Muistisairaus työiässä Mikkeli 3.9.2014 Anne Remes Neurologian professori, ylilääkäri Itä-Suomen yliopisto, KYS Muisti voi heikentyä monista syistä väsymys uupumus stressi kiputilat masennus MUISTI, KESKITTYMINEN yms. tietojen käsittely aistipuutokset jännitys lääkitys Etenevät muistisairaudet Ikä ja muisti • Uusia asioita opitaan, mutta oppiminen hidastuu • Tilannetekijöiden - esimerkiksi väsymys, kiire, häirintä - vaikutus korostuu • Keskittyminen kahteen tai useampaan asiaan käy vaikeammaksi • Vihjeiden avulla ja tunnistamalla muistaminen säilyy ennallaan • Opitut taidot säilyvät Etenevät muistisairaudet ja dementian oireyhtymä DEMENTIA Muistin ja muut tiedonkäsittelyn vaikeudet Toimintakyvyn heikkeneminen Käytösoireet Etenevät muistisairaudet työikäisillä • Työikäisistä 0.25% sairastaa dementian tasoista muistisairautta, lievien muistihäiriöiden osuus on selvästi suurempi • Suomessa n. 7000-10 000 työikäistä henkilöä, jolla etenevä muistisairaus ▫ yleisimpiä neurologisia sairauksia työikäisilläkin ▫ vrt. MS-tautia sairastaa 5000-6000 suomalaista Muistisairauksien syyt alle 65 -vuotiailla Etenevät muistisairaudet Milloin huolestua? • • • • • • • • Unohtelu on toistuvaa Samojen asioiden kysely on jatkuvaa Lähitapahtumien unohtaminen /sekoittuminen Suunnitelmallisuuden vaikeudet Uuden koneen käyttö ei luonnistu Opitun taidon menetys Hahmottamisen vaikeudet Joskus myös vaikeahoitoiset mielialaoireet Voidaanko Alzheimerin tauti tai muu muistisairaus nähdä verikokeesta? Muistisairauksien diagnostiikka perustuu • Kliininen tutkimus ja haastattelu • Muistin ja tiedonkäsittelyn tutkiminen ▫ neuropsykologinen tutkimus • Aivojen kuvantaminen ▫ Tietokonetomogragia, magneettikuvaus, merkkiainekuvaukset • Laboratoriotutkimukset ▫ selkäydinnesteen merkkiaineet Alzheimerin tauti • yleisin etenevä muistisairaus myös työikäisillä • uuden oppiminen ja lähimuisti heikentyvät erityisesti • myöhemmin muita oireita Hippokampuksen atrofia Alzheimerin taudissa – ”muistiportti kutistuu” Selkäydinneste - ikkuna hermosoluihin Beeta-amyloidin määrä laskee Tau ja fosforyloitunut tau -proteiini lisääntyy Mikä muu oire kuin muistihäiriö voi ennakoida etenevää muistisairautta? • Persoonan muuttuminen • Toiminnanohjauksen vaikeus • Puheentuoton ongelmat • Hahmottamisen vaikeus • Käyttäytymisen muutokset Epätyypillinen Alzheimerin tauti ”Alzheimerin taudin visuaalinen variantti” Posteriorinen Alzheimerin tauti ”Mikä / Missä?” • • • • • • • Eksyminen tutuissa ympäristöissä Vaikeus tulkita kuvan kokonaisuutta Vaikeus tunnistaa tuttuja kasvoja ”Kirjaimet hyppivät” ”Tavarat liikkuvat” ”Lukihäiriö” ”Etäisyyden arviointi on vaikeaa…” Alzheimerin taudin kulku • Varhainen ▫ Lievät muistivaikeudet, keskittymiskyvyn vaikeus, yleinen hidastuminen, uupumus ja stressioireet • Lievä ▫ unohtelu lisääntyy, vetäytyminen entisistä harrastuksista ja sosiaalisista kontakteista– usein ”linnoittaudutaan kotiin”. Rahan käytössä ja päätösten teossa on vaikeutta. ▫ Käytösoireina ahdistuneisuutta, masentuneisuutta ja ärtyneisyyttä, mustasukkaisuus harhoja Alzheimerin taudin kulku • Keskivaikea ▫ muistioireet ovat hyvin selviä ja muistiaukkoja paikkaillaan satuilemalla, hahmottamisen vaikeutta ja eksymisiä, puheentuotossa vaikeutta, kodinkoneiden käyttö vaikeutuu, ajan ja paikan taju heikkenevät ▫ henkilö ei tunnista omia selviytymisvaikeuksiaan ▫ Käytösoireina levottomuutta ja harhaluuloisuutta Alzheimerin taudin kulku • Vaikea ▫ muisti toimii vain satunnaisesti, muistisairas elää lapsuuttaan eikä omaisia yleensä tunnisteta ▫ Käytännön taidot ovat heikentyneet merkittävästi ▫ Puheen ymmärtäminen