‫מור‪2013 -‬‬ ‫נוירולוגיה‪ -‬כולל‪:‬‬ ‫‪:20.10.2013‬‬ ‫ד"ר אייכל‪.‬‬ ‫הבדיקה הנוירולוגית‪:‬‬ ‫נוירולוגיה היא אולי התחום היחיד שנותר שבו בדיקת החולה הינה הבדיקה העיקרית אשר מובילה לאבחנה ואם‬ ‫היא לא תואמת את בדיקות העזר הרי שאין להן כל משמעות‪ .‬מאד חשוב שנדע לבצע בדיקה נוירולוגית בסיסית‬ ‫ונוכל לזהות סימנים נוירולוגיים בולטים שניפגש איתם בכל תחום אליו נגיע‪.‬‬ ‫הבדיקה הנוירולוגית היא מאד סיסטמית וכוללת הרבה פרטים‪ ,‬היא מבוססת על מערכות‪ .‬הנוירולוג לא שואל מהי‬ ‫המחלה‪ ,‬אלא‪ ,‬איפה הבעיה נמצאת? נחפש עדות למיקומה באנמנזה ובבדיקה‪ .‬המשמעות היא איזו מערכת‬ ‫נוירולוגית פגועה‪.‬‬ ‫כאשר הצלחנו למקם את הבעיה עולה לנו מושג שנקרא סינדרומטיזציה‪ -‬אנו רוצים לנסח את מה שמצאנו במשפט‬ ‫אחד שממנו ניתן לעשות אבחנה מבדלת‪ .‬זוהי שיטה מאד סיסטמטית ולא אינטואיטיבית‪ ,‬אם עושים זאת נכונה‬ ‫מבינים כיצד ללמוד את הדברים‪.‬‬ ‫לדוגמא‪ -‬בן ‪ 85‬עם הופעה פתאומית של חולשה בפלג גוף שמאלי שהתפתחה באופן פתאומי‪ ,‬בבדיקה‪-‬‬ ‫אסימטריה בפנים משמאל‪ ,‬חולשה ביד וברגל‪ ,‬זה קרה תוך שנייה‪ .‬המשפט שלנו מבוסס על שני מושגים‪ -‬ציר‬ ‫הזמן ‪ +‬המיקום‪ ,‬הזמן‪ ,acute -‬המיקום‪ -‬מעל עמוד השדרה )עקב עירוב של הפנים(‪ ,‬אין סימני גזע מוח נוספים‬ ‫ועל כן זה לא בגזע המוח )זהו מקום קטן ולכן כאשר הוא נפגע הרבה דברים נפגעים יחד(‪ ,‬השם שניתן לסינדרום‪-‬‬ ‫‪.acute right hemispheric syndrome‬‬ ‫אבחנות מבדלות‪ -‬לפי ‪ -VITAMIN D‬נבדוק מה מתאים וסקולארי\ זיהומי גידולי וכו'‪.‬‬ ‫בסינדרומטיזציה יש מרכיב נוסף משמעותי שעלינו להכניס‪ -‬למשל‪ post- infectious ,‬אם לחולה היה חום שבועיים‬ ‫לפני‪ ,‬זה מסייע לנו באבחנה המבדלת‪.‬‬ ‫הבדיקה הנוירולוגית‪ -‬סיסטמטית ובנויה לפי סדר שחוזר על עצמו‪ ,‬מתחילים מהתפקודים הקורטיקאליים‪ -‬אפיון‬ ‫קוגניטיבי כמו התמצאות )זמן ומקום(‪ ,‬שפה‪ ,‬זיכרון‪ -‬לא בודקים הכל כל פעם כיוון שעומק הבדיקה תלוי בתלונות‬ ‫המטופל‪ ,‬עצבים קרניאליים‪ ,‬תפקודים מוטוריים‪-‬כוח גס‪ ,‬החזרים פתולוגיים‪ ,‬תפקודים סנסוריים‪ ,‬קואורדינציה‪-‬‬ ‫תפקודי מוחון‪ ,‬עשויים להיות מושפעים על ידי תפקודים מוטוריים אחרים‪ -‬הליכה אינה מערכת לכשעצמה ויכולה‬ ‫להיות מושפעת על ידי המוחון וגם על ידי הפרעות מוטוריות בהקשר של כוח גס‪ ,‬למשל אטקסיה‪ -‬יכולה להיגרם‬ ‫מפגיעה במוחון או מנוירופתיה פריפרית עצבית שבגינה המידע הפרופריוצפטיבי לא עובר בצורה טובה למוחון‪,‬‬ ‫‪ ,gait & posture‬גירוי מנינגיאלי‪ -‬יש שבודקים זאת בהתחלה‪ ,‬בדיקה פונדוסקופית‪.‬‬ ‫תפקודים קורטיקאליים‪:‬‬ ‫הכרה‪ -‬מחולקת לשני מרכיבים‪ -alertness & awareness -‬עירנות‪ -‬למשל אדם פותח את עיניו ספונטאנית‪ ,‬אבל‬ ‫יכול להיות שצריך להעיר אותו ואם אין גירוי הוא נרדם‪ -‬אלה שלבים שונים של עירנות‪ ,‬מודעות‪ -‬חייבים עירנות‬ ‫מסויימת שהיא יחסית תקינה‪ ,‬נבדוק האם האדם מבין מיהו והיכן הוא נמצא‪ ,‬מי האנשים שסביבו ובאיזו מסגרת‬ ‫הוא נמצא‪ -Glasgow coma scale .‬מגדיר מספרית את מצב העירנות של המטופל‪ ,‬מאד חשוב בעיקר‬ ‫בנוירוכירורגיה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר חורי‪.‬‬ ‫)‪:Neurological examination (Physical diagnosis‬‬ ‫אין צורך בבדיקה מלאה לכל חולה‪ ,‬נכוון אותה על פי האנמנזה‪ .‬הדבר החשוב ביותר להפיק מאנמנזה‪ -‬ה‪clinical -‬‬ ‫‪ -curse‬מתי התחיל‪ ,‬כיצד התחיל וכיצד התפתח? זהו הרמז העיקרי לאתיולוגיה‪ ,‬ישנן מחלות המסתמנות בצורה‬ ‫חריפה‪ ,‬תת‪ -‬חריפה או כרונית בתלות במנגון )איסכמי‪ ,‬דלקתי‪ ,‬חשמלי וכו'(‪.‬‬ ‫על החולה לענות על ‪ 3‬שאלות עיקריות‪ -‬האם מדובר במחלה נוירולוגית? אם כן היכן היא ממוקמת לאורך הציר‬ ‫הנוירולוגי? מהי הבעיה ?‬ ‫המערכת המוטורית‪:‬‬ ‫הבדיקה המוטורית‪ -‬עלינו לדעת מהו המסלול הנבדק‪ ,‬לכן יש להכיר את הנוירואנטומיה‪ ,‬הטכניקה‪ ,‬המשמעות של‬ ‫הבדיקה‪.‬‬ ‫אנו בודקים תקינות של מסלולים עצביים מהמרכז לפריפריה‪ .‬מדובר במערכת המוטורית הרצונית‪ ,‬הקורטיקאלית‪.‬‬ ‫היא בנויה משני נוירונים‪ -upper motor neuron -‬ממוקם בקורטקס המוטרי ב‪ ,pre- central gyrus -‬השלוחות שלו‬ ‫בונות את המסלול הפירמידאלי היורד שהולכים לגרעינים בגזע המוח‪ cortico- bulbar -‬ואת המסלול ה‪cortico- -‬‬ ‫‪ spinal‬שממשיך עד ה‪ lower motor neuron -‬בחומר האפור‪ ,‬העצבים שיורדים בו מתחברים לשריר דרך‬ ‫סינאפסה כולינרגית ומפעילים אותו‪ .‬בעיה לאורך המסלול הזה תגרום לחוסר יכולת להפעיל את השריר‪ ,‬הפגיעה‬ ‫יכולה להיות חלקית ואז היא תגרום לחולשה )‪ (paresis‬או מוחלטת ואז יגרם שיתוק )‪.(paralysis\ plegia‬‬ ‫המסלול עובר דקוסציה בפירמידות באיזור המדולה כך שהמחצית הימנית של המוח שולטת בזו השמאלית‬ ‫ולהיפך‪.‬‬ ‫מיקום הלזיה‪ -‬נניח שיש לנו חולשה‪ ,‬נשאל האם היא ממקור של שריר‪ -‬מיופתיה‪ ,‬מה‪ ,LMN -‬משורש העצב‬ ‫)רדיקולופתיה(‪ ,‬מחוט השדרה או מהקורטקס‪.‬‬ ‫נתרשם ממסת השריר‪ -‬האם יש אטרופיה‪ ,‬דיסקולורציה בעור‪ ,‬חסר שיער‪ ,‬פריחה‪ ,‬פסיקולציות‪ ,‬האם המנח לא‬ ‫תקין‪ ,‬האם צורת ההליכה לא תקינה‪ ,‬רעד‪ ,‬דיסטוניה )= התכווצות של קבוצת שרירים המשאירה את הגפה בצורה‬ ‫מסויימת‪ ,‬כמו טורטיקוליס(‪ ,‬צורת הדיבור‪ ,‬מפתח עיניים שווה‪ ,‬צורת הליכה )על בסיס רחב‪ ,‬נטייה לצד מסויים(‪.‬‬ ‫טונוס השרירים‪ -‬נחלק לשלושה סוגים‪ -‬תקין‪ ,‬מופחת )היפוטוניה(‪ ,‬מוגבר ) היפרטוניה(‪ .‬הטונוס המוגבר אף הוא‬ ‫מחולק ל‪ -3 -‬ריגידיות‪ -‬מרגישים התנגדות לאורך כל ציר התנועה‪ ,‬סוגים‪ -lead pipe -‬התנגדות אחידה לכל אורך‬ ‫התנועה‪ -cogwheel ,‬התנגדות ‪ +‬רעד‪ ,‬אופייני למחלות אקסטרא‪ -‬פירמידאליות )של גרעיני הבסיס‪ ,‬כמו‬ ‫פרקינסון(‪ ,‬ספסטיות‪ -‬התנגדות בתחילת התנועה ולאחר מכן השרירים משתחררים‪-clasp knife plasticity ,‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫אופייני לפגיעה פירמידאלית‪ -paratonia ,‬הטונוס משתנה תוך כדי הבדיקה‪ ,‬המקור הוא פגיעה באונה‬ ‫הפרונטאלית‪ ,‬נובע מהתנגדות רצונית של הנבדק לתנועה‪.‬‬ ‫היפוטוניה‪ -‬מאפיינת פגיעות בעצב ההיקפי‪ ,‬מיופתיות‪ -‬במיוחד ביילודים‪ ,‬רדיקולופתיות‪ ,‬פגיעה אקוטית ב‪.UMN -‬‬ ‫כוח גס‪ -‬מקבל דירוג מספרי‪ ,‬עלינו לדעת איזה שריר בודקים‪ ,‬מהו העצב המעצבב אותו ומאיזה שורש עצבי‪ .‬דבר‬ ‫ראשון נסתכל האם הנבדק יכול לבצע תנועה נגד הגרביטציה‪ -‬אם הוא מסוגל הוא יקבל ‪ ,3‬אם אין תנועה כלל הוא‬ ‫יקבל ‪ ,0‬אם הוא מצליח להתנגד לבודק הוא מקבל ‪ ,5‬אם הוא יכול לבצע תזוזות עדינות‪ ,1 -‬אם הוא יכול להזיז‬ ‫אותה במישור האופקי מבלי להרימה‪ -4 ,2 -‬יכולת התנגדות בינונית )יש גם דרגות ביניים‪.(+4 ,-4 -‬‬ ‫הבדיקה של כוח גס מתחילה בבדיקה תנוחתית‪ -‬מבקשים מהחולה לעצום עיניים ולהרים ידיים‪ ,‬מחפשים פרונציה‬ ‫או צניחה )או שניהם(‪ .‬אם הם קיימים זה מעיד על חולשה‪ ,‬אפילו ללא חולשה בבדיקה פורמאלית‪ ,‬ברגליים החולה‬ ‫שוכב על הגב ומרים שתי רגליים ‪ 90‬מעלות בירך ובברך לאורך ‪ 5‬שניות )בידיים יש צורך ב‪ 10 -‬שניות(‪ .‬לאחר‬ ‫מכן בודקים פורמאלית כל שריר ושריר משני הצדדים לצורך השוואה‪.‬‬ ‫החזרים‪ -‬צריך פטיש‪ ,‬יכולים להיות תקינים‪ ,‬ירודים או מוגברים‪ ,‬ירודים‪ -‬מאפיינים נוירופתיות או רדיקולופתיות‪,‬‬ ‫יכול להופיע גם בשלבים מאוחרים של מיופתיות כאשר השריר הוא מאד מאד חלש‪ ,‬מוגברים‪ -‬פגיעות מרכזיות של‬ ‫‪.UMN‬‬ ‫נראה טבלאות של שרירי היד והרגל ואיזה עצב ושורש מעצבבים כל אחד מהם ‪ +‬התנועה שכל אחד מבצע‪,‬‬ ‫למשל‪ -‬הדלטואיד עושה אבדוקציה של הכתף‪ ,‬הוא מעוצבב על ידי ה‪ axillary nerve -‬מהשורש ‪ .C5‬המרצה ממליץ‬ ‫ללמוד שריר אחד המעוצבב על ידי כל עצב‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫רפלקסים‪ -‬יש לדעת איזה שריר ועצב מעורבים באותו הרפלס‪ ,‬למשל‪ biceps -‬קשור ל‪ musculocutaneus -‬שמקור‬ ‫מ‪.C5 -‬‬ ‫החזרים פירמידאליים‪ -‬המפורסם ביניהם הוא על שם בבינסקי‪ ,‬זה נקרא ‪ ,plantar response‬מגרים לאורך החלק‬ ‫הלטראלי של כף הרגל ממש בעדינות מבלי לעבור את קו האמצע ומסתכלים מה קורה עם הבוהן ויתר האצבעות‪,‬‬ ‫התגובה הנורמאלית של הבוהן היא פלקציה‪ ,‬התגובה הלא תקינה היא אקסטנציה‪ -‬בבינסקי חיובי\ החזר פלנטרי‬ ‫אקסטנסורי‪ ,‬התגובה המלאה היא ‪ fanning‬של יתר האצבעות )אם זה ללא אקסטנציה של הבוהן זה לא נחשב(‪.‬‬ ‫אם הרפלקס חיובי זה מעיד על פגיעה ב‪.CNS -‬‬ ‫ישנן כל מיני שיטות להפיק רפלקס זה‪ -‬למשל גירוי לאורך החלק החיצוני של כף הרגל‪ ,chaddock -‬סחיטה של‬ ‫הגסטרוקנמיוס‪ ,Gordon -‬גירוי של הטיביאה‪.Oppenheim -‬‬ ‫לעיתים יש קושי לדעת האם הייתה תגובה אקסטנסורית או פלקסורית‪ ,‬נקרא לכך ‪ -equivocal‬לא חד‪ -‬משמעי‪ .‬אם‬ ‫לא מבינים תופעה יש לתאר אותה במילים‪ .‬אם אין תגובה כלל )חסר תחושתי\ שיתוק שרירי( זה נקרא‬ ‫‪.indifferent‬‬ ‫אפיון החולשה‪ -‬פגיעת ‪ UMN‬היא פגיעה מהקורטקס לאורך כל המסלול עד שהוא מגיע לגזע המוח\ חוט השדרה‪,‬‬ ‫פגיעה באקסון או בקורטקס עצמו תגרום לחולשה ‪ UMN‬שיש לה מאפיינים מסויימים‪ ,‬לעומת זאת‪ ,‬פגיעה ב‪LMN -‬‬ ‫ב‪ \anterior horn -‬בשורש העצבי או בעצב ההיקפי תיתן סימנים של ‪ .LMN‬ב‪ UMN -‬המסה של השרירים היא‬ ‫לרוב שמורה אלא אם המחלה היא מאד ממושכת ואז יש אטרופיה עקב חוסר שימוש‪ ,‬הטונוס מוגבר וספסטי‪-‬‬ ‫‪ ,clasp knife‬הכוח ירוד )= יש חולשה(‪ ,‬יש היפררפלקסיה ונמצא החזרים פתולוגיים‪ -‬בבינסקי‪ .+‬לעומתה‪ ,‬חולשה‬ ‫מסוג ‪ LMN‬מאופיינת באטרופיה שרירית‪ ,‬פסיקולציות שנראה בהסתכלות‪ ,‬החזרים ירודים עד לא קיימים‪ -‬היפו\‬ ‫ארפלקסיה‪ ,‬לא נראה החזרים פתולוגיים‪ ,‬הטונוס ירוד‪.‬‬ ‫החזרים שטחיים של הבטן‪ -‬מחלקים אותה ל‪ 4 -‬רבעים‪ ,‬עושים גירוי סביב הטבור )דרמטום ‪ ,T10‬מעליו דרמטומים‬ ‫‪ T8- 9‬ומתחתיו ‪ ,(T11- 12‬מגרים כל רביע באופן עדין ומחפשים התכווצות של שרירי דופן הבטן‪ -‬זאת התגובה‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫הנורמאלית‪ ,‬אם היא לא קיימת זה מעיד על פגיעת ‪ CNS‬שהיא לרוב שדרתית‪ .‬לציין כי עודף משקל‪ ,‬הריונות‪,‬‬ ‫ניתוחים של דופן הבטן פוגעים ברפלקס זה‪.‬‬ ‫הלוקליזציה‪ -‬לפי המאפיינים‪ UMN ,‬מול ‪ ,LMN‬הפיזור‪ -‬גפה אחת‪ ,‬שתיהן‪ ,‬מחצית הגוף‪ ,‬פנים‪ -‬אותו הצד או מהצד‬ ‫הנגדי‪ .‬למשל‪ -tetra\ quadriparesis -‬חולשה של ‪ 4‬הגפיים‪ ,‬השאלה היא מהו המקור‪ -‬חוט שדרה צווארי\‬ ‫המיספרלי דו"צ\ נוירופתיה\ מיופתיה\ מייסטניה או כל דבר אפשרי למעט פגיעה המיספרלית חד‪ -‬צדדית‪ .‬אם יש‬ ‫טונוס מוגבר‪ ,‬עירות החזרים ובבינסקי דו"צ המשמעות היא שהמקור הוא ‪ CNS‬ופסלנו את כל האפשרויות של‬ ‫מעורבות פריפרית )כמובן שייתכנו מצבים מעורבים‪ ,‬אבל אנו מדברים על פגיעה שהיא ‪ pure‬לעת עתה(‪ .‬הדבר‬ ‫ההגיוני ביותר היא פגיעה בחוט שדרה צווארי\ חלקו התחתון של גזע המוח‪ ,‬פגיעה המיספראלית ישנה בצד אחד‬ ‫‪ +‬אירוע חדש בצד השני‪.‬‬ ‫לעומת זאת‪ ,‬אם הטטרפרזיס היא פלסידית‪ ,‬הטונוס ירוד ואין החזרים‪ ,‬תגובה פלנטרית פלקסורית או‬ ‫אינדיפרנטית וחולשה קשה‪ -‬נחפש פתולוגיות של מערכת עצבים היקפית )שורש עצבי‪ ,‬עצב פריפרי‪ .(NMJ ,‬אם יש‬ ‫מעורבות תחושתית זה או נוירופתיה או רדיקולופתיה‪ ,‬בייחוד אם ישנה ירידה בהחזרים‪.‬‬ ‫‪ -Paraparesis‬חולשה של שתי הרגליים‪ ,‬נבדוק האם המאפיינים הם של ‪ ,UMN\ LMN‬אם אין מעורבות ידיים‪ -‬חוט‬ ‫שדרה טורקאלי‪ ,‬אם יש מעורבות ידיים‪ -‬חוט שדרה צווארי‪ ,‬כאשר יש חולשה של שתי הרגליים ואין מוצאים בעיה‬ ‫של חוט השדרה הלזיה עשוייה להימצא במיקום פרונטאלי מיד‪ -‬סגיטאלי )= מיקום הייצוג של הרגליים‪ ,‬לכן‬ ‫במקרה של נגע מדיאלי כמו ‪ falx meningioma‬יחול ‪ sparing‬של הידיים(‪ .‬נחפש מעורבות של עצבים קרניאליים‪.‬‬ ‫המערכת הסנסורית‪:‬‬ ‫יש להכיר את האנטומיה‪ .‬ישנם שני מסלולים תחושתיים עיקריים‪ ,‬בתלות בתחושה‪ -‬כאב וטמפ' או תחושה‬ ‫עמוקה‪ -‬ויברציה ופרופריוצפטיבה‪.‬‬ ‫המסלול שמעביר כאב וטמפ' נקרא ‪ ,spino- thalamic‬הוא לרוב לטראלי ויותר קדמי בחומר הלבן של חוט השדרה‪.‬‬ ‫המסלול המעביר תחושה עמוקה הן ה‪ ,(cuneate & gracilis) posterior columns -‬מסלולים אלה יורדים‪ .‬הייצוג‬ ‫במסלולים אלה הוא סומטוטופי‪ -‬ב‪ anterolateral system -‬הסיבים של הרגליים הם בפריפריה ומדיאלית‬ ‫מצטרפים הסיבים מהידיים )לכן אם ישנה פתולוגיה שלוחצת מבחוץ פנימה היא תפגע ראשית במידע מהרגליים(‪,‬‬ ‫זה הפוך ב‪ -posterior columns -‬שם הסיבים מהידיים מצויים במיקום פריפרי‪.‬‬ ‫המסלול הספינו‪ -‬תלמי עושה דקוסציה ברמת חוט השדרה‪ -‬באותו הסגמנט או שני סגמנטים מעל או מתחת ממש‬ ‫בסמוך לתעלת השדרה‪ ,‬הוא מגיע לתלמוס ומשם ל‪ .post- central gyrus -‬העמודות האחוריות עולות באותו צד‬ ‫של חוט השדרה עד לגרעינים הקונאטוס והגרציליס במדולה‪ ,‬שם יש סינאפסה בתוך הגרעין והאקסון של הנוירון‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫מהגרעין עושה דקוסציה לצד השני ועולה לתלמוס שגם בו יש סידור סומטוטופי‪ ,‬הם מגיעים לגרעינים שונים ומשם‬ ‫עולים ל‪.post- central gyrus -‬‬ ‫כאשר ישנה הפרעה סנסורית החולה יכול להתלונן על נימול\ רדימות\ כאב‪ ,‬במקרה של איזור רדום נרצה לדעת‬ ‫האם הבעיה היא היקפית‪ ,‬בגנגליון עצמו‪ ,‬בשורש‪ ,‬בחוט השדרה במסלולים העולים‪ ,‬בתלמוס‪ ,‬בגזע המוח או‬ ‫בקורטקס עצמו‪ .‬לשם כך נבדוק ‪ -modalities‬כאב וטמפ' ובעיקר כאב )לא מגע שטחי‪ ,‬אלא‪ ,‬ממש כאב באמצעות‬ ‫דוקרן(‪ ,‬נשווה צדדים בידיים‪ ,‬בבטן‪ ,‬ברגליים‪ ,‬נחפש פיזור של היעדר תחושה במחצית הגוף‪hemisensory -‬‬ ‫‪.syndrome‬‬ ‫לאחר מכן נחפש פיזור של כפפות וגרביים תחושתיות‪ -‬באמצעות מתן דקירות עולות או משיכת הדוקרן לאורך‬ ‫האמה ובקשה מהנבדק לומר האם יש שינוי בתחושה לאורך הדרך‪ ,‬זה אופייני לנוירופתיה היקפית‪ .‬כעת נחפש‬ ‫רדימות בפיזור של עצב בודד או שורש עצבי‪ -‬לשם כך יש להכיר את הדרמטומים )בידיים‪ -‬הולכים לכיוון השעון מ‪-‬‬ ‫‪ ,C5- T1‬גו‪ -T5 -‬קו הפטמות‪ ,‬בטן‪ -T10 -‬טבור‪ ,‬רגליים‪ -L4 -‬ברך‪ ,‬שוק לטראלי‪.(L5 -‬‬ ‫נחפש פלס תחושתי בגב‪ -‬עולים מעלה ושואלים האם יש שינוי תחושתי‪ ,‬כלומר‪ ,‬מקו מסויים ומטה התחושה הינה‬ ‫ירודה‪ .‬זה אופייני לפגיעה שדרתית‪.‬‬ ‫ויברציה ופרופריוצפטיבה )תחושות עמוקות(‪ -‬לצורך בדיקת ויברציה חייבים קולן‪ .‬פרופרויוצפטיבה‪ -‬תופסים את‬ ‫הבוהן של הנבדק בצדדים‪ ,‬מראים לו מה נחשבת תנועה מעלה ומה מטה‪ ,‬מניעים את הבוהן תחילה בתנועות‬ ‫גסות ושואלים את הנבדק האם היא למעלה‪ ,‬למטה באמצע‪ ,‬עושים זאת כמה וכמה פעמים‪ ,‬מורידים כל פעם את‬ ‫טווח התנועה עד כדי תנועות מאד עדינות‪ .‬אם הוא לא מצליח לענות הרי שישנה פגיעה פרופריוצפטיבית‪ ,‬עושים‬ ‫את אותה הבדיקה בידיים‪ .‬יש לנסות לכמת את הסימפטום‪ ,‬כך גם ניתן לדעת האם יש החמרה או שיפור‪.‬‬ ‫ויברציה כאמור בודקים עם קולן על בליטות של עצם‪ -‬מלאולי‪ ,‬פטלה‪ ,ASIS ,‬מרפקים‪ulnar\ radial tuberosity ,‬‬ ‫וכיו"ב‪.‬‬ ‫המסלול‪ -‬הפגיעה יכולה להיות בעצב ההיקפי‪ ,‬מספר עצבים‪ ,‬שורש‪ ,‬חוט השדרה‪ ,‬גזע המוח‪ ,‬תלמוס‪internal ,‬‬ ‫‪ ,capsule‬קורטקס‪ .‬תלונות מוטוריות או תחושתיות עשויות להיות גם לא מסיבה נוירולוגית‪ ,‬אלא‪ ,‬פונקציונאלית‪-‬‬ ‫אך זוהי האופציה האחרונה מבחינתנו‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ממקמים את הלזיה על פי הפיזור והמודליטי המעורב‪.‬‬ ‫בסופו של דבר מחברים את הכל על מנת לקבל סינדרום קליני‪ ,‬עושים אינטגרציה של הממצאים‪.‬‬ ‫הצרבלום‪:‬‬ ‫תפקידו העיקרי הוא תיקון תנועה בזמן אמת‪ ,‬הוא נמצא בקשרים עם גרעיני הבסיס‪ ,‬גרעיני גזע המוח‪ ,‬הקורטקס‬ ‫המוטורי ואיזורים אקסטרא‪ -‬פירמידאליים אחרים‪ .‬בצרברום אמרנו כי ישנה דקוסציה במסלול המוטורי והסנסורי‪,‬‬ ‫לעומת זאת בצרבלום הפגיעה היא איפסי‪ -‬לטראלית‪ ,‬הוא בעל חלוקה אנטומית‪ -‬ורמיס ואיזורים פרי‪ -‬ורמיאליים‬ ‫השומרים על היציבות האקסיאלית של הגוף‪ ,‬ה‪ -tonsils -‬שולטים על הקואורדינציה של הידיים והרגליים‪.‬‬ ‫התסמינים של פגיעה צרבלארית‪ -‬ורטיגו‪ ,‬ניסטגמוס‪ ,‬אטקסיה )החולה מתנודד כמו שיכור(‪ -‬בפגיעות מסביב‬ ‫לורמיס‪ -wide base ataxia ,‬הליכה על בסיס רחב‪ -‬בפגיעות המסיפראליות‪) dysmetria ,‬מבחן אצבע‪ -‬אף שנעשה‬ ‫תוך שינוי מיקום האצבע כדי שלא יהיה אפקט של למידה(‪ -intentional tremor ,‬רעד המופיע כאשר החולה‬ ‫מתקרב למטרה‪ -past- pointing ,‬עצירה בנקודה שהיא מעבר לנקודת המטרה‪ ,‬הדיבור יכול להיות ‪ -scanning‬עם‬ ‫עליות וירידות בטון‪ ,‬הטונוס עשוי להיות ירוד ואין לבלבל זאת עם חולשה‪ -‬למשל חולה עם סימני צד אשר נופל‬ ‫לימין בהליכה כאשר המשמעות היא שיש לו יותר המי‪ -‬אטקסיה מאשר חולשה‪ -dysdiadochokinesia ,‬אומרים‬ ‫לחולה לעשות תנועות פרונציה‪ -‬סופינציה מהירות או כמו תנועות של הרכבת נורה במהירות וניכר כי הוא‬ ‫מתקשה‪.‬‬ ‫ברגליים יש מבחן ‪ -heel- shin‬החולה שוכב על המיטה ומבקשים ממנו להביא עקב לברך ולהחליק אותה לאורך‬ ‫השוק‪ ,‬בודקים עד כמה הוא עושה זאת סימטרי‪ -Romberg .‬בודק פרופריוצפטיבה‪ ,‬אומרים לחולה לעמוד עם‬ ‫רגליים צמודות‪ ,‬להושיט ידיים ולעצום עיניים‪ ,‬אם הוא מתנודד הסימן חיובי ומעיד על בעיה בפרופריוצפציה‪ ,‬זה לא‬ ‫סימן צלבלארי‪ ,‬אלא מעיד על בעיה בתחושה העמוקה‪ .‬אם החולה אינו יציב מלכתחילה זה כן נחשב צלבלארי‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר לוין‪.‬‬ ‫‪:Visual impairment‬‬ ‫בדיקת הראייה )= עצב ‪ (2‬כוללת חדות ראייה )נבדקת באמצעות ‪ ,(Snellen chart‬צבע‪ ,‬שדה ראייה‪ ,‬אישונים‪,‬‬ ‫דיסקה‪ -‬קרקעית העין )נבדקת באמצעות אופטלמוסקופ(‪ .‬רפלקס האישון‪ -‬הזרוע הא)‪(A‬פרנטית‪ -‬עצב ‪,2‬‬ ‫הא)‪(E‬פרנטית‪ -‬עצב ‪.3‬‬ ‫‪:Visual fields‬‬ ‫נראה תמונה של שדות ראייה ממוחשבים‪ ,‬בבדיקה הנבדק יושב בתוך מעין חללית‪ ,‬נדלקת כל פעם נורה והוא‬ ‫צריך ללחוץ אם הוא ראה אותה‪ .‬מתקבלת תמונה‪ .‬יש צורך בשיתוף פעולה של הנבדק‪ ,‬בשביל לבדוק אמינות‬ ‫מדליקים מספר פעמים נורות באותו האיזור‪ .‬לעיתים יש צלילים מבלי שנדלקת נורה‪ ,‬אם הנבדק לחץ נקבל ‪ .FP‬כך‬ ‫מתקבלת בנוסף דרגה של אמינות הבדיקה‪.‬‬ ‫הבדיקה הידנית )קונפרונטציה(‪ -‬הנבדק יושב מול הרופא )שצריך שיהיה לו שדות ראייה תקינים(‪ ,‬הוא מסתכל על‬ ‫האף של הרופא‪ ,‬שמניע את האצבע שלו ושואל האם הנבדק רואה אותה בכל מיני נקודות )= היכן שהרופא רואה‬ ‫אותה(‪.‬‬ ‫סיפור מקרה‪ -‬גבר צעיר שהגיע עם תלונה של חוסר יכולת לראות את שדות הראייה הימני והשמאלי‪bitemporal -‬‬ ‫‪ ,hemianopsia‬זהו ה‪ hallmark -‬של פגיעה ב‪ .optic chiasm -‬נראה חתך קורונאלי‪ ,‬את הכיאזמה שיש עליה איזה‬ ‫גוש שגורם לכך‪.‬‬ ‫המסלול‪ -‬רואים את העין‪ ,‬ממנה יוצאים עצבי הראייה‪ ,‬הם עוברים דקוסציה בכיאזמה‪ ,‬חלק מהאינפורמציה עוברת‬ ‫לשדה הראייה הנגדי וחלקה איפסי‪ -‬לטראלית‪ ,‬כך כל המיספרה רואה שדה ראייה מסויים שמקורו משתי העיניים‪,‬‬ ‫אם יש נזק בכיאזמה יתרחש אובדן ראייה ביטמפוראלי כיוון שהסיבים שחוצים הם אלה שמסתכלים על שדה‬ ‫הראייה הטמפוראלי‪ ,‬האינפורמציה הנאזאלית אינה חוצה‪ .‬לאחר מכן קיים ה‪ ,optic tract -‬אז ה‪ LGB -‬שנמצא‬ ‫בתלמוס שבו מתרחשת סינאפסה‪ ,‬ה‪ optic tract -‬וה‪) optic radiation -‬שיש לה ‪ (Meyer’s loop‬ומשם המידע‬ ‫הראייתי עובר ל‪.calcarine sulcus -‬‬ ‫אם ישנה פגיעה ב‪ optic tract\ radiation -‬נקבל ‪ .homonimus hemianopsia‬אם יש נזק ב‪ optic nerve -‬יהיה‬ ‫כמובן עיוורון‪ .‬כל הנזקים שלפני הכיאזמה הם ‪ monocular‬ולאחריה הם ‪.binocular‬‬ ‫ה‪ optic tract -‬הוא צפוף ופגיעה בו תיתן לנו המיאנופסיה מלאה‪ ,‬לעומת זאת ה‪ optic radiation -‬היא מבוזרת‬ ‫ולכן הנזק לא חייב להיות שלם‪ -‬אם הוא טמפוראלי )ב‪ (Meyer’s loop -‬נקבל פגיעה ברביע העליון‪right upper -‬‬ ‫”‪ ,quadrantanopia- “pie in the sky‬אם הוא פריאטלי מתקבלת ‪ .right lower quadrantanopia‬באונה‬ ‫האוקסיפיטאלית המסלול מתכנס ואם יש נזק הוא שוב יהיה ‪.hemianopsia‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫חתך טרנסברסאלי\ אקסיאלי בגובה הכיאזמה‪ -‬נראה לזיה שלוחצת עליה‪.‬‬ ‫נראה סכימה של שדה הראייה‪ -‬במרכזו נמצאת המקולה‪ ,‬ישנם שני כתמים עיוורים‪ -‬נקודת המוצא של עצב‬ ‫הראייה משני הצדדים‪ .‬בצבע אפור איזור של נזק‪ left lower quadrantanopia -‬שהוא לא לגמרי שווה‪non- -‬‬ ‫‪ ,congruent‬נבדיל בין משהו שהוא קונגורנטי‪ -‬דומה‪ ,‬ללא דומה‪ .‬הסיבה האנטומית‪ -‬ככל שאנו קרובים יותר‬ ‫לקורטקס האוקסיפיטאלי הנזקים הם יותר קונגורטנטים‪ ,‬נזקים ל‪ optic tract -‬הם נדירים ביותר ונראה יותר נזקים‬ ‫ב‪ ,optic radiation -‬שהסיבים שלה הם מאד מבוזרים ועל כן הנזק הוא ‪ .non- congruent‬הכלל‪ -‬נזק הוא יותר‬ ‫קונגורנטי ככל שהוא יותר אחורי‪ ,‬נראה דוגמא לכך הנובעת מאוטם אחורי‪.‬‬ ‫נראה חתך אקסיאלי שבו רואים נזק היפודנסי בחלק האוקסיפיטאלי של המוח‪ ,‬הוא לא מגיע עד הסוף של האונה‪,‬‬ ‫כיוון שהוא אוקסיפיטאלי הוא יהיה יותר קונגורנטי‪.‬‬ ‫סיפור מקרה‪ -‬אישה בת ‪ 70‬עם הופעה פתאומית של דיפלופיה‪ ,‬דיספגיה‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬דיסארטריה‪ -‬קושי בדיבור‪,‬‬ ‫הכרה מעורפלת‪ ,‬בבדיקה היא שקועה‪ ,‬בבינסקי‪ +‬דו"צ‪ ,‬מרמז לקליניקה של ה‪-posterior cerebral artery -‬‬ ‫הפרעות בעצבים קרניאליים נמוכים‪ ,‬בבינסקי וכו'‪ .‬הפגיעה בראייה תהיה המיאנופסיה קונגורנטית‪ .‬התסמונת‬ ‫נקראת ‪ -tip of the basilar‬תסחיף בעורק שמתפזר בכל חלקו האחורי של המוח ומוביל להרבה אוטמים שיכולים‬ ‫להגיע לשתי האונות האוקסיפיטאליות‪ ,‬לכן ייתכן עיוורון‪ .‬במקרה שלה ישנה הפרעה קשה בשדה הראייה כולו ‪+‬‬ ‫‪ -macular sparing‬החלק האמצעי של שדה הראייה שמור‪.‬‬ ‫הסיבה ל‪ -sparing -‬יש אספקת דם דו"צ לחלק האוקסיפטאלי גם מה‪ PCA -‬וגם מה‪ ,MCA -‬על כן ה‪ stroke -‬לא‬ ‫מגיע ממש עד הסוף‪ ,‬המיפוי של שדה הראייה ב‪ calcarine sulcus -‬הוא רטינוטופי‪ -‬כל נקודה בשדה הראייה‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫מקבלת ייצוג מהמרכז להיקף‪ ,‬כאשר בחלק הכי אוקסיפיטאלי מייוצג מרכז שדה הראייה )שהוא גם זה שיותר‬ ‫חשוב לנו ומקבל ייצוג רב יותר בקורטקס(‪ -‬הוא נשמר עקב אספקת דם דו"צ לאיזור זה‪.‬‬ ‫נראה דוגמא לאוטם דו"צ אוקסיפיטאלי‪ -‬הוא יגרום לעיוורון או לעיוורון ‪.macular sparing +‬‬ ‫אם כן‪ ,‬שדה הראייה הינו כלי למקם את הלזיה‪ ,‬נזקים מונוקולאריים‪ -‬קדמית לכיאזמה‪ ,‬נזקים ביטמפוראלים‪ -‬נזק‬ ‫לכיאזמה‪ ,‬נזקים בינוקולאריים‪ -‬לאחר הכיאזמה‪ ,‬נזקים קואדרנטים‪ -‬ב‪.optic radiation -‬‬ ‫סיפור מקרה‪ -‬בת ‪ 25‬הסובלת מהפרעות ראייה מתקדמות‪ ,‬בעיקר עיוורון לילה‪ ,‬שדות הראייה שלה הולכים‬ ‫ומצטמצמים‪ ,‬יש סיפור משפחתי‪ ,‬המחלה היא ‪ -Cons .retinitis pigmentosa‬אחראיים לראיית צבע‪ ,‬מפוזרים‬ ‫במרכז‪ -rods ,‬מפוזרים בפריפריה‪ ,‬הם נפגעים במחלה זו ולכן נפגעת ראיית ההיקף‪ ,‬הם גם אחראים לראיית‬ ‫הלילה ולכן יש עיוורון לילה‪ .‬נראה משקעים של פיגמנט ברטינה‪.‬‬ ‫מחלה שבה יש דווקא ראייה של ההיקף ולא של המרכז‪ -adult macular degeneration -‬פגיעה במקולה עם הגיל‪,‬‬ ‫‪ -JMD‬וריאנט נדיר של המחלה המופיע בצעירים )שכיח יותר בארץ הודות לנישואי קרובים(‪.‬‬ ‫סיפור מקרה‪ -‬בן ‪ 18‬שבאופן פתאומי איבד את ראייתו לאחר ריב עם החברה שלו‪ ,‬עם זאת בבדיקה הוא מוצא את‬ ‫דרכו אל הכיסא בקלות‪ -‬סימן לכך שהראייה שמורה‪ .‬מדובר באובדן ראייה פסיכוגני‪ ,‬מצב זה מתאפיין ב‪-‬‬ ‫‪ -tunneled vision‬רואים רק את המרכז‪ ,‬ניתן לזהות זאת בבדיקה‪ -‬כאשר נבקש ממנו להתרחק הוא יעיד כי שדה‬ ‫הראייה שלו לא מתרחב‪ ,‬בניגוד ל‪ RP -‬שבה זה כן יקרה‪.‬‬ ‫סיפור מקרה‪ -‬גבר בן ‪ 60‬שהופיע עם בלבול‪ ,‬ללא הפרעות מוטוריות או סנסוריות אבל סובל מ‪-confabulations -‬‬ ‫ממציא המצאות ולא עונה לעניין‪ ,‬אינו משתף פעולה בבדיקת שדות ראייה‪ .‬מדובר באדם שלא רואה אך לא מבין‬ ‫שהוא לא רואה‪ ,‬הפגיעה מזכירה לנו ‪ -neglect‬המיספרה ימנית‪ ,‬השם הוא ‪ -Anton syndrome‬עיוורון קורטיקאלי‬ ‫ללא מודעות לכך‪ ,‬החולה טוען שהוא רואה‪ .‬זה נדיר מאד ולעיתים עובר לבד‪.‬‬ ‫בחתך‪ -‬לזיה היפראינטנסית )= מדובר ב‪ MRI -‬ולכן לא אומרים היפרדנסית( אוקסיפיטאלית משני הצדדים‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫סיפור מקרה‪ -‬בת ‪ 25‬עם כאבי ראש בחודש האחרון המתלוננת על ‪ -transient visual obscurations‬לעיתים ישנן‬ ‫נקודות לבנות בשדה הראייה‪ ,‬דיפלופיה הוריזונטאלית מידי פעם‪ ,‬טיניטוס‪ ,‬הופנתה לאופתלמולוג‪ .‬כל זה מרמז על‬ ‫לחץ תוך גלגלתי מוגבר‪ ,‬ה‪ transient visual obscurations -‬הם אופייניים‪ ,‬הדיפלופיה ההוריזונטאלית קשורה‬ ‫לשיתוק של עצב ‪) 6‬שמופיע הרבה פעמים במצב של לחץ תוך גלגלתי מוגבר(‪ ,‬גם הטיניטוס‪ .‬בבדיקה‬ ‫אופתלמולוגית רואים כי היקף הדיסקה אינו חד ) מימין המצב התקין(‪ .‬החולה סבלה מ‪.Pseudotumor cerebri -‬‬ ‫במקרים אקוטיים של לחץ תוך גלגלתי מוגבר ייתכנו דימומים בדיסקה‪ ,‬במקרה של נזק ממושך היא תהיה חיוורת‪-‬‬ ‫מה שמעיד על כך שראש העצב עבר אטרופיה‪.‬‬ ‫סיפור מקרה‪ -‬בת ‪ 25‬עם הופעה חדשה של טשטוש ראייה וכאב בעת הנעת גלגל העין‪ ,‬בבדיקה פיזיקאלית ירידה‬ ‫בחדות הראייה בעין אחת‪ ,‬הפרעה בצבע האדום בעין אחת‪ ,‬שדות ראייה תקינים‪ .‬אישונים‪RAPD- relative -‬‬ ‫‪ -afferent pupillary defect‬בבדיקת אישונים בודקים שכל עין מתכווצת גם באור ישיר וגם כאשר מאירים על‬ ‫האישון הנגדי‪ ,‬במקרה כזה כאשר מאירים על עין ימין רואים כיווץ ואילו כאשר מאירים על עין שמאל רואים הרחבה‬ ‫)היא מרגישה חשכה יחסית כיוון שהפסקנו להאיר על העין הימנית(‪ ,‬תגובת האישון היא פחותה מאשר כשמאירים‬ ‫על העין הבריאה ועל כן יש נזק ל‪ optic nerve -‬בעין שהאישון של התרחב‪ .‬המחלה היא ‪ -optic neuritis‬דלקת‬ ‫בעצב הראייה שהיא שכיחה כפרזנטציה של טרשת נפוצה ויכולה להופיע במהלכה‪ ,‬היא נובעת מפגיעה במיילין‬ ‫לאורך העצב האופטי‪ .‬הסימנים הם קלאסיים‪.‬‬ ‫בודקים את החולה באמצעות ‪ -visual evoked potentials‬בדיקה המחשבת כמה זמן עבר מהרגע שהנבדק ראה‬ ‫עצם ראייתי כלשהועד שהגירוי הגיע למוח‪ ,‬היא מעידה על תקינות המיילין‪ ,‬התוצאה התקינה היא ‪100) P- 100‬‬ ‫מילישניות(‪ .‬אם זה לוקח יותר מכך זה מעיד על מחלה דה‪ -‬מיילינטיבית בעצב‪ ,‬לרוב ‪.optic neuritis‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר רוזנברג‪.‬‬ ‫נוירופתיה ‪ +‬בדיקת הולכה עצבית‪:‬‬ ‫אנטומיה‪ -‬ה‪ PNS -‬מורכבת ממרכיב מוטורי‪ ,‬סנסורי ורכיב אוטונומי שאין לשכוח אותו‪ .‬אנו מתחילים מהשורש‬ ‫שיוצא מהסגמנט ומכיל סיבים של מספר תאי עצב‪ ,‬מצטרפים אליו סיבים מהגנגליון הסנסורי‪ ,‬הם מתקרבים לכיוון‬ ‫הפלקסוס שקרוב יותר לגפה וממנו מתפצלים לעצב הפריפרי שבו האנטומיה היא יותר פשוטה‪ ,‬בסופו של דבר יש‬ ‫לנו ‪ .terminal nerve fibers‬השורשים‪ -‬רואים את ה‪ ,DRG -‬השורש שמכיל תשלובת סיבים מוטוריים ‪ +‬סנסוריים‪,‬‬ ‫הפלקסוס‪ -‬למשל ‪ C5‬ו‪ C6 -‬הופכים ל‪ trunk -‬שתורם ל‪ cord -‬שתורם לכל מיני עצבים‪ .‬על כן הקליניקה של פגיעה‬ ‫בפלקסוס העצבי היא יותר מורכבת והטרוגנית לעומת פגיעה בסיב של עצב יחיד‪.‬‬ ‫סיב העצב מורכב מהאקסונים עצמם שיכולים להיות מחופים או לא בשכבת מיילין המאיצה את הולכת הסיגנאל‬ ‫העצבי‪ ,‬מסביב יש רקמת חיבור וכלי דם שאף הם מחופים ברקמת חיבור‪.‬‬ ‫הפתופיזיולוגיה של מחלה פריפרית‪ -‬ישנם שלושה מנגנונים מרכזיים‪ -‬פגיעה באקסון ‪ axonopathy‬או דגנרציה‪,‬‬ ‫פגיעה בתאי השוואן המייצרים את המיילין‪ -‬בגינה הסיגנאל עובר לאט או בכלל לא‪ ,‬פגיעה בגוף התא עצמו‪-‬‬ ‫‪ -neuronopathy‬שהיא קשה יותר‪.‬‬ ‫הפגיעה הנפוצה ביותר היא האקסונופתיה‪ ,‬הגורמים לה כוללים חסר תזונתי בויטמין‪ ,‬נזק טוקסי‪ ,‬חשיפה‬ ‫לתרופות‪ ,‬סכרת‪ ,‬יש פגיעה בהולכת חומרי התזונה מגוף התא החוצה ולכן האיזורים הרחוקים יותר של האקסון‬ ‫נפגעים קודם‪ ,‬למשל בחולה סכרת רואים את קו השיעור ברגליים עולה‪ ,‬דפוס הפיזור של החסר הסנסורי נקרא‬ ‫כפפות וגרביים‪ ,‬הוא סימטרי‪.‬‬ ‫האתיולוגיה השנייה היא דה‪ -‬מייליניזציה‪ -‬הדוגמא הקלאסית היא סינדרום ‪ ,Guillian- Barre‬נראה דפוסים של‬ ‫ירידה במהירות ההולכה העצבית‪ .‬אחד המודליטיס לבדיקת העצב הפריפרי הינה בדיקת הולכה עצבית‪ ,‬היא‬ ‫בודקת גם את מהירות ההולכה על ידי שימת שתי אלקטרודות באיזור פרוקסימאלי ודיסטאלי וגם את‬ ‫האמפליטודה‪ -‬עוצמת הסיגנאל שמגיע‪ .‬בהכללה‪ ,‬פגיעה דה‪ -‬מיילנטיבית גורמת לירידה במהירות ההולכה ואילו‬ ‫פגיעה אקסונאלית גורמת גם לירידה במהירות אבל גם לירידה באמפליטודה‪ -‬יש פחות סיבים שמובילים סיגנאל‬ ‫לעצב‪.‬‬ ‫נוירונופתיה‪ -‬פגיעה בתא עצמו‪ ,‬ב‪ ,LMN -‬למשל ב‪ anterior horn cell -‬עקב פוליו‪ ,ALS ,‬פגיעות גנטיות או על רקע‬ ‫פארא‪ -‬נאופלסטי‪.‬‬ ‫הסימפטומים של נוירופתיה פריפרית‪ -‬חולשה עולה‪ ,‬מגושמות‪ ,‬דפוס של ‪ -LMN‬ללא החזרים‪ ,‬טונוס רפה‪,‬‬ ‫הסתייגות‪ -‬נגע ספינאלי בשבועות הראשונים יראה בצורה כזו‪ ,‬זה נקרא ‪ ,spinal shock‬לא נראה סימנים‬ ‫פירמידאליים‪ ,‬דפורמציות של הגפיים‪ -‬בגלל השוני בטונוס בנוירופתיות כרוניות או בסכרת‪ ,‬רעד )קינטי‪ ,‬לא‬ ‫ספציפי(‪.‬‬ ‫)במאמר מוסגר‪ -‬נגע פרונטאלי באיזור ה‪ falx -‬יגרום לחולשת שתי רגליים כיוון שהרגליים מיוצגות בהומונקולוס‬ ‫במרכז ונושקות אחת לשנייה(‬ ‫מבחינה סנסורית‪ -‬תהיה רדימות )כמו אצל רופא שיניים(‪ ,‬אך ישנם תסמינים נוספים‪ -hyperesthesia -‬כאשר‬ ‫נוגעים באיזור הבעייתי האדם חש עודף רגישות‪ ,‬הקיצוניות היא ‪ -allodynia‬הנבדק ממש קופץ בעת המגע‪,‬‬ ‫‪ -parasthesia‬תחושות נוספות כמו של נימול‪ ,‬שריפה‪ ,‬ירידה בתחושת מצב‪ -‬למשל בהליכה‪ ,‬סימן רומברג חיובי‬ ‫)קשור בתחושות עמוקות(‪ -‬האדם יתנדנד באופן לא רצוני‪ ,‬נראה ‪ wondering‬של הידיים‪ ,‬זאת מכיוון שהקלט שלו‬ ‫על מצבו במקום ירוד‪ ,‬אובדן של חישת מגע עדין‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫מבחינת אנמנזה‪ ,‬אנשים לא יודעים להבדיל בין סינדרום מוטורי לסנסורי‪ ,‬למשל‪" -‬האם יש לך ירידה בחישה?"‪-‬‬ ‫"כן‪ ,‬אני לא מצליח להזיז את היד"‪ ,‬הכוונה היא פשוט לכך שהחולה לא מרגיש את היד כחלק מהגוף שלו‪ ,‬נבקש‬ ‫מספר שאלות של הבהרה‪.‬‬ ‫הפיזור‪ -‬נראה את מפת הדרמטומים לפי פיזור סנסורי שורשי ומבחינת הפיזור של כפפות וגרביים‪ .‬אבחנת‬ ‫המיקום אינה פשוטה‪.‬‬ ‫סימפטומים אוטונומיים‪ -‬יש נטייה להזניח אותם‪ ,‬זהו תחום די מת בנוירולוגיה כולה‪ .‬ייתכן ‪,postural hypotension‬‬ ‫טכיקרדיה‪ ,‬שינוי בזיעה‪ ,‬שלשול‪ ,‬עצירות ואימפוטנציה‪.‬‬ ‫הסינדרום הקליני‪ -‬נסווג אותו על פי ‪ 4‬צירים‪ -‬מהלך‪ -‬אקוטי\ סאב‪ -‬אקוטי\ כרוני‪ ,‬מעורבות‪ -‬סנסורית\ מוטורית\‬ ‫אוטונומית‪ ,‬פיזור‪ -‬פולינוירופתיה\ מונונוירופתיה\ ‪ -multiplex‬כמה סוגים ביחד‪ ,‬החלק של הנוירון שנפגע‪-‬‬ ‫אקסונאלי‪ ,‬דה‪ -‬מיילנטיבי‪ ,‬גנגליונופתיה‪ ,‬נזהה זאת בבדיקת הולכה עצבית ולא על פי הקליניקה‪.‬‬ ‫פיזור סימטרי‪ -‬אופייני לסכרת‪ ,‬נוירופתיה עקב עמילואידוסיס‪ ,Waldenstorm’s ,MM ,‬נוירופתיה דלקתית כמו‬ ‫‪ ,GBS‬פגיעה גנטית‪ ,‬מטבולית‪ ,‬טוקסית‪.‬‬ ‫פיזור אסימטרי‪ -‬סכרת )גם וגם‪ ,‬יש לה המון דפוסים והיא מחקה לא מעט סינדרומים‪ ,‬היא יכולה לגרום‬ ‫לפולינוירופיתה‪ -‬הכי נפוץ‪ ,‬מונונוירופתיה‪ ,‬מולטיפלקס(‪ ,‬מחלות אינפלמטוריות בעלות פיזור סיסטמי ) ‪SLE, PAN,‬‬ ‫‪ -(Wegener‬יש פגיעה בכלי דם קטנים שהיא ‪ patchy‬ולכן כל חולה מראה מעורבות ופיזור אחר‪ ,‬מחלה‬ ‫אינפילטרטיבית כמו לימפומה וסרקוראידוסיס‪ ,‬נוירופתיות מכאניות‪ -‬לדוגמא ‪hereditary neuropathy with ) HNPP‬‬ ‫‪ -(lability to pressure palsies‬אנשים בריאים בדרך כלל שבמצבי לחץ מראים פגיעה בפלקסוס )גנטי(‪,‬‬ ‫‪ ,plexopathies‬רדיקולופתיות‪.‬‬ ‫נוירופתיה מוטורית‪ -‬ציטופתיות כמו ‪ ,ALS‬מחלות אינפלמטוריות ללא נוגדנים ספציפיים )‪ ,CIPD ,GBS‬מחלות‬ ‫דלקתיות סיסטמיות(‪ ,‬מחלות אינפלמטוריות הכוללות נוגדנים ספציפיים‪ ,‬מחלות מורשות‪ ,‬פורפיריה‪ ,‬דיפתריה‪.‬‬ ‫נוירופתיה סנסורית‪ -‬מוטורית משולבת‪ -‬סכרת‪) GBS ,‬שהיא נוטה להיות יותר מוטורית(‪ ,‬מחלות סיסטמיות‪ ,‬מחלות‬ ‫מורשות‪.‬‬ ‫נוירופתיה סנסורית מבודדת‪ -‬סכרת‪ ,‬טוקסינים ותרופות )עופרת‪ ,‬אבץ‪ ,‬כימותרפיות‪ -‬גורמת להמון נוירופתיות‬ ‫מוטוריות ‪ +‬סנסוריות‪ ,‬אנטיביוטיקות‪ ,‬אמיודארון(‪ ,‬חסר בויטמינים ובעיקר מקבוצת ה‪ ,B -‬נוירופתיה סנסורית‬ ‫פארא‪ -‬נאופלסטית‪ -‬נדיר‪ ,‬יכולה להופיע אפילו שנתיים לפני המחלה הממאירה כמו ‪ Lambert- Eaton‬ה"מבשרת"‬ ‫על בואו של ‪) small cell lung cancer‬יש לבצע בירור בהתאם‪ -‬הגידול יוצר נוגדנים אך אין רואים אותו‪ ,‬כאשר‬ ‫נטפל בו גם הנוירופתיה תשתפר(‪.‬‬ ‫פולינוירופתיות אקוטיות‪ ,GBS -‬פורפיריה‪ ,‬רעלנים‪.‬‬ ‫נראה סיכום על פי אתיולוגיות‪ -‬למשל אתיולוגיה מטבולית‪ -‬סכרת‪ ,‬אורמיה‪ ,‬היפותירואידיזם‪ ,‬אקרומגלי‪ ,‬אתיולוגיה‬ ‫טוקסית‪ -‬אלכוהול‪ ,‬תרופות‪ ,‬מתכות כבדות‪ ,‬אתיולוגיות וסקולאריות‪ -‬סכרת‪ ,RA ,PAN ,‬אתיולוגיות אינפלמטוריות‪-‬‬ ‫צרעת‪ ,‬סרקואידוסיס‪ ,‬אתיולוגיות אינפילטרטיביות‪ -‬ממאירות‪,‬עמילואיד‪ ,‬חסרים בויטמינים‪ ,B12, B1 -‬אתיולוגיות‬ ‫מורשות‪ ,‬אתיולוגיות פארא‪ -‬נאופלסטיות‪.