Hudsymptomer og behandling av hudforandringer ved Akutte Porfyrier med Hudsymptomer
HCP ‐ Heriditær koproporfyri
VP ‐ Porphyria Variegata.
av Kåre – Steinar Tveit
Seksjonsoverlege Hudavdelingen Haukeland Universitetssykehus
Porphyria Variegata (VP) og Heriditær koproporfyri (HCP)
Akutte Porfyrier ‐ VP
•
Mye ”fint folk” som har hatt Porphyrisykdom.
•
Hadde ikke kong George III hatt PV hadde kanskje USA vært britisk i dag?? •
Flere anfall i perioden 1788 and 1804, – med hurtig puls
– feber
– magesmerter
– forstoppelse
– krampe
– HUDBLÆRER
– Rødfarget urin
– Hallucinasjoner
•
Hans sykdom kan spores tilbake til forfedrene Mary Queen av Scotland på 1500 tallet. Akutte Porfyrier med Hudsymptomer
• Er både en: – Cutane porfyrier
• Hva er årsaken til at jeg får hudsymptomer av min PV / HCP ?
• Med kroniske hudforandringer
• Hva er de vanligste hudsymptomene ved PV / HCP ?
– Akutte porfyrier
• Med alvorlige episodiske symptomer fra nervesystem, bukorganer, muskulatur etc. • VP og HCP pga genfeil, men genfeil betyr ikke sykdom.
• Beskrives hos hhv 40 % og 30% av de med genfeil
• Sjelden variant med dobbelgenfeil hos VP pasienter med debut av symptomer i barneårene. • Hvor lenge vil hudproblemene vare ? • Er det lett å skille PV / HCP hudsymptomer fra andre hudproblemer ?
• Hvordan kan man behandle disse hudplagene ? • Sårstell ved PV / HCP symptomer ?
UV spekteret, synlig lys og infrarødt
Porphyri og hudsymptomer
UV - stråler
Kliniske
trekk
Utelukkende
akutte anfall
HCP pasienter
PV pasienter
Studie 1 Studie 2 Studie 3 Studie 4
n=15 (%)
(Western Europe)
n=13 (%)
n=103 (%)
11 (73%) 10 (77%) 20 (20%)
(South Africa)
n=269 (%)
51 (19%)
Utelukken- 0 (0%)
de hudaffeksjon
1 (8%)
61 (59%)
156 (58%)
Både akutte
anfall og
hudsymptomer
2 (15%)
22 (21%)
62 (23%)
4 (27%)
• Bare deler av spekter forårsaker skader i huden hos PV / HCP pas. • Størst skade av bølgelengder > 400 nm (fiolett/blåfiolett farge)
1
UV – stråler og synlig lys. Effekt på hud
Sammenheng lyseksponering og hudskade
• Utfordring for mange Porpyri pasienter som får hudforandringer er: – Ser ikke alltid sammenhengen mellom lys –
soleksponering og det som skjer i huden. – Påvirker evnen – motivasjonen til å forebygge skade fra solen – vet ikke om det.
Mekanisme for skade av vevet
Nedsatt styrke av huden – den tåler mye mindre
Lær pasienten å ta del i forebyggingen
• Lys med bølgelengde på ca. 400 nm treffer huden.
• Porfyrinstoffet tar opp energien ved at elektroner blir aktivert –
ustabil tilstand
n=3
B
n=2
• Går tilbake til sin opprinnelige stabile tilstand.
A
n=1
C
D
• Det frigis energi som igjen påvirker andre kjemiske stoffer – oksygen – slik at disse skader vevet rundt Akutte Porfyrier med Hudsymptomer
Hudforandringer ved VP og HCP
• Vanligste hudforandringer hos voksne:
• Hva er årsaken til at jeg får hudsymptomer av min PV / HCP ?
• Hva er de vanligste hudsymptomene ved PV / HCP ?
• Hvor lenge vil hudproblemene vare ? • Er det lett å skille PV / HCP hudsymptomer fra andre hudproblemer ?
• Hvordan kan man behandle disse hudplagene ? • Sårstell ved PV / HCP symptomer ?
– Blemmedannelse
– Sårdannelse ‐ Erosjoner
– Skorper – Crustedannelse
Økt hud‐
skjørhet
Blemme‐
dannelse
Sårdannelse ‐ Erosjoner
Skorper ‐
Cruster
Tilhelet
Hud
Tidsakse
• Hvorfor gjøre så mye ut av tidslinjen?
• De ulike fasene krever ulik behandlingstilnærming
2
Hva gir mistanke om Hudporphyri–HCP og
PV?
-
Utslett på
Soleksponert hud
-
-
Milier
Atrofiske arr
Fingre, håndrygger,
underarmer, hals,
ansikt
Bullae
Vulnerabel hud
Sommer og høst
Hudforandringer - klinikk

Sårbehandling ved Porfyri
Økt hudfragilitet –
huden tåler mindre
Blødende skorper (cruster) og
sår (erosjoner)
Hudforandringer ved VP og HCP
Eksempler på spørsmål til NAPOS fra Porfyri pasienter. Mer uvanlig
• Tilheler med – tynne arr, og – milier (innelukkede kjertler i huden), – pigmentvariasjon i hud (hyper‐ / hypopigmentering)
• Ansikt/hodebunn: – arrdannende hårtap (alopeci), – skjemmende hårvekst (hypertricose)
• Innslag av hard hud der det har vært vedvarende skade (Sclerodermoide liknende) forandringer
• Hvor lenge vil disse symptomene vare etter at jeg starter behandling?
