‫‪Pædiatric Rheumatology‬‬ ‫‪InterNational Trials‬‬ ‫‪Organisation‬‬ ‫דלקת עצם כרונית )נשנית( רב מוקדית שלא ממקור חיידקי )אוסטאומיאליטיס‪(CRMO ,‬‬ ‫מהי המחלה?‬ ‫דלקת עצם כרונית רב‪-‬מוקדית חוזרת )‪ (Chronic recurrent multifocal osteomyelitis - CRMO‬הינה הצורה‬ ‫החמורה ביותר של דלקת עצם כרונית שלא ממקור חיידקי )‪ .(CNO- Chronic non-bacterial osteomyelitis‬בילדים‬ ‫ומתבגרים‪ ,‬המחלה פוגעת בעיקר בקצה העצמות הארוכות )במטפיזה(‪ ,‬אך נגעים דלקתיים יכולים להופיע בכל מקום‬ ‫בשלד‪ .‬איברים אחרים )עור‪ ,‬עיניים‪ ,‬מערכת העיכול‪ ,‬ריאות( יכולים גם כן להיפגע‪.‬‬ ‫מהי שכיחות המחלה?‬ ‫שכיחות המחלה באוכלוסיה לא נחקרה מספיק‪ ,‬אולם קיימת הערכה המתבססת על רישומים אירופאים‪ ,‬לפיה מדובר ב‪-1 -‬‬ ‫‪ 5‬חולים מכל ‪ .10,000‬המחלה פוגעת בבנים ובבנות במידה שווה‪.‬‬ ‫מהם הגורמים למחלה?‬ ‫הגורמים אינם ידועים‪ .‬על פי ההשערות הקיימות כיום‪ ,‬המחלה קשורה להפרעה במערכת החיסון הראשונית‪ .‬מחלות‬ ‫מטבוליות נדירות של העצם‪ ,‬כגון‪ :‬היפו‪-‬פוספטסיה‪ ,‬סינדרומים ע"ש קמורטי‪ ,‬אנגלמן‪ ,‬או היפר‪-‬אוסטוזיס ‪/‬‬ ‫פכידרמופריאוסטוזיס שפירים עשויות לחקות את המחלה‪.‬‬ ‫האם המחלה תורשתית?‬ ‫ישנן השערות לפיהן המחלה תורשתית אך הן טרם הוכחו‪ .‬למעשה רק מעט מהמקרים מופיעים בבני אותה משפחה‪.‬‬ ‫האם המחלה ניתנת למניעה?‬ ‫לא ידועה כל דרך למניעת המחלה כיוון שסיבתה אינה ידועה‪.‬‬ ‫האם המחלה מידבקת?‬ ‫לא‪ .‬במחקר שנערך לאחרונה לא נמצא כל גורם מדביק )כגון חיידק( שגרם להתפרצות המחלה‪.‬‬ ‫מהם התסמינים העיקריים?‬ ‫החולים מתלוננים בדרך כלל על כאב בעצם או במפרק‪ ,‬לכן האבחנה המבדלת כוללת דלקת מפרקים אידיופאטית של גיל‬ ‫הילדות‪ .‬בדיקה גופנית יכולה לגלות דלקת מפרקים במרבית החולים‪ .‬נפיחות מקומית ורגישות בעצם שכיחות‪ ,‬כמו גם‬ ‫צליעה או פגיעה בתפקוד‪ .‬המחלה יכולה להופיע פעם אחת או בהתקפים חוזרים‪ ,‬או כמהלך כרוני מתמשך‪.‬‬ ‫האם המחלה מופיעה באופן זהה בכל הילדים?‬ ‫המחלה מופיעה באופן שונה בכל ילד‪ .‬יתרה מזאת‪ -‬סוג העצם המעורבת‪ ,‬משך וחומרת התסמינים משתנים מחולה לחולה‬ ‫ואף מהתקף להתקף באותו הילד‪.‬‬ ‫האם המחלה בילדים שונה ממחלה במבוגרים?‬ ‫באופן כללי מדובר במחלה דומה‪ .‬עם זאת‪ ,‬ישנם תסמינים השכיחים יותר במבוגרים‪ ,‬למשל אלו המופיעים בעור‬ ‫)פסוריאזיס‪ ,‬אקנה(‪ .