‬‬ ‫תרופות שיכולות לגרום לנוירופתיה‪ -‬אנטי‪ -‬אפילפטיקה כמו פניטואין‪ ,‬כימותרפיה‪ ,‬תרופות לל"ד‪ ,‬להפרעות קצב‪,‬‬ ‫אנטיביוטיקות‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫בדיקות העזר‪ -‬מעבדה סטנדרטית כולל תפקודי תריס‪ ,‬רמות ויטמינים ורמות מתכות בדם‪ ,‬משטח דם‪ -‬לחיפוש‬ ‫אחר מחלה לימפופרוליפרטיבית‪ ,‬אימונולוגיה‪ PCR ,SSB ,SSA ,ANA -‬לוירוסים‪ ,‬אלקטרופורזה של חלבוני הדם‪ -‬יש‬ ‫חולים שה‪ presenting symptom -‬של ה‪ MM -‬שלהם הוא סינדרום נוירופתי‪ ,‬ניקור מותני‪ -‬במחלות דלקתיות‬ ‫נמצא חלבון ב‪ ,CSF -‬במחלות לימפופרוליפרטיביות נוכל למצוא תאים ממאירים המסנינים את השורשים‪.‬‬ ‫הדמייה‪ -‬לשלילת תסמונת של לחץ מקומי ופלקסופתי‪ -‬הסננה של גידול לפלקסוס‪ -NCV ,‬תבחין הולכה עצבית‪,‬‬ ‫‪ -EMG‬תגובת השריר לגירוי‪ ,‬בדיקות גנטיות‪.‬‬ ‫‪:Acute inflammatory demyelinating polyneuritis- Guillian Barre syndrome‬‬ ‫‪ GBS‬הינה נוירופתיה דה‪ -‬מיילינטיבית אימונית הנובעת קיומם של נוגדנים שפוגעים במיילין של העצבים‬ ‫הפריפריים‪ .‬היא מוטורית ברובה ויכולה להיות גם סנסורית‪ ,‬המהלך הוא אקוטי‪ .‬יש וריאנטים‪ -‬מוטוריים‪ ,‬סנסוריים‬ ‫ולעיתים נדירות אקסונאליים )מחלה קשה יותר המופיעה יותר במזרח הרחוק(‪ ,‬תאי השוואן עשויים לעבור‬ ‫רגנרציה ועל כן ייתכן שיפור )פחות בצורה האקסונאלית(‪.‬‬ ‫אפידמיולוגיה‪ 1 -‬ל‪ ,100,000 -‬מעט יותר בגברים‪ ,‬גילאים צעירים‪.‬‬ ‫גורמי סיכון‪ -‬גנטיים‪ ,‬זיהומיים‪ -‬אופייני זיהום ב‪ ,CMV -‬זיהומים ‪ ,upper- respiratory‬זיהומי ‪) GI‬קמפילובקטר(‪,‬‬ ‫‪ ,HAV ,EBV ,HIV‬לעיתים המחלה עשוייה להופיע לאחר חיסונים לשפעת‪ ,‬טטנוס‪ ,TB ,‬פוליו‪ ,‬כלבת‪ ,‬לאחר לידה‪,‬‬ ‫ניתוח‪ ,‬השתלה )כולל ‪.(GVHD‬‬ ‫הקליניקה‪ -‬מבחינת עצבים קרניאליים הכי נפוץ עצב ‪ ,7‬המחלה היא אנדוגנית ועל כן השיתוק הוא דו"צ‪ ,‬כפל‬ ‫ראייה אם יש עירוב של שרירי העיניים )לעיתים משולב עם אטקסיה סנסורית‪ -‬סינדרום ‪ ,(Miller- Fisher‬מבחינה‬ ‫אוטונומית‪ -‬הסכנה העיקרית של המחלה‪ ,‬אי יציבות אוטונומית‪ ,‬ל"ד משתולל‪ ,‬אצירת שתן ואילאוס‪ ,‬הפרעת קצב‪-‬‬ ‫אחד מגורמי התמותה המשמעותיים ביותר של המחלה עד כדי השתלת קוצב‪ ,‬חולשת שרירי נשימה שדורשת‬ ‫הנשמה‪.‬‬ ‫נראה ‪ flaccid tone‬וירידה בהחזרים‪ ,‬המחלה מתקדמת מאד מהר והחולה יכול להגיע תוך כמה שעות מנימול‬ ‫ברגליים להנשמה בטיפול נמרץ‪ ,‬נראה בנוסף הפרעת תחושה בפיזור של גרביים ולפעמים גם כפפות‪ ,‬הפרעת‬ ‫תחושה בכל המודליטיס‪ ,‬אטקסיה סנסורית‪.‬‬ ‫בדיקות עזר‪ -‬חלבון גבוה בניקור מותני בדרך כלל מספר ימים לאחר הופעת המחלה‪ ,‬זאת כיוון שיש תקיפה של‬ ‫שורשי העצבים‪ ,‬והם נוגעים בנוזל השדרה‪ .‬ישנם כאבים קשים שעשויים לנבוע מפגיעה בשורשים )רדיקולופתיה(‪.‬‬ ‫‪ -NCV‬הולכה איטית‪ ,‬אמפליטודה נמוכה‪.‬‬ ‫אבחנה מבדלת‪ -‬מיילופתיה אקוטית‪ -‬בגלל ה‪ ,spinal shock -‬נוירופתיות אקוטיות אחרות‪ -‬הרעלות‪ ,‬דיפתריה‪,‬‬ ‫מחלות עצב שריר‪ -‬למשל הרעלת אורגנו‪ -‬פוספאטים‪ ,‬בוטולינום טוקסין‪ ,‬הרעלות אחרות‪.‬‬ ‫פרוגנוזה רעה‪ -‬גיל מבוגר‪ ,‬מהלך מהיר‪ ,‬אובדן החזרים מוחלט‪ ,‬פרודרום של מחלת מעיים )‪-clostridium jejuni‬‬ ‫יופיע ב‪ 25% -‬מהמקרים‪ ,‬הוא רע(‪ ,‬איחור בטיפול‪ ,‬דנרבציה ואובדן אקסונים‪ ,‬נוגדנים ספציפיים‪.‬‬ ‫המהלך הוא מתקדם‪ ,‬מגיע לפלטו ויורד‪ ,‬אחוזי התמותה הם בסביבות ‪ 5%‬ואף פחות מכך‪ ,‬ההתקדמות היא‬ ‫מהירה מאד‪ ,‬גורם הסיכון המשמעותי ביותר היא אי ספיקה נשימתית‪ ,‬ישנה הפרעה בבליעה‪ ,‬השיפור הולך בכיוון‬ ‫ההפוך להופעה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫הטיפול‪ -‬תומך‪ -‬הכי חשוב כי המחלה היא ‪ ,self- limited‬אימונומודולציה‪ -‬פלסמפרזיס‪ ,‬אימונוגלובולינים‪,‬‬ ‫סטרואידים לא הוכחו‪ ,‬הטיפול האימונומודולטורי מוריד צורך בהנשמה ומוביל לריפוי מוחלט‪ .‬הפרוגנוזה‪85% -‬‬ ‫שיקום מלא תוך חודשים‪ -‬שנה‪ ,‬מתחת ל‪ 5% -‬תמותה תחת טיפול אופטימאלי‪ -10% -5% ,‬חזרה של המחלה\‬ ‫התמרה לוריאנט הכרוני שנקרא ‪.CIDP‬‬ ‫‪:Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy- CIPD‬‬ ‫המחלה הינה דה‪ -‬מיילינטיבית‪ ,‬יותר מוטורית מסנסורית‪ ,‬האתיולוגיה היא דלקתית‪ ,‬היא עשוייה לבוא יחד עם‬ ‫מחלות אחרות הגורמות לרגישות יתר של עצבים‪ .‬מופיעה ‪ 1‬ל‪ ,100,000 -‬הגיל הוא יותר מבוגר‪ .‬לא נראה‬ ‫הפרעות אוטונומיות ובנשימה )למעט בחולים קשים(‪ ,‬אין הפרעות קצב‪ ,‬יש אצירת שתן‪.‬‬ ‫העירוב הוא של ‪ LMN‬כולל אטרופיה שאותה לא נראה במצב האקוטי‪ ,‬הפרעת תחושה פולינוירופתית‪.‬‬ ‫ניקור מותני מראה חלבון גבוה‪ -NCV ,‬דה‪ -‬מייליניזציה‪ .‬המהלך יכול להתקדם לאורך חודשים או התקפי‪ ,‬או לאחר‬ ‫הופעה חריפה של ‪.GBS‬‬ ‫הטיפול הוא תומך‪ ,‬אנלגטיקה ואימונומודולציה‪ ,‬כאן דווקא כן ניתן סטרואידים במינון מאד גבוה בטיפול ממושך‪,‬‬ ‫אימונוגלובולינים ופלסמפרזיס‪ ,‬כימותרפיה‪ -‬ציקלוספורין‪ ,‬אימוראן‪ ,‬ציקלופוספמיד‪.‬‬ ‫נוירופתיות מורשות‪:‬‬ ‫‪ ,HSMN- hereditary sensimotor neuropathies -Charcot- Marie- Tooth‬הנוירופתיה המורשת הנפוצה ביותר‪,‬‬ ‫מועברת בתורשה ‪ ,AD‬דיסטאלית‪ ,‬מופיעה בגיל ההתבגרות ומתקדמת לאט‪ ,‬כיוון שהיא כרונית נראה דפורמציות‬ ‫של הגפיים‪ .‬אין פגיעה בתוחלת החיים‪ .‬הדפורמציות‪ -‬למשל ‪ hammer toes‬הנובעת משינוי בטונוס הבסיסי של‬ ‫האצבעות‪.pes cavus ,‬‬ ‫‪:Diabetic neuropathy‬‬ ‫האתיולוגיה אינה ברורה‪ ,‬תיתכן מיקרו‪ -‬אנגיופתיה בכלי הדם‪ ,‬פגיעות מטבוליות בעצבים‪ ,‬מופיעה ב‪60% -20% -‬‬ ‫מהחולים‪ ,‬החומרה מקבילה לרמת השליטה ברמות הגלוקוז בדם‪ .‬זו יכולה להיות ה‪.presenting symptom -‬‬ ‫הפרזנטציה יכולה להיות סנסורית\ סנסורית‪ -‬מוטורית\ מונונוירופתיה‪ -‬למשל שיתוק של עצב ‪ 3‬בלבד )גורמת‬ ‫לסטיית עין ימינה ולהגדלה של האישון(‪ ,‬הטיפול הוא במחלה עצמה למניעת נזקים נוספים‪.‬‬ ‫טוקסינים‪:‬‬ ‫אלכוהול שיכול לגרום לחסר ויטמין ‪ ,B1‬תרופות‪ ,‬מתכות וחומרים תעשייתיים‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫לסיכום‪ ,‬דיברנו על "עולם" המחלות של העצבים הפריפריים‪ ,‬למחלות יש מהלכים ופיזורים שונים‪ ,‬מעורבויות‬ ‫שונות ועלינו למקם את הסינדרום מולו אנו עומדים בכמה צירים ואז לשלוח בדיקות עזר‪ .‬דחיפות הטיפול היא על‬ ‫פי המהלך‪ .‬חשוב מאד לזכור את ה‪ GBS -‬כיוון שהנימול האקוטי בכפות הרגליים דורש התייחסות דחופה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר ארזי‪.‬‬ ‫‪:High cortical functions‬‬ ‫‪:Visual system‬‬ ‫האיזורים הפריפריים מסביב לקלקריין סולקוס‪ -‬נותנים לראייה נופחים כמו טעם‪ ,‬ריח וצבע‪ ,‬פגיעה בהם עשוייה‬ ‫לגרום להרבה "אופסיות"‪ ,‬למשל‪ -‬בעיה בראיית הצבע תקרא ‪ -achromatopsia) dyschromatopsia‬לא רואים‬ ‫בכלל צבע(‪ .‬ישנם איזורים האחראיים לתנועת העין‪ ,‬הם נמצאים באונות הפרונטאלית והפריאטלית‪ ,‬הצרבלום‪ -‬גם‬ ‫הוא מכיל נדבך מהמערכת‪ ,‬ה‪ -optic radiation -‬פגיעה בה גורמת ל‪.quadrantanopia -‬‬ ‫סינדרומים‪ -asimultagnosia -Balint’s -‬חוסר יכולת לראות דברים בצורה סימולטנית‪ ,‬רואים כל צד לחוד‪ ,‬מזכיר‬ ‫לנו ‪ neglect‬שיכול להיות מלא‪ -‬לא רואים צד אחד או קל‪ -‬כאשר מגרים את האדם בשני הצדדים הוא יראה רק צד‬ ‫אחד‪ ,‬אך אם נגרה כל צד לחוד הוא יראה זאת‪ -occular apraxia ,‬נותנים לנבדק לגעת בנקודה והוא לא מצליח‬ ‫כיוון שהוא לא מצליח להסתכל ימינה ואז שמאלה עם העיניים‪ -optic ataxia ,‬חוסר יציבות של העין‪ ,‬הקשר בין‬ ‫שלושת חלקי התסמונת אינו ברור‪ -Anton’s .‬אנשים שלא רואים אבל לא מודעים לכך‪ ,‬ההפרעה היא באיזור‬ ‫האוקסיפיטו‪ -‬פריאטלי‪.‬‬ ‫‪ -Anosognosia‬בעיה של האונה הפריאטלית‪ ,‬אנשים אינם מודעים למחלתם‪.‬‬ ‫‪:Frontal lobe functions‬‬ ‫בעלת שני חלקים‪ -pre- frontal -‬האחראי על אינהיביציות‪ -executive ,‬מאחורי האונה הפרה‪ -‬פרונטאלית והחלק‬ ‫המאסיבי של האונה כולה‪ ,‬אחראי על עשיית דברים‪reasoning, abstraction, planning, initiationg, problem -‬‬ ‫‪.solving‬‬ ‫תסמונות של האונה הפרונטאלית‪ ,abulia -dorsolateral syndrome -‬חוסר תגובה‪ ,indifference -‬מאד נפוץ‬ ‫במחלת ‪ -akinesia -medial prefrontal ,Creutzfeldt- Jakob‬הנובעת מחוסר מוטיבציה לביצוע תנועה‪,‬‬ ‫‪ -subcortical‬החלק האחורי‪ ,cognitive slowing ,‬הדברים עובדים אבל הרבה הרבה יותר לאט‪ ,‬אופייני ל‪-‬‬ ‫‪.vascular dementia‬‬ ‫שפה ודיבור‪ -Broca -‬אחראי על יצירת הדיבור‪ -Wernicke ,‬אחראי על ההבנה‪ ,‬מי שיש לו בעיה בברוקה לא יכול‬ ‫לדבר ומי שנפגע בוורניקה לא מבין ועל כן מדבר שטויות‪ -association ,‬פגיעה ב‪ arcuate fasciculus -‬שגורמת‬ ‫לנתק בין האיזור שמבין‪ -‬הוורניקה לאיזור שמדבר‪ -‬הברוקה‪.‬‬ ‫ישנם כל מיני סוגים של הפרעות בדיבור‪ -paraphasia -‬יש כאלה שבהן מחליפים אותיות‪-‬‬ ‫‪ production‬וכאלה בהן מחליפים מילים‪ ,comprehention -‬הפרפזיות הללו בעלות‬ ‫אנטומיה שונה‪ -Agrammatism .‬חלק ממחלה שנקרא ‪) PPA‬סינדרום משולם(‪ ,‬בעיה‬ ‫בדקדוק‪ .‬אלצהיימר‪ -‬מחלה אוקסיפיטו‪ -‬פריאטלית‪ ,‬מערבת את וורניקה ומלווה בהקטנה‬ ‫של אוצר המילים‪.‬‬ ‫‪ -Dysarthria‬פגם במכניזם של הדיבור )עשוי לנבוע מפגיעה קורטיקו‪ -‬בולבארית‪,‬‬ ‫קרניאלית‪ ,‬צרבלארית‪ ,‬שרירית(‪ -Aphasia .‬פגיעה בתפקודי שפה כתוצאה מנזק מוחי‪.‬‬ ‫אם כן‪ ,‬לכל איזור יש ‪ core‬ופריפריה‪ -Broca ,‬גורמת להפרעה בכל האספקטים של הדיבור התקין למעט‬ ‫‪ -comprehension‬בשיום )‪ ,(= naming‬פלואנטיות‪ ,‬חזרה‪ -Wernicke ,‬הפוך‪ ,‬יש הפרעה בשיום‪ ,‬אין הפרעה‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫בפלואנטיות‪ ,‬יש בעיית הבנה ובעיה בחזרה‪ ,‬הפרעת הולכה‪ -‬הדבר היחיד שפגוע הוא השיום‪ .‬אפזיה ‪intact +‬‬ ‫‪ -repetition‬יש פגיעה אך היא אינה מוחלטת‪.‬‬ ‫הפרעה מוטורית‪ -‬מאופיינת בהפרעה בשיום אך לא בחזרה‪ ,‬זה יקרא ‪ ,motor- trans cortical‬הפרעה סנסורית‪-‬‬ ‫השיום פגוע‪ ,‬הפלואנטיות פגועה אך החזרתיות שמורה‪ -mixed transcortical ,‬הפרעה בהכל למעט החזרתיות‪,‬‬ ‫‪ -Anomic‬רק השיום פגוע‪.‬‬ ‫‪:Temporal lobe functions‬‬ ‫מתעסקת בשמיעה‪ -‬יש קורטקס ששומע וקורטקס אסוציאטיבי‪ ,‬הרחה‪ ,visual associations ,‬זיכרון‪medial -‬‬ ‫‪ ,temporal lobe‬אמוציות‪ -‬האמיגדלה והמערכת הלימבית‪.‬‬ ‫סינדרומים‪ -amnestic syndromes -‬פגיעה בהיפוקמפוס‪ ,‬היא יכולה להיות רטרוגרדית‪ -‬שיכחה של מה שקרה‬ ‫בעבר‪ ,‬אנטרוגרדית‪ -‬שיכחה של מה שיקרה מעטה והלאה‪ -Kluver- Bucy ,‬פגיעה ב‪ temporal pole -‬ונזק‬ ‫בילטראלי לאמיגדלה‪ ,‬מאופיינת באגרסיות‪ ,‬היפר‪ -‬אוראליות‪ ,‬היפר‪ -‬סקסואליות‪) visual agnosia ,‬חוסר יכולת‬ ‫זיהוי של עצמים שראינו(‪ -prosopagnosia ,‬הפרעה בזיהוי פרצופים‪.‬‬ ‫‪:Parietal lobe‬‬ ‫בתוכה נמצא הקורטקס הסומטו‪ -‬סנסורי הראשוני‪ ,‬אחראית ל‪ -visual- spatial coordination -‬היכולת להכניס‬ ‫דברים סנסוריים למרחב‪ ,‬חישה פרופריוצפטיבית‪ .‬האונה הדומיננטית משקיעה יותר בחישוב‪ ,‬קריאה‪ ,‬כתיבה‪,‬‬ ‫הבחנה בין ימין לשמאל‪ .‬כאשר פעולות אלה נפגעות יופיע הסינדרום על שם ‪ ,Gerstmann’s‬האונה הלא דומיננטית‬ ‫נותנת את ה"צבע" לחיים‪ -‬מודעות למרחב וכו'‪ ,‬כאשר היא נפגעת יש ‪.neglect‬‬ ‫הסינדרומים‪ -Gerstmann’s syndrome -‬כאמור מדובר בהפרעה בחישוב‪ ,‬כתיבה‪ ,‬אוריינטציה ימין‪ -‬שמאל‪finger- ,‬‬ ‫‪ -anosognosia ,naming‬חוסר יכולת להכיר במחלה כאשר הלזיה היא מימין‪ -asomatognosia ,‬חוסר יכולת להכיר‬ ‫איבר שלנו במרחב‪.hemispatial neglect ,dyslexia\ alexia\ agraphia ,‬‬ ‫‪ -Apraxia‬חוסר יכולת לבצע תנועות נלמדות‪ -Ideomotor apraxia .‬חוסר יכולת ביצוע לאחר קבלת פקודה‬ ‫ורבאלית‪ ,‬למשל‪ ,‬מבקשים מהחולה לבצע פעולה פשוטה כמו צחצוח שיניים‪ -‬הוא יכול לקחת את האצבע ולעשות‬ ‫תנועות צחצוח איתה או לעשות זאת באמצעות מברשת )= שימוש בכלים(‪ -Ideational .‬הפרעה עם משפטים‬ ‫מורכבים‪ -Agnosia .‬יכולת ירודה לזהות עצמים למרות שהחושים הם ‪ -appreceptive ,intact‬הפרעות‬ ‫דיסקרימינציה ופרספציה ויזואלית )לא יכול להעתיק(‪ -associative ,‬הפרספציה שמורה אך לא מסוגל לזהות )יכול‬ ‫להעתיק אך לא לקרוא לעצם בשמו(‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר גוטקין‪.‬‬ ‫‪:Motor weakness, brainstem, cerebellum & neuro- ophthalmology‬‬ ‫נניח שיש לנו חולה עם חולשה ביד ימין‪ ,‬ייתכן שיש לו פגיעה במוח‪ ,‬בחוט השדרה‪ ,‬בשורשים‪ ,‬בפלקסוס‬ ‫הברכיאלי‪ ,‬בעצבים ההיקפיים‪ ,‬ב‪ ,NMJ -‬בשריר‪ ,‬יכול להיות גם שזה ‪ -ALS‬שילוב של פגיעה ‪.UMN + LMN‬‬ ‫העבודה העיקרית שלנו היא לנסות להבדיל בין האפשרויות הללו על סמך הסימנים והסימפטומים הקליניים‪.‬‬ ‫גוף התא של ה‪ UMN -‬נמצא ב‪ ,primary motor cortex -‬האקסונים יוצאים ומפעילים את גופי התא שעושים‬ ‫סינאפסה עם ה‪ ,LMN -‬גופי התא שלהם מצויים ב‪ anterior horn -‬של חוט השדרה )‪(cortico- spinal tract‬‬ ‫ובגרעינים המוטוריים של העצבים הקרניאליים )‪ =bulb ,cortico- bulbar tract‬מדולה(‪.‬‬ ‫ה‪ cortico- spinal tract -‬עובר הצלבה ב‪ ,pyramids -‬זאת הסיבה לכך שאם תחול פגיעה בחוט השדרה היא תהיה‬ ‫איפסי‪ -‬לטראלית‪ .‬לכן מסלול זה נקרא גם ‪ ,pyramidal tract‬כאשר הוא נפגע יופיעו סימנים פירמידאליים‪ .‬כמובן‬ ‫שאם ישנה פגיעה ב‪ UMN -‬מעל המדולה החולשה תהיה בצד הקונטרא‪ -‬לטראלי‪.‬‬ ‫‪ -ALS‬אחת מהמחלות הניווניות שיכולה להיות מאד אסימטרית‪ ,‬היא יכולה להתחיל עם תסמינים שהם \‪UMN‬‬ ‫‪.LMN‬‬ ‫ההבדלים בין פגיעת ‪ UMN‬ל‪ -LMN -‬בפגיעת ‪ -LMN‬השרירים אטרופיים ויש פסיקולציות‪ ,‬הטונוס ירוד אך גם יכול‬ ‫להיות תקין‪ ,‬יש חולשה‪ ,‬ההחזרים ירודים או נורמאליים‪ ,‬רפלקסים פתולוגיים‪ -‬חסרים‪ .‬פגיעת ‪ -UMN‬השרירים‬ ‫נראים נורמאליים ואולי אטרופיים במחלה ממושכת‪ ,‬הטונוס מוגבר )אלא אם מדובר במצב אקוטי(‪ ,‬יש חולשה‪,‬‬ ‫רפלקסים גידיים‪ -‬ערים )אלא אם מדובר במצב חריף(‪ ,‬רפלקסים פתולוגיים‪ -‬קיימים‪.‬‬ ‫כישור השריר‪ -‬הרפלקס מופעל כל הזמן ברמה מסויימת‪ ,‬המסלול הקורטיקו‪ -‬ספינאלי בדרך כלל מדכא את אותו‪,‬‬ ‫כאשר יש פגיעה בו הרפלקס יהיה מוגבר‪ .‬הסימן על שם בבינסקי‪ -‬תקין עד גיל שנה‪ ,‬אז מתפתח המסלול‬ ‫הקורטיקו‪ -‬ספינאלי המדכא אותו‪ ,‬אם המסלול הזה נפגע הרפלקס הפתולוגי חוזר‪.‬‬ ‫במצגת ישנן דוגמאות לדלדול שרירים‪.‬‬ ‫ניקח לדוגמא חולה עם חולשת פלג גוף מימין ‪ +‬חוסר תחושה בפנים מימין‪.‬‬ ‫הגובה הכי נמוך שפגיעה בו תגרום להפרעה ביד במקרה של פגיעה בחוט השדרה‪ ,T1 -‬הגובה הגבוה ביותר הוא‬ ‫‪ ,C5‬הם והעצבים שבין לבין תורמים סיבים ל‪ .brachial plexus -‬ברגל מדובר על ‪ .L1- S2‬לכן אם ישנה פגיעה בחוט‬ ‫השדרה שהיא מתחת ל‪ T1 -‬לא תיתכן הפרעה ביד‪ ,‬אם היא באיזור ‪ C8- T1‬ישנה הפרעה באיזורים הכי‬ ‫דיסטאליים של היד‪ .‬השרירים היותר פרוקסימאליים כמו הדלטואיד‪ ,‬הסופרא והאינפרא ספינטוס מעוצבבים על ידי‬ ‫השורשים הגבוהים ביותר‪.C5- 6 -‬‬ ‫ה‪ -Trigeminal nerve -‬אחראי על כל שרירי הלעיסה‬ ‫ותחושה של הפנים‪ ,‬קיים מסלול שנקרא ‪ spinal- tract‬ב‪-‬‬ ‫‪ nucleus‬של ‪ ,5‬הסיבים שלו יורדים עד ‪ C3‬ומאפשרים חישה‬ ‫של החלק הלטראלי של הפנים‪ ,‬יש לזכור זאת כיוון שפגיעה‬ ‫צווארית עשוייה לגרום כך לפגיעה תחושתית בצד האיפסי‪-‬‬ ‫לטראלי של הפנים‪.‬‬ ‫העצבים הקרניאליים ממוקמים בגזע המוח‪ .‬יש לו ‪ 3‬איזורים‪-‬‬ ‫מדולה‪ ,‬פונס ומידבריין‪ ,‬כאשר אנו מנסים למקם לזיות בגזע‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫המוח‪ ,‬אחד הדברים שמאד מכוון אותנו היא המעורבות של עצבים קרניאליים שונים‪ .‬לשם כך עלינו לדעת מה‬ ‫עושה כל עצב קרניאלי וכן מהו מיקומו‪.‬‬ ‫ישנם שלושה איזורים של גזע המוח‪ -‬מידבריין‪ ,‬פונס ומדולה‪ .‬למען הסדר הטוב ניתן לומר כי עצבים ‪ 4 -1‬יוצאים‬ ‫מהמידבריין או מעליו‪ ,‬עצבים ‪ 8 -5‬מהפונס ועצבים ‪ 12 -9‬מהמדולה‪.‬‬ ‫את עצבים ‪ 6 ,4 ,3‬נבדוק יחד‪ -‬הם אחראים לתנועות גלגלי העיניים‪ .‬נניח שהחלטנו להסתכל ימינה‪ ,‬קיים איזור‬ ‫פרונטאלי משמאל אשר מפעיל את התנועה‪ -‬ה‪ ,left frontal field -‬השרירים המעורבים בה הינם ה‪lateral -‬‬ ‫‪ rectus‬מימין המעוצבב על ידי עצב ‪ ,6‬הוא יוצא מהפונס הימני )העצבים הקרניאליים מפעילים שרירים איפסי‪-‬‬ ‫לטראליים(‪ ,‬עין שמאל תנוע ימינה על ידי ה‪ medial rectus -‬המעוצבב על ידי ה‪ oculomotor nerve -‬שיוצא‬ ‫מהמידבריין משמאל‪ .‬אם העיניים לא זזות יחד יש ראייה כפולה ומכאן שיש צורך לחבר איכשהו בין המידבריין‬ ‫משמאל לפונס מימין‪.‬‬ ‫אם כן‪ ,‬ה‪ left frontal field -‬מתקשר עם ה‪ -paramedian pontine reticular formation) right PPRF -‬ה‪lateral -‬‬ ‫‪ (gaze center‬שנמצא באיזור ה‪ reticular formation -‬קרוב לקו האמצע‪ ,‬הוא מקבל את הסיגנאל מה‪eye field -‬‬ ‫הקונטרא‪ -‬לטראלי ומפעיל את בו‪ -‬זמנית את הגרעין של ה‪ CN 6 -‬האיפסי‪ -‬לטראלי‪ .‬יש צורך במסלול נוסף שיוצא‬ ‫ממנו‪ ,‬עושה דקוסציה לצד השני‪ ,‬עולה למידבריין ומפעיל את ‪ CN 3‬בצד הקונטרא‪ -‬לטראלי‪ ,‬מסלול זה נקרא ה‪-‬‬ ‫‪ .medial longitudinal fasciculus- MLF‬אנו קובעים את ה‪ MLF -‬על פי הגרעין של ‪ CN 3‬שהוא הולך לעצבב‪.‬‬ ‫מה קורה אם חתכנו את ה‪ MLF -‬הימני? ננסה להסתכל שמאלה‪ -‬אין כל בעיה‪ ,‬היא תופיע כאשר ננסה להסתכל‬ ‫ימינה‪ -‬עין ימין תנוע באופן תקין כיוון שאין בעיה בתנועת ה‪ lateral rectus -‬ואילו עין שמאל תישאר באמצע כי יש‬ ‫אובדן של הקשר בין ה‪ PPRF -‬לגרעין שמאל ואין הפעלה של ה‪ ,medial rectus -‬החולה יתלונן על ראייה כפולה‪.‬‬ ‫אם הוא יסגור את אחת העיניים הוא לא ימשיך לראות כפול‪ .‬הפגיעה נקראת ‪) internuclear ophthalmoplegia‬כי‬ ‫הפגיעה הינה בין הגרעינים( והיא נובעת מפגיעה בחומר לבן‪ -‬ה‪ ,MLF -‬זה נפוץ בטרשת נפוצה‪.‬‬ ‫כיוון שמדובר במסלול שהוא קרוב לקו האמצע אפשר בקלות לקבל לזיה בקו האמצע שתפגע בשני המסלולים גם‬ ‫יחד‪.bilateral INO -‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫הפעלת שרירי הפנים‪ -‬שרירי הלעיסה מעוצבבים על ידי ה‪ trigeminal n. -‬ואילו שרירי ההבעה מעוצבבים על ידי‬ ‫ה‪ .facial -‬פציאליס היקפי‪ -‬פגיעה שמופיעה לאחר פגיעה בעצב קרניאלי ‪ ,7‬יופיע שיתוק של כל הפנים בצד אחד‪,‬‬ ‫בגזע המוח‪ -‬אם הפגיעה היא בפונס מימין תהיה חולשה איפסי‪ -‬לטראלית בחלק העליון והתחתון של הפנים‪.‬‬ ‫האנטומיה‪ -‬ניתן לחלק את הסיבים לשניים‪ -‬סיבים האחראים על חלקם העליון של הפנים וכאלה האחראים על‬ ‫חלקם התחתון של הפנים‪ .‬גם הגרעין של ‪ 7‬מחולק לשני איזורים‪ -‬האחד אחראי על חלקם התחתון של הפנים‬ ‫שמקבל עצבוב שהוא אך ורק קונטרא‪ -‬לטראלי‪ ,‬החלק של הגרעין שאחראי על החלק העליון של הגרעין מקבל‬ ‫עצבוב איפסי ‪ +‬קונטרא לטראלי‪.‬‬ ‫הדקוסציה של הסיבים היא בגובה של הגרעין עצמו ולכן אם תחול פגיעה ב‪ UMN -‬מעל הפונס משמאל החולשה‬ ‫תופיע מימין‪ ,‬אבל רק בחלק התחתון של הפנים כיוון שהוא מעוצבב קונטרא‪ -‬לטראלית בלבד‪ ,‬לא תהיה כלל‬ ‫פגיעה במצח )שאין לו הכרח בעצבוב הקונטרא‪ -‬לטראלי(‪ .‬אם הפגיעה היא בגרעין או דיסטאלית לו תתקבל פגיעה‬ ‫משולבת בחלק העליון והתחתון של הפנים כיוון שיש עירוב של סיבים איפסי ‪ +‬קונטרא לטראליים‪.‬‬ ‫‪ -Diplopia‬תחושה סובייקטיבית של ראייה כפולה‪ ,‬מחלקים אותה לכמה סוגים‪ .mono\ binocular -‬דיפלופיה‬ ‫מונוקולארית‪ -‬הנבדק רואה כפול גם כאשר הוא סוגר עין אחת )לשם כך יש לבדוק זאת בשתי העיניים כיוון שייתכן‬ ‫שיש ‪ monocular diplopia‬רק בעין אחת(‪ ,‬דיפלופיה בינוקולארית‪ -‬תלויה בכך ששתי העיניים פקוחות‪ .‬אחת‬ ‫הסיבות לדיפלופיה מונוקולארית הן בעיות אוקולאריות מקומיות‪ -‬קטראקט‪ ,‬עדשת מגע שהתקפלה‪ ,‬טראומה‬ ‫לאיזור הארובה‪.‬‬ ‫דיפלופיה בינוקולארית‪ -‬הנבדק רואה כפול רק כאשר הוא פותח את שתי העיניים‪ .‬לעיתים נדירות מאד זה יכול‬ ‫להיות ממקור של לזיה מוחית‪ ,‬תיתכן לזיה אוקסיפיטאלית שפוגעת ב‪ ,visual association cortex -‬זה נקרא‬ ‫‪ -polyopia‬חפצים זזים ומשאירים איזה צל של הדמות מאחוריהם‪.‬‬ ‫נתעניין האם הדיפלופיה היא הוריזונטאלית או ורטיקאלית? מחמירה בעת הסתכלות לכיוון מסויים? חמורה יותר‬ ‫בהסתכלות למרחק או לקרוב? למשל‪ -‬חולה רואה כפול כאשר הוא סוגר כל עין‪ ,‬גם כשהוא מסתכל ימינה אך לא‬ ‫בעת מבט שמאלה‪ ,‬כאשר הוא מסתכל לרחוק ולא לקרוב‪ .‬פגיעה בהסתכלות ימינה נגרמת עקב פגיעה ב‪medial -‬‬ ‫‪ rectus‬השמאלי או ב‪ lateral rectus -‬הימני‪ ,‬כדי להסתכל לקרוב יש שימוש ב‪ medial rectus -‬דו"צ וכשרוצים‬ ‫להסתכל רחוק מפעילים את ה‪ .lateral rectus -‬בשילוב הנתונים נקבל פגיעה ב‪ lateral rectus -‬הימני‪.‬‬ ‫החוק הראשון‪ -‬הדיפלופיה תמיד הכי בולטת בעת ניסיון להפעיל את השריר החלש‪ .‬למשל‪ -‬אם יש חולשה ב‪-‬‬ ‫‪ lateral rectus‬מימין הדיפלופיה תופיע בעת מבט ימינה‪ .‬הכיוון הלא נכון של הדמות הוא תמיד לכיוון השריר‬ ‫החלש‪ ,‬זאת בהתאם לאי ההתאמה במיקום הרשתית ביחס לרשתית השנייה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫שאלה נפוצה ממבחנים‪ -‬מהו האיזור הכי רוסטראלי שיכול לגרום לדיפלופיה? אפשר לחשוב על ה‪frontal eye -‬‬ ‫‪ ,field‬אבל אם יש פגיעה בו לא נראה כפול )למרות שתהיה הפרעה בתנועת גלגלי עיניים( כיוון שהפגיעה הינה‬ ‫הדדית‪ -‬ה‪ FEF -‬השמאלי מזיז את שתי העיניים ימינה‪ ,‬אך שתיהן לא יכולות לנוע באותה המידה ולכן לא נראה‬ ‫כפול‪ .‬אם יש פגיעה ב‪ PPRF -‬גם כן לא נראה כפול כיוון שהפגיעה היא הדדית בשתי העיניים‪ .‬כדי להסתכל ישר יש‬ ‫הפעלה של ה‪ FEF -‬הימני והשמאלי באותה המידה‪ ,‬אם ישנה לזיה באחד מהם תהיה סטייה של שתי העיניים‬ ‫לשמאל‪ -‬סטיית מבט‪ ,‬אבל לא ראייה כפולה‪.‬‬ ‫ה‪ -MLF -‬כאמור פגיעה בו אכן עשוייה לגרום לדיפלופיה‪ ,‬זהו המקום הרוסטראלי ביותר שיכול לגרום לכך‪.INO -‬‬ ‫אם כן‪ ,‬הסיבות האפשריות‪ -‬כמובן שהעצבים הקרניאליים עצמם‪ ,‬ה‪ ,INO -‬הגרעין‪ ,‬ה‪ -fascicle -‬אקסונים שנעים‬ ‫בתוך גזע המוח לפני היציאה לכדי עצב קרניאלי ולאחר היציאה מהגרעין‪ .‬חשוב להבין את המושג של ‪fascicle‬‬ ‫כיוון שישנן מחלות הפוגעות אך ורק במיילין של ה‪ CNS -‬כמו טרשת נפוצה או ה‪ PNS -‬כמו ‪ ,GBS‬ה‪ fascicle -‬הוא‬ ‫למעשה נדבך של ה‪ PNS -‬שיושב בתוך מערכת העצבים המרכזית )לכן בטרשת נפוצה תיתכן פציאליס היקפית(‪.‬‬ ‫גם פגיעה ב‪ NMJ -‬עשוייה לגרום לדיפלופיה‪ ,‬זה מאד אופייני למייסטניה גרביס‪ ,‬בנוסף תיתכן פגיעה בשרירים‬ ‫ובייחוד ‪ .thyroid myopathy‬אפשרית גם הפרעה כלשהי במיקום הארובה כמו שבר בבסיס הגלגלת‪ ,‬דמם על יד‬ ‫הארובה‪ ,‬גידול בתוכה וכו'‪.‬‬ ‫כאמור‪ ,‬כל סוג של דיפלופיה או הפרעה במבט יכולה להיות עקב פגיעה ב‪ ,NMJ -‬הכי שכיח ב‪ .MG -‬נראה אישה‬ ‫שעין אחת שלה נוטה יותר למטה )נצפה‪ ,‬לכן‪ ,‬לדיפלופיה ורטיקאלית(‪ ,‬מרימים לה את העפעפיים כיוון שהיה לה‬ ‫פטוסיס מאד קשה‪ -‬היא חולה ב‪ .MG -‬המחלה יכולה להיות מאד מאד אסימטרית למרות שהנוגדנים מפוזרים‬ ‫סיסטמית‪ .‬נשים לב כי מייסטניה אינה יכולה להשפיע על האישונים )הנוגדנים הם ספציפיים נגד הרצפטורים‬ ‫הניקוטיניים לאצטיל כולין של השריר‪ ,‬השרירים של האישון הם חלקים ומעוצבבים בצורה מוסקרינית‪ ,‬לכן ‪MG‬‬ ‫אינה פוגעת בתפקודים אוטונומיים(‪.‬‬ ‫‪ -Down & out syndrome‬העין סוטה מטה‪ ,‬לצד ויש פטוסיס‪ ,‬נובעת מפגיעה בעצב ‪.3‬‬ ‫‪ -Anisocoria‬אי שוויון בגודל האישונים‪ ,‬הם יכולים להיות שווים‪ ,‬לא שווים עקב טראומה\ ניתוח וכו' או לא שווים‬ ‫עקב בעיה נוירולוגית‪ .‬יש רק ‪ 2‬סיבות המובילות לכך‪ -‬הראשונה נקשרת באישון גדול מידי והשנייה באישון קטן‬ ‫מידי‪ .‬הסיבים הפארא‪ -‬סימפטטיים לאישון נעים על עצב ‪ 3‬ואילו הסימפטטיים נעים על כלי הדם‪ .‬חוקים בקשר‬ ‫לאנאיסוקוריה‪ -‬היא תהיה יותר בולטת בחושך אם ישנה בעיה בהרחבה של האישון= הפרעה סימפטטית‪ ,‬אור‬ ‫יגרום לאניסוקוריה בולטת יותר אם ההפרעה היא בכיווץ= הפרעה פארא‪ -‬סימפטטית‪ ,‬נרצה לדעת האם יש אישון‬ ‫גדול מידי או קטן מידי‪ ,‬אם יש פטוזיס חד‪ -‬צדדי ההנחה היא שהצד החולה הוא הצד עם הפטוזיס‪.‬‬ ‫לדוגמא‪ -‬בתמונה ש"עברה קצת פוטושופ" נראה כי אישון שמאל הוא יותר גדול‪ ,‬בצד זה ניתן לראות כי הבודק‬ ‫מרים את העפעף ועל כן יש שם פטוזיס‪ ,‬האישון לא יכול להתכווץ ועל כן הבעיה הינה פארא‪ -‬סימפטטית ונעה יחד‬ ‫עם עצב קרניאלי ‪ ,3‬בנוסף ניכר שיתוק של ה‪ -medial rectus -‬פגיעה במבט ימינה‪ ,‬מתאים לנו לפגיעה ב‪.CN 3 -‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫בתמונה אחרת יש פטוזיס מימין‪ ,‬האישון הוא צר ולכן יש בעיה בהרחבה‪ -‬סימפטטית‪ ,‬מדובר בתסמונת הורנר‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫‪:21.10.2013‬‬ ‫ד"ר אייכל‪.‬‬ ‫‪:Cerebrovascular accident‬‬ ‫המחלה שבגינה חולים מתאשפזים הכי הרבה בבתי החולים‪ .‬מדובר על אירוע פתאומי של חוסר אספקת דם\‬ ‫שטף דם במוח‪.‬‬ ‫עלינו להכיר את האנטומיה של כלי הדם על מנת להבין את הסימפטומים לאחר אירוע מסוג מסויים‪ .‬מימין‪ -‬ה‪-‬‬ ‫‪ right innominate artery‬מתפצל ל‪ right subclavian artery -‬ול‪ ,right common carotid artery -‬אשר מתפצל ל‪-‬‬ ‫‪ .internal & external carotid aa.‬משמאל ה‪ left common carotid artery & left subclavian artery -‬יוצאים‬ ‫שניהם מה‪ .aortic arch -‬ה‪ internal & external carotid aa. -‬אחראים לאספקה הקדמית‪ ,‬האספקה האחורית‬ ‫מקורה מה‪.vertebral artery -‬‬ ‫ה‪ -circulus of Willis -‬חלקו האחורי עשוי משני ה‪ vertebral arteries -‬המתאחדים ל‪ ,basilar artery -‬מעט לפני‬ ‫האיחוד שלהם יוצא ה‪ -PICA -‬המתספק את המוחון‪ ,‬ההתפצלות הראשונה של ה‪ basilar a. -‬הוא ה‪ -AICA -‬גם‬ ‫הוא מתספק את המוחון וכן את ה‪ facial nerve -‬וה‪) stapedius -‬המחובר ל‪-pontine arteries ,(stapes -‬‬ ‫מתספקים את הפונס‪ ,‬אחריהם יוצא ה‪ ,superior cerebellar artery -‬אז ה‪ basilar -‬מתפצל לשני ה‪-PCA -‬‬ ‫המתספק את ה‪ .occipital lobes -‬מקדימה העורקים הקרוטידים מתפצלים ל‪ MCA -‬בכמעט המשכיות ול‪,ACA -‬‬ ‫ה‪ MCA -‬הוא העורק הכי משמעותי במוח‪ ,‬הוא נותן אספקת דם לשני שליש מההמיספרה‪ ,‬ה‪ ACA -‬עושים מעין‬ ‫סיבוב קדימה קרוב ל‪.midline -‬‬ ‫המערכות הקדמית ‪ +‬אחורית יכולות להיות מחוברות על ידי ‪ posterior communicating aa.‬וה‪ ACA -‬מחוברים על‬ ‫ידי ה‪.anterior communicating aa. -‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫המשמעות‪ -‬תיתכן אספקת דם מתמשכת גם במקרה של חסימה בצד אחד‪ ,‬שמקורה מהצד השני‪ ,‬זה נקרא‬ ‫אספקה קולטראלית והיא אופטימאלית במידה שכל החיבורים פתוחים ועובדים‪ .‬אבל‪ -‬זה קיים רק ב‪30% -‬‬ ‫מהאוכלוסייה‪ ,‬לרוב האחרים יש כל מיני וריאציות שהן מולדות‪ .‬למשל‪ -‬הרבה פעמים אין חיבור בין החלק הקדמי‬ ‫לאחורי‪.‬‬ ‫באנגיוגרפיה‪ -‬רואים את המערכת הקדמית משתי זוויות‪ -‬מימין מהצד ומשמאל מקדימה‪ ,‬ה‪internal carotid -‬‬ ‫‪ artery‬נכנס במעין לופ שנקרא ‪ .siphon‬נראה תמונה מלמעלה ב‪ -CTA -‬ניכר כי אין חיבור טוב בין המערכת‬ ‫הקדמית לאחורית‪ -‬אין ‪ .posterior communicating artery‬ב‪ -MRA -‬ההסתכלות היא מלמעלה‪ ,‬לציין כי ה‪CTA -‬‬ ‫הוא שווה ערך אם לא יותר טוב מה‪ MRA -‬בהדגמת עורקים במוח‪.‬‬ ‫נדבר היום בעיקר על אירוע מוחי איסכמי )על האירועים הדימומיים ידונו הנוירוכירורגים(‪ ,‬מדובר על חוסר אספקת‬ ‫דם לנוירונים שבגינה נמנע מהם חמצן ומזון‪ .‬בדמם יש יציאה של דם בצורה אגרסיבית ובלחץ גבוה‪ ,‬הוא דוחק את‬ ‫הרקמה שסביבו ולוחץ עליה ולכן נגרם נזק פיזיקאלי )הכוונה היא לדימום עורקי(‪ .‬איסכמיה אינה חייבת לנבוע‬ ‫מחסימה של עורק‪ ,‬תיתכן אפשרות שבה לא מגיע דם למוח )למשל‪ -‬דום לב גורם לאיסכמיה כללית של המוח ואין‬ ‫מדובר באירוע מוחי(‪.‬‬ ‫ניתן לכמת את חוסר אספקת הדם‪ -‬למדוד את ה‪ ,cerebral blood flow- CBF -‬כמות הדם שעוברת לפיסת רקמה‬ ‫מסויימת‪ .‬במצב של חוסר אספקת דם למוח מתחת ל‪ 50- 60 cc\ 100 g\ min -‬מתחילה להיות בעיה‪ ,‬אם כמות‬ ‫הדם יורדת מתחת ל‪ 30 cc\ 100g\ min -‬התאים מפסיקים לעבוד ומתחת ל‪ 10 cc\ 100g\ min -‬הם כבר מתים‪.‬‬ ‫אבל‪ -‬ישנם איזורים מסויימים שהם יותר\ פחות רגישים‪ ,‬גזע המוח‪ ,‬למשל‪ ,‬הוא יותר עמיד לאיסכמיה‪ ,‬הקורטקס‬ ‫הוא יותר עמיד לעומת גרעיני הבסיס‪ ,‬על כן כאשר ישנה חוסר אספקת דם לאיזור מסויים‪ ,‬קיימים חלקים בו‬ ‫שימותו יותר מאוחר מאחרים‪ .‬התהליך הוא דינאמי ותלוי בהרבה מרכיבים‪ -‬סוג הרקמה המעורבת‪ ,‬עזרה‬ ‫ממקומות אחרים וקיומה של מערכת קולטראלית טובה‪ ,‬האם המוח רגיל לאיסכמיה‪ -‬תאים יכולים להתרגל לחוסר‬ ‫אספקת דם )למשל‪ -‬חולה עם חסימה של ‪ 90%‬בקרוטיד‪ ,‬תאי המוח שלו רגילים ביוכימית למצב זה ופיתחו‬ ‫חסינות(‪ .‬זה קובע את משך הזמן מהרגע שחל האירוע עד שהתאים מתים‪.‬‬ ‫קיים איזור איסכמיה שהוא מוחלט‪ -‬התאים מתו וכלום כבר לא יעזור‪ ,‬מסביב יש איזור שניתן עוד להציל כיוון‬ ‫שחוסר אספקת הדם הוא ברמה כזאת שהתאים מתחילים למות אבל לוקח להם זמן ממושך יותר‪ .‬אפשר לומר‬ ‫שנותר לנו ‪ 4 -2‬שעות להציל את התאים )אך לעיתים מדובר ב‪ 8 -‬שעות וכאשר מדובר בגזע המוח אפילו ‪24‬‬ ‫שעות(‪.‬‬ ‫כמו כן‪ ,‬באיזור האירוע המוחי מופיעים מיקרו‪ -‬טרומבים‪ ,‬שינויים בדופן כלי הדם‪ -‬הוא מורכב מאנדותל שאף הוא‬ ‫לא מקבל חמצן ומזון‪ ,‬הוא נפגע\ מת‪ ,‬הפגיעה הזו גורמת לפגיעה ב‪ .BBB -‬יש לכך משמעות טיפולית‪ .‬חלים‬ ‫שינויים דלקתיים מסויימים וכן הלאה‪.‬‬ ‫מבחינת הגורמים‪ ,‬נחלק את האירועים המוחיים האיסכמיים ל‪ 3 -‬קטגוריות‪ -‬שיכולים להיות טרומבטיים‪ ,‬אמבוליים‬ ‫או המודינאמיים‪.‬‬ ‫אירוע טרומבוטי‪ -‬לרוב נובע מ‪ AS -‬שגורם להיצרות או לחסימה קשה של עורק‪ ,‬זה יכול להופיע בצורה מאד‬ ‫הדרגתית‪ ,‬או שיש פלאק שמתחיל להיות לא יציב עליו נדבק קריש טרי שסותם את העורק‪ .‬ישנה פתופיזיולוגיה‬ ‫נוספת נדירה יותר שקיימת‪ -fibromuscular dysplasia -‬דופן העורק אינו יציב וסדיר עקב שינויים שהופיעו במהלך‬ ‫החיים‪ ,‬ייתכנו גם סוגים שונים של וסקוליטיס שעשויים לפגוע בעורקי המוח )‪ -PAN‬נוטה לפגוע בכלי הדם של‬ ‫המוח(‪ ,‬דיסקציות‪ -‬נדיר אך רואים זאת מידי פעם‪ ,‬יכולות להיות טראומתיות‪ ,‬מדובר בפיצול של דופן העורק‬ ‫שלמעשה חושף את האדוונטיציה שלו לדם וגורם לקרישת דם על דופן העורק וסתימתו‪ ,‬הסיבה יכולה להיות‬ ‫טראומתית\ ספונטאנית‪ ,‬גם מצבים היפר‪ -‬קואגולביליים עשויים להיות אחראים לכך‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫מנגנון אמבולי‪ -‬יש קריש דם איפשהו במערכת העורקית שלמעשה נתלש מנקודה אחת ובסופו של דבר נתקע‬ ‫איכנשהו בעץ העורקי במוח וסותם עורק‪ ,‬כך הוא גורם לאי אספקת דם לרקמה שמאחוריו‪ .‬הסתימה היא עליונה‬ ‫כיוון שהעורקים הולכים ונהיים יותר ויותר קטנים‪ .‬איזורים נפוצים ליצירת קריש‪ -‬עלייה שמאלית כתוצאה של ‪,AF‬‬ ‫מקומות של טרשת עורקים כמו הפיצול של ה‪ -common carotid artery -‬יש בו זרימה טורבולנטית וקריש עשוי‬ ‫להיווצר שם )ולגרום לכשעצמו לאירוע טרומבוטי(‪ ,‬להיתלש ולהיתקע למעלה במוח‪ .‬האירוע הראשון נקרא קרדיו‪-‬‬ ‫אמבולי ואילו השני נקרא ארטריטואמבולי‪ ,‬זה משמעותי מבחינה טיפולית‪.‬‬ ‫כאשר אירוע מוחי מתרחש על רקע של אמבולוס‪ ,‬הרבה פעמים רואים מעבר לאיסכמיה דבר נוסף‪ -‬תופעה של‬ ‫שינוי דימומי בתוך האוטם‪.‬‬ ‫קיימת אופציה נוספת‪ -‬קריש שמקורו מורידי הרגליים העמוקים שעובר לצד שמאל של הלב ומשם למוח דרך‬ ‫‪ -patent foramen ovale‬נדיר מאד אך אפשרי‪.‬‬ ‫אירוע שנובע מבעיה המודינאמית‪ -‬אין כאן כל חסימה‪ ,‬יש אי אספקת דם כיוון שהמשאבה לא עובדת‪ .‬סיפור יותר‬ ‫מורכב‪ -‬לאדם יש חסימה של ‪ 80%‬בעורק הקרוטידי הפנימי השמאלי‪ ,‬הוא אינו מודע לכך כמובן‪ ,‬כאשר הוא מגיע‬ ‫למצב של אובדן נפח והתייבשות )למשל עקב אירוע שלשולי בנאלי( ל"ד הרגיל שלו יורד‪ ,‬אין לו מערכת‬ ‫קולטראלית טובה מהצד השני ופתאום הזרימה למוח אינה מספיקה ומתרחש אירוע מוחי המודינאמי‪ .‬במקרה כזה‬ ‫ישנם איזורים מסויימים שהם יותר בסכנה לפגיעה‪ .‬יש כאן קשר לקולטראליים‪ -‬ישנם איזורים במוח שמקבלים‬ ‫אספקת דם משני עורקים משמעותיים‪ ,‬למשל‪ -‬האיזורים שבין ה‪ ACA -‬ל‪ MCA -‬מקבלים דם משניהם‪ ,‬אם ל"ד יורד‬ ‫איזורים אלה שמצויים בסוף ה"פירמידה" יקבלו הכי פחות דם )‪ (watershed areas\ boundary zones‬ויעברו‬ ‫אוטם‪ .‬נראה זאת סכימתית‪.‬‬ ‫מבנים רגישים במיוחד‪ -‬ההיפוקמפוס‪ -‬זה לא מפתיע אותנו כיוון שאנו יודעים שכאשר מתעלפים חלה אמנזיה קלה‬ ‫לזמן הקצר מסביב לאירוע שבו החולה כבר היה בהכרה‪.‬‬ ‫נראה רשימה שעלינו ללמוד לבד‪ -‬כל עורק שיכול להיסתם יוביל לאירוע מוחי מסויים ולסימפטומים כאלה ואחרים‪.‬‬ ‫המשמעות‪ -‬אנו יכולים לזהות ולאבחן אירוע מוחי לא באמצעות ‪ MRI‬ו‪ ,CT -‬אלא‪ ,‬על ידי אנמנזה ובדיקה‬ ‫פיזיקאלית בלבד‪ .