Venös tromboembolism och ökad blödningsbenägenhet Margareta Holmström Koagulationsmottagningen Hematologiskt Centrum Fall 1 23-årig kvinna Morfar hade DVT vid 50 å å Hypertoni Ej rökare P-piller sedan 5 år Kroppsvikt 95 kg längd 177 cm Fall 1 Plötsligt insjuknande i dyspne i samband med TV-tittande Söker akut Takypne Hypoxi CT thorax med kontrast visar multipla lungembolier Lungemboli Trombos Arteriell: ex hjärtinfarkt, hjärninfarkt (stroke), TIA, arteriell emboli Venös: ex djup ventrombos, lungemboli, trombos i cerebrala vensinus, mesenterialvenstrombos Skillnad i riskfaktorer!! Venös tromboembolismBakgrund 4/1000 invånare söker per år med symtom som vid DVT Incidens av DVT:1,6 /1000 11 000 pat i Sverige varje år med DVT Riskfaktorer för venös trombos Temporära riskfaktorer; ex operation, immobilisering, gips, graviditet Permanent riskfaktor ; ex medfödd koagulationsrubbning, cancer Symtom och kliniska fynd vid djup ventrombos i benet Svullnad, tyngdkänsla Ömhet i vaden och över kärlsträngar i knäveck, lårens insida, ljumsken Värmeökning Synliga kollateralkärl Ökad venteckning (ben, underarm) Samtidig tromboflebit, pleuritretning eller andnöd Diagnostik av DVT Wells score; D-dimer (hög sensitivitet, ej så hög specificitet) Ultraljud/Duplex-Doppler Flebografi (=kontraströntgen), obs kontrastöverkänslighet, njurfunktionsnedsättning Behandling Avsikt med behandlingen minska risk för ytterligare trombotisering förhindra och begränsa posttrombotiska besvär förhindra lungemboli Farmakologisk behandling Lågmolekylärt heparin , sprutor subcutant en eller två gånger per dygn Waran/Warfarin, tabletter Rivaroxaban peroralt Heparin, som dropp Trombolytisk behandling Symtomlindrande behandling Högläge av benet Fri mobilisering Kompressionsstrumpa(grad 1) Kompressionsstrumpa (grad II-III) utprovas när svullnaden minskat (efter ca 1 mån) Inflammationshämmande medel, Hirudoidsalva Stöd/Kompressionsstrumpor Symtom och kliniska tecken vid lungemboli Dyspne Takypne Bröstsmärta, ev andningverifierad Hemoptys Feber Syncope Diagnostik Datortomografi med kontrast Perfusion-ventilationsscint D-dimer Ekokardiografi Behandling vid lungemboli Som vid djup ventrombos dvs lågmolekylärt heparin alt heparininfusion Warfarin Rivaroxaban Trombolys till patienter med instabil hemodynamik Trombektomi i sällsynta fall Komplikationer Blödning- alla läkemedel Heparin-inducerad trombocytopeni (HIT) Hudnekroser -Waran Diarré -Waran Håravfall-Waran Överkänslighet -heparin Koagulationsrubbningar Brist på antitrombin Brist på protein S Brist på protein C APC-resistens (FV-Leiden) Polymorfism i protrombingenen Kardiolipinantikroppar Lupus antikoagulans Koagulationsutredning Vilka? Personer yngre än 50 år eller med 1:agradssläktingar som insjuknat med VTE, eller patienter med recidiverande trombos Vid Waranorsakad blödning Konakion (K-vitamin) i.v- effekt efter 812 timmar Protrombinkomplexkoncentrat (Confidex,Ocplex) har momentan effekt ORIGINAL VWD FAMILY Blödningsutredning ANAMNES Screeningprover innefattar blodstatus, PK(INR), APTT, fibrinogen, VonWillebrandfaktor, FVIII, kapillär blödningstid Anamnes - - Blödningssymptom Näsblödning? Menorrhagier? Hematom? Blödning vid operation? Blödning vid tandextraktion? Förlossning? Ledblödningar? Blödningsrubbningar ex Hemofili A/B VonWillebrands sjukdom Trombocytfunktionsdefekter Hemofili A/B Svår hemofili FVIII/IX (<0,01 KIE/L) Medelsvår hemofili FVIII/IX 0,01-0,05 KIE/L Mild hemofili FVIII/IX >0,05->0,300,40 KIE/L) vWD Typ 1 (Familjeanamnes, Blödningssymtom, VwF:RICO< 0,35 KIE/L) Typ 2 Typ 3 Trombastenia Glanzmann Fibrinogen Cirka 10 i Sverige Normalt antal trombocyter, mycket lång blödningstid, Octostim utan effekt Bernard-Soulier Cirka 5 i Sverige Lågt trombocyttal, stora trombocyter Lång blödningstid Octostim har vanligen ingen effekt Fall 1 25-årig kvinna Alltid haft lätt att få blåmärken Rikliga menstruationer Näsblödningar Transfusionkrävande blödning vid förlossning Fall 1 Laboratorieprover visad normal antal trombocyter, normalt PK och APTT Blödningstid 900 s (<480 sekunder) vWf:RiCo 1,26 (0,50-1,60 KIE/L) och FVIII 1,75 KIE/L (0,50-1,80 KIE/L) Bedöms som trombocytfunktionsdefekt Fall 2 40-årig man Artroskopi juni 2002 pga värk i vänster knä Två dagar senare kom patienten tillbaka till akutmottagningen pga svullnad i vänster knä Vid punktion hemartros Laboratorieprover visade APTT 46 sek FVIII 0,08 kIE/L Mild hemofili A Fall 3 18 mån pojke Föräldrarna har noterat stora blåmärken efter lindrigt trauma Fall av mild von Willebrands sjukdom är kända i släkten Utredning? Behandling DDAVP (Octostim) vid mild hemofili A och Von Willebrands sjukdom Tranexamsyra Faktorkoncentrat vid hemofili A, hemofili B, Von Willebrands sjukdom
© Copyright 2024