Vastasyntyneen sydänvikaisen lapsen hoito ja kuljetus
SULAT 29.1.2015 Raisa Vähätalo, erikoislääkäri HYKS Lastenklinikka
• Merkittäviä epämuodostumia 3%:lla vastasyntyneistä • Yllättäen sairaita syntyy 3-‐7/1000 vastasyntynyttä • Vain vajaa 70% välitöntä kirurgista hoitoa vaativista poikkeavuuksista tiedossa ennen syntymää • Sydänvika yleisin epämuodostuma
• Yhdellä tuhannesta välitöntä hoitoa vaativa sydänvika • Välitöntä tutkimusta ja hoitoa tarvittavista sydänvioista löydetään 35% sikiöaikana, vaikeimmista 2/3 • 57% sydämen rakennevioista tulee ilmi ensimmäisen elinviikon aikana • 80% merkittävistä rakennevioista todetaan kuukauden ikään mennessä • 100-‐120/vuosi sydänkatetrointiin tai –leikkaukseen ennen 6-‐8kk ikää • Välitöntä hoitoa vaativien sydänvikaisten lasten hoito keskitetty HYKS:iin
Siirtokuljetuksista yleistä
• Pohjois-‐Norjassa 0,7-‐1,2% vastasyntyneistä siirrettiin toiseen hoitolaitokseen • Suomessa vastasyntyneiden ja lasten osuus sairaalasiirroista 1,2% • 77%:ssa kuljetuksista matka <150km, 73%:ssa kesto <1h • 80% ambulanssilla, 3% lentokoneella • 18% respiraattorissa ja 52% inkubaattorissa • 62%:lla gestaatioikä >38vk • <1500g 4% ja >2500g 78% • <1vrk ikäisiä 33%
Potilastapaus
• Miten pitkä matka on Hämeenlinnasta Helsinkiin? – 100km? – 250km? – 1000km?
Potilastapaus
• Rv 36+3 kiireellinen sektio KTG:n syketason laskujen vuoksi • A 3/4/6 • Happeutuu ja ventiloituu huonosti, asidoottinen, laktateeminen • Neopuff – NIV NAVA – ongelmallinen intubaatio – NAVA – HFOV • iNO, dopamiini • Netilmysiini, G-‐pen • UÄ: ”PH, ei rakennepoikkeavuutta” Hypoksia? Miksi?
•
•
•
•
•
Synnynnäiset sydänviat (CHD) Infektio Mekoniumaspiraatio Pneumothorax Pulmonaalihypertensio (PPHN)
Gupta ym. Eur J Pediatr (2014)173; 655-‐60
CHD vai PPHN?
•
•
•
•
Poikkeavat piirteet –CHD Sivuääni –CHD Painegradientti raajojen välillä –CHD Saturaatio – labiili, käsittelylle reagoiva –PPHN – pysyvästi matala ilman hengitystyön vaikeutta –CHD • Hyperoksian vaikutus happeutumiseen • Thx-‐kuva – poikkeava sydämen muoto –CHD – poikkeava keuhkoparenkyymi –PPHN • Hoitokokeilu – iNO –PPHN – prostaglandiini E1 -‐CHD
Gupta ym. J Paediatr Child Health 2014(50); 64-‐70
Shivananda ym. J Crit Care (2010) 25; 174.e1-‐e9
Prostaglandiini E1
•
•
•
•
•
Prostivas, alprostadiili Annostelu yleensä 0,02 – 0,1 μg/kg/min Haittavaikutukset: apnea, hypotensio, käsittelyarkuus Apnean riski: intubaatio kuljetuksen ajaksi Toisaalta annoksella <0,015 μg/kg/min apneointi harvinaisempaa, intubaatio ei välttämätön? – Browning Carmo ym. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2007;92:F117–F119 • Apnea ei välttämättä ilmene ensimmäisen tunnin aikana, infuusio yleensä aloitetaan isommalla annoksella (varsinkin, jos epäillään ductuksen jo menneen kiinni)
Ennen siirtoa: STABLE
• Sugar & safe care – Perifeerinen kanyyli, napakatetri, CVK •
•
•
•
Temperature Airway Blood pressure Lab work – Infektio? Antibiootin aloitus ennen siirtoa? – Ca-‐taso? • Emotional support – Vanhempien tukeminen ja informoiminen
Ennen siirtoa
•
•
•
•
•
•
Periferian lämpö Pulssit Diureesi Asidoosi Rytmi Tajunta ja neurologia – Vaisu? Käsittelyarka? • Hengitys
Ennen siirtoa
• Tilaa ambulanssi ja varaudu poikkeamiin – esim. HUS-‐logistiikassa jopa 13-‐17%:ssa poikkeamia… • Tarkista välineet – Ambulanssien varustelutaso voi olla hyvin vaihteleva – Toimiva imu, ventilaatiovälineet (rees/neo-‐puf/pieni ambu) – Ambulanssissa ilmaa vai vain happea? Kehto kiinnitettävissä? • Lentokuljetukset: nml, intubaatioputken cuffi jne.
