5 Gudmundsdottir Er PD for alle, Barn og PD Vårkurs 2015

PD for alle?
Barn og PD
Helga Gudmundsdottir MD.PhD
Nyremedisinsk avdeling
OUS-Ullevål
Vårkurs
23. april 2015
TJA!
Peritoneum
• Ordet peritoneum kommer
fra det greske ordet peritonaion
som betyr “stretch around”
• Egypterne registrerte at de
indre organer var omsluket
av en “pose” i forbindelse med
balsamering av de døde
Peritoneum
• Kroppens største serøse
membran
• Overflate er 1-2 m2
• Peritoneum parietalis (≈10-20%)
dekker bukvegg og diafragma
• Peritoneum visceralis (≈80-90%)
dekker intraperitoneala
organer
Mikrovaskulaturen i peritoneum
• 80% er visceral peritoneum
• 20% Parietal peritoneum
• Blodgjennomstrømning i peritoneum
er 50-100 ml/min
• Blodgjennomstrømning er 10% av
cardiac output
• Det er først og fremst parietal
peritoneum som er i kontakt med
PD-væsken til enhver tid
Fysiologi
• Peritoneums funksjon
– Gjør tarmbevegelser mulig og forhindrer
adheranser
– Lokalt immunforsvar
– Avgrenser/avkapsler infeksjoner i bukhulen
fort (med å lage adheranser)
Dialyseprinsipper
• Dialysevæske settes
inn i bukhulen og
peritoneum brukes
som filter for å rense
blodet
Peritoneal transport
• Væske
– Ultrafiltrasjon = osmose, avhengig av osmotisk
gradient
• Avfallsstoffer
– Små molekyler
(urinstoff, kreatinin, glukose mm)
– Makromolekyler
Konveksjon,
”følger med væsken”
Diffusjon
Drives av
konsentrasjonsforskjellen
PD
• PD er egnet som startbehandling for de fleste
dialysepasienter
• Ingen forskjell i overlevelse – i hvert fall ikke de
første årene
• PD og HD trenger ikke å være konkurrerende
behandlingsalternativer
• Kombinert PD / HD
– Kan føre til at pasienten klarer seg lenger i PD
Five year survival among ESRD patients from 2007 USRDS data
Incident dialysis patients and patients receiving a first transplant in the calendar year, 1993 to 1997
and 1998 to 2002 combined; adjusted for age, gender, race, and primary diagnosis. Incident ESRD
patients, 2005, used as reference cohort. Dialysis patients are followed from day 90 after initiation;
transplant patients are followed from the transplant date.
Er det noe spesielt med
pasienten som gjør at han
ikke
kan behandles med PD?
NNR. T. Leivestad
Barn og PD
Kasuistikk
• Gutt født i mars 2015
• Ukomplisert svangerskap til uke 36
• Da påvist anhydramnion og bilateralt
dilatert nyrebekken hos barnet
• Forløst i uke 36+5
• Respirasjonsproblemer/hypoplastiske
lunger/intubert kort tid etter fødsel
• Noe redusert urinproduksjon
• Kreatinin max 368, urinstoff 22
• Lagt inn nefrostomikateter og suprapubisk
kateter uten bedring i nyrefunksjon
• Diagnostisert medfødte uretraklaffer og
nyredysplasi
• Behov for dialyse!
• Hva gjør vi?
• Innlagt PD-kateter
• Startet PD når han var 3 dager gammel og
veide 3,6 kg
• Begynt med CAPD
• Den siste uken fått behandling med APD 12
timer i døgnet
• Planlagt opplæring av
foreldre/hjemmetjeneste
Nyresvikt hos barn
• Forekommer sjelden
• Mye sjeldnere en hos voksne
• Økende forekomst relatert til at flere barn
får behandling ved intensiv avdelinger
• Ingen/få studier
Registerdata - Barn
• USA – alle under 20 år
• Norge / Norsk nefrologi register
– under 15 år
Forekomst - RRT
•
•
•
•
•
•
•
Norge - 2001-2012
Totalt 80 barn
16 startet PD
25 startet HD
39 transplantert predialytisk
80% living donor
Europa – 18% transplantert predialytisk
Ullevål/Rh
• 1-3 barn nyoppstartet årlig de siste 5 årene
• Barna ligger som regel på Barneavdelingen
eller Nyfødtintensiv på Rh og vi reiser ditt
• Opplæring av hjemmesykepleie og foreldre
skjer hos oss eller på Rh
Årsak - Norge
• Glomerulonefritt 26%
• Medfødt hypoplasi/dysplasi 21%
• Infantile cystenyrer og
nefronoftiser 16%
• Pyelonefritt grunnet
obstruktiv/refluksnefropati 10%
Tverrfaglig
•
•
•
•
•
•
Barnelege/nefrolog
Spesialiserte sykepleiere
Anestesilege/kirurg
Ernæringsfysiolog
Lærere
Psykolog/støtte for barn/ foreldre/familien
Behandlingsmål
•
•
•
•
•
Maksimal overlevelse
Bevare vekst og utvikling
Minst mulig traumatisk
Minimale uremiske symptomer
Optimalisere ernæringsstatus
Dialyse - Indikasjoner
• Akutt oligurisk nyresvikt
–
–
–
–
Ingen sikker cut-off verdi
Urinstoff på 12-18 μmol/L farlig hos nyfødte
Tenåringer kan tåle ”voksenverdier”
Normal diuresa er ca. 1 ml/kg/time
•
•
•
•
•
•
•
•
Overhydrering - hjertesvikt / lungeødem /
hypertensjon
Hyperkalemi/hyperfosfatemi
Metabolsk acidose
Uremisk encephalopathy (kramper)
Uremisk pericarditt
Tumorlysis syndrom eller alvorlig hyperuricemi
grunnet kjemoterapi
Forgiftninger
Medfødte metabolske sykdommer
Valg av dialyseform
• Indikasjon for dialyse
• Akutt / kronisk nyresvikt
• Pasientens kliniske tilstand
–
–
–
–
Hydreringsgrad
Respirasjon
Blodtrykk
urinproduksjon
• Kompetanse / tradisjon
”Acute renal failure (ARF) is uncommon in childhood and there is little
consensus on the appropriate treatment modality when renal replacement
therapy is required… The choice of dialysis therapy will therefore depend
upon the clinical circumstances, location of the patient, and expertise
available. Peritoneal dialysis has generally been the preferred therapy for
isolated failure of the kidney and is universally available.”
