Del 2 Cirrhos Utvecklingen mot levercirrhos Akut leversjukdom Kronisk leversjukdom 6 mån Fibros-stadium I II x år III IV Ascites Varicerblödning Encephalopati Komp- Dekompenserad enserad cirrhos cirrhos y år PK(INR) AFL Utläkning Etiologi Albumin Bilirubin • Autoimmun: AIH, PBC, PSC • Viral: HBV, HCV • Toxisk: alkohol, läkemedel • Metabol: Steatos, NASH, hemokromatos Utläkning 14 år Mors / Transplantation HCC Child-Pugh´s klassifikation 1 poäng 2 poäng 3 poäng Ascites Ingen Måttlig Spänd Bilirubin <34 35-51 >51 Albumin >36 28-35 <28 PK-(INR) <1,7 1,7-2,3 >2,3 0 Grad 1-2 Grad 3-4 Encephalopati, grad A: 5-6 poäng B: 7-9 poäng C: 10-15 poäng Levercirrhos Model of End-stage Liver Disease (MELD) 3,8 x loge(bilirubin mg/dl) + 1,2 x loge(INR) + 9,6 x loge(kreatinin mg/dl) >18 indikerar dålig prognos (1 mån mortalitet 50 %) Dunn et al. MELD accurately predicts mortality in patients with alcohol hepatits. Hepatology 2005;41:353-358 1. Portal Hyprtension Portatryck = flöde x resistens Resistens ↑ Flöde ↑ V. mesenterica Vasodilatation i splanchnikus PH - Definition Normalt tryck i vena porta: 1-5 mmHg Ascites: > 8 mmHg Varicer: > 10 mmHg Blödning: > 12 mmHg 10 mmHg anges ofta som gräns för signifikant portal hypertension Överlevnad vid kompenserad resp dekompenserad cirros D’Amico et al, J Hepatol 2006 Överlevnad vid olika Child-Pugh poäng Diagnos: HCV N = 200 månader Planas et al, J Hepatol 2004; 40: 823-30 Konsensus: gör gastroskopi! Alla patienter med misstänkt eller verifierad cirros skall genomgå gastroskopi för diagnostik av varicer! Inga varicer Kontroll var 2-3 år Små varicer Kontroll var 1-2 år Medelstora eller stora varicer Primärprofylax (propranolol eller ligatur) Man född 1960 Nyupptäckt hepatit C med kompenserad cirros. Inkommer akut efter att ha insjuknat i yrsel, svimningskänsla och illamående. Kräktes efter ett par timmar upp kaffesumpsliknande innehåll. Skjutsas in av sin bror till akutmott. Blek, vaken, puls 110 /min, bltr 100/70, temp 37,1 grader, anikterisk Kapillärt Hb 66 g/L Man född 1960 Pat får Ringer-acetat iv 2 mg Glypressin iv x 6 1 g Claforan iv x 2 Stabiliseras, puls 100, bltr 95/70, blodgruppering gjord och blod är på väg Omedelbar vasoaktiv behandling Minskar det portala inflödet Sänker trycket i varicerna Minskar mortaliteten med 34 % Motverkar HRS Ioannou G, Doust J, Rockey DC. Terlipressin for acute esophageal variceal hemorrhage. Cochrane Database Syst Rev. 2003; (1):CD002147. Antibiotikaprofylax Minskar mortaliteten med ca 10 % 30% har en bakteriell infektion vid ankomst till sjukhus, ytterligare 30-40% blir snabbt infekterade Risk för reblödningar Spontan bakteriell peritonit, UVI, pneumoni Kinoloner/cefalosporiner 5-7 dagar Man född 1960 Pat får V-sond och läggs på IVA i väntan på akut gastroskopi Det tömmer sig svart ventrikelinnehåll ur sonden Lab: Hb 63 g/l, TPK 114, LPK 7,3 ASAT 2.1, ALAT 1.1 PK(INR) 1,4 Albumin 33 g/l, Bilirubin 22 Man född 1960 Endoskopin visar stora esofagusvaricer med red spots och vit nippel spår av svart blod i ventrikeln ett par varicer i fundus utan blödningstecken portal hypertensiv gastropati Endoskopisk terapi Ligaturbehandling Färre komplikationer Färre reblödningar Lägre mortalitet Börja distalt Max 7-8 