Waldenstrøms
makroglobulinemi
Einar Haukås
Klinikk for blod- og kreftsykdommer
Stavanger Universitetssykehus
27.10.16/eh
Waldenstrøms makroglobulinemi

Kronisk lymfoproliferativ sykdom






Non-Hodgkins lymfom , B-celletype
Definisjon:
Monoklonal IgM i serum + lymfoplasmocytisk
lymfom (i beinmarg)
Ikke osteolyser
Ikke nyresvikt
Ikke hypercalcemi
27.10.16/eh

Som oftest affeksjon av beinmarg

Lymfeknuter, lever og milt kan være
involvert, av og til ekstranodal sykdom
eller leukemisering
27.10.16/eh
27.10.16/eh
Waldenstrøm, epidemiologi

Insidens 3 pr 1000 000

Median alder ved diagnose 60 år

18% har 1. eller 2. gradsslektning med
lymfoproliferativ sykdom

Transformasjon til DLBCL

Utvikling av sekundær MDS/AML
27.10.16/eh
Waldenstrøm
• Prognose: median overlevelse ca 10 år
• Ofte lenge asymptomatiske
• Kan være vanskelig å definere
asymptomatisk vs symptomatisk sykdom
27.10.16/eh
Symptomer Waldenstrøm
Anemi
Hyperviskositet
Perifer nevropati
Blødningstendens
Retinopati
Lymfeknutesvulst
Hepatosplenomegali
Hudsymptomer
27.10.16/eh
Indikasjon for behandling






Hb <10 g/dL (sykdomsbetinget)
TPK < 100 . 109/L (sykdomsbetinget)
Symptomgivende hyperviskositet
Blødningstendens
Retinopati
Progredierende eller alvorlig perifer
nevropati
27.10.16/eh
Waldenstrøm, aktuelle stoff










Klorambucil
Fludarabin
Cyclofosfamid
Prednisolon/Dexametason
Oncovin
Rituximab
Bortezomib
Thalidomid
Bendamustin
HMAS
27.10.16/eh


Kombinasjonsregimer best respons
Valg av regime avhenger av komorbiditet
og almentilstand
27.10.16/eh
Aktuelle regimer







Bort-Dex-Ritux
Ritux-Cyclo-Dex
R-COP
R-Bendamustin
FC-R
FC
Klorambucil
27.10.16/eh