Waldenstrøms makroglobulinemi
Waldenstrøms makroglobulinemi Einar Haukås Klinikk for blod- og kreftsykdommer Stavanger Universitetssykehus 27.10.16/eh Waldenstrøms makroglobulinemi Kronisk lymfoproliferativ sykdom Non-Hodgkins lymfom , B-celletype Definisjon: Monoklonal IgM i serum + lymfoplasmocytisk lymfom (i beinmarg) Ikke osteolyser Ikke nyresvikt Ikke hypercalcemi 27.10.16/eh Som oftest affeksjon av beinmarg Lymfeknuter, lever og milt kan være involvert, av og til ekstranodal sykdom eller leukemisering 27.10.16/eh 27.10.16/eh Waldenstrøm, epidemiologi Insidens 3 pr 1000 000 Median alder ved diagnose 60 år 18% har 1. eller 2. gradsslektning med lymfoproliferativ sykdom Transformasjon til DLBCL Utvikling av sekundær MDS/AML 27.10.16/eh Waldenstrøm • Prognose: median overlevelse ca 10 år • Ofte lenge asymptomatiske • Kan være vanskelig å definere asymptomatisk vs symptomatisk sykdom 27.10.16/eh Symptomer Waldenstrøm Anemi Hyperviskositet Perifer nevropati Blødningstendens Retinopati Lymfeknutesvulst Hepatosplenomegali Hudsymptomer 27.10.16/eh Indikasjon for behandling Hb <10 g/dL (sykdomsbetinget) TPK < 100 . 109/L (sykdomsbetinget) Symptomgivende hyperviskositet Blødningstendens Retinopati Progredierende eller alvorlig perifer nevropati 27.10.16/eh Waldenstrøm, aktuelle stoff Klorambucil Fludarabin Cyclofosfamid Prednisolon/Dexametason Oncovin Rituximab Bortezomib Thalidomid Bendamustin HMAS 27.10.16/eh Kombinasjonsregimer best respons Valg av regime avhenger av komorbiditet og almentilstand 27.10.16/eh Aktuelle regimer Bort-Dex-Ritux Ritux-Cyclo-Dex R-COP R-Bendamustin FC-R FC Klorambucil 27.10.16/eh
© Copyright 2024