Under anfall Langtidskomplikasjoner ved akutt porfyri • Høyt blodtrykk • Rask puls Geir Tollåli Nordlandssykehuset HF Bodø Sykemeldinger • Sverige: Vedvarende høyt blodtrykk • W198X i Sverige – 20% langtidssykemeldt – Uføretrygd: gjennomsnitt alder 45 år • Røykere: 31% • Ikke-røykere: 16 % – 40 – 56 % av manifest AIP behandles for høyt blodtrykk – 10% av latent AIP – Sammenheng med nyresvikt? – Viktig med god blodtrykkskontroll Vedvarende symptomer Nyresvikt • Høyt blodtrykk • Nyresvikt • Muskelsvakhet, • • kontrakturer Psykiske symptomer? Kreftsykdom i lever 1 Leverkreft Overlevelse etter levertransplantasjon Leverkreft Vurdering • Svært økt risiko ved akutt porfyri (AIP;HCP;VP) • Meget vanskelig vurdering – Helt unntaksvis behandling – 1% økt årlig risiko etter 50 år • Gjennomsnitt alder ved diagnose 67,7 år • Ultralyd screening av lever årlig – Finne svulsten mens det ennå kan opereres Levertransplantasjon • 1992 : Første porfyripasient levertransplantert • Betydelig redusert livskvalitet på tross av maksimal behandling – Magesmerter – Nevrologiske symptom • lammelser Risiko • Som ved andre levertransplantasjoner – 2/10 pasienter døde etter komplikasjoner 98 dager og 26 mnd (Birmingham) • Birmingham – 10 pasienter rapportert inntil 2010 • Norge • Kurerer porfyrien, men livslang medikamentbehandling for å hindre avstøtingsreaksjon – Foreløpig gjennomført 3 transplantasjoner 2