MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS DEL SERVICIO DE TUMORES DEL SISTEMA MUSCULOESQUELETICO
Código: MG-SOR-07 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 1 de 120 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS DEL SERVICIO DE TUMORES DEL SISTEMA MUSCULOESQUELETICO Elaboró: Puesto Jefe del Servicio de Tumores del sistema musculoesquelético Firma F04-SGC-01 Rev.1 Revisó: Subdirector de Ortopedia Autorizó: Director quirúrgico MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 2 de 120 1. Propósito Establecer un criterio uniforme para el diagnóstico y el tratamiento de los padecimientos tratados dentro del servicio Tumores Oseos. 2. Alcance Aplica a todo el personal médico adscrito al servicio de Tumores Oseos. 3. Responsabilidades Subdirector de Ortopedia: • Implementar y verificar el cumplimiento de éste procedimiento • Brindar los recursos necesarios. Jefe de División de Tumores Oseos: • Elaborar la guía del padecimiento • Supervisar el cumplimiento de la misma • Procurar el cumplimiento de la misma Medico Adscrito: • Ejecutar la guía • Participar en la revisión 4. Actualización •Revisión será cada dos años o antes si fuera necesario. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 3 de 120 0. Introducción Los tumores óseos, las lesiónes pseudotumorales y las metástasis del sistema musculoesqueletico pueden manifestarse a cualquier edad, el tamaño que las lesiones pueden alcanzar es variable, y el comportamiento biológico es heterogéneo. En muchos casos pone en peligro la extremidad, la funcionalidad y la vida del paciente. A pesar que las neoplasias primarias del esqueleto son raras ya que solo representan el 2% de las neoplasias en general que surgen en el cuerpo humano, la etiología permanece aún desconocida, (1) persisten aún como uno de los grandes problemas terapéuticos por resolver en la ortopedia en la onciología. La evolución constante de la medicina ha motivado el surgimiento de tecnologías que permitan mejorar los resultados obtenidos en el tratamiento de los pacientes portadores de tumores óseos, si bien el enfoque inicial consistía en preservar la vida y limitar el daño ocasionado por los agentes patógenos, la medicina actual exige además la optimización de la calidad de vida evitando al máximo las complicaciones atribuibles a los tratamientos, además de minimizar el uso de procedimientos de mutilación como las amputaciones. (2) El tratamiento de los tumores óseos y de partes blandas es primordialmente quirúrgico, consistiendo en general en diferentes tipos de resección ósea o el compartimiento afectado (3) generando ésto como resultado en muchas ocasiones la pérdida de segmentos de hueso incompatibles con la función de la extremidad por lo que a continuación se indicaba una amputación o desarticulación del segmento afectado. Esto ha sufrido en las últimas décadas un cambio sustancial. Hasta fines de la década de 1960 sólo eran resecables los tumores óseos de volumen moderado que no precisaban gran reconstrucción y los que no afectaban a las estructuras vasculares o nerviosas principales de la extremidad. Tampoco eran posibles las resecciones pélvicas y los tumores de esa localización eran tratados con hemiplevectomías. La introducción de la quimioterapia, el mejor entendimiento de la biología tumoral, el desarrollo de tecnologías de diagnóstico más precisas y la aplicación de estudios de extensión que permiten una mejor caracterización de la conducta de crecimiento de un tumor óseos mejoró la supervivencia de los pacientes portadores de este tipo de enfermedades (4.) El tratamiento de los tumores óseos y de partes blandas tiene un doble objetivo. Por un lado la lesión debe ser resecada de acuerdo a criterios oncológicos establecidos y por otro lado deben realizarse procedimientos encaminados a alcanzar la continuidad ósea, los defectos deben ser cubiertos idealmente por tejido óseo funcional esto es que el tejido restaurado cubra las necesidades biomecánicas de la extremidad de forma completa o lo más completa posible para restaurar la función (5) F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 4 de 120 0.1 Referencias bibliográficas 1. Fletcher C.D.M., Unni K.K., Mertens F. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press: Lyon 2002.). 2. De la Garza Páez, Óscar Fernando Mendoza Lemus, Ricardo Galván Martínez, Rafael Arturo Briseño Navarro, Eduardo Álvarez Lozano” Banco de hueso y tejidos: Alta tecnología disponible para los ortopedistas mexicanos acta ortopédica mexicana 2004; 18(6): 261-265 3. Enneking WF, Spanier SS, et al. concepts review: the surgical staging of músculoeskeletal sarcoma. J Bone Joint Surg (Am) 1980; 62: 1027. 4. Moreno Hoyos et al. Tumores del húmero. Cirugía de preservación con artroplastía Acta Ortopédica Mexicana 2002;16(6): Nov.-Dic: 296-306). 5. Rico Martínez Genaro, Linares González LM, et al. Histiocitoma fibroso benigno tratado por medio de esterilización ósea e injerto de médula ósea autóloga. Informe de un caso y revisión de la literatura Rev Mex Ortop Traum 2001; 15(2): Mzo.-Abr: 67-69 F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 5 de 120 1. TUMORES CARTILAGINOSOS BENIGNOS 1.1 Osteocondroma Solitario 1.1.1 Definición Tumor benigno cartilaginoso que nace de superficie del hueso. 1.1.2 Diagnóstico 1.1.2.1 Cuadro clínico La mayoría de las lesiónes son solitarias y asintomáticas, miden aproximadamente 3cm pero pueden llegar a medir hasta 15cm, dependiendo del tamaño y localización los pacientes pueden presentar dolor por inflamación de una bursa, fractura del osteocondroma o por compresión nerviosa. Cuando se encuentran cerca de la piel son masas duras no desplazables, el tumor continá su crecimiento hasta que el paciente alcanza su madurez esquelética. La localización mas frecuente es la rodilla (fémur distal, tibia proximal), humero proximal, pelvis y columna. El riesgo de que un osteocondroma se malignice es menor al 1%. Es muy raro que se presente un condrosarcoma diferenciado a partir de un osteocondrma. 1.1.2.2 Estudios de Gabinete Los osteocondromas pueden ser sésiles o pediculados, existe mayor riesgo de malignización en las lesiónes séciles. Las lesiónes se presentan cerca de la placa de crecimiento pero se hacen más diafisarios con el tiempo y las lesiónes pediculadas crecen alejándose de la articulación más cercana. La cortical de la lesión se continúa con la del hueso, la metáfisis afectada generalmente se encuentra ensanchada. 1.1.2.3 Estudios de Laboratorio NO presentan alteraciones 1.1.3 Tratamiento Para lesiónes asintomáticas se prefiere el tratamiento conservador. Esto significa vigilnacia al menos durante 5 años cada 6 meses con controles radiograficos para verificar el patrón de cercimiento. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 6 de 120 Existen indicaciones relativas para el tratamiento quirúrgico de los osteocondromas. 1. Que se presenten síntomas secundarios inflamación de los tejidos blandos adyacentes. 2. Síntomas por trauma directo frecuente 3. Deformidad cosmeticamente importante 4. Síntomas por irritación a un nervio o vaso adyacente 5. Preocupación de malignización 1.1.3.1 Técnica quirúrgica Se debe retirar el pericondrio sobre el casco de cartílago para evitar recidivas, se debe de retrasar el procedimiento quirúrgico hasta la madurez esquelética si es posible para tener un mayor control de la lesión. Los pacientes con osteocondromas que se extienden hacia la fosa poplítea pueden presentar pseudoaneurismas y pueden ser susceptibles a una lesión vascular. 1.2 Osteocondromatosis múltiple Es una displasia ósea que se hereda de forma autonómica dominante. Los pacientes pueden tener hasta 30 osteocondromas. Existen mutaciones específicas en los genes EXT1, EXT2 y EXT3 que se consideran genes supresores de tumor, losa pacientes se presentan con múltiples deformidades y estatura baja. Las lesiónes son similares radiológicamente a lesiónes aisladas, generalmente son lesiónes sésiles que pueden llegar a tener gran tamaño, el los pacientes afectados se presenta ensanchamiento de las metáfisis, las deformidades que se presentan se deben a una osificación endocondral desorganizada en la placa de crecimiento, esas deformidades pueden requerir de un manejo quirúrgico sobre todo en pierna y antebrazo. El riesgo de malignización se encuentra aumentado a un 5-10%, el lugar más común de un condrosarcoma secundario es la pelvis y suelen ser de bajo grado. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 7 de 120 1.2 Encondroma 1.2.1 Definición Tumor benigno compuesto de cartílago hialino maduro que se localiza en la cavidad medular. 1.2.2 Diagnóstico 1.2.2.1 Cuadro clínico: La mayoría de los encondromas son asintomáticos, y suelen encontrarse como un hallazgo radiográfico. Las lesiónes en huesos pequeños como en las falanges de las manos y pies pueden ser dolorosas especialmente posterior a una fractura sobre terreno previamente dañado. Cuando el paciente se presenta con un encondroma y refiere dolor en la articulación adyacente esta molestia suele no estar relacionada con el tumor. Cuando el paciente se presenta con dolor hay que descartar un condrosarcoma de bajo grado. La mitad de los encondromas se presentan en huesos largos y pequeños la gran mayoría en las manos, siendo estos el tumor más frecuentemente se presenta en la mano. Otras localizaciones pueden incluir metáfisis o diáfisis de huesos largos (humero proximal, fémur distal y tibia). Es raro que este tipo de tumor se presente en la pelvis o la columna. 1.2.2.2 Estudios de gabinete: Los encondromas inician como lesiónes bien definidas, radiolúcidas, que se localizan en la cavidad medular de forma central y se calcifican con el tiempo, se observan mas diafisárias al crecer los huesos largos. Las lesiónes pueden medir de 1-10cm, se puede observar erosión del endosito la cual es menor al 50% del ancho de la cortical. Las corticales de las falanges pueden adelgazarse de forma importante. Destrucción o ensanchamiento de la cortical puede indicarnos que se trata de un condrosarcoma. Los diagnósticos diferenciales por radiografía deben de incluir un infarto óseo y condrosarcoma de bajo grado. Los encondromas suelen tener la captación en rastreos óseos debido a su continua remodelación del hueso endocondral dentro de la lesión. La resonancia magnética nuclear no es necesaria para el Diagnóstico 1.2.2.3 Clasificación ENNEKIN 1 (lesiónes benignas inactivas) F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 8 de 120 1.2.3 Tratamiento Las lesiónes asintomáticas no requieren de ningún tratamiento pero deben de ser vigiladas con radiografías seriadas para asegurar la inactividad de la lesión. En ocasiones especiales las lesiónes dolorosas en las que se descarto dolor por alguna otra causa se puede realizar curetaje y aplicación de injerto óseo. Si las radiografías sugieren condrosarcoma entonces esta indicado el tratamiento quirúrgico. Condiciones asociadas: Síndrome de Ollier: se caracteriza por encondromas múltiples que solo se presentan de forma ipsilateral. El riesgo de condrosarcoma secundario de bajo grado aumenta a un 25-30%. Síndrome de Mafucci: Múltiples encondromas que se asocian a hemangiomas de tejidos blandos. El riesgo de condrosarcoma secundario de bajo grado aumenta a un 23-100% El seguimiento de los pacientes con síndrome de Ollier o síndrome de Mafucci debe de ser estricto debido a la alta probabilidad de malignización a condrosarcoma de bajo grado. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 9 de 120 1.3 Condroma periostal 1.3.1 Definición Tumor benigno de cartílago hialino que se localiza en la superficie del hueso. 1.3.2 Diagnóstico 1.3.2.1 Cuadro clínico: Puede ser una lesión asintomática que se encuentra como hallazgo, o se puede presentar con dolor. Cualquier hueso puede estar afectado, las localizaciones son mas frecuentes son el humero proximal, el fémur y huesos de la mano. Las lesiónes pueden seguir creciendo posterior a la madurez esquelética pero no tienen riesgo de malignización. 1.3.2.2 Estudios de Gabinete La imagen radiológica típica es una lesión superficial bien definida que crea un defecto saucerizado en la cortical. Las lesiónes van de 1-5cm y son diafisarias o metafisarias, presentan esclerosis de los bordes, la calcificación puede ser variable. El diagnóstico diferencial radiológico se debe de realizar con osteosarcoma periostal y condrosarcoma periostal. 1.3.2.3 Tratamiento Los pacientes asintomáticos no requieren tratamiento, para los pacientes con síntomas se debe re realzar una resección marginal. La recidiva local es muy rara. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 10 de 120 1.4 Condroblastoma 1.4.1 Definición Tumor de presentación rara que se diferencia del tumor de células gigantes por su matriz condroide. 1.4.2 Diagnóstico 1.4.2.1 Cuadro Clínico Los pacientes se presentan con dolor progresivo en el sitio de la lesión, ya que estos tumores se presentan cerca de las articulaciones pueden limitar los arcos de movilidad atrofia muscular y dolor a la palpación. La mayoría de los condroblastomas se presentan en el fémur distal tibia proximal, humero proximal, fémur proximal, calcáneo y huesos planos. <1% de los pacientes presentan metástasis benignas a pulmón. 1.4.2.2 Estudios de gabinete Las radiografías muestran lesiónes pequeñas y redondas que se encuentran en la epífisis o apófisis y se extienden a metáfisis. La mayoría de las lesiónes miden de 1-4cm y tienen un anillo esclerótico. La mayoría se encuentran localizados al centro de la epífisis y pueden parecer agresivos cuando se forma un quiste óseo aneurismático secundario. La expansión a la cortical puede estar presente pero la extensión a tejidos blandos es rara. El 25% de los condroblastomas presentan calcificaciones dentro de la lesión. El diagnóstico diferencial incluye tumor de células gigantes, osteomielitis y condrosarcoma de células claras. La tomografía con reconstrucción no es necesaria pero se puede delimitar la extensión ósea. La resonancia magnética nuclear muestra edema alrededor de la lesión. 1.4.3 Tratamiento Curetaje y aplicación de injerto óseo esta indicado para el tratamiento del condroblastoma, adyuvantes como el fenol o el nitrógeno liquido se utilizan con frecuencia para disminuir la recidiva local la cual puede ser del 10-15%. La resección quirúrgica de metastástasis pulmonares benignas esta indicada. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 11 de 120 1.5 Fibroma Condromixoide 1.5.1 Definición Tumor cartilaginoso benigno raro el cual contiene tejido condroide fibroso y mixoide. 1.5.2 Diagnóstico 1.5.2.1 Cuadro Clínico La mayoría de los pacientes se presentan con dolor e inflamación leve del área afectada, algunas veces se presenta como hallazgo radiológico, la localización mas frecuente son los huesos largos de la extremidad inferior (tibia proximal) y pelvis, también se puede presentar en huesos de la mano y pies. 1.5.2.2 Estudios de gabinete El fibroma condromixoide es una lesión excéntrica que se observa en la metáfisis de los huesos largos, puede ocasionar adelgazamiento y expansión de la cortical adyacente, se presenta con frecuencia con una esclerosis que rodea la lesión, las calcificaciones dentro de la lesión son raras, puede medir de 2-10cm y los diagnósticos diferenciales incluyen el quiste óseo aneurismático, condroblastoma y el fibroma no osificante. 1.5.2.3 Tratamiento El tratamiento del fibroma condromixoide es curetaje y aplicación de injerto óseo. La recidiva local es del 10-20%. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 12 de 120 2. TUMORES CARTILAGINOSOS MALIGNOS 2.1 Condrosarcoma 2.1.1 Definición El condrosarcoma clásico es un tumor cartilaginoso maligno productor de hueso que se origina de novo o como una lesión secundaria a otras lesiónes. 2.1.2 Diagnóstico 2.1.2.1 Cuadro Clínico Dolor de larga evolución, que se acompaña de una masa firme de lento crecimiento, si la lesión es pélvica se puede acompañar de síntomas urológicos o gastrointestinales, las localizaciones mas comunes incluyen pelvis, fémur proximal y escápula, la localización es importante para el diagnóstico (escápula=maligno, mano=benigno) existe una gran variedad de agresividad del tumor dependiendo del grado. Los condrosarcomas secundarios se presentan asociados a osteocondroma en < 1%, osteocondromatosis múltiple hereditaria 1-10%, Síndrome de Ollier 25-40%, y Síndrome de Mafucci en el 100%. 2.1.2.2 Estudios de Gabinete Las imágenes radiográficas varían dependiendo del grado del tumor. Lesiones intramedulares de bajo grado se observan como encondromas pero tienen la característica que ensanchan la cortical y se puede observar erosión endostica, se pueden observar anillos y arcos y generalmente están mineralizados. Los condrosarcomas de bajo grado que se presentan en pelvis pueden medir mas de 10cm y se extienden a vísceras adyacentes Los condrosarcomas moderados o de alto grado están mal definidos presentan destrucción franca de la cortical y se asocian a masas de tejidos blandos Los condrosarcomas desdiferenciados con un sarcoma cartilaginosos de alto grado de malignidad que se diferencian radiográficamente por una calcificación intramedular con una lesión lítica destructiva adyacente, Estos revelan un sarcoma de alto grado (fibrosarcoma, osteosarcoma) adyacente a un condrosarcoma de bajo grado o un tumor cartilaginoso benigno. Los rastreos óseos presenta hipercaptación de la lesión dependiendo del grado La tomografía axial computada sirve para observar si hay destrucción de la cortical La resonancia magnética nuclear nos indica si hay involucro de la medula ósea. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 13 de 120 2.1.3 Tratamiento Condrosarcoma grado 1 en extremidades, pueden ser tratados con curetaje intralesiónal o resección amplia. Todos los condrosarcomas pélvicos deben de retirarse con amplios márgenes. La recurrencia local a 10 años es del 20%, las lesiónes recurrentes tienen un 10% de probabilidades de aumentar de grado. Condrosarcoma grado 2, 3 y desdiferenciado requieren de una resección amplia no importando su localización. La quimioterapia y la radioterapia no tienen una utilidad en condrosarcoma excepto para los casos de condrosarcoma desdiferenciado, la quimioterapia depende de la edad del paciente y su condición. Las metástasis pulmonares deben de tratarse con toracotomía. La supervivencia depende del grado del tumor F04- SGC-01 Rev.1 Código: MG-SOR-07 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 14 de 120 2.2 Condrosarcoma de células claras 2.2.1 Definición Tumor maligno cartilaginoso raro con histiogenesis cartilaginosa inmadura. 2.2.2 Diagnóstico 2.2.2.1 Cuadro Clínico: No se puede diferenciar clínicamente de un condrosarcoma ya que cursan con los mismos síntomas. 2.2.2.2 Estudios de Gabinete Se presenta en la epífisis de los huesos largos, mas frecuentemente en el fémur proximal y humero proximal. Se observan lesiónes líticas redondas bien definidas, no generan reacción periostica, puede confundirse con un condroblastoma 2.2.2.3 Tratamiento Se requiere de una resección amplia, la quimioterapia y la radioterapia no tienen uso en este tumor, el pronóstico a 5 años es del 80%. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 15 de 120 2.3 Condrosarcoma Mesenquimal 2.3.1 Definición Tumor primario raro que esta compuesto por un patrón bifásico de cartílago y células pequeñas. 2.3.2 Diagnóstico 2.3.2.1 Cuadro Clínico Se presenta mas frecuentemente en huesos planos (ilion, arcos costales, cráneo). 30% de los casos solo involucra tejidos blandos, puede presentare en varios huesos de manera inicial. Los síntomas más comunes son dolor de larga evolución. 2.3.2.2 Estudios de Gabinete Radiografías: muestran lesiónes líticas destructivas calcificaciones dentro de la lesión. También se puede observar expansión de la lesión con engrosamiento de la cortical. 2.3.3 Tratamiento Quimioterapia neoadyuvante y resección amplia de la lesión, la sobrevida a 5 años es del 30% al 60%. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 16 de 120 3. TUMORES OSTEOGENICOS 3.1 Osteoma osteoide 3.1.1 Definición. Es una lesión ósea que se caracteriza por presentar un nido de tejido osteoide, que habitualmente tiene un diámetro menor de 1 cm. Se presenta más comúnmente en hombres a razón de 2:1, de los 5 a los 30 años de edad. El dolor que produce ésta lesión se asocia a fibras nerviosas asociadas a vasos sanguíneos dentro del nido. También se ha encontrado niveles elevados de prostaglandinas y ciclooxigenasas dentro de la lesión. 3.1.2 Diagnóstico. 3.1.2.1 Cuadro clínico. El cuadro clínico del osteoma osteoide se caracteriza por presentarse con dolor nocturno, sin causa traumática, que se alivia con aspirina y otros AINES. Es progresivo y puede ser referido a la articulación adyacente. Debido a su naturaleza subaguda, el dolor puede estar presente por meses o años antes del diagnóstico. Puede ser el origen de inflamación en los tejidos blandos adyacentes (contracturas, atrofia muscular, derrame articular). El fémur proximal es la localización más frecuente y la cadera la articulación principalmente afectada. Puede presentarse en las diáfisis o metáfisis de los huesos largos. Cuando se presenta en las vértebras (elementos posteriores), puede causar escoliosis, y la lesión se ubica en el centro de la concavidad de la curva. 