cm proximalt Skleroterapi Kan vara enklare vid pågående blödning Aethoxysklerol® 10 mg/ml (1 %) Spiralformat 5 ml/ställe Man född 1960 Man beslutar att ligaturbehandla esofagusvaricerna Man född 1960 Man född 1960 Man född 1960 Man född 1960 Man född 1960 Man född 1960 Varixblödning – tillfälliga lösningar Sengstakensond Under några timmar Helst bara ventrikelballong Kontrollröntgen Täckt stent (Nitinol) Upp till 7 dagar TIPS Indikationer Svåra blödningar som inte kontrolleras endoskopiskt och farmakologiskt Vid >1 recidivblödning Refraktär ascites Kontraindikationer Svår hjärtsvikt, sepsis Pulmonell hypertension Gallvägsobstruktion Rel.kontraindikationer: Encephalopati, portatrombos HCC Gastriska varicer Dessa har störst risk för blödning Gastriska varicer Cyanoakrylat + lipiodol Algoritm: uppföljning Inga varicer Ny skopi om 2-3 år eller vid försämring av leversjukdomen (dekompensation) Ligaturbehandling var 3-5:e vecka tills obliteration Medelstora / stora varicer Gastroskopi av alla med cirrhos Ej blött Blött Små varicer Ny skopi om 2 år eller vid försämring av leversjukdomen Propranolol tolereras ej Kontrollskopi efter 6 och 12 månader, därefter årligen Propranolol tills 25% pulsreduktion (> 55 slag/min). Propranolol + ligaturbeh. var 35:e vecka tills obliteration Tolereras Fortsatt propranololbeh. Obliteration uppnås Kontrollskopi efter 3, 6, 12 månader, därefter årligen Obliteration uppnås ej Fortsatt blödning TIPS? Tx? Dekompenserad cirros leder till hypotoni Arteriell splanchnicusdilatati on Poolning av blod inom bukområdet Minskad central blodvolym Arteri ell hypot oni Arteriell hypotoni Ökad hjärtfrekvens och slagvolym Sympaticus Renin-AngiotensinAldosteron Antidiuretiskt hormon Ökad cardiac output Hyperdynamisk cirkulation - minskad systemisk vaskulär resistens Retention av natrium och vatten Renal vasokonstriktion 2. Ascites terminologi Okomplicerad ascites Svarar på saltrestriktion och diuretika Ej infekterad Ej relaterad till hepatorenalt syndrom Refraktär ascites Kan inte mobiliseras med saltrestriktion och diuretika, eller Recidiverar snabbt efter en buktappning Orsak till ascites % (n=1200 pat) Leversjukdom 78 Malignitet 12 Hjärtsvikt/konstriktiv pericardit 5 Tuberkulos 2 Pankreasrelaterad 1 Njurinsufficiens Blandad Runyon et al 0,6 5 Ascites-albumin SAAG (Serum-ascites albumin gradient) SAAG >11g/l = portal hypertension, (hjärtsvikt) SAAG <11g/l = normalt portatryck, annan genes (malignitet Diagnostisk laparocentes Spontan bakteriell peritonit (SBP) Translokation av tarmbakterier Hos 15 % av hospitaliserade cirrotiker med ascites E. coli och Klebsiella Vaga symtom Diffus buksmärta, subfebrilitet Encefalopati Försämrad njurfunktion Mortalitet 20-30% LPK + poly/mono, odling Spontan bakteriell peritonit (SBP): LPK poly >0,25 x 109/L Behandling cefotaxim 1-2 g x 2 (5 dygn) ciprofloxacin 750mg x 2 (5 dygn) Vid utebliven förbättring ny diagnostisk buktappning efter 2 dygn Nedgång av PMN med minst 25% Natriumutsöndring vid ascites Normalt intag 10-15 gram NaCl per dygn, motsvarande 200-300 mmol De flesta patienter med ascites utsöndrar 70-80 mmol/d Förluster via svettning 10 mmol/d Vid refraktär ascites: <10 mmol/d Fotnot: 100 mmol Na 2.3 g, 100 mmol