Något om mjälten
Fortbildningsdagar Hematologi
Uppsala 2016-10-06
Rolf Billström
Mjälten – kunskapsfragment om:
●
Anatomi, funktion
●
Mjältens ”egna” sjd
●
Mjälte vid systemsjd
●
Hyposplenism – aspleni
●
OPSI
Mjältens huvudfunktioner
StädReparationsDestruktionsÅtervinnings - funktion för blodpartiklar
Infektionsbekämpning
Blodpool (mer hos andra däggdjur)
Blodbildning (embryon, andra djur, sjukdom)
Splenomegali – normala mått
Långa personer har längre och större mjältar
Chow KU, et al. Radiology 2016;279(1):306-310
1200 friska personer ultraljud
26% av män och 6% kvinnor hade mjältmått >12 cm
Stark korrelation till kroppslängd
Tre typer av mjältmakrofager
I Vita pulpan. Liknar lglmakrofager
II Röd pulpa. ”Scavenger”funktion
III Marginalzonen. Väldigt
speciella makrofager med rikedom
Fc-receptor, CD169-uttryck mm.
den Haan & Kraal J Innate Immunol
2012;4(5-6):437-435
Mjältens ”egna” sjukdomar - urval
Lymfom
- SMZL +- SLVL
- DLCBCL
Benigna tumörer
- littoralcellshaemangiom
Mjältruptur
Mjältinfarkt
SMZL
Arcaini et al Blood 2016;127(17):2072-2081
●
2-3% av alla lymfom
●
Indolent B-cellslymfom
●
Epid koppling till hepatit C
●
Överrepr autoimmuna fenomen
●
75% blod- benmärgsengagemang vid diagnos ”SLVL”
●
Lugnt förlopp efter splenektomi
●
Karakteristisk men inte specifik immunfenotyp
Littoralcellshaemangiom
●
Du, et al Int J Clin Exp Pathol 2015;8(7):85168520
Mjälten vid sjukdom
●
Portahypertension av cirrhos l. kärlkatastrof
●
Infektioner
●
Kronisk hemolys
●
Inlagringssjukdomar
●
ITP
●
Myeloproliferativ sjukdom
●
Lymfom HD/NHL
●
Granulomatösa sjukdomar
●
Annat
●
Extramedullär blodbildning
Splenektomi
Trauma
Hemolytisk anemi
ITP
Lymfom – lymfatisk leukemi
Ventrikelkirurgi
<<<70-tal - - - -90-tal>>>
●
ITP
3
●
AIHA
3
●
Her sfärocytos
3
●
Sarcoidos
1
●
Inflammatorisk pseudotumör
1
●
Littoralcellhemangiom
1
●
”Kirurgisk”, ruptur
2
●
Cysta
2
●
Lymfom
●
–
MZL
3
–
BKLL
1
Infektioner
–
Mykobakterios
1
–
Ph+ ALL Zygomycos abscess
1
–
Njurtranspl abscess
1
23 splenektomier
Skövde 2011-2016
Funktionell/anatomisk aspleni/hyposplenism
Medfödd missbildning, solitär eller som led i syndrom typ
Ivemarks
●
Celiaki
●
Hemoglobinopatier (”autosplenektomi”)
●
●
●
Efter allo-SCT
35-årig yrkesarbetande gift småbarnsfar.
AKM:
Två nätter haft svårt att sova. Problem. Grubblat. Kände
sig konstig när han gick till jobbet 06-tiden.Trött och
varm. Tagit Alvedon på fm ingen effekt. Plötsligt sämre,
fått sätta sig ner, kraftig frossa, inte kunnat
kommunicera med omgivningen. Smärtor i hela
kroppen.
Resp 40 puls 109 BT 134/74 temp 38-40, inga
statusfynd. Pox 97%. CRP <5 infl stryk neg. N/L 4,2
Splenektomerad för ITP 2012. Pncvacc
Pneumokocksepsis med pneumoni
manifest DIC lever-hjärt-njur-(CNS)svikt och död IVA vårddygn 36
OPSI
Overwhelming
Post Splenectomy Infection
Barn >> vuxna
LÅG risk/incidens vuxna, <1/1000 patientår
Pneumokockvaccination
Frikostig pc
Pat info
Igenkännande av situationen
Pneumokocker >>> meningokocker >Haemophilus >
andra
Opsonisering
Kapslade bakterier går under immunradarn
Måste kläs med antikroppar IgG/IgM
Då reagerar mjältens specialmakrofager med sina
receptorer för Ig:molekylens bakända (Fc) och kan
äta upp paketet samtidigt som den skickar
signaler
Mjältop i sjukhistorien är en extremt
viktig anamnesuppgift
Inte alltid uppenbara sammanhang
Värdering av mjältfunktion
(Levermjältscint)
(In-märkta ery el trc)
Howell-Jollykroppar
Pitted erythrocytes
Sammanfattning
Mjälten – inte bara blodfilter
Splenomegali viktig invärtesmedicinsk ledtråd
Funktionell aspleni/hyposplenism ingen raritet
Viktigt känna igen den aspleniske pat