Siirron aikana
•
•
•
•
•
Monitoroi Kirjaa Tarkista intubaatioputken paikka Vahdi ventilaatiota Estä jäähtyminen – kuljetuskaappi
Haasteet vastasyntyneiden sydänlasten siirtokuljetuksissa Rovamo ym. Suomen Lääkärilehti 22/2013 1658-‐63
• Vuonna 2008: 48 siirtoa muualta Suomesta Lastenklinikalle • Alprostadiili-‐infuusio 78%:lla • 42:lla syanoottinen sydänvika • 34 siirrettiin intuboituna, 10 nCPAP:lla • 21:ltä ei oltu mitattu verenpaineita, 23:lta ei oltu mitattu lämpöä ennen kuljetusta • 45:lle oli aloitettu glukoosi-‐infuusio kuljetusta varten • Kolmea lasta elvytettiin kujetuksen aikana • Neljä lasta oli hypoglykeemisiä, viisi hypotermisiä • Ongelmia myös hyperventilaation suhteen
A population based 10-‐year study of neonatal air transport in North Norway Lang ym. Acta Pediatrica 2007(96)995-‐999
• 238 siirtokuljetusta – 169 NICU – 69 kirugialle ja kardiologialle – 1/4:lla siirron syy synnynnäinen sydänvika • Seurannassa kuolleisuus 14,4%, sydänvikaisten kuolleisuus 29% • Kuljetuksen aikana kuoli yksi lapsi ja kuljetusta seuranneen 24h aikana kuusi lasta – Mahdollisesti kuljetukseen liittyvä kuolleisuus 3,2% • Estettäviä komplikaatioita kuten lämpötilapoikkeamia, hypoglykemiaa ja hypo/hyperkapniaa esiintyi 10-‐20% kujetuksista
Long-‐distance transport of neonates with transposition of the great arteries for the arterial switch operation: A 26-‐year Western Australian experience Paul ym. J Paediatr Child Health 2014
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Retrospektiivinen, vuosilta 1986-‐2011 Yhteensä 80 siirtokuljetusta 91%:lle septostomia ennen kuljetusta Kaikki lentokuljetuksia Ikä: 2-‐35 vrk (mediaani 7 vrk) PGE1 45%:lla, näistä 30,5% intuboitu Inotrooppeja 4%:lle Sedatiivoja 15%:lle, relaksantti 2,5%:lla Ei kuolemantapauksia kuljetukseen liittyen Kaksi haittatapahtumaa 1. Toistuvat desaturaatiot intuboidulla potilaalla 2. Hengityskoneen toimintahäiriö lentokoneessa
Pretransport and posttransport characteristics and outcomes of neonates who were admitted to a cardiac intensive care unit Yeager ym. Pediatrics (2006)118;1070-‐77
• Vastasyntyneen sydänsairaan kuljetus varsin turvallista • Ei vakavia haittatapahtumia, potilaan tilan vakava huonontuminen harvinaista • Kuitenkin: – Puolella potilaista vähintään yksi poikkeava metabolinen tai kliininen muuttuja (pH, SpO2…) – Dokumentointi vajavaista
Transport of infants with congenital heart disease: benefits of antenatal diagnosis Gupta ym. Eur J Pediatr (2014)173; 655-‐60
•
Ductus-‐riippuvainen vika: •
PGE1 –lääkityt – Antenataali-‐dg: 163/198 (82,3%) – Postnataali-‐dg: 113/122 (92,6%) – Antenataali-‐dg: 182/198 (91%) – Postnataali-‐dg: 88/122 (72%) •
•
•
•
•
Postnataalisesti diagnosoiduilla PGE1 aloitettiin myöhemmin ja käytetyt annokset olivat suurempia Postnataalisesti diagnosoidut tarvitsivat kuljetuksen aikana enemmän inotrooppeja (19 vs. 9%, p=0,007) ja olivat todennäköisemmin invasiivisesti ventiloituja (36 vs. 20%, p=0,01) Postnataalisesti diagnosoiduilla lyhyempi sairaalahoitojakso, yleisimmin antenataalisesti diagnosoidut HLHS-‐potilaat vääristävät? Ei eroa yhden vuoden kuolleisuudessa Postnataalisesti diagnosoiduille TGA-‐potilaille iNO:a antenataalisesti diagnosoituja enemmän
Potilastapaus
• Rv 36+3 kiireellinen sektio KTG:n syketason laskujen vuoksi • A 3/4/6 • Happeutuu ja ventiloituu huonosti, asidoottinen, laktateeminen • Neopuff – NIV NAVA – ongelmallinen intubaatio – NAVA – HFOV • iNO, dopamiini • Netilmysiini, G-‐pen • UÄ: ”PH, ei rakennepoikkeavuutta” Potilastapaus
• Neonatologin konsultaatio omasta yliopistosairaalasta – Karolinskan ECMO-‐keskuksen konsultaatio • ECMO-‐team tulee paikalle kanyloimaan ja siirtää potilaan Tukholmaan • Tukholmassa uusi sydämen UÄ: TGA, VSD, ehyt eteisseptum • Siirto HYKS:n Lastenklinikalle 2vrk iässä • Arterial switch, VSD:n sulku ja dekanylaatio ECMO:sta 3 vrk iässä • Ekstubaatio 14 vrk iässä, jatkohoitoon vuodeosastolle 17 vrk iässä
Eli…
Diagnoosi: CHD, PH, jotain muuta? Ei aina helppoa… Herkästi alprostadiili Stabiloi Ennakoi, varustaudu Kuljetuksen aikana vahtaa hengitystä, lämpöä, verensokeria, sykettä, verenpainetta systemaattisesti • Kysy ja konsultoi herkästi
•
•
•
•
•
Kiitos!