Spirometri - praktik och teori
Spirometri Praktik och teori av Docent Måns Arborelius Jr, Kastanjeallén 18, 230 44 Bunkeflostrand, tel 040-51 05 15 och Överläkare Per Gustafsson, Barnkliniken, KSS, 541 85 Skövde, tel 0500-43 10 00 Utgiven av GlaxoSmithKline AB, Mölndal © 1996 Måns Arborelius Jr & Per Gustafsson och Glaxo Wellcome AB Illustrationer: Helen Semmelhofer och Författarna Papper: Multi Art Silk, klorfritt Tryck: Lindgren & Söner AB, Mölndal, 2001 ISBN: 91-88286-36-3 Femte upplagan. GlaxoSmithKline AB ansvarar inte för innehållet i denna bok. Åsikterna som framförs är författarnas egna och behöver därför inte delas av företaget. 2 Innehållsförteckning Snabbtolkning av spirometri Förkortningar 1. INLEDNING Varför skall man göra spirometri . . . ? Exempel på klinisk användbarhet 2. VAD ÄR SPIROMETRI? Enkel spirometri Statiska lungvolymer Dynamiska lungvolymer och flöde-volym-kurvan Vilka upplysningar ger enkel spirometri? Ytterligare lungfunktionsutredningar Normalvärden och signifikanta förändringar av mätvariabler När skall man utföra spirometri? 3. ENKLA SPIROMETRAR OCH DERAS MÄTPRINCIPER 4. HUR SKALL MAN UTFÖRA SPIROMETRI? Vitalkapacitet Dynamisk spirometri Vanliga fel vid dynamisk spirometri Reversibilitetstest Bronkdilationstest med β2-stimulerare Kortisontest Bronkialprovokation Metakolin- och histamintest Ansträngningstest Kvalitetssäkring 3 Sida 6 8 11 11 12 14 14 14 16 19 19 21 23 25 28 28 28 29 29 30 30 31 31 32 33 5. HUR SKALL MÄTRESULTATEN ANALYSERAS OCH TOLKAS? Normal spirometri Obstruktiv funktionsrubbning Restriktiv funktionsrubbning Kombinerad obstruktiv och restriktiv funktionsrubbning Astma bronkiale Bronkdilatationstest Kortisontest Ansträngningstest Fysisk prestationsförmåga 6. NÄR BEHÖVS KOMPLETTERANDE UNDERSÖKNINGAR? 7. LUNGFYSIOLOGI Gasutbytet Andningsmekanik Ventilationseffektivitet, ventilationsförmåga och fysisk arbetsförmåga 8. LUNGFUNKTIONSRUBBNINGAR OCH LUNGSJUKDOMAR Obstruktiv funktionsrubbning Restriktiv funktionsrubbning Blandformer Kronisk bronkit, slembronkit och Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom (KOL) Astma bronkiale Bronkiell hyperreaktivitet Restriktiva lungsjukdomar 4 Sida 34 34 34 35 35 36 36 36 36 37 39 40 40 42 47 50 50 51 51 52 54 55 56 Sida 58 9. ÖVNINGSFALL 10. REFERENSER 11. BILAGOR Tabell I – Orsaker till obstruktiva funktionsrubbningar Tabell II – Orsaker till restriktiva funktionsrubbningar Tabell III – Obstruktiv funktionsrubbning – svårighetsklassificering Tabell IV – Restriktiv funktionsrubbning - svårighetsklassificering Tabell V – Normalvärden för VC, FEV1 och FEV1/VC% hos vuxna män Tabell VI – Normalvärden för VC, FEV1 och FEV1/VC% hos vuxna kvinnor Tabell VII – Normalvärden för VC, FEV1, FEV1/VC% och MEF50 hos pojkar 7–18 år Tabell VIII – Normalvärden för VC, FEV1, FEV1/VC% och MEF50 hos flickor 7–18 år 12. TOLKNINGSFÖRSLAG TILL ÖVNINGSFALL 5 64 66 66 67 67 67 68 69 71 72 73 Snabbtolkning av spirometri • Försäkra Dig först om att mätningen gjorts på riktigt sätt! • Kalibrerad apparat? • Fullgod medverkan? • Rimliga kurvor och mätvärden? Obstruktiv funktionsrubbning FEV% < normalvärdet –1,96 RSD eller FEV% < 60 (okänsligt hos yngre) eller FEV% < 80 % av normalvärdet. Restriktiv funktionsrubbning 1: FEV% ≥ normalvärdet och 2: VC < normalvärdet –1,96 RSD eller VC < 80 % av normalvärdet. Normal spirometri FEV%, VC och FEV1 samtliga inom normalvärdet ± 1,96 RSD eller normalvärdet ± 20%. Astma bronkiale 1: FEV1 ökar ≥ 12% (minst 200 ml) 15 min efter inhalation av t ex 0,4–0,8 mg salbutamol (dosaerosol eller pulver). 2: FEV1 minskar ≥ 10% (minst 200 ml) 5–15 min efter löpning under 6–7 min med slutpuls ≥ 170/min. 3: Ökning av FEV1 med minst 500 ml efter kortisontest. 6 Fysisk prestationsförmåga Förutsättning: Att den begränsas av ventilationsförmågan. FEV1 ≈ 0,5 l Risk för ventilationsinsufficiens i vila. FEV1 ≈ 1,0 l Klarar inte normal gång på slät mark. FEV1 ≈ 1,4 l Tillåter gång i normal promenadtakt (ca 50 W). FEV1 ≈ 2,3 l Tillåter de flesta medeltunga arbeten (ca 100 W). FEV1 ≈ 3,4 l Tillåter tungt arbete, t ex murning och motionsidrott (ca 150 W). 7 Förkortningar av olika lungfunktionsmått m m (Enhet anges inom parentes) ATPS Ambient Temperature Pressure Saturated, (”Vid rådande temperatur och barometertryck, mättat med vattenånga”). BTPS Body Temperature Pressure Saturated, (”Vid kroppstemperatur, rådande barometertryck, mättat med vattenånga”). ERV Exspiratorisk reservvolym, (den volym som kan utandas efter en normalviloutandning), (l). FEV1 Forcerad exspiratorisk volym på 1,0 sekund, (l). FEV% 100 x FEV1/VC, (%) eller 100 x FEV1/FVC, (%). Forcerad inspiratorisk volym på 1,0 sekund, (l). FIV1 FIV% 100 x FIV1/VC, (%). FVC Forcerad vitalkapacitet, (l). FRC Funktionell residualkapacitet, (vilolungvolymen), (l). MEF75 Maximalt exspiratoriskt flöde vid 75% av VC, (l/s). MEF50 Maximalt exspiratoriskt flöde vid 50% av VC, (l/s). MEF25 Maximalt exspiratoriskt flöde vid 25% av VC, (l/s). MIF50 Maximalt inspiratoriskt flöde vid 50% av VC, (l/s). MMEF Maximalt mittexspiratoriskt flöde från 75–25% av VC, (l/s). MVV Maximal volontär ventilation, (maximal ventilationsförmåga), (l/min). PaCO2 Arteriellt CO2-tryck, (kPa). PACO2 Alveolärt CO2-tryck, (kPa). Palv Alveolärt tryck, (kPa). Pel Lungans elastiska återfjädringstryck, (kPa). 8 Ppl Ptm PEF RSD RV STPD TLC VC V´CO2 VD VD /VT V´E V´O2 VT Pleuratryck, (kPa). Transmuralt tryck, (tryckskillnad över väggen i luftväg), (kPa). Peak Expiratory Flow, (maximalt utandningsflöde), (l/min alt l/s). Residualstandarddeviation. Residualvolym, (den volym som kvarstår i lungorna efter en fullständig utandning), (l). Standard Temperature Pressure Dry, (”Vid standardiserad temperatur och lufttryck, torr luft”). Standard är 0°C och lufttryck 101 kPa, (760 mmHg). Total lungkapacitet, (lungvolymen vid maximal inandning), (l). Vitalkapacitet, (inandad volym från maximal utandning till maximal inandning, d v s TLC–RV), (l). Utandad volym CO2/min, (STPD), (l/min). Deadspace-volym, ”skadligt rum”, dvs den volym i luftväger och lungor där inget gasutbyte sker. Deadspace-volym som andel av tidalvolym. Minutventilation, (andningsminutvolym), (l/min). Syreupptag, (STPD), (l/min). Andetagsvolym, (tidalvolym), (l). 9 10 1. Inledning Varför skall man göra spirometri i öppenvården? Du kan ganska lätt lära Dig att utföra och tolka enkel spirometri på Din öppenvårdsmottagning. Modern mätutrustning lämnar mätvärden och normalvärden samt grafiska presentationer av resultaten som gör bedömningen enkel. Spirometri är lättare att lära sig att tolka än EKG, som redan är rutin på de flesta öppenvårdsmottagningar. Med spirometri får Du en objektiv bild av viktiga delar av Din patients lungfunktion. Från spirometrin kan Du bedöma om nedsättning av lungfunktionen kan förklara patientens andningsbesvär (dyspné) eller om besvären sannolikt orsakas av sjukdom i annat organ. Du kan oftast avgöra om en nedsättning av lungfunktionen är av obstruktiv eller restriktiv typ. Enkel spirometri kan tillsammans med sjukhistorien och kliniska undersökningsfynd ofta ge en korrekt diagnos av lungsjukdom, vilket är en förutsättning för riktig behandling och bästa livskvalitet. Spirometri kan oftast ge korrekt diagnos av astma bronkiale och är värdefull för att optimera behandlingen. Spirometri är ett viktigt tillägg till PEF-monitorering. Din patients arbetsförmåga kan vara begränsad av lungfunktionsnedsättning. Sjukskrivning eller pensionering kan avgöras och motiveras med resultat från spirometrin. Hos barn kan spirometri i allmänhet framgångsrikt utföras från 6–7 års ålder. Att följa lungfunktionen hos patienter med lungsjukdom med spirometri borde vara lika naturligt som att man följer blodtrycket hos hypertoniker. Hos personer med anställning i yrken med risk för lungskador ger en spirometri före eller tidigt i anställningen möjlighet att påvisa lungpåverkan redan vid mycket små funktionsförändringar, som är omöjliga att påvisa utan ett utgångvärde. 11 Exempel på klinisk användbarhet Bengt-Olov är 50 år och röker ca 30 cigarretter per dag. De senaste 5 åren har han haft missfärgade upphostningar varje morgon. Han har ett stillasittande arbete, men har de sista månaderna märkt att han blir andfådd när han på slät mark försöker gå i samma fart som sina bekanta. Vid auskultation av hjärta och lungor finner Du svaga hjärttoner utan biljud samt svaga andningsljud, men en hel del sibilanta ronki. Spirometri visar att han kan blåsa ut maximalt 1,2 l på första sekunden (FEV1= 1,2 l och FEV% = 40). Förnyad undersökning 15 min efter inhalation av 0,8 mg Ventoline via Diskhaler visar att FEV1 ökat med bara 0,1 l. Sjukhistorien ger inte heller misstanke på astma bronkiale, varför denna diagnos är mindre sannolik. Med denna låga ventilationsförmåga kan Bengt-Olov inte gå i normal takt på slät mark. Andfåddheten kan alltså förklaras av hans nedsatta lungfunktion och är sannolikt inte orsakad av dålig hjärtfunktion. Sjukhistorien fastställer diagnosen kronisk bronkit. Bengt-Olov har en uttalad obstruktiv lungfunktionsrubbning och troligen även lungemfysem. Om han inte slutar att röka kommer han att vara andningsinvalid eller död före 60 års ålder. Spirometrifynden stöder ej diagnosen astma bronkiale. Om Du hos samme patient hade uppmätt FEV% på 60 och FEV1 på 2,3 l hade Din bedömning blivit helt annorlunda. Hans andfåddhet vid gång på slät mark skulle inte förklaras av hans lungsjukdom. Hjärtsjukdom skulle vara en mer trolig förklaring. Astma bronkiale är osannolikt även hos denna patient eftersom han har en måttligt nedsatt ventilationsförmåga som ej förbättras efter inhalation av Ventoline. Vidare är normal gång på slät mark inte tillräckligt för att ge ansträngningsutlöst astma. I båda fallen skulle diagnosen KOL (Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom) vara korrekt med 12 modern nomenklatur. Prognosen vad gäller lungfunktionen är i det sista fallet god om Du kan få honom att sluta röka. Karin, 40 år, söker Dig därför att hon sedan några veckor haft svårt att sova och vaknar för att det är svårt att andas. Hon har besvärande rethosta och berättar att det inte går att få ner luften ordentligt i lungorna. Hon har ingen andnöd på dagarna. Karin röker inte. FEV1 är 2,9 l, vilket är 92% av normalvärdet. Efter inhalation av Ventoline ökar FEV1 till 3,4 l. En så stor ökning av FEV1 (0,5 l; 17%) ses endast vid astma bronkiale. Karin utreds och behandlas för astma och blir besvärsfri efter några veckor. Linus, 8 år, söker med sin pappa för att han inte klarar skolgymnastiken på grund av svåra hostattacker efter en stunds ansträngning. Pappa behandlas för astma av en kollega till Dig. Familjen har hund och katt. Vid lungauskultation finner Du svaga sibilanta ronki basalt på båda lungfälten i slutet av utandningen. Spirometri visar att FEV1 är 1,8 l (106 % av normalvärdet). Linus får springa i mottagningskorridoren. Efter fyra minuter orkar han inte längre och Du hör pipande andningsljud. FEV1 är nu 0,6 l. Linus berättar att det brukar vara ännu mycket tyngre att andas efter att han deltagit i skolgymnastiken. Efter inhalation av Ventoline via en nebulisator ökar FEV1 till 2,0 l. Linus har astma och hudpricktest visar reaktioner mot hund- och kattallergen. Efter miljösanering och läkemedelsbehandling kan Linus vara med i skolgymnastiken utan besvär. 