Protokoll SLG-möte 2015-05-06 Närvarande: se lista Tema: Mantelcellslymfom      Karin Ekström Smedby, Stockholm presenterade data från en studie ”Real world data on mantle cell lymfom” som publicerades i Blood 2014 (Abrahamsson et al.) som visade att rituximab och autolog stamcellstransplantation förbättrar prognosen vid MCL. Det finns dock en tydlig könsskillnad, där män har en betydligt sämre överlevnad det är dock fortfarande inte helt klarlagt om det beror på att manligt kön är en riskfaktor i sig eller om män oftare har en högrisksjukdom. För de patienter som fått såväl rituximab som högdosbehandlats verkar inte det inte föreligga någon könsskillnad avseende överlevnad. Vid långtidsuppföljning kan inge platåfas ännu ses, vilket talar mot att bot att kan uppnås med nuvarande behandlingsregim för en större andel patienter. Överlevnaden har dock förbättrats mellan 2000 till 2010. Birgitta Sander, Stockholm presenterade pågående translationella forskningsprojekt om MCL som ffa rör mikromiljön vid MCL där lågt antal av T-lymfocyter främst föreligger vid aggressiv sjukdom., transkriptionsfaktorerna SOXC, cannabinoidereceptorerna som möjliga terapeutiska mål samt användandet av next generation sequencing för att identifiera nya genetiska aberrationer. Sara Ek, Lund berättade om de translationella projekt som genomförts utifrån MCL-2 och MCL-3-studierna. I ett arbete har man titta på uttryck av olika markörer: bland annat SOX11, Cyklin D1, Ki-67 och p53, där endast uttryck av p53 i en multivariat analys var förknippat med sämre överlevnad. Man har också studerat betydelsen av uttrycket av DCK (deoxycytidinkinas) som är nödvändigt för fosforylering av cytarabin. Preliminära data talar för att låga nivåer av DCK är förknippat med sämre respons. Mats Jerkeman, Lund drog planerade mantelcellslymfomstudier: o TRIANGLE för yngre patienter (under 65 år) är en trearmad studie som genomförs av NLG tillsammans med det europeiska MCL-nätvärket. Patienter randomiseras till a) R-CHOP/R-DHAP + APSCT, b) R-CHOP+Ibrutinib/R-DHAP + APSCT + 2-års underhåll med ibrutinib eller c) R-CHOP+Ibrutinib/R-DHAP + 2-års underhåll med ibrutinib. Start i Tyskland och Frankriken hösten 2015, hösten 2016 i Sverige. o PHILEMON – Fas 2. Rituximab+Lenalidomid+Ibrutinib. Första patienten inkluderas inom kort. o Diskussion om att delta i en kommande studie för äldre patienter, ENRICH, med randomisering mellan R-kemo+R-underhåll och R-ibrutinib+R-underhåll. NLG har nu erhållit ekonomiskt stöd för att driva studien. Mats Jerkeman, Lund, informerade om Nordiska Lymfomgruppens plenarmöte i Oslo 5-6 november. Allmän uppmaning att skicka abstracts och fallbeskrivningar. Det har nyligen bildats en grupp kring epidemiologi i NLG med bla Karin Ekström Smedby (ordf), Mats Jerkeman, Peter Brown och Tarec El-Galaly. Hör av er till Karin om ni är intresserade av att delta. I arbetsgruppen för mantelcellslymfom valde gruppen Ingrid Glimelius som ny representant. I arbetsgruppen för Aggressiva B-cellslymfom valde gruppen Kristina Drott, Lund (ersätter Mats Jerkeman) och Per-Ola Andersson, Uddevalla.  Mats Jerkeman, Lund, drog status för Nationella vårdprogram. Vårdprogrammet för aggressiva B-cellslymfom är ute på remissrunda 2 (godkänts sedan dess). Arbete med vårdprogrammet för follikulära lymfom har påbörjats under våren 2015. Mantelcellslymfomgruppen har möte 3 juni. Arbete med standardiserat vårdförlopp kommer också att påbörjas med retreat 26-27/5. Målsättningen är att utforma den optimala vårdvägen från lymfommisstanke till behandlingsstart enligt dansk modell.  Nyheter avseende aktuella studier: Mats Jerkeman redogjorde för pågående studier vid DLBCL (Valfrid, Phoenix) samt studier som ligger i pipeline (Fas II studie med Idelalisib, BioChic för primärbehandling av patienter med högriskkriterier). Eva Kimby gav rapport om aktuella studier vid follikulära lymfom och Daniel Molin vid Hodgkin lymfom.  Registerfrågor:  o Gustaf Edgren, ST-läkare i hematologi, Stockholm, presenterade ett registerprojekt för att studera vid vilka lymfomsubtyper män har en sämre prognos än kvinnor (jämfört med män resp kvinnor i befolkningen) och i så fall varför (mer komorbiditet? sämre sjukdoms-specifika prognosfaktorer?). En mer utförlig beskrivning av projektet skickades ut per mail före mötet. Studieförslaget mottogs positivt. Man önskar att preliminära resultat presenteras för gruppen. o Andra registerstudier som godkänts per mail av gruppen och som nu tas till protokollet är följande: Riskfaktorer för transformation vid follikulärt lymfom (Kimby mfl), Konsoliderande strålbehandling vid DLBCL (Jerkeman mfl), Konditionerad överlevnad vid DLBCL och risk resp utfall vid recidiv (Smedby mfl). Bestäms att vi ska ha en regelbunden uppföljning av pågående studier. o Ändring av anmälnings- och behandlingsblankett samt manual pågår, kommer att vara färdigt under hösten 2015. Man jobbar också i hela blodcancerregistret med uttagsmallar. Stefan Peterson, statistiker RCC Lund, är ansvarig. o Täckningsgraden är fortsatt otillfredsställande på kortare sikt, dvs anmälningar om nya fall registreras inte tillräckligt snabbt. Tips som togs upp för att förbättra: få hjälp av sköterskor och/eller sekreterare att anmäla och även godkänna, ha med en sköterska på patologkonferens för att fånga upp nya fall, konferensdiktat med sammanfattning o Näst på tur: studie av Adcetris i pipeline, prospektiv lymfomstudie med epi data + biobank (samordna centra i Sverige), registerlänkning ”Lymphoma-base”. Beslutas att vi kommer att ha ett kort möte med representanter för alla regioner efter nästa möte för att diskutera prospektiv insamling och Lymphoma-base vidare. Nästa SLG möte blir 150923 med tema T-cellslymfom.