‬במבוגרים‪ ,‬נקראת המחלה "סינדרום סאפו" )ראשי תיבות של סינוביטיס‪ ,‬אקנה‪ ,‬פוסטולוזיס‪,‬‬ ‫היפראוסטוזיס ואוסטאיטיס(‪ ,‬דלקת העצם הכרונית שלא ממקור חיידקי נחשבת לגרסה של סאפו המופיעה בילדים‬ ‫ומתבגרים‪.‬‬ ‫כיצד מאובחנת המחלה?‬ ‫האבחנה של דלקת עצם כרונית נשנית רב מוקדית שלא ממקור חיידקי נעשית על דרך השלילה )שלילת מחלות אחרות(‪.‬‬ ‫ממצאים מעבדתיים אינם עקביים או מנבאים במחלה זו‪ .‬צילום רנטגן של נגעים בעצם בתחילת המחלה לרוב לא מראה‬ ‫שינויים אופייניים‪ ,‬בעוד שבשלבים מאוחרים של המחלה‪ ,‬ישנם ממצאים העשויים להעיד על הימצאותה‪ :‬שינויים‬ ‫אוסטאופלסטיים וסקלרוטיים בעצמות הארוכות של הגפיים ועצם הבריח‪ .‬חוליה דחוסה )‪ (vertebral compression‬הינה‬ ‫סימן מאוחר של מחלה זו‪ ,‬אך גם של מחלות אחרות ולכן יש לבצע אבחנה מבדלת על מנת לשלול ממאירות ודלדול עצם‬ ‫)אוסטיאופורוזיס(‪ .‬אבחנת דלקת העצם הכרונית שלא ממקור חיידקי צריכה אם כן להתבסס על תמונה קלינית ונתוני‬ ‫דימות‪.‬‬ ‫בדיקת ‪) MRI‬עם חומר ניגוד( יכולה לתת מידע נוסף לגבי המצב הדלקתי של הנגעים‪ .‬מיפוי עצם מסייע בתחילת האבחון‪,‬‬ ‫מאחר וניתן לאתר נגעים שאינם באים לידי ביטוי באופן קליני‪ .‬אולם ככלל‪ MRI ,‬של השלד כולו רגיש יותר בהגדרת‬ ‫הנגעים‪.‬‬ ‫בחולים רבים‪ ,‬אמצעי דימות בלבד לא שוללים ממאירות ולכן יש לשקול ביצוע ביופסיה‪ ,‬במיוחד מאחר וקשה להבדיל בין‬ ‫נגעים שמקורם במחלת העצם הכרונית שלא ממקור חיידקי לעומת ממאירות‪ .‬יש להתחשב בהיבטים מעשיים וקוסמטיים‬ ‫בעת בחירת העצם ממנה תילקח הביופסיה‪ .‬ביופסיות צריכות להילקח למטרת אבחנה בלבד‪ ,‬ולא במטרה להוציא את הנגע‬ ‫כולו‪ ,‬מאחר והדבר עלול להוביל לפגיעה תפקודית והצטלקות מיותרת‪ .‬לעיתים תכופות הצורך בביופסיה אבחנתית מוטל‬ ‫בספק במחלת העצם הכרונית‪ .‬אבחון המחלה ברור יחסית במידה והנגעים קייים למשך חצי שנה ויותר יחד עם נגעים‬ ‫עוריים אופייניים‪ .‬במצב כזה ניתן לוותר על ביופסיה‪ .‬אולם‪ ,‬יש לבצע מעקב קליני תכוף הכולל בדיקות דימות‪ .‬יש לבצע‬ ‫ביופסיה מנגעים בודדים בעלי מראה של הרס עצמי בלבד וכוללים רקמות סמוכות לעצם‪ ,‬על מנת לשלול ממאירות‪.‬‬ ‫מהי חשיבות הבדיקות?‬ ‫א‪ .‬בדיקות דם‪ :‬בדיקות המעבדה אינן סגוליות באבחון דלקת עצם כרונית רב‪-‬מוקדית שלא ממקור חיידקי‪ .‬בדיקות כגון‬ ‫נוסחאת שקיעת הדם ‪ ,CRP‬ספירת דם‪ ,‬פוספטאזה אלקאלית ו‪ creatinine kinase -‬נלקחות במהלך התקף בכדי לראות‬ ‫את מידת הדלקת ומעורבות הרקמה‪ .‬אולם‪ ,‬לרוב קשה להסיק מסקנות מתוצאות הבדיקות הללו‪.