13 2. Vad är spirometri? Enkel spirometri Med enkel spirometri avser vi mätning av vitalkapacitet (VC), forcerad exspiratorisk vitalkapacitet (FVC), forcerad exspiratorisk volym på 1 sekund (FEV1), kvoten mellan FEV1 och VC (FEV% = 100 x FEV1/VC; alternativt FEV% =100 x FEV1/ FVC). Enkla elektroniska spirometrar lämnar därtill uppgift om flödeshastighet vid olika lungvolymer (t ex MEF50). Registreringen presenteras vanligen som en volym-tid-kurva och/eller som en s k flöde-volym-kurva (Figur 1–3). När man lärt sig tolka informationen ger flöde-volymkurvans form ett värdefullt bidrag vid tolkningen av mätresultaten. Enkla digitala spirometrar medger ofta också att man bestämmer MVV, den maximala volontära ventilationsförmågan över 1 minut. MVV mäts i praktiken som maximal ventilationsförmåga över 10–15 s, eftersom maximal ventilation under en hel minut är uttröttande och kan leda till svimning genom hypokapni. I praktiken kan man skatta patientens MVV från formeln MVV = FEV1 x 35 (l/min), vilket är det sätt på vilket en del spirometrar beräknar det presenterade MVVvärdet. Statiska lungvolymer Den luftvolym som maximalt kan transporteras in och ut ur lungorna per tidsenhet är beroende av lungornas storlek (statiska volymer) samt av deras mekaniska egenskaper. De statiska lungvolymerna kan delas in i fyra primära volymer (RV, ERV, VT och IRV) samt fyra kapaciteter som består av minst två av dessa volymer (Figur 1). Total lungkapacitet (TLC) är den mängd luft som lungorna rymmer efter en maximal inandning. Vitalkapaciteten (VC) är den maximala mängd luft 14 som kan inandas efter en maximal utandning – inspiratorisk VC. (Alternativt den maximala mängd luft som kan andas ut efter efter en maximal inandning – exspiratorisk VC.) Den funktionella residualkapaciteten (FRC) är gasvolymen i lungorna efter en vanlig viloutandning. Den består av den exspiratoriska reservvolymen (ERV), d v s den luft som kan andas ut från FRC, och residualvolymen (RV), d v s den luft som kvarstår i lungorna efter en maximal utandning. Tidalvolymen (VT) är den gasvolym som transporteras in och ut under andningscykeln. Inspiratorisk reservvolym (IRV) är den gasvolym som kan inandas ytterligare efter en normal inandning. De statiska lungvolymerna visar möjligheterna till ventilation, men de är dåligt relaterade till ventilationsförmågan, eftersom denna beror på hur stor del av VC som kan omsättas Statiska lungvolymer FEV1 -kurva 10 s 1.0 s FEV1 IRV FVC IC VC VT TLC ERV FRC RV RV Tid Figur 1. Statiska lungvolymer och FEV1-kurva med dynamiska lungvolymer. 15 per tidsenhet. Bestämning av FRC (och därmed RV och TLC) kan inte göras med en enkel spirometer. FRC kan mätas med kroppspletysmografi (body-box) och den undersökningen ger också mått på luftvägsmotståndet. Alternativt kan FRC bestämmas genom N2-utvädring med O2 eller med heliumutspädning. N2-utvädring ger även objektiva värden på ventilationseffektivitet och möjliggör bestämning av avstängda lungvolymer, VTG (1), vilket bl a tillåter diagnos av subklinisk astma. Dynamiska lungvolymer och flöde-volymkurvan Ventilationsförmågan mäter man enklast som FEV1 (forcerad exspiratorisk volym på en sekund). FEV1 är den volym man kan blåsa ut på 1 sekund efter en maximal inandning. FVC (forcerad vitalkapacitet) är den största gasvolym som snabbt kan blåsas ut efter full inandning (Figur 1). MVV (maximal volontär ventilationsförmåga) är den maximala luftvolym som man kan andas under en minut. I praktiken gör man mätningen över t ex 15 sekunder och resultatet multipliceras i så fall med 4 för att erhålla den maximala minutventilationen. Ett alternativt sätt att grafiskt utvärdera den forcerade utandningen är flöde-volym-kurvan (Figur 2–3). Samma mätmanöver görs då som vid bestämning av FEV1 och FVC, men i stället för att beskriva utandad volym som en funktion av tid, presenterar man utandningsflöde som funktion av utandad volym. Vid höga lungvolymer, nära TLC, ses höga maximala exspirationsflöden (PEF 8–10 l/s) hos friska individer. Med sjunkande lungvolym sjunker flödeshastigheten snabbt. Vid lägre lungvolymer (från ca 50% av TLC) kan flödeshastigheten inte ökas med ytterligare utandningskraft. Medan maximalflödet i början av utandningen beror av anlagd kraft och 16 graden av obstruktion i de grova luftvägarna, avspeglar maximalflödet under den senare delen av utandningen (MEF50; MEF25) obstruktion i de mindre luftvägarna samt lungornas elastiska egenskaper. Hos individer med astma och annan kronisk obstruktiv lungsjukdom medför begränsningen av andningsflödena att ventilationsförmågan minskar. Den Flöde (l/s) ut PEF MEF 75 MEF 50 MEF 25 FVC Volym (l) MIF 50 in VT IRV ERV VC in Figur 2. Exempel på maximal exspiratorisk och inspiratorisk flöde-volym-kurva hos frisk individ. 17 fysiska arbetsförmågan sjunker i relation till ventilationsförmågan. Flöde-volym-registrering med både maximal exspirationsoch inspirationskurva kan ge god information om förekomst av höga andningshinder (larynx och trakea). Luftvägarnas TLC TLC TLC VC VC VC Statiska lungvolymer ERV FRC FRC RV FRC FEV1 FEV FEV11-kurva kurva FEV1 RV RV FVC FEV1 FVC FVC Tid (s) Tid (s) Flöde Flöde Tid (s) Flöde Flödevolymkurva RESTRIKTIV TLC RV NORMAL TLC RV OBSTRUKTIV TLC RV Figur 3. Statiska lungvolymer, FEV1-kurvor samt exspiratoriska flöde-volymkurvor från restriktiv, normal och obstruktiv individ. Notera sänkt TLC och VC vid restriktivitet och förhöjda TLC och RV (hyperinflation) vid obstruktivitet. 18 diameter ändras under andningscykeln beroende på lokalisation utanför eller innanför thorax. Intrathorakala luftvägar vidgas under inandning och försnävas under utandning till följd av förändringar i det transmurala trycket. Det omvända gäller för de extrathorakala luftvägarna. Om en obstruktion är eftergivlig för ändringar i det transmurala trycket kallas den variabel. Om den är oeftergivlig kallas den för en fix obstruktion. Ett fixt högt hinder begränsar flödet både under exspiration och inspiration oberoende av om det är intra- eller extrathorakalt beläget (sänkta MEF50 och MIF50 samt FEV1 och FIV1) och har en karakteriskt kurvform (Figur 4). Vid ett variabelt högt extrathorakalt hinder begränsas flödet huvudsakligen under inandning (MIF50/MEF50 < 1; FIV1/FEV1 < 1) och vid ett variabelt högt intrathorakalt hinder begränsas flödet huvudsakligen under exspirationen (MEF50/MIF50 < 1; FIV1/FEV1 < 1) och typiska kurvformer ses (Figur 4). Vilka upplysningar ger enkel spirometri? Enkel spirometri ger Dig alltså ett bra mått på Din patients ventilationsförmåga. Du kan diagnostisera och gradera obstruktiv ventilationsinskränkning och Du kan indirekt påvisa restriktiv ventilationsinskränkning. Du kan med stor säkerhet följa förändringar över tiden hos Dina patienter av graden av såväl obstruktivitet som restriktivitet. Du kan tillförlitligt påvisa förändringar i graden av bronkobstruktion efter tillförsel av bronkdilaterare eller efter provokation, vilket utgör ett viktigt hjälpmedel för diagnos av astma bronkiale. Ytterligare lungfunktionsutredningar Fullständig spirometri omfattar förutom enkel spirometri (VC, FEV1, FEV%) bestämning av statiska lungvolymer. Ytterligare lungutredningar kan också omfatta blodgasanalys, bestäm19 Flöde Flöde Volym Volym Normal flödevolym-kurva Flöde Fixerat högt andningshinder Flöde Volym Volym Variabelt extrathorakalt andningshinder Variabelt högt intrathorakalt andningshinder Figur 4. Exempel på maximala exspiratoriska och inspiratoriska flöde-volymkurvor hos frisk individ samt vid olika typer av andningshinder. Normalkurvan är streckad grön. ning av diffusionskapacitet med CO och studier av lungornas elastiska återfjädring (compliance) och luftvägsmotstånd (resistans), s k lungmekanisk undersökning samt givetvis alltid lungröntgen. Idag används ofta datortomografi vid t ex misstanke på lungtumör, emfysem eller bronkiektasier. Vid 20 misstanke på lungemboli eller annan lokaliserad kärlskada eller lokaliserad bronkobstruktion kan ventilations-/perfusionsscintigrafi ge rätt diagnos. Bedömning av graden av bronkiell hyperreaktivitet med s k metakolin- eller histaminprovokation kan göras för att få stöd för misstanke på astma bronkiale, t ex vid atypiska besvär och när patienten inte svarar på ett bronkdilatationstest. Hos en del patienter med misstänkt lungsjukdom kan enkel spirometri inte förklara patientens besvär. Remiss till fysiologisk avdelning för fullständig spirometri kan då vara befogad, liksom bedömning av patienten på lungmedicinsk klinik. Andfåddhet (dyspné) ses vid alla sjukdomar, som ger störningar i syrgastransporten, från lung- och hjärtsjukdomar till anemi eller metaboliska rubbningar. Normalvärden och signifikanta förändringar av mätvariabler Hos den friske individen är olika mått på lungfunktionen bäst relaterade till kroppslängd, kön och ålder. Normalvärden för européer kan inte tillämpas på individer med annan härkomst (afrikaner och asiater har ca 10% lägre normalvärden än européer). I klinisk praxis är det vanligt att uttrycka mätresultaten i procent av normalvärdet (100 x mätvärdet/normalvärdet). Detta förfarande är korrekt bara om spridningen av data är proportionell mot mätvärdet, som hos barn (2–6), men inte hos vuxna där spridningen är densamma oberoende av mätvärdets storlek (2, 7–10). Hos vuxna beräknas den nedre normalgränsen som normalvärdet minus 1,96 RSD (residualstandarddeviationer). Endast 2,5 procent av referenspopulationen ligger under denna gräns och avvikelsen beror troligen på sjukdom. Om man vill ha högre känslighet i sitt test, d v s avslöja fler individer med sjukdom, kan 21 man sätta nedre normalgränsen vid förväntat värde minus 1,64 RSD, varvid 5% av referenspopulationen kommer att uppfattas som sjuka. Specificiteten på testet minskar alltså samtidigt som sensitiviteten ökar. I bilagda normalvärdestabeller för vuxna (Tabell V–VI) finns normalvärden för män och kvinnor beräknade från ålder och kroppslängd. Vidare anges värdet för 1,96 RSD. Du beräknar nedre normalgräns som normalvärdet minus 1,96 RSD. En signifikant förändring av en mätvariabel hos en individ, t ex efter inhalation av β2-stimulerande läkemedel, kan praktiskt definieras som en förändring större än den dubbla reproducerbarheten av variabeln i fråga. Det förtjänar att påpekas att reproducerbarheten hos en mätvariabel beror såväl av den biologiska variationen hos den undersökte, som mätapparatens kvalitet, kalibreringsförfarandet och erfarenheten hos den som utför undersökningen. (Se Kvalitetssäkring, kapitel 4). Ofta anges gränser för en signifikant förändring tämligen godtyckligt som procentuella förändringar, t ex 15–20% förändring av FEV1, vilket är ett mycket grovt och okänsligt mått. Hos en ung man med FEV1 på 5,0 l skulle således krävas en ökning av FEV1 med 1,0 l för att påvisa en signifikant reversibel obstruktion (d v s astma) efter bronkdilatation. Mycket få astmatiker, som inte tidigare är diagnostiserade, uppvisar så stora förändringar. Å andra sidan skulle patienter med FEV1 på 1,0 l i mycket stor utsträckning diagnostiseras som reversibla, eftersom ökningar av FEV1 med upp till 200 ml kan ses hos personer utan reversibel bronkobstruktion (2). Enligt American Thoracic Society (ATS; 2) utgör en ökning av FEV1 med minst 12%, dock minst 200 ml, en signifikant förändring vid ett bronkdilatationstest (se nedan) hos vuxna.Vi föreslår att denna gräns tillämpas på vuxna i öppenvården. 