3.1.2.2 Laboratorio y gabinete. En las radiografías convencionales suele ubicarse intracortical cuando se ubica en las diáfisis. Pero usualmente se ubica intraarticular, subperiostico o en la médula cuando se presenta en las metáfisis. Es una lesión bien circunscrita. Suele ser redonda (menor a 1 cm). Puede observarse un nido radiolucente en el centro de la lesión, que puede ser enmascarado por una reacción perióstica. El diagnóstico diferencial radiográfico debe hacerse con osteomielitis y Sarcoma de Ewing. En la gammagrafía con Tc 99m la captación es intensa y focalizada. Los cortes finos deTC ayudan a identificar el nido. En la RMN puede observarse edema de los tejidos blandos adyacentes. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 17 de 120 3.1.2.3 Estudios especiales. En el estudio histopatológico de la lesión se observan usualmente trabéculas inmaduras y costuras delgadas de osteoide, uniformes. Las trabéculas están alineadas con osteoblastos gordos. El nido se encuentra demarcado por un anillo fibrovascular de 1 a 2 mm. No hay células pleomórficas y la lesión no se infiltra al hueso adyacente. La lesión es más pequeña que el osteoblastoma. 3.1.2.4 Clasificación en su caso Ennekin 1 (Tumor benigno latente) 3.1.3 Tratamiento 3.1.3.1 Médico 3.1.3.1.1 Medicamentos. Debido a la naturaleza autolimitada de la lesión, puede usarse aspirina y otros AINES durante 3 años o hasta que la lesión se autolimita. 3.1.3.1.2 Rehabilitación. Puede usarse medios físicos encaminados a disminuir el componente inflamatorio. La rehabilitación postoperatoria es importante y debe realizarse movilización temprana de acuerdo al procedimiento quirúrgico. 3.1.3.1.3 Otros 3.1.3.2.1 Quirúrgico 3.1.3.2.2 Técnica sugerida. El estándar del tratamiento de estas lesiónes es la ablación percutánea por radiofrecuencia, guiada por TAC, la cual produce lesión de 1 cm capaz de eliminar la lesión. La recurrencia de éste procedimiento es menor al 10%. Este procedimiento se encuentra contraindicado en el caso de lesiónes cercanas a médula espinal u otras estructuras importantes. También puede realizarse una resección quirúrgica asociada a fresado hasta encontrar hueso sano y aplicación de injerto óseo. 3.1.3.2.3 Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 18 de 120 3.1.3.2.4 Manejo postoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión. 3.1.3.2.5 Seguimiento. El seguimiento postoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses y posteriormente cada año. 3.1.4 Evaluación del resultado 3.1.4.1 Cuantitativo. Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes. 3.1.4.2 Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia. 3.1.5 Criterios de alta. Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.1.6 Anexos 3.1.6.1 Flujograma. Ver anexo A 3.1.6.2 Referencias bibliográficas y Guías clínicas específicas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot – Williams and Wilkins. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 19 de 120 3.2 Osteoblastoma. 3.2.1 Definición. Es una lesión ósea benigna que ha sido descrita como “osteoma osteoide gigante” debido a su parecido histológico con el osteoma osteoide. Se presenta más comúnmente en varones 2:1. La lesión se presenta con mucho menos frecuencia que los osteomas osteoides. La gran mayoría de los afectados se encuentran entre los 10 y los 30 años de edad. 3.2.2 Diagnóstico. 3.2.2.1 Cuadro clínico. Clínicamente se presenta dolor lentamente progresivo, menos severo que el del osteoma osteoide. No es clásico el dolor nocturno que se observan en el caso del osteoma osteoide y la aspirina no suele quitar el dolor. Es frecuente la asociación con síntomas neurológicos ya que el lugar más frecuente de localización es la columna vertebral. También suele presentarse en las diáfisis y metáfisis de los huesos largos y en la mandíbula. Puede asociarse con edema local intenso o referido a la articulación adyacente y claudicación. Ésta lesión se asocia con osteomalacia osteogénica. 3.2.2.2 Laboratorio y gabinete. Puede observarse una lesión radiolúcida de 2 a 10 cm con densidades intralesiónales ocasionales. La cortical se ve afectada en dos terceras partes de los casos y el resto incluye la médula. Se expande a los tejidos blandos adyacentes y puede verse un anillo de hueso reactivo alrededor de la lesión cuando ésta ha traspasado las corticales. El 25% de las lesiónes tienen apariencia maligna. Radiográficamente debe hacerse diagnóstico diferencial con osteosarcoma, quíste óseo aneurismático, osteomielitis y osteoma osteoide. La TAC y RMN sirven para valorar la extensión. 3.2.2.3 Estudios especiales. La histología es similar al osteoma osteoide pero con más células gigantes. Se observan costuras irregulares de osteoide separadas por estroma fibrovascular laxo. El osteoide está rodeado por osteoblastos prominentes, ocasionalmente grandes y epitelioides. Lo más común es que exista una fuerte demarcación del hueso de alrededor. Del 10 al 40% de los casos se asocia con la formación de quiste óseo aneurismático. Hay numerosas mitosis típicas. Es importante diferenciar el osteoblastoma del osteosarcoma, en cuyo caso, se observan células gigantes similares. 3.2.2.4 Clasificación en su caso. Ennekin 2 – 3 (Tumor benigno activo a agresivo) F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 20 de 120 3.2.3 Tratamiento 3.2.3.1 Médico 3.2.3.1.1 Medicamentos. 3.2.3.1.2 Rehabilitación. La rehabilitación física debe realizarse en el postoperatorio. 3.2.3.1.3 Otros 3.2.3.2 Quirúrgico 3.2.3.2.1 Técnica sugerida. No es un tumor autolimitado y requiere de tratamiento quirúrgico. Puede tratarse con legrado e injerto. Siempre se debe tener cuidado de las estructuras neurovasculares. Ocasionalmente es necesario realizar resección en bloque para las lesiónes de la médula. 3.2.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años. 3.2.3.2.3 Manejo postoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión. 3.2.3.2.4 Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada año. 3.2.4 Evaluación del resultado 3.2.4.1 Cuantitativo. Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes. 3.2.4.2 Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 21 de 120 3.2.5 Criterios de alta. Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.2.6 Anexos 3.2.6.1 Flujograma Ver anexo A 3.2.6.2 Referencias bibliográficas y Guías clínicas específicas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot – Williams and Wilkins. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 22 de 120 3.3 Osteosarcoma convencional. 3.3.1 Definición. Tumor maligno que forma parte de una familia de tumores del tejido conjuntivo con distintos grados de potencial maligno. Se presenta con mayor frecuencia en hombres (1.5: 1). Los tumores óseos malignos se presentan más frecuentemente en los niños. Tiene dos picos de presentación: La segunda década y la sexta década. Se asocia con el gen del retinoblastoma (RB1), gen supresor. La incidencia del tumor aumenta en pacientes con: mutaciones p53, enfermedad de Paget, radiación previa, síndrome de Rothmund – Thompson y retinoblastoma. Los oncogenes sobreexpresados en el osteosarcoma son: MDM2, HER2/neu, C-myc y C-fos. 3.3.2 Diagnóstico. 3.3.2.1 Cuadro clínico. Los pacientes se presentan con dolor progresivo intermitente a constante (en reposo y por la noche) que no cede con medicamentos. Se observa edema, disminución de los arcos de movilidad, claudicación y debilidad. Con frecuencia se asocian a un traumatismo de baja energía. El 10% de los casos debutan con una fractura. Las localizaciones más frecuentes son la metáfisis distal del fémur, tibia proximal, húmero proximal y pelvis; seguido de fémur proximal y radio distal. 3.3.2.2 Laboratorio y gabinete. En las radiografías convencionales se observan lesiónes de apariencia mixta: Lesiones blásticas y líticas. La mayoría de las veces respetan la epifisis. Se observa destrucción cortical y una masa de tejido blando con triangulo de Codman adyacente. Los osteosarcomas clásicos se originan en el canal medular. El diagnóstico diferencial por radiología incluye: osteomielitis y sarcoma de Ewing. La gammagrafía con Tc 99 m puede identificar metástasis. La RMN es útil para delimitar la extensión de la lesión (médula y tejidos blandos adyacentes). 3.3.2.3 Estudios especiales. La apariencia macroscópica del tumor incluye lesiónes escleróticas o bien fibrosas blandas, carnosas o firmes. En la microscopía con poco aumento se observa un tumor osteoide formador de estroma sarcomatoso que permea a las trabéculas existentes. En la microscopia de alto poder se observan células osteoblásticas malignas. Se pueden identificar figuras mitóticas numerosas y pleomorfismo. También hay áreas de necrosis, células gigantes o cartílago. El diagnóstico diferencial debe hacerse con displasia fibrosa. 3.3.2.4 Clasificación en su caso. Se utiliza la clasificación de Ennekin para tumores malignos. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 23 de 120 3.3.3 Tratamiento 3.3.3.1 Médico 3.3.3.1.1 Medicamentos. Está indicada la quimioterápia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes más frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un médico con entrenamiento especializado en oncología y tumores óseos debe llevar el tratamiento. La radiación es poco útil. 3.3.3.1.2 Rehabilitación. La rehabilitación incluye la movilización temprana de las articulaciones adyacentes, la enseñanza del uso de prótesis externas (Dependerá de cada caso en particular) y la rehabilitación psicológica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicología y el servicio de Trabajo social. 3.3.3.1.3 Otros 3.3.3.2 Quirúrgico 3.3.3.2.1 Técnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de desarticulación. Los pacientes con fracturas en terreno previamente dañado son candidatos a cirugía de salvataje. Estos pacientes tienen una alta probabilidad de recurrencia cuando la fractura está muy desplazada. En el 5% de los casos se observa recurrencia local después de la resección quirúrgica. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histológica ha sido satisfactoria y los márgenes quirúrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prótesis metálicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto – prótesis, prótesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peroné. 3.3.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años. 3.3.3.2.3 Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 24 de 120 3.3.3.2.4 Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada año. 3.3.4 Evaluación del resultado. 3.3.4.1 Cuantitativo. Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes. 3.3.4.2 Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia. El control por el médico oncólogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida. 3.3.5 Criterios de alta. Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.3.6 Anexos 3.3.6.1 Flujograma. Ver Anexo A 3.3.6.2 Referencias bibliográficas y Guías clínicas específicas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot – Williams and Wilkins. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 25 de 120 3.4 Osteosarcoma telangiectásico. 3.4.1 Definición. El comportamiento histológico, biológico y radiológico de ésta variante es similar al osteosarcoma clásico. Su presentación es rara (Sólo el 4% de todos los osteosarcomas). En el 25% se asocia con fracturas patológicas. Se presenta más frecuentemente en varones que en mujeres 2:1. Se presenta sobre todo en la segunda y tercera décadas de la vida. Supone menos del 5% de todos los osteosarcomas. 3.4.2 Diagnóstico. 3.4.2.1 Cuadro clínico. Los pacientes se presentan con dolor progresivo intermitente a constante (en reposo y por la noche) que no cede con medicamentos. Se observa edema, disminución de los arcos de movilidad, claudicación y debilidad. Con frecuencia se asocian a un traumatismo de baja energía. La mayoría de los casos se originan en el fémur o en la tibia. 3.4.2.2 Laboratorio y gabinete. En las radiografías convencionales se observan lesiónes líticas que ocasionalmente obliteran la corteza. Es necesario realizar diagnóstico diferencial: con quiste óseo aneurismático. En éste último caso, es importante tomar en cuenta la gammagrafía con Tc99m, en la cual se observa al osteosarcoma hipercaptante en relación a un quiste óseo aneurismático. La RMN puede mostrar niveles líquido - líquido y edema circundante. 3.4.2.3 Estudios especiales. Macroscópicamente se describe como una “bolsa de sangre”. Histológicamente se observan grandes espacios llenos de sangre. Los septos contienen áreas de sarcoma de alto grado con mitosis atípicas. Puede producir poca cantidad de osteoide. Pueden observarse ocasionalmente células gigantes benignas. El diagnóstico diferencial incluye un quiste óseo aneurismático. 3.4.2.4 Clasificación en su caso. Se utiliza la clasificación de Ennekin para tumores malignos. 3.4.3 Tratamiento 3.4.3.1 Médico F04- SGC-01 Rev.1 Código: MG-SOR-07 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 26 de 120 3.4.3.2 Medicamentos. Está indicada la quimioterápia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes más frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un médico con entrenamiento especializado en oncología y tumores óseos debe llevar el tratamiento. La radiación es poco útil. 3.4.3.3 Rehabilitación. La rehabilitación incluye la movilización temprana de las articulaciones adyacentes, la enseñanza del uso de prótesis externas (Dependerá de cada caso en particular) y la rehabilitación psicológica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicología y el servicio de Trabajo social. 3.4.3.4 Otros 3.4.3.2 Quirúrgico 3.4.3.2.1 Técnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de desarticulación. Los pacientes con fracturas en terreno previamente dañado son candidatos a cirugía de salvataje. Estos pacientes tienen una alta probabilidad de recurrencia cuando la fractura está muy desplazada. En el 5% de los casos se observa recurrencia local después de la resección quirúrgica. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histológica ha sido satisfactoria y los márgenes quirúrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prótesis metálicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto – prótesis, prótesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peroné. 3.4.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años. 3.4.3.2.3 Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión. 3.4.3.2.4 Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada año. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 27 de 120 3.4.4 Evaluación del resultado. 3.4.4.1 Cuantitativo. Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes. 3.4.4.2 Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia. El control por el médico oncólogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida. 3.4.5 Criterios de alta. Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.4.6 Anexos 3.4.6.1 Flujograma. 3.4.6.2 Referencias bibliográficas y Guías clínicas específicas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot – Williams and Wilkins. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 28 de 120 3.5 Osteosarcoma de células pequeñas. 3.5.1 Definición. Es el más infrecuente de todos los osteosarcomas. Representa el 1%. 3.5.2 Diagnóstico. 3.5.2.1 Cuadro clínico. Los pacientes se presentan con dolor progresivo intermitente a constante (en reposo y por la noche) que no cede con medicamentos. Se observa edema, disminución de los arcos de movilidad, claudicación y debilidad. Con frecuencia se asocian a un traumatismo de baja energía. Las localizaciones más habituales son las regiones proximales del fémur, del húmero y de la tibia. Casi la mitad de los pacientes se encuentran en su segunda década de vida en el momento del diagnóstico clínico. 3.5.2.2 Laboratorio y gabinete. En las radiografías convencionales se observa una lesión radiotransparente con márgenes permeativos y una gran masa de partes blandas asociada. La mayoría de las veces se observa una lesión perióstica agresiva. Es necesario hacer diagnóstico diferencial con tumores de células redondas, como el sarcoma de Ewing y con el osteosarcoma convencional. La TAC y la RMN sirven como estudios de extensión. La gammagrafía sirve para detectar lesiónes a distancia. 3.5.2.3 Estudios especiales. El estudio histopatológico suele mostrar agrupaciones de células redondas pequeñas, separadas por bandas colágenas de matriz fina eosinofílica, que recuerdan al sarcoma de Ewing. Puede dar positivo para la tinción de glucógeno. Se observan focos de osteoide. Las células presentan formas ovoideas y núcleos ovoideos. 3.5.2.4 Clasificación en su caso. Se utiliza la clasificación de Ennekin para tumores malignos. 3.5.3 Tratamiento 3.5.3.1 Médico F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 29 de 120 3.5.3.1.1 Medicamentos. Está indicada la quimioterápia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes más frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un médico con entrenamiento especializado en oncología y tumores óseos debe llevar el tratamiento. La radiación es poco útil. 3.5.3.1.2 Rehabilitación. La rehabilitación incluye la movilización temprana de las articulaciones adyacentes, la enseñanza del uso de prótesis externas (Dependerá de cada caso en particular) y la rehabilitación psicológica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicología y el servicio de Trabajo social. 3.5.3.1.3 Otros 3.5.3.2 Quirúrgico 3.5.3.2.1 Técnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de desarticulación. Los pacientes con fracturas en terreno previamente dañado son candidatos a cirugía de salvataje. Estos pacientes tienen una alta probabilidad de recurrencia cuando la fractura está muy desplazada. En el 5% de los casos se observa recurrencia local después de la resección quirúrgica. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histológica ha sido satisfactoria y los márgenes quirúrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prótesis metálicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto – prótesis, prótesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peroné. 3.5.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años. 3.5.3.2.3 Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión. 3.5.3.2.4 Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada año. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 30 de 120 3.5.4 Evaluación del resultado. 3.5.4.1 Cuantitativo. Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes. 3.5.4.2 Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia. El control por el médico oncólogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida. 3.5.5 Criterios de alta. Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.5.6 Anexos 3.5.6.1 Flujograma. Ver Anexo A 3.5.6.2 Referencias bibliográficas y Guías clínicas específicas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot – Williams and Wilkins. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 31 de 120 3.6 Osteosarcoma de bajo grado central. 3.6.1 Definición. Es infrecuente entre los osteosarcomas y representa el 2% de ellos. 3.6.2 Diagnóstico. 3.6.2.1 Cuadro clínico. Los pacientes se presentan con dolor progresivo intermitente, a constante (en reposo y por la noche) que no cede con medicamentos. Éste dolor es de evolución lenta y progresiva en relación con el osteosarcoma convencional y muchas veces pueden pasar meses o incluso años antes de su diagnóstico. Se observa edema, disminución de los arcos de movilidad, claudicación y debilidad. Con frecuencia se asocian a un traumatismo de baja energía. La mayoría de los pacientes tienen una edad media de 28 años. La localización habitualmente remeda la del osteosarcoma convencional. Preferencialmente se encuentra en el fémur y la tibia. 3.6.2.2 Laboratorio y gabinete. En un inicio, el diagnóstico radiológico puede ser displasiafibrosa. En ocasiones es indistinguible del osteosarcoma convencional. Con mayor frecuencia tiene apariencia benigna, con un anillo esclerótico bien definido. La extensión de la cortical es frecuente y la cortical suele encontrarse adelgazada. Es poco frecuente la reacción perióstica y la afectación a partes blandas. Es necesario hacer diagnóstico diferencial con la displasia fibrosa, tumor de células gigantes, fibroma desmoide o fibroma no osificante. La TAC y la RMN sirven como estudios de extensión. La gammagrafía sirve para detectar lesiónes a distancia. 