Behandlingsalternativer ved PD
• CAPD = manuelle skift / posedialyse
kontinuerlig ambulatorisk peritonealdialyse
• APD = maskindialyse
automatisk peritonealdialyse
Peritoneal dialyse
• Bukhulen/bukhinnen brukt i
behandling av alvorlig syke barn
fra 1918
• PD ved akutt nyresvikt hos barn
beskrevet for første gang i 1948 ”continuous peritoneal lavage”
• Tidlig klart at PD var enkelt og
trygt for alle barn, uansett alder
og størrelse
• PD kun brukt ved akutt
nyresvikt hos barn inntil
CAPD ble ”oppdaget” i 1976
• APD er nå den aller mest
brukte metoden ved
kronisk nyresvikt hos
barn på verdensbasis
Fordeler
• Teknisk enkelt
• Krever ikke avansert
utstyr
• Enkelt å legge inn kateter
– også på det dårligste
pasientene
• Lett å lære
•
•
•
•
•
Steady-state biochemical control
Ikke disequilibrium syndrom
Vanskelig med vaskular tilgang hos barn
Mindre væske- og kostrestriksjoner
Lite effekt på hemodynamik – viktig ved
akutt nyresvikt
• Bedre blodtrykkskontroll
• Minst mulig tid på
sykehuset
• Behandling hjemme –
mest mulig normal
barndom
• Mulig å behandle
nyresvikt hos de aller
minste barna
PD
•
•
•
•
•
•
•
Barnekateter – Tenckhoff - pigtail
Double cuffed – Single cuff (barn < 3 kg)
IKKE suturere!
Barnekirurg/gastrokirurg/nefrolog
Full narkose
Antibiotikaprofylakse? Cefalosporiner/Vancomycin
Vente 2 uker hvis mulig
Valg av dialysevæske
• Styrke vurderes ut ifra behov for
væsketrekk
• Icodextrin
• Buffer – laktat eller bicarbonat?
• Elektrolytter
• Fyllingsvolum:
– Barn < 2 år: 600-800 ml/m2
– Barn > 2 år: 800-1400 ml/m2
• Starte med PD-skift 1 gang i timen
• Effektiv dwelltid ca. 40 min
• Starte med svakeste PD-væsken
• Kortere dwelltid – bedre væsketrekk
• Lengre dwelltid – bedre dialyse
• Økt fyllingsvolum – bedre dialyse –
obs økt IPP
• Ved behov for økt væsketrekk økes
styrken på PD-væsken /icodextrin
Kvalitetsmål
•
•
•
•
PET-test
Måle IPP regelmessig
Kt/v
VEKST OG TRIVSEL
Begrensninger
• Tidligere intraabdominale operasjoner
• Ventriculoperitoneal shunt – ikke absolutt
kontraindikasjon
• Ureterostomi, pyelostomi,
ileostomi – ikke kontraindikasjon
men øker faren for exit site
infeksjon og peritonitt
• Aktiv enterocolitt?
Begrensninger
•
•
•
•
Vanskelig å trekke mye væske på kort tid
Alvorlig hyperkalemi
Forgiftninger
Respirasjonssvikt
Utfordringer
• Pasientene kan variere i størrelse fra 500 g
prematurt fødte til over 100 kg tenåringer
• Motivere familien – opplæring
• Komplianse – spesielt hos tenåringer
Komplikasjoner
•
•
•
•
•
•
•
Effekt på respirasjon
Lekkasje
Hernia – inguinal / ventral
Hypertensjon
Proteintap
Underernæring
Overvekt grunnet glukosebelastningen
Komplikasjoner
• Peritonitt
• Exit site infeksjon
• Tett kateter – omentum
Peritonitt
• Mer vanlig en hos voksne og økt hyppighet
hos de yngste barna – 1:15 pt.mnd
• Samme prinsipper ved diagnostikk og
behandling som hos voksne
• Gram positive bakterier
Prognose
Barn som får behandling
for terminal nyresvikt har
30 ganger økt mortalitet i
forhold til friske barn.
Ung alder ved oppstart
behandling og tid i dialyse
øker risikoen for død.
Hjerta/kar
infeksjon
annet
Transplantasjon
• Beste behandlingen av nyresvikt – også
hos barn
•
•
•
•
•
Mindre effekt på vekst
Best kognitive, fysisk og psykomotorisk utvikling
Sosialt nærmest normalt fungerende barn
Bedre selvtillit
Mindre depresjoner
Pasienten (OKC), donor (mor) og transplantasjonsteamet på Ullevål sh.
Knut Høeg, Erik Enger og O.J. Malm
Nyren fungerte i 22 år, moren ble 92 år
Oppsummering
• Dialysekrevende nyresvikt hos barn
forekommer sjelden
• PD er meget godt egnet som behandling
hos de aller fleste og spesielt hos barn
• Viktig med tverrfaglig og nasjonalt
samarbeid
• Alltid tilstrebe predialytisk transplantasjon
når mulig
NyttårsNyrer
Takk