22 Om man däremot i likhet med fysiologiska laboratorier har mycket god precision vid sina FEV1-mätningar kan redan en betydligt mindre ökning av FEV1 ge korrekt astmadiagnos. I våra egna laboratorier har vi funnit att en ökning av FEV1 överstigande 250 ml (= 2 x metodfelet + 50 ml), oberoende av procentuell förändring, endast ses vid astma. Diagnosen är naturligtvis säkrare vid ännu större ökning. En ökning av FEV1 med mellan 200 och 250 ml kan ses vid andra obstruktiva tillstånd än astma. I praktisk klinisk sjukvård torde en ökning av FEV1 med minst 300 ml efter tillförsel av bronkdilaterare endast ses hos astmatiker (2). Hos barn är en 10% ökning av FEV1, dock minst 200 ml, efter tillförsel av β2-stimulerare tecken på astma (11). Kom ihåg att kvalitén på genomförandet av spirometrin på Din mottagning avgör hur korrekt och effektivt Du kan diagnostisera astma och annan lungsjukdom! När skall man utföra spirometri? Spirometri bör utföras på patienter, som söker på öppenvårdsmottagningar för andfåddhet, långdragen hosta eller pip i bröstet, i syfte att fastställa orsaken till symtomen och för att dokumentera patienternas lungfunktion. Kontroll av lungfunktionen i samband med återbesök bör göras med 6–12 månaders mellanrum hos patienter med känd kronisk lungsjukdom (t ex astma, kronisk bronkit och emfysem), såvida inte förvärrade eller nya symtom föranleder tidigare undersökning. Rökare i 40-årsåldern med luftvägssymtom bör undersökas eftersom begynnande obstruktivitet i denna ålder har dålig prognos och ger risk för betydande handikapp vid 50 till 60 års ålder, om vederbörande inte slutar röka. Spirometri har en självklar plats vid hälsokontroller inför och 23 under anställning vid industrier, där risk finns för yrkesrelaterad lungsjukdom. Barn kan i allmänhet undersökas från 7 års ålder, men hos kroniskt lungsjuka barn kan man efter övning erhålla tämligen tillförlitliga mätresultat redan från 4 års ålder (12). Vid initial spirometrisk utredning av patienter med misstanke på lungsjukdom är det angeläget att göra ett bronkdilatationstest för att om möjligt påvisa astma, men vid uppföljning är detta inte nödvändigt om patientens FEV1 ligger nära hans optimala eller förväntade värde. Mätning av PEF kan inte ersätta spirometri eftersom PEF mäts under den initala, kraftberoende, delen av den forcerade utandningen och därför speglar bronkobstruktion och ventilationsfömåga mycket sämre än FEV1. Med PEF kan man dock följa dagliga variationer i lungfunktionen, varför PEF är lämpligt för att styra astmamedicinering. 24 3. Enkla spirometrar och deras mätprinciper Den spirometer Du använder skall ge reproducerbara och sanna mätvärden. Den klassiska klockspirometern i vattenbad kan av hygieniska skäl inte rekommenderas för användning på öppenvårdsmottagningar. Klockspirometrar med s k ”rolling-seal”-tätning (d v s de rör sig med en smidig, dubbelvikt plastmanschett) ger i allmänhet goda mätvärden. Eftersom Du skall mäta vitalkapaciteter upp till 7 l blir dessa spirometrar rätt skrymmande. Fördelen med dem är att de inte ändrar sin kalibrering. De registrerar dessutom både snabba och långsamma andningsförlopp riktigt, vilket även s k bälgspirometrar gör. Sedan många år tillbaka finns det en rad elektroniska spirometrar baserade på olika mätprinciper. De har varierande kvalitet, vilken inte konsekvent är relaterad till priset. Spirometrar med flödesmätare skall kalibreras och testas med en kalibreringsspruta med helst 3000 ml volym. De skall ge en felvisning av högst ± 3% vid både snabbt och långsamt flöde. Det är praktiskt om spirometern anger lungvolymerna korrigerade till BTPS (vid kroppstemperatur, rådande atmosfärstryck och mättat med vattenånga), eftersom man annars måste göra denna korrektion själv senare. Det finns flera sätt att registrera antingen flöde eller volym från vilka den andra variabeln elektroniskt beräknas. Ett vanligt sätt är att mäta gasflödet med en s k pneumotachometer. Volymen integreras fram digitalt. Pneumotachometern mäter flödeshastigheten i luftströmmen genom att med en känslig tryckgivare mäta tryckfallet över ett finmaskigt metallnät 25 eller över ett rör innehållande kapillärer av veckad aluminiumplåt. Ett problem med många mäthuvuden är att upprepade mätningar kan leda till kondens av utandad vattenånga, varvid felvärden uppstår. Dyrare apparater har därför uppvärmning av mäthuvudet och på andra kan man blåsa igenom detta med en billig hårtork före var patient. Pneumotachometern ger ej korrekta värden om patienten andas O2. I vissa apparater använder man en tunn termostaterad metalltråd som givare. Apparaten mäter mängden energi som måste tillföras för att hålla trådens temperatur konstant (massflödesgivare). Vid gasflöde avkyls tråden och en flödesproportionell signal erhålls. En vanlig mätprincip är en turbin med en extremt lätt och lättrörlig tvåbladig vinge, där varje varv detekteras genom att en ljusstråle bryts varvid en viss volym registreras. Det finns också spirometrar i vilka fasta turbinhjul gör att luften som passerar mätröret kommer att skivas upp i trycktoppar och tryckdalar (swirlmeter). Varje trycktopp innebär passage av en viss luftmängd. En värmd termistor registerar antalet pulser i röret, vilka adderas till volym. Instrumentet är i avsaknad av rörliga delar mindre känsligt för åldrande. I alla spirometrar som innehåller elektronik kan (värmerelaterad) drift påverka mätresultaten. Spirometern bör därför stå på en halvtimma före mätningar. Vidare skall spirometern alltid kalibreras före användning. Inte bara de statiska egenskaperna (korrekt volymmätning, flödesmätning, lågt flödesmotstånd) hos mätutrustningen är viktiga. Även de dynamiska egenskaperna är av stor betydelse. Med dessa menas utrustningens förmåga att följa snabba förändringar i ett förlopp. Några företag redovisar att deras produkter uppfyller ATS’ kravspecifikationer (13). 26 Ett speciellt problem vid spirometri är hygienen. Man bör kräva att mätutrustningen enkelt och snabbt skall kunna rengöras mellan patientena, alternativt att flera mäthuvuden finns att byta mellan. Rengöring kan då göras senare på dagen om den är tidskrävande. En möjlighet är att man använder engångsfilter, som förhindrar att mikroorganismer kommer in i mätutrustningen. 27 4. Hur skall man utföra spirometri? Förutsättningar för korrekt spirometri är att man har en bra spirometer. Av största vikt är att den som utför spirometrin har adekvat utbildning och är intresserad av verksamheten. Vidare skall verksamheten kvalitetssäkras (se nedan). Patienten undersöks med fördel sittande då detta är bekvämt samt då de flesta normalmaterial är undersökta sittande. Näsklämma skall användas. Före undersökningen skall spirometern vara kalibrerad. En pneumotachometer skall kalibreras före varje enskild patient. För maximala resultat fordras att patienten instrueras noggrannt och påhejas av undersökaren. Vitalkapacitet Vitalkapaciteten mäts bäst om patienten börjar med en maximal utandning. Därefter följer en långsam maximal inandning (inspiratorisk VC) tills man når en platå. Alla spirometrar tillåter inte registrering av inspiration. I dessa fall får man börja med en långsam maximal inandning följd av en långsam maximal utandning, där man försöker få patienten att pressa ut all luft ur lungorna (exspiratorisk VC). Patienten skall ha näsklämma och undersökas sittande. Den högsta VC av tre mätningar anges, varav de två bästa inte bör skilja mer än 200 ml. Mätvärdena anges som BTPS (se förkortningar). Dynamisk spirometri Dynamisk spirometri (FEV1; FVC; volym-tid- och/eller flödevolym-kurva) börjar med maximal inandning med kortvarig andhållning på toppen, följd av en så snabb och fullständig utandning som möjligt. Patienten skall ha näsklämma och undersökas sittande samt fullfölja utandningen under minst 6 28 sekunder (13). Vid flöde-volym-registrering begär man ofta att patienten också skall göra en hastig maximal inandningsmanöver omedelbart efter den forcerade utandningen. I allmänhet genomförs minst tre tekniskt acceptabla registreringar. Det högsta FEV1-värdet från volym-tid-kurvan accepteras. De båda bästa FEV1-resultaten bör inte skilja mer än 200 ml. FEV% (100 x FEV1/FVC eller 100 x FEV1/VC) beräknas från den högsta av tre FEV1 och från den högsta vitalkapaciteten som uppmätts. Den bästa av de tre flödevolym-kurvorna brukar definieras som den som har den högsta summan av FVC och FEV1. Mätvärdena anges som BTPS. Moderna spirometrar korrigerar i allmänhet själva värdena till BTPS. Tekniken vid PEF-mätning, där man också börjar med en maximal inandning, skiljer sig från den vid spirometri, genom att man vid PEF-mätning bara behöver blåsa maximalt under 1–2 sekunder. Vanliga fel vid dynamisk spirometri • Utandningen påbörjas innan man nått maximalt inandningsläge (kan bara bedömas av undersökaren). • Patienten åstadkommer inte maximalt utandningstryck från början av utandningen (Figur 5). • Utandningen avslutas för tidigt (Figur 5). • Undersökningen görs med okalibrerad eller felkalibrerad apparat. Den som utför undersökningen skall förkasta alla registreringar med något av dessa fel. Reversibilitetstest Två typer av reversibilitetstest kan användas för att påvisa 29 Flöde a) Normal Flöde Volym b) Hosta Volym Flöde Flöde Volym c) Upphör för tidigt Volym d) Bristande medverkan Figur 5. Exempel på maximala exspiratoriska flöde-volym-kurvor vid korrekt registrering hos frisk individ samt vid olika fel vid mätningarna. astma bronkiale. Det första är bronkdilatationstest med β2stimulerare. Tre FEV1-registreringar görs före samt minst 15 min efter inhalation av en lämplig dos β2-stimulerare (t ex 0,4–0,8 mg salbutamol via dosaerosol eller pulverinhalator). Hos patienter med påtaglig obstruktiv ventilationsrubbning där misstanke på astma kvarstår trots negativt bronkdilatationstest kan det vara lämpligt att genomföra ett kortisontest. Vuxna patienter ges då 30–40 mg prednisolon per os dagligen under 1–2 veckor (14). 30 Bronkialprovokation Ett av kännetecknen för astma är en ökad s k ospecifik bronkiell hyperreaktivitet. På kliniska fysiologiska avdelningar mäter man denna med s k metakolin- eller histamintest (Figur 6). Patienten inhalerar då ökande koncentrationer eller doser av metakolin eller histamin till dess att FEV1 har sjunkit med minst 20%. Den provokationskoncentration (PC20) eller provokationsdos (PD20) av läkemedlet som ger 20% sänkning av Fall i FEV1 (%) 60 Medelsvår astma Lätt astma 40 Frisk 20 0 0,03 0,125 0,5 2,0 8,0 Metakolin (mg/ml) 32,0 Figur 6. Exempel på metakolin-provokationskurvor hos tre olika individer. Procentuellt fall i FEV1 från utgångsvärdet (efter NaCl-inhalation) efter inhalation av ökande koncentrationer metakolinlösning. Punktmarkeringarna anger de faktiska mätvärdena. Röd kurva visar reaktionen hos patient med medelsvår astma där ingen reaktionsplatå nås. Orange kurva visar reaktionen hos patient med lätt astma där reaktionsplatå kan ses. Grön kurva visar resultatet hos frisk individ. Blå streckade linjer visar interpolerad PC20, d v s den koncentration av metakolin som gav 20% fall av FEV1. 31 FEV1 beräknas. Den farmakologiska provokationen ger positivt utslag hos en stor andel friska och även hos patienter med andra lungsjukdomar än astma (15–17), men har ett kliniskt värde i att den kan stödja astmadiagnosen i fall av misstänkt astma där klinik och spirometri inte är konklusiva. Fysikalisk bronkialprovokation genom enkelt ansträngningstest eller genom hyperventilation av kall luft anses bättre kunna särskilja astma från annan kronisk obstruktiv lungsjukdom både hos barn (15) och vuxna (16–17). Ett enkelt ansträngningstest kan användas för att påvisa FEV1 (l) 4,0 ∆ FEV1 = 1,75 l (43%) 3,0 L ö p n i n g 2,0 1,0 före 0 3 5 10 15 Tid (min) efter β 2 Figur 7. Exempel på resultat från ansträngningsprovokation med 6 minuters fri löpning till 85% av maximal pulsreaktion hos patient med astma bronkiale. FEV1 har registrerats före provokationen och 0–3–5–10–15 minuter efter denna samt ytterligare 10 minuter efter β2-inhalation. Maximalt fall av FEV1 ses 10 min efter provokationen och uppgår till 43% av utgångsvärdet, vilket är en klart patologisk reaktion (gränsvärde är fall i FEV1 ≥10% och minst 200 ml). 