Foredrag PV og HCP - Kåre Steinar Tveit
Hudsymptomer og behandling av hudforandringer ved Akutte Porfyrier med Hudsymptomer HCP ‐ Heriditær koproporfyri VP ‐ Porphyria Variegata. av Kåre – Steinar Tveit Seksjonsoverlege Hudavdelingen Haukeland Universitetssykehus Porphyria Variegata (VP) og Heriditær koproporfyri (HCP) Akutte Porfyrier ‐ VP • Mye ”fint folk” som har hatt Porphyrisykdom. • Hadde ikke kong George III hatt PV hadde kanskje USA vært britisk i dag?? • Flere anfall i perioden 1788 and 1804, – med hurtig puls – feber – magesmerter – forstoppelse – krampe – HUDBLÆRER – Rødfarget urin – Hallucinasjoner • Hans sykdom kan spores tilbake til forfedrene Mary Queen av Scotland på 1500 tallet. Akutte Porfyrier med Hudsymptomer • Er både en: – Cutane porfyrier • Hva er årsaken til at jeg får hudsymptomer av min PV / HCP ? • Med kroniske hudforandringer • Hva er de vanligste hudsymptomene ved PV / HCP ? – Akutte porfyrier • Med alvorlige episodiske symptomer fra nervesystem, bukorganer, muskulatur etc. • VP og HCP pga genfeil, men genfeil betyr ikke sykdom. • Beskrives hos hhv 40 % og 30% av de med genfeil • Sjelden variant med dobbelgenfeil hos VP pasienter med debut av symptomer i barneårene. • Hvor lenge vil hudproblemene vare ? • Er det lett å skille PV / HCP hudsymptomer fra andre hudproblemer ? • Hvordan kan man behandle disse hudplagene ? • Sårstell ved PV / HCP symptomer ? UV spekteret, synlig lys og infrarødt Porphyri og hudsymptomer UV - stråler Kliniske trekk Utelukkende akutte anfall HCP pasienter PV pasienter Studie 1 Studie 2 Studie 3 Studie 4 n=15 (%) (Western Europe) n=13 (%) n=103 (%) 11 (73%) 10 (77%) 20 (20%) (South Africa) n=269 (%) 51 (19%) Utelukken- 0 (0%) de hudaffeksjon 1 (8%) 61 (59%) 156 (58%) Både akutte anfall og hudsymptomer 2 (15%) 22 (21%) 62 (23%) 4 (27%) • Bare deler av spekter forårsaker skader i huden hos PV / HCP pas. • Størst skade av bølgelengder > 400 nm (fiolett/blåfiolett farge) 1 UV – stråler og synlig lys. Effekt på hud Sammenheng lyseksponering og hudskade • Utfordring for mange Porpyri pasienter som får hudforandringer er: – Ser ikke alltid sammenhengen mellom lys – soleksponering og det som skjer i huden. – Påvirker evnen – motivasjonen til å forebygge skade fra solen – vet ikke om det. Mekanisme for skade av vevet Nedsatt styrke av huden – den tåler mye mindre Lær pasienten å ta del i forebyggingen • Lys med bølgelengde på ca. 400 nm treffer huden. • Porfyrinstoffet tar opp energien ved at elektroner blir aktivert – ustabil tilstand n=3 B n=2 • Går tilbake til sin opprinnelige stabile tilstand. A n=1 C D • Det frigis energi som igjen påvirker andre kjemiske stoffer – oksygen – slik at disse skader vevet rundt Akutte Porfyrier med Hudsymptomer Hudforandringer ved VP og HCP • Vanligste hudforandringer hos voksne: • Hva er årsaken til at jeg får hudsymptomer av min PV / HCP ? • Hva er de vanligste hudsymptomene ved PV / HCP ? • Hvor lenge vil hudproblemene vare ? • Er det lett å skille PV / HCP hudsymptomer fra andre hudproblemer ? • Hvordan kan man behandle disse hudplagene ? • Sårstell ved PV / HCP symptomer ? – Blemmedannelse – Sårdannelse ‐ Erosjoner – Skorper – Crustedannelse Økt hud‐ skjørhet Blemme‐ dannelse Sårdannelse ‐ Erosjoner Skorper ‐ Cruster Tilhelet Hud Tidsakse • Hvorfor gjøre så mye ut av tidslinjen? • De ulike fasene krever ulik behandlingstilnærming 2 Hva gir mistanke om Hudporphyri–HCP og PV? - Utslett på Soleksponert hud - - Milier Atrofiske arr Fingre, håndrygger, underarmer, hals, ansikt Bullae Vulnerabel hud Sommer og høst Hudforandringer - klinikk Sårbehandling ved Porfyri Økt hudfragilitet – huden tåler mindre Blødende skorper (cruster) og sår (erosjoner) Hudforandringer ved VP og HCP Eksempler på spørsmål til NAPOS fra Porfyri pasienter. Mer uvanlig • Tilheler med – tynne arr, og – milier (innelukkede kjertler i huden), – pigmentvariasjon i hud (hyper‐ / hypopigmentering) • Ansikt/hodebunn: – arrdannende hårtap (alopeci), – skjemmende hårvekst (hypertricose) • Innslag av hard hud der det har vært vedvarende skade (Sclerodermoide liknende) forandringer • Hvor lenge vil disse symptomene vare etter at jeg starter behandling? • Jeg har blemmer og sår på hendene. Hvordan skal jeg rense sårene? • Jeg kan ikke bruke plaster når jeg har så skjør hud. Hva gjør jeg for å dekke til sårene? • Kan jeg dekke sår med solkrem? • Jeg har mistet neglene, skyldes det porfyri? Vil de gro ut igjen og bli like fine snart? • Jeg har fått økt hårvekst i ansiktet. Er det mulig å behandle det? 3 Hudens byggesteiner - oppbygging dermis (lærhuden) subcutis (underhuden) Sårbehandlingsprinsipper • Tørt behandles tørt – – – – Dekke til med egnet materiale Plaster Plater med eller uten limekanter Fiksere med bind • Vått behandles ofte vått, men ikke nødvendigvis. Ytterhuden (Epidermis) Det ytre lag. Inneholder hudceller (mursteinene i et mursteinshus) Dersom skade kun her får vi overfladiske sår (erosjoner). Membransonen Overgangen mellom overhuden (epidermis) og lærhuden (dermis). Sørger for at disse to lagene av huden ikke løsner. – Sårsalve – Brulidine ‐ Fucidine – Jelonet – Mepitel – Dekkes med • Tørre kompresser • Fikseres med skånsomt plaster – Fungerer gjerne på hender og føtter – overkropp – Fungerer dårligere i ansikt. • Sårplater – Kan fikseres med et bind. Lærhuden (Dermis) Område med bindevev mellom overhuden og underliggende fettvev (subcutis). Inneholder også blodkar, nerver, og andre spesialiserte strukturer. • Skorpe beskyttes – Mekanisk ‐ Plater Subcutis Hudlaget under dermis, vesentlig fett og blod-/lymfekar. Lokalbehandling ved PCT Vask og plastring av sår • Sårrensing – Kan bruke • Det finnes ingen særegen beh. av hudforandringer ved porfyritilstander, dvs. at vanlige dermatologiske prinsipper gjelder. • Sterilt saltvann • Pyrisept • Klorhexidine – men ikke i el. på ører • Plaster – Prøve dere frem – Ikke feste for hardt Ulike typer sår. • Forskjellige typer av sår – Sår etter blemmedannelse (bulla) • Sår etter betydelig soleksponering • Etter mindre sol eksponering • Første gang dere fikk det – forstod gjerne ingenting. – Fikk sårbehandlingen kanskje ikke så godt til – Brukte plaster men rev av mer hud fordi feil teknikk, kanskje feil plaster og fremdeles soleksponering. – Nå forstår dere mer, men trenger kanskje noen tips – Sår etter skade • Stor eller liten skade • Fall på sykkel Bandasjevalg Bandasjer finnes • I forskjellige materialer • I forskjellige str. og tykkelser • I forskjellige fasonger • Med og uten klebekant • Med og uten sølv • Få med kul 4 Sårbehandlingsstrategi • Bulla: Skal vi stikke hull på blemmen? • Ingen fasit selv om de fleste anbefaler det • En intakt bulla innebærer at beskyttelse mot – Infeksjoner – Tilhelingsprosessen begynner under blemmetaket. – Det væsker ikke. – Smerter og størrelse på blemmen avgjør svaret. – Lar det seg praktisk gjennomføre å beskytte blemmen? Visst såret ikke vil gro. • Hva må vi tenke på da – Feil teknikk – Feil diagnose • • • • Kompliserende sykdommer Røykingens betydning Hvordan godt regulert er din porfyrisykdom Ved tilbakefall – legekontakt og sjekk porfyrinverdier (kanskje viktigste i forebygging) Samtidig annen hudsykdom Samtidig Porfyri og eksem med kloring Skal vi punktere blemmen? Forebygging • Min anbefaling: Ja – Dersom ikke mulig å beskytte den lett – Dersom det påvirker dagliglivet. – Dersom den gir smerter og/el. annet ubehag. • Min anbefaling: Nei – Dersom mulig å beskytte den lett‐ liten og ikke sprer seg utover – Dersom det ikke påvirker dagliglivet. – Dersom den ikke gir smerter og /el. annet ubehag. • Forebygging av sårutvikling – Er det noe galt dere kan gjøre ‐ Lite – Sund fornuft holder ofte i massevis – Regelmessig legekontakt slik at grunnsykdommen er under kontroll – Beskyttelsestiltak • Solkrem • Barrierer • . 5 Visst ikke ‐ Takk for meg Beskyttelse av ansikt – Kanskje det er å overdrive Noen spørsmål 6
© Copyright 2024