‬נעסוק בסינדרומים הגדולים‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫‪ - Transient ischemic attack‬החסימה יכולה להתרחש ולחלוף‪ ,‬כיצד זה קורה? ישנם מספר מנגנונים‪ -‬האחד הוא‬ ‫אמבולי כלשהו שמגיע וחוסם עורק במוח‪ ,‬קיים מצב בו הוא לא מתפרק ויש אירוע מוחי‪ ,‬אבל‪ -‬יכול להיות גם שהוא‬ ‫מאד רך ולכן יתפרק‪ 30% ,dissolving -‬מהאירועים האמבוליים‪ -‬החסימה נפתחת והתלונות חולפות‪ .‬תופעה זו‬ ‫הינה חשובה ביותר‪ -‬היא זמנית‪ ,‬הרבה פעמים לא רואים אותה בכלל והחולה מגיע למיון לאחר שהתלונות חלפו‪,‬‬ ‫אבל ‪ 10%‬מהמטופלים יפתחו אירוע מוחי ‪ blown- out‬כולל נזק משמעותי בשלושת החודשים הבאים‪ .‬זוהי‬ ‫ההזדמנות שלנו להתערב במטרה לשנות את הגורל של המטופל‪.‬‬ ‫רוב האירועים המוחיים המתרחשים בתחום של שלושת החודשים הללו מתרחשים למעשה יומיים לאחר ה‪.TIA -‬‬ ‫הסינדרומים‪:‬‬ ‫‪:ACA‬‬ ‫מתספק את האונה הפרונטאלית וכל מה שיותר מדיאלית אליה כולל החלק בהומונקולוס שבו מצויים ה‪UMNs -‬‬ ‫לרגליים‪ -‬נצפה לחולשה ברגליים יותר מאשר בידיים‪ .‬האונה הפרונטאלית‪ -‬אחראית לאינהיביציות‪ ,‬הפעלה‬ ‫מוטורית ותכנון מוטורי‪ -‬נקבל איטיות אצל המטופל למרות שהכוח הגס עשוי להיות שמור‪ ,‬החולה לא מסוגל לתכנן‬ ‫פעולות מורכבות‪.dyspraxia -‬‬ ‫‪ -Parseveration‬החולה חוזר על עצמו גם מבחינת פעולות מוטוריות וגם מבחינת הדיבור‪.‬‬ ‫‪:MCA‬‬ ‫עלינו לדעת האם מדובר בחסימה בעורק של ההמיספרה הדומיננטית‪ -‬אז נקבל חולשה יותר ביד מאשר ברגל‬ ‫)שאף היא מעורבת(‪ ,‬עקב מתן דם לאיזורים האחרים תיתכן הפרעה בשדה ראייה‪,contralateral hemianopsia -‬‬ ‫תופעה מאד מאד ספציפית לחסימת ה‪ -MCA -‬סטיית מבט )שיכולה להופיע גם באירועים אפילפטיים( בגלל עירוב‬ ‫ה‪ ,frontal eye field -‬היא תהיה לכיוון הפגיעה‪ ,‬כמובן שתהיה גם הפרעת שפה גלובאלית ) \‪global aphasia‬‬ ‫‪ -(dysphasia‬הבנה ‪ +‬דיבור‪ .‬החולה יכול גם לא לדבר טוב עקב פגיעה בהפעלת שרירי הדיבור‪.‬‬ ‫חשוב לדעת היכן הייתה החסימה‪ -‬אם כל הסימפטומם מופיעים הרי שהיא הייתה מאד פרוקסימאלית‪ ,‬אבל אם‬ ‫רק חלק מהסינדרום מופיע סימן שהחסימה הייתה יותר דיסטאלית בענפים של ה‪) MCA -‬יש לו ‪ ,(3‬ייתכן כי‬ ‫הקריש יתקע ב‪ ,MCA -‬יתפרק ויתפזר ל‪ 3\2\1 -‬ענפים ונקבל רק חלקים של הסינדרום‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫פגיעה ב‪ MCA -‬של ההמיספרה הלא דומיננטית‪ -‬נקבל חולשה קונטרא‪ -‬לטראלית שהיא כאמור יותר ביד‪,‬‬ ‫‪ -constructional apraxia‬קשור לתכנון של תנועות מורכבות למטרת ביצועה של פעולה מסויימת )כמו להסתרק(‪,‬‬ ‫עירוב של שרירי הפנים‪ -neglect ,dysarthria ,‬אי מודעות לבעיה‪ ,‬התעלמות מצד שמאל‪.‬‬ ‫‪:PCA‬‬ ‫מספק את ה‪ ,occipital lobe -‬נקבל הפרעת ראייה עד כדי ‪ ,homonimus hemianopsia‬זהו אחד מהסינדרומים‬ ‫שהמטופל הרבה פעמים לא מתלונן עליהם ואם לא בודקים את המטופל קל לפספס זאת‪ ,‬בנוסף‪ ,‬מכיוון שהאונה‬ ‫האוקסיפיטאלית קרובה לאונה הפריאטלית וה‪ PCA -‬נותן לה ענפים‪ ,‬תיתכן הפרעה תחושתית בצד הנגדי‪.‬‬ ‫‪:Vertebrobasilar syndromes‬‬ ‫אם ישנה חסימה של ‪ vertebral artery‬יחיד אין תסמינים בגזע המוח עקב קיומם של קולטראליים מהצד השני‪ ,‬אם‬ ‫ישנה חסימה בעורק הבאזילארי תהיה הפרעה בגזע המוח ובאונה אוקסיפיטאלית‪ .‬גזע המוח הוא מאד עמיד‬ ‫לחוסר אספקת דם‪ ,‬נניח כי ישנה חסימה בחלק הדיסטאלי של העורק הבאזילארי‪ ,‬תופיע ראשית בעיה בראייה‬ ‫ורק אז יופיעו סימנים של גזע המוח‪ -‬אין להתבלבל עם הפרעה ב‪ PCA -‬שהיא יותר דיסטאלית‪.‬‬ ‫אם כן‪ ,‬תהיינה הפרעות ויזואליות‪ ,‬הפרעות הקשורות למוחון‪ -‬חוסר קואורדינציה‪ ,‬אי יציבות בהליכה‪ ,‬סחרחורת‪,‬‬ ‫הפרעה בעצבים קרניאליים שיוצאים מגזע המוח‪ ,‬בנוסף כיוון שכל המסלולים עוברים דרך גזע המוח הם עשויים‬ ‫להיפגע‪ -‬למשל המסלולים המוטוריים והתחושתיים שיורדים\ עולים שם בהתאמה‪ ,‬ההכרה‪ -‬המערכת הקשורה‬ ‫אליה אף היא יושבת בגזע המוח כולל הפורמציה הרטיקולארית וה‪ ,area postrema -‬תיתכן ירידה במצב ההכרה‪.‬‬ ‫למשל‪ -‬ייתכנו סחרחורת‪ ,‬כפל ראייה‪ ,‬הפרעה בבליעה‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬חולשה בגפיים בצורה שיכולה להיות דומה‬ ‫לאירוע מוחי בהמיספרות )חד‪ -‬צדדית( או דו"צ עד כדי קוואדריפלגיה אם כל המסלולים כולם נפגעו‪ .‬הסינדרומים‬ ‫הורטברו‪ -‬באזילריים נחשבים כהכי קשים לאבחון‪ ,‬בין היתר כיוון שהחולה יכול להיות במצב של חוסר הכרה‪.‬‬ ‫למשל‪ -lateral medullar syndrome (Wallenberg syndrome) -‬העורק הפגוע הוא ה‪ ,PICA -‬ברוב המקרים‬ ‫הסיבה הינה טרומבוזיס‪ .‬ה‪ PICA -‬נותן אספקת דם לצרבלום וגם לחלקה הלטראלי של המדולה מצד אחד‪,‬‬ ‫באיזורים אלה עוברים מסלולים מסויימים ויש גם גרעינים המצויים בהם‪ ,‬למשל ה‪ ,trigeminal nucleus -‬לכן באותו‬ ‫צד תתפתח הפרעה תחושתית בפנים‪ ,‬באותו צד יש גם מסלולים תחושתיים שמקורם מהגוף שעברו כבר דקוסציה‬ ‫ברמת חוט השדרה עצמו ולכן תהיה הפרעה תחושתית קונטרא‪ -‬לטראלית בגוף )זה נקרא גם ‪.(cross syndrome‬‬ ‫בנוסף ישנה הפרעת הליכה ואטקסיה עקב עירוב של הצרבלום ותיתכן הפרעה בגרעינים של העצבים הקרניאליים‬ ‫‪ -11 ,10 ,9‬הפרעה ב‪ 10 ,9 -‬יגרמו לצרידות ולהפרעה בדיבור ובבליעה )פגיעה ב‪ 11 -‬היא יחסית נדירה(‪ ,‬ישנה‬ ‫גם פגיעה במסלולים סימפטטיים ו‪ Horner syndrome -‬איפסי‪ -‬לטראלי‪.‬‬ ‫אם כן‪ cross syndrome ,‬הכוללת עירוב של עצבים קרניאליים מצד אחד ושל הגוף מהצד השני ‪ <-‬הפרעה בגזע‬ ‫המוח‪.‬‬ ‫‪ -locked- in syndrome -Basilar artery occlusion‬האירוע הקשה ביותר שניתן לחשוב עליו‪ ,‬יש חוסר אספקת דם‬ ‫לגזע המוח‪ ,‬תיתכן פגיעה בכל ה‪ ,pons -‬החולה יכול להיכנס לקומה‪ ,‬לאבד הכרה‪ ,‬מוות מוחי מהיר ביותר‪ .‬אם‬ ‫המטופל חסר מזל ייתכן מצב יותר גרוע שבו הוא בהכרה אך הפגיעה היא כה קשה שזה הדבר היחיד שיש לו ‪+‬‬ ‫תנועה מועטה של גלגלי העיניים‪ ,‬הוא למעשה "כלוא" בתוך הגוף של עצמו‪ .‬חשוב מאד לאבחן את מצב זה‪.‬‬ ‫בצקת‪ -‬יש איסכמיה ומופיע נמק מוחי ולכן מתפתחת בצקת‪ -‬התעלות האקטיביות של התאים לא עובדות ולא‬ ‫מוציאות מים ולכן הם מצטברים בתאים‪ ,‬שמתנפחים ומתפוצצים‪ ,‬הבצקת היא הליך תופס מקום ומאד מסוכנת‬ ‫לכשעצמה‪ ,‬בתלות בגודלה‪ .‬אם מדובר בעורק כמו ה‪ ACA -‬שמספק שטח לא גדול המוח יכול להתמודד עם זה‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫כיוון שיש לו ‪ compliance‬מסויים‪ ,‬אבל‪ ,‬כאשר מדובר על ה‪ MCA -‬אשר מספק שני שליש מהמוח הבצקת יכולה‬ ‫להיות כה גדולה עד כדי דחיקה של המוח והרניאצייה‪ ,‬גזע המוח נתקע ב‪ foramen magnum -‬וניזוק‪ ,‬ישנה‬ ‫סטרנגולציה של העורקים שהולכים לגזע המוח עד כדי אוטם שיוביל למוות‪.‬‬ ‫דבר זה אופייני לא רק לאוטם ב‪ ,MCA -‬אלא‪ ,‬גם כאשר ישנה חסימה של עורקים במערכת הורטבראלית‪ -‬למשל‬ ‫אוטם מאד גדול בצרבלום שאף הוא מוביל לבצקת גדולה והגדלה ניכרת של הצרבלום כולל סתימה של החדר‬ ‫הרביעי וחוסר ניקוז של ה‪ ,CSF -‬הידרוצפלוס והרניאצייה‪ .‬חייבים להיות ערניים לכך‪ .‬הידרוצפלוס מחייב מעורבות‬ ‫כירורגית‪.‬‬ ‫ייתכנו גם חסימות של עורקים קטנים‪ -‬למשל הפרפורנטים שיוצאים מה‪ basilar artery -‬או מה‪ -MCA -‬המתספקים‬ ‫את גרעיני הבסיס וה‪ .internal capsule -‬עורקים אלה יכולים להיסתם לבדם במנגנון של ‪ AS‬בדרך כלל‪ ,‬זה מוביל‬ ‫לסינדרומים מסויימים‪ .lacunar syndromes -‬אחד מגורמי הסיכון לכך הוא יל"ד לא מאוזן‪ .‬הפגיעה היא מאד‬ ‫ספציפית‪.‬‬ ‫למשל‪ -‬אוטם ב‪ internal capsule -‬הוא קטנטן‪ ,‬זה עשוי לגרום להפרעה מוטורית שהיא שווה כיוון שכל המסלולים‬ ‫המוטוריים מתאחדים באיזור זה ויורדים יחד‪ ,‬הם הופכים יותר ויותר קומפקטיים תוך כדי ההתרחקות מהקורטקס‪,‬‬ ‫ההפרעה התפקודית שתתקבל תהיה מאד קשה‪ ,‬אפילו יותר מאשר ההפרעה שנגרמת עקב חסימה של ה‪,MCA -‬‬ ‫למשל‪ -‬שיתוק מלא של כל הצד יד ‪ +‬רגל‪ .‬עם זאת לא נראה הפרעת קוגניציה‪ ,‬שפה ותקשורת‪ .‬ייתכן שלא נקבל‬ ‫שיתוק בכלל אם מדובר בפגיעה בחלק האחורי של ה‪ ,internal capsule -‬באיזור זה נעים מסלולים תחושתיים‬ ‫ונקבל הפרעה תחושתית‪.‬‬ ‫זה יכול לקרות גם בגזע המוח‪ -‬פגיעה באיזורים בעלי שטח קטן עשוייה להוביל להפרעה תפקודית משמעותית‪.‬‬ ‫אבחנה‪ -‬הדברים החשובים לנו שנרצה להתעסק איתם באופן מיידי הוא א‪.‬ק‪.‬ג‪ -.‬להבין אם יש ‪ AF‬או אירוע לבבי‬ ‫שגורם לשליחת אמבוליות עקב אקינזיה של השריר ויצירת אמבוליות‪ ,‬ניקח בדיקות דם‪ ,‬גלוקוז בדם‪ -‬חשוב ביותר‬ ‫כיוון שאם הסוכר הוא נמוך\ גבוה מידי תיתכן פגיעה בתאים )כאשר הוא נמוך אין חומרי מזון לתאי המוח ואם הוא‬ ‫גבוה זה מעודד אפופטוזיס(‪ ,‬נבצע ‪ CT‬ראש כמה שיותר מוקדם‪ -‬על מנת לשלול שאין מדובר בדימום )זאת אפילו‬ ‫אם הסינדרום הקליני הוא מאד מאד אופייני לאירוע איסכמי(‪ .‬דימום יראה ב‪ CT -‬כמו כתם לבן ברקמת המוח‪ ,‬אם‬ ‫מדובר באיסכמיה לא רואים דבר בשעות הראשונות ולוקח יום‪ -‬יומיים לעיתים עד שישנם שינויים‪ ,‬נמק חריף ב‪CT -‬‬ ‫נראה יותר כהה‪.‬‬ ‫כעת לאחר ששלנו דימום אנו רוצים לפתוח את העורק החסום באמצעות שימוש בתרומבוליזה‪ .‬נשאל האם החולה‬ ‫יכול לקבל את החומר‪.‬‬ ‫אנו מאד ממהרים כיוון שכל ‪ 10‬דקות שבהן נאחר את פתיחת העורק של החולה מורידות את הסיכון שלו להיות‬ ‫עצמאי ב‪.14% -‬‬ ‫חייבים להיות מאד מאד זהירים ובטוחים שמדובר באירוע מוחי ולא בתופעה שעשוייה לדמות אותו כיוון‬ ‫שתרומבוליזה היא חומר שמסכן את החולה בדימומים‪ ,‬נבדוק שאין לנו תופעות כמו היפונתרמיה‪ ,‬לעיתים יש איזור‬ ‫של אוטם ישן עם תאים חיים שלא עובדים מי יודע מה שההיפונתרמיה פוגעת בהם עוד יותר‪ ,‬גידול‪ ,‬מצב לאחר‬ ‫פרכוס‪ -‬יכול להיגרם שיתוק שממשיך גם שעות לאחריו‪ ,‬מנינגיטיס ואנצפליתיס‪ ,‬קומה היפראוסמוטית‪.‬‬ ‫יש לשלול מצבים אחרים כמו טרשת נפוצה‪ ,Bell’s palsy ,‬מיגרנות‪ -‬ישנן מיגרנות מורכבות שעשויות לגרום‬ ‫לתופעות כמו טשטוש ראייה\ שיתוקים שנראים כמו אירוע מוחי בכל קנה מידה וכן הלאה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫אין לתת תרומבוליזה בהיריון או מייד לאחריו כיוון שייתכנו דימומים קשים‪ ,‬אבל‪ ,‬אם האירוע המוחי הוא מאד גדול‬ ‫לעיתים נבחר לסכן את העובר לטובת האם‪ ,‬נשים בהיריון מועדות במיוחד לאירוע מוחי עקב המצב ההיפר‪-‬‬ ‫קואגולבילי המופיע בתום ההיריון‪.‬‬ ‫ה‪ -management -‬החולה שלנו נכנס‪ ,‬עבר ‪ ,CT‬אנו משוכנעים כי מדובר באירוע מוחי ורוצים לפתוח את העורק‪,‬‬ ‫מעבר לטיפול התרומבוליטי חשוב ה‪ ,ABC -‬נרצה שהראש שלו יהיה מורם מעט כדי שלא יעשה אספירציות‪ ,‬נזמן‬ ‫במהירות ‪ ,stroke team‬ניתן ‪ normal saline‬תוך כדי הימנעות מבצקת מוחית\ ריאתית‪ ,‬נוריד חום אם הוא גבוה‪.‬‬ ‫ל"ד‪ -‬כאשר הוא גבוה מידי הוא מסכן את המטופל‪ ,‬הרבה אנשים מעלים ל"ד באירוע איסכמי חריף כמנגנון‬ ‫ריאקטיבי לחסימה‪ ,‬הוא עשוי לגרום לדימומים במוח ולכן נרצה להוריד אותו מתחת ל‪ 200 -‬אבל לא לערך תקין‬ ‫כיוון שאז הקולטראליים לא יעשו טוב את העבודה‪.‬‬ ‫אם החולה מתאים לטיפול טרומבוליטי‪ ,‬יש צורך בל"ד שהוא לא מעל ‪ ,185 \115‬כדאי לפעול אקטיבית כדי להוריד‬ ‫אותו על ידי מתן חסמי ביטא לוריד‪ -‬הם עושים זאת תוך ‪ 5‬דקות‪.‬‬ ‫המרכיב המשמעותי ביותר בהקשר של מתן תרומבוליזה הוא פונקציית הזמן‪ ,‬אנשים צריכים לקבל אותה עד ‪4.5‬‬ ‫שעות מהתחלת הסימפטומים או מאז שהחולה נראה פעם אחרונה במצב תקין‪ .‬נשים לב שבמקרה של אירוע‬ ‫מוחי החולה לא תמיד מודע למצבו ולכן מחכה יותר זמן בבית‪ ,‬הוא לא בהכרח יגיע בזמן‪ .‬בנוסף‪ -‬האירוע המוחי‬ ‫יכול לקרות תוך כדי שינה‪ ,‬החולה מתעורר כבר עם הסימפטומים ואנו לא יודעים מתי הכל קרה‪ -‬נשאל מתי בפעם‬ ‫אחרונה הוא היה בסדר‪.‬‬ ‫לעיתים קרובות מידי קורים מקרים כאשר אין עדים ולכן לא ניתן לדעת אם עברו או לא ‪ 4‬שעות‪ ,‬מניחים שהן עברו‬ ‫וזה חבל‪ .‬ההקפדה הזאת היא כיוון שאם עברו מעל ‪ 4‬שעות כבר חלה פגיעה קשה ב‪ BBB -‬והתרומבוליזה תגרום‬ ‫לדימום קשה לאיזור ולהחמרה של הסימנים‪.‬‬ ‫אפילו כאשר אנו עומדים בקריטריונים ישנם מצבים בהם החולה יוצא בסוף יותר קשה מאשר אם לא היינו נותנים‬ ‫תרומבוליזה‪ .‬ההטבה של הטיפול‪ -‬משפר את היכולת של החולה להגיע למצב עצמאי ב‪ -30% -‬הוא בעל רווח‬ ‫ברור כל עוד הוא ניתן בזמן‪ .‬ניתן ‪ IV tPA‬ב‪ drip -‬תוך שעה‪ .‬אנו לא רואים את העורק ולא יודעים האם הוא נפתח‪,‬‬ ‫ניתן לבצע בדיקות כדי לראות האם זה קרה אבל זה לא תורם לנו דבר‪.‬‬ ‫‪ -Exclusion criteria‬סימנים נוירולוגיים מינוריים או משתפרים במהרה‪ ,‬סימן לדימום ב‪ ,CT -‬היסטוריה של דימום‬ ‫אינטרא‪ -‬קרניאלי‪ ,‬חשד גבוה ל‪ SAH -‬למרות קיומו של ‪ CT‬תקין‪ ,‬דימום ‪ GI‬או ‪ GU‬בשלושה שבועות אחרונים‪,‬‬ ‫נטייה ידועה לדמם‪ ,‬ספירת טסיות מתחת ל‪ ,100,000 -‬מתן הפארין ב‪ 48 -‬שעות אחרונות ו‪ PTT -‬מוגבר‪ ,‬שימוש‬ ‫באנטי‪ -‬קואגולציה לאחרונה עם ‪ PT‬מעל ‪ 15‬שניות או ‪ INR‬מעל ‪.1.7‬‬ ‫בנוסף‪ -‬ניתוח אינטרא‪ -‬קרניאלי‪ ,‬טראומה ניכרת למוח או שבץ קודם בשלושה חודשים אחרונים‪ ,‬ניתוח מאג'ורי‬ ‫בשבועיים האחרונים‪ ,‬דקירה ריסנטית לכלי עורקי באיזור שלא ניתן לבצע עליו קומפרסיה‪ LP ,‬ב‪ 7 -‬ימים אחרונים‪,‬‬ ‫פרכוס בעת הופעת השבץ‪ ,‬היסטוריה של ‪ AVM ,ICH‬או אנאוריזמה‪ MI ,‬ריסנטי‪ ,‬ל"ד סיסטולי < ‪ 185‬או דיאסטולי‬ ‫< ‪ 110‬לפני טיפול למרות טיפול אגרסיבי להורדתו לערך תקין‪ ,‬גלוקוז בדם מתחת ל‪ 50 -‬או מעל ‪.400‬‬ ‫ניתן לפתוח את העורקים על ידי הוצאת הקרישים באנגיוגרפיה באמצעות צנתר‪ ,stent retriever -‬לא רק שאנו‬ ‫מוציאים את הקריש אנו גם רואים את התוצאה בעיניים‪ ,‬הבעיות‪ -‬יש צורך במערכת מאד מאד מיומנת של מומחים‬ ‫בזיהוי אירועים מהר‪ ,‬מרדים‪ ,‬מצנתר‪ ,‬טיפול נמרץ‪ ,‬זה לא נגיש בכל מקום‪ ,‬בארץ ישנם ‪ 5‬מקומות שעושים זאת‪-‬‬ ‫זה נחשב הרבה‪ .‬דבר נוסף‪ -‬כמות הדימומים בצנתור עשוייה להיות לא מבוטלת לכשעצמה‪ .‬על פי מאמר שפורסם‬ ‫לאחרונה ב‪ NEJM -‬פרוצדורה זו אינה עולה על ‪ -IV thrombolysis‬אבל ייתכן כי זה לא עדכני‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫הצנתורים הללו עוזרים כמובן רק לחולים שיש להם עורקים גדולים סתומים ולא ל‪ .lacunar syndromes -‬עושים‬ ‫זאת אפילו עד ‪ 8‬שעות מהאירוע כיוון שהטיפול הוא מאד נקודתי ולא עושה שימוש בתרומבוליזה המסכנת את כל‬ ‫הגוף‪.‬‬ ‫אחוז החולים שמגיעים בתוך החלון הטיפולי‪ 10% -‬בלבד!‬ ‫מניעה‪ -‬בעיקר אספירין‪ -‬ה‪ ,standard of treatment -‬זה מה שיקבל חולה שמגיע עם ‪ TIA‬במטרה למנוע את‬ ‫האירוע הבא‪ .‬היום קיימות תרופות דומות כמו ‪ Plavix‬שהן יותר יעילות ומתאימות למניעת אירוע מוחי‪ ,‬לצערנו‬ ‫בארץ חייבים על פי סל הבריאות לעבור ‪ 2‬אירועים כדי לקבל אותה‪ Plavix .‬טובה למניעת אירועים טרומבוטיים‪,‬‬ ‫אירועים אמבוליים ניתנים למניעה על ידי אנטי‪ -‬קואגולציה‪.‬‬ ‫פלאק ממקור של ‪ -carotid artery‬יטופל באמצעות אספירין כיוון שלמרות שמדובר באמבולי המקור הוא ‪ .AS‬ניתוח‬ ‫של העורק הקרוטידי‪ -‬במידה והסתימה היא מעל ‪ 60%‬ובצד הסימפטומטי‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר פונגר‪.‬‬ ‫מחלת פרקינסון והפרעת תנועה‪:‬‬ ‫הפרעות תנועה עשויות להיגרם מפגיעה רב‪ -‬מערכתית במוח‪ ,‬ישנם הרבה איזורים המשתתפים בנושא היזימה‬ ‫של התנועה‪ ,‬התכנון שלה‪ ,‬הויסות שלה‪ ,‬כאשר רואים מישהו הולך זה נראה מאד פשוט אך למעשה מדובר‬ ‫בפעילות מורכבת למדי‪.‬‬ ‫אפיון הפרעת התנועה‪ -‬אתגר לא קטן‪ ,‬נחלק את הפרעות התנועה להיפרקינטיות‪ -‬נובעות מפעילות יתר‬ ‫והיפוקינטיות‪ -‬פעילות חסר‪ .‬חשוב לאחר תיאור הבעיה לנסות למקמה‪ .‬הפרעת תנועה יכולה לנבוע גם עקב מחלה‬ ‫סיסטמית‪.‬‬ ‫מבחינת מטופלים קשישים ישנה חשיבות של מניעת נפילות הנגרמות כתוצאה מההפרעה התנועתית‪.‬‬ ‫מעל ה‪ UMN & LMN -‬המעורבים בביצוע התנועה ישנה מערכת ויסות מורכבת‪ -‬למשל האונה הפרונטאלית‬ ‫אחראית לתכנון מוטורי ויזימה‪ ,‬המוחון‪ -‬קשור לשיווי משקל‪ ,‬דיוק בתנועות וויסות מהירות התנועה‪.‬‬ ‫‪ -Extra- pyramidal system‬מערכת של גרעינים שהינה מחוץ למערכת הפירמידאלית )‪ ,(UMN & LMN‬היא‬ ‫אחראית על ויסות התנועה‪ .‬מדובר ב‪ caudate nucleus -‬וה‪ -putamen -‬שניהם יחד נקראים ה‪,striatum -‬‬ ‫לאחריהם יש ‪ ,globus palidus externus & internus‬ה‪ sub- thalamic nucleus -‬וה‪ .substancia nigra -‬אם‬ ‫גרעינים אלה נפגעים תופיע הפרעה בתנועה‪ .‬התלמוס )= נקודת מפגש ביוונית( הוא חיוני לכל המערכת וגם‬ ‫פגיעה בו תוביל להפרעת תנועה‪ .‬הנוירוטרנסמיטורים‪ -‬המעורר הוא גלוטמאט והמעכב הוא ‪ \GABA‬גליצין‪.‬‬ ‫המערכת האקסטרא‪ -‬פירמידאלית כוללת מסלול ישיר ולא ישיר‪ -‬המסלול הישיר‪ -‬הקורטקס מפעיל באמצעות‬ ‫גלוטמאט את הסטריאטום‪ ,‬הוא מפריש ‪ GABA‬וחל עיכוב של הגלובוס פלידוס אינטרנוס שתמיד מעכב את‬ ‫התלמוס ותנועה יוצאת כיוון שיש עיכוב של העיכוב‪ .‬ה‪ -substancia nigra -‬מבצעת הפעלה דופמינרגית על כל‬ ‫המערכת‪ .‬אם כן‪ ,‬דופמין מפעיל את המסלול הישיר שהוא פרו‪ -‬אקטיבי‪.‬‬ ‫המסלול הלא ישיר‪ -‬יש ‪ loop‬נוסף‪ ,‬הקורטקס מפעיל את הסטריאטום‪ ,‬הנוירונים ה‪GABA -‬ארגים מדכאים את ה‪-‬‬ ‫‪ ,GPE‬הוא אמור לעכב את ה‪ ,sub- thalamus -‬שתפקידו בדרך כלל הוא מתן אינפוט ל‪ GPI -‬ועידודו לפעולה )הוא‬ ‫מעכב את התלמוס(‪ ,‬כעת הוא מופעל והדיכוי על התלמוס עולה‪ -‬לא יוצאת תנועה‪ .‬המסלול הלא ישיר גורם‬ ‫להשקטה‪.‬‬ ‫דופמין‪ -‬בעל תפקיד מעודד תנועה‪ ,‬הוא מפעיל את המסלול הישיר ומדכא את המסלול הלא ישיר‪.‬‬ ‫בפרקינסון יש פגיעה בדופמין וכיוון שהוא חסר מופיעה מחלה שהיא יותר היפוקינטית‪ -‬מאופיינת בחסר פעילות‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫הפרעות היפרקינטיות‪ -‬של עודף תנועה‪ ,‬יש כל מיני סוגים שלהן‪ -Chorea .‬ריקוד‪ ,‬רואים תנועה ארריתמית‬ ‫שמערבת את הגפה כולה‪ ,‬היא יחסית קופצנית אבל לא כמו מיוקלונוס שיותר מכוון אותנו לאפילפסיה‪ ,‬סימן היכר‪-‬‬ ‫כאשר החולה יושב על קצב המיטה בצורה בה רגליו תלויות נראה כי הן נעות כמו מטוטלת‪ .‬לחולים יש מעט‬ ‫שליטה והם מנסים לשלב את התנועות המוזרות לתוך התנועה כדי להראות טבעיים‪ -Ballismus .‬תנועה מאד חדה‬ ‫של הגפה ללא יכולת שליטה‪ -Athetosis .‬מאד עדין‪ ,‬עשוי להתחיל בקצות האצבעות ולהתפשט לאורך הגפה‪,‬‬ ‫הרבה פעמים דווקא בעת ניסיון לבצע תנועה כלשהי‪ -Dystonia ,‬מנח לא טבעי של הגפה עקב חוסר איזון בכיווץ‬ ‫בין אגוניסטים לאנטגוניסטים שריריים‪ ,‬מאד מאד מפריע למטופל‪ .‬יש גם טיקים‪ ,‬רעד‪ ,‬מיוקלונוס‪.‬‬ ‫הפרעות היפוקינטיות‪ -‬החולים מסוגלים לשבת בלי לזוז כלל‪ ,‬לא יוזמים תנועה‪ -‬עד כדי כך שהם לא בולעים את‬ ‫הרוק שלהם‪ ,‬ריגידיות מסוג של ‪) cogwheel‬גלגל שיניים(‪ -‬זה שונה מספסטיות שבה הגפה היא כמו קפיץ‪ ,‬כאן‬ ‫הגפה לא חוזרת למקומה וישנו קושי בהנעתה‪.‬‬ ‫‪:Hyperkinesia‬‬ ‫‪:Chorea‬‬ ‫‪ -Huntington‬הגילאים הם בין ‪ ,40 -20‬החולים הצעירים יותר ירשו את המחלה מהאבות שלהם ולכן חלה עלייה‬ ‫ניכרת יותר בהרחבה האופיינית‪ ,‬הכוריאה יכולה להיות בידיים ואופייני מאד עירוב של הלשון ) היא הולכת פנימה‬ ‫והחוצה( ושרירי הפנים‪ ,‬יש קושי בולט במוטוריקה עדינה וביטוי פסיכיאטרי‪ -‬דיכאון‪ ,‬הפרעות מהתחום הפסיכוטי‪.‬‬ ‫נוצרת בעיה טיפולית‪ -‬תרופות נוירולפטיות הינן בעלות תופעות לוואי של היפרקינטיות‪ ,‬צריך לדעת מה יותר‬ ‫מפריע לחולה‪ -‬הדיכאון\ פסיכוזה או ההיפרקינזיה‪ ,‬יש לציין כי ההפרעות הנובעות מנטילת נוירולפטיקה עשויות‬ ‫להיות קבועות‪ .‬האיזור שהכי נפגע ורואים זאת בהדמייות הוא ה‪.caudate nucleus -‬‬ ‫‪ -Wilson‬אף היא מאופיינת בהפרעות תנועה‪ ,‬האיזור שהכי נפגע הוא ה‪ ,basal ganglia -‬אופיינית מעורבות‬ ‫בולבארית‪ -‬חיוך אופייני הנובע מהפרעה בשליטה על שרירי ההבעה‪ ,‬בעיות בבליעה‪ ,‬ייתכן וריאנט היפוקינטי‬ ‫שדומה לפרקינסון )עשוי להופיע גם בהנטינגטון(‪ -‬במקרה של ווילסון תהיה מעורבות בולבארית בולטת‪.‬‬ ‫‪ -Sydenham chorea‬מופיעה בעד ‪ 30%‬מהחולים ב‪.RF -‬‬ ‫‪ -Chorea gravidum‬מופיעה סביב היריון ולידה‪ ,‬לרוב בנשים שסבלו מ‪ RF -‬בילדות‪.‬‬ ‫‪ -SLE‬הקריטריונים הנוירולוגיים הם כוריאה או פסיכוזה‪ ,‬כולל ‪ .APLS‬נחשוב על כך באישה צעירה המגיעה עם‬ ‫כוריאה‪.‬‬ ‫תרופות‪ -‬נוירולפטיקה‪ -‬עשויות לגרום לכל הפרעות התנועה ההיפר‪ -‬קינטיות‪ ,‬קוקאין‪ ,‬פניטואין‪ ,‬גלולות )חשוב‬ ‫לשלול ‪ ,(SLE \APLA‬טיפול לפרקינסון )‪.(Levodopa‬‬ ‫‪:Ballismus‬‬ ‫מופיע כאשר ישנה פגיעה נקודתית בסאב‪ -‬תלמוס‪ ,‬יש זריקות ספונטאניות של היד‪.‬‬ ‫‪:Dystonia‬‬ ‫כיווץ הנובע מחוסר איזון של הפעלה אגוניסטית ואנטגוניסטית של השרירים המוביל למנח לא טבעי של היד‪,‬‬ ‫בחולים יותר צעירים נחשוב על מחלות היפרקינטיות‪ ,‬ישנם אנשים מתחומי עיסוק מסויימים המפתחים זאת‪-‬‬ ‫‪ -writer’s cramp‬מופיע אצל כותבים או נגנים מקצועיים‪ ,‬הדיסטוניות הללו מגיבות לטיפול סימפטומטי בבוטוקס‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫‪:Tremor‬‬ ‫יכול להופיע בתנועה או יותר במנוחה‪ ,‬פרקינסון‪ -‬בולט רעד איטי במנוחה‪.‬‬ ‫‪:Tics‬‬ ‫סוג של הפרעת תנועה‪ -‬פעולה לא רצונית כמו מצמוצים או לעיסות חוזרות או מחלה כמו טורט המאופיינת בטיקים‬ ‫יותר מורכבים‪ -‬צעקה ואמירת מילים‪ ,‬אם נבקש מהמטופל לנסות להפסיק את הטיק הוא יוכל לעשות זאת לזמן‬ ‫מסויים‪ ,‬כלומר‪ ,‬זה נשלט באופן חלקי בניגוד להפרעות תנועה אחרות‪.‬‬ ‫‪:Hypokinesia‬‬ ‫‪:Parkinson‬‬ ‫ציינו כי יש רעד‪ -bradykinesia ,‬מיעוט פעילות‪ -postural instability ,cogwheel rigidity ,‬חוסר יכולת לווסת את‬ ‫שיווי המשקל תוך כדי פעולה‪ ,‬מה שמאד בולט הינה האסימטריות‪ -‬הרעד הוא ביד אחת ולא דו"צ ואם הוא דו"צ‬ ‫נחשוב על מחלות אחרות שגורמות לפרקינסוניזם‪ .‬היא מגיבה לטיפול דופמינרגי‪.‬‬ ‫המחלה יכולה להופיע מגיל צעיר כמו ‪ 40‬עד גיל ‪ ,60‬היא יחסית נפוצה‪.‬‬ ‫הטטראדה‪ -‬רעד שיש לו תדירות בולטת והוא יחסית איטי ומופיע במנוחה ובהליכה )‪ -essential tremor‬הידיים‬ ‫רועדות בזמן תנועה‪ ,‬מפסיק במנוחה ומפריע מאד לתפקוד‪ ,‬זה משפחתי ולא קשור לפרקינסון שבה הרעד אינו‬ ‫מפריע לתפקוד(‪ ,‬מגיב לטיפולים אנטי‪ -‬כולינרגיים‪ .‬ריגידיות‪ -‬ניתן להפיקה בעת הפעלת הגפה‪ ,‬ברדיקינזיה‪-‬‬ ‫החולים לא יוזמים פעולות‪ ,‬קשה להם במעברי תנוחה‪ -‬בודקים כמה מהר הם מצליחים לקום ממושב ולקחת כמה‬ ‫צעדים‪ ,‬הם פחות זזים תוך כדי תנועה ) אין שימוש בידיים לשמירה על שיווי משקל‪ ,‬מימיקה פגומה בפנים‪mask -‬‬ ‫‪ -postural instability ,(face‬קל להם מאד לצאת משיווי משקל תוך כדי עמידה‪.‬‬ ‫התסמינים המוטוריים של המחלה קשורים לחסר בדופמין‪ -‬ההליכה היא מאד אופיינית‪ ,‬נציין כי כאשר החולים‬ ‫נכנסים לתנועה הם הולכים מהר מאד כי יש להם קושי בוויסות הקצב‪ -kinesis paradoxica ,‬למרות מיעוט‬ ‫התנועתיות אם נזרוק לעבר החולה כדור בפתאומיות הוא יצליח לתפוס אותו למרות שהתגובה הנדרשת היא‬ ‫יחסית מהירה‪ ,‬מתוך תופעה זו התפתחו טיפולים שעובדים על ‪ -feedback‬למשל משקפיים שבתוכם החולים‬ ‫רואים קו שעליהם לעבור‪ ,‬גירוי תחושתי שעוזר להם לגייס את המערכת‪ .‬תסמינים מוטוריים נוספים הם‬ ‫‪ -hypophnia‬קול שקט‪ -micrographia ,‬כתב קטן‪ ,‬הבעת פנים כמו מסיכה‪.‬‬ ‫תסמינים נוספים הנובעים מניוון של גרעינים אחרים במוח‪ -‬חוש הריח הולך ופוחת‪ -‬יש פגיעה במערכת הלימבית‬ ‫שיושבת סמוך לגרעין של חוש הריח‪ ,‬הפרעות שינה ב‪ -REM -‬הם נעים תוך כדי‪ ,‬הפרעות אוטונומיות‪ -‬עצירות‬ ‫ואורטוסטטיזם‪ ,‬הפרעות אמוציונאליות‪ -‬דיכאון נפוץ‪ ,‬הפרעות קוגניטיביות במצבים מתקדמים כולל דמנציה‪.‬‬ ‫חשוב לזכור כי המחלה היא אקסטרא‪ -‬פירמידאלית ולא אמורים להיות סימני ‪ UMN‬בבדיקה כמו ערות רפלקסים‬ ‫ובבינסקי‪.‬‬ ‫הפתוגנזה‪ -‬יש פגיעה ב‪ ,substancia nigra -‬מזהים אותה בגלל המלנין שהוא הפרקורסור של דופמין‪ ,‬אצל החולים‬ ‫רואים כי היא פחות שחורה‪ ,‬ניכרת קליטה מופחתת של דופמין מסומן ב‪.basal ganglia -‬‬ ‫מחלת פרקינסון עשוייה להיות תורשתית ב‪ % -‬מסויים מהאוכלוסייה‪ ,‬ישנן כמה מוטציות גנטיות שכולן גורמות‬ ‫להצטברו תו של ‪ -alpha- synuclein‬חלבון נוירוטוקסי לנוירונים הדופמינרגיים‪ .‬ההצטברות שלו יוצרת משקעים‬ ‫שנקראים ‪ -Lewy bodies‬סימן פתוגנומוני של המחלה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫טיפול‪ -‬העשרת המערכת בדופמין על ידי שימוש ב‪ 2 -‬משפחות תרופות עיקריות‪ -Levodopa -‬פרקורסור של‬ ‫דופמין שעובר את ה‪ ,BBB -‬יש תרופות המשלבות מעכבי ‪ COMP\ dopa carboxylase‬שנועדו להגדיל את ה‪t0.5 -‬‬ ‫של התרופה‪ ,‬ת"ל‪ -‬בחילות והקאות בעיקר עקב השפעה על מרכז ההקאה במוח‪ .‬נשים לב לכך שישנם קולטנים‬ ‫לדופמין בלב ולכן ייתכנו הפרעות קצב ונפילות ל"ד‪.‬‬ ‫בהמשך החולים הללו מפתחים דיסקינזיה‪ -‬עודף תנועתיות טיפוסית‪ .‬בעיה נוספת היא שהתרופה איננה ניתנת‬ ‫בצורה פיזיולוגית‪ ,‬אלא‪ ,‬בכדורים בשעות מסויימות ואז החולים מראים מצבים של ‪ ,on\ off‬לכן יש צורך בוויסות‬ ‫עדין של המינונים‪ ,‬היום נעשה תכנון של משאבות המזריקות ל‪ GI -‬כדי לחקות את ההשפעה הפיזיולוגית של‬ ‫ההורמון‪.‬‬ ‫קיימים אגוניסטים לדופמין שמוסיפים אותם בהמשך‪ ,‬תרופות אנטי‪ -‬כולינרגיות המקלות על הרעד‪-amantadine ,‬‬ ‫אנטי‪ -‬ויראלית‪ ,‬מסייעת בשחרור דופמין במוח‪ -MAO inhibitors ,‬מונעים פירוק של הדופמין בסינאפסה‪.‬‬ ‫טיפולים ניתוחיים‪ -‬לעירור ה‪ ,basal ganglia -‬בוחרים את החולים שעוברים אותם בקפידה‪ ,‬ת"ל‪ -‬דיכאון מאד קשה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר וקנין‪.‬‬ ‫‪:Myesthenia gravis‬‬ ‫מחלה נוירו‪ -‬אימונולוגית‪.‬‬ ‫מדובר במחלה אוטואימונית ספציפית לרקמה‪ ,‬היא מאד מאד נדירה‪ 20 -‬ל‪ ,100,000 -‬פי ‪ 10‬פחות מ‪ ,MS -‬ישנם‬ ‫כמה מאות חולים בארץ‪ ,‬ייתכן שלא מאבחנים את כולם‪ .‬ההתבטאות שלה יכולה להיות רב‪ -‬מערכתית‪.‬‬ ‫הפתופיזיולוגיה‪ -‬נראה את הסינאפסה עצב‪ -‬שריר‪ ,‬מצד שמאל המצב הנורמאלי‪ ,‬יש את קצה העצב מול מעין‬ ‫קפלים של תא השריר‪ ,‬מגיע פוטנציאל פעולה‪ ,‬הוזיקולות עוברות איחוי עם הממברנה‪ ,‬מתשחרר אצטיל כולין ויש‬ ‫אקטיבציה של הרצפטור שלו‪ .‬במייסטניה יש ייצור לא תקין של נוגדנים עצמאיים כנגד הרצפטור לאצטיל כולין‪ ,‬לכן‬ ‫יש ירידה בקישור בין ההורמון לבין הרצפטור שלו‪ .‬באופן גס ניתן לראות כי ישנה ירידה בכמות הקפלים והשריר‬ ‫מוסנן בדלקת ובהרבה לימפוציטים מסוג ‪ ,T‬חל הרס של הממברנה הפוסט‪ -‬סינאפטית וגם אם משתחרר ‪Ach‬‬ ‫ביתר ישנה התעייפות ודלקת קשה‪.‬‬ ‫קיים וריאנט שנקרא ‪ LEMS- Lambert- Eaton myasthenia syndrome‬שהוא דומה קלינית למייסטניה‪ -‬הנוגדן‬ ‫מכוון נגד תעלת הקלציום הפרה‪ -‬סינאפטית‪ ,‬ה‪ AchR -‬תקין‪ .‬על מנת שיהיה שחרור של אצטיל כולין יש צורך‬ ‫בעלייה בקלציום בקצה העצב‪ ,‬אם היא לא מופיעה ‪ Ach‬לא משתחרר ומתקבלת תמונה דמויית מייסטניה‪ .‬ישנן‬ ‫כמה מחלות כאלה שהן דומות מבחינת הקליניקה וכולן פוגעות בסינאפסה‪.‬‬ ‫אם כן‪ MG ,‬הינה מחלה אוטואימונית מתווכת נוגדנים‪ ,‬ל‪ 85% -‬מהחולים יש נוגדן ל‪ AchR -‬שמסתובב בדם‪ ,‬אך‬ ‫ישנה קבוצה גדולה של חולים שלהם אין נוגדן נגד ‪ AchR‬אלא נוגדנים אחרים‪ .‬הראשון שהתגלה הוא נוגדן ‪anti-‬‬ ‫‪ -MuSK‬טירוזין קינאז בעלת קשר ישיר מאד לממברנה ול‪) AchR -‬קומפלקס הדיסטרופין(‪ ,‬בגינו חל הרס של‬ ‫הממברנה הפוסט‪ -‬סינאפטית ומופיעות תופעות דמויות מייסטניה‪ -anti- LRP4 ,‬קשור לחלבונים ממברנאליים‬ ‫המעגנים את ה‪ AchR -‬לממברנה‪ .‬יש ‪ 10%‬מהחולים שהם סרו‪ -‬נגטיביים‪.‬‬ ‫לחולים ב‪ MG -‬יש נטייה למחלות אחרות מתווכות נוגדנים‪ ,‬בנוסף הם מראים כל מיני נוגדנים שאנו לא מכירים את‬ ‫המשמעות קלינית שלהם‪ .‬למשל‪ -‬לחולים במייסטניה יש ‪ 4%‬סיכוי לנוגדנים נגד שריר משורטט שככל הנראה לא‬ ‫גורמים לשום מחלה‪ ,‬ייתכנו נוגדנים נגד גרעין ונוגדנים נגד ‪ titin‬או ‪ .ryanodin- receptor‬ככל הנראה כאשר יש‬ ‫נזק לשריר משתחררים כל מיני חלבונים שעשויים להוות אוטו‪ -‬אנטיגנים‪ ,‬אדם מועד ייצר נגדם נוגדנים‪.‬‬ ‫אם כן‪ ,‬אנו יודעים עוד בטרם היו ניסויים שממש זיהו את הנוגדן ל‪ AchR -‬כי מדובר במחלה אוטואימונית עקב‬ ‫נטייתם של החולים למחלות אוטואימוניות אחרות‪ ,‬למשל ל‪ .RA -‬יש חולים עם מייסטניה שמפתחים ‪pernicious‬‬ ‫‪ anemia‬וקיימת ממש טריאדה של חסר משמעותי של ‪.vitiligo + MG + B12‬‬ ‫על מנת לזהות כי מדובר במחלה אוטואימונית ניתן לקחת סרום של החולה ולהעביר אותו לחיות מעבדה‪ ,‬זה‬ ‫אפשרי ואף פשוט במייסטניה ופחות במחלות אחרות )למשל ב‪ ,(SLE -‬נראה כי החיות נעשות חלשות בדיוק כמו‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫החולים‪ -‬זוהי ההוכחה לכך שמשהו בסרום שלהם אחראי למחלה‪ .‬היה ידוע הרבה שנים כי לחולות הסובלות‬ ‫מחולשה יוולד ילד הסובל מחושה‪ ,‬המשמעות היא שקיים מודל אנושי למחלה‪ -‬משהו בסרום של האם עבר לעובר‬ ‫)הנוגדנים הם מסוג ‪ (IgG‬וגרם ל‪ ,neonatal myasthenia -‬נחשוב על כך בכל מקרה בו נולד תינוק עם ריפיון‬ ‫שרירים‪ .‬אנו יודעים גם שטיפולים המורידים את פעילותה של מערכת החיסון מסייעים מאד לחולים‪ .‬במודל חיה‪,‬‬ ‫ניתן לקחת את האנטיגן‪ -‬ה‪) AchR -‬למשל מדג חשמל(‪ ,‬להזריק אותו לחיית מודל וליצור ‪.MG‬‬ ‫ניתן למדוד ב‪ EMG -‬את הירידה בהולכה לאורך הסינאפסה בחולים ובחיות המודל‪ ,‬הנזק נגרם באמצעות משלים‬ ‫או הסננה של לימפוציטים מסוג ‪ .T‬ברגע שהנוגדן נקשר לרצפטור חלה אינטרנליזציה שלו‪ ,‬ניתן לזהות ירידה‬ ‫בכמות הרצפטורים‪ ,‬חל הרס של הרצפטור המתווך משלים‪ ,‬הסננת לימפוציטים וחסימה מכאנית של הקישור בין‬ ‫ההורמון לרצפטור‪.‬‬ ‫ישנה קבוצת חולים שהינם סרו‪ -‬נגטיבים‪ ,‬אין הבדל בינם לבין החולים הסרו‪ -‬פוזיטיביים למעט העובדה שמבחינה‬ ‫סטטיסטית הם מראים מחלה יותר קלה‪ .‬כאשר יש חולה עם תימומה ב‪ 100% -‬יהיו לו גם נוגדנים חיוביים‪ ,‬זוהי‬ ‫מחלה פארא‪ -‬נאופלסטית‪.‬‬ ‫טיפול‪ -‬בשלב האקוטי החלפת פלסמה‪.‬‬ ‫‪ -Anti- MuSK‬ייתכנו במקום נוגדנים ל‪ ,AchR -‬אבל יש חולים שהם ‪ ,double- negative‬חלקם מראים נוגדנים ‪anti-‬‬ ‫‪.LRP4‬‬ ‫סיפור מקרה‪ -‬חולה שהגיעה עם פטוזיס רק בעין אחת‪ ,‬זה מדליק נורה אדומה‪ ,‬יש לכך אינדיקציה למעורבות‬ ‫הסינאפסה של העצב באיזור‪ ,‬פטוזיס אסימטרי נקשר באחוזים גבוהים ל‪ .MG -‬תיתכן הסתמנות אחרת במערכת‬ ‫הראייה‪ -‬שהשרירים האקסטרא‪ -‬אוקולאריים קשורים אליה‪ ,‬לרוב החולים תהיה התסמנות בולבארית‪ -‬הפרעות‬ ‫בבליעה‪ ,‬לעיסה‪ ,‬דיבור‪ ,‬תיתכן עייפות כללית כסימפטום בודד‪ ,‬לעיתים רואים את הכל ביחד‪.‬‬ ‫כל מחלות העצב‪ -‬שריר מאופיינות בעייפות ופלוקטואציות‪ ,‬כאשר אנו נחים מצטברות הרבה מאד וזיקולות בקצה‬ ‫העצב והשחרור הראשון הוא משמעותי ביותר‪ ,‬כאשר אנו מתעייפים חלה ירידה בכמות ההורמון בסינאפסה וישנה‬ ‫התעייפות שהיא מאד אופיינית למחלות אלה ואם לא נמצא אותה אזי שהסיכוי למייסטניה יורד מאד‪ .‬החולה יכול‬ ‫לספר שלקראת הערב הוא רואה כפול‪ ,‬אפשר לבקש ממנו לעלות מדרגות ולראות את ההתדרדרות שלו תוך כדי‪.‬‬ ‫מבחן קרח‪ -‬חום מאט את ההולכה ולכן הסימפטומים מחמירים בחום )גם במחלות דה‪ -‬מיילינטיביות(‪ ,‬לעומת זאת‬ ‫במקרה של עפעף צנוח ניתן לשים קרח על העין והוא יפתח עקב העלייה במהירות ההולכה‪.‬‬ ‫נראה תמונה של מטופלת עם ‪ -MG‬ניכר קושי שלה לחייך עם זוויות הפה כלפי מעלה‪ ,‬רואים גם את תופעות‬ ‫הלוואי של התרופות אותן היא מקבלת )סטרואידים(‪.‬‬ ‫מהלך המחלה )ללא טיפול(‪ -‬בעבר שליש מהחולים היו מתים‪ ,‬שליש היו הופכים לכרוניים ושליש היו מסתדרים‬ ‫איכשהו )זה לא אומר שהם היו מרוצים ממצבם(‪ ,‬היום המחלה היא פחות משמעותית‪ .‬היא נשארת מוגבלת‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫לשרירי הראייה בעד ‪ ,40%‬רוב החולשה מופיעה בשנים הראשונות‪ ,‬לרוב בשנה הראשונה‪ ,‬לכן אם חולה מסתובב‬ ‫כבר כמה שנים עם צניחת עפעף גם אם ישנה מייסטניה הרי שהיא לא קשה‪ .‬רוב ההחמרות הן בשנה הראשונה‪.‬‬ ‫החמרה‪ -‬עד לפני הטיפול בסטרואידים כשני שליש מהחולים היו מגיעים לפחות פעם בחייהם עם ‪myethenic‬‬ ‫‪ -crisis‬צורך באינטובציה בחולה מייסטני‪ .‬מה עשוי להוציא חולה מאיזון? סטרס נפשי‪ ,‬מחלת חום כלשהי או מחלה‬ ‫זיהומית אפילו ללא חום‪ ,‬מחלה סיסטמית אחרת כאשר המשמעותית ביותר היא היפו\ היפרתירואידיזם‪ ,‬היריון‬ ‫ומחזור הווסת‪ ,‬תרופות המשפיעות על ההולכה הנוירו‪ -‬מוסקולארית )הרשימה היא ארוכה מאד(‪.‬‬ ‫החולים מגיעים למיון עם איזה קוצר נשימה‪ ,‬המאפיין הבולט ביותר של מחלה זו היא ההתעייפות ולכן החולה יכול‬ ‫להגיע עד מהרה לאינטובציה‪ .‬חלק מהחולים מגיעים למיון‪ ,‬בודקים להם מד סטורציה ואם היא מעל ‪ 90%‬צריך‬ ‫להתחנן למרדים שיעשה אינטובציה‪ ,‬אבל במקרה זה יש לקחת את חולים אלה מאד בחומרה‪.‬‬ ‫ממצאים בבדיקה פיזיקאלית‪ -‬רוב החולים מראים איזושהי הופעה עינית‪ -‬חולשה אסימטרית שהרבה פעמים‬ ‫מופיעה בערב ונעלמת בבוקר‪ ,‬דוגמא שכיחה מאד‪ -‬תורן בחדר מיון שקיבל חולה עם פזילה מאד קשה‪ ,‬בבוקר‬ ‫כשבא הכונן הוא מתרשם שהכל בסדר‪ ,‬אז כדאי לנסות לעייף את החולה‪ ,‬פטוזיס חד‪ -‬צדדי אסימטרי‪ -‬אופייני‬ ‫ביותר‪ ,‬חולשת שרירי הבליעה‪ -‬הרבה חולים יורדים מאד במשקל‪ ,‬חולשה של שרירים אופייניים כאשר ישנם‬ ‫שרירים שנוטים לכך יותר מסיבה לא ברורה‪ -‬הפלקסורים של הצוואר‪ -‬בודקים זאת בצורה של הפעלת כוח כנגד‬ ‫המצח‪ ,‬חולה שמגיע עם ‪ head drop‬בגיל מבוגר יכול לסבול מכך‪ ,‬ה‪ ,deltoid -‬ה‪ ,triceps -‬אקסטנסורים של‬ ‫הידיים יותר מאשר פלקסורים‪.