32 astma hos barn och vuxna. FEV1 registreras först i vila. Patienten får springa i 6 minuter under uppsikt och skall uppnå 85% av sin maxpuls, vilken beräknas som 0,85 x (220 – ålder i år). FEV1 registreras 0, 3, 5, 10 och 15 minuter efter arbetet (Figur 7). Ett fall i FEV1 av minst 10% (≥ 200 ml) talar för astma (18–19). Kvalitetssäkring Grunden i kvalitetssäkring är korrekt kalibrering av spirometern enligt tillverkarens anvisningar och verifiering av volym med kalibreringssprutan. Därtill är det lämpligt att undersökaren varje morgon testar spirometern genom att göra tre FEV1-registreringar på sig själv och anteckna resultaten. Av dessa tre mätningar skall två skilja högst 200 ml och det högsta värdet skall inte avvika mer än 200 ml från vederbörandes tidigare FEV1. Smygande fel hos spirometern kan upptäckas på detta sätt. Undersökarens förmåga att korrekt genomföra spirometrin kan testas genom att man låter denne genomföra tre FEV1mätningar vid två tillfällen t ex med 15 min mellanrum på en frisk försöksperson, som inte är van vid spirometri. Det bästa FEV1 från de båda mättillfällena bör inte skilja mer än 100 ml. Ett dylikt reproducerbarhetstest kan tjäna som ett kvalitetstest på Din metod! God reproducerbarhet är förutsättningen för att upptäcka signifikanta förändringar av olika lungfunktionsmått. Till kvalitetssäkring hör kontinuerlig rengöring/sterilisering med rekommenderade metoder. All medicinsk-teknisk utrustning skall vara godkänd av ansvarig medicinsk-teknisk avdelning. 33 5. Hur skall mätresultaten analyseras och tolkas? Börja Din bedömning av spirometriresultaten med att försäkra Dig om att mätningen har genomförts på ett korrekt sätt och att den undersökte har medverkat på bästa sätt. Aktuell kalibrering av spirometern skall krävas. Den som har utfört mätningen skall ha noterat patientens medverkan som god, tveksam eller dålig och skall ha signerat protokollet. Bedöm sedan om mätvärden och kurvor är rimliga, d v s att tekniska fel eller bristfällig medverkan inte förelegat (Figur 5). Konstatera därefter om spirometrin är normal eller om det föreligger en obstruktiv eller en restriktiv funktionsrubbning. Normal spirometri: FEV%, VC och FEV1 samtliga inom normalvärde ± 1,96 RSD. Obstruktiv funktionsrubbning: FEV% (100 x FEV1/VC) är under nedre normalvärdesgränsen (normalvärde – 1,96 RSD). FEV%-värden under 60 är alltid abnorma oberoende av åldern. Om sjukhistorien ger misstanke på obstruktiv lungsjukdom är det sannolikt att funktionsrubbningen är orsakad av sjukdomen. Vid obstruktiv lungsjukdom har flöde-volym-kurvan ett typiskt utseende, ”hängmatta” (Figur 3). De maximala exspiratoriska flödena under den senare delen av utandningen (t ex MEF50) är alltså sänkta. Vid uttalad obstruktion sjunker även PEF under nedre normalgränsen. Astma bronkiale, kronisk obstruktiv bronkit och emfysem kan inte särskiljas bara med spirometri, men svår icke-reversibel obstruktion talar för em34 fysem och reversibel obstruktion är tecken på astma. Tabell III ger förslag på gradering av den obstruktiva funktionsrubbningen enligt ATS (2). Restriktiv funktionsrubbning: Normal eller hög FEV% med VC under nedre normalgränsen (normalvärde – 1,96 RSD). Restriktiv lungsjukdom kan i princip inte säkert diagnostiseras enbart med enkel spirometri, då diagnosen kräver att TLC är sänkt. Förhöjd FEV% vid restriktiv lungsjukdom stöder misstanken på att sjukdomsorsaken är nedsatt elasticitet i lungvävnaden (lungfibros). Flöde-volym-kurvan har också en karakteristisk abnormitet med låg VC, bevarad PEF och rak eller konvex fallande fas (t ex normal MEF50; Figur 3; ”liten normalkurva”). Tabell IV ger förslag på gradering av den restriktiva funktionsrubbningen enligt ATS (2). Var försiktig med diagnos av restriktiv abnormitet hos ungdomar mellan 15 och 20 år, som är långa och smala. Hos dessa ses ibland en liten bröstkorg och låg VC och varken normalvärden för barn eller vuxna stämmer. Med tiden brukar de dock ”växa in i normalvärdena”. Ingen ytterligare utredning behövs såvida inte kliniska symtom eller fynd kräver detta. Kombinerad obstruktiv och restriktiv funktionsrubbning: FEV%, VC och TLC sänkta (TLC kan inte bestämmas med enkel spirometri). Som ovan nämnts kan låg FEV% och VC också ses vid rent obstruktiva tillstånd, men då är TLC oftast förhöjd. Vid kombinerad obstruktiv och restriktiv funktionsrubbning är TLC däremot sänkt. TLC kan inte bestämmas med enkel spirometri. Diagnosen kombinerad funktionsrubbning kan således inte ställas med enbart enkel spirometri. 35 Astma bronkiale: 1. FEV1 ökar ≥ 12% (minst 200 ml) 15 min efter inhalation av β2-agonist. 2. FEV1 minskar ≥ 10% (minst 200 ml) 5–15 min efter ansträngningsprovokation. 3. Ökning av FEV1 med minst 500 ml efter kortisontest. En ökning av FEV1 med minst 12% (≥ 200 ml) efter inhalation av β2-stimulerare, talar för astma (2). Hos barn talar en FEV1-ökning av minst 10% (≥ 200 ml) för astmadiagnosen (11). Med god mätteknik är även ökningar av FEV1 mindre än 12% patognomona för astma (se sidan 23). Observera att bronkdilatationstest kan fastställa men aldrig utesluta diagnosen astma bronkiale! Om patienten inte har bronkospasm vid undersökningen får man ingen förbättring och inte heller om patienten har ett obehandlat skov av kronisk astma, där FEV1 oftast är < 1,5 l. Hos många patienter med astma ökar VC efter bronkdilatation lika mycket eller mer än FEV1 (”Volume responders”). FEV% kan således ej användas som mått vid reservsibilitetstest! Om patienten inte har påvisbar bronkospasm vid undersökningstillfället kan ibland PEFregistreringar morgon och kväll visa variabel bronkobstruktion förenlig med astma. Diurnal variation av PEF (ökning från morgon till kväll) av minst 20% tyder på astma. Förbättringar i FEV1 efter kortisontest (se ovan) är mindre specifika för astma än svar på β2-stimulerare, då steroider generellt påverkar inflammationsbetingad svullnad i luftvägarna. Astma kan misstänkas vid ökning av FEV1 med minst 500 ml. Notera att patienter som tidigare inte svarat på β2-stimulerare efter kortisontest kan uppvisa en signifikant β2reversibilitet. Vid ansträngningstest (se ovan) är en sänkning av FEV1 med 36 minst 10% (≥ 200 ml) efter 6 minuters löpning förenlig med astma (15, 18–19). Fysisk prestationsförmåga: Förutsättning: Att den begränsas av ventilationsförmågan. FEV1 ≈ 0,5 l Risk för ventilationsinsufficiens i vila. FEV1 ≈ 1,0 l Klarar ej normal gång på slät mark. FEV1 ≈ 1,4 l Tillåter gång i normal promenadtakt (ca 50 W). FEV1 ≈ 2,3 l Tillåter de flesta medeltunga arbeten (ca 100 W). FEV1 ≈ 3,4 l Tillåter tungt arbete, t ex murning och motionsidrott (ca 150 W). Nästa steg är att avgöra i vilken utsträckning funktionsrubbningen inskränker patientens fysiska arbetsförmåga. Ventilationsförmågan begränsar ofta den fysiska arbetsförmågan hos obstruktiva patienter. Maximal ventilationsförmåga mäts som MVV (se ovan). Eftersom FEV1 korrelerar starkt till MVV (MVV≈FEV1 x 35), kan också FEV1 användas för att bedöma fysisk arbetsförmåga. Notera att man här använder det absoluta FEV1-värdet (liter), vilket normalt sjunker med åldern, varför arbetsförmågan sjunker med åldern oberoende av lungsjukdom. Den teoretiska arbetsförmågan hos en 170 cm lång man sjunker från ca 300 W vid 20 års ålder till ca 225 W vid 70 års ålder. Figur 8 visar vilken ventilationsförmåga (FEV1) som krävs i olika vanligt förekommande arbetssituationer. Arbetsbelastningar under kortare tid än 2 minuter visar ingen relation till ventilationsförmågan, eftersom de inte hinner ställa krav på ventilationen. Vi vill speciellt påpeka att astmatiker kan ha väsentligen normalt FEV1 vid spirometri, medan yrkesarbetet som sådant eller miljöfaktorer på arbetsplatsen kan utlösa svår obstruktion med akut andningsinsufficiens och i värsta fall plötslig 37 V´O2, V´CO2 (l/min) Aktivitet 2,5 Yrkesarbete cykelergometri 150 W löpning 1,5 100 W cykling, joggning snabb gång 1,0 50 W Vila ligger 75 gruv- och skogsarbete 2,0 0,5 V´E (l/min) Hushållsarbete normal gång 5 km/tim långsam gång bilkörning byggnadsarbete, grovsnickeri, tyngre jordbruksarbete metallindustri, lätt jordbruksarbete elektriker, finmekaniker, skomakare kontorsarbete, sittande montering mattpiskning, fönsterputs, golvrengöring, stortvätt bäddning, köksarbete, stortvätt av- och påklädnad, sömnad, personlig hygien sitter 60 3,4 45 2,3 30 1,4 15 1,0 7 0,0 Figur 8. Syreupptag (V´O2), CO2-produktion (V´CO2), minutventilation (V´E) samt ungefärliga FEV1 som krävs vid olika grader av fysisk aktivitet och olika former av arbete. död! Arbetsförmågan hos en astmatiker avgörs alltså av hur frekventa och svåra anfall han får på sin arbetsplats. Oberoende av diagnos har patienter med FEV1 < 1,0 l mycket dålig prognos och 5-årsöverlevnaden är under 50%. Vid restriktiva funktionsrubbningar gäller inte relationen mellan FEV1 och arbetsförmågan. Eftersom flödesmotståndet är normalt eller lågt kan patienten öka sin minutventilation genom att höja andningsfrekvensen. Den praktiska ventilationsförmågan är högre hos fibrospatienter än hos obstruktiva med samma FEV1. Mycket ofta begränsas deras arbetsförmåga inte av ventilationsförmågan utan av nedsatt O2-diffusionskapacitet. 38 FEV1 ca 0,5 6. När behövs kompletterande undersökningar? Hos patienter med dyspné, som inte kan förklaras från resultaten av enkel spirometri, skall annan orsak utanför lungorna övervägas. Hjärtutredning kan vara motiverad, men dyspné kan också ses vid t ex thyreotoxikos eller svår anemi. Den vanligaste orsaken till dyspné vid ansträngning är dock dålig kondition till följd av stillasittande livsstil. Hos patienter med sjukhistoria som talar för astma men där spirometri med reversibilitetstest och PEF-kurva inte ger stöd för diagnosen kan bedömning av bronkreaktiviteten med något provokationstest vara motiverad. Den enkla spirometrin ger inte alltid möjlighet att skilja kronisk astma från kronisk obstruktiv bronkit/bronkiolit eller emfysen (KOL). Noggrann anamnes är fundamental för differentialdiagnos. Mätning av statiska lungvolymer i kombination med mätning av CO-diffusionskapacitet kan här bidra till diagnos liksom lungröntgenundersökning, genom att påvisa emfysem. Vid misstanke om restriktiv lungsjukdom bör utredningen kompletteras med bestämning av statiska lungvolymer, COdiffusionskapacitet och lungröntgen. Arbetsprov med EKG, blodtrycksmätning och mätning av gasutbyte (V´O2 och V´CO2) kan ibland behövas för att fastställa orsaken till nedsatt arbetsförmåga (20–21), som inte direkt förklaras av låg ventilationsförmåga. 39 7. Lungfysiologi Gasutbytet Lungornas primära funktion är att effektivt tillföra blodet oxygen (O2) från omgivande luft och att bortföra vid ämnesomsättningen bildad koldioxid (CO2) från blodet. Detta förutsätter att lungventilation och genomblödning är jämnt fördelade över lungorna och anpassade till varandra. Anatomiskt avspeglas detta i att luftvägarna och lungartärerna förgrenar sig tillsammans från lunghilus till alveolerna. Gasutbytet i lungorna omfattar i princip flera steg (Figur 9). Det första är ventilationen. Ventilationen är den gasvolym som per minut passerar till och från lungorna. En tillräckligt stor volym måste nå alveolerna varje minut och denna volym måste fördelas jämnt till de flera 100 miljoner alveolerna. Det andra steget är diffusionen över alveolo-kapillära membranet. Det tredje steget är lungkapillärblodflödet som måste vara tillräckligt stort och fördelas jämnt över alla ventilerade alveoli. Slutligen skall fördelningen av ventilationen och genomblödningen av lungorna vara anpassad till varandra (ventilations/perfusionsanpassning). Endast om en optimalt anpassad blodmängd perfunderar varje ventilerat lungområde blir gasutbytet effektivt. Om en lungartär är tilltäppt till ett ventilerat område kan ingen CO2 avges (eller O2 tas upp). Området blir en utökning av skadliga rummet (”dead space”), där ventilation sker utan gastransport (ökad ”dead space”-ventilation). Detta är vad man kallar alveolärt ”dead space”. I allmänhet ser vi dock ett patologiskt ökat alveolärt ”dead space” oftare hos obstruktiva patienter med ojämn ventilationsfördelning. Vid sänkt eller upphört blodflöde i ett lungområde får man en bronkkonstriktion i tillförande bronker, som minskar ventilationen till området. 