‬‬ ‫ג‪ .‬ביופסיית עצם‪:‬‬ ‫ב‪ .‬בדיקת שתן‪ :‬אינה תורמת‪.‬‬ ‫חשובה כאשר מדובר בנגעים בודדים או במקרי חוסר וודאות‪.‬‬ ‫מהו הטיפול במחלה? האם היא ניתנת לריפוי?‬ ‫ישנו מידע לגבי טיפול בתרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות )‪ NSAIDs‬כגון איבופרופן‪ ,‬נפרוקסן‪ ,‬אינדומטצין(‪ ,‬לפיו‬ ‫עד כ‪ %70 -‬מהמטופלים יכולים להירפא ע"י טיפול תרופתי רציף למשך כמה שנים‪ .‬אולם‪ ,‬חולים רבים נזקקים לתרופות‬ ‫חזקות יותר כגון סטרואידים או סולפאסלזין‪ .‬לאחרונה דווח על יעילות הטיפול באמצעות ביספוספונטים בעירוי תוך ורידי‬ ‫במקרים העמידים‪.‬‬ ‫מהן תופעות הלוואי של הטיפול התרופתי?‬ ‫לא קל להורים לקבל את העובדה שילדם יצטרך לקחת תרופות למשך זמן ארוך‪ .‬לרוב הם מודאגים מתופעות לוואי‬ ‫אפשריות של תרופות נוגדות כאב ודלקת‪ .‬תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות נחשבות בטוחות בגילאי הילדות‪ ,‬עם‬ ‫תופעות לוואי מוגבלות כגון כאבי בטן‪.‬‬ ‫מה משך הטיפול?‬ ‫משך הטיפול תלוי בנוכחות הנגעים‪ ,‬מספרם וחומרתם‪.‬‬ ‫מה בנוגע לטיפולים לא קונבנציונליים או משלימים?‬ ‫במקרה של מעורבות מפרקים‪ ,‬יש חשיבות לפיזיותרפיה‪.‬‬ ‫מהו המעקב הדרוש?‬ ‫ילדים הנוטלים תרופות צריכים לעבור בדיקת דם ושתן לפחות פעמיים בשנה‪.‬‬ ‫מה משך המחלה?‬ ‫במרבית החולים המחלה נמשכת מספר שנים‪ ,‬בחלקם כל החיים‪.‬‬ ‫מה הפרוגנוזה של המחלה )תוצאה מצופה(?‬ ‫אם המחלה מטופלת כראוי ניתן להגיע לפרוגנוזה טובה‪.‬‬ ‫חיי היום‪-‬יום‬ ‫כיצד עשויה המחלה להשפיע על הילד וחיי היום‪-‬יום של המשפחה?‬ ‫הילד ומשפחתו חווים בעיות מפרקים ועצמות לרוב במשך חודשים לפני אבחון המחלה‪ .‬לעיתים נדרש אשפוז לצורך‬ ‫האבחון‪ ,‬ומעקב מרפאתי בהמשך‪ .‬מומלץ לגשת למרפאות או בית חולים לביקורת תקופתית לאחר האבחנה‪.‬‬ ‫‪2‬‬ ‫מה בנוגע לבית הספר ולפעילות גופנית?‬ ‫ייתכנו הגבלות לפעילות גופנית במיוחד מיד לאחר ביופסיה או אם יש דלקת מפרקים‪ .‬לרוב אין צורך להגביל את הפעילות‬ ‫הגופנית לאחר מכן‪.‬‬ ‫מה לגבי דיאטה?‬ ‫אין דיאטה מיוחדת‪.‬‬ ‫האם למזג האוויר השפעה על המחלה?‬ ‫לא‪.‬‬ ‫האם ניתן לחסן את הילד?‬ ‫כן‪ .‬בעיקרון אין כל מניעה‪ .‬במקרי טיפול תרופתי יש להתייעץ עם הרופא המטפל‪.‬‬ ‫מה בנוגע לפעילות מינית‪ ,‬היריון‪ ,‬אמצעי מניעה?‬ ‫לחולים אין בעיות פוריות‪ .‬במידה ועצמות האגן נפגעו תיתכן חוסר נוחות בעת קיום יחסי מין‪ .‬יש להעריך מחדש טיפול‬ ‫תרופתי בעת היריון‪.‬‬ ‫‪3‬‬