sausen best uten masse klumper). Hell den tilbake i pannen og varm opp, men ikke la den koke. Server med squashspagetti eller lavproteinpasta. Squashspagetti 1-2 squash (avhengig hvor mange som skal spise). Beregne ca. ½ squash per person: er de små, benytt da 1 per person). Slik gjør du: Kok opp vann i en dampkoker. Squashen høvles på langs med ostehøvel eller potetskreller. Legg de lange squash- strimlene oppi kokeren og klem over noen limedråper. Dryss med en klype havsalt. Legg på lokk og la det dampkoke i 2-3 minutter. Vi serverer også ofte denne retten med dampkokte brokkoli buketter. Da blir det virkelig en grønn og sunn bombe!! Rød paprikapuré 2-3 røde paprika 4 hvitløksfedd 1 ss fersk ingefær 1 purreløk 2 ss kaldpresset økologisk olivenolje ferskpresset saft av 1 sitron 1/4-1/2 ts uraffinert havsalt klype cayennepepper PKU-bladet, desember 2013 31 Still stekeovnen på 200 grader. Grovhakk paprika, ingefær, hvitløk og purreløk og ha alt oppi en langpanne dekket med bakepapir. Hell over olivenolje og bland godt slik at alt blir dekket. Stekes i 25-30 minutter. Ha ferdigstekte grønnsaker oppi en blender eller foodprosessor og tilsett salt, sitronsaft og cayennepepper. Kjør til du får en glatt og jevn puré (eller til ønsket konsistens) Serveres med squashspagetti eller valgfri lavproteinpasta. Blomkål-«ris» 1 blomkålhode 2 ss kaldpresset økologisk olivenolje 2-3 fedd hvitløk uraffinerthavsalt og pepper Blomkålen deles opp i mindre biter og kjøres noen kjappe runder i en foodprosessor med S-kniv til den er nokså knust og du har ingen store biter igjen. Varm oljen i en stekepanne på middels varme. Press eller finhakk hvitløken og fres den i ca. 1 minutt før du rør i blomkålen. Når alt er godt blandet bare strø over litt havsalt, sett på lokk og la den koke i ca. 5 minutter (pass litt på varmen slik at hvitløken ikke brenner). Jeg liker blomkålris best når den fortsatt er litt fast men den kan jo kokes litt videre dersom du liker en mykere konsistens. Smak til med salt og pepper og gjerne andre krydder eller friske urter. Enkel fransk dressing/dipp Kjør alle ingrediensene i en blender til du får en glatt konsistens. 0,8 dl økologisk ketsjup ca. 0,5 dl rødløk 0,6 dl ekstra virgin olivenolje 2 ss rå eplecidereddik 1 ts paprika 1/4 ts hvitløk pulver 1/4 ts havsalt litt nykvernet svart pepper Gulrotkake-smoothie 1 frossen banan skåret i mindre biter (85g) 50g oppskåret gulrot 1 saftig daddel uten sten 1,5 dl rismelk (eller PKU melk /Prozero) 40 ml økologisk kokosmelk 1/4 ts kanel 32 PKU-bladet, desember 2013 en skvis sitronsaft 5 dråper vanilje Stevia eller annen søtning etter smak 2 ts økologisk linfrø- eller hampolje Hele oppskriften gir 100 mg fenylalanin - denne porsjonen er stor og kan godt halveres til mindre barn. Smoothie-shots Særlig mindre barn kan synes det er litt stas å bli servert smoothies i et shotglass. Her brukte jeg bare gulrøtter, frosne bringebær og litt vann, men disse kan lett varieres med for eksempel blåbær + agurk eller spinat + kiwi + eple eller pære for en skikkelig grønn JULEMAT Julemiddager Fylte grønnsakspakker Denne retten er perfekt varm eller kald, med hjemmelagd hvitløksbrød eller bare med en enkel salat. Porsjoner: 2 Tid: 30 min Ingredienser: Deig: 100 g Finax lavprotein melmix/ eller Semper 25 g hard margarin 