40 Ventilation Ventilationsfördelning Diffusion O2 O2 CO2 CO2 Diffusion Blodflödesfördelning Lungblodflöde Figur 9. Schematisk skiss över de olika stegen hos gasutbytet i lungorna. Exempel på bronkobstruktionens betydelse för ventilationsfördelningen visas. Det normala anatomiska ”dead space” utgörs av de luftvägar där gasutbyte inte sker. Volymen är hos män ungefär 150 ml och hos kvinnor 100 ml (ca 2 ml/kg). Omkring 30% av viloventilationen stannar i ”dead space”. Vid arbete minskar denna andel (VD/VT) till under 0,20, medan den ökar vid ojämn ventilationsfördelning. Under ett akut astmaanfall kan VD/VT öka till cirka 0,70. Om ett luftrör är tilltäppt till ett perfunderat lungområde passerar lungvenblodet oförändrat genom lungorna med sänkt O2-halt i artärblodet (PaO2) som följd. Detta motverkas genom kärlkonstriktion i oventilerade hypoxiska lungområden. 41 Ojämn gasdistribution i lungorna till följd av obstruktion i de små luftvägarna är ett vanligt fenomen vid obstruktiv lungsjukdom. Den leder alltid till nedsatt ventilationseffektivitet, eftersom det krävs en större ventilationsvolym för att eliminera en viss mängd koldioxid och för att att ta upp en viss volym syrgas. Lungorna delas upp i underventilerade och överventilerade områden. Överventilationen av de friskare lungavsnitten orsakar ett ökat ”dead space”. Hos en individ med svår obstruktion kan sänkningen av ventilationseffektiviteten göra att han för en viss arbetsbelastning behöver upp till dubbelt så hög ventilation som en lika stor individ med normala lungor. Andningsmekanik Ur funktionell synpunkt består bröstkorgsväggen inte bara av revbenen med interkostalmuskulatur och av diafragma, utan också av bukhålan och de främre bukmusklerna. Eftersom lungorna är passiva är det bröstkorgsväggens muskler, huvudsakligen diafragma, som förstorar brösthålan och åstadkommer inandningen. Vid vila är utandningen passiv genom återfjädring i den elastiska vävnaden i lungorna och bukväggen. I viloandningsläget (FRC) balanserar bröstkorgens utåtsträvande krafter och lungornas återfjädringstryck varandra. Ett undertryck (pleuratrycket, Ppl) av ca 0,5 kPa omger då alveolerna (Ppl = –0,5 kPa). Lungans elastiska återfjädringstryck (Pel) definieras som Ppl med omvänt förtecken. Vid FRC är alltså Pel = + 0,5 kPa. Pleuratrycket (d v s -Pel) kan enkelt mätas med en tryckgivare ansluten till en liten latexballong belägen i nedre delen av matstrupen. Pel beror på lungvävnadens elastiska bindväv och av ytspänningen i alveolerna. Vid maximal inandning 42 hos en ung frisk individ stiger Pel till ca 4 kPa. Med stigande ålder och vid sjukdomar som förstör den elastiska bindväven i lungorna (emfysem) avtar Pel (Figur 10) och vilolungvolymen (FRC) ökar. Vid sjukdomar med ökad bindvävsinväxt i lungorna (fibros) ökar Pel. Förhållandet mellan volym- och tryckförändring i lungorna kallas ”compliance” och är ett mått på lungornas eftergivlighet. ”Compliance” är låg vid lungfibros och förhöjd vid emfysem (Figur 10). Det maximala flödet i luftvägarna under en forcerad utandning bestäms av Pel, av flödesmotståndet i de små (perifera) luftvägarna och av bronkväggarnas stabilititet. Pel har stor betydelse för att hindra kollaps av de små luftvägarna, som saknar broskstöd i väggen. Glatt muskulatur och elastiska Volym (l) Emfysem 8,0 Gammal VT 6,0 Lungfibros VT 4,0 Ung frisk VT VT 2,0 0,0 0,0 2,0 1,0 3,0 Pel (kPa) Figur 10. Statiska tryck-volym-kurvor vid olika tillstånd. Lungvolymen är mätt i en kroppspletysmograf och lungans elastiska återfjädringtryck (Pel) är mätt via en latexballong belägen i nedre delen av matstrupen. Notera de olika Pel vid samma lungvolym. Betänk konsekvenserna av dessa olika Pel för flödesmotståndet i de små luftvägarna! 43 Pel A B C Figur 11. Schematisk skiss över de olika krafter som verkar över väggarna på en liten luftväg (bronkiol), som saknar broskstöd. Glatt muskeltonus (A), elastiska fibrer (B) och ytspänningen (C) hos vätskan på bronkiolens vägg verkar sammandragande (gula pilar) medan lungans elastiska återfjädringstryck (Pel = röda pilar) spänner ut luftvägarna och förhindrar kollaps. fibrer i väggarna samt ytspänningen strävar att dra ihop de små luftvägarna medan Pel hos den friske redan vid normala vilolungvolymer håller dem utspända (Figur 11). ”Equal Pressure Point” (EPP) brukar man kalla den punkt i luftvägsträdet där trycket inuti luftvägen är lika stort som omgivande tryck. Oralt om EPP komprimeras luftvägarna, 44 eftersom det omgivande trycket är större än i lumen (”dynamisk kompression”, Figur 12). I början av en forcerad utandning då Pel är högt kan utandningsflödet ökas med ökande utandningskraft (”effort dependent”). Under den senare hälften av utandningen är Pel så lågt att en ökning av utandningsansträngningen leder till ökad dynamisk kompression, varför flödet inte ökar (”effort independent”). Ytterligare utandning efter det att residualvolymen nåtts blir i stort sett omöjlig genom att små luftvägar helt kollaberar. Pels utomordentliga stora betydelse för andningsflöden och ventilationsförmågan illustreras av att man vid svårt emfysem (lågt Pel) inte bara ser en uttalad dynamisk kompression och låga forcerade exspirationsflöden, utan flödeshastigheten kan till och med minska vid försök till forcerad utandning. Vid lungfibros (högt Pel) ses förhållandevis höga exspirationsflöden. Andningsarbetet beror av flödesmotståndet i luftvägarna och lungornas (och bröstkorgens) styvhet. Hos patienter med emfysem eller uttalad bronkobstruktion av andra orsaker är luftvägsmotståndet vid normal FRC så stort att andning ej är möjlig. Dessa patienter höjer andningsmedelläget och därmed Pel tills adekvat ventilation blir möjlig (hyperinflation). Emfysempatienten kan då komma till ett läge där andningsmuskulaturen fungerar ineffektivt, vilket ökar dyspnékänslan. Patienter med astma och hyperinflation har därför ofta också ett ökat elastiskt andningsarbete, vilket de ofta uppfattar som ett ökat motstånd under inandningen. Även om inhalation av β2-agonist hos dessa astmapatienter primärt ej ökar FEV1 kan de känna avsevärd förbättring genom att FRC minskar så att andningen sker med lägre andningsarbete vid en lägre FRC på en mer fördelaktig del av tryck-volymkurvan (Figur 10). 45 Inandning 0 Andhållning vid full utandning 0 RV 0 -0,1 0 Början inandning, omedelbart innan flödet startar RV 0 -1,5 -4,5 -3,0 0 Andhållning vid full inandning TLC Ptm + 3,1 kPa 0 -3,0 Början utandning, omedelbart innan flödet startar Ptm + 3,0 kPa Ptm + 3,0 kPa Ptm -3,0 kPa +6,0 +3,0 +2 +4 Maximalt utandningsflöde + 3,0 Ptm Dynamisk - 1,0 kPa kompression! + 4,0 0 Andhållning vid full utandning RV 0 - 3,0 0 0 50% VC Ptm + 3,0 kPa 0 0 TLC -3,0 Maximalt inandningsflöde 0 0 Andhållning vid full inandning TLC -3,1 0 50% VC Ptm + 0,1 kPa Utandning 0 Ptm + 0,1 kPa 0 -0,1 Figur 12. Schematiska skisser som visar trycket över de grova bronkernas väggar (Ptm = transmuralt tryck) under en forcerad vitalkapacitetsmanöver hos en frisk individ. Pleuratrycket visas liksom trycken i alveolerna och i luftvägarna. Under inandningen (vänstra raden) vidgas luftvägarna. Under den forcerade utandningen (högra raden) faller trycket inuti luftvägarna på vägen från alveolerna mot munhålan på grund av flödesmotståndet. Inuti de centrala luftvägarna blir trycket lägre än utanför (negativt transmuralt tryck) varvid de pressas samman (dynamisk kompression). 46 Ventilationseffektivitet, ventilationsförmåga och fysisk arbetsförmåga Man kan ganska enkelt beräkna vilken andningsvolym man behöver för att eliminera en viss mängd CO2 och för att ta upp en viss mängd O2. Figur 8 visar relationen mellan ventilationsförmåga och fysisk arbetsförmåga. Detta avsnitt förklarar bakgrunden till diagrammet, men det fordrar en stunds eftertanke. Om man vill kan man hoppa över den matematiska-fysiologiska bakgrunden som ges här och acceptera informationen i Figur 8, som är kliniskt värdefull och användbar! Patienter med dyspné redan vid lägre arbetsbelastning än vad som kan förklaras av deras ventilationsförmåga har otillräcklig O2-transportförmåga i andra organsystem. Man måste också komma ihåg att den vanligaste orsaken till dyspné vid ansträngning är dålig kondition. Minutventilationen (V´E) ökar med stigande arbete och metabolism (CO2-produktion; V´CO2; Figur 8), enligt följande formel (19): V´E = 115 x CO2-produktion ämnesomsättning = PaCO2 x (1-VD /VT) ventilationseffektivitet 115 är en konstant som bland annat beror på att V´CO2 uttrycks i STPD, medan övriga volymer uttrycks i BTPS. PaCO2 är arteriellt CO2-tryck (kPa). (1– VD/VT) är ett uttryck som beskriver individens ventilationseffektivitet, där VD/VT är ”dead space”-volym i relation till tidalvolym. Att ett lägre VD/VT ger högre ventilationseffektivitet är självklart. Att ett högt PaCO2 också gör det är mindre självklart, men det innebär att man andas ut mer CO2 per volym. Stiger PaCO2 till över 6 kPa definieras man som andningsinsuffici47 ent. Dessa patienter klarar sin CO2-elimination genom ett för högt PaCO2. Det är känt att man kan utnyttja endast ca 60% av sin maximala volontära ventilationsförmåga (MVV) över längre tider än några minuter (20). MVV kan skattas från formeln MVV ≈ FEV1 x 35. Utifrån FEV1 kan man således med hygglig noggrannhet beräkna möjlig arbetsbelastning. Arbetet vid gång 5 km/tim motsvarar en CO2-produktion av 1 l/min (Figur 8). Om man sätter PaCO2 till 5,33 kPa (normalvärde) och dead space (VD/VT) till 0,30 (normalvärde) blir minutventilationen ca 30 l/min. MVV behöver således vara ca 50 l/min, motsvarande ett FEV1 av minst 1,4 l (Figur 8). Om ventilationseffektiviteten p g a obstruktivitet är låg, d v s VD/VT är högt (t ex 0,60) behövs 75% högre minutventilation för denna promenad. Obstruktiva individer är alltså handikappade inte bara av sin nedsatta ventilationsförmåga utan också av att de måste andas upp till dubbelt så mycket som lungfriska behöver vid samma belastning! Ventilationseffektiviteten kan bedömas genom N2-utvädringstest (1). Normalt andas en 70 kg man ut ca 250 ml CO2/minut i vila. Normal andningsminutvolym i vila blir således ca 8 l/min. Under 36 år som klinisk fysiolog har en av författarna (MA) träffat tre patienter med MVV på ca 15 l/min. Samtliga har haft en restriktiv lungsjukdom med låg VD/VT, d v s hög ventilationseffektivitet. Patienter som behöver respiratorvård vid minsta försämring har i allmänhet ett MVV av ca 28 l/min. Deras VD/VT ligger alltså på omkring 0,60, eftersom viloventilationen kan beräknas till ca 14 l/min (c a hälften av MVV). Om man accepterar ett högre PaCO2 än 5,33 kPa ökar förmågan att eliminera CO2 och man kan klara sig med en lägre minutventilation. Om man omvänt hyperventilerar, d v s har 48 ett lågt PaCO2, vilket är fallet hos många astmatiker, krävs en ökad ventilation för att vädra ut CO2 och hålla dyspnékänslan borta! 