‬‬ ‫הסימפטומים האוקולאריים‪ -‬שכיחים ביותר‪ ,‬ההופעה איננה מכבדת מיקום נוירואנטומי ברור‪ -‬למשל ייתכן מופע‬ ‫של פטוזיס בעין אחת ועין שנייה שפוזלת החוצה‪ ,‬פלוקטואציות והתעייפות בולטות‪ .‬מבחן קוגן‪ -‬מבקשים מהחולה‬ ‫להסתכל כמה עשרות שניות כלפי מעלה‪ ,‬אז מופיעה פזילה\ פטוזיס‪ -pseudo- INO ,‬נראית כמו ‪) INO‬שכאשר היא‬ ‫מבודדת היא מאד אופיינית ל‪ (MS -‬שנעלמת מאוחר יותר‪ .‬ישנו סימן שבו כאשר מרימים עפעף אחד‪ ,‬העפעף‬ ‫השני צונח‪ ,‬אין לזה הסבר טוב במיוחד‪.‬‬ ‫הקליניקה‪ -‬חולשת שרירים שהיא פלוקטואטיבית ואם לא נטפל בה בשני שליש מהחולים היא תהיה מתקדמת‪,‬‬ ‫לרוב יש עירוב של העפעפיים‪ ,‬עיניים‪ ,‬פנים‪ ,‬צוואר‪ ,‬נשימה‪ .myesthenic crisis -‬אצל חלק מהחולים ישנה מעורבות‬ ‫של התימוס שעשוייה להיות בשתי דרכים‪) thymic hyperplasia -‬זהו אחד המנגנונים שבגינם נגרמת המייסטניה(‬ ‫או תימומה‪ -‬בחלק קטן מאד מהחולים‪ ,‬הממאירות היא לרוב מקומית ואינה שולחת גרורות סיסטמיות‪ ,‬היא עשוייה‬ ‫להיות מאד אגרסיבית ולהצריך הקרנה\ כימותרפיה‪.‬‬ ‫לכן חייבים לשלוח כל חולה עם ‪ MG‬ל‪ CT -‬חזה ואפילו ל‪ MRI -‬אם החשד גבוה‪ ,‬גם אם מדובר בחולה שהיה מאוזן‬ ‫לאורך שנים ופתאום הוא מגיע עם החמרה במטרה לשלול היפרפלזיה קטנה של התימוס שגדלה פתאום‪.‬‬ ‫ממאירויות אחרות‪ -‬ב‪ MG -‬ישנה היארעות מעט גדולה יותר של ממאירות אבל אין צורך לחפשה באופן אקטיבי‬ ‫למעט בתימוס‪.‬‬ ‫‪ -Anti- MuSK‬מופיע בעשור השלישי לחיים‪ ,‬מעט יותר בנשים‪ ,‬מעט יותר בולבארי‪ ,‬מגיב מצויין להחלפת פלזמה‬ ‫ולכן חשוב לאבחן‪.‬‬ ‫התימוס‪ -‬ל‪ 10% -‬מהחולים יש גידול בתימוס שהוא לרוב שפיר‪ ,‬ב‪ 70% -‬יש שינוי היפרפלסטי המעיד על הליך‬ ‫אימוני אקטיבי‪ .‬לרובם המוחלט של החולים עם ‪ + MG‬תימומה יש נוגדני ‪.AchR‬‬ ‫האבחנה‪ -‬הבדיקה הפשוטה ביותר היא ‪ ,anti- AchR‬הבעיה שהיא איטית‪ ,‬ניתן לבצע מבחן שנקרא ‪-Tensilon‬‬ ‫חומר המעכב ‪ Ach esterase‬אשר מוביל לעליית רמות ה‪ Ach -‬בסינאפסה ולחיזוק של החולה‪ ,‬כולנו נשתפר קצת‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫כאשר נקבל טנסילון‪ ,‬לכן עושים את זה ‪ double blind‬יחד עם סיילין ובודקים את השיפור מבלי שאנו יודעים מה‬ ‫נתנו‪ .‬כמובן שעושים זאת כאשר החולה הוא סימפטומטי ולא לאחר מנוחה‪ .‬הטנסילון עובד לדקות ספורות בלבד‪.‬‬ ‫דרך נוספת לאבחן‪ -‬מבחן ‪ repetitive nerve stimulation‬ב‪ ,EMG -‬נותנים גירוי מאד מהיר שמוציא את כל ה‪Ach -‬‬ ‫מקצה העצב‪ ,‬הוא הופך עני ב‪ Ach -‬וישנה התעייפות‪ -‬התופעה שנקבל נקראת ‪ -decrement‬ירידה בעוצמת‬ ‫ההתכווצות של השריר שהיא מעל ‪ .10%‬בהרבה חולים שהם בתחילת המחלה או הסובלים ממחלה מוגבלת‬ ‫לעיניים‪ ,‬ה‪ EMG -‬שנעשה בשריר )שסה"כ אינו מעורב( יהיה שלילי‪ ,‬לכן ניתן לשלוח אותם לבדיקה רגישה יותר‬ ‫שנקראת ‪ -single fiber EMG‬ניתן לראות כי אצל אדם בריא כל הגירויים יפלו באותו המקום‪ ,‬אצל חולה הם לא‬ ‫נופלים אחד על השני ולעיתים יש ממש ‪ -block‬גירוי אחד לא עובר‪.‬‬ ‫בחולה עם פטוזיס בלבד‪ anti- AchR -‬יהיו חיוביים רק ב‪ ,50% -‬גם ה‪ EMG -‬ייטה להיות חיובי רק ב‪48% -‬‬ ‫מהמקרים‪ ,‬ה‪ single- fiber -‬יהיה פתולוגי ב‪) 97% -‬לכן אם הוא תקין זה די שולל(‪ ,‬בחולה עם מייסטניה כללית‬ ‫המערבת גם את שרירי הגפיים הנוגדנים חיוביים באחוז גבוה וגם שתי הבדיקות האחרות‪.‬‬ ‫מדוע חשוב לנו לאבחן מייסטניה? ראשית כי יש לנו טיפול‪ ,‬לא תמיד נרצה לתת סטרואידים )למשל בחולה שסובל‬ ‫מפטוזיס בלבד( ונעדיף לתת ‪) Mestinon‬מעכב ‪ (Ach esterase‬וזהו‪ ,‬בעבר לא היו נותנים תרופות מדכאות חיסון‬ ‫וחולים שניזקקו לכמויות גבוהות של מסטינון נכנסו ל‪ .cholinergic crisis -‬סטרואידים‪ -‬רוב החולים מגיבים בצורה‬ ‫מאד מאד מרשימה‪ ,‬הבעיה‪ -‬המינונים הם מאד גבוהים והחולים לא ממש רוצים לקחת אותם‪ ,‬לכן נותנים ‪steroid-‬‬ ‫‪ sparing‬שהוא לרוב אימוראן עם גילוי המחלה‪.‬‬ ‫משבר מייסטני‪ -‬אפשר לבצע החלפת פלזמה שמאד עוזרת לא רק בחולים עם ‪.IVIG ,anti- Musk‬‬ ‫בכל מקרה של הגדלת בלוטת התימוס‪ -‬נוציא אותו כיוון שתיתכן ממאירות‪.‬‬ ‫נניח שמצאנו הגדלה של התימוס אצל חולה שמוכר לאורך שנים ולא כל כך ברור האם להוציא את התימוס‪,‬‬ ‫באמריקה מוציאים לכולם‪ ,‬בארץ מוציאים למי שהמחלה שלו חדשה או אם חלה החמרה כיוון שהוא עשוי להחמיר‬ ‫את המהלך‪ .‬מאשפזים את החולה בנוירולוגיה ועושים לו הכנה עם החלפת פלזמה‪ ,‬הוא משתחרר לאחר הניתוח‬ ‫רק כשהוא ממש ממש מאוזן כיוון שתיתכן החמרה של המחלה‪ .‬לידע כללי‪ -‬הרבה חולים אובחנו בחדר ניתוח עקב‬ ‫חוסר יכולת להיגמל מההנשמה‪.‬‬ ‫‪ -Steroid- sparing treatment‬לרוב אימוראן‪ ,‬שלוקח לו ‪ 8 -4‬חודשים לעבוד‪ ,‬ציקלוספורין למי שלא מסתדר‬ ‫ולעיתים נדירות ציקלופוספמיד‪.‬‬ ‫כמו כל מחלה אוטואימונית אחרת ייתכן שילוב עם מחלות אחרו ת‪ -‬היפרתירואידיזם‪ ,RA ,‬פרכוסים‪ ,‬סכרת‪,‬‬ ‫ממאירויות שאינן של התימוס‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫‪ -Neonatal myasthenia‬לעיתים האבחנה של מייסטניה היא רק לאחר שהאישה החולה יולדת ילד היפוטוני‬ ‫כתוצאה ממעבר נוגדנים אליו‪ ,‬זה מאד נדיר משתי סיבות‪ -‬היום אנו מאבחנים יותר טוב וישנה מודעות וכן זה נדיר‬ ‫מאד גם ככה‪ ,‬גם אם המחלה אינה מאוזנת )רק ‪ 20% -10%‬מהאימהות העבירו את הנוגדנים גם עוד לפני עידן‬ ‫הטיפול(‪ .‬המצב הוא הפיך כיוון שהנוגדנים מתפרקים‪ ,‬הוא מופיע בדרך כלל תוך ‪ 3‬ימים אבל ייתכן ‪ -delay‬לכן יש‬ ‫להשגיח על התינוק‪ .‬התופעה נמשכת מקסימום ‪ 12‬שבועות ומתאפיינת בקשיי האכלה ובחוסר עלייה במשקל‪.‬‬ ‫קיימת צורה גנטית של מייסטניה שהיא מאד מאד נדירה ונגרמת על ידי הרבה גנים‪ ,‬חשוב לאבחן אותה כיוון שלא‬ ‫נרצה לחשוף חולה כזה לתרופות המדכאות את מערכת החיסון‪ .‬הגיל הוא יותר צעיר ויש מקרים נוספים‬ ‫במשפחה‪ .‬קיימת צורה שהיא ‪.adult- onset‬‬ ‫‪ -Lambert- Eaton myesthenia syndrome- LEMS‬מחלה מאד נדירה הנגרמת על ידי נוגדנים שתוקפים את תעלת‬ ‫הקלציום הפרה‪ -‬סינאפטית‪ ,‬בניגוד למייסטניה היא מובילה לירידה בהחזרים )במייסטניה הם על הצד הער(‪ ,‬ישנה‬ ‫ירידה בחולשה דווקא ככל שעושים פעולות עקב ההצטברות של הקלציום בקצה העצב והעלייה ברמתו עם כל‬ ‫גירוי‪ .‬ככל שהחולה מפעיל את השריר הוא חש חזק יותר‪ .‬יש חולשת שרירים פלוקטואטיבית‪ ,‬פטוזיס והתחזקות‬ ‫עם הפעלת השריר‪ -‬נקיש כמה פעמים ליצירת רפלקס ונראה כי ישנה התחזקות לו‪ .‬התעלות לא נמצאות רק על‬ ‫שריר משורטט אלא גם על שרירים חלקים ולכן נראה תופעות אוטונומיות‪ -‬יובש בפה‪ ,‬אימפוטנציה ואורטוסטטיזם‪.‬‬ ‫תרופות‪ -‬הרבה מהן גורמות להאטה בהולכה בסינאפסה שריר‪ -‬עצב‪ ,‬נראה רשימה חלקית‪ -‬אנטיביוטיקות כאשר‬ ‫המזוהות ביותר מביניהן הן ‪ -AG‬גנטמיצין‪ ,‬חסמי ביטא וחסמי תעלות סידן‪ ,‬מלחי מגנזיום‪ ,‬חומר ניגוד‪ ,‬פניצילאמין‪-‬‬ ‫גורם להופעת מחלות אוטואימוניות )לא רק ‪.(SLE‬‬ ‫בוטוקס‪ -‬טוקסין שחוסם את שחרור האצטיל כולין מהעצב באמצעות חסימת תעלת הקלציום בצד הפרה‪ -‬סינאפטי‪,‬‬ ‫גורם לכפל ראייה‪ ,‬הפרעות בבליעה‪ ,‬בדיבור‪ ,‬ירידה ברפלקסים וכו'‪ ,‬מידי פעם רואים הרעלה שלו בתינוקות‬ ‫שקיבלו דבש‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר וקנין‪.‬‬ ‫‪:Neuromyelitis optica‬‬ ‫וריאנט של ‪ MS‬שהולך ונכנס יותר ויותר למודעות‪ ,‬מדובר במחלה דלקתית של ה‪ ,CNS -‬היא תוארה על קבוצה של‬ ‫חולים שהופיעו עם עיוורון ולאחר כמה שבועות היו פאראפלגים‪ .‬זאת עקב ‪ ,optic neuritis + myelitis‬החולים היו‬ ‫מתים ובפתולוגיה היו רואים נקרוזיס של חוט השדרה‪.‬‬ ‫הפגיעה היא על ידי נוגדן נגד תעלת ה‪ AQP4 -‬הנפוצה ב‪ .CNS -‬החולים סובלים ממייליטיס ארוכה לכל אורך חוט‬ ‫השדרה‪ ,‬לכן הם לא יכולים ללכת‪ .‬המחלה מופיעה ב‪ 2 -‬ל‪ ,100,000 -‬רואים דה‪ -‬מייליניזציה כמו ב‪ MS -‬רק‬ ‫שההופעה היא הרבה יותר חמורה וישנם נוגדנים ספציפיים‪.‬‬ ‫המחלה מאד שכיחה ביפן ובעלת יחס של ‪ 1:1‬עם טרשת נפוצה‪ ,‬היא מאד קשה וללא טיפול יש סיכוי של ‪50%‬‬ ‫לעיוורון\ שיתוק תוך ‪ 5‬שנים מהאבחנה‪.‬‬ ‫הקריטריונים‪ ,optic neuritis -‬דלקת בחוט השדרה ו‪ 2 -‬מתוך ‪ MRI -3‬תקין באבחנה הראשונית‪ ,‬דלקת באורך של‬ ‫מעל ‪ 3‬חוליות בחוט השדרה ונוגדנים ספציפיים‪ .‬המחלה הולכת יחד עם מחלות אוטואימוניות אחרות‪SLE -‬‬ ‫ושיוגרן‪ ,‬הרבה פעמים יש רק נוגדנים ללא מחלה ולעיתים יש חולים עם מייסטניה‪.‬‬ ‫הטיפולים‪ -‬אינם זהים לאלה של ‪ ,MS‬למעשה טיפולים ב‪ MS -‬עשויים לגרום להחמרה אצל חולים אלה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר בניפלא‪.‬‬ ‫הפרעה בדינמיקה של ה‪ CSF -‬ו‪ ICP -‬מוגבר ‪ +‬נוירוכירורגיה פדיאטרית‪:‬‬ ‫מהו ‪ ?ICP‬מספר‪ ,‬ערך‪ ,‬המבטא את הלחץ התוך‪ -‬גלגלתי‪ ,‬הוא מושפע ממספר גורמים‪ .1 -‬גודל הגלגלת‪ -‬מדובר‬ ‫בקופסא סגורה‪ .2 ,‬נפח הדם‪ .3 ,‬נפח ה‪ .4 ,CSF -‬כיווץ או הרחבה של כלי דם במוח‪ .5 ,‬כל דבר התופס מקום‪-‬‬ ‫גידול‪ ,‬דם‪ ,‬בצקות וכו'‪ .‬בתוך הגלגלת יש ‪ 80%‬רקמת מוח‪ 10% ,‬דם בכלי הדם ו‪.CSF 10% -‬‬ ‫הערך התקין של ‪ ICP‬הוא עד ‪ 15‬מ"מ כספית\ ‪ 18‬ס"מ מים במבוגרים‪ ,‬הוא עולה כאשר ישנה חסימה של הניקוז‬ ‫התקין של ה‪ ,CSF -‬דימום‪ ,‬בצקת‪ ,‬אפקט מסה‪ -‬הרניאצייה‪ ,‬עלייה ב‪ -VALSALVA ,PCO2 -‬מונעת את הניקוז הורידי‬ ‫התקין‪.‬‬ ‫הרגולציה של כלי הדם אמורה להיות תלויה ב‪ -PO2 -‬במטרה לדאוג שכלי הדם יתרחבו במצבים של חסר חמצן‪,‬‬ ‫אבל כלי הדם במוח מושפעים דווקא ב‪ ,PCO2 -‬הם מתרחבים כאשר רמתו עולה מה שמפורש על ידם כמצב של‬ ‫חסר חמצן‪ ,‬למשל כתוצאה מהיפוונטילציה‪ .‬ירידה ב‪ PCO2 -‬מפורשת על ידי כלי הדם במוח כמצב של ריבוי חמצן‬ ‫והם מתכווצים‪.‬‬ ‫למוח יש היענות‪ ,compliance -‬באופן תקין בגלגלת קיים לחץ מסויים‪ ,‬באופן נורמאלי כאשר מוסיפים לחלל סגור‬ ‫נפח הלחץ עולה ביחס ישיר‪ ,‬אך לא כך במוח‪ -‬שבו למרות שהנפח עולה באופן יחסית משמעותי‪ ,‬הלחץ לא עולה‬ ‫כמעט עד לערך מסויים המהווה נקודת סף שמעליה כל שינוי קטן בנפח גורם לעלייה אקספוננציאלית בלחץ‪.‬‬ ‫כיצד זה קורה? בגלגלת יש חללי ‪ ,CSF‬נפח דם‪ ,‬הכתם השחור הוא תוספת נפח בגלגלת‪ ,‬ככל שהוא מתרחב ישנה‬ ‫ירידה בנפח ה‪ ,CSF -‬יש כאן הליך של נפח תמורת נפח‪ ,‬באיזשהו שלב תחול גם ירידה בנפח הדם‪.‬‬ ‫עד כמה הנפח צריך לעלות כדי שתהיה עלייה בלחץ? נקודת הסף תלויה בקצב עליית הנפח‪ ,‬כלומר‪ ,‬אם מישהו‬ ‫סובל כעת מחבלת ראש ויש לו דימום שמצטבר מאד מהר‪ ,‬תחול עלייה חדה בנפח התוך גלגלתי ועקומת הסף‬ ‫היא נמוכה‪ ,‬לעומת זאת‪ ,‬אם מדובר בגידול שגדל נורא לאט הוא יכול להיות ענקי ועדיין לא יהיה ביטוי מבחינת ה‪-‬‬ ‫‪.ICP‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫כאשר מדברים על נזק לרקמת המוח ותוספת נפח‪ ,‬נרצה לדעת שניתן לעזור למוח לצאת מהנזק שנגרם לו‪,‬‬ ‫כלומר‪ ,‬אם מישהו נחבל בראשו‪ ,‬לא ניתן לעזור לתאים שנפגעו לשוב לחיים )למעט באמצעות נקיטת צעדי‬ ‫מניעה(‪ .‬אבל מאותו הרגע מתחילה שרשרת אירועים ברקמת המוח אשר גורמת להחמרת הנזק המוחי‪ -‬הנזק‬ ‫השניוני‪ ,‬במסגרתה חלים שינויים מטבוליים‪ ,‬בעיקר פגיעה במשאבות נתרן‪ -‬אשלגן אשר מובילה להצטברות של‬ ‫נתרן ‪ +‬מים בתא והתנפחות שלו‪ -‬בצקת ציטוטוקסית )בצקת ואזוגנית‪ -‬נגרמת עקב פגיעה ב‪ BBB -‬והצטברות של‬ ‫מים ברקמה(‪ .‬ניתן למנוע את כל זה על ידי וידוא זרימת דם תקינה למוח‪.‬‬ ‫הזרימה תלויה במפל הלחצים‪ -‬ההפרש בין הלחץ העורקי לורידי ובהתנגדות כלי הדם‪ ,‬ניתן למדוד את הפרש‬ ‫הלחצים אך לא ההתנגדות כלי הדם במוח ועל כן איננו יכולים לחשב את ה‪ (cerebral blood flow =) CBF -‬עצמו‪.‬‬ ‫על כן משתמשים במונח שנקרא ‪ -CPP- cerebral perfusion pressure‬לחץ הזילוח המוחי‪ ,‬הוא מחושב מההפרש‬ ‫בין ה‪ MAP -‬ל‪ .ICP -‬כאשר רוצים למנוע נזק שניוני שואפים ל‪ CPP -‬תקין‪ .‬ה‪ MAP -‬התקין הוא סביב ‪ 93‬מ"מ‬ ‫כספית‪ ,‬ה‪ ICP -‬הוא בסביבות ה‪ ,18 -‬לכן נרצה ‪ CPP‬בסביבות של ‪ 75‬מ"מ כספית‪.‬‬ ‫על כן ניתן הרבה נוזלים לחולים עם פגיעת ראש‪ ,‬זאת במטרה לשמור על ה‪ MAP -‬לפחות בערך תקין אם לא יותר‬ ‫גבוה‪.‬‬ ‫‪ -Herniation‬באופן כללי מדובר בתזוזה של איבר ממקום אחד לאחר‪ ,‬במוח היא נגרמת בדרך כלל כתוצאה‬ ‫מתוספת נפח‪ ,‬ככל שעולה הלחץ מופיעות הרניאציות לפי סדר מסויים‪ ,‬אך אם הוא מאד מאד גבוה מלכתחילה‬ ‫תופיע ההרניאצייה הכי קשה באופן מיידי‪.‬‬ ‫סוגי הרניאציות‪ -‬הרניאצייה סינגולארית‪ -‬ה‪ cingulate gyrus -‬נדחק מתחת ל‪ ,falx -‬יש סטייה של קו האמצע‪,‬‬ ‫הרניאצייה אונקאלית‪ -‬האונקוס שנמצא בחלק המדיאלי של האונה הטמפוראלית נדחק מדיאלית‪ ,‬עצב ‪ 3‬עובר‬ ‫בסמוך ועל כן תפקודיו נפגעים‪ -‬האישון מתרחב‪ ,‬בדרך כלל יש אפקט מסה על ה‪ crus cerebri -‬המוליכים את‬ ‫המסלולים המוטוריים ולכן תהיה חולשה או שיתוק פלג גוף בצד הנגדי לאישון המורחב‪ ,‬הרניאצייה מרכזית‪ -‬תופיע‬ ‫בשלבים מתקדמים מאד של החבלה‪ ,‬גזע המוח נלחץ משני צידיו של ה‪ ,tentorial notch -‬הרניאצייה‬ ‫טונסילארית‪ -‬ה‪ tonsils -‬של הצרבלום נדחקים לפורמן מגנום וחונקים את המדולה אובלונגטה‪ ,‬זה הרבה פעמים‬ ‫מוביל למוות‪.‬‬ ‫הקליניקה של ‪ ICP‬מוגבר‪ -‬נבדיל בין מצב של עלייה חדה ב‪ ICP -‬כמו בחבלות ראש או הדרגתית כמו בהקשר של‬ ‫גידול‪ .‬כאשר מדובר על עלייה כרונית ישנה טריאדה אופיינית הכוללת כאבי ראש‪ ,‬הקאות ופפילדמה‪ ,‬כאשר היא‬ ‫מתקדמת יותר נראה גם ירידה במצב ההכרה‪ ,‬שינויים מנטאליים‪ ,‬הרחבת אישונים‪ ,‬סימני צד‪ -‬שיתוק פלג גוף‪.‬‬ ‫אפיון כאבי ראש‪ -‬חשוב לכל סוג של רופא‪ ,‬נשאל מהו סוג הכאב‪ ,‬איכות הכאב‪ ,‬הקרנה‪ ,‬חומרה‪ ,‬גורמים מקלים‬ ‫ומחמירים‪ ,‬מתי מופיע‪ .‬כפי שכבר ציינו הנפח של כלי הדם במוח תלוי ב‪ ,PCO2 -‬כאשר הוא עולה הם מתרחבים‪,‬‬ ‫כאשר הוא יורד הם מוצרים‪ .‬בזמן השינה ישנה ברדיפניאה יחסית הגורמת לעלייה ברמות ה‪ PCO2 -‬במוח‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ולהרחבת כלי הדם‪ ,‬חל מעבר של נקודת הסף‪ ,‬החולה מתעורר‪ ,‬מתיישב ) מוריד את הלחץ בראש(‪ ,‬מקיא )מוריד‬ ‫את הלחץ התוך בטני( ועושה היפרוונטילציה‪ .‬לכן כאבי ראש המעירים משינה מחשידים לגידול מוחי‪.‬‬ ‫הטריאדה על שם קושינג‪ -‬יל"ד‪ ,‬ברדיקרדיה ונשימה אטקטית‪ -‬לא ברדיפניאה ולא טכיפניאה‪ ,‬נשימה לא יציבה‪.‬‬ ‫מופיעה בשלבים מאד מאוחרים של לחץ על גזע המוח‪.‬‬ ‫הערכת ה‪ -ICP -‬בראש ובראשונה המעקב הוא קליני ונעשה אחר ערך ה‪ ,Glasgow -‬בנוסף‪ ,‬ניתן לבצע ניטור של‬ ‫ה‪ ICP -‬ב‪ 3 -‬דרכים שהן כולן אינבסיביות‪ -‬הכנסת מוניטור לחלל הסאב‪ -‬ארכנואידלי‪ -‬פחות טובה‪ ,‬הכנסת קטטר‬ ‫לתוך החדרים )אינטרא‪ -‬ונטריקולארי( או לתוך רקמת המוח )אינטרא‪ -‬פרנכימטי(‪ .‬נעדיף לשים את הקטטר בתוך‬ ‫החדרים כיוון שאם ה‪ ICP -‬עולה ניתן לשאוב מהם ‪ .CSF‬הבעיה היא שכאשר ישנה עלייה ב‪ ICP -‬החללים עם ה‪-‬‬ ‫‪ ICP‬קטנים כמנגנון פיצוי‪ ,‬כמו כן עושים זאת "על עיוור" ולכן יותר פשוט להכניס קטטר אינטרא‪ -‬פרנכימטי‪.‬‬ ‫מהיכן נכנס? מצד ימין‪ -‬כיוון שלרוב זו אינה ההמיספרה הדומיננטית‪ ,‬האונה שממנה נכנס היא הפרונטאלית )מה‪-‬‬ ‫‪ (pre- frontal cortex‬כיוון שיש שם הכי פחות סיכוי לגרימת נזק מוחי בתנאי שנמנעים מפגיעה ב‪pre- central -‬‬ ‫‪ ,gyrus‬הסולקוס שלו נמצא ‪ 5 -4‬ס"מ אחורית ל‪ coronal suture -‬ואם נלך פרוקסימאלית אליו הרי שאנו קדמיים‬ ‫אליו ולא ניגע בו‪.‬‬ ‫טיפול ב‪ ICP -‬מוגבר‪ -‬אנו מעוניינים להוריד את הצריכה המטבולית של המוח‪ ,‬יש לשמור על ה‪ CBF -‬שמטרתו‬ ‫לספק חמצן ולסלק מטבוליטים על מנת להימנע מפגיעה מתמשכת ברקמה‪ .‬מסביב לאיזור שנפצע הנזק הולך‬ ‫ומתפשט‪ .‬חלק מהפגיעה נובע גם מעירור יתר של מערכת העצבים ושפיכה של נוירוטרנסמיטורים אקסיטטוריים‬ ‫ובעיקר גלוטמאט כך שישנה עלייה בתצרוכת המטבולית‪ .‬אחת השיטות לעשות כן היא הרדמת החולה‪ .‬מתן‬ ‫תרופות היפראוסמוטיות‪ -‬דוגמת מניטול‪ ,‬מושכות נוזלים אל תוך זרם הדם ומורידות את הבצקת הציטוטוקסית‪,‬‬ ‫בנוסף בודקים שהחולה מונשם כמו שצריך ועושים היפרוונטילציה במטרה לפנות ‪.CO2‬‬ ‫אמצעים כירורגיים‪ -‬ישנן ‪ 3‬דרכים לפעול‪ ,‬הראשונה היא הוצאת ההמטומה\ הגידול אם הגורם לעלייה ב‪ ICP -‬הוא‬ ‫אחד מהם‪ ,‬ניקוז ה‪ CSF -‬באמצעות הקטטר‪ ,‬ניתוח שנקרא ‪ decompressive craniectomy‬בו מוציאים חלקים‬ ‫גדולים מהגלגלת‪ ,‬ההרניאצייה יוצאת לאיזור שאותו פתחנו‪.‬‬ ‫אצל ילדים ההיענות היא יותר גדולה כיוון שהמרפסים שלהם פתוחים‪ ,‬הראש גדל‪ ,‬נפח הדם הוא ‪70 cc\ kg‬‬ ‫בממוצע ומכאן שנפח הדם של ילדים הוא קטן‪ ,‬הם יכולים לדמם הרבה לתוך המוח עד שתהיה עלייה ב‪.ICP -‬‬ ‫הבעיה היא שיש להם מעט דם ולכן הם ייכנסו לשוק היפוולמי ויפתחו טכיקרדיה וירידה בל"ד‪ ,‬תחול ירידה‬ ‫בפרפוזיה לרקמות‪ ,‬בתוך המוח הצטברה כמות דם גדולה והיא לוחצת על גזע המוח‪ -‬ל"ד עולה‪ .‬אם כן‪ ,‬מצד אחד‬ ‫יש טכיקרדיה ומצד שני ברדיקרדה ‪ <-‬דופק תקין‪ ,‬מצד אחד עלייה בל"ד ומצד שני ירידה שלו ‪ <-‬ל"ד תקין‪ ,‬כאשר‬ ‫מנקזים את ההמטומה בחדר ניתוח הם ימותו על השולחן כיוון שהמנגנון של ‪ ICP‬מוגבר ששמר על ל"ד תקין נעלם‪.‬‬ ‫לכן לא מנקזים בילדים קטנים באופן מלא את הדימום לפני שנותנים דם‪ ,‬הם יכולים להיות בהכרה מלאה עקב ה‪-‬‬ ‫‪ compliance‬של המוח‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫מבט פנטום של מערכת החדרים במוח‪ -‬יש שני חדרים לטראליים בעלי קרן פריאטלית‪ ,‬אוקסיפיטאלית‬ ‫וטמפוראלית‪ ,‬יש את ה‪ foramen of Monro -‬המחבר בין החדרים הלטראליים לחדר השלישי‪ .‬ה‪ CSF -‬נוצר‬ ‫בכורואיד פלקסוס ב‪ trigone -‬של החדר הלטראלי‪ ,‬בגג החדר השלישי ובחדר הרביעי‪ ,‬הוא עובר דרך ה‪Monro -‬‬ ‫לחדר השלישי‪ ,‬דרך ה‪ aqueduct -‬לרביעי ומשם לחלל הסאב‪ -‬ארכנואידלי דרך ה‪ ,Magendi & Lushka -‬לבסוף‬ ‫הוא נספג לזרם הדם על ידי ה‪ arachnoid granulations -‬בסינוסים הורידיים‪.‬‬ ‫אדם מבוגר מייצר ‪ 500 cc‬נוזל כל יום‪ ,‬בחדרים נמצאים כבר ‪ 500 cc‬כך שבכל יום ‪ 500 cc‬נספגים‪ .‬ה‪ CSF -‬הוא‬ ‫צלול לחלוטין ומכיל מים‪ ,‬מעט חלבון‪ ,‬הוא סטרילי לחלוטין‪ ,‬מכיל ‪ 60% -50%‬מתכולת הסוכר בדם ועד חמישה‬ ‫תאים לבנים שאף אחד מהם הוא לא ‪.PMN‬‬ ‫בודקים אותו על ידי ‪ LP‬המבוצע בין החוליות ‪ L4- L5‬או ‪ L5- S1‬ולא מעל לכך כיוון שחוט השדרה נגמר ברמת ‪.L2‬‬ ‫ההגדרה של הידרוצפלוס הינה עלייה בנפח ה‪ CSF -‬המצוי במערכת חדרים מורחבת‪ .‬קיימים ‪ 3‬סוגים של‬ ‫הידרוצפלוס‪ -‬הראשון הוא נדיר ונובע מייצור יתר של ‪ CSF‬כאשר יכולת הייצור עולה על יכולת הספיגה‪ ,‬הוא נגרם‬ ‫עקב גידולים כמו ‪ choroid plexus papilloma\ carcinoma‬הטיפול הוא כריתת הגידול‪ .‬הידרצפלוס חסימתי‪ -‬ישנה‬ ‫חסימה של מעבר הנוזל מחלל אחד לאחר‪ ,‬הוא לא מצליח לעבור את החסימה וישנה הרחבה של חדרי המוח‬ ‫בגובה שהוא מעל החסימה‪ .‬הידרוצפלוס לא חסימתי )‪ -(communicating‬ישנה פגיעה ביכולת של ה‪arachnoid -‬‬ ‫‪ granulations‬לספוג חזרה את ה‪ ,CSF -‬נראה זאת לאחר מנינגיטיס שבה תוצרי הדלקת חוסמים את ה‪-‬‬ ‫‪ ,granulations‬דימומים בתוך החדרים ואינטרא‪ -‬פרנכימטיים‪ ,‬לאחר ניתוחים עקב הדימום‪ ,‬גידולים ספינאליים‪-‬‬ ‫נראה עלייה משמעותית ברמת החלבון אשר מוביל לסגירת ה‪.arachnoid granulations -‬‬ ‫הקליניקה‪ -‬אם מדובר בתינוק נראה אי שקט‪ ,‬ירידה בהאכלה‪ ,‬תיאבון ירוד‪ ,‬ירידה בתפקוד‬ ‫והקאות‪ ,‬מבוגרים יתלוננו על כאבי ראש‪ ,‬שינויי אישיות וירידה אקדמית‪ .‬סימנים‪ -‬אצל תינוקות‬ ‫תהיה עלייה בהיקפי הראש‪ ,‬מרפס בולט וקשה‪ ,‬הבלטה של ורידי הקרקפת‪-sunset eyes ,‬‬ ‫כאילו העיניים שוקעות‪ ,‬נובע מלחץ על ה‪ superior colliculus -‬של המידבריין‪ ,‬שיתוק של עצב‬ ‫‪ 6‬כיוון שהוא נשען על עצם ולכן נמעך עליה כשעולה הלחץ מה שמתבטא בחוסר יכולת להזיז‬ ‫את העין לטראלית‪ ,‬פפילדמה‪.FTT ,‬‬ ‫הדמייה‪ -‬בתינוקות נעשה דבר ראשון ‪ -US‬הוא זמין‪ ,‬לא מקרין‪ ,‬במבוגרים נעדיף ‪ MRI‬אבל ‪CT‬‬ ‫יותר זמין‪ ,‬צילומי גלגלת )שלא עושים אותם יותר(‪ -‬הגירוסים נלחצים אל הגלגלת ועושים בה‬ ‫מעין מיפוי של עצמם‪ .bitten- silver sign -‬נראה תמונה פתולוגית‪ -‬ה‪ CSF -‬בורח מהחדרים אל‬ ‫תוך הפרנכימה של המוח‪ .sub- ependymal leak -‬נראה גידול ב‪ MRI -‬הגורם להידרוצפלוס‬ ‫אובסטרקטיבי‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫הטיפול‪ -shunt -‬מכניסים צינור לניקוז החדרים אל תוך חלל הבטן‪ ,‬מחברים לשסתום המווסת את מידת הניקוז‪,‬‬ ‫מעבירים קטטר נוסף לחלל הבטן‪ ,‬ה‪ CSF -‬נספג לפריטונאום‪ .‬טיפול זה שינה משמעותית את הפרוגנוזה בילדים‬ ‫עם הידרוצפלוס‪ ,‬עד אמצע שנות ה‪ 50 -‬הם לא טופלו‪ 50% ,‬מתו ומתוך אלה שנשארו בחיים הרוב סבלו מפיגור‪,‬‬ ‫היום ‪ 80%‬בריאים או כמעט בריאים‪.‬‬ ‫במבט מיד‪ -‬סגיטאלי‪ -‬במרבית הפעמים החסימה היא באיזור ה‪ ,aquaduct -‬ניתן לעקוף אותה עם נעשה חור‬ ‫ברצפת החדר השלישי וה‪ CSF -‬ייצא ממנו לחלל הסאב‪ -‬ארכנואידלי‪ .‬נכנסים לשם באמצעות אנדוסקופ ועושים‬ ‫זאת‪ ,‬הטיפול מוצלח ב‪ 70% -60% -‬כיוון שאצל חלק מהאנשים ההידרוצפלוס הוא משולב‪ -‬חסימתי ‪ +‬לא חסימתי‪.‬‬ ‫סיבוכים של שאנט‪ -‬המשמעותי ביותר מביניהם הוא זיהום‪ ,‬מדובר בגוף זר שיושב מתחת לעור‪ ,‬המשמעות היא‬ ‫מנינגיטיס‪ ,‬המזהם השכיח של שאנטים הוא ‪ staph. Epidermidis‬שמגיע אל השאנט בזמן הניתוח‪ .‬כאשר יש‬ ‫זיהום צריך להוציא הכל‪ ,‬להכניס נקז חיצוני לשבועיים‪ ,‬לחכות שהתרביות יהיו סטריליות ולהכניס שאנט אחר‪,‬‬ ‫הסיכון לזיהומים הוא ‪ 20%‬ב‪ 6 -‬חודשים )המשמעות היא שלא נכנס לניתוחי שאנט‪.(..‬‬ ‫השאנטים יודעים גם להזדהם‪ ,‬להתנתק‪ ,‬להיחסם‪ ,‬לעשות הרנייה לתוך שק האשכים ואפילו לחדור לתוך חלל‬ ‫המעי‪.‬‬ ‫גידולי מוח בילדים‪:‬‬ ‫ברקמת המוח יש שני תאים עיקריים‪ -‬תאי עצב ותאי גלייה המתחלקים ל‪ -3 -‬אסטרוציטים‪ -‬תפקידם מתן תמיכה‬ ‫מבנית ברקמה‪ ,‬אוליגודנדרוציטים המספקים את מעטפת השומן לתאי העצב‪ ,‬תאי אפנדימה שעוטפים את חלל‬ ‫החדרים‪ .‬במבוגרים רוב הגידולים מקורם מתאי הגלייה‪.‬‬ ‫נתייחס למקור הגידול‪ ,‬מיקומו ומידת הממאירות שלו‪ -‬אשר יכולה לנוע בין ‪ 4 -1‬על פי ה‪ -WHO1 ,WHO -‬שפיר‬ ‫לחלוטין‪ -WHO4 ,‬ממאיר לחלוטין‪ .‬ישנם שני סוגים של סימפטומים‪ -‬כאלה שקשורים במיקום הגידול‪ ,‬למשל‪ -‬גידול‬ ‫שיושב על הקורטקס המוטורי מימין יגרום להמיפרזיס משמאל וכו'‪ ,‬הסוג השני של סימפטומים הם אלה‬ ‫שאופייניים ל‪ ICP -‬מוגבר‪ -‬כאבי ראש‪ ,‬הקאות ופפילדמה‪ .‬אצל ילדים חלק משמעותי מהגידולים נמצאים ב‪-‬‬ ‫‪ ,posterior fossa‬גידולים צרבלאריים או שמקורם מהאפנדימה גורמים לסימפטומים מקומיים כתוצאה מלחץ על‬ ‫הצרבלום כמו אטקסיה‪ ,‬דיסמטריה‪ ,‬דיסדיאדוכוקינזיס וכן יכולים לגרום להידרוצפלוס חסימתי עקב לחץ על החדר‬ ‫הרביעי‪.‬‬ ‫הגידול המוחי השכיח בילדים נקרא ‪ ,medulloblastoma‬הוא מופיע בגומה האחורית‪ ,‬מקור התאים הממאירים אינו‬ ‫ברור‪ ,‬הוא נחשב ‪ ,WHO4‬זהו הגידול השני בשכיחותו בילדים לאחר לויקמיות והגידול הסולידי שנמצא במקום‬ ‫הראשון‪ .‬מטרת הטיפול בו היא ריפוי שתלוי בשלושה גורמים‪ -‬גיל הילד‪ -‬מתחת ל‪ 3 -‬הפרוגנוזה גרועה‪ ,‬טיב‬ ‫הכריתה‪ ,‬נוכחות מטסטאזות‪ .‬ככלל‪ ,‬גידולי מוח אינם שולחים גרורות סיסטמיות‪ ,‬אלא‪ ,‬בתוך מערכת העצבים‪,‬‬ ‫מדולובלסטומה יודעת לשלוח גם מטסטאזות סיסטמיות אבל גם אם הן קיימות רק במערכת העצבים זה מחמיר‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫את הפרוגנוזה‪ .‬הטיפול כולל קרינה וכימותרפיה‪ ,‬הפרוגנוזה של ילדים מעל גיל ‪ 3‬ללא גרורות שעברו כריתה‬ ‫מלאה היא ‪ 80%‬ל‪ 5 -‬שנים‪ .‬מתחת לגיל ‪ + 3‬כריתה לא מלאה ‪ +‬גרורות‪ -‬ההישרדות לשנתיים היא ‪.35%‬‬ ‫גידולים נוספים של הגומה האחורית בילדים‪ -ependymoma & pylocytic astrocytoma -‬את שניהם נכרות באופן‬ ‫מלא‪ ,‬הפרוגנוזה היא יותר טובה והטיפול המשלים הוא בהקרנות באפנדימומה ובפיילוציטיק כריתה מלאה‬ ‫משמעה ריפוי‪.‬‬ ‫‪ -Craniopharyngioma‬גידול הממוקם ב‪ ,sella turcica -‬הוא דוחק את הכיאזמה האופטית מעלה ועשוי לגרום ל‪-‬‬ ‫‪ ,bitemporal hemianopsia‬לוחץ על ההיפופיזה וההיפותלמוס ועשוי לגרום לפגיעה אנדוקרינית שיכולה להתבטא‬ ‫באמנוריאה‪ CDI ,‬וכיו"ב‪ .‬הטיפול הוא כריתה חלקית ולאחר מכן קרינה‪ ,‬הגידול הוא שפיר לחלוטין אבל גורם‬ ‫להרבה נזק‪ -‬תיתכן פגיעה היפותלמית שעשוייה להוביל לפגיעה במנגנון השובע‪ ,‬לכן הילדים הללו עולים מאד‬ ‫מאד במשקל‪ ,‬זאת בנוסף על הקושינג שיש להם כתוצאה מהסטרואידים שהם מקבלים כתחליף לסטרואידים‬ ‫האנדוגניים‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫‪:22.10.2013‬‬ ‫ד"ר ספקטור‪.‬‬ ‫‪:Neurovascular surgery‬‬ ‫‪:Spontaneous ICH‬‬ ‫כ‪ 80% -‬מהדימומים הללו קשורים ליל"ד‪ amyloid angiopathy ,‬או אנטי‪ -‬קואגולציה‪ 20% ,‬הם משניים ונובעים‬ ‫ממום‪ ,‬גידול‪ ,‬שבץ אמבולי או אוטם ורידי‪.‬‬ ‫עד כמה חמור קיומו של דימום בתוך המוח? זוהי מחלה מאד גרועה‪ ,‬היא די שכיחה‪ 30 -10 -‬מקרים ל‪-‬‬ ‫‪ ,100,000‬התמותה היא ‪ 50% -35%‬תוך חודש‪ 50% ,‬מתוך המתים מתים תוך יומיים‪ ,‬בין השורדים‪ -‬רק ‪20%‬‬ ‫חוזרים לעצמאות תוך ‪ 6‬חודשים‪.‬‬ ‫הסוגים‪ -‬דימום סאב‪ -‬ארכנואידלי‪ ,‬לובארי‪ -‬בתוך האונה‪ ,‬עמוק‪ -‬בתוך הגרעינים הבאזאליים‪ ,‬דימום צרבלארי‪,‬‬ ‫דימום בתוך החדרים ובתוך גזע המוח‪.‬‬ ‫לסיווג זה יש קשר לאתיולוגיה וגם לטיפול‪ ,‬דימומים לובאריים‪ -‬קשורים ל‪ ,amyloid angiopathy -‬למלפורמציה‬ ‫ווסקולארית‪ ,‬גידולים‪ ,‬דימומים עמוקים יותר )בגרעינים הבאזאליים(‪ -‬יל"ד‪ ,‬אנטי‪ -‬קואגולציה‪ -‬יכולה לגרום לדימום‬ ‫בכל מקום במוח‪ .‬היום יש יותר ויותר אנשים המקבלים אנטי‪ -‬קואגולציה\ נוגדי טסיות או שניהם ביחד ולכן יש יותר‬ ‫דימומים‪.‬‬ ‫ללא קשר למיקום ולאתיולוגיה לדימום הקליניקה הינה דומה למדי ומאד סוגסטיבית‪ -‬כאב ראש פתאומי‪ ,‬זאת‬ ‫מכיוון שהדימום מהווה גירוי חזק לכלי הדם ולמנינגים )הרי המוח עצמו לא כואב(‪ ,‬נגרמת תזוזה של הטנטוריום‬ ‫ולחץ על המנינגים‪ ,cushing’s triad ,‬סימנים מנינגיאלים‪ -‬בפרופורציה עם הלחץ התוך גלגלתי וחוזק הגירוי של‬ ‫המנינגים )למשל‪ -‬הוא מאד מאד חזק ב‪ ,SAH -‬עם זאת סימנים מנינגיאלים לא יופיעו במקרה של דימום קטן בתוך‬ ‫גזע המוח(‪ ,‬הקאה‪ ,‬בלבול‪ ,‬סימנים נוירולוגיים פוקאליים בתלות במיקום הדימום‪ ,‬פרכוס‪ -‬דמם מהווה גירוי חזק‬ ‫לחומר האפור‪ ,‬החמרה מהירה יחסית )אפילו תוך שניות בתלות במיקום( למצבים של ‪.stupor & coma‬‬ ‫הבדל מאד מאד משמעותי בין שבץ איסכמי\ המורגי\ הנובע מאמבולי הוא כאבי ראש כאשר כאבים חזקים מאד‬ ‫מכוונים יותר לאירוע המורגי ולא לאירוע איסכמי‪.‬‬ ‫נראה דימום לובארי באיזור האונה הפריאטלית השמאלית‪ ,‬מקורו מ‪ ,AVM -‬דימום לובארי באונה‬ ‫האוקסיפיטאלית‪ -‬גם כן תוצאה של ‪ ,AVM‬דימום לובארי באונה טמפוראלית משמאל‪,cavernous hemangioma -‬‬ ‫דימום לובארי פרונטאלי‪ -‬מקורו מגידול‪ ,‬בעיקרון כל גידול מוחי עשוי לדמם‪ ,‬אך יש גידולים שזה לא אופייני להם‬ ‫)למשל ‪ ,(acoustic meningioma‬ויש כאלה שיותר נוטים לכך )‪ GBM‬וגרורה של מלנומה‪ -‬הגידול המדמם ביותר‬ ‫שקיים(‪ .‬לעיתים זוהי ההסתמנות הראשונה של הגידול‪ .‬נראה דוגמא של דימום לובארי ממלנומה‪ .‬הדמם הוא‬ ‫היפרדנסי ב‪ ,CT -‬אין מוסיפים חומר ניגוד‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫‪ -Amyloid angiopathy‬סוג של ‪ arteriosclerosis‬שאין לה שום דבר משותף עם עמילואידוסיס‪ ,‬נובעת מפונקציה‬ ‫של הזדקנות החולה‪ ,‬בגילאים מאוחרים מופיע חומר דמוי עמילואיד בארטריולות הקטנות‪ ,‬הוא גורם לשבירות של‬ ‫כלי הדם בכל מצב בו עולה ל"ד או שנגרמת טראומה קטנה‪ .‬הדימומים שנגרמים הם לובאריים‪ ,‬הטיפוסי ביותר‬ ‫מביניהם הוא דימום בתוך החומר הלבן של האונות האוקסיפיטאליות‪ ,‬דימומים אלה תמיד מקבלים מבנה מוזר‬ ‫כיוון שהם עושים דיסקציה של הסיבים )רקמה שהיא רפה יחסית( ונעים לקורטקס‪.‬‬ ‫זה קורה באנשים מבוגרים‪ ,‬נציין כי באנשים צעירים ה‪ compliance -‬הוא בעייתי ואילו אצל אנשים מבוגרים המוח‬ ‫עובר אטרופיה ויש יותר מקום בגלגלת‪ -‬הם פחות עושים הרניאציות‪.‬‬ ‫האבחנה של ‪ amyloid angiopathy‬כוללת שילוב של גיל החולה ‪ +‬מיקום‪ -‬כאמור דימומים שמקורם ‪amyloid‬‬ ‫‪ angiopathy‬מופיעים לרוב בחלקו האחורי של המוח )‪ (parieto- occipital lesions‬ובעלי צורה מוזרה‪.‬‬ ‫דימום בגרעינים הבאזאליים בעקבות יל"ד‪ -‬נגרמים כיוון שה‪ MCA -‬שולח פרפורנטים דקים מאד הנפגעים מוקדם‬ ‫בגלל ‪ ,AS‬עם השנים יש מיקרו‪ -‬מלפורמציות ומיקרו‪ -‬אנאוריזמות‪ ,‬בנוסף הפרפורנטים יוצאים מהעורק בזווית של‬ ‫‪ 90‬מעלות ויש בתוכם לחץ עורקי גבוה וטורבולנציה‪ .‬האנוריזמה שמופיעה נקראת ‪ .Charcot- Bouchard‬זה פוגע‬ ‫בכל הקשר של המוח עם הגרעינים‪ ,‬קשה להגיע לדימום עצמו ולגרום להמוסטאזיס‪ -‬התוצאות הן לא טובות‪.‬‬ ‫‪ -Hypertensive ICH‬כאמור לרוב בגרעינים הבאזאליים‪ ,‬לעיתים לטראלי ולעיתים משולב‪ .‬ההחלטות האם לנתח או‬ ‫לא הינן די אינדיבידואליות‪.‬‬ ‫הדמם‪ -‬לא נמשך לאורך זמן רב מידי כיוון שישנה עלייה ב‪ ICP -‬ואיזון של הלחץ שלו עם הלחץ בתוך העורק‪ ,‬גם‬ ‫מנגנון הקרישה מתחיל לעבוד )בתלות בכמה קומדין החולה קיבל(‪ .‬בשלב ההיפר‪ -‬אקוטי דם נקרש מייד ונקבל‬ ‫גוש היפרדנסי לבן‪ ,‬מהר מאד מופיעה בצקת וגם הדם עצמו מפריש חומרים שהם טוקסיים למוח‪ ,‬אז חלים כל מיני‬ ‫שינויים משניים‪ cytotoxic edema -‬שמחמירה את המצב‪ ,‬סטייה של קו האמצע והרניאצייה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫אם הדימום הוא קטן יחסית‪ ,‬בסופו של דבר הדם נספג‪ ,‬זה לוקח ‪ 3 -2‬שבועות וכל הזמן הזה ישנה מסה נוספת‬ ‫הגורמת ל‪ halo -‬שחור שהוא בצקת‪ .‬האיזור ההיפרדנסי יהפוך תוך כשבוע לאיזודנסי ותוך שבועיים להיפודנסי‪.‬‬ ‫בהמשך ייוותר פשוט חלל שחור‪ .‬אם ננתח ראשית ניתן יהיה להציל את החולה ושנית ניתן יהיה להקטין את הנזק‬ ‫השניוני‪ .‬למעשה אנו לא חייבים להוציא את כל שרידי הדם‪.‬‬ ‫מה מנתחים ומה לא? דימומים לובאריים שהם בעלי אפקט מסה והם שטחיים יחסית ניטה לנתח ברוב המקרים‪,‬‬ ‫דימומים צרבלאריים ננתח כיוון שהחולה מגיע מאד מהר להידרוצפלוס והנזק ניתן לשיקום‪ ,‬דימומים בגזע המוח‪-‬‬ ‫לא ננתח כי זה לא יעזור‪ ,‬דימומים בתוך החדר‪ -‬לא מנתחים אלא שמים ונטריקולוסטומי כדי לנקז‪ ,‬דימומים‬ ‫בגרעינים הבאזאליים וב תוך התלמוס‪ -‬אין מנתחים‪ ,‬דימומים הנובעים מיל"ד שהם יותר לטראליים‪ -‬ההחלטה היא‬ ‫אינדיבידואלית בתלות ביציבות ובגיל החולה‪.‬‬ ‫‪:Vascular anomalies‬‬ ‫בין הגורמים הכי דרמאטיים לדימום‪ ,‬מופיע אצל אנשים יותר צעירים ודורש קבלת החלטות מהירה‪.‬‬ ‫‪ -Aneurysm‬בעבר המחשבה הייתה שמדובר במום מולד‪ ,‬מאוחר יותר גילו שזה נרכש‪ ,‬החלק המולד הוא הפגם‬ ‫בכלי הדם‪ .‬נראה את מבנה כלי הדם‪ -‬כלי הדם במוח אינם מכילים אדוונטיציה כלל‪ ,‬ישנה רק ‪ elastic layer‬אחת‬ ‫ולא שתיים ו‪ muscular layer -‬דקיקה‪ .‬אם יש פגם ב‪ elastic layer -‬לחץ על כלי הדם יגרום לבקע‪ ,‬אם זה קורה‬ ‫היכן שיש זרימה למינארית הכלי מתמודד עם זה אבל אם זה באיזור של פיצול שבו ישנה זרימה טורבולנטית עם‬ ‫הזמן זרם הדם יגרום לבקע‪ ,‬מפרצת וביום אחד היא יכולה להתפוצץ ולהרוג את החולה‪.‬‬ ‫מחלקים את צורת המפרצת לצוואר‪ -‬היכן שהדפנות הן יחסית חזקות ופונדוס‪ -‬שבו הן מאד מאד דקות‪ ,‬עד כדי כך‬ ‫שרואים דרכן ממש את הטורבולנציה של הדם במיקרוסקופ‪ .‬תהליך יצירתן לוקח זמן‪ -‬הן לא יופיעו אצל ילדים‬ ‫ונמצא אותן בעיקר בגילאי ‪ AS ,70 -40‬מבצע כאן עבודה חיובית‪ -‬של חיזוק דופן המפרצת‪.‬‬ ‫מרבית המפרצות מופיעות במעגל על שם וויליס‪ ,‬יש להן כל מיני שמות‪ .‬ב‪ 20% -10% -‬מהמקרים ניתן לראות‬ ‫‪.multiple aneurysms‬‬ ‫כאמור‪ ,‬המפרצת יכולה להימצא שנים במוח ולהתפוצץ יום אחד‪ ,‬היא גורמת ל‪ ,SAH -‬בפתולוגיה‪ -‬הכל מלא דם‪.‬‬ ‫ישנה עלייה משמעותית מאד ב‪ ICP -‬עד כדי מוות‪ ,‬זה קורה תוך שניות‪.‬‬ ‫‪ -SAH‬התופעה הטיפוסית ביותר של המפרצת‪ ,‬בנוסף ייתכן דימום בתוך האונות‪ -‬למשל פיצוץ של מפרצת ב‪-‬‬ ‫‪ ACOM‬יגרום לדימום בתוך האונה הפרונטאלית‪ .‬ייתכן גם דימום תוך‪ -‬חדרי וגם שילוב של כל מיני סוגי דימומים‪.‬‬ ‫ישנן מפרצות גדולות שה‪ perfundus -‬שלהן נכנס אל תוך המוח‪ .‬ה‪ -lamina terminalis -‬דקיקה ביותר ולכן הדם‬ ‫יכול לחזור לחדרים אם הדמם הוא באיזור‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫דמם בתוך החדרים גורם להידרוצפלוס אובסטרקטיבי ובנוסף להידרוצפלוס מקושר עקב פירוק הדם וסתימת ה‪-‬‬ ‫‪ ,SAH .arachnoid granulations‬התפרקות של המוגלובין ולחץ מכאני של הדם מפעילים מנגנון נוראי שגורם‬ ‫לואזופספזם אותו החולים מפתחים תוך ‪ 7 -5‬ימים‪ ,‬זה למעשה מוביל לאיסכמיה‪ ,‬שהטיפול בה הוא הפוך לגמרי‬ ‫מהטיפול בדימום‪ ,‬החולה יכול לסבול כעת מ‪.ischemic stroke -‬‬ ‫עד כמה זה שכיח? בין ‪ 5% -1%‬מהאוכלוסייה סובלים ממפרצות‪ ,‬רוב הזמן אנו לא מודעים אליהן‪ ,‬זה מאד תלוי‬ ‫בגודל המפרצת )מעל ‪ 2‬ס"מ‪ -‬נחשבות ענקיות(‪ ,‬המפרצות יכולות ללחוץ על ה‪ optic nerve -‬ולגרום לפגיעה‬ ‫בראייה‪ ,‬מפרצת ב‪ PCOM -‬לוחצת על ‪ ,CN 3‬כאשר היא ממוקמת בסירקולציה אחורית ייתכן לחץ על גזע המוח‪-‬‬ ‫גם זה יכול להוביל לאבחנה לפני הפריצה והדימום‪ ,‬רוב המפרצות הן קטנות יחסית ולא יודעים על נוכחותן‪.