NaCl 5.84 g Frukost: Fil/ yoghurt + cornflakes, mjuktbröd med extrasaltat smör och ost, samt knäckebröd med extrasaltat smör och rökt skinka - 1330 mg Lunch: Gratinerad falukorv med bostongurka & senap, potatismos, rårivna morötter, mineral vatten - 1990 mg Middag: Pastagratäng med skinka, konserverad majs, mineral vatten - 1589 mg Kvällsmål: Hårt bröd med extrasaltat smör och ost - 250 mg Totalt: Ca 5200 mg Na = 13 g NaCl Frukost: Fil/ yoghurt + flingor, 2 skivor mjuktbröd med normalsaltat smör och marmelad eller tomat och gurka/persilja - 550 mg Lunch: Stekt kotlett, sås med örtagård, potatis kokt utan salt, frysta kokta grönsaker, vatten/saft fruktsallad - 990 mg Middag: Spagetti med gorgonzola sås , Fryst kokt majs, vatten/juice - 745 mg Kvällsmål: Hårt bröd med normalsaltat smör, marmelad - 156 mg Totalt: Ca 2450 mg Na = 6.2 g NaCl Behandling av ascites • Diuretikakänslig ascites (90 %) Salt- och vätskerestriktion Inget extra salt! (<90 mmol/d, = 5 gram koksalt) Vätskekarens 1,5 l/d vid S-Na <125 mmol/L Spironolakton + furosemid 100-400 mg spironolakton / dygn (Steady-state: 25 d) 40-160 mg furosemid / dygn Viktminskning högst 0,5 kg/dag Refraktär ascites Upprepade buktappningar Albumin 6-8 g/liter ascites (Peritoneovenös shunt)/TIPS Levertransplantation Ascites och hyponatremi Äkta hyponatremi Patienter som svarat bra på diuretika-behandling och fortsätter med hög diuretikados Utspädningshyponatremi Fortsatt svår ascites Högre ADH påslag Retention av ”fritt” vatten Hepatorenalt syndrom (HRS) Funktionell njursvikt hos en patient med svår leversjukdom Ge vätska iv Sätt ut nefrotoxiska läkemedel och diuretika Ge albumin iv Uteslut postrenalt hinder Terlipressin kan ges vid HRS typ 1 3. Hepatisk Encephalopati definition Brett spektrum av neuropsykiatriska och neuromuskulära symptom som konsekvens av sviktande leverfunktion Ammoniak från tarmen omvandlas inte till urea utan shuntas till hjärnan där det ger astrocytsvullnad Gradering av HE Minimal HE: subkliniska förändringar som ses med psykometrisk eller elektrofysiologisk teknik Overt HE (West-Haven criteria): Grad 1: Lättare förvirring, sömnstörning, koncentrationssvårigheter Grad 2: Desorientering, apati, inadekvat uppträdande Grad 3: Somnolens, agitation, nystagmus, Grad 4: koma Diagnostik: Number connection test Utlösande faktorer Utlösande faktor Strauss E, Hepatogastroenterol 1998 Förstoppning Episodisk Återkommande HE % HE % 0 7 Blödning 30 3,5 Bakteriell infektion 33 26 Njursvikt, hypovolemi elektrolytrubbning Diuretika-överdos 11 33 24 5 Okänd 2 25,5 Förebygg HE Uteslut blödning (ligatur, propranolol) Behandla infektioner Följ upp diuretikados Avföring 2 ggr / dag Laktulos HE – behandling 1. Nutrition 2. Adekvat proteinintag (1-1.5 g/kg/dag) Zink Laxantia och antibiotika Laktulos po/sond/lavemang, 30-60 ml varannan timme tills tarmtömning, därefter 10-45 ml 1-3 ggr dagligen Metronidazol 200-400 mg x 2 i det akuta skedet Rifaximin Survival Uppföljning av 12,281 patienter med oesophagusvaricer Lever relaterade dödsfall 1 1990-2002 0.9 men women 1980-1989 0.8 men women 0.7 1969-1979 men women 0.6 0.5 0.4 0.3 0.2 0.1 0 0 5 10 15 20 25 30 Years of follow-up Stokkeland etal Hepatology 2006 51
© Copyright 2024