3.6.2.3 Estudios especiales. El diagnóstico histológico del osteosarcoma de bajo grado central es complicado. Hay que hacer diagnóstico diferencial con la displasia fibrosa, fibroma desmoide, fibroma no osificante, osteoblastoma y fibroma condromixoide o a lesiónes reactivas inespecíficas. En el examen microscópico se observa: el estroma del tumor está formado por células fusiformes dispuestas en haces fibrilares, que no aparentan malignidad. Los núcleos pueden mostrar alguna mínima atipia. El pleomorfismo es escaso. Las figuras mitóticas son escasas. Se producen cantidades variables de colágeno y hueso, y las células del estroma pueden invadir la cavidad medular y las trabéculas del hueso esponjoso y cortical. 3.6.2.4 Clasificación en su caso. Se utiliza la clasificación de Ennekin para tumores malignos. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 32 de 120 3.6.3 Tratamiento 3.6.3.1 Médico 3.6.3.1.1 Medicamentos. Está indicada la quimioterápia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes más frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un médico con entrenamiento especializado en oncología y tumores óseos debe llevar el tratamiento. La radiación es poco útil. 3.6.3.1.2 Rehabilitación. La rehabilitación incluye la movilización temprana de las articulaciones adyacentes, la enseñanza del uso de prótesis externas (Dependerá de cada caso en particular) y la rehabilitación psicológica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicología y el servicio de Trabajo social. 3.6.3.2 Quirúrgico 3.6.3.2.1 Técnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de desarticulación. Los pacientes con fracturas en terreno previamente dañado son candidatos a cirugía de salvataje. Estos pacientes tienen una alta probabilidad de recurrencia cuando la fractura está muy desplazada. En el 5% de los casos se observa recurrencia local después de la resección quirúrgica. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histológica ha sido satisfactoria y los márgenes quirúrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prótesis metálicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto – prótesis, prótesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peroné. 3.6.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años. 3.6.3.2.3 Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión. 3.6.3.2.4 Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 33 de 120 meses y posteriormente cada año. 3.6.4 Evaluación del resultado. 3.6.4.1 Cuantitativo. Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes. 3.6.4.2 Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia. El control por el médico oncólogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida. 3.6.5 Criterios de alta. Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.6.6 Anexos 3.6.6.1. Flujograma. Ver Anexo A 3.6.6.2 Referencias bibliográficas y Guías clínicas específicas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot – Williams and Wilkins F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 34 de 120 3.7 Osteosarcoma secundario. 3.7.1 Definición. El término se refiere a un tumor que se origina sobre una lesión ósea preexistente que puede ser o no neoplásica. 3.7.2 Diagnóstico. 3.7.2.1 Cuadro clínico. Con frecuencia se asocia a la presencia de enfermedad de Paget o asociado al tratamiento con radioterapia de alguna otra lesión. La mayoría de los pacientes son de edad avanzada. En relación a la enfermedad de Paget se observa con frecuencia en la pelvis y el fémur. La localización del sarcoma, en el caso de ser secundario a radiación, debe asociarse con la región irradiada y deben haber pasado al menos tres años del tratamiento con radioterapia. 3.7.2.2 Laboratorio y gabinete. En el caso de la enfermedad de Paget se observa una lesión destructiva en el hueso afectado, la presencia de hueso tumoral en la lesión, una fractura patológica y una masa de partes blandas asociada. La reacción perióstica sólo se observa en contadas ocasiones. El signo de la doble línea, el cual se observa en la RM indica osteonecrosis, que debe diferenciarse del sarcoma por radiación. La TAC y la RMN sirven como estudios de extensión. La gammagrafía sirve para detectar lesiónes a distancia. 3.7.2.3 Estudios especiales. La mayoría de los casos de sarcoma de Paget son histológicamente osteosarcomas convencionales intramedulares osteoblásticos de alto grado. También puede verse sarcoma fibrohistiocítico, condroblástico y fibroblástico. Cualquiera que sea la etiología de un tumor con sospecha de sarcoma secundario, la histopatología es idéntica a la de los osteosarcomas primarios, y el pronóstico de éstos tumores es igualmente ominoso. 3.7.2.4 Clasificación en su caso. Se utiliza la clasificación de Ennekin para tumores malignos. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 35 de 120 3.7.3 Tratamiento 3.7.3.1 Médico 3.7.3.1.1 Medicamentos. Está indicada la quimioterápia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes más frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un médico con entrenamiento especializado en oncología y tumores óseos debe llevar el tratamiento. La radiación es poco útil. 3.7.3.1.2 Rehabilitación. La rehabilitación incluye la movilización temprana de las articulaciones adyacentes, la enseñanza del uso de prótesis externas (Dependerá de cada caso en particular) y la rehabilitación psicológica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicología y el servicio de Trabajo social. 3.7.3.2 Quirúrgico 3.7.3.2.1 Técnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de desarticulación. Los pacientes con fracturas en terreno previamente dañado son candidatos a cirugía de salvataje. Estos pacientes tienen una alta probabilidad de recurrencia cuando la fractura está muy desplazada. En el 5% de los casos se observa recurrencia local después de la resección quirúrgica. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histológica ha sido satisfactoria y los márgenes quirúrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prótesis metálicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto – prótesis, prótesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peroné. 3.7.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años. 3.7.3.2.3 Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión. 3.7.3.2.4 Seguimiento. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 36 de 120 El seguimiento posoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada año. 3.7.4. Evaluación del resultado. 3.7.4.1 Cuantitativo. Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes. 3.7.4.2 Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia. El control por el médico oncólogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida. 3.7.5 Criterios de alta. Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.7.6 Anexos 3.7.6.1. Flujograma. Ver Anexo A 3.7.6.2 Referencias bibliográficas y Guías clínicas específicas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot – Williams and Wilkins. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 37 de 120 3.8 Osteosarcoma parosteal 3.8.1 Definición. Es un osteosarcoma de superficie que se presenta en el 5% de los casos de osteosarcoma. Se observa en pacientes de la tercera y cuarta décadas de la vida. Es más común en las mujeres 2:1. 3.8.2 Diagnóstico. 3.8.2.1 Cuadro clínico. Se presenta comúmente como edema de larga duración, dolor, movilidad articular limitada y diversos grados de claudicación. Se localiza de manera frecuente en la cara posterior del fémur distal (75%), seguido de la tibia proximal y del húmero proximal. 3.8.2.2 Laboratorio y gabinete. Puede observarse como una lesión densa, lobulada sobre la superficie del hueso. Puede haber engrosamiento cortical subyacente. La unión con la corteza puede ser amplia. Ocasionalmente hay inclusión medular leve. El tumor es más denso en el centro y menos osificado perifericamente. Debe realizarse diagnóstico diferencial con la Miositis osificante y el osteocondroma. La RMN y TAC se utilizan para determinar la extensión. El osteosarcoma parosteal desdiferenciado tiene áreas mal definidas sobre la superficie de la lesión e hipervascularidad en los estudios de angiografía. 3.8.2.3 Estudios especiales. Histológicamente se observan trabéculas óseas ordenadas, regulares. También se observa estroma fibroso, blando, con células ligeramente atípicas ocasionales. El osteosarcoma parosteal desdiferenciado contiene datos compatibles con sarcoma de alto grado yuxtapuesto a la lesión de bajo grado subyacente. 3.8.2.4 Clasificación en su caso. Se utiliza la clasificación de Ennekin para tumores malignos. 3.8.3. Tratamiento 3.8.3.1 Médico 3.8.3.1.1 Medicamentos. Está indicada la quimioterápia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes más frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e fosfamida. El un médico con entrenamiento especializado en oncología y tumores óseos debe llevar el tratamiento. La radiación es poco útil. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 38 de 120 3.8.3.1.2 Rehabilitación. La rehabilitación incluye la movilización temprana de las articulaciones adyacentes, la enseñanza del uso de prótesis externas (Dependerá de cada caso en particular) y la rehabilitación psicológica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicología y el servicio de Trabajo social. 3.8.3.2 Quirúrgico 3.8.3.2.1 Técnica sugerida. Se requiere frecuentemente de resección quirúrgica amplia. Tienen un alto riesgo de recurrencia local con una resección inadecuada. En muchos casos puede conservarse la rodilla después de la resección amplia. La variante desdiferenciada se presenta en 25% de los casos. La supervivencia es menor que en los casos convencionales. 3.8.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años. 3.8.3.2.3 Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión. 3.8.3.2.4 Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada año. 3.8.4 Evaluación del resultado. 3.8.4.1 Cuantitativo. Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes. 3.8.4.2 Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia. El control por el médico oncólogo es muy importante para lograr F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 39 de 120 mejorar su calidad de vida. 3.8.5 Criterios de alta. Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.8.6 Anexos 3.8.6.1. Flujograma. Ver Anexo A 3.8.6.2 Referencias bibliográficas y Guías clínicas específicas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot – Williams and Wilkins. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 40 de 120 3.9 Osteosarcoma periosteal 3.9.1 Definición Es un osteosarcoma de superficie muy infrecuente. Crece en la superficie de un hueso. Se presenta en pacientes de 15 a 25 años de edad. Es extremadamente raro. 3.9.2 Diagnóstico. 3.9.2.1 Cuadro clínico. Es frecuente que los pacientes tengan dolor parecido al del osteosarcoma convencional en las diáfisis del fémur o la tibia. 3.9.2.2 Laboratorio y gabinete. Se observa frecuentemente elevación periostica en sol naciente en la diáfisis de los huesos largos. La corteza subyacente puede ser saucerizada. No hay afectación del canal medular. La RMN y TAC se utilizan para determinar la extensión. 3.9.2.3 Estudios especiales. Macroscópicamente es lobular y cartilaginoso. Histológicamente se observan áreas extensas de matriz condroblástica, pero el tumor produce osteoide. Si no produce osteoide hay que hacer diagnóstico diferencial con un condrosarcoma. La apariencia celular es grado 2 a 3. 3.9.2.4 Clasificación en su caso. Se utiliza la clasificación de Ennekin para tumores malignos. 3.9.3 Tratamiento 3.9.3.1 Médico 3.9.3.1.1 Medicamentos. Está indicada la quimioterápia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes más frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e fosfamida. El un médico con entrenamiento especializado en oncología y tumores óseos debe llevar el tratamiento. La radiación es poco útil. 3.9.3.1.2 Rehabilitación. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 41 de 120 La rehabilitación incluye la movilización temprana de las articulaciones adyacentes, la enseñanza del uso de prótesis externas (Dependerá de cada caso en particular) y la rehabilitación psicológica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicología y el servicio de Trabajo social. 3.9.3.1.3 Otros 3.9.3.2 Quirúrgico 3.9.3.2.1 Técnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de resección amplia. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histológica ha sido satisfactoria y los márgenes quirúrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prótesis metálicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto – prótesis, prótesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peroné. 3.9.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años. 3.9.3.2.3 Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión. 3.9.3.2.4 Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada año. 3.9.4 Evaluación del resultado. 3.9.4.1 Cuantitativo. Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes. 3.9.4.2 Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia. El control por el médico oncólogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 42 de 120 3.9.5 Criterios de alta. Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.9.6 Anexos 3.9.6.1. Flujograma. Ver Anexo A F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 43 de 120 3.10 Osteosarcoma de superficie de alto grado. 3.10.1 Definición. Es el más infrecuente de los osteosarcomas yuxtacorticales de alto grado. Tienen características radiológicas similares a las del osteosarcoma parosteal o perióstico. Es más frecuente en hombres 1.6:1. 3.10.2 Diagnóstico. 3.10.2.1 Cuadro clínico. Es frecuente que los pacientes tengan dolor parecido al del osteosarcoma convencional en las diáfisis del fémur y húmero. 3.10.2.2 Laboratorio y gabinete. Radiológicamente es similar al osteosarcoma, pero se observa únicamente en la corteza. No hay afectación intramedular. La RMN y TAC se utilizan para determinar la extensión. 3.10.2.3 Estudios especiales. Histológicamente es igual al osteosarcoma convencional. La extensión intramedular del tumor es rara. 3.10.2.4 Clasificación en su caso. Se utiliza la clasificación de Ennekin para tumores malignos. 3.10.3 Tratamiento 3.10.3.1 Médico 3.10.3.1.1 Medicamentos. Está indicada la quimioterápia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes más frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un médico con entrenamiento especializado en oncología y tumores óseos debe llevar el tratamiento. La radiación es poco útil. 3.10.3.1.2 Rehabilitación. La rehabilitación incluye la movilización temprana de las articulaciones adyacentes, la enseñanza del uso de prótesis externas (Dependerá de cada caso en particular) y la rehabilitación psicológica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicología y el servicio de Trabajo social. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 44 de 120 3.10.3.2 Quirúrgico 3.10.3.2.1 Técnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de resección amplia. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histológica ha sido satisfactoria y los márgenes quirúrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prótesis metálicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto – prótesis, prótesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peroné. 3.10.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años. 3.10.3.2.3 Manejo postoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión. 3.10.3.2.4 Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada año. 3.10.4 Evaluación del resultado. 3.10.4.1 Cuantitativo. Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes. 3.10.4.2 Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia. El control por el médico oncólogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida. 3.10.5 Criterios de alta. Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 45 de 120 3.10.6 Anexos 3.10.6.1. Flujograma. Ver Anexo A 3.10.6.2 Referencias bibliográficas y Guías clínicas específicas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot – Williams and Wilkins. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 46 de 120 4. TUMORES FIBROGENICOS 4.1 Fibrosarcoma 4.1.1. Definición 4.1.1.1 Definición del padecimiento La OMS lo define como un tumor maligno que se caracteriza por la presencia de haces entrelazados de fibras de colágeno formadas por las células tumorales y por la ausencia de otros tipos de diferenciación histológica, tales como la formación de cartílago y hueso. El fibrosarcoma es una entidad que se origina del tejido conectivo de sostén de la cavidad medular ( el llamado fibrosarcoma central, endostal o medular) o mucho menos frecuente del periostio (fibrosarcoma perióstico) o de los tejidos blandos parosteales. Hay autores que postulan que el fibrosarcoma periosteal no existe y que estas lesiónes representan un tumor primario del tejido blando que invaden el periostio subyacente. Como en el fibrohistiocitoma maligno, el 30% de los fibrosarcomas son secundarios a la transformación maligna de lesiónes benignas preexistentes (fibrosarcoma secundario), como displasia fibrosa, enfermedad de Paget ósea, infarto o quiste óseo y osteomielitis o a radioterapia sobre hueso (Tumor de células gigantes irradiado). 4.1.2 Diagnóstico. Edad, frecuencia y localización Se presenta entre la tercera y la sexta década (con una edad media de 59 años), pero se pueden presentar a cualquier edad. El fibrosarcoma se presenta con un a incidencia del 6,2% de los tumores primarios malignos del hueso. No hay una clara predisposición por el sexo. Los huesos más frecuentemente afectados son los huesos tubulares largos, el fémur, la tibia (alrededor de la rodilla 53%) y el húmero y en menor proporción (15%) los huesos craneofaciales. Ocasionalmente se ha descrito una presentación multifocal. Puede localizaras en la medular o en la región perióstica. 4.1.2.1 Cuadro clínico. Los síntomas predominantes son tumefacción y dolor de pocas semanas a meses de evolución. Debido al carácter destructivo del fibrosarcoma, en el 23% de las ocasiones se presentan con una fractura patológica. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 47 de 120 4.1.2.2 Laboratorio y Gabinete Estudios de imagen Imagen osteolítica a menudo permeativa o moteada, con bordes mal delimitados y amplios con escasa o nula esclerosis reactiva y generalmente sin reacción perióstica. Generalmente es de localización excéntrica en la metáfisis y que se extiende a epífisis o diáfisis. Habitualmente hay una masa de tejidos blandos. Hay un hallazgo, para algunos autores, patognomónico de fibrosarcoma, que consiste en la tendencia de conservar un pequeño secuestro óseo de cortical y esponjoso que se puede ver en la radiografía convencional o TAC. Las lesiónes bien diferenciadas, de crecimiento lento tienen los bordes bien definidos y en ocasiones adelgazamiento de la cortical, recordando al tumor de células gigantes, o al fibroma condromixoide o desmoplástico. Las lesiónes pobremente diferenciadas, más agresivas, presentan unos bordes más irregulares y una mayor destrucción de la cortical, confundiéndose con un osteosarcoma si el paciente es joven o un reticulosarcoma, mieloma, tumor metastásico o un tumor vascular maligno si el paciente es de más edad. TAC Presenta una densidad similar al músculo. En ocasiones se ven áreas de menor densidad dentro del tumor que representan zonas de necrosis. RNM Es útil para delimitar la extensión intraósea y extraósea del tumor, pero no presenta niguna característica especial. La señal de intensidad es inhomogénea y varia en función del grado de necrosis y hemorragia dentro del tumor. Gammagrafía Muestra un área de incremento de captación, frecuentemente, en la periferia del tumor. Histopatología El aspecto macroscópico es variable, dependiendo de la diferenciación tumoral. Se trata de un tumor gris, blanquecino, y cuya consistencia varía de firme y elástica a blanda y friable, dependiendo de la cantidad de colágeno del estroma tumoral. La forma suele ser ovoide y su eje mayor paralelo al hueso huésped. Los bordes son irregulares y hay infiltración de la esponjosa y cortical. Microscópicamente hay proliferación de células fusiformes dispuestas en fascículos que forman un patrón de espiga de trigo. Estas células producen una matriz colágena, que en ocasiones presenta cambios mixoides. No hay evidencia de producción de osteoide ni calcificación. F02-SGC01 F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 48 de 120 El fibrosarcoma se divide en 4 grados, dependiendo de sus caracteres citológicos. Las lesiónes de alto grado son muy celulares y poseen gran actividad mitótica, hipercromasia y distintos tamaños y formas de sus núcleos. Las lesiónes de bajo grado son menos celulares, con ligera anaplasia de las células fusiformes productoras de colágeno y muestran una considerable fibrogénesis. Schajowitcz utiliza el mismo método que para la clasificación del condrosarcoma. La estructura histológica y el grado de diferenciación están habitualmente relacionados con el comportamiento biológico y la velocidad de crecimiento del tumor. Lo divide en tres grados: bien diferenciado moderadamente diferenciado y pobremente diferenciado. En el bien diferenciado, las células tumorales fibroblásticas son fusiformes, elongadas, con núcleos ovoides, ocasionalmente hipercromáticos y globulosos, pero no hay atipia celular ni actividad mitótica evidente. El número de células es escaso comparado con la cantidad de fibras de colágeno relativamente abundante, y que ocasionalmente pueden estar hialinizadas. El fibrosarcoma bien diferenciado crece lentamente y está bien delimitado. Los fibrosarcomas bien diferenciados se distinguen con dificultad de la displasia fibrosa, fibroma desmoplástico y del osteosarcoma central de bajo grado. El pobremente diferenciado es muy celular, con marcada atipia y evidente actividad mitótica, núcleos hipercromáticos, y células con uno o más nucleolos. El estroma es generalmente escaso, ocasionalmente compuesto solo de fibras reticulínicas. Pero en algunas áreas pueden encontrarse abundantes fibras colágenas hialinizadas. Esto obliga a examinar varias muestras del tumor para poder determinar su grado histológico. Esto es también importante para descartar la presencia de un osteosarcoma osteolítico que contenga una pequeña cantidad de hueso tumoral, el cual, en algunos campos, puede faltar totalmente. Diagnóstico diferencial Radiológico Todas las lesiónes líticas puras sin márgenes esclerosos son susceptibles de entrar en el diagnóstico diferencial: Histiocitoma fibroso maligno. Tumor de células gigantes. Sobre todo cuando afecta la parte articular del hueso. Mieloma solitario Linfoma Metástasis Tumor pardo del hiperparatiroidismo Condrosarcoma que no posea calcificaciones. Adamantinoma. Cuando el fibrosarcoma se localiza en la tibia. Osteosarcoma osteolítico (telangiectásico o fibroblástico). Sarcoma de Ewing. En la primera década de la vida La presencia de calcificaciones periféricas o intratumorales es sugestivo de fibrosarcoma secundario a una malignización de un infarto óseo. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 49 de 120 Patológico Osteosarcoma fibroblástico. En el fibrosarcoma hay ausencia de hueso u osteoide. Fibroma desmoplástico. Esta lesión es menos celular que el fibrosarcoma y su actividad mitótica es más pobre. Evolución y pronóstico Es un tumor lentamente agresivo y produce metástasis en el 50% de los casos, sobre todo en el hueso y pulmón, aun después de la cirugía radical. La supervivencia a los 10 años es del 28%, mejor para la localización perióstica respecto de la central (40% frente el 20% de supervivencia a los 10 años). 4.1.3 Tratamiento El tratamiento de elección es la cirugía radical del tumor con márgenes amplios, que a veces requiere la amputación o desarticulación del miembro, dependiendo de su tipo histológico y su localización. En los casos de tumores bien diferenciados de las extremidades, sin extensión o con extensión limitada en los tejidos blandos extraóseos, el tratamiento de elección es la resección segmentaria seguida de aloinjerto o prótesis. En los sarcomas pobremente diferenciados y anaplásicos, se sigue el mismo criterio que para los osteosarcomas, es decir amputación o desarticulación, para las lesiónes extensas con implicación neurovascular frente a la resección amplia y salvamento de la extremidad. En los tumores localizados en la parte distal del fémur se realiza una amputación trans-femoral. En casos de recidiva después de la resección en bloque, está indicad la amputación Dado su alto poder metastásico y la sensibilidad demostrada a la quimioterapia, esta debe administrarse de forma adyuvante y/o neoadyuvante. La radioterapia tiene su indicación en tumores irresecables o parcialmente resecados. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 50 de 120 TUMORES FIBROHISTIOCITICOS 4.2 Histiocitoma Fibroso benigno También llamado como xantofibroma o xantoma fibroso. 4.2.1 Definición 4.2.1.1 Definición del padecimiento Lesión caracterizada por células fibrosas fusiformes que constituyen un tejido organizado, según un patrón estoriforme”. Se produce más en los tejidos blandos y en menor grado en el hueso. 4.2.2 Diagnóstico 4.2.2.1 Cuadro clínico: Asintomática, indolora. Puede existir un acierta agresividad local, con recurrencias después del curetaje o la escisión. Afectación de edad entre 15-60 años. La localización habitual es la diáfisis, el extremo epifisario de los huesos largos, la pelvis y las costillas. Raramente afecta clavícula, columna vertebral o el cráneo. Radiología Lesión radiolucente bien definida con bordes escleróticos que ocasionalmente muestra cierto grado de expansión. Puede existir cierta trabeculación interna. La lesión puede situarse central o excéntrica en el hueso, en las presentaciones tardías es más común la afectación epifisaria ósea, asemejando TCG. Gamagrafía Existe frecuentemente aumento moderado de la capatación. IRM Señal intermedia (isointensa con el músculo) en las secuencias potenciadas en T1 y una señal de mayor intensidad en las secuencias potenciadas en T2. Histopatología Patrón estoriforme de células fusiformes .Puede existir cierto numero de grandes células histiocíticas y de Touton ( tipo células gigantes que se observan en reacciones xantomatosas tisulares).La célula del histiocitoma aun no ha sido descubierta. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 51 de 120 Diagnóstico diferencial Las principales posibilidades son fibroma no osificante y TCG. El ribete escleroso del histiocitoma firoso benigno raramente aparece en el TCG. La diferenciación radiológica entre fibroma no osificante y HFB. 4.2.3 Tratamiento Dada su tendencia a la recidiva local (persistencia), es necesario hacer un legrado agresivo o cuando sea posible, una extirpación amplia. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 52 de 120 4.3 Histiocitoma fibroso maligno 4.3.1 Definición 4.3.1.1 Definición del padecimiento Tumor maligno caracterizado por células pleomórficas con una producción variable en la producción de fibras de colágeno y un patrón específico de diferenciación histológica. 4.3.2 Diagnóstico 4.3.2.1 Cuadro clínico Pueden ser tumores primarios o secundarios a alteraciones benignas preexistentes (enfermedad de Paget, displasia fibrosa, infarto óseo o fístulas sinuosas de osteomielitis crónica). Edad de presentación: 30 -60 años. Los síntomas más frecuentes son dolor e inflamación local con duración de pocas semanas a muchos meses. (Fig.5) Radiología Se presenta como un área osteolítica, rodeada por una amplia zona de transición con un patrón de destrucción ósea apolillado o permeativo. Puede existir o no una pequeña esclerosis reactiva y normalmente no existe reacción perióstica. La lesión tiene localización excéntrica, cerca o dentro del extremo articular óseo. Con frecuencia existe una masa de tejido blando. ( Fig.6. ) Gamagrafía Tiene un área de incremento de la captación que rodea la lesión. TAC Muestra densidad predominante, semejante al músculo normal, con una disminución no específica de los valores de densidad tisular medidos en UH. Las áreas hipodensas reflejan reflejan áreas de necrosis dentro del tumor. IRM Existe una intensidad intermedia o baja en las imágenes potenciadas en T1 y alta en las imágenes potenciadas en T2 normalmente no homogénea y variable con el grado de necrosis y hemorragia del tumor. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 53 de 120 Histopatología Presenta haces de fibras fusiformes, células semejantes a fibroblastos con un patrón de rueda de carro o en estera con actividad mitótica y característica atípica, células redondeadas con características histiocíticas que tienen un núcleo ovoide y a menudo acanalado o dentado y con bordes citoplásmicos bien definidos, células gigantes típicas y atípicas de tipo osteoclástico y una llamativa infiltración de células inflamatorias, predominantemente linfocitos.También se conoce como patrón estoriforme o en noche estrellada. Están compuestos por células fusiformes sarcomatosas que forman cantidades variables de colágeno. Este tumor se caracteriza por la ausencia de producción de osteoide. Diagnóstico diferencial Debido a las semejanzas radiológicas, debe realizar diferención con el fibrosarcoma, posteriormente aquellas lesiónes puramente líticas sin esclerosis marginal com o: TC, linfoma, mieloma solitario, metástasis, tumor pardo del hiperparatiridismo. (Fig.7) En lesiónes tibiales se debe excluir el adamantinoma. En las primeras décadas el Sarcoma de Ewing. La presencia de múltiples calcificaciones en la periferia o en el centro del tumor son altamente sugestivos de fibrosarcoma o HFM secundario como resultado de una lesión primaria, un infarto óseo. (Fig. 8) 4.3.3 Tratamiento Inicialmente esta indicada la administración de quimioterapia neoadyuvante, seguido de cirugía (resección amplia o amputación amplia ) y quimioterapia adyuvante. Comparado con el osteosarcoma el HFM es mas radiosensible. La radiación también puede ser beneficiosa para los pacientes con márgenes de resección positivos o con contaminación tumoral intraoperatoria. Pronóstico Depende de la ausencia o presencia de metástasis, el tamaño y la localización del tumor, el grado del tumor y la respuesta a la quimioterapia adyuvante (determinada por el porcentaje de necrosis tumoral). La supervivencia a 5 años sin metástasis en el momento del diagnóstico es de aproximadamente el 65%. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 54 de 120 4.4 Lipoma 4.4.1 Definición: Los lipomas son tumores benignos conformados por células adiposas maduras. 4.4.2 Diagnóstico 4.4.2.1 Cuadro Clínico: ƒ Aparecen a cualquier edad y en cualquier sexo ƒ Aparecen a nivel subcutáneo como nódulos de 2 a 10cm, en ocasiones afectan la sinovial (lipoma arborescente) y raramente el periostio. ƒ Son masas blandas, circunscritas y desplazables, que no duelen y crecen lentamente 4.4.2.2 Laboratorio y Gabinete ƒ En los Rx los más grandes aparecen como áreas radiotransparentes discretas dentro del tejido blando ƒ Uso de TAC para diferenciar de Liposarcoma o Estudios Especiales ƒ A nivel macroscópico es un nódulo de grasa bien encapsulado que contiene tejido fibroso ƒ A nivel microscópico se compone de células adiposas maduras ƒ Realizar aspiración con agua fina en caso de sospecha de liposarcoma o Variantes ƒ Lipomatosis múltiple (Enfermedad de Dercum, que se caracteriza por infiltraciones grasas dolorosas) ƒ Hibernoma o lipoma de células adiposas fetales ƒ Angiomiolipoma, que se encuentra habitualmente en el riñon ƒ Mielolipoma, que aparece en la médula suprarrenal y contiene elementos de la médula ósea ƒ Lipoblastomatosis, consta de grasa embrionaria y es más frecuente en los lactantes y niños pequeños ƒ Un lipoma que se infiltra entre las fibras musculares o CLASIFICACIÓN: ƒ Lipomas Solitarios ƒ Lipomatosis difusa congénita ƒ Lipomatosis simétrica Benigna ƒ Lipomatosis múltiple Familiar ƒ Enfermedad de Dercum ƒ Angiolipoma F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 55 de 120 ƒ Hibernomas 4.4.3 Tratamiento: 4.4.3.1 Médico ƒ En caso de la enfermedad de Dercum se utiliza lidocaína, esteroides y AINES por vía IV ƒ Mesoterapia; aplicando Lecitina (fosfatidilcolina isoproterenol), que es un agente lipolitico ƒ Rehabilitación ƒ Otros 4.4.3.2 Quirúrgico ƒ Resección Marginal o Liposucción ƒ Manejo Preoperatorio ƒ Manejo Postoperatorio ƒ Seguimiento 4.4.4 Evaluación del resultado o Cuantitativos o Cualitativos 4.4.5 Anexos 4.4.5.1 Flujograma Ver Anexo A F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 56 de 120 5. LIPOSARCOMA 5.1 Definición: El liposarcoma es un tumor maligno lipogénico que se sitúa a lo largo del espacio de tejido conectivo. 5.2 Diagnóstico: 5.2.1 Cuadro Clínico. Es el 2do tumor maligno en frecuencia de los tejidos blando, discretamente mas frecuente en hombres que en mujeres, aparece en los 2 sexos por igual y habitualmente después de los 40 años. Raramente proviene de un lipoma preexistente, la mayoría son de novo, es más frecuente en las extremidades y retroperitoneo. Síntomas: presencia de una masa exofitica, en forma de domo o como lesiónes polipoides, indolora, aunque puede evolucionar con presencia de dolor; es característico un crecimiento lento. 5.2.2 Laboratorio y Gabinete. Rx: muestran un área radiotransparente en los tejidos blandos RNM: en T2 hay una hipercaptación de estas lesiónes, están bien diferenciados y margenes lobulados. TAC para detectar METS a pulmon. 5.2.3 Estudios Especiales. Toma de Biopsia excisional o incisional si son >3cm. El aspecto macroscópico varia dependiendo del patrón de diferenciación predominante. A nivel microscópico varían mucho, por lo que se subdividen en 4 tipos. 5.2.4 Clasificación. La OMS reconoce 5 categorías de liposarcomas: ƒ Bien diferenciadas, que incluye los subtipos adipociticos, esclerosos e inflamatorios ƒ Mal diferenciados ƒ Mixoide ƒ De células redondas ƒ Pleomorfico F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 57 de 120 5.3 Tratamiento. 5.3.1 Médico. Quimioterapia en pacientes con lesiónes de alto grado. Radioterapia 5.3.2 Quirúrgico. ƒ Estadio IA Resección amplia. ƒ Estadio IB Amputación amplia. ƒ Estadio IIA Resección radical. ƒ Estadio IIB Amputación radical. ƒ Manejo Preoperatorio. ƒ Realizar TAC periódicamente, pues las metástasis son comunes, especialmente en el caso de liposarcoma mal diferenciado; los pulmones y el hígado son los sitios de mayor frecuencia para metástasis. ƒ La sobrevida a 5 años en liposarcoma de alto grado es menor al 50%. 5.4 Evaluación Del Resultado Cuantitativos y Cualitativos. 5.5 Criterios De Alta Liposarcoma bien diferenciado y la mayoría de los tipos mixoides tienen una sobrevida a 5 años del 100 al 88%. Liposarcomas poco diferenciados y de células redondas tienen un mal pronóstico; una sobrevida a 5 años del 50%. 5.6 Anexos 5.6.1 Flujograma Ver Anexo A 5.6.2 Bilbiografia 1. Robert A Schwartz, MD, MPH, Professor and Head of Dermatology, Professor of Medicine, Professor of Pediatrics, Professor of Pathology, Professor of Preventive Medicine and Community Health, UMDNJ-New Jersey Medical School Coauthor(s): Santiago A Centurion, MD, Staff Physician, Department of Dermatology, New Jersey Medical School, University of Medicine and Dentistry of New Jersey; Matthew J Trovato, MD, Staff Physician, Department of Dermatology, UMDNJ-New Jersey Medical School F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 58 de 120 6. Tumor de celulas gigantes 6.1 Definición. El tumor de células gigantes benigno del hueso es una lesión neoplásica de bajo grado que casi siempre aparece en la región epifisaria o metafisaria de un hueso largo y se desarrolla a través del proceso de osificación encondral. Tiene una tendencia para la destrucción significativa del hueso, recidiva local, y de vez en cuando a dar metástasis. La historia natural del tumor de células gigantes varía ampliamente y puede extenderse desde la destrucción ósea local, a la metástasis local, metástasis al pulmón, metástasis a los ganglios linfáticos (raro), o transformación maligna (rara), es solitaria y es sintomática cuando se ha destruido bastante porción del hueso. El tumor de células gigantes benigno se considera que supone aproximadamente el 19 % (460 de 2421) de tumores benignos del hueso y el 9 % (460 de 5274) de todos los tumores primarios del hueso en la revisión de Schajowicz. La mayoría de los tumores de células gigantes ocurre después de que ha cerrado el platillo epifisario (30 años). Los tumores de células gigantes se dan más a menudo en mujeres menores de diecisiete años que en los hombres de la misma edad. Hay una ligera preponderancia de las mujeres con respecto a los hombres. Hay un predominio aumentado de tumor de células gigantes de la columna, particularmente en las mujeres, en la segunda y tercera décadas. Con diferencia, la mayoría los tumores de células gigantes ocurren sobre la rodilla, en la parte proximal del húmero, y en la parte distal del radio. Son lesiónes solitarias; menos los de 1% son multicéntricas. También se le denomina osteoblastoma o tumor de células gigantes benigno, para diferenciarlo del tumor de células gigantes maligno de tejido primario. 6.2 Diagnóstico 6.2.1 Cuadro Clínico El dolor sin una fractura patológica obvia ha sido el síntoma presentando más frecuente, el cual se presenta con una intensidad creciente. Limitación de los arcos de movilidad de la articulación adyacente. En el resto de pacientes, se presenta con una fractura patológica. En la mayoría de los pacientes se aprecia dolor local, hinchazón, e hipersensibilidad. Las quejas sistémicas son raras. Los pacientes con afectación de la columna o sacro pueden tener signos y síntomas neurológicos. Entre el 11-37%. Se presentan como una fractura patológica. 6.2.2 Laboratorio Y gabinete. Los niveles de calcio de suero son normales, a diferencia de los pacientes con tumores pardos del hiperparatiroidismo, que están a menudo aumentados. Es importante destacar que el laboratorio es normal. Se debe descartar el tumor pardo, en el cual hay imágenes líticas que no se presentan en el tumor de células gigantes. Está descrito el aumento de las fosfatasas alcalinas, pero en realidad aumentan más las fosfatasas ácidas. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 59 de 120 Las radiografías normalmente revelan una lesión bastante destructiva de hueso medular y cortical. La lesión se caracteriza por una zona expandida de radiolucencia que se localiza excéntricamente en el extremo de un hueso largo en un adulto. Cuando un tumor de células gigantes sobrepasa los límites de la cortical, puede haber una masa de tejidos blandos. La lesión puede extenderse y puede involucrar el hueso subcondral periarticular. Aunque las radiografías del tumor de células gigantes demuestran una zona estrecha de transición (definida), El tumor de células gigantes carece generalmente la esclerosis periférica densa vista en fibromas no osificantes. La mineralización de la lesión primaria es rara. Sin embargo, cuando el tumor de células gigantes ocurre en las partes blandas (metástasis o recidiva local), las calcificaciones periféricas son frecuentes. 6.2.3 Estudios especiales. La tomografía computadorizada es bastante útil para determinar el adelgazamiento del hueso y para evaluar el margen de hueso delgado asociado que rodea la lesión, no es tan eficaz como la resonancia magnética en la evaluación de la penetración cortical subcondral, la implicación de la articulación, y la fractura patológica. La resonancia magnética es la técnica más útil, morfológicamente, da una intensidad de señal baja o intermedia en imágenes potenciadas en T2, sirve particularmente para la extensión de tumor en partes blandas , así como era para demostrar la ruptura del hueso subcondral. El rastreo óseo es útil para el detectar tumor de células gigantes multicéntrico, que es raro. El grado de captación del trazador no se correlaciona con el grado histológico del tumor. 6.2.4 Anatomía Patológica En algunas ocasiones ya no se encuentra cortical y el tumor está contenido en una capsula fibrosa resistente bajo la cual existe una delgada capa ósea no visible. El tumor es friable y de color rojizo en ocasiones contiene áreas grisáceas (resección fibrosa), o amarillentas blandas (hemorragias recientes) o quísticas (hemorrágicas antiguas). Esta caracterizado por la presencia de un estroma de células ovoides o fusiformes con núcleos grandes que ocupan casi toda su extensión y entre las cuales se encuentran otras grandes y multinucleadas. CLASIFICACION EN SU CASO CLASIFICACION CAMPANACCI Esta clasificación es útil para el diagnóstico y pronóstico Basándose en estudios de imagen. • Etapa I: es una radiografía latente, no tiene actividad tumoral. La histología es benigna y epifisiaria. Es un tumor de células gigantes localizado, latente, sin mayor agresividad. • Etapa II: es una etapa activa, con actividad tumoral y destrucción ósea. Se produce compromiso de la cortical, es sintomática y su histología es benigna. • Etapa III: la radiografía es agresiva, sintomática. Hay compromiso cortical y de partes blandas, con histología benigna F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 60 de 120 Clasificación funcional de Mankin Sirve para evaluar el comportamiento del tumor y también el dolor: • Excelente: sin enfermedad, función y actividad normal o con mínima limitación. • Bueno: sin enfermedad, función regular, no usa órtesis, puede cumplir las actividades de la vida diaria. • Regular: función con déficit importante que obliga a usar órtesis. • Malo: a pesar del tratamiento hay recidiva, obligando a retirar lo que se hizo o a amputar en forma secundaria. Amputar en forma primaria se considera regular. 6.3 Tratamiento. 6.3.1 Tratamiento médico. En el pasado hubo grandes controversias para elucidar si era mejor el tratamiento quirúrgico o el de radioterapia. Hoy la cuestión parece resuelta y todos los autores están por el tratamiento quirúrgico. 