‬‬ ‫מתי יש פיצוץ? קיימים נתונים סטטיסטיים לפיהם השכיחות היא ‪ 3% -1%‬פר שנה פר בן אדם‪ -‬זה פונקציה של‬ ‫הזמן‪ ,‬למשל‪ -‬אם אבחנו את המפרצת במקרה )למשל ב‪ MRI -‬שנעשה למטרה אחרת( ועלינו להחליט מה לעשות‪,‬‬ ‫מתייחסים בעיקר לגיל הפציינט‪ -‬אם הוא צעיר ותוחלת החיים שלו היא < ‪ 50‬שנה הרי שיש סבירות גבוהה מאד‬ ‫לדמם )מעל ‪ 50%‬לכל החיים(‪ ,‬לכן נבחר לטפל בו בניתוח פתוח\ גישה אנדווסקולארית‪ .‬אם מדובר בחולה בן ‪70‬‬ ‫הנטייה היא לא לעשות דבר‪ ,‬בתלות בגודל המפרצת‪ -‬ככל שהיא גדולה יותר יש יותר סיכון‪ .‬במקרה של מפרצת‬ ‫שדיממה או גורמת לקליניקה‪ -‬נטפל בכל מקרה‪.‬‬ ‫הקליניקה‪ SAH -‬שגורם לכאב ראש פתאומי‪ ,‬חזק‪ ,‬הכי חזק שהיה בחיים‪ ,‬יש שמאבדים הכרה ומגיעים למיון‬ ‫בקומה‪ ,‬יש שמתאוששים וחוזרים להכרה תוך מספר דקות‪ .‬התמונה הקלינית מאד דומה לזו של מנינגיטיס חמור‬ ‫שמופיע בבת‪ -‬אחת‪ .‬אם ישנה תוספת של דימום בתוך הפרנכימה ייתכנו סימני צד‪.‬‬ ‫האבחנה‪ -‬ב‪ ,CT -‬אין משתמשים ב‪ MRI -‬במקרים דחופים כיוון שהוא יותר יקר ולא זמין‪ ,‬חוץ מזה‪ -‬לא רואים דם‬ ‫טרי בצורה טובה ב‪ .MRI -‬אם התלונה הקלינית היא סוגסטיבית ל‪ ,SAH -‬לא רואים דם ב‪ CT -‬ואין פפילדמה עושים‬ ‫‪ LP‬בחיפוש אחר דם ב‪ .CSF -‬מתקדמים כמה שיותר מהר לאנגיוגרפיה‪ -‬ה‪ -CT angio ,gold standard -‬דורש‬ ‫הרבה חומר ניגוד ועל כן בעייתי‪ ,‬מעדיפים ללכת ישר לצנתור ולאחריו לסגירה של המפרצת‪ -‬לרוב בשיטה‬ ‫אנדווסקולארית‪.‬‬ ‫החולה מתאשפז בטיפול נמרץ נוירוכירורגי ומקבל אנלגטיקה‪ ,‬אנטי‪ -‬אפילפטיקה‪ CCBs ,‬למניעת ספזם‬ ‫צרברווסקולארי ומתקדם לטיפול דפניטיבי‪.‬‬ ‫התמותה בטרם ההגעה לביה"ח הינה ‪ ,60% -50%‬מבין אלה שכן מגיעים ‪ 30%‬לערך ימותו‪ 20% ,‬נותרים במצב‬ ‫מאד מאד ירוד‪.‬‬ ‫מדוע אנו רוצים לעשות את כל הטיפול כמה שיותר מהר? ישנן שתי סכנות‪ -‬המפרצת עשוייה לדמם שוב‪ ,‬שיעור‬ ‫הדימומים החוזרים הוא הגבוה ביותר ב‪ 48 -‬שעות ראשונות‪ ,‬בנוסף קיים חלון של מספר ימים לפני שהחולה‬ ‫מפתח ואזוספזם‪ ,‬ככל שהדימום יותר קשה הספזם יהיה יותר קשה‪ ,‬ואם לא סגרנו את המפרצת אנו לא יכולים‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫לטפל בכך כיוון שהטיפול כולל העלאת לחץ דם ושיפור הפרפוזיה )ואם המפרצת עדיין שם היא תדמם(‪ .‬יש ניטור‬ ‫של ה‪ ICP -‬וה‪ ,CPP -‬הכנסת ונטריקולוסטומיה כאשר נדרשים לכך‪ ,‬יש חולים מגיעים אפילו ל‪decompressive -‬‬ ‫‪.craniectomy‬‬ ‫גם לאחר הסגירה של המפרצת מחזיקים את החולים ב‪ NICU -‬בין שבועיים‪ -‬חודש‪.‬‬ ‫הטיפול הדפניטיבי‪ -‬בהרבה מדינות בעולם עדיין עושים ניתוח פתוח‪ ,‬הטיפול האנדווסקולארי הוא הרבה יותר יקר‬ ‫ולעיתים יש צורך בפרוצדורות חוזרות‪ ,‬הוא חוסך קרניוטומיה שהינה טראומה משמעותית‪ .‬בהדסה התוצאות של‬ ‫טיפול אנדווסקולארי הן מצויינות ולכן ישנה עדיפות לטיפול זה‪ ,‬החולים שעוברים ניתוח פתוח הם אלה שאצלם‬ ‫הגישה האנדווסקולארית לא צלחה )ומספרם הולך ויורד(‪.‬‬ ‫לסיכום‪ ,‬השכיחות היא ‪ 5% -1%‬מהאוכלוסייה‪ ,‬שכיחות הדמם הינה ‪ 3% -1%‬לאדם לשנה‪ ,‬הגילאים הם ‪,70 -40‬‬ ‫הדימום הטיפוסי ביותר הוא ‪ ,SAH‬כאב הראש הוא מטורף והכל צריך להיעשות מהר‪ 15% .‬מהדימומים הם יחסית‬ ‫קלים ונקראים "דימום אזהרה"‪ ,‬יש כאן קושי ניכר באבחון שלהם והחולים מקבלים אבחנות מוזרות כמו מיגרנה‪,‬‬ ‫שפעת‪ ,‬דיכאון‪ -‬לכן חייבים לעשות בירור‪.‬‬ ‫‪:Arterio- venous malformations‬‬ ‫רשת וסקולארית מולדת שאינה תקינה‪ ,‬ההימצאות‪ .0.14% -‬זה יכול להופיע גם אצל ילדים כיוון שזה מולד‪ ,‬בכל‬ ‫מקום שבו יש מוח‪ ,‬השכיחות עולה בפרפורציה לגודל החלק של המוח שמעורב‪ -‬נמצא הכי הרבה מלפורמציות‬ ‫במוח הגדול והכי מעט בחוט השדרה‪ ,‬הן יכולות להימצא גם בגזע המוח ובצרבלום‪.‬‬ ‫מדובר בחיבור ישיר בין עורקים לורידים‪ -‬שאנט\ פיסטולה‪ ,‬הוא יכול להיות ענק ולהוביל אפילו לאי ספיקת לב‪ -‬ה‪-‬‬ ‫‪ flow‬שם יכול להיות פי ‪ 10‬לעומת שאר המוח כי אין שם שום תנגודת‪ .‬הכל מסורבל ואין גבול חד בין העורקים‬ ‫לורידים‪ .‬הורידים הם מאד מורחבים כי הם מקבלים המון דם עורקי‪ .‬בגלל הזרם הרב ה‪ AVM -‬עשוייה לגרום‬ ‫לתופעה שנקראת ‪ -steal‬גניבת דם מהמוח‪ ,‬האיזורים הצמודים מקבלים הכי פחות דם ועוברים איסכמיה כרונית‬ ‫ודגנרציה‪ ,‬הגלייה עוברת פרוליפרציה והמוקד שנוצר הוא מאד מאד אפילפטוגני‪.‬‬ ‫הקליניקה‪ -‬זה יכול להיות אסימפטומטי ולהתגלות באופן מקרי‪ ,‬מבין אלה שסימפטומטיים‪ 50% -‬מדממים ו‪50% -‬‬ ‫מתגלים עקב הפרעה אפילפטוגנית‪ steal effect ,‬או הפרעות אחרות‪ .‬הדימום הטיפוסי ביותר הוא תוך‪ -‬מוחי כיוון‬ ‫שה‪ AVM -‬יושבת בפרנכימה‪ ,‬הוא כמעט תמיד מגיע לחדרים וגם יכול להיות גלובאלי‪ .‬תיתכן גם תוספת של ‪SAH‬‬ ‫שהוא יותר מקומי לעומת זה של אנוריזמה‪ .‬דימום ממפרצת הוא יותר מסוכן והתמותה היא ‪ 50%‬על המקום‪,‬‬ ‫לעומת זאת דימום מ‪ AVM -‬גורם ל‪ 10% -‬תמותה כיוון שהלחצים הם יותר נמוכים )זהו לחץ ורידי(‪ ,‬העלייה ב‪-‬‬ ‫‪ ICP‬היא פחות קשה אבל יש הרבה נזק מקומי‪ 50% -‬תחלואה‪ .‬פרכוסים הם יותר נפוצים ונראה אותם פחות‬ ‫במקרה של מפרצת‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫מקור האפילפסיה הוא ברוב המקרים ‪ + steal effect‬גליוזיס ובחלק מהמקרים דימומים שהיו בעבר‪ ,‬המוסידרוזיס‬ ‫והסתיידויות‪.‬‬ ‫בניתוח‪ -‬יש לסגור את כל העורקים המזינים את המלפורמציה )היא יכולה לקבל דם מה‪(ACA, MCA, PCA -‬‬ ‫ולהוציא אותה‪ .‬הרבה פעמים ישנן פסאודו‪ -‬אנוריזמות על החלק הורידי‪ ,‬הן המקור לדימומים‪.‬‬ ‫קיימות אלטרנטיבות לניתוח פתוח‪ -‬אמבוליזציה‪ ,‬טיפול אנדווסקולארי‪ ,‬כירורגיה ורדיו‪ -‬כירורגיה )הקרנה‬ ‫ממוקדת(‪ ,‬הטיפול השכיח הוא משולב כיוון שיש הרבה מאד ‪ feeders‬למלפורמציה וכל מודליטי מאפשר לסגור רק‬ ‫חלק מהם‪ ,‬אם לא סוגרים הכל הדימום חוזר‪ .‬הן מדממות בסדר גודל של ‪ 3% -1%‬לשנה )בדומה למפרצות(‪.‬‬ ‫הניתוח הוא מאד אפקטיבי אבל אם המלפורמציה היא מאד מאד גדולה ייתכן שיטפון של דם במהלכו וזה מסתבך‪.‬‬ ‫ברוב המקרים עושים שילוב של אמבוליזציה‪ -‬סוגרים חלק ומה שלא ניתן מוציאים‪ ,‬זה מקל על הניתוח‪.‬‬ ‫רדיוכירורגיה‪ -‬ההגבלה היא הנפח שניתן להקרין‪ -‬רצוי מתחת ל‪ 3 -‬ס"מ כיוון שאחרת המנה היא מאד גדולה ויש‬ ‫פגיעה במוח מסביב‪ ,‬זמן‪ -‬לוקח למלפורמציה כמה שנים להיסתם וגם זה לא מובטח‪ ,‬הקרינה פוגעת באנדותל ה‪-‬‬ ‫‪ AVM‬וגורמת ל‪ endovascular proliferation -‬ולסתימתה‪ ,‬עד שזה קורה החולה נמצא בסכנה‪ .‬הגיל‪ -‬אנו לא‬ ‫רוצים להקרין ילדים אם המחלה היא שפירה וניתן לנתח‪ .‬מעדיפים לשמור את הרדיוכירורגיה לאיזורים קטנים‬ ‫שקל להגיע אליהם‪.‬‬ ‫‪:Cavernoma‬‬ ‫‪ ,Cavernous hemangioma‬מום שחלקו מולד וחלקו נרכש‪ ,‬המהלך אינו לגמרי ברור ויש הרבה מאד סתירות‬ ‫מבחינת ההמלצות לטיפול‪ .‬בהשוואה ל‪ AVM -‬שיש בה זרם מהיר )‪ (high flow‬כאן יש זרם איטי )‪ (low flow‬כי‬ ‫הבעיה היא ברמת הונולות לכן אם חל דימום הוא איטי ובניגני יחסית‪ ,‬הסתמנות דרמאטית היא נדירה מאד‪ .‬כמובן‬ ‫שאם הנגע נמצא בגזע המוח גם דימום קטן הוא דרמאטי‪ ,‬כאשר הוא בהמיספרות נראה בעיקר פרכוסים עקב‬ ‫הדימומים הכרוניים )יש המוסידרוזיס והשפעה על החומר האפור( ותמונה קלינית מתונה ורגועה של הדימום‪.‬‬ ‫הבעיה‪ -‬זה כרוני‪ ,‬לחולים רבים מאובחנים יש פרה‪ -‬היסטוריה שאפשר לקשור למחלה‪ ,‬הממצא ב‪ MRI -‬הוא‬ ‫טיפוסי‪ -‬ישנם דימומים חוזרים יחסית קלים שיכולים להיות סאב‪ -‬קליניים‪ ,‬תחילה ישנה יציאה של המוגלובין שהוא‬ ‫איזודנסי‪ ,‬עד מהרה הוא הופך למתהמוגלובין שהוא בעל תכונות מגנטיות חזקות ועל כן מקבל האדרה ב‪ ,MRI -‬אז‬ ‫הוא הופך להמוסידרין שהוא מחוסר תכונות מגנטיות ונראה שחור‪ ,‬זה מתפתח לאורך זמן ונוצרת ממש פסאודו‪-‬‬ ‫קפסולה מסביב להמנגיומה‪ .‬התמונה נקראת ‪.popcorn‬‬ ‫הקליניקה‪ -‬חלק משמעותי מהנגעים הינם אסימפטומטיים ומתגלים במקרה‪ ,‬אז יש דילמה מה לעשות‪ ,‬חלק‬ ‫גורמים לדימומים קליניים‪ -‬שמזוהים ב‪ .MRI -‬כאמור הקוורנומות יכולות להימצא בכל מקום במוח‪ ,‬חלק גורמות‬ ‫לאפילפסיה ומהוות חלק מהאבחנה המבדלת של פרכוסים‪ ,‬עד ‪ 20%‬הן ‪ .multiple‬המהלך הטבעי‪ -‬לא ממש ברור‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫כיוון שלא יודעים האם זה נרכש או מולד )כאשר הן מרובות מכירים אלמנט תורשתי(‪ ,‬קוורנומה יכולה להיגרם על‬ ‫ידי קרינה‪ .‬ההימצאות‪ -‬המספרים לא ברורים‪ ,10% -0.5% -‬גם שיעור הדימומים לא ברור‪ ,40% -0.2% -‬כאמור‬ ‫הן יכולות להופיע בכל מקום במוח כאשר אלה שבגזע המוח הן בעלות התנהגות גרועה ביותר וגם יותר נוטות‬ ‫לדמם‪.‬‬ ‫‪ -Multiple‬בחלק מהמקרים ייתכנו עשרות עד מאות קוורנומות במוח!‬ ‫האינדיקציות לניתוח‪ -‬ההחלטה היא לא פשוטה‪ ,‬לרוב היא מתקבלת על סמך מעקב‪ -‬סיפור של דימומים חוזרים‪,‬‬ ‫אפילפסיה‪ -‬אם החולה אינו מסתדר על טיפול תרופתי‪ ,‬מיקום אנטומי‪ -‬שאומר לנו עד כמה הניתוח עשוי להיות‬ ‫מסוכן ובעייתי‪ ,‬הרבה פעמים בוחרים במעקב בלבד‪ .‬ניתוח הינו האופציה הטיפולית היחידה‪ -‬לא ניתן לטפל בנגע‬ ‫בצנתור כיוון שכלי הדם הם קטנים למדי‪ ,‬רדיוכירורגיה אינה אפקטיבית‪.‬‬ ‫קוורנומה של גזע המוח‪ -‬הכי בעייתית‪ -‬הניתוח הוא קשה אבל גם ההשלכות של דימום הן קשות‪ ,‬למשל‪ -‬אצל‬ ‫הפציינט במצגת הופיעו המיפרזיס‪ ,‬אטקסיה‪ .facial & abducens palsy ,‬אחרי חלקן אנו עוקבים ואת אלה שניתן‬ ‫להגיע אליהן בקלות בכירורגיה מנתחים‪.‬‬ ‫‪:Developmental venous anomaly‬‬ ‫ממצא נפוץ ב‪ ,MRI -‬מום בהתפתחות המערכת הורידית‪ ,‬אינו דורש שום התערבות נוירוכירורגית‪ .‬למעשה‪ ,‬אם‬ ‫נסגור אותו נפגע בניקוז הורידי ועשוי להיגרם ‪ .venous infarction‬העניין הוא ש‪ DVA -‬הרבה פעמים הולכים עם‬ ‫קוורנומות ואם יש עליהם דיווח ב‪ MRI -‬כדאי לעבור עליו שנית על מנת לחפש אותן באופן אקטיבי‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר שושן‪.‬‬ ‫גידולי מערכת העצבים‪:‬‬ ‫נדבר על גידולים ראשוניים‪ -‬שצומחים מתוך רקמת המוח עצמה )ממקור של תאי הגלייה\ הנוירונים( או מהתאים‬ ‫המכסים את המוח‪.‬‬ ‫אבל‪ ,‬לצערינו למערכת העצבים מגיעים יותר ויותר גידולים שניוניים‪ 25% ,‬מה‪ CO -‬מגיעה למוח ואיתה נישאים כל‬ ‫מיני תאים כמו תאים של ‪ small lung cell cancer‬ומלנומה‪ ,‬ככל שהישרדות החולים הינה טובה יותר יש להם יותר‬ ‫זמן לשלוח גרורות ועולה הדילמה מה לעשות איתן‪ .‬בעבר זה היה קורה ב‪ 25% -20% -‬מכלל החולים‪ ,‬היום‬ ‫מדובר כבר בכ‪ 40% -‬מהחולים‪.‬‬ ‫עד לפני ‪ 10‬שנים גרורה למוח הייתה נחשבת כאירוע מאג'ורי וכולם ראו את הסוף‪ ,‬אך ב‪ 10 -‬השנים האחרונות‬ ‫עניין זה השתנה וישנה יכולת מיקרו‪ -‬כירורגית ורדיו‪ -‬כירורגית לטפל בגרורות‪ .‬היום רוב החולים לא נפטרים בגלל‬ ‫המחלה במערכת העצבים ויש שליטה טובה עליה‪ .‬הפטירות‪ ,‬כאשר הן קורות‪ ,‬הן יותר כתוצאה מהמחלה‬ ‫הסיסטמית ולא מהמחלה המוחית\ בחוט השדרה‪ .‬ההתפשטות יכולה להיות דרך מחזור הדם ב‪ 90% -‬או באופן‬ ‫ישיר דרך הנאזופרינקס‪ -‬אז יש צורך בשיתוף פעולה עם מחלקת א‪.‬א‪.‬ג‪..‬‬ ‫נחזור לגידולים הראשוניים‪ -‬ישנם שני סוגים‪ -‬כאלה שמתקדמים מהר מאד ונראים כמו גוש גדול מאד שהופיע‬ ‫באמצע המוח‪ ,‬הם הורסים כל מה שנקרה בדרכם‪ ,‬ב‪ 30 -‬השנים האחרונות שרידות החולים בהם השתפרה רק‬ ‫במעט )מדובר ב‪ .(high grade gliomas -‬מן הצד השני גידולים יותר איטיים )‪ (low grade gliomas‬שיש לנו זמן‬ ‫לטפל בהם בצורה יותר מתוחכמת‪ .‬החולים עם ‪ high grade‬לא משאירים לנו הרבה זמן‪ ,‬תוחלת החיים הממוצעת‬ ‫היא משהו כמו שנתיים‪ ,‬השיפור המשמעותי הוא ב‪.low grade -‬‬ ‫הגידולים השפירים‪ -‬מנינגיומות‪ ,‬אנחנו אוהבים אותם‪ -‬מנתחים את החולה והוא מתרפא‪ ,‬כנ"ל לגבי שוואנומות‬ ‫ואדנומות שפירות של בלוטת יותרת המוח‪ .‬זה נכון ב‪ 90% -‬מהמקרים‪ ,‬אך ב‪ 10% -8% -‬הגידול אינו שפיר‬ ‫היסטולוגית\ ביולוגית‪ -‬למשל מנינגיומה דרגה ‪ ,3 \2‬אז יותר קשה להתמודד איתה ומדברים לא על ריפוי אלא על‬ ‫שליטה לאורך כמה שיותר שנים‪.‬‬ ‫‪ -Pediatric brain tumors‬שונים לחלוטין מאלה של מבוגרים‪.‬‬ ‫המקור של גידולי המוח‪ -‬לא תמיד ברור‪ ,‬חלק מהגורמים הם גנטיים וישנם סינדרומים אך לרוב הגידולים הינם‬ ‫ספוראדיים ולא יודעים מדוע הם הופיעו‪ ,‬לעיתים ישנם גורמים סביבתיים שניתן לשים עליהם את האצבע‪.‬‬ ‫הסינדרומים‪.NF1\ 2, Ligh- Freumani, VHL -‬‬ ‫קרינה מייננת‪ -‬נקשרת במנינגיומות‪ ,‬זה רווח בארץ עקב הטיפול בגזזת שהיה בהקרנות‪ ,‬החולים פיתחו‬ ‫מניניגיומות בשיעור משמעותי הרבה יותר לעומת כלל האוכלוסייה לאחר תקופת חביון של ‪ 50 -40‬שנה‪ .‬תקופת‬ ‫החביון היא פרופורציונאלית באופן ישיר למינון הקרינה ככך שככל שרמתה הייתה יותר גבוהה כך התקופה הייתה‬ ‫יותר קצרה‪ ,‬ישנה השפעה גם לגודל השדה שהוקרן‪ .‬המנינגיומות הן בראש ובראשונה קלבאריות כיוון שהמכשיר‬ ‫שבו החולים קיבלו את הקרינה הגיע מלמעלה‪ .‬הן נוטות להיות יותר אגרסיביות ו‪ % -‬ניכר מתוכן הן ‪WHO2\ 3‬‬ ‫)היחס הרגיל הוא ‪ 1:9‬וכאן מדובר על ‪ 40% -30%‬אגרסיביות(‪ ,‬הן נוטות להיות מולטי‪ -‬פוקאליות ולחזור לאחר‬ ‫טיפול‪ .‬נראה דלדול בשיער‪ ,‬הראש יותר קטן )הקרינה גרמה לסגירה מוקדמת יותר של הסוטורות של הילד(‪.‬‬ ‫לקחו את קבוצת החולים עם מנינגיומות מושרות קרינה ובדקו מה קורה בזרוע הארוכה של כרומוזום ‪ 22‬בגידולים‬ ‫שלהם‪ -‬זאת כיוון שאנו יודעים כי ב‪ 70% -30% -‬מהמנינגיומות הספוראדיות יש פגם בזרוע הארוכה של כרומוזום‬ ‫‪ ,22‬לעומת זאת בחולים שנפגעו מקרינה הייתה פגיעה בזרוע הקצרה של כרומוזום ‪.1‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫שיעור ההיארעות של גידולים בישראל‪ -‬כל שנה מאובחנים משהו כמו ‪ 12‬גידולים חדשים על פני ‪100,000‬‬ ‫אנשים‪ 900 -‬חולים חדשים עם גידול‪ .‬מתוך ה‪ 7 ,12 -‬שפירים ו‪ 5 -‬ממאירים‪ .‬במהגרים מאתיופיה נמצא שיעור‬ ‫היארעות נמוך יותר גם בשוואה לאוכלוסייה הערבית בארץ שיש לה שיעור ההיארעות נמוך יותר של גידולים‬ ‫לעומת האוכלוסייה היהודית‪.‬‬ ‫מנינגיומות מופיעות יותר בנשים‪ ,‬בישראל היחס לעומת גברים הוא ניכר יותר‪ 75% -‬לעומת ‪ 60%‬בשאר העולם‪.‬‬ ‫סימפטומטולוגיה‪ ICP -‬מוגבר‪ ,‬בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬כאבי ראש‪ ,‬סימנים פוקאליים בתלות במיקום הגידול‪ ,‬הגידולים‬ ‫עשויים להסתמן כמו שבץ אם יש דימום לתוכם‪ -‬בעיקר ‪ ,GBM‬אוליגודנדריומות‪ ,‬גרורות של מלנומה או של‬ ‫כוריוקרצינומה‪ ,‬סימנים לא ממקמים‪ -‬אפילפסיה )‪ ,(grand mal‬הפרעות מנטאליות‪ -‬לא תמיד עולים על זה וזה יכול‬ ‫להיות מאד עדין )למשל ירידה בזיכרון‪ ,‬התמצאות‪ ,‬קשב וריכוז‪ -‬מאד לא ספציפי(‪.‬‬ ‫כלים דיאגנוסטיים‪ CT -‬משמש כבדיקת סקירה בכל חולה שמגיע עם התקף אפילפטי ראשון בחייו ) חולה צעיר ‪+‬‬ ‫התקף ראשון בחייו‪ -‬סובל מגידול בסבירות גבוהה(‪ ,‬לעיתים לא רואים דבר ואז ממשיכים ל‪ MRI -‬שהוא בדיקת‬ ‫הבחירה בנוירולוגיה‪ SPECT ,‬ו‪ -PET -‬כמעט ולא משמשים‪.‬‬ ‫‪ -MRI‬הפרוטוקולים‪ -T1 -‬רגיש לנגעים בתוך הרקמה‪ ,‬הם נדלקים לאחר הזרקת גדוליניום‪ -T2 ,‬רגיש לנוזל‪-FLAIR ,‬‬ ‫רגיש לתכולת המים ברקמה‪ ,‬מניחים שהיכן שיש בצקת יש גם ככל הנראה גידול‪.‬‬ ‫‪ -fMRI‬לוקחים את החולה ועל סמך האנטומיה שלו בודקים איזורי תפקוד שלנו הם חשובים ורלוונטים‪ -‬למשל‬ ‫‪ .Broca‬החולה שוכב ב‪ MRI -‬משהו כמו שעה‪ ,‬יש לו מוניטור מולו ומבקשים ממנו לעשות כל מיני מטלות‪ ,‬נוגעים‬ ‫בו‪ ,‬משמיעים לו מוזיקה וכו'‪ ,‬כך ממפים את המוח שלו‪.‬‬ ‫‪ -MRS‬נותן אנליזה כימית של כל מיני חומרים שכיחים‪ ,‬עדיין לא ניתן להגיד האם מדובר בגידול\ אבצס וכו' אבל‬ ‫האינפורמציה היא חשובה ונותנת לנו איזו טביעת אצבעות ביוכימית של גידולים‪ ,‬היא אומרת לנו משהו על סוג‬ ‫הגידול שאיתו אנו מתמודדים‪.‬‬ ‫‪ -Topography‬נותן לנו מידע על האנטומיה של הגידול‪ ,‬מה הוא דוחק וכו'‪ ,‬אפשר לגרות את המבנה במהלך‬ ‫הניתוח ולראות במה פגענו ומהו המרחק מהנגע‪ .‬האינפורמציה היא מאד חיונית‪ ,‬הבדיקה היא פאסיבית והחולה‬ ‫יכול לישון תוך כדי‪ ,‬בשונה מ‪.fMRI -‬‬ ‫‪ -PET- FDG‬משמש לאבחנה מבדלת בין גידול שחזר לבין נמק קרינתי בחולה שטופל בקרינה‪ ,‬למשל‪ -‬ב‪PET -‬‬ ‫שבמצגת רואים נקודה חמה והרי שיש חזרה של הגידול‪.‬‬ ‫קלסיפיקציה של גידולי המוח‪ -‬מ‪ -1 ,4 -1 -‬אסטרוציטומה פיילוציטית שהיא כמעט שפירה‪low grade -2 ,‬‬ ‫‪ -GBM -4 ,anaplastic astrocytoma -3 ,astrocytoma‬אחד מהגידולים הממאירים ביותר בגוף האדם‪ ,‬אנו עדיין‬ ‫לא ממש יודעים כיצד להתמודד איתו‪.‬‬ ‫‪ -Pylocitic astrocytoma‬מחלה של ילדים או של אנשים צעירים‪ ,‬בהדמייה‪ -‬רואים הליך ציסטי שבבסיסו נידוס‬ ‫סולידי המזין את הציסטה‪ ,‬שהדופן שלה הוא שפיר‪ ,‬בניתוח נכנסים וכורתים את הנידוס בבסיסו‪ ,‬זה אמור לגרום‬ ‫ל‪ .cure -‬בילדים זה שכיח למדי בגומה האחורית ויכול לגרום להידרצפלוס‪ ,‬לכאבי ראש ולעירוב עצבים קרניאליים‪-‬‬ ‫חייבים ניתוח‪ .‬חלק קטן מהילדים שנותרה אצלם שארית שלא ניתן לכרות אותה יעברו הקרנה‪.‬‬ ‫‪ -Low grade astrocytoma‬נקראת גם ‪ ,fibrillary astrocytoma‬הגידול לא עובר האדרה בעת הזרקת חומר ניגוד‪,‬‬ ‫‪ FLAIR‬לעיתים מאפשר לנו לראות אותו‪ ,‬הגילאים הם מעט יותר מבוגרים והטיפול המקובל הוא כריתה וזהו‪ .‬זה לא‬ ‫תמיד אפשרי ונעשים מאמצים עילאיים לעשות זאת‪ .‬ההסתמנות היא כמעט תמיד התקף אפילפטי‪ .‬קיימים שני‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫סוגים היסטולוגיים‪ -gemistyocitic -‬פחות טוב כיוון שהוא נוטה יותר לעבור טרנספורמציה ממאירה‪diffuse ,‬‬ ‫‪ -fibrillary‬הפרוגנוזה היא יותר טובה‪ .‬החולים הללו יכולים לחיות המון שנים אבל הבעיה היא שהגידולים עושים‬ ‫טרנספורמציה ממאירה ועוברים מדרגה ‪ 2‬ל‪ 3 -‬ומאוחר יותר לדרגה ‪ .4‬לכן נרצה להיות מאד אגרסיביים תחילה‬ ‫על מנת להוריד את מספר התאים שעשויים לעבור התמרה ממאירה בהמשך‪.‬‬ ‫‪ -Anaplastic astrocytoma‬מופיע בעשור הרביעי לחיים‪ ,‬יכול להיות דה‪ -‬נובו או גידול ‪ low grade‬שעבר התמרה‬ ‫ולא הסתמן לאורך שנים )לדעתו של המרצה כל הגידולים התחילו מ‪ .(low grade -‬יכול להופיע בכל מקום במוח‬ ‫כולל חוט השדרה‪ -‬שבו המהלך הקליני נוטה להיות יותר שפיר‪ .‬רואים יותר תאים‪ ,‬יותר פלאומורפיזם‪ ,‬צביעה‬ ‫חיובית ל‪ P53 -‬בגידולים שהתחילו כ‪ ,low grade -‬צביעה ל‪ MIB- 1 -‬בסדר גודל של ‪.10% -5%‬‬ ‫‪ -GBM‬אוכלוסייה מבוגרת יותר‪ ,‬כאמור זוהי מחלה מאד קשה לטיפול‪ ,‬ישנם שני מסלולים מולקולאריים‪ -‬מעבר מ‪-‬‬ ‫‪ low grade‬או ‪ ,de- novo‬הפרופיל הוא שונה לחלוטין‪ .‬זה משפיע על הטיפול הכימי והקרינתי שהחולה יקבל‪.‬‬ ‫הגידול יכול להופיע בכל מקום ולקבל כל צורה‪ .‬למשל‪ -‬גידול פרפר שחוצה לצד השני‪ .‬היסטולוגיה‪ -‬פתוגנומונית‪,‬‬ ‫‪ pseudopalisading necrosis‬ו‪ vascular proliferation -‬שנראים כמו ‪ .glumeruli‬הגידול יודע להפריש פקטורים‬ ‫המעודדים גדילת כלי דם‪.‬‬ ‫הדמייה‪ -‬רואים גידול טמפוראלי המערב את הכיאזמה‪ -‬היא אמורה להיות איזו‪ -‬אינטנסית ופה היא היפר‪-‬‬ ‫אינטנסית‪ ,‬המשמעות היא שהחולה אינו נתיח‪ .‬זה מוביל אותנו לאחת התכונות הרעות של תאי הגידול‪ -‬הם‬ ‫משתמשים ב‪ tracts -‬על מנת לבצע "הגירה" ולעבור מהר מצד לצד‪ .‬זוהי אחת מהבעיות הקשות של‬ ‫הגליובלסטומות שבגינה גם אם מנתחים אותן התאים שנותרים נוהגים להתפשט‪.‬‬ ‫הטיפול הוא ניתוח רדיקאלי במידה וניתן‪ ,‬ללא ניתוח החולים מגיעים לתוחלת חיים של ‪ 6 -3‬חודשים‪ ,‬עם ניתוח‬ ‫וטיפולים נוספים הפרוגנוזה היא ‪ 24 -15‬חודשים‪ -‬זה מאד משמעותי עבור החולה‪.‬‬ ‫‪ -Oligodendroglioma‬גידול הרבה יותר שפיר לעומת אסטרוציטומה‪ ,‬מתאפיין בהסתיידויות שרואים במאקרו\‬ ‫מיקרו‪ ,‬מאד שכיחים התקפים אפילפטיים‪ ,‬מופיע בעשורים ה‪ 6 -4 -‬לחיים‪ .‬גנטיקה‪ -‬חשוב לנו לדעת האם ישנה‬ ‫‪ -1p19q deletion‬אם כן המשמעות היא שהגידול מגיב טוב לכימותרפיה ואם לא הוא מגיב לקרינה‪ .‬היסטולוגית‪-‬‬ ‫דרגה ‪ -2‬התאים בעלי צורה של ביצת עין‪ ,‬יש ריבוי של כלי דם שגורמים לגידולים הללו לדמם‪ ,‬דרגה ‪ -3‬פחות‬ ‫קלאסי‪ ,‬יותר תאים ויותר מיטוזות לשדה‪.anaplastic -‬‬ ‫הטיפול‪ -‬ניתוחי כאשר ניתן‪ ,‬חלק מהחולים יקבלו כימותרפיה‪ ,‬חלקם לא יזדקקו להקרנות‪ -‬בעיקר אלה עם ‪1p19q‬‬ ‫‪ .deletions‬ישנם גידולים מעורבים ‪ ,mixed oligo- astro‬הקומפוננט האסטרוציטארי קובע את הפרוגנוזה והתגובה‬ ‫לטיפול‪.‬‬ ‫‪ -Ependymoma‬מופיע בילדים‪ ,‬המקור הם פרוגניטורים שיושבים ממש מתחת לאפנדימה‪ ,‬מופיע בחדרים וגורם‬ ‫לחסימה והידרוצפלוס‪.‬‬ ‫לימפומות ראשוניות של מערכת העצבים‪ -‬השכיחות נמצאת בעלייה ככל שיש יותר חולים שהם ‪immune-‬‬ ‫‪ ,compromised‬הגידול היחידי בנוירוכירורגיה שאין מנתחים‪ .‬מאבחנים באמצעות ביופסיה והטיפול הוא‬ ‫בכימותרפיה עם תגובה מסויימת עד כדי ‪.cure‬‬ ‫‪ -Medulloblastoma‬בילדים‪ ,‬מופיע בגומה האחורית‪ ,‬ממלא את החדר הרביעי וגורם להידרוצפלוס‪ ,‬היכולת‬ ‫להשתלט על הגידולים באמצעות ניתוח ‪ +‬כימותרפיה ‪ +‬הקרנה היא טובה‪ ,response rate 85% -80% -‬זאת‬ ‫במידה והמחלה לא ירדה לחוט השדרה‪.‬‬ ‫גרורות‪ 40% -‬מהעבודה של הנוירוכירורגים‪ ,‬הן יכולות להיות יחידות או מולטיפוקאליות‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫‪ -Spinal seeding‬בגידולי מערכת העצבים‪ ,‬יש גידולים שאוהבים להישתל על תעלת השדרה או ב‪-cauda equina -‬‬ ‫מדובר במדולובלסטומות‪ GBM ,‬ועוד‪ ,‬ההתייחסות היא שונה‪.‬‬ ‫פיזור לפטמנינגיאלי‪ -‬בעייתי כיוון שהחולה אינו נתיח והמחלה כבר לא פוקאלית ולכן גם לא ניתן להקרין‪ ,‬גידולים‬ ‫שאוהבים לעשות זאת‪ -‬גרורות‪ ,‬מלנומה‪ ,‬לויקמיה‪.‬‬ ‫‪ -Meningiomas‬שפירות‪ ,‬יש הרבה מאד סוגים‪ ,‬יותר שכיח בנשים‪ ,‬אוכלוסייה מבוגרת‪ ,+50 -‬מעסיק אותנו מאד‬ ‫בכל המחלקות הנוירו‪ -‬כירורגיות‪ ,‬יש ‪ 7 -6‬וריאנטים היסטולוגיים‪ ,‬השלבים הם ‪ WHO1- 3‬כאשר רוב המנינגיומות‬ ‫הספוראדיות )‪ (92%‬הן ‪ WHO3 ,WHO 1‬היא סרקומה שקשה להתמודד איתה‪.‬‬ ‫‪ -Vestibular shwanomma‬מקורה מתאי השוואן בעצבים קרניאליים ‪ ,8 -7‬מאד שכיחה‪ ,‬ההסתמנות יכולה להיות‬ ‫תחילה טיניטוס‪ ,‬הפרעות בשמיעה וסחרחורות‪ ,‬בהמשך מופיעה ירידה בשמיעה באוזן אחת‪ .‬החולים הללו נרפים‬ ‫ברדיוכירורגיה או כריתה ‪ +‬הקרנות‪.‬‬ ‫‪ -Choroid plexus tumor‬פפילומה\ קרצינומה‪ ,‬גורם להידרוצפלוס עקב יצירת ‪ CSF‬בעודף‪ ,‬הוא נחמד מבחינה‬ ‫כירורגית כיוון שהוא יושב על גבעול יחיד שאפשר לכרות אותו ולהיפטר מהגידול‪ .‬מאד נדיר‪.‬‬ ‫הטיפול בגידולי מוח‪:‬‬ ‫סוגי הטיפולים‪ -‬כריתה במיקרוכירורגיה )למשל בגידולי בסיס גלגלת( או בהמיספרות הגדולות של המוח )ניתוח‬ ‫מונחה פיזיולוגיה(‪ ,‬ביופסיה‪ -‬לא תמיד יודעים במה מדובר ויש צורך בלקיחת ביס רקמה לצורך האבחנה‪ ,‬היא‬ ‫יכולה להיעשות בצורה פתוחה או באמצעות מערכת ניווט‪ ,‬כאשר הגידול הוא ציסטי אפשר גם לטפל על ידי ניקוז‬ ‫נוזלים החוצה‪ ,‬רדיותרפיה‪ -‬ממצה את עצמה די מהר כיוון שלמערכת העצבים יש זיכרון לכמות הקרינה שהיא‬ ‫יכולה לקבל‪ ,‬לכן כאשר ישנה חזרה כבר אין לנו הרבה תחמושת‪ ,‬רדיוכירורגיה‪ -‬כלי קרינתי שמשתמשים בו יחד‬ ‫עם הרדיותרפיסטים‪ ,‬לוקחים המון קרינה ונותנים אותה במכה אחת‪ single shock -‬או בכמה מנות כאשר הגידול‬ ‫גדול‪ ,‬אי‪ -‬רגולארי או יושב קרוב לסטרוקטורות שאנו לא רוצים לסכן עם כמות קרינה גדולה‪ ,‬רדיותרפיה קלאסית‬ ‫ניתנת ב‪ 30 -20 -‬מנות‪ ,‬כימותרפיה‪.‬‬ ‫טיפולים ניסיוניים‪,enhanced- convection drug delivery ,biodegradable polymers ,BBBD ,gene therapy -‬‬ ‫משאירים אותם לחולים שנכשלו בכל הקווים‪.‬‬ ‫מטרת הניתוח‪ -‬ריפוי גידולים שפירים הניתנים לכריתה‪ ,‬דה‪ -‬קומפרסיה כאשר מדובר בגידול גדול שלא ניתן‬ ‫לכרות את כולו‪ -‬זה מוביל לירידה ב‪ ICP -‬ולשיפור בקליניקה‪ ,‬אבחנה היסטולוגית מדוייקת‪ -‬המחט רואה רק את‬ ‫מה שהיא תפסה ואילו הגידול עצמו עשוי להיות הטרוגני‪ ,‬מינימליזציה של גודל הגידול והבאתו למצב שבהמשך‬ ‫ניתן יהיה לטפל בו ברדיוכירורגיה או כימותרפיה‪.‬‬ ‫‪ -Neuronavigation‬מערכת ניווט המשתמשת ב‪ MRI -‬הטרום ניתוחי של החולה‪ ,‬בניתוח מבצעים מיפוי של נקודות‬ ‫אנטומיות מוגדרות שזוהו בהדמייה על החולה עצמו‪ .‬הנקודות המשמשות אותנו‪ -‬ה‪ tragus -‬שלא נע יותר מידי‪ ,‬ה‪-‬‬ ‫‪ medial canthus‬ועוד‪ ,‬בוחרים סה"כ ‪ 10‬סמנים אנטומיים שבאמצעותם מבצעים את הליך הרישום‪ .‬המערכת‬ ‫מאפשרת לנו לדעת היכן אנו נמצאים בראש של החולה‪ .‬לפני כן היו עובדים אנטומית בלבד‪.‬‬ ‫‪ -Minimal access craniotomy‬מערכת הניווט מאפשרת לנו לבצע ניתוח מאד מינימליסטי של כמה ס"מ בודדים‪.‬‬ ‫זה מאפשר לנו להגיע לנגעים בצורה קצרה‪ ,‬מהירה ועם גרימת מה שפחות נזק בדרך‪ .‬המערכת מאפשר לנו לבצע‬ ‫סימולציה של הניתוח מבחינת ביצוע החתך וכו'‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫אפשר לבצע ‪ augmented virtual reality‬באמצעות המיקרוסקופ שלנו‪ ,‬זה מאפשר לנו לראות את שולי הגידול‬ ‫שבפועל אין הבדל בינם לבין שאר המוח )אלא אם מדובר במלנומה(‪ .‬היום כבר עובדים על פיתוח של קסדה עם‬ ‫תצוגה עילית‪.‬‬ ‫ביופסיית מוח סטריאוטקטית‪ -‬גם על מנת לבצעה נעשה שימש במערכות הניווט‪ ,‬ניתן להשתמש במגוון הדמיות‬ ‫ולשלבן למטרת דיוק גבוה יותר‪ .‬ניתן לתכנן את הכניסה דרך הגלגלת על מנת לוודא שלא עוברים דרך כלי דם וכך‬ ‫להימנע מדימומים‪ .‬התשובה הפתולוגית מגיעה תוך כדי ניתוח‪.‬‬ ‫מכניסים קטטרים להחדרת כימותרפיה גם כן באמצעות מערכת הניווט‪ .‬לעיתים מכניסים מחט לגידול‪ ,‬עושים‬ ‫תמונת ‪ MRI‬ובאמצעותה מוודאים שאנו במקום‪.‬‬ ‫מה עשוייה להיות הבעיה במערכות הניווט אשר מחייבת הכנסת ‪ MRI‬פנימה? האנטומיה משתנה תוך כדי כיוון‬ ‫שחיתוך הגידול משנה את המיקומים‪ ,‬זוהי בעיה אינהרנטית של מערכות הניווט‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר אקשטיין‪.‬‬ ‫מצבי חסר הכרה‪:‬‬ ‫הכרה )‪ -(consciousness‬מודעות של האדם לסביבתו ולעצמו‪ ,‬כוללת שני מרכיבים שונים‪ -‬עירנות ותוכן )קוגניציה(‪,‬‬ ‫על מנת שהסביבה תדע שהאדם בהכרה צריך שתהיה לו יכולת דו‪ -‬שיח איתה‪.‬‬ ‫‪ -Reticular activation system- RAS‬המערכת במוח שאחראית על ההכרה ועל המרכיב של עירנות בהכרה‪ ,‬היא‬ ‫נמצאת בעיקר בחלק המרכזי של גזע המוח בציר מעלה‪ -‬מטה‪ ,‬יש לה ‪ projections‬לתלמוס‪ ,‬פגיעה בכל אחד‬ ‫מהמקומות הללו‪ -‬בחלק המרכזי של גזע המוח או בתלמוס תוביל להפרעה בעירנות‪.‬‬ ‫דירוג מצב ההכרה‪ -‬הוא משתנה בין נוירולוגיה לנוירוכירורגיה‪ ,‬בנוירולוגיה מדברים בצורה יותר תיאורית ואילו‬ ‫בנוירוכירורגיה יש צורך בסקאלה עם מספרים כדי לדעת האם לעשות\ לא לעשות אינטובציה לחולה והאם לקחת‬ ‫אותו לחדר ניתוח‪ -‬ה‪.GCS -‬‬ ‫המצב הראשון הוא של ישנוניות‪ -drowsiness -‬החולה מעדיף לישון ואם לא נפעיל עליו גירוי כלשהו הוא ירדם‪ ,‬אם‬ ‫ניתן גירוי קל הוא יתקשר באופן תקין‪ -stupor ,‬יש צורך בגירוי יותר חזק‪ ,‬מכאיב‪ ,‬ואז החולה יתעורר לכמה שניות‪,‬‬ ‫יגיד מילה‪ -‬שתיים ויחזור למצב של שינה‪ -coma ,‬לא ניתן להפיק תגובה כלל לגירויים חיצוניים‪ ,‬בטח לא ורבאלית‬ ‫או של פתיחת עיניים‪ ,‬יש דרגות שונות שלה בתלות בתגובה המוטורית המופקת מכאב‪ ,‬אם היא מאד עמוקה לא‬ ‫תהיה שום תגובה ואם היא פחות עמוקה יש תגובה קלה‪.‬‬ ‫כל המצבים הללו הם חולפים )גם הקומה( תוך ימים‪ -‬שבועות ספורים‪ ,‬כלומר‪ ,‬הם מתקדמים למשהו אחר‪ ,‬למשל‪-‬‬ ‫חולה בקומה או מת או משתפר דרך סטופור וישנוניות ועד עירנות בדרגה כזו או אחרת של פגיעה קוגניטיבית‪ ,‬או‬ ‫שהוא מתעורר אך חסר כל קוגניציה‪ chronic vegetative state -‬שיש גם לו כל מיני דרגות‪-minimal conscious -‬‬ ‫לא לגמרי וגטטיבי‪.‬‬ ‫האתיולוגיה‪ -‬פגיעה ב‪ RAS -‬שיכולה להיות במרכז המוח‪ ,‬בתלמוס או פגיעה המיספרית דו"צ מאד נרחבת‪-DD ,‬‬ ‫הפרעה פסיכיאטרית קונברסיבית‪ ,‬קטטוניה או מלינגרינג‪ -‬נראה לנו שחולה מחוסר הכרה אך זוהי למעשה תגובה‬ ‫רגשית‪ EEG .‬מבדיל בין שני מצבים אלה )גם בחולה פסיכיאטרי ייתכן חוסר תגובה לכאב(‪.‬‬ ‫הפרעות בתוכן ההכרה‪ -‬ישנם כמה סוגים שונים שלהן‪ ,‬הפרעות קוגניטיביות ספציפיות בתפקודים קוגניטיביים‬ ‫כאלה ואחרים )שפה‪ ,‬תכנון תנועה‪ ,‬זיכרון‪ ,‬יזימה(‪ ,‬דמנציה‪ -‬פגיעה ביותר מתפקוד קוגניטיבי אחד‪ ,‬לא ברור האם‬ ‫היא חייבת לכלול הפרעה בזיכרון או לא‪ ,‬בלבול )‪ -(confusion‬הפרעת התמצאות המלווה לעיתים בהפרעת קשב‬ ‫וזיכרון‪ ,‬דליריום‪ -‬הפרעת התמצאות וקשב עם פלוקטואציות‪ -‬החולה יותר\ פחות טוב לאורך הזמן‪ ,‬לפעמים הוא‬ ‫באי שקט ויש לו הלוצינציות‪ ,‬אבוליה‪ -‬היעדר יוזמה מחשבתית ומוטורית‪ -akinetic mutism ,‬המצב הסופי של‬ ‫מחלות נוירודגנרטיביות כמו פרקינסון‪ ,‬החולה אינו זז\ מדבר\ מבצע הוראות‪ -chronic vegetative state ,‬יש‬ ‫מחזור שינה ועירנות תקין אך אין תוכן להכרה‪.‬‬ ‫לעיתים ההכרה יכולה להיות מלאה אך החולה לא יכול להראות לנו את זה‪ .‬למשל‪ -‬כאשר ישנה הפרעת שפה‬ ‫קשה‪ ,‬המצב הקיצוני הוא ‪ -locked- in syndrome‬החולה כלוא בתוך עצמו‪ ,‬חלה פגיעה מוטורית קשה שלא‬ ‫מאפשרת תנועה או דיבור‪ ,‬זה אופייני באיזור הפונס ואין כל תנועה למעט תנועות ורטיקאליות של העיניים ויכולת‬ ‫מצמוץ‪ ,‬ננסה להפיק תגובה באמצעות מה שהחולה כן מסוגל להניע‪ -GBS ,‬יכולה אף היא לגרום להפרעה דומה ל‪-‬‬ ‫‪.locked- in syn.‬‬ ‫מוות מוחי‪ -‬הפסקה בלתי הפיכה של פעילות כל חלקי המוח‪ ,‬אין תפקודים ורפלקסים של גזע המוח כמו נשימה‪.‬‬ ‫אחרי המוות המוחי יגיע גם מוות לבבי תוך ימים ספורים ולכן הסיבה היחידה לקבוע אותו היא רק אם חושבים על‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫השתלת איברים‪ -‬החולה מימלא ימות‪ .‬ניתן לבצע את הקביעה רק בהיעדר השפעה חיצונית כמו חום‪ ,‬ל"ד‪ ,‬חומרים‬ ‫טוקסיים או תרופות‪ ,‬התנאים‪ ,GCS 3 -‬היעדר החזרי גזע מוח‪ ,‬מבחן אפניאה חיובי ובדיקת עזר אחת עם תוצאה‬ ‫מתאימה )‪.(MRA, SPECT, TCD, SEP, BERA, CTA, angio‬‬ ‫בדיקת חולה מחוסר הכרה‪ ,GCS -‬בדיקת אישונים‪ ,‬תנועת גלגלי עיניים‪ -‬נבדקות על ידי הנעת הראש מצד לצד‪,‬‬ ‫בחולה עם תפקודים תקינים של גזע המוח העיניים אמורות לנוע לכיוון הנגדי מהראש )”‪ ,(“doll’s eyes‬החזרי גזע‬ ‫מוח‪ -‬למעט ההחזר האוקולו‪ -‬צפאלי שהוזכר לעיל ניתן לבצע מבחן קלורי‪ -‬על ידי הכנסת מים לאוזן ובדיקת תנועת‬ ‫העיניים‪ ,‬מגע קורנאלי‪ -‬אמור לגרום למצמוץ בשתי העיניים עקב חיבור העצבים ‪ ,CN 5 & 3‬החזר שיעול שבודק‬ ‫את פעולתם של העצבים הקרניאליים התחתונים יותר ונבדק על ידי הנעת הטובוס‪ ,‬תגובה מוטורית לכאב‪-‬‬ ‫סימטרית\ אסימטרית‪ ,‬החזרים‪ ,‬נשימה‪ ,‬סימנים חיוניים‪ ,‬בדיקות עזר‪.‬‬ ‫ה‪ -GCS -‬חייבים לדעת אותו‪ ,‬מתייחס ל‪ 3 -‬סוגי התגובות‪ -‬פקיחת עיניים‪ ,‬תגובה ורבאלית ותגובה מוטורית‬ ‫מיטיבית‪ ,‬הציון הנמוך ביותר האפשרי הוא ‪ 3‬והגבוה ביותר הוא ‪.15‬‬ ‫בדיקת אישונים‪ -‬יכולה לרמז לנו על האיזור הפגוע‪ ,‬כנ"ל לגבי תנועת גלגלי העיניים והאם הן נעות יחד או בנפרד‪.‬‬ ‫תגובה מוטורית‪ -‬רומזת על האיזור הפגוע במערכת העצבים‪ ,‬גם סוג הנשימה‪-central hyperventilation -‬‬ ‫מתאימה לפגיעה באיזור המידבריין‪ -Cheyne- stocks ,‬מתיישבת עם פגיעה המיספראלית עמוקה‪.‬‬ ‫סימנים חיוניים‪ -‬חום‪ ,‬טריאדת קושינג‪ .‬בדיקות עזר‪ -‬בדיקות דם‪ ,‬נוזל שדרה‪ ,‬הדמיות מוח ו‪.EEG -‬‬ ‫הטיפול הוא ראשית באתיולוגיה ‪ +‬טיפול תומך‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר אקשטיין‪.‬‬ ‫אפילפסיה‪:‬‬ ‫שכיחות ההתקפים האפילפטיים היא מאד גבוהה‪ ,‬לכל אחד מאיתנו יש סיכון של ‪ 10%‬לחוות התקף אפילפטי‬ ‫במהלך חייו‪ .‬מדובר בירי עודף וסינכרוני של קבוצת נוירונים המוביל לשינוי התנהגותי כלשהו‪ -‬ההגדרה היא‬ ‫פתופיזיולוגית והתנהגותית‪ .‬שכיחות ההתקפים גבוהה יותר בילדים עד גיל ‪ 10‬והיא שוב עולה מאד לאחר גיל ‪-50‬‬ ‫‪ 60‬בעיקר בשל מחלות צרברווסקולאריות ודגנרטיביות‪.‬‬ ‫נחלק את סוגי ההתקפים האפילפטיים בגדול להתקפים כלליים ומוקדיים‪ ,‬ישנם ‪ 6‬סוגים של ביטויים קליניים‬ ‫להתקפים כלליים‪ ,‬ההתקפים המוקדיים תלויים במיקום במוח המעורב בהם‪ ,‬מחלקים את הפרכוסים המוקדיים‬ ‫לכאלה שאין בהם שינוי בהכרה או בתגובתיות )‪ (simple‬וכאלה שיש בהם שינוי )‪.(complex‬‬ ‫התקפים טוניים‪ -‬קלוניים‪ -‬הפאזה הטונית‪ -‬החולה מאבד הכרה‪ ,‬ישנה מתיחה של השרירים‪ epileptic cry ,‬עקב‬ ‫מתיחה של מיתרי הקול ויציאה של האוויר כתוצאה מכיווץ שרירי הנשימה‪ ,‬תיתכן הכחלה כיוון שהחולה אינו נושם‬ ‫בשלב זה‪ ,‬זה לרוב לא נמשך מעל דקה וחצי‪ .‬הפאזה השנייה היא הקלונית‪ -‬מתיחה והרפייה של השרירים‬ ‫לסירוגין‪ ,‬החולה חוזר לנשום‪ ,‬תיתכן נשיכה של הלשון ואובדן שליטה על סוגרים‪ .