1. No category

Mitä punasolumorfologia
kertoo anemian syistä
Pentti Mäntymaa
ISLAB, Kuopion aluelaboratorio
Mikä on anemia?
• Veren hemoglobiini laskee alle
viitealueen:
– miehillä alle 134 g/l
– naisilla alle 117 g/l
– lapsilla iän mukaiset viitealueet
Perusverenkuva (PVK)
Osatutkimus
Kansalliset viitevälit
Yksikkö
Hb
134-167 (miehet)
117-155 (naiset)
g/l
HKR
0.39 - 0.50 (miehet)
0.35 - 0.46 (naiset)
osuus
Eryt
4.3 - 5.7 (miehet)
3.9 - 5.2 (naiset)
X 1012/l
MCH
27 - 33
pg
MCV
82 - 98
fl
MCHC
320 - 355
g/l
Leuk
3.4 – 8.2
X 109/l
Trom
150 – 360
X 109/l
Punasoluindeksit
• Punasolujen keskitilavuus (MCV)
– Mean cellular volume
– MCV = HKR / Eryt (yksikkö: fl)
• Punasolujen hemoglobiinin keskimassa (MCH)
– Mean cellular haemoglobin
– MCH = Hb / Eryt (yksikkö: pg)
• Punasolujen hemoglobiinin
keskimassakonsentraatio (MCHC)
– Mean cellular haemoglobin concentration
– MCHC = Hb / HKR (yksikkö: g/l)
Punasolujen koon vaihtelu
•
•
•
•
•
Red Cell Distribution Width (RDW)
Punasolujen koon keskihajonta
Vaihtelu ilmoitetaan prosentteina.
Merkitys:
• normaalisti punasolut ovat varsin tasakokoisia.
• jos RDW on yli 15 %, vaihtelua on tavallista
enemmän (= anisosytoosi).
Antaa tietoa esimerkiksi:
• hemolyysiin tai vuotoon liittyvästä punasolujen
uudistuotannosta (retikulosytoosi)
• anemioihin liittyvästä punasolujen koon vaihtelusta
• tasaisesta mikro- tai makrosytoosista
Retikulosyytit
• veressä kiertäviä nuoria punasoluja, joissa on
jäljellä ribosomaalista RNA:ta
• voidaan määrittää verisolulaskijoilla RNA:han
sitoutuvien väriaineiden avulla
• viiteväli 0.6 – 2.0 % (aikuiset)
• veren sivelyvalmisteessa retikulosyytit ovat
suurehkoja, sinertävästi värjäytyviä punasoluja
• määrän lisääntyminen veressä on merkki
punasolutuotannon kiihtymisestä luuytimessä
(sininen polykromasia).
Anemioiden luokittelu
1.
Luokittelu solukoon (MCV) mukaisesti:
• mikrosyyttiset anemiat (MCV alle 82 fl)
• normosyyttiset anemiat (MCV 82 – 98 fl)
• makrosyyttiset anemiat (MCV yli 98 fl)
2.
Luokittelu syntymekanismin mukaan:
• punasolujen vähentynyt tuotanto (Retik alentunut)
• punasolujen lisääntynyt tuhoutuminen elimistössä
(hemolyysi) (Retik koholla)
• verenhukka (traumaan liittyvä vuoto, kuukautis- tai gikanavan vuoto) (Retik yleensä koholla)
3.
Anemian lopullinen diagnoosi
Veren sivelyvalmiste
Normaali löydös
Raudanpuuteanemia
•
•
•
•
yleisin anemian tyyppi Suomessa
rauta on välttämätön Hb:n muodostukselle
1. vaihe: luuytimen rautavarastot vähenevät
2. vaihe: S-Ferritiini matala, S-TfR korkea,
luuytimen rautavärjäyksessä ei nähdä rautaa
• 3. vaihe: mikrosyyttinen ja hypokrominen
anemia (Hb, MCV ja MCH alentuneita)
• diagnostisena haasteena on erottaa
raudanpuuteanemia sekundaarianemiasta ja
talassemia minorista
Raudanpuuteanemia
- punasolut mikrosyyttisiä ja hypokromisia
- ovalosyyttejä ja kynäsoluja
Raudanpuuteanemia ja punasolusiirto
Kroonisen taudin anemia eli sekundaarianemia
• kroonisiin systeemi- ja elinsairauksiin liittyvä
anemia, taustalla esim. pitkäaikainen infektio,
reuma tai maligniteetti
• tärkeä anemian syy sairaalapotilailla
• raudan normaali kuljetus punasolutuotannon
käyttöön häiriintyy
• seurauksena normosyyttinen tai mikrosyyttinen
anemia
• erotusdiagnostiikka raudan puutteeseen vaatii
lisätutkimuksia: S-Ferrit, S-TfR ja S-Hepsid
• epäselvissä tilanteissa luuydintutkimus
(rautavärjäys) pois sulkee raudan puutteen
Rautavärjäys luuytimestä, normaalit rautavarastot
Makrosyyttinen anemia
= Hb alentunut ja MCV koholla
• Syitä:
– B12-vitamiinin tai folaatin puute (johtavat
megaloblastiseen anemiaan)
– alkoholin suurkulutus
– maksasairaus