6.3.2 Tratamiento quirúrgico. El tratamiento del tumor de células gigantes es polémico, y la literatura es confusa. Hay varias opciones de tratamiento descritas en la literatura actual, incluyendo el siguiente: Estadios I y II - Curetaje - Curetaje e injerto de hueso - Curetaje e inserción de polimetilmetacrilato - Criocirugía después del Curetaje de la cavidad - Curetaje y un coadyuvante (fenol, alcohol de cloruro zinc y agua oxigenada y fresado a alta velocidad previo a la inserción de PMMA o injerto óseo - Resección primaria - Radioterapia y - Embolizacion de los vasos que lo alimentan Estadio III - Resecciones en bloque - Reconstrucción. 6.3.2.1 Manejo Postoperatorio La mayoría de las lesiónes se encuentran en articulaciones por lo que inicialmente se manejan con vendajes algodonosos para disminuir el edema causado por el tratamiento quirúrgico así como manejo con analgésicos, manejo antitromboticos F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 61 de 120 6.3.2.2 Seguimiento Los pacientes post operados una vez dados de alta se manejan en consulta externa con controles radiográficos de inicio cada 3 meses durante el primer año, yh posterior a estos cada 6 meses con controles de gammagrama óseo y tac pulmonar anualmente. 6.4 Evaluación del Resultado. 6.4.1 Cuantitativo 6.4.2 Cualitativo F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 62 de 120 6.5 Tumor de células gigantes maligno Introducción La transformación maligna espontánea del tumor de células gigantes no es infrecuente. La transformación maligna se ha definido como la aparición de un sarcoma asociado a un tumor de células gigantes típico benigno en la presentación o como sarcoma que se presentaba en el sitio de un tumor de células gigantes preexistente. Las transformaciones malignas han dado lugar a osteosarcoma, fibrosarcoma, o histiocitoma maligno. Se han informado periodos de 4 a 40 años para la transformación maligna de un tumor de células gigantes. Muchos autores han informado de una asociación fuerte entre la radioterapia y la transformación maligna del tumor de células gigantes. Sin embargo, mucha de esta información fue derivada de la era de la radiación con orthovoltaje. Estudios recientes han examinado el efecto de la radiación con megavoltaje y han demostrado que es bien tolerada y no provoca transformación maligna. Los tumores de células gigantes que han experimentado la transformación maligna se tratan como sarcomas. Estudios de laboratorio y de gabinete Mismo manejo del tumor de células gigantes convencional F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 63 de 120 7. Cordoma 7.1 Definición. El cordoma es una neoplasia maligna de hueso rara que surge de los remantes embrionarios de la notocorda ( que desaparece durante el segundo mes de vida embrionaria). El tumor se caracteriza por una disposición lobulardel tejido con células vacuoladas llamadas fisaliferas y material mucoide intracelular. El cordoma supone el 1 % de todos los tumores oseos malignos, el tumor solo aparece en l lugares en los que normalmente no se encuentran remanentes notocordales. Por tanto aunque se trate de una lesión de la línea media del esqueleto axial, nunca aparece en el nucleo pulposo. El cordoma es la segunda neoplasia primaria más frecuente de la columna vertebral (por detrás del mieloma) y la primera en el sacro. La predilección por el sacro es claramente conocida Los tres lugares mas frecuentes de asiento de este tumor son la zona sacrococcigea (55%), la zona esfenooccipital, principalmente el clivus (35%) y la segunda vértebra cervical (8%). El pico de incidencia de los cordomas sacrococcigeos se produce entre la quinta y la séptima décadas, mientras que el pico para las lesiónes esfeno-occipitales esta entre la cuarta y la sexta décadas. Predominio masculino (relación V/M 3:1) en especial en los tumores sacrococcigeos, la incidencia de metástasis a distancia varia entre el 10 % y 43% 7.2 Diagnóstico. 7.2.1 Cuadro clínico. Dado que el cordoma en general crece lentamente con frecuencia los síntomas estén presentes desde un año o mas antes del Diagnóstico. Los síntomas se relacionan claramente con la localización de la lesión, la presentación mas frecuente es en forma de dolor sordo afectando afectando la zona baja de la columna lumbar o cervical, el sacro o el cóccix , las lesiónes esfenooccipitales dan origen a cefalea, parálisis de N. craneales y signos de disfunción endocrina causados por la compresión de la glándula pituitaria , las lesiónes de vertebras cervicales gralmente originan compresión medular, las lesiónes de la región sacrococcigea provocan lumbalgia baja de intensidad creciente. Disfunción vesical, o anorrectal y parestesias (263.283) las metástasis son raras al Diagnóstico (< 5%) pero pueden aparecer de forma tardia en el 30-60%. Además de los pulmones son frecuentes la metástasis oseas, y menos frecuentes, piel, parpados, cerebro hígado 7.2.2 Laboratorio y gabinete. El aspecto radiográfico es el de una lesión altamente destructiva, lítica y expansiva, bordes festoneados e irregulares, ocasionalmente con calcificaciones en la matriz , a menudo se observan fracturas patológicas , con frecuencia se asocia la presencia de una masa de partes blandas , la TAC pone de manifiesto la extensión de la destrucción ósea, la presencia de una masa de partes blandas, el crecimiento hacia el conducto raquídeo y la invasión de estructuras adyacentes, la imágenes de RM incluyen una intensidad de señal baja o intermedia en las imágenes potenciadas en T1 e hiperintensidad en imágenes potenciadas en T2 no son especificas del cordoma, sin embargo una intensidad de señal muy elevada en las imágenes potenciadas en T2, junto con el aspecto lobulado del tumor, sugiere el diagnóstico de cordoma, la gammagrafía muestra una captación aumentada del radiofarmacotrazador en torno a la periferia del tumor. La ausencia de captación en el interior del tumor probablemente sea secundaria a la ausencia de vascularización y a la falta de osificación. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 64 de 120 7.2.3 Estudios especiales 7.2.4 Clasificación en su caso. Presenta variaciones considerables en su aspecto histológico, actualmente según el aspecto microscópico el tumor se divide en tres subtipos. • Convencional. Es semejante a la notocorda, el tumor esta formada por cordones y lobulos de grandes células poliédricos con un citoplasma vacuolado y un núcleo vesicular • Condroide. Se caracteriza por un componente condroide similar tanto al condroma como al condrosarcoma • Indiferenciado. Presenta rasgoz similares al histiocitoma fibrosa maligna, al fibrosarcoma, osteosarcoma o al condrosarcoma de alto grado 7.3 Tratamiento • Considerar la intensidad de los síntomas, y la expectativa de vida 7.3.1 Tratamiento Médico. • Infusión intratecal • Catéter intraventricular • Fenolizacion subaracoindea 7.3.1.1 Medicamentos • Morfina • Morfina + bupivacaina *Denosumab 7.3.1.2 Rehabilitación 7.3.1.3 Otros • Radioterapia (en caso de no conseguir los márgenes amplios, recurrencia local, contaminación tumoral intraoperatoria, lesiónes inaccesibles, resección incompleta del tumor 7.3.2 Tratamiento Quirúrgico 7.3.2.1 técnica sugerida • Resección radical con márgenes amplios libre de tumor Cordoma sacro: F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 65 de 120 • Abordaje posterior en lesiónes localizadas en S3 o por debajo de este, lesiónes por arriba de S3 se recomienda un abordaje anteroposterior (este aumenta la probabilidad de obtener márgenes amplios ), el abordaje anterior permite ver todo el sacro movilizar el recto, uréteres, y vasos sanguíneos • Via artroscopica 7.3.2.2 Manejo preoperatorio • RM, (con o sin medio de contraste, TAC (área de lesión y pulmonar, gammagrafía). 7.3.2.3 manejo postoperatorio • Analgesia mediante bomba de infusión 7.3.2.4 Seguimiento • Visita 3 a 4 meses los primeros 2 años, • Cada 6 meses los próximos 3 años y • 1 vez al año después de 5 años En cada visita se deberá registrar: extensión cefálica del tumor, tamaño del tumor, márgenes quirúrgicos, tipo de tratamiento adjuvante, recurrencia local, metástasis, estado de salud comparado con la última visita 7.4 Evaluación del resultado. 7.4.1 Cuantitativo • Los márgenes obtenidos durante la cirugía es el factor predictivo de mayor importancia en cuanto a la sobrevida y a la tasa de recurrencia 7.6 Anexos. 7.6.1 Flujograma Ver Anexo A 7.6.2 Referencias bibliográficas y guías clínicas especificas 1. Bruno Fuchs, Operative management of sacral chordoma J Bone Joint Surg, 2005 2. Michele St. Martin, Chordomas of the Skull base: manifestation and management, Current opinion in Otolaryngology and head and neack surgery, 2003 3. Douglas Kondziolca, The role of radiosurgery in the management of Chordoma and Chondrosarcoma of the cranial base, OVID, 1991 4. Christopher A. Hulen, Oncologic and functional outcome following sacrectomy for sacral F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 66 de 120 Chordoma, J Bone Joint Surg, 2006 5. Greenspan-Tumores de huesos y articulaciones, pp 350,357 6. Campbell, cirugía ortopédica, S. Terry, decima edicicion, 839,841 7. Reddy GK, Nadler E, Jain VK. Denosumab Fully human monochlonal antibody against RANL ligand activity support cancer therapy 2005, Oct 1.3 (1): 14-15. F04- SGC-01 Rev.1 Código: MG-SOR-07 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 67 de 120 8. Hemangioma. 8.1 Definición. Un hemangioma es una proliferación anormal de vasos sanguíneos que puede ocurrir en un tejido vascularizado. Los hemangiomas que afectan al sistema músculoesqueletico son también llamados “malformaciones vasculares”. Estos están presentes desde el nacimiento y no involucionan espontáneamente. Los hemangiomas de músculo y hueso son proliferaciones de vasos sanguineos que pueden ser asintomáticos o pueden causar síntomas como dolor e inflamación. Frecuencia: La mayoría de los hemangiomas tienden a ser asintomáticos y pequeños y pasar completamente desapercibidos por lo que la incidencia exacta y la prevalencia son imposibles para determinar con algún grado de certeza. Los hemangiomas intramusculares no son comunes comparados con otros tipos de hemangiomas. Los hemangiomas de músculo están estimados en 0.8% de todos los tumores vasculares benignos. Los hemangiomas intramusculares ocurren mas comúnmente en jóvenes con el 80-90% presentandose en personas de menos de 30 años. Hombres y mujeres son afectados prácticamente por igual. Los hemangiomas sinoviales son extremadamente raros, se presentan de cualquier superficie que contenga sinovial, particularmente de tendones o articulaciones, tipicamente ocurre en pacientes jóvenes. Los hemangiomas oseos se presentan en aproximadamente el 1% de los tumores primarios de hueso, en pacientes de cualquier edad. Aproximadamente el 25% se presentan en personas en la quinta decada de la vida aunque se han reportado casos de pacientes desde los 2 hasta los 77 años. Aproximadamente dos terceras partes ocurren en el craneo o las vertebras y el hemangioma es el tumor benigno mas comun de las vertebras. El síndrome de Kasaback-Merrit es una complicación rara de hemangiomas grandes en donde las plaquetas están atrapadas y se desarrolla una coagulopatia por consumo. Etiologia: La etiologia no es clara, la angiogenesis juega un ros en el exceso de vasos sanguineo. Las citocinas como el factor de crecimiento fibroblastico y el factor d crecimiento endotelial son conocidas como estimulantes de angiogenesis el exceso de estos factores angiogenicos o la disminución de inhibidores angiogenicos como el inferefon gama, el factor beta de necrosis tumoral, o el factor beta de transformación de crecimiento han estado implicados en el desarrollo de los hemangiomas. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 68 de 120 Fisiopagología: Los hemangiomas pueden afectar numerosos tejidos (individualmente o en combinación), incluyendo piel, tejido celular subcutáneo, vísceras, músculo, sinovial y hueso pero no se distribuyen en tejido avascular como el cartílago. 8.2 Diagnóstico 8.2.1 Cuadro Clínico. Los hemangiomas intramusculares suelen presentarse mas comúnmente en las extremidades inferiores, especialmente en el muslo, típicamente se presentan como una masa palpable pero la piel que la cubre no siempre presenta cambios de color. Pueden ser asintomáticos o pueden presentar síntomas como aumento de la circunferencia de la extremidad, aumento en la temperatura local, decoloración de la piel suprayacente y dolor. Los hemangiomas intramusculares típicamente son compresibles y disminuyen en tamaño con la elevación de la extremidad. El ejercicio a menudo exacerba los síntomas de dolor e inflamación debido a dilatación vascular por el incremento de flujo sanguíneo a través del hemangioma. Los hemangiomas sinoviales se presentan como una masa indolora en la sinovial de una articulación, pueden presentar dolor o sintomatología mecánica sugestiva de derrame articular, se palpa una masa compresiva, esponjosa que puede disminuir su tamaño con la elevación de la extremidad. La rodilla es la articulación mas común. La presentación puede ser confundida con patología de menisco. Los hemangiomas de hueso suelen ser hallazgos incidentales pero pueden causar dolor e inflamación. Si se encuentran en el cráneo pueden estar asociados a inflamación, eritema o deformidad facial. En raras ocasiones, un hemangioma vertebral puede causar compresión medular y fracturas pero la mayoría de los hemangiomas vertebrales son sintomáticos. 8.2.2 Estudios de Laboratorio y Gabinete: Laboratorio. Los estudios de laboratorio no suelen se necesarios en caso de un hemangioma con presentación típica. Rayos X. Los hemangiomas de tejidos blandos pueden ser vistos como sombras de tejido blando aunque típicamente son igual de radiolúcidos que el músculo. Algunos pueden causar reacción parostal de apariencia benigna o engrosamiento cortical crónico y remodelación en el hueso adyacente. Flebolitos en tejidos blandos son diagnósticos pero no son comunes. Son calcificaciones redondas, pequeñas dentro de trombos organizados en las estructuras vasculares de los hemangiomas. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 69 de 120 RM. Los hemangiomas muestran señal incrementada en T1 y T2, frecuentemente en áreasde señal vacía, estas áreas pueden ser indicativas de tejido fibroso denso, trombos, flebolitos o regiones con alto flujo. El diagnóstico de hemangioma puede ser hecho con RM cuando las características de estas señales están presentes y cuando se nota un patrón de estructuras vasculares, usualmente también esta presente grasa interpuesta. Los márgenes pueden ser muy infiltrativos, irregulares o bien delimitados. El incremento de la señal con gadolineo también puede ayudar a distinguir hemangiomas de otras masas de tejido blando. Angiografía: La angiografía revela una lesión altamente vascular con vasos orientados paralelamente. La lesión puede ser de alto o bajo flujo. Las lesiónes de bajo flujo suelen responder mejor a la embolización. TAC: Puede ser utilizada ocasionalmente en la identificación de hemangiomas oseos pero generalmente no se utiliza para los de tejido blando. Hallazgos histológicos: Los hemangiomas tienen un espectro de hallazgos histologicos, pueden ser divididos en: 1. hemangioma capilar 2. hemangioma cavernoso 3. hemangioma venoso 4. hemangioma arteriovenoso 5. hemangioma epitelioide 6. hemangioma de tejido de granulación 7. hemangiomas miscelaneos de tejido blando profundo. Las células de un hemangioma pueden ser teñidas con factor VIII, lo cual indica que las células son endoteliales. 8.3 Tratamiento. 8.3.1 En hemangiomas intramusculares: La observación en apropiada en hemangiomas asintomáticos o levemente sintomáticos. Si los síntomas no pueden ser manejados adecuadamente con modificacion de las actividades diarias y analgesicos no narcoticos se debe de considerar un tratamiento mas gresivo. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 70 de 120 La embolizacion puede ser utilizada para proveer alivio de hemangiomas intramusculares. También puede ser utilizada preoperativamente para disminuir la perdida sanguínea transoperatoria y recurrencia postoperatoria. La excisión de hemangiomas intramusculares puede proveer alivio permanente, esta opción de tratamiento generalmente esta restringida a hemangiomas contenidos en un solo plano muscular. Si la reseccion no se puede llevar a cabo completamente los hemangiomas siempre recurren. Además, la cirugía puede asociarse a una perdida sanguinea considerable incluso con embolización preoperatoria. 8.3.2 En hemangiomas sinoviales: Los hemangiomas sinoviales pedunculados deben de ser removidos quirúrgicamente, a menudo por artroscopia. Si son mas difusos, deben de ser tratados con radioterapia intraarticular a dosis bajas, la escisión abierta o ambos si son muy sintomáticos. 8.3.3 En hemangiomas óseos: Los hemangiomas de hueso raramente requieren tratamiento. Si los síntomas son significativos para pensar en algún tipo de tratamiento, es importante confirmar el Diagnóstico ya que neoplasias mas agresivas (carcinoma metastático de riñón) pueden simular un hemangioma. La radioterapia puede ser considerada para hemangiomas sintomáticos en sitios quirúrgicamente inaccesibles como las vertebras, sin embargo, algunos autores han encontrado que la embolización arterial selectiva es mas segura y mucho mas efectiva en el tratamiento de lesiones vertebrales sintomáticas. 8.3.4 Manejo preoperatorio: La angiografia es un especto muy importante de la planeación. La embolizacion de lesiónes de alto flujo pueden ser llevadas a cabo para disminuir la perdida transoperatoria de volumen sanguineo y para disminuir el riesgo de recurrencia. Manejo transoperatorio: La reseccion quirurgica debe intentar llegar a un borde marginal a menos que el hemangioma este contenido dentro de un solo plano muscular que pueda ser resecado completamente para lograr un margen amplio. La hemostasia meticulosa es esencial en la prevencion de hematomas postoperatorios. Manejo postoperatorio: La herida quirurgica es cubierta por un vendaje compresivo, el paciente debe de mantener un mínimo nivel de actividad. Ambas medidas son para prevenir la aparición de un hematoma. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 71 de 120 8.3.5 Seguimiento: Se debe de continuar con vigilancia para monitorear una posible recurrencia. Los hemangiomas intramusculares pueden recurrir en un rango del 18 al 50%. Los hemangiomas sinoviales tienden a tener excelentes resultados posteriores a una resección quirúrgica. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 72 de 120 9. Angiosarcoma 9.1 Definición. El angiosarcoma es una neoplasia maligna poco común caracterizada por una proliferación rápida, extensivamente infiltrante de células anaplásicas derivadas de los vasos sanguíneos que se alinean en espacios irregulares llenos de sangre. El termino se aplica a una gran variedad de neoplasias endoteliales vasculares malignas que afectan diferentes sitios. Los angiosarcomas son agresivos y tienden a recurrir localmente, a esparcirse ampliamente y tienen un algo rango de nodos linfáticos y enfermedades metastásicas. La mortalidad es alta. Fisiopatología: Los angiosarcomas se presentan en diferentes órganos y tienen distintas características, son mas frecuentes en piel y tejidos blandos, pueden originarse en el hígado, la mama, el vaso, hueso o corazón. Frecuencia: Los angiosarcomas son neoplasias raras, aproximadamente el 50% ocurren en la cabeza el cuello, forman menos del 0.1% de los tumores malignos de cabeza y cuello. La tasa de incidencia fue de 3.1 por 100,000 habitantes en el periodo de 2000-2004 en Estados Unidos. Todos los angiosarcomas tienden a ser agresivos y son a menudo multicéntricos. Estos tumores tienen un recurrencia local alta y metástasis debido a sus propiedades biológicas intrínsecas y debido a que a menudo son mal diagnosticadas lo cual leva a un pronóstico pobre y a una alta mortalidad. Los tumores vasculares malignos son clínicamente agresivos, difíciles de tratar y la sobrevida a 5 años se calcula en un 20%. La población negra es raramente afectada por el angiosarcoma cutáneo el cual es mas frecuente en hombres que en mujeres en una proporción de 2 a 1. Los angiosarcomas de tejido blando tienen una pico de incidencia en la séptima década de la vida a pesar de que un alto rango de pacientes (5 a 97 años) pueden ser afectados. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 73 de 120 9.2 Diagnóstico. 