49 8. Lungfunktionsrubbningar och lungsjukdomar Obstruktiv funktionsrubbning Obstruktiv ventilationsinskränkning orsakas av förträngning (obstruktion) av luftrören på någon nivå mellan struphuvud och alveoler. Exempel på obstruktiva tillstånd ges i Tabell I. Förträngningen av bronkerna kan orsakas av sammandragning av den glatta bronkmuskulaturen, av en förtjockad bronkvägg eller slem och pus i bronklumen. En annan vanlig orsak till obstruktion är kollaps av de små luftvägarna till följd av nedsatt elastiskt återfjädringtryck (Pel; se Kapitel 7). Detta är mest uttalat vid lungemfysem. Utmärkande för intrathorakal obstruktiv lungfunktionsnedsättning är att luftvägsmotståndet ökar kraftigt under utandningen. Eftersom den elastiska återfjädringen (Pel) är störst vid maximal inandning är flödesmotståndet lägst i början av utandningen och stiger mycket kraftigt i slutet av utandningen för att vid residualvolymen i stort sett förhindra vidare utandning på grund av kollaps av små luftvägar (Figur 10–12). Residualvolymen (RV) stiger därför kraftigt hos obstruktiva individer. Vitalkapaciteten minskar således ”nedifrån”, vilket i viss mån kompenseras genom att TLC ökar (Figur 3). Det typiska för obstruktiva tillstånd är sänkt FEV% och låga exspiratoriska flöden under slutet av utandningen. Ventilationseffektiviteten är också lägre än hos friska. Den fysiska prestationsförmågan påverkas tidigt vid obstruktiv ventilationsinskränkning. Olika typer av höga andningshinder (Tabell I) kan ge symtom som påminner om kroniskt obstruktiv lungsjukdom, men ger karakteristiska fynd vid registrering av flöde-volym-kurva (Figur 4). I enstaka fall ser man extrathorakal obstruktion, d v s obstruktion av trakea utanför bröstkorgen eller förträngningar i 50 struphuvudet. Det typiska för hög extrathorakal obstruktion är att flödesmotståndet ökar under inandningen (låga maximala inspirationsflöden) medan utandningen är mindre påverkad (Figur 4). Typiskt är FIV1 ≤ FEV1 och MIF50 ≤ MEF50. Restriktiv funktionsrubbning Restriktiv ventilationsinskränkning orsakas av tillstånd som hindrar lungornas normala utvidgning vid inandning. Exempel på restriktiva tillstånd ges i Tabell II. Restriktivitet ses vid inväxt av oelastisk bindväv i lungorna, s k lungfibros. Den ses också vid sjukliga tillstånd i bröstkorgsväggen, t ex kyfoskolios, som hindrar revbenens normala rörelser och vid sjukliga förändringar i lungsäcken, som pleuravätska eller pleurasvålar. Nerv- eller muskelsjukdom som påverkar andningsmuskulaturen ger också en restriktiv abnormitet. Eftersom lungornas utvidgning är försvårad kännetecknas restriktiva tillstånd av sänkt vitalkapacitet. Luftrören är i princip normala. Därför ses oftast normala eller höga exspiratoriska flöden (Figur 3). Den typiska förändringen är sänkt vitalkapacitet med normal eller hög FEV%. Restriktiva patienter kan öka sin ventilation genom hög andningsfrekvens (ca 60/min) och de har oftast normal ventilationseffektivitet. De är härigenom mindre handikappade än obstruktiva patienter med samma FEV1. Blandformer Kombinationer av obstruktiv och restriktiv ventilationsinskränkning är inte helt ovanliga. Lungcancer kan någon gång orsaka total kollaps av ena lungan, vilket ger en restriktiv abnormitet, medan den andra lungan kan vara emfysematös. Vid astma kan ibland delar av lungorna vara avstängda som följd av uttalad bronkospasm, medan flödesmotståndet i ventilerade delar kan vara relativt normalt. Därför kan FEV% 51 vara normal i kombination med låg vitalkapacitet vid astma. Abnormiteten kan alltså te sig restriktiv trots att det otvivelaktigt rör sig om en obstruktiv sjukdom. Cystisk fibros utgör en kombination av obstruktiv och restriktiv sjukdom, speciellt i mer avancerat skede. Vissa blandformer, t ex lungfibros vid silikos samt emfysem på grund av tobaksrökning, kan ge relativt normal ventilationsförmåga (FEV1) och VC trots att lungparenkymet är skadat och lungröntgenfyndet är abnormt. Patientens dyspné förorsakas i dessa fall oftast av nedsatt lungkapilläryta (bortfall av alveoler), som leder till nedsatt diffusionsförmåga. Kronisk bronkit, slembronkit och Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom (KOL) Kronisk bronkit definieras som produktiv hosta under minst 3 månader per år under minst 2 påföljande år, där andra tillstånd inte ger symtomen. Under senare år har man delat upp kronisk bronkit i slembronkit (saknar signifikant obstruktion) och kroniskt obstruktiv bronkit, som alltid är signifikant obstruktiv, till följd av utbredd bronkit/bronkiolit och/eller emfysem. KOL omfattar alltså enligt denna nya nomenklatur kroniskt obstruktiv bronkit/bronkiolit och emfysem (22). Obstruktionen är av icke-reversibel typ, d v s svarar inte på bronkdilaterande läkemedel. Tidigare sammanfattade man diagnoserna kronisk astma bronkiale, kronisk bronkit och emfysem under beteckningen kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) (23), främst därför att många patienter har ett inslag av samtliga tre grundsjukdomarna och för att differentialdiagnos kan vara svår eller omöjlig. Att ställa diagnosen KOL är egentligen inte tillfredställande, men i många fall är terapin likartad (rökstopp, luftrörsvidgande, antiinflammatorisk och slemlösande behand52 ling). Se gärna referens 24 (Cronberg) vad gäller kronisk bronkit, diagnos och behandling. Bra och lättläst! I tidigt skede av kronisk bronkit ses ökad mängd bägarceller i bronkväggen, men även i de perifera luftvägarna (bronkiolerna). Även hypertrofi av submukösa körtlar ses. Vid avancerad kronisk bronkit ses förträngning av luftvägarna (fibrosomvandling), bronkiektasier och emfysem till följd av inflammationen i de små luftvägarna (bronkiolit). I sent stadium av kronisk bronkit ses hypoxemi och cor pulmonale. Patienter med kronisk bronkit klagar över hosta och upphostningar, återkommande luftvägsinfektioner, andnöd vid fysisk ansträngning eller vid avancerad sjukdom redan i vila. Lungemfysem är en histopatologisk diagnos. Emfysem uppkommer genom destruktion och undergång av alveolärväggarna, vilket leder till förstorade luftrum perifert om de terminala bronkiolerna, d v s i de gasutbytande enheterna (acini). Emfysem ses oftast hos patienter med kronisk bronkit, där kronisk inflammation i bronkiolerna anses orsaka emfysemet genom frisatta proteolytiska enzymer. Homozygoter med avseende på brist på α1-antitrypsin kan riskera att utveckla svårt lungemfysem redan i 30-årsåldern om de är tobaksrökare. Emfysem innebär förlust av gasutbytande enheter (alveoler med tillhörande blodkärl) och leder därför till ett försämrat gasutbyte. Vid emfysem minskar den elastiska återfjädringen (Pel), vilket orsakar obstruktionen. Spirometri hos patienter med känt lungemfysem visar oftast en svår obstruktiv funktionsrubbning och de flesta patienter med svår irreversibel obstruktion har inslag av lungemfysem. Emfysemdiagnosen kan ställas med ganska stor säkerhet med fullständig spirometri, där RV överstigande 150% av normalvärdet och sänkt diffusionskapacitet praktiskt taget enbart ses vid emfysem. Lungmekanisk undersökning visar reducerad 53 elastisk återfjädring (ökad compliance). Ventilationseffektiviteten är oftast mycket låg. Lungröntgen kan också fastställa svårare grader av emfysem. Utplanad diafragma vid eller under Th10,5 och antingen bortfall av perifer kärlteckning eller en eller flera bullae utgör röntgenologiska kriterier på emfysem (25). Dessa är mycket specifika men har låg känslighet, d v s patienter med ganska svår sjukdom kan missas. Astma bronkiale Astma bronkiale är en vanlig luftvägssjukdom som drabbar barn och vuxna i alla åldrar. Typiska symtom på astma är återkommande perioder eller attacker av tung andning, pip i bröstet och hosta. Samma symtom under eller efter en stunds fysisk aktivitet är ett vanligt besvär hos astmatiker, speciellt hos barn och ungdomar som vill vara fysiskt aktiva. Andningsbesvär tidigt på morgonen eller vid uppvaknandet är också utmärkande för astma. Hos en del patienter presenterar sig astma atypiskt, t ex bara som kronisk hosta eller som nedsatt fysisk prestationsförmåga. Astma är karakteriserad av luftvägsobstruktion som är reversibel spontant, efter β2-inhalation eller efter steroidbehandling (dock ej fullständigt reversibel hos många patienter). Vidare utmärks astma av inflammation i bronkerna och ökad bronkreaktivitet för olika stimuli (26). Astma är, speciellt hos barn, starkt kopplad till atopisk allergi och andra atopiska sjukdomar (allergisk rhinokonjunktivit och atopiskt eksem) och en stark ärftlighet finns för sjukdomen. Luftvägarna hos astmatiker är infiltrerade av inflammatoriska celler, luftvägsepitelet är ställvis avlossat och slemhinnan är ödematös. Den glatta muskulaturen i luftvägarna är förtjockad. Luftvägsinflammationen i kombination med den förtjockade muskelväggen antas vara orsak till den ökade bronkreaktiviteten. Den effektivaste underhållsbehandlingen av astma är inhale54 rade kortikosteroider (26–27). β2-stimulerare är de effektivaste luftrörsvidgande läkemedlen för akut och kroniskt bruk. Vid mild astma (ca 70% av patienterna) finner man vanligen inga tecken på obstruktion vid fysikalisk undersökning och med enkel spirometri påvisar man i vila sällan tecken på bronkobstruktion. Med mera känsliga tester på obstruktion i de perifera luftvägarna (1) kan avvikelser ibland påvisas och bronkialprovokation (t ex ansträngningstest) visar ofta på ökad bronkreaktivitet. PEF-monitorering visar vanligen ej på ökad variabilitet i PEF från morgon till kväll (s k diurnal variation < 20%). Vid mild astma ses ofta typiska astmasymtom och försämring av lungfunktionen i samband med ÖLI. Vid medelsvår astma (ca 25%) och svår astma (ca 5%) kan obstruktion ibland upptäckas vid lungauskultation och vid spirometri i vila påvisas vanligen bronkobstruktion. β2-inhalation avslöjar ofta signifikant reversibilitet av bronkobstruktionen, men hos många patienter normaliseras lungfunktionen ej fullt. Patienten har ofta en höggradig bronkreaktivitet och redan lätt fysisk ansträngning kan utlösa bronkobstruktion. PEF-monitorering kan avslöja ökad diurnal variation (>20%) av bronktonus. Det är viktigt att med adekvat behandling få patientens sjukdom under kontroll, eftersom svår kronisk astma bronkiale ger fortgående försämring av lungfunktionen med risk för svåra astmaattacker med andningsinsufficiens och död. Astmatiker uppvisar, även i friskt skede, sänkt PCO2 i artärblod, p g a hyperventilation. Först vid hotande respiratorisk svikt stiger PCO2 till normalvärden eller högre. Bronkiell hyperreaktivitet Med bronkiell hyperreaktivitet menas att patienten reagerar med signifikant bronkkonstriktion efter exponering för 55 kemiska, farmakologiska eller fysikaliska retningar, som vid motsvarande exposition inte utlöser bronkospasm hos friska. Ökad väggtjocklek i luftvägsträdet och inflammation i luftvägarna anses vara de viktigaste orsakerna (21). Medan bronkiell hyperreaktivitet för fysikaliska retningar ses nästan enbart vid astma bronkiale (14–16), är ökad retbarhet för olika kemiska medel och farmaka vanlig även vid andra luftvägssjukdomar och förekommer hos en del friska individer. Restriktiva lungsjukdomar Det finns två huvudtyper av restriktiva lungsjukdomar, dels sådana som beror på sjukdomar i själva lungparenkymet, dels sådana som beror på sjukdomar i bröstkorgen eller dess rörelseapparat (Tabell II). Typiskt för båda är att ”VC minskar från toppen” vilket leder till att även TLC minskar. Till skillnad från obstruktiva lungsjukdomar är lungans elastiska återfjädringstryck normalt eller högre än normalt vid en viss lungvolym (Figur 10), vilket leder till att utandningsmotståndet är normalt eller lägre än normalt vid restriktiva lungsjukdomar (luftvägarna spänns ut). Även om den luftvolym som kan omsättas vid varje andetag (VT) minskar vid restriktiv sjukdom kan ventilationförmågan (VT x frekvensen) upprätthållas långt fram i sjukdomsförloppet genom ökad andningsfrekvens. De sjukdomar, som startar i alveoler och interstitiell vävnad, såsom alveoliter, pneumoconioser, till följd av vissa gifter som paraquat eller vid primär interstitiell fibros, angriper även de kapillärer som till en stor del utgör alveolernas väggar och förstör dem. Diffusionsytan i lungorna minskar alltmer och leder till en sämre syrgastransport. Hypoxi i blodet i vila motverkas med ökad ventilation varför man ser lätt nedsatt eller normal O2-tension och låg CO2-tension i artärblod. Kärlskadan avslöjas tidigt i förloppet med diffusionskapacitetsmätning med CO. I vissa fall kan kärlskadorna i lung56 an begränsas med kortikosteroidbehandling. Detta är ganska vanligt vid lungsarcoidos där sjukdomen har en tendens att läka ut, medan prognosen vid många andra lungfibroser är dålig. Vid uttalad extrapulmonell restriktion, t ex vid svår kyfoscolios, orsakar det ökade andningsarbetet till en början under sömn en allt mer uttalad hypoxi, med sekundär vasokonstriktion i lungkretsloppet och med tiden cor pulmonale. 