• Jeg har blemmer og sår på hendene. Hvordan skal jeg rense sårene? • Jeg kan ikke bruke plaster når jeg har så skjør hud. Hva gjør jeg for å dekke til sårene?
• Kan jeg dekke sår med solkrem?
• Jeg har mistet neglene, skyldes det porfyri? Vil de gro ut igjen og bli like fine snart?
• Jeg har fått økt hårvekst i ansiktet. Er det mulig å behandle det?
3
Hudens byggesteiner - oppbygging
dermis
(lærhuden)
subcutis
(underhuden)
Sårbehandlingsprinsipper
• Tørt behandles tørt
–
–
–
–
Dekke til med egnet materiale
Plaster Plater med eller uten limekanter
Fiksere med bind
• Vått behandles ofte vått, men ikke nødvendigvis.
Ytterhuden (Epidermis)
Det ytre lag. Inneholder hudceller (mursteinene i et mursteinshus)
Dersom skade kun her får vi overfladiske sår (erosjoner).
Membransonen
Overgangen mellom overhuden (epidermis) og lærhuden (dermis).
Sørger for at disse to lagene av huden ikke løsner.
– Sårsalve – Brulidine ‐ Fucidine
– Jelonet – Mepitel
– Dekkes med • Tørre kompresser • Fikseres med skånsomt plaster – Fungerer gjerne på hender og føtter – overkropp
– Fungerer dårligere i ansikt. • Sårplater
– Kan fikseres med et bind. Lærhuden (Dermis)
Område med bindevev mellom overhuden og underliggende fettvev (subcutis).
Inneholder også blodkar, nerver, og andre spesialiserte strukturer.
• Skorpe beskyttes
– Mekanisk ‐ Plater
Subcutis
Hudlaget under dermis, vesentlig fett og blod-/lymfekar.
Lokalbehandling ved PCT
Vask og plastring av sår
• Sårrensing
– Kan bruke
•
Det finnes ingen særegen beh. av hudforandringer ved porfyritilstander, dvs. at vanlige dermatologiske prinsipper gjelder. • Sterilt saltvann
• Pyrisept
• Klorhexidine – men ikke i el. på ører
• Plaster
– Prøve dere frem
– Ikke feste for hardt
Ulike typer sår. • Forskjellige typer av sår
– Sår etter blemmedannelse (bulla)
• Sår etter betydelig soleksponering
• Etter mindre sol eksponering
• Første gang dere fikk det – forstod gjerne ingenting.
– Fikk sårbehandlingen kanskje ikke så godt til
– Brukte plaster men rev av mer hud fordi feil teknikk, kanskje feil plaster og fremdeles soleksponering.
– Nå forstår dere mer, men trenger kanskje noen tips – Sår etter skade
• Stor eller liten skade
• Fall på sykkel Bandasjevalg Bandasjer finnes
• I forskjellige materialer
•
I forskjellige str. og
tykkelser
•
I forskjellige fasonger
•
Med og uten klebekant
•
Med og uten sølv
•
Få med kul
4
Sårbehandlingsstrategi
• Bulla: Skal vi stikke hull på blemmen? • Ingen fasit selv om de fleste anbefaler det
• En intakt bulla innebærer at beskyttelse mot
– Infeksjoner
– Tilhelingsprosessen begynner under blemmetaket. – Det væsker ikke.
– Smerter og størrelse på blemmen avgjør svaret.
– Lar det seg praktisk gjennomføre å beskytte blemmen? Visst såret ikke vil gro. • Hva må vi tenke på da
– Feil teknikk
– Feil diagnose •
•
•
•
Kompliserende sykdommer
Røykingens betydning
Hvordan godt regulert er din porfyrisykdom
Ved tilbakefall – legekontakt og sjekk porfyrinverdier (kanskje viktigste i forebygging)
Samtidig annen hudsykdom
Samtidig Porfyri og eksem med kloring
Skal vi punktere blemmen?
Forebygging
• Min anbefaling: Ja
– Dersom ikke mulig å beskytte den lett – Dersom det påvirker dagliglivet.
– Dersom den gir smerter og/el. annet ubehag. • Min anbefaling: Nei
– Dersom mulig å beskytte den lett‐ liten og ikke sprer seg utover
– Dersom det ikke påvirker dagliglivet.
– Dersom den ikke gir smerter og /el. annet ubehag.
• Forebygging av sårutvikling
– Er det noe galt dere kan gjøre ‐ Lite
– Sund fornuft holder ofte i massevis
– Regelmessig legekontakt slik at grunnsykdommen er under kontroll
– Beskyttelsestiltak
• Solkrem • Barrierer
• .
5
Visst ikke ‐ Takk for meg
Beskyttelse av ansikt –
Kanskje det er å overdrive Noen spørsmål
6