9.2.1Cuadro Clínico. Los angiosarcomas son insidiosos, pueden no producir síntomas hasta que la enfermedad esta muy avanzada. Los factores de riesgo incluyen exposición a tóxicos o radioterapia o carciconenos, linfedema, pueden haber fracturas patológicas, anemia o disfunción hepática, proliferación vascular maligna o compresión de estructuras neurovasculares adyacentes que causen dolor. La exploración física a menudo no ofrece hallazgos, aunque hay algunos datos que podrían proveer datos para una detección temprana. En el angiosarcoma de tejidos blandos (extremidades, retroperitoneo, pared abdominal), los pacientes usualmente presentan una masa de tamaño moderado y progresión rápida. En retroperitoneo suelen ser asintomáticos debido a que el abdomen puede acomodar tumores, los pacientes pueden presentar síntomas neurológicos debido a compresión lumbar o de nervios pélvicos. El 33% de los pacientes tienen evidencia de hemorragia reciente o coagulopatia incluyendo anemia, hematomas persistentes, hemotórax, ascitis y sangrado de tubo digestivo. Frecuentemente, los nódulos adyacentes aumentan de tamaño debido a la incidencia de nódulos metastáticos en hasta un 45% de los casos. En el angiosarcoma de hueso, la presentación es en el esqueleto axial en la tercera parte, otra tercera parte en huesos largos y el resto en los pequeños huesos se las manos y pies, pueden ser multifocales afectando el mismo hueso con múltiples lesiónes o ser multicéntricos comprendiendo múltiples huesos de la misma enfermedad. No presenta síntomas específicos. Fracturas patológicas ocurren en el 10% de los pacientes. En el angiosarcoma cutáneo existen 4 variantes, el angiosarcoma del cráneo y cara, angiosarcoma con linfedema, angiosarcoma inducido por radiación y angiosarcoma epitelioide. El mas común es el del cráneo y cara, suele localizarse primariamente en la cabeza y cuello de personas de edad avanzada con un nódulo negro-azulado o una ulceración que no cede. Inicialmente estas lesiónes pueden ser confundidas con celulitis, edema, moretones o infecciones por lo que el Diagnóstico se retrasa, el sangrado y dolor pueden estar presentes. El patrón clínico de las lesiónes puede ser nodular, difuso o ulcerado. 9.2.2 Estudios de Laboratorio y Gabinete. Similar a la mayoría de las neoplasias de origen mesenquimatoso, el examen de sangre no es de gran ayuda para el Diagnóstico aunque el desarrollo súbito de trombocitopenia en pacientes con angiosarcoma puede sugerir crecimiento rápido del tumor primario o desarrollo de enfermedad metastásica. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 74 de 120 RAYOS X: En el angiosarcoma óseo la presentación no es especifica pero es primordial para caracterizar lesiónes y confirmar su multiplicidad. Una lesión solitaria (60%) representa una masa lítica con bordes irregulares o un patrón lítico esclerótico mixto y ocasional expansión de hueso. Puede presentar un patrón distintivo de lesiónes en burbujas de jabón porque frecuentemente se extiende hacia proximal y distal en un hueso largo. Cuando la columna vertebral está incluida, el patrón mas común involucra varios cuerpos vertebrales contiguos. TAC: Confirma el carácter invasivo, permeativo de las lesiónes radiográficas y su multiplicidad. RM: En el angiosarcoma de tejidos blandos Provee de una delineación mas certera de la extensión de enfermedad local, provee de una mejor distinción entre hueso, estructuras vasculares y tumores. Puede demostrar la posibilidad de invasión ósea por el tumor. También es útil para evaluar la respuesta a la radiación preoperatoria o la quimioterapia. Puede detectar cambios en el tamaño del tumor en relación a tejidos adyacentes y estructuras vitales y puede identificar áreas de necrosis intratumoral o hemorragia, especialmente con el uso de gadolinio. En el osteosarcoma de hueso muestra una señal hipointensa en T1 y una señal incrementada en t2. La lesión se acentúa con gadolinio. Es especialmente útil en la extensión a tejidos blandos y el involucro de estructuras neurovasculares. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 75 de 120 10. Gammagrafia. 10.1 Definición. El estudio con leucocitos marcados puede ser útil en el Diagnóstico diferencial con otros procesos vasculares multifocales del hueso, mieloma múltiple o histiocitosis de células de Langhans. Biopsia: La biopsia representa la única opción temprana para detección y una oportunidad realística de una cura. Se debe de hacer énfasis en la hemostasia después de la biopsia puesto que la extravasación de sangre puede permitir la diseminación de células tumorales y por lo tanto incrementar el volumen de tejido que requiera tratamiento. Hallazgos histológicos: Todos los angiosarcomas tienen hallazgos microscópicos similares con espacios vasculares mas o menos obvios y alineados por células tumorales con atipia. Las lesiónes de bajo grado tienen espacios alineados por células endoteliales grandes y anchas que penetran el estroma de las células. Las lesiónes de alto grado son mas celulares, con células atípicas y mitosis anormales. 10.2 Tratamiento. 10.2.1 Tratamiento Médico: Debido a los pobres resultados y la toxicidad significativa, los especialistas reservan la quimioterapia preoperatoria para pacientes con lesiónes de alto grado, se continua el uso del régimen para aquellos pacientes que responden con disminución de tamaño después de 2 a 3 sesiones de terapia multiagentes después de la reseccion tumoral. La radioterapia en conjunto con la cirugía continua evolucionando y los resultados dan un 80% de control local y una excelente funcionalidad cosmética. Sin embargo, considere que el 50% de los angiosarcomas tienen metástasis y la radiación no mejora la sobrevida. Ventajas: optimizacion para cirugía, volumen mas pequeño de campos de radiación, menos tejido hipóxico, potencial para reducir la posibilidad de implantación transoperatoria y potencial mejoría en el control local en tumores avanzados. Desventajas: Un rango de complicaciones en heridas puede complicar la cirugía F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 76 de 120 La cirugía combinada con la radioterapia parece ser la mejor manera de conseguir un buen control local. Manejo quirúrgico: En el angiosarcoma de tejidos blandos, retroperitoneo y abdomen: Se deben obtener margenes quirúrgicos amplios de al menos 2 cm de tejido sano rodeando el tumor. La resección dede de incluir piel cuando sea posible y el tejido blando alrededor del angiosarcoma, incluir los sitios de biopsia incluyendo el tracto. La resección de lesiones grandes puede ser extremadamente difícil y algunas veces requiere amputación para control local, sin embargo, el control local no previene una recidiva. En el angiosarcoma óseo: La resección quirúrgica y la radiación son el standard Las lesiones de bajo grado se benefician con cualquiera de las 2. Trate las lesiones de lago grado como neoplasias malignas de hueso con una combinación de resección radical en bloque seguida de radioterapia o quimioterapia. Un numero alto de lesiones en una extremidad puede hacer el salvamento de la extremidad imposible y la amputación puede estar indicada. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 77 de 120 11. Neurilemoma 11.1 Definición. Es una lesión encapsulada solitaria que puede ser quística cuando tiene unos 3-4 cm de diámetro. Se debe a una proliferación de las células de Schwan que envuelven las fibras nerviosas. 11.2 Diagnóstico. 11.2.1 Cuadro Clínico. Habitualmente afecta a uno de los grandes nervios periféricos, dentro de la Pelvis puede afectar el plexo sacro o el nervio ciático. El defecto neurológico puede ser mínimo o ausente, y la presencia de una masa será el primer síntoma. 11.2.2 Laboratorio y Gabinete. 11.2.3 Estudios Especiales. Anatomiapatologica. A nivel microscópico el tumor tiene 2 tipos de tejido, el Antoni A (contiene células en huso) y el Antoni B (es mixomatoso y degenerativo, y dentro de el se ven espacios quísticos y a menudo vasos sanguíneos de paredes gruesas). 11.2.4 Clasificación 11.3 Tratamiento: 11.3.1 Tratamiento Médico ƒ Medicamentos ƒ Rehabilitación ƒ Otros 11.3.2 Tratamiento Quirúrgico Si se disemina por las fibras nerviosas sin provocar interrupciones anatómicas o funcionales, se puede extirpar el tumor mediante una disección roma cuidadosa tras hacer una incisión longitudinal en el perineuro. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 78 de 120 12. Malignidad metastásica o enfermedad ósea metastásica. 12.1 Definición. Metástasis: del griego meta (μετά) más allá y stasis (στάσιζ) lugar o acción de estar. Propagación de un foco tumoral maligno a un órgano distinto del que se originó. 12.2. Definición del Padecimiento. Metástasis esqueléticas: variedad más frecuente de tumor óseo o lesión ósea destructiva en la edad adulta (> 40 años). El 70% de todos los tumores óseos malignos son metástasis. La incidencia varía en función del tumor primario y la duración de la enfermedad. Grupo de tumores primarios que es causa de metástasis óseas en el 80% de los casos: mama, próstata, pulmón y riñón. Otros: carcinomas de estómago, colon, vejiga urinaria, así como melanomas y tumores neurogénicos. Sarcomas que metastatizan a hueso: Osteosarcoma y Sarcoma de Ewing. Causa probable más frecuente por sexo o edad: Hombres: 60% próstata y 25% pulmón. Mujeres: 70% mama, 30% tiroides, útero y riñón. Niños < 5 años: Neuroblastoma. Después del hígado y los pulmones, el esqueleto es el tercer sitio diana más común del cáncer metastático. Distribución Esquelética: Axial (columna, costillas, pelvis, cráneo) Apendicular (extremos proximales de fémur y húmero), metástasis acras (distales a codo o rodilla) son raras (más del 50% de éstas últimas son por carcinoma pulmonar el resto por mama y próstata). La mayoría de las lesiónes son silentes, cuando se manifiestán, el 70% de los pacientes con enfermedad ósea metastásica tienen dolor. Pacientes con enfermedad ósea metastásica tienen mayor riesgo de: fractura patológica, hipercalcemia, síntomas neurológicos (principalmente compresión de la médula espinal y/o raíces nerviosas) y aplasia medular. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 79 de 120 12.2 Diagnóstico. 12.2.1 Cuadro Clínico. El cuadro se establece por lo general en personas mayores de 40 años, con antecedentes de enfermedad maligna. Parte de la historia clínica debe estar enfocada en la búsqueda de antecedentes familiares de tumores malignos, factores de riesgo para el desarrollo de cáncer y síntomas sistémicos. Otro factor predisponerte es la supervivencia más prolongada en pacientes con cáncer. Generalmente las lesiones son silentes, el primer síntoma es el dolor (30%-40% de los pacientes) puede ser localizable (huesos largos) o difuso (columna o pelvis) asociado o exacerbado con el reposo, está presente durante la deambulación si el hueso afectado es de carga (fémur o tibia), de carácter intermitente, luego progresivo en intensidad y frecuencia y finalmente constante, de predominio nocturno. La probabilidad de fractura en un paciente con dolor no funcional es del 10%. El origen de este dolor es por la expansión del tumor, el edema perilesiónal y el aumento de la presión intraosea. Por lo anterior un cambio en el dolor asociado a la actividad representa un signo predictivo para desarrollar una fractura. Si el dolor es intenso asociado a una lesión ósea lítica (evidenciada en radiografías) existe también riesgo inminente de fractura. Existe el sistema de Mirels basado en cuatro parámetros para predecir el riesgo de fractura y para las recomendaciones de tratamiento. Es relativamente simple, clínico, radiográfico, reproducible y sensible. Tabla 2. Sistema de Mirels para evaluar el riesgo de fracturas. * Agravado por función. En ocasiones la primera manifestación es una fractura patológica más frecuente en fémur (68%) y húmero (28%), un dato característico puede ser un mecanismo de trauma de baja energía o sin traumatismo claro. F04- SGC-01 Rev.1 Código: MG-SOR-07 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 80 de 120 El diagnóstico se realiza en tres posibles contextos generales: Metástasis ósea diagnosticada a la par de un carcinoma primario al realizar estudios de extensión Metástasis ósea que se diagnostica en la evolución de un carcinoma primario ya diagnosticado y en tratamiento o tratado. Metástasis ósea como presentación de un carcinoma primario desconocido hasta ese momento. 12.2.2 Laboratorio y Gabinete. Laboratorios. El un hemograma completo que muestra anemia o cuenta baja de leucocitos o plaquetas puede indicar afectación medular con enfermedad metastásica avanzada, puede existir anomalías de las pruebas de funcionamiento hepático y electrolitos indicando afectación hepática y ósea, esta última como el calcio sérico en forma de hipercalcemia (mieloma múltiple o cáncer metastático), la inmunoglobulina sérica se pueden encontrar alteradas en la inmunoelectroforesis de proteínas (p.ej. un pico monoclonal en el mieloma), puede haber antígenos prostáticos específicos (cáncer de próstata) y la velocidad de sedimentación globular aumentada (no especifico), elevación de la fosfatasa alcalina (comúnmente en metástasis blásticas pero no específica), una concentración sérica 1.25 veces mayor que el límite superior normal es un signo de pronóstico desfavorable, elevación de la fosfatasa ácida (con importancia en el carcinoma de próstata), así como la hidroxiprolina en orina, reflejo del metabolismo del colágeno e indicador de reabsorción ósea. Radiografías: Antes de que una metástasis ósea sea visible mediante radiología simple, debe perderse entre el 30% y el 50% del mineral óseo normal, por lo que no siempre es posible evidenciarlas. Una imagen de lesión ósea solitaria en un sujeto mayor de 40 años es aproximadamente 500 veces más probable que sea un carcinoma metastático que un sarcoma óseo primario. Imágenes. Sin características específicas y semejantes a una lesión benigna o maligna, con destrucción ósea de tipo geográfico, apolillado o permeativo con márgenes bien o mal definidos. Puede o no existir reacción perióstica y masa en partes blandas. Las partes más afectadas son el fémur, columna, húmero, pelvis, costilla y cráneo en ese orden. Las características que hacen pensar en agresividad y que pueden ser identificadas en las radiografías convencionales incluyen: un tumor > 5 cm de diámetro, interrupción de la cortical, reacción perióstica y fractura patológica. La combinación de una interrupción cortical con síntomas concurrentes puede ser considerada como evidencia de una fractura patológica no desplazada. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 81 de 120 Pueden ser lesiónes solitarias, múltiples, puramente líticas, puramente blásticas o mixtas. Lesiones líticas. (75% de todas las lesiónes metástasicas) el origen de las metástasis osteolíticas es por lo regular carcinoma de riñón, pulmón, mama, tracto gastrointestinal o tiroides. Lesiones esclerosas. (15% de todas las lesiónes metástasicas) el origen de las metástasis osteoblásticas en hombres es el cáncer de próstata y el seminoma, en las mujeres es el carcinoma de mama, de útero (cervix) o de ovario. En ambos sexos el origen es de tumores carcinoides, vejiga, tumores neurogénicos y osteosarcoma. Lesiones mixtas. (10% de todas las lesiónes metastátsicas) Cualquier primario da estas lesiónes siendo los principales el de mama y pulmón. Distribución Esquelética: Axial (columna, costillas, pelvis, cráneo) Apendicular (extremos proximales de fémur y húmero), metástasis acras (distales a codo o rodilla) son raras (más del 50% de éstas últimas son por carcinoma pulmonar el resto por mama y próstata). Una presentación frecuente es una osteolisis de la falange distal, acompañada de masa en partes blandas. Se ha descrito el signo de lesión en “mordisco de galleta” cuando hay afectación cortical. La radiografía inicial puede presentar afectación en la zona medular y de hueso esponjoso ya que la diseminación es por vía hematógena. Solo después de un mayor crecimiento se afecta la cortical. Otros que pueden afectar corticales son los primarios de riñón, vejiga y melanomas. La mayoría de las afectaciones corticales son en fémur. Patrones de presentación Expansivas con forma de burbujas (carcinoma primario de riñón o tiroides) Focos múltiples densos y redondeados o aumentos difusos en la densidad del hueso (carcinoma de próstata) Patrón mixto con predominancia de reabsorción de hueso (lesiónes líticas) Patrón mixto con predominancia de formación de hueso (lesiónes blásticas o esclerosas) Ambos patrones mixtos pueden tener lesiónes focales (múltiples bolas de nieve) o difusas (radioopacidad generalizada de los huesos) Después del tratamiento (radioterapia, quimioterapia u hormonoterapia) las lesiones púramente líticas pueden volverse esclerosas 12.2.3 Estudios Especiales. La TAC muestra de forma definitiva la forma de la lesión ósea y puede detectar una masa en partes blandas asociada. Invasión cortical y calcificaciones intralesiónales. Cobra mayor importancia en aquellos pacientes con radiografías no concluyentes y gammagrafías positivas. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 82 de 120 La gammagrafía Tc-99M es captante en prácticamente todas las lesiones metastásicas (esclerosas y líticas) relacionada al elevado recambio óseo y a la reparación reactiva en la periferia de la lesión. Son muy raros los casos reportados de gammagrafía negativa. La enfermedad metastásica difusa distribuida en todo el esqueleto puede ocasionar una hipercaptación difusa, en cambio, las lesiónes con destrucción ósea y mínima formación reactiva de hueso pueden mostrar puntos fotopénicos (puntos fríos). La gammagrafía se considera sensible pero no específica. Es útil en la detección precoz y para determinar el grado de extensión. La RM es más sensible que la Gammagrafía con Tecnecio para la detección de enfermedad metastásica. Lesiones líticas y focales con baja intensidad de señal en T1 y brillantes en T2. Las lesiónes esclerosas y focales presentan baja intensidad de señal en T1 y T2 (reacción osteoblástica con nueva formación ósea). Es útil para la detección de la extensión intramedular en secuencias T1 en cortes coronales y sagitales (médula ósea con alta intensidad y tumor con baja intensidad). La lesión extra ósea se evalúa en T2 mediante cortes axiales (músculo baja intensidad y tumor de alta intensidad). Se han descrito dos signos para distinguir entre lesiónes benignas de las metástais: Lesiones Benignas: Signo del “ojo de toro” (foco de elevada intensidad de señal en el centro de una lesión ósea). Lesiones Metastásicas: Signo del “halo” (un borde de elevada intensidad de señal rodeando a una señal ósea). El PET con FDG muestra mayor sensibilidad que la Gammagrafía con Tc-99M, aunque la resolución de las imágenes es menor. Cobra importancia para la identificación del tumor primario desconocido con enfermedad ósea metastásica. En los pacientes con primario desconocido la combinación de uso de PET combinada con TAC ha permitido la identificación de éste en el 50% de los casos. Su uso aislado disminuye su especificidad en un 30%. Estudio Histopatológico. Tejido del tumor. Depende del origen del tumor primario. Generalmente el tumor metastático es idéntico o similar al tumor primario, sin embargo en algunos casos el tejido puede estar indiferenciado. Efecto metastático sobre el hueso. Aparecen patrones de destrucción ósea con proliferación reactiva. En las lesiónes osteoblásticas el nuevo osteoide se produce en la superficie del hueso esponjoso existente originando trabéculas de mayor grosor que las trabéculas normales y también los osteoblastos son estimulados para la formación de nuevas trabéculas en los espacios medulares que quedan entre el hueso medular preexistente. 12.2.4 Clasificación. Para la clasificación y estudio incluyen la historia clínica, exploración física, análisis de laboratorio de rutina, radiografías del hueso lesiónado además de radiografía del tórax, escaneo óseo (gammagrafía), tomografía con medio de contraste de tórax, abdomen y pelvis. Con este protocolo se ha estimado que se identificará el sitio primario en un 85% de los casos. Para facilitar el diagnóstico diferencial de las metástasis óseas, se F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 83 de 120 dividen como se mencionó antes en lesiónes de foco único o múltiple y se subdividen en lesiónes líticas, blásticas o mixtas. Tabla.1 Tabla.1 Clasificación de las metástasis y su relación con el diagnóstico diferencial. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 84 de 120 12.3 Tratamiento. 12.3.1 Tratamiento Médico Su objetivo general es la paliación de los síntomas incluyen: terapia de radiación, quimioterapia, inmunoterapia, terapia hormonal, radioisótopos y bifosfonatos. El tratamiento depende de si la enfermedad ósea está localizada o diseminada, de si existen metástasis extraesqueléticas y la naturaleza del tumor maligno subyacente. El tratamiento óptimo exige un equipo multidisciplinario formado por oncólogos, radioterapeutas, cirujanos ortopedistas, rehabilitadores, expertos en control de los síntomas (medicina del dolor) y en la atención de enfermos terminales. 12.3.1.1 Medicamentos Analgésicos. Tratamiento Escalonado del Dolor basado en la clasificación de la OMS (leve, moderado y severo). Primer Escalón. Dolor Leve y moderado: AINES y analgésicos no opiáceos. Segundo Escalón. Si no desaparece el dolor a dosis máximas de los medicamentos de primer escalón, se iniciará un opiáceo suave (codeína o hidrocodona) en combinación con paracetamol. Tercer Escalón. Dolor Moderado a Intenso con terapia de segundo escalón insuficiente, iniciarán analgésicos narcóticos y AINEs por separado. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 85 de 120 Se pueden anexar esquemas de dosis de rescate así como de antidepresivos tricíclicos y anticonvulsivantes para manejo del dolor neuropático. Cuando no responden a tratamiento se tendrá en cuenta otras alternativas como el bloqueo nervioso, las técnicas quirúrgicas, neuroestimulantes y de rehabilitación. Bifosfonatos. Su indicación principal es la de inhibir la osteolisis inducida por tumores. Han tenido impacto sobre el control del dolor y la frecuencia de eventos óseos en pacientes con enfermedad ósea metastásica principalmente mieloma múltiple y cáncer de mama. Se ha observado que tienen efecto sobre los productos intermedios de los tumores como los factores de crecimiento por lo que podrían modificar la evolución de la enfermedad. También son útiles en el tratamiento de la hipercalcemia. Radioisótopos Emiten partículas beta de media o alta energía que ejercen una actividad antitumoral más eficaz, sin que los tejidos sanos resulten dañados por los efectos nocivos de la radiación. Los mejores resultados se han obtenido con el tratamiento de las metástasis blásticas. Su empleo está limitado por su toxicidad en la medula ósea (reversible).Los radioisótopos que semejan el calcio exponen a la médula ósea a la décima parte de dosis de radiación que recibe la lesión metastásica. En el 80% de los casos la radiación con partículas Beta selectivas alivia el dolor que desaparece en el 10%-20% de los pacientes. 12.3.1.3 Otros. Radiación Externa Es el tratamiento de elección para paliar el dolor de focos aislados. La recalcificación de las zonas líticas ocurre entre las 3 y 6 semanas después de la radiación con un pico máximo de 2 a 3 meses después de la radiación. Comunmente se ha optado por ciclos breves de radiación para los pacientes con enfermedad metastásica diseminada, ya que son mejor tolerados y exigen menos tiempo, muestran una respuesta de control del dolor en 1 a 2 semanas. Las técnicas terapéuticas y las dosis varían enormemente entre los centros hospitalarios. 12.3.2 Tratamiento Quirúrgico. Los objetivos generales del tratamiento son alivio del dolor, preservación de la función y provisión de una reconstrucción óptima y duradera que pueda ser usada inmediatamente. No se debe subestimar la espectativa de vida del paciente, la biología ósea anormal en los defectos patológicos y tratar la enfermedad sin considerar la posibilidad de procedimientos futuros. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 86 de 120 12.3.2.1 Técnica Sugerida. Una vez que todos los datos diagnósticos se ha obtenido está indicada la biopsia percutánea (aguja fina) o abierta (incisional). Esta última con mejores resultados para determinar el tipo, grado y diagnóstico específico de los tumores músculoesqueléticos. No se debe proceder con otro tratamiento quirúrgico hasta haber confirmado el diagnóstico y las opciones de tratamiento están esclarecidas. Después del diagnóstico se procederá con el tratamiento definitivo. Fijación profiláctica en fracturas inminentes. Lesiones líticas con destrucción cortical >50% en huesos de carga. Si el paciente desea realizar sus actividades sin limitaciones y sin riesgo de fractura se indica la fijación profiláctica con destrucción ósea menor del 50%. Si el paciente no desea cirugía se puede indicar la radiación con haz externo y proteger la carga de peso con muletas o andadera. En la cadera una fractura por arrancamiento del trocanter menor en ausencia de antecedente de trauma puede ser la manifestación inicial de una enfermedad metastásica no recnonocida. Una fractura inminente se puede considerar gracias a los criterios de Harrington donde menciona que los datos en un hueso largo (fémur) son: destrucción cortical mayor o igual al 50%, una lesión mayor o igual a 2.5 cm en la región proximal del fémur, una fractura por arrancamiento o avulsión patológica del trocánter menor o persistencia del dolor por estrés a pesar de la terapia de radiación. La fijación profiláctica también se traspola a los conceptos de inestabilidad espinal como cuando hay una deformidad transicional, colapso del cuerpo vertebral >50%, afectación tumoral de 2 o 3 columnas o afectación de la misma columna en 2 o mas niveles adyacentes. Con respecto a las técnicas quirúrgicas en general se emplean placas y clavos endomedulares para las lesiónes diafisiarias. Si se incluye resección de un fragmento óseo deberá planificarse su sustitución por cemento óseo, aloinjertos masivos intercalares o sustitutos biológicos o metálicos que apoyen la solicitación mecánica a la osteosíntesis y eviten su fracaso. La diseminación de células tumorales es un tema debatido, por lo que en algunas ocasiones se prefiere realizar la osteosíntesis a foco abierto. Cirugía de huesos largos de las extremidades. En las metástasis diafisiarias se opta por realizar una osteosíntesis lo más amplia y estable posible, que cubra las áreas de debilidad anticipándose incluso a las áreas progresivas de la enfermedad. En las zonas epifisiarias y metafisiarias la osteosíntesis pierde eficacia y es sustitutita por las prótesis. En las epífisis la solución más empleada es una artroplastía convencional cementada, tanto en cadera como en hombro. El cemento y el empleo de vástagos largos sirven para prevenir las consecuencias de la aparición posterior de otros focos. Si la afectación metafisiaria es amplia, donde se requerirá de una resección ósea grande, se emplean prótesis de revisión o no convencionales así como injertos óseos compuestos. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 87 de 120 Cirugía en acetábulo y pelvis. La embolización selectiva puede tener su indicción primaria o previa a una reconstrucción con mejores resultados si afecta a zonas aisladas de isquion, pubis, región sacroiliaca y ala ilíaca con peores resultados en la región periacetabular. Por la antomía tan compleja así como la cirugía, se han creado clasificaciones de la afectación por metástasis en acetábulo que sirven de planeación y guía cobre las indicaciones de reconstrucción. Uno de los más empleados es el de Harrington que se menciona a aocntinuación. Tipo I. Integridad de superficie lateral de la cortical e integridad de la pared superior e interna. Tratamiento: Artroplastía total de cadera convencional cementada. Tipo II. Carecen de pared interna del acetábulo. Tratamiento: Artroplastía Total de cadera Cementada estabilizada con cótilo antiprotrusión. Tipo III. Déficit de las porciones superior y externa de la cortical de acetabulo. Tratamiento: Polimetilmetacrilato reforzado con agujas de Steinman, además de un cótilo antiprotrusión o una caja de reconstrucción acetabular, con o sin gancho obturador. Tipo IV. Involucro acetabular extenso de la cortical lateral y pared medial y superior. Tratamiento: Hemipelvectomía o Prótesis en Silla de Montar (Saddle) Cirugía en Columna Está indicada ante la presencia de dolor intenso, creciente e incontrolable o bien acompañado de déficit neurológico, agudo, completo de instauración rápida o cuando la destrucción ósea provoca una inestabilidad segmentaria. La cirugía consiste en la resección del tejido tumoral, liberación de toda compresión sobre el tejido medular y fijación interna mediante osteosíntesis vertebral o fusión, asociada a colocación de injertos óseos. 12.3.2.2 Manejo Preoperatorio Es importante localizar los focos de dolor óseo durante el interrogatorio. La columna cervical es punto de lesiónes destructivas con la consiguiente inestabilidad, por lo que deberán obtenerse radiografías de ésta. La extremidad superior deberá ser evaluada en caso de dolor ya que si se encuentra una lesión o es desapercibida el paciente estará limitado para el uso de muletas o cualquier otro dispositivo de soporte en el posoperatorio. Es necesario valorar la posiblidad de un transfusión de paquete globular en el período preoperatorio si el nivel de hemoglobina es significativamente menor de 10mg/dl, o de féresis plaquetaria si los valores de plaquetas < 50.000/mm³, y evitar la cirugía mayor si existe leucopenia con recuento de neutrófilos < 500/mm³. Es conveniente realizar la cirugía en los intervalos de la quimioterapia o tiempo después de que el recuento de leucocitos se haya recuperado. Debe ser evaluada la hipercalcemia en todos los pacientes en especial aquellos con carcinomas primarios de pulmón y mama así como linfoma y mieloma. La presentación es sutil (como gripe) o notar fatiga, letarg o, anorexia, estreñimiento, náuseas y poliuria. Otros graves son la insuficiencia renal y la deshidratación, hasta las arritmias auriculares y ventriculares. El tratamiento consiste en hidratación y administración de bifosfonatos I.V. También es importante valorar la embolización (p.ej. 1 semana previa) de las lesiónes muy vascularizadas (carcinoma de células renales, mieloma múltiple y carcinoma de tiroides). F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 88 de 120 12.3.2.3 Manejo Postoperatorio Los pacientes deben ser movilizados rápidamente para reducir las complicaciones. Se debe lograr un adecuado control del dolor, por cualquiera de las técnicas disponibles (anestésicas, quirúrgicas, neuroestimulantes, de rehabilitación o psicológicas) en el centro hospitalario y según esté indicado. Se siguen los esquemas habituales de profilaxis (cefalosporinas I.V. por 24 a 48hrs) en pacientes sin inmunodepresión, en cambio los pacientes se les anexará un aminoglucósido por 48 hrs. La radiación posoperatoria con haz externo está indicada 2 a 4 semanas después de la cirugía para detener el crecimiento tumoral. Esto disminuye el riesgo de una segunda intervención quirúrgica. Las dosis que se manejan son 3.000 cGy divididos en 10 fracciones a los campos que abarcan el foco de enfermedad original y toda la prótesis. Otro esquema es 2.000 cGy en el posoperatorio dividido en 5 fracciones. 12.3.2.4 Seguimiento Se han identificado algunos aspectos que influyen en los pacientes para tener un alto riesgo de morir en los siguientes meses después de una operación. Estos son los niveles de hemoglobina < 7 gr/ml, fracturas patológicas de huesos largos, metástasis viscerales, número de metástasis óseas y su nivel funcional. El seguimiento de los pacientes se puede realizar con la evaluación de diversas escalas: Músculoskeletal Tumor Society y Toronto Extremity Salvage Score Evalúan la función después de un procedimiento de salvamento y reconstrucción de miembros. Escala del Eastern Cooperative Oncology Group diseñada para evaluar la progresión de la enfermedad y su impacto sobre las capacidades de la vida diaria Cuestionario de Forma Corta 36 (Short Form-36) para valorar el estado de salud general. Otra escala comúnmente empleada es el Karnofski (Karnofsky Performance Status Scale) donde se evalúa el desempeño general del paciente. Esto se puede relacionar al pronóstico de supervivencia o bien al grado de respuesta de alguna terapia. Se ha reportado que una reoperación por progresión del tumor o por falla de la fijación es menor del 10%. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 89 de 120 10. Anexos 10.1 Flujogramas F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 90 de 120 F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 91 de 120 F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 92 de 120 10.2 Referencias Bibliográficas y Guías Clínicas Específicas 1. Biermann JS, Holt GE, Leweis VO, et al. Metastasic Bone Disease: Diagnosis,Evaluation, and Treatment. J Bone Joint Surg Am 2009;91:1518-1530. 2. Bickels J, Dadia S, Lidar Z. Surgical Management of Metastatic Bone Disease. J Bone Joint Surg Am 2009;91:1503-1516. 3. Capítulo 8. Metástasis. En: Tumores de Huesos y Articulaciones. Greenspan A, Remagen W. Editores MARBÁN; Madrid, España 2002, pp. 367-388. 4. Frassica F.J. Frassica DA. Capítulo 33 Aspectos Generales de la enfermedad Ósea Metastátisca. En: Actualizaciones en Cirugía Ortopédica y Traumatológica 5. OKU. Tumores Osteomusculares. músculoskeletal Tumor Society. Lawrence R. Menendez, American Academy of Orthopedic Surgeons. Ars Medica 2003, pp 321-330. 6. Rouleau PA, Wenger DE. Capítulo 34 Evaluación Radiológica de la Enremedad Ósea Metastásica. En: Actualizaciones en Cirugía Ortopédica y Traumatológica 7. OKU. Tumores Osteomusculares. músculoskeletal Tumor Society. Lawrence R. Menendez, American Academy of Orthopedic Surgeons. Ars Medica 2003, pp 331-342. 8. Choong PFM. Capítulo 35 Tratamiento del paciente con metástasis óseas por carcinoma de origen desconocido. En: Actualizaciones en Cirugía Ortopédica y Traumatológica 9. OKU. Tumores Osteomusculares. músculoskeletal Tumor Society. Lawrence R. Menendez, American Academy of Orthopedic Surgeons. Ars Medica 2003, pp 343-350. 10. Galanis E. Capítulo 36 Medidas de sostén para metástasis óseas por carcinoma. En: Actualizaciones en Cirugía Ortopédica y Traumatológica OKU. Tumores Osteomusculares. músculoskeletal Tumor Society. Lawrence R. Menendez, American Academy of Orthopedic Surgeons. Ars Medica 2003, pp 351-362. 11. Papageloupoulos PJ. Capítulo 37 Tratamiento no quirúrgico por metástasis óseas por carcinoma. En: Actualizaciones en Cirugía Ortopédica y Traumatológica OKU. Tumores Osteomusculares. músculoskeletal Tumor Society. Lawrence R. Menendez, American Academy of Orthopedic Surgeons. Ars Medica 2003, pp 363-368. 12. Cohen DB, Riley LH. Capítulo 38 Tratamiento quirúrgico de metástasis vertebrales por carcinoma. En: Actualizaciones en Cirugía Ortopédica y Traumatológica OKU. Tumores Osteomusculares. músculoskeletal Tumor Society. Lawrence R. Menendez, American Academy of Orthopedic Surgeons. Ars Medica 2003, pp 369-376. 13. Vaughan LM. Capítulo 39 Tratamiento de metástasis en la pélvis y el acetábulo por carcinoma. En: Actualizaciones en Cirugía Ortopédica y Traumatológica OKU. Tumores Osteomusculares. músculoskeletal F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 93 de 120 Tumor Society. Lawrence R. Menendez, American Academy of Orthopedic Surgeons. Ars Medica 2003, pp 377-382. 14. Damron TA. Capítulo 40 Tratamiento de metástasis en cadera y la extremidad proximal femoral por carcinoma. En: Actualizaciones en Cirugía Ortopédica y Traumatológica OKU. Tumores Osteomusculares. músculoskeletal Tumor Society. Lawrence R. Menendez, American Academy of Orthopedic Surgeons. Ars Medica 2003, pp 383-392. 15. Dion N, Rock MG. Capítulo 41 Tratamiento de los tumores metastáticos del húmero. En: Actualizaciones en Cirugía Ortopédica y Traumatológica OKU. Tumores Osteomusculares. músculoskeletal Tumor Society. Lawrence R. Menendez, American Academy of Orthopedic Surgeons. Ars Medica 2003, pp 393-400. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 94 de 120 13. Quiste óseo aneurismatico 13.1 Definición. Es un tumor benigno agresivo localmente que más frecuentemente afecta huesos largos de las extremidades, pelvis y elementos posteriores de la columna vertebral. Utilizando este el termino de quiste óseo aneurismático para describir dos muestras de quistes rellenos de sangre en los que el tejido de su pared contenía amplios espacios, áreas de depósito de hemosiderina, células gigantes y alguna trabécula ósea (1). El quiste aneurismático es el resultado de cambios patofisiologicos, el cual es probablemente el resultado de trauma o un proceso vascular anómalo inducido por tumor. En aproximadamente un tercio de los casos, la lesión preexistente puede ser claramente identificable. El más común de estos es el tumor de células gigantes. Otras lesiónes precursoras comunes incluye osteoblastoma, angioma y condroblastoma (2). El quiste óseo aneurismático típico afecta a la porción medular de los huesos largos. El quiste óseo aneurismático de localización cortical o subperiostica es poco frecuente. La transformación maligna del quiste óseo aneurismático es extremadamente rara hasta el punto de ser todavía un tema de controversia (3). 13.2 Diagnóstico. 13.2.1 Cuadro Clínico El quiste óseo aneurismático se da predominantemente en la infancia, y un 76-80% se ha reportado que es en menores de 20 años (2,3). La lesión es rara en menores de 5 años. Y las mujeres se ven más afectadas que los varones (2, 3, 4). La mayoría de pacientes se presenta con dolor y/o tumefacción, con síntomas usualmente presentes por menos de 6 meses (5). Cuando se afecta la columna, la lesión se sitúa generalmente en los elementos posteriores (arco neural), pero también puede verse afectado el cuerpo vertebral. En esta localización el quiste óseo aneurismático puede, en ocasiones, atravesar el disco intervertebral e involucrar a más de una vértebra (6,7). 13.2.2 Laboratorio y Gabinete PRUEBAS RADIOLÓGICAS. El aspecto radiográfico característico del quiste óseo aneurismático es el de una lesión ósea expansiva, excéntrica y multiquistica, con una reacción periostica triangular a modo de contrafuerte. La lesión presenta un patrón geográfico de destrucción ósea con una estrecha zona de transición y a menudo un borde escleroso (3). La historia natural del quiste aneurismático se ha descrito que evoluciona a través de cuatro estadios radiológicos: inicial, activo, estabilización y curación. La fase inicial, la lesión se caracteriza por un área bien definida de osteolisis con elevación discreta del periostio. La fase activa, la lesión crece rápidamente con destrucción progresiva de hueso y desarrollo de la característica de inflarse. Esta es precedida por la fase de estabilización, en la cual se observa la apariencia en bombas de jabón como resultado de la maduración de la cubierta ósea. La cicatrización final resulta en calcificación progresiva y osificación, con la lesión transformada en una masa de hueso denso (8,9). La TAC es útil para definir estas lesiónes especialmente en áreas de anatomía ósea compleja. El caparazón cortical o periostico que rodea al quiste y su extensión a partes blandas, así como marcar la interfase entre la masa extraosea y los planos de tejido adyacente. Los valores de coeficiente de atenuación (unidades Hounsfield) se sitúan entre 20 y 78 (3). La gammagrafía ósea refleja la naturaleza vascular de la lesión, sin embargo, no se ha logrado encontrar correlación entre los hallazgos histológicos de la lesión, la cantidad y el tipo de liquido F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 95 de 120 contenido en el interior del quiste y el patrón gamma grafico o la intensidad de la captación (10). La Resonancia Magnética es bastante especifico para el Diagnóstico del quiste óseo aneurismático, es una lesión bien definida, con contornos lobulados, cavidades quísticas con niveles líquidos de intensidad variable, tabicaciones internas múltiples y un borde intacto de baja intensidad de señal rodeando la lesión. La hiperintensidad que se muestra tanto en T1 como en T2 probablemente sea debido al asiento de productos de degradación de la sangre (3). 13.3 Tratamiento. El tratamiento convencional ha sido dirigido a la resección quirúrgica de la lesión completa, o lo más que sea posible. Es importante saber el verdadero origen patofisiologico especifico del quiste, e identificar la lesión preexistente, si es posible. 13.3.1 Quirúrgico 13.3.1.1 Técnica Sugerida. En lesiónes que no son tan agresivas, se sugiere el curetaje, criocirugía y aplicación de injerto óseo. En lesiónes mas agresivas o recurrentes, se sugiere la embolizacion para limitar tanto el aporte sanguíneo al tumor, así como también, la perdida sanguínea durante la cirugía, y posteriormente el curetaje, criocirugía y aplicación de injerto óseo autologo y/o heterologo, e inmovilización de acuerdo a la extremidad y el sitio afectado de la misma. 13.3.1.2 Manejo Preoperatorio. En los pacientes con quiste óseo aneurismático, es preciso valorar la localización de la lesión, y decidir si se inmoviliza o no previo a la cirugía, para prevenir fracturas, y se completan los laboratorios y estudios de gabinete. 13.3.1.3 Manejo Post Operatorio. Observación por 24-48 horas intrahospitalario, se retira el drenaje, y se da cita a las dos semanas para retiro de sutura. 13.3.1.4 Seguimiento. Se difiere el apoyo de la extremidad afectada por 6 semanas, posteriormente se inicia el apoyo parcial y observación cada 3 meses por el primer año y luego cada año, en caso que no recidive el tumor. 13.4 Evaluación del Resultado. 13.4.1 Cuantitativo. Se mide el diámetro de la lesión y el porcentaje de la lesión que muestra osificación posterior al tratamiento en cada visita al médico. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 96 de 120 13.4.2 Cualitativo. Valoración de la integración del injerto, la presencia de recidiva, áreas de calcificación dentro de la lesión ósea. 13.5 Criterios de Alta ‐ HOSPITALIZACION: ausencia de sangrado activo por la herida operatoria, retiro de drenajes, herida en buenas condiciones generales, signos vitales normales, ausencia de signos de infección, buen estado general del paciente, laboratorios post operatorios entre límites normales. ‐ HOSPITALARIA: consolidación ósea de la lesión, cese del crecimiento del quiste, sin signos de recidiva tumoral. 