‬לאחר מכן ישנה תקופה פוסט‪-‬‬ ‫איקטאלית למשך זמן שיכול להימשך מכמה דקות ועד ימים )בעיקר בחולים זקנים או עם רזרבה מוחית לא טובה(‪.‬‬ ‫התקפים אחרים יכולים להיות רק טוניים\ רק קלוניים‪ ,‬אטוניים‪ -‬אובדן טונוס השרירים בבת אחת‪ ,‬גורמים לחבלות‬ ‫רציניות‪.‬‬ ‫‪ -Abscence‬התקף אפילפטי כללי שהביטוי הקליני שלו הוא למעשה ניתוק מהסביבה‪ ,‬לרוב זה נמשך שניות בלבד‬ ‫ולא מלווה בשום תנועות‪ -‬החולה בוהה באוויר ולא מגיב‪.‬‬ ‫התקפים מיוקלוניים‪ -‬קפיצה פתאומית של הגפיים‪ -‬מעין ‪ ,jerk‬יכול להיות של גפה אחת‪ -‬כל ‪ 4‬הגפיים‪ ,‬דומה למעין‬ ‫קפיצה המופיעה אצל כולנו רגע לפני שאנו נרדמים‪.‬‬ ‫ההתקפים המוקדיים תלויים באיזור במוח שפגוע וממנו הם מגיעים‪ ,‬זה יכול לבוא לידי ביטוי בהמון צורות שונות‪-‬‬ ‫כך ניתן לראות את התפקוד של איזורי מוח שונים‪ ,‬בניגוד לרוב המחלות הנוירולוגיות שבהן יש חוסר תפקוד‪.‬‬ ‫התקף אפילפטי למעשה יכול להיות כל תופעה נוירולוגית חולפת אך בדרך כלל מדובר בתוספת תפקוד‪ -‬למשל‬ ‫במקום חולשת יד נראה רעד ביד‪ ,‬ראייה של צבעים או הבהובים במקום עיוורון וכו'‪ ,‬ייתכנו גם הלוצינציות‬ ‫ואלמנטים רגשיים‪ .‬לעיתים קיים קושי להבדיל בין התקפים אלה לבין התקפי ‪ -abscence‬בשניהם יכול להיות ניתוק‬ ‫בלבד והתקופה הפוסט‪ -‬איקטאלית היא לעיתים קצרה למדי‪.‬‬ ‫בפרכוסים אלה אופייניות תנועות של אוטומטיזם דו"צ המצביעות על מוקד באותו הצד של היד שמבצעת אותן כיוון‬ ‫שלמעשה ההתקף מונע מהיד השנייה לנוע‪ .‬זה יכול להופיע גם בשפתיים‪.‬‬ ‫‪ -Status epilepticus‬התקף אפילפטי שנמשך < חצי שעה או התקפים שמופיעים ברצף למשך חצי שעה שביניהם‬ ‫אין חזרה למצב הכרתי תקין‪ .‬ישנם כמה סוגים‪ generalized tonic clonic -‬או ‪ -non- convulsive‬שנראה כמו‬ ‫התקף ‪.abscence‬‬ ‫אבחנה מבדלת‪ -complicated syncope -‬שבו החולה מבצע תנועות בודדות כאשר הוא נופל‪ ,‬שואלים את החולה‬ ‫אם הוא חש חולשה‪ ,‬צפצופים באוזניים‪ ,‬סחרחורת לפני ההתקף מה שמתאים יותר לסינקופה )לציין כי גם בהתקף‬ ‫אפילפטי לעיתים חשים כל מיני תחושות המעידות על כך שההתקף היה פוקאלי והתפשט לכללי‪ ,aura -‬זה יכול‬ ‫להיות משהו תחושתי\ רגש\ הלוצינציה וכו' בתלות במיקום ההתקף(‪ ,‬מסינקופה ההתאוששות היא מהירה בשונה‬ ‫מהתקף אפילפטי‪ .‬אבחנות נוספות‪ -‬מיגרנה‪ -‬ישנן תופעות ויזואליות שעשויות להופיע‪ ,‬גם לאחר התקף אפילפטי‬ ‫ייתכן כאב ראש המזכיר מיגרנה‪ ,TGA ,TIA ,‬הפרעות תנועה‪ ,‬הפרעות שינה‪ ,‬הפרעות והתקפים פסיכיאטריים‪,‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫‪ -psychogenic non- epileptic seizures- PNES‬נפוץ‪ ,‬אירועים נוירולוגיים של עודף שהם על רקע פסיכוגני שנובע‬ ‫מקונפליקטים רגשיים כאלה ואחרים ואפילו מסיבה לא ידועה )זה עד כדי כך נפוץ שמחצית מהחולים המגיעים‬ ‫לבדיקת ‪ VEEG‬למעשה סובלים מסינדרום זה(‪.‬‬ ‫אבחנה‪ -‬אנמנזה‪ ,‬בדיקה פיזיקאלית‪ -EEG ,‬ברובם המוחלט של המקרים הוא לא יהיה תקין במהלך התקף אבל‬ ‫ייתכן מוקד קטן ועמוק שלא נזהה ב‪ ,EEG -‬בין התקפים ‪ EEG‬תקין אינו שולל דבר‪.‬‬ ‫אתיולוגיה‪ -‬הרבה פעמים לאנשים יש התקף שלא כחלק ממחלת האפילפסיה שלהם‪ ,‬אלא‪acute symptomatic ,‬‬ ‫‪ seizures‬עקב משהו שקרה באותו הזמן ) היפונתרמיה‪ ,‬דימום למוח‪ ,‬תגובה לתרופה(‪ .‬אפילפסיה נחשבת כ‪-‬‬ ‫‪ -unprovoked seizure‬התקף שלא היה לו טריגר מסויים‪ ,‬על מנת להגדיר מישהו כחולה יש צורך בקיומו של מעל‬ ‫התקף ‪ + 1‬סיבה לנטיית יתר להתקפים‪) EEG -‬לא בזמן התקף( או הדמיית מוח לא תקינות‪ .‬שכיחות המחלה היא‬ ‫‪.1%‬‬ ‫אתיולוגיות סימפטומטיות‪ -‬נזק מוחי‪ ,‬בילדות מדובר בעיקר בנזק קונגניטלי ולאחר גיל ‪ 65‬בעיקר במחלות‬ ‫צרברווסקולאריות או דגנרטיביות‪ ,‬בגיל הביניים מדובר בטראומה וגידולים‪ .‬היום יודעים על עשרות סוגים של‬ ‫אפילפסיות גנטיות שהן תוצאה של ‪ single gene defect‬ובאות לידי ביטוי בגילאים הצעירים )אך לא תמיד(‪ ,‬בדרך‬ ‫כלל מדובר על נטייה כללית של המוח להתקפים אפילפטיים אבל ישנן גם אפילפסיות מוקדיות‪ ,‬למספר לא מבוטל‬ ‫של חולים יש אפילפסיה מסיבה לא ידועה‪ ,‬למעשה בכ‪ 50% -‬מהאנשים בגילאי הביניים אין מוצאים סיבה‪.‬‬ ‫לאחר שאבחנו את החולה כסובל מאפילפסיה מחפשים כל מיני רמזים במטרה להגדיר מאיזו תסמונת אפילפטית‬ ‫הוא סובל‪ .‬למשל‪ -juvenile myoclonic epilepsy- JME -‬מאופיינת בכך שבגיל ההתבגרות מופיעים כמה סוגים של‬ ‫התקפים‪ -‬מיוקלוניים‪ ,‬טונים‪ -‬קלונים כלליים ואבסנס‪ ,‬התסמונת מנחה אותנו מבחינת הטיפול‪ ,‬למשל‪ -‬ישנן תרופות‬ ‫אנטי‪ -‬אפילפטיות המחמירות ‪ JME‬וגם מבחינת הפרוגנוזה‪ -‬לכל חולה אפילפסיה יש סיכוי של ‪ 70%‬להיות חופשי‬ ‫מהתקפים באמצעות טיפול תרופתי‪ ,‬לחולה ‪ JME‬יש כ‪.80% -‬‬ ‫הקצה השני‪ -‬בתסמונת הקשורה ל‪ mesial temporal sclerosis -‬ולהצטלקות של ההיפוקמפוס יש סיכוי מאד נמוך‬ ‫להיות חופשי מהתקפים שגם יורד עם הגיל ולכן נציע לחולים אלה טיפול ניתוחי יחסית מוקדם‪.‬‬ ‫אין מטפלים בהתקף עצמו למעט בסטאטוס‪ -‬אז חוץ מה‪ ABC -‬קיים ארסנל שלם של תרופות שנותנים ‪ .IV‬רוב‬ ‫הטיפול הוא למעשה מניעתי‪ -‬ישנן ה מון תרופות שניתן לבחור ביניהן‪ ,‬בוחרים על פי סוג הפרכוס‪ ,‬פרופיל תופעות‬ ‫הלוואי ותרופות נוספות אותן נוטל החולה‪ .‬באנשים שלא מגיבים לטיפול תרופתי ) מוגדר לאחר כישלון על לפחות ‪2‬‬ ‫תרופות שניתנו בצורה טובה( אומרים שהחולה סובל מאפילפסיה עמידה לטיפול תרופתי‪ ,‬אז נציע טיפול ניתוחי‬ ‫של כריתת המוקד האפילפטי‪.‬‬ ‫‪ -Vagal nerve stimulator‬קוצב של עצב הואגוס שמוריד במקצת את תדירות ההתקפים‪ ,‬יעיל כמו תרופה נוספת‬ ‫רק ללא תופעות הלוואי‪.‬‬ ‫יש חשיבות גם לשיפור המצב הפסיכו‪ -‬סוציאלי של החולים‪ -‬זאת מכיוון שישנה סטיגמה מאד קשה סביב המחלה‬ ‫והרבה אנשים לא מטופלים נכון ולא מתאפשר להם לנהל חיים רגילים בגלל הפחד והסטיגמות מסביב‪.‬‬ ‫‪ -SUDEP- sudden unexpected death in epilepsy‬תופעה שהיא לא לגמרי מוסברת‪ ,‬מוות פתאומי המופיע בעיקר‬ ‫בחולים עמידים לטיפול תרופתי עם הרבה התקפים שמפסיקים פתאום לקחת תרופות‪.‬‬ ‫טיפול ניתוחי‪ -‬לחולים יש סיכוי של ‪ 90% -50%‬להיות חופשיים לחלוטין מהתקפים‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר קורן‪ -‬לובצקי‪.‬‬ ‫מחלות זיהומיות‪ -‬זיהומי מערכת העצבים וסיבוכים נוירולוגיים בזיהומים סיסטמיים‪:‬‬ ‫זיהומים בקטריאליים‪ -‬מקורם יכול להיות מהדם‪ ,‬מאיזור הגלגלת‪ -‬אוסטאומייליטיס‪ ,‬מהסינוסים‪ ,‬מפגיעות חודרות‬ ‫לגלגלת‪ ,‬מסינוסים מולדים שיכולים להוות ‪ ,port of entry‬ייטרוגני‪ -‬לאחר ביצוע הרדמה אפידוראלית‪.‬‬ ‫החיידקים האופייניים במבוגרים הם פנאומוקוק‪ ,‬מנינגוקוק‪ ,‬המופילוס‪ ,‬ליסטריה‪ ,‬סטפ‪ ,.‬ביילודים נראה ‪ E. coli‬ו‪-‬‬ ‫‪ GBS‬ובילדים נראה יותר המופילוס‪ .‬ייתכנו זיהומים מעורבים כאשר מקורם מאמבוליות מהריאות‪ ,CHD ,‬אוזניים‬ ‫וסינוסים‪.‬‬ ‫‪:Acute bacterial meningitis‬‬ ‫כל חיידק שנכנס לגוף עשוי לגרום למנינגיטיס‪ ,‬פנאומוקוק מופיע יותר בתינוקות ובמבוגרים‪ ,‬המופילוס ומנינגוקוק‬ ‫מופיעים יותר בילדים‪ .‬פנאומוקוק רגיש בעיקר לפניצילין אך ‪ 15%‬מהפנאומוקוקים עמידים אליו‪ -‬לכן יש לבצע‬ ‫תרבית ולבדוק רגישות‪ .‬היום קיים חיסון נגד פנאומוקוק והמופילוס‪ .‬ייתכן גם זיהום נוזוקומיאלי‪.‬‬ ‫כאשר נכנס חיידק לגוף הוא עשוי להגיע למנינגים ולגרום ל‪ -leptomeningitis -‬להיכנס למעטפות המוח ולגרום‬ ‫לדלקת וזיהום בפיה‪ ,‬ארכנואיד וב‪ ,CSF -‬משם המחלה יכולה להיכנס למוח עצמו ולגרום לסיבוכים שונים‪.‬‬ ‫סיפור מקרה‪ -‬בת ‪ ,75‬ידועה כסובלת מפרקינסון‪ ,‬מטופלת ב‪) zyprexa -‬נגד הזיות(‪ ,‬מתפקדת‪ .‬בבוקר קבלתה‬ ‫הלכה ברגל לקופ"ח כיוון שהרגישה לא טוב‪ ,‬נמדד חום ‪ ,38‬בוצע סטיק שתן שהיה חיובי‪ ,‬היא קיבלה צפטריאקסון‬ ‫בזריקה ונשלחה למיון בחשד ל‪ .urosepsis -‬במיון סטיק שתן חיובי ובספירת דם ‪ 9000‬כדוריות לבנות‪ .‬בהמשך‬ ‫היא הופכת שקועה‪ ,‬נוירולוג זיהה קשיון עורף‪.‬‬ ‫בוצע ‪ LP -LP + CT‬העלה נוזל עכור‪ 2700 ,‬כדוריות לבנות מתוכן ‪ ,PMN 88%‬סוכר ‪ ,44%‬חלבון ‪ 351‬מ"ג‪,%‬‬ ‫האבחנה‪ -‬מנינגיטיס בקטריאלית‪ .‬היא קיבלה דקסמתזון ‪ +‬צפטריאקסון ‪ +‬אמפיצילין‪.‬‬ ‫חשוב לא לבלבל במקרה כזה את המנינגיטיס עם המצב הכללי של החולה‪ -‬שיש לה הזיות‪ ,‬מבולבלת או סובלת‬ ‫מאורוספסיס שאף הוא יכול לגרום לבלבול בגיל הזה‪ .‬תגובה לכאב‪ -‬בעת בדיקת קשיון עורף‪ ,‬כאשר בן אדם שקוע‬ ‫ייתכן כי התגובה שתתקבל תהיה פחות דרמאטית ונחשוב שאין קשיון עורף‪.‬‬ ‫סיפור מקרה‪ -‬פליט בן ‪ 24‬מאריתריאה‪ ,‬בריא בדרך כלל‪ ,‬לפני חצי שנה נפל מאופניים על הראש‪ ,‬יום טרם קבלתו‬ ‫הלך לעבודה כרגיל‪ ,‬חזר לביתו ומדד חום גבוה‪ ,‬מאוחר יותר הופיעו צמרמורות‪ ,‬כאבי ראש‪ ,‬הוא הקיא מספר‬ ‫פעמים‪ ,‬בהמשך הוא נעשה מבולבל ולכן הובהל לחדר מיון‪ .‬במיון הוא היה מאד מאד מבולבל וקיבל הרבה‬ ‫תרופות הרגעה‪ ,‬נעשה ‪ CT‬ללא חומר ניגוד שהיה תקין‪.‬‬ ‫ב‪ 60 -LP -‬תאים‪ ,‬סוכר ‪ 50%‬מהדם‪ ,‬ספירה‪ -‬סטייה שמאלה‪ ,‬צל"ח‪ -‬תקין‪ .‬הוא טופל בצפטריאקסון בחשד‬ ‫למנינגיטיס‪ ,‬באציקלוויר בגלל הבלבול ובאמפיצילין‪ .‬מאוחר יותר חזרה תרבית של ה‪ CSF -‬והתברר שיש לו‬ ‫פנאומוקוק‪ .‬הבעיה‪ -‬אמרנו שפנאומוקוק אופייני לקבוצות הגיל הצעירה מאד והמבוגרת מאד‪ ,‬הבחור הזה הוא‬ ‫בגיל הביניים‪ -‬עולה לנו חשד לחבלה\ דיכוי חיסוני‪ .‬ב‪ CT -‬חוזר ניכר איזור של חבלה עם קרע במנינגים שהוא ‪port‬‬ ‫‪ of entry‬לכניסה של חיידקים‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫הקליניקה של מנינגיטיס‪ -‬חום‪ ,‬כאבי ראש‪ ,‬סימנים מנינגיאלים‪ -‬קשיון עורף‪ .Kerning & Brudzinski ,‬קשיון עורף‪-‬‬ ‫כאב שמופיע כאשר מכופפים את ראש החולה מטה )ולא לצדדים( עקב משיכה של המנינגים‪ ,‬כאמור אם אדם‬ ‫שקוע לא בהכרח נראה זאת וזה לא שולל‪) Kerning sign ,‬כמו ‪ -(knee‬כאשר מנסים ליישר את הברך כאשר הירך‬ ‫מורמת מופיע כאב‪ -Brudzinski ,‬מרימים את הראש והרגליים עולות‪ .‬הסימנים הללו יכולים להופיע מוקדם כאשר‬ ‫יש זיהום בפנאומוקוק\ המופילוס‪ ,‬לעיתים ישנם בנוסף סימנים פוקאליים‪.‬‬ ‫כמובן שאנו לא יכולים לדעת מראש באיזה חיידק מדובר‪ ,‬אמצעים שעוזרים לנו‪ -‬מנינגוקוק )לא שכיח( גורם‬ ‫לפריחה פורפורית‪ ,‬הוא דורש טיפול מהיר‪ ,‬פריחה יותר עדינה שהיא מקולו‪ -‬פפולארית המופיעה בכפות הידיים‬ ‫והרגליים אופיינית לריקטסיות‪ ,‬אם היא מפושטת נחשוב יותר על וירוס‪ ,‬פנאומוקוק‪ -‬יופיע לאחר זיהומי אוזניים‪,‬‬ ‫סינוסים‪ ,‬ריאות‪ ,‬באנשים מבוגרים או אלכוהוליסטים‪ ,‬המופילוס יופיע לאחר זיהום בדרכי נשימה עליונות בילדים‪,‬‬ ‫זיהום של ‪ -V- P shunt‬נחשוב על ‪ ,staph. Coagulase-‬במדוכאי חיסון ייתכנו זיהומים עם ‪enterobactericeae,‬‬ ‫‪ listeria, pseudomonas‬וכן גם זיהומים פרזיטאריים‪.‬‬ ‫אם יש חשד למנינגיטיס עלינו לבצע ‪ LP‬על מנת לזהות תאים ב‪ LP -‬וכן את המחולל‪ .‬קשיון עורף ללא הימצאות‬ ‫תאים ב‪ =LP -‬מנינגיסמוס‪.‬‬ ‫אם קיימת עדות ברורה לסימנים פוקאליים עם ‪ ICP‬מוגבר חייבים לבצע ‪ CT‬כדי לבדוק שאין קונטרא‪ -‬אינדיקציה ל‪-‬‬ ‫‪ .LP‬אך נציין כי ה‪ CT -‬ברוב המקרים אינו נחוץ וכמובן שלא נדחה את התחלת האנטיביוטיקה עד לאחריו‪ .‬בתכל'ס‪-‬‬ ‫לא רואים הרבה חולים שעושים הרניאצייה אבל אם ישנה אפשרות עדיף לעשות ‪ CT‬לפני ה‪ LP -‬כדי לוודא‪.‬‬ ‫הפרוצדורה‪ -‬חוט השדרה נגמר ב‪ L2 -‬לערך ולכן עושים ‪ LP‬בין חוליות ‪ L3- L4\ L4- L5‬כדי להיות בטוחים שאנו‬ ‫מתחת לחוט השדרה‪ .‬ישנן כמה צורות לעשות זאת‪ -‬יש שעושים זאת בישיבה‪ -‬יותר נוח כי רואים את הגב‪,‬‬ ‫בשכיבה זה יותר קשה כי יש אנשים שעושים סקוליאוזיס‪ ,‬בנוסף בישיבה השומן מפריע לנו וכן יש מפל לחצים‬ ‫כלפי מטה ולכן אם יש ‪ ICP‬מוגבר תחול הרניאצייה‪ .‬החולה יכול לשכב על צד שמאל\ ימין שלו‪.‬‬ ‫נכנסים עם מחט לכל האורך‪ ,‬כאשר עוברים את ה‪ ligamentum flavum -‬חשים מעין ‪ ,pop‬יש באיזור ורידים ולכן‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫נקבל דם‪ -‬חייבים לדעת להבדיל אותו מדם שנמצא ב‪ .CSF -‬באיזור שאליו אנו נכנסים הרבה פעמים נמצאת ה‪-‬‬ ‫‪ cauda equina‬ולכן ייתכן שנדקור את אחד השורשים‪.‬‬ ‫סיבוכים‪ -spinal epidural hemorrhage -‬דימום באיזור האפידוראלי מסביב לחוט השדרה‪ ,‬זה יגרום ללחץ על ה‪-‬‬ ‫‪ cord‬וייתכן ‪ -spinal epidural abscess ,paraparesis‬אם לא שמרנו על סטריליות‪ ,‬לא שכיח‪-post LP headache ,‬‬ ‫עושים חור במנינגים שאמור להיסתם לבד‪ ,‬אם זה לא קורה כאשר החולה עומד כמה טיפות יורדות וזה גורם‬ ‫לכאב ראש‪ ,‬כאב מקומי עקב פגיעה בשורש‪ ,subarachnoid epidermal cyst ,‬הרניאצייה טוניסלארית‪.‬‬ ‫לפני ה‪ LP -‬נבדוק את מספר הטסיות‪ -‬הן צריכות להיות בין ‪ ,70,000 -50,000‬ה‪ INR -‬צריך להיות מתחת ל‪,1.4 -‬‬ ‫חייבים שלא יהיה זיהום עורי פוקאלי או ניתוח קודם לגב באיזור החוליות הלומבאריות‪ ,‬שלא יהיו סימנים ל‪ICP -‬‬ ‫מוגבר כמו פפילאדמה או סימנים פוקאליים‪ ,‬נשקול ביצוע ‪ CT‬מוח‪.‬‬ ‫בודקים את לחץ הפתיחה‪ -‬ה‪ opening pressure -‬ולעי תים גם את לחץ הסגירה‪ -‬ה‪ .closing pressure -‬פפילדמה‪-‬‬ ‫מעידה על ‪ ICP‬מוגבר‪ ,‬אינה מהווה קונטרא‪ -‬אינדיקציה לביצוע ‪ ,LP‬רק אם ראינו ב‪ CT -‬עדות ל‪ shift -‬שאומרת לנו‬ ‫שהחולה עשוי לעשות הרניאצייה‪ ,‬אם ה‪ CSF -‬מפוזר באופן אחיד בהדמייה הרי שאין חשש לעשות ‪ .LP‬לעיתים‬ ‫כאשר עושים את ה‪ LP -‬רואים שה‪ opening pressure -‬גבוה‪ ,‬אז מנקזים מעט ‪ CSF‬ורוצים לסגור כאשר הלחץ חזר‬ ‫לנורמה‪.‬‬ ‫לחץ הפתיחה צריך להיות ‪ 120 -110‬ס"מ מים‪ ,‬צבע הנוזל צלול‪ ,‬חלבון‪ 40 -30 -‬מ"ג‪ ,‬גלוקוז שני שליש עד חצי‬ ‫מהדם‪ ,‬עד ‪ 5‬תאים למ"מ מעוקב‪ ,‬פתולוגיה תקינה‪.‬‬ ‫צבע ה‪ -CSF -‬צהוב‪ ,‬כתום או ורוד‪ -‬עשוי לנבוע מתוצרים של שבירת המוגלובין‪ ,‬היפרבילירובינמיה‪ ,‬חלבון מעל‬ ‫‪ 150‬מ"ג לד"ל‪ ,‬מעל ‪ 100,000‬תאים אדומים למ"מ מעוקב‪ ,SAH ,‬כתום‪ -‬צריכה ניכרת של ‪ ,carotenoides‬ירוק‪-‬‬ ‫היפרבילירובינמיה‪ CSF ,‬מוגלתי‪ ,‬עכור או צמיג‪ -‬לויקוציטים מעל ‪ 200‬תאים למ"מ מעוקב‪ ,‬חום‪meningeal -‬‬ ‫‪.melanomatosis‬‬ ‫מנינגיטיס יכולה להיות בקטריאלית‪ ,‬ויראלית‪ ,‬קשורה ל‪ TB -‬או פונגאלית‪ .‬ה‪ opening pressure -‬הוא גבוה בעיקר‬ ‫במנינגיטיס בקטריאלית‪ ,‬נורמאלי בויראלית ומשתנה בדלקת פונגאלית או הקשורה ל‪ ,TB -‬ה‪ WBC -‬יהיו מעל‬ ‫‪ 1000‬למ"מ מעוקב עם ריבוי ‪ PMNs‬בדלקת בקטריאלית‪ ,‬בין ‪ 100 -10‬למ"מ מעוקב עם ריבוי לימפוציטים בדלקת‬ ‫ויראלית‪ ,‬וב‪ TB -‬ופטריות הכמות משתנה ומדובר בעיקר בלימפוציטים‪ ,‬חלבון‪ -‬יהיה נורמאלי או יעלה מעט בדלקת‬ ‫בקטריאלית‪ ,‬אותו הדבר לגבי דלקת ויראלית והוא יעלה במקרה של דלקת פונגאלית או כתוצאה מ‪ ,TB -‬גלוקוז‪-‬‬ ‫נמוך בדלקת בקטריאלית‪ ,‬פונגאלית ו‪ TB -‬ותקין בדלקת ויראלית‪ .‬רמת הסוכר היא בהתאם לרמתו בדם‪ ,‬אם‬ ‫לחולה יש סכרת כמובן שקיים הבדל לעומת חולה ללא סכרת‪ ,‬יש להשוות עם הדם שנלקח לפני ביצוע ה‪.LP -‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫הטיפול הוא דחוף‪ ,‬אם בטוחים שמדובר בפנאומוקוק ניתן להתחיל בפניצילין‪ ,‬אם לא נותנים צפטריאקסון‪ ,‬מוסיפים‬ ‫‪ 10‬מ"ג דקסמתזון לפני מתן המנה הראשונה של האנטיביוטיקה‪ .‬נותנים פרופילקסיס למגעים‪.‬‬ ‫פרוגנוזה‪ -‬ללא טיפול כל החולים ימותו‪ ,‬בזיהום בהמופילוס יש ‪ 5%‬תמותה‪ ,‬בפנאומוקוק ‪ ,15%‬התמותה היא‬ ‫גבוהה במנינגוקוק פולמיננטי‪ ,‬ביילודים התמותה היא גבוהה‪ ,‬יש הרבה אנשים שנותרים עם סקואלות למרות‬ ‫הטיפול‪.‬‬ ‫סיבוכים‪,spinal abscess ,brain abscess ,cranial epidural abscess ,epidural abscess ,sub- dural empyema -‬‬ ‫‪ -intracranial septic thrombophlebitis‬בסינוסים הלטראלי‪ ,‬הסופריור‪ -‬סאגיטלי וב‪.cavernous sinus -‬‬ ‫‪:Viral meningitis‬‬ ‫ההבדלים העיקריים לעומת מנינגיטיס בקטריאלית היא שהחולים הם יותר קלים ושאין טיפול‪ .‬ישנה חשיבות‬ ‫אפידמיולוגית לביצוע האבחנה‪.‬‬ ‫הגורם יכול להיות אנטרווירוסים שמקורם מהמעי‪ ,‬ישנם וירוסים שנכנסים מהשלייה בזיהומים קונגניטליים‪.‬‬ ‫הסינדרומים הקליניים‪ -‬מנינגיטיס אספטית‪ ,‬מנינגיטיס חוזרת‪ ,‬אנצפליתיס אקוטית ועוד‪.‬‬ ‫‪ -Poliomyelitis‬נדבר עליו מעט כיוון שהוא ב"אופנה"‪ .‬קיימים שלושה סוגים של הוירוס‪ ,‬בארה"ב מופיעים ‪15‬‬ ‫מקרים לשנה כאשר חצי מהחולים הם ילדים שאינם מחוסנים‪ ,‬ישנם וירוסים אחרים שגורמים לתסמונת שהיא‬ ‫דומה קלינית‪ -‬למשל ‪ .Coxsackie, West- Nile virus‬קיים ספקטרום של המחלה‪ -‬לרוב החולים יש מחלה ויראלית‬ ‫שאינה שונה ממחלה אחרת‪ ,‬יש כאלה שעושים מנינגיטיס וייתכן שלא נבצע את האבחנה שמדובר בפוליו‪ ,‬ויש‬ ‫כאלה שסובלים מ‪ -paralytic poliomyelitis -‬הוירוס נכנס ל‪ anterior horn -‬וגורם לפגיעה מסוג ‪ ,LMN‬אנו לא‬ ‫יודעים לטפל במחלה זו ועל כן חשובה המניעה‪.‬‬ ‫אבחנה‪ -‬לא ניתן לבצע תרבית‪ ,‬אם רוצים לדעת מיהו הוירוס נשלח את ה‪ CSF -‬ל‪ .PCR -‬זה לא ממש משנה כי‬ ‫למעשה אין כל טיפול‪.‬‬ ‫‪:Acute encephalitis‬‬ ‫קלינית לא תמיד קל להבדיל בין מנינגיטיס לבין אנצפליתיס‪ ,‬מנינגיטיס מבודדת מאופיינת בחום‪ ,‬קישיון עורף‪,‬‬ ‫פוטופוביה‪ ,‬כאבי ראש ללא סימנים המעידים על פגיעה במוח‪ -‬ירידה במצב ההכרה וסימנים פוקאליים )שאם הם‬ ‫קיימים הרי שמדובר באנצפליתיס(‪ .‬בארץ לרוב יש שילוב של מנינגיטיס ‪ +‬אנצפליתיס‪.‬‬ ‫רוב המקרים שרואים באיזור שלנו הם ויראליים‪ ,‬החשיבות האבחנתית היא שהפעם יש טיפול‪Herpes .‬‬ ‫‪ -encephalitis‬מופיעה באנשים בריאים בגילאי ‪ 30 -5‬ומעל גיל ‪ ,50‬אין לה כל קשר לנגעים בשפתיים‪ .‬המחלה‬ ‫היא פתאלית ומותירה הרבה מאד סקואלות‪ ,‬הגורם הוא לרוב ‪ HSV2) HSV1‬עושה אנצפליתיס ביילודים עקב‬ ‫רכישתו בתעלת הלידה(‪ .‬הוירוס אוהב את האיזור הפרונטאלי‪ -‬טמפוראלי ולכן יכול לגרום להזיות שמיעה\ טעם‪,‬‬ ‫‪ -anosmia‬חוסר ריח‪ ,‬הפרעות פרכוסיות ופסיכוטיות )ניתן ממש לחשוב שהחולה הוא פסיכיאטרי(‪ .‬ב‪ CSF -‬מוצאים‬ ‫מעט לימפוציטים‪ ,‬לעיתים תאים אדומים ו‪) xanthochromia -‬צבע צהוב(‪ ,‬הגלוקוז עשוי להיות תקין‪.‬‬ ‫הטיפול הוא באציקלוויר והוא מאד יעיל‪ ,‬ניתן אותו כמה שיותר מוקדם ועוד לפני שיש תשובה מ‪ .PCR -‬בחולים עם‬ ‫אי ספיקת כליות נוריד את המינון‪ ,‬לא נהסס לתת מכיוון שאין לתרופה כל תופעות לוואי למעט פגיעה כלייתית‪.‬‬ ‫מבין החולים שהיה לנו חשד וביצענו להם ‪ PCR + LP‬השכיחות היא נמוכה‪ 90% -‬שליליים‪ ,‬אבל התמותה היא עד‬ ‫‪ 70%‬ללא טיפול ועל כן נוטים לתת את התרופה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫נראה את הפגיעה ב‪ ,HSV encephalitis -‬היא מופיעה באיזורים טמפוראליים‪.‬‬ ‫סיפור מקרה‪ -‬בת ‪ 52‬שמגיעה למיון עם יומיים של חום‪ ,‬מעט בלבול‪ ,‬ספירת דם ‪ 9600‬ונתרן ‪ ,118‬המחשבה‬ ‫הייתה שיש לה זיהום בנאלי כלשהו והיפונתרמיה‪ ,‬הטיפול ההתחלתי שניתן היה ‪ + NS‬צפטריאקסון‪ .‬בבוקר‬ ‫למחרת קבלתה מופיעה התקף פרכוסי שהתחיל בהפניית הראש שמאלה‪ ,‬פרכוסים ב‪ 4 -‬הגפיים ומצב פוסט‪-‬‬ ‫איקטאלי‪ -‬מקור טמפוראלי‪ .‬יש לה מנינגואנצפליתיס וההיפונתרמיה נובעת מ‪ .SIADH -‬עושים ‪ LP‬אחרי ‪ -CT‬יש ‪93‬‬ ‫כדוריות לבנות‪ ,‬רובן לימפוציטים‪ ,‬חלבון גבוה וסוכר תקין‪ ,‬האבחנה‪ .viral meningoencephalitis -‬נשלח ‪PCR‬‬ ‫שיצא פוזיטיבי להרפס‪ MRI ,‬מוח התיישב עם אנצפליתיס‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫‪:10.23.2013‬‬ ‫ד"ר מוסקוביץ'‪.‬‬ ‫הטיפול הנוירוכירורגי האנדווסקולארי‪:‬‬ ‫‪:SAH‬‬ ‫הסיבות‪ -‬מפרצות‪ ,AVM ,‬אידיופטי )‪ ,(20%‬טראומה‪ -‬שהיא מחלה אחרת לגמרי לעומת הדימום הספונטאני‬ ‫שנגרם ממפרצות‪ AVM ,‬או דימום אידיופטי‪.‬‬ ‫דופן העורק הוא פגוע ונוצר שק‪ ,‬יום אחד האנוריזמה פורצת בגלל יל"ד או כל מיני סיבות אחרות‪ ,‬קיימים שני‬ ‫סוגים של אנוריזמות‪.saccular & fusiform -‬‬ ‫המוות‪ 50% -‬מהמקרים! אם החור שנקרע נסגר באופן זמני החולה יכול לשרוד‪ .‬הדם נכנס ויוצא מהאנוריזמה‪,‬‬ ‫היכן שהוא נותן את ה"מכה" )ה‪ (bleb -‬היא תפקע‪ .‬חולה שהגיע לבית החולים בחיים יכול להופיע עם כל מיני‬ ‫מצבים קליניים מכאב ראש ועד קומה‪ ,‬זה קובע את התוצאה שלו‪ .‬החולה גם יכול להגיע על הרגליים ולהתדרדר‬ ‫מאוחר יותר‪.‬‬ ‫אם כן‪ ,‬החולה מגיע‪ ,‬עובר ‪ CT‬ומזהים ‪ ,SAH‬כעת צריך לדעת מהי האתיולוגיה‪ .‬לוקחים לחדר צנתורים ומבצעים‬ ‫אנגיוגרפיה‪ ,‬מקבלים תמונה של העורקים ורואים היכן נמצאת האנוריזמה‪ .‬נרצה לטפל כיוון שקיים סיכוי של מעל‬ ‫‪ 20%‬ביום הראשון שהפקק הזמני שיושב על האנוריזמה יפתח ואז שוב יהיה לו ‪ 50%‬סיכוי למות‪ .‬כעת אפשר‬ ‫להתחיל לחשוב על טיפולים‪.‬‬ ‫לפני השיטות האנדווסקולאריות היו שמים ‪ clip‬בניתוח פתוח‪ ,‬היו חייבים לעשות רטרקציה של כל המוח‪ ,‬להיכנס‬ ‫לבסיס הגלגלת‪ ,‬להגיע לאנוריזמה שיכולה פתאום לדמם כי המוח החזיק אותה סגורה ולשים ‪ ,clip‬לעיתים צריך‬ ‫ממש להוציא עצם כדי לעשות זאת‪ .‬הכל מלא דם בכל מקום‪ .‬עדיין עושים זאת אבל פחות ופחות‪ ,‬בהדסה ‪90%‬‬ ‫מהמקרים נסגרים אנדווסקולארית‪.‬‬ ‫בצנתור עולים מהרגל ללב ומשם ל‪ posterior fossa -‬או לקרוטידים‪ ,‬בתלות במיקום האנוריזמה‪ .‬נכנסים‬ ‫לאנוריזמה עם קטטר וממלאים אותה ב‪ .coils -‬ה‪ coil -‬מקבל את הצורה של האנוריזמה ברגע שהוא יוצא‬ ‫מהמיקרוקטטר‪.‬‬ ‫הבעיה‪ -‬יש אנוריזמות שיש להן צוואר וכאלה שאין להן צוואר‪ ,‬אם אנו מכניסים ‪ coils‬לאנוריזמה עם צוואר הם לא‬ ‫יוכלו לברוח‪ ,‬אך כאשר אין צוואר ה‪ coil -‬יכול לברוח‪ ,‬לשחות לכלי דם קטן יותר ולעשות אוטם‪ .‬היום חושבים גם‬ ‫על העניין הזה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ניתן להשתמש בכל מיני מכשירים שעוזרים לנו לשים את ה‪ -coil -‬בלון וסטנט‪ .‬הגוף יוצר טרומבוס באיזור של ה‪-‬‬ ‫‪ coiling‬כי לא נכנס לשם דם‪.‬‬ ‫‪ -Balloon‬אם לאנוריזמה יש צוואר רחב ניתן לשים בלון בעורק‪ ,‬להכניס לתוכו חומר ניגוד ולבצע ‪ -coiling‬הבלון לא‬ ‫מאפשר ל‪ coils -‬לברוח למקום אחר‪ ,‬מוציאים אותו לאחר הפרוצדורה ובמהלכה משחררים אותו מידי פעם כדי‬ ‫שתהיה זרימה לחלקי המוח שלאחריו‪ .‬יש אחוזים שבורחים לאחר מכן אבל לרוב זה לא קורה‪.‬‬ ‫‪ -Stent‬כאשר הצוואר רחב מידי בלון אינו מספיק כיוון שה‪ coil -‬עדיין יכול לברוח‪ ,‬זה יכול לקרות גם בעת‬ ‫ההכנסה‪ .‬הסטנט נשאר בתוך העורק ולא מאפשר ל‪ coils -‬לברוח‪ ,‬הבעיה‪ -‬הוא פרו‪ -‬תרומבוטי ולכן החולה צריך‬ ‫לקבל ‪ Plavix + Aspirin‬לפחות לחצי שנה )ומדובר בחולה שעשה דימום למוח(‪ .‬זהו טיפול פחות בעייתי‬ ‫באנוריזמות שהן ממצא מקרי וטרם דיממו ויותר בעייתי לטיפול במקרה אקוטי‪.‬‬ ‫אם לא ניתן למלא את האנוריזמה עם ‪ coil‬מאיזשהי סיבה אפשר להכניס סטנט שגורם ל‪ flow -‬להיות רק במרכז‬ ‫העורק ולא לברוח אל תוך האנוריזמה‪ ,‬היא תיסגר באמצעות טרומבוס כיוון שלא נכנס אליה דם‪ .‬לכן הומצאו ה‪-‬‬ ‫‪ -covered stents‬מעין צינור שעושה רה‪ -‬קנסטרוקציה של העורק‪ .‬נראה טיפול כזה באנוריזמה שהייתה בתוך ה‪-‬‬ ‫‪ .cavernous sinus‬הבעיה‪ -‬שוב צריך ‪) Plavix + Aspirin‬זה לא כל כך מפריע ליצירת הטרומבוס בתוך האנוריזמה‬ ‫עצמה(‪.‬‬ ‫ישנן אנוריזמות המתנהגות כמו הליך תופס מקום‪ fusiform aneurysms -‬שיכולות להיות ענקיות‪ ,‬במצגת יש‬ ‫תמונה של אנוריזמת ענק שלוחצת על כל גזע המוח‪ ,‬מה עושים? אי אפשר לשים שם ‪ coil‬כי אז כל הגידול הזה‬ ‫יהיה רק יותר חזק‪ ,‬במקרה הזה אפשר לשים סטנט בלבד ולבצע קונסטרוקציה של העורק כולו‪ .‬לעיתים יש צורך‬ ‫לסגור את ה‪ flow -‬של האנוריזמה עד כדי סגירתו של כל העורק במידה וה‪ circle of Willis -‬מפצה על כך‪.‬‬ ‫‪:Stroke‬‬ ‫יש פקק שסוגר את העורק‪ 80% .‬מהשבצים הם איסכמיים ו‪ 20% -‬המורגיים‪.‬‬ ‫בשעות הקרובות לאירוע יש חלק של המוח שהוא מת וחלק שעוד ניתן להציל‪ .Penumbra -‬כאשר מדובר בכלי דם‬ ‫גדול כדאי להיכנס ולהוציא את הפקק ולא לסמוך רק על תרומבוליזה‪ .‬ה‪ devices -‬פשוט תופסים את הטרומבוס‬ ‫ומושכים אותו החוצה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר רמירז‪.‬‬ ‫נוירוכירורגיה תפקודית‪:‬‬ ‫המטרה היא לשפר את איכות החיים של חולים הסובלים ממחלות כמו פרקינסון‪ ,‬אפילפסיה‪,essential tremor ,‬‬ ‫דיסטוניה‪ ,‬סוגי כאבים שונים‪ .‬החלק הארי של המקצוע כולל טיפול במחלות תנועה‪ ,‬לאחרונה נכנסו גם מחלות‬ ‫פסיכיאטריות כמו דיכאון ו‪) OCD -‬זה לא ‪ FDA approved‬ונמצא תחת מחקר(‪.‬‬ ‫הפרעות תנועה‪ -‬פרקינסון‪ ,‬רעד‪ ,‬דיסטוניה‪ ,‬אחרות‪ -‬טורט‪ .‬כאבים‪ -‬בעיקר כרוניים‪failed back ,cancer- related ,‬‬ ‫‪ -syndrome‬חולים שהגיעו בגלל פריצת דיסק שגרמה לכאבים וניתוח לא עזר להם‪ ,‬הופיעו הידבקויות וחלה‬ ‫החמרה בכאבים‪ ,‬שלא הוקלה גם לאחר ניתוחים נוספים‪ ,‬מבצעים ‪ -spinal cord stimulation‬אלקטרודה שנותנת‬ ‫גירוי המשנה את המודליטי התחושתי )למשל נימול במקום כאב(‪,phantom limb pain ,trigeminal neuralgia ,‬‬ ‫פגיעות ב‪ -complex regional pain syndrome ,spinal cord injury pain ,brachial plexus -‬מלווה בשינויים בעור‪,‬‬ ‫כאבים לא נשלטים וכו'‪ ,‬אין שום תרופה שעוזרת לכך‪ spinal cord stimulation ,‬עשוי לסייע בכך‪.‬‬ ‫בעצבים פריפריים מטפלים בגידולים‪.carpal tunnel syndrome ,‬‬ ‫‪ -Stereotaxis‬הגעה לנקודה באמצעות קביעתה בתוך מערכת צירים תלת‪ -‬מימדית‪ ,‬ה‪ stereotaxis -‬למעשה הופך‬ ‫את הגלגלת למעין קופסא שעליה ניתן להלביש את הצירים‪ .‬האינדיקציות‪ -‬ביופסית מוח‪ ,‬ניתוחים לגידולי מוח‪,‬‬ ‫ניתוח להפרעות תנועה‪ ,‬רדיוכירורגיה‪ ,‬ניתוח לאפילפסיה‪ .ventriculostomy ,‬אלה כל מיני ניתוחים\ פרוצדורות‬ ‫שבהם יש צורך להגיע לנקודה מסויימת‪ .‬באמצעות כל מיני קואורדינטות ניתן להגיע לכל נקודה בתוך המוח‪.‬‬ ‫‪:Parkinson’s disease‬‬ ‫המחלה תוארה לראשונה על ‪ 6‬חולים שהלכו בצורה מוזרה‪ -‬בנטייה קדימה ובצורה מהירה‪ ,running pace -‬בנוסף‬ ‫הם סבלו מרעד‪ ,‬ברדיקינזיה‪ ,‬אובדן רפלקסים פוסטוראליים )שבגינם יש הרבה נפילות(‪ .‬בתיאור הראשוני חסר‬ ‫העניין של ריגידיות אבל מזהים זאת רק בבדיקה והתיאור היה מהסתכלות‪.‬‬ ‫תחילה ניסו לטפל במחלה באופן כירורגי על ידי מניפולציות על המסלול הפירמידאלי )המטרה של הניתוחים‬ ‫הייתה טיפול ברעד‪ ,‬אבל החולים היו פשוט המיפלגיים אחריהם(‪ ,‬רק מאוחר יותר הבינו שהבעיה היא בגרעינים‬ ‫הבאזאליים‪.‬‬ ‫המטרות בתלמוס לטיפול ברעד‪ -‬מחפשים את ה‪ ,ventral intermediate nucleus -‬זוהי נקודה קטנה ביותר‪ .‬בעבר‬ ‫היו הורסים את החלק הזה באמצעות מחט‪ -‬זה עבד‪ ,‬במטרה להבין שאנו נמצאים במקום היו מכניסים את המחט‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ומבקשים מהחולה להחזיק עצם כלשהו תוך כדי סטימולציה לאיזור ואם הוא היה מפסיק לרעוד ביצעו את‬ ‫האבלציה‪.‬‬ ‫לאחר מכן עלתה השאלה למה להרוס משהו אם גם הגירוי עצמו גורם לשיפור? אז היום במקום לעשות אבלציה‬ ‫מחברים לקוצב שנותן גירוי קבוע‪.‬‬ ‫‪ -L- dopa‬יש לו סיבוכים‪ -‬דיסקינזיות‪ ,‬החולים עושים ‪ -on- off‬תחילה החולה לא יכול לקום‪ ,‬ללכת‪ ,‬לתפקד‪ ,‬הוא‬ ‫מקבל ‪ L- dopa‬ונכנס למצב של ‪ -on‬משתחרר‪ ,‬הנוקשות יורדת‪ ,‬זה שוב עובר מאוחר יותר‪ ,‬הזמן בין לבין משתנה‬ ‫בין החולים‪ .‬המחלה מתקדמת ומופיעות דיסקינזיות‪ -‬אז הם לא יכולים לתפקד לא במצב ‪ on‬ולא במצב ‪.off‬‬ ‫פיסת היסטוריה‪ -‬בקליפורניה ב‪ 1982 -‬סוחר סמים מסויים החליט למכור הרואין סינטטי‪ ,‬אז הופיע גל של אנשים‬ ‫צעירים שהגיעו לבית החולים עם פרקינסוניזם שהופיע בבת אחת‪ ,‬מסתבר שהסם הכיל נוירוטקסין סלקטיבי‬ ‫שפגע בנוירונים המפרישים דופמין ונקרא ‪ ,MPTP‬זה גרם למחלת פרקינסון‪ .‬חולים אלה היו המודל הראשון‬ ‫למחלת פרקינסון‪.‬‬ ‫ה‪ MPTP -‬שימש לבנות מודל קוף של המחלה‪ ,‬אז נמצאה משמעותם של ה‪ sub- thalamic nucleus -‬וה‪ ,GPi -‬ב‪-‬‬ ‫‪ 1990‬פרופ' ברגמן גילה שאם הורסים את ה‪ STN -‬המחלה נעלמת‪ .‬אז הופיע ה‪ -deep brain stimulation -‬קוצב‬ ‫שהולך ל‪ STN -‬ומגרה אותו‪ .‬הפרסום הראשון של אופציה טיפולית זו היה בפריז‪ .‬היום יש יותר ויותר מאמרים‬ ‫שמעידים על שיפור של ‪.70% -60%‬‬ ‫איזה חולה פרקינסון ילך לניתוח? הנטייה לאחרונה היא לקחת כמה שיותר מוקדם אך לא לפני ‪ 4‬שנים‪ -‬על מנת‬ ‫לוודא כי מדובר במצב אידיופטי‪ ,‬ישנם כל מיני סימפטומים שמסתמנים דומה ולא מגיבים ל‪ .DBS -‬החולים חייבים‬ ‫להגיב ל‪ -Levodopa -‬מפסיקים את התרופה יום לפני‪ ,‬בודקים את החולה‪ ,‬נותנים לו כמות פי ‪ 2‬לעומת בדרך כלל‪-‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫חייב לחול שיפור של לפחות ‪ 40%‬מבחינת הסימנים‪ .‬בוחרים בחולים שעושים פלוקטואציות של ‪ on- off‬ולא נהנים‬ ‫כלל מתפקוד תקין‪.‬‬ ‫הפרוצדורה‪ -‬משתילים בדרך כלל אלקטרודות דו"צ ואותן מחברים לקוצב‪ .‬התלמוס הוא ‪ 6‬מ"מ ומתוכו צריך להגיע‬ ‫לאיזור הדורסאלי‪ -‬הלטראלי‪ .‬בלי הסטראוטקסיס אנחנו אבודים‪ .‬צריך להיזהר מפגיעה ב‪substancia nigra -‬‬ ‫שבגינה החולה רק יחמיר‪ .‬עושים ‪ MRI‬טרום ניתוחי‪.‬‬ ‫בניתוח מכניסים אלקטרודה על מנת לקבל רישום של התאים ולזהות את ה‪ STN -‬מבחינת צורת הירי‪ .‬כך מגיעים‬ ‫לנקודה המדוייקת שצריך לגרות )שגודלה כמ"מ(‪ .‬כאשר מגיעים אליה בודקים שהחולה מגיב‪ -‬הוא מגיע במצב ‪off‬‬ ‫)לפחות ‪ 12‬שעות ללא תרופה(‪ ,‬נותנים גירוי ובודקים שאין רעד והנוקשות משתחררת‪.‬‬ ‫עם הזמן למדנו מה לחפש ב‪ ,STN -‬מה התדר של פעילות התאים בו אצל החולים‪ ,‬הגרעין הוא מאד פעיל אצל‬ ‫חולה פרקינסון והתדר קופץ‪ .‬ככל שהאוסילציות הן יותר גבוהות התוצאות לאחר ניתוח הן יותר טובות‪.‬‬ ‫לאחר הניתוח עושים ‪ CT‬כדי לוודא את מיקום האלקטרודה‪ .‬משווים את המיקום המתוכנן לעומת המיקום שבו‬ ‫האלקטרודה באמת יושבת‪.‬‬ ‫זה נותן לחולים עוד כמה שנים טובות של תפקוד‪ ,‬אך לא מונע הגעה למצב סופני בסופו של דבר‪.‬‬ ‫לא מפסיקים את ה‪ Levodopa -‬לאחר הניתוח כיוון שזה גורם להפרעה קוגניטיבית ובלבולים‪ ,‬אין הוכחה לכך‬ ‫שהוא מאט את התקדמות החולה‪ .‬בכל זאת מורידים את המינון ב‪ 50% -‬לפחות‪ .‬יש חולים שצריכים תכנות יותר‬ ‫מסובך‪ ,‬התוכנה מאפשרת לנו את המשחק הזה‪.‬‬ ‫משחררים את החולה עם קוצב סגור כדי שיתאושש מהניתוח וקוראים לו כעבור שבועיים לתכנות‪.‬‬ ‫‪:Dystonia‬‬ ‫התכווצות של אנטגוניסטים ‪ +‬אגוניסטים של הגפה באותו הזמן‪ .‬במחלה זו מחפשים את ה‪.GPi -‬‬ ‫החולים יכולים להיות מאד צעירים‪ ,‬תרופות לא עוזרות כלל‪ ,generalized -DYT1 dystonia .‬מופיעה יותר אצל‬ ‫אשכנזים‪ .‬התוצאות הן מאד טובות אך לוקח להן מספר חודשים להופיע‪ .‬יש ילדים שמגיעים כבר עם דפורמציות‬ ‫והתוצאות הן פחות טובות‪ ,‬הן מצויינות אצל חולים שעברו פיזיותרפיה טובה והגיעו לניתוח במצב סביר‪ .‬ישנה‬ ‫התדרדרות ומוסיפים טיפולים‪ ,‬לעיתים נותנים גם טיפול תרופתי‪.‬‬ ‫‪:Trigeminal neuralgia‬‬ ‫כאבים נוירופטיים חזקים מאד בפיזור העצב הטריג'מינלי‪ ,‬יש לו ‪ 4‬חלקים‪ 3 -‬סנסוריים ואחד מוטורי‪ .‬הכאבים‬ ‫מופיעים בבת אחת‪ ,‬יש אלודיניה‪ -‬כל מיני דברים שלא אמורים לגרום לכאב מהווים טריגר להתקף‪ -‬זה יכול להיות‬ ‫משהו כמו צחצוח שיניים ואפילו רוח‪ .‬החולים מאד מאד סובלים‪ .‬ההתקף יכול לקחת חודשים והחולה לא מסוגל‬ ‫לצאת מהבית‪ ,‬זה גורם להתאבדויות‪.‬‬ ‫האתיולוגיה‪ -‬לא ממש מובנת‪ ,‬תיתכן קומפרסיה בגזע המוח ברמת העצב עצמו‪ -‬אידיופטי‪ ,‬חולים עם ‪ MS‬יכולים‬ ‫לעשות זאת או חולים עם גידולים שלוחצים על העצב‪ .‬טיפול תרופתי‪ -‬קרבמזפין‪ ,‬נוגדי דיכאון‪ ,‬טיפול ניתוחי‪-‬‬ ‫קרניוטימה לצורך ‪ microvascular decrompression‬ופרוצדורות על הגנגליון‪ ,‬רדיוכירורגיה‪ -‬קרינה ממוקמת ב‪-‬‬ ‫‪ root entry zone‬שנכנס לגזע המוח‪.‬‬ ‫הפרוצדורה ברדיוכירורגיה‪ -‬מחפשים את ה‪ ,foramen ovale -‬מכניסים מחט דרך שיקוף ועושים ‪radiofrequency‬‬ ‫או מזריקים גליצרול‪ .‬הפרוצדורות הללו עוזרות לכמה חודשים‪ ,‬הן לא דפניטיביות‪ .‬לאחר זמן מה עושים זאת שוב‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫בוחרים בטיפול זה אצל חולים יותר מבוגרים שאינם מועמדים לניתוח‪ ,‬זוהי פרוצדורה קלה וניתן לבצעה בצורה‬ ‫אמבולטורית‪.‬‬ ‫קרניוטומיה‪ -‬החולה שוכב על צידו‪ ,‬עושים חתך בגלגלת‪ ,‬מזיזים את הצרבלום ומגיעים לאיזור הבעייתי‪ .‬עושים‬ ‫הפרדה של העצב מכל מה שלוחץ עליו ומכניסים חומר דמוי צמר גפן בין העורקים במטרה לבודד את העצב‪.‬‬ ‫טיפול זה הוא בדרך כלל דפניטיבי‪ .‬מחפשים את ה‪ ,tentorium -‬העצב הראשון שמתחתיו הוא ה‪trigeminal -‬‬ ‫‪.nerve‬‬ ‫‪:Carpal tunnel syndrome‬‬ ‫נובעת מלחץ על העצב המדיאני מתחת ל‪ ,flexor retinaculum -‬החולים מסתמנים עם רדימות ב‪ 3.5 -‬אצבעות‪.‬‬ ‫הסימנים המוטוריים הם יחסית מאוחרים‪ .‬לעיתים נדירות יש ממש אטרופיה של השרירים הטנארים‪.‬‬ ‫טיפול‪ -‬שחרור של העצב על ידי חיתוך הממברנה שעליו‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר יצחיאק‪.‬‬ ‫חוט השדרה‪:‬‬ ‫עמוד השדרה‪ -‬כולל ‪ 7‬חוליות צוואריות‪ 12 ,‬תורקאליות‪ 5 ,‬לומבאריות ו‪ .coccyx -‬לחוט השדרה יש & ‪cervical‬‬ ‫‪ -lumbar enlargement‬הוא רחב יותר באיזורים המספקים את הגפיים‪ .