25 g smør Kaldt vann til å mikse Fyllet: 1 rød paprika, halvert 200 g hakkede tomater hermetikk uten mye væske 100 g champignon, tykt skjært opp 1-2 asparges, skjært opp 2 cm 1 hvitløksfedd, fint hakket 1 ss hakket persille Salt og pepper Topping: Brødrasp Olivenolje PKU-bladet, desember 2013 33 Fremgangsmåte: Sett ovnen på 190 grader. Putt melet i en stor bolle og skjær opp margarinen og smøret i små deler og rør de sammen med melet, tilsett vann slik at deigen for en god tekstur til å forme med Rull ut deigen og strø litt mel over. Skjær opp to store firkanter. Legg deigen oppå de halve paprikaene, skjær bort eventuelle kanter som stikker ut. Trykk på paprikaene forsiktig slik at deigen festes, snu de og form de til en pakke rundt kantene. Legg den på et bakepapir, og gjør det samme med den neste Bland sammen tomatene, hvitløken og hakket persille og ta en stor skje og fyll den i hver paprika. Bland sammen champignon og asparges sammen og putt de oppå tomatene. Litt olivenolje på toppen + pensling av deigen Stek i 15 – 20 min til deigen er gylden og paprikaene er kokt/stekt. Strø over litt brødrasp når ferdig. Grønnsakskarbonader med rødbeter (totalt 200 mg Phe) Ingredienser: 175 g poteter 208 g Syltede rødbeter 26 g Løk 3 ss Lavproteinmel 10 g Potetmel Litt salt Fremgangsmåte: Finhakk løk og rødbeter. Kok potetene og riv den grovt. Bland grønnsakene sammen med lavproteinmelet og potetmelet til en jevn røre. Tilsett salt. Del deigen i åtte (det blir da 1 enhet pr karbonade) og form til en karbonade som stekes i margarin på svak varme. Potetboller Ingredienser: 3-4 poteter 1 gulrot 10 g smør Ca 100-200 g lavprotein mel Salt & pepper Fremgangsmåte: Poteter og gulrot rives og blandes med smør, mel og krydder. Lages som små boller og stekes i stekepanne med olje og smør. Risengrynsgrøt med lavproteinris (gir 30 mg phe) Fremgangsmåte: 60 g lavprotein ris has i 2 dl kokende vann, og kokes til vannet er nesten fordampet. 3 dl PKU-melk og litt salt tilsettes, og grøten kokes som vanlig risgrøt. Porsjonen Serveres med sukker, kanel, smørøye eller med litt syltetøy 34 PKU-bladet, desember 2013 Sagogrøt (et godt alternativ til risengrynsgrøt) Fremgangsmåte: 40 g Sago gryn kokes med 2 dl Loprofin melk og litt vann. Krydres med salt eller sukker eventuelt vaniljesukker. Porsjonen gir ca. 1 ½ enheter. Risengrynsgrøt med vanlig risengryn (126 mg phe = 5 enheter / porsjon) Ingredienser: 4 porsj. 4 dl 40 g 120 g 6 dl 2 knivsodd 1 porsj 1 dl vann 10 g margarin 30 g risengryn, grøtris 1,5 dl PKU melk Loprofin ½ knivsodd salt Fremgangsmåte: Kok opp vann, salt og margarin Hell i risen og la koke under lokk ca. 10 min. Tilsett PKU melken og la deretter risgryn småkoke under lokk videre i ca. 30 min Rør om og smak til med salt. Serveres med sukker, kanel, smørøye eller med litt syltetøy Julesalat Ingredienser: 100 g sylteagurk 100 g syltede rødbeter 100 g rå epler 30 g løk 100 g majones Rødbetsaft Fremgangsmåte: Skjær grønnsakene i fine terninger eller strimler. Hakk løken fint. Rør majonesen ut med rødbetsaft til den får en delikat farge. Bland alt sammen! “Veggie meat” (hvis kun burgere ca. 40 stk) Vi publiserer på nytt Nina Brovig sine gode juleoppskrifter. Oppskriften er hentet fra kokeboken til den amerikanske ernæringsfysiologen Virginia Schuett. Boken heter ”Apples to Zucchini. A Collection of Favorite Low Protein Recipes”. Det er opprinnelig en oppskrift på pølser, men med litt ekstra ingredienser (strøbrød) blir den fine karbonader og kjøttboller. Disse er smaksrike og gode som både hamburgere, som svenske kjøttbullar med fløtesaus og til julemat med god, fyldig brun saus og gode PKU-bladet, desember 2013 35 grønnsaker. Under kommer denne sausen og andre juleretter som jeg selv har nytt godt av. Ingredienser: 500 g søtpotet 300 g fersk sjampinjong (gjerne både hvit og brun (aroma)) 200 g løk 100 g bacon fett (dryppet av fra et stort stykke bacon som stekes godt. Bruk gjerne et fint kjøkkenhåndkle eller fin sil for å fange opp alle biter, da er fettet som brukes fritt for phe. Kan også erstattes delvis med smult, men baconfettet gir noe av den gode smaken) 200 g Lavprotein mel 160 g strøbrød (lages veldig enkelt ved å kjøre Taranis toasts i blender, ellers kan også daggammelt brød brukes) Noen dråper sukkerkulør Rapsolje til steking Fremgangsmåte: Riv søtpotet (enten for hånd eller med foodprocessor). Kjør sopp og løk i foodprocessor. Ha baconfett og ev. smult i en stor stekepanne. Det lønner seg å steke hele porsjonen i to omganger, for å unngå at det koker i stedet. Og ja, det er en del fett i denne oppskriften, men er det ikke jul da? Ha i grønnsakene og stek over medium-høy varme i 7-9 min. eller til grønnsakene er møre. Rør ofte. Krydre med salt og pepper og krydder som paprika og muskatnøtt. Ta pannen av varmen og rør inn melet. La farsen avkjøles noe og ha det over i en stor bolle. Tilsett strøbrød. Tips: Ikke tilsett alt strøbrødet på en gang, sjekk at konsistensen ikke blir for tørr. Det skal være lett å forme burgere og ”kjøttbullar”. ”Kjøttbullar”: Form små boller med 10 g farse til hver. 3 boller = 25 g phe/1 enh. Burgere: Form flate kaker ca. 7-8 cm i diameter av 30 g farse.(ganske tynne kaker, blir veldig gode). 1 burger = 25 mg phe/1 enh. Varm olje i stekepanne og stek boller og burgere på medium-høy varme i 5-6 minutter. Bollene kan trenge litt lengre tid enn burgerne. Avkjøles på rist og pakkes i plastbokser med bakepapir mellom lagene for å kunne ta ut ønsket antall av gangen. Kan være lurt å lage noen dager før jul, så det ikke blir altfor mye som skal ordnes selve julaften. Country gravy (god tradisjonell brun saus) ca. 80 mg phe Ingredienser: 1 liten gulrot 1 stilk stangselleri 1 liten løk 60 g smør 3 ss maisenna 420 g tillaget kjøttbuljong (1 terning i 420 g vann, 40 mg phe) 450 g tillaget grønnsaksbuljong (1 terning i 450 g vann, 27 mg phe) 2 laurbærblad ½ ts timian 5 hele pepperkorn pepper 36 PKU-bladet, desember 2013 1-2 dråper sukkerkulør Fremgangsmåte: Kjør grønnsakene i food processor slik at du får små biter (de skal siles av, bare for å gi smak). Varm smør i en stekepanne på medium-høy varme. Når smøret slutter å skumme, tilsettes grønnsakene. Rør godt under steking og stek til de er brunet, ca. 6-8 minutter. Slå ned varmen hvis det brunes for mye. Sett varmen ned til medium og rør inn maisennamelet. Rør godt i 5 minutter. Tilsett væsken gradvis mens du pisker jevnt med visp. Kok opp og sett ned til det småkoker. Tilsett krydderne og la småputre i 15-18 minutter. Sil sausen gjennom en fin sil (gjerne melsikt). Press grønnsakene for å få ut så mye saus som mulig. Smak