57 9. Övningsfall Några autentiska patientfall med sjukhistoria och spirometriresultat lämnas här. Vi föreslår att Du gör Din egen bedömning av sjukhistorien och spirometrifynden innan Du läser våra tolkningsförslag. Med SDS avses Standard Deviation Score, d v s avvikelse från referensvärdet uttryckt i residualstandardavvikelser (avvikelse/RSD). SDS = (uppmätt värde – predikterat värde)/RSD. Fall 1. Sågverksarbetare (man, ålder 34 år, längd 175 cm, vikt 92 kg), som arbetat med mögligt virke. Rökare. Klagar över yrsel och trötthet, men saknar direkta lungsymtom. Har precipiterande antikroppar mot mögelsporer. Alveolit? VC FEV1 FEV% Mätvärde % av ref. 3,53 65 3,10 73 88 111 SDS –3,0 –2,5 1,5 Ref.värde 5,41 4,25 79 RSD 0,62 0,46 6,04 VC FEV1 FEV% Mätvärde % av ref. 3,10 57 2,55 60 82 104 SDS –3,7 –3,7 0,5 Ref.värde 5,41 4,25 79 RSD 0,62 0,46 6,04 Efter ett år återkommer patienten för spirometri. Han klagar nu över påtaglig dyspné vid minsta ansträngning. Hans arteriella blodgas är dock normal, men med lätt sänkt PCO2. Vilken är Din tolkning? Varför är patienten så dyspnoisk? Förslag på ytterligare utredningar? Fall 2. Gymnasist (man, ålder 18 år, längd 182 cm, vikt 77 kg). Astma sedan späd ålder, men upplever nu att han är i det närmaste besvärsfri. Uppvisar positiva hudreaktioner mot päls58 djur, pollen, mögel och kvalster. Använder Ventoline vid behov. Spirometri utförs före och efter ett enkelt ansträngningstest på mottagningen. Före VC FEV1 FEV% Efter VC FEV1 FEV% Mätvärde 6,02 4,72 78 Mätvärde 5,20 2,65 51 % av ref. 118 105 91 % av ref. 102 59 59 Ref.värde 5,12 4,49 86 Ref.värde 5,12 4,49 86 Vilken är Din tolkning? Indicerar resultaten förändring av patientens astmabehandling? Fall 3. Egen företagare (man, ålder 59 år, längd 179 cm, vikt 86 kg). Cigarrettrökare sedan 43 år tillbaka. Allergisk rinit. Tilltagande ansträngningsdyspné sedan 3 år tillbaka. Före β2 Mätvärde % av ref. VC 3,63 68 2,21 54 FEV1 FEV% 61 83 Efter β2 Mätvärde % av ref. VC 4,44 83 3,33 82 FEV1 FEV% 75 103 SDS –2,7 –4,0 –2,0 SDS –1,4 –1,6 0,3 Ref.värde 5,33 4,06 73 Ref.värde 5,33 4,06 73 RSD 0,62 0,46 6,04 RSD 0,62 0,46 6,04 Vilken är Din tolkning? Föranleder resultaten specifik terapi? Fall 4. Läkarsekreterare (kvinna, ålder 42 år, längd 167 cm, vikt 58 kg). Cigarrettrökare, 30–40 per dag sedan tonåren. 59 Sibilanta rhonci vid forcerad exspiration. Söker på grund av upphostningar och ökande dyspné vid gräsklippning. Du gör en spirometri. VC FEV1 FEV% Mätvärde % av ref. 3,04 75 1,57 48 52 64 SDS –2,4 –4,2 –4,3 Ref.värde 4,07 3,26 81 RSD 0,43 0,40 6,87 Vilken är Din tolkning? Vad är orsaken till hennes dyspné? Förslag till åtgärder? Ytterligare utredning? Patienten återkommer nio år senare till Din mottagning. Hon har inte följt de råd Du gav henne. Den senaste tiden har hon blivit påtagligt andfådd. Överlät gräsklippningen till maken för fem år sedan. Du genomför åter en spirometri på henne. VC FEV1 FEV% Mätvärde % av ref. 2,28 60 0,80 27 35 45 SDS –3,6 –5,5 –6,2 Ref.värde 3,82 2,98 78 RSD 0,43 0,40 6,87 Vilken är Din tolkning? Förslag på åtgärder? Ytterligare utredning? Fall 5. Affärsbiträde (kvinna, ålder 56 år, längd 158 cm, vikt 80 kg). Stor struma som vuxit till påtagligt de senaste åren. Andningssvårigheter som förvärras vid ÖLI. Du genomför spirometri med misstanke om KOL för att utröna om hinder för strumaoperation föreligger. VC FEV1 FEV% Mätvärde % av ref. 2,71 79 2,06 76 76 97 SDS –1,6 -1,6 –0,3 60 Ref.värde 3,41 2,71 78 RSD 0,43 0,40 6,87 Med misstanke om att struman komprimerar trakea mäter Du också FIV1, som är 1,57 l. Kvoten mellan FIV1 och FEV1 är 0,76 (ref.värde > 1,0). Vilken är Din tolkning? Behövs ytterligare undersökningar? Fall 6. Student vid högskolan (kvinna, ålder 23 år, längd 175 cm, vikt 70 kg). Söker Dig på grund av lufthunger och känsla av att inte få ned luft i lungorna. Förnekar pip i bröstet. Du genomför en spirometri. Mätvärde % av ref. VC 5,12 104 4,02 102 FEV1 FEV% 79 97 SDS 0,4 0,2 –0,4 Ref.värde 4,94 3,94 81 RSD 0,43 0,40 6,87 Vad är Din tolkning? Förslag på ytterligare utredningar? Fall 7. Pensionerad SJ-tjänsteman (man, ålder 71 år, längd 174 cm, vikt 78 kg). Mångåriga besvär av missfärgade upphostningar. Du genomför spirometri före och efter inhalation av Ventoline. Före β2 Mätvärde % av ref. VC 2,29 50 0,68 21 FEV1 FEV% 30 42 Efter β2 Mätvärde % av ref. VC 2,64 58 0,83 25 FEV1 FEV% 33 47 Vilken blir Din tolkning? 61 SDS –3,6 -5,6 –6,8 SDS –3,1 –5,3 –6,2 Ref.värde 4,54 3,26 71 Ref.värde 4,54 3,26 71 RSD 0,62 0,46 6,04 RSD 0,62 0,46 6,04 Fall 8. Gymnasielärare (man, ålder 60 år, längd 166 cm, vikt 73 kg). Icke-rökare. Sedan 40-årsåldern attacker av pip i bröstet och andnöd. På sistone vaknat på efternatten med andnöd. Aldrig sökt läkare tidigare. Du genomför spirometri före och efter inhalation av Ventoline. Före β2 Mätvärde % av ref. VC 3,08 73 0,89 28 FEV1 FEV% 29 39 Efter β2 Mätvärde % av ref. VC 4,28 102 1,27 40 FEV1 FEV% 30 40 SDS –1,8 –4,9 –7,6 SDS 0,1 –4,1 –7,5 Ref.värde 4,20 3,14 75 Ref.värde 4,20 3,14 75 Vilken blir Din tolkning? Förslag på åtgärder? RSD 0,62 0,46 6,04 RSD 0,62 0,46 6,04 Fall 9. Undersköterska (kvinna, 30 år, längd 160 cm, vikt 50 kg). Icke-rökare. Sedan tonåren gått på regelbunden behandling på barnklinik på grund av upphostningar och feberepisoder. Söker på Din vårdcentral på grund hosta och andnöd under semestervistelse på orten. Du genomför spirometri före och efter inhalation av Ventoline. Före β2 Mätvärde % av ref. VC 2,69 67 1,23 36 FEV1 FEV% 46 54 Efter β2 Mätvärde % av ref. VC 2,58 64 1,21 35 FEV1 FEV% 47 56 SDS –3,1 –5,5 –5,6 SDS –3,3 –5,5 –5,4 Ref.värde 4,02 3,42 84 Ref.värde 4,02 3,42 84 Vilken blir Din tolkning? Förslag på åtgärd? 62 RSD 0,43 0,40 6,87 RSD 0,43 0,40 6,87 Fall 10. Skolbarn (flicka, 13 år, längd 156 cm, vikt 60 kg). Söker Dig tillsammans med modern, som uppger att flickans lärare klagar på att hon är loj och ointresserad i skolgymnastiken. Modern berättar att flickan hostar på nätterna. Du genomför spirometri i vila och efter 6 min löpning runt vårdcentralen och ytterligare 15 min efter inhalation av Ventoline via en nebulisator. Vila FVC FEV1 FEV% MEF50 Mätvärde % av ref. Ref.värde 2,92 89 3,28 2,20 75 2,95 75 86 88 1,8 45 4,0 Efter β2 FVC FEV1 FEV% MEF50 Mätvärde % av ref. Ref.värde 3,47 106 3,28 2,77 94 2,95 80 91 88 2,6 65 4,0 Efter löpning Mätvärde % av ref. Ref.värde FVC 2,42 74 3,28 1,77 60 2,95 FEV1 FEV% 73 83 88 1,5 38 4,0 MEF50 Vilken blir Din tolkning? Förslag på åtgärd? 63 10. Referenser 1. Bülow K, Arborelius M Jr, Christensson P, Lilja B. Changes in the volume of trapped gas in the lungs during provoked asthma followed by beta-2-receptor stimulation. Respiration 1978; 36: 19–27. 2. American Thoracic Society. Lung function testing: Selection of reference values and interpretative strategies. Am Rev Resp Dis 1991; 144: 1202-18. 3. Solymar L, Aronsson P-H, Bake B, Bjure J. Nitrogen single breath test, flowvolume curves and spirometry in healthy children, 7–18 years of age. Eur J Resp Dis 1980; 61: 275–86. 4. Quanjer Ph H. Predicted values: how should we use them? (letter) Thorax 1988; 43: 663–4. 5. Quanjer Ph H, Stocks J, Polgar G, Wise M, Karlberg J, Borsboom G. Compilation of reference values for lung function measurements in children. Eur Respir J 1989; 2, Suppl 4: 184s–261s. 6. Working group ”Paediatrics” SEPCR. Standardization of lung function in paediatrics. Eur Respir J 1989; 2, Suppl 4. 7. Miller MR, Pincock AC. Predicted values: how should we use them? Thorax 1988; 43: 265–7. 8. Official statement of the European Respiratory Society. Standardized lung function testing. Eur Respir J 1993; 6, Suppl 16. 9. Hedenström H, Malmberg P, Agarwal K. Reference values for lung function test in females. Regression equations with smoking variables. Bull Eur Physiopatol Respir 1985; 21: 551–557. 10. Hedenström H, Malmberg P, Fridriksson HV. Reference values for pulmonary function test in men. Regression equations which include tobacco smoking variables. Upsala J Med Sci 1986; 91: 299–310. 11. Dalén G, Kjellman B. Assessment of lung function on healthy children using an electronic spirometer and an air-flowmeter before and after inhalation of an adrenergic receptor stimulant. Acta Paediatr Scand 1979; 68: 103–8. 12. Sten G, Hellgren K, Sixt R, Bjure J. Spirometric references values in pre-school children. Eur Resp 1995;8, Suppl 19:59 (abstract). 13. American Thoracic Society. Standardization of spirometry - 1987 update. Am Rev Resp Dis 1987; 136: 1285–98. 14. Webb J, Clark TJH, Chilvers C. Time course of response to prednisolone in chronic airflow obstruction. Thorax 1981;36:18–21. 64 15. Godfrey S, Springer C, Noviski N, Maayan Ch, Avital A. Exercise but not methacholine differentiates asthma from chronic lung disease in children. Thorax 1991; 46: 488–92. 16. Ramsdale EH, Morris MM, Roberts RS, Hargreave FE. Bronchial responsiveness to methacholine: relationship to airflow obstruction and cold air responsiveness. Thorax 1985; 39: 912–8. 17. Ramsdale EH, Roberts RS, Morris MM, Hargreave FE. Differences in responsiveness to hyperventilation and methacholine in chronic bronchitis. Thorax 1985; 40: 422-6. 18. Godfrey S. Exercise testing in children. Philadelphia: W.B. Saunders, 1974. ISBN 0-7216-4142-3. 19. Silverman M, Andersson SD. Standardization of exercise test in asthmatic children. Arch Dis Child 1972; 47: 882-9. 20. Belman MJ, King RR. Pulmonary profiling in exercise. Clinics in Sports Medicine 1984; 3: 119–36. 21. Nixon P, Orenstein DM. Exercise testing in children. Pediatr Pulmonol 1988; 5: 107-22. 22. Simonsson BG, red. Diagnostik och behandling av lungsjukdomar. Lund: Studentlitteratur, 1995. Andra upplagan. 23. Birath G, red. Lungsjukdomar. Kronisk bronkit, Stockholm: Almqvist & Wiksell AB, 1969: S152. 24. Cronberg S, red. Infektioner, Stockholm: Almqvist & Wiksell AB, 1991: 443-6. 25. Caplan A, Simon G, Reid L. The radiological diagnosis of wide spread emphysema, and categories of simple pneumoconiosis. Clinical Radiology 1966;17:68-70. 26. Sheffer AL. Guidelines for the diagnosis and management of asthma – National Heart, Lung and Blood Institute, National Asthma Education Program, Expert Panel Report. J Allergy Clin Immunol 1991; 88: 425–534. 27. Efficacy and safety of inhaled corticosteroids in asthma. Am Rev Resp Dis 1993; 148: Suppl S1–S26. 