(Artikeln införd i HuvudJournalen nr 99)
Arnold-Chiari
Agnes Josefsson levde med sin sjukdom i 21 år innan hon fick diagnosen
Arnold-Chiari. Hon lever ett vanligt liv och arbetar som underläkare på
Psykiatriska Kliniken i Linköping.
TEXT: Amanda Sandholm
FOTO: Privata
J
ag har pratat med Agnes Josefsson, en 24-årig tjej som jobbar
som underläkare på Psykiatriska Kliniken i Linköping. Hon
är precis som alla andra bortsett från att hon lever med
Arnold-Chiari missbildning (typ 1) och till följd av detta
också en cysta i ryggmärgen (syringomyeli). Hon gick odiagnostiserad fram till 21 års ålder och led av svår tinnitus, huvudvärk,
yrsel och ett ben som kändes rastlöst. Strax efter detta blev
hon opererad och mår idag bättre.
– Chiari-missbildning, som det kallas i folkmun, finns i fyra olika typer. Typ 1 är vanligast och det är den som vi kommer ta upp
här, eftersom jag som skriver och Agnes lever med denna diagnos.
Vad är Chiari typ 1?
– I normala fall ligger lillhjärnan vilandes i den bakre skallgropen. Vid Chiari-missbildning ligger nedersta delen av lillhjärnan,
det vill säga lillhjärnstonsillerna, en bit ner i öppningen mellan
skallen och nacken, foramen magnum. Detta gör att det blir
trångt i foramen magnum och hjärn- och ryggmärgsvätska (så
kallade likvor) ibland får svårt att tryckutjämna mellan hjärnan
och ryggmärgen. Dessutom kan hjärnstammen, som då ligger
bakom lillhjärnstonsillen, tryckas till. Orsaken är fortfarande
inte helt känd. Chiari typ 1 ses hos ungefär 1 på 1000 individer
men någon exakt siffra finns inte än.
Hur ter sig då Chiari och hur kan det
behandlas?
– Symtomen kan se väldigt olika ut. Det mest
typiska är bakre huvudvärk som förstärks vid
ansträngning eller till exempel hosta och krystning.
Även balanssvårigheter, yrsel och migrän är vanligt.
Vissa patienter kan leva ett helt vanligt liv medan
andra är svårt handikappade. Vid mer sällsynta
fall så ses tryckrelaterade komplikationer såsom
vattenskalle (hydrocefalus) eller ryggmärgscysta
(syringomyeli). Behandlingen är en operation som
kallas posterior fossa dekompression då en bit av
skallbenet samt de bakre bågarna av första och
även ibland andra nackkotan tas bort. Ibland tas
även en bit av hårda hjärnhinnan bort. Många blir
markant förbättrade av operation men många har
fortfarande svåra symtom kvar. Chiari kan tyvärr
inte botas.
Under min tid på läkarprogrammet så lärde jag
mig väldigt lite om Chiari. Förr såg man sällan
Chiari på röntgen då endast de svårare fallen syns
på datortomografi. Ska diagnos ställas i mindre
fall så behövs magnetröntgen vilket är en metod
som inte funnits så länge. Vetskapen om Chiari
ökar men det tar tid. Jag skulle helst se att alla läkare kände till vad som skiljer ”vanlig” huvudvärk
och migrän från Chiari, där framför allt det akut
ansträngningsutlösta är speciellt utmärkande.
Är det skillnad på vanlig huvudvärk/migrän
och om man har Chiari och huvudvärk/
migrän?
– Ja, Chiari är ju så unikt på grund av den ansträngningsutlösta komponenten och att den har
en ökad tendens att sitta baktill i huvudet. Dock
kan den ansträngningsutlösta huvudvärken också
ses vid till exempel lillhjärnstumörer.
Olika typer av huvudvärk är generellt sett svåra
att skilja på. Allt från psykisk ohälsa, överansträngda muskler, synfel och hjärntumörer kan gömma
sig bakom. Det är alltid av yttersta vikt att lyssna
på patienten och fråga när på dagen det gör ont
och i vilket sammanhang. På vilket sätt gör det
ont? Molande, stickande eller sprängande? Finns
andra symtom som kommer samtidigt? Sammanfattningsvis är det alltid viktigt att bemöta varandra
med respekt och förståelse. Alla föds vi med olika
förutsättningar och möjligheter.
Vad lärde du dig generellt om huvudvärk när
du studerade?
– Vi lärde oss de flesta orsakerna, utredningar,
behandlingar, varningssignaler etc. Huvudvärk är
komplext och kräver en ganska bred syn då det
finns många olika orsaker. Det viktigaste är dock
att utredning och behandlingsgång blir rätt så
inget ”farligt” missas. Skräckexemplen är så klart
stroke, blödning och hjärntumör. Sedan finns
det de vanliga tillstånden med spänningshuvudvärk, huvudvärk på grund av synfel/brytningsfel,
psykosomatiskt och migrän (”klassisk”). Sedan
finns även de lite ovanliga och mer luriga såsom
post-commotiohuvudvärk (efter hjärnskakning),
orgasmutlöst huvudvärk och atypisk migrän. 
Agnes Josefsson, underläkare.
Jag känner igen mig i Agnes berättelse. Från 12 års ålder, tills jag blev diagnostiserad med Chiari 19 år gammal, hade jag ständig värk och liknande symtom
som Agnes. Jag blev först feldiagnostiserad och felmedicinerad på grund
av denna ovanliga missbildning. Jag fick veta att jag hade okänt ökat tryck i
huvudet men läkarna kunde inte förklara varför. Efter mina operationer så är
Chiarin i schack men jag lever med kronisk och daglig migrän. Likt huvudvärk
och migrän så måste också information om Chiari spridas. Jag tror och vet
att kunskap och förståelse är nyckeln till mycket och hoppas att denna artikel
ska hjälpa några av er att hitta rätt. I Sverige finns tyvärr ingen patientorganisation för Chiari men det finns otroligt mycket information på internet.
Utanför New York och i Barcelona finns institut för Chiari.
Har ni några frågor så kontakta gärna mig på: [email protected]
Amanda Sandholm
Här finns länkar till instituten och adress till
Facebookgruppen för Chiaridrabbade och
anhöriga i Skandinavien.
http://www.chiariinstitute.com/
http://www.institutchiaribcn.com/
https://www.facebook.com/
groups/237053454260/
MIGRÄNFÖRBUNDET
Migränförbundet arbetar för att stödja och
hjälpa personer med svår huvudvärk.Vi vill
att alla med huvudvärk ska kunna leva ett så
bra liv som möjligt.
HuvudJournalen heter vår medlemstidning
och den ges ut fyra gånger per år.
Telefon: 08-660 55 35
Telefontid: 10.30–14.00 må–to
E-post: [email protected]
Hemsida: www.migran.org
Medlemsavgift: 200 kronor.
Plusgiro: 52 14 87 - 9