13.6 Anexos 13.6.1 Flujograma F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 97 de 120 F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 98 de 120 13.6.2 Bibliografía 1. Jaffe HL, Lichtenstein L. Solitary unicameral bone cyst with emphasis on the roentgen picture, the pathologic apearance, and the pathoghenesis. Arch Surg 1942;44:1004-1025. 2. Kransdorf MJ, Sweet DE. Aneurysmal Bone Cyst: Concept, Conroversy, Clinical Presentation, and Imaging. AJR 1995; 164:573-580. 3. Greenspan A, Remagen W. Tumores de huesos y articulaciones. Marban Libros S.L 1ra ed. 329-331. 4. Ruiter DJ, van Rijssel TG, vand der Velde EA. Aneurysmal bone cysts. A Clínicopathological study of 105 cases. Cancer 1977;39:2231-2239. 5. Vergel De Dios AM, Bond JR, Shives TC, McLeod RA, Unni KK. Aneurysmal bone cyst: a Clínicopathologic study of 238 cases. Cancer 1992;69:2921-2931. 6. Huvos AG. Bone tumors: diagnosis, treatment, and prognosis, 2nd ed. Philadeplhia: WB Saunders, 1991:727-743. 7. Jaffe HL. Aneurysmal bone cyst. Bull Hosp Joint Dis 1950;11:3-13. 8. Scully SP, Temple HT, O’Keefe RJ, Gebhardt MC. Case Report 830. Aneurysmal bone cyst. Skeletal Radiol 1994.;23:371-388. 9. Dabska M, Buraczewski J. Aneurysmal bone cyst: pathology, clinical course and radiologic appearance. Cancer 1969;23:371-388 10. Hudson TM. Scintigraphy of aneurismal bone cysts. Am J Roentegenol 1984; 142:761-765 F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 99 de 120 14. Quiste óseo simple 14.1 Definición. También conocido como quiste óseo solitario o simple. El quiste óseo simple con cavidades llenas de líquido, benignas que tienden a expandirse y debilitar el área en donde se encuentran. Son generalmente vistos en el área metafisiaria de huesos largos en personas con el esqueleto inmaduro. La etiología de estas lesiónes, el cual representa el 3% de los tumores oseos biopsiados, es incierto (1). La teoría más aceptada es la de defecto focal metafisiario del drenaje del liquido intersticial. Lo cual lleva a un aumento en la presión, que produce una necrosis ósea focal y acumulación de liquido.(2 camp) El quiste óseo simple esta formado por una cavidad solitaria limitada por una membrana de grosor variable y relleno con un liquido amarillo transparente (3). 14.2 Diagnóstico. 14.2.1 Cuadro Clínico. El quiste simple es mas frecuente en varones y se detecta en las dos primeras décadas de vida. Los síntomas incluyen dolor y tumefacción o rigidez de la articulación mas próxima (4). A menudo la fractura patológica es el primer signo de la lesión. Los síntomas del quiste óseo simple son frecuentemente producidos por trauma. La lesión es generalmente asintomática y se descubren en forma casual. 14.2.2 Laboratorio y Gabinete PRUEBAS RADIOLÓGICAS. Los rayos X evidencian una lesión radiolucida, localizada centralmente, bien circunscrita y con márgenes esclerosos. Se localizan a nivel metafisiario o diafisiario en los huesos largos, alejándose del cartílago de crecimiento (3). Ocasionalmente, un fragmento de la pared del quiste se fractura y cae dentro del liquidio de la cavidad. Esta es evidenciado por el signo radiográfico de la “hoja caída”(5). La TAC es de gran ayuda cuando el aspecto del quiste óseo simple es atípico o cuando la lesión se localiza en pelvis. Los valores de atenuación observados son de 15-20 unidades Hounsfield en la zona central liquida de los quistes. La gammagrafía ósea demuestra capatacion deismnuida en el centro del quiste pero la mayoría son normales. En resonancia magnética de un quiste se observa una señal baja o intermedia en las secuencias potenciadas en T! y una señal brillante y homogénea en las secuencias potenciadas en T2 (3). 14.2.3 Clasificación. o Activo o Latente o involucionado F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 100 de 120 14.3 Tratamiento. Si el quiste es descubierto incidentalmente en un paciente asintomático, puede ser razonable elegir observación mas que el tratamiento quirúrgico. Si el quiste es activo y crece obviamente durante la observación (3 a 6 meses), el tratamiento puede ser indicado. Si el quiste se mantiene asintomático y el paciente es capaz de mantener su vida normal, se continua en observación ya que el quiste puede resolver por si solo. La única excepción seria si un quiste grande afecta la región subtrocanterica del fémur (1). 14.3.1 Quirúrgico. 14.3.1.1 Técnica Sugerida. Se valora el tratamiento entre la toma y aplicación de injerto de medula ósea y la resección y aplicación de injerto óseo, siendo la toma y aplicación de injerto de medula ósea la única desventaja que debe ser realizada en varias ocasiones y la reseccion o curetaje y aplicación de injerto óseo ha sido empleado como el tratamiento definitivo del quiste óseo simple. Una vez realizado el abordaje, se realiza una ventana ósea, el cual permite acceso al contenido completo de la cavidad. Debe removerse el líquido y la membrana fibrosa debe ser cureteada de la pared del quiste. La elección de injerto óseo autologo o un substituto es dependiente de la elección del cirujano (1). 14.3.1.2 Manejo Preoperatorio. En los pacientes con quiste óseo simple, es preciso valorar la localización de la lesión, y decidir si se inmoviliza o no previo a la cirugía, para prevenir fracturas, y se completan los laboratorios y estudios de gabinete. 14.3.1.3 Manejo Post Operatorio. Observación por 24-48 horas intrahospitalario, se retira el drenaje, y se da cita a las dos semanas para retiro de sutura. 14.3.1.4 Seguimiento. Se difiere el apoyo de la extremidad afectada por 6 semanas, posteriormente se inicia el apoyo parcial y observación cada 3 meses por el primer año y luego cada año, en caso que no recidive el tumor. 14.4 Evaluación del Resultado. 14.4.1 Cuantitativo. Se mide el diámetro de la lesión y el porcentaje de la lesión que muestra osificación posterior al tratamiento en cada visita al médico. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 101 de 120 14.4.2 Cualitativo. Valoración de la integración del injerto, la presencia de recidiva, áreas de calcificación dentro de la lesión ósea. 14.5 Criterios de Alta. HOSPITALIZACIÓN: ausencia de sangrado activo por la herida operatoria, retiro de drenajes, herida en buenas condiciones generales, signos vitales normales, ausencia de signos de infección, buen estado general del paciente, laboratorios post operatorios entre límites normales. HOSPITALARIA: consolidación ósea de la lesión, cese del crecimiento del quiste, sin signos de recidiva tumoral. 14.6 Anexos 14.6.1 Flujograma F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA F04- SGC-01 Rev.1 Hoja: 102 de 120 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA 14.6.2 Bibliografía 1. Wilkins Ross. Unicameral Bone Cysts. J Am Acad Orthop Surg 2000;8:217-224. 2. Canale & Beaty: Campbell's Operative Orthopaedics, 11th ed. Mosby Elsevier, 2008. Parte VI, Chapter 20. 3. Greenspan A, Remagen W. Tumores de huesos y articulaciones. Marban Libros S.L 1ra ed. 311-363. 4.Boseker EH, Bickel WH, Dahlin DC. A Clínicopathologic study of simple unicameral bone cysts. Surg Gynecol Obstet 1968;127:550-560. 5. Reynods J: The “fallen fragment sign” in the diagnosis of unicameral bone cysts. Radiology 1969;92:949-953. F04- SGC-01 Rev.1 Hoja: 103 de 120 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 104 de 120 15. Displasia fibrosa 15.1 Definición La displasia fibrosa es una lesión esquelética benigna que puede involucrar uno (monostótico) o multiple (poliostotico) y ocurre en todo el esqueleto con una predilección por los huesos largos, costillas y huesos craniofaciales. Las lesiónes de la displasia fibrosa se desarrollan durante la formacion y crecimiento esquelético y tiene una evolución natural variable (1 art). Se caracteriza por una sustitución del hueso laminar normal por un tejido fibrosos que contiene trabeculas de tejido óseo inmaduro anormales y pequeñas, formado por una metaplasia del estroma fibroso óseo (2 green). Anormalidades asociadas , tales como desarrollo sexual precoz, pigmentacion de la piel asociada, mixoma intramuscular y enfermedad tiroidea puede estar presente (3). 15.2 Diagnóstico 15.2.1 Cuadro Clínico La mayoría de lesiónes monostoticas son asintomáticas y son descubiertas cuando las radiografias de una región afectada son hechas por otras indicaciones. El dolor localizado puede estar presente en pacientes con fracturas por fatiga en áreas de carga en hueso displasico. La edad de presentación varia de seis a 56 años. Las mujeres pueden presentar aumento de dolor durante el embarazo y durante su ciclo menstrual (2). El grado de deformidad depende de la extensión y el sitio de la lesión, la edad del paciente, y si la lesión es monostoica o poliostotica. Lesiones poliostoticas en huesos largos de carga están predispuestos a deformidad que aumenta con la edad y el crecimiento esquelético. La clásica deformidad de la displasia fibrosa poliostotica es la llamada deformidad en callado de pastor de la parte proximal del fémur (3). La deformidad es resultado del crecimiento óseo anormal o microfracturas y remodelación subsecuente en el hueso afectado. Deformidad marcada, discapacidad y fracturas patológicas pueden ocurrir en presentaciones mas severas. Malignizacion del tumor se ha reportado en un 0.5% de la displasia fibrosa monostotica, y se debe de sospechar en pacientes que reportan aumento de dolor que persiste durante el reposo o los despierta en la noche o en los que tienen una masa que aumenta de tamaño (4). 15.2.2 Laboratorio y Gabinete LABORATORIOS. Cuando se identifica una lesión poliostotica el paciente debe ser evaluado por un endocrinólogo para realizar pruebas endocrinas o metabolicas, como: fosfatasa alcalina (elevada), hidroxiprolina urinaria (elevada), o sospecharse presencia de síndrome de McCune- Albright donde se tienen niveles elevados de testosterona, estradiol y estrona. Entre otros estudios se deben de realizar niveles de hormona liberadora de gonadotropina, hormono luteinizante y hormona folículo luteinizante las cuales estarían disminuidas (3,4). F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 105 de 120 PRUEBAS RADIOLÓGICAS. En rayos X las lesiónes son localizadas intramedulares de la metafisis o diáfisis de los huesos. El tejido óseo intramedular es sustituido por espiculas óseas que dan al tejido apariencia de “vidrio esmerilado” (4). Este se caracteriza por formación de hueso de similar densidad que el hueso esponjoso pero es homogéneo y no se observa el patrón trabecular (3). Un foco solitario de displasia fibrosa puede estar rodeado por un característico borde grueso de hueso reactivo dando lugar al “signo del anillo” (5). La gammagrafía ósea es útil ya que demuestra la extensión de la enfermedad. Formas activas de la lesión en adolescentes tienen una gran captación del isotopo el cual va a disminuir conforme la lesión madura. La TAC es la mejor técnica para demostrar las características radiográficas de la displasia fibrosa. Delimita la lesión y la afectación cortical. Se evalua el grosor de la corteza, la cantidad de engrosamiento endosteal y la reacción periosteal de nuevo hueso y la homogeneidad del tejido lesiónal pobremente mineralizado (3). La resonancia magnética establece la forma de la lesión y el contenido y el tamaño de la región afectada. Las lesiónes evidencian disminución de señal tanto en las secuencias potenciadas en T1 y T2, y otras, disminución de la señal en T1 pero una señal media o alta en las secuencias potenciadas en T2 (5). 15.2.3 Clasificación. • MONOSTOTICA. Afecta un solo hueso. • POLIOSTOTICA. Afecta mas de un hueso. 15.3 Tratamiento 15.3.1 Observación Si los hallazgos radiográficos son caracteristicos de una displasia fibrosa, una biopsia no es indicada. Las lesións no son ningún riesgo para fracturas patológicas o deformidad y solo observación es suficiente. El seguimiento se realiza con rayos X cada 6 meses. Cuando se encuentra una lesión poliostotica, debe ser valorado por endocrinólogo inicialmente (3,4). 15.3.2 Tratamiento Médico 15.3.2.1 Bifosfonatos. En especial el pamidronato, ha sido utilizado para pacientes con enfermedad poliostotica. El pamidronato es un potente inhibidor de la resorción ósea y tiene un efecto dilatorio en el recambio óseo. 15.3.3 Quirúrgico “Sólo las lesiones que están produciendo alguna dificultad son las que requieren atención”(6). La biopsia se sugiere únicamente para confirmar el Diagnóstico cuando no hay una presentación no clásica. La edad del paciente es importante ya que las lesiones monostóticas se mantienen activas solo hasta la madurez esquelética, mientras que la lesión poliostotica puede progresar durante la edad adulta (4). F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 106 de 120 15.3.3.1 Técnica Sugerida. El tratamiento quirúrgico es necesario para corregir la defomridad o para prevenir o estabilizar una fractura por fatiga o patológica. Curetaje y aloinjerto o fijación intramedular del hueso largo completo da las mejores propiedades para pacientes que necesitan una intervención quirúrgica. 15.3.3.2 Manejo Preoperatorio. En los pacientes con displasia fibrosa, es preciso valorar la localización de la lesión, y decidir si se inmoviliza o no previo a la cirugía, para prevenir fracturas, y se completan los laboratorios y estudios de gabinete. 15.3.3.3 Manejo Post Operatorio. Observación por 24-48 horas intrahospitalario, se retira el drenaje, y se da cita a las dos semanas para retiro de sutura. 15.3.3.4 Seguimiento. Se difiere el apoyo de la extremidad afectada por 6 semanas, posteriormente se inicia el apoyo parcial y observación cada 3 meses por el primer año y luego cada año, en caso que no recidive el tumor. 15.4 Evaluación del Resultado 15.4.1 Cuantitativo. Se mide el diámetro de la lesión y el porcentaje de la lesión que muestra osificación posterior al tratamiento en cada visita al médico. 15.4.2 Cualitativo. Valoración de la integración del injerto, la presencia de recidiva, áreas de calcificación dentro de la lesión ósea. 15.5 Criterios de Alta. ‐ HOSPITALIZACIÓN: ausencia de sangrado activo por la herida operatoria, retiro de drenajes, herida en buenas condiciones generales, signos vitales normales, ausencia de signos de infección, buen estado general del paciente, laboratorios post operatorios entre límites normales. - HOSPITALARIA: consolidación ósea de la lesión, cese del crecimiento de la lesión, sin signos de recidiva tumoral. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA 15.6 Anexos 15.6.1 Bibliografía 1. Jaffe HL, Lichtenstein L. Solitary unicameral bone cyst with emphasis on the roentgen picture, the pathologic apearance, and the pathoghenesis. Arch Surg 1942;44:1004-1025. 2. Kaplan FS, Fallon MD, Boden SD, Schmidt R, Senior M, Haddad JG. Estrogen receptors in bone in a patient with polyostotic fibrous dysplasia (McCune-Albright syndrome). N Engl J Med. 1988;319:421-5. 3. Matthew R. Enneking W. Fibrous Dysplasia. Pathophysiology, Evaluation and Treatment. J Bone Joint Surg Am. 2005;87:1848-1864 4. Parekh SG, Donthineni-Rao R, Riccheti E, Lackman RD. Fibrous Dysplasia. J Am Acad Orthop Surg 2004;12:305-313. 5. Greenspan A, Remagen W. Tumores de huesos y articulaciones. Marban Libros S.L 1ra ed. 213-216. 6. Weinstein LS, Shenker A, Gejman PV, Merino MJ, Friedman E, Spiegel AM. Activating mutations of the stimulating G protein in the McCune-Albright syndrome. N Engl J Med 1991;325:1688-1695. F04- SGC-01 Rev.1 Hoja: 107 de 120 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 108 de 120 16. DISPLASIA OSTEOFIBROSA (lesión de Kempson-Campanacci) 16.1 Definición Displasia osteofibrosa es una lesión benigna, de progresión lenta la cual generalmente afecta una tibia en un infante o en niños jóvenes, y presenta como una deformidad anterior de la tibia asociada con una masa indolora (1). El tumor afecta niños en su primera década de vida y termina la progresión con el término del crecimiento (2). 16.2 Diagnóstico. 16.2.1 Cuadro Clínico. Normalmente es asintomática, aunque en ocasiones se puede mostrar clínicamente como aumento de tamaño y deformidad de la tibia (3). El síntoma mas frecuente es el aumento de la tibia , usualmente asociado con leve o moderado arqueamiento anterior de la tibia. Cuando hay fractura usualmente es incompleta. En pacientes que se aproximan a la adolescencia, la deformidad y engrosamiento de la diáfisis tibial asemeja la de la enfermedad de Paget (4). 16.2.2 Laboratorio y Gabinete PRUEBAS RADIOLÓGICAS. En rayos X la principal característica es la osteolisis intracortical excéntrica. Es radiolucido y tienen márgenes escleróticos lobulados, normalmente la superficie externa de la corteza puede ser moderada o severamente expandida, o hasta ausente en algunos casos. El área de osteolisis es claramente limitada por un borde esclerótico y hay estrechamiento de la medula ósea del canal medular en ese sitio. En la tibia rara vez ocupa todo el diámetro del canal medular. Algunas veces el área lítica tiene la apariencia de vidrio espulido. Se observa arqueamiento anterior de la tibia (3,4,5). 16.3 Tratamiento 16.3.1 Quirúrgico Debido al alto índice de recidiva después del tratamiento quirúrgico, no se sugiere el tratamiento quirúrgico en pacientes menores de 15 años. 16.3.1.1 Técnica Sugerida. La fractura patológica ocasional puede ser tratada con inmovilización con yeso. Si el paciente tiene fracturas repetidas o si la lesión es rápidamente progresiva, será necesaria una excicions amplia extraperiostica y abundante injerto óseo. La resección marginal es adecuada en pacientes que son mayores de 15 años, pero no es necesario tratar la lesión ya que la osteotomía a cualquier edad después de los 15 años (4). 16.3.1.2 Manejo Preoperatorio. En los pacientes con displasia osteofibrosa, se se inmoviliza previo a la cirugía, para prevenir fracturas, y se completan los laboratorios y estudios de gabinete. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 109 de 120 16.3.1.3 Manejo Post Operatorio. Observación por 24-48 horas intrahospitalario, se retira el drenaje, y se da cita a las dos semanas para retiro de sutura. 16.3.1.4 Seguimiento. Se difiere el apoyo de la extremidad afectada por 8 semanas, posteriormente se inicia el apoyo parcial y observación cada 3 meses por el primer año y luego cada año, en caso que no recidive el tumor. 16.4 Evaluación del Resultado 16.4.1 Cuantitativo. Se mide el diámetro de la lesión y el porcentaje de la lesión que muestra osificación posterior al tratamiento en cada visita al médico. 16.4.2 Cualitativo. Valoración de la integración del injerto, la presencia de recidiva, áreas de calcificación dentro de la lesión ósea. 16.5 Criterios de Alta ‐ HOSPITALIZACION: ausencia de sangrado activo por la herida operatoria, retiro de drenajes, herida en buenas condiciones generales, signos vitales normales, ausencia de signos de infección, buen estado general del paciente, laboratorios post operatorios entre límites normales. ‐ HOSPITALARIA: consolidación ósea de la lesión, cese del crecimiento de la lesión, sin signos de recidiva tumoral. F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 110 de 120 16.6 Anexos 16.6.2 Bibliografía 1. Capusten BM, Rochon L, Rosman MA, Marton D. Osteofibrous dysplasia. J Can Assoc Radiol. 1980 Mar;31(1):50-3. 2. Hahn SB, Kim SH et al. Treatment of Osteofibrous Dysplasia and Associated Lesions. Yonsei Med J. 2007 June; 48(3): 502-510. 3. Greenspan A, Remagen W. Tumores de huesos y articulaciones. Marban Libros S.L 1ra ed. 213-223. 4. Campanacci M, Laus M. Osteofibrous Dysplasia of the tibia and fibula. J Bone Joint Surg. Vol 63-A, No. 3, March 1981 6. Campbell CJ, Hawk T. A variant of fibrous Dysplasia (osteofibrous dysplasia). J Bone Joint Surg Am. 1982;64:231-236 F04- SGC-01 Rev.1 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Anexo A Flujograma de Tratamiento F04- SGC-01 Rev.1 Hoja: 111 de 120 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA F04- SGC-01 Rev.1 Hoja: 112 de 120 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA F04- SGC-01 Rev.1 Hoja: 113 de 120 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA F04- SGC-01 Rev.1 Hoja: 114 de 120 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA F04- SGC-01 Rev.1 Hoja: 115 de 120 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA F04- SGC-01 Rev.1 Hoja: 116 de 120 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA F04- SGC-01 Rev.1 Hoja: 117 de 120 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA F04- SGC-01 Rev.1 Hoja: 118 de 120 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA F04- SGC-01 Rev.1 Hoja: 119 de 120 MANUAL DE GUÍAS CLÍNICAS Código: MG-SOR-07 Fecha: DIRECCIÓN QUIRÚRGICA MAYO 2014 Rev. 02 SUBDIRECCIÓN DE ORTOPEDIA Hoja: 120 de 120 5. Control de cambios Revisión 00 Descripción del cambio Inicio del Sistema de gestión de calidad Fecha Febrero 2009 01 Actualización sin cambios Septiembre 2012 02 Texto en Introducción y su bibliografía: páginas 3 y 4. Texto en “Cordoma” págs. 62, 63, 64.- Bibliografía pág 65. Mayo 2014 F04- SGC-01 Rev.1
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