65 11. Bilagor Tabell I. Exempel på orsaker till obstruktiva funktionsrubbningar. Lungsjukdomar Astma bronkiale Kroniskt obstruktiv bronkit/bronkiolit Lungemfysem Bronkiektasier Cystisk fibros Ciliedefekt Oblitererande bronkiolit Bronkiolit 66 Luftvägshinder Extrathorakala Stämbandspares/laryngospasm Larynxtumörer Larynxödem Främmande kropp Epiglottit Pseudokrupp Larynxstenos Larynxhemangiom Trakealstenos Trakealkompression (thyroidea, thymom, tumörer m m) Intrathorakala Trakealstenos Trakealkompression (kärlring, malaci, lymfkörtlar, tumörer) Främmande kropp Bronkialstenos Bronkialkompression Bronkialtumörer Intraluminala processer (exempelvis adenom) Tabell II. Exempel på orsaker till restriktiva funktionsrubbningar, indelade efter lokalisation. Lungparenkym Pleura Idiopatisk lungfibros Pleurit Sarkoidos Hydrothorax Asbestos Hemothorax Silikos Pneumothorax Kollagenos Pleurasvålar Tuberkulos Mesotheliom Alveoliter Andra tumörer Fibros av läkemedel Fibros av strålning Pulmo cardiale (staslunga) Tumörer Lymfangitis carcinomatosa Lobektomi Pneumonektomi Atelektas Pneumoni Bröstkorgsvägg Kyfoscolios Mb Bechterew Ärrvävnad Sklerodermi Neuromuskulära sjukdomar Diafragmapares Diafragmabråck Tumörer Pectus excavatum Övrigt Fetma Ascites Tabell III. Obstruktiv funktionsrubbning – svårighetsklassificering (2). Obstruktiv funktionsrubbning anses föreligga om FEV% är under nedre normalgränsen (normalvärde -1,96 RSD; se Tabell V–VIII). Därefter graderas rubbningen efter FEV1 i % av predikterat värde: FEV1 (% pred) ≥ 100 FEV1 (% pred) ≥ 70 och < 100 FEV1 (% pred) ≥ 60 och < 70 FEV1 (% pred) ≥ 50 och < 60 FEV1 (% pred) ≥ 34 och < 50 FEV1 (% pred) < 34 Kan vara fysiologisk variant Lätt Måttlig Markerad Svår Mycket svår Tabell IV. Restriktiv funktionsrubbning – svårighetsklassificering (2). Restriktivitet anses föreligga om FEV% är normal eller förhöjd och VC är under nedre normalgränsen (normalvärde -1,96 RSD; se tabell V–VII). Därefter graderas abnormiteten efter VC i % av predikterat värde: VC (% pred) > 70 VC (% pred) ≥ 60 och < 70 VC (% pred) ≥ 50 och < 60 VC (% pred) ≥ 34 och < 50 VC (% pred) < 34 Lätt Måttlig Markerad Svår Mycket svår 67 Tabell V. Män. Normalvärden för VC, FEV1 och FEV1/VC% hos män, enligt Hedenström (10). Nedre normalgränsen beräknas genom att subtrahera 1,96 RSD (anges nedan) från normalvärdet. RSD för VC är 0,62 l, för FEV1 0,46 l och för FEV% 6,04. VC (l) Längd (cm) FEV1 (l) Längd (cm) Ålder (år) 160 20 4,14 25 4,22 30 4,27 35 4,28 40 4,26 45 4,20 50 4,11 55 3,99 60 3,83 65 3,64 70 3,41 (1,96 RSD: 1,22) 165 4,52 4,60 4,64 4,66 4,63 4,58 4,49 4,36 4,20 4,01 3,78 Ålder (år) 160 20 3,60 25 3,58 30 3,54 35 3,48 40 3,40 45 3,30 50 3,18 55 3,04 60 2,88 65 2,70 70 2,50 (1,96 RSD: 0,90 ) 165 3,86 3,84 3,80 3,74 3,66 3,56 3,44 3,30 3,14 2,96 2,75 170 4,89 4,97 5,02 5,03 5,01 4,95 4,86 4,74 4,58 4,39 4,16 175 5,27 5,35 5,40 5,41 5,39 5,33 5,24 5,12 4,96 4,76 4,54 180 5,64 5,72 5,77 5,78 5,76 5,71 5,62 5,49 5,33 5,14 4,91 185 6,02 6,10 6,15 6,16 6,14 6,08 5,99 5,87 5,71 5,52 5,29 190 6,40 6,48 6,52 6,54 6,51 6,46 6,37 6,24 6,08 5,89 5,66 170 4,11 4,09 4,05 3,99 3,91 3,81 3,69 3,55 3,39 3,21 3,01 175 4,37 4,35 4,31 4,25 4,17 4,07 3,95 3,81 3,65 3,46 3,26 180 4,62 4,60 4,56 4,50 4,42 4,32 4,20 4,06 3,90 3,72 3,52 185 4,87 4,86 4,82 4,76 4,68 4,58 4,46 4,32 4,15 3,97 3,77 190 5,13 5,11 5,07 5,01 4,93 4,83 4,71 4,57 4,41 4,23 4,03 68 fortsättning Tabell V. FEV1/VC% Längd (cm) Ålder (år) 160 20 84 25 83 30 82 35 81 40 80 45 79 50 78 55 76 60 75 65 74 70 73 (1,96 RSD:12) 165 84 83 81 80 79 78 77 76 75 74 72 170 83 82 81 80 79 77 76 75 74 73 72 175 82 81 80 79 78 77 76 75 73 72 71 180 82 81 79 78 77 76 75 74 73 72 70 185 81 80 79 78 77 75 74 73 72 71 70 190 80 79 78 77 76 75 74 73 71 70 69 Tabell VI. Kvinnor. Normalvärden för VC, FEV1 och FEV1/VC% hos kvinnor, enligt Hedenström (9). Nedre normalgränsen beräknas genom att subtrahera 1,96 RSD (anges nedan) från normalvärdet. RSD för VC är 0,43 l, för FEV1 0,40 l och för FEV% 6,87. VC (l) Längd (cm) Ålder 150 20 3,66 25 3,56 30 3,46 35 3,36 40 3,24 45 3,12 50 2,99 55 2,86 60 2,72 65 2,56 70 2,41 (1,96 RSD: 0,84) 155 3,93 3,84 3,74 3,63 3,52 3,40 3,27 3,13 2,99 2,84 2,68 160 4,21 4,11 4,02 3,91 3,80 3,67 3,55 3,41 3,27 3,12 2,96 165 4,48 4,39 4,29 4,18 4,07 3,95 3,82 3,69 3,54 3,39 3,24 69 170 4,76 4,67 4,57 4,46 4,35 4,23 4,10 3,96 3,82 3,67 3,51 175 5,04 4,94 4,84 4,74 4,62 4,50 4,37 4,24 4,10 3,94 3,79 180 5,31 5,22 5,12 5,01 4,90 4,78 4,65 4,51 4,37 4,22 4,06 fortsättning Tabell VI. FEV1 (l) Längd (cm) Ålder 150 20 3,44 25 3,30 30 3,16 35 3,02 40 2,88 45 2,74 50 2,60 55 2,45 60 2,31 65 2,17 70 2,03 (1,96 RSD:0,78) 155 3,57 3,43 3,29 3,15 3,01 2,86 2,72 2,58 2,44 2,30 2,16 Ålder 150 20 90 25 88 30 87 35 86 40 85 45 84 50 82 55 81 60 80 65 79 70 78 (1,96 RSD:13) 155 88 87 86 85 83 82 81 80 79 77 76 FEV1/VC% Längd (cm) 160 3,70 3,56 3,42 3,27 3,13 2,99 2,85 2,71 2,57 2,43 2,29 165 3,83 3,68 3,54 3,40 3,26 3,12 2,98 2,84 2,70 2,56 2,42 170 3,95 3,81 3,67 3,53 3,39 3,25 3,11 2,97 2,83 2,69 2,55 175 4,08 3,94 3,80 3,66 3,52 3,38 3,24 3,10 2,96 2,82 2,68 180 4,21 4,07 3,93 3,79 3,65 3,51 3,37 3,23 3,09 2,95 2,81 160 87 86 84 83 82 81 80 78 77 76 75 165 85 84 83 82 81 79 78 77 76 75 73 170 84 83 82 80 79 78 77 76 74 73 72 175 83 81 80 79 78 77 75 74 73 72 71 180 81 80 79 78 76 75 74 73 72 70 69 70 Tabell VII. Pojkar. Normalvärden för VC, FEV1 och FEV1/VC% och MEF50 hos pojkar 7–18 år. Solymar et al (3). Längd (m) 1,20 1,22 1,24 1,26 1,28 1,30 1,32 1,34 1,36 1,38 1,40 1,42 1,44 1,46 1,48 1,50 1,52 1,54 1,56 1,58 1,60 1,62 1,64 1,66 1,68 1,70 1,72 1,74 1,76 1,78 1,80 1,82 1,84 1,86 1,88 1,90 Nedre normalgräns (%) (M–1,96 SD) VC (l) FEV1 (l) FEV1/VC% MEF50 (l/s) 1,66 1,74 1,82 1,90 1,98 2,07 2,15 2,24 2,33 2,43 2,52 2,62 2,72 2,82 2,93 3,04 3,15 3,26 3,38 3,49 3,61 3,74 3,86 3,99 4,12 4,26 4,39 4,53 4,67 4,82 4,97 5,12 5,27 5,42 5,58 5,74 1,45 1,52 1,59 1,66 1,73 1,80 1,88 1,96 2,04 2,12 2,20 2,29 2,38 2,47 2,56 2,66 2,75 2,85 2,95 3,06 3,16 3,27 3,38 3,50 3,61 3,73 3,85 3,97 4,10 4,22 4,35 4,49 4,62 4,76 4,90 5,04 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 86 1,9 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,4 2,5 2,6 2,7 2,8 2,9 3,0 3,1 3,2 3,4 3,5 3,6 3,7 3,8 3,9 4,1 4,2 4,3 4,4 4,6 4,7 4,9 5,0 5,1 5,3 5,4 5,6 5,7 5,9 6,0 81 78 77 66 71 Tabell VIII. Flickor. Normalvärden för VC, FEV1 och FEV1/VC% och MEF50 hos flickor 7–18 år. Solymar et al (3). Längd (m) 1,20 1,22 1,24 1,26 1,28 1,30 1,32 1,34 1,36 1,38 1,40 1,42 1,44 1,46 1,48 1,50 1,52 1,54 1,56 1,58 1,60 1,62 1,64 1,66 1,68 1,70 1,72 1,74 1,76 1,78 1,80 1,82 1,84 1,86 1,88 1,90 VC (l) 1,49 1,57 1,64 1,72 1,80 1,88 1.96 2,05 2,14 2,23 2,32 2,42 2,51 2,62 2,72 2,83 2,93 3,05 3,16 3,28 3,40 3,52 3,65 3,77 3,91 4,04 4,18 4,32 4,46 4,61 4,76 4,91 5,07 5,22 5,39 5,55 Nedre normalgräns (%) 79 (M-1,96 SD) FEV1 (l) FEV1/VC% MEF50 (l/s) 79 76 69 1,32 1,38 1,45 1,52 1,59 1,66 1,74 1,82 1,90 1,98 2,07 2,16 2,25 2,34 2,44 2,54 2,64 2,74 2,85 2,95 3,07 3,18 3,30 3,42 3,54 3,66 3,79 3,92 4,06 4,20 4,34 4,48 4,62 4,77 4,93 5,08 72 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 88 1,9 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 2,7 2,8 2,9 3,0 3,2 3,3 3,4 3,6 3,7 3,8 4,0 4,1 4,3 4,4 4,6 4,7 4,9 5,1 5,2 5,4 5,6 5,8 5,9 6,1 6,3 6,5 6,7 6,9 12. Tolkningsförslag till praktiska exempel Fall 1. 34-årig sågverksarbetare. Hög FEV% och låg VC och FEV1. Den höga FEV% utesluter bronkobstruktion och är ett typiskt fynd vid fibros i lungvävnaden, vilket ger vida bronker. Fullständig spirometri gjordes och visade låg TLC och låg diffusionskapacitet. Det sista tyder på utbredda skador i lungkapillärerna, vilket ses vid många restriktiva sjukdomar och är typiskt för fibroserande alveolit. Den förnyade undersökningen visade progress av sjukdomen. Patientens dyspné kan förklaras av hypoxi under arbete (diff. kap = –4,2 SD) och i viss mån av ökat elastiskt andningsarbete. Patienten sköts av lungspecialist. Prognosen är dålig trots optimal behandling. Fall 2. 18-årig gymnasist. Vilospirometri visar normal FEV%, FEV1 och VC, d v s inga tecken på sjukdom. Efter ansträngning ses 2,1 liters fall i FEV1 (44%), vilket endast ses vid astma bronkiale och utgör en uttalad ansträngningsutlöst astmareaktion. Patienten ordinerades regelbundet bruk av inhalationssteroider och β2-stimulerare vid behov och före ansträngning. Vid uppföljning 4 mån senare angav han att han börjat idrotta regelbundet utan astmasymtom. Fall 3. 59-årig egen företagare. FEV% låg liksom FEV1 och VC. Den låga FEV% visar på obstruktiv lungsjukdom. Efter β2-inhalation ökar FEV1 med ca 1,1 l, vilket endast ses vid astma bronkiale. Ytterligare undersökningar är inte nödvändiga. Patienten ordinerades 73 β2-stimulerare vid astmasymtom och regelbundet bruk av inhalationssteroider samt rökavvänjning. Fall 4. 42-årig läkarsekreterare. FEV% kraftigt nedsatt, liksom FEV1, medan VC är måttligt nedsatt. Med tanke på patientens långa rökanamnes kan man misstänka att hon har lungemfysem. α1-anti-trypsin-halten i plasma var normal. För att fastställa emfysemdiagnosen är det enklast att genomföra fullständig spirometri. Sådan gjordes och visade RV 3,76 l (234% av referensvärdet) och hög TLC (124% av referensvärdet). Så höga värden ses endast vid lungemfysem. Trots information om att hon skulle bli andningsinvalid i 50-årsåldern om hon fortsatte röka slutade hon inte. Undersökning vid 51-års-ålder visade att hennes FEV1 sjunkit till en nivå, som knappt tillåter långsam gång på slät mark. Prognosen ad vitam är nu dålig även om hon slutar röka (femårsöverlevnad < 50% oberoende av terapi). Undersökningar visar att den viktigaste faktorn för att förmå patienter att sluta att röka är att deras läkare konsekvent informerar om riskerna med tobaksrökning. Den näst viktigaste faktorn är tjat från make-maka. Fall 5. 56-årigt affärsbiträde. FEV% normal liksom FEV1 och VC. Inga hållpunkter för vanlig obstruktiv lungsjukdom. VC ligger dock i det nedre normalområdet, vilket ofta ses vid höga hinder. För den skull mäts FIV1, som är mycket lägre än FEV1. FIV1/FEV1 < 1, vilket är typiskt för ett högt extrathorakalt hinder. Patienten skickades till strumaoperation och blev besvärsfri. Fall 6. 23-årig kvinnlig student. FEV%, FEV1 och VC är samtliga normala. Du lät patienten 74 även genomföra ett ansträngningstest. FEV1 ökade då 0,1 l. Astma bronkiale kunde således inte påvisas. Du har inga hållpunkter för lungsjukdom. Fördjupad anamnes avslöjar att patienten är deprimerad och stressad av sin studiesituation. Besvärsfri efter behandling av depressionen. Fall 7. 71-årig pensionerad SJ-tjänsteman. FEV% kraftigt nedsatt liksom FEV1 och VC. Efter β2-inhalation 0,15 l ökning av FEV1. Bedöms som icke-reversibel obstruktiv lungsjukdom med misstanke på lungemfysem. Fullständig spirometri visade hög TLC och RV 250% av referensvärdet, vilket är typiskt för emfysem. Lungröntgen visade bullae, vilket säkerställer emfysemdiagnosen. Fall 8. 60-årig gymnasielärare. Vilospirometri visade kraftigt nedsatt FEV%, liksom FEV1 och måttligt nedsatt VC. Således föreligger obstruktiv lungsjukdom. Efter β2-inhalation ökade FEV1 nästan 400 ml, varför astmadiagnosen är säkerställd. Ett betydande inslag av ickereversibel obstruktion föreligger också, vilket kan bero på kronisk obehandlad astma, kronisk bronkit eller emfysem. Efter peroral prednisolonkur ökade patientens FEV1 till 2,0 l. KOL-diagnosen på denna patient är naturligtvis korrekt, men får inte förhindra adekvat terapi mot astmasjukdomen. Fall 9. 30-årig undersköterska. FEV% kraftigt nedsatt liksom FEV1, medan VC är måttligt sänkt. Således föreligger svår obstruktiv lungsjukdom. Efter inahalation av bronkdilaterare ses ingen förbättring. Vid telefonkontakt med hemortslasarettet framkom att patienten lider av cystisk fibros! Parenteral antibiotikaterapi startades i samråd med patientens ordinarie läkare. 75 Fall 10. 13-årig skolflicka. Vilospirometri visar FEV% och FEV1 strax under nedre normalgränsen. Således föreligger obstruktiv funktionsrubbning i vila. Efter arbetsprovokation sjönk FEV1 med 430 ml, vilket stöder diagnosen astma bronkiale. Efter β2-inhalation ökade FEV1 till hela 2,77 l, d v s 500 ml över vilovärdet, vilket bekräftar astmadiagnosen. Patienten ordinerades β2-stimulerare vid astmasymtom och före ansträngning samt regelbundet bruk av inhalationssteroider. Vid uppföljning efter 4 månader klarade patienten skolgymnastiken bra och idrottade på fritiden. Natthostan var borta. Steroiddosen kunde sänkas. 76 Anteckningar 77 78 79 80
© Copyright 2024