‬אצל תינוקות הוא נגמר ב‪ L3 -‬וכשגדלים‬ ‫הוא נגמר ב‪.L2 -‬‬ ‫פגיעות בעמ"ש‪ 42% -‬בעמ"ש הצווארי‪ -‬הוא פחות מובילי מחלקיו האחרים של עמ"ש ולכן רוב הפגיעות הן שם‪,‬‬ ‫‪ 31%‬בעמ"ש התורקאלי ו‪ 27% -‬בעמ"ש הלומבארי‪.‬‬ ‫כאשר חולה מגיע עם פגיעות בעמ"ש אנו צריכים לזכור כי בכ‪ 20% -‬מהמקרים קיים נזק נוסף במקום אחר‪.‬‬ ‫‪ -Three column model‬מחלקים את עמ"ש ל‪ 3 -‬עמודות‪ -‬החלק הקדמי של גוף החולייה‪ ,‬החלק האחורי שלה‬ ‫כולל הרצועה האחורית‪ ,‬מפרקי הפסטים והליגמנטים שביניהם‪ .‬לפי המודל‪ ,‬אם שתי עמודות פגועות הרי שעמ"ש‬ ‫השדרה אינו יציב ויש לקבע אותו‪ .‬מודל זה עבר מודולציות עם השנים‪.‬‬ ‫פגיעה בחוט השדרה‪ -‬נהוג לחלקן לשתי קטגוריות‪ -complete lesion -‬קטיעה של חוט השדרה‪ ,‬ללא שימור של‬ ‫מוטוריקה או תחושה מתחת לפגיעה‪ -incomplete ,‬נותר איזשהו תפקיד מתחת לאיזור הפגיעה‪ .‬החולים יכולים‬ ‫להגיע במצב של ‪ -spinal shock‬הטראומה גרמה לשוק אמיתי‪ ,‬ל"ד הסיסטולי הוא מתחת ל‪ ,80 -‬בנוסף תיתכן‬ ‫ירידה בטונוס הסימפטטי עקב הפגיעה עצמה ונקבל ל"ד נמוך ‪ +‬ברדיקרדיה‪ ,‬נוירולוגית יש איבוד חלקי של כל‬ ‫הרפלקסים הספינאליים מתחת לגובה הפגיעה‪ .‬זה יכול להימשך שבועיים עד חודשים‪.‬‬ ‫‪ -ABC‬דבר ראשון‪ ,‬בודקים נתיב אוויר‪ ,‬נשימות ורק אז מתפנים לטפל בפגיעות ספציפיות‪.‬‬ ‫סולומדרול‪ -‬בעבר נהגו לתת אותו עד ‪ 8‬שעות מהפגיעה‪ ,‬זאת במחשבה שהטיפול מאפשר להפחית מעט את‬ ‫הנזק השניוני‪ .‬היום יודעים שאין כל הוכחה לעשות כן‪.‬‬ ‫הניתוח‪ -‬תפקידו שחרור הלחץ מחוט השדרה וייצובו‪ -‬הוא לא ישפר חולים שנפגעו בצורה מלאה אך הייצוב‬ ‫מאפשר שיקום שלהם‪ .‬בחולים עם פגיעות שאינן מלאות מנסים להרוויח שיפור נוירולוגי כלשהו ) היום אומרים שגם‬ ‫בחולים עם פגיעות מלאות(‪.‬‬ ‫ישנם ‪ 4‬סוגים של פגיעות בחוט השדרה )‪anterior cord ,central cord syndrome -(incomplete injuries‬‬ ‫‪ Brown- Se’quard syndrome ,syndrome‬ו‪.posterior cord syndrome -‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫‪ -Central cord syndrome‬פגיעה במרכז חוט השדרה‪ ,‬מאפיין אנשים מבוגרים שסובלים מהיצרות של תעלת‬ ‫השדרה‪ ,‬כשהם נופלים הם עושים היפר‪ -‬אקסטנציה‪ ,‬צובטים את חוט השדרה וגורמים לדימום במרכזו‪.‬‬ ‫הקליניקה‪ -‬הידיים יותר חלשות מהרגליים‪ ,‬הפרעה בשליטה על סוגרים‪ ,‬האובדן הסנסורי הוא משתנה‪ ,‬הרבה‬ ‫מהם משתפרים עם ספיגה של הדימום‪ .‬בהדמייה לא רואים ממצא משמעותי כלשהו‪.‬‬ ‫)‪ -Anterior cord syndrome (anterior spinal artery syndrome‬לחץ על החלק הקדמי של חוט השדרה ואולי גם‬ ‫על ה‪ ,ant. spinal a. -‬החולים מגיעים עם פאראפלגיה\ קוואדריפלגיה בתלות בגובה הפגיעה‪ ,‬אי שליטה על‬ ‫סוגרים‪ ,‬חסר תחושתי לכאב וטמפ' בצורה של פלס בגובה הפגיעה‪ ,‬תחושות עמוקות ייתכנו‪ 90% ,‬מהם לא‬ ‫ישתפרו מבחינה נוירולוגית‪.‬‬ ‫‪ -Brown- Se’quard syndrome‬תואר על ‪ hemisection‬של חוט השדרה‪ ,‬יש פגיעה בכל סוגי המסילות‪ ,‬נראה‬ ‫אובדן סנסורי‪ -‬אובדן תחושה לכאב וטמפ' בצד הקונטרא‪ -‬לטראלי‪ ,‬שיתוק מוטורי איפסילטראלי ואובדן של תפקוד‬ ‫העמודות האחוריות‪ .‬הפרוגנוזה היא הכי טובה באופן יחסי‪ 90% -‬יחזרו להתהלך באופן עצמאי‪.‬‬ ‫‪ -Posterior cord syndrome‬לא שכיח‪ ,‬יש ירידה בתחושות עמוקות ומופיעות תחושות כאב ופרסטזיות‪.‬‬ ‫‪ -Jefferson fracture‬שבר ב‪ ,C1 -‬החולה יגיע בסדר וללא חסרים נוירולוגיים כיוון שהטבעת גדלה ואין קיפוח של‬ ‫חוט השדרה‪ .‬שמים לו מעין מקבע חיצוני וזה מסתדר‪.‬‬ ‫שברים ב‪ -dens -‬סוג ‪ -1‬תלישה של ‪ tip‬ה‪ ,dens -‬סוג ‪ -2‬שבירה בבסיס ה‪ ,dens -‬סוג ‪ -3‬שבר בגוף החולייה‪.‬‬ ‫מוצאים זאת בקצות הגיל‪ -‬מבוגרים עם אוסטאופרוזיס קשה או צעירים שעברו טראומות קשות‪ .‬במבוגרים הולכים‬ ‫יותר על טיפול שמרני‪ ,‬רוב החולים לא מאחים את השבר ונוצר מעין פיברוזיס שלא מאד מפריע‪ .‬את החולים‬ ‫הצעירים ננתח‪ -‬מכניסים בורג לדנס )‪.(odontoid screw‬‬ ‫‪ -Hangman’s fracture‬החולים יבואו ללא חסר נוירולוגי כי תעלת השדרה גדלה‪ ,‬רוב הטיפול הוא שמרני‪.‬‬ ‫שברים ב‪ -sub- axial spine -‬בדרך כלל יותר קשים‪.‬‬ ‫‪ -Traction‬אחת השיטות לבצע החזרה של השבר ולהשיב את עמוד השדרה למקומו‪ ,‬מחברים לרכות קשת עם‬ ‫שני ווים ומותחים עם משקולת‪.‬‬ ‫‪ -Myelopathy‬לחץ על חוט השדרה שהוא תוצאה של פריצת דיסק‪ ,‬יתקבלו סימנים של ‪ ,UMN‬היפררפלקסיה‪,‬‬ ‫ספסטיות‪ -Radiculopathy .‬לחץ על השורש‪ ,‬מסתמנת בצורה של כאב ונימולים‪ ,‬תיתכן תמונה משולבת‪.‬‬ ‫‪ -Spinal stenosis‬כאב בפיזור דרמטומלי‪ ,‬כיפוף מסייע לחולים בהליכה‪ ,‬הם חייבים לשבת וגם אז הכאב לא עובר‬ ‫מייד )בשונה מקלאודיקציה כתוצאה מ‪ .(PVD -‬זוהי מחלה ניוונית של הדיסק‪ ,‬הגובה שלו יורד והעומס על‬ ‫הפאסטים עולה‪ -‬הם עוברים היפרטרופיה וניוון‪ ,‬הליגמנטום פלבום מכופף כלפי פנימה‪ ,‬הדיסק אף הוא בולט‬ ‫פנימה והתעלה מוצרת‪.‬‬ ‫גידולים בחוט השדרה‪ -‬יכולים להימצא מחוץ לדורה‪ -‬גידולי עצם וכו'‪ 95% ,‬מתוכם הן מטסטאזות‪ ,‬גידולים בתוך‬ ‫הדורה‪ -‬יכולים להגיע מהפיה‪ ,‬ארכנואיד‪ ,‬ממעטפת העצב‪ ,‬מהאסטרוציטים או מתאי האפנדימה )בילדים נראה‬ ‫יותר גידולים אסטרוציטארים ובמבוגרים יותר אפנדימומות‪ -‬שהן שכיחות בצוואר ומהפילום ומטה(‪ .‬לחוט השדרה‬ ‫יש הסתגלות להליכים שגדלים יחסית לאט אך אם הגידול גדל מהר הוא יגרום לסימפטומים ניכרים יותר‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫‪:24.10.2013‬‬ ‫פרופ' ארגוב‪.‬‬ ‫מחלות שריר‪:‬‬ ‫חולשה‪ -‬ירידה בכוח כמצופה מהשריר‪ -‬זה תלוי אדם‪ ,‬גילו‪ ,‬מקצועו ועבודתו וקשור גם לגודל של הבודק‪.‬‬ ‫‪ -Asthenia‬תחושת חולשה כללית שמופיעה למשל לאחר מחלה ויראלית וכו'‪ .‬התעייפות‪ -‬חוסר יכולת של השריר‬ ‫לייצר כוח לאורך זמן בהשוואה גם לסטנדרטים מקובלים‪ .‬דלדול שרירים\ אטרופיה‪ -‬בדרך כלל שמים לב לכך שצד‬ ‫אחד שונה מהצד השני‪ ,‬לכן לרוב שמים לב כאשר הדלדול הוא מוקדי ולא כללי‪.‬‬ ‫כאב שמקורו שרירי‪ -‬עלינו לדעת האם הוא קשור לתנועה או מופיע בעת מנוחה‪ -‬זה משנה מבחינת האבחנה‬ ‫המבדלת‪ ,‬כאב ממקור השריר הקשור לתנועה לרוב נובע מחסר אספקת אנרגיה לשריר הפועל‪ ,‬המחלה השכיחה‬ ‫ביותר שגורמת לכך הינה ‪ -Cramps .PVD‬כאב חד בשריר המופיע בפתאומיות ומלווה בתחושה של שריר מכווץ‪,‬‬ ‫עולה לשיא מהר מאד וחולף בהדרגה‪ ,‬אינו ממצא חריג וזה תלוי תדירות‪ ,‬כמו ש"נתפס" שריר‪fasciculations & ,‬‬ ‫‪.fibrillations‬‬ ‫נראה בחור שהפנים שלו נראות מעט צנוחות‪ ,‬יש לו פטוזיס )ההגדרה‪ -‬העפעף נוגע\ מתחיל לכסות את האישון(‪,‬‬ ‫בחורה עם חיוך רוחבי )‪ -(transverse smile‬היא מזיזה את זוויות הפה לצדדים ולא כלפי מעלה‪ ,‬אישה נוספת שלא‬ ‫יכולה לעצום את העיניים חזק‪ -‬אנו יודעים זאת מכך שאין קבירה של הריסים‪ ,‬כשמנסים לפתוח את העיניים כל‬ ‫גלגל העין עולה מעלה‪.‬‬ ‫תינוק עם פה בצורה של אוהל )‪ -(tent shaped mouthe‬הרבה פעמים זה מגיע עם חיך רך גבוה‪ ,‬מתאים ל‪-‬‬ ‫‪.myotonic dystrophy‬‬ ‫‪ Winging‬של שרירי הסקפולה‪ -‬השרירים שאמורים להצמיד את הסקפולה לכתף )בעיקר ה‪(serratus anterior -‬‬ ‫לא פועלים‪ ,‬הסקפולה מתבלטת החוצה ויש דלדול של כל השרירים הסקפולאריים‪ .‬נראה זאת אצל בחורה צעירה‪,‬‬ ‫קו בית השחי הוא מוזר מה שמעיד על דלדול של השרירים הפקטוראליים‪ .‬אם אין קיבוע של הסקפולה לא ניתן‬ ‫להרים את היד לצדדים )אצל החולה השריר היחיד שמנסה להחזיק את הספולה הוא ה‪ ,(trapezius -‬יש עירוב גם‬ ‫של הזרועות‪ .‬המחלה‪ -facioscapulohumeral dystrophy -‬זוהי מחלה ‪.AD‬‬ ‫רואים ילד עם היפר‪ -‬לורדוסיס והתבלטות של הבטן‪ ,‬מתאים לדושן‪ ,‬יש ‪ pseudohypertrophy‬של שריר ה‪-‬‬ ‫‪ gastrocnemius‬עקב הסננתו ברקמת חיבור ) היפרטרופיה אמיתית כוללת הגדלה של סיבי השריר וזה לא מה‬ ‫שאנו רואים כאן(‪ .‬מחלת ‪ -Pompe‬בילדים נראה מחלת אגירה קשה בכבד ובלב‪ ,‬במבוגרים בעיקר מחלת שריר‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫תוך כדי עמידה הגוף שלנו נוטה ליפול לפנים‪ ,‬אנו משתמשים בשרירי הגו על מנת ליישר אותו כך שמרכז הכובד‬ ‫יפול בין הרגליים‪ ,‬לכן בעמידה ממושכת מופיעים כאבי גב‪ .‬כאשר שרירים אלה נחלשים הגוף נוטה ליפול לפנים‪,‬‬ ‫ואנו מקפלים עם הגב אחורה )תנוחה זו אופיינית למשל נשים בהיריון(‪ ,‬זה אופייני לחולים עם מחלות שריר‬ ‫מסויימות ולכן הם מפתחים הליכת ברווז‪ ,waddling gait -‬מאוחר יותר הם מאבדים את יכולת ההליכה‪.‬‬ ‫נראה גבר עם פסאודוהיפרטרופיה ‪ +‬דלדול של הפקטורלים ‪ +‬דלדול של שרירי הירך‪ -‬הוא סובל מ‪Becker -‬‬ ‫‪ .muscular dystrophy‬ילד עם היפרטרופיה אמיתית של שרירי האגן‪ -‬השריר נמצא בטונוס מנוחה גבוה‪ ,‬יש לו‬ ‫מיוטוניה‪ -‬הרלקסציה היא מאד מאד איטית‪ ,‬הילדים הללו נקראים ‪ ,little Hercules‬המחלה נדירה ומורשת‬ ‫בתורשה ‪.congenital myotonia -AD‬‬ ‫אחת התוצאות המאד בעייתיות של מחלות השרירים היא שמדובר ברקמה אלסטית‪ ,‬בכדי לעשות תנועה יש‬ ‫להפעיל את האגוניסט ולהרפות את האנטגוניסט‪ ,‬כאשר הרקמה מוחלפת ברקמת חיבור תיתכן בעיה ביכולת‬ ‫ההתארכות וההתכווצות של השריר‪ .contracture -‬קונטרקטורה היא חוסר יכולת קיפול של הפרק גם באופן‬ ‫פאסיבי )הבעיה היא בשריר ולא חולשה(‪.‬‬ ‫נראה ילד עם דושן במצב מתקדם‪ -‬יש פסאודוהיפרטרופיה של שרירי השוק‪ ,‬הם מוחלפים על ידי רקמת חיבור‬ ‫והמערכת כולה היא יותר מכווצת‪ ,‬לא ניתן להרפות אותה וכף הרגל נמצאת בפלקציה‪ -‬שמוטה כלפי מטה‪ .‬זהו‬ ‫עניין תפקודי מאד ברור‪ -‬הילדים יכולים ממש לעוף החוצה מכיסא הגלגלים כאשר הם מתכופפים קדימה כי הם לא‬ ‫יכולים להיתמך באמצעות הרגליים‪.‬‬ ‫ילד עם קונטרקטורות במרפקים‪ -‬זה היה הסימן הראשון למחלתו‪ ,‬אחיו סבל מאותה המחלה ומת מ‪cardiac -‬‬ ‫‪ ,Emery- Dreifuss muscular dystrophy -arrest‬היא ‪ .X- linked‬עלינו לזכור שבחלק ממערכות השרירים‬ ‫המשורטטים ישנה מעורבות של שריר הלב שהוא דומה למדי לשריר השלד‪ ,‬במחלה זו שריר הלב סובל יחסית‬ ‫מוקדם‪.‬‬ ‫נראה אדם שכל השרירים שלו הוחלפו על ידי רקמת חיבור‪ -‬המחלה היא ‪ .myosclerosis‬בחור צעיר עם ‪stiff‬‬ ‫‪ -spine syndrome‬הוא "תקוע" אבל לא עקב בעיה בחוליות‪ ,‬אלא‪ ,‬משום שכל שרירי הגו הוחלפו על ידי רקמת‬ ‫חיבור‪ .‬בחור שהזריק לעצמו הרואין ‪ IM‬ל‪ ,triceps -‬השריר נראה מאד מפותח ועם זאת חלש כיוון שחלה פציעה‬ ‫והחלפה שלו על ידי רקמת חיבור‪.‬‬ ‫‪ -Myotonia‬לשרירים לוקח הרבה זמן להפוך רפויים‪ ,‬מופיעה בהרבה מאד מחלות‪ .‬אחת השיטות לבדוק זאת‪-‬‬ ‫לוחצים את היד לחולה ואומרים לו לפתוח אותה במהירות‪ .‬כאשר יש רק מיוטוניה האנשים נותרים עם‬ ‫היפרטרופיה של השרירים‪ ,‬כאשר ישנן בעיות נוספות כמו ב‪ MD -‬מופיע בהמשך גם דלדול‪ .‬לכן מלמדים את‬ ‫המתמחים ללחוץ לכל החולים במרפאת שרירים את היד‪.‬‬ ‫מחלות השרירים לא תמיד מערבות את כל השרירים בצורה סימטרית‪ ,‬לפחות לא בתחילת המחלה‪ ,‬הפיזור קשור‬ ‫לפנוטיפ הקליני‪.‬‬ ‫גבר שאין לו כמעט שרירים בשוקיים‪ ,‬החוק‪ -‬מחלות עצב מתחילות דיסטאלית ואילו מחלות שרירים מתחילות‬ ‫פרוקסימאלית‪ ,‬אבל ישנן מחלות שרירים המתחילות את ההופעה דווקא דיסטאלית‪ ,‬חלקן מאד נפוצות בארץ‪,‬‬ ‫המחלה‪ .distal myopathy -‬הפיזור ועוצמת המחלה יכולים להשתנות בין בני המשפחה‪ ,‬כדאי הרבה פעמים‬ ‫לבדוק גם אותם‪.‬‬ ‫שריר פועל ולכן יש לבדוק את החולים תוך כדי פעילות‪ ,‬למשל‪.Gowers sign -‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫חלק ממחלות השרירים מלוות בסימנים אחרים במערכות אחרות בגוף כחלק מתסמונת‪ -‬למשל‬ ‫‪.Dermatomyositis‬‬ ‫‪ -Congenital hypotonia‬אופיינית למחלות שרירים‪ ,‬למשל‪ -‬תינוקת עם ‪ ,frog like position‬יש לה ‪ -SMA1‬הילדים‬ ‫הללו לא שורדים מעל שנתיים‪ ,‬תינוק עם ‪.head lag‬‬ ‫בדיקות‪ -‬אנזימי שריר‪ ,serum creatine kinase- CK, CPK -‬אם ה‪ CPK -‬מוגבר זה לא אומר הרבה כיוון שיש לו‬ ‫דיסטריבוציה עם זנב ימני שיכול להגיע עד כמה מאות בצעירים‪ -EMG ,‬מחדירים מחט לשריר ורושמים את פעילות‬ ‫היחידות המוטוריות‪ ,‬צורתן וגודלן‪ ,‬לרוב במחלות שריר היחידות הן קצרות‪ ,‬קטנות ועם גיוס מוגבר של כולן כי‬ ‫השריר חלש וצריך לפצות על כך‪ -CT ,‬על מנת להדגים את השריר‪ ,‬ביופסיה של השריר‪ ,‬אבחון גנטי על פי‬ ‫המוטציות בכלל העולם או על פי ‪ ethnic clusters‬שידועים בארץ‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫פרופ' לוסוס‪.‬‬ ‫מחלות נוירומטבוליות ונוירוגנטיות ניתנות לטיפול‪:‬‬ ‫נחלק את המחלות הנוירו‪ -‬מטבוליות הניתנות לטיפול לקבוצות‪ ,‬אנו נדבר קצת על הומוציסטינוריה‪ ,‬מחלות‬ ‫פרוקסיזומאליות וליזוזומאליות‪.‬‬ ‫נתחיל את הדיבור במחלות שנגרמות כתוצאה מ‪ -intoxication -‬הצטברות של חומר כלשהו‪ ,‬ישנן מחלות‬ ‫המערבות את מטבוליזם ייצור האנרגיה וכאלה המערבות מולקולות מורכבות‪.‬‬ ‫מחלות הכוללות ‪:intoxication‬‬ ‫ישנה יצירה של חומר כלשהו שנאגר פרוקסימאלית ל‪ block -‬מטבולי‪ ,‬התוצאה הנוספת היא שיש מעט מידי‬ ‫מהתוצר של אותה התגובה‪ ,‬לעיתים קרובות החולה סובל מתוצאות טוקסיות‪ -‬הרעלה‪ ,‬התופעות יכולות להיות‬ ‫יחסית מהירות אם החומר הרעיל עולה מהר או כרוניות עקב הצטברות שהיא יותר ממושכת‪ .‬על כן ייתכנו‬ ‫החמרות במהלך המחלה‪.‬‬ ‫צריכים לשאול מתי הופיעה ההסתמנות? האם היו הסתמנויות כאלה קודם? וכו'‪.‬‬ ‫הטיפול‪ -‬הוצאת החומר הרעיל בצורה כזו או אחרת‪ ,‬למשל בפלסמפרזיס‪ ,‬הפעלת האנזים החסר באמצעי כזה או‬ ‫אחר‪ -‬למשל על ידי סיפוק הקופקטור שלו‪ ,‬זה משפר את המסלול גם בנתונים המוגבלים הקיימים‪ ,‬ניתן לתת את‬ ‫התוצר החסר‪.‬‬ ‫‪:Homocystinuria‬‬ ‫הומוציסטאין הינה חומצת אמינו שמתקבלת בתגובה מטבולית ממתיונין‪ .‬הרמה התקינה שלה היא בסביבות ‪10‬‬ ‫ומעל ל‪ 15 -10 -‬מדברים כבר על עודף שיכול להיות קל\ בינוני\ קשה‪ .‬ההומוציסטאין יכול להיות חופשי או קשור‬ ‫חלבון‪ ,‬אנו רוצים לדעת את ה‪.total -‬‬ ‫חומצה זו מעורבת בהופעתם של ‪ neural tube defects‬ולכן נשים הרות מקבלות חומצה פולית המורידה את‬ ‫רמתה‪ .‬היא עשוייה להיות מעורבת בנזק ואסקולארי ולכן החולים עושים יותר ‪ ,strokes‬מחלות צרברו‬ ‫וקרדיווסקולאריות ומחלות ניווניות‪ -‬למשל מחלת פרקינסון‪ .‬לרוב המחלה מתפתחת עקב חסר תזונתי בחומצה‬ ‫פולית\ ‪ -B6 \B12‬למשל צמחונים נוטים לסבול מחסר ‪ B12‬ולכן נוסיף אותו‪ ,‬חומצה פולית‪ -‬נמצאת בירקות‪ ,‬אנשים‬ ‫המקבלים טיפול אנטי‪ -‬אפילפטי נוטים לחסר כיוון שיש ירידה בספיגה של חומצה פולית‪ ,‬ישנן סיבות גנטיות‬ ‫הגורמות לחסר במטבוליזם של חומרים אלה‪ ,‬אי ספיקת כליות‪ -‬גורמת אף היא להומוציסטאין גבוה‪ ,‬גם תת‪-‬‬ ‫תריסיות‪.‬‬ ‫הצורה הקלאסית מובילה למחלה שמופיעה בגיל הילדות‪ ,‬התופעות הקליניות הן או מחלות צרברו‪ -‬וסקולאריות‪,‬‬ ‫דיסלוקציה של העדשה בעין‪ ,‬הפרעות בהתפתחות רקמת חיבור ועצמות‪ ,‬מחלה נוירולוגית‪ ,‬בחלק מהמצבים של‬ ‫הומוציסטינוריה יש ‪.methyl malonic aciduria ,megaloblastic anemia‬‬ ‫המסלול‪ -‬מתיונין הופך להומוציסטאין שכדי שלא יעלה הוא יכול להתפרק לציסטאין )‪ ,(trans- sulfuration‬לרוב‬ ‫האנשים עם היפר‪ -‬הומוציסטינמיה יש פגם באנזים שנקרא ‪ -CBS‬המחלה מתבטאת בילדות וגורמת לדיסלוקציה‬ ‫של העדשות‪ ,‬לילדים יש הפרעה בהתפתחות רקמה רכה ומראה מרפנואידי‪ ,‬הפרעה במסתמים ומעורבות‬ ‫נוירולוגית עם אירועים מוחיים ותרומבוזות‪ ,‬הטיפול‪ -‬מתן ויטמין ‪ B6‬המשמש קופקטור‪ ,‬זה הרבה פעמים עוזר‬ ‫ומוריד את כמות ההומוציסטאין‪ .‬עוצמת הנזק תלויה כמובן בסוג המוטציה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫הדרך השנייה להיפטר מהומוציסטאין היא הפיכתו חזרה למתיונין )‪ -(re- methylation‬יש הפעלה של מעגל‬ ‫החומצה פולית וה‪ B12 -‬ולכן תוספת של השניים יכולה לשפר אותו‪ .‬האנזים השכיח ביותר שגורם במסלול זה‬ ‫להיפר‪ -‬הומוציסטינמיה הוא ‪ ,MTHFR‬בגן יש הרבה פולימורפיזמים‪ 3 ,‬מתוכם גורמים לירידה קלה בפעילותו‪ ,‬הם‬ ‫נפוצים בכל העולם וגם בארץ‪ ,‬אם זה מופיע בצורה הומוזיגוטית תיתכן ירידה בכמות האנזים עד כדי \‪mild‬‬ ‫‪ -moderate homocystinemia‬מצב שישאר לא מאובחן ולא יגרום למחלה‪ ,‬אם כי מדובר בגורם סיכון למחלות‬ ‫צרברו‪ -‬וסקולאריות ול‪ ,neural tube defects -‬הטיפול כולל מתן חומצה פולית‪ .‬האבחנה‪ -‬בדיקת הומוציסטאין‪.‬‬ ‫אם יש חסר של ‪ B12‬מסיבה כזו או אחרת תהיה פגיעה באנזים שנקרא מתיונין סינתאז‪ ,‬אם ניתן ‪ B12‬הכל יסתדר‪.‬‬ ‫‪ -Megaloblastic anemia‬נובעת מהפרעה בתוצרי המטבוליזם המשתתפים בייצור ה‪.DNA -‬‬ ‫המסלול השלישי קשור לרה‪ -‬מתילציה ולחומר שנקרא ‪ -Betaine‬תוסף מזון שנוצר בכליות ובגינו לאנשים עם‬ ‫‪ ESRD‬יש הומוציסטינמיה‪ ,‬אפשר להוסיף אותו‪ .‬החיסרון‪ -‬המסלול קיים בגוף ובכליות אבל לא במוח‪ ,‬רמת‬ ‫ההומוציסטאין תרד בגוף אך לא יהיה תיקון של הפגמים שנגרמו במוח‪.‬‬ ‫‪ -Methyl- malonia aciduria‬נובעת מהמטבוליזם של ‪ B12‬עצמו שנעשה בתוך המיטוכונדריה‪ ,‬אם יש פגיעה בו‬ ‫נמצא תוצרים בשתן‪.‬‬ ‫סיפור מקרה‪ -‬משפחה אשכנזית שהייתה בה אישה חולה מגיל ‪ 37‬עם התפתחות של ירידה קוגניטיבית ופרכוסים‪,‬‬ ‫בגיל ‪ 49‬היא כבר פיתחה ‪ spastic paraparesis‬ונוירופתיה היקפית‪ ,‬בגיל ‪ 52‬היא סבלה מירידה קוגניטיבית‬ ‫והייתה מרותקת לכיסא גלגלים‪ .‬המרצה ראה אותה בביה"ח פסיכיאטרי במצב של כמעט קטטוניה‪ .‬סיפור דומה‬ ‫אצל האח‪ .‬ניתן לראות ב‪ MRI -‬פגיעה במיילין שמסבירה את ה‪ spastic paraparesis -‬וההפרעה בקוגניציה‪.‬‬ ‫התגלה כי הרמה של הומוציסטאין אצלה הינה פי ‪ 10‬מהנורמה‪ ,‬בדקו ‪ MTHFR‬וראו כי הוא פעיל רק ב‪.30% -‬‬ ‫הוחל טיפול בבטאין שהוביל לירידה משמעותית ברמת ההומוציסטאין‪ ,‬היום היא פעילה והולכת‪.‬‬ ‫מחלות המערבות מולקולות מורכבות‪:‬‬ ‫יכולות להיות פרוקסיזומאליות\ ליזוזומאליות‪.‬‬ ‫ישנו סובסטראט טוקסי‪ ,‬חלבון פגום ותוצר‪ ,‬ניתן לתת תאים שמסוגלים לבצע את המסלול ואז רמתו של התוצר‬ ‫תעלה ואולי רמתו של החומר הטוקסי תרד‪.‬‬ ‫‪:Adrenoleukodystrophy‬‬ ‫מחלה ‪ ,X- linked‬שכיחות לא שונה בהרבה ביחס לפנילקטונוריה‪ ,‬היא מופיעה בכל הקבוצות האתניות וגם בארץ‪.‬‬ ‫הפגם הוא בחלבון שנקרא ‪ ALDP‬ובגינו ה‪ very long chain fatty acid -‬לא יכולות לעבור אוקסידציה בפראוקסיזום‬ ‫ומצטברות‪ ,‬יש כמות גדולה מאד שלהן בדם‪ .‬הבדיקה היא לחומצות שומן ארוכות בדם‪.‬‬ ‫הגן למחלה נקרא ‪ ABCD1‬והוא כאמור יושב על כרומוזום ‪ .X‬הפנוטיפ הקליני מופיע בגילאים‬ ‫הצעירים‪ ,‬המחלה עלולה לפגוע באדרנלים ולגרום למשבר אדיסוני‪ ,‬תיתכן תסמונת‬ ‫נוירולוגית‪ cerebral ALD -‬שבמסגרתה יש פגיעה במיילין במוח שהחומצות הארוכות‬ ‫חשובות להתפתחותו‪ ,‬מופיע בעיקר בחלק האוקסיפיטאלי‪ ,‬זה יכול להופיע בצורה חריפה‪-‬‬ ‫הילד מסתמן פתאום עם הפרעות ראייה‪ ,‬קשיי ריכוז וכו'‪ ,‬עושים ‪ MRI‬והתמונה היא מאד‬ ‫אופיינית‪.‬‬ ‫שמן לורנצו‪ -‬מוריד את הרמה של החומצות הארוכות בצורה די מהירה‪ .‬השאלה היא עד‬ ‫כמה זה מתקן את מה שכבר פגוע? לא ברור‪ .‬בילדים שנמצאים בתחילת המחלה זה ככל‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫הנראה עוזר‪ ,‬אך פחות במבוגרים עם מחלה שהיא ‪ -long standing‬לכן חושבים על השתלת מוח עצם המורידה‬ ‫את ההליך הפעיל במרבית החולים‪.‬‬ ‫‪:Fabry disease‬‬ ‫מתן אנזים מבחוץ‪ -‬היום ניתן לנסות לתת את החלבון\ אנזים בצורה רקומביננטית וכך להעלות את התוצר‬ ‫ולהפחית את כמות החומר הרעיל‪ .‬ה‪ enzyme replacement therapy -‬החל במחלת גושה‪ ,‬היום הוא משמש כבר‬ ‫בלא מעט מחלות‪ .‬לא ברור לנו עדיין כיצד להכניס את החלבון לתאים‪ ,‬זה עובד במחלות ליזוזומאליות‪.‬‬ ‫מדובר במחלה מולטי‪ -‬סיסטמית הפוגעת בכליות‪ ,‬בלב‪ ,‬במערכת האוטונומית ובכלי הדם‪ ,‬מובילה לעכירויות של‬ ‫העדשות ולפריחה מאד אופיינית שנקראת ‪ .angiokeratoma‬מבחינה נוירולוגית נגרמת מחלה צרברווסקולארית‪-‬‬ ‫‪ stroke‬בגיל צעיר‪ .‬לצורך האבחנה בודקים את פעילות האנזים במעבדה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫פרופ' קרוסיס‪.‬‬ ‫‪:Multiple sclerosis‬‬ ‫טרשת נפוצה הינה המחלה הנפוצה ביותר שגורמת לנכות נוירולוגית בגיל הצעיר‪ ,‬להוציא חבלות ותאונות‪ ,‬השיא‬ ‫הוא בגילאים ‪ ,40 -18‬יש יחס של ‪ 1:2‬לטובת נשים וההימצאות בארץ היא ‪ 1‬ל‪ ,1000 -‬יש קרוב ל‪ 5000 -‬חולים‬ ‫בישראל‪ ,‬השכיחות היא פי ‪ 3‬יותר באשכנזים‪ .‬המעקב הממוצע אחר החולים הוא ‪ 50 -30‬שנה‪.‬‬ ‫הפיזור הגיאוגרפי של המחלה אינו הומוגני‪ -‬ישנם איזורים בצפון ארה"ב ובצפון אירופה עם שכיחות של ‪,1:500‬‬ ‫לעומת זאת באפריקה ובהודו ההימצאות היא מאד נמוכה‪ .‬יש שאמרו שהמרחק מקו המשווה הוא שקובע את‬ ‫השכיחות‪ 45 -‬מעלות למעלה ולמטה‪ ,‬זה רומז על איזשהו פקטור סביבתי‪.‬‬ ‫המחלה תוארה לראשונה לפני ‪ 150‬שנה על ידי ‪ ,Charcot‬הוא ראה במוח מעין איזורים סקלרוטיים דמויי צלקות‬ ‫וכך הוא הגדיר אותם תחילה‪ ,‬אלה למעשה פלאקים של ‪ MS‬בחומר הלבן‪ ,‬מדובר באיזורים של דה‪ -‬מייליניזציה‬ ‫שמאוחר יותר עוברים גליוזיס והצטלקות‪ .‬במיקרוסקופ‪ -‬רואים מעין פלאק לבן‪.‬‬ ‫המחלה היא אוטואימונית‪ ,‬היא פוגעת באוליגודנדרוציטים ופחות באקסונים ובנוירונים‪ ,‬למרות שבשנים האחרונות‬ ‫כן מתוארת פגיעה אקסונאלית משמעותית שמופיעה אפילו בשנים הראשונות של המחלה‪ .‬המיילין חשוב עבור‬ ‫מהירות המעבר החשמלי )‪ (sultatory transmission‬וככל שהוא יותר ‪ intact‬הוא יותר מהיר‪ ,‬מהירות ההולכה היא‬ ‫פי ‪ 100‬לעומת המהירות ללא מיילין‪ .‬כאשר יש פגם במיילין יש האטה\ ניתוק של המעבר החשמלי ומופיעות‬ ‫תופעות נוירולוגיות‪ .‬כתוצאה מאוחרת יש פגיעה באקסונים עד כדי חיתוך ו‪ ballooning -‬שלהם‪ -‬זה כבר לא הפיך‪.‬‬ ‫ישנה קורלציה בין דרגת הדלקת לבין הפגיעה האקסונאלית‪.‬‬ ‫התוצאה המאד מאוחרת היא ניוון פרוגרסיבי כולל הרחבת החדרים במשך השנים‪.‬‬ ‫המנגנונים‪ -‬המחלה יכולה להיות התקפית\ כרונית‪ ,‬בפתוגנזה ישנם ‪ 2‬מנגנונים חשובים‪ -‬המנגנון האינפלמטורי‬ ‫הגורם בעיקר להתקפים‪ -‬התפרצות פתאומית של סימפטומים נוירולוגיים‪ ,‬יש הליך יותר דגנרטיבי עם פגיעה‬ ‫באקסונים שהיא לא הפיכה‪ -‬זהו ה‪ hallmark -‬של הצורה הפרוגרסיבית‪ .‬יש ‪ recovery‬לאחר ההתקפים שנגרם‬ ‫ממנגנוני תיקון פנימיים של המיילין במוח‪ ,‬הם עובדים באופן מאד חלקי‪ ,‬זה כולל ‪ up- regulation‬של תעלות הסידן‬ ‫שיכולות לייצב את המצב כאשר המיילין הוא פגום‪ ,‬ישנה גם ירידה בבצקת‪.‬‬ ‫הסימפטומים‪ -‬כל הקבלים בין המוח לפריפריה הם חומר לבן‪ ,‬הקליניקה היא‬ ‫בהתאם למיקום הפלאקים של המחלה‪ ,‬תיתכן פגיעה בכל התפקודים‬ ‫הנוירולוגיים‪ -‬הפרעה בתנועות העיניים וניסטגמוס‪ optic neuritis ,‬ודה‪-‬‬ ‫מייליניזציה של עצב הראייה‪ ,‬דיפלופיה‪ ,‬חולשה כללית או הפרעה קוגניטיבית‬ ‫עקב האטה בהולכה‪ ,subcortical cognitive dysfunction -‬הפרעה במצב רוח‪,‬‬ ‫חולשה ושיתוק שרירים‪ ,‬אטקסיה צרבלארית‪ ,‬הפרעות תחושתיות כמו נימול‬ ‫ופרסטזיות שמאד אופייניות בתחילת המחלה‪ -‬ההולכה לא רק איטית או נתקעת‬ ‫אלא גם מופיעים קצרים חשמליים שבגינם סיבים שלא אמורים לגעת אחד בשני‬ ‫נוגעים ומופיעות תחושות שלא קיימות‪ ,‬הפרעה בסוגרים‪ ,‬הפרעות שגורמות ל‪-‬‬ ‫‪.incontinence‬‬ ‫‪ -Optic neuritis‬ירידה פתאומית בראייה‪ ,‬בפונדוס לא רואים דבר למעט מעט‬ ‫חיוורון של הדיסקה‪ ,‬תיתכן ערות רפלקסים‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬סימן ‪ -Lhermitte’s‬בעבר‬ ‫חשבו שהוא פתוגנומוני והיום יודעים שהוא מופיע בעוד מחלות‪ ,‬מדובר בזרמים‬ ‫כאשר מפנים את הראש מטה שהם תוצאה של דה‪ -‬מייליניזציה צווארית‪Gaze .‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫‪ -paretic nystagmus‬יותר בולט בעת הסתכלות לאחד הצדדים‪ ,‬אופייני ל‪ MS -‬ומעיד על פגיעה צרבלארית‪ ,‬תיתכן‬ ‫‪ dysmetria‬אף היא עקב הפגיעה בצרבלום‪.‬‬ ‫עם הופעת הסימנים ההתחלתיים של נימולים‪ ,‬הפרעות ראייה‪ ,‬חולשה בגפיים ועייפות מומלץ להפנות למרכז‬ ‫המתמחה באבחנת ‪ .MS‬הסימנים העיקריים של המחלה בתחילתה הם הפרעה תחושתית ופגיעה בעצב הראייה‪,‬‬ ‫לאחר מכן מופיעות ההפרעות המוטוריות של חולשה‪ .‬אלה סה"כ תלונות מאד נפוצות‪.‬‬ ‫‪ -DSS- disability status scale‬סקאלה לסיווג ההפרעות מ‪ ,10 -0 -‬היא לוקחת ‪ 8‬מערכות פונקציונאליות ונותנת‬ ‫ציון לכל אחת מהן‪ -10 .‬תמותה‪ -7 ,‬הזדקקות לכיסא גלגלים‪.‬‬ ‫סוג המחלה הנפוץ ביותר )‪ (80%‬בתחילתה הוא ‪ ,relapsing- remitting‬במחצית מהמקרים היא תהפוך‬ ‫פרוגרסיבית תוך ‪ 10‬שנים‪ ,‬ב‪ 10% -‬המחלה תהיה פרוגרסיבית מההתחלה‪ .‬ישנו סוג שהוא שילוב של התקפים‬ ‫יחד עם פרוגרסיה‪ .‬ההתקפים נובעים מיצירת דלקת ופלאקים חדשים והפרוגרסיה נובעת מדלקת מתמשכת‪.‬‬ ‫העלות של המחלה היא מאד גבוהה‪ ,‬בעיקר בשלביה המאוחרים‪.‬‬ ‫דרכים לאבחון ומעקב אחר המחלה‪ -‬ה‪ hallmark -‬הקליני הוא פיזור בזמן ובמקום‪ -‬על כן יש צורך בלפחות שני‬ ‫אירועים נפרדים בזמנים שונים שפגעו באיזורים שונים בחומר הלבן במוח‪ ,‬פגיעה במקום אחד איננה מספקת‪.‬‬ ‫אמצעי העזר‪ -‬ניקור מותני הבודק את התגובה הדלקתית על ידי אלקטרופורזה של ה‪ -CSF -‬מגלים נוגדנים‬ ‫אוליגוקלונאליים המייצרים מספר בנדים של גאמא גלובולינים‪ ,‬הם לא מונוקלונאליים כמו בהליך נאופלסטי ומכוונים‬ ‫נגד כל מיני אפיטופים של מיילין‪ ,‬מופיעים בכ‪ 90% -‬מהחולים‪.‬‬ ‫אמצעי נוסף‪ -‬אלקטרופיזיולוגיה‪ ,‬בדיקת ‪ -BERA- VEP‬מזהה האטה בהולכה‪ .‬ניתן לבדוק זאת במסלול השמיעה על‬ ‫ידי אוזניות ורישום באונה הטמפוראלית או בצורה סומטו‪ -‬סנסורית‪.‬‬ ‫הבדיקה שיותר בשימוש היום היא ה‪ MRI -‬המדגימה את הפלאקים של דה‪ -‬מייליניזציה‪ ,‬הם לבנים על רקע שחור‪.‬‬ ‫הם יכולים להיות גדולים‪ ,‬היקפם ומספרם גדל עם התקדמות המחלה‪ ,‬ניתן לראות דלקת פעילה לאחר הזרקת‬ ‫גדוליניום‪ -‬יש לה האדרה בצורה של טבעת‪ .‬הנגעים מופיעים ונעלמים‪ .‬רואים גם את מידת האטרופיה וגודל‬ ‫החדרים‪ ,‬ב‪ T1 -‬רואים ‪ -black holes‬ככל שהם שחורים יותר המשמעות היא שישנה פגיעה אקסונאלית יותר‬ ‫משמעותית‪.‬‬ ‫כאשר מגיע חולה עם סימן יחיד ומוצאים נגע ב‪ ,MRI -‬עושים מעקב ואם מוצאים מאוחר יותר נגע נוסף הרי שיש‬ ‫פיזור בזמן ובמקום‪ .‬הקריטריונים על שם מקדונלד‪ -‬ה‪ MRI -‬משמש במקום התקף קליני‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫הפתוגנזה‪ -‬המחלה היא מולטי‪ -‬פקטוריאלית כמו הרבה מחלות אוטואימוניות אחרות‪ ,‬דיברנו על הגורמים‬ ‫הגיאוגרפיים אך יש קשר לחומרים טוקסיים ומזהמים‪ -‬אולי מסיבה זו המחלה נפוצה בעולם המערבי‪ .‬קיימים גם‬ ‫פקטורים גנטיים ופקטורים ויראליים שיכולים להוות טריגרים‪.‬‬ ‫מיקרוסקופיה של הפלאק‪ -‬יש פגיעה במיילין ונוכחות של מאקרופגים ולימפוציטים‪ .‬באיורים מעבודה מסויימת‬ ‫רואים חורים במיילין ו‪ ballooning -‬של האקסון‪.‬‬ ‫הפקטורים הסביבתיים‪ -‬פיזור גיאוגרפי‪ ,‬מהגרים‪ -‬עולה חדש שהגיע לפני גיל ‪ 13‬לארץ הוא בעל סיכון זהה למי‬ ‫שנולד בארץ‪ ,‬אם הוא הגיע ממקום עם סיכון מוגבר לאחר גיל ‪ 13‬הוא נושא את הסיכון המקורי‪ ,‬ישנה שונות‬ ‫עונתית מבחינת מקרי המחלה החדשים‪ -‬מרץ הינו חודש מועד‪ ,‬למשל‪ ,‬ההתקפים מופיעים יותר באביב ובסתיו‪ ,‬יש‬ ‫קורלציה בין התקפים קליניים וזיהומים‪.‬‬ ‫גנטיקה‪ -‬אין מדובר במחלה תורשתית‪ ,‬בתאומים מונוזיגוטיים יש ‪ 30%‬סיכוי לתאום השני לחלות אם אחיו חלה‪,‬‬ ‫לילד של הורה חולה השכיחות אינה גבוהה ועומדת על ‪ ,2% -1%‬כנ"ל אצל האחים‪ .‬אם שני ההורים חולים לכל‬ ‫ילד יש סיכון של ‪ .7%‬הגנים של ‪ HLA‬המובילים למועדות למחלה דומים לאלה הקשורים למחלות אוטואימוניות‬ ‫אחרות‪.‬‬ ‫התאים המעורבים‪ -‬כל מערכת החיסון ובעיקר ‪ -CD4+, Th1, Th17‬נגדם מכוונים גם חלק גדול מהטיפולים‪ ,‬מנסים‬ ‫להפוך את התגובה לכיוון ‪ Th2‬ולהוריד את ה‪ .Th17 -‬לאחרונה התגלתה החשיבות של תאי ה‪ B -‬והנוגדנים‪.‬‬ ‫‪ -BBB‬איך התאים הדלקתיים מגיעים למוח? מסתבר שיש פתיחה של המחסום‪ ,‬ההוכחה הניכרת לכך היא‬ ‫הקליטה של הגדוליניום ב‪ MRI -‬שרואים אותה תוך כדי התקף‪ .‬זה קורה עקב ההליך הדלקתי הניכר או איזשהו‬ ‫הליך זיהומי שמקדים אותו‪.‬‬ ‫היום יודעים שהמחלה אינה הומוגנית אצל כל החולים‪ ,‬קיימים לפחות ‪ 4‬סוגים היסטופתולוגיים שלה‪ ,‬הסוג‬ ‫הקלאסי הוא ה‪ type 1 lesion -‬והוא מופיע ב‪ 70% -‬מהחולים‪ ,‬מדובר בעירוב של ה‪ T cells -‬כמו שציינו‪ ,‬ה‪type 2 -‬‬ ‫קשור יותר למשלים‪ ,‬ישנם סוגים אחרים שבהם יש יותר פגיעה באוליגודנדרוציטים ובאקסונים ולא ברור האם לא‬ ‫מדובר בכלל במחלה אחרת‪ -Neuromyelitis optica .‬יש יותר נוגדנים‪ ,‬מזכירה את סוג ‪.2‬‬ ‫נמצאו ‪ follicles‬של תאי ‪ B‬מתחת למנינגים שגורמים ל"דלקת על אש קטנה" שלא ניתן לזהותה ב‪ ,MRI -‬לא ניתן‬ ‫לדכא אותה והיא שמובילה בסופו של דבר לניוון האקסונים‪ .‬החשיבות של הנוגדנים היא בעיקר בסוג ‪ ,2‬וכוללת‬ ‫גילוי של המחלה עקב הימצאותם ב‪ ,CSF -‬קורלציה נוספת היא קשר ל‪ EBV -‬שהחולים מראים רמות גבוהות של‬ ‫נוגדנים נגדו ואולי הוא קשור איכשהו להתפתחות המחלה‪ .‬ככל הנראה יש מכניזמים הקשורים ליצירתם‪.‬‬ ‫היה נוירולוג שהעלה תיאוריה לפיה ישנה בעיה בניקוז הורידי במוח שבגינה יש דלקת ודה‪ -‬מייליניזציה‪ ,‬תיאוריה‬ ‫זו נפלה לחלוטין בהמשך‪.‬‬ ‫הטיפולים‪ -‬ראשית כאלה שנועדו לדיכוי הדלקת במהלך ההתקף החריף‪ -‬סטרואידים\ ‪ IV synacten‬במינון גבוה‪,‬‬ ‫אפשר גם לבצע פלסמפרזיס לניקוי הדם מהנוגדנים‪ ,‬בעיקר בחולים שלא מגיבים טוב לטרואידים‪ .‬מניעה‪ -‬הדור‬ ‫הישן הוא ציטוטוקסיקה והדור החדש הוא אימונומודולטורים שעושים את ה‪ shift -‬בין ‪ Th1‬ל‪ ,Th2 -‬טיפול‬ ‫סימפטומטי ותמיכתי‪.‬‬ ‫עד ‪ 1993‬לא היה אף טיפול רשום ל‪ ,MS -‬ב‪ 15 -‬השנים האחרונות הופיעו לפחות ‪ 20‬טיפולים חדשים‪ .‬ההתחלה‬ ‫הייתה ב‪ 3 -‬סוגים של ‪ ,IFN- beta‬הקופקסון של טבע‪ ,natalizumab ,‬אימונוסופרסיה‪ ,fumarate ,‬נוגדנים‬ ‫מונוקלונאליים נוספים‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫פלסמפרזיס‪ -‬מעולה לטיפול במחלות אחרות כמו ‪ ITP, GBS‬ועוד‪ ,‬נעשו הרבה עבודות שניסו אותה ב‪ ,MS -‬אף‬ ‫אחת לא הייתה חד‪ -‬משמעית‪ .‬ב‪ 1999 -‬הראו כי חלק מהחולים שלא הגיבו לסטרואידים מגיבים לפלסמפרזיס‬ ‫בצורה פנטאסטית‪ .‬זה טוב גם לחולים עם ‪ relapsing- progressive‬וגם לאלה עם ‪.neuromyelitis optica‬‬ ‫‪ -IFN- beta‬חומר טבעי בגוף המדכא דלקת‪ ,‬מדובר ב‪ ,type 2 IFN -‬לכל ה‪ IFNs -‬יש תכונות אנטי‪ -‬ויראליות ולכן זה‬ ‫טוב לנו אם קיים כאן קשר לגורם ויראלי‪ IFN- gamma (type 1) ,‬גורם לחיזוק של התגובה האימונית‪ .‬יש ‪ 3‬סוגים‬ ‫של ‪ -IFN- beta1a -IFN‬ניתן ‪ -1b ,SC\ IM‬ניתן ‪ .SC‬ת"ל‪ flu like ilness -‬שהיא מאד נפוצה לאחר ההזרקה‪ ,‬זה יכול‬ ‫להיות לכמה שעות וניתן למנוע זאת על ידי נטילת ‪ ,NSAIDs‬משתפר עם הזמן אבל לא נעים‪ ,‬יש קצת סיכון לעלייה‬ ‫בתפקודי כבד‪ 20% ,‬מפסיקים את הטיפול בגלל זה‪.‬‬ ‫‪ -Copaxone‬גורם לתופעות אלרגיות מקומיות במיקום ההזרקה )הוא ניתן ‪.(SC‬‬ ‫תרופות אלה מונעות את שלב האקטיבציה של התאים‪ ,‬קופקסון ו‪ IFN -‬מונעים למעשה את הצגת האנטיגנים‪ .‬הם‬ ‫יכולים לעצור את חלוקת התאים ו‪ IFN- beta -‬מפריע גם ליצירת הציטוקינים‪ ,‬זה יכול להשפיע גם על המיגרציה‪-‬‬ ‫‪ Natalizumab‬מונע את המעבר דרך ה‪.BBB -‬‬ ‫‪ -Glatiramer acetate‬קיים בקופקסון‪ ,‬פולימר המחקה את מבנה המיילין‪ ,‬הוא דומה ל‪,myelin basic protein -‬‬ ‫מזריקים את הקופקסון ‪ SC‬ולכן יש תקיפה שלו במקום המיילין‪ .‬זה טוב בשלבי המחלה המוקדמים יותר‪.‬‬ ‫טיפולים אלה יעילים למניעת ההתקדמות לטווח הארוך‪ ,‬נראה כי ככל שמתחילים את הטיפול מוקדם יותר כך‬ ‫ההתקדמות היא פחותה יותר‪.‬‬ ‫טיפולי הדור הישן‪ -‬ציטוטוקסיקה‪ ,‬האפקטים ב‪ MS -‬הם ‪ ,mild- moderate‬יש להם ת"ל של עלייה באנזימי הכבד‪,‬‬ ‫דיכוי מוח עצם ועלייה בזיהומים‪.‬‬ ‫‪ -Imuran‬העבודות מראות יעילות‪ ,‬זה פחות טוב מה‪ IFNs -‬אבל משמעותי‪ ,‬מהווה תחליף למי שלא יכול לקבל את‬ ‫הזריקות‪ -Cyclophosphamid .‬טוקסי מאד ומשתמשים בו אך ורק למקרים המאד מאד מליגניים של המחלה‪.‬‬ ‫‪ -Mitoxathrone‬רשום ספציפית ל‪ ,MS -‬יותר יעיל מהאחרים אבל יש לו המון ת"ל‪ ,‬מגבילים אותו לפחות משנתיים‬ ‫עקב טוקסיות ללב וסיכון ל‪ AML -‬ב‪ 1 -‬מתוך כל ‪ 300‬חולים‪.‬‬ ‫נוגדנים מונוקלונאליים‪ -‬ב‪ MS -‬עושים שימוש בנוגדן שנקרא ‪ -Alemtuzumab ,Natalizimab‬מדכא את כל‬ ‫הלימפוציטים כיוון שהוא תוקף מרקר המתבטא על פני כולם‪ ,‬הוא גורם לירידה של ‪ 80%‬בהתקפים‪ -‬השיפור‬ ‫הניכר ביותר שנצפה ב‪ ,MS -‬אבל‪ -‬הוא מאד טוקסי ומוביל לזיהומים ולהתפתחות של ‪ autoimmune thyroiditis‬ו‪-‬‬ ‫‪.ITP‬‬ ‫‪ -Rituximab‬הראה יעילות כלשהי בהורדת כמות הנגעים ב‪ MRI -‬ב‪ 90% -‬ואולי גם את ההתקפים‪ ,‬המחקר היה‬ ‫קטן מידי ואין הוכחה חותכת ליעילותו כקו ראשון‪.‬‬ ‫‪ -Natalizumab‬קו שני‪ ,‬בעל יעילות של ‪ 70%‬ואין לו הרבה ת"ל‪ ,‬הוא מכוון נגד חלבון שהוא קריטי למיגרציה של‬ ‫הלימפוציטים דרך ה‪ BBB -‬לתוך המוח )‪ ,(VLA4‬לכן תאים לא יכולים לעבור ל‪) CNS -‬לטוב ולרע(‪ .