– hemolyysi tai vuoto, jos siihen liittyy voimakas
retikulosytoosi
– hypotyreoosi
– pahanlaatuiset verisairaudet, kuten MDS
Normaalit punasolut
Makrosytoosi
- MCV 95 fl ja RDW 12 %
- MCV 105 fl ja RDW 21 %
Megaloblastinen anemia
•
•
•
•
matala Hb ja korkea MCV
lisäksi usein leukopenia ja trombosytopenia
perustutkimukset: S-B12-Vitamiini ja E-Folaatti
kiireellinen luuydintutkimus, jos Hb on matala ja
on muita sytopenioita (ak. leukemian poissulku)
• ongelmatilanteissa S-Holotranskobalamiini
(biologisesti aktiivinen B12-vitamiini)
• etiologian selvittely:
– gastroskopia ja koepalat mahalaukusta
– ulosteen parasiitit
• hoitovaste: Retik ja Hb nousee vitamiinihoidolla
Megaloblastinen anemia
- makrosyyttejä
ja yliliuskoittunut neutrofiili
Hemolyyttinen anemia
• johtuu punasolujen lisääntyneestä tuhoutumisesta
• johtuu joko itse punasolujen poikkeavuudesta tai
jostakin ulkoisesta tekijästä, joka aiheuttaa
punasolujen tuhoutumisen
• kompensoitu hemolyysi: punasolujen tuhoutuminen
lisääntynyt ja punasolujen tuotanto vilkastunut
(Retik koholla), mutta ei anemiaa
• kun kompensaatiomekanismit eivät riitä, on
seurauksena hemolyyttinen anemia
• harvinainen anemian syy Suomessa
Hemolyysin tutkiminen
• kiihtynyt punasolujen hajoaminen ja
kompensatorisesti kiihtynyt uudismuodostus
– E-Retik ja S-TfR koholla (vilkastunut tuotanto)
– S-Haptoglobiini matala (sitoo vapautuvan Hb:n)
– S-LD (punasoluista), S-Bil (vapautuvan Hb:n
metabolian tuotteena) ja P-Hb ovat koholla
– suora Coombs on positiivinen
immuunihemolyyttisessä anemiassa
– veren sivelyvalmiste: fragmentit, sferosyytit, sininen
polykromasia, agglutinaatioryhmitys
1. Perinnölliset hemolyyttiset anemiat
– solukalvon rakenneproteiinien poikkeavuudet
• perinnöllinen sferosytoosi (esiintyvyys 1:5000)
– punasolun energia-aineenvaihdunnan häiriöt
• glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puute
– periytyvät hemoglobiinipoikkeavuudet:
• poikkeava hemoglobiinimolekyyli (esim.
sirppisoluanemia) tai riittämätön globiiniketjujen
tuotanto (talassemiat)
• huomioitava maahanmuuttajaväestössä!
Perinnöllinen sferosytoosi
Perinnöllinen stomatosytoosi ja elliptosytoosi
Talassemiat
• taustalla on punasolujen globiinituotannon
perinnöllinen häiriö, jonka seurauksena syntyy
hemoglobiinivaje
• anemian syynä on sekä punasolujen tehoton
tuotanto että lisääntynyt hajoaminen (hemolyysi)
• verenkuvassa todetaan hypokrominen ja
mikrosyyttinen anemia (kuten Fe-puutteessakin)
• maalitaulusolut, runsas poikilosytoosi ja
punasolujen basofiiliset pilkut viittaavat
talassemiaan
• diagnoosi vaatii erityistutkimuksia (HPLC tai PCR)
Alfatalassemia
(Hb 85, Eryt 5,79, MCV 69, MCH 17, RDW 26%, Retik 2,8%)
Alfatalassemia
Beetatalassemia
(Hb 91, Eryt 5,98, MCV 54, MCH 15)
Beetatalassemia
2. Hankinnaiset hemolyyttiset anemiat
–
immuunihemolyyttiset anemiat:
• hemolyysin aiheuttavat punasoluihin kohdistuvat
vasta-aineet (autovasta-aineita tai allovasta-aineita
esim. punasolusiirron seurauksena)
• veren sivelyssä agglutinaatiota ja sferosyyttejä
– lääkkeiden aiheuttama hemolyysi
• tavallisimmin immunologisella mekanismilla, esim.
penisilliini (yleensä iv.)
– pilkkoutumishemolyysi (fragmentaatiohemolyysi)
• punasolut joutuvat poikkeavaan mekaaniseen
rasitukseen, jolloin vika on verenkiertoelimistössä
(esim. sydämen läppäviat)
• veren sivelyssä punasolufragmentteja
Agglutinaatio ja raharulla
Voimakas autoimmuunihemolyysi (AIHA)
- 1 v. lapsi: Hb 45, MCV 102, Eryt 1,37, E-Retik 16,5 %
- sferosyyttejä, polykromasia, erytroblasteja, agglutinaatiota
Fragmentaatiohemolyysi
- punasolufragmentteja ja polykromasia
Fragmentaatiohemolyysi
Kiitos!