til med pepper og tilsett litt sukkerkulør for farge. Cranberry glazed carrots (4 porsjoner) Det er mye godt tilbehør man kan servere til jul, både for PKU’ere og resten av gjestene. Dette er en rett som passer godt, alternativt kan smørdampende gulrøtter være et godt alternativ. Ingredienser: 1 ss smør 400 g gulrot 3 ss vann 3 ss lønnesirup 1 ts balsamico eddik 70 gram friske tranebær salt og pepper Fremgangsmåte: Kutt gulrøttene diagonalt til ca. 3 mm tykke skiver Varm smør i stekepanne på medium varme. Tilsett gulrøttene og vann. Legg på lokk og kok i 10 minutter. Rør om av og til. Tilsett lønnesirup, balsamico og tranebær. Kok videre i 3 minutter, til tranebærene har sprukket og sirupen glaserer gulrot medaljongene. Smak til med salt og pepper. Smørstekte Selleristjerner Ingredienser: Sellerirot 1 blokk grønnsaksbuljong Smør Fingersalt Fremgangsmåte: Skjær 1 cm tykke skiver av sellerirot og kok skivene i grønnsaksbuljongen i ca. 4 minutter til de er lett møre. Hent opp skivene med en fiskeøse og la renne av seg på litt PKU-bladet, desember 2013 37 papir. Kutt ut former med en kniv eller bruk pepperkakeformer. Stekes i stekepanna i rikelig med smør i 2-3 minutter på hver side. Dryss over litt fingersalt og server. Medisterkaker Ingredienser: 1000 g kokt potet (714 mg phe) 750 g medisterfarse (3750 mg phe) Fremgangsmåte: Kok potetene dagen før medisterkakene skal lages. Potetene skrelles og rives fint på et råkostjern. Bland potet og medisterfarse, krydre gjerne med litt muskat, salt og pepper. Form til små kaker og stek i stekepanne. Disse gir en del protein, men det går fint å lage små gode medisterkaker med ca. 3 enheter per stk. Juledessert Riskrem med fløteerstatning Riskrem med kremfløte Ingredienser: ½ - 1 dl fløteerstatning 1-2 ss sukker ¼ ts vaniljesukker Ingredienser: ½ - 1 dl kremfløte 1-2 ss sukker ¼ ts vaniljesukker Fremgangsmåte: Lag risengrynsgrøt med lavprotein ris eller vanlig ris. Stivpiske fløteerstatning/kremfløte. Smak til med sukker og vaniljesukker. Vend fløten forsiktig i grøten. Husk å regne enheter hvis du bruker vanlig ris. Serveres med rød saus. Rød Saus til riskrem Ingredienser: 2 dl sterk rød saft 1 ts potetmel + litt vann Fremgangsmåte: Kok opp saften. Rør ut potetmelet i litt kaldt vann. Trekk kjelen til side og tilsett mel jevningen under omrøring, la sausen få et raskt oppkok under omrøring. Avkjøles. Julegodteri Fløtekarameller (oppskriften gir 50 biter: 4 stk = ca. 1 enhet) Ingredienser: 3 dl kremfløte 38 PKU-bladet, desember 2013 250 g sukker 60 g meierismør 100 g lys sirup Fremgangsmåte: Ha alt i en tykkbunnet gryte. Småkoke i godt over en time. Rør hele tiden. Test: Ha et par dråper av karamellmassen i et glass med kaldt vann. Dersom den blir hard, (så den kan knekkes) har massen kokt lenge nok. Settes kaldt til de er avkjølt. Oppbevares kjølig og tørt (ikke i kjøleskap). Hell over i form m/ bakepapir, eller konfektformer Eggehvitetopper (30 stk) Ingredienser: 1 eggehvite 200 g sukker 1 ts vaniljesukker 1 ts hornsalt 1 ss potetmel Fremgangsmåte: Stivpiske eggehviten. Rør inn sukker, vaniljesukker og hornsalt blandet med potetmel. Legges med skje på godt smurt plate/bakepapir. Stek 125 grader midt i varmluftsovn i 40 min. Ristopper (Oppskriften gir ca 25 stk, med ½ enhet per stk.) Ingredienser: 190 g mørk