‬כ‪30% -‬‬ ‫מהחולים היו ‪ .free from disease‬ת"ל‪ -PML -‬שנגרם על ידי וירוס נדיר שנקרא ‪ ,JC virus‬יש חולים שמפתחים זאת‬ ‫וזוהי מחלה פתאלית‪ ,‬היום עם אבחנה מוקדמת ניתן למנוע את ההתקדמות ואולי להציל את חלקם‪ ,‬זה המחיר‬ ‫שעלינו לשלם עבור האפקט הקליני הפנטאסטי שחווים חלק מהחולים‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ישנה דרך לבדוק את כמות הנוגדנים ל‪ JC virus -‬עוד בטרם הטיפול‪ ,‬זה מהווה פקטור משמעותי להערכת הסיכון‬ ‫ל‪ ,PML -‬חולה שהוא שלילי בעל סיכון כמעט אפסי‪ ,‬מי שיש לו נוגדנים‪ ,‬ובעיקר בטיטר גבוה‪ ,‬לא יכול לקבל את‬ ‫הטיפול לתקופה של מעל שנתיים‪.‬‬ ‫)‪ -Fingolimod (Gilenia‬חומר שתוכנן במיוחד לתקוף מולקולה בשם ‪ S1P receptor‬על פני שטח הלימפוציטים‪ ,‬היא‬ ‫אחראית ליציאת הלימפוציטים מבלוטות הלימפה לכיוון הדם הפריפרי ואיברי המטרה‪ .‬החומר גורם ל"נעילה" של‬ ‫הלימפוציטים בתוך הבלוטות‪ ,‬אז ברור שהם לא יגיעו למוח‪ .‬בספירת דם לחולים המטופלים יש לימפוציטים בסדר‬ ‫גודל של חולה ‪ .HIV‬במידת הצורך הלימפוציטים יצאו מהבלוטות וילחמו בזיהום‪ .‬זה מוריד ב‪ 50% -‬את‬ ‫ההתקפים‪ -‬פחות מ‪ Natalizumab -‬אבל ניתן בכדורים בניגוד ל‪ Natalizumab -‬שניתן באינפוזיה אחת לחודש‪ .‬הוא‬ ‫יותר יעיל מה‪.IFNs -‬‬ ‫‪ -Brain atrophy‬הפקטור המשמעותי ביותר להתקדמות ה‪ Gilenia ,disability -‬הראה שינוי משמעותי באטרופיה‪,‬‬ ‫באותו סדר גודל כמו ההשפעה על הפקטורים האחרים של המחלה‪ .‬זהו עניין מאד מעודד לטווח הארוך‪ .‬ת"ל‪-‬‬ ‫‪ macular edema‬במיעוט מהמקרים‪ ,‬זה הפיך ולא מפריע‪ ,‬האטת קצב הלב עקב הימצאות ה‪ S1P receptor -‬גם‬ ‫בו‪ ,‬מופיעה ב‪ 6 -‬השעות הראשונות של הטיפול ומתאזנת לאחר מכן‪ -‬עוקבים תחילה אחר החולים‪.‬‬ ‫)‪ -Fumaric acid (BG- 12‬התוצאות הן דומות לגילניה‪ ,‬בעלת מנגנון נוירופרוטקטיבי‪.‬‬ ‫האלגוריתם‪ -‬מתחילים עם קו ראשון של ‪ IFNs‬או קופקסון‪ ,‬אם אין תגובה עוברים מאחד לשני ורק לאחר מכן לקו‬ ‫השני‪ \Natalizumab -‬ציטוטוקסיקה\ גילניה‪ ,‬זה נעשה בעיקר מסיבות בטיחותיות וגם עניין של מחיר‪.‬‬ ‫חלון הזמן ל‪ early treatment -‬הוא קצר וחשוב לטפל כמה שיותר מוקדם‪.‬‬ ‫טיפולים סימפטומטיים‪ -‬חשובה מאד הפיזיותרפיה שמשפרת מוטוריקה ושיווי משקל‪ ,‬קיימות תוכניות מיוחדות‬ ‫לטרשת נפוצה‪ ,‬טיפולים תרופתיים סימפטומטיים נגד הספסטיות שמגבירים את פעילות ה‪ BZ ,GABA -‬עשויים‬ ‫לעזור‪ ,‬טיפול אנטי‪ -‬כולינרגי ל‪ incontinence -‬וחסם אלפא לאצירת שתן‪ -neuralgia ,‬פרסטזיות או כאבים ממש‪,‬‬ ‫נותנים ‪ -tegretol, baclofen‬טיפולים אנטי‪ -‬אפילפטיים‪ -trigeminal neuralgia ,‬מגיב לטיפולים אלה‪ ,‬עייפות‪-‬‬ ‫‪ -Modafinil‬תרופה חדשה וטובה‪ ,‬הליכה‪ -Fampyra -‬מסייעת לשיווי המשקל‪.‬‬ ‫היום ישנם טיפולים ניסיוניים בתאי גזע שמטרתם להגיע לרגנרציה ורה‪ -‬מייליניזציה‪ ,‬התוצאות הן מעודדות‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר גוטקין‪.‬‬ ‫הגישה לחולה עם הפרעה מוטורית‪ ,‬אלקטרומיוגרפיה ומחלת הנוירון המוטורי‪:‬‬ ‫‪ -Visual defects‬השלמה‪:‬‬ ‫תגובת אישונים לאור‪ -‬מדובר על כיווץ שלהם המתווך באמצעות המערכת הפארא‪ -‬סימפטטית‪ ,‬התפקוד של ה‪-‬‬ ‫‪) sphincter papillae‬השריר המכווץ את האישון( נעשה דרך עצב קרניאלי ‪ .3‬הרפלקס לאור הוא בעל חלק‬ ‫א)‪(E‬פרנטי )עצב קרניאלי ‪ (3‬וא)‪(A‬פרנטי‪ -‬דרך עצב קרניאלי ‪.2‬‬ ‫הסינאפסה הראשונה של המידע מעצב ‪ 2‬היא ב‪ LGB -‬אבל גם ב‪ .pretectum -‬יש שני ‪ ,pretectums‬כאשר כל‬ ‫אחד מהם מקבל מידע משתי העיניים‪ ,‬השלב הבא במסלול הם סיבים המגיעים לגרעין על שם ‪Edinger-‬‬ ‫‪ -Westphal‬הגרעין האוטונומי של עצב מספר ‪ ,3‬מכאן האקסונים יוצאים איפסי‪ -‬לטראלית ומפעילים את ה‪-‬‬ ‫‪ -sphincter papillae‬האישון מתכווץ‪ .‬הפרה‪ -‬טקטום מפעיל את הגרעינים של שני הצדדים ועל כן שני האישונים‬ ‫מתכווצים‪.‬‬ ‫נניח שנאיר רק על עין אחת וכך נפעיל רק את הגרעין של אותו הצד‪ -‬עדיין יהיה כיווץ של שני הצדדים כיוון שמידע‬ ‫על קיומו של האור מגיע לצד השני באמצעות הכיאזמה האופטית‪ .‬גם כל ‪ pre- tectum‬מפעיל את הגרעינים של‬ ‫שני הצדדים‪.‬‬ ‫נניח שחתכנו את עצב קרניאלי ‪ 2‬משמאל‪ ,‬החולה עיוור על עין שמאל‪ ,‬כעת נשים את הפנס בעין שמאל שלו‪-‬‬ ‫האישון לא יתכווץ כי המידע לא הגיע מעבר לרשתית‪ ,‬כמובן שלא בצד השני‪ .‬נשים כעת את הפנס בעין ימין‪ -‬יחול‬ ‫כיווץ בשני הצדדים‪.‬‬ ‫אם אנו יודעים שלמישהו יש עיוורון מוחלט משמאל אבל רואים תגובה משני הצדדים‪ ,‬ייתכן שהחולה רואה בעין‬ ‫שמאל ויש לו רק הפרעה בשדה הראייה השמאלי )שואלים האם הוא סגר כל עין במטרה לבדוק זאת(‪ ,‬אך אם‬ ‫החולה טוען שיש לו ממש עיוורון מוחלט המשמעות היא שהוא לא סובל ממשהו אורגני ואולי זה פסיכוגני‪ .‬לא‬ ‫תיתכן פגיעה שהיא לפני הכיאזמה ‪ +‬תגובה ואם הפגיעה היא אחרי הכיאזמה לא ייתכן עיוורון מוחלט‪.‬‬ ‫נניח שהורדנו חלק מהסיבים של עצב ‪ 2‬משמאל‪ ,‬החולה מתלונן על טשטוש ראייה משמאל‪ ,‬שמים פנס על עין‬ ‫שמאל‪ -‬האישון יתכווץ ‪ ,‬מעבירים את הפנס מהר לימין‪ -‬רואים כיווץ‪ .‬מעבירים שוב לעין שמאל במהרה‪ -‬מתקבלת‬ ‫הרחבה‪ ,‬זה נקרא ‪ -RAPD- relative afferent papillary defect‬פגיעה בתגובה לאור עקב פגיעה א)‪(A‬פרנטית‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫שהיא יחסית )בהשוואה לעין השנייה(‪ .‬כמובן שאי אפשר לקבל ‪ RAPD‬דו"צ כי הרי מדובר בהשוואה בין שתי‬ ‫העיניים‪ .‬זה מתקשר לאחד מהתסמינים הקליניים המאד טיפוסיים ל‪.optic neuritis -MS -‬‬ ‫כיצד ניתן לדעת שאין מדובר בפגיעה א)‪(E‬פרנטית בעצב ‪ ?3‬כיוון שבמצב של פגיעה א)‪(A‬פרנטית גודל האישונים‬ ‫בכל רגע נתון תמיד שווה‪ ,‬לעומת זאת‪ ,‬כאשר יש פגיעה בעצב ‪ 3‬תיתכן ‪ -anisociria‬גודל שני האישונים אינו שווה‪.‬‬ ‫‪:Amyotrophic lateral sclerosis- ALS‬‬ ‫מדובר במחלה דגנרטיבית של ה‪ ,UMN & LMN -‬לכן הקליניקה היא תשלובת של סימני ‪ UMN & LMN‬בכל מיני‬ ‫איזורים‪.‬‬ ‫הפגיעה יכולה להיות בכל שריר וולנטארי בגוף למעט כמה שרירים שמשום מה לא נפגעים‪ -‬השרירים המזיזים את‬ ‫העיניים והשרירים המעורבים בתפקוד הסוגרים )חלקם הוולנטארי(‪ .‬זה אופייני מאד גם ל‪ MG -‬רק שב‪ MG -‬יש‬ ‫מעורבות ניכרת של שרירי העיניים‪ ,‬לכן הרבה פעמים ישנה אבחנה מבדלת בין ‪ MG‬ו‪ ALS -‬ואם יש דיפלופיה‬ ‫פוסלים ‪.ALS‬‬ ‫זה יכול להתחיל בכל איזור שהוא‪ ,‬כולל שרירי הצוואר‪ -‬למשל ‪ ,droped head‬בעיות בליעה ודיבור‪ ,‬בעיות‬ ‫מוטוריות‪ ,‬בעיות נשימה‪ .‬היא מתפשטת ומערבת איזורים אחרים‪ ,‬זה יכול להיות יותר תסמונת ‪ UMN‬או יותר‬ ‫‪ ,LMN‬בהמשך יש עירוב של כל השרירים הוולנטאריים בגוף למעט אלה המצויינים לעיל‪ .‬יש חולים שמתחילים עם‬ ‫תסמיני ‪ UMN‬ורק לאחר מכן ‪ LMN‬או להיפך ויש כאלה שמראים גם וגם‪ .‬על כן אם חולה מגיע עם מחלה ‪UMN‬‬ ‫שהולכת ומחמירה ולא ניתן למקם אותה חייבים לחשוב על האפשרות הזאת‪.‬‬ ‫נראה דלדול ופסיקולציות שמגיעות יחד איתו‪ ,‬זה יכול להופיע בידיים‪ ,‬בלשון‪ -‬באנשים שהתייצגו עם הפרעות‬ ‫בולבאריות‪ ,‬נראה אטרופיה‪ ,‬פסיקולציות‪ ,‬קושי בהנעה‪ ,‬תסמונת פסאודו‪ -‬בולבארית )‪ =bulb‬מדולה‪ ,‬פגיעה‬ ‫בולבארית משמעה פגיעה בצורה של ‪ LMN‬המערבת עצבים קרניאליים( עקב עירוב של ‪ ,UMN‬היא נקראת‬ ‫פסאודו כי הסימנים הם של ‪ UMN‬ולא ‪ ,LMN‬הפגיעה היא בסיבים הקורטיקו‪ -‬בולבאריים דו"צ‪ ,‬נראה ספסטיות‬ ‫בדיבור ) הוא איטי ומאומץ(‪ ,‬איטיות של תנועתיות הלשון בהנעתה מצד לצד‪ -emotional incontinence ,‬החולים‬ ‫לא יכולים להשתלט על צחוק\ בכי ומגיבים לכל דבר קטן ) זאת מכיוון שבאופן נורמאלי קיים מאמץ מוטורי של‬ ‫שרירי הפנים במטרה להימנע מכך והם לא מסוגלים לבצעו(‪.‬‬ ‫ב‪ -MRI -‬הרבה פעמים אין שינויים דרמאטיים אך לעיתים רואים מעין נגעים לבנים שמשמעם פגיעה במסלול ה‪-‬‬ ‫‪ cortico- spinal & cortico- bulbar‬במוח‪ Wallerian degeneration -‬שאם הוא מתפתח מספיק מהר מתקבל‬ ‫סיגנאל בהדמייה‪ .‬החולה יתייצג עם תסמונת ‪ UMN‬מאד בולטת‪ .‬חשוב לא להתבלבל עם מחלות אחרות כמו ‪.MS‬‬ ‫זה עובר מאוחר יותר‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫‪ -EMG‬אחת הבדיקות החשובות ביותר להגדרת פגיעה ב‪ ,LMN -‬הרבה פעמים אין דלדול ופסיקולציות משמעותיים‬ ‫בחולה שמגיע עם תסמונת ‪ ,UMN‬נרצה לדעת האם למרות שאין קליניקה של ‪ LMN‬בכל זאת ישנה פגיעה‪ ,‬אז‬ ‫שולחים ל‪ .EMG -‬נראה שני ‪ LMNs‬ב‪ anterior horn -‬בחוט השדרה‪ -‬רואים כי הימני עומד למות‪ ,‬סיבי השריר‬ ‫עוברים ‪ -denervation super- sensitivity‬רגישות יתר‪ ,‬הם מייצרים פעילות ספונטאנית ללא סינכרון‪ ,‬לא ניתן‬ ‫לזהות את עניין זה מבחינה קלינית‪ ,‬זה לא פסיקולציות כיוון שבהן ישנה התכווצות של היחידה המוטורית כולה‪.‬‬ ‫כלומר‪ -‬ישנם שני סוגים של פעילות ספונטאנית‪ -‬האחת של סיבים בודדים שלא מקבלים כל עצבוב‪,fibrillations -‬‬ ‫שלא ניתן לזהות קלינית‪ ,‬אך כן ב‪.EMG -‬‬ ‫פסיקולציות‪ -‬הסיבים שמתכווצים הם בעלי קשר ל‪ LMN -‬כי אחרת לא היה ביניהם כל חיבור‪ .‬זה נובע מ‪-‬‬ ‫‪ sprouting‬של סיבים שנעשה על ידי העצב הבריא לכיוון הסיבים השייכים לעצב החולה‪ .‬אם כן‪ ,‬מספרן הכולל של‬ ‫היחידות המוטוריות יורד אך גודל היחידות עולה‪.‬‬ ‫ב‪ EMG -‬אנו מכניסים את המחט תחילה במנוחה‪ -‬אמור להיות שקט חשמלי‪ ,‬אם למישהו יש פגיעה ב‪LMN -‬‬ ‫וקיימים באיזור המחט סיבים ללא עצבוב הם עושים כיווץ ספונטאני‪ -‬מופיעות פיברילציות‪ .‬ניתן לזהות גם‬ ‫פסיקולציות‪.‬‬ ‫אפשר גם למדוד את גודל היחידות ולדעת האם יש פחות מהן‪ -‬באופן תקין‪ ,‬יחידה אחת עובדת באופן כמעט‬ ‫מקסימאלי ואז מתחילות להיות מגוייסות יחידות נוספות‪ ,‬אנו יכולים לדעת כמה קשה עובדת יחידה מוטורית‬ ‫מסויימת‪ -‬תדירות הירי עולה‪ ,‬בירי בקצב הזה נצפה להצטרפותן של יחידות נוספות‪ ,‬אבל‪ -‬רואים רק יחידה אחת‬ ‫גדולה שעובדת בצורה מקסימאלית ולא מצטרף אליה אף אחד‪ ,‬המשמעות‪ -‬היחידות הנוספות אינן קיימות‪ .‬זה‬ ‫מאפשר לנו ללמוד על תבנית הגיוס של סיבי השריר‪ ,‬אם הגיוס ירוד המשמעות היא שיש פחות יחידות‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫אם כן‪ ,‬נראה ב‪ EMG -‬פיברילציות ‪ +‬פסיקולציות ‪ +‬מיעוט יחידות שהינן יותר גדולות‪ .‬ההסבר לכך הוא ה‪-‬‬ ‫‪ -sprouting‬ה‪ sprouts -‬הם בעלי ממברנות שאינן בשלות‪ ,‬על כן מופיע פתאום ‪ action potential‬שנובע משינויים‬ ‫במאזן הסידן בתוכם‪ ,‬הוא הולך לכל מיני כיוונים ומתפשט לכל היחידה המוטורית‪ ,‬כתגובה לכך היא מתכווצת‬ ‫באופן ספונטאני ונגרמות פסיקולציות שהן לרוב גדולות ובתדירות גדולה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫פרופ' זאב מיינר‪.‬‬ ‫דמנציה ומחלת אלצהיימר‪:‬‬ ‫המחלה הפכה חשובה כיוון שהאוכלוסייה הולכת ומזדקנת‪ ,‬תוחלת החיים הולכת ועולה כל הזמן ובעיית הדמנציה‬ ‫היא בין הקשות ביותר מבחינת הפגיעה באיכות החיים של האוכלוסייה המבוגרת‪ ,‬היא נחשבת אולי למגיפה של‬ ‫המאה ה‪.21 -‬‬ ‫עם הגיל ישנה ירידה נורמאלית במספר תאי העצב‪ ,‬משקל המוח יורד‪ ,‬יש פחות דנדריטים‪ ,‬פחות צפיפות‬ ‫סינאפטית‪ ,‬תהליך זה מתחיל בסביבות גיל ‪ .50‬ישנה התדרדרות בכל מיני תפקודים כמו זיכרון‪ ,‬תפיסה‪ ,‬הבנה‬ ‫וכו'‪ .‬לא תמיד ברור האם יש סתם בעיה של זיכרון עקב ירידה זו או שאמנם מדובר בשיטיון‪ .‬אם בא החולה עצמו‬ ‫שמתלונן זה פחות מדאיג אבל אם מישהו אחר לחץ עליו זה יותר מדאיג‪ -‬הדמנציה כוללת בעיה בתפיסה העצמית‪.‬‬ ‫עם זאת‪ ,‬גם הרגשה סובייקטיבית של ירידה בזיכרון מהווה גורם סיכון‪.‬‬ ‫‪ -Age associated memory impairment- AAMI‬ירידה פיזיולוגית בזיכרון כמתואר‪ ,‬ישנם מצבי ביניים בין ירידה‬ ‫פיזיולוגית להתחלה של דמנציה‪ ,age- related cognitive impairment & mild cognitive impairment -‬קיימים‬ ‫קריטריונים לאבחנתה‪ ,‬השכיחות היא גבוהה יותר לעומת דמנציה והסכנה היא ההתדרדרות‪ -‬שהשיעור שלה מגיע‬ ‫עד ‪ 15% -8%‬במחקרים מסויימים‪.‬‬ ‫‪ MCI‬הוא למעשה גורם הסיכון הגבוה ביותר למחלת אלצהיימר‪ ,‬לכן אין פלא שישנה השקעה מרובה במחקר‬ ‫בשלב הזה‪ .‬רוצים לתפוס אז את החולים‪ ,‬לתת להם טיפול כלשהו וכך למנוע את ה‪) conversion -‬לציין כי טיפול‬ ‫זה אינו קיים(‪ .‬ישנם כל מיני סוגים‪ -amnestic MCI -‬הרבה מהחולים הופכים לאלצהיימר‪ MCI ,‬של שפה‪ -‬חלק‬ ‫הופכים לאלצהיימר וחלק לתסמונות אחרות‪.‬‬ ‫‪ -Dementia‬הסתמנות קלינית המאופיינת באובדן של יכולת קוגניטיבית ורגשית המביאה להפרעה בתפקוד היום‪-‬‬ ‫יומי ובהמשך בעצמאות ובאיכות החיים‪ .‬זהו שם כולל למגוון מצבים שיש ביניהם אבחנה מבדלת‪ .‬זה מאד שכיח‪-‬‬ ‫‪ 2% -1%‬בגיל ‪ ,65‬היא מכפילה את עצמה כל ‪ 5‬שנים‪ -‬בגיל ‪ 85‬השיעור הוא ‪ !40%‬תוחלת החיים כאמור מאד‬ ‫עלתה ולכן יש המון אנשים הסובלים מהמחלה‪.‬‬ ‫הגורמים העיקריים‪ -‬אלצהיימר במקום הראשון‪ 60% -‬מהמקרים לערך‪ ,‬מחלות ניווניות נוספות של המוח‪,20% -‬‬ ‫סיבות נוספות‪ -‬דמנציה ווסקולארית‪ ,‬דמנציה הקשורה לתרופות‪ ,‬אלכוהול‪ ,‬דיכאון וגורמים אחרים כמו בעיות‬ ‫מטבוליות‪ ,‬אנדוקריניות‪ ,‬גידולים מוחיים וכו'‪.‬‬ ‫‪ -Vascular dementia‬נובעת מאוטמים מרובים במוח‪ ,multi- infarct dementia -‬יש הרבה שטוענים שיש קשר‬ ‫עמוק בינה לבין אלצהיימר‪ .‬קיימים כמה סוגים‪ -‬הסוג של ריבוי אוטמים‪ ,‬סוג של היפופרפוזיה וסוג שבו ישנה מחלה‬ ‫של כלי דם קטנים‪ .‬גורמי הסיכון ה‪ CV -‬של מחלה ווסקולארית מוחית הינם גורמי סיכון לאלצהיימר ולכן יש מעט‬ ‫‪ overlap‬בין השניים‪.‬‬ ‫אבחנה מבדלת של דמנציה‪ -‬זיהומי‪ -‬נדיר ובעיקר במדוכאי חיסון‪ ,PML ,‬מחלות מטבוליות‪ -‬מחלת כבד או ריאות‬ ‫כרונית‪ ,‬בודקים רוטינית שאין היפותירואידיזם‪ B1 ,B12 ,‬אם מדובר באלכוהוליסט‪ ,‬הרעלות ואלכוהול‪.‬‬ ‫תרופות‪ -‬מאד חשוב! עוברים על רשימת התרופות ובודקים האם יש שם תרופה שיכולה לגרום לכשעצמה לירידה‬ ‫קוגניטיבית או להחמיר מצב קיים‪ ,‬זה הפיך‪ ,‬לפחות באופן חלקי‪ ,‬הרשימה‪ -‬בעיקר תרופות אנטי‪ -‬כולינרגיות‬ ‫הניתנות לחולים פסיכאטריים על מנת למנוע את תופעות הלוואי של התרופות או כדי למנוע בריחת שתן‪ ,‬חלקן‬ ‫חוצות ‪ BBB‬וגורמות לבעיה קוגניטיבית )למעשה בריחת השתן נגרמת מהדמנציה אז הן לא ממש עוזרות(‪ ,‬תרופות‬ ‫אנטי‪ -‬אפילפטיות‪ -‬ניתנות לכאב בגיל המבוגר‪ ,BZ ,‬תרופות שינה והרדמה‪ ,‬תרופות פסיכיאטריות‪ ,‬לפעמים ‪,BB‬‬ ‫דיגוקסין‪ ,‬תרופות אנטגוניסטיות ואגוניסטיות לדופמין‪ ,‬ננסה להחליף\ להשמיט את התרופות הללו‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫מחלות דלקתיות של המוח‪ -‬עשויות לגרום לדמנציה כמו ‪ APLA‬בנשים צעירות‪ ,‬גידולים של המוח או תסמונות‬ ‫פארא‪ -‬נאופלסטיות‪ ,‬טראומה‪ ,chronic subdural hematoma -‬בעיקר כאשר יש סיפור סאב‪ -‬אקוטי של מישהו‬ ‫שהתדרדר בחודש‪ -‬חודשיים האחרונים‪ ,‬צריך לשאול האם הוא נפל‪ ,‬חשוב לזהות זאת כי זה הפיך‪ ,‬הביטוי הוא‬ ‫של דמנציה בלבד‪ ,‬מחלות יותר נדירות כמו ג'ייקוב‪ -‬קרצפלד )שהיא יחסית יותר שכיחה בארץ כיוון שהיא נפוצה‬ ‫באנשים ממוצא לובי(‪ -normal pressure hydrocephalus ,‬אנשים שגוררים את הרגליים שלהם בצורה מוזרה‪,‬‬ ‫חדרי המוח מוגדלים אבל אין אטרופיה היקפית‪ ,‬הטריאדה על שם ‪ -Hakim‬דמנציה‪ ,‬אטקסיה וירידה בשליטה על‬ ‫שתן‪ ,‬אפשר להכניס שאנט שעוזר‪ ,‬האבחנה היא על ידי הוצאת מעט ‪ CSF‬ובדיקה האם יש שיפור‪.‬‬ ‫‪:Alzheimer’s disease‬‬ ‫מחלה ניוונית של המוח שבגינה הנוירונים מתים באופן מואץ‪ ,‬ה‪ gyri -‬הופכים דקים וה‪ sulci -‬רחבים‪ ,‬בפתולוגיה‬ ‫רואים ‪ senile placks‬ו‪ .neurofibrillary tungles -‬השכיחות היא עד ‪ ,40%‬זוהי הסיבה הרביעית לתמותה‪ -‬שהיא‬ ‫תוצאה של הסיבוכים הנובעים מהעובדה שהחולה מרותק למיטטו‪ ,‬היא יקרה מאד למערכת הבריאות‪.‬‬ ‫לצורך הגדרת המחלה קיימים כל מיני קריטריונים נוירולוגיים ופסיכיאטריים של ה‪ DSM -‬ושל ‪ -ICD9‬ירידה בזיכרון‬ ‫ופגיעה בלפחות אחד או שני תפקודים קוגניטיביים נוספים‪ -‬הפרעה בתקשורת ושפה‪ -‬אפזיה‪ ,‬תנועה ותכנון‬ ‫תנועה‪ -‬אפרקסיה‪ ,‬הפרעה בתפיסת העולם‪ -‬אגנוזיה‪ ,‬בתפקודים אקסקיוטיביים הקשורים לאונה הפרונטאלית‪.‬‬ ‫המהלך הוא הדרגתי‪ -‬אין ‪ ,acute dementia‬לכן אם מישהו מופיע עם סימפטומים מהיום למחר יכול להיות שהוא‬ ‫עבר אירוע מוחי‪ .‬האבחנה היא על דרך השלילה של כל מחלה אחרת‪ ,‬הפסיכיאטרים מוסיפים שיש לשלול דיכאון‬ ‫)בעייתי כיוון שקיים דיכאון ריאקטיבי בתחילת המחלה‪ ,‬כמו כן דיכאון הוא לכשעצמו מהווים גורם סיכון למחלת‬ ‫אלצהיימר‪ ,‬הנוירולוגים לא שוללים אלצהיימר בחולה עם דיכאון‪ -‬אומרים שיש לו דמנציה עם סימנים דיכאוניים( או‬ ‫סכיזופרניה‪.‬‬ ‫סימני האזהרה‪ -‬ראשית הקושי ללמוד אינפורמציה חדשה‪ ,‬בני המשפחה משתגעים מזה‪ ,‬בעיות שפה‪word -‬‬ ‫‪ finding deficit‬כאשר המילים שנעלמות הופכות להיות יותר ויותר פשוטות עם הזמן‪ ,‬הדיבור הופך סיבובי עד‬ ‫שהחולה נזכר במילה המבוקשת‪ ,‬בסופו של דבר הוא עשוי להגיע לסוג של דיספזיה סנסורית‪ -‬ההבנה היא לקויה‬ ‫וכן היכולת המילולית עצמה )הם לא יוצרים מילים או יוצרים מילים לא מובנות(‪ ,‬אין פגיעה ניכרת בחזרה והיא‬ ‫נשמרת עד גיל מאוחר‪ .‬התמצאות‪ -‬נורה אדומה מאד גדולה‪ ,‬חולה שהולך לאיבוד בסביבה של עצמו‪ ,‬גם זה‬ ‫פרוגרסיבי ומתחיל ממקומות רחוקים למקומות קרובים יותר עד כדי כך שהחולה לא מוצא חדר בתוך ביתו שלו‪.‬‬ ‫קושי בביצוע פעולות מורכבות ברצף‪ -‬למשל ללבוש את התחתונים לפני המכנסיים‪ .‬שינוי באישיות‪ -‬מאד אופייני‬ ‫לאלצהיימר בייחוד לכיוון של פרנויה והפרעת התנהגות‪ ,‬בהמשך המחלה יש דלוזיות‪ ,‬הלוצינציות‪ ,‬תוקפנות וכו'‪.‬‬ ‫גורמי הסיכון‪ -‬גיל מבוגר‪ ,‬נשים יותר מגברים‪ ,3:2 -‬העלו אופציות של גורמים הור מונאליים ואף חשבו לתת‬ ‫הורמונים על מנת למנוע אלצהיימר‪ ,‬מאוחר יותר התגלה כי זה מעלה את השכיחות גם של מחלות ‪ CV‬כידוע וגם‬ ‫של מחלת אלצהיימר עצמה מסתבר‪ ,‬גנטיקה‪ ,‬השכלה נמוכה‪ -‬קשה לבדוק את זה כי קשה להעריך באמצעות‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫התבחינים הקיימים את מי שהשכלתו נמוכה ויש להתאימם‪ ,‬ממליצים בכל זאת להפעיל את המוח‪ ,‬מצב לאחר‬ ‫חבלת ראש‪ -‬בעיקר בחבלות קשות מאד‪ ,‬כל מיני דימומים לתוך המוח‪ ,‬יל"ד‪ ,‬עודף שומנים‪ -‬גורמי סיכון‬ ‫ווסקולאריים שונים‪ ,‬מסתבר שמה שרע ללב רע למוח‪ ,‬מחלת לב איסכמית‪.‬‬ ‫אבחנה‪ -‬הסיפור‪ -‬סימני האזהרה עליהם דיברנו‪ ,‬בדרך כלל הבדיקה הכללית תקינה והבדיקה הנוירולוגית גם כן‬ ‫עד שלביה המאוחרים של המחלה‪ ,‬זאת בניגוד לדמנציה ואסקולארית שבה יש הרבה ממצאים‪ .‬עושים בירור‬ ‫לחיפוש אחר מחלות כרוניות‪ ,‬היפותירואידיזם‪ ,‬בודקים ‪ ,HIV ,VDRL‬שולחים ל‪) CT -‬ולא ל‪ MRI -‬שנותן הרבה ‪false‬‬ ‫‪ ,positive‬נבצעו רק באנשים צעירים עם חשד לדמנציה אטיפית כלשהי(‪ ,‬רואים ב‪ CT -‬שאין ‪chronic ,NPH‬‬ ‫‪ ,subdural hematoma‬דימומים ויש אטרופיה‪ ,‬בדיקת ‪ -mini mental state examination‬היא תלויה בגיל‬ ‫ובהשכלה‪ ,‬בודקת ‪ 5‬תפקודים נוירולוגיים‪ ,‬הציון הנורמאלי הוא ‪) 30‬או מעל ‪ ,(27‬מ‪ 24 -‬ומטה באנשים עם השכלה‬ ‫ממוצעת זה נחשב דמנטי‪ ,‬בין ‪ 27 -24‬מדובר ב‪ .MCI -‬זה טוב בעיקר למעקב‪ -‬אנשים עם אלצהיימר נוטים לא‬ ‫לזכור את השאלות כי הם לא לומדים‪.‬‬ ‫מצ"ש‪ -‬מבחן ציור שעון‪ ,‬מבקשים מהחולה לצייר את העיגול ולשים את כל המספרים ואת המחוגים בכל מיני‬ ‫מקומות שיערבו את שני ההמיספרות‪ ,‬בתחילת המחלה כאשר החולה מתבקש לצייר שעה ‪ 10 +‬דקות הוא פשוט‬ ‫שם את המחוג קצת אחרי השעה ולא על הספרה ‪ ,2‬מאוחר יותר זה מתדרדר‪ .‬זהו מבחן רגיש יחסית שגם משמש‬ ‫למעקב‪.‬‬ ‫שלבים במחלה‪ -24 -21 -‬קל‪ -20 -10 ,‬עצמאות בחלק מתפקודי היום‪ -‬יום‪ 10 ,‬ומטה‪ -‬החולה לא יכול לבצע‬ ‫דברים פשוטים עבור עצמו ויש לעזור לו בכל פעולה שהיא‪ ,‬הוא שוכח איך ללכת‪ -‬המחלה לא הופכת את החולה‬ ‫למשותק אך היא פוגעת בחלק הפרה‪ -‬פרונטאלי שבו נמצאת התבנית שאומרת לנו כיצד הולכים‪ .‬אז מופיעים‬ ‫הסיבוכים של חולה כרוני המרותק למיטטו והחולה נפטר‪ ,‬בשלב הזה המחלה כבר לא קשה לחולה כי אין לו‬ ‫‪ ,insight‬אבל היא נוראית עבור המשפחה‪.‬‬ ‫מבחינה מוחית רואים בעיקר אטרופיה של איזורי השפה‪ ,‬ההיפוקמפוס‪ -‬איזור הזיכרון ואיזורים פרונטאליים‬ ‫בשלבים יותר מאוחרים של המחלה‪ .‬המחלה נחשבת פריאטו‪ -‬אוקסיפיטאלית ועל כן ישנה בעיה ניכרת בתפיסה‬ ‫המרחבית‪ .‬ההפרעה בשיפוט מופיעה מאוחר יותר במהלך המחלה‪.‬‬ ‫הדמייה‪ -MRI -‬מראה את האטרופיה אבל התשובה אינה ספציפית‪ .‬לאחרונה נעשות יותר ויותר עבודות המנסות‬ ‫לבדוק את נפח ההיפוקמפוס ולבצע קורלציה בינו לבין ‪ \MCI‬אלצהיימר והתדרדרות המחלה עצמה‪ .‬זה לא משמש‬ ‫בקליניקה באופן קבוע‪ -SPECT & PET .‬ב‪ SPECT -‬רואים ירידה בקליטה בחלקו האחורי של המוח‪ ,‬ב‪ PET -‬רואים‬ ‫זאת יותר טוב תחילה בחלקי המוח האחרים ומאוחר יותר באיזורים הקדמיים‪ .‬שתי הבדיקות נמצאות במחקר אך‬ ‫לא בקליניקה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫הגורמים‪ -‬ישנן כמה וכמה תיאוריות למחלה‪ ,‬התיאוריה עליה נרחיב את הדיבור היא תיאורית העמילואיד לפיה‬ ‫הגורם הוא שקיעת חלבונים הקשורים לפלאקים הסניליים ולנוירופיברילארי טנגלס‪ ,‬בפלאקים יש ‪beta amyloid‬‬ ‫ובטנגלס יש ‪ ,Tau‬אומרים שהבעיה היא מטבוליזם לא תקין של חלבון העמילואיד‪amyloid precursor protein- -‬‬ ‫‪ APP‬שיושב על כרומו זום ‪ ,21‬זה מתחיל את הקסקדה של המחלה ומשפיע גם על חלבון ה‪ Tau -‬שעובר זרחון‬ ‫ביתר ושוקע בטנגלס‪ .‬על פי התיאוריה המשקעים הללו הינם הגורם הראשון למחלה והם גורמים למוות התאים‬ ‫בקורטקס ובפורבריין‪.‬‬ ‫החלבון נוצר על ידי אנזימים שנקראים ‪ secretases‬ומהווים טרגט לטיפול‪ ,‬הוא מצטבר‪ ,‬משפעל מערכות דלקת‪,‬‬ ‫גורם לזרחון של ‪ ,Tau‬פוגע בתאים ובהעברה הסינאפטית ביניהם ושוקע ברבדים חוץ תאיים בשם ‪,senile plaquas‬‬ ‫ה‪ Tau -‬שוקע בתוך התאים ב‪ neurofibrillary tangles -‬ומפריע לתפקודם‪ .‬הטיפולים מנסים להתערב בתהליך‬ ‫הזה‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ד"ר רוזנטל‪.‬‬ ‫חבלות ראש וטיפול נמרץ נוירוכירורגי‪:‬‬ ‫טראומה הינה הסיבה השכיחה ביותר למוות מתחת לגיל ‪ ,40‬מחצית מהאנשים מתים מחבלת הראש באופן ישיר‪.‬‬ ‫השכיחות גבוהה יותר מסרטן‪ HIV ,‬וכו'‪.‬‬ ‫בתוך הגלגלת יש לנו ‪ 1440‬גר' מוח‪ 150 ,‬סמ"ק ‪ CSF‬ו‪ 150 -‬סמ"ק דם‪ .‬אפשר להעלות את הנפח עד כמות‬ ‫מסויימת עם שינויי לחץ קלים ביותר אך בנקודת סף כלשהי כל עלייה בנפח תעלה משמעותית את הלחץ ) ‪Monro-‬‬ ‫‪ .(Kellie hypothesis‬במקרה של עלייה בנפח ובלחץ בגלגלת תיתכן הרניאצייה‪.‬‬ ‫למשל‪ -uncal herniation -‬ה‪ uncus -‬בורח דרך הטנטוריום‪ ,‬יש לחץ על המידבריין‪ ,‬לחץ על הגרעין של ‪CN 3‬‬ ‫והרחבה של האישון‪.‬‬ ‫הסימנים הקליניים של עלייה ב‪ -ICP -‬כאבי ראש‪ ,‬הקאות‪ ,‬פפילאדמה‪ -‬שמופיעה כמה ימים‪ -‬שבוע לאחר העלייה‬ ‫ב‪ ,ICP -‬ירידה במצב ההכרה‪ ,‬חסר נוירולוגי פוקאלי‪ ,‬חולשה בעצבים קרניאליים ובעיקר בעצב ‪ 6‬שיש לו את‬ ‫המהלך הארוך ביותר‪ ,‬הרניאצייה‪ .‬הטריאדה על שם קושינג‪ -‬ברדיקרדיה‪ -‬מעלה את ה‪ ,CO -‬יל"ד‪ -‬עד כדי ‪-240‬‬ ‫‪ 300‬סיסטולי‪ ,‬הפרעות נשימה‪ ,‬זהו כמובן ממצא מאוחר‪.‬‬ ‫הערכה של חולה עם פגיעה טראומתית למוח‪ -‬המנגנון‪ ,‬האם חגר חגורת בטיחות\ חבש קסדה‪ ,‬האם היו מתים‬ ‫בתאונה )גורם סיכון(‪ ,‬האם היה אובדן הכרה ואם כן לכמה זמן‪ ,‬האם פירכס‪ ,‬האם יש ‪.amnesia‬‬ ‫בדיקה פיזיקאלית‪ -‬מצב ההכרה והערכתו על ידי ה‪ ,Glasgow coma scale -‬אישונים‪ -‬כאשר יש ‪uncal herniation‬‬ ‫הם פגועים‪ ,lateralizing signs ,‬סימנים חיצוניים של טראומה לראש‪.‬‬ ‫ה‪ -Glasgow coma scale -‬הציון המקסימאלי הוא ‪ 15‬והמינימאלי הוא ‪ ,3‬מורכב מפתיחת עיניים‪ ,‬תגובה ורבאלית‬ ‫ותגובה מוטורית‪ .‬פתיחת עיניים‪ -‬ספונטאנית‪ ,4 -‬תגובה לקריאה‪ ,3 -‬תגובה לכאב‪ ,2 -‬ללא תגובה‪ ,1 -‬תגובה‬ ‫ורבאלית‪ -‬מתמצא בזמן‪ ,‬במקום ובעצמו )יודע איך קוראים לו‪ ,‬איזה חודש בשנה והיכן הוא נמצא(‪ ,5 -‬מבולבל‪,4 -‬‬ ‫אומר מילים בלבד‪ ,3 -‬אומר הברות בלבד‪ ,2 -‬ללא תגובה‪ ,1 -‬תגובה מוטורית‪ -6 -‬מבצע פקודות‪ -‬מבקשים‬ ‫מהחולה שיראה לנו שתי אצבעות ולאחר מכן שיפתח את הפה ויוציא לשון )פקודה פריפרית ואחריה תגובה‬ ‫מרכזית(‪ -5 ,‬ממקם כאב‪ -‬לוחצים לחולה על האיזור הסופרא‪ -‬אורביטאלי‪ ,‬ההגדרה היא הגעה עם היד מעל‬ ‫הקלביקולה )לכן הדבר האחרון שנעשה הוא שפשוף של הסטרנום כיוון שאז החולה לא חוצה את הקלביקולה עם‬ ‫היד(‪ -4 ,‬פלקציה תקינה ללא מיקום של הכאב )נניח הגעה עד הסטרנום(‪ -3 ,‬פלקציה לא תקינה‪,decortication -‬‬ ‫‪ -1 ,extention posture- decerebration -2‬אין תגובה‪.‬‬ ‫ה‪ GCS -‬קשור ל‪ outcome -‬של החולה כאשר החלק שהכי מנבא אותו הוא החלק המוטורי כיוון שאם חולה מבצע‬ ‫פקודות המשמעות היא שהוא בהכרה‪.‬‬ ‫העיקרון‪ -‬בכל מצב נותנים את הציון הכי טוב‪ ,‬לדוגמא‪ ,‬אם אדם ממקם כאב רק עם יד אחת הוא עדיין יקבל ‪.5‬‬ ‫ההגדרה של קומה‪ -‬גלזגו ‪ 8‬או פחות‪ ,‬במצב כזה החולה צריך לעבור אינטובציה )אינדיקציה נוספת‪ -‬התדרדרות‬ ‫של יותר מ‪ 2 -‬נקודות בגלזגו תוך זמן קצר(‪.‬‬ ‫ל‪ GCS -‬יש כמובן מגבלות‪ -‬הוא לא מזהה קוואדריפלגיה‪ ,locked- in syndrome ,‬פצוע שאינו דובר את השפה‬ ‫שלנו‪ ,‬אפזיה ודיספזיה‪.‬‬ ‫הדמייה‪ CT -‬ראש דבר ראשון‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫הערכת הפצוע‪ ,ABC -‬גלזגו‪ ,‬אישונים ופגיעות חיצוניות‪ ,‬אנמנזה במקביל ו‪ -CT -‬מאפשר לראות פגיעות גרמיות‬ ‫בעצם‪ ,‬המטומה‪ ,‬סטיית קו האמצע‪ ,‬בצקת ומצב הציסטרנות‪.‬‬ ‫‪ -Epidural hematoma‬אופייני לחולים צעירים ובעיקר לילדים כיוון שהעצמות שלהם דקות והדימום נובע מהכלים‬ ‫האפידוראליים ובעיקר מה‪ middle meningeal artery -‬שיושב בחריץ בתוך העצם‪ ,‬אם היא נשברת הוא נקרע‪,‬‬ ‫הסיפור האופייני הוא אובדן הכרה למספר שניות ואז התעוררות‪) lucid interval -‬הכרה‪ -‬דורשת פעילות של ה‪-‬‬ ‫‪ + reticular activating system‬לפחות המיספרה אחת( כיוון שהנפילה גרמה לאובדן הכרה זמני‪ ,‬החולה מתעורר‬ ‫ובינתיים יש הצטברות של דימום ושוב אובדן הכרה‪.‬‬ ‫סיבה נוספת שהיא העיקרית שבגינה זה יותר נפוץ אצל ילדים היא כיוון שהדורה אצלם אינה דבוקה לעצמות וקל‬ ‫להפריד ביניהן למעט בסוטורות‪ -‬זאת הסיבה שבגינה ההמטומה האפידוראלית מכבדת סטורות‪ .‬אצל אנשים‬ ‫מבוגרים הדורה דבוקה מאד לעצם ואין חלל פוטנציאלי שבו הדם יכול להצטבר‪.‬‬ ‫בהמטומה אפידוראלית בדרך כלל יש שבר בגלגלת‪ ,‬הפרוגנוזה היא טובה מאד אם החולה עובר ניקוז של‬ ‫ההמטומה מספיק מוקדם‪ -‬זאת כיוון שמדובר באנשים צעירים וכן הדימום הוא מחוץ לדורה והיא מגינה על המוח‪.‬‬ ‫ב‪ -CT -‬הממצא הוא בעל צורה של עדשה‪.‬‬ ‫‪ -subdural hematoma -Subdural & subarachnoid hemorrhage‬בעלת צורה של חצי סהר‪subarachnoid ,‬‬ ‫‪ -hemorrhage‬הדימום הוא בין הסולקוסים‪ .‬נראה תמונה שבה יש דימום משולב סבדוראלי ‪ +‬תת עכבישי‪ .‬הדימום‬ ‫הוא ורידי מה‪ ,bridging veins -‬הפרוגנוזה היא רעה כיוון שהדם לוחץ על המוח באופן ישיר‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫ההמטומות הינן היפרדנסיות )= צפופות מהמוח עצמו( כיוון שמדובר בקרישי דם‪ ,‬אם היה מדובר בדם נוזלי הוא‬ ‫היה היפודנסי‪ ,‬הדם נקרש ברגע שהוא יוצא מכלי הדם‪ .‬כאשר החולה מקבל קומדין ייתכן שנראה ממצא היפודנסי‪-‬‬ ‫זה נקרא דמם היפר‪ -‬אקוטי כי הדם טרם הספיק להיקרש‪.‬‬ ‫דימום סבדוראלי‪ -‬המנגנון יכול להיות קשה‪ ,‬הדימום יכול להיות ‪ -coup\ contra- coup‬בצד של המכה או בצד‬ ‫הנגדי כיוון שהמוח נזרק בתוך הגלגלת ולכן הוא נפצע משני הצדדים‪ ,‬הסיבה היא פגיעה ב‪,bridging veins -‬‬ ‫תיתכן קריעה של המוח עצמו‪ ,‬זה נפוץ יותר במבוגרים כיוון שהמוח שלהם שוקל פחות ולכן ישנה מתיחה של ורידי‬ ‫הגשר והם נקרעים בקלות יתרה‪ .‬הטיפול הוא ניקוז ההמטומה‪ ,‬הרבה פעמים יש נזק שניוני למוח והפרוגנוזה היא‬ ‫לא משהו‪.‬‬ ‫‪ -Contusions‬חבלה כהה בתוך המוח עצמו‪ ,‬רואים ממצא היפרדנסי בתוך הפרנכימה של המוח‪ ,‬מיקום נפוץ‪-‬‬ ‫האונה הטמפוראלית כיוון שהמוח נזרק לכיוון ה‪ sphenoid wing -‬שהיא עצם חדה‪ .‬הרבה פעמים יש סביבה‬ ‫בצקת‪ -‬זה קורה תוך ‪ 72 -48‬שעות‪ ,‬התהליך הראשוני הוא של בצקת ציטוטוקסית ורק מאוחר יותר היא הופכת‬ ‫ואזוגנית‪ .‬מדובר על דימום לתוך הפרנכימה של המוח עצמו עקב פגיעת האצה‪ -‬האטה או פגיעה ישירה‪ ,‬היא לרוב‬ ‫היפרדנסית אך יכולה להיות גם וגם‪ ,salt & pepper contusion -‬הטיפול‪ -‬מעדיפים לטפל שמרנית אבל אם אי‬ ‫אפשר מנתחים ומוציאים אותה )המשמעות היא הוצאה של חלק מהמוח(‪.‬‬ ‫הציסטרנות‪ -‬תמיד ב‪ CT -‬כדאי לחפש את החתך הכולל את המידבריין ולבדוק האם הציסטרנות פתוחות או לא‪-‬‬ ‫כלומר‪ ,‬האם הן מכילות ‪.CSF‬‬ ‫‪ -Traumatic SAH‬זה יכול להיות סביב גזע המוח‪ ,basilar system -‬קורטיקאלי‪ ,‬ב‪) Sylvian fissure -‬המפריד בין‬ ‫האונה הטמפוראלית לפרונטאלית‪ ,‬ה‪ MCA -‬עובר בו(‪ ,‬קשור לתוצאות לא טובות‪.‬‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫‪ -Diffuse axonal injury- DAI‬קונטוזיות קטנות בעומק המוח ומתיחה של אקסונים‪ ,shearing injury -‬בדרך כלל‬ ‫גורם לפגיעה קשה‪ .‬יש הרס נרחב של אקסונים במוח כולו‪ ,‬הקונטוזיות מופיעות ב‪ ,corpus callosum -‬בגזע המוח‬ ‫ובגרעינים הבאזאליים‪ .‬זו יכולה להיות סיבה שבגינה החולה ישאר במצב של צמח לאחר חבלת ראש‪.‬‬ ‫ב‪ MRI -‬כמה חודשים לאחר הפגיעה רואים כי החולה נשאר ממש עם חורים בתוך המוח‪.‬‬ ‫טיפול בחולה עם חבלת ראש‪ -‬הדגש הוא על מניעה של נזק שניוני‪ ,‬וכן על ניטור ה‪ ICP -‬כאשר יודעים כי ‪ ICP‬גבוה‬ ‫לאורך זמן קשור ל‪ outcome -‬לא טוב ולתמותה‪ ,‬אם הוא גבוה ואינו ניתן לטיפול התמותה היא מעל ‪-CPP .90%‬‬ ‫ההפרש בין ה‪ MAP -‬ל‪ ,ICP -‬לחץ הזילוח של המוח‪ .‬נרצה שה‪ ICP -‬יהיה פחות מ‪) 20 -‬נקודת הסף בעקומה‬ ‫האקספוננציאלית( וה‪ CPP -‬בין ‪ 70 -50‬מ"מ כספית‪.‬‬ ‫מדידת ה‪ -ICP -‬יכולה להיעשות בצורה סאב‪ -‬ארכנואידלית‪ ,‬אינטרא‪ -‬פרנכימאלית או באמצעות ונטריקולוסטומי‪-‬‬ ‫הצורה האמינה ביותר‪ ,‬היא גם טיפולית כי היא מאפשרת ניקוז של ‪ CSF‬החוצה‪ .‬האינדיקציות‪ -‬בדיקת ‪ CT‬לא‬ ‫תקינה‪ GCS ,‬מתחת ל‪) 8 -‬כולל(‪ .‬יש לנו אמצעים לשמור על הלחץ בטיפול נמרץ ובחדר ניתוח‪.‬‬ ‫בטיפול נמרץ‪ -‬השכבת החולה ב‪ 30 -‬מעלות‪ -‬מגבירה את הניקוז הורידי‪ ,‬נציין כי רוב הדם בגלגלת הוא בצד‬ ‫הורידי‪ ,‬סדציה‪ -‬החולה מונשם ואם הוא לא יהיה מורדם הוא יעשה ‪ VALSALVA‬ויעלה ‪ ,ICP‬משתמשים בסדציה‬ ‫קצרת טווח על מנת שנוכל לבדוק את החולים נוירולוגית לפחות אחת ליום‪ ,‬ניקוז ‪ CSF‬באמצעות נקז‪ .‬הורדת בצקת‬ ‫באמצעות תכשירים אוסמוטיים כמו מניטול‪ -‬מייבש את התאים‪ ,‬סיילין היפרטוני שסופח מים מתוך המוח ומוציא‬ ‫אותם דרך הכליות‪ ,‬היפרוונטילציה‪ -‬הורדת ה‪ PaCO2 -‬שתגרום לכלי הדם להתכווץ‪ ,‬מוריד את ה‪ CBF -‬ואת ה‪,ICP -‬‬ ‫ה‪ PaCO2 -‬התקין הוא ‪ ,40‬מורידים אותו לרמה של ‪ 32‬בערך‪.‬‬ ‫סטרואידים‪ -‬באופן תיאורטי יכולים להוריד את הבצקת‪ ,‬אבל מדובר בבצקת ואזוגנית ולא בבצקת ציטוטוקסית‬ ‫שהיא הבצקת הראשונית בחבלת ראש‪ -‬לא נותנים אותם‪ ,‬הסיבה הפרקטית היא מחקר ‪ RCT‬שנקרא ‪CRASH‬‬ ‫שמטרתו הייתה להראות שסטרואידים מועילים‪ ,‬הוא הופסק כיוון שהראו שהחולים שקיבלו סטרואידים מתים‬ ‫יותר‪ -‬היה להם שיעור מוגבר של זיהומים‪.‬‬ ‫ברביטורטים‪ -‬מורידים את החמצן ואת ה‪ cerebral metabolic rate -‬לחמצן‪ ,‬יש לגביהם סימן שאלה כיוון שאין לנו‬ ‫עדות במבוגרים לכך שזה עוזר‪ ,‬אבל כן בילדים‪ -‬לכן משתמשים בהם בילדים‪.‬‬ ‫הורדת ה‪ ICP -‬בחדר ניתוח‪ -‬ניקוז דימום בצורה כירורגית‪ ,‬בעיקר כאשר יש אפקט מסה של מעל ל‪ 5 -‬מ"מ‪,‬‬ ‫‪ -decompressive craniectomy‬מוציאים חלק גדול של הגלגלת והופכים אותה מחלל סגור לפתוח‪ ,‬היא יכולה‬ ‫מור‪2013 -‬‬ ‫להיעשות בצורה חד\ דו‪ -‬צדדית‪ .‬האם זה מוריד ‪ ?ICP‬ללא ספק‪ -‬ה‪ ICP -‬יורד מתחת לסף של ‪ 20‬מ"מ כספית‪ ,‬יש‬ ‫שיפור של ה‪ compliance -‬של המוח ושל הפרפוזיה‪.‬‬ ‫שברים בבסיס הגלגלת‪ ,raccoon eyes -‬השבר הוא קדמי‪ ,‬פוחדים מדליפת ‪ CSF‬החוצה וכניסה של חיידקים‬ ‫פנימה‪ -‬מנינגיטיס‪ .‬לכן שואלים את החולה האם יוצא לו נוזל צלול מהאף והאם יש לו טעם מלוח בגרון‪ .‬היום אין‬ ‫הסכמה האם לתת אנטיביוטיקה פרופילקטית‪ -‬בדרך כלל לא נותנים כיוון שאז החולים מפתחים מנינגיטיס עם‬ ‫חיידקים עמידים‪ .‬אם החולה מדווח על נזילה דרך האף מחכים כי זה לרוב מתרפא לבד כיוון שהדורה נסגרת‪ ,‬אך‬ ‫אם זה נמשך מעבר ל‪ 5 -‬ימים הרי שנוצרה ‪ CSF fistula‬שצריך להשתלט עליה‪ -‬מכניסים נקז לגב ומנקזים את ה‪-‬‬ ‫‪ CSF‬משם‪ ,‬הפיסטולה מתקנת את עצמה לאחר כמה ימים‪ .‬כאשר גם זה לא עוזר נכנסים בניתוח ומתקנים את‬ ‫השבר‪.‬‬ ‫‪ -Battle sign‬עשוי להעיד על המטומה רטרו‪ -‬מסטואידית או על דמם ודליפת ‪ CSF‬דרך עור התוף‪ .‬צריך לשאול את‬ ‫החולה האם קיימת דליפה של נוזל )= ‪ (CSF‬דרך האוזן? האם יוצא לו נוזל צלול מהאף? והאם יש לו טעם מלוח‬ ‫בגרון? זה נקרא ‪ -paradoxical CSF drainage‬אם יש‪ ,‬למשל‪ ,‬שבר במסטואיד ה‪ CSF -‬יכול לצאת לאוזן התיכונה‬ ‫ומשם ל‪ estachian tube -‬ולגרון‪ .‬הטיפול הוא זהה לזה של שבר בבסיס הגלגלת‪.‬‬