ja tuottaminen vaikeutuu ▫ Käytösoireina levottomuutta, aggressiivisuutta tai apatiaa ▫ Yleinen hauraus Alzheimerin taudin Aivomuutokset ja oireet tunnetaan, mutta syntysyitä ei täysin tiedetä Alzheimerin taudin riskitekijät Tekijöitä joihin emme voi vaikuttaa ▫ Ikääntyminen ▫ Dementiasairauksia lähisuvussa ▫ Geneettinen perimä Alzheimerin taudin ja dementian riskitekijät Tekijöitä, joihin voi vaikuttaa ▫ Pään vammat ▫ Aivojen aktiivinen käyttö, mieliala ▫ Sydän- ja verisuonitapahtumien ehkäisy: verenpaine, kolesteroli, sokeritauti, ylipaino, tupakointi ▫ Liikunnan määrä Alzheimerin taudin syyt ja perinnöllisyys <1% Perinnöllinen APP Preseniliini 1 Preseniliini2 ApoEε4 ja muut riskigeenit >99% Yksittäinen (ei-perinnöllinen) Pään vammat Sokeritauti Kolesterolitauti Tuntemattomat ympäristö ja metabooliset tekijät Muut työikäisten etenevät muistisairaudet Otsa-ohimolohkorappeumat –toiseksi yleisin nuortenetenevä muistisairaus Alzheimerin tauti Otsa-ohimolohkosairaus Alkoholi Verisuonitaudit 15 % 35 % 20 % 10 % 20 % Muu syyt Otsa-ohimolohkorappeumien oirekuva Muutoksia ▫ Käyttäytymisessä, persoonassa ja/tai puheessa Suurta vaihtelua ▫ Oireissa, aivomuutoksissa ja perintötekijöissä Otsalohkosairauden eri oireyhtymät Sujumaton afasia Otsalohkodementia Semanttinen dementia ALS Perinnöllisyys • 30-50% esiintyy suvuittain • joista 10-(20)%:lla todettu autosomissa vallitsevasti periytyvä sairaus ja geenivirhe C9ORF72 toistojaksomonistuma – Merkittävä syy sekä otsaohimolohkorappeumiin ja ALS -tautiin Heksanukleotidi GGGGCC Normaali geeni (< 30 toistoa) Geeni + toistojaksomonistuma (700-1600 toistoa) Milloin perinnöllisyyttä voidaan tutkia? • C9ORF72 muutos voidaan tutkia verestä ▫ Jos epäillään otsa-ohimolohkosairautta, mutta diagnoosia ei muuten voida varmentaa • EI ennakoivia geenitestauksia oireettomille henkilöille ▫ Geenin todellista vaikutusta ei vielä tunneta ▫ Oireiden alku ja oirekuva vaihtelee paljon ▫ Kantaja voi elää terveenä 80 – vuotiaaksi Voidaanko parantaa? Voidaanko hoitaa? Alzheimerin taudin lääkehoito • Nykylääkehoidoilla vaikutetaan aivojen välittäjäaineisiin • Taudin oireiden eteneminen hidastuu • Ei voida vaikuttaa hermosolujen muutoksiin Alzheimerin taudin lääkehoito • Asetyylikoliiniesteraasientsyymin (AKE:n) estäjät ▫ donepetsiili ▫ galantamiini ▫ rivastigmiini • Glutamaatti välitykseen vaikuttava ▫ memantiini Lääkehoidon tavoitteet • • • • henkisen toimintakyvyn ylläpitäminen omatoimisuuden ylläpitäminen tilan vakiinnuttaminen käytösoireiden lievittäminen Muu hoito • • • • Mieliala Käytösoireet Unirytmi Muut perussairaudet Tulevaisuuden näkymät • Sairauksien syiden tunnistaminen ▫ Kantasolujen tutkimus • Sairauksien ennaltaehkäisy ▫ Elintavat • Varhainen diagnostiikka ▫ Aivojen kuvantaminen, merkkiaineet • Lääkehoitojen kehittyminen ▫ tautipatologiaan vaikuttaminen ▫ muutosten synnyn estäminen tai niiden poisto ▫ solun toimintaa vakauttavat lääkkeet Muistisairaus työikäisenä • Oirekuva poikkeaa usein iäkkäiden sairaudesta • Oiretiedostus voi olla hyvin selvä • Muistisairauden diagnoosi tuo suuret muutokset elämän suunnittelussa Muistisairaus työikäisenä erityishaasteet • • • • Työstä luopuminen Sosiaalisen piirin ylläpitäminen Puolison ja lasten suhtautuminen Kuntouttava toiminta ja hoito Kuntouttava hoito • Kuntoutus sisältää kaikki elämän osa-alueet ja on sairastuneen omaa, aktiivista elämää ja toimintaa. • Oman tavallisen arkielämän, harrastusten ja ihmissuhteiden jatkaminen on tärkeää, vaikka asiat sujuisivat hitaammin kuin ennen ja joissain asioissa tarvitsisi muiden tukea • Tuetaan jäljellä olevia voimavaroja Kiitos!