kokesjokolade190 g mørk kokesjokolade 190 g delfiafett 85 g puffet ris Fremgangsmåte: Smelt delfiafett langsomt. Brekk sjokoladen i det smeltede fettet, la den smelte ammen med fettet, gjerne på vannbad. Hell det over den puffede risen og bland forsiktig og grundig. Lag ristopper med skje på et kaldt brett, passe størrelse er 18 g per ristopp. Sett brettene kaldt til ristoppene er stivnet. Oppbevares kaldt i lukket boks. Honningknekk (ca. 80 stk) Juleknekk (ca. 80 stk) Ingredienser: 2 dl sukker 2 dl lys sirup 2 dl kremfløte 2 ss honning 1 ss meierismør Ingredienser: 2 dl kremfløte 2 dl sirup 2 dl sukker 1 ss meierismør Fremgangsmåte (lik for Honningknekk og Juleknekk) PKU-bladet, desember 2013 39 Bland sukker, sirup og fløte i en kjele og la blandingen boblekoke i ca. 45 minutter. Rør i blandingen av og til under kokingen. Drypp noen dråper i kaldt vann og kjenn om de kan formes til kuler. Rør i honning (bare for honningknekk) og smør og fordel massen i små konfektformer. Avkjøl. Det blir ca 2.5 mg per karamell, dvs. 10 karameller = 1 enhet! Falsk marsipan (proteinfritt) Ingredienser: 1 ¼ dl vann 55 g margarin 65 g proteinfritt mel 500-750 g melis noen mandeldråper (etter smak) Fremgangsmåte: Kok opp vannet med margarin. Det proteinfrie melet røres i og det kokes til en tykk grøt. Avkjøl så i kjøleskap eller vannbad. Tilsett melis og noen mandeldråper mens man bearbeider deigen med miksmaster eller for hånd i minst 15 minutter til deigen er god å arbeide med. Bruk mer melis om nødvendig. Til jul kan du lage julegodteri med marsipanen ved for eksempel å ta og rulle en liten runding av marsipan og sette på gelétopper. Konditorfarge kan man også tilsette i marsipanen. Da kan man lage miniutgaver av gulrøtter, griser etc. ved hjelp av konditorfargene, dersom man ønsker å få det litt fargerikt blant marsipanen!! Ellers kan denne marsipandeigen også kjevles ut mellom 2 plastposer til marsipanlokk. Oppskriften er nok til 2 - 3 kaker. Kan fryses! Julekaker Sjokoladesnitter Ingredienser: 150 g lavprotein mel 6 ss sukker 2 ss kakaopulver (vei dette) 1 ts vaniljesukker 0,5 ts bakepulver 100 g margarin (romtemperert) Perlesukker Fremgangsmåte: Bland sammen alle ingrediensene. Bruk for eksempel miksmaster til å begynne med. Arbeid deigen godt sammen med hendene. Del deigen i fire og trill stenger som legges på papir på bakeplaten. Trykk de lett ned med hendene, pensle med vann og strø på perlesukker. Stek midt i ovn, 200°C i ca 10 min. Snitt opp stengene i passe biter mens kakene er varme og la de så avkjøles på platen. Gir ca 8-10 kaker pr 1 enhet, men regn ut nøyaktig ut fra mengde kakaopulver i deigen og antall kaker du får. 40 PKU-bladet, desember 2013 Serinakaker (proteinfrie) Ingredienser: 200 g margarin (romtemperert) 1 dl sukker 1 ts vaniljesukker 6 dl proteinfritt mel 1 ts bakepulver Fremgangsmåte: Rør margarin og sukker godt sammen. Bland i resten av ingrediensene og arbeid deigen godt sammen for hånd. La deigen stå kjøling noen timer eller over natta. Trill passende kuler, trykk de lett med gaffel, pensle med vann og strø på perlesukker. Stekes midt i ovn på 175°C i ca 10-15 min. Hvite kakemenn (proteinfrie) Ingredienser: 50 g smør/margarin 600 g proteinfritt mel 2 ts hornsalt 300 g sukker 2 dl vann 2 ts guargummi Fremgangsmåte: Løs sukkeret