Langtidskomplikasjoner ved akutt porfyri - Geir

Under anfall
Langtidskomplikasjoner
ved akutt porfyri
• Høyt blodtrykk
• Rask puls
Geir Tollåli
Nordlandssykehuset HF
Bodø
Sykemeldinger
• Sverige:
Vedvarende høyt blodtrykk
• W198X i Sverige
– 20% langtidssykemeldt
– Uføretrygd: gjennomsnitt alder 45 år
• Røykere: 31%
• Ikke-røykere: 16 %
– 40 – 56 % av manifest AIP behandles for høyt
blodtrykk
– 10% av latent AIP
– Sammenheng med nyresvikt?
– Viktig med god blodtrykkskontroll
Vedvarende symptomer
Nyresvikt
• Høyt blodtrykk
• Nyresvikt
• Muskelsvakhet,
•
•
kontrakturer
Psykiske
symptomer?
Kreftsykdom i lever
1
Leverkreft
Overlevelse etter
levertransplantasjon
Leverkreft
Vurdering
• Svært økt risiko ved akutt porfyri
(AIP;HCP;VP)
• Meget vanskelig vurdering
– Helt unntaksvis behandling
– 1% økt årlig risiko etter 50 år
• Gjennomsnitt alder ved diagnose 67,7 år
• Ultralyd screening av lever årlig
– Finne svulsten mens det ennå kan opereres
Levertransplantasjon
• 1992 : Første porfyripasient
levertransplantert
• Betydelig redusert livskvalitet på tross av
maksimal behandling
– Magesmerter
– Nevrologiske symptom
• lammelser
Risiko
• Som ved andre levertransplantasjoner
– 2/10 pasienter døde etter komplikasjoner 98
dager og 26 mnd (Birmingham)
• Birmingham
– 10 pasienter rapportert inntil 2010
• Norge
• Kurerer porfyrien, men livslang
medikamentbehandling for å hindre
avstøtingsreaksjon
– Foreløpig gjennomført 3 transplantasjoner
2