opp i varmt vann. Smuldre sammen mel og smør, tilsett hornsalt og bland så inn væsken. Bland alt godt og sett deigen kaldt noen timer eller over natten. Kjevle ut 3-4 mm tykke leiver og trykk ut figurer. Stekes midt i ovnen på 200°C i 8-10 min. Avkjøl kakene på rist. Pynt evt med kakegele eller konditorfarge. Pepperkaker (proteinfrie, ca 60 stk) Ingredienser: 4 ss rapsolje 0,5 dl sukker 0,5 dl lys sirup 0,5 dl vann 0,5-1 ts ingefær 2 ts kanel 0,5-1 ts nellik 0,5 ts kardemomme 0,5 ts natron 4 dl proteinfritt mel 2 ts guargummi Fremgangsmåte: Rør olje, sukker og sirup smidig. Tilsett vann, krydder og natron. Bland godt og arbeid så inn det proteinfrie melet. (La evt litt av melet være igjen, og arbeid det heller inn hvis behov når deigen skal kjevles ut) Settes kaldt noen timer eller PKU-bladet, desember 2013 41 over natten. Kjevle ut tynne leiver og trykk ut figurer. Stekes midt i ovnen på 225°C i ca 5-7 min. Avkjøl kakene på rist (viktig, ellers blir de myke). Sjokosmåkaker (ca 30 stk á 5 g) Ingredienser: 30 g PKU melk 20 g rapsolje 60 g lavprotein mel 25 g sukker 5 g vaniljesukker 1 ts bakepulver 1 enhet kokesjokolade (f.eks. 12 g av Dronningens kokesjokolade fra Freia) Fremgangsmåte: Bland melken og olje i en bolle, tilsett mel, sukker, vaniljesukker og bakepulver og rør godt sammen. Hakk opp kokesjokoladen i små biter og rør inn i deigen. Vei opp 5 g av deigen og legg kaker av samme størrelse på plate med bakepapir. Stekes midt i ovn på 200°C i ca 10 min. Kakene hever og blir sprø utenpå og myke inni. Hver kake gir 1 mg phe (dvs. 25 kaker = 1 enhet). Kokosflarn (ca 30-40 stk) Ingredienser: 50 g margarin 1 dl kokosmasse (vei dette) 1 dl sukker 1 ss lys sirup 0,25 dl havrefløte, 13 % fett 3 ss lavproteinmel Fremgangsmåte: Smelt margarinen og la den kjølne. Rist kokosmassen midt i ovnen på 175°C til den blir gyllenbrun. Vend om av og til.(Går ganske fort, så følg med.) Bland alle ingrediensene sammen. Legg ut teskje store klumper på bakepapir på bakeplaten. NB! Kakene flyter ut, så maks 9 stk pr brett. Stekes i midten av ovnen på 175°C i 5-6 min. Hvis kakene flyter sammen under steking, så del de fra hverandre med en gang brettet er tatt ut. La kakene avkjøles på brettet før de flyttes. Oppskriften gir ca 135 mg phe, dette deles på antall kaker for å finne ut hvor mye hver kake gir (typisk 5-6 kaker pr 1 enhet, litt avhengig av hvor store du lager dem). Strull Ingredienser: 3 dl seterrømme (vei dette) 1 dl sukker 2 dl proteinfritt mel Evt 0,5 dl vann Fremgangsmåte: Rømme og sukker stivpiskes, mel røres inn. Spe evt med litt vann. (ca 40 stk). Stekes i krumkakejern og rulles rundt en pinne eller blyant. Del phe innholdet i 42 PKU-bladet, desember 2013 hele røra (rømmen) på antall kaker for å finne phe mengde pr kake. Gir ca 3,5 kaker pr 1 enhet. Krumkaker (stor porsjon, proteinfrie) Ingredienser: 100 g meierismør 125 g sukker 225 g proteinfritt mel (evt halvparten potetmel) 3 dl vann 1 ts kardemomme 1 ts vaniljesukker Fremgangsmåte: Røre hvitt sukker og meierismør, bland i resten. Røra kan dele seg, men røres bare sammen før steking. Stekes i krumkakejern og formes til kjegle. Stians julekaker Ingredienser: 150g smør 150g sukker 1 eggeplomme 250g proteinfritt mel 2 ts vaniljesukker 8ss Loprofin-melk Eller appelsinjuice Fremgangsmåte: Rør sammen smør og sukker. Bland inn eggeplommen, mel og melk. Røren leges på stekebrett med teskje og trykkes ut med en gaffel (vann på gaffelen). Stekes ved 190 grader i 10 min. Blir ca. 50 kaker. Smultringer Ingredienser: 500 g Proteinfritt mel 200 g Farin 110 g Rømme 2 dl PKU-melk 1 ts Kanel 2 ts Kardemomme 1½ts Hornsalt 3 ts Eggerstatning m/vann (kan sløyfes) 50 g smør Fremgangsmåte: Bland 400 g mel og alle de tørre ingrediensene sammen. Smelt smøret og bland det sammen med rømme, PKU-melk og egg erstatter. Bland alt sammen og rør godt til en jevn deig. La deigen stå kjølig noen timer. Del deigen i 4 emner og kjevle ut ett av gangen. Resten står fortsatt kjølig. Bruk rikelig med mel til utbakingen, kjevle tykt PKU-bladet, desember 2013 43 (smultringene hever lite). Sett alle de utbakte smultringene kaldt inntil de skal kokes. Hvis du får ca 50 smultringer, inneholder hver ca 3 mg phe. Før du setter i gang med kokingen bør du ha lagt i en smultring i den varme fettgryten for prøvekoking. Smultringene freser i gryten når de slippes ned. Ha alltid lokk tilgjengelig til gryten ved smultkoking. Brune pinner Ingredienser: 200 g Margarin 200 g Sukker 2-3 ss Sirup 1 ts Kanel 1 ts Vaniljesukker ½ ts Natron 6 dl Proteinfritt mel Fremgangsmåte: Margarin og sukker røres hvitt. Lunk sirup slik at den blir tyntflytende – og rør inn. Bland i de andre ingrediensene. La deigen stå kjølig noen timer. Fordel teskjestore klumper av deigen på bakepapir (kakene flyter ut, så det er ikke viktig med forming av kakene). Stekes på 200˚C i ca. 8 minutter. Iskake Ingredienser: 1 boks med fløte Litt sukker og vaniljesukker 1 – 2 bokser hermetiserte pærer i biter En pose geletopper Fremgangsmåte: Pisk kremfløte til krem, tilsett litt sukker og vaniljesukker. Hakk sammen geletoppene i biter og tilsett pærene og bland alt godt sammen. Legg blandingen i en kakeform og sett den i fryseren. OBS! Ikke overdriv med sukker og vaniljesukker, geletoppene og pærene gjør blandingen søt. Denne retten kan også lages fri hvis man bruker fløteerstatning fra Allergimat istedenfor vanlig kremfløte! Julebakst Flatbrød Ingredienser: 1 pose potetmos ½ kg lavprotein mel 1 ss rugmel 1 ts salt 4 ½ dl vann Fremgangsmåte: Kjevles ut med mye mel, og stekes i tørr stekepanne, eller på takke med lav varme. Hvis det ikke blir sprøtt, la det stå i stekeovnen på 75 grader noen timer. 44 PKU-bladet, desember 2013 Lomper/lefser Ingredienser: 1 pakke potetmos (uten melk) 1 ½ dl lavprotein mel 2 ½ dl kaldt vann 1 ts salt Fremgangsmåte: Kjevles ut til 10 like store emner, med ca. 1 enh i hver. Stekes på god varme i tørr stekepanne, eller på takke. Honningbrød Ingredienser: 10 dl lunkent vann, 9 dl hvis ikke fiberhusk* 100 g smeltet margarin 2 ss honning 1 ts salt 2 ss sukker Litt sukkerkulør 1 pk gjær 10 g fiberhusk 1 kg lavprotein mel Fremgangsmåte: Løs opp gjæren i væsken. Bland inn fiberhusk og la stå i 2-3min. bland i de øvrige ingrediensene, litt og litt mel. Rør godt og lenge, 2-3 minutter i kjøkkenmaskin. Hell deigen i 2 smurte former og hev i ca 45 min eller til de har hevet godt. Stek på 200 grader i 30-35 min. GOD JULEBAKST OG BON APPETIT!! PKU-bladet, desember 2013 45 <<Navn>> <<Adresselinje 1>> <<Postnr>> <<Poststed>> Returadresse: Den Norske PKU-forening